Megvizsgáljuk az Addison-kórban nyilvánvaló okokat és tüneteket. Azt is tanulmányozzuk, hogy miként történik a diagnózis, és milyen gyógyszereket használnak a kezeléshez, lehetővé téve a normális élet időtartamának növelését.

Mi az Addison-kór?

Az Addison-kór (Addison-kór) egy olyan anyagcsere-patológia, amelyben a mellékvesék hormonok elégtelen mennyiségben termelnek.

Ebben az állapotban a mellékvesék szekréciója nem képes a test élettani igényeinek kielégítésére, ami olyan akut tüneteket eredményez, amelyek nem kezelik, veszélyeztethetik a beteg életét.

A betegség bármely személyre és bármely korban befolyásolható, de általában körülbelül 40 év. Világszerte az előfordulási gyakoriság becslések szerint 1 eset minden 100 000 ember esetében.

Milyen hormonok válnak ki a mellékvesékből?

A mellékvesék, amelyek endokrin mirigyek, a gerinc jobb és bal oldalán helyezkednek el az utolsó mellkasi csigolya szintjén, mindkét vesék felső részén.

A két mellékvese mindegyike két különböző részből áll. A külső rész, ami egy igazi hormon-kiválasztó mirigy, és a mellékvesekéregnek, valamint a belső idegszövetnek, a medulláris területnek nevezik.

A mellékvesekéreg viszont három különálló hormontermelő rétegre oszlik:

• Mineralokortikoid: a kortikoszteroidokhoz tartozó (koleszterin lebomlásból származó) hormonok halmaza, amelynek feladata az ásványi sók (nátrium és kálium, és ennek következtében a vízmérleg) egyensúlyának beállítása. Ezeket a mellékvesekéreg termeli, amely glomerulus néven ismert. Ezeknek a hormonoknak a fő része az aldoszteron, amelynek szekréciója a vérnyomás szabályozójaként növekvő káliumkoncentráció növekedésével arányosan nő.
• Glükokortikoidok: pontosabban a kortizol és a kortizon, amelyek felgyorsítják az anyagcsere-reakciókat és lebontják a zsírokat és a fehérjéket a sejten belüli glükózzá. Ezen hormonok termelésének stimulálását az adrenokortikotrop hormon (az agyi agyi mirigy által termelt) hajtja végre.
• Androgének és ösztrogének. Az androgéneket nagy mennyiségben választják ki, az ösztrogének csak kis adagokban. Mindez mind a nők, mind a férfiak esetében történik.

A medulláris régióban két olyan neurotranszmitter szintetizálódik, amelyek nagyon hasonló kémiai tulajdonságokkal rendelkeznek: adrenalin és norepinefrin.

A fentiekből egyértelmű, hogy:

• Az aldoszteron-termelés csökkenése a szervezetben a víz, a nátrium és a kálium egyensúlytalanságát okozza, amelyet a nátrium kioldódása és a késleltetett kálium határoz meg. Ez az állapot hipotenzióhoz (vérmennyiség csökkenéséhez) és kiszáradáshoz vezethet;
• a kortizolhiány metabolikus rendellenességeket és hipoglikémiás problémákat okoz, amelyek miatt a test gyengül.
• Az androgéncsökkenés a mentális problémák miatt csökkenhet a vágy, a hajhullás és a jólét érzésének elvesztéséhez.

A mellékvesék szintjének csökkentésének tünetei

A betegség tünetei függnek a mellékvese hormonok koncentrációjától a vérben. A koncentráció csökkenése a legtöbb esetben a mellékvese sejtek pusztulásához kapcsolódik. A megsemmisítés általában lassan fejlődik.

Így az Addison-kór kezdeti stádiumában tapasztalható klinikai képet nagyon enyhe és nem specifikus tünetek jellemzik, amelyek lassan haladnak el, mint a mirigy roncsolódó elváltozásai.

Amikor a károsodás a szekretáló sejtek 90% -át fedi le, krónikus mellékvese elégtelenség alakul ki.

Összefoglalva az Addison-kór főbb tüneteit, az alábbiakat kell megjegyezni:

• Gyengeség. Csökkent izomereje olyan mértékben, hogy nehéz a napi mozgásokat végrehajtani. A fáradtság még pihenés vagy abszolút jelentéktelen erőfeszítés után is jelen van.
• Alacsony vérnyomás. Szédülés és súlyos esetekben még ájulás és esés. Az alacsony vérnyomás, amely még jobban csökken, amikor egyenesen mozog, az alacsony aldoszteronszint közvetlen következménye. Ez a hormon blokkolja a nátrium kiválasztását a vizeletben. Az aldoszteron alacsony szintje a nátrium és a folyadék elvesztéséhez vezet, ami a vér mennyiségének és vérnyomásának csökkenését eredményezi.
• Hipoglikémiát. Alacsony vércukorszint az alacsony kortizolszint miatt. Az utóbbi koncentrációjának csökkenése valójában csökkenti a glükoneogenezist, nevezetesen a fehérjékből és lipidekből származó glükóz termelését, ami hipoglikémiát okoz. Ezt súlyosbítja a hypotonia és az aszténia.
• Kiszáradás. A vizelettel történő nátrium-sók elvesztése okozta túlzott diurézis okozza. Ellenállhatatlan sós termékek kísérik.
• Súlycsökkenés és anorexia. Ez a hipoglikémia és a vizelet lenyűgöző folyadékveszteségének következménye.
• A bőr hiperpigmentációja. Pigmentáció figyelhető meg mind a napsütéses bőrön, mind a test rejtett területein, amelyek általában nem állnak rendelkezésre a napfényre: a száj nyálkahártyái, íny, bőrráncok, hegek stb. több kortikotropin, amely viszont stimulálja a melanin termelését, amely a bőr pigmentációjáért felelős.
• Emésztőrendszeri. Vagyis hányinger, hányás, hasmenés, hasi fájdalom.
• Fájdalom az ízületekben és az izmokban.
• Migrén.
• A hangulattal kapcsolatos problémák: ingerlékenység, túlzott szorongás, rossz hangulat és melankólia, súlyos esetekben depresszió. Mindezek a problémák az androgének csökkent szekréciójához kapcsolódnak, amelyek a pszichére hatnak, és általános jólétet biztosítanak.
• Test hajhullás A tünet az alacsony androgénszintekkel is összefügg.

Néhány esetben a krónikus forma helyett a betegség tünetei gyorsan és hirtelen alakulnak ki, az ilyen állapotot akut mellékvesekéreg-elégtelenségnek vagy Addison-válságnak nevezik. Ez a helyzet azonnali orvosi ellátásra és megfelelő betegellátásra szorul.

Az Addison-válságra jellemző szimptomatológia a következő:

• Éles és izgalmas fájdalmak, amelyek a has, a hát, az alsó rész vagy a lábak fedezésére szolgálnak.
• Láz és zavar, értelmes beszélgetések folytatása.
• Hányás és hasmenés a kiszáradás veszélyével.
• Nagyon alacsony vérnyomás.
• Az eszméletvesztés és az állhatatlanság.
• Nagyon alacsony vércukorszint.
• Nagyon alacsony nátriumszint a vérben.
• Magas káliumszint a vérben.
• Magas kalciumszint a vérben.
• Az akaratlan izomösszehúzódások.

Addison-kór okozza - elsődleges és másodlagos

Az Addison-kórra jellemző hormonális elégtelenséget a mellékvese (primer mellékvese elégtelenség) és más források (másodlagos mellékvese elégtelenség) okozta problémák okozzák.

Az elsődleges mellékvese-elégtelenség esetén a hormonok szintjének csökkenése a mirigyszövetsejtek pusztulásának következménye, melyet viszont a következők okozhatnak: t

• Immunrendszer hiba. Amely ismeretlen okokból idegeneként felismeri a mellékvesekéreg sejteket, és elpusztítja őket, ami a patológia kialakulásához vezet.
• Granulomák tuberkulózisra. Ebben az esetben a granulomák a vírusfertőzés által okozott gyulladásos folyamat következményei.
• Gombafertőzések vagy citomegalovírus fertőzések. Az immunszuppresszív betegségekben szenvedő betegeknél találhatók.
• Primer vagy metasztatikus mellékvese daganatok (leggyakrabban limfóma vagy tüdőrák).
• Vérzés a mellékvesékből. Ilyen betegség például a Waterhouse-Frideriksen szindróma. Ez súlyos vérzés, melyet súlyos bakteriális fertőzés okoz, amelyet általában a Neisseria meningitidis meningococci okoz.
• A mellékvese infarktusa. A mirigy kötőszövetének nekrózisa az elégtelen vérellátás miatt.
• Genetikai mutációk, amelyek befolyásolják a mellékvesék működését. Nagyon ritkák.

A másodlagos mellékvese elégtelensége esetén a mellékvesék megtartják hatékonyságukat és eredményességüket, és a hormonok alacsony szintje az alábbiak következménye:

• Problémák az agyalapi mirigyben. Felelős az adrenokortikotrop hormon kiválasztásáért, amelynek feladata a mellékvesekéreg stimulálása.
• A kortikoszteroid terápia megszüntetése. Az ilyen terápiát gyakran az asztma és a rheumatoid arthritisben szenvedő betegek esetében végezzük. A kortikoszteroidok magas szintje csökkenti az adrenokortikotrop hormon szintjét a vérben. Az utóbbi csökkenése a mellékvese sejtek stimulációjának jelentős csökkenéséhez vezet, ezért végül egyfajta atrófia következik be. Normál működésük helyreállítása jelentős időt vesz igénybe (körülbelül 6 hónap). Ebben az időszakban a beteg egy Addison-válságot tapasztalhat.
• A szteroidok bioszintézisének megsértése. A kortizol előállításához a mellékveséknek koleszterint kell kapniuk, amelyet megfelelő biokémiai eljárásokkal alakítanak át. Ezért minden olyan helyzetben, amikor a koleszterin megáll a mellékvesékben, kialakul a kortizolhiány állapota. Az ilyen helyzetek, bár nagyon ritkán fordulnak elő, a Smith-Lemli-Opitz szindróma, az abetalipoproteinemia szindróma és bizonyos gyógyszerek (pl. Ketokonazol) esetén fordulnak elő.

A mellékvese elégtelenségének diagnosztizálása

Az orvos a diagnózis első feltételezését a beteg anamnestic története és a tünetek és jelek részletes elemzése alapján végzi. Ezt a hipotézist ezután ellenőrzések és tesztek sorozata igazolja.

Vérvizsgálat, amelyben meg kell jegyezni:

• Alacsony kortizolszint.
• Magas szintű ACTH.
• Alacsony kortizol válasz az ACTH stimulációra.
• A mellékvese-rendszerre specifikus antitestek jelenléte.
• 130-nál alacsonyabb nátriumszint.
• Káliumszint több mint 5%.

A glükózszint mérése az inzulin beadása után. Az inzulint beadják a betegnek, és a vércukor- és kortizolszintet rendszeres időközönként értékelik. Ha a beteg egészséges, a vércukorszint csökken és a kortizol szintje nő.

Az ACTH mellékvese-stimulációja. A beteget szintetikus adrenocorticotrop hormonral injektáljuk, majd a kortizol koncentrációt mérjük. Az alacsony szint a mellékvese elégtelenségét jelzi.

Számítógépes tomográfia hasüreg. Meghatározza a mirigyek méretét és rendellenességeit.

A török ​​nyereg mágneses rezonanciája (a koponya területe, ahol az agyalapi mirigy található). Az agyalapi mirigy lehetséges hibáit azonosítja.

Addison betegségterápia - a hormonszintek helyreállítása

Az októl függetlenül az Addison-betegség halálos lehet, ezért a mellékvese mirigyei által elégtelen mennyiségben termelt hormonokat be kell adni a szervezetnek.

A betegség kezelése az alábbiak bevezetésével jár: t

• kortikoszteroidok. Különösen a fludrocortisone az aldoszteron és a kortizon hiányának kompenzálására.
• androgének. A megfelelő mennyiségben történő bevezetés javítja a jólét érzését, következésképpen javítja az életminőséget.
• Nátrium-kiegészítők. A vizelet folyadékveszteségének csökkentésére és a vérnyomás növelésére szolgálnak.

Addison-válság esetén szükség van azonnali kezelésre, mert nagyon veszélyes a beteg életére.

• A hidrokortizon.
• A fiziológiás sóoldat infúziója a vér mennyiségének növelése érdekében.
• A glükóz bevezetése. A vércukorszint növelése.

A hirtelen Addison-válság veszélye miatt a betegségben szenvedő betegeknek orvosi sürgősségi karkötőt kell viselniük. Így az orvosi személyzetet azonnal értesítik a riasztásról.

Az Addison-kór várható élettartama

Ha az Addison-betegséget helyesen kezeli, akkor a várható élettartam normális. Az egyetlen lehetséges veszély az Addison-válságból eredhet. Ezért a betegeknek tanácsos tájékoztató karkötőt és fecskendőt viselni a kortizol injekció beadására vészhelyzet esetén.

Addison-kór

Az Addison-kór (hypocorticizmus, bronzbetegség) egy ritka endokrin rendszerbetegség, amelyben a mellékvesekéreg hormonok (különösen a kortizol) szekréciója csökken.

A betegséget először 1855-ben írta le Thomas Addison brit orvos. Ez egyenlő gyakorisággal érinti a férfiakat és a nőket; gyakrabban diagnosztizáltak fiatal és középkorú embereknél.

Okok és kockázati tényezők

Az Addison-kór kialakulását a mellékvesekéreg vagy az agyalapi mirigy különböző kóros állapotok és betegségek okozta károsodása okozza:

• autoimmun károsodás a mellékvesekéregben;
• mellékvese-tuberkulózis;
• a mellékvese eltávolítása;
• vérzés a mellékvese szövetében;
• adrenoleukodisztrófia;
• sarcoidosis;
• hosszú távú hormonpótló terápia;
• gombás fertőzések;
• szifilisz;
• amyloidosis;
• AIDS;
• tumorok;
• besugárzással.

Az esetek körülbelül 70% -ában az Addison-kór okozza a mellékvesekéreg autoimmun károsodását. Különböző okok miatt az immunrendszer meghibásodik, és a mellékvese sejteket idegenként ismeri fel. Ennek eredményeként olyan antitesteket állítanak elő, amelyek támadják meg és károsítják a mellékvese kéregét.

Az Addison-szindróma számos örökletes patológiával jár.

A betegség formái

Az októl függően Addison-kór:

1. Elsődleges. Ez a mellékvesekéreg elégtelen működése vagy károsodása okozza.
2. Másodlagos. Az agyalapi mirigy elülső lebenye elégtelen mennyiségű adrenokortikotrop hormonot választ ki, ami a mellékvesekéreg által okozott hormonok szekréciójának csökkenéséhez vezet.
3. Iatrogén. A kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása a mellékvesék atrófiájához vezet, továbbá megsérti a hipotalamusz, az agyalapi mirigy és a mellékvesék közötti kapcsolatot.

tünetek

Addison-kór az alábbi megnyilvánulásokkal rendelkezik:

• a bőr és a nyálkahártyák sötétedése;
• izomgyengeség;
• alacsony vérnyomás;
• ortosztatikus összeomlás (a vérnyomás éles csökkenése a pozíció megváltoztatásakor);
• étvágytalanság, fogyás;
• a savanyú és sós ételek szomjúsága;
• megnövekedett szomjúság;
• hasi fájdalom, hányinger, hányás, hasmenés;
• dysphagia;
• a kéz és a fej remegése;
• a végtagok paresztézia;
• tetánia;
• poliuria (fokozott vizelet kiválasztás), dehidratáció, hipovolémia;
• tachycardia;
• ingerlékenység, türelem, depresszió;
• szexuális diszfunkció (a menstruáció megszüntetése a nőknél, impotencia a férfiaknál).

A vérben csökken a glükóz és az eozinofília.

A klinikai kép lassan alakul ki. Az évek során a tünetek enyheek és felismerhetetlenek maradnak, és csak akkor kapnak figyelmet, amikor a stressz vagy más betegség hátterében addíciós válság lép fel. Ez egy akut állapot, amelyet a következők jellemeznek:

• a vérnyomás éles csökkenése;
• hányás, hasmenés;
• hirtelen akut fájdalom a hasban, az alsó és az alsó végtagokban;
• zavar vagy akut pszichózis;
• ájulás a vérnyomás éles csökkenése miatt.

Az Addison-kór legveszélyesebb szövődménye az addisonikus válság, életveszélyes állapot kialakulása.

Kiegészítő krízissel kifejezett elektrolit-egyensúlyhiány fordul elő, amelyben a vérben a nátrium mennyisége jelentősen csökken, a foszfor, a kalcium és a kálium mennyisége is nő. A glükóz szintje is jelentősen csökken.

diagnosztika

A diagnózis a klinikai kép tanulmányozása alapján feltételezhető. A megerősítéshez számos laboratóriumi vizsgálatot végeznek:

• ACTH stimulációs teszt;
• az ACTH szintjének meghatározása a vérben;
• a vérben lévő kortizol szintjének meghatározása;
• az elektrolitok szintjének meghatározása a vérben.

kezelés

Az Addison-kór fő kezelése az egész életen át tartó hormonpótló terápia, azaz a mellékvesekéreg által termelt hormonok helyébe lépő gyógyszerek.

Annak érdekében, hogy megakadályozzák a fertőző betegség, a trauma vagy a közelgő műtét hátterében bekövetkező addisonikus válság kialakulását, a hormonális készítmények adagját egy endokrinológusnak kell vizsgálnia.

Kiegészítő válság esetén a betegnek sürgősségi kórházi ellátásra van szüksége az endokrinológiai osztályon, és súlyos körülmények között - az intenzív osztályon és az intenzív ellátásban. A válságot a mellékvesekéreg intravénás hormonjainak befecskendezésével állítják le. Ezenkívül a meglévő víz- és elektrolit-egyensúlyi és hipoglikémiás megsértések korrekcióját végzik.

Lehetséges komplikációk és következmények

Az Addison-kór legveszélyesebb szövődménye az addisonikus válság, életveszélyes állapot kialakulása.

Ennek bekövetkezésének oka lehet:

• stressz (műtét, érzelmi stressz, trauma, akut fertőző betegségek);
• mindkét mellékvese eltávolítása megfelelő hormonpótló kezelés nélkül;
• kétoldalú mellékvese-vénás trombózis;
• a mellékvese artériák kétoldali embóliája;
• kétoldali vérzés a mellékvese szövetében.

kilátás

Az Addison-kór prognózisa kedvező. Megfelelő hormonpótló kezelés esetén a betegek várható élettartama megegyezik azokkal, akik nem szenvednek e betegségtől.

megelőzés

Az Addison-kór megelőzésére irányuló intézkedések magukban foglalják a fejlődéséhez vezető összes feltétel megelőzését. Nem léteznek konkrét megelőző intézkedések.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videók:

Oktatás: 1991-ben végzett a Tashent Állami Orvostudományi Intézetben, orvosi diplomával. Ismételten fejlett képzéseket tartott.

Munkatapasztalat: a városi anyasági komplexum érzéstelenítője-resuscitátor, a hemodialízis osztály újraélesztője.

Az információ általános és csak tájékoztató jellegű. A betegség első jeleihez forduljon orvoshoz. Az önkezelés veszélyes az egészségre!

A legmagasabb testhőmérsékletet Willie Jones (USA) regisztrálta, aki 46,5 ° C hőmérsékletű kórházba került.

A képzett személy kevésbé hajlamos az agybetegségekre. A szellemi tevékenység hozzájárul a további szövetek kialakulásához, kompenzálva a betegeket.

A legritkább betegség a Kourou-kór. Csak az új-guineai szőrme törzs képviselői betegek. A beteg nevetésben hal meg. Úgy tartják, hogy a betegség oka az emberi agy eszik.

Az emberi vér hatalmas nyomáson „halad át” az edényeken, és az integritásuk megsértésével képes akár 10 méteres távolságra lőni.

Az Oxfordi Egyetem tudósai olyan tanulmányokat tartottak, amelyekben arra a következtetésre jutottak, hogy a vegetarianizmus káros lehet az emberi agyra, mivel tömegének csökkenéséhez vezet. Ezért a tudósok azt ajánlják, hogy ne zárják ki a halakat és a húst a táplálkozásukból.

Korábban az ásítás gazdagítja a testet oxigénnel. Ezt a véleményt azonban elutasították. A tudósok bebizonyították, hogy ásítással az ember lehűti az agyat és javítja teljesítményét.

A betegek 5% -ánál az antidepresszáns klomipramin orgasmust okoz.

A statisztikák szerint hétfőn a hátsó sérülés kockázata 25% -kal, a szívroham kockázata pedig 33% -kal nő. Légy óvatos.

Az ember gyomrája jól érzi magát az idegen tárgyakkal és orvosi beavatkozás nélkül. Ismert, hogy a gyomornedv akár az érméket is feloldhatja.

Az antidepresszánsokat szedő személy a legtöbb esetben újra depresszióban szenved. Ha az a személy, aki saját erővel birkózik meg a depresszióval, minden esélye van arra, hogy örökre elfelejtse ezt az állapotot.

A tanulmányok szerint a nők, akik hetente néhány pohár sört vagy bort fogyasztanak, fokozottan veszélyeztetik az emlőrák kialakulását.

Az első vibrátort a 19. században találták fel. Gőzgépen dolgozott, és a női hisztéria kezelésére szánták.

A beteg kiszorítása érdekében az orvosok gyakran túl messzire mennek. Például egy bizonyos Charles Jensen 1954 és 1994 között. több mint 900 daganateltávolítási művelet fennmaradt.

Még ha egy személy szíve sem verte, még hosszú ideig is élhet, ahogy a norvég halász Jan Revsdal megmutatta. "Motorja" 4 órakor megállt, miután a halász eltűnt, és elaludt a hóban.

Ha a máj megállt, a halál 24 órán belül történt.

A közös urológiai patológiák közül az urolithiasis (ICD) különbséget tesz. Az összes ilyen betegség körülbelül 30-40% -át teszi ki. Amikor a lebeny.

Addison-kór: tünetek és kezelés

A hipokortikoidizmus vagy az Addison-kór az endokrin rendszer betegsége, amelyben a mellékvesék szekréciója (felszabadulási folyamata) csökken. A betegség különböző korú emberekre is hatással lehet, de a patológiát 20 év után gyakrabban diagnosztizálják a nők. Gyakran a betegséget bronzbetegségnek nevezik a testen előforduló sárga foltok miatt.

Mi az Addison-kór

A bronzbetegség az endokrin rendszer ritka betegsége, amely a mellékvese külső rétegének szöveteinek megsemmisítésén alapul. Ugyanakkor hiányzik a glükokortikoid hormonok (aldoszteron, kortizol), amelyek megvédik a szervezetet a stressztől és felelősek az anyagcseréért, a víz-só anyagcseréjéért. A hipokortikoidizmust először Thomas Addison brit általános orvos írta le 1855-ben. A betegség megzavarja az egész szervezet munkáját. Ha nem kezdi meg időben a kezelést, súlyos szövődményekhez vezethet:

• a végtagok bénulása;
• tirotoxikózis (hyperthyreosis);
• petefészek-diszfunkció;
• az agy duzzadása;
• paresthesia (csökkent érzékenység);
• pajzsmirigygyulladás (a pajzsmirigy gyulladása);
• anaemia (hemoglobin-koncentráció csökkenése);
• krónikus kandidózis (gombás fertőzés).

A fejlődés okai

Az Addison-kór összes esetének mintegy 70% -a autoimmun károsodás a mellékvesekéregben. Ugyanakkor a szervezet védelmi rendszere meghibásodik, és felismeri az endokrin mirigyek sejtjeit idegenként. Ennek eredményeként olyan antitesteket állítanak elő, amelyek a mellékvese kéregét támadják és károsítják. A hipokortikoidizmus káros baktériumokat, gombákat, vírusokat, immunokat, genetikai rendellenességeket okozhat. A patológia előfordulásához hozzájáruló tényezők:

• túlsúlyos;
• fizikai, érzelmi stressz;
• a pajzsmirigy hipofunkciója (gyengülése);
• policisztás petefészek szindróma;
• allergiás reakció;
• hosszan tartó depresszió;
• hipoglikémia (a táplálkozási hiányosságok miatt a glükóz csökkenése);
• súlyos cukorbetegség.

A patológiának elsődleges, másodlagos formája van:

1. Az elsődleges sérülés okai:

• mellékvese-tuberkulózis;
• autoimmun folyamatok;
• hipoplazia (a szerv elmaradása);
• veleszületett rendellenességek;
• a mellékvese sebészeti eltávolítása;
• örökletes betegségek;
• rákok, metasztázisok;
• szifilisz;
• AIDS;
• gombás betegségek;
• a mellékvesék érzékenységének csökkenése.

1. A betegség másodlagos formája a következők miatt jelentkezhet:

• mechanikai sérülés;
• meningitis (az agy bélésének gyulladása);
• ischaemia (vérellátás csökkenése);
• jóindulatú, rosszindulatú daganat;
• agyi besugárzás.

Ha a páciens visszautasítja a bronzbetegség megerõsítését és a teljes kezelést követõen a gyógyszerek alkalmazásának folytatását, mellékvese iatrogén elégtelenség léphet fel. Ez az állapot az endogén glükokortikoidok szintjének gyors csökkenését idézi elő a hosszú távú helyettesítő terápia és a saját mirigyek aktivitásának gátlása miatt.

tünetek

Az Addison-kór klinikai képe lassan alakul ki. Az évek során fellépő tünetek enyheek lehetnek, és csak addíciós válság esetén jelentkezhetnek. Ez egy életveszélyes állapot, amelyben a glükóz szintje meredeken csökken. Általánosságban az alábbiak a patológia fontos tünetegyüttesei:

• bőr pigmentáció;
• asthenia és adynamia;
• a gyomor-bélrendszer rendellenességei (gyomor-bélrendszer);
• hipotenzió (alacsonyabb vérnyomás).

Ezen túlmenően, Addison-kór az alábbi megnyilvánulásokkal rendelkezik:

• a bőr elsötétülése;
• izomgyengeség;
• fogyás, étvágycsökkenés;
• savanyú, sós ételek iránti vágy;
• megnövekedett szomjúság;
• hasi fájdalom;
• hányás, hányinger, hasmenés;
• dysphagia (nyelési rendellenesség);
• remegés;
• kiszáradás;
• tachycardia (szívdobogás);
• ingerlékenység, türelem, depresszió;
• impotencia a férfiaknál, amenorrhoea (menstruáció hiánya) nőknél;
• szédülés;
• redukciós képessége;
• a sárga foltok megjelenése;
• nyálkahártyák, bőr szárítása;
• görcsök.

Aszténia és Adynámia

A bronzbetegség legkorábbi és leginkább tartós tünetei a fizikai, mentális fáradtság (agyvérzés, gyengeség) és impotencia. Gyakran a betegség kezdetét nem lehet pontosan meghatározni. A patológia kialakulásának kezdetén a munkából eredő gyors fáradtság tapasztalható, ami komoly munkaerőköltség nélkül történt. Emellett általános gyengeség alakul ki a normális élet során. Az ilyen érzések előrehaladnak, fokozódnak és a beteg teljes fizikai impotencia állapotába vezetnek.

Bőr pigmentáció

A bőr egységes színének zavarása vagy a pigmentáció megjelenése a legfontosabb, szembetűnő tünet. A melanin bőséges lerakódása (pigment, amely nem tartalmaz vasat) az epidermisz malpighi rétegének sejtjeiben hozzájárul a barna, bronz vagy füstös foltok megjelenéséhez a bőrön. Az arctól kezdve a pigmentáció képes megragadni a bőr teljes felületét, vagy bizonyos helyeken lokalizálni: homlok, interphalangealis ízületek, nyak, mellbimbók, herezacskó, a köldök körül, stb.

Néha az arcon sötét foltok jelennek meg. A nőstény ajkai, mellbimbói, nyálkahártyái és béljei kékes színűek. A pigmentáció erős zavara mellett a páciensnek olyan bőrterületei vannak, amelyek rosszul pigmentáltak, vagy akár teljesen mentesek a melanintól, amelyek élesen állnak a környező sötét bőr - az úgynevezett vitiligo vagy leukoderm - hátterében. Az Addison-kór elsődleges formájában ez a tünet az egyik első, míg több évig előfordulhat a betegség egyéb jelei előtt.

Addison szindróma a nőkben

Amikor az Addison-kór nőben fordul elő, az étvágytalanság miatt csökken az izomtömeg. Emellett a páciens fokozatosan a gerincszőrzetre és a hónaljokra esik, és a bőr elveszíti rugalmasságát. Az ösztrogén és a tesztoszteron hiánya a havi menstruáció megszűnéséhez, a libidó csökkenéséhez vezet. A betegség lefolyásának egyéb jellemzői a nőknél:

• Emésztőrendszeri rendellenességeket észlelnek (hányinger, hasmenés, hányás). A gyomorfekély, a gastritis kialakul. A glükokortikoidok már nem védik meg a bél nyálkahártyáját az agresszív tényezők hatásától.
• Jellemző a nagy redők és nyílt területek bőrének pigmentálása. Sötét foltok jelenhetnek meg az arc és az íny belsejében.
• Növekszik a nőgyógyászati ​​megbetegedések (mastopátia, fibroidok, endometriózis) kockázata.
• A szervezetben a víz-só anyagcseréje károsodott, aminek következtében dehidratáció következik be, a bőr kiszárad, az üregeken üregek jelennek meg, faints, és a vérnyomás csökken (vérnyomás).
• Az agy és az idegrendszer is dehidratálódik, ez a végtagok zsibbadása, érzékenységi zavar, izomgyengeség.
• A reproduktív képességek csökkenése a vetélés, a meddőség.

kezelés

Csak egy endokrinológus képes diagnosztizálni az Addison-kór diagnosztikai eredményei alapján. Annak érdekében, hogy megkülönböztessük a hypocorticizmust Conn betegségétől, Itsenko-Cushing, egy szakértő előírja a betegnek a vér, a vizelet és a koponya röntgen biokémiai elemzését. Mágneses rezonanciát és számítógépes tomográfiát végeznek a mellékvese-tuberkulózis jeleinek kimutatására. A betegséget igazoló legfontosabb diagnosztikai módszer elektrokardiogram. Végül is, a víz-só egyensúly megsértése gyakran negatívan befolyásolja a szív munkáját.

A hypocorticizmus fő kezelése az élethosszig tartó hormonpótló terápia, azaz glükokortikoszteroid gyógyszerek - kortizol és aldoszteron (kortizon) analógjainak szedése. A szakember kiválasztja az adagot egyénileg. A kezelés időtartama a betegség formájától és súlyosságától függ. Annak érdekében, hogy megakadályozzák egy addíciós válság megjelenését a sérülés, a fertőző betegség és a közelgő művelet hátterében, a hormonális gyógyszerek adagját orvosnak kell megvizsgálnia. Hogyan kell kezelni:

1. A glükokortikoszteroidok vétele fiziológiai dózisokkal kezdődik, majd a felhasznált gyógyszer mennyisége fokozatosan nő, hogy normalizálja a hormonszinteket.
2. Két hónapos hormonkezelés után vérvizsgálatot végzünk a terápia hatékonyságának értékelésére. Szükség esetén a gyógyszerek dózisát ki kell igazítani.
3. Amikor a betegség tuberkulózisát Rifampicinnel, Streptomycinnel, Isoniaziddal kezelik. A páciens állapotát egy phtisiológus és egy endokrinológus értékeli.
4. Különleges étrend betartása. Ki kell zárni az étrendből: banán, dió, borsó, kávé, burgonya, gomba. Jó a máj, a sárgarépa, a tojás, a bab, a hüvelyesek, a friss gyümölcs fogyasztása. Kis adagokban naponta 6 alkalommal kell enni.

Mi az Addison-kór? Tünetek és kezelés

A primer krónikus mellékvese elégtelenséget először Thomas Addison írta le a XIX. Század közepén. A betegség fő tüneteit azonosította: hasi fájdalom, szívdobogás, gyengeség, bőr pigmentáció. A másikban ezt a patológiát hypocorticizmusnak, "bronzbetegségnek", Addison-szindrómának is nevezik. A cikk részletesen megvizsgálja az Addison-betegség jellemzőit, a betegség tüneteit és okát, valamint a kezelés módszereit.

Addison-kór: okai

Addison-kór - egy ritka betegség. Ez az endokrin rendszer zavara miatt következik be, amikor mindkét mellékvese elkezd elégtelen mennyiségű hormonot termelni, különösen a kortizolt.

A hormonok szekréciója teljesen leállhat. Ha a mellékvese szövet több mint 90% -át érinti, ezt a patológiát diagnosztizálják. A betegség kialakulását elősegíti a mellékvesekéreg vagy az agyalapi mirigy szövetének változása.

A betegség oka lehet:

• Autoimmun adrenalitis.
• Tuberkulózis.
• Histoplasmosis.
• Neoplasztikus folyamat.
• Haemochromatosis.
• Amyloidosis.
• Szarkoidózis.
• A mellékvesék vérzése.
• AIDS.
• Hosszú távú kezelés hormonális gyógyszerekkel.
• A szifilisz.
• Mérgező anyagok mérgezése.
• A mellékvese eltávolítása.
• Örökletes tényező.

A betegség formája lehet elsődleges (ha csak a mellékvesekéreg érintett) vagy másodlagos (ha az agyalapi mirigy érintett, aminek következtében a mellékvesekéreg munkájáért felelős adrenokortikotrop hormon nem keletkezik).

Addison-kór: tünetek

A betegség átlagéletkora 40 év.

Fő tünetei a következők:

• A napfényrel érintkezett bőr hiperpigmentációja (a betegek 90% -ánál megfigyelhető).
• Érzés gyenge és fáradt.
• Lassú mozgások, csendes beszéd.
• Az étvágy hiánya.
• Súlycsökkenés
• Hányinger, hányás.
• Hasi fájdalom.
• Ideges széklet.
• A vérnyomás csökkenése (90/60 és annál alacsonyabb, a betegek 88-90% -ában fordul elő).
• Paresztézia.
• A karok, lábak vagy fej remegése (rázás).
• Memóriaromlás, idegrendszeri betegségek, depresszió.

A férfiakkal ellentétben a nőknél az Addison-betegség súlyosabb formában fordul elő. Gyakran vannak a menstruációs ciklus, az amenorrhoea. Az Addison-szindrómában szenvedő nők orvosi felügyelete mellett a terhesség és a szülés is lehetséges.

Az addisonikus válság veszélyes. Jelei lehetnek:

• Súlyos fájdalom az alsó testben.
• Hányás.
• Hasmenés.
• A vérnyomás éles csökkenése.
• A tudat vagy a tudat elvesztése.

Ebben a betegségben azonnali orvosi ellátásra van szükség.

Addison betegség gyermekeknél

A csecsemők korai életében ez a patológia rendkívül ritka. Előfordulhat a születési trauma (ha a mellékvesekéregben vérzés történt), az eritroblasztózis vagy a mikrocefhalia következtében.

Az óvodáskorú gyermekeknél az Addison-kór kialakulhat a mellékvesék hipoplazia vagy atrófiája következtében, melyet a hypothalamus-hipofízis-rendszer meghibásodása és a termelt kortikotropin mennyiségének csökkenése okoz. Ez például a glikokortikoidok nagy dózisban történő hosszú távú alkalmazásával történik.

Az idősebb gyermekeknél ez a kudarc hematogén disszeminált tuberkulózissal fordul elő. Gyakran előfordul, hogy a betegség a mellékvesék autoimmun elváltozásai miatt halad.

Addison-kór: diagnózis

A mellékvesekéreg krónikus elégtelenségének diagnózisát egy orvos állapítja meg, aki figyelembe veszi az alábbi mutatókat:

• Klinikai kép.
• A mellékvesekéreg hormonok és a hipofízis hormonok mennyisége a vérben.
• Általános adatok, valamint biokémiai vérvizsgálatok.
• Az általános vizeletelemzés eredményei.
• EKG, valamint a koponya csontjainak ultrahang, CT, MRI és röntgenfelvétele.

Az egészségügyi létesítményben történő időben történő kezelés lehetőséget nyújt a diagnózis elkészítésére vagy tisztázására, és a kezelés időben történő megkezdésére.

Addison-kór: kezelés

A "bronzbetegségben" szenvedő betegeknek szisztematikusan kell kapniuk kortikoszteroidokat (glükokortikoidokat, néha ásványtokortikoidokat).

A terápiát hidrokortizon (kortizol) alkalmazásával végezzük. Ez a leggyakoribb és leghatékonyabb gyógyszer, amelyet más gyógyszerekkel együtt használnak:

• Doxa.
• Trimetil-acetát-deoxicorticosteron.
• Fluorohidrokortizon és mások.

A mellékvese hormonokkal való helyettesítő terápia mellett a betegeknél nagyobb mennyiségű C-vitamin ehető sót kell használni.

A betegség súlyos formáiban kórházban kell kezelni, az indikációk szerint antibakteriális és tüneti terápiát írnak elő.

rezsim

A glükokortikoidok elfogadása lehetővé teszi, hogy az Addison-szindrómás emberek szinte teljes életet éljenek (a hormonok használata előtt a betegek várható élettartama kevesebb, mint hat hónap).

Azonban be kell tartania ezeket a szabályokat:

• Szigorúan kövesse az orvos utasításait.
• A nehéz fizikai munka kizárása.
• Az alkoholos italok bevitele, a barbiturikus sorozat nyugtatói, az alkáli ásványvizek kizárása.
• Mindig legyen a szükséges gyógyszer az elsősegélynyújtáshoz.
• Ha a betegség tünetei kialakulnak, azonnal forduljon orvoshoz.

Minden beteg megkapja az orvosi intézményben egy emlékeztetőt a kezelési tervről, megjelölve a gyógyszerek bevitelének ütemezését és adagolását, valamint vészhelyzet esetén emlékeztetőt az egészségügyi dolgozó számára, ha a beteg nem tud tájékoztatást adni a betegségéről.

A hipokortikoidizmus ritka, de nagyon súlyos betegség. És mivel lehetetlen teljesen leküzdeni a betegséget, újjá kell alakítani a kezelési rendet, az életet és az életmódot, legyen türelmes, és világosan kövesse a kezelőorvos előírásait és ajánlásait.

Addison-kór. A patológia okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

Gyakran ismételt kérdések

A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges. Minden kábítószer ellenjavallt. Konzultáció szükséges

Az Addison-kór ritka endokrin patológia. Fejlődésének középpontjában a mellékvesék külső (kortikális) rétegének szöveteinek pusztulása (pusztulása) van. Az ilyen megsemmisítést különböző tényezők indíthatják. Ezek lehetnek káros baktériumok (például mikobaktériumok), gombák (candida, cryptococcus), vírusok (citomegalovírus, herpesz, stb.), Genetikai, immunrendszeri, mikrocirkulációs (a mellékvese kéreg vérellátásának megsértése) (DIC, antiphospholipid szindróma).

A mellékvesekéreg károsodása a szteroid hormonok, elsősorban az aldoszteron és a kortizol szekréciójának megsértéséhez vezet, amely szabályozza a szervezetben a víz-sót, a fehérjét, a szénhidrátot, a lipidcserét. Ők is részt vesznek a stresszreakciók végrehajtásában, befolyásolják a vérnyomást, a keringő vér teljes térfogatát.

Addison-kórban különböző tünetek jelentkezhetnek, mint például a fáradtság, általános gyengeség, szédülés, csökkent munkaképesség, fejfájás, szomjúság, sós ételek iránti vágy, izomgyengeség, izomfájdalom, izomgörcsök, hasi fájdalom, hányinger hányás, menstruációs rendellenességek, alacsony vérnyomás, hiperpigmentáció (bőr elsötétülése), vitiligo, tachycardia (gyors szívverés), szívfájdalom stb.

A mellékvesék szerkezete és működése

A mellékvesék a párosított endokrin mirigyek. Mindegyik mellékvese (jobb vagy bal) a megfelelő vese felső végének (pólusának) felső mediális (felső belső oldal) felületén helyezkedik el (jobb vagy bal). Mindkét mellékvese tömege megközelítőleg azonos (kb. 7-20 g). Gyermekeknél a mellékvese mirigyei valamivel kevesebb (6 g). Ezek a mirigyek a XI - XII mellkasi csigolyák szintjén találhatók a retroperitoneális zsírszövetben. A retroperitonealis térben a retroperitoneális rost található, amely a hasüreg hátsó falát bélelő parietális (parietális) peritoneum hátsó szórólapja mögött helyezkedik el. A retroperitonealis tér a diafragmától (a mellkas és a hasüreg elválasztó légzési izomától) a kis medencéig terjed (anatómiai régió a hasüreg alatti részén). A mellékvesék mellett a veséket, a hasnyálmirigyet, az aortát, a rosszabb vena cava-t és más szerveket is tartalmazza.

A bal oldali mellékvese félhold alakú, a jobb oldali háromszög alakú. Mindegyikükben elülső, hátsó és vesefelületeket különböztetünk meg. Felülete, mindkét mellékvese a membrán mellett. Vese (alsó) felülete érintkezik a megfelelő vese felső pólussal. A jobb oldali mellékvese a retroperitoneális térben a bal oldali fölött helyezkedik el. Az elülső felülettel szomszédos a vena cava, a máj és a hashártya. A bal oldali mellékvese eléri a hasnyálmirigyet, a gyomor szívét és a lépet. A mellékvese anteromedialis (anterior belső laterális) felületén az úgynevezett kapuk (hilum), amelyeken keresztül a központi vénák kilépnek belőlük (a mellékvesékből) (a továbbiakban úgynevezett mellékvese).

Minden mellékvese közül egy központi vénát kap. A bal mellékvese vénája ezután a bal vénás vénába áramlik. A jobb mellékvesékből származó vénás vér a jobb mellékvese vénáján keresztül azonnal az alsó vena cava-ba kerül. A mellékvesekéregben kimutatható a nyirokerek, amelyeken keresztül a nyirokfolyadék belép a hasi aorták és a gyengébb vena cava körüli lumbális nyirokcsomókba (nodi lymphatici lumbales).

Az artériás vér a felső, középső és alsó mellékvese artériák ágain keresztül lép be a mellékvesékbe (a Suprarenalis superior, a Suprarenalis média, a. Suprarenalis inferior). A jobb mellékvese artéria a rosszabb diafragmatikus artéria folytatása. A középső mellékvese artéria elhagyja a hasi aortát. Az alsó mellékvese artéria a vese artériájának ágaként szolgál. Mindhárom mellékvese artéria a kötőszövet-kapszula alatt, amely a mellékvese mindegyikét lefedi, sűrű artériás hálózatot alkot. A kisebb hajók (kb. 20–30), amelyek a mellékvese vastagságába hatolnak elülső és hátsó felszínükön keresztül, eltérnek ebből a hálózatból. Így az artériás vér számos víztesten keresztül áramlik a mellékvesékbe, míg a vénás vér az ebből az endokrin mirigyből csak egy edényen - a központi (mellékvese) vénán keresztül történik.

A mellékvesék inervációját a nap, a vese és a mellékvese idegplexusaiból származó ágak, valamint a phrenic és vagus idegek ágai végzik.

A kötőszövet-kapszula mediális kéregje a mellékvesék kortikális anyagát (külső rétege) tartalmazza, amely a szerv teljes parenchyma (szövet) mintegy 90% -át teszi ki. A fennmaradó 10% -ot a mellékvesékben a méh (a mellékvese belső rétege) foglalja el, amely a kéreg alatt helyezkedik el, közvetlenül a mirigy mélységében. Az agykéreg és a nyálkahártya különböző szerkezetekkel, funkciókkal és embrió eredetű. A kérgi anyagot (mellékvese kéreg) laza kötőszövet és mirigyszövet képviseli. Az anatómiai szakaszokon ez a réteg sárgásbarna színű.

Mindegyik mellékvese külső rétege általában három zónára van osztva: glomeruláris, köteg és háló. A glomeruláris zóna a kortikális anyag legkülső rétege, és közvetlenül a mellékvese kapszula alatt helyezkedik el. A retikuláris zónát a mellékvesekéreg határolja. A csomós zóna középső pozíciót foglal el a glomerulus és a háló között. Az ásványkortikoidokat (aldoszteron, dezoxikortikoszteron, kortikoszteron) a glomeruláris zónában, glükokortikoszteroidokban (kortizol és kortizon) termelik a köteg zónában, az androgéneket a retikulumban. A mellékvesekéreg barnás-vörös és nem oszlik meg semmilyen zónában. Ezen a területen a mellékvesékben (adrenalin és norepinefrin) szintetizálódnak a katekolaminok.

A mellékvesék létfontosságú szervek, és számos funkciót látnak el, számos specifikus tulajdonságú hormon előállításával. Mint fentebb említettük, ezekben az endokrin mirigyekben ásványi-kortikoid (aldoszteron, deoxikorticoszteron, kortikoszteron), glükokortikoszteroidok (kortizol és kortizon), androgének és katekolaminok (adrenalin és noradrenalin) keletkeznek. Alapvető a mellékvese aldoszteron és a kortizol humán szekréciójához. Az aldoszteron az egyetlen mineralokortikoid, amelyet a mellékvesék kiválasztanak a vérbe. Ez a szteroid hormon hozzájárul a nátrium, klorid és víz megtartásához és a kálium kiválasztásához a vizelettel együtt. Ez hozzájárul a szisztémás artériás nyomás növekedéséhez, a teljes keringő vér mennyisége, befolyásolja a sav-bázis állapotát és az ozmolaritását. Az aldoszteron szabályozza az izzadság és a gyomor-bélrendszer mirigyeinek megfelelő működését.

A kortizol, mint az aldoszteron, szintén szteroid hormon. Sokoldalú hatása van az anyagcserére (anyagcserére) a szervezet szerveiben és szövetében. A kortizol stimulálja a nagy mennyiségű glükóz és glikogén képződését a májban, és gátolja (blokkolja) a perifériás szövetekben való alkalmazását. Ez hozzájárul a hiperglikémia kialakulásához (a vércukorszint növekedése). A zsír-, nyirok-, csont- és izomszövetben ez a hormon stimulálja a fehérjék lebomlását. A májban ezzel szemben az új fehérjék szintézisét aktiválja. A kortizol szabályozza a zsír anyagcserét. Különösen hozzájárul a zsírok egyes szövetekben (például zsírokban) és a lipogenezisben (új zsírok képződésében) lebontásához másokban (test, arc). Ez a glükokortikoid a fő stresszhormon, amely segít a testnek alkalmazkodni a különböző stresszfaktorok (fertőzések, fizikai túlterhelés, mentális vagy mechanikai trauma, műtét stb.) Hatásaihoz.

Az androgéneket a mellékvesekéreg retikuláris zónájának sejtjei termelik. Fő képviselőik a dehidroepiandroszteron, az etiololanolon, az androstenediol és az androstenedion.

A tesztoszteron és a mellékvesék ösztrogének gyakorlatilag nem keletkeznek. A mellékvesékben nagy mennyiségben előállított androgének sokkal kisebb hatással vannak a testszövetekre, mint a fő nemi hormonok. Például a tesztoszteron aktivitása meghaladja az androstenedion hatását 10-szer. Az androgének felelősek a másodlagos szexuális jellemzők kialakulásáért, mint például a hangváltozás, a testszőrnövekedés, a nemi szervek kialakulása stb., Az anyagcsere szabályozása, a libidó, azaz a szexuális vágy növelése.

A mellékvesekéregben kialakuló katekolaminok (adrenalin és norepinefrin) felelősek a szervezet akut stresszhatásaihoz való alkalmazkodásáért. Ezek a hormonok növelik a szívfrekvenciát, szabályozzák a vérnyomást. Szintén részt vesznek a szöveti anyagcserében (metabolizmusban) azáltal, hogy gátolják az inzulin felszabadulását (egy hormon, amely normalizálja a vércukorszintet) a hasnyálmirigyből, aktiválja a zsírszövetben a zsírszövetet és a májban a glikogén lebomlását.

Addison-kór okai

Az Addison-kór endokrin betegség, mely a mellékvesekéreg szöveteinek károsodása következtében keletkezik bizonyos káros tényezők hatására. Egy másik esetben ezt a betegséget primer hipokortikációnak (vagy primer mellékvese-elégtelenségnek) is nevezik. Ez a patológia meglehetősen ritka betegség, és statisztikák szerint csak 50-100 új esetben fordul elő évente 1 millió felnőttre. Az elsődleges hipokortikáció sokkal gyakrabban fordul elő, mint a másodlagos.

A másodlagos mellékvese elégtelenség egy különálló endokrin betegség, és nem vonatkozik az Addison-kórra, mivel az adrenokortikotrop hormon (ACTH) agyalapi mirigyének szekréciójának megsértéséből adódik, amely a mellékvesekéreg működésének természetes ösztönzőjeként szolgál. Ez a hormon szabályozza a mellékvesekéreg hormonok (főként glükokortikoszteroidok és androgének) termelését és szekrécióját. Az ACTH-hiány állapotában a mellékvese kéreg (középső) és retikuláris (belső) zónái fokozatos atrófián mennek keresztül, ami mellékvesekéreg-elégtelenséghez vezet, de már másodlagos (mivel a betegség oka nem a mellékvese magjában).

Addison-kórban a mellékvese kéregének mind a három zónája - a glomeruláris, a köteg és a retikuláris - egyaránt érintett, ezért úgy gondoljuk, hogy az elsődleges hipokortikáció klinikailag súlyosabb, mint a másodlagos. Azt is meg kell jegyezni, hogy az Addison-kórban szenvedő betegeknél előforduló összes tünet csak a mellékvesekéreg pusztulásával jár, és nem a medulla, melynek lehetséges megsemmisülése (az elsődleges hypocorticizmus okától függően) nem játszik szerepet a fejlesztési mechanizmusban ez a patológia. Mint már említettük, az Addison-kór bizonyos mellékhatásoknak a mellékvesekéregre gyakorolt ​​hatásából ered. Ezek lehetnek különböző mikroorganizmusok (baktériumok, gombák, vírusok), autoimmun folyamatok, daganatok (daganat vagy metasztatikus mellékvese-károsodás), genetikai rendellenességek (pl. Adrenoleukodystrophia), a mellékvesekéreg vérellátása (DIC, antiphospholipid szindróma).

Az Addison-kór leggyakoribb okai a következők:

• autoimmun károsodás a mellékvesekéreg szövetében;
• tuberkulózis;
• adrenalectomia;
• a mellékvesekéreg metasztatikus károsodása;
• gombás fertőzések;
• HIV-fertőzés;
• adrenoleukodisztrófia;
• antifoszfolipid szindróma;
• DIC-szindróma;
• Waterhouse-Frideriksen szindróma.

Autoimmun károsodás a mellékvesekéreg szövetében

Az összes új eset (80–90%) túlnyomó többségében az Addison-kór a mellékvesekéreg autoimmun pusztulásának következménye. Ez az elpusztulás az immunrendszer normális fejlődésének megszakadása miatt következik be. Az immunrendszer sejtjei (limfociták) az ilyen betegekben, amikor érintkezésbe kerülnek a mellékvesékkel (véren keresztül), idegennek tekintik. Emiatt aktiválódnak és megindítják a mellékvesekéreg pusztulását. Az autoimmun pusztítás folyamatában fontos szerepet játszanak a limfocitákat a vérbe szekretáló autoantitestek.

Az autoantitestek olyan antitestek (fehérje, védőmolekulák), amelyek saját szöveteikre irányulnak (ebben az esetben a mellékvesekéreg szövetei), amelyek specifikusan kötődnek a mellékvesekéreg sejtjein lévő különböző szerkezetekhez, és ezáltal halálukat okozzák. Az autoimmun Addison-kórban szenvedő betegek vérében megfigyelt fő típusú antitestek a mellékvese szteroidogenezisének (a szteroid hormon képződésének folyamata) - 21-hidroxiláz (P450c21), 17a-hidroxiláz enzimei, és a vonalat kihúzzam, egy vonalmintát kapok, megkapom a sort, és megkapom ezt a sort, ezt a sort kapom, ezt a sort kapom, megkapom ezt a sort, ezt a sort fogom kapni, ezt a sort fogom kapni, ezt a sort fogom kapni, ezt a sort fogom kapni, ezt a sort fogom kapni.

tuberkulózis

adrenalectomia

A mellékvesekéreg metasztatikus károsodása

Gombafertőzések

HIV-fertőzés

adrenoleukodisztrófia

Az adrenoleukodystrophia (ALD) olyan örökletes betegség, amely az X kromoszóma hosszú karján egy adott régió deléciójának (törlés) eredményeként következik be. Az ALD gén ebben a régióban lokalizálódik, amely a lignoceroil-CoA szintetáz enzim szerkezetét kódolja, amely részt vesz a hosszú láncú zsírsavak (DLC) oxidációjában a központi idegrendszerben, a mellékvesékben és más szövetekben. Amikor az adrenoleukodystrophia ezt az enzimet nem állítja elő, nagy mennyiségű zsír halmozódik fel az idegszövetben és a mellékvesekéregben (DLC együtt a koleszterin-észterekkel), ami fokozatosan a degenerációhoz és a halálhoz vezet. Ezt a patológiát leggyakrabban férfiaknál írják le (az adrenoleukodystrophia egy X-kapcsolt recesszív betegség).

Az adrenoleukodystrophia lefolyásának különböző klinikai változatai vannak, és nem mindig ez a betegség súlyosan befolyásolhatja a mellékvesekéreg szövetét. Néhány ilyen beteg esetében például a neurológiai tünetek dominálnak (juvenilis adrenoleukodystrophia), míg az Addison-kór tünetei hosszú ideig hiányoznak (különösen a betegség kezdetén).

A mellékvesék és a központi idegrendszer mellett a mellékvese leukodystrophia gyakran fejleszti az elsődleges férfi hipogonadizmust (herékfunkcióhiány), amely befolyásolhatja a férfiak reprodukciós képességét. Az Adrenoleukodystrophia az Addison-kór harmadik vezető oka (a mellékvesekéreg és a mellékvese-tuberkulózis autoimmun pusztulása után). Az ALD-ben tapasztalt egyidejű neurológiai tünetek miatt az Addison-kór prognózisa kevésbé kedvező, mint az elsődleges hypocorticizmus egyéb okai.

Anti-foszfolipid szindróma

Az antifoszfolipid szindróma (APS) olyan patológiai állapot, amelyet a véralvadás és a vérrögök megjelenése különbözõ edényekben jellemez. Az APS okai az antitestek (fehérje, védőmolekulák) a vérlemezkék, endotheliocyták sejtmembránjainak foszfolipidjeihez (az edények belső felületét bélelő sejtek). Úgy véljük, hogy az ilyen antitestek előfordulása a betegek vérében az immunrendszer működésének romlásához kapcsolódik.

Az antifoszfolipid antitestek közvetlen káros hatást gyakorolnak az edények endotheliumára (belső falára), gátolják az endotheliocyták (prosztaciklin, trombomodulin, antitrombin III) speciális fehérjék termelését, amelyek antikoaguláns (antikoaguláns) tulajdonságokkal rendelkeznek. Az antifoszfolipid szindrómában nagyon ritka esetekben kétoldalú mellékvese-vénás trombózis léphet fel, ami károsíthatja a mellékvesekéreg szöveteit (a mellékvesékből származó vénás kiáramlás miatt) és az Addison-betegség kialakulását.

DIC-szindróma

A mellékvesekéreg szöveteit gyakran befolyásolja a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC), amely a hemosztatikus rendszer (a vér folyadékállapotát szabályozó rendszer és a vérzés leállása) egyik kórképe. A különböző szövetekben és szervekben a DIC korai szakaszában számos kis trombi képződik (hypercoagulable vér), amelyek ezt követően (a szindróma későbbi szakaszaiban) komplikálják a fogyasztási koagulopátiát (azaz a véralvadási rendszer kimerülését), amit a véralvadás súlyos megzavarása és a hemorrhagiás szindróma alakul ki. (spontán, nehéz megállítani a vérzést különböző szervekben és szövetekben).

A DIC-szindróma okai lehetnek különböző feltételek, mint például súlyos mechanikai sérülések, hemolitikus anaemia (a vörösvértestek csökkentése a vérben a túlzott rombolás hátterében), leukémia, tumorok, szisztémás bakteriális, vírusos, gombás fertőzések, autoimmun betegségek, magzati halál, korai placenta abszorpciója, inkompatibilis vérátömlesztések stb. A DIC-szindrómában számos kis vérrögképződés található a mellékvesekéreg edényeiben, amelyek Noah mikrokeringési rendellenességek, keringési rendellenességek, megsemmisítése glomeruláris sejtek, fény és hálós zónák és a fejlesztés a primer mellékvese-elégtelenségben (Addison-kór).

Waterhouse-Frideriksen szindróma

A Waterhouse-Frideriksen-szindróma a mellékvese mirigyek akut vérzéses infarktusából (vagyis a mellékvese szövetbe történő súlyos vérzésből) eredő patológia, amelyet általában a szepszisben (súlyos, szisztémás, gyulladásos állapot okoz, amelyet a fertőzés terjedése okoz a testben az elsődleges fókuszból). Amikor a szepszis gyakran DIC-t alakít ki, ami valójában a mellékvesék belsejében a vérzés közvetlen okaként szolgál. Ilyen belső vérzéssel a mellékvese szövet gyorsan kitölti a vért. A véráramlás drámai módon lelassul, a vénás vért nem távolítják el a mellékvesékből, és az új artériás vér nem folyik elegendő mennyiségben. Emiatt a mellékvesekéreg sejtjei gyorsan meghalnak. Fejlődik a mellékvese elégtelensége. A mellékvese gyors túlcsordulását a Waterhouse-Friederiksen szindrómában nemcsak a véralvadási zavar (DIC okozta), hanem a mellékvesék vérellátásának jellemzői is provokálják.
A Waterhouse-Frideriksen leggyakoribb szindróma a szepszisben fordul elő, a meningococcus fertőzés hátterében.

Addison-kór patogenezise

Az Addison-kór patogenezisét (fejlődési mechanizmusát) az aldoszteron, a kortizol és a melanocita-stimuláló hormon szekréciójának hiánya okozza. Az aldoszteron egy fontos hormon, amely szabályozza a szervezetben a nátrium és a víz szintjét, a kálium mennyiségét és a hemodinamika állapotát. A vesékre hat, és megakadályozza, hogy a szervezetben megtartsák a nátriumot és a vizet (káliumért cserébe), ami megakadályozza a szervezetből való gyors eltávolítást. Aldoszteronhiány esetén a vesék vizelettel gyorsan kiválnak nátriumot és vizet, ami a szervezet gyors kiszáradásához, a szervezetben a víz és az elektrolit egyensúly csökkenéséhez, a vér sűrűségéhez, a vérkeringés lassulásához és a perifériás szövetek vérellátásához vezet. Ezeknek a változásoknak a hátterében a szív- és érrendszer leginkább érintett (szívfrekvencia, szívfájdalom, artériás nyomás, stb.), Gyomor-bélrendszer (hasi fájdalom, hányinger, székrekedés, hányás stb.), Központi idegrendszer (ájulás, görcsök, mentális zavarok, fejfájás stb.). A kálium kiválasztódása a szervezetből az elsődleges hypocorticizmus során hozzájárul a vér felhalmozódásához és az úgynevezett hiperkalémia kialakulásához, amely káros hatással van a szív és a vázizomzat munkájára.

A kortizol hiánya a testben nagyon érzékeny a stressz tényezőkre (például fertőzésekre, fizikai túlfeszültségre, mechanikai sérülésekre stb.), Amelyek hatására az Addison-kór dekompenzációja következik be.

A kortizol az egyik olyan hormon, amely a szervezetben a szénhidrát anyagcserét szabályozza. Serkenti a glükóz képződését más vegyi anyagokból (glükoneogenezis), glikolízisből (glikogén lebontása). Ezenkívül a kortizol hasonló hatással van az aldoszteron vesére is (azaz hozzájárul a víz és a nátrium megtartásához és a kálium eltávolításához). Ez a hormon a fehérje- és zsír anyagcserét is befolyásolja, növeli a fehérjék lebontását és a zsírok felhalmozódását a perifériás szövetekben. A kortizol jól reagál a pajzsmirigy hormonokkal és a katekolaminokkal, azaz a mellékvesekéreg hormonokkal. Az Addison-kór kortizolhiánya a szénhidrát, a fehérje, a zsír anyagcseréjének csökkenéséhez és a teljes ellenállás csökkenéséhez vezet, azaz a szervezet stresszállóságához.

Addison-kórban a bőr hiperpigmentációját gyakran megfigyelik a betegeknél (a melanin fokozott lerakódása a bőrben). A melanocita-stimuláló hormon vérének feleslegét okozza, ami serkenti a bőr melanocitáit (pigmentsejtjeit) melanin előállítására. Ilyen többlet keletkezik abból a tényből, hogy az agyalapi mirigyben a primer hipokortikáció során a prekurzor, a proopiomelanokortin, melanocita-stimuláló és adrenokortikotrop hormonjainak gyakori koncentrációja nő. A proopiomelanokortin nem rendelkezik hormonális tulajdonságokkal. A kémiai szerkezet szerint ez egy nagy fehérje molekula, melyet (bizonyos enzimek segítségével) több peptidhormonra (adrenokortikotrop, melanocytostimuláló, béta-lipotróp hormonok stb.) Osztanak. A melanocita-stimuláló hormon fokozott vérszintje fokozatosan sötétíti a bőrt, így az Addison-kór bronzbetegségnek is nevezik.

Addison-kór tünetei és jelei

Az Addison-kórban szenvedő betegek, akik orvoshoz látogatnak, leggyakrabban általános gyengeségüket, fokozott fáradtságukat, krónikus fáradtságukat, ismétlődő fejfájást, szédülést, ájulást panaszkodnak. Gyakran szorongást, szorongást, fokozott belső stresszt tapasztalnak. Egyes betegeknél neurológiai és mentális zavarok észlelhetők (memóriaromlás, csökkent motiváció, negativizmus, érdeklődés elvesztése az aktuális események iránt, fokozott ingerlékenység, depresszió, depresszió, gondolkodás elszegényedése stb.). Mindezeket a tüneteket az agyban az összes anyagcsere-típus (szénhidrát, fehérje, lipid, víz és elektrolit) okozta rendellenességek okozzák.

Az elsődleges hypocorticizmussal rendelkező betegeknél progresszív fogyás tapasztalható. Ennek oka a testfolyadékok állandó elvesztése, az anorexia (étvágytalanság) és az izomtömeg mennyiségének csökkenése. Gyakran izomgyengeség, izomfájdalom (izomfájdalom), izomgörcsök, remegés (az ujjak akaratlan remegése), a végtagok érzékenységének csökkenése. Az izmok tüneteit a víz és az elektrolit egyensúly egyensúlya magyarázhatja (különösen a vérben a kálium és a kalcium megnövekedett mennyisége), amelyeket általában ilyen betegeknél megfigyelnek.

Az Addison-kórban gyakori a gyomor-bélrendszeri (gyomor-bélrendszeri) tünetek a hányinger, hányás, székrekedés (néha hasmenés) és a diffúz (gyakori) hasi fájdalom formájában. A betegek folyamatosan érzik magukat a sós ételekhez. Emellett folyamatosan aggódnak a szomjúság miatt, így gyakran vizet fogyasztanak. Gyakran előfordul, hogy a gasztroenterológus sokáig megfigyelte az ilyen betegeket, mivel a gyomor-bélrendszer különböző betegségeit észlelik (például gyomorfekély, nyombélfekély, spasztikus colitis, gastritis), és a mellékvese elégtelensége hosszú ideig nem észlelhető. Az Addison-kórban a gyomor-bélrendszeri tünetek általában korrelálnak az anorexia (étvágytalanság) és a fogyás mértékével.

Az Addison-kór egyik fő jele a hipotenzió (alacsony vérnyomás). A legtöbb betegnél a szisztolés vérnyomás 110 és 90 mm Hg között mozog, és a diasztolés vérnyomás 70 mm Hg alá csökkenhet. A betegség kezdeti szakaszában a hipotenzió csak ortostatikus jellegű (azaz a vérnyomás akkor csökken, amikor a testhelyzet vízszintesről függőlegesre változik). A jövőben a vérnyomáscsökkenés akkor kezdődik, amikor a szervezetre gyakorolt ​​hatások gyakorlatilag bármilyen stressztényezőt jelentenek az emberek számára. Az alacsony vérnyomás mellett tachycardia (gyors szívverés), a szív régiójának fájdalma, légszomj lehet. Néha a vérnyomás a normál tartományon belül maradhat, ritkán előfordulhat, hogy megemelkedik (különösen a magas vérnyomásban szenvedő betegeknél). Addison-kórban szenvedő nőknél a menstruációs ciklust néha zavarják. Havi vagy teljesen eltűnik (vagyis van amenorrhoea), vagy szabálytalan. Ez gyakran súlyosan befolyásolja reprodukciós funkciójukat, és a terhességgel kapcsolatos különböző problémákat eredményez. Ezzel a betegséggel rendelkező férfiak impotenciát (a pénisz erekciójának megsértését) jelzik.

Hyperpigmentáció Addison-kórban

Az Addison-kórban a hiperpigmentáció (a bőr elsötétülése) az egyik legfontosabb tünet, amely ezen patológiára jellemző. Általában egyértelmű összefüggés (függőség) van a páciens mellékvese-elégtelensége, a bőr súlyossága és a bőr és a nyálkahártyák intenzitása között, mivel ez a tünet a betegek egyikében előfordul. A legtöbb esetben a test első nyitott területei elsötétülnek, amelyek folyamatosan érintkeznek a napfénygel. Leggyakrabban a kezek, az arc és a nyak bőrét alkotják. Emellett a testrészek területén a pigmentáció (melanin-lerakódások) nő, amelyek általában meglehetősen intenzív sötét színűek. Beszélünk a skrotum bőréről, a mellbimbókról, a perianális zónáról (a végbél körüli bőrről). Ezután a bőre elkezd sötétedni a tenyérrésekben (tenyérvonalak), valamint azokon a területeken, ahol a ruhadarabok folyamatosan dörzsölik (ezt a gallér, az öv, a könyök stb. Területén megfigyelik).

Egyes esetekben egyes betegeknél a fogíny nyálkahártyája, az ajkak, az arcok, a lágy és a kemény szájpad sötétebbé válhat. A későbbi szakaszokban a bőr diffúz hiperpigmentációja következhet be, amely különböző súlyosságú lehet. A bőr füstös, bronz, barna árnyék lehet. Ha az Addison betegségét a mellékvesekéreg autoimmun pusztulása okozza, nem ritka, hogy a betegek a bőr pigmentációjának hátterén (nem pigmentált, fehér foltok) alakítják ki a vitiligót. A Vitiligo szinte bárhol előfordulhat a testen, és különböző méretű és körvonalú. Meglehetősen könnyű felismerni, mivel az ilyen betegek bőrének sokkal sötétebbek, mint maguk a foltok, ami egyértelmű kontrasztot teremt közöttük. Nagyon ritkán, Addison-kórral a bőr hiperpigmentációja hiányozhat, vagy minimálisan kifejezett (észrevehetetlen), az ilyen állapotot „fehér addisonizmusnak” nevezik. Ezért a bőr sötétségének hiánya még nem bizonyítja, hogy a betegnek nincs mellékvese elégtelensége.

Addison-kór diagnózisa

Az Addison-kór diagnosztizálása jelenleg nem nehéz feladat. Ennek a patológiának a diagnózisa a klinikai (előzmények, külső vizsgálatok), a laboratóriumi és radiológiai kutatási módszerek alapján történik. A diagnózis első szakaszában fontos, hogy az orvos megértse, hogy a tünetek (például a bőr hiperpigmentációja, alacsony vérnyomás, általános gyengeség, hasi fájdalom, hányinger, hányás, menstruációs zavarok stb.) Ténylegesen kimutathatóak ) az őt kezelő betegben az elsődleges mellékvese elégtelenség jelei. Ennek megerősítésére kijelöli, hogy néhány laboratóriumi vizsgálatot végezzen (teljes vérszám és biokémiai vérvizsgálat, vizeletvizsgálat). Ezeknek a vizsgálatoknak a mellékvese hormonok (aldoszteron, kortizol), az adrenokortikotrop hormon (ACTH), a renin és a vízi elektrolit állapotának, a szénhidrát anyagcseréjének és bizonyos celluláris rendellenességek állapotának csökkenését kell mutatniuk. a vér összetétele.

Ezen túlmenően az elsődleges hipokorticizmus megerősítésére szolgáló laboratóriumi vizsgálatok mellett rövid és hosszú távú diagnosztikai teszteket is végeztünk. Ezek a minták stimuláció. A beteget intramuszkulárisan vagy intravénásan mesterségesen szintetizált adrenokortikotrop hormon (ACTH) injekcióval adják be, amelyet kereskedelmi név alatt, szinacthen, synacthen depot vagy cink-kortikotropin néven értékesítenek. Általában lenyelve ezek a gyógyszerek stimulálják a mellékvese kéregét, aminek következtében a szövetek intenzíven felszabadítják a hormonokat (kortizol), amelynek koncentrációját a vér 30 és 60 perccel a gyógyszer beadása után határozzák meg. Ha a betegnek Addison-kórja van, a mellékvesék nem képesek megfelelően reagálni a szinaktinnal (vagy depó szinkronnal, vagy cink-kortiotropinnal) végzett stimulációra, aminek következtében a mellékvese hormon szintje a vérplazmában változatlan marad.

Miután megerősítettük az Addison-betegség jelenlétét egy betegben, fontos, hogy az orvos megállapítsa etiológiáját. Mivel az esetek túlnyomó többségében (80–90%) az endokrin betegség oka autoimmun károsodás a mellékvesekéreg szöveteire, a betegnek véradást kell adnia egy immunológiai vizsgálathoz. Ezzel lehetővé válik, hogy antitestek kimutatására az enzimek mellékvese szteroidogenezisét (kialakulásának folyamata a szteroid hormonok) - 21-hidroxiláz (P450c21), 17a-hidroxiláz (P450c17), az enzim hasítja az oldallánc (P450scc), amelyek markerek (indikátorok) a primer autoimmun hypocorticoidism. Ha az ilyen antitesteket nem észlelték, akkor a következő diagnosztikai tesztet kell elvégezni a hosszú láncú zsírsavak (DLC) biokémiai vérvizsgálatára.

A DLC kimutatása az adrenoleukodystrophia fontos diagnosztikai jele, amely az Addison-kór fejlődésének harmadik statisztikailag gyakori oka. Negatív eredmény esetén a beteg általában a mellékvesekéreg szövetének képalkotásához szükséges sugárzási teszteket (számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás) ír elő. Ezek a vizsgálatok általában megerősítik a daganat jelenlétét vagy a metasztázisok mellékvesékében a tuberkulózis fókuszát.

A DIC, a Waterhouse-Friederiksen szindróma, az antifoszfolipid szindróma, a gombás fertőzések, a HIV-fertőzés diagnosztikai intézkedéseit nehéz figyelembe venni, mivel számos tényező befolyásolja az adott diagnosztikai módszer kiválasztását. Mindentől függ az adott helyzet. Ezen túlmenően mindezek a patológiák az Addison-betegség meglehetősen ritka okai, és nem mindig olyan egyszerű a gyanú, hogy a mellékvese elégtelensége jelen van.