Megvizsgáljuk az Addison-kórban nyilvánvaló okokat és tüneteket. Azt is tanulmányozzuk, hogy miként történik a diagnózis, és milyen gyógyszereket használnak a kezeléshez, lehetővé téve a normális élet időtartamának növelését.

Mi az Addison-kór?

Az Addison-kór (Addison-kór) egy olyan anyagcsere-patológia, amelyben a mellékvesék hormonok elégtelen mennyiségben termelnek.

Ebben az állapotban a mellékvesék szekréciója nem képes a test élettani igényeinek kielégítésére, ami olyan akut tüneteket eredményez, amelyek nem kezelik, veszélyeztethetik a beteg életét.

A betegség bármely személyre és bármely korban befolyásolható, de általában körülbelül 40 év. Világszerte az előfordulási gyakoriság becslések szerint 1 eset minden 100 000 ember esetében.

Milyen hormonok válnak ki a mellékvesékből?

A mellékvesék, amelyek endokrin mirigyek, a gerinc jobb és bal oldalán helyezkednek el az utolsó mellkasi csigolya szintjén, mindkét vesék felső részén.

A két mellékvese mindegyike két különböző részből áll. A külső rész, ami egy igazi hormon-kiválasztó mirigy, és a mellékvesekéregnek, valamint a belső idegszövetnek, a medulláris területnek nevezik.

A mellékvesekéreg viszont három különálló hormontermelő rétegre oszlik:

• Mineralokortikoid: a kortikoszteroidokhoz tartozó (koleszterin lebomlásból származó) hormonok halmaza, amelynek feladata az ásványi sók (nátrium és kálium, és ennek következtében a vízmérleg) egyensúlyának beállítása. Ezeket a mellékvesekéreg termeli, amely glomerulus néven ismert. Ezeknek a hormonoknak a fő része az aldoszteron, amelynek szekréciója a vérnyomás szabályozójaként növekvő káliumkoncentráció növekedésével arányosan nő.
• Glükokortikoidok: pontosabban a kortizol és a kortizon, amelyek felgyorsítják az anyagcsere-reakciókat és lebontják a zsírokat és a fehérjéket a sejten belüli glükózzá. Ezen hormonok termelésének stimulálását az adrenokortikotrop hormon (az agyi agyi mirigy által termelt) hajtja végre.
• Androgének és ösztrogének. Az androgéneket nagy mennyiségben választják ki, az ösztrogének csak kis adagokban. Mindez mind a nők, mind a férfiak esetében történik.

A medulláris régióban két olyan neurotranszmitter szintetizálódik, amelyek nagyon hasonló kémiai tulajdonságokkal rendelkeznek: adrenalin és norepinefrin.

A fentiekből egyértelmű, hogy:

• Az aldoszteron-termelés csökkenése a szervezetben a víz, a nátrium és a kálium egyensúlytalanságát okozza, amelyet a nátrium kioldódása és a késleltetett kálium határoz meg. Ez az állapot hipotenzióhoz (vérmennyiség csökkenéséhez) és kiszáradáshoz vezethet;
• a kortizolhiány metabolikus rendellenességeket és hipoglikémiás problémákat okoz, amelyek miatt a test gyengül.
• Az androgéncsökkenés a mentális problémák miatt csökkenhet a vágy, a hajhullás és a jólét érzésének elvesztéséhez.

A mellékvesék szintjének csökkentésének tünetei

A betegség tünetei függnek a mellékvese hormonok koncentrációjától a vérben. A koncentráció csökkenése a legtöbb esetben a mellékvese sejtek pusztulásához kapcsolódik. A megsemmisítés általában lassan fejlődik.

Így az Addison-kór kezdeti stádiumában tapasztalható klinikai képet nagyon enyhe és nem specifikus tünetek jellemzik, amelyek lassan haladnak el, mint a mirigy roncsolódó elváltozásai.

Amikor a károsodás a szekretáló sejtek 90% -át fedi le, krónikus mellékvese elégtelenség alakul ki.

Összefoglalva az Addison-kór főbb tüneteit, az alábbiakat kell megjegyezni:

• Gyengeség. Csökkent izomereje olyan mértékben, hogy nehéz a napi mozgásokat végrehajtani. A fáradtság még pihenés vagy abszolút jelentéktelen erőfeszítés után is jelen van.
• Alacsony vérnyomás. Szédülés és súlyos esetekben még ájulás és esés. Az alacsony vérnyomás, amely még jobban csökken, amikor egyenesen mozog, az alacsony aldoszteronszint közvetlen következménye. Ez a hormon blokkolja a nátrium kiválasztását a vizeletben. Az aldoszteron alacsony szintje a nátrium és a folyadék elvesztéséhez vezet, ami a vér mennyiségének és vérnyomásának csökkenését eredményezi.
• Hipoglikémiát. Alacsony vércukorszint az alacsony kortizolszint miatt. Az utóbbi koncentrációjának csökkenése valójában csökkenti a glükoneogenezist, nevezetesen a fehérjékből és lipidekből származó glükóz termelését, ami hipoglikémiát okoz. Ezt súlyosbítja a hypotonia és az aszténia.
• Kiszáradás. A vizelettel történő nátrium-sók elvesztése okozta túlzott diurézis okozza. Ellenállhatatlan sós termékek kísérik.
• Súlycsökkenés és anorexia. Ez a hipoglikémia és a vizelet lenyűgöző folyadékveszteségének következménye.
• A bőr hiperpigmentációja. Pigmentáció figyelhető meg mind a napsütéses bőrön, mind a test rejtett területein, amelyek általában nem állnak rendelkezésre a napfényre: a száj nyálkahártyái, íny, bőrráncok, hegek stb. több kortikotropin, amely viszont stimulálja a melanin termelését, amely a bőr pigmentációjáért felelős.
• Emésztőrendszeri. Vagyis hányinger, hányás, hasmenés, hasi fájdalom.
• Fájdalom az ízületekben és az izmokban.
• Migrén.
• A hangulattal kapcsolatos problémák: ingerlékenység, túlzott szorongás, rossz hangulat és melankólia, súlyos esetekben depresszió. Mindezek a problémák az androgének csökkent szekréciójához kapcsolódnak, amelyek a pszichére hatnak, és általános jólétet biztosítanak.
• Test hajhullás A tünet az alacsony androgénszintekkel is összefügg.

Néhány esetben a krónikus forma helyett a betegség tünetei gyorsan és hirtelen alakulnak ki, az ilyen állapotot akut mellékvesekéreg-elégtelenségnek vagy Addison-válságnak nevezik. Ez a helyzet azonnali orvosi ellátásra és megfelelő betegellátásra szorul.

Az Addison-válságra jellemző szimptomatológia a következő:

• Éles és izgalmas fájdalmak, amelyek a has, a hát, az alsó rész vagy a lábak fedezésére szolgálnak.
• Láz és zavar, értelmes beszélgetések folytatása.
• Hányás és hasmenés a kiszáradás veszélyével.
• Nagyon alacsony vérnyomás.
• Az eszméletvesztés és az állhatatlanság.
• Nagyon alacsony vércukorszint.
• Nagyon alacsony nátriumszint a vérben.
• Magas káliumszint a vérben.
• Magas kalciumszint a vérben.
• Az akaratlan izomösszehúzódások.

Addison-kór okozza - elsődleges és másodlagos

Az Addison-kórra jellemző hormonális elégtelenséget a mellékvese (primer mellékvese elégtelenség) és más források (másodlagos mellékvese elégtelenség) okozta problémák okozzák.

Az elsődleges mellékvese-elégtelenség esetén a hormonok szintjének csökkenése a mirigyszövetsejtek pusztulásának következménye, melyet viszont a következők okozhatnak: t

• Immunrendszer hiba. Amely ismeretlen okokból idegeneként felismeri a mellékvesekéreg sejteket, és elpusztítja őket, ami a patológia kialakulásához vezet.
• Granulomák tuberkulózisra. Ebben az esetben a granulomák a vírusfertőzés által okozott gyulladásos folyamat következményei.
• Gombafertőzések vagy citomegalovírus fertőzések. Az immunszuppresszív betegségekben szenvedő betegeknél találhatók.
• Primer vagy metasztatikus mellékvese daganatok (leggyakrabban limfóma vagy tüdőrák).
• Vérzés a mellékvesékből. Ilyen betegség például a Waterhouse-Frideriksen szindróma. Ez súlyos vérzés, melyet súlyos bakteriális fertőzés okoz, amelyet általában a Neisseria meningitidis meningococci okoz.
• A mellékvese infarktusa. A mirigy kötőszövetének nekrózisa az elégtelen vérellátás miatt.
• Genetikai mutációk, amelyek befolyásolják a mellékvesék működését. Nagyon ritkák.

A másodlagos mellékvese elégtelensége esetén a mellékvesék megtartják hatékonyságukat és eredményességüket, és a hormonok alacsony szintje az alábbiak következménye:

• Problémák az agyalapi mirigyben. Felelős az adrenokortikotrop hormon kiválasztásáért, amelynek feladata a mellékvesekéreg stimulálása.
• A kortikoszteroid terápia megszüntetése. Az ilyen terápiát gyakran az asztma és a rheumatoid arthritisben szenvedő betegek esetében végezzük. A kortikoszteroidok magas szintje csökkenti az adrenokortikotrop hormon szintjét a vérben. Az utóbbi csökkenése a mellékvese sejtek stimulációjának jelentős csökkenéséhez vezet, ezért végül egyfajta atrófia következik be. Normál működésük helyreállítása jelentős időt vesz igénybe (körülbelül 6 hónap). Ebben az időszakban a beteg egy Addison-válságot tapasztalhat.
• A szteroidok bioszintézisének megsértése. A kortizol előállításához a mellékveséknek koleszterint kell kapniuk, amelyet megfelelő biokémiai eljárásokkal alakítanak át. Ezért minden olyan helyzetben, amikor a koleszterin megáll a mellékvesékben, kialakul a kortizolhiány állapota. Az ilyen helyzetek, bár nagyon ritkán fordulnak elő, a Smith-Lemli-Opitz szindróma, az abetalipoproteinemia szindróma és bizonyos gyógyszerek (pl. Ketokonazol) esetén fordulnak elő.

A mellékvese elégtelenségének diagnosztizálása

Az orvos a diagnózis első feltételezését a beteg anamnestic története és a tünetek és jelek részletes elemzése alapján végzi. Ezt a hipotézist ezután ellenőrzések és tesztek sorozata igazolja.

Vérvizsgálat, amelyben meg kell jegyezni:

• Alacsony kortizolszint.
• Magas szintű ACTH.
• Alacsony kortizol válasz az ACTH stimulációra.
• A mellékvese-rendszerre specifikus antitestek jelenléte.
• 130-nál alacsonyabb nátriumszint.
• Káliumszint több mint 5%.

A glükózszint mérése az inzulin beadása után. Az inzulint beadják a betegnek, és a vércukor- és kortizolszintet rendszeres időközönként értékelik. Ha a beteg egészséges, a vércukorszint csökken és a kortizol szintje nő.

Az ACTH mellékvese-stimulációja. A beteget szintetikus adrenocorticotrop hormonral injektáljuk, majd a kortizol koncentrációt mérjük. Az alacsony szint a mellékvese elégtelenségét jelzi.

Számítógépes tomográfia hasüreg. Meghatározza a mirigyek méretét és rendellenességeit.

A török ​​nyereg mágneses rezonanciája (a koponya területe, ahol az agyalapi mirigy található). Az agyalapi mirigy lehetséges hibáit azonosítja.

Addison betegségterápia - a hormonszintek helyreállítása

Az októl függetlenül az Addison-betegség halálos lehet, ezért a mellékvese mirigyei által elégtelen mennyiségben termelt hormonokat be kell adni a szervezetnek.

A betegség kezelése az alábbiak bevezetésével jár: t

• kortikoszteroidok. Különösen a fludrocortisone az aldoszteron és a kortizon hiányának kompenzálására.
• androgének. A megfelelő mennyiségben történő bevezetés javítja a jólét érzését, következésképpen javítja az életminőséget.
• Nátrium-kiegészítők. A vizelet folyadékveszteségének csökkentésére és a vérnyomás növelésére szolgálnak.

Addison-válság esetén szükség van azonnali kezelésre, mert nagyon veszélyes a beteg életére.

• A hidrokortizon.
• A fiziológiás sóoldat infúziója a vér mennyiségének növelése érdekében.
• A glükóz bevezetése. A vércukorszint növelése.

A hirtelen Addison-válság veszélye miatt a betegségben szenvedő betegeknek orvosi sürgősségi karkötőt kell viselniük. Így az orvosi személyzetet azonnal értesítik a riasztásról.

Az Addison-kór várható élettartama

Ha az Addison-betegséget helyesen kezeli, akkor a várható élettartam normális. Az egyetlen lehetséges veszély az Addison-válságból eredhet. Ezért a betegeknek tanácsos tájékoztató karkötőt és fecskendőt viselni a kortizol injekció beadására vészhelyzet esetén.

Mi az Addison-kór - okok, tünetek, diagnózis és a mellékvese elégtelenség kezelése

A krónikus vagy elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség, valamint az Addison vagy bronzbetegség az endokrin rendszer ritka patológiája, amelyben a mellékvesék megállítják a hormonok megfelelő mennyiségben történő előállítását. A betegséget különböző tünetek jellemzik, és kezelés nélkül kardiovaszkuláris összeomláshoz vezethet. A mellékvesekéreg gyenge állapota, amely Addison-betegséget idéz elő, idővel a hormonok szekréciójának elégtelen szintjéhez vagy a termelés teljes megszűnéséhez vezet.

Mi az Addison-kór?

A betegséget ritkán diagnosztizálják - évente mindössze 100 000 fő 4 fő. Az Addison-kór ugyanolyan mértékben érinti a különböző korú férfiakat és nőket. Az Addison patológiájának klinikai megnyilvánulása gyakran sérülés vagy stressz után figyelhető meg. A betegség egyéb okai közé tartozik a nátriumveszteség, fokozott izzadás, műtét, akut fertőzés, vérzés. Gyakran az Addison-kór előfordulása autoimmun vagy gyulladásos folyamatokhoz kapcsolódik.

Az Addison-szindrómát a glükokortikoid-szintézist gátló gyógyszerek felírása és a hypothyreosis vagy a cukorbetegség kombinációja okozhatja. A szteroid hormonok hirtelen hiánya a fehérje-, zsír-, szénhidrát-anyagcserét sérti, a beteg elveszíti az inzulinérzékenységet. A betegség következtében kialakul a hypoglykaemia, csökken a glikogén szintje a májban. A beteg érzi a gyengeséget és a neuromuszkuláris funkciók hiányát, szenved a szervezet immunrendszerében, ami a fertőzésekkel szembeni alacsony rezisztenciához vezet.

tünetek

A mellékvesekéreg elégtelenségét a nyálkahártyák és a bőr sötétedése kíséri. A bronzbőr az Addison patológiájának jellemzője. A mellékvese betegség korai tünetei közé tartozik a fáradtság, gyengeség, ortosztatikus hipotenzió. A pigmentáció megjelenését mind a meztelen, mind a zárt testrészek elsötétedése jellemzi, különösen a hegek, ráncok, extenzív felületek helyén. A váll, a nyak, az arc, a fekete pigment foltok képződhetnek.

A bronzbetegség későbbi stádiumait hipotenzió, dehidratáció, fogyás jellemzi. A mellékvese-válságot a has, az alsó végtagok és a hát alatti fájdalmak kísérik. Fejlődik a mélygyengeség, a perifériás érrendszeri elégtelenség, majd megsértik a vesék összes funkcióját, és ezáltal azototémiát (a nitrogén metabolikus termékek magas szintje az emberi plazmában).

A nőknél

A mellékvesekéreg elégtelensége esetén a nő a mellbimbók, a száj, a hüvely, a végbél fekete-kék festését tapasztalhatja. Vannak területek a vitiligo a testen, hányinger, hányás, hasmenés. Syncopal állapotok, szédülés lehetséges. A betegség során bekövetkezett károsodott anyagcsere-folyamatok során csökken a hidegtűrés. A glükokortikoid szintek csökkenése nagyon lassan - több év alatt - előfordul, így a diagnózis nehéz az Addison-kór kezdeti szakaszában.

A mellékvese betegség egyéb tünetei a nőknél:

• alacsony izomtömeg;
• csökkent étvágy;
• a menstruáció megszüntetése;
• csökkent libidó;
• hajhullás a kocsmában és a hónaljban;
• a bőr rugalmasságának elvesztése;
• gyomorhurut, gyomorfekély kialakulása;
• a vérnyomás éles csökkenése;
• ájulás;
• a végtagok zsibbadása;
• agresszió.

Gyermekekben

Ha a gyermeknek mellékvese érintett, és a hormonkiválasztás csökken vagy csökken, a tünetek nem különböznek a felnőttek bronzbetegségének jeleitől. A gyermekbetegségek gyakoriságát tekintve az Addison patológiája megelőzi a tuberkulózis kialakulását. Gyakran az orvosok társítják a mellékvese mirigyét más betegségekkel (autoimmun, gomba, AIDS, szifilisz, stb.). Az Addison-betegség gyermekeknél történő kialakulásával a következő tünetek fordulnak elő:

• étvágytalanság;
• fáradtság;
• alacsony vérnyomás;
• az emésztőrendszer károsodása;
• depresszió, pszichózis;
• az íz növelése, szaglás, hallásérzékenység;
• a bőr és a nyálkahártyák sötétedése.

okok

Minden ember Addison patológiája különböző okokból alakul ki. A legtöbb esetben - a mirigyek autoimmun diszfunkciója, amikor a szervezet saját szövetei ellen antitesteket termel. Más betegek a tuberkulózis után szenvedtek. A fennmaradó betegeknél az Addison-kór különböző okok miatt alakult ki:

• genetikai hajlam;
• az agyalapi mirigy diszfunkciója;
• a mellékvesék gombás vagy bakteriális fertőzései;
• rosszindulatú vagy jóindulatú mellékvese daganatok;
• mellékvese sérülések;
• a glükokortikoidok helytelen használata;
• erős érzelmi stressz;
• a mellékvesék keringési zavarai.

Addison-kór diagnózisa

Az Addison-kór megfelelő kezelésére először a betegség diagnosztikai vizsgálatát kell elvégeznie. Hosszú patológiás kurzus esetén instrumentális tanulmányokra van szükség a mellékvesekéreg károsodásának mértékének azonosításához. Ha gyanít egy bronzbetegséget, az endokrinológus először anamnézist gyűjti össze, majd az alábbi vizsgálatot rendeli a betegnek:

1. Vérvizsgálat Az ACTH (adrenokortikotrop hormon), a kortizol, a nátrium és a kálium szempontjából könnyen igazolható vagy megszüntethető az Addison-kór. Ha az antitestek jelen vannak a vérben, az orvos meghatározza a betegség autoimmun természetét.
2. Az exogén ACTH stimulálása. A kortizol mérésére szolgáló teszt, amelyet hasonló szintetikus hormon intravénás beadása után végeznek. Addison-kór jelenlétében a reakció enyhe vagy hiányzik.
3. Inzulin hipoglikémia (minta). A betegség másodlagos formájának diagnosztizálásához vezetett, amely az agyalapi betegségek hátterében alakul ki. Addison patológiájának hiányában a glükózszint csökken, és a kortizol növekszik.
4. Vizuális tesztek. Az adrenális mirigyek méretét és állapotát számítógépes tomográfiával (CT), mágneses rezonanciával (MRI), röntgenfelvételekkel és ultrahangvizsgálatokkal értékelik.

Addison-kór

Az Addison-kór (hypocorticizmus, bronzbetegség) egy ritka endokrin rendszerbetegség, amelyben a mellékvesekéreg hormonok (különösen a kortizol) szekréciója csökken.

A betegséget először 1855-ben írta le Thomas Addison brit orvos. Ez egyenlő gyakorisággal érinti a férfiakat és a nőket; gyakrabban diagnosztizáltak fiatal és középkorú embereknél.

Okok és kockázati tényezők

Az Addison-kór kialakulását a mellékvesekéreg vagy az agyalapi mirigy különböző kóros állapotok és betegségek okozta károsodása okozza:

• autoimmun károsodás a mellékvesekéregben;
• mellékvese-tuberkulózis;
• a mellékvese eltávolítása;
• vérzés a mellékvese szövetében;
• adrenoleukodisztrófia;
• sarcoidosis;
• hosszú távú hormonpótló terápia;
• gombás fertőzések;
• szifilisz;
• amyloidosis;
• AIDS;
• tumorok;
• besugárzással.

Az esetek körülbelül 70% -ában az Addison-kór okozza a mellékvesekéreg autoimmun károsodását. Különböző okok miatt az immunrendszer meghibásodik, és a mellékvese sejteket idegenként ismeri fel. Ennek eredményeként olyan antitesteket állítanak elő, amelyek támadják meg és károsítják a mellékvese kéregét.

Az Addison-szindróma számos örökletes patológiával jár.

A betegség formái

Az októl függően Addison-kór:

1. Elsődleges. Ez a mellékvesekéreg elégtelen működése vagy károsodása okozza.
2. Másodlagos. Az agyalapi mirigy elülső lebenye elégtelen mennyiségű adrenokortikotrop hormonot választ ki, ami a mellékvesekéreg által okozott hormonok szekréciójának csökkenéséhez vezet.
3. Iatrogén. A kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása a mellékvesék atrófiájához vezet, továbbá megsérti a hipotalamusz, az agyalapi mirigy és a mellékvesék közötti kapcsolatot.

tünetek

Addison-kór az alábbi megnyilvánulásokkal rendelkezik:

• a bőr és a nyálkahártyák sötétedése;
• izomgyengeség;
• alacsony vérnyomás;
• ortosztatikus összeomlás (a vérnyomás éles csökkenése a pozíció megváltoztatásakor);
• étvágytalanság, fogyás;
• a savanyú és sós ételek szomjúsága;
• megnövekedett szomjúság;
• hasi fájdalom, hányinger, hányás, hasmenés;
• dysphagia;
• a kéz és a fej remegése;
• a végtagok paresztézia;
• tetánia;
• poliuria (fokozott vizelet kiválasztás), dehidratáció, hipovolémia;
• tachycardia;
• ingerlékenység, türelem, depresszió;
• szexuális diszfunkció (a menstruáció megszüntetése a nőknél, impotencia a férfiaknál).

A vérben csökken a glükóz és az eozinofília.

A klinikai kép lassan alakul ki. Az évek során a tünetek enyheek és felismerhetetlenek maradnak, és csak akkor kapnak figyelmet, amikor a stressz vagy más betegség hátterében addíciós válság lép fel. Ez egy akut állapot, amelyet a következők jellemeznek:

• a vérnyomás éles csökkenése;
• hányás, hasmenés;
• hirtelen akut fájdalom a hasban, az alsó és az alsó végtagokban;
• zavar vagy akut pszichózis;
• ájulás a vérnyomás éles csökkenése miatt.

Az Addison-kór legveszélyesebb szövődménye az addisonikus válság, életveszélyes állapot kialakulása.

Kiegészítő krízissel kifejezett elektrolit-egyensúlyhiány fordul elő, amelyben a vérben a nátrium mennyisége jelentősen csökken, a foszfor, a kalcium és a kálium mennyisége is nő. A glükóz szintje is jelentősen csökken.

diagnosztika

A diagnózis a klinikai kép tanulmányozása alapján feltételezhető. A megerősítéshez számos laboratóriumi vizsgálatot végeznek:

• ACTH stimulációs teszt;
• az ACTH szintjének meghatározása a vérben;
• a vérben lévő kortizol szintjének meghatározása;
• az elektrolitok szintjének meghatározása a vérben.

kezelés

Az Addison-kór fő kezelése az egész életen át tartó hormonpótló terápia, azaz a mellékvesekéreg által termelt hormonok helyébe lépő gyógyszerek.

Annak érdekében, hogy megakadályozzák a fertőző betegség, a trauma vagy a közelgő műtét hátterében bekövetkező addisonikus válság kialakulását, a hormonális készítmények adagját egy endokrinológusnak kell vizsgálnia.

Kiegészítő válság esetén a betegnek sürgősségi kórházi ellátásra van szüksége az endokrinológiai osztályon, és súlyos körülmények között - az intenzív osztályon és az intenzív ellátásban. A válságot a mellékvesekéreg intravénás hormonjainak befecskendezésével állítják le. Ezenkívül a meglévő víz- és elektrolit-egyensúlyi és hipoglikémiás megsértések korrekcióját végzik.

Lehetséges komplikációk és következmények

Az Addison-kór legveszélyesebb szövődménye az addisonikus válság, életveszélyes állapot kialakulása.

Ennek bekövetkezésének oka lehet:

• stressz (műtét, érzelmi stressz, trauma, akut fertőző betegségek);
• mindkét mellékvese eltávolítása megfelelő hormonpótló kezelés nélkül;
• kétoldalú mellékvese-vénás trombózis;
• a mellékvese artériák kétoldali embóliája;
• kétoldali vérzés a mellékvese szövetében.

kilátás

Az Addison-kór prognózisa kedvező. Megfelelő hormonpótló kezelés esetén a betegek várható élettartama megegyezik azokkal, akik nem szenvednek e betegségtől.

megelőzés

Az Addison-kór megelőzésére irányuló intézkedések magukban foglalják a fejlődéséhez vezető összes feltétel megelőzését. Nem léteznek konkrét megelőző intézkedések.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videók:

Oktatás: 1991-ben végzett a Tashent Állami Orvostudományi Intézetben, orvosi diplomával. Ismételten fejlett képzéseket tartott.

Munkatapasztalat: a városi anyasági komplexum érzéstelenítője-resuscitátor, a hemodialízis osztály újraélesztője.

Az információ általános és csak tájékoztató jellegű. A betegség első jeleihez forduljon orvoshoz. Az önkezelés veszélyes az egészségre!

Az antidepresszánsokat szedő személy a legtöbb esetben újra depresszióban szenved. Ha az a személy, aki saját erővel birkózik meg a depresszióval, minden esélye van arra, hogy örökre elfelejtse ezt az állapotot.

Az első vibrátort a 19. században találták fel. Gőzgépen dolgozott, és a női hisztéria kezelésére szánták.

Az Oxfordi Egyetem tudósai olyan tanulmányokat tartottak, amelyekben arra a következtetésre jutottak, hogy a vegetarianizmus káros lehet az emberi agyra, mivel tömegének csökkenéséhez vezet. Ezért a tudósok azt ajánlják, hogy ne zárják ki a halakat és a húst a táplálkozásukból.

A statisztikák szerint hétfőn a hátsó sérülés kockázata 25% -kal, a szívroham kockázata pedig 33% -kal nő. Légy óvatos.

Az Egyesült Államokban az allergiás gyógyszerek egyedül évente több mint 500 millió dollárt költenek. Még mindig úgy gondolja, hogy az allergia végleges legyőzésének módja lesz?

A szolárium rendszeres látogatásával 60% -kal nő a bőrrák kialakulásának esélye.

Annak érdekében, hogy még a legrövidebb és legegyszerűbb szavakat is mondhassuk, 72 izmot fogunk használni.

A WHO tanulmánya szerint a mobiltelefonon egy fél órás napi beszélgetés növeli az agydaganat 40% -os valószínűségét.

A fogorvosok viszonylag nemrég megjelentek. A XIX. Században a rossz fogak elszakadása a szokásos borbély volt.

Az élet során az átlagos ember két nagy nyálmedencét termel.

Baktériumok milliói születnek, élnek és meghalnak a belekben. Csak erős növekedéssel láthatók, de ha összejönnek, akkor rendszeres kávéscsészébe illeszkednek.

Négy szelet sötét csokoládét tartalmaz körülbelül kétszáz kalóriát. Tehát, ha nem akarod jobbá válni, jobb, ha naponta nem több, mint két szeletet eszik.

Azok az emberek, akik rendszeresen reggeliznek, kevésbé valószínű, hogy elhízottak.

Az emberi vér hatalmas nyomáson „halad át” az edényeken, és az integritásuk megsértésével képes akár 10 méteres távolságra lőni.

A legtöbb nő több örömet szerezhet a gyönyörű testükről a tükörben, mint a szextől. Szóval, a nők törekednek a harmóniára.

A „foglalkozási megbetegedések” kifejezés olyan betegségeket egyesít, amelyeket egy személy valószínűleg munkába állít. És ha a káros iparágak és szolgáltatások.

Addison-kór és annak kezelése

Különös figyelmet érdemelnek a mellékvesékben szenvedő számos betegség, egy ritka, krónikus, hosszan tartó kurzus által okozott betegség - az Addison-kór vagy a hipokortikáció. A betegség hatással van a mellékvesék kortikális rétegére, ennek következtében hiányzik a létfontosságú hormonok. A patológia neve a brit orvos, Thomas Addison nevéhez kapcsolódik, aki a 19. században először a súlyos betegség tüneteit írta le.

Az Addison-kór minden korcsoportra hatással lehet, de a fő kockázati csoport a 20–40 éves korosztályra esik. A hipokortikoidizmust ritkán diagnosztizálják - 100 000 emberre egy beteg van. A betegek pontos számának megállapítása azonban problematikus - sok beteg nem ismeri az enyhe tünetek miatt a patológia lefolyását, és ne forduljon orvoshoz.

A mellékvesék és a szervezet endokrin szabályozása

A mellékvesék a páros mirigyek, amelyek a vesék fölötti retroperitoneális térben helyezkednek el és szorosan szomszédosak. Különböző alakja van - egy félgömb formájában maradva, egy piramis formájában. A mellékvesék két független részből állnak - kortikális, agyi és az endokrin folyamatok szabályozásában kiemelkedő fontosságúak.

A mellékvesék hormonokat termelnek:

• adrenalin és norepinefrin;
• kortizol és kortikoszteron;
• aldoszteron;
• tesztoszteron, ösztrogén.

A mellékvesék aktivitását hormonok termelésében a fő endokrin szervek - a hypothalamus, az epiphysis és az agyalapi mirigy - szabályozza. Amikor a szervezetben a hormonok koncentrációja csökken, a megfelelő jel az agyba megy - válaszként az adrenokortikotrop hormon felszabadul az agyalapi mirigyből, amelynek hatására a mellékvesék hormonokat termelnek.

A mellékvesék által termelt hormonok szerepe nagy. Felelősek:

• az optimális metabolizmus fenntartása;
• a víz-só egyensúly megteremtése;
• lipid anyagcsere;
• a szervezet immunválaszának optimalizálása;
• a vérnyomás stabilizálása;
• a szexuális vágy ösztönzése, a másodlagos szexuális jellemzők kialakulása.

A betegség etiológiája

Az Addison-kór patogenezise a mellékvesekéreg tartós diszfunkciójának fejlődésén alapul, ezért a hormonok szintézise fokozatosan lelassul. A hormonok termelésének meghibásodása a hipofízis funkcionális megőrzése és az adrenokortikotrop hormon elegendő mennyiségének megteremtése miatt jelentkezik. A patofiziológia azonosítja az endokrin mellékvese-funkciót károsító okok csoportját:

• Fontos tényező, amely növeli a betegség valószínűségét a szerv tuberkulózis. A tuberkulózissal nemcsak a mellékvesekéreg megsemmisül, hanem a teljes szerkezet egésze. A tuberkulózis folyamata negatívan befolyásolja más szerveket - a tüdőt, a nyelőcsövet;
• a műtét által kiváltott mellékvesekárosodás egy szerv eltávolításához;
• bizonyos gyógyszerek hosszú távú alkalmazása, amelyek gátolhatják a hormonok termelését;
• az onkológiai folyamatok jelenléte - közvetlenül a mellékvesékben vagy áttétek okozta;
• immunhiányos állapot a HIV-fertőzésben;
• súlyos szisztémás fertőző és specifikus betegségek - szifilisz, amiloidózis, reuma;
• kiterjedt vérzés a medulában;
• gombás léziók (blastomycosis).

A bronzbetegség patofiziológiájának kialakításában különleges szerepet kap a testben az autoimmun folyamatok. Ha a mellékvese antitest antitestek autoimmun elváltozásai káros hatással vannak a szervre. Az autoimmun károsodás folyamata nem teljesen tisztázott, de megállapítást nyert, hogy a bronzbetegség kialakulásában az utolsó szerep a genetikai hajlamnak felel meg - az Addison-kór a szülőktől a gyerekekig terjed.

Klinikai megnyilvánulások

Az Addison-kór gazdag klinikai képe van, amit a hormonhiány negatív hatása okoz minden szervrendszerre. Jellemző jellemzője a patológiának - a beteg előrehaladtával a páciens bőre bronz színárnyalatot kap, így az Addison-betegséget néha bronznak nevezik. A bőr és a nyálkahártyák elszíneződését az adrenokortikotrop és alfa-melanocystimuláló hormonok fokozott szintézise okozza. Az ilyen jel azonban jellemző a betegség elsődleges formáira, az Addison-kór másodlagos formája nem jár a bőr sötétedésével.

A klinikai tünetek sokfélesége kóros betegségekre oszlik:

• a bőrből, nyálkahártyákból;
• a szív-érrendszerben;
• a reproduktív rendszerben;
• a gyomor-bélrendszerből;
• egyéb szisztémás rendellenességek.

Szív- és érrendszer

A szív és a vérerek munkájában fellépő rendellenesség a szívizom összehúzódásának gyakoriságának csökkenésével jár, a szívritmus zavar, a vérkeringési folyamat lelassul. Így a gyermekek bronzbetegsége során a szív nem megfelelően fejlett, súlyos mértékű elégtelenségig. Az addison betegek többsége a szívműködés zavara miatt sápadtnak tűnik, a duzzanat a lábakon jelenik meg, és a végtagok hidegnek érzik magukat.

A hypocorticizmus esetében csökken a szívizom összehúzódásának stimulálásához szükséges idegreakciók átviteli sebessége. A szívizomszövetekben a káliumionok felhalmozódása során a folyamatos aritmia a nátrium-ionok aktív kimosódásával párhuzamosan jelentkezik. A mikroelemek arányának kiegyensúlyozatlansága és a szívritmus meghibásodása, az idegrendszeri szervek idegátviteli rendellenessége.

A patológia egy tipikus tünete a vérnyomás szabályozatlan csökkentése. Hipotenzió alakul ki az erek és az artériák tónusának gyengülése, a pulzusszám és a szívritmus csökkenése miatt. A nátrium-ionok vizelettel történő gyorsított kiválasztása a test kiszáradásához és a nyomás csökkenéséhez vezet.

Reprodukciós rendszer

A mellékvesék termelnek nemi hormonokat, amelyeket a test a serdülőkor, a libidó megjelenése szükséges. Addison-kórral az ösztrogén és a tesztoszteron szintézise csökken, ami negatív reakciók megjelenéséhez vezet:

• a nőknél a menstruációs ciklus sikertelensége az amenorrheaig terjed; az integritumok elvesztik a rugalmasságot; a cicka és az axilláris haj kiesik; növeli a nőgyógyászati ​​megbetegedések kockázatát - fibroidok, mastopátia, endometriózis;
• a férfiaknál a szexuális vágy csökken, impotencia alakul ki;
• a reproduktív képességek a meddőség és a nők vetélése miatt csökkentek.

Gyomor és belek

A hormonhiány negatívan befolyásolja a gyomor-bél traktust, ami a hasnyálmirigy, a gyomor, a belek szekréciós funkcióinak csökkenéséhez vezet. Hosszabb ideig tartó hormonhiány esetén villous atrófia fordul elő, amely a vastagbél és a vékonybél belső héját béleli. Ennek eredményeként a tápanyagok asszimilációs folyamata teljesen megszakad. Gastritisz, gyomorfekély és nyombélfekély, pancreatitis alakul ki. A betegség mechanizmusa egyszerű - a hormonok hiánya a gasztrointesztinális nyálkahártya agresszív tényezők elleni védelmének hiányához vezet.

Az emésztőrendszer klasszikus betegségei mellett a diszeptikus tünetek is megjelennek. A hosszú távú Addison-kórra jellemző a hányinger, az emetikus rohamok támadása. Gyakran előfordul, hogy epizódos hasmenés formájában széklet van. Szinte minden betegben rossz étvágyat figyeltek meg.

Egyéb tünetek

A dehidratáció az aldoszteron hormon hiánya miatt következik be. A dehidratáció tünetei csupasz szemmel észlelhetők - a száraz, ráncos bőrű betegeknél az arcon az arcokba esnek, és az alsó szemhéjak elbomlanak, a beteg arca "mártír" kifejezést kap. A hasa szívódik be.

A dehidratáció befolyásolja az agyat és a központi idegrendszert, ami súlyos következményekkel jár:

• izomgyengeség alakul ki, a végtagok elveszítik az érzékenységet a paraszthesia és a paralízisig;
• növeli a vérverés következtében fellépő trombózis kockázatát és csökkenti a szívizom szivattyúzási funkcióját;
• az összes szerv oxigén éhezése a lassú vérkeringés és az anyagcsere-folyamatok lassulása miatt alakul ki.

Bronz betegség esetén az immunrendszert hátrányosan érinti. A test természetes védekező képessége csökken - a beteg érzékenyebb lesz a vírusos és bakteriális betegségekre. A hypocorticizmusban szenvedő betegeknél a bronchitist, a tüdőgyulladást és a tüdőgyulladást 2-szer gyakrabban diagnosztizálják.

A betegség előrehaladtával súlyos neurológiai rendellenességek jelentkeznek. Tipikus tünetek vannak a letargia, a letargia formájában, a betegeknél mindenféle reflex meghal. A hypocorticizmus évelő folyamata tartós depresszióhoz vezet - a környezet iránti érdeklődés elveszik, az apátia időszakai hirtelen utat adnak az ingerlékenység villogásához, elégedetlenséghez mindent. A helyzetet súlyosbítja az állandó fáradtság, gyengeség, álmosság.

Addisonikus válság

Az Addison-kór fokozatosan alakul ki, a klinikai kép növekszik. Az orvostudományban azonban a hypocorticizmus jeleinek hirtelen kialakulásának esetei vannak. Akut mellékvese elégtelenség esetén életveszélyes állapot jelentkezik - addíciós válság. A krízis gyakran olyan betegeknél alakul ki, akik nem tudják a betegség jelenlétét, vagy ha a helyettesítő terápia részeként nem áll rendelkezésre megfelelő mennyiségű hormon.

A bronzbetegség válságai az akut katarrális folyamatok, a sérülések, a műveletek vagy a fertőző léziók hátterében fordulhatnak elő - a mellékvese elégtelensége erőteljesen romlik és a beteg állapota kritikus lesz. A betegek kezelése esetén a krízis egyedi kortikoszteroid-dózisban részesülhet. A hormonok hirtelen törlése, a dózis csökkentése vagy a szervezet igényeinek növelése azonban válságveszélyt jelent.

• súlyos, elviselhetetlen fájdalom az alsó végtagokban, a háton vagy a hasban;
• a hányinger és a hirtelen hányás kombinációja, ami kiszáradáshoz és sokkhoz vezet;
• csökkenti a vérnyomást a kritikus mutatókra;
• súlyos szorongás, pánik, zavartság;
• a vérben egyidejűleg hiperkalémiával és hiperkalcémiával járó nátriumionok koncentrációjának jelentős csökkenése;
• a vércukorszint csökkenése;
• barna lepedék megjelenése a szájüregben.

A beteg válság idején súlyos állapotban van, anélkül, hogy a megnövekedett hormonadagok beadásával sürgős orvosi ellátást kellene biztosítani, a halál a növekvő dehidratáció és az összes létfontosságú szervrendszer romlása miatt következhet be.

A betegség lefolyása gyermekkorban

Az Addison betegségét gyermekeknél gyakrabban diagnosztizálják az általános iskolában és a serdülőkorban. A csecsemők és az óvodáskorúak esetében ritkán fordulnak elő patológiás bizonyítékok. A gyermekeknél a bronzbetegség a legtöbb esetben elsődleges - a mellékvesekéreg kialakulásának mechanizmusa genetikailag beépül és átadódik a szülőktől. A betegség másodlagos kialakulásához vezető okok nem különböznek a felnőtteknél a betegség kialakulását provokáló tényezőktől:

• autoimmun betegségek;
• tuberkuláris sérülés;
• mellékvese műtét;
• elhalasztott katarrális betegségek;
• onkológiában.

A betegség előfordulásának kezdeti jelei a gyermekek megjelenése és a fizikai fejlődés késése miatt kapcsolódnak:

• a "bronz" bőr és a vitiligo (fehér foltok) megjelenése;
• természetellenes vékonyodás és kimerült megjelenés;
• agyi szindróma (gyengeség, impotencia);
• szédülés és ájulás;
• problémák az emésztőrendszerben - hasmenés, hányinger, hányás, étvágytalanság.

A másodlagos tünetek a hosszú hormonhiány (1-3 éves betegség után) hátterében alakulnak ki:

• állandó szomjúság és vágy, hogy csak sós ételeket eszik;
• alacsony vércukorszint;
• amenorrhoea lányokban, másodlagos szexuális jellemzők hiánya;
• lassú véráramlás, a bőr cianózisa;
• görcsök;
• nyelési nehézség;
• depresszív szindróma.

A gyermekek betegsége nehéz, fizikailag és erkölcsileg sok szenvedést okozva. A bronzbetegségben szenvedő gyermekek kitűnnek a mások hátterével - jellemzik a rendellenes vékonyodás, az atipikus sötét bőr tónus, a sápaság és a gyengeség, az életkor inkonzisztenciája az általános fejlődéssel, a tartós napsugárzás lehetetlen. Ezért a korai diagnózis és a vényköteles helyettesítő terápia rendkívül fontos.

Felmérési taktika

A "hipokortikoidizmus" diagnózisát a laboratóriumi vizsgálatok és a speciális minták eredményei alapján állapítottuk meg. A műszeres vizsgálati módszerek másodlagos szerepet kapnak a mellékvese-elváltozások mértékének meghatározásában hosszú távú betegségben.

Laboratóriumi vizsgálatok

Ha a mellékvese elégtelensége gyanúja van, a vér és a vizelet kötelezően tesztelhető. Indikatív és diagnosztikai tesztek.

• A bronzbetegségben szenvedő betegek teljes vérszáma számos eltérést tartalmaz a normál variánstól: a hematokrit növekedése (a leukociták, a vörösvérsejtek és a plazma aránya); a hormonok koncentrációja csökken (kortizol, aldoszteron, tesztoszteron) az adrenokortikotrop hormon tartalmának növekedésével.
• A biokémia szabálytalanságokat mutat a vér ionegyensúlyában - a nátrium hiánya a kálium feleslegével.
• A vizelet elemzése tájékoztató jellegű a glükokortikoid és a tesztoszteron metabolizmus metabolikus termékeinek koncentrációjának tanulmányozása szempontjából.
• A diagnosztikai tesztek - a synacthen-depot és az ACTH - segítségével lehetővé teszik az endokrin rendellenességek szintjének pontos meghatározását. A célszervek azonosítására irányuló minták vezetése.

Az instrumentális vizsga a következőket tartalmazza:

• EKG és EchoCG - a szív- és érrendszeri rendellenességek mértékének azonosításához.
• CT és MRI - a mellékvese, a szív, az idegrendszer és az emésztőrendszer patológiás folyamatainak kialakítása; az Addison-kór mögöttes oka függ a mellékvesék megállapított méretétől - tuberkuláris sérülés esetén az orgona megnagyobbodik és kalcium-só rétegeket tartalmaz, és az autoimmun folyamatban a szerv csökken.
• A koponyakövek radiográfiája akkor szükséges, ha a mellékvese elégtelenség oka az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz.

A teljes felmérés után az eredményeket összegyűjtöttük. Kötelező előzmények, az öröklési vizsgálat, a beteg objektív vizsgálata. A panaszok, a külső jelek és a diagnosztikai adatok kombinációja lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük Addison betegségét más krónikus patológiákkal és megerősítsük a diagnózist.

kezelés

Az időben előírt megfelelő kezelés lehetővé teszi a beteg állapotának optimalizálását. Az Addison-betegség terápia összetett, és magában foglalja:

• elsődleges kezelés a szintetikus eredetű hormonok optimális adagjának kiválasztásával (helyettesítő terápia);
• tüneti kezelés a szorongás enyhítésére (fájdalom, gyomor-bélrendszeri zavarok, depressziós állapotok, dehidratáció);
• racionális kalóriabevitel.

Csere terápia

A beteg stabil állapotának megőrzése érdekében a szintetikus hormonok rendszeres bevitele szükséges. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a létfontosságú hormonokat - az aldoszteront, a kortizolt - sehol, a mellékvesék kivételével, nem szintetizálják. Bronz betegségben szenvedő betegek A fő gyógyszer a kortizon. A kortizont már régóta pozitívan bizonyították az endokrin rendellenességek kezelésében.

Egyéni adag kiválasztásakor fontos figyelembe venni a szabályokat:

• az előírt mennyiségű gyógyszernek meg kell egyeznie a fiziológiás úton egészséges emberekben szintetizált hormonok szintjével;
• a helyettesítő terápia alacsony dózissal kezdődik (a test adaptálása érdekében) az adag fokozatosan növekszik, amíg a test megfelelő állapota el nem ér;
• a hormon tartalmú gyógyszereket a csökkenő elv szerint hajtják végre - a maximális dózist a reggeli órákban, este csökkentik - minimálisan - napközben; az elv betartása a mellékvese természetes aktivitásán alapul, amelyek kora reggeli órákban és az esti órákban passzívak;
• addíciós válságok esetén az intravénás vagy intramuszkuláris hormon infúziót növekvő dózissal mutatjuk be.

A negatív tünetek eltávolítása

A tüneti kezelés magában foglalja az optimális testaktivitást fenntartó gyógyszerek kijelölését. Hosszabb dehidratációval, elektrolit-egyensúlyi zavarral, fiziológiás sóoldat intravénás beadásával jelezzük. A vércukorszint jelentős csökkenése 5% -os koncentrációjú glükóz bevezetését igényli.

Ha a hypocorticizmus lefolyását komplikálja a tuberkulózis, speciális szereket írnak fel - a fő és a tartalék sorozat antibiotikumai (Isoniazid). Ebben az esetben az adag kiválasztását egy phtisiológus végzi, aki az endokrinológussal együtt kezeli a kezelési folyamatot.

diéta

A táplálkozási táplálkozás fontos szerepet játszik a komplex kezelésben. A hypocopticizmusban szenvedő betegeknek fokozott kalóriabevitelre van szükségük a fehérjék, szénhidrátok, zsírok és vitaminok optimális egyensúlyával. A táplálkozás alapelvei:

• a hipoglikémia megelőzéséhez frakcionált táplálékfelvétel, legalább 4–5 étkezés, egy könnyű vacsora a lefekvés előtt fehérjetermékek (tej) formájában;
• növelje a napi sós mennyiséget 2 evőkanálig. l.;
• hús és főtt zöldségek napi fogyasztása;
• a magas káliumtartalmú élelmiszerek fogyasztásának szigorú korlátozása - mindenféle burgonya, szárított gyümölcsök, diófélék, csokoládé;
• az aszkorbinsavat és a B-vitamint tartalmazó termékek nagy adagokban történő kötelező alkalmazása (vadrózsa bogyók, citrusfélék, sörélesztő).

Előrejelzés és megelőző intézkedések

A hypocorticizmussal rendelkező betegek egy endokrinológus egész életen át tartó megfigyelés alatt állnak, hogy ellenőrizzék az általános állapotot, értékeljék a terápia hatékonyságát és megakadályozzák a válságok kialakulását. A felügyelő orvos nyilvántartást vezet:

• pulzusszámok - pulzusszám, pulzusszám;
• vérparaméterek - ionok, véralvadás, hematokrit;
• az étvágy súlya és biztonsága;
• vércukorszintje üres gyomorban.

Az orvos köteles tájékoztatni a beteget az Addison-válság első megnyilvánulásairól, hogy megelőzze a súlyos szövődményeket és a hirtelen halált. A megfelelő életmód, táplálkozási és karbantartási hormonterápiával a várható élettartam nem különbözik a hétköznapi emberekétől.

Az Addison-kórral rendelkező személyeknek számos megelőző intézkedést kell tenniük a válságok megelőzése érdekében:

• az intenzív fizikai terhelés és a stresszes helyzetek elkerülése;
• nem szüntetik meg vagy módosítják a hormonadagokat önmagukban;
• a fertőző és vírusos betegségek időben történő kezelése.

A hypocorticizmus általános megelőzéséhez fontos, hogy megakadályozzuk olyan betegségek kialakulását, amelyek káros hatással vannak a mellékvesékre - tuberkulózis, autoimmun és onkológiai betegségek, gombás és szisztémás kórképek. A mellékvese elégtelenségének legkisebb gyanúja - éles fogyás, a szív- és érrendszeri változások, a vérnyomás ugrása esetén - konzultálnia kell egy endokrinológussal.

Az Addison-kór a progresszív krónikus folyamat ellenére nem mondat. A korai felismerés és a hosszú távú fenntartó kezelés lehetővé teszi a hypocorticizmusban szenvedők számára, hogy teljes életet éljenek kellemetlen érzés nélkül. A lényeg az, hogy szigorúan kövessük az orvosi ajánlásokat, tartsuk nyugodt pszicho-érzelmi értelemben és az egészséges életmódot. Az Addison-kórban szenvedő gyermekek tervezésekor érdemes kapcsolatba lépni a szaporodási központokkal, hogy azonosítsák a patológia átadásának kockázatát és annak minimalizálását.

Addison-kór: tünetek és kezelés

A hipokortikoidizmus vagy az Addison-kór az endokrin rendszer betegsége, amelyben a mellékvesék szekréciója (felszabadulási folyamata) csökken. A betegség különböző korú emberekre is hatással lehet, de a patológiát 20 év után gyakrabban diagnosztizálják a nők. Gyakran a betegséget bronzbetegségnek nevezik a testen előforduló sárga foltok miatt.

Mi az Addison-kór

A bronzbetegség az endokrin rendszer ritka betegsége, amely a mellékvese külső rétegének szöveteinek megsemmisítésén alapul. Ugyanakkor hiányzik a glükokortikoid hormonok (aldoszteron, kortizol), amelyek megvédik a szervezetet a stressztől és felelősek az anyagcseréért, a víz-só anyagcseréjéért. A hipokortikoidizmust először Thomas Addison brit általános orvos írta le 1855-ben. A betegség megzavarja az egész szervezet munkáját. Ha nem kezdi meg időben a kezelést, súlyos szövődményekhez vezethet:

• a végtagok bénulása;
• tirotoxikózis (hyperthyreosis);
• petefészek-diszfunkció;
• az agy duzzadása;
• paresthesia (csökkent érzékenység);
• pajzsmirigygyulladás (a pajzsmirigy gyulladása);
• anaemia (hemoglobin-koncentráció csökkenése);
• krónikus kandidózis (gombás fertőzés).

A fejlődés okai

Az Addison-kór összes esetének mintegy 70% -a autoimmun károsodás a mellékvesekéregben. Ugyanakkor a szervezet védelmi rendszere meghibásodik, és felismeri az endokrin mirigyek sejtjeit idegenként. Ennek eredményeként olyan antitesteket állítanak elő, amelyek a mellékvese kéregét támadják és károsítják. A hipokortikoidizmus káros baktériumokat, gombákat, vírusokat, immunokat, genetikai rendellenességeket okozhat. A patológia előfordulásához hozzájáruló tényezők:

• túlsúlyos;
• fizikai, érzelmi stressz;
• a pajzsmirigy hipofunkciója (gyengülése);
• policisztás petefészek szindróma;
• allergiás reakció;
• hosszan tartó depresszió;
• hipoglikémia (a táplálkozási hiányosságok miatt a glükóz csökkenése);
• súlyos cukorbetegség.

A patológiának elsődleges, másodlagos formája van:

1. Az elsődleges sérülés okai:

• mellékvese-tuberkulózis;
• autoimmun folyamatok;
• hipoplazia (a szerv elmaradása);
• veleszületett rendellenességek;
• a mellékvese sebészeti eltávolítása;
• örökletes betegségek;
• rákok, metasztázisok;
• szifilisz;
• AIDS;
• gombás betegségek;
• a mellékvesék érzékenységének csökkenése.

1. A betegség másodlagos formája a következők miatt jelentkezhet:

• mechanikai sérülés;
• meningitis (az agy bélésének gyulladása);
• ischaemia (vérellátás csökkenése);
• jóindulatú, rosszindulatú daganat;
• agyi besugárzás.

Ha a páciens visszautasítja a bronzbetegség megerõsítését és a teljes kezelést követõen a gyógyszerek alkalmazásának folytatását, mellékvese iatrogén elégtelenség léphet fel. Ez az állapot az endogén glükokortikoidok szintjének gyors csökkenését idézi elő a hosszú távú helyettesítő terápia és a saját mirigyek aktivitásának gátlása miatt.

tünetek

Az Addison-kór klinikai képe lassan alakul ki. Az évek során fellépő tünetek enyheek lehetnek, és csak addíciós válság esetén jelentkezhetnek. Ez egy életveszélyes állapot, amelyben a glükóz szintje meredeken csökken. Általánosságban az alábbiak a patológia fontos tünetegyüttesei:

• bőr pigmentáció;
• asthenia és adynamia;
• a gyomor-bélrendszer rendellenességei (gyomor-bélrendszer);
• hipotenzió (alacsonyabb vérnyomás).

Ezen túlmenően, Addison-kór az alábbi megnyilvánulásokkal rendelkezik:

• a bőr elsötétülése;
• izomgyengeség;
• fogyás, étvágycsökkenés;
• savanyú, sós ételek iránti vágy;
• megnövekedett szomjúság;
• hasi fájdalom;
• hányás, hányinger, hasmenés;
• dysphagia (nyelési rendellenesség);
• remegés;
• kiszáradás;
• tachycardia (szívdobogás);
• ingerlékenység, türelem, depresszió;
• impotencia a férfiaknál, amenorrhoea (menstruáció hiánya) nőknél;
• szédülés;
• redukciós képessége;
• a sárga foltok megjelenése;
• nyálkahártyák, bőr szárítása;
• görcsök.

Aszténia és Adynámia

A bronzbetegség legkorábbi és leginkább tartós tünetei a fizikai, mentális fáradtság (agyvérzés, gyengeség) és impotencia. Gyakran a betegség kezdetét nem lehet pontosan meghatározni. A patológia kialakulásának kezdetén a munkából eredő gyors fáradtság tapasztalható, ami komoly munkaerőköltség nélkül történt. Emellett általános gyengeség alakul ki a normális élet során. Az ilyen érzések előrehaladnak, fokozódnak és a beteg teljes fizikai impotencia állapotába vezetnek.

Bőr pigmentáció

A bőr egységes színének zavarása vagy a pigmentáció megjelenése a legfontosabb, szembetűnő tünet. A melanin bőséges lerakódása (pigment, amely nem tartalmaz vasat) az epidermisz malpighi rétegének sejtjeiben hozzájárul a barna, bronz vagy füstös foltok megjelenéséhez a bőrön. Az arctól kezdve a pigmentáció képes megragadni a bőr teljes felületét, vagy bizonyos helyeken lokalizálni: homlok, interphalangealis ízületek, nyak, mellbimbók, herezacskó, a köldök körül, stb.

Néha az arcon sötét foltok jelennek meg. A nőstény ajkai, mellbimbói, nyálkahártyái és béljei kékes színűek. A pigmentáció erős zavara mellett a páciensnek olyan bőrterületei vannak, amelyek rosszul pigmentáltak, vagy akár teljesen mentesek a melanintól, amelyek élesen állnak a környező sötét bőr - az úgynevezett vitiligo vagy leukoderm - hátterében. Az Addison-kór elsődleges formájában ez a tünet az egyik első, míg több évig előfordulhat a betegség egyéb jelei előtt.

Addison szindróma a nőkben

Amikor az Addison-kór nőben fordul elő, az étvágytalanság miatt csökken az izomtömeg. Emellett a páciens fokozatosan a gerincszőrzetre és a hónaljokra esik, és a bőr elveszíti rugalmasságát. Az ösztrogén és a tesztoszteron hiánya a havi menstruáció megszűnéséhez, a libidó csökkenéséhez vezet. A betegség lefolyásának egyéb jellemzői a nőknél:

• Emésztőrendszeri rendellenességeket észlelnek (hányinger, hasmenés, hányás). A gyomorfekély, a gastritis kialakul. A glükokortikoidok már nem védik meg a bél nyálkahártyáját az agresszív tényezők hatásától.
• Jellemző a nagy redők és nyílt területek bőrének pigmentálása. Sötét foltok jelenhetnek meg az arc és az íny belsejében.
• Növekszik a nőgyógyászati ​​megbetegedések (mastopátia, fibroidok, endometriózis) kockázata.
• A szervezetben a víz-só anyagcseréje károsodott, aminek következtében dehidratáció következik be, a bőr kiszárad, az üregeken üregek jelennek meg, faints, és a vérnyomás csökken (vérnyomás).
• Az agy és az idegrendszer is dehidratálódik, ez a végtagok zsibbadása, érzékenységi zavar, izomgyengeség.
• A reproduktív képességek csökkenése a vetélés, a meddőség.

kezelés

Csak egy endokrinológus képes diagnosztizálni az Addison-kór diagnosztikai eredményei alapján. Annak érdekében, hogy megkülönböztessük a hypocorticizmust Conn betegségétől, Itsenko-Cushing, egy szakértő előírja a betegnek a vér, a vizelet és a koponya röntgen biokémiai elemzését. Mágneses rezonanciát és számítógépes tomográfiát végeznek a mellékvese-tuberkulózis jeleinek kimutatására. A betegséget igazoló legfontosabb diagnosztikai módszer elektrokardiogram. Végül is, a víz-só egyensúly megsértése gyakran negatívan befolyásolja a szív munkáját.

A hypocorticizmus fő kezelése az élethosszig tartó hormonpótló terápia, azaz glükokortikoszteroid gyógyszerek - kortizol és aldoszteron (kortizon) analógjainak szedése. A szakember kiválasztja az adagot egyénileg. A kezelés időtartama a betegség formájától és súlyosságától függ. Annak érdekében, hogy megakadályozzák egy addíciós válság megjelenését a sérülés, a fertőző betegség és a közelgő művelet hátterében, a hormonális gyógyszerek adagját orvosnak kell megvizsgálnia. Hogyan kell kezelni:

1. A glükokortikoszteroidok vétele fiziológiai dózisokkal kezdődik, majd a felhasznált gyógyszer mennyisége fokozatosan nő, hogy normalizálja a hormonszinteket.
2. Két hónapos hormonkezelés után vérvizsgálatot végzünk a terápia hatékonyságának értékelésére. Szükség esetén a gyógyszerek dózisát ki kell igazítani.
3. Amikor a betegség tuberkulózisát Rifampicinnel, Streptomycinnel, Isoniaziddal kezelik. A páciens állapotát egy phtisiológus és egy endokrinológus értékeli.
4. Különleges étrend betartása. Ki kell zárni az étrendből: banán, dió, borsó, kávé, burgonya, gomba. Jó a máj, a sárgarépa, a tojás, a bab, a hüvelyesek, a friss gyümölcs fogyasztása. Kis adagokban naponta 6 alkalommal kell enni.