Az addisonikus krízis a mellékvesekéreg akut elégtelensége, súlyos, életveszélyes állapot, amit a mellékvesekéreg hormonális aktivitásának (szekréciója) kimerülése okoz. A mellékvesekéreg akut elégtelensége az Addison-kórban szenvedő egyéneknél előfordulhat, és ebben az esetben súlyos, hirtelen kialakult dekompenzáció, valamint más kóros állapotok tükröződése, különösen kétoldalú teljes adrenalectomiával, közvetlenül a műtét során vagy utána elégtelen helyettesítéssel. hormonterápia. Addisonikus válság - nagyon súlyos állapot, amelyben a betegnek gyakran szükség van sürgősségi orvosi ellátásra.

okai

Az Addison-kórban szenvedő egyénekben számos stressztényező járul hozzá az addisonikus válság előfordulásához, növelve a szervezet glükokortikoidok iránti igényét, amely energiaforrások mozgósítását igényli, és az adaptív védelmi mechanizmusok stresszét:

• Fizikai vagy mentális stressz.
• Különböző vírusos és bakteriális fertőzések.
• Sebészeti beavatkozás.
• Nemzetségek.
• Mérgezés, különösen az alkohol, akut ételmérgezés, hányás, hasmenés, a nátrium, a klorid és a kiszáradás csökkenéséhez vezet.
• Törölje a hormonokat (próba - a páciens vagy az orvos), cserélje ki az egyik hormonot egy másik, általában prednizonnal, dexametazonnal.

Volt egy olyan beteg megfigyelése, akinél az addisonikus válság egy szigorú étrend után alakult ki, amelyet helyi orvosként írtak le, kivéve a fűszeres ételeket és a sót az epigasztrium fájdalmának következtében, míg a hormonok bevezetése a nátrium-klorid további beadása nélkül történt. Az addisonikus válság kialakulásának provokáló tényezője lehet az Addison-kórban szenvedő egyéneknél végzett kortikotropinnal végzett vizsgálat, annak érdekében, hogy megbizonyosodjanak a készpénzükről és a potenciális tartalékaikról. A Kutler diagnosztikai vizsgálatát követően a betegeknél egy addíciós válság alakulását jelzi.

tünetek

A mellékvesekéreg krónikus elégtelenségének dekompenzációjának súlyos akut megnyilvánulása, az adisonikus válság általában néhány nap alatt, kevésbé (műtét, fertőzések betartása, súlyos fizikai és mentális stressz) lassan alakul ki - néhány órán belül. Jellemző az Addison-kórra jellemző tünetek növekedése: a pigmentáció progresszív növekedése, általános izomgyengeség, fáradtság, fogyás. A beteg nehezen mozog, ezért kénytelen maradni az ágyban. A beszélgetés meggyengülése az izomgyengeség miatt, ami az adynámiás karaktert veszi át, nehéz a betegnek ülni, az ágyban lévő pozíció megváltoztatása, enni, táplálni. A növekvő izmok gyengesége mellett szédülés fordul elő, különösen az ágyról való emelkedéskor, még enyhe állapotok esetén is, lehet, hogy összeomlik, ami a vérnyomás éles csökkenésével és az Addison-kór ortosztatikus hipotenziójával jár. A szisztolés nyomás gyakran 10,7–9,3 kPa (80–70 mm Hg) alatt van, diasztolés - 5,3–2,7 kPa (40–20 mm Hg) és alacsonyabb.

Az étvágy eltűnik, hányinger jelenik meg, vagy nő, hányás csatlakozik, ami válság kialakulásakor legyőzhetetlen; a hasi fájdalom, gyakran az epigasztrikus régióban, tovább terjeszkedik a hasban. A hasi fájdalom hasonlíthat a perforált gyomorfekélyhez, véres hányás és melenához, a gyomornyálkahártya többszörös eróziója következtében a peritoneális irritáció tüneteihez. Meg kell jegyezni, hogy a hányás nem enyhíti a beteg szenvedését. Kapcsolódó hasmenés. Ezek a tünetek gyakran az akut hasi diagnózisra utalnak, ami indokolatlan sebészeti beavatkozáshoz vezet.

Bizonyos esetekben a fájdalom lokalizálódik az ágyéki régióban, és hasonlít a vese patológiájához, amely az oliguria és az anuria (az artériás hipotenzió és a csökkent glomeruláris szűrés következtében) hátterében lehet az akut vese patológia diagnosztizálására.

A jövőben a betegek állapota romlik - a hányás és a hasmenés súlyosbítja a nátrium, kloridok elvesztését és súlyos dehidratációt okoz. A nátriumveszteség, a csökkenő vaszkuláris tónus, a keringő vér és a szívteljesítmény csökkenésének következtében a vérnyomás nagymértékben csökken, a létfontosságú szervek vérellátása romlik, az agyi hypoxia előfordul, csökken a vesék perfúziós nyomása, a glomeruláris szűrés, az oliguria helyett anuria és veseelégtelenség lép. A fehérje anyagcseréjének termékeinek kiválasztása zavar, a vérben marad a nitrogén és a vér karbamidszintje, a kálium további növekedése, a hidrogén papjai és a acidózis alakul ki. A víz-elektrolit, a fehérje metabolizmus, az artériás hipotenzió, az összeomlásig terjedő megsértése a vércukorszint csökkenésével jár (a neoglikogenezis folyamatainak zavarai, relatív hyperinsulinism) és a szövetek, elsősorban az agy energiaellátásának csökkenése. A központi idegrendszer funkcionális állapotának súlyos károsodását a gyakran előforduló rohamok jelzik, pszeudomeningális szindróma (hipoglikémia megnyilvánulása), mániás vagy paranoid pszichózis, delírium.

Az addisonikus válság kezdetén a testhőmérséklet normális, tovább csökkent, a terminális állapotban a mély (az agy dehidratációja miatt) hipertermia lehet, ami a termoreguláció károsodását eredményezi. A magas hőmérséklet a válság elején jelzi a fertőzés bekapcsolódását. Amikor válság alakul ki, a tudatosság sötétebb, a bőr hideg a tapintásra, száraz, a turgor (rugalmasság) csökken, az izmok lángolnak, a szemgolyók puhaak, az impulzus kicsi, filiform, bradycardia (hiperkalémia miatt) vagy nem érzékelhető, a vérnyomás nem észlelhető, a vérnyomás nem észlelhető, a vérnyomás nem észlelhető, a vérnyomás nem észlelhető, a vérnyomás nem észlelhető, a vérnyomás nem észlelhető, a vérnyomás nem észlelhető, a vérnyomás nem érzékelhető,. A beteg elveszti az eszméletét, kóma és halál jön.

diagnosztika

A vérvizsgálat hemokoncentrációt jelez. Azonban, mivel a kortizol szekréciója egész nap egyenetlen, a vérben végzett egyszeri vizsgálat alapul szolgálhat a félreértelmezéshez. A mellékvesekéreg elégtelenségének diagnosztizálásához ajánlott kortikotropinnal vagy szinaktinnal (szintetikus kábítószer) tesztelni, amelyet a prednizolon (60 mg vagy annál nagyobb) kötelező terápiás alkalmazásának hátterében végeznek. A kortizol alacsony szintje a vérben 4-6 óra elteltével a mellékvesekéreg elégtelenségét jelzi. Szinaktenán hiányában a prednizolon bevitelének jelenlétében inzulinnal tesztet lehet végezni, amely az adenohypophysis és a mellékvesekéreg adrenokortikotrop funkciójának jó stimulátora.

Meg kell azonban jegyezni, hogy az addisonikus krízisben szenvedő betegek állapotának súlyossága miatt azonnali segítségnyújtás szükségessége, amikor minden elveszett perc halálos lehet, a kortikotropinnal és analógjaival, valamint az inzulinnal végzett mintákat ritkán használják, és a diagnosztikai értéküket fogadják el ilyen esetekben alig tanácsos.

A laboratóriumi vizsgálatokból a sürgős állapot figyelembevételével a sürgős vizsgálat szükségessége és a vizsgálatok rendelkezésre állása leggyakrabban meghatározza a vérplazma és a vizelet nátrium-tartalmát, a vércukorszintet. A magas hipernatriuriás hiponatrmia jelenléte az Addison-kórra utal. A kiegészítő krízis diagnosztizálásakor döntő jelentőségű a klinikai kép. A szakértők szerint az Addison-kór diagnózisa elsősorban klinikai diagnózis, amelyet az endokrinológusnak gyakran a laboratóriumi adatokkal ellentétben kell elvégeznie.

alak

Tehát az addisonikus válság vezető tünetei a kardiovaszkuláris sokk kifejezett hipotenziója, amely nem alkalmazható a hagyományos terápiában kortikoszteroidok, adynámia, gyomor-bélrendszeri betegségek használata nélkül. Bizonyos tünetek előfordulásától függően megkülönböztethetőek a következő klinikai formák:

1. Gyomor-bélrendszer, amelyben a vezető tünetek az anorexia, hányinger, kontrollálhatatlan hányás, fájdalom az epigasztriás régióban, a has egészében terjed. Mindezek a jelenségek artériás hipotenzióval járnak.
2. A szívizom vagy a kardiovaszkuláris vagy kollaptoid, amelyek fő tünetei az összeomlás vagy a kardiovaszkuláris sokk.
3. Psevdoperitonalnaya az akut hasi klinikával az artériás hipotenzió hátterében.
4. Meningoencephalicus vagy neuropszichikus, kiemelkedő aszténia, letargia vagy agitáció, károsodott tudat, még kóma, delírium, görcsrohamok és pszeudomeningális szindróma.

kezelés

A mellékvesekéreg súlyos dekompenzációjának kezdeti tüneteinek megjelenésével az Addison-kórban szenvedő egyéneknél (az általános gyengeség, a hasi fájdalom megjelenése vagy növekedése, hányinger, vérnyomáscsökkenés stb.) Szükség van azonnali kórházi ellátásra. Ha egy páciensnek addisonikus válsága van, a lehető leghamarabb meg kell hívnia egy mentőt!

Az intravénásan lassan történő szállítás előtt, és ha ez nem lehetséges, 50-75 mg hidrokortizont vagy 30 mg prednizolont (1 ml 3% -os oldat) injektálunk intramuszkulárisan. A kórházban elsősorban a vérnyomás növelésére irányuló tevékenységet végeznek, amelyet a rehidratációs terápia, a víz-elektrolit rendellenességek helyreállítása (megnövekedett nátrium-tartalom), glüko- és mineralokortikoid adrenomimetikus szerek (adrenalin-hidrotartrát - 0,5- 1 ml 0,1% -os oldat szubkután, mezaton - 0,5-1 ml 1% -os oldat, fetanol - 0,005 g peros vagy 1-2 ml 1% -os oldat intramuszkulárisan). Fontos a hipoglikémia megszüntetése és a lehetséges interkripciós fertőzések megelőzése. Általában penicillin és sztreptomicin parenterális készítményeit alkalmazzuk. Az első 2 órában a beteget intravénásán 1 liter izotóp-nátrium-klorid-oldattal és 1 liter 5% -os glükóz-oldattal injektáljuk 100 mg hidrokortizonnal vagy 30 mg vízoldható predizolonnal, 1 ml norepinefrinnel, fetanollal vagy mezatonnal, 50 ml 5% aszkorbinsavval együtt.

Figyelembe véve a súlyos szöveti hypoxia jelenlétét, az Unithiol (5-10 ml 10% -os oldat) intravénás beadása egyidejű oxigénellátással (oxigén inhaláció) nagyon hasznos. Ugyanakkor 1 ml 0,5% -os doxa intramuszkuláris injekciója. A vérnyomásszinteket 15-20 percenként ellenőrizzük. A vérnyomás 100 mm Hg-ra emelkedett. Art. folytassa a nátrium-klorid és 5% glükóz izotópos oldatának csepegtetését napi 3-3,5 liter mennyiségben. A hidrokortizon dózisa 50-75 mg-ra csökken. Az intravénás beadást intramuszkulárisan cseréljük ki 4-6 óránként, DOXA - 1 ml 12 óránként, mivel a glükokortikoid és a DOXA, valamint a nátrium-plazmakoncentráció növekedése hozzájárul a kálium kiválasztásához, a dinamika nagyon fontos (2-3 naponta egyszer) a vérben lévő elektrolit tartalmának ellenőrzése. Szükség esetén a panangint (10-20 ml 20-30 ml 5-10% glükózoldatban) vagy 2,5 g kálium-kloridot 500 ml izotóp-nátrium-klorid-oldatban vagy 5% -os glükózoldatban lassan csepegtetünk lassan (20-30 csepp) 1 perc alatt).

A vérnyomás 120 mm Hg-ra emelkedett. Art. a hidrokortizon parenterális beadását (prednizolont) a prednizolon orális adagolása (napi 10-15 mg), a DOCA - 1 ml naponta intramuszkulárisan kell helyettesíteni, további áttéréssel a fenntartó pótlékra. A kezelési komplexben a B csoportba tartozó vitaminokat (tiamin, piridoxin - először intravénásan glükózon, majd intramuszkulárisan), aszkorbinsavat kell alkalmazni, amíg az állapot teljesen kompenzálódik - intravénásan 15-20 ml 5% -os oldat, majd 0,3 g háromszor orálisan háromszor. naponta.

Az addisonikus válság kialakulásával a kortikoszteroidok beadásával járó orvos több alulhasznosítást okozhat, mint a túladagolás. Ebben a tekintetben intravénásán intravénásán intravénásan adagolunk 200-250 mg vízoldható hidrokortizont vagy 60-90 mg prednizolont és 100 mg (30 mg) intramuszkulárisan, valamint intramuszkulárisan 1-2 ml 0,5% DOXA oldatot. A dehidratáció, a hipovolémia, az összeomlás, a hipoglikémia elleni küzdelem érdekében az 1 l / h sebességgel történő csepegtetéshez 0,85% -os nátrium-klorid-oldatot adunk 5% -os glükózoldatban, 100 mg hidrokortizonnal, 50 ml 5% aszkorbinsav oldattal, 1 ml norepinefrinnel, fetanollal. vagy mezaton; 10-14 perc múlva - intravénásan 10 ml 5% -os unithiol-oldat az oxigén kötelező belélegzésével. Ha az izotóp-nátrium-klorid-oldat bevitelének kezdetétől számított fél óra elteltével hánytatlanság, dehidratáció következik be, 10 ml 10% -os nátrium-klorid-oldatot, valamint 30-40 ml 40% -os glükózoldatot adagolunk intravénásán. A nátrium-klorid és glükóz hipertóniás oldatának korábbi alkalmazása nem biztonságos, mivel fokozza a sejtek kiszáradását. Egy óra múlva folytassa a hidrokortizon (75-100 mg vagy 30 mg predizolon) injekcióját izotóniás nátrium-klorid-oldatban, 5% -os glükózoldatban, poliglucinban (400 ml) és DOCA-1 ml intramuszkulárisan 6 óránként. Az első napon legfeljebb 1000 mg és több hidrokortizon, 200-300 mg és több prednizolon adható be. Az artériás hipotenzió következtében fellépő vesefunkció miatt a corglycon alkalmazása, amely gyakorlatilag nem halmozódik fel, a szívglikozidok közül előnyös.

0,75-0,5 ml 0,06% -os Korglikon oldatot adagolunk intravénásán, naponta kétszer. Az érrendszeri készítményekből a Cordiamine-t 1-2 ml-ben, 1 ml 10% -os oldatban, naponta 3-4 alkalommal írják elő. Figyelmet kell fordítani az elektrolit metabolizmus korrekciójára, 4-6 óránként, hogy megvizsgáljuk a vérplazma kálium- és nátriumtartalmát, ha lehetséges, hogy meghatározzuk a vér vagy hematokrit ozmolaritását.

Ajánlott az elektrokardiográfiai megfigyelés figyelése a betegek, különösen az idősebb és idősek esetében, akiknek korábban ischaemiás szívbetegsége vagy kórtörténetében myocardialis infarktus van. Amikor a vérnyomás 13,3 kPa-ra (100 mmHg) emelkedik, az injektált glükokortikoidok és az ásványtokortikoidok adagja felére csökken, az intravénás adagolás intramuszkulárisan: hidrokortizon - 50 mg (prednizolon 15-20 mg) 6 óránként, DOXA - 1 ml naponta kétszer. Folytassuk az 5% -os aszkorbinsav oldat 10-20 ml-es bevitelét 20-40 ml 5% -os glükózoldatba. Ha a vérnyomás 16 kPa-ra emelkedik (120 mmHg), a hidrokortizont vagy a prednizont orálisan adják be a maximális dózisban reggel (50 mg reggel és 10 mg délután, vagy 10 mg reggel, 5 mg délután, és 5 mg este, ha szükséges). fokozatos átmenet a fenntartó pótlékra; DOXA - 1 ml intramuszkulárisan naponta.

Hányás hiányában a betegeknek folyadékokat kell itatni nátrium-klorid, édes tea, gyümölcsital, kompót, zselé, levesek (naponta 1,5 literig) hozzáadásával. A krízis 3-4 napos kezelését követően a betegeket prednizon és DOXA hordozót adagolják (0,005 g tablettákban a nyelv alatt 1-2 alkalommal naponta, vagy intramuszkulárisan 1 ml 1 alkalommal 2-3 napon belül; ezt követően az adagolást a súlyosság szerint állítjuk be). betegség). Minden esetben fontos a megfelelő patogenetikai terápiával (trauma, fertőzés, mérgezés stb.) Az addisonikus válság okainak története.

Figyelembe véve a betegek fertőző betegségekre való hajlamát, különösen a válság idején és annak megszüntetése során, ajánlatos antibiotikumokat felírni (napi 250 000-500 000 NE penicillin, naponta kétszer 250 000 NE streptomicin). Az antibiotikum-terápia különösen akkor jelentkezik, ha a betegek krónikus fertőzésűek, aktív gyulladásos folyamatok. Ezekben az esetekben az antibiotikum adagja szignifikánsan nő, széles spektrumú antibiotikumokkal beadva, figyelembe véve a patogén növényt, az intramuszkuláris beadást intravénásan cseréljük.

A mellékvesekéreg akut elégtelenségének kezelését a gyermekeknél a megfelelő glükó- és ásványtokortikoidok, izotóniás nátrium-klorid-oldat és glükóz bevezetésével kell kezdeni az elektrolit rendellenességek és a szív-érrendszeri gyógyszerek hipoglikémiájának kiküszöbölése érdekében. Addisonikus krízis kialakulásakor 25-50 mg hidrokortizont injektálnak azonnal intravénásán, majd 5% -os glükózoldatot tartalmazó cseppentőt adunk nátrium-klorid izotóp oldatához (100-160 ml / testtömeg-kg), 25-100 mg hidrokortizon ( korától függően) vagy 15-30 mg prednizolont, 0,3-1 ml 0,1% -os adrenalin-hidrotartrát vagy mezaton-oldatot, 3-15 ml 5% aszkorbinsav-oldatot, 1-3 ml 5% -os unithiol-oldatot, 0,5 -0,75 ml 0,06% Korglikon-oldatot, ugyanakkor 0,5-1 ml DOXA-t intramuscularisan adunk be, ismételjük meg A bevezetés 6-8 óránként folytatódik. Alkalmazzon intézkedéseket a gyermek melegítésére (melegvizes palackok); az oxigén belélegzését írja elő. A dehidratáció elleni küzdelem, a mikrocirkuláció javítása, az izotóp-nátrium-klorid-oldattal együtt, a reopolyglucint intravénásan adják be (a befecskendezett folyadék teljes mennyisége következtében), súlyos hipoglikémia esetén - 10–20 ml 40% -os glükózoldatot (0,5–1 óra az izotóp-nátrium-oldat bevitele után). klorid és 5% glükózoldat).

Fontos, hogy folyamatosan nyomon kövessük a vérnyomás szintjét. A jobb hemodinamikával (az összeomlástól való eltávolítás), a vérnyomás növelésével, közel a normálishoz csökken a hormonok dózisa, az intravénás beadás intramuszkulárisan történik. A glükó-és különösen ásványi-kortikoszoidok nátrium-visszatartó és calynetikus hatásának összefüggésében hormonok és folyadékok bevezetésével lehetséges ödéma, szívelégtelenség kialakulása. Amikor a folyadék visszatartás első jelei megjelennek, a nátrium-klorid és a glükóz izotóniás oldatának infúziója korlátozott, sőt teljesen leállt, diuretikumokat, kálium készítményeket és szívglikozidokat írnak elő.

megelőzés

A mellékvesekéreg krónikus elégtelensége esetén az addisonikus válság megelőzése elsősorban a hormonpótló terápia folyamatos betartását jelenti a gyógyszerek (glüko- és mineralokortikoid) megfelelő adagolásával. Általában a beteg a glükokortikoid adag 2/3-át kapja reggel, 1/3 délután, és súlyos esetekben a napi dózis három adagra oszlik. Mivel a stresszes helyzetek (fertőző betegségek, súlyos fizikai vagy neuropszichikus túlterhelés, trauma, műtét, szülés, myocardialis infarktus stb.) Drasztikusan növelik a szervezet glükokortikoidok iránti igényét, a hypocorticizmusban szenvedő betegeknek szükségük van ilyen körülmények között a szokásos adag 2-4-szeresére, a stressz expozíció jellegétől függően.

A külső tényezők szándékosan káros hatásával járó addíciós válság megelőzésére (a közelgő működés, szülés stb.) Vagy azok előfordulási időszakában a hidrokortizon vagy prednizolon dózisa megduplázódik, és a parenterális adagolás javasolt. A műtéti beavatkozások esetében ajánlott, hogy 25-50 mg hidrokortizont intramuscularisan adjanak be este és reggel (az Addison-kór súlyosságától függően). Nagyméretű sebészeti beavatkozásokkal a narkózis kezdetével és a műtét során a hidrokortizon (50-100 mg) vagy prednizolon (30 mg) intravénás csepegtetővel kerül forgalomba izotóniás nátrium-klorid oldattal a vérnyomás ellenőrzése alatt. A művelet befejezése után és elegendő vérnyomás után hidrokortizont (prednizont) adunk intramuszkulárisan 6 óránként, 25 mg (15 mg).

Nagyon fontos, hogy folyamatosan figyelemmel kísérjük az általános hemodinamika állapotát (az impulzus és a vérnyomás értékei szerint). 3-4 nappal a műtét után váltanak orális hormonokra (a gyomor-bél traktus ellenjavallatai hiányában). Rendkívül óvatosan kell eljárni, ha a posztoperatív időszakban az ilyen betegeknél a legkisebb inzulin adagot is előírják - ez hipoglikémiás reakciót okozhat, és addíciós válság kialakulását idézheti elő. Általában Addison-kórban kellő indok nélkül (cukorbetegség) kerülni kell az inzulin beadására, valamint a pajzsmirigyhormonok kijelölésére is, amelyek fokozzák a glükokortikoidok metabolizmusát, és ezáltal szükségük van rájuk.

Addisonikus válság: tünetek, sürgősségi ellátás, kezelés

A mellékvesekéreg elégtelensége napokban és akár hónapokban is tarthat a szubklinikai betegekben.

Ha ez az állapot időben nem gyanítható, akkor bármilyen stressz, mint például a fertőzés, a trauma vagy a sebészeti beavatkozás, kardiovaszkuláris összeomlással járó addíciós válságot okozhat, és a beteg halálához vezethet. Változás következhet be az Addison-kórban diagnosztizált és hidrokortizon-helyettesítő kezelésben részesülő betegeknél is, ha a hormon mennyisége nem nő a fertőző folyamat kialakulása során, vagy egy másik stresszfaktor hatására.

Az addisonikus válság tünetei

• Hypotensio és kardiovaszkuláris összeomlás (sokk).
• Az ájulás, lehetőleg emelkedés (poszturális hipotenzió).
• Sóhiány.
• Dehidratáció (a szomjúságot az alacsony nátriumtartalom miatt nem lehet kifejezni).
• Hasmenés az esetek 20% -ában.
• A válság kialakulását okozó betegség tünetei. Figyeljük meg az egyéb endokrin szervek működési zavarainak tüneteit.
• Nem specifikus tünetek: fogyás, fáradtság, gyengeség, myalgia.
• A hiperpigmentáció krónikus hyperdialosternizmust jelez.
• A mentális tüneteket gyakran figyelték meg, és magukban foglalják az aszténia, a depresszió, az apátia és a nyugalmi állapot (a glükokortikoidokkal történő kezelés a legtöbb mentális tünet eltűnéséhez vezet).
• Metasztázisok a mellékvesékben. A tüdőrákban, az emlődaganatokban és a rosszindulatú melanómában szenvedő betegeknél magas előfordulási gyakoriságot figyeltek meg.
• A mellékvesék vérzése. Ez bonyolíthatja a szepszis (meningococcemia, Waterhouse-Friedeichsen szindróma), traumatikus sokk, koagulopátia és ischaemiás rendellenességek lefolyását.
• A súlyos stressz nagymértékben növeli az artériás véráramlást a mellékvesékben. A mellékvesékben csak egy vagy két vénák vannak, ezért a vénás trombózisra érzékenyek.
• Vérvizsgálat: a hemoglobin gyors csökkenése, hyponatremia, hyperkalemia, acidózis, urémia, neutrofil leukocitózis.
• Waterhouse-Friederichsen-szindróma a meningokokkémia hátterében. A mellékvese vérzés is előfordulhat gram-negatív endotoxémiával, például S. pneumoniae, B, Haemophilus influenzae és DF-2 fertőzésekkel.
• Hypopituitarismus.
• Az ásványokortikoidhiány hiánya miatt a víz és a sók elvesztése, valamint a sokk kevésbé kifejezett, mint az Addison elsődleges betegsége.

A relatív mellékvese elégtelenség okai

• Gyógyszerek:

1. Metirapon vagy aminoglutetimid.
2. Ketokonazol.
3. Etomidate.
4. Rifampicin, fenitoin és fenobarbitál.
5. Tritosztán.
6. Megestrol.
7. Suramin.

• HIV-fertőzés.
• Súlyos szepszis.
• Burns.
• Akut és krónikus májelégtelenség.

Gyakorlati ajánlások

A mellékvesék autoimmun gyulladásában szenvedő betegek mintegy 50% -ánál autoimmun betegségek tapasztalhatók, például 1 vagy 2 típusú poliendokrin autoimmun szindróma.

Soha ne felejtsd el a betegség lehetőségét. Addison a betegekben súlyos állapotban.

Addison-válságkezelés

A végső diagnózis megkezdése előtt szükség lehet a kezelésre.

A terápia általános területei: oxigénterápia, folyamatos EKG-monitorozás, CVP-szabályozás, húgyhólyag-katéterezés (a vízegyensúly értékeléséhez) és széles spektrumú antibiotikumok (pl. Cefotaxim) kijelölése a fertőző folyamat kezelésére, melynek hátterében a válság fejlődött.

Anti-sokk terápia: hypotonia jelenlétében nátrium-klorid oldatot vagy kolloid infúziós oldatot adunk be intravénásan 1 liter térfogatban, majd folytassuk az infúziós terápiát, amelynek térfogata meghatározza az infúzióra adott reakciót és a tüneteket. Szükség lehet inotróp gyógyszerek bevezetésére.

Ha a betegnek hipoglikémia van, 50 ml 50% -os glükózt adagolunk.

Addisonikus krízis gyanúja esetén azonnali glükokortikoid beadása szükséges: intravénásán 8 mg dexametazon injekciót adnak be, ami nem befolyásolja a kortizol vérben történő meghatározásának eredményét egy rövid hatású tetrakozaktiddal. A dexametazon hiányában lépjen be a hidrokortizonba (a jövőben törölhető). Az egyetlen nagy dózis nem befolyásolja hátrányosan a testet, és segíthet a beteg életének megmentésében.

Egy rövid hatású tetrakozaktiddal végzett vizsgálat (az Addison-betegség megerősített diagnózisával nem végezhető): a vér bevétele után 250 μg tetrakozaktidot (synacthene-t) intravénásán vagy intramuszkulárisan kell beadni.

A glükokortikoid terápiát kezdetben intravénás hidrokortizon formájában kell folytatni. A hormon tablettákra való áttérés a kezelés megkezdése után legkorábban 72 órával lehetséges.

A fludrocortisont (naponta egyszer 100 µg) a hormonpótló terápia (hidrokortizon) elleni állapot stabilizálása után írják elő.

gyógyszerek

• A rifampicin, a fenitoin és a fenobarbitál felgyorsítja a kortizol metabolizmusát, és a mellékvese-funkció közepesen súlyos károsodása esetén addíciós válság kialakulásához vezethet. A rifampicin által kiváltott legtöbb válság a kezelés megkezdése után 2 héttel jelentkezik.

A mellékvese elégtelenségének ismert okai

A mellékvesék autoimmun léziói (70%).

Mellékvese-tuberkulózis (10-20%).

A mellékvesék másodlagos rosszindulatú károsodása (tumor invázió vagy áttét).

Szétszórt gombás fertőzés (hisztoplazmózis, paracoccidioidomycosis).

Hypopituitarismus.

Gyógyszerek: a metyrapon vagy az aminoglutetimid a mellékvesekéreg kialakulását kiváltja. A fennmaradó gyógyszerek relatív mellékvese elégtelenséget okozhatnak.

A veleszületett állapot.

Adrenoleukodisztrófia.

A veleszületett mellékvese hiperplázia.

A glükokortikoidok családi hiánya.

Az addisonikus válság megelőzése

A hosszú távú hormonterápiát kapó és / vagy krónikus mellékvese-elégtelenségben részesülő betegeket figyelmeztetni kell arra, hogy szükségessé kell tenni a glükokortikoidok adagjának növelését bármely stressztényezőnek kitéve (pl. Műtét vagy akut betegség esetén, ha a testhőmérséklet 38 ° C fölé emelkedik).

Mérsékelt betegségek esetén, ha a betegnek nincs hányása, az orális glükokortikoid dózisát meg kell duplázni. Hányás esetén a hidrokortizont intramuszkulárisan vagy intravénásán adják be naponta 50 mg-os dózisban.

Kis sebészeti beavatkozások vagy invazív eljárások (például cisztoszkópia) esetén a hidrokortizont intravénásán vagy intramuszkulárisan adják be közvetlenül a beadás előtt.

Súlyosabb sebészeti beavatkozások esetén a hidrokortizon beadása nemcsak a beadás előtt szükséges, hanem további intravénásan vagy intramuszkulárisan, amíg a teljes gyógyulás megtörténik, vagy legalább 72 óra.

Az állapot stabilizálása után a helyettesítő terápia során a hidrokortizon dózisát meg kell duplázni, ha a beteg a hidrokortizon metabolizmusát a májban felgyorsítja.

Addisonikus válság

Az addisonikus válság akut endokrinológiai vészhelyzet, a krónikus mellékvese elégtelenség komplikációja. A kortikoszteroidok szintézisének (beadásának) éles csökkenése vagy megszűnése, valamint a kis hormonmennyiség és a szervezeten belüli megnövekedett igény között alakul ki.

Szinonimák: hipoadrenális válság, mellékvese-válság, akut mellékvese elégtelenség, a mellékvesekéreg akut elégtelensége, hypocorticizmus.

Okok és kockázati tényezők

A krónikus mellékvese elégtelenségének hátterében az addisonikus válság fő okai a következők:

• terhesség és szülés;
• alkoholfogyasztás, alkohol mérgezés;
• akut fertőző és gyulladásos állapotok, függetlenül a patológiai folyamat lokalizációjától (a legveszélyesebbek az általános és súlyos betegségek);
• helytelen gyógyszeres kezelés néhány gyógyszerrel (inzulin, diuretikumok, nyugtatók, kábító fájdalomcsillapítók);
• fizikai vagy pszicho-érzelmi stressz;
• sebészeti beavatkozások;
• hasi és hátsó sérülések;
• kiterjedt égési sérülések;
• a glükokortikoid dózis indokolatlan csökkentése vagy a helyettesítő kezelés hirtelen törlése.

A válság néhány órától néhány napig terjedő időszakban alakul ki, amelynek során megkülönböztetünk egy előrehaladott stádiumot és a kialakult klinikai megnyilvánulások színpadát.

Azoknál a betegeknél, akiknek nem volt krónikus patológiája, addíciós válság kialakulásának előidézéséhez az ilyen tényezők:

• autoimmun károsodás a mellékvesekéregben;
• Waterhouse-Frideriksen szindróma;
• veleszületett fermentáció;
• a véralvadási rendszer patológiája;
• a mellékvesekéreg kétoldalú akut infarktusa;
• antikoagulánsok túladagolása (vérzés a kéregszövetben);
• kétoldalú adrenalectomia;
• HIV-vel kapcsolatos komplex;
• a hipotalamusz-hipofízis tengely rosszindulatú daganatai;
• a rejtett áramló Addison-kór és Schmidt-szindróma akut debütálása.

A glüko- és mineralokortikoid hiánya negatívan befolyásolja az összes anyagcserét, ami az endogén glükóz képződésének megszakításához, koncentrációjának csökkenéséhez, a keringő vérmennyiség csökkenéséhez, a vérnyomás (arteriás nyomás), a súlyos veseelégtelenség, a szív- és érrendszeri, emésztő- és idegrendszerek csökkenéséhez vezet..

A betegség formái

Az addisonikus válság négy fő formája létezik, amelyek különböznek az érvényes klinikai tünetektől:

1. Emésztőrendszeri forma. Az akut dyspepsia tünetei (hányinger, kontrollálhatatlan hányás, laza széklet, étvágytalanság, az étellel szembeni ellenérzés, az epigasztrium és a hasi terület spasztikus fájdalma).
2. Pszeudoperitonealis forma. Ez hasonlít az akut hasi tünetekre (éles hasi fájdalom, az elülső hasfalfal izmok védelmének feszültsége).
3. Kardiovaszkuláris (miokardiális vagy kollaptoid) forma. Az akut keringési elégtelenség megnyilvánulása (a bőr és a nyálkahártyák cianotikus festése, a végtagok hűtése, súlyos hipotenzió, tachycardia, szálas pulzus) dominál.
4. Neuropszichiátriai (vagy meningoencephalitikus) forma. Erőszakos fókusz tünetei, téveszmék, hallucinációk, elviselhetetlen fejfájás, görcsrohamok, a tudat depressziója, vagy éppen ellenkezőleg, agitáció jellemzi.

Egyes szerzők leírják az addisonikus válság 3 formáját, a pszeudoperitonealis formát a gastrointestinalisnak tulajdonítva. Számos forrásban említik a légzési elégtelenségben megnyilvánuló addisonikus válság légzési formáját.

Elkülönítve a klinikai gyakorlatban ritkán fordul elő egy vagy másik forma; általában az akut mellékvese elégtelenséget különböző tünetek kombinációja kíséri.

A betegség fázisa

Az addisonikus válság néhány órától néhány napig terjedő időszakban alakul ki, természetesen előzetes válságszakasz és fejlett klinikai megnyilvánulások egy szakasza.

A megelőző időszakban a betegek aggódnak a növekvő gyengeség, izomfájdalom, fokozott bőr pigmentáció, csökkent vérnyomás, étvágytalanság miatt.

tünetek

Addisonikus válság jelei:

• a páciens tudatos, de a vele való érintkezés nehéz (zavaros, alacsony hang, gyengeség, apátia);
• csökkentik a bőr piacorát és rugalmasságát, az arcvonások hegyesek, süllyesztett aljzatokkal, száraz bőrrel, hiperpigmentálva;
• intenzív dyspepsia, vérnyomokat okozhat a hányásban és a székletben;
• fájdalom a lumbális régióban, húgyúti rendellenességek (éles csökkenéstől a teljes megszűnésig);
• a gyenge töltés és a feszültség gyors pulzusa, a szívhangok elfojtása;
• súlyos hipotenzió (a szisztolés vérnyomás gyakran 60 Hgmm alatt van, a diasztolés vérnyomás nem határozható meg);
• nehéz verejték;
• a testhőmérséklet csökkenése;
• neurológiai rendellenességek (görcsök, stupor, stupor, hallucinációk, téveszmék, súlyos esetekben - az orientáció megsértése időben és helyen).

Lásd még:

diagnosztika

Számos laboratóriumi és műszeres vizsgálat szükséges az akut mellékvese elégtelenség megerősítéséhez.

• teljes vérszám (a vörösvértestek, a leukociták, az eozinofilek és a hemoglobin számának növekedése, megnövekedett ESR);
• biokémiai vérvizsgálat (a glükózszint csökkentése, a karbamid, kreatinin mennyiségének növelése);
• az elektrolitok vérvizsgálata (a nátrium, klorid szintjének csökkenése, a káliumtartalom növekedése);
• vizeletvizsgálat (fehérjék, egyhengerek, vörösvértestek, néha aceton);
• teszt az ACTH-val (synacthen).

A műszeres diagnosztika az EKG végrehajtása. Az addisonikus válságot a T hullám amplitúdójának növekedése jellemzi: magas és hegyes; a QRS-komplex bővítése, az atrioventrikuláris vezetőképesség lassítása lehetséges.

kezelés

Mivel ez az állapot akutan fejlődik és vészhelyzet, a fejlett rendellenességek komplex terápiája szükséges:

• intravénás csepegtető hidratálás;
• hormonpótló terápia;
• krízist kiváltó betegségek tüneti terápiája (méregtelenítés, anti-sokk, hemosztatikus terápia, antibiotikum terápia stb.).

Lehetséges komplikációk és következmények

Az addisonikus válság következményei lehetnek:

• összeomlás, sokk;
• életveszélyes szívritmuszavarok;
• akut veseelégtelenség;
• kóma, halál.

kilátás

Az első napok kritikusak az addisonikus válság idején. Az időben megkezdett kezelés esetén a magas halálozási arány (40-50%) ellenére a prognózis meglehetősen kedvező.

A prognózis az egyidejű autoimmun betegségek jelenlétében súlyosbodik.

Az addisonikus válság akutan fejlődik, és sürgős intézkedéseket igényel, és következményei szörnyűek lehetnek.

megelőzés

A megelőzésnek a következőképpen kell történnie:

1. A krónikus mellékvese elégtelenségben szenvedő betegeknél a laboratóriumi paraméterek szisztematikus diagnózisa, kötelező követés.
2. A kortikoszteroidokkal hormonális terápiában részesülő betegek képzése, a gyógyszeres kezelés megváltoztatásának szabályai traumatikus hatások, hirtelen fizikai terhelés és egyéb szokatlan helyzetek esetén.
3. A glükokortikoid hormonok megelőző kezelése a tervezett magas kockázatú helyzetekben.
4. Tisztázni kell a betegeket arról, hogy hirtelen megszakítás vagy nem engedélyezett csökkentés lehetséges-e a vett hormonok dózisában.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videók:

Oktatás: magasabb, 2004 (GOU VPO "Kurszki Állami Orvostudományi Egyetem"), "Általános Orvostudomány" szak, "Orvos" minősítés. 2008-2012. - A Klinikai Farmakológiai Tanszék posztgraduális hallgatója, az SBEI HPE "KSMU", az Orvostudományi Kar jelöltje (2013, specialitás "Farmakológia, klinikai farmakológia"). 2014-2015 gg. - szakmai átképzés, specialitás "Oktatás menedzsment", FSBEI HPE "KSU".

Az információ általános és csak tájékoztató jellegű. A betegség első jeleihez forduljon orvoshoz. Az önkezelés veszélyes az egészségre!

Akut mellékvese elégtelenség

Akut mellékvese-elégtelenség (addisonichesky válság, mellékvese krízist Addison-kór) - patológiás szindróma, hogy fejleszti háttérben az éles csökkenését vagy teljes megszűnését a váladék a mellékvese-hormonok, mert a krónikus mellékvese-elégtelenség, klinikailag nyilvánvaló vaszkuláris összeomlása, éles életerő hiánya, fokozatos tudatzavar.

Azok a tényezők, amelyekre az addisonikus válság kialakulása lehetséges:

• kétoldalú adrenalectomia a Itsenko-Cushing-betegségben szenvedő betegeknél;
• adrenogenitális szindróma;
• izolált aldoszteron szekréciós hiány;
• gyermekeknél az adrenogenitális szindróma józan formájával;
• felnőtteknél extrém körülmények között fennálló betegségek esetén;
• másodlagos mellékvese elégtelenség hipotalamusz-hipofízis eredetű betegségekben;
• a kortikoszteroidok exogén beadása miatt;
• hipotalamusz-hipofízis hiány ACTH és más trópusi hormonok hiányával;
• az agyalapi adenoma gyors eltávolítása;
• sugárterápia akromegalia és Itsenko-Cushing-kór;
• "megvonási szindróma" - a hormonok éles megszűnése, hosszú távú alkalmazása különböző betegségekben;
• a mellékvesék vénáinak trombózisa vagy emboliaja (Waterhouse-Frideriksen szindróma).

A mellékvesekéreg hormonok szekréciójának megszüntetése zavarja a glükokortikoid és mineralokortikoid mellékvesekéreg hormonok szintézisét, a vizeletben a nátriumionok és -kloridok elvesztésével, valamint a bélben való felszívódás csökkenésével, amelyhez nagy mennyiségű víz csökken. Az extracelluláris folyadék felszabadulása és az extracelluláris térből a sejtekbe történő vízátadás miatt dehidratáció következik be, a keringő vér térfogata csökken, hipovolémia alakul ki és zavar az elektrolit egyensúly. A karbamid, amely a nitrogén anyagcsere végterméke, szintje csökken.

Káliumcsere és szénhidrát-anyagcsere romlik. Az első esetben ez a szívizomban a kálium feleslegéhez vezet, ami megzavarja a szívizom összehúzódását. A másodikban a vér glükózszintje csökken, a májban és a vázizmokban a glikogén tárolók csökkennek, és nő az inzulinérzékenység.

Az addisonikus válságot megelőzően a prodromális válság előtti állapotok, amelyek több órától néhány napig tarthatnak (a mellékvese elégtelenségének súlyosságától, a válság okától, az általános állapottól, a hormonterápiától függően), amelyek során a betegség főbb tünetei drámai módon nőnek.

Az addisonikus válság tünetei

• bőre és cianotikus bőr a bőr jellegzetes pigmentációjával;
• alacsony vérnyomás;
• hyponatraemia;
• hipoglikémia;
• azotemia;
• a mellékvese hormon metabolitjainak vizelettel történő kiválasztódásának csökkenése;
• lymphocytosis eozinofíliával.

Az addisonikus válság három klinikai formában fordulhat elő:

1. Apopszis forma. Delírium, epilepsziás rohamok, letargia, meningealis szindrómák, stupor, eszméletvesztés kíséretében.
2. Hasi forma. Hányinger, hányás, hasmenés, hasi fájdalom kíséretében.
3. Hipotonikus forma. Egy összeomlás kíséretében.

Akut mellékvese elégtelenség kezelése

Az addisonikus krízis terápiás intézkedései közé tartozik a glükokortikoid és az mineralokortikoid hatású szintetikus drogokkal való helyettesítő terápia, a beteg eltávolítása a sokktól.

• A glükokortikoid sorozat előkészítése. Hidrokortizon intravénásán és csepegtető (kortizon) vagy intramuszkulárisan (hidrokortizon-acetát szuszpenzióban). Általában mindhárom adagolási módot össze kell kapcsolni.
  
• Mineralokortikoid hatóanyag-sorozat. DOXA - intramuszkulárisan 5 mg-ban 2-3 alkalommal az első napon, 1-2 alkalommal a második napon, majd 5 mg naponta vagy 1-2 napon belül.
  
• Az infúziós terápia az általánosan elfogadott módszerek szerint, a központi vénás nyomás és az óránkénti diurézis ellenőrzése alatt (az infúzió minimális mennyisége az első napon 2,5-3,5 liter).
  
• Tüneti kezelés.

Miért alakul ki addisonikus válság, annak kezelése

Az addisonikus krízis kifejezés egy akut kóros állapotot határoz meg, amelyet a mellékvesekéreg funkcionális aktivitásának jelentős csökkenése jellemez, ami a megfelelő hormonok termelésének csökkenéséhez vezet.

Ezt a kóros állapotot akut mellékvese elégtelenségnek vagy hypocorticizmusnak is nevezik. Időszakos vagy nem megfelelő kezelés esetén halálos lehet.

Fejlesztési mechanizmus

A mellékvesekéreg számos fontos hormonot termel, amelyek közé tartozik a glükokortikoszteroidok, az ásványokortikoidok, valamint a nemi szteroidok. E biológiailag aktív vegyületek termelésének jelentős csökkenése súlyos változásokat eredményez a szervezetben. A glükokortikoszteroidok hiánya miatt csökken a szisztémás artériás nyomás (hipotenzió), csökken a vércukor koncentrációja a vérben (hipoglikémia), és a szív zavar. Az ásványokortikoid elégtelen mennyisége a víz-só anyagcseréjének csökkenéséhez vezet, a testben a folyadék- és nátriumionok szintjének csökkenésével, valamint a káliumsók koncentrációjának növekedésével. A nemi hormonok éles csökkenése a kóros folyamat kialakulásának kezdeti szakaszában nem tükröződik a test funkcionális állapotában. E hormonok koncentrációjának hosszabb csökkenésével a másodlagos szexuális jellemzők megváltoznak, és a reproduktív rendszer funkcionális állapota megzavarodik.

okok

A legtöbb esetben a krónikus mellékvese elégtelenségének hátterében egy addíciós válság alakul ki, amely rejtett (látens) pályát tartalmazhat, és nem jelenik meg hosszú ideig. A provokáló tényezők hatása a mellékvesekéreg sejtjeinek funkcionális állapotának megsértéséhez vezet, ezek a következők:

• Tartós fizikai vagy mentális stressz.
• Vírusok, baktériumok vagy gombák okozta súlyos fertőző folyamatok.
• Az emésztőrendszer megzavarása, hasmenés, hosszan tartó, súlyos hányás, valamint a szervezet dehidratációjához (dehidratációhoz), valamint ásványi sók elvesztéséhez vezet.
• A nőknél ez a kóros állapot a szülést provokálhatja, különösen akkor, ha súlyos kurzusuk van.
• Átvitt volumetrikus műtét.
• Mérgezés (mérgezés), különösen alkohollal és metabolikus termékeivel (acetaldehid).

Gyakran előfordulhat, hogy az addisonikus válság a hormonális gyógyszerek (glükokortikoszteroidok) hirtelen törlését idézi elő, különösen a hosszú távú használat után.

Vannak olyan esetek, amikor szigorú étrendet neveztek ki, és a só használatának szigorú korlátozását követően akut mellékvesekéreg-elégtelenség alakult ki.

Klinikai megnyilvánulások

Az addisonikus krízis, amely a krónikus mellékvese elégtelenség dekompenzációja, néhány napon belül vagy akár órákon belül általában elég gyorsan alakul ki (a műtét után ez a kóros állapot gyorsan fejlődhet). Jellemző klinikai tünetek, amelyek a következők:

• Az általános izomgyengeség jelentős növekedése.
• A vertigo kialakulása.
• A szisztémás vérnyomás szintjének csökkentése, amely kritikusan alacsony számokat érhet el (kevesebb, mint 70/50 mmHg).
• Jelentõs hányinger, amit elkeseredett hányás kísér.
• Hasi fájdalom, amely igen intenzív és hasonlít az akut fekélyek kialakulásához.
• A szív funkcionális állapotának megzavarása, összehúzódási ritmusának változása (aritmiája).
• A tudatosság változásai, melyeket a patológiás állapot előrehaladtával, a vizuális és hallás hallucinációk jelennek meg, fejlődik, majd egy személy kómába eshet.

A klinikai tünetek súlyosságát a mellékvesék funkcionális aktivitásának súlyossága határozza meg.

diagnosztika

A klinikai vizsgálati adatok alapján az orvos kezdeti következtetést von le az addisonikus válság kialakulásáról, amely egy felmérést, a beteg vizsgálatát, a tapintást (a szövetek tapintását), ütőhangokat (a belső szervek ujjával történő megérintése), valamint a tüdő, a szív és a belek auscultációját hallgatja. A diagnózis megerősítéséhez további objektív kutatást végeznek:

• A vér biokémiai elemzése - a káliumionok és a kreatinin koncentrációjának növekedése alapján - csökken a nátriumionok szintje.
• A mellékvesekéreg-hormonok koncentrációjának laboratóriumi meghatározását a vérben a normál indikátorhoz viszonyított erős csökkenés határozza meg, amely elsősorban a glükokortikoszteroidokat (kortizol), az ásványokortikoidokat (aldoszteront) érinti.

Egy átfogó klinikai és laboratóriumi vizsgálat adatai alapján az orvos következtetést von le az addisonikus válság kialakulásáról, amely után megfelelő és megfelelő kezelést ír elő.

Az addisonikus válság gyors alakulása esetén néhány óra múlva az orvosi intézmények intenzív osztályának körülményei között az orvosi intézkedések megkezdése nélkül is megkezdődhetnek az orvosi intézkedések, mivel a terápia egészségügyi okokból szükséges.

kezelés

Az addisonikus válság kezelése összetett. Ezt az orvosi intézmény intenzív osztályának (reanimáció) feltételei szerint végzik. A hatékony terápia alapja a terápiás intézkedések számos területe:

• Hormonpótló terápia - intravénás hormon-oldatot injektálnak, amelynek szintje a szervezetben csökkent akut mellékvese elégtelenség miatt (glükokortikoszteroidok hígítása és mineralokortikoid fiziológiás oldatban, amelyet intravénásan beadunk).
• A víz-só anyagcsere normál indikátorainak helyreállítása - ásványi sók és glükózoldatok intravénásan kerülnek beadásra. Az injektált folyadék térfogatát a dehidratáció súlyossága, valamint a sóvesztés súlyossága határozza meg.
• A hányás, hasmenés, valamint a szív normális funkcionális állapotának helyreállítása érdekében alkalmazott tüneti kezelés.

Az addisonikus válság intenzív komplex kezelésének időben történő megkezdésével a prognózis kedvező. A további kezelés magában foglalja az akut vagy krónikus mellékvese-elégtelenség kialakulásához vezetett okok hatásainak kiküszöbölését. Az addisonikus krízis megelőzése szükséges ahhoz, hogy megakadályozzuk a mellékvesekéreg hormonjainak az emberi szervezetben tapasztalható mértékű csökkenését. Ehhez a krónikus elégtelenséget okozó fő kóros folyamat szükségszerűen kezelendő, és intézkedéseket hoznak a provokáló tényezőknek a személyre gyakorolt ​​hatásának megakadályozására.

Addisonikus válság

Az addisonikus válság egy súlyos endokrin rendellenesség, amely a mellékvesekéreg által a hormonok szintézisének hirtelen kifejezett csökkenése vagy abszolút abbahagyása következtében alakul ki. Adynámiás, alacsony vérnyomás, étvágytalanság, hányinger, hasi fájdalom, hányás, hasmenés, a szájból származó aceton szaga, acetonuria, rohamok. Súlyos esetekben dehidratáció, összeomlás, nyugalom, kóma alakul ki. A diagnózis magában foglalja a páciens, a vér és a vizelet vizsgálatok, az EKG vizsgálatát és vizsgálatát. A kábítószer-kezelés célja a normál hormonszint helyreállítása, a dehidratáció és annak következményeinek kiküszöbölése.

Addisonikus válság

Az addisonikus válság szinonimái - addison-válság, akut mellékvese-elégtelenség, hipoadrenális válság, mellékvese-válság, mellékvese-krízis, akut hypocorticizmus, a mellékvesekéreg akut elégtelensége. A mellékvesekéreg kritikus meghibásodását Thomas Addison, a brit terapeuta nevezte ki, aki leírta ennek a betegségnek a klinikáját. XIX. A Nemzetközi Betegségek Osztályozása 10 felülvizsgálatában a hipoadrenális válság a „Mellékvese egyéb betegségei” kategóriába (E27.2 kód) utal. Ennek az állapotnak a prevalenciája a klinikai endokrinológiában 50 eset 1 millió ember esetében, vagyis 0,005%. A nőknél gyakrabban diagnosztizálva a nemek aránya 2: 1. A csúcs előfordulási idő 55 és 63 év között van.

okok

A válságállapot leggyakrabban primer és tercier mellékvese elégtelenséggel, Addison-kórral, Schmidt-szindrómával rendelkező betegekben alakul ki. Ezekben a betegcsoportokban a stressz, a sokk, az intenzív edzés és a gyógyszeres kezelés a krónikus betegségek súlyosbodásának oka. A leggyakoribb kiváltó tényezők a következők:

• Mérgezés. A válság akkor következik be, amikor az alkohol és az akut ételmérgezés történik. A hányás és a hasmenés hozzájárul az elektrolitok elvesztéséhez és a kiszáradáshoz, zavarja a célszervek munkáját, és súlyosbítja a krónikus betegségeket.
• Terhesség. A szülési időszakban az endokrin rendszer átalakul. A mirigyek aktivitása megváltozik, így bizonyos hormonok hiányának valószínűsége nő.
• Fertőző betegségek. A súlyos akut fertőzésekben, az általánosított gyulladásos folyamatokban nagy a kockázata az addison válságnak. Gyakran meningitis, diftéria, influenza toxikus formái vannak.
• A gyógyszerek helytelen használata. A csökkent hormontermelést az inzulin, a diuretikumok és a nyugtatók, a kábítószer-fájdalomcsillapítók helytelen használata okozza. A másik ok az, hogy a páciens maga helyettesít egy hormonális gyógyszert egy másikval, csökkenti a glükokortikoidok adagját, vagy teljesen leállítja a helyettesítő terápiát.
• Stressz, sokk. A mellékvesék kortikális rétege által termelt hormonok hiányát az alsó vagy a hasi sérülések okozhatják, a műtét során nagy vérveszteséget, égési sérülést, szülést. Emellett a válságot a hosszú távú pszicho-érzelmi és fizikai terhelés okozza.

A krónikus mellékvese-patológiában szenvedő egyéneknél addíciós válság következik be egy kortikális anyag autoimmun sérüléséből, az enzimek aktivitásának veleszületett zavaraiból, a mellékvesekéreg szövetének kétoldalas akut miokardiális infarktájából, egy vagy két mellékvese sebészeti eltávolításából. Néha a hormonkiválasztás éles csökkenése lesz a krónikus hypocorticizmus, a pajzsmirigy mellékvesekéreg-elégtelenség látens formájának első diagnosztizált jele.

patogenézisében

Mellékvese - endokrin mirigy kiválasztása, amely többféle hormonot termel. A mellékvesekéreg kortikoszteroidokat termel, mint például kortizon, kortizol, aldoszteron, kortikoszteron, deoxicorticosteron. Ezeknek a vegyületeknek az aktivitása biztosítja az idegrendszeri és szív- és érrendszer normális működését, az anyagcsere folyamatok áramlását és az emésztést, a kötőszövet termelését, és fenntartja a cukor szintjét. Kiegészítő válság esetén a kortikoszteroidok termelése nagyon gyorsan csökken. A testrendszereknek nincs ideje, hogy alkalmazkodjanak a hormonok hirtelen hiányához. Ennek eredményeként sokféle anyagcsere-folyamatot zavarnak, dehidratálódik, csökken a keringő vér mennyisége. A kálium anyagcsere változásai befolyásolják a szívizom működését: rosszabbodik, és csökken a vérnyomás. A veseelégtelenség alakul ki, a vércukor-koncentráció csökken. A válság állapota életveszélyesvé válik.

besorolás

Az addison-válság több órától néhány napig tart. Van egy előrejelzési szakasz, amelyben a betegek általános gyengeséget, izomfájdalmat, étvágytalanságot és fejlett klinikai képet mutatnak, amelyre jellemző a jólét fokozatos romlása. Egy másik osztályozás a klinikai kép különbségén alapul. Szerintük öt addisonikus válságforma különböztethető meg:

1. Emésztőrendszeri. Az akut disszeptikus rendellenességek előtérbe kerülnek. Többnyire hányás, hányinger, hasmenés, hasi hasi fájdalom, étvágytalanság.
2. Psevdoperitonealnaya. A válság ilyen formája klinikailag hasonló az akut hashoz. Az éles fájdalmak, a hasi izmok feszültsége jellemzi.
3. A szívizom. A vezető tünetek a szív és a vérerek károsodott működésével járnak. A vérkeringés elégtelensége a nyálkahártyák és a bőr cianózisa, a hipotenzió, az impulzus lassulása.
4. Meningoentsefalicheskaya. A neuropszichiátriai rendellenességek dominálnak. Fokális és hallucinációs-téveszméi tünetek, görcsök, tudat depresszió, delírium alakul ki.
5. Légzőszervi. Légzőszervi elégtelenség. Légszomj, általános gyengeség, szédülés, levegőhiány.

Az addisonikus válság tünetei

A krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknél a válság tünetei több nap alatt emelkednek, a súlyos állapot gyors fejlődése 3-6 órán belül fertőző és sokkállapotban lehetséges. Kezdetben a betegek a hatékonyság, a letargia, az adynámia csökkenését észlelik. Az izomgyengeség annyira kifejezett, hogy a legtöbb esetben az ágyban maradnak, gyakran gondoskodnak (etetés, ruházati öltözék, WC). Amikor megpróbál felkelni és sétálni a szobában, szédülés, néha ájulás. A vérnyomás éles csökkenése összeomlást okoz.

Jellemző a „bronz”, a bőr és a nyálkahártya aranybarna pigmentációja. Az étvágy észrevehetően csökken az élelmiszer típusának és szagának teljes intoleranciájáig. A betegek az émelygés miatt panaszkodnak, amely a tünetek progressziójával kontrollálhatatlan hányássá alakul. A következő támadás után az egészségi állapot nem javul. A hasi régió fájdalma növekszik: először az epigasztriumban koncentrálódik, majd az egész hasi régióban terjed. Az akut fájdalmat a vér, a fekete, a kátrányos széklet vagy a hasmenés okozta hányás felszabadítása kíséri. Kevésbé gyakori, hogy a fájdalom a hát alsó részén található.

Hasmenés és hányás dehidratációt, elektrolitok elvesztését idézi elő. A nátriumszint csökkenése és a vér mennyiségének csökkenése a szisztolés és a diasztolés nyomás éles csökkenéséhez vezet. A szervek nem kapnak elég oxigént. Az agy hipoxiája fokozott álmossággal és szédüléssel, szédüléssel jár. A vese véráramlása miatt a glomeruláris szűrés romlik, a vizeletmennyiség csökken, az oliguria fejlődik, majd az anuria. Karbamid és nitrogén felhalmozódik a vérben, acidózis alakul ki, amelynek fő tünete a szájüregből és a beteg bőréből származó acetonszag. Az idegrendszerben olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a görcsök, a pszeudomeningális szindróma, a paranoiás csalódásokkal és / vagy hallucinációkkal rendelkező pszichotikus állapotok.

szövődmények

A betegnek nyújtott sürgősségi orvosi ellátás nélkül az addisonikus válság előrehaladásának klinikai megnyilvánulása. Az akut szívelégtelenség kockázata az eszméletvesztéssel, az agyszövet dehidratációjával és az akut veseelégtelenséggel nő. A tudatosság sötétebb lesz, a bőr hideg érinti. Az impulzus alig érzékelhető, fonalas, a vérnyomást nem lehet meghatározni, a szívhangok drasztikusan csökkentek. Kóma fejlődik, majd a halál. A nők halálozási gyakorisága 0,52%, a férfiak körében - 0,89%.

diagnosztika

Az addisonikus krízis olyan akut állapot, amely sürgős orvosi ellátást igényel, ezért a gyors diagnosztikai módszerek gyakrabban fordulnak elő - a klinikai adatgyűjtés és az anyagcsere-rendellenességek azonosítására szolgáló számos laboratóriumi vizsgálat, a válság peritonitis, szívelégtelenség, celiakia, myopathia, hyperparathyreosis és néhány egyéb betegségek. A beteg vizsgálati csomagja általában:

• Felmérés, ellenőrzés, endokrinológus összegyűjti az anamnézist: a legtöbb esetben krónikus hypocorticizmust, valamint válságot kiváltó tényezőket (fertőzések, sérülések, szülés, stressz, fizikai terhelés) határoznak meg. A panaszok az akut mellékvese elégtelenség klinikai képét írják le. A beteg vizsgálatakor a beszéd és a mozgások lassúsága, apátia, jellegzetes bőr pigmentáció, gyenge lassú impulzus.
• Vizelet, vérvizsgálatok. A teljes laboratóriumi vizsgálat magában foglal egy általános és biokémiai vérvizsgálatot, a vizelet klinikai elemzését, a vércukorszint vizsgálatát és a mellékvese hormonokat a vizeletben és a vérben. Jellemzője a leukociták, az eritrociták és a hemoglobin megnövekedett szintje, a megnövekedett ESR, a hipoglikémia, a hyperkalemia és a hyponatremia. A vizsgálat szerint a vizeletet a fehérje, a vörösvérsejtek, a megnövekedett nátrium, a lehetséges aceton kimutatása határozza meg.
• EKG Az elektrokardiográfia a hiperkalémia azonosítására szolgál. A paraméterek változása akkor figyelhető meg, ha a plazmában a kálium koncentrációja 7 mmol / l. A normál QT intervallumban magas hegyes T hullám van, a P hullám csökkentett amplitúdója egy kiterjesztett PQ intervallummal. A fokozott hiperkalémiát a QRS komplexek, a pitvari asystole kiterjesztése kíséri.

Addison-válságkezelés

A betegellátást az endokrinológiai vagy intenzív osztály tanszéke biztosítja. A fő tevékenységcsoportot a beteg fekvőbeteg-tartózkodásának első napján hajtják végre, ezen időszak végén lehetőség van a terápia hatékonyságának értékelésére és előrejelzésre. A stabil helyreállítási időszak 4-6 napig tart. A kezelés négy irányban történik:

• Kortikoszteroid-helyettesítő kezelés. A vízben oldódó hidrokortizon készítmények széles körben elterjedtek. A betegek intravénás injekciót kapnak, kevésbé ritkán intramuszkulárisan.
• A dehidratáció megszüntetése, hipoglikémia. A betegek intravénás csepegtető glükóz oldatot, sóoldatot, gyűrűs oldatot kaptak. A gyógyszerek mennyiségét egyedileg számítják ki, fokozatosan csökkentve a kezelés végéig.
• Az elektrolit egyensúly helyreállítása. A hipoklorémia és a hyponatremia kompenzálásához nátrium-klorid-oldat infúzióját és sós vizet fogyasztunk. A hiperkalémia kiküszöbölésére glükóz és kalcium-glükonát oldatot adunk be.
• Tüneti kezelés. Szükség esetén intézkedéseket hoznak a méregtelenítésre, a szív munkájának helyreállítására, az erek, a légzőrendszer, az összeomlás elleni küzdelemre, a fertőzésekre, a sokkállapotokra és a fehérje anyagcsere zavaraira. Más területeken dolgozó szakemberek részt vesznek a kezelésben.

Előrejelzés és előrejelzés

Az addisonikus válság eredménye közvetlenül függ a kezelés időszerűségétől: a korábbi terápiás intézkedések megkezdődnek, annál kedvezőbb a prognózis. Az egyidejűleg autoimmun és fertőző betegségekben szenvedő betegeknél nagyobb a mortalitási kockázat. A krízis megelőzése érdekében a krónikus hypocorticizmussal rendelkező betegek a mellékvese működésének rendszeres diagnózisát, a támogató kezelés hatékonyságának orvosi ellenőrzését igénylik. A gyógyszerek önkivonása elfogadhatatlan az előírt gyógyszerek analógokkal való helyettesítése. A fokozott érzelmi vagy fizikai stresszel, akut betegséggel, terhességgel konzultálnia kell egy endokrinológussal a drogok adagolásának növeléséről.