Mellékvese a gyermekeknél: jellemzők
A mellékvesék mérete a felnőttek és a gyermekek esetében eltérő. Egy újszülöttnél a mirigy tömege csak 7 gramm, és a mérete nem haladja meg az 1-3 vesét. A mellékvesék egyes szöveti zónáit nem alakították ki teljesen, de a mirigy fő zónája minden fontos funkciót ellát.
Különleges jellemzők
Amikor az anya gyermekét megszületik, a következő változások történnek a gyermekkel:
- Az anyai szervezetből nagy mennyiségű hormon mentésre kerül.
- Az adrenokortikotrop hormonok szintézisét elnyomják, ami a saját hormonjainak termelésének csökkenéséhez vezet. Ezt az állapotot gyakran vesekárosodás jelei kísérik.
- Az ilyen klinikai megnyilvánulások 10-15 napig tartanak fenn.
- Fokozatosan az újszülött hormonális szintje változik a kortikoszteroidok termelésének stabilizálódása miatt.
A csecsemő fejlődésének első 90 napjában a mirigyek csaknem felére csökkentek. Ennek oka a kérgi réteg elvékonyodása és átalakítása. Egy évvel később a mellékvesék tömege ismét emelkedik. 12 hónapos korig a magzati szövetrész reszorbeálódik, és a kérgi zónában már glomerulusok, csokrok és hálószövetek vannak. Három év alatt befejeződik a sejtek elválasztásának folyamata és a mirigyek kortikális rétege, de a struktúrák kialakulása további 10 évig tart.
A mellékvese tömegének végső meghatározása 18-20 év alatt történik. Ezzel a mirigy időszakok úgy működnek, mint egy felnőttnél.
12 hónapig kortiszol előállítása nem történt meg. Reggel emelkedett hormonszinteket figyeltek meg.
A mellékvesék funkciói a gyermekeknél
A mellékveséknek számos fontos funkciójuk van, például:
- Az aldoszteron. Részt vesz a nátrium-reabszorpció, a kálium, az ammónia és a magnézium kiválasztásának komplex folyamatában. A hormon szükséges a folyadékegyensúly fenntartásához és a vaszkuláris tónus növeléséhez.
- A glükokortikoidok. Felelős a sejtmembránok stabilizálásáért. Ezek széles spektrumúak, részt vesznek a gyulladásos folyamatok mikrocirkulációjában és elnyomásában. Normál fejlődésüknek köszönhetően a szövetek nagyobb mértékben megőrzik a porcot.
- Az androgének. Ezeknek a hormonoknak a normál szintézise nélkül a pubertás lebomlik, a sejtstruktúra helyreállítása lelassul, és a koleszterin-anyagcsere zavar.
- A katekolaminok. Megfigyelik a vérerek normál szűkítését, a vérnyomásszint normális szintjét és stimulálják a szívizomzat kialakulását. Ez a típusú hormon fokozza a lipolízist, amelyben a zsírelemek glicerin és zsírsavak lebontása következik be.
A mellékvesék betegségei és rendellenességei
Az első hónapban az újszülöttek aktívan alkalmazkodnak a szervezethez. A belső szervek sérülése veszélyes állapothoz vezethet. Gyermekeknél a születés óta sok mellékvesék patológiája van, néhányuk nehezen szabályozható:
Egy ritka patológia a mellékvese teljes hiányának köszönhető, ami az emésztőrendszer rendellenes fejlődéséhez kapcsolódik.
Ez a kifejezés magában foglalja a normális mellékvese-szövetképződés hiányát. A patológia ritka, de mindig halálos, mindkét mirigyre terjed. Néha az egyik mellékvese esetében elmarad a fejlettség, míg a második a fő terhelést.
A mellékvesék működésének megzavarása az egész szervezet meghibásodásához, a súlyos betegségek kialakulásához vezet, és súlyos következményeket, esetenként halált okozhat. Megismerhetjük a mellékvese betegségeit, okát és kezelését.
A mellékvese-fúzió az aorta előtt vagy mögött történik. A rendellenes szövetek kialakulása a mirigyekben a vesékkel vagy a májval együtt történik. A tüdővel való fúziós folyamatokat a hasi fal rendellenességek hátterében találjuk. Szélsőséges esetekben a mirigyek rendellenes elhelyezkedése rögzített. Lehet, hogy máshol találhatók, néha az agyban is megtalálhatók a szövetek rudimentumai.
- adrenoleukodisztrófia
A genetikai rendellenességek csoportjában a patológia szerepel, öröklött. A prenatális kialakulás során sérültek az idegrendszer és a mellékvesék. Az idegszövet károsodását vékony cellás szinten figyelték meg, ami a zsírsavak feloszthatóságához vezet. A fiúk hajlamosabbak a betegségre. Ha a jogsértést időben nem észlelték, akkor 4 évről gyorsan halad. Azonnali kezelés nélkül a halálesetek valószínűleg 10 éven belül várhatóak.
Az alacsony vaszkuláris sűrűségű mellékvesék érzékenyek a vér felszabadítására, ami gyakran előfordul a koraszülöttek esetében. Ennek fő oka a szülés és a születési folyamatban bekövetkező súlyos sérülések. A vérzés gyakran okoz mellékvese-nekrózist vagy egy tumor kialakulását. Mindkét mirigyben nagy kiterjedésű vérzés esetén a prognózis halálos.
- Mellékvese elégtelenség
Ennek az eltérésnek számos oka van:
- Szinte minden betegség csökkenti a mirigyek működését.
- Hiányzik a hormonok, a nátrium és a klorid hiánya.
- Ilyen körülmények között kialakul a dehidratáció, a vér vastagabb lesz.
- Súlyos oxigénhiány miatt a test megdöbbent, és a vesék elveszítik szűrési képességüket.
- A kérgi réteg hiperplázia
Ez a veleszületett rendellenesség több klinikai képen is megjelenhet. A szövetek növekedését a fehérjék metabolizmusának megsértése okozza, részben vagy teljesen blokkolva. A 4 újszülöttből 3-ban fordulhat elő visszafordíthatatlan szövődmények, a lányok nemi szervei a férfi típusúak, a fiúk pedig hiperaktív fejlődést alakítanak ki. A kortikális réteg patológiája középkorban kimutatható, és meddőségként nyilvánul meg, de kialakulása a születés kezdetétől kezdődik.
- Elsődleges hiperaldoszteronizmus
Korai életkorban nő az aldoszteron termelés növekedése. Ha többlet van, jelentősen csökken a vérnyomás, a magnézium és a kálium. A patológia másik neve a Conn szindróma. A gyermek továbbra is álmos, fejletlen izmok, szívrohamok és görcsök. A kálium katasztrofális hiányát nem pótolják speciális készítmények.
Különböző mellékvese-képződmények gyermekeknél nem gyakori. A legtöbb esetben jóindulatú szövet proliferációja következik be. A zavarok mind a kéregben, mind a mellékvesékben jelentkeznek:
- Pheochromocytoma. Egy ritka típusú daganat, amelyet katekolamin szintézis jellemez. Az anyag szabályozza az idegrendszer folyamatát. Amikor a feokromocitoma az endokrin, idegrendszeri és szív-érrendszeri folyamatok megsértését jelenti.
- Neuroblastoma. Az 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél a rosszindulatú oktatás figyelhető meg. A daganatok minden fajtája közül a legmagasabb a százalékos aránya, befolyásolja a méhmirigyeket. A kóros szövetek növekedésének egyik oka genetikai rendellenesség és öröklődés. A patológusok egyharmada a csecsemőknél 12 hónapig terjed.
- A mellékvesekéreg-rák. Ritkán előfordul agresszív, gyorsan progresszív patológia. Elsősorban 5 év alatti gyermekeknél diagnosztizáltak. A legtöbb betegnél a műtét nem teljesül, mivel az atípusos sejteket és a daganatokat későn észlelik, és a korai időszakban nincsenek tünetek.
- Ciszták. Ez a fajta képződés gyakorlatilag nem érzékelhető gyermekkorban. Általában a ciszta nem befolyásolja a mirigyek működését és a hormonok termelését. Az egyik mellékvese egyetlen nagy cisztája. Előfordulhat a kérgi rétegben, a szomszédos edényekben és a nyirokcsomókban.
Betegségmegelőzés
Lehetetlen megakadályozni a mellékvesék súlyos patológiáinak kialakulását, mivel sokuk autoimmun, örökletes és idegrendszeri patológiák eredménye. A gyermeket kiegyensúlyozott étrenddel kell ellátni, hozzászokva az egészséges életmódhoz és a stressz minimalizálásához. A legjobb megelőzés az orvosok tervezett látogatása és az összes betegség időben történő diagnosztizálása.
A videóról a diszlexiáról is megtudhatod, mi a fő oka és hogyan kezelheted ezt a betegséget.
Hipokortikoidizmus vagy mellékvese elégtelenség - a betegség lefolyásának és kezelésének jellemzői a gyermekeknél
A gyermekek mellékvese elégtelensége olyan klinikai patológia, amely a mellékvesekéregben közvetlenül előállított hormon kiválasztásának hiányában nyilvánul meg.
Annak ellenére, hogy ez a betegség magas kockázattal jellemezhető, a klinikai kezelés igen jól alkalmazható.
Ezt a patológiát más betegségekkel való hasonlóság jellemzi, különösen válság idején, ami jelentősen bonyolítja a diagnózist. A gyermekek akut mellékvese elégtelensége nagyon ritka betegség, melyre jellemző, hogy az intenzív kurzus észrevehető tüneteket mutat.
A gyermek szülőknek, akik már az első tünetek megjelenésekor, azonnal orvoshoz kell fordulniuk. A betegség helyreállításának előrejelzése kedvező a minősített segítségnyújtás időben történő biztosítása és a betegség egészének pontos diagnózisa.
A patológia eredetének okai
A mellékvesék működésének hiányát az adrenocorticotrop agyi hormonok szintjének csökkenése és a mellékvese-megbetegedések problémája okozhatja.
Elsődleges mellékvese elégtelenség
A betegség akut formát ölthet, amit tüneti Waterhouse-Frideriksen komplexnek neveznek. Ez is krónikus formát ölthet, és Addison Pathológiának is nevezhető.
A gyermekek mellékvese elégtelenségét a következők okozhatják:
- veleszületett mellékvese hypoplasia;
- veleszületett típusú adrenogenitális szindróma;
- különböző mellékvese vérzés;
- a vérzés és a mellékvesék halálának (mumpsz, szepszis és meningococcemia) megnyilvánulásai által jellemzett betegségek;
- sebészi beavatkozás a mellékvese kivágásához;
- a prednizonnal történő kezelés gyors megszakítása.
Ma leggyakrabban a betegség krónikus formájának megjelenését genetikai tényezők, valamint autoimmun folyamatok okozzák.
Ritkábban a betegség kialakulásához szükséges katalizátorok:
- krónikus mérgezés;
- fertőzés toxoplazmózissal;
- ciszták kialakulása a mellékvesék szerkezetében;
- más, akut mellékvese elégtelenségre jellemző okok.
Klinikai megnyilvánulások
A krónikus mellékvese elégtelenség gyakran finoman alakul ki.
- a központi idegrendszer kimerülése;
- krónikus fáradtság;
- a munkaképesség csökkenése és a gyermek tudományos teljesítményének csökkenése;
- fogyás;
- a vércukorszint csökkentése;
- csökkent izomtömeg;
- fájdalmas anorexia;
- krónikus hányinger;
- sós étel szomjúsága;
- folyamatos vágy a víz ivására;
- hányás;
- laza széklet.
Megfigyelték továbbá a bőr és a nyálkahártyák állapotában bekövetkező különleges változásokat is. A bőr sötétbarna színű, vagy ritkábban szürkés vagy sárga színű.
Az első megnyilvánulás a bőr természetes pigmentációjának fokozása a mellbimbó területén, valamint a férfi nemi szervek, a végbélnyílás, a bőrráncok, a ruhával állandó bőrkontaktus helyek, a karcolások, kopások, cicatriciális formációk és az ujjak, térd és könyök ízületeinek ráncai területén.
Pigmentáció a kézen a mellékvese elégtelensége miatt
Ritkább megnyilvánulása a gyermekeknél a szájnyálkahártya fokozott pigmentációja. A betegség rendkívül ritka formája, amely nem jár a bőr vagy a nyálkahártyák aktív pigmentációjával.
A betegség krónikus formájának előrehaladása, mint általában a közbenső típusú betegségek előfordulása, valamint a mellékvese elégtelensége válságának gyors előrehaladása kísér. Ebben az esetben műtét nélkül rendkívül nehéz lesz.
A beteg általános állapotának éles romlását a has, a hányás, a laza széklet, a vérnyomáscsökkenés, az aszténia és a vércukorszint kóros csökkenésével járó görcsök jellemzik. Továbbá gyors fejlődést mutat a bőr pigmentációja, a test kiszáradása, ami gyakori ájulást okoz.
diagnosztika
Az Addison patológiája megerősíthető a vérszérum hidrokortizonszintjének változásainak dinamikájának nyomon követésével.
Egy egészséges embernél ébredéskor élesen emelkedik a kortizol szintje a vérben, és a mellékvese elégtelenségben szenvedő betegeknél ez a hormon mindig alacsonyabb értékű.
Ezzel együtt megfigyelték az aldoszteron és a renin koncentrációjának alacsony értékeit. A betegség válsága alatt a kálium magas koncentrációja és a kórosan alacsony vércukorszint figyelhető meg. Napi vizeletben megfigyelhető a 17-hidroxi-kortikoszteroidok teljes szintjének csökkenése, bár az ilyen vizsgálat elvégzése nem túl hatékony.
Amikor a beteg vérét üres gyomorban veszik fel, alacsony vércukorszintet észlelünk, valamint egy lapos glikémiás görbét.
A prednison hatóanyagot használó minták szinte semmilyen hatást nem gyakoroltak a kortizolszint emelkedésére.
A mellékvese elégtelenség diagnosztizálásának kombinált módszerét a bélfertőzésekkel, a helmintikus invázióval és a mérgezéssel együtt végzik.
A csecsemőkben az adicy-betegségnek különbséget kell tennie a pyloric stenosis és a pylorospasm, valamint a tüneti adrenogenitális komplexekkel, az ásványi sók elvesztésével együtt.
Ugyanakkor meg kell különböztetni az akut mellékvese elégtelenséget a különböző fertőzésektől, valamint a bél neuroinfekcióitól.
A betegség diagnózisában az idősebb gyermekeknél először ki kell zárni a szepszist, az encephalitist és a meningitist.
Betegségkezelési módszerek
- a sokk elnyomása;
- a folyadékszint visszatérése, valamint az ásványi szint normál szintre való visszatérése;
- a hormonhiányok feltöltése.
A betegnek izotóniás nátrium-oldat cseppentővel kell rendelkeznie 5% glükózzal, amelyhez 100 mg kortiszolt adunk. Ezt a cseppentőt 4-8 óránként ismételjük.
Ezen túlmenően, az orvosok leggyakrabban adrenalin, Korglikon és C-vitamin alkalmazását írják elő. Naponta egyszer 1–3 milliliter DOXA olajoldatot injektálnak.
A beteg válságból való eltávolításának folyamatában a főbb látnivalók a következők:
- a beteg dehidratációja;
- bázikus ásványi vegyületek vérszintjei;
- CBS;
- vércukorszint.
A cseppentővel történő kezelés időtartama a beteg állapotának súlyosságától függ, ami legfeljebb 5 napig tarthat. A beteg általános állapotának javulásával a cseppben lévő kortizon adagja csökken, amikor a gyógyszer intramuszkuláris adagolására vált.
A betegség krónikus formája során folyamatos terápiát alkalmazunk a beteg egész életében prednizon és kortizon alkalmazásával. A beteg hányásának megfigyelése során a prednizont általában kortizon intramuszkuláris adagolásával helyettesítik.
Az egész életen át tartó helyettesítő terápia alapelveit ismertetni kell a krónikus mellékvese-elégtelenséget diagnosztizáló gyermekek szüleinek. Az egyszerű szabályok betartásával és az orvosok által előírt gyógyszerek állandó használatával a krónikus mellékvese elégtelenségben szenvedő beteg élete teljes lesz.
Kapcsolódó videók
Az endokrinológiai osztály sebésze, orvosi tudományok jelöltje a mellékvesék diagnosztizálásának modern módszereiről és az ilyen irányultságú betegségek kezeléséről:
A mellékvesék betegségei gyermekeknél
A mellékvese anatómiai fiziológiai jellemzői és funkciói a gyermekeknél
A kis méretű szervek szerkezetében érdemes megemlíteni két különböző réteg jelenlétét. Minden réteg bizonyos funkciókat hajt végre. Ezek:
- Külső kérgi réteg;
- Agyi réteg
A külső réteget kortikálisnak nevezik, és a belső réteg egy medulla. Az ideg- és mirigysejtek, valamint az idegszálak szerepet játszanak a medulla szerkezetében. Az agyi anyag másodlagos szerepet játszik, szemben a kortikális anyaggal. A medulla eltávolítása nem veszélyezteti a gyermek életét.
A kérgi anyag funkciója a szteroidok feldolgozása, és felelős a hormonok előállításáért, amelyek fő feladata az egész szervezet anyagának folyamatának szabályozása. Egy újszülöttnél az egyik mellékvese tömege hét gramm, és a mérete valamivel kisebb, mint a vese mérete. Elfogadható a két mellékvese kéreg elválasztása. A kéreg viszont két zónával rendelkezik:
A kezdeti kialakulás során a mellékvesék számos funkcionális változáson mennek keresztül. A gyermek életének első hónapjában a súlyuk felére csökken, a kortikális zónában bekövetkező változások jelentősek. Körülbelül egy éves korban a fő szerepe a végleges zóna, amely a gyermek testében végzi az alapvető funkciókat.
Ebben az időszakban a glomeruláris, puchkovy és hálós zónák megjelenése. A kortikális rész 11-14 éves korban alakul ki. Az agyi anyag mérete nő. A növekedés vége 10-12 év. A szerv megnövekedése 20 éves korig történik. Ebben az időszakban munkájukat összevethetjük egy felnőtt mellékvese működésével.
A gyermekbetegség tünetei:
- Izomgyengeség;
- fáradtság;
- Szív-szívdobogás.
A gyengeség megnyilvánulása, az étvágy romlása, az ideges túlsúlyosság számos betegség oka, és diagnózist igényel, de sok szülő csodálkozik arról, hogyan ellenőrizheti a mellékvese működését egy gyermekben. Ebben az esetben az orvosok a hormonok mennyiségének vizsgálatát javasolják. A vizsgálati eredmények megbízhatóan igazolják, hogy bizonyos számú hormon van a gyermek vérében. Eredményeik alapján levonhatjuk a megfelelő következtetéseket.
Patológiák és betegségek
A neuroblasztóma egy rosszindulatú daganat. Ez a súlyos betegség vesekárosodást okoz. Az ilyen típusú rosszindulatú daganatok kialakulása nagyon veszélyes és metasztázisok kialakulásához vezethet, ami viszont befolyásolja a nyirokcsomókat, a belső szerveket, a bőrsejteket. Általában a daganat nem nyilvánul meg a korai életkorban, véletlenül észlelhető a gyermekorvos vételekor vagy ultrahangos vizsgálat során.
A jobb és bal oldali mellékvese neuroblasztóma jelenlétét a gyermekek gyors növekedése és fejlődése jellemzi. A mellékvese neuroblasztóma gyermekeknél műtétet igényel. A neuroblasztóma detektálása a fejlődés korai szakaszában kulcsfontosságú egy kis beteg sikeres helyreállításához.
A mellékvesék és az idegrendszer veresége szimpathoblastomával történik. Ez a fajta rák kialakulhat még az embrionális időszakban is, az idegrendszer szerveinek kialakulásakor az embrióban.
A veleszületett mellékvese hiperpláziával hormonális szinten változások figyelhetők meg. Például a fiúkban nő a pénisz, a bőr sötétsége a herezacskóban, a hang megszakítása. A lányokban a fejlődés a férfi típusban történik. A klitoris növekedése, a menstruáció hiánya, a labia növekedése. Ezek a tünetek a gyermek testének funkcionális károsodását jelzik.
A legtöbb esetben megfigyelték a mellékvesekéreg autoimmun pusztulását, és ez az egyik elsődleges krónikus mellékvese elégtelenség egyik oka. A kéreg autoimmun pusztulásának megnyilvánulása az antitestek jelenléte miatt a gyermek vérében.
Veleszületett agenézis (fúzió)
Az újszülöttekben a veleszületett agenesis esetei ritkák. Ha azonban diagnosztizálják a gyermek veleszületett agenézisét, a következmények lehetnek a legsúlyosabbak, még halálosabbak is. A veleszületett agenézis olyan betegség, amelyben az egyik szerv, vagyis a test többi funkciója nem fejlődik ki. Talán két szervnek a májban és a vesékben való felhalmozódása, ami hátrányosan érinti az egész szervezet munkáját.
adrenoleukodisztrófia
Az adrenoleukodystrophia veleszületett formában van, a betegség öröklődik. A betegség a mellékvesékre és az idegrendszerre hat. A betegség progressziója progresszív. Ha nem határoz meg ilyen betegséget egy 4 éves korú gyermeknél, öt vagy hat év végére halálos lehet. A szakemberre történő időben történő utalás segít a gyerekeknek a betegség elkerülésére.
vérzés
A mellékvese vérzésének oka lehet a gyermek testében fellépő fertőzés. Gyakran előfordul, hogy az újszülöttekben a mellékvesék vérzését nem megfelelően kialakított érrendszerben fejezik ki. A tumorok (ciszták, daganatok) megjelenése. A fertőzés jelenléte, stresszes helyzetek vérzést okozhatnak. Az újszülöttek mellékvese veleszületett betegségeiben gyakran említik a halált.
A mellékvesék vérzés a gyermekeknél súlyos betegség. A vérzés oka lehet:
- Központi karakter;
- Hajhullás;
- Expressz szívroham formájában.
A gyermekeknél a mellékvese vérzése a legsúlyosabb következményekkel járhat. A legkevésbé fájdalmas patológia a mellékvesék vérzése, ami gyakran újszülöttek halálát okozza.
Mellékvese elégtelenség
A baba vérében a hormonok hiánya a mellékvese elégtelenségének oka. A hormonok elégtelen felszabadulása okozza a gyermekek akut mellékvese elégtelenségét. A hormontermelés hiánya a vese hibás működésének oka, amely krónikus hipofunkciót képez. A krónikus elégtelenség klinikai tünetei a mellékvesék pusztulásával járnak, vagyis nem megfelelő működésük.
A veleszületett mellékvese hiperplázia
A kéreg veleszületett rendellenességei a mellékvesék problémáit eredményezik a gyermekeknél. Ha nem működik megfelelően, nevezetesen a termelt fehérje csökkenése következtében hiperplázia fordul elő. Ennek eredményeként a gyermek mellékvese elégtelenségben szenved. Van egy hormonális hiba, ami a szervezet egészének hibás működéséhez vezet. A mellékvesekéreg megszerzett diszfunkciója is fennáll. A veleszületett hypoplasia tünetei vannak. A gyermekorvos azonnal képes diagnosztizálni a gyermek testének rendellenességeit. A lányokban a férfiaknál hasonló fejlődés tapasztalható, a fiúknál a korai érettség figyelhető meg.
Elsődleges hiperaldoszteronizmus
Ennek a betegségnek az oka az aldoszteron nevű hormon termelése. A hormon nagy mennyiségben termelődik a szervezetben. Az aldoszteron feladata a vese kálium kiválasztása. A hormon túlzott szekréciója esetén megsértik a renin enzimet, amely felelős az érrendszer és a vérnyomás kiegyensúlyozott munkáért. A hormonális egyensúlyhiány jele a szívpatológiák, fejfájás és görcsök megjelenéséhez vezet éjszaka. A hormonális egyensúlyhiány jele lehet a megnövekedett vérnyomás.
daganatok
Gyakran előfordul, hogy a mellékvesék hatására jóindulatú daganatok lépnek fel. A jóindulatú daganat károsodásának gyakorisága magasabb, mint egy rosszindulatú daganat. A daganat megfertőzi a mellékvese kéregét és hajlamos növekedni. Mint minden neoplazma, műtétet és azt követő orvosi kezelést igényel. A gyermekeknél sok tumor nem rendelkezik a betegség tüneteivel.
A mellékvese neuroblasztóma gyermekeknél egyfajta rosszindulatú daganat. A korai neoplazma kimutatása a sikeres kezelés kulcsa. Az újszülöttekben hematómák fordultak elő. Egy újszülött csecsemő hematomája születési sérülés eredménye, valamint egy megszerzett. Lehetséges, hogy a hematómát érintéssel meg lehet határozni, nem lesz szükség ultrahangvizsgálatra.
Mellékvese ciszták
A mellékvese cisztái gyermekkorban ritkák. A betegség nem fejeződik ki a fejlődés korai szakaszában. Azonban ez a mellékvese-betegség a gyerekekben képes haladni. Ez tükröződik a gyermek cisztájának térfogatának növekedésében. Lehetőség van a baba cisztájának meghatározására ultrahang alatt.
Miért veszélyesek az ilyen eltérések?
A mellékvesék fontos szerepet játszanak az élet folyamatában. Meghatározzák a fő funkciót - a test teljes fizikai fejlődését. Ha ezek a szervek nem működnek, az idegrendszeri, szív- és érrendszeri rendszer szenved. A testben a metabolizmus a megfelelő működésük következtében a serdülőknél kifejeződik a nemi hormonok kialakulásában. Ha a hormonális rendellenességek különböző betegségek kialakulását okozhatják.
Az orvosi gyakorlatban jelen van a krónikus fáradtság szindróma kifejezés. A mellékvesék felelősek az idegrendszerért, így a stresszes helyzetek negatív hatást gyakorolnak teljes értékű munkájukra. Az idegrendszer rendellenessége mellékvesefáradást okozhat.
diagnosztika
A helyes diagnózis elvégzése érdekében konzultáljon szakemberrel és laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni. Először is, teszteljünk, ultrahangvizsgálatot kell végezni a daganatok (tumorok, ciszták) megjelenésére. Ne vegye figyelembe a rosszindulatú daganatok megjelenését, mint például a mellékvese neuroblasztóma gyermekeknél, valamint más rosszindulatú daganatok jelenléte. Vegyünk egy vérvizsgálatot, hogy megállapítsuk a kortizol, a mellékvesekéreg által termelt hormon normáját. A mellékvesekéreg hiperfunkciója akkor következik be, amikor a vérplazmában a kortizol szintje csökken.
A kortizol befolyásolja a fehérjék, zsírok és szénhidrátok metabolizmusát. A kortizol körülbelül tíz százaléka a fehérjékhez nem kötött állapotban van a plazmában. A kortizolt a mellékvesekéreg termeli, és a szív és az idegrendszer stabil működéséhez szolgál. Az a helyzet, amikor a plazma kortizol szintje kisebb, mint a megállapított norma, a mellékvesék és az idegrendszer hibás működéséhez vezet. A kortizol aránya felnőttekben 10 mg / deciliter. Lehetséges a vérben lévő kortizol szintjének növelése vagy csökkentése, ezért naponta kétszer érdemes tesztelni.
kezelés
A gyermekeknél a mellékvese elégtelensége ma a tényleges probléma. A kezelést a betegség súlyosságától és a beteg általános állapotától függően határozzák meg. Annak érdekében, hogy helyreállítsuk a hormonális egyensúlyhiányt, a hormonterápiát alkalmazó felírt gyógyszerek. A Medrol, Glucocorticoid és Cortef gyógyszerek használata közben.
A primer mellékvese elégtelenség diagnosztizálásakor a kezelést glükokortikoidokkal végzik. A glükokortikoidok részt vesznek az anyagcsere folyamatában. Ezért a glükokortikoidok növekedése befolyásolja a szervezetben a megfelelő anyagcserét és kiegyensúlyozott munkáját. A helyettesítő kezelésnél a hidrokortizont felírják. A glükokortikoid-helyettesítő terápiát óvatosan kell végezni.
A dózis éles emelkedése lehet mellékhatások eredménye. A glükózterápia magában foglalja a glükokortikoid gyógyszerek alkalmazását, amelyek közül az egyik a prednizon. A gyógyszer gyulladásgátló hatású, fokozza az immunitást. A prednizolont intravénásan (csepegtetve) adják be.
A kortikoszteroidokkal történő kezelés segít megállítani a gyulladásos folyamatot, de nem szünteti meg a betegség okát. A normális mentális és fizikai fejlődéshez az újszülöttek ásványi-kortikoszoidokat írnak elő. Ajánlatos sót adni az ételekhez. A kezelés során a táplálkozásnak teljesnek és kiegyensúlyozottnak, vitaminokban gazdagnak kell lennie.
Ha a gyógyszeres kezelés nem rendelkezik a kívánt hatással, akkor sebészeti beavatkozást kell alkalmazni.
A mellékvese anatómiai és fiziológiai jellemzői és funkciói a gyermekeknél
A mellékveséknek külső kérgi rétege és belső medullaja van. A mellékvesekéreg funkciója a biológiailag aktív anyagok (szteroidok) feldolgozása. A koleszterinnel végzett szintézisük során a szervezet anyagcseréjét szabályozó hormonokat termelnek. Ez magában foglalja a szívglikozidokat - a szív aktivitását szabályozó anyagokat. A mellékvesék képesek olyan összetett hormonális anyagok szintetizálására, amelyeknek nincsenek analógjai.
Az első születési naptól a 10 napig tartó gyermeknek a mellékvese elégtelenségének kockázata áll fenn. Ez után az idő után a mellékvesék továbbra is rendesen működnek és fejlődnek. A gyermekfejlődés időtartama alatt ezek a kis szervek a készítményben lévő hatóanyagok tömegének és százalékos arányának több szakaszában lépnek át. A mellékvese anatómiai és fiziológiai jellemzőinek végső kialakulása körülbelül 20 évvel végződik.
Patológiák és betegségek
A veleszületett agenézis, a fúzió
A mellékvesék agenézise (fejlődés hiánya) szinte nem fordul elő, ha ez megtörténik, akkor az eredmény halálos. Ritkábban az egyik szerv elmaradott, és az élet során nem jelenik meg, mivel a funkcióját egy másik veszi át. Egyes esetekben a mellékvese-fúzió az aorta előtt vagy mögött történik. Néha a mellékvese mirigyek a szomszédos szervekkel - a máj és a vesék - olvadnak össze. Amikor a hasi falhibák a tüdővel vannak összekapcsolva. Esetenként előfordulhat a mellékvesék rendellenes elhelyezkedése, nem a szokásos helyen.
adrenoleukodisztrófia
Az örökletes betegség formájában az adrenoleukodystrophia is elkülönül. Ennek eredményeként az agy idegsejtjei a membrán szintjén megsérülnek. A test nem képes lebontani egy hosszú zsírsav láncot. Ennek következtében az idegrendszer és a mellékvesék érintettek. Gyakran a férfiak különböző korúak, és a nők hordozók. A 4 éves gyermekeknél a betegség gyorsan fejlődik. Ha ezt a mellékvese elégtelenséget nem korai stádiumban határozták meg, akkor a végzetes kimenetel valószínűleg 5-10 év alatt várható.
vérzés
A mellékvesék vérzését a születési sérülések, valamint a fertőzések, a szepszis miatt nem megfelelő vascularis sűrűségű koraszülötteknél fordítják elő. A vérzés és a részleges szöveti nekrózis ciszta vagy kalciferos lerakódások kialakulásához vezet. Ha a vérzés kiterjedt és kétoldalú, akkor általában minden véget ér a halál. Ennek oka a kialakuló akut mellékvese elégtelenség.
Mellékvese elégtelenség
Ha a mellékvesék drasztikusan csökkentik a hormonok termelését vagy szintézisük leáll, az akut mellékvese elégtelenség fordul elő. A nátriumionok és a kloridok elvesznek, a belek nem képesek teljes mértékben elnyelni őket. A test elveszíti a folyadékot, a vér sűrűsödik, a keringési zavar sokkkal végződik, a vesék szűrési képessége csökken. Ha állandó hormonhiányos hormonok képződnek, krónikus mellékvese-hipofunkció alakul ki, 3 típusra oszlik:
A veleszületett mellékvese hiperplázia
A mellékvesék veleszületett rendellenességei több klinikai képhez vezetnek. Ennek eredményeképpen a mellékvesekéreg munkájának csökkenése blokkolja a fehérjét és a hiperplázia (a sejtek belső számának növekedése), amellyel a test térfogata növekszik. A fehérje legerősebb (teljes) blokádja 4 esetben 4 esetben jelentkezik, közvetlenül a születés után. A mellékvese elégtelensége kialakul, az androgének (a szteroid hormon típusok) feleslegesek. Ez a férfiak és nők közötti szexuális fejlődéshez vezet, és a fiúk túl gyorsan alakulnak ki, és korai életükben kifejezett szexuális jellemzőik vannak. Más formák enyhe megnyilvánulása van, és nem okoznak mellékvese elégtelenséget gyermekeknél. A fehérje részben blokkolva van. Ennek eredményeképpen a lányok rejtett változásokat okoznak a meddőség formájában. Elég rossz szerencsétlen zavar lehet az egész életen át.
Elsődleges hiperaldoszteronizmus
A hiperaldoszteronizmus a mellékvesék betegsége, amely túl sok aldoszteront termel. Ez az anyag megtartja a nátriumot és felelős a kálium kiválasztódásáért a vesék által. A Renin szabályozza a vérerekben a nyomást, és szűkíti őket. Ez az enzim szabályozza a nátrium és a kálium cseréjét is. A túlzott aldoszteron elnémítja a renin hatását, ami a vérnyomás növekedését, a magnézium és a kálium hiányát okozza. Egy amerikai tudós Jerome Conn végzett egy tanulmányt ezen a területen, és a patológiát "Conn szindrómájának" vagy "primer hiperaldoszteronizmusnak" nevezik.
A kálium hiánya fokozott izomfáradtsághoz, szívrohamhoz, fejfájáshoz és rohamhoz vezet. A kalciumszint is csökken, ami végtagokra, görcsökre és fulladásérzetre vezet. A kálium- és kalciumbevitel nem írható elő, mivel elég a vérben, csak az egészségtelen mellékvese-mirigyek megakadályozzák, hogy jól felszívódjanak.
daganatok
A mellékvesék leggyakrabban a jóindulatú daganatokban szenvednek, egy igazán rosszindulatú daganat csak a tumorok 3-5% -ában található. A tumorok a külső (kortikális) rétegben és a belső (agyi) növekedésben nőnek. Sebészeti úton eltávolították az előírt támogató kezelést. A jóindulatú daganatok növekedése cukorbetegséget, veseműködési zavart, csökkent reprodukciós rendszert okozhat. A daganat progressziója következtében metasztázisokkal másodlagos daganatok lépnek fel.
phaeochromocytoma
Gyermekek pheochromocytoma ritkán alakul ki és szintetizál speciális anyagokat (katecholaminokat). A katekolaminok cseréje a szervezetben kulcsszerepet játszik az idegrendszer és a fizikai aktivitás magasabb funkcióiban. Minden idegi folyamat ezeknek az anyagoknak a közvetítésén keresztül történik. A kudarcok eredménye az összes főbb rendszer változásához vezet: endokrin, idegrendszeri és kardiovaszkuláris.
sympathicoblastoma
A leggyakoribb a rosszindulatú mellékvese tumoroknál a gyermekeknél. Feltételezhető, hogy az öröklődés miatt következik be, más tényezők hatása még nem került meghatározásra. A betegség fő százalékos aránya 5 év alatti gyermekeknél fordul elő. Az esetek harmadik része a csecsemőkre esik egy évig. És csak egy kis százalékot diagnosztizálnak 10 évre.
Ganglioneyroblastoma
A ganglioneuroma malignus típusa (jóindulatú idegmirigy tumor). Gyakran előfordul gyermekkorban, az oktatás okai még nem alakultak ki. A gyermekeknél a legmagasabb előfordulási arányt 4-10 éves korban diagnosztizálják. Az emésztési zavar tünetei, az anaemia, a láz jellemző. Vannak duzzanat, a fogyás jelei. Amikor a metasztázisok más területeken is fájdalmat okoznak.
A mellékvesekéreg-rák
Agresszíven halad, nagyon ritkán jelenik meg. Gyermekeknél a kimutatás főként 5 évig, kivételes esetekben - legfeljebb 15 évig terjed. Eddig még nem fogalmaztak meg egyértelmű kritériumokat erre az onkológiára, valamint a belső befolyásokra. Gyakran az ilyen típusú rákot időnként észlelik, mivel a betegség első alkalommal tünetmentes.
Mellékvese ciszták
Ritka betegség, a legtöbb esetben tünetmentes. Véletlenszerűen kimutatható a hasi ultrahanggal. A ciszta nem befolyásolja a mellékvesék hormonjainak termelését. Különböző méretűek, leggyakrabban egy- és egyoldalas formációk fordulnak elő. 4 típusra oszlik:
- valódi epithelialis (mellékvesekéreg);
- valódi endothelialis (a vér és a nyirokerek tágulása);
- parazita (egykamrás ecchicoccosis következtében);
- pszeudocysta (a mellékvesék vérzése után fennmaradó jelenségként).
Miért veszélyesek az ilyen eltérések?
A mellékvesék normális működése szükséges a test fontos folyamatainak szabályozásához. Különösen az idegrendszer aktivitása, kardiovaszkuláris, termogenezis. A serdülőknél a nemi hormonok termelését a mellékvesék végzik. Emellett az anyagcsere, a szervezet immunválasz a gyulladásra, a stressz elleni védelem - ez a mellékvesék fontos munkája is.
A kis páros mirigyek munkájában sok eltérés okoz problémát bizonyos anyagok megfelelő cseréjében. Ennek eredményeképpen a szervezet fontos rendszerei meghibásodnak, súlyos patológiás formák alakulnak ki, néha nem gyógyíthatóak. A test nem megfelelő kialakulása gyermekkorban és serdülőkorban következésképpen kellemetlen erkölcsi és fizikai következményekkel járhat.
besorolás
Az akut HH (mellékvese-válság) a mellékvesekéreg hormonok termelésének éles csökkenésével vagy teljes megszűnésével alakul ki;
A krónikus HH akkor jelentkezik, ha a mellékvesekéreg (aldoszteron és kortizol) hormonjaiban hiány van.
A krónikus HH (a továbbiakban: HNN) besorolása:
- Elsődleges HNN (Addison-kór) - mellékvese-elváltozásokkal összefüggésben:
- veleszületett;
- szerzett.
- Másodlagos CNN - az agyalapi mirigy patológiájához kapcsolódóan:
- veleszületett;
- szerzett.
- Tercier CNI - a hypothalamus patológiájával összefüggésben:
- veleszületett;
- szerzett.
A HH okai
Tekintettel a mellékvese anatómiai és fiziológiai érettségére 3 év alatti gyermekeknél, számos tényező akut mellékvese elégtelenséget okozhat:
- számos fertőző betegség (bakteriális, vírusos, parazita, gombás);
- stresszes helyzet;
- autoimmun folyamat (a mellékvese elválasztása saját antitestekkel);
- mellékvese vérzés (például meningococcus fertőzés vagy sérülés).
Akut szindróma kialakulhat a mellékvese sérülésében (a magzat medencéje esetén) és a krónikus HH hátterében, és mellékhatásként bizonyos gyógyszerek (antikoagulánsok) kezelésével és a glükokortikoidok eltörlésével.
Az elsődleges NN-ben az a mellékvese. Jelenleg az NN fejlődésének fő oka autoimmun folyamatnak tekinthető (a betegek 80% -a).
Az NN klinikai jelei akkor jelennek meg, ha a mellékvesekéreg 95% -a megsemmisül. Az aldoszteronhiány kombinálható a primer HH-val vagy független betegség.
Az elsődleges HH lehet veleszületett (több mint 20 genetikailag meghatározott betegség HH-hoz vezet) és megszerzett (a mellékvesék károsodása fertőző betegségekben, például tuberkulózisban). De sok gyermeknél a mellékvesék atrófiájának oka nem világos.
A másodlagos HH oka az agyalapi mirigy hormon (növekedési hormon - ACTH) hiánya, amely stimulálja a mellékveséket. Az agyalapi mirigy patológiája lehet veleszületett és megszerzett (hipofízis tumorokkal).
A harmadlagos HH oka a hipotalamusz hormon kortikoszterberin hiánya, amely szabályozza a mellékvese működését.
Az NN fejlesztésének kockázati csoportja a következőket tartalmazza:
- olyan örökletes betegségben szenvedő gyermekek, amelyeket HH jellemez, bár még nem nyilvánult meg;
- olyan családokból származó gyermekek, amelyekben HH vagy örökletes betegségben szenvednek;
- az endokrin szervek autoimmun betegségében szenvedő gyermekek (elsősorban a pajzsmirigy);
- a hipofízis vagy a hypothalamus műtéti vagy sugárkezelés utáni gyermekek;
- veleszületett törpe növekedésű gyermekek (hipofízis nanizmus).
tünetek
A mellékvese elégtelenség első tünetei az inaktivitás és a vérnyomás csökkenése lehetnek.
Az akut HH tünetei
Az addisonikus válság kezdeti jelei: a gyermek mobilitása, csökkent izomtónus, alacsony vérnyomás; az impulzus felgyorsul, légszomj, csökkent a napi vizeletmennyiség.
Jellemzőek az emésztőrendszer tünetei: különböző lokalizációjú és intenzív hasi fájdalom, hányinger és hányás, hasmenés, ami gyorsan a gyermek kiszáradásához vezet.
A kékes árnyalatú bőr a bőr „marmorosodása”, a különböző méretű és alakú bőrhártya vérzése. A végtagok hidegek, a testhőmérséklet csökken.
Ha a válság a különböző eredetű mellékvesék vérzéséből vagy a glükokortikoszteroidok visszavonásából ered, akkor a klinikai tünetek hirtelen megjelennek és gyorsan emelkednek egy komatikus állapot kialakulásához. A vér káliumszintjének jelentős csökkenése szívmegálláshoz vezethet. Ritkábban ezek lehetnek a fulmináns Addison-kór kezdeti megnyilvánulásai.
Ha az akut hypocorticizmus a dekompenzáció krónikus HH-ban való megnyilvánulása, akkor a klinikai megnyilvánulások fokozatosan, több mint egy hét alatt alakulnak ki: a bőr pigmentációja növekszik, gyengeség nő, étvágyromlás, csökkent aktivitás és a gyermek mobilitása, depressziós hangulat. Hányás és hasi fájdalom jelentkezik, a gyermek szív- és érrendszeri elégtelenségének jelei emelkednek, ezután következik a kóma kialakulása.
A krónikus HH tünetei
A mellékvesék veleszületett hypoplazia esetén a klinikai tünetek közvetlenül a születés után jelentkezhetnek: a fiziológiai súlyvesztés normálisnál magasabb, a gyerekek letargikusak, köpködnek, kevés súlyt kapnak, a szöveti tónus csökken, és a vizelet mennyisége csökken. Figyelemre méltó a bőr sötétedése, és néha nyálkahártyák. Bármely betegség vagy diszepsziás megnyilvánulások kiválthatják az akut HH válság kialakulását egy ilyen gyermeknél.
Idős gyermekeknél a krónikus NN lassan fejlődik, a szülők gyakran nem tudják meghatározni a betegség kezdetének idejét. Minden megnyilvánulást az aldoszteron és a kortizol elégtelen mennyisége tárol a szervezetben, ami az ásványi és szénhidrát anyagcseréhez vezet.
A gyermek gyengeségét és aktivitásának csökkenését általában a nap végére jegyzik, és egy éjszakai alvás után eltűnnek. Ezeket a megnyilvánulásokat bármilyen betegség, művelet, pszicho-érzelmi stressz okozhatja.
Elég gyakran tapasztalt hasi fájdalom, étvágytalanság, hányinger, hányás, szomjúság, székrekedés és hasmenés. A hasmenés és a hányás még több nátriumveszteséget okoz, és kiváltja az akut HH kialakulását.
Addison-kórban a szisztolés és a diasztolés vérnyomás csökken a csökkent vérmennyiség és a glükokortikoidok hiánya miatt. Az impulzus lassú; a testhelyzet éles változása szédülést és ájulást okoz.
A glükokortikoidok hiánya a hipoglikémiát (vércukorszint csökkenést) okozza reggel és 2-3 órával az étkezés után: kifejezett éhségérzet, sápaság, izzadás, remegés a testben. A hipoglikémia funkcionális változásokhoz vezet az idegrendszerben: memóriavesztés, apátia, zavartság, depressziós hangulat, félelem, alvászavar. Talán a görcsök megjelenése.
Ha az NN az adrenoleukodystrophia genetikai betegségéhez kapcsolódik, amely befolyásolja a központi idegrendszer (központi idegrendszer) és a mellékvesekéreg fehér anyagát, a járás zavara, a rohamok neurológiai megnyilvánulásai sokkal hamarabb jelennek meg, mint az NN jelei.
A bőr és a nyálkahártyák pigmentálódását szinte minden gyermeknél észlelik - a másodlagos HH-ban ritkán fordul elő a pigmentmentes forma. A pigmentáció sokkal hamarabb előfordulhat, mint a krónikus NN más megnyilvánulásai. A bőr világosbarna, bronz vagy aranybarna lesz.
A pigmentáció különösen figyelemre méltó a fiúk, mellbimbók, hegek, kis ízületek és gumi nyálkahártyák genitális területén. A hosszú távú barnulás lehet egy elérhető NN első jele. Néha a pigmentált bőrterületek a depigmentált mellette találhatók. Az NN kialakulásával a pigmentáció fokozódik. Minél hamarabb jelentkezik a betegség, annál több gyermek lesz a szexuális és fizikai fejlődésben a társaik mögött.
A nemi szervek hibás (hermaphroditikus) szerkezetével ki kell zárni a mellékvesekéreg veleszületett elégtelenségének különböző változatait.
diagnosztika
A gyermek szív- és érrendszeri elégtelenségének tünetei (összeomlás, sokk), a méregtelenítő terápia hatásának hiánya és a vazokonstriktorok alkalmazása akut betegség esetén gyermekeknél jelzi a mellékvese elégtelenségét.
A fent leírt klinikai tünetek felszámolása mellett számos diagnosztikai módszert alkalmaznak: a hormonok szintjének és a vér elektrolit-összetételének meghatározása, a vércukorszint. A glükokortikoid elégtelenségre jellemző a nátrium-csökkenés, és az ásványokortikoid elégtelenségre jellemző a káliumszint emelkedése.
Az akut HH esetében a hormonprofil vizsgálatában a kortizon vagy az aldoszteron (vagy mindkét hormon) és a 17 oxiprogeszteron csökkent vérszintjét észlelik. Az elsődleges HH-val az ACTH szintje a vérben nő, míg a másodlagosnál csökken; A 17-COP és a 17-ACS vizeletben szintén csökken.
A műszeres módszerek közül az EKG (elektrokardiogram) a mellékvesék hiperkalémiájának és ultrahangjának (ultrahang) jeleinek kimutatására szolgál, amely lehetővé teszi a mellékvesék fejletlenségének azonosítását, ezek vérzését.
A diagnózis szükségszerűen figyelembe veszi a családtörténetet.
A HH korai diagnosztizálásához a veszélyeztetett gyermekeket évente kétszer meg kell vizsgálni és egy endokrinológusnak kell megfigyelnie. A vizsgálatokon és a fenti laboratóriumi vizsgálatokon kívül az ilyen gyermekeket speciális vizsgálatnak vetik alá az ACTH-val. A minta lehetővé teszi, hogy azonosítsák a mellékvesék biztonsági reakcióit a stresszre: ha a vizsgálat során a kortizol szintje 550 mmol / l alatt van - a gyermek szubklinikai HH.
Oroszországban a tetrakozaktid intramuszkuláris beadásával egy másik mintát használnak: a kortizol szintjét 12 órával később és egy nappal az adagolás után határozzák meg.
kezelés
Az akut HH kezelést az intenzív osztályon végzik. Egyénileg kijelölt: méregtelenítő terápia, elektrolit-egyensúlyhiány korrekciója és hipoglikémia (alacsonyabb vércukorszint), hormonális gyógyszerek (hidrokortizon vagy prednizon). A dezoxikortikoszteron-acetát kifejezetten ásványi-kortikoid hatású.
Szükség esetén anti-sokk-terápiát végeznek. A kezelést állandó laboratóriumi ellenőrzés alatt végezzük.
A mellékvesék vérzéséből eredő fertőzésből eredő átmeneti akut HH esetén a gyermek állapotától függően a glükokortikoidokat rövid idő alatt alkalmazzák.
Krónikus HH kezelés
A helyettesítő célú hormonális szereket életre használják.
Primer krónikus HH-ban mind glükokortikoidokat, mind mineralokortikoidokat használnak. A glükokortikoidok közül a hidrokortizon a leggyakrabban a helyettesítő terápiában használatos, mivel a legkevésbé kifejezett mellékhatás-növekedési szuppresszió hatással rendelkezik.
A gyermek növekedésének megszűnése után más hosszabb hatású hormonok (dexametazon, prednizolon) adhatók be - a dózisokat a klinikai megnyilvánulásoktól és a laboratóriumi adatoktól függően választják ki. A glükokortikoidok dózisait fertőzés, stressz, trauma, műveletek esetén korrigálják.
A fludrocortisont az mineralokortikoidok helyettesítő kezelésére használják. A dózis módosítása nem szükséges, mivel az aldoszteron termelése az életfolyamatban nagyon kevés.
Az újszülöttek és a csecsemők esetében az ásványokortikoidok alkalmazása az aldoszteronhiány kompenzálására a mentális és fizikai fejlődés kulcsfontosságú eleme. Amikor az elsődleges NR szükséges, a sót hozzá kell adni az élelmiszerhez (0,5-1 tsp. Naponta).
A HH autoimmun természetével először csak a glükokortikoidok használatára korlátozódhat, de a mellékvese-lézió folyamatának súlyosbodásával együtt a Fludrocortisone receptjével kombinálni kell. Az adagot egyénileg választja ki.
A helyettesítő terápia hátterében az akut mellékvese-válság kialakulása nem zárható ki:
- ha bármilyen betegség fordul elő (különösen kisgyermekeknél);
- helyettesítő gyógyszerek alkalmanként történő alkalmazása;
- stresszes helyzetben (gyakrabban idősebb gyermekeknél).
Annak érdekében, hogy válság esetén időben és megfelelő segítséget nyújtson, ajánlott egy speciális karkötőt viselni a gyermeknek, amely jelzi a gyermek betegségét, nevét és adagját, az orvos és a szülők telefonszámát.
A glükokortikoidokkal való hatékony fenntartó kezelés kritériumai a következők: jólét, a gyermek normális súlya és a normális vérnyomás, a hormonális gyógyszerek túladagolásának tünetei.
Ha a gyermek nem éri el a súlyt és a nyomás nem tér vissza a normál értékre, akkor az ásványokortikoid készítményeket kombinálni kell - ez általában szükséges a krónikus NN súlyos formája esetén.
A Fludrocortisone adagjának megfelelőségét a vér normális elektrolit-összetétele igazolja. Túladagolás esetén az ödémák jelennek meg, a szívritmus zavar.
Idővel történő diagnosztizálással és megfelelő kezeléssel nemcsak a gyermek életének veszélye eltűnik, hanem a normális fejlődés feltételei is.
Folytatás a szülők számára
A mellékvese elégtelenség súlyos állapot, amely veleszületett patológia lehet és számos betegségben kialakulhat. A gyermek életére veszélyes állapot nem mindig könnyen diagnosztizálható. A HH korai diagnózisa és az előírt gyógyszerek dózisainak gondos betartása segít elkerülni a válságokat és biztosítja a kezelés hatékonyságát.