Addison-kór gyermekeknél: tünetek, tünetek, kezelés, okok

Az Addison-kór a mellékvesekéreg sérülését és a krónikus mellékvese-elégtelenség hátterében bekövetkező fejlődést jelenti. Leggyakrabban a középiskolai és középiskolás diákokat érinti. Vannak olyan esetek, amikor a betegség örökletes. Mivel a bőr és a nyálkahártyák erősen pigmentálódnak, a betegséget bronznak nevezik.

A betegeknél a bőr füstös szürke vagy barnás színű lesz, mint a képen. A legnagyobb sötétség a tejmirigyek, a hónalj, a perineum, a szájüreg és a posztoperatív hegek mellbimbói területén észlelhető.

Az Addison-kór okai a gyermekeknél

A betegség okai a mellékvesekéreg hormontermelésének helytelen szabályozásában rejlenek. Funkciója jelentősen csökken, csökken a vérben lévő hormonok száma, főként glükokortikoidok.

Ennek a betegségnek a megjelenését a mellékvesék autoimmun elváltozásai befolyásolják, valamint ezeknek a szerveknek a tuberkuláris károsodását. Másodlagos tényezőként megkülönböztetjük a sebészi beavatkozásokat, a szomszédos szervekben vagy metasztázisokban lévő tumor folyamatokat, a krónikus gyulladásos betegségeket, mint pl.

A Addison-kór tünetei a gyermekeknél

Ez a betegség az összes anyagcsere-folyamat egyidejű zavarával jár, ezért meglehetősen sok különböző tünet van. Nagyon lassan alakul ki, a tünetek enyheek. Fokozatosan megjelenik az anorexia, hányinger, hányás, hirtelen fogyás, hasmenés, szédülés és aszténia.

Ezenkívül másodlagos jelek is lehetnek: a glükóz szintjének csökkenése, a bőr változása, a beteg gyermekek nagy mennyiségű sója fogyasztása, a lányok menstruációs rendellenességei, néha a teljes szuszpenzió.

A szív- és érrendszeri rendszer részeként a szív összehúzódásának erőssége és gyakorisága, a nyomáscsökkenés és a szervritmus zavarai jellemzőek. A gyerekek elkezdenek lemaradni a szív növekedésében, és ez szívelégtelenséget okoz. A keringési elégtelenség miatt az alsó végtagok ödémája, a bőr sápasága és hűtése figyelhető meg. Ritkán előfordulhat, hogy nehézséget okoz a nyelés, az anyagcsere-zavarok okozta görcsrohamok. Az ilyen gyermekeket a napsugárzás nagyon gyengén tolerálja. A mellékvese által okozott nemi hormonok gyenge termelése miatt késés volt a fizikai és szellemi fejlődésben.

Ezeknek a szerveknek a károsodásának súlyosságától függően megkülönböztetjük a következő betegségtípusokat:

- izomgyengeség, amelyben a motor teljes működése csökken vagy megáll;

- az artériás hipotenzió, a vérnyomás csökkenése a normál értékek több mint húsz százalékánál.

Az egyik komplikáció egy olyan addíciós válság kialakulása, amely a mentális trauma vagy a fizikai, fertőző betegségek és műveletek hátterében fordul elő. Ha ez megtörténik, a megnyilvánulások súlyosbodása következik be: a nyomás csökken, a testtömeg csökken, hányás, hasi fájdalom, hasmenés, húgyvérzés, izomgyengeség nő.

Bizonyos esetekben a betegség atípusos fejlődési formái lehetnek, és tünetei ilyen esetekben kellőképpen elmosódnak. Ezért a diagnózis tisztázásához laboratóriumi vizsgálatokra került sor.

Ilyen betegség kimutatása a progresszió stádiumában történik, mert a betegek pontosan akkor látják az orvosokat, amikor bizonyos tünetek jelentkeznek. Ha a betegség kezdeti szakaszban van, akkor a diagnózis, még laboratóriumi körülmények között is, nem teszi lehetővé a pontos diagnózis megállapítását.

A betegség diagnózisa

Az azonosításhoz tesztek és felmérések sorozata szükséges:

- Gyermek összes klinikai megnyilvánulása és vizsgálata, valamint a szülők felmérése a genetikai hajlam jelenlétéről.

- Adenokortikotrop hormon stimulációs vizsgálat lefolytatása. Ez lehetővé teszi a kortizol plazmában történő meghatározását az injekció beadása előtt és után. Ha észrevehető az anyag szintjének gyenge reakciója a stimulációra, akkor a hiányosságot jelzik.

- Vér- és vizeletvizsgálat. A vér segít a kortikoszteroidok hiányában, alacsony nátrium- és magas káliumszintben. A betegséget a karbamidban lévő nitrogén és kreatinin mennyisége határozza meg.

- Szükség esetén a hasi szervek számítógépes tomográfiáját írják elő a mellékvesék méretének értékelésére. Az agyalapi mirigy mágneses rezonancia képalkotása segít azonosítani a másodlagos meghibásodást.

A vízvizsgálat segíti a helyes diagnózis megfogalmazásában felmerülő kétségek kiküszöbölését. Ezt megelőzően a beteg só nélkül táplálkozik, majd a vizeletmintákat több napig veszik, és különböző tartályokban tárolják. Ez lehetővé teszi a kloridok közepes fokú karbamidmegtartással való szétválasztásának növekedését.

Addison betegség kezelése

Egy ilyen betegség kezelésének bonyolultnak és többféleképpen kell lennie. Ez a megközelítés lehetővé teszi, hogy javítsa a gyermek jólétét és megakadályozza a lehetséges negatív következményeket. Járóbeteg alapon végzik, de fizioterapeuták és endokrinológusok felügyelete alatt. Súlyos betegség esetén a gyermek fogyatékosságra kerül.

A drogterápia célja a szervezet kortizol, aldoszteron és más, a mellékvese által termelt hormonok szintjének helyreállítása. Ezt a kortikoszteroidok alkalmazása miatt helyettesítő kezelésnek nevezik. Az adagolás a kiválasztott gyógyszertől függ. A legnépszerűbb a kortizol. Szigorúan az orvosi rendelvényre kell figyelni, és az elutasításról szóló döntés csak szakembert igényel. Ezenkívül olyan étrend, amely fehérjéket, zsírokat és szénhidrátokat tartalmaz. Többet tartalmaz a gyümölcsök és zöldségek étrendjében vitaminokkal, és csökkenti a káliumtartalmú élelmiszerek mennyiségét.

A megelőző intézkedések nem fogják megmenteni a babát a betegség kezdetétől, de jelentősen javíthatja életének minőségét. Ezért étrendet kell készítenie, aktív életmódot kell tartania, el kell kerülnie az idegrendszeri rendellenességeket, gondoskodnia kell az immunitásról és figyelnie kell az egészséget.

Jelek, amelyek alapján az Addison-kór azonosítható, és a patológiás terápia

Az Addison-kór fő tünetei a letargia, a szívdobogás, a hasi fájdalom és a bronz bőrtónus. Ez a betegség ritka, a középkorú embereket érinti. Ennek oka a mellékvese elégtelensége, melyet az autoimmun gyulladás (adrenalitis) okoz; tuberkulózis; gombás fertőzés; amiloid fehérje lerakódás; vas-sók felhalmozódása hemokromatózissal; a bél-, emlő- vagy tüdőszövetből származó tumor-áttétek; vírusos betegségek (citomegalovírus és HIV).

A betegek 65% -ánál a fő tényező az antitestek kialakulása a mellékvesék saját sejtjei ellen. A leggyakoribb nőknél. A mellékvesék veleszületett elváltozásai esetében nem ritka, hogy egyidejűleg alacsony pajzsmirigy-aktivitást, daganatot, a nemi szervek hipoplazmát, kopaszságot, anémiát, aktív hepatitist és vitiligót észlelnek.

A második típusú közös sérülés, diabetes mellitus, autoimmun tiroiditis és a mellékvese funkció csökkenése felnőttként jelentkezik.

Az Addison-kór nemspecifikus megnyilvánulása azt eredményezi, hogy a betegek gyakran kapnak hasonló betegségek kezelését. A leggyakoribb tünetek a következők: általános gyengeség; fáradtság kisebb fizikai erőfeszítéssel; fogyás; alacsony vérnyomás, ájulás, amikor megváltoztatja a test helyzetét; ízületi és izomfájdalom; fokozott vonzódás a sós ételekhez, étvágytalanság; hasi fájdalom, hányás, hasmenés; memóriavesztés, letargia, depresszió; neurózis, pszichózis; a végtagok bizsergése és zsibbadása.

Az általános gyengeség a nap végére növekszik. A jövőben a motor aktivitása csökken, a beszéd lassul, és a hang csendes. A betegek gyengeségének növekedése a fertőzések és az emésztési zavarok időszakában észlelhető.

A melanin lerakódása az Addison-kór egyik legjelentősebb jele. Először a testrészek, amelyek a ruházattal érintkeznek, sötétek, nyitottak a napra és már színesek. Ezután a pigmentáció lefedi az egész bőrt. Kizárólag a patológia autoimmun eredetével, a sötét bőr hátterén a festetlen vitiligo foltok jelennek meg. Az egyik jellemző a kalcium lerakódása a fülkárosodás területén.

A stressz alatt a kortizol szükségessége drámai mértékben nő. Ha a válasz nem képes a szükséges hormonmennyiséget biztosítani, akkor addisonikus válság alakul ki. Olyan feltételekre utal, amelyek életveszélyesek. Jelek: éles fájdalom a hát alsó részén, a hasban, az alsó végtagokban; Indomible hányás, hasmenés, bőséges vizelet, ami súlyos dehidratációhoz vezet; nyomáscsökkenés a sokkhoz; eszméletvesztés, delírium, pszichózis; görcsök.

Általános diagnosztika és elemzések: kortizol, ACTH, elektrolitok vérvizsgálata; vér biokémia; vizeletelemzés, ultrahang, EKG.

A bronzbetegség kezelése:

  • Drugs. A hidrokortizont használják. Kezdeti adagja 30 mg. Előírható a prednizolon és a dexametazon is. Ha aldoszteronhiány is észlelhető, akkor a kezeléshez Dox vagy Kortineff adódik. A szülés és a műveletek során a hidrokortizont egy IV csepegtetőben adják be. Ha a betegnek fertőző betegsége van, a hormonok adagja 2-4-szeresére nő. A válság veszélyével vagy kezdetével intenzív hormonális terápia jelenik meg a kórházban.
  • Diet. Biztosítani kell a fehérje, szénhidrátok, zsírok, sók és vitaminok, különösen az aszkorbinsav és a B csoport megfelelő bevitelét. Az alkohol tilos. A diéta korlátozza a káliumot. Nemkívánatos termékek: főzőolaj, tűzálló zsírok, zsír, zsíros húsok, füstölt ételek, konzervek, sült ételek, savanyúságok, kolbászok, banán, füge, szárított kajszibarack, sárgabarack, mazsola és burgonya.

Olvasson többet az Addison-kórról, annak megnyilvánulásáról és terápiájáról.

Olvassa el a cikket.

Addison-kór okai

A betegség első leírását 1849-ben T. Addison adta meg, később megkapta a nevét, és az orvosok elkezdték az endokrinológia ősének nevezni. Rámutatott fő tünetei - letargia, megnövekedett szívverés, hasi fájdalom és bronz bőrszín. Ez a betegség ritka, a középkorú embereket érinti. Ennek oka a mellékvese elégtelensége, melyet a következők okoznak:

  • autoimmun gyulladás (adrenalitis);
  • tuberkulózis;
  • gombás fertőzés;
  • amiloid fehérje lerakódás;
  • vas-sók felhalmozódása hemokromatózissal;
  • a bél-, emlő- vagy tüdőszövetből származó tumor-áttétek;
  • vírusos betegségek (a citomegalovírus és a HIV szerepe).
A bőr pigmentációja Addison-kórban

A betegek 65% -ánál a fő tényező az antitestek kialakulása a mellékvesék saját sejtjei ellen. Mint minden autoimmun betegség, a leggyakoribb a nőknél. A mellékvesék veleszületett elváltozásai esetén nem ritka, hogy egyidejűleg alacsony pajzsmirigy aktivitást, thrushot, genitális hipoplazmat, kopaszságot, anémiát, aktív hepatitist és pigmentációs rendellenességet (vitiligo) észlelnek.

A második típusú közös lézióban (autoimmun poliglandularis szindróma, II. Típus), diabetes mellitus, autoimmun tiroiditis és a mellékvesekéreg csökkenése felnőttként jelentkezik.

És itt több a betegségről és Itsenko-Cushing szindrómáról.

Megsértési mechanizmus

A mellékvese elégtelensége a vér kortizol és az aldoszteron csökkenéséhez vezet. Válaszul a hipofízis sejtek aktívan termelnek adrenokortikotrop hormonot. Mivel a melanocita-stimuláló kialakulásához kapcsolódik, a bőr színe sötétebbé válik.

A kortizol gátolja az inzulin hatását, növeli a vérben a glükóz koncentrációját, serkenti annak kialakulását a májban. A szint csökkenésével csökken a cukor mennyisége a véráramban, valamint a glükóz tartalékok a glikogén formájában. A betegek éhínségeket szenvednek reggel és étkezési szünetek után. Az izzadás, remegő kezek, erős ingerlékenység kísérik őket. A glükózhiány miatt a betegek folyamatosan gyengék.

A mellékvesék az androgénképződés helyszíne a nőkben. Alacsony funkcionális aktivitásuk következtében a haj elesik az axilláris, nyaki régióban, a menstruációs ciklus zavar.

Az aldoszteron hiánya miatt a folyadék és a nátrium csökken. Ezért a betegek folyamatosan inni akarnak, függenek a sótól. Az alacsony kortizol- és nátriumhiány csökkenti az artériás tónust. Ennek eredményeként a betegek alacsony vérnyomást és szívteljesítményt mutatnak. Impulzus gyenge töltés, lassú.

A nők, férfiak, gyermekek tünetei

Az Addison-kór nemspecifikus megnyilvánulásai azt eredményezik, hogy a betegek gyakran kapnak hasonló betegségek kezelését, hosszú ideig és sikertelenül sok gyógyszert szednek, amíg az orvos a mellékvesék vizsgálatát nem írja elő. A leggyakoribb tünetek a következők:

  • általános gyengeség;
  • fáradtság kisebb fizikai erőfeszítéssel;
  • fogyás;
  • alacsony vérnyomás, ájulás a test helyzetének megváltoztatásakor (ortosztatikus hipotenzió);
  • ízületi és izomfájdalom;
  • fokozott vonzódás a sós ételekhez, étvágytalanság, hányinger;
  • hasi fájdalom, hányás, hasmenés;
  • memóriavesztés, letargia, depresszió;
  • neurózis, pszichózis;
  • a végtagok bizsergése és zsibbadása.

A beteg gyakran nem tudja pontosan jelezni a betegség kezdetét, mivel az első megnyilvánulása általános gyengeség, a nap végére növekszik (a neuraszténia esetén a jó közérzet javul az esti órákban). A jövőben a motor aktivitása csökken, a beszéd lassul, és a hang csendes. A betegek gyengeségének növekedése a fertőzések és az emésztési zavarok időszakában észlelhető. A kiszáradás, az émelygés, az étvágytalanság és a hányás fokozatos fogyást eredményez.

A melanin lerakódása az Addison-kór egyik legjelentősebb jele. Kezdetben azok a testrészek, amelyek a ruházattal érintkeznek, sötétek, nyitottak a napra és már színesek (például ajkak, mellbimbók). Ezután a pigmentáció lefedi az egész bőrt.

A bőr pigmentációja Addison-kórban

Ez látható a friss hegek sötétségében, növelve a szeplők sűrűségét. Kizárólag a patológia autoimmun eredetével, a sötét bőr hátterén a festetlen vitiligo foltok jelennek meg. Az egyik jellemző a kalcium lerakódása a fülkárosodás területén.

Addisonikus válság

A mellékvesék a szerv, amely reagál a stresszhatásokra. Ilyen időszakokban a kortizol szükségessége drámai módon nő. Ha a válasz nem képes a szükséges hormonmennyiséget biztosítani, akkor válság alakul ki. Olyan feltételekre utal, amelyek életveszélyesek.

Bármely egyidejű betegség, az éghajlatváltozás, a hőmérséklet-szabályozás növeli a mellékvese elégtelenségének kockázatát.

Az addisonikus válság megnyilvánulása:

  • éles fájdalom a hát alsó részén, a hasban, az alsó végtagokban;
  • Indomible hányás, hasmenés, bőséges vizelet, ami súlyos dehidratációhoz vezet;
  • nyomáscsökkenés a sokkhoz;
  • eszméletvesztés, delírium, pszichózis;
  • görcsök.
Nyomáscsökkenés a sokkhoz

Általános diagnosztika és elemzések

A diagnózis érdekében vegye figyelembe a laboratóriumi vizsgálatok során nyert adatokat:

  • csökkent kortizol, megnövekedett ACTH. Kétséges adatokkal az ACTH-t adják be - Addison-kórral, a kortizol nem nő jelentősen;
  • vér elektrolitok - megnövekedett kálium, kalcium, alacsony nátrium, klór;
  • vér biokémia - megnövekedett kreatinin, csökkent glükóz;
  • vizeletelemzés - csökkenti a kortizol és a 17-oxid napi kiválasztását.
EKG-értékek Addison-kórban

További információk az ultrahanggal érhetők el. A tuberkulózis esetében a mellékvese mirigyekben a deaktiváció fókuszai észlelhetők. Amikor a betegség autoimmun jellege kimutatható, a mellékvese enzimekkel szembeni antitestek detektálódnak. Az EKG-n a T-hullám megnagyobbodik és élesedik, magasabb lehet, mint a kamrai komplex.

Addison Birmer-betegség - a fő tünetek

A kóros állapothoz hasonlóan a káros anémia. A B12-vitamin test hiányában az anaemia általános tünetei (halvány bőr, gyors pulzus és légszomj) mellett specifikus megnyilvánulások is vannak - fájó nyelv, szájgyulladás, májbővülés, gastritis, bélproblémák.

Gyakran előfordul, hogy a betegek találkoznak és neurológiai rendellenességek alakulnak ki - polyneuritis, csökkent érzékenység, remegés járás közben. A betegség hosszú szakaszában gyomorrák jelentkezhetnek. A diagnózishoz vérvizsgálat és csontvelő-szúrás szükséges. A kezelésre előírt étrend és a vitamin (cianokobalamin) injekciói.

Nézd meg a videót az Addison-kórról (bronz):

A bronzbetegség kezelése

A betegeket elsősorban konzervatív kezelést írják elő.

készítmények

A kezelés fő elve a hormonképző funkció megfelelő cseréje a szintetikus drogokkal. Ehhez leggyakrabban a hidrokortizont használják. Kezdeti dózisa 30 mg, ebből kétharmada reggel, a harmadik pedig délután. Előírható a prednizolon és a dexametazon is. De fontos ásványokortikoid hatása van a víz-só anyagcserére.

Ha aldoszteronhiány is észlelhető, akkor a kezeléshez Dox vagy Kortineff adódik.

Addison-kórban a terhesség nem tilos. A betegek sok esetben csökkenthetik az aldoszteron-helyettesítők dózisát, de a kortizol-analógok adagját meg kell növelni, néha intramuszkuláris injekcióra kell váltani. A szülés és a műveletek során a hidrokortizont egy IV csepegtetőben adják be.

Ha a betegnek fertőző betegsége van, a hormonok adagja 2-4-szeresére nő. A válság veszélyével vagy kezdetével intenzív hormonális terápia jelenik meg a kórházban.

diéta

Ha a mellékvese elégtelensége szükséges a fehérje, szénhidrátok, zsírok, sók és vitaminok, különösen az aszkorbinsav és a B. csoport megfelelő beviteléhez, az alkohol tilos. A diéta korlátozza a káliumot. Ezeket az ajánlásokat figyelembe véve a menü a következőket tartalmazza:

  • kenyér és kenyér kiadás, muffin, pite, süti (nemkívánatos zsírkrémmel sütni), édességek;
  • első tanfolyamok hússal, halakkal, zöldségekkel és gabonafélékkel, gombákkal;
  • minden hús- és halétel, kivéve a zsírt, a tenger gyümölcseit, a tojást;
  • mindenféle gabonafélék, hüvelyesek (előzetesen áztatott és jól főzött);
  • minden zöldség, főtt és nyers;
  • különböző tejtermékek;
  • gyümölcsök és bogyók.

A nemkívánatos listák közé tartozik: főzőolaj, bármilyen tűzálló zsír, zsír, zsíros húsok, füstölt ételek, konzervek, sült ételek, savanyúságok, kolbászok. A magas káliumtartalom miatt a banánokat, a fügeit, a szárított sárgabarackot, a kajszibarackot, a mazsolát és a burgonyát csökkenteni kell, vagy teljesen megszüntetni.

A betegek előrejelzése

Addig, amíg a szintetikus hormonokat nem találták fel, az Addison-betegségben szenvedő betegek körülbelül fél évet éltek. Jelenleg egy megfelelően kiválasztott dózisú életmódjuk nem térhet el az egészséges emberektől. Különösen azok, akik autoimmun eredetűek, kedvezően reagálnak a hormonterápiára. Más esetekben a prognózis attól függ, hogy az alapbetegség tünetei mennyire kompenzálhatók.

És itt többet a feochromocitoma válságáról.

Az Addison-kór az elsődleges mellékvese elégtelenség. A fertőzések, autoimmun és metabolikus patológiák, beleértve a veleszületett iszapokat. Ez a bőr szokatlan pigmentációja, egy bronz színárnyalat, erős gyengeség, dehidratáció, emaciation. A diagnózishoz vérvizsgálatot kell végezni a hormonok - kortizol és aldoszteron esetében. Ha hiányoznak, helyettesítő terápiát írnak elő.

Sajnos a mellékvese betegségeket nem mindig kell időben meghatározni. Gyakran gyakori, hogy veleszületettnek találták a gyermekeket. Ennek oka lehet a test hiperfunkciójában. A nőknél a tünetek általában hasonlóak. Segítsen azonosítani a betegség elemzéseit.

Számos tényező előidézheti az agyalapi mirigy működését. A tünetek nem mindig nyilvánvalóak, és a tünetek jobban hasonlítanak a férfiak és nők endokrinológiai problémáira. A kezelés összetett. Milyen rendellenességek kapcsolódnak az agyalapi mirigy munkájához?

Az idősek többnyire hipofízis-elégtelensége fordul elő, de veleszületett vagy gyermekkorban szerzett lehet. A teljes, részleges, elsődleges és másodlagos is. A hypopituitar szindróma diagnosztizálása magában foglalja a hormonot, az MRI-t, a CT-t, a röntgensugárzást, és más. Kezelés - hormon funkciók helyreállítása.

Sokan megzavarják a betegséget és a Itsenko-Cushing-szindrómát, és valójában kiváló kezelési okuk van. A tünetek kívülről nyilvánulnak meg, minden szerv megszakítása. A diagnózis összetett, a prognózis nem mindig kedvező, még gyermekeknél sem.

Ha a hipofízis adenoma létrejön, a műtét gyakran az egyetlen lehetőség. Eltávolítható az orr (transznasalis), cyber kés, carniotomy. Ismétlődő adenoma van. Lehetőség van műtét nélkül gyógyítani?

Addison-kór gyerekekben, tünetek és kezelés

Korai gyermekkorban, ritka betegségben, valamivel gyakoribb az iskolai korban.

Korábban a betegség fő oka a mellékvese-tuberkulózis volt, most már szinte nem fordul elő. Jelenleg általában vannak olyan betegségek, amelyek autoimmun folyamatokon alapulnak. Ezt támasztja alá a mellékvesék szövetére specifikus antitestek azonosítása, valamint az a tény, hogy a legtöbb betegnél a betegség hypoparathyreosissal is jár, mely autoimmun eredetű. Emellett a betegek családjában a pajzsmirigy autoimmun betegségei nem ritkák.

A betegség egész tüneteit a mellékvesekéreg teljes hipofunkciója magyarázza.

Addison-kór klinikai képe. A betegség tünetei a legtöbb esetben fokozatosan alakulnak ki, kivéve, ha a betegek válságba kerülnek.

A vezető tünetek, az aszténia, a fogyás és a kifejezett adynamy közül a leggyakrabban említhető a súlyos izomgyengeség. Egy részletes tanulmányban alacsony vérnyomást találtak, ami az Addison-kór gyanúja, és a mikrokardia egyértelműen látható röntgenvizsgálatával jár, ami az EKG-fogak alacsony amplitúdója. A bőr és a nyálkahártyák jellegzetes színezése, a piszkos kávé foltjai és a barna színe megjelenik az ízületekben, a köldökben és a nemi szervekben. Humorális és endokrin változásokat észlelünk. A plazma nátriumtartalma alacsony, a kálium pedig magas; a sóvesztést exszicózis kíséri. A hipokalémia ellenére a vizeletben a nátrium és a klór koncentrációja magas, a sóveszteség vese eredetű, mivel az aldoszteron szekréciója csökken. Hipoglikémia alakul ki, amely azonban ritkán olyan súlyos, hogy specifikus tüneteket okoz. Az inzulinérzékenység nő, a cukor görbe a terhelés után.

Kezelés hiányában a betegség krónikus, hullámosodik. Az akut mellékvese elégtelenség szindróma, az úgynevezett. Addison-válság Az Addison-válság akut, életveszélyes állapot, amelyet hányás, letargia, exszicizmus vagy anhidrémiás keringési zavarok, súlyos hyponatremia jellemez.

A diagnózis. A hiponatrémia és a hypernatriuria kombinációja maga határozza meg a diagnózist, de a válságok közötti időszakban ezek a változások nagyon gyengén fejezhetők ki.

Az ilyen vizsgálatok segítségével diagnosztizálható, amely lehetővé teszi, hogy megállapítsuk, hogy a mellékvesekéreg csökkent funkciója nem fokozható fiziológiai stimulációval. Az ilyen vizsgálatok közül a legegyszerűbb lehet egy bizonyos vízterhelés után kiválasztódó vizelet mennyiségének meghatározása. Ha 5 óra elteltével 20 ml / kg víz bevétele után a felhasznált mennyiség kevesebb mint 80% -a szabadul fel, ez Addison-kórra utal. A kontrollvizsgálat hasonló vízterhelésként szolgálhat, de 100 mg kortiszon bevétele után.

Fontos diagnosztikai jel az aldoszteron nagyon alacsony eloszlása, amely nem emelkedik az exszicizmus és a hyponatremia ellenére. Egy másik "nagy" jel a kortikoidok alacsony mennyisége és kiválasztása a vizeletben, ami szinte nem nő az ACTH injekció után.

Addison-kór kezelése. Akut válság esetén nátrium-klorid izotóniás oldatának cseppinfúziója dextrózzal, intravénás kortizonnal (100 mg) és intramuszkuláris deoxicorticosteron injekcióval szükséges.

Fenntartó terápia esetén a napi étrendben magas sótartalom szükséges, a normál étrendhez 5–10 g nátrium-kloridot adunk. Kortiszon fenntartó dózisa - 5-10 mg / 24 óra. A deoxicorticosteront csak súlyos és válsághelyzetekben írják elő. A kezelést csak akkor lehet hatékonynak tekinteni, ha a gyermek izomtónusa normális lesz, ha a vérnyomás és a vér ionogram hosszú ideig normális marad, és ha a gyermek növekedési és fejlődési aránya kielégítő. A legtöbb esetben ezek az eredmények meglehetősen megvalósíthatóak.

Addison betegség gyermekeknél

Az Addison-kór (a másik neve a Hypocorticoidism) a ritka endokrin betegségek kategóriájába tartozik. A mellékvesék szekréciója esetén az elégtelen mennyiségű kortizol (kevésbé gyakori - és aldoszteron) kialakulása egyetlen vagy kétoldali károsodás esetén. Az emberekben ezt a betegséget gyakran erős bronzbetegségnek nevezik az erős bőr pigmentáció miatt. A betegség túlnyomó része mindkét nemhez tartozó felnőtteknek van kitéve, bár a betegség nem terjed ki a gyermekek körében.

okok

Az addisonizmusban a mellékvesekéreg érintett, ami krónikus mellékvese elégtelenség kialakulásához vezet. Gyermekeknél az ilyen betegséget nagyon ritkán észlelik. A bronzbetegség esetei néha iskolás korú gyermekeknél fordulnak elő. A bizonyított tény az öröklés útján történő átadásának lehetősége.

Néhány évtizeddel ezelőtt a mellékvese-tuberkulózist a betegség fő okának tartották. De az emberiség gyakorlatilag sikerült megszabadulnia a betegségtől, és a mellékvesekéreg hipofunkciója még mindig előfordul. Az új változat szerint autoimmun folyamatokon alapul, amelyekben az immunrendszer meghibásodása miatt nem védi, hanem károsítja a szöveteket, idegenekké téve őket.

Mivel a mellékvesekéreg működésének csökkentéséhez hozzájáruló tényezőket (ezeket az addisonizmus másodlagos okainak is nevezik) nevezik:

  • krónikus gyulladásos betegségek (amiloidózis, blastomycosis);
  • mellékvese eltávolítása;
  • a metasztázisok megjelenése a közeli szervekben lévő tumorokból;
  • helytelen kezelés olyan gyógyszerekkel, amelyek gátolják a hormonok termelését;
  • vérzés a mellékvesekéregben a születési trauma során;
  • veleszületett hiperplázia;
  • erythroblastosis;
  • microcephalia;
  • a mellékvesék hypoplasia vagy atrófiája.

Egyes fiatal betegeknél a betegség szövődménye a hormonok akut hiánya által okozott addíciós válság formájában. Ezt a következőképpen indíthatja el:

  • súlyos testi vagy szellemi sérülés;
  • műtét;
  • kétoldalú vérzés a mellékvesékben;
  • fertőző betegség;
  • nem megfelelő helyettesítő terápia.

tünetek

Mivel a mellékvesekéreg hipofunkciója negatívan befolyásolja az anyagcsere minden típusát, a betegség számos tünete van, de nagyon lassan fejlődnek ki, és sokáig kevéssé mutatnak. Ez az oka annak, hogy gyakori késői diagnózisa és késői kezelése megkezdődött. A hypocorticizmus jellemzői a következők:

  • letargia, gyengeség, test általános gyengesége (aszténia);
  • drasztikus fogyás;
  • hányinger és szédülés;
  • gyakori hányás a hányásra;
  • hasmenés.

Ezzel párhuzamosan vannak a bronzbetegség másodlagos jelei:

  • a bőrbarna árnyalat megszerzése;
  • sós étel szomjúsága;
  • vércukorszint csökkenése;
  • megsértése vagy teljes felfüggesztése a serdülőknél a menstruációra.

A szív-érrendszer és a keringési rendszer részéről megfigyelhető:

  • a vérnyomás csökkenése;
  • a szív ritmusának megsértése az összehúzódások gyakoriságának és erősségének csökkentése irányában;
  • az intenzívek hidegnek és halványsá válnak, a lábak a keringési problémák miatt duzzadnak;
  • a kalciumhiány görcsrohamokat okozhat.

Szinte minden gyermek, aki a mellékvesekéreg hipofunkciójában szenved, szexuális és fizikai fejlődésükben elmarad a társaiktól. A mellékvese (addisonis) válság jellegzetes tünetei:

  • a vérnyomás éles csökkenése;
  • non-stop hányás;
  • erős hasi fájdalom;
  • anuriában;
  • súlyos hasmenés;
  • lehetséges immobilizáció.

Ha nem nyújt sürgős segítséget ebben az állapotban, a gyermek görcsöket tapasztalhat, kóma lehet.

Addison-kór diagnosztizálása egy gyermekben

Ha a mellékvesekéreg gyanúja gyanítható, először a differenciáldiagnózis olyan betegségekkel történik, amelyekre jellemző a hiperpigmentáció is:

  • pellagra (egyfajta vitaminhiány);
  • mérgező goiter (a pigment formája);
  • lokalizált scleroderma (a bőr kikeményedése és sűrítése);
  • bronz cukorbetegség (hemochromatosis) - felesleges vas.

Addisonikus válságban a meningealis szindróma és a toxikus diszpepszia megkülönböztetése történik. Tegyen pontos diagnózist, határozza meg a mellékvesekéreg-elégtelenség okát, a betegség stádiumát az alábbi diagnosztikai intézkedésekkel lehet elvégezni:

  • történelem felvétele;
  • vizelet és vér laboratóriumi vizsgálata;
  • vizuális vizsgálat (a hasüreg röntgen és CT vizsgálata, az agyalapi mirigy MRI);
  • ACTH stimuláció.

Kétség esetén az orvosi szakirodalomban Robinson-Power Keppler-tesztnek nevezett vízmintát írnak elő.

szövődmények

A prognózis kedvező lehet, ha a mellékvese elégtelenség diagnózisa és kezelése minden tekintetben időben és megfelelő volt. A szövődmények életveszélyesek lehetnek:

  • súlyos hypoglykaemia (alacsony vércukorszint);
  • kóma;
  • addisonikus válság.

kezelés

Mit tehetsz

A hipokortikoidizmus ritka, de nagyon súlyos betegség. Kezelésének eredménye nagyban függ attól, hogy mennyire időszerűen megmutatta gyermekét az orvosnak, és mennyire egyértelműen teljesíti az összes receptjét. Türelmesnek kell lennie. Végül is ez a folyamat nagyon hosszú.

Amit az orvos csinál

Az orvos feladata, hogy megfelelő kezelést írjon elő, amely három összetevőből áll:

  • támogató orvosi kezelés;
  • hormonpótló terápia;
  • terápiás táplálkozás.

megelőzés

Egyetlen megelőző intézkedés sem segít a betegség megelőzésében, de minimálisra csökkentheti a szövődmények kockázatát és javíthatja a gyermek életminőségét, ha az alábbi intézkedéseket tegye:

  • megfelelő étrend elkészítése és szigorú betartása;
  • aktív életmódot vezet, erősíti az immunrendszert;
  • rendszeresen végezzen megelőző terápiát a szakember által ajánlott gyógyszerek segítségével;
  • nem engedélyezi a fertőző betegségeket és azok előfordulása esetén, hogy megfelelően kezeljék őket;
  • az orvos által elvégzett vizsgálatok alapján, az általa készített ütemterv szerint.

Boszorkány orvos információ

Tippek és előírások különböző betegségek kezelésére

  • legfontosabb
  • gyermekgyógyászat
  • Addison-kór gyermekeknél - tünetek és kezelési módszerek

Addison-kór gyermekeknél - tünetek és kezelési módszerek

Az Addison-betegség az, amit az orvosok a mellékvesekéregben kóros változásoknak neveznek, amelyek ezeknek a mirigyeknek a kétoldalú károsodásából erednek.

A mellékvesék károsodása következtében a mellékvesékben a hormonkiválasztás jelentősen csökken vagy teljesen megáll. Ezt a betegséget a mellékvesekéreg vagy a "bronzbetegség" krónikus elégtelenségének is nevezik.

Az Addison-betegség gyermekeknél a mellékvese szövetek több mint 90% -ának károsodásának következménye. A betegség előfordulása miatt a betegség a legtöbb esetben akkor fordul elő, amikor az immunrendszer saját testét támadja meg (autoimmun folyamat). Az incidencia tekintetében az Addison-kór a gyermekek körében valamivel előbb van a tuberkulózis előtt. Meg kell jegyezni, hogy a mellékvesekéreg krónikus elégtelenségét számos öröklött betegség során diagnosztizálják. Ezért a mellékvese-elváltozásokat gyermekeknél gyakran más gyakori betegségek szindrómájának tekintik.

Addison-kór okai

Az Addison-kór leggyakoribb okai a következők:

  • Autoimmun károsodás a mellékvesekéreg saját immunrendszerével;
  • Gombás betegségek (blastomycosis, hisztoplazmózis, szarkoidózis);
  • A hormonális gyógyszerek hosszú távú alkalmazása;
  • Megszerzett immunhiányos szindróma (AIDS);
  • Hányás és daganatok a mellékvesékben;
  • Mellékvese-tuberkulózis;
  • Mellékvese eltávolítása;
  • adrenoleukodisztrófia;
  • A szifilisz.

A Addison-kór tünetei a gyermekeknél

Az Addison-kór során az ACTH (ACTH) és az alfa-melanocita-stimuláló hormon koncentrációjának növekedése figyelhető meg. Ez okozza a gyerekek nyálkahártyáinak és bőrének sötétedését - az Addison-kór tipikus tünetét, amely szerint a mellékvesekéreg sérülését "bronzbetegségnek" nevezték.

A mellékvesekéreg másodlagos elégtelenségét a gyermekeknél általában az agyalapi mirigy (agyi mirigy) elégtelensége okozza, de a bőr nem sötétebb.
Az Addison-betegség tünetei egy gyermeknél a mellékvesék elégtelen szintézisének tünetei formájában jelentkeznek. Bizonyos tünetek megnyilvánulásának erőssége főként a gyermek betegségének időtartamától függ.

A nyálkahártyák és a bőr sötétedése az elsődleges meghibásodás esetén sok esetben több hónapig vagy akár több évig is előfordulhat más tünetekkel. Lehetséges a betegség egyidejű előfordulása és a sötétedés is, ami a melanociták autoimmun pusztulását jelzi - a sejtek, amelyeken a bőr színe függ.

Az Addison-kór kialakulását mutató gyermekeknél gyakran expresszív általános gyengeség (izmok), a testtömeg éles csökkenése, a gyors fáradtság és az étvágy romlása áll fenn. Ugyanakkor gyakran fordul elő hypotonia (az artériás nyomás csökkenése), néha szédülés figyelhető meg. A vérnyomás rendszeres csökkentésével a gyerekek gyakran panaszkodnak a súlyos hidegszállításról télen.

Egyéb tünetek a gyomor-bélrendszer károsodásának jelei, mint a hasmenés, hányinger és hányás. Néha a gyermekek mentális zavarai is vannak (pszichózis, depresszió). Ezen túlmenően, ha az Addison-kór erős sós ételek iránti vágyat okozhat, az megnövekedett ízérzékenység következménye. A hallás és a szaglás érzékenységének növelése is lehetséges.

A mellékvese válságai és okai

A gyermekek (felnőttek) mellékvese-válságai az Addison-kór tüneteinek egyértelmű megnyilvánulása, kiváló fejlettségi fokú. A mellékvese-válság a mellékvesehormonok hiánya, amely hirtelen előfordul a hormonok iránti szükségesség éles növekedése vagy a krónikus mellékvese-elégtelenség jelenlétében bekövetkező szintézisük pillanatnyi csökkenése miatt.

A gyermek álmatlanságot szenved

A mellékvese-válság okai a stressz, a vérzés, a kétoldalú emboliák, a mellékvese eltávolítása. A stressz magában foglalja a műtétet, különböző sérüléseket, akut fertőző betegségeket, érzelmi és fizikai stresszt. Ugyanakkor a mellékvese-válság oka általában a hormonális gyógyszerek dózisainak aránytalan növekedése a helyettesítő kezelés során. Egyéb okok az artériák mellékvese trombózisa, az érrendszeri embolia, a mellékvese kétoldalú vérzései, a mellékvesék sebészeti eltávolítása megfelelő helyettesítő kezelés nélkül.

A mellékvese-válság gyermekeknél történő megnyilvánulásának a hasi fájdalmat, az alacsonyabb vérnyomást, a hányást, az eszméletvesztést kell tartalmaznia.

Ennek a patológiának a diagnózisát általában egy endokrinológus végzi. Lényege a mellékvesekéreg diszfunkciójának meghatározására irányul, nevezetesen a hormon kortizol felszabadulásának növelése megfelelő stimuláló hatásokkal.

Az Addison-kór gyermekeknél történő kezelése

Addison-kór kezelésére hormonális gyógyszereket alkalmazunk, amelyek a mellékvesékre hatnak, nevezetesen a fludrocortisonra és a hidrokortizonra. Az első hatóanyagot naponta egyszer 0,1-0,2 mg-os szájon át szedik, a második szájon át szájon át 10 mg-ot, 5 mg-ot pedig minden nap után (felnőtteknél a napi adag 20-30 mg).

A gyermek vérnyomásának növekedése esetén a gyógyszerek dózisa csökken, sérülésekkel vagy akut betegségekkel a hormonok dózisa körülbelül 2-szer nő, amíg a gyermek jobban érzi magát. A műtét előtt, a műtét előtt és után a hormonális gyógyszerek adagolása orvos felügyelete alatt áll. A krónikus májbetegségek jelenléte esetén is csökken az adagolás.

Teljesítmény üzemmód

A gyerekeknek kiegyensúlyozott étrendre van szükségük. Megfelelő mennyiségű szénhidrát, zsír, fehérje és vitamin szükséges. A legfontosabbak a C és B csoportba tartozó vitaminok. Annak érdekében, hogy a testet kiegészítsük a vitaminokkal, az orvosok javasolják sörélesztő, fekete ribizli és csipkebogyó használatát.

A gyermek étrendjében csökkentse a bab, borsó, bab, burgonya, gomba, szárított gyümölcsök, diófélék, csokoládé, kakaó, kávé mennyiségét. Minden halat, húst és zöldséget meg kell főzni. Ez növeli a só napi adagját, ami 20 gramm.

Általánosságban elmondható, hogy az Addison-kórban szenvedő gyermek táplálkozásának töredezettnek kell lennie (többszörös), és kis adagokból kell állnia. Éjjel ajánlott egy pohár tejet inni, vagy egy könnyű vacsorát fogyasztani.

Az Addison-betegség prognózisa gyermekeknél kedvező, ha megfelelő terápiát alkalmaztak. A betegség lefolyása gyakorlatilag nincs hatással az élettartamra.

Mi az Addison-kór? Tünetek és kezelés

A primer krónikus mellékvese elégtelenséget először Thomas Addison írta le a XIX. Század közepén. A betegség fő tüneteit azonosította: hasi fájdalom, szívdobogás, gyengeség, bőr pigmentáció. A másikban ezt a patológiát hypocorticizmusnak, "bronzbetegségnek", Addison-szindrómának is nevezik. A cikk részletesen megvizsgálja az Addison-betegség jellemzőit, a betegség tüneteit és okát, valamint a kezelés módszereit.

Addison-kór: okai

Addison-kór - egy ritka betegség. Ez az endokrin rendszer zavara miatt következik be, amikor mindkét mellékvese elkezd elégtelen mennyiségű hormonot termelni, különösen a kortizolt.

A hormonok szekréciója teljesen leállhat. Ha a mellékvese szövet több mint 90% -át érinti, ezt a patológiát diagnosztizálják. A betegség kialakulását elősegíti a mellékvesekéreg vagy az agyalapi mirigy szövetének változása.

A betegség oka lehet:

  • Autoimmun adrenalitis.
  • Tuberkulózis.
  • Histoplasmosis.
  • Neoplasztikus folyamat.
  • Haemochromatosis.
  • Amyloidosis.
  • Szarkoidózis.
  • A mellékvesék vérzése.
  • AIDS.
  • Hosszú távú kezelés hormonális gyógyszerekkel.
  • A szifilisz.
  • Mérgező anyagok mérgezése.
  • A mellékvese eltávolítása.
  • Örökletes tényező.

A betegség formája lehet elsődleges (ha csak a mellékvesekéreg érintett) vagy másodlagos (ha az agyalapi mirigy érintett, aminek következtében a mellékvesekéreg munkájáért felelős adrenokortikotrop hormon nem keletkezik).

Addison-kór: tünetek

A betegség átlagéletkora 40 év.

Fő tünetei a következők:

  • A napfényrel érintkezett bőr hiperpigmentációja (a betegek 90% -ánál megfigyelhető).
  • Érzés gyenge és fáradt.
  • Lassú mozgások, csendes beszéd.
  • Az étvágy hiánya.
  • Súlycsökkenés
  • Hányinger, hányás.
  • Hasi fájdalom.
  • Ideges széklet.
  • A vérnyomás csökkenése (90/60 és annál alacsonyabb, a betegek 88-90% -ában fordul elő).
  • Paresztézia.
  • A karok, lábak vagy fej remegése (rázás).
  • Memóriaromlás, idegrendszeri betegségek, depresszió.

A férfiakkal ellentétben a nőknél az Addison-betegség súlyosabb formában fordul elő. Gyakran vannak a menstruációs ciklus, az amenorrhoea. Az Addison-szindrómában szenvedő nők orvosi felügyelete mellett a terhesség és a szülés is lehetséges.

Az addisonikus válság veszélyes. Jelei lehetnek:

  • Súlyos fájdalom az alsó testben.
  • Hányás.
  • Hasmenés.
  • A vérnyomás éles csökkenése.
  • A tudat vagy a tudat elvesztése.

Ebben a betegségben azonnali orvosi ellátásra van szükség.

Addison betegség gyermekeknél

A csecsemők korai életében ez a patológia rendkívül ritka. Előfordulhat a születési trauma (ha a mellékvesekéregben vérzés történt), az eritroblasztózis vagy a mikrocefhalia következtében.

Az óvodáskorú gyermekeknél az Addison-kór kialakulhat a mellékvesék hipoplazia vagy atrófiája következtében, melyet a hypothalamus-hipofízis-rendszer meghibásodása és a termelt kortikotropin mennyiségének csökkenése okoz. Ez például a glikokortikoidok nagy dózisban történő hosszú távú alkalmazásával történik.

Az idősebb gyermekeknél ez a kudarc hematogén disszeminált tuberkulózissal fordul elő. Gyakran előfordul, hogy a betegség a mellékvesék autoimmun elváltozásai miatt halad.

Addison-kór: diagnózis

A mellékvesekéreg krónikus elégtelenségének diagnózisát egy orvos állapítja meg, aki figyelembe veszi az alábbi mutatókat:

  • Klinikai kép.
  • A mellékvesekéreg hormonok és a hipofízis hormonok mennyisége a vérben.
  • Általános adatok, valamint biokémiai vérvizsgálatok.
  • Az általános vizeletelemzés eredményei.
  • EKG, valamint a koponya csontjainak ultrahang, CT, MRI és röntgenfelvétele.

Az egészségügyi létesítményben történő időben történő kezelés lehetőséget nyújt a diagnózis elkészítésére vagy tisztázására, és a kezelés időben történő megkezdésére.

Addison-kór: kezelés

A "bronzbetegségben" szenvedő betegeknek szisztematikusan kell kapniuk kortikoszteroidokat (glükokortikoidokat, néha ásványtokortikoidokat).

A terápiát hidrokortizon (kortizol) alkalmazásával végezzük. Ez a leggyakoribb és leghatékonyabb gyógyszer, amelyet más gyógyszerekkel együtt használnak:

  • Doxa.
  • Trimetil-acetát-deoxicorticosteron.
  • Fluorohidrokortizon és mások.

A mellékvese hormonokkal való helyettesítő terápia mellett a betegeknél nagyobb mennyiségű C-vitamin ehető sót kell használni.

A betegség súlyos formáiban kórházban kell kezelni, az indikációk szerint antibakteriális és tüneti terápiát írnak elő.

rezsim

A glükokortikoidok elfogadása lehetővé teszi, hogy az Addison-szindrómás emberek szinte teljes életet éljenek (a hormonok használata előtt a betegek várható élettartama kevesebb, mint hat hónap).

Azonban be kell tartania ezeket a szabályokat:

  • Szigorúan kövesse az orvos utasításait.
  • A nehéz fizikai munka kizárása.
  • Az alkoholos italok bevitele, a barbiturikus sorozat nyugtatói, az alkáli ásványvizek kizárása.
  • Mindig legyen a szükséges gyógyszer az elsősegélynyújtáshoz.
  • Ha a betegség tünetei kialakulnak, azonnal forduljon orvoshoz.

Minden beteg megkapja az orvosi intézményben egy emlékeztetőt a kezelési tervről, megjelölve a gyógyszerek bevitelének ütemezését és adagolását, valamint vészhelyzet esetén emlékeztetőt az egészségügyi dolgozó számára, ha a beteg nem tud tájékoztatást adni a betegségéről.

A hipokortikoidizmus ritka, de nagyon súlyos betegség. És mivel lehetetlen teljesen leküzdeni a betegséget, újjá kell alakítani a kezelési rendet, az életet és az életmódot, legyen türelmes, és világosan kövesse a kezelőorvos előírásait és ajánlásait.

Addison-kór: tünetek és kezelés

A hipokortikoidizmus vagy az Addison-kór az endokrin rendszer betegsége, amelyben a mellékvesék szekréciója (felszabadulási folyamata) csökken. A betegség különböző korú emberekre is hatással lehet, de a patológiát 20 év után gyakrabban diagnosztizálják a nők. Gyakran a betegséget bronzbetegségnek nevezik a testen előforduló sárga foltok miatt.

Mi az Addison-kór

A bronzbetegség az endokrin rendszer ritka betegsége, amely a mellékvese külső rétegének szöveteinek megsemmisítésén alapul. Ugyanakkor hiányzik a glükokortikoid hormonok (aldoszteron, kortizol), amelyek megvédik a szervezetet a stressztől és felelősek az anyagcseréért, a víz-só anyagcseréjéért. A hipokortikoidizmust először Thomas Addison brit általános orvos írta le 1855-ben. A betegség megzavarja az egész szervezet munkáját. Ha nem kezdi meg időben a kezelést, súlyos szövődményekhez vezethet:

  • a végtagok bénulása;
  • tirotoxikózis (hyperthyreosis);
  • petefészek-diszfunkció;
  • az agy duzzadása;
  • paresthesia (csökkent érzékenység);
  • pajzsmirigygyulladás (a pajzsmirigy gyulladása);
  • anaemia (hemoglobin-koncentráció csökkenése);
  • krónikus kandidózis (gombás fertőzés).

A fejlődés okai

Az Addison-kór összes esetének mintegy 70% -a autoimmun károsodás a mellékvesekéregben. Ugyanakkor a szervezet védelmi rendszere meghibásodik, és felismeri az endokrin mirigyek sejtjeit idegenként. Ennek eredményeként olyan antitesteket állítanak elő, amelyek a mellékvese kéregét támadják és károsítják. A hipokortikoidizmus káros baktériumokat, gombákat, vírusokat, immunokat, genetikai rendellenességeket okozhat. A patológia előfordulásához hozzájáruló tényezők:

  • túlsúlyos;
  • fizikai, érzelmi stressz;
  • a pajzsmirigy hipofunkciója (gyengülése);
  • policisztás petefészek szindróma;
  • allergiás reakció;
  • hosszan tartó depresszió;
  • hipoglikémia (a táplálkozási hiányosságok miatt a glükóz csökkenése);
  • súlyos cukorbetegség.

A patológiának elsődleges, másodlagos formája van:

  1. Az elsődleges sérülés okai:
  • mellékvese-tuberkulózis;
  • autoimmun folyamatok;
  • hipoplazia (a szerv elmaradása);
  • veleszületett rendellenességek;
  • a mellékvese sebészeti eltávolítása;
  • örökletes betegségek;
  • rákok, metasztázisok;
  • szifilisz;
  • AIDS;
  • gombás betegségek;
  • a mellékvesék érzékenységének csökkenése.
  1. A betegség másodlagos formája a következők miatt jelentkezhet:
  • mechanikai sérülés;
  • meningitis (az agy bélésének gyulladása);
  • ischaemia (vérellátás csökkenése);
  • jóindulatú, rosszindulatú daganat;
  • agyi besugárzás.

Ha a páciens visszautasítja a bronzbetegség megerõsítését és a teljes kezelést követõen a gyógyszerek alkalmazásának folytatását, mellékvese iatrogén elégtelenség léphet fel. Ez az állapot az endogén glükokortikoidok szintjének gyors csökkenését idézi elő a hosszú távú helyettesítő terápia és a saját mirigyek aktivitásának gátlása miatt.

tünetek

Az Addison-kór klinikai képe lassan alakul ki. Az évek során fellépő tünetek enyheek lehetnek, és csak addíciós válság esetén jelentkezhetnek. Ez egy életveszélyes állapot, amelyben a glükóz szintje meredeken csökken. Általánosságban az alábbiak a patológia fontos tünetegyüttesei:

  • bőr pigmentáció;
  • asthenia és adynamia;
  • a gyomor-bélrendszer rendellenességei (gyomor-bélrendszer);
  • hipotenzió (alacsonyabb vérnyomás).

Ezen túlmenően, Addison-kór az alábbi megnyilvánulásokkal rendelkezik:

  • a bőr elsötétülése;
  • izomgyengeség;
  • fogyás, étvágycsökkenés;
  • savanyú, sós ételek iránti vágy;
  • megnövekedett szomjúság;
  • hasi fájdalom;
  • hányás, hányinger, hasmenés;
  • dysphagia (nyelési rendellenesség);
  • remegés;
  • kiszáradás;
  • tachycardia (szívdobogás);
  • ingerlékenység, türelem, depresszió;
  • impotencia a férfiaknál, amenorrhoea (menstruáció hiánya) nőknél;
  • szédülés;
  • redukciós képessége;
  • a sárga foltok megjelenése;
  • nyálkahártyák, bőr szárítása;
  • görcsök.

Aszténia és Adynámia

A bronzbetegség legkorábbi és leginkább tartós tünetei a fizikai, mentális fáradtság (agyvérzés, gyengeség) és impotencia. Gyakran a betegség kezdetét nem lehet pontosan meghatározni. A patológia kialakulásának kezdetén a munkából eredő gyors fáradtság tapasztalható, ami komoly munkaerőköltség nélkül történt. Emellett általános gyengeség alakul ki a normális élet során. Az ilyen érzések előrehaladnak, fokozódnak és a beteg teljes fizikai impotencia állapotába vezetnek.

Bőr pigmentáció

A bőr egységes színének zavarása vagy a pigmentáció megjelenése a legfontosabb, szembetűnő tünet. A melanin bőséges lerakódása (pigment, amely nem tartalmaz vasat) az epidermisz malpighi rétegének sejtjeiben hozzájárul a barna, bronz vagy füstös foltok megjelenéséhez a bőrön. Az arctól kezdve a pigmentáció képes megragadni a bőr teljes felületét, vagy bizonyos helyeken lokalizálni: homlok, interphalangealis ízületek, nyak, mellbimbók, herezacskó, a köldök körül, stb.

Néha az arcon sötét foltok jelennek meg. A nőstény ajkai, mellbimbói, nyálkahártyái és béljei kékes színűek. A pigmentáció erős zavara mellett a páciensnek olyan bőrterületei vannak, amelyek rosszul pigmentáltak, vagy akár teljesen mentesek a melanintól, amelyek élesen állnak a környező sötét bőr - az úgynevezett vitiligo vagy leukoderm - hátterében. Az Addison-kór elsődleges formájában ez a tünet az egyik első, míg több évig előfordulhat a betegség egyéb jelei előtt.

Addison szindróma a nőkben

Amikor az Addison-kór nőben fordul elő, az étvágytalanság miatt csökken az izomtömeg. Emellett a páciens fokozatosan a gerincszőrzetre és a hónaljokra esik, és a bőr elveszíti rugalmasságát. Az ösztrogén és a tesztoszteron hiánya a havi menstruáció megszűnéséhez, a libidó csökkenéséhez vezet. A betegség lefolyásának egyéb jellemzői a nőknél:

  • Emésztőrendszeri rendellenességeket észlelnek (hányinger, hasmenés, hányás). A gyomorfekély, a gastritis kialakul. A glükokortikoidok már nem védik meg a bél nyálkahártyáját az agresszív tényezők hatásától.
  • Jellemző a nagy redők és nyílt területek bőrének pigmentálása. Sötét foltok jelenhetnek meg az arc és az íny belsejében.
  • Növekszik a nőgyógyászati ​​megbetegedések (mastopátia, fibroidok, endometriózis) kockázata.
  • A szervezetben a víz-só anyagcseréje károsodott, aminek következtében dehidratáció következik be, a bőr kiszárad, az üregeken üregek jelennek meg, faints, és a vérnyomás csökken (vérnyomás).
  • Az agy és az idegrendszer is dehidratálódik, ez a végtagok zsibbadása, érzékenységi zavar, izomgyengeség.
  • A reproduktív képességek csökkenése a vetélés, a meddőség.

kezelés

Csak egy endokrinológus képes diagnosztizálni az Addison-kór diagnosztikai eredményei alapján. Annak érdekében, hogy megkülönböztessük a hypocorticizmust Conn betegségétől, Itsenko-Cushing, egy szakértő előírja a betegnek a vér, a vizelet és a koponya röntgen biokémiai elemzését. Mágneses rezonanciát és számítógépes tomográfiát végeznek a mellékvese-tuberkulózis jeleinek kimutatására. A betegséget igazoló legfontosabb diagnosztikai módszer elektrokardiogram. Végül is, a víz-só egyensúly megsértése gyakran negatívan befolyásolja a szív munkáját.

A hypocorticizmus fő kezelése az élethosszig tartó hormonpótló terápia, azaz glükokortikoszteroid gyógyszerek - kortizol és aldoszteron (kortizon) analógjainak szedése. A szakember kiválasztja az adagot egyénileg. A kezelés időtartama a betegség formájától és súlyosságától függ. Annak érdekében, hogy megakadályozzák egy addíciós válság megjelenését a sérülés, a fertőző betegség és a közelgő művelet hátterében, a hormonális gyógyszerek adagját orvosnak kell megvizsgálnia. Hogyan kell kezelni:

  1. A glükokortikoszteroidok vétele fiziológiai dózisokkal kezdődik, majd a felhasznált gyógyszer mennyisége fokozatosan nő, hogy normalizálja a hormonszinteket.
  2. Két hónapos hormonkezelés után vérvizsgálatot végzünk a terápia hatékonyságának értékelésére. Szükség esetén a gyógyszerek dózisát ki kell igazítani.
  3. Amikor a betegség tuberkulózisát Rifampicinnel, Streptomycinnel, Isoniaziddal kezelik. A páciens állapotát egy phtisiológus és egy endokrinológus értékeli.
  4. Különleges étrend betartása. Ki kell zárni az étrendből: banán, dió, borsó, kávé, burgonya, gomba. Jó a máj, a sárgarépa, a tojás, a bab, a hüvelyesek, a friss gyümölcs fogyasztása. Kis adagokban naponta 6 alkalommal kell enni.