Addison-kór vagy bronzbetegség

Az Addison-kór vagy a bronzbetegség a mellékvesekéreg kóros károsodása. Ennek következtében a mellékvese hormonok szekréciója csökken. Az Addison-betegség mind a férfiakat, mind a nőket érintheti. A fő kockázati csoportban a 20–40 éves korcsoportba tartozó emberek. Az Addison-kór progresszív betegségként jellemezhető, súlyos klinikai képpel.

Az Addison-kór okai kórosak, beleértve az autoimmun (autoaller), a mellékvese kéregét elpusztító folyamatokat (tuberkulózis, szifilisz, a mellékvesék vérzései, kétoldalú primer vagy metasztatikus mellékvese daganatok, amiloidózis, lymphogranulomatosis stb.). Néha a krónikus mellékvese elégtelenség másodlagos, és a hypothalamicus-hipofízis-rendszer (hipotalamusz-hipofízis-elégtelenség) károsodott működése következtében alakul ki.

Mi az?

Az Addison-kór ritka endokrin betegség, melynek következtében a mellékvesék elvesztik a képességüket, hogy elegendő hormonot termeljenek, elsősorban a kortizolt. Ezt a kóros állapotot először Thomas Addison brit terapeuta írta le az Adrenal Cortex betegségeinek alkotmányos és helyi következményei című 1855-ös kiadványában.

vonás

Ezt a betegséget a következő klinikai tünetegyüttes jellemzi: 1) agyiásság és adynámia, 2) a bőr és a nyálkahártya pigmentációja, 3) a gyomor-bélrendszer rendellenességei, és 4) az artériás vérnyomás csökkenése.

A bronzbetegség tünetei

Az aszténia és az adynámia (fizikai és mentális fáradtság és impotencia) a bronzbetegség legkorábbi, legátfogóbb és legfontosabb tünetei. A betegség kezdetét leggyakrabban nem lehet pontosan meghatározni. A prekurzorok nélkül fokozatosan fejlődnek ki a munkából eredő gyors fáradtság jelenségei, amelyeket általában sok fáradtság nélkül végeznek el; van egy általános gyengeségérzet, amely normális életformában alakul ki. A gyors fáradtság és az általános gyengeség érzése az esettől függően többé-kevésbé gyorsan halad, fokozza és vezeti a beteget az összezavarhatatlan általános gyengeség állapotába és még teljes fizikai impotenciába.

Az izomfájdalmat változó fokú gyors fáradtság érzésében fejezik ki, és a több vagy kevésbé súlyos fizikai terhelés után fellépő erők kimerülnek: a gyaloglás, a fizikai munka, néhány beteg a betegség előrehaladott stádiumában még az ágyban lévő test helyzetének megváltoztatása után is. Előfordulhat, hogy az izom erőssége fenntartható, de jellemzően az izmok gumiabroncsai rendkívül gyorsan megmaradnak, és az egészségesekkel ellentétben hosszú ideig nem végezhetnek munkát.

Ennek a jellegzetes izomfáradtságnak (izomfájdalomnak) azonosítására javasoljuk, hogy a beteg ismételten nyomja meg a dinamométert a kezével, és minden egymást követő időpontban a dinamométer kisebb és kisebb számokat mutat, az izmok erőssége csökken minden alkalommal.

Az izomfájdalom mellett a mentális agyvérzés és az intellektuális apátia általában egyszerre alakul ki. Az adynámia és az aszténia miatt a páciensnek először kényszerítenie kell munkáját, gyakrabban pihennie, majd teljesen eldobnia és lefeküdni az ágyban. Az általános gyengeség annyira élesen fejezhető ki, hogy a páciens alig fordul el az ágyban, alig válaszol a kérdésekre, hiszen még a legkisebb beszélgetés is megakadályozza az ételt. A beteg általában teljesen tudatos. Csak a betegség súlyos formájának utolsó szakaszában lehetnek mentális zavarok, depressziós állapot, delírium, görcsök, és végül egy kóma, amely véget ér a halálban.

A bőr pigmentációja (melasma) a betegség nevét körülvevő legfontosabb, leginkább észrevehető tünet. A bőrtartalmú vasmentes pigment (melanin) bőséges lerakódása miatt a bőr sajátos, piszkos-szürke, barna, bronz vagy füstös színt kap, néha a mulatto vagy a fekete bőrszínéhez hasonlítva. Ez a melaszma, amely alig észrevehető, már az agyiás időszakban is megjelenhet, ritkábban a melaszma az első és korai tünet.

Az arctól kezdődően a pigmentáció képes megragadni a bőr teljes felületét, vagy egyéni kedvenc helyeken lokalizálható: a testnek a fénynek kitett részein (a homlokán, a nyakon, a kéz dorsumán, az interphalangealis ízületeken, a pálmafoltokban), a helyeken, ahol normális esetben a pigment nagy mennyisége van (a mellbimbókon, a herezacskón, a külső nemi szerveken, a köldök és a végbélnyílás körül), végül a bőrrészek, amelyek irritációnak és dörzsölésnek vannak kitéve a ruhadarabokkal, különösen pigmentáltak, öv, harisnyakötők, kötszerek, valamint a korábbi források, égések, mustárvakolatok helyei. Néha sokkal sötétebb foltok jelennek meg az arcon általános sötét háttér előtt, a tűfejtől a lencseig terjedő méretben. Az erős pigmentáció mellett olyan bőrfelületek vannak, amelyek rosszul pigmentáltak, vagy akár teljesen mentesek a normál pigmentektől, amelyek élesen kitűnnek a környező sötét bőr - ún. Vitiligo vagy leucoderma - hátterével.

Gyakran előfordul, hogy a nyálkahártya ajkára, ínyére, arcára, a puha és kemény szájpadra, a fityma nyálkahártyáján barna, szürke-szürke vagy fekete foltok jelennek meg, amelyek a nyálkahártya ajkán, ínyén, arcán, a péniszen és a kis ajkakon. A nyálkahártyák pigmentációja az Eddison-betegség nagyon fontos, szinte pathognomikus jele. Mindazonáltal meg kell jegyezni, hogy ritka esetekben a nyálkahártyán lévő pigment foltok Edison-betegség előfordulása nélkül fordulhatnak elő. Bizonyos esetekben a bőr és a nyálkahártyák gyorsan fejlődő Eddisonovoy-betegség pigmentációja hiányzik, éppúgy, mint a törölt, nem tünetmentes formákban és a betegség korai szakaszában.

A gyomor-bélrendszeri rendellenességek nagyon gyakoriak. Szegény étvágya, kellemetlen íz a szájban, nyálkásodás, számos diszepsziás tünet, mint például a rágás, a nyomás és a nehézség az epigasztriás régióban, és végül a hasi fájdalom a betegek számára, nyilvánvaló ok nélkül. A leggyakoribb tünet a tiszta, viszkózus, színtelen nyálkahártya hányinger és hányás, néha az epehólyag-keverékkel együtt, üres reggelen, azonnal az ágyból való kilépés után, ami alkoholisták reggeliző hatására emlékeztet. Súlyosabb, progresszívebb esetekben a hányás gyakoribb, és nemcsak üres gyomorban, hanem evés és ivás után is. A bél részében főként székrekedés, kevésbé hasmenés, a székrekedés váltakozó periódusa van. Néha a hasmenés kolera-szerű jellegű. A gyomornedv szekréciója különbözik a betegség különböző esetekben és szakaszaiban; bizonyos szabályosságot nem figyeltek meg, de a fejlettebb esetekben a hipo- és achlorhidriát gyakrabban észlelik. A hasmenés lehet gasztrogén, ahilia jelenlétében, vagy a hüvelyi ideg megnövekedett ingerlékenysége miatt, a szimpatikus ideg csökkent tónusával, vagy a mellékvesék hatásának csökkenésével a szimpatikus idegre.

A gyomor-bélrendszeri betegségekkel párhuzamosan és néha attól függetlenül fájdalmak vannak a hát alsó részén, hipokondriumokban, oldalakban, mellkasban vagy végtagokban. Ezek a fájdalmak, majd élesek, néha megjelennek, majd állandóak, fájóak, unalmasak, és nem súlyosbítják a nyomást, és nem sugároznak bárhol. A gyomorban előforduló fájdalom néha görcsrohamok formájában jelentkezhet, hányingerrel és hányással jár együtt, és hasonlóképpen hasonlít a gyomor-válságokra a kocsmában. A fájdalom akut rohamainak megjelenése az egész hasban az akut peritonitissel való egyesüléshez vezethet.

A fentiekben ismertetett gyomor-bélrendszeri rendellenességek néha dominálhatják a betegség általános képét. A formák azonban nem szokatlanok, ha többé-kevésbé gyenge fokúak, vagy a betegség egész ideje alatt szinte teljesen hiányoznak. Mindenesetre ezeknek a rendellenességeknek a jelenléte hozzájárul a fogyáshoz és a betegek gyengítéséhez, és azelőtt, hogy már az adynámiában és agyi állapotban vannak.

Az artériás vérnyomás csökkenése (artériás hipotenzió) fontos és gyakori tünet. A maximális vérnyomás 100-90 alatti, akár 60 mm-re is csökken, a minimális érték ennek megfelelően csökken, bár kisebb mértékben, és az impulzusnyomás csökken. Ritkán a hipotenzió nem figyelhető meg, vagy a vérnyomás csak csekély mértékben csökken. A hipotenzió függ az idegszimpatikus rendszer hangjának csökkenésétől, amely a mellékvesék anatómiai változásai vagy a funkciójuk csökkenése, vagy a hasi plexusok és a szimpatikus idegcsomók anatómiai változásai miatt következik be.

Ezeken a főbb tüneteken kívül bizonyos szervek és rendszerek változásait is fel kell tüntetni. Tehát a vérben, a legtöbb esetben számos eltérést észlelnek a normától. Általában hipokromikus típusú enyhe vérszegénység figyelhető meg. Normál leukociták számával a limfocitózis leggyakrabban neutropenia esetén fordul elő; kevesebb eozinofília és monocitózis. A limfocitózisról beszélve meg kell jegyezni, hogy az úgynevezett „thymico-lymphaticus” -ot gyakran megfigyelik. A vérlemezkék száma, a vérzés időtartama, a véralvadás nem ad különleges eltérést a normától. A betegség súlyossága és a vér morfológiai képe között nincs párhuzamosság.

A legtöbb esetben alacsony vércukorszintet talál. A hipoglikémiához hasonlóan, a glükóz betöltése vagy az intramuszkuláris injekció után a cukor görbe 1-2 mg adrenalin ad nem olyan nagy emelkedést, mint az egészségeseknél, a görbe nem csökken 2 óra után, de sokkal később, és az eredeti érték alatt nincs csökkenés. A szénhidrátok vonatkozásában megnövekedett kitartást figyeltek meg; a cukor nem észlelhető a vizeletben nagy szénhidrát terhelés után, vagy intramuszkuláris injekció után, még 2 mg adrenalin.

A kardiovaszkuláris rendszer részeként a már jelzett artériás hipotenzió mellett van egy kis, gyenge töltés és feszültség, ritmikus, általában gyors pulzus. A szív és az aorta gyakran hipoplasztikus. Szervetlen szisztolés hangok hallhatók anémia és megváltozott szívizom miatt. A betegek számos rendellenes kellemetlen érzéssel panaszkodnak, a szívdobogás, a légszomj mozgás közben és a legkisebb fizikai feszültségek formájában.

A tüdőben gyakran tuberkulózis, változó mértékű fejlődés és kompenzáció lép fel. A szokásos vizeletvizsgálat nem tér el a normától, de gyakran csökken a vesék koncentrációs képessége és csökken a víz kiválasztása a víz terhelés alatt. A nemi mirigyek működése egyértelműen kifejezett esetekben szinte mindig csökken: férfiaknál a libidó csökkenése és a potencia gyengülése; nőknél, gyakran amenorrhea; A fogamzás ritkán fordul elő, és a terhesség gyakran idő előtt felmerül.

A neuropszichikus gömb részén megfigyelhető az adynámia és agyiásság, az első szorongás, az ingerlékenység, a hangulatváltozás megfigyelhetősége, de hamarosan a betegség előrehaladásával ezt a megnövekedett fáradtság, erősségvesztés váltja fel, mint az adynamy és az aszténia, az energiahiány, a határozatlanság, az apátia fő tünetei., a közömbösség és a depressziós állapot egy teljes stupornak. A szédülés az ájulásig nem ritka. Ritka esetekben a végső szakaszban delírium, görcsök és kóma van.

A betegek panaszkodnak a hidegségre. A hőmérséklet normális vagy még csökkent, ha nincs aktív folyamat a tüdőben vagy a kapcsolódó fertőzésekben.

Hogyan néz ki az Addison-kór: Részletes fényképek

A képen látható, hogy a kéz egy része úgy néz ki, mint az Addison-kór (bronz):

A bőr pigmentációja Addison-kórban

Az eddisonovoy-betegség formái

Ha súlyos kardinális tünetek vannak, ez a betegség egyértelműen kifejezett formája. A betegség gyakran hiányos, törölt formái (formes frustes) vannak, ahol egy vagy két fő tünet van, majd a betegség nagy felismerési nehézségekkel jár.

Megkülönböztetni: 1) agyi, 2) gasztrointesztinális, 3) melanodermikus, 4) fájdalmas formák. Az utóbbiaknak magukban kell foglalniuk az úgynevezett pszeudoperitonitist, amelyben a súlyos hasi fájdalom, a tartós székrekedés, a hányás, a visszahúzódó vagy duzzadt has, a depresszió és a halálhoz vezető növekvő szívelégtelenség alakul ki.

A homályos, törölt formáknak magukban kell foglalniuk az adynámiás, agyiás és hipotenziós állapotokat is, amelyek melanodermia nélkül fordulnak elő, többé-kevésbé krónikusan, amelyek alapján néha nincsenek anatómiai változások a mellékvesékben, és amelyek a mellékvese hipofunkciós és szimpatikus rendszerének tekinthetők.

Gyermekeknél az Eddisonov-betegséget erős pigmentáció, hasmenés, kifejezett neuropszichiátriai jelenségek és gyors halálozás jellemzi. Idős korban erős agyia, gyengeség, apátia, álmosság; a halál a cachexia tünetei miatt következik be. A pigmentáció ellenkezőleg enyhe.

A diagnózis

A melaszma jelenlétében a betegség felismerésekor minden más fiziológiai és kóros állapotot szem előtt kell tartani, amelyben hasonló pigment megjelenése is megfigyelhető.

Tehát emlékeznünk kell a terhesség alatti fokozott pigmentációra, a méh krónikus betegségeire és a petefészkekre; napsütés, amely minden sugárzó energiára kitett helyen (a nap, a kvarc lámpa ultraibolya sugarai, röntgensugarak) terjed; pigmentáció a hüvelyek bőrén és azoknál, akik ritkán mosják magukat, nem változtatnak ruhát, és szenvednek a tetvek; a máj bronz cirrhosisáról cukorbetegséggel vagy anélkül, amelyben a máj, a lép, és gyakran glikozuria nő; az úgynevezett biliáris melaszmáról néhány májbetegben, különösen azokban, akik krónikus obstruktív sárgaságban szenvednek a hasnyálmirigy fejében vagy a Vater papillában; a Gaucher-betegség pigmentációjáról (splenomegalia, öröklődés és a betegség családi jellege), a pellagrán, a betegség alapján, különféle kachexiákon (tuberkulózis, rák, káros anémia), általában nyálkahártya-pigmentáció nélkül; Végül az arzén melaszma.

A betegség diagnosztizálása a pigmentáció hiányában a korai stádiumokban mindig nehéz, mivel az aszténia és a gyomor-bélrendszeri rendellenességek olyan betegségekben is megfigyelhetők, amelyeknek nincs köze az Eddison Symptom Complex-hez. Az egyéb betegségek gondos vizsgálata, a betegek megfigyelése, a betegség előrehaladása, más jelentős tünetek megjelenése, és különösen a bőr és a nyálkahártyák pigmentációja, megerősíti a diagnózist.

A melaszma hiányában a betegség egy-tünetmentes, hiányos formáinak felismerésekor a következőket kell alkalmazni: 1) a provokatív pigmentáció vizsgálata (a szállított repülési vagy mustárgipsz helyén többé-kevésbé erős pigmentáció alakul ki); 2) az izomfáradtság dinamometrikus meghatározása; 3) határozottan a vércukor görbe dinamikája a glükóz betöltése előtt és után vagy 1-2 mg adrenalin intramuszkuláris injekciója; 4) vizsgálja meg a szénhidrátok fokozott kitartását; 5) limfocitózis, monocitózis és gyakori mirigy erozinofília a vérben; 6) a thymico-lymphaticus állapotának jelei; 7) A pajzsmirigy-kivonatok és az agyalapi mirigy hátsó lebenyének fokozott kitartása.

kórokozó kutatás

Mivel a betegség etiológiai pillanatai, a mellékvese-tuberkulózist kell először helyezni; ezt követően a mellékvesék veleszületett hiánya vagy hipoplazma, fertőzések: szifilisz, diftéria, tífusz, influenza, különböző daganatok és romboló folyamatok, valamint a vérzés, a szklerózis és a mellékvesék degenerációja.

Sérülések, sérülések, levegőfúvások, bélfertőzések és akár mentális zavarok a bronzbetegségek tiszta és törölt formáinak és az úgynevezett jóindulatú mellékvese funkcionális elégtelenségének vagy az addisonizmus jelenségeinek kialakulásában egyaránt etiológiai pillanatok.

Patológiai anatómia

A bőr és a nyálkahártyák pigmentált területeinek mikroszkópos vizsgálata feltárja a melanin (nem vasat tartalmazó) barna-fekete pigment szemcsék túlzott lerakódását a malpighi réteg és a bőr kötőszövetrészének sejtjeiben.

Az esetek 70% -ában a tuberkulózis által érintettek különböző szakaszokban találhatók, és a mellékvesék szinte teljesen megsemmisülnek. Gyakran a tuberkuláris granulátum a szimpatikus idegrendszer és a szolár plexus szomszédos területeit érinti. Így a mellékvesék elpusztító folyamata nagyon gyakran változik a szimpatikus ideg hasi részének fontos részében. Csak ritkán a mellékvese-tuberkulózis az egyetlen aktív fókusz. Gyakran más szervekben, különösen a tüdőben van egy tuberkulózisos károsodás.

Hiányában tuberkolózisos elváltozások voltak megfigyelhetők: veleszületett hiánya, aplasia vagy hipoplázia mellékvese hypoplasiáját atrófia A mellékvese-velő és az egész kromaffin szövet, hipoplázia vagy cirrhosisos mellékvese degeneráció miatt diffúz szifiliszes folyamatokat gummas és után akut fertőzések, amyloidosis, lézió malignitás, cisztás degeneráció, üreges angióma, vérzés és hematomák, vénás trombózis, mellékvese-embolia, nekrózis, szaglás és még echinoca kk.

Az esetek túlnyomó többségében a mellékvesék ezen vagy más sérüléseivel együtt megfigyelhetőek a hasi szimpatikus csomók és idegek változása (az idegsejtek regenerációja és pigmentációja, félszálas csomópontok, szklerózis és az idegszövet regenerációja, hipoplazia, a szimpatikus idegrendszerben szétszóródott kromafin szövetek pusztulása és eltűnése).

Nagyon ritka esetekben sem a mellékvesékben, sem a szimpatikus idegrendszerben nem találtunk változást. Néha a csecsemőmirigy megmarad, a nyirokmirigyek, mandulák és nyirokszövet hiperplázia a nyelv gyökerében.

Aktuális és előrejelzés

A bronzbetegség lefolyása és prognózisa nagyon változatos, az etiológiai pillanatoktól, az alapbetegség jellegétől, a haladásra való hajlamtól, a leereszkedéstől és a gyógyulástól, valamint az egyesült betegségektől.

Ezért néhány akut halálban végződő akut eset is van néhány nap alatt, és a szubakut, amelyben a halál 6-12 hónap után következik be. Végül, a krónikus jóindulatú kurzusok, amelyek sok éven át tartottak spontán megállásokkal és visszaesésekkel, messze nem ritkák. Ismertek a helyreállítási eseteket is, különösen a szifilitikus etiológiában és a mellékvesei reverzibilis folyamatokban, illetve az Eddison Symptom Complex előfordulását alátámasztó szimpatikus idegrendszerben az úgynevezett jóindulatú funkcionális mellékvese elégtelenségben.

Emlékeznünk kell arra, hogy az addisoni sokféle káros hatással szemben instabil, például: fizikai kimerültség, mentális sokk, sérülések, akut fertőzések és különböző interkripciós betegségek - mindez súlyosbíthatja a betegség lefolyását, kiegyensúlyozhatja a pácienst és felgyorsíthatja a végzetes végét.

Addison-kór

Az Addison-kór (bronzbetegség szinonimája) a krónikus mellékvese-elégtelenség okozta klinikai szindróma. A mellékvese elégtelenség okai leggyakrabban tuberkulózis, a mellékvese primer atrófiája, az amiloidózis, a mellékvesekéreg daganatai, gennyes fertőzés, brucellózis, citosztatikus szerekkel való kezelés (myelosan, mustárból származó termékek). Az Addison-kórban a tünetek patogenezisének alapja a kortizon és az aldoszteron termelésének csökkenése. A gyomor-bél traktus diszfunkciója, az adynámia, a szív-érrendszeri betegségek, az alacsony éhgyomri vércukorszint az első hiányosságával jár; a második - só anyagcsere rendellenességek, dehidratáció, hipotenzió hiánya.

A betegség fejlődése fokozatos. Kezdetben gyengeség, fáradtság, fogyás. Ezután csatlakozzon az emésztőrendszeri rendellenességek tüneteihez: hányinger, teljes étvágytalanság, hasmenés, váltakozó székrekedés, néha súlyos hasi fájdalom. A vérnyomás jelentősen csökken. Az anaemia kialakul. A betegség legjelentősebb tünete a bőr bronzfestése, attól függően, hogy a pigment benne van (1. ábra). Úgy tűnik, több a földön, nem ruhákkal borítva (arc, nyak, kezek). A természeti helyeken (az emlőmirigyek, a nemi szervek, az anális ráncok mellbimbói) pigmentáltabbak. A pigmentáció kiterjed a nyálkahártyákra (lágy szájpadlás, ajkak, szájnyálkahártya).

Az Addison-kórra jellemző, hogy a vérben alacsony a nátrium- és kloridtartalom, valamint az éhgyomri cukor és a káliumtartalom növekedése. A betegség lefolyása krónikus. Komplikációk - hirtelen vagy fokozatosan növekvő mellékvesekéreg-támadások, néha kómához vezetnek (lásd). A prognózis jelentősen javult a modern tuberkulózisellenes és hormonális gyógyszerek alkalmazása miatt.

A kezelés. Anti-tuberkulózis terápia (PAS, ftivazid, sztreptomicin) és hormonális (hidrokortizon, deoxicorticosterone acetát intramuszkulárisan, cortin szubkután vagy intramuszkulárisan).

A mellékvese kóma kezelése - lásd: Coma. Az Addison-betegségben szenvedő beteg táplálkozását meg kell változtatni, az élelmiszernek nagy mennyiségű nátrium-kloridot és kis mennyiségű káliumsót kell tartalmaznia; a vitaminokat nagy adagokban, különösen C-vitaminban (0,4–0,6 g / nap) írják elő. Ajánlott maximális pihenés; ellenjavallt munka jelentős neurológiai pszichológiai és fizikai stresszel. A kórházi ápolást az Addison-kór kezdeti kimutatásában, a betegség súlyos formáiban, a válságokra hajlamosító jelzi.

Addison-kór (szinonimák: hypocorticalism, bronzbetegség, hypocorticism) - a mellékvesekéreg krónikus elégtelensége.

Az Addison-kór az adrenális mirigyek kortikális rétegének vagy a mellékvesekéreg diszregulációjának elsődleges csökkenése következtében következik be, ami végső soron funkciójuk elvesztéséhez vezet. Az angol dermatológus és patológus, Thomas Addison (1793-1860) nevezte, aki 1855-ben leírta a betegséget, és a betegség előfordulását társult a mellékvesék elváltozásával. A férfiaknál és a nőknél is gyakran megfigyelhető, általában 30 és 50 év közötti, ritkábban gyermekek és idősek körében.

Etiológia. A betegség leggyakrabban a mellékvesék tuberkulózisát (az esetek 80% -ában) és diencephalis-hipofízis-elváltozását okozza. Ritkábban a betegség okai a mellékvese toxicitása fertőző betegségekben, amiloidózis, mellékvese daganatok vagy daganatok metasztázisa a mellékvesék, szifilisz, hemochromatosis, szkleroderma.

A mellékvese-tuberkulózis általában hematogén metasztázis eredményeként következik be. Az Addison-kór klinikai tüneteinek megjelenéséhez szükséges, hogy a mellékvesék kortikális rétegének legalább 90% -át megsemmisítsék, így a betegség kialakulását nehéz felismerni.

Patogenezisében. A betegség alapja a mellékvesék termelésének éles csökkenése. A kortikoszteroidok termelése csökken. Az ásványokortikoid hiánya az elektrolitok kiegyensúlyozatlanságát okozza (a nátrium és klór vizelet kiválasztásának növekedése, vérszintjének csökkenése: a kálium kiválasztódásának csökkenése, a vér növekedése), dehidratáció és hipotenzió. A csökkent glikokortikoszteroid-termelés vércukor-csökkenést, fokozott inzulinérzékenységet, spontán hypoglykaemiát, a vérben a limfociták és eozinofilek számának növekedését, valamint a vérben lévő számuk megőrzését eredményezi az ACTH beadása után.

A 17-ketoszteroidok és a 17-hidroxi-szteroidok vizelettel történő kiválasztása is csökken. Az ACTH-termelés károsodik - a basophil sejtek száma csökken az agyalapi mirigy elülső lebenyében.

Patológiai anatómia. A melanin nő a malpighiában, a zsír, az izom, a szívizom, a tubulusok, a gyomor fekélye, a mellékvesék kortikális rétegének kétoldali atrófiája. Az elülső hipofízis basophil sejtjeinek száma csökken.

Panaszok. Gyakori a súlyos fáradtság és gyengeség, rossz közérzet. Fáradtságot észlelnek reggel és este nő. Gyakran a beteg figyelmét vonzza a bőr sötétebbsége, amelyet gyakran napsugárzásnak kell tekinteni. Jelentős tömegveszteség kombinálódik az étvágy hiányával, míg a tirotoxikózis és a cukorbetegség esetén a fogyás megmarad, vagy még erősödik.

Jelek. A Melasma a különböző árnyalatok bőrének barna színe: aranybarna, piszkos barna, földes, citrom sárga. A pigmentáció leginkább a természetes pigmentáció, a napfénynek vagy intenzív súrlódásnak kitett területeken fordul elő. Az ujjak sötétebbek, a pálmák hornyai, a kéz és a láb hátulja sötétebb; az ínyek, az ajkak, az arcok nyálkahártyáján, a végbélnyílásban és a külső nemi szervekben a pigmentáció foltok formájában füstöskékké válik. Gyakran sötétíti a beteg haját.

A Melasma nem szükséges az Addison-kórban.

A betegek akár 10-15 kg-ot is fogynak, ami nem annyira kapcsolódik
tuberkulózis (a betegség sajátos eredete esetén), mint a dehidratáció, az izomszövet pusztulása a metabolikus kreatin és kreatinin következtében, az étvágy hiánya és az emésztési zavarok.

A szív méretét csökkentik, amit gyakran a fluoroszkópia során látunk. A szív tartalékereje csökken. Még enyhe fizikai terhelés után is előfordul a dyspnea és a tachycardia, bár az adynámia következtében ritkán fordul elő súlyos szívelégtelenség. A röntgenvizsgálat alkalmanként a mellékvesék kalcifikációját mutathatja.

Az elektrokardiogramon a diffúz myocardialis elváltozás következtében a feszültség csökken, a PQ és az ST távolságok meghosszabbodnak, és az ST intervallum csökken.

A T fogak összenyomódnak vagy negatívvá válnak minden vezetéken. A pitvari vagy a kamrai korai ütések megfigyelhetők.

A betegséget hipotenzió jellemzi. A szisztolés nyomás 100 és 80 mm Hg között van. Cikk és diasztolés 70-40 mm Hg. Art.

Ha a beteg korábban magas vérnyomásban szenved, a vérnyomás normális vagy kissé megemelkedett, de később fokozatosan csökken. Az érzelmi izgalommal a hipotenzió helyettesíthető magas vérnyomással. Ortosztatikus hipotenzió van. Ugyanakkor szédülés, tachycardia, unalmas fájdalom a szív régiójában és ájulás figyelhető meg.

Mivel a mellékvese-tuberkulózis nem izolált, a tuberkulózis elsődleges fókuszát kell keresni. Gyakran találtak gyomorfekélyt és nyombélfekélyt. Az anorexia, a markáns meteorizmus, a hasmenés, az achilia, a belekben lévő fájdalom mellett.

A betegek érzékenyek a hideg és fájdalmas irritációra, a fertőzésekkel szembeni rezisztencia és a különböző káros hatások csökkennek. A testhőmérséklet gyakran csökken. A szexuális funkció gyakran csökken.

A betegség korai jele - éles agyvérzés, amelyet gyakran a depresszió előz meg. A betegek apatikusak, feledékenyek, képtelenek koncentrálni gondolataikat, cselekedni. Az alvási ritmus zavar, néha a pszichózis állapota dezorientációval és hallucinációkkal alakul ki.

For. Addison-kór egy krónikusan előforduló betegség, amely fokozatosan kezdődik. Gyakran évek viszonylag azonos a betegség lefolyása, észrevehető romlás vagy enyhe romlás esetén.

Megjegyezzük, hogy a betegség könnyebb, ha a mellékvesekéreg egy részét megmentjük. Az Addison-betegség a tuberkulózis és a mellékvese daganatai között súlyosabb.

A betegség melanodermikus, astheno-adynámiás, hipotonikus, gastrointestinalis, kardiovaszkuláris típusok szerinti megoszlása ​​a tünetek túlnyomórészt nagyon feltételes, mivel Addison-kórban bármely rendszer izolált sérülése nem figyelhető meg.

Célszerűbb a betegséget a páciens általános állapotának és a tüdő formáin megjelenő tünetek súlyosságának, mérsékelt súlyosságának és súlyosságának megfelelően osztani, nem szabad egymástól egyértelmű határokkal elválasztani.

A betegség enyhe formája a jó egészség elérése érdekében megváltoztatja az étrendet (sót és aszkorbinsavat és kálium-korlátozást).

Ha a betegség mérsékelten súlyos, ami a leggyakrabban előfordul, kortizon, hidrokortizon, prednizon, prednizon és súlyos formákban szükséges a beteg megfelelő állapotának állandó fenntartása a jelzett hormonokkal és a deoxicorticosteron-acetáttal. Ebben a formában a betegség lefolyását bonyolítja az addison (addison) válság.

Laboratóriumi adatok. Ügyeljen a hiponatrémiára, a hipoklorémiara és a hiperkalémiára. A nátrium és a klór kiválasztása a vizeletben megnő, és csökken a kálium. Az Addison-kórban szenvedő betegek organizmusa elveszíti az injektált folyadék gyors kiválasztásának képességét (Robinson - Power - Kepler teszt).

A vércukorszint csökken a glikonogenezis csökkenése miatt. A glikémiás görbe lapos. A betegség súlyosbodásával a cukor görbe egyre laposabbá válik, és még ha normálisnak tűnik, akkor 2-nél, de csak 3-4 óra múlva visszatér normál állapotba.

Az inzulinra fokozott érzékenység áll fenn, azonban az inzulin betöltése nem ajánlott súlyos hipoglikémia kialakulásának kockázata miatt. Az alapanyagcserét legfeljebb 20% -kal csökkenti.

A kreatinuria és a betegség tükrözi az izomrostok pusztulását. A kreatin vér emelkedett. A véralbum mennyisége csökken, és az albumin-globulin együttható ennek megfelelően csökken. Az eritrociták száma (akár 3 millió) és a hemoglobin csökken. A nyirokszövet hiperplázia miatt relatív limfocitózist figyeltek meg. ROE lelassult. Az eozinofilek abszolút száma nő, ami nem csökken az ACTH (Thorn teszt) bevezetésével. Egy egészséges embernél az ACTH beadása a kreatinin növekedését okozza, de Addison-kórral ez nem figyelhető meg.

A 11-oxiszteroidok mennyisége csökken. A formaldehidegének a betegséggel történő alkalmazása során a 11-hidroxi-szteroidok 30-at adnak naponta (a norma 300–800 u), és a redukáló technikák alkalmazása 120-at tesz ki (a norma 240 u).

Ha a páciensnek általában kortikoidja van, az ACTH hatására nem nő a számuk.

Az aldoszteron és a 17-ketoszteroidok felszabadulása csökken. Ha a szteroidok szekréciója az ACTH beadása után növekszik, a mellékvese elégtelensége az elülső agyalapi mirigyhez kapcsolódik, de ha a szekréció nem változik az ACTH beadása után, akkor a mellékvese kéreg elsődleges elégtelenségéről beszélünk.

A vesefunkció romlik. A vérnyomás csökkentése 50 Hgmm-re. Art. anuria, és ez előtt csökkenti a kreatin, a karbamid és az inulin clearance-ét.

Diagnózis és differenciáldiagnózis. Az Addison-kórra jellemző klinikai tünetek - adynámia, melaszma, hypotensio, hypoglykaemia, fogyás, emésztőrendszeri rendellenességek és laboratóriumi adatok alapján - diagnosztizálhatók. A rejtett melaszma okozásához a mustárréteget a bőrre helyezik. A betegséget megkülönböztetjük a tirotoxikózistól, amelyben adynámia, fogyás és pigmentáció lehet. Addison-kórban azonban a fogyás az étvágy csökkenésével jár, és a tirotoxikózisban az étvágy fokozódik.

Ellentétben a hypothyreózissal, amelyben a gyengeség is megfigyelhető, a bazális metabolizmus csökkenése és a 17-ketoszteroidok felszabadulása, egy lapos cukor görbe, Addison-kórral, nincs nyálkás duzzanat, száraz bőr, Kettler tesztje pozitív, melaszma van.

Az Addison-kórban lévő pigmentációval ellentétben a terhesség méhfoltja a homlokán, a száj és a szem körül, és nem a nyálkahártyákon és a mechanikai irritációnak kitett helyen található.

Az Addison-féle betegséget a bőr és a nyálkahártyák pigmentációjával járó számos állapot és betegség megkülönböztetése. A faji és nemzeti pigmentáció esetén az Addison-kór egyéb jelei, a melaszma egyenetlensége, a szájnyálkahártyán a kékes pigmentfoltok nincsenek.

A fáradtság és a hipotenzió okozta égést az anamnézis és a laboratóriumi adatok alapján ismerik fel.

A rosszindulatú melanóma esetén a pigmentáció, ellentétben az Addison-kórral, heterogén, „fekete szeplő” formájában található, és a melanin a vizeletben található.

Rielle melanózisa, amely az arc, a nyak, a mellkas, a hátsó bőr bőrén összefolyó foltokban nyilvánul meg, megkülönböztethető az Addison-betegségtől az adynámia, a hipotenzió és a hipoglikémia hiányában.

A szkleroderma esetén a hasüreg, malária, krónikus veseelégtelenség, melaszma is megfigyelhető. Ezekben a betegségekben a mellékvesekéreg funkcionális vizsgálata lehetővé teszi az Addison-kór diagnózisának elutasítását.

Amikor az ínyben az arzén mérgezés sötét foltokat mutat, kombinálva a tenyér és a talp hiperkeratózisával; az ólom, a bizmut, a higany, az ezüst-nitrát mérgezés esetében hasonló pontok figyelhetők meg az ínyen.

Amikor pellagra figyelhető meg, a lábak, kezek és a végtagok közeli részei sötétebbek. A hasmenés és a demencia bizonyíték az addison betegség ellen.

A pigmentáció a bőr ismételt röntgensugárzását is okozhatja; a máj májcirrózisa, amelyben a máj megemelkedik és funkciója romlik; rosszindulatú anaemia, amelyben a vörösvértest összetétele megváltozik és a színindex emelkedik.

A hemokromatózis különbözik az Addison-kórtól a Hemosiderin és a Hemofuscin vas tartalmú pigmentek felhalmozódásával a bőrben. A hemochromatosis diagnózisa gyakran az ascites és a "bronz" cukorbetegség jelenlétén alapul.

Az adynámia kialakulása, a fogyás és a vérnyomás csökkenése pigmentáció nélkül is megfigyelhető a táplálkozás hirtelen csökkenésével a nem-mellékvese-lokalizáció krónikus fertőzései következtében (például a vese-tuberkulózisban).

A neuraszténia esetében jelentős ingerlékenység, gyors mentális és fizikai fáradtság és hipotenzió, de az ortostatikus hipotenzió nem figyelhető meg, a Kettler teszt negatív, és a 17-ketoszteroidok normálisak maradnak.

A myasthenia gravis esetében, amely szintén fokozott fáradtsággal jár, a funkcionális mellékvese tesztek negatívak.

A sóvesztéssel járó nefritisz esetén az ásványokortikoidok elvesztik a vese tubuláris epitélium befolyásolásának képességét, és ennek következtében a test sok nátriumot és klórt veszít. A DOXA bevezetése ebben az esetben nem hoz enyhítést, ami csak nagy mennyiségű só bevétele után következik be.

A kezelés. Ágy pihenő Kálium-rossz étrendhez rendelve (borsó, konzervek, burgonya, száraz gyümölcs, hús, kaviár). Adjunk 10 g sót naponta, lehet Addison elixír formájában 5 g nátrium-citrátot egy liter vízben gyümölcslével.

Az ödéma megjelenésével csökkentse a só mennyiségét. A DoXA 5–10 mg-ot naponta egyszer vagy 25–50 mg (2-3 hónap) szubkután tabletták formájában juttatják be az izmokba, így naponta 0,3 mg felszívódik.

A kortizon napi 12,5-25 mg-ot ad, 2-3 naponta C-vitamint - 300-500 mg.

Válságok, kóma és összeomlás esetén a kortizont 100 mg-os adagban adják be 12 óránként, DOXA - legfeljebb 15 mg, kámfor, koffein, cordiamin, adrenalin. A hipertóniás oldatokat túlteljesíteni kell, bőséges ivást kell adni, napi 0,5-1,0 g streptomicint (50 g), ftivazidot, PASK-t adni, még akkor is, ha a mellékvese-tuberkulózis gyanúja áll fenn.

A mellékvesék transzplantációja vagy kérge nem hatékony.

Addison-kór: okok, tünetek, diagnózis, kezelés, fotó

Az Addison-kór egy olyan patológia, amelyben a mellékvesék elégtelen mennyiségű hormonot termelnek. A kortizolszint jelentős csökkenésével együtt gyakran csökken az aldoszteron termelés.

A rendellenességet mellékvese elégtelenségnek is nevezik. Minden korcsoportban és mindkét nemben szenvedő betegeknél diagnosztizálják. Egyes esetekben a betegség életveszélyes lehet.

A kezelés során a mellékvesék által termelt hormonokat csökkentett mennyiségben kell bevenni. A hormonterápia lehetővé teszi ugyanolyan kedvező hatás elérését, amelyet a hiányzó biológiailag aktív anyagok normális (természetes) termelésével figyeltek meg.

tünetek

Ha a beteget Addison-kór diagnosztizálják, a tünetek valószínűleg először több hónapig jelentek meg az orvos előtt. A patológia tünetei rendkívül lassan jelennek meg, és a következő állapotokat tartalmazhatják:

  • fáradtság és izomgyengeség;
  • nem tervezett fogyás és étvágytalanság;
  • a bőr sötétedése (hiperpigmentáció);
  • alacsony vérnyomás, ájulás hajlam;
  • a sós ételek fogyasztására való törekvés;
  • a vércukorszint csökkentése (hipoglikémia);
  • hányinger, hányás, hasmenés;
  • izom- vagy kötőszöveti fájdalom;
  • ingerlékenység, agresszivitás;
  • depressziós állapot;
  • hajhullás vagy szexuális zavar (nőknél).

A mellékvesekéreg akut elégtelensége (mellékvese-válság)

Néhány esetben azonban a patológia hirtelen előfordul. A mellékvese-válság (a mellékvesekéreg akut elégtelensége) egy Addison-kór, amelynek tünetei a következők lehetnek:

  • alsó hátfájás, hasi vagy lábfájdalom;
  • súlyos hányás vagy hasmenés, amely kiszáradáshoz vezet;
  • alacsony vérnyomás;
  • eszméletvesztés;
  • megnövekedett kálium (hyperkalemia).

Mikor látogasson el orvoshoz

Meg kell látogatnia egy szakembert, és diagnosztizálnia kell, ha észrevette az Addison-kórra jellemző tüneteket és tüneteket. A következő listából származó jelek kombinációja különösen veszélyes:

  • a bőr sötétedése (hiperpigmentáció);
  • erős fáradtságérzet;
  • véletlen fogyás;
  • a gyomor-bélrendszer működésével kapcsolatos problémák (beleértve a hasi fájdalmat);
  • szédülés vagy ájulás;
  • sós ételek szomjúsága;
  • izom- vagy ízületi fájdalom.

okok

Az Addison-kór a mellékvesék zavara miatt következik be. Ez leggyakrabban akkor fordul elő, amikor a mellékvesék sérültek, mert az utóbbiak elégtelen mennyiségű kortizolt és aldoszteront termelnek. Ezek a mirigyek közvetlenül a vesék fölött helyezkednek el, és az endokrin rendszer részét képezik. Az általuk termelt hormonok szabályozzák a test minden szervének és szövetének működését.

A mellékvese két részből áll. A belső részük (medulla) a dopamint és a norepinefrint szintetizálja. A külső réteg (kéreg) olyan hormonok csoportját állítja elő, amelyeket kortikoszteroidoknak neveznek. Ez a csoport magában foglalja a glükokortikoidokat, az ásványokortikoidokat és a férfi nemi hormonokat - androgéneket. Az első két típusú anyag szükséges a szervezet létfontosságú aktivitásának fenntartásához

  • A glükokortikoidok, beleértve a kortizolt is, befolyásolják a szervezet azon képességét, hogy tápanyagokat energiává alakítsanak át. Fontos szerepet játszanak a gyulladásos folyamatok megelőzésében és a stressz tényezőkre adott normál válaszok kialakításában.
  • Az ásványkortikoidok, beleértve az aldoszteront, támogatják a nátrium és a kálium természetes egyensúlyát, ami fenntartja a normális vérnyomást.
  • Androgéneket kis mennyiségben termelnek mind a férfiak, mind a nők körében. Ők felelősek a férfiak szexuális fejlődéséért és befolyásolják az izomszövet növekedését. Mindkét nem esetében az ilyen hormonok szabályozzák a libidót (szexuális vágyat), és megteremtik az elégedettség érzését.

Elsődleges mellékvese elégtelenség

Az Addison-kór akkor jelentkezik, amikor a mellékvesekéreg károsodik, és a termelt hormonok szintje csökken. Ebben az esetben a patológiát primer mellékvese elégtelenségnek nevezik.

Leggyakrabban a normális térfogatú glükokortikoidok és ásványokortikoidok termelésének képtelensége a szervezet önmagában, azaz autoimmun betegségben tapasztalt hibás támadásából ered. Ismeretlen okok miatt az immunrendszer a mellékvesekéreget idegen elemként kezeli, amelyet el kell pusztítani.

Ezenkívül a kéreg károsodását a következő tényezők okozhatják:

  • tuberkulózis;
  • mellékvese-fertőzések;
  • a rák (metasztázisok) terjedése a mellékvesékben;
  • vérzés.

Másodlagos mellékvese elégtelenség

Előfordul, hogy a patológia a mellékvesék károsodása nélkül jelentkezik, és az orvosok diagnosztizálják az Addison-betegséget, amelynek okai az agyalapi mirigy zavarában rejtve vannak. Ez az agyi melléktermék adrenocorticotrop hormon (ACTH) termel, amely stimulálja a mellékvesekéreg ezen anyagok előállítását. Az ACTH termelésének megzavarása a mellékvesék által termelt hormonok szintjének csökkenéséhez vezet, még akkor is, ha azok nem sérültek. Ezt az állapotot másodlagos mellékvesekéreg (mellékvese) elégtelenségnek nevezik.

Ilyen patológia is előfordulhat a hormonterápia hirtelen abbahagyása miatt, különösen, ha a beteg kortikoszteroidokat szed az ilyen krónikus betegségek, például asztma vagy arthritis kezelésére.

Mellékvese válság

Ha Addison-betegségben szenved, és elhanyagolja a kezelést, a mellékvese-válságot a fizikai stressz, például trauma, fertőzés vagy betegség okozhatja.

Orvos meglátogatása előtt

A szűk szakterületű orvos meglátogatása előtt konzultálni kell egy általános orvosral. Ő az, aki szükség esetén átirányítja Önt egy endokrinológusra.

Mivel az orvosi konzultációk leggyakrabban rendkívül lakonikusak, jobb előzetesen felkészülni az orvoshoz. ajánlott:

  • Előzetes vizsgálatok előzetes vizsgálata és annak megállapítása, hogy vannak-e olyan étrendi vagy életmódbeli korlátozások, amelyeket a szakértő látogatása előtt be kell tartani.
  • Az írásos konzultáció témájához nem kapcsolódó első pillantásra írásban rögzíteni a megfigyelt tüneteket, beleértve a betegség jeleit és a normától való eltéréseket.
  • Rögzítse a legfontosabb személyes adatokat, beleértve a súlyos stresszt vagy az életmód legújabb változásait.
  • Készítsen listát az összes jelenleg alkalmazott gyógyszereiről, étrend-kiegészítőkről és erősített készítményeiről.
  • Vegyünk egy rokonot vagy barátot (ha lehetséges). Gyakran előfordul, hogy a beteg elfelejti az orvosi konzultáció során az orvos által feltárt lényeges adatokat. A kísérő személy rögzítheti a legfontosabb információkat, és nem fogja elfelejteni az ajánlott gyógyszerek nevét.
  • Készíts egy listát azokról a kérdésekről, amelyeket szakembertől szeretnél megkérdezni.

Az orvosi konzultáció időtartama korlátozott, és az Addison-kór súlyos betegség, amely korai kezelést igényel. Készítsen listát a kérdéseiről oly módon, hogy először felhívja a szakember figyelmét a legfontosabb pontokra. Érdemes tudni a következőket:

  • Mi a pontosan a tünetek vagy a nem jellemző állapot oka?
  • Ha nem Addison betegség, mi ez? Van-e alternatív oka a jólét romlásának?
  • Milyen tesztekre van szükség?
  • Az állapotom ideiglenes? Vagy megszerezte a krónikus betegség jellemzőit?
  • Mi a legjobb dolog a helyzetemben?
  • Van alternatív kezelési módszer, vagy kategorikusan ragaszkodik az Ön által javasolt módszerhez?
  • Más krónikus betegségem van. Ha Addison-kórom van, hogyan kezelhetem az összes patológiát egyszerre?
  • Szükségem van egy speciálisabb orvoshoz?
  • Kaphatok olcsóbb analógot az Ön által ajánlott gyógyszerről?
  • Vegyek velem tematikus brosúrákat vagy más nyomtatott anyagokat? Milyen webhelyeket ajánl az interneten?
  • Vannak-e olyan korlátozások, amelyeket be kell tartani? Drinkolhatok alkoholt Addison-kórral?

Nyugodtan kérdezzen meg más kérdéseket is, beleértve azokat is, amelyek a klinikán folytatott konzultáció során jelentkeztek.

Mit mond az orvos

Az orvos kérdéseket tesz fel Önnek. Jobb előzetesen felkészülni rájuk, hogy elegendő időt fordítson a legfontosabb problémákra. A szakértő valószínűleg érdekli a következő adatokat:

  • Mikor észrevette először a betegség tüneteit?
  • Hogyan vannak a patológia jelei? Előfordulnak-e spontán vagy egy ideig?
  • Milyen intenzívek a tünetek?
  • Mit gondol, hogy hozzájárul az állapotának javításához?
  • Vannak olyan tényezők, amelyek hozzájárulnak az állapotod romlásához?

diagnosztika

Először is, az orvos elemzi a kórtörténetét és az aktuális tüneteket. Ha a mellékvesekéreg-elégtelenség gyanúja áll fenn, az alábbi vizsgálatokat írhatja elő:

  • Vérvizsgálat A vérben lévő nátrium-, kálium-, kortizol- és adrenokortikotrop hormonok mérése lehetővé teszi a szakember számára, hogy elsődleges adatokat kapjon a lehetséges mellékvese elégtelenségről. Ezen túlmenően, ha az Addison-kór autoimmun betegség okozza, a vérben megfelelő antitestek találhatók.
  • Az ACTH stimulálása. A vizsgálat célja a kortizol szintjének mérése a szintetikus adrenokortikotrop hormon beadása előtt és után. Ez utóbbi jelzi a mellékveséknek a további kortizol előállításának szükségességét. Ha a mirigyek megsérülnek, az anyag eredményei nem lesznek egyértelműek a vizsgálat eredményében - lehetséges, hogy a mellékvesék nem reagálnak egy ACTH injekcióra.
  • A hipoglikémia vizsgálata inzulin bevezetésével. Ez a vizsgálat olyan esetekben hatékony, amikor az orvos ésszerűen gyanítja, hogy a páciensnek másodlagos mellékvesekéreg-elégtelensége van, melyet az agyalapi mirigy betegsége okoz. Az elemzés a vércukorszint (glükóz) és a kortizol szintjének számos ellenőrzését tartalmazza. Minden ellenőrzést az inzulin adagjának beadása után bizonyos időközönként végeznek. Egészséges embereknél a glükózszint csökken, és a kortizol szintje nő.
  • Megjelenítő tanulmányok. Az orvos megrendelheti a számítógépes tomográfia (CT) vizsgálatát, hogy képet készítsen a hasüregről. Ez a kép ellenőrzi a mellékvesék méretét, és megerősíti az anomáliák jelenlétét vagy hiányát, amelyek egy ilyen rendellenesség kialakulásához vezethetnek, mint Addison-kór. A diagnózist MRI is elvégzi, ha a másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség gyanúja áll fenn. Ebben az esetben készítsen képet az agyalapi mirigyről.

kezelés

Az októl és a tünetektől függetlenül, a mellékvesekéreg-elégtelenség kezelését hormonális terápia formájában végezzük a hiányzó szteroid hormonok szintjének beállításához. Számos kezelési módszer létezik, de a leggyakrabban az alábbiakat írják elő:

  • A kortikoszteroidok szájon át történő bevétele. Egyes orvosok az aldoszteron helyettesítésére fludrocortisont írnak fel. A kortizol helyettesítésére hidrokortizont ("Cortef"), prednizont vagy kortizon-acetátot használnak.
  • Kortikoszteroid injekciók. Ha a beteg súlyos hányást szenved és nem tudja szájon át szedni a gyógyszert, akkor hormon injekcióra van szükség.
  • Helyettesítő kezelés androgének hiányával. Az androgénhiány kezelésére nőknél a dehidroepiandroszteront alkalmazzák. Bár az Addison-kór (a patológiás tüneteket mutató képek bemutatásra kerülnek az oldalon), leggyakrabban a kortizol szintjének csökkentése, és nem az androgén szintje, az utóbbi károsodott termelése a beteg állapotának további romlásához vezethet. Emellett egyes tanulmányok szerint a női nemi hormonok hiányával járó helyettesítő terápia a nőkben javítja az általános egészségi állapotot, elégedettségérzetet teremt, növeli a libidót és a szexuális elégedettséget.

Megnövelt nátrium-dózisok alkalmazása is ajánlott, különösen súlyos fizikai terhelés, meleg időjárás vagy gyomor- vagy bélrendszeri betegségek (pl. Hasmenés) során. Az orvos azt is javasolja, hogy növelje a dózist, ha a beteg stresszes helyzetben van - például sebészeti beavatkozás, fertőzés vagy viszonylag lassú betegség esetén.

A mellékvese válság kezelése

A mellékvese (mellékvese) krízis életveszélyes állapot. Az Addison-kór, amelynek kezelését túl későn kezdték el, a vérnyomás éles csökkenéséhez, alacsonyabb cukorszinthez és a vérben lévő káliumszint emelkedéséhez vezethet. Ebben az esetben azonnal forduljon orvoshoz. A kezelés leggyakrabban hidrokortizon, sóoldat és cukor (dextróz) intravénás beadása.

Addison-kór: tünetek és kezelés

A hipokortikoidizmus vagy az Addison-kór az endokrin rendszer betegsége, amelyben a mellékvesék szekréciója (felszabadulási folyamata) csökken. A betegség különböző korú emberekre is hatással lehet, de a patológiát 20 év után gyakrabban diagnosztizálják a nők. Gyakran a betegséget bronzbetegségnek nevezik a testen előforduló sárga foltok miatt.

Mi az Addison-kór

A bronzbetegség az endokrin rendszer ritka betegsége, amely a mellékvese külső rétegének szöveteinek megsemmisítésén alapul. Ugyanakkor hiányzik a glükokortikoid hormonok (aldoszteron, kortizol), amelyek megvédik a szervezetet a stressztől és felelősek az anyagcseréért, a víz-só anyagcseréjéért. A hipokortikoidizmust először Thomas Addison brit általános orvos írta le 1855-ben. A betegség megzavarja az egész szervezet munkáját. Ha nem kezdi meg időben a kezelést, súlyos szövődményekhez vezethet:

  • a végtagok bénulása;
  • tirotoxikózis (hyperthyreosis);
  • petefészek-diszfunkció;
  • az agy duzzadása;
  • paresthesia (csökkent érzékenység);
  • pajzsmirigygyulladás (a pajzsmirigy gyulladása);
  • anaemia (hemoglobin-koncentráció csökkenése);
  • krónikus kandidózis (gombás fertőzés).

A fejlődés okai

Az Addison-kór összes esetének mintegy 70% -a autoimmun károsodás a mellékvesekéregben. Ugyanakkor a szervezet védelmi rendszere meghibásodik, és felismeri az endokrin mirigyek sejtjeit idegenként. Ennek eredményeként olyan antitesteket állítanak elő, amelyek a mellékvese kéregét támadják és károsítják. A hipokortikoidizmus káros baktériumokat, gombákat, vírusokat, immunokat, genetikai rendellenességeket okozhat. A patológia előfordulásához hozzájáruló tényezők:

  • túlsúlyos;
  • fizikai, érzelmi stressz;
  • a pajzsmirigy hipofunkciója (gyengülése);
  • policisztás petefészek szindróma;
  • allergiás reakció;
  • hosszan tartó depresszió;
  • hipoglikémia (a táplálkozási hiányosságok miatt a glükóz csökkenése);
  • súlyos cukorbetegség.

A patológiának elsődleges, másodlagos formája van:

  1. Az elsődleges sérülés okai:
  • mellékvese-tuberkulózis;
  • autoimmun folyamatok;
  • hipoplazia (a szerv elmaradása);
  • veleszületett rendellenességek;
  • a mellékvese sebészeti eltávolítása;
  • örökletes betegségek;
  • rákok, metasztázisok;
  • szifilisz;
  • AIDS;
  • gombás betegségek;
  • a mellékvesék érzékenységének csökkenése.
  1. A betegség másodlagos formája a következők miatt jelentkezhet:
  • mechanikai sérülés;
  • meningitis (az agy bélésének gyulladása);
  • ischaemia (vérellátás csökkenése);
  • jóindulatú, rosszindulatú daganat;
  • agyi besugárzás.

Ha a páciens visszautasítja a bronzbetegség megerõsítését és a teljes kezelést követõen a gyógyszerek alkalmazásának folytatását, mellékvese iatrogén elégtelenség léphet fel. Ez az állapot az endogén glükokortikoidok szintjének gyors csökkenését idézi elő a hosszú távú helyettesítő terápia és a saját mirigyek aktivitásának gátlása miatt.

tünetek

Az Addison-kór klinikai képe lassan alakul ki. Az évek során fellépő tünetek enyheek lehetnek, és csak addíciós válság esetén jelentkezhetnek. Ez egy életveszélyes állapot, amelyben a glükóz szintje meredeken csökken. Általánosságban az alábbiak a patológia fontos tünetegyüttesei:

  • bőr pigmentáció;
  • asthenia és adynamia;
  • a gyomor-bélrendszer rendellenességei (gyomor-bélrendszer);
  • hipotenzió (alacsonyabb vérnyomás).

Ezen túlmenően, Addison-kór az alábbi megnyilvánulásokkal rendelkezik:

  • a bőr elsötétülése;
  • izomgyengeség;
  • fogyás, étvágycsökkenés;
  • savanyú, sós ételek iránti vágy;
  • megnövekedett szomjúság;
  • hasi fájdalom;
  • hányás, hányinger, hasmenés;
  • dysphagia (nyelési rendellenesség);
  • remegés;
  • kiszáradás;
  • tachycardia (szívdobogás);
  • ingerlékenység, türelem, depresszió;
  • impotencia a férfiaknál, amenorrhoea (menstruáció hiánya) nőknél;
  • szédülés;
  • redukciós képessége;
  • a sárga foltok megjelenése;
  • nyálkahártyák, bőr szárítása;
  • görcsök.

Aszténia és Adynámia

A bronzbetegség legkorábbi és leginkább tartós tünetei a fizikai, mentális fáradtság (agyvérzés, gyengeség) és impotencia. Gyakran a betegség kezdetét nem lehet pontosan meghatározni. A patológia kialakulásának kezdetén a munkából eredő gyors fáradtság tapasztalható, ami komoly munkaerőköltség nélkül történt. Emellett általános gyengeség alakul ki a normális élet során. Az ilyen érzések előrehaladnak, fokozódnak és a beteg teljes fizikai impotencia állapotába vezetnek.

Bőr pigmentáció

A bőr egységes színének zavarása vagy a pigmentáció megjelenése a legfontosabb, szembetűnő tünet. A melanin bőséges lerakódása (pigment, amely nem tartalmaz vasat) az epidermisz malpighi rétegének sejtjeiben hozzájárul a barna, bronz vagy füstös foltok megjelenéséhez a bőrön. Az arctól kezdve a pigmentáció képes megragadni a bőr teljes felületét, vagy bizonyos helyeken lokalizálni: homlok, interphalangealis ízületek, nyak, mellbimbók, herezacskó, a köldök körül, stb.

Néha az arcon sötét foltok jelennek meg. A nőstény ajkai, mellbimbói, nyálkahártyái és béljei kékes színűek. A pigmentáció erős zavara mellett a páciensnek olyan bőrterületei vannak, amelyek rosszul pigmentáltak, vagy akár teljesen mentesek a melanintól, amelyek élesen állnak a környező sötét bőr - az úgynevezett vitiligo vagy leukoderm - hátterében. Az Addison-kór elsődleges formájában ez a tünet az egyik első, míg több évig előfordulhat a betegség egyéb jelei előtt.

Addison szindróma a nőkben

Amikor az Addison-kór nőben fordul elő, az étvágytalanság miatt csökken az izomtömeg. Emellett a páciens fokozatosan a gerincszőrzetre és a hónaljokra esik, és a bőr elveszíti rugalmasságát. Az ösztrogén és a tesztoszteron hiánya a havi menstruáció megszűnéséhez, a libidó csökkenéséhez vezet. A betegség lefolyásának egyéb jellemzői a nőknél:

  • Emésztőrendszeri rendellenességeket észlelnek (hányinger, hasmenés, hányás). A gyomorfekély, a gastritis kialakul. A glükokortikoidok már nem védik meg a bél nyálkahártyáját az agresszív tényezők hatásától.
  • Jellemző a nagy redők és nyílt területek bőrének pigmentálása. Sötét foltok jelenhetnek meg az arc és az íny belsejében.
  • Növekszik a nőgyógyászati ​​megbetegedések (mastopátia, fibroidok, endometriózis) kockázata.
  • A szervezetben a víz-só anyagcseréje károsodott, aminek következtében dehidratáció következik be, a bőr kiszárad, az üregeken üregek jelennek meg, faints, és a vérnyomás csökken (vérnyomás).
  • Az agy és az idegrendszer is dehidratálódik, ez a végtagok zsibbadása, érzékenységi zavar, izomgyengeség.
  • A reproduktív képességek csökkenése a vetélés, a meddőség.

kezelés

Csak egy endokrinológus képes diagnosztizálni az Addison-kór diagnosztikai eredményei alapján. Annak érdekében, hogy megkülönböztessük a hypocorticizmust Conn betegségétől, Itsenko-Cushing, egy szakértő előírja a betegnek a vér, a vizelet és a koponya röntgen biokémiai elemzését. Mágneses rezonanciát és számítógépes tomográfiát végeznek a mellékvese-tuberkulózis jeleinek kimutatására. A betegséget igazoló legfontosabb diagnosztikai módszer elektrokardiogram. Végül is, a víz-só egyensúly megsértése gyakran negatívan befolyásolja a szív munkáját.

A hypocorticizmus fő kezelése az élethosszig tartó hormonpótló terápia, azaz glükokortikoszteroid gyógyszerek - kortizol és aldoszteron (kortizon) analógjainak szedése. A szakember kiválasztja az adagot egyénileg. A kezelés időtartama a betegség formájától és súlyosságától függ. Annak érdekében, hogy megakadályozzák egy addíciós válság megjelenését a sérülés, a fertőző betegség és a közelgő művelet hátterében, a hormonális gyógyszerek adagját orvosnak kell megvizsgálnia. Hogyan kell kezelni:

  1. A glükokortikoszteroidok vétele fiziológiai dózisokkal kezdődik, majd a felhasznált gyógyszer mennyisége fokozatosan nő, hogy normalizálja a hormonszinteket.
  2. Két hónapos hormonkezelés után vérvizsgálatot végzünk a terápia hatékonyságának értékelésére. Szükség esetén a gyógyszerek dózisát ki kell igazítani.
  3. Amikor a betegség tuberkulózisát Rifampicinnel, Streptomycinnel, Isoniaziddal kezelik. A páciens állapotát egy phtisiológus és egy endokrinológus értékeli.
  4. Különleges étrend betartása. Ki kell zárni az étrendből: banán, dió, borsó, kávé, burgonya, gomba. Jó a máj, a sárgarépa, a tojás, a bab, a hüvelyesek, a friss gyümölcs fogyasztása. Kis adagokban naponta 6 alkalommal kell enni.