Itsenko-Cushing-szindróma - mi az, a tünetek, a diagnózis és a kezelés

Itsenko-Cushing-szindróma egy ritka betegség, amely a szervezetben a kortizol túlzott mennyiségének köszönhető. A kortizol egy hormon, amelyet általában a mellékvesék termelnek, és amely létfontosságú az élethez. Lehetővé teszi az emberek számára, hogy reagáljanak olyan stresszes helyzetekre, mint például a betegség, és gyakorlatilag a test összes szövetét érinti.

1 Betegség és Itsenko-Cushing-szindróma

A kortizolt a törések során, leggyakrabban a kora reggeli órákban állítják elő, éjszaka nagyon kis mennyiségben. Itsenko-Cushing-szindróma olyan állapot, amelyben a szervezet maga túl sok kortizolt termel, függetlenül az októl.

A betegség a szervezetben a kortizol túl nagy mértékű eredménye.

Néhány betegnek ez a állapota van, mert a mellékveséknél olyan tumor van, amely túl sok kortizolt termel. Mások megtanulják Itsenko-Cushing betegségét, és mi az, mivel túl sok az ACTH hormon termelése, ami a mellékvese mirigyeit kortizol termeléséhez vezet. Amikor az ACTH az agyalapi mirigyből származik, Cushing-kórnak hívják.

Általában ez a feltétel nagyon ritka. Ez gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, és az ilyen betegségek leggyakoribb életkora a szervezetben 20-40 év.

A férfiaknál a Itsenko-Cushing-szindróma okai közé tartozik a szteroid gyógyszerek, különösen a szteroid tabletták hosszú bevitele. A szteroidok a kortizol mesterséges változatát tartalmazzák.

2 Itsenko-Cushing-betegség tünetei

Itsenko-Cushing-szindróma fő tünetei az alábbi táblázatban találhatók. Nem minden ilyen állapotú embernek van ilyen jelei és tünetei. Néhány embernek kevés vagy "enyhe" tünete van, talán csak súlygyarapodás és szabálytalan menstruáció.

A betegség súlyosabb formájú emberei szinte minden tünetet okozhatnak. A felnőtteknél a leggyakoribb tünetek a súlygyarapodás (különösen a testben, gyakran nem a karok és a lábak súlygyarapodása), a magas vérnyomás és a memória, a hangulat és a koncentráció változása. További problémákat, például az izomgyengeséget a szervezet szöveti fehérjevesztése okozza.

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

Gyermekekben Itsenko-Cushing-szindróma az elhízás lassabb növekedési ütemben jelentkezik.

Rossz rövid távú memória

Túlzott hajnövekedés (nők)

Piros, ruddy arc

Extra zsír a nyakon

Vékony bőr és striae a Itsenko-Cushing-szindrómában

A csípő és a váll gyengesége

3 Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa

Annak a ténynek köszönhetően, hogy nem minden, a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő személynek minden jele és tünete van, és mivel a szindróma számos jellemzője, mint például a súlygyarapodás és a magas vérnyomás, közös a népesség számára, nehéz lehet diagnosztizálni Itsenko-kór A tünetek csak a tünetek alapján történtek.

Ennek eredményeként az orvosok laboratóriumi vizsgálatokat alkalmaznak a betegség diagnosztizálására. Ezek a vizsgálatok meghatározzák, hogy miért keletkezik túl sok kortizol, vagy miért nem működik megfelelően a normális hormon kontroll.

A leggyakrabban használt vizsgálatok a kortizol mennyiségét a nyálban vagy a vizeletben mérik. Azt is ellenőrizheti, hogy van-e túl sok kortizol termelés, ha egy kis tablettát, a dexametazont neveznek, amely utánozza a kortizolt. Ezt a dexametazon-szuppresszió tesztnek nevezik. Ha a test megfelelően szabályozza a kortizolt, a kortizol szintje csökken, de ez nem fog történni Cushing-szindrómában szenvedő személynél. Ezek a tesztek nem mindig képesek a betegség diagnosztizálására, mivel más betegségek vagy problémák túlzott kortizolt vagy a kortizoltermelés rendellenes szabályozását okozhatják.

A kortizol szintjét a vizeletvizsgálattal lehet meghatározni.

Ezeket a feltételeket „pszeudo-szárító állapotoknak” nevezik. A Cushing-szindróma és a pszeudo-szárítási körülmények közötti tünetek és a laboratóriumi vizsgálati eredmények hasonlósága miatt az orvosoknak több vizsgálatot kell végezniük, és szükség lehet olyan állapotok kezelésére, amelyek pszeudo-Cushing-állapothoz, például depresszióhoz vezethetnek. A kezelés során a kortizol normális lesz. Ha nem, és különösen ha a fizikai jellemzők romlanak, akkor valószínűbb, hogy a személynek igazi viszketés-cushing-betegsége van.

  • fizikai aktivitás;
  • alvási apnoe;
  • depresszió és más mentális zavarok;
  • terhesség
  • fájdalom;
  • stressz
  • kontrollálatlan cukorbetegség;
  • alkoholizmus;
  • extrém elhízás.

4 Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

A Itsenko-Cushing betegségének egyetlen hatékony kezelése a daganat eltávolítása, az ACTH termelésének képességének csökkentése vagy a mellékvesék eltávolítása.

A mellékvesék műtéti eltávolítása után

Vannak más kiegészítő megközelítések is, amelyeket néhány tünet kezelésére lehet használni. Például a cukorbetegséget, a depressziót és a magas vérnyomást a szokásos gyógyszerekkel kezeljük. Emellett az orvosok további kalcium- vagy D-vitamint vagy más gyógyszert írhatnak elő a csonthígítás megelőzésére.

A hipofízis tumor eltávolítása műtét során

A hipofízis-tumor eltávolítása műtét útján a legjobb módja annak, hogy megszabaduljon Itsenko-Cushing betegségétől. A műtét azok számára ajánlott, akiknek a daganata nem terjed ki az agyalapi mirigyen kívüli területen, és amelyek eléggé jól láthatóak az érzéstelenítéshez. Ezt általában úgy végzik, hogy áthaladunk az orron vagy a felső ajakon, és a sinus izomon keresztül a tumor eléréséhez. Ezt transzsphenoidális műtétnek nevezzük, amely lehetővé teszi, hogy elkerüljük a felső koponyán keresztül az agyalapi mirigybe való belépést. Ez az útvonal kevésbé veszélyes a beteg számára, és lehetővé teszi, hogy gyorsabban helyreálljon.

Sebészet az agyalapi mirigy eltávolítására

Csak a daganat eltávolítása hagyja az agyalapi mirigy fennmaradó részét, hogy végül rendesen működjön. Ez az emberek 70-90% -ánál sikeres, ha az agyalapi mirigy legjobb sebészei végeznek. A siker aránya tükrözi a műveletet végző sebész tapasztalatait. A daganat azonban visszatérhet a betegek 15% -ára, valószínűleg a daganat hiányos eltávolítása miatt.

sugársebészet

Egyéb kezelési lehetőségek közé tartozik a teljes agyalapi mirigy vagy a sugárterápia sugárterápia (a radiosurgery), ha a tumor egy MRI-n látható. Ez az egyetlen kezelés lehet, ha az agyalapi mirigy műtét nem teljes mértékben sikeres. Ezek a megközelítések akár 10 évet is igénybe vehetnek a teljes hatás eléréséhez. Időközben a betegek a mellékvese kortizol termelésének csökkentését célzó gyógyszereket szednek. A sugárkezelés egyik fontos mellékhatása az, hogy más hormonokat képező egyéb hipofízis sejteket is érinthet. Ennek eredményeként a betegek legfeljebb 50% -ának szüksége van egy másik hormonpótlásra a kezelés után 10 éven belül.

A mellékvese eltávolítása műtét segítségével

Mindkét mellékvese eltávolítása kiküszöböli a szervezet kortizol termelésének képességét. Mivel a mellékvesekéreg hormonok elengedhetetlenek az élethez, a betegeknek mindennap az életük hátralévő részében minden nap kortiszol-szerű hormonot és a florinef hormonot kell alkalmazniuk, amely szabályozza a só és a víz egyensúlyát.

gyógyszerek

Míg a klinikai vizsgálatok során néhány ígéretes gyógyszert tesztelnek, a kortiszolszint csökkentésére jelenleg rendelkezésre álló gyógyszerek, ha külön adják be, nem működnek jól hosszú távú kezelésként. Ezeket a gyógyszereket leggyakrabban sugárterápiával kombinálják.

Cushing-szindróma: okok, jelek, diagnózis, kezelés, prognózis

Cushing-szindróma a klinikai tünetek komplexe, melyet a vér magas kortikoszteroid-tartalma okoz (hypercorticism). A hypercortisolism az endokrin rendszer diszfunkciója. Elsődleges formája a mellékvesék patológiájához kapcsolódik, a másodlagos pedig az agy hipotalamusz-hypophysis rendszerének vereségével alakul ki.

A glükokortikoszteroidok olyan hormonok, amelyek a szervezetben az összes anyagcserét szabályozzák. A mellékvesekéreg kortizoljának szintézise aktiválódik az agyalapi mirigy andrenokortikotrop hormon (ACTH) hatására. Az utóbbi tevékenységét a hypothalamus hormonok - corticoliberinek szabályozzák. A humorális szabályozás valamennyi kapcsolatának összehangolt munkája biztosítja az emberi test megfelelő működését. A legalább egy kapcsolat elvesztése ebből a struktúrából a mellékveséknél a kortikoszteroidok hiperszekréciójához és a patológia kialakulásához vezet.

A kortizol segíti az emberi testet, hogy gyorsan alkalmazkodjon a negatív környezeti tényezők - traumatikus, érzelmi, fertőző hatásokhoz. Ez a hormon elengedhetetlen a test létfontosságú funkcióinak megvalósításához. A glükokortikoidok fokozzák a fehérjék és az aminosavak katabolizmusának intenzitását, miközben egyidejűleg gátolják a glükóz felosztását. Ennek eredményeképpen a testszövetek deformálódnak és atrófia alakulnak ki, és hiperglikémia alakul ki. A zsírszövet másképpen reagál a vérben lévő glükokortikoidok szintjére: némelyik felgyorsítja a zsírlerakódás folyamatát, míg mások - a zsírszövet mennyisége csökken. A víz-elektrolit egyensúlyhiány a myopathia és az artériás hipertónia kialakulásához vezet. A sérült immunitás csökkenti a test teljes rezisztenciáját, és fokozza a vírusos és bakteriális fertőzésekre való érzékenységét. Amikor a hypercorticoidism befolyásolja a csontokat, az izmokat, a bőrt, a miokardiumot és más belső szerveket.

A szindrómát először 1912-ben írta Harvey Williams Cushing amerikai idegsebész, melynek nevét kapta. N. Itsenko egy független tanulmányt végzett, és egy kicsit később, 1924-ben közzétette a betegséggel kapcsolatos tudományos munkáját, ezért a Cushing-szindróma neve gyakori a posztszovjet országokban. A nők sokkal nagyobb valószínűséggel szenvednek ebből a betegségből, mint a férfiak. Az első klinikai tünetek 25-40 éves korban jelennek meg.

Cushing-szindrómát a szív meghibásodása, az anyagcsere-rendellenességek, a testben a zsírlerakódás speciális típusa, a bőr, az izmok, a csontok károsodása és az idegrendszeri és reproduktív rendszer diszfunkciója okozza. A beteg arcát lekerekítették, a szemhéjak megduzzadnak, fényes pirítás jelenik meg. A nők az arcszőrzet túlzott növekedését észlelik. A test felső részén, és nem a nyakban sok zsír halmozódik fel. Nyújtójelek jelennek meg a bőrön. A menstruációs ciklusban szenvedő betegeknél a klitoris hipertrófiás.

A szindróma diagnózisa a mellékvese mirigyek vér-, tomográfiai és szcintigráfiai vizsgálatokban végzett kortizol laboratóriumi meghatározásának eredményein alapul. A patológia kezelése:

  • a kortikoszteroidok szekrécióját gátló gyógyszerek kijelölésében, t
  • tüneti terápiában,
  • egy daganat sebészeti eltávolításában.

kórokozó kutatás

Cushing-szindróma etiopatogenetikai tényezőit két csoportra osztják - endogén és exogén.

  1. Az első csoportba tartoznak a mellékvesekéreg hiperplasztikus folyamatai és daganatai. A kortikális réteg hormontermelő tumorát kortikoszterómának nevezik. Eredetileg az adenoma vagy az adenokarcinóma.
  2. A hipercorticizmus exogén oka a különböző betegségek intenzív és hosszú távú kezelése kortikoszteroidokkal és kortikosztrop hormonokkal. A kábítószer-szindróma a prednizon, a dexametazon, a hidrokortizon és a Diprospan helytelen kezelésével alakul ki. Ez az úgynevezett iatrogén típusú patológia.
  3. A Cushing pszeudo-szindróma hasonló klinikai képet mutat, de más mellékhatásokkal nem összefüggő okok okozzák. Ezek közé tartozik a táplálkozási elhízás, az alkoholfüggőség, a terhesség, a neuropszichiátriai betegségek.
  4. Cushing-betegséget az ACTH termelésének növekedése okozza. Ennek oka a hipofízis microadenoma vagy a kortikosztrinoma, amely a hörgőkben, a herékben vagy a petefészkekben található. Ennek a jóindulatú mirigy tumornak a kialakulása hozzájárul a fejsérülésekhez, a neuroinfekciók elhalasztásához, a szüléshez.
  • A teljes hypercortisolism akkor alakul ki, amikor a mellékvese kéreg minden rétege érintett.
  • A részleges kísérletet az egyes kérgi zónák izolált károsodása kíséri.

Cushing-szindróma patogenetikai kapcsolatai:

  1. a kortizol túlérzékenysége
  2. a katabolikus folyamatok gyorsulása
  3. fehérjék és aminosavak hasítása
  4. szervek és szövetek szerkezeti változásai, t
  5. a szénhidrát anyagcseréjének megszakítása, ami hiperglikémiához vezet, t
  6. abnormális zsírlerakódás a háton, a nyakon, az arcon, a mellkason,
  7. sav-bázis egyensúlyhiány,
  8. a vér káliumszintjének csökkenése és a nátrium növekedése, t
  9. vérnyomás emelkedése
  10. depressziós immunvédelem
  11. kardiomiopátia, szívelégtelenség, aritmia.

A hypercortisolism kialakulásának kockázati csoportjába tartozó személyek:

  • sportolók
  • terhes nők
  • függők, dohányosok, alkoholisták,
  • psihbolnye.

tünetegyüttes

Cushing-szindróma klinikai megnyilvánulása sokrétű és specifikus. A patológiában az idegrendszeri, a szexuális és a kardiovaszkuláris rendszerek diszfunkciója alakul ki.

  1. A betegség első tünete - morbid elhízás, amelyet a test egészében egyenetlen zsírlerakódás jellemez. Szubkután betegekben a zsírszövet a nyakon, az arcon, a mellkason, a hason a leginkább kifejezett. Az arcuk úgy néz ki, mint a hold, az arca lila, természetellenes. A betegek alakja szabálytalanul alakul - teljes test a vékony végtagokon.
  2. A test bőrén csíkokat, vagy lila-kékes színű csíkok jelennek meg. Ezek a striaek, amelyek megjelenése a bőr túlterhelésével és elvékonyodásával jár együtt azokon a helyeken, ahol a zsír felesleges. A Cushing-szindróma bőr megnyilvánulása a következők: akne, pattanások, hematomák és pontvérzések, hiperpigmentáció és helyi hiperhidrosis, sebek lassú gyógyulása és vágás. A páciens bőre egy „márvány” árnyalatot szerez, amely kifejezett érrendszerrel rendelkezik. Hajlamos a hajlamra és a szárazságra. A könyök, a nyak és a has, a bőr színe a melanin túlzott lerakódása miatt megváltozik.
  3. Az izomrendszer veresége a hipotrófiában és az izom hypotoniaban nyilvánul meg. Az "ferde fenék" és a "béka hasa" az izmok atrófiás folyamatai által okozott. A lábak és a vállövek izmainak atrófiájával a betegek fájdalmat panaszkodnak az emelés és a guggolás idején.
  4. A szexuális diszfunkció a menstruációs rendellenességek, a hirsutizmus és a nők hipertrichózisa, a szexuális vágy csökkenése és a férfiak impotenciája.
  5. Az osteoporosis a csontsűrűség csökkenése és a mikroarchitektúra megsértése. Hasonló jelenségek fordulnak elő a csontok súlyos metabolikus rendellenességeiben, a katabolizmus túlnyomó része a csontképződési folyamatok felett. Az osteoporosis az ízületi fájdalom, a csontváz csontjainak spontán törése, a gerinc - kyphoscoliosis görbülete. A csontok kezd vékonyodni és fájni. Törékenyek és törékenyek. A betegek sóhajtanak, és a beteg gyermekek lemaradnak társaiktól.
  6. Az idegrendszer vereségével a betegek különböző rendellenességeket tapasztalnak, a letargia és az apátia, a depresszió és az eufória között. Az álmatlanság, pszichózis, esetleges öngyilkossági kísérletekben szenvedő betegeknél. A központi idegrendszer megsértése állandó agresszió, harag, szorongás és ingerlékenység.
  7. Gyakori tünetek: gyengeség, fejfájás, fáradtság, perifériás ödéma, szomjúság, gyakori vizelés.

Cushing-szindróma lehet enyhe, mérsékelt vagy súlyos. A patológia előrehaladtát a tünetek növekedése jellemzi az év során, és a szindróma fokozatos kialakulását - 5-10 év alatt.

Gyermekeknél Cushing-szindrómát ritkán diagnosztizálják. A betegség első jele az elhízás is. Az igazi pubertás késik: a fiúk nem fejlettek a nemi szervekben - a herék és a pénisz, és a lányokban a petefészek diszfunkciója, a méh hypoplasia, nem menstruáció. Az idegrendszer, a csontok és a bőr károsodásának jelei ugyanazok, mint a felnőtteknél. A vékony bőr könnyen megsérül. Úgy tűnik, forog, acne vulgaris, zuzmószerű kiütések.

Cushing-szindrómában szenvedő nőknél a terhesség súlyos szexuális zavar miatt ritkán fordul elő. Előrejelzése kedvezőtlen: koraszülés, spontán abortusz, terhesség korai megszüntetése.

Az időben és megfelelő kezelés hiányában Cushing-szindróma súlyos szövődmények kialakulásához vezet:

  • dekompenzált szívelégtelenség
  • akut cerebrovascularis baleset,
  • szepszis,
  • súlyos pyelonefritisz,
  • csontritkulás a gerinc és a bordák töréseivel, t
  • mellékvese-válság, nyüzsgés, nyomásesés és egyéb kóros jelek,
  • bakteriális vagy gombás gyulladás a bőrön, t
  • cukorbetegség a hasnyálmirigy diszfunkciója nélkül,
  • urolithiasis.

diagnosztika

A Cushing-szindróma diagnózisa anamnámiai és fizikai adatokon, a betegek panaszain és a szűrővizsgálati eredményeken alapul. A szakértők általános vizsgálattal kezdődnek, és különös figyelmet fordítanak a zsírlerakódások mértékére és jellegére, az arc és a test bőrének állapotára, és diagnosztizálják az izom-és izomrendszert.

  1. A betegek vizeletében meghatározza a kortizol szintjét. 3-4-szeres növekedésével a patológia diagnózisa megerősítést nyer.
  2. A "Dexamethasone" teszt elvégzése: egészséges embereknél ez a gyógyszer csökkenti a vérben a kortizol szintjét, és a betegeknél nincs ilyen csökkenés.
  3. A hemogramban - leukopenia és eritrocitózis.
  4. Vér biokémia - a KOS, a hypokalemia, a hiperglikémia, a diszlipidémia, a hypercholesteroleemia megsértése.
  5. Az osteoporosis markerek elemzése alacsony osteocalcin-tartalmat mutat, ami a csontképződés informatív markere, amelyet az osteoblastok az oszteoszintézis során szabadítanak fel, és részben belépnek a véráramba.
  6. A TSH elemzése - csökkenti a pajzsmirigy-stimuláló hormon szintjét.
  7. A nyálban lévő kortizol szintjének meghatározása - egészséges embereknél ingadozik, és a betegekben esténként jelentősen csökken.
  8. A hipofízis és a mellékvese mirigyek tomográfiai vizsgálatát végezzük, hogy meghatározzuk az onkogenezist, annak lokalizációját, méretét.
  9. A csontváz röntgen vizsgálata - az osteoporosis és a törések jeleinek meghatározása.
  10. A belső szervek ultrahanga - egy további diagnosztikai módszer.

Az endokrinológia, a terápia, a neurológia, az immunológia és a hematológia területén jártas szakemberek részt vesznek a Cushing-szindrómás betegek diagnózisában és kezelésében.

kezelés

A Cushing-szindróma megszüntetéséhez szükséges annak okát azonosítani és normalizálni a vérben lévő kortizol szintjét. Ha a patológiát intenzív glükokortikoid terápia okozza, fokozatosan meg kell szüntetni őket vagy más immunszuppresszánsokkal kell helyettesíteni.

A Cushing-szindrómában szenvedő betegeket kórházba helyezik a kórház endokrinológiai osztályán, ahol szigorú orvosi felügyelet alatt állnak. A kezelések közé tartozik a drog, a műtét és a sugárkezelés.

Kábítószer-kezelés

A betegek a glükokortikoszteroidok mellékvese-szintézisének inhibitorait - "ketokonazol", "Metiriron", "Mitotan", "Mamomit".

  • vérnyomáscsökkentő szerek - enalapril, capoten, biszoprolol,
  • diuretikumok - "Furosemid", "Veroshpiron", "Mannitol",
  • hipoglikémiás szerek - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • szívglikozidok - "Korglikon", "Strofantin",
  • immunmodulátorok - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • nyugtatók - Corvalol, Valocordin,
  • multivitamin komplexek.

Operatív beavatkozás

Cushing-szindróma sebészeti kezelése az alábbi műveletek végrehajtását jelenti:

Adrenalectomia - az érintett mellékvese eltávolítása. Jóindulatú daganatok esetén részleges adrenalectomiát hajtanak végre, amelyben csak egy daganat kerül eltávolításra szervmegőrzéssel. A biológiai anyagot szövettani vizsgálatra küldjük, hogy információt szerezzünk a tumor típusáról és szöveti eredetéről. A kétoldali adrenalectomia után a betegnek glükokortikoidokat kell szednie az életre.

  • A szelektív transzsphenoidális adenomectomia az egyetlen hatékony módja annak, hogy megszabaduljon a problémától. Az agyi neoplazmat az idegsebészek eltávolítják az orron keresztül. A betegek gyorsan rehabilitálódnak és visszatérnek a szokásos életmódjához.
  • Ha egy kortizol-termelő daganat a hasnyálmirigyben vagy más szervekben található, minimálisan invazív beavatkozással vagy klasszikus műtéttel eltávolítjuk.
  • A mellékvesék elpusztítása egy másik módszer a szindróma kezelésére, amellyel a bőrön keresztül szklerózis anyagokat injektálhatunk.
  • A hipofízis adenoma sugárterápiája kedvező hatást gyakorol ezen a területen, és csökkenti az ACTH termelését. Tartsuk azt abban az esetben, ha az adenoma sebészeti eltávolítása lehetetlen vagy ellenjavallt egészségügyi okokból.

    A mellékvese daganatában a könnyű és közepes formában sugárterápiát jeleznek. Súlyos esetekben távolítsa el a mellékvese mirigyét, és más gyógyszerekkel írja elő a "Hloditan" -t.

    Az agyalapi mirigy protonterápiáját az orvosok bizonytalanságával rendelkező betegek számára írják le az adenomák jelenlétéről. A protonterápia a sugárkezelés speciális típusa, amelyben a gyorsított ionizáló részecskék a besugárzott tumorra hatnak. A protonok károsítják a rákos sejtek DNS-ét, és halálukat okozzák. A módszer lehetővé teszi, hogy a lehető legpontosabban megcélozhasson egy tumorra, és a test bármely mélységében elpusztítsa azt anélkül, hogy a környező szövetek jelentős károsodást okoznának.

    kilátás

    Cushing-szindróma egy súlyos betegség, amely egy hét alatt nem megy el. Az orvosok speciális ajánlásokat tesznek a házi terápia megszervezésére betegeik számára:

    • A fizikai aktivitás fokozatos növekedése és az élet szokásos ritmusához való visszatérés, kisebb fáradtság nélküli edzés nélkül.
    • Megfelelő, ésszerű, kiegyensúlyozott táplálkozás.
    • Mentális torna - keresztrejtvények, rejtvények, feladatok, logikai gyakorlatok.
    • A pszicho-érzelmi állapot normalizálása, a depresszió kezelése, a stressz megelőzése.
    • A munka és pihenés optimális módja.
    • A patológia kezelésének otthoni módszerei - könnyű edzés, vízi torna, meleg zuhany, masszázs.

    Ha a patológia oka jóindulatú daganat, a prognózis kedvezőnek tekinthető. Az ilyen betegeknél a mellékvesekéreg a kezelés után teljesen megkezdődik. Jelentősen nőnek a betegségből való kilábalás esélyei. A mellékvesék rákban a halál általában egy év alatt következik be. Ritkán az orvosok meghosszabbíthatják a betegek életét legfeljebb 5 évig. Ha a szervezetben irreverzibilis jelenségek fordulnak elő, és nincs megfelelő kezelés, a patológia prognózisa kedvezőtlen lesz.

    Cushing szindróma a nőknél, tünetei és kezelése

    Természetesen tudod, hogy a teljesség elkövetői nem mindig - zsemlék és sütemények? Tehát ma egy másik okot fogunk megfontolni - Cushing szindróma. Ha megtörtént, hogy Cushing szindróma kifejlődött, a nők tünetei mindig harmóniát okoznak, ciklikus, így hogyan kell kezelni egy ilyen kellemetlen dolgot.

    Hello kedves! Önnel Svetlana Morozova. Ma megtanuljuk, hogyan kell felismerni és mit kell tennünk. Menjünk!

    Friends! Én, Svetlana Morozova, meghívom Önt, hogy mega hasznos és érdekes webinárokat tartson! Előadó, Andrei Eroshkin. Egészségügyi helyreállító szakértő, minősített táplálkozási szakértő.

    A következő webináriumok témái:

    • Megmutatjuk a szervezetben az összes krónikus betegség öt okát.
    • Hogyan lehet eltávolítani az emésztőrendszer megsértéseit?
    • Hogyan lehet megszabadulni a JCB-től és nem tudok műtét nélkül?
    • Miért húz egy erősen egy édes?
    • A zsírmentes táplálkozás az újraélesztés rövidítése.
    • Impotencia és prosztatitisz: a sztereotípiák megszakítása és a probléma megszüntetése
    • Hogyan kezdjük meg az egészség helyreállítását ma?

    Cushing-szindróma, tünetek a nőknél: mutasd meg magad!

    Szóval, vegye figyelembe a tüneteket:

    • Az elemzések változásai: magas vércukor- és vizeletszint. Ez cukorbetegséget okozhat (a kortizol megakadályozza a sejtek glükóz felszívódását).
    • Állandó gyengeség, fáradtság. Álmatlanság, fejfájás, a hangulat folyamatosan "ugrik", a nő ingerlékeny, könnyes és néha agresszív, néha álmos.
    • Tipikus megjelenés. A szokásos étrend és életmód gyorsan növekszik. Ráadásul a zsír jellegzetes helyeken van elhelyezve: az álla és a nyak körül (az úgynevezett hold alakú arc), a felső hátsó részen és a karfa fölött (a „buffal hump” jelenik meg), és általában a test felső részén - a mellkason, a karokon, a gyomorban. Ebben az esetben a lábak lefogynak, és az izmok gyengülnek és atrófia.
    • A bőr romlik. A gyors súlygyarapodás következtében lila striák (striae) jelennek meg. A bőr maga száraz, vékony, halvány (márvány). Nem világos, hol vannak pustulák, sebek, amelyek nem gyógyulnak sokáig. A haj elveszíti a színt, a fényességet, az erőt, a tompa, törékeny, vékony.
    • Megsértette a női nemi hormonok szintjét. Hogyan érinti ezt? A nőkben nőstény haj kezd növekedni (sokan közülük sötétek, kemények és még az arcán is nőnek). A hormonális elégtelenség miatt a menstruációs ciklus megszakad, és a menstruáció akár teljesen leállhat. Még a nemi szervek is változnak: méreteik növekednek, és vagy elveszítik érzékenységüket, vagy éppen ellenkezőleg, túl érzékenyek.
    • Gyermekeknél a növekedés lassul, gyakori törések, zúzódások lehetnek.
    • Felnőtteknél a csontrendszer oldalán az osteoporosis alakul ki, a fogak szétesnek, a körmök megszakadnak és pelyhesek. Gyakran az emberek fájdalmas ízületek miatt panaszkodnak, még az időjárási változásoktól függetlenül.
    • Szívélyes ügyek. A hipertónia és a szívelégtelenség közötti út, beleértve az aritmiát, a légszomjat, az anginát, a szív méretének növekedését.
    • Csökkent immunitás. Egy végtelen sorozata a megfázásnak, amelyet könnyű felvenni és nehéz gyógyítani.
    • A férfiaknál kezdődik a potencia problémája.

    Cushing-szindróma, nők tünetei vagy betegség - van különbség!

    Biztosan hallottál a betegségről - Itsenko-Cushing. Mi a különbség a betegség és a szindróma között?

    Általánosságban elmondható, hogy a szindróma a kapcsolódó tünetek egy összetevője, amely egy adott ok miatt jelentkezik. Cushing-szindróma két oka van: a hormon kortizol felesleges szintézise a mellékveséknél (leggyakrabban a daganat miatt) vagy a hormonális gyógyszerek - glükokortikoidok (Cushing gyógyszer-szindróma) hosszan tartó használata. Ez a szindróma második neve - primer hypercortisolism (ACTH-független szindróma típus).

    Itsenko-Cushing-betegség a másodlagos hypercortisolism miatt alakul ki (ACTH-függő szindróma típus), azaz amikor a mellékvesék nem képesek megfelelően működni, mert a zavar működését megzavarja az uralkodó mirigy. És ez az agyalapi mirigy, amelyet viszont a hypothalamus szabályoz.

    A leggyakrabban az ilyen betegségek tumorokat vagy craniocerebrális sérüléseket, a központi idegrendszer (központi idegrendszer) károsodását okozhatják. A nőknél az agyalapi mirigy és a hypothalamus munkája a menopauza, a szülés után is megszakítható a terhesség alatt.

    Ez azt jelenti, hogy Cushing-szindrómán kívül Itsenko-Cushing-kór számos más rendellenességben jelentkezik: az idegrendszerből, a veséből, a szívből, az endokrin rendszerből és az emésztőrendszerből.

    És Cushing-szindróma ciklikus, amikor a tünetek időnként megjelennek és leállnak. A diagnosztizáláshoz szükséges, hogy az analízis során 3-szor korrigáljuk a kortizol splash-jét és 2-szeresére csökkenjen a norma. Ezt nehéz megragadni, ezért a ciklikus Cushing-szindróma diagnózisa ritkán történik.

    Itt van egy rövid összefoglaló a különbségekről.

    Most menjünk tovább.

    Hogyan határozzuk meg?

    Az orvoshoz megyünk. Először is, a terapeuta felé irányítja az endokrinológust. Az endokrinológus viszont vizsgálatot ír elő:

    • Vér- és vizeletvizsgálatok (általános és biokémiai);
    • Az agy MRI (mágneses rezonancia leképezése);
    • A hasi szervek MRI és CT (komputertomográfiája);
    • A mellkas CT-vizsgálata;
    • Hormonális vizsgálatok, specifikus vérminták hormonokhoz.

    És akkor, amikor a diagnózis megállapításra kerül, a kezelést előírják.

    A "törés" megszüntetése

    Szóval, hogyan kell kezelni egy ilyen csúnya dolgot:

    1. Ha ez a feltétel hormonális gyógyszerek alkalmazása következtében alakult ki, fokozatosan törlik őket, az adagot csökkentik, helyettesítik a hasonló hatású gyógyszerek. Miért fokozatosan: ha hirtelen megáll, és megállítja a fogadásukat, akkor egy mellékvese válság alakulhat ki, majd sürgősen meg kell hívnia egy mentőt.
    2. A hipofízisben előállított kortizol vagy ACTH - adrenokortikotróp hormon termelődését gátló gyógyszerek felírása és a mellékvesekortiszol szintézisének ösztönzése.
    3. Ha a hiba a tumorban van, akkor először a sugárterápiát írják elő, majd a műtétet végzik.
    4. Malignus tumor esetén a sugárterápiás kurzusok ismétlődnek. A gyógyszerek felírása, és a gyógyszerek beinjektálása az edényekbe, amelyeken keresztül a vér belép a daganatokba, amelyek blokkolják az edény lumenét. Ezután megáll a daganat táplálása.

    Általában a rosszindulatú daganatok prognózisa nem a legváltozatosabb: 40% -ban ez halálos kimenetelű. Ha a tumor jóindulatú, akkor a kezelés után az összes egészséges funkció 80% -a helyreáll.

    Mi a kiegészítő terápia:

    • Osteoporosis kezelés - kalcium-drogok
    • Szívkezelés - kálium-, magnézium- és hipertónia elleni küzdelem.
    • Diabetes kezelés - inzulin.
    • Antidepresszánsok.
    • Immunstimuláns.
    • A népi jogorvoslatok kezelése. Azt hiszem, ez többet ér.

    Az emberek módszerei

    Minden olyan gyógyszer, amely elnyomja a hormonok szintézisét, nagymértékben csökkenti az étvágyat. Az étvágy problémája gyógynövényekkel megoldható. Ez az első és a fő.

    Mi más az előírt gyógynövények: az anyagcsere normalizálása, enyhe diuretikus hatása, általános tonikus hatása, az immunrendszer erősítése, a nyomás csökkentése, a fertőzés elleni küzdelem, a vesekő eltávolítása.

    Tehát ez nem lesz felesleges. De az összes gyomnövény és díj csak az orvosával folytatott konzultációt követően vehető igénybe.

    Milyen gyógynövényeket használnak erre:

    • csalán
    • lófarok
    • orvosi tüdőfű
    • Az öröklés
    • Fekete ribizli és Viburnum levelek
    • édesgyökér
    • boróka
    • eperfa
    • vasfű
    • Pitypang gyökerei
    • petrezselyem
    • Diuretikus és hipotóniás töltések

    Kezdetben vásárolhat kész keveréket, vagy otthon is készítheti őket, mivel bárki számára kényelmesebb.

    Itt az ideje, hogy helyes választás legyen az Ön egészségére. Nem túl késő - cselekedj! Most 1000 éves receptek állnak rendelkezésre az Ön számára. A Trado 100% -ban természetes komplexei a legjobb ajándék a testednek. Kezdje el az egészség helyreállítását ma!

    Szóval vigyázz magadra, kedvesek! Ne feledje, hogy ha időben elmegy az orvoshoz, és elkezdi a kezelést, a gyógyulás esélye sokkal magasabb.

    Ebből nem egy egyszerű téma, mint például Cushing-szindróma, a nők tünetei. Légy egészséges, vigyázzon magára.

    Ossza meg barátaival a közösségi hálózatokban, feliratkozzon a frissítésekre. Mindig érdekes itt!

    Mi az a Cushing-szindróma és hogyan kell kezelni?

    Mi az a Cushing-szindróma? Ez olyan állapot, amelyben a megjelenés progresszív változását diagnosztizálják, amely a kortizol szövetre gyakorolt ​​hatásának következtében nyilvánul meg.

    A szindrómát a külső jelek könnyen látják.

    Nem szabad összekeverni Cushing-szindrómával. A szindróma olyan simtomokomplex, amely valamennyi hipercorticizmusban szenvedő betegre vonatkozik, és a betegség hipofízis adenoma kialakulását jelenti.

    A szindróma tünetei

    A betegség főbb jelei

    A patológia fő tünete a megjelenés változása.

    Cushing-szindróma következő jeleit gyakran diagnosztizálják a diagnózis során:

    1. Centripetális elhízás és holdszerű arcforma;
    2. Climacteric koporsó és lila striae;
    3. Magas vérnyomás és fejfájás;
    4. Pszichológiai rendellenességek, fájdalom panaszok a szívben és a csontokban;
    5. Csökkent glükóz tolerancia;
    6. Plethora, hypertrichosis, izom atrófia, ekchimózis.

    Cushing-szindróma a nőknél a menstruációs szabálytalanságok. A férfiaknál a szexuális diszfunkció és a gyermekek esetében a növekedés lassulása.

    Cushing-szindróma: tünetek, kezelés, okok, jelek

    A krónikus felesleges glükokortikoidok okuktól függetlenül tüneteket és tüneteket okoznak, amelyek kombinációját Cushing-szindrómának nevezik.

    Leggyakrabban ez a szindróma a krónikus glükokortikoid terápia során alakul ki. A "spontán" Cushing-szindróma hipofízis vagy mellékvese betegségek, valamint az ACTH vagy CRH szekréciója lehet a nem hypophysialis daganatokkal (ACTH vagy CRH ectopiás szekréciója). Ha Cushing-szindróma oka az agyalapi mirigy ACTH-daganatának túlzott szekréciója, beszélj Cushing-betegségről. Ez a rész a spontán Cushing-szindróma különböző formáit, azok diagnózisát és kezelését tárgyalja.

    Osztályozás és prevalencia

    ACTH-függő és ACTH-független Cushing-szindróma létezik. A szindróma ACTH-függő formái közé tartozik az ektopiás ACTH szekréciós szindróma és a Cushing-kór, amelyre a krónikus ACTH-hiperszekréció jellemző. Ez a mellékvesék puchalis és reticularis zónáinak hiperpláziájához vezet, következésképpen a kortizol, az androgén és a DOC szekréciójának növekedéséhez.

    Az ACTH-ból független Cushing-szindróma oka lehet a mellékvesék (adenoma, rák) vagy a noduláris hiperplázia elsődleges tumorja. Ezekben az esetekben a magas kortizolszint gátolja az ACTH szekrécióját az agyalapi mirigy által.

    Cushing-kór

    A szindróma leggyakoribb formája az összes bejelentett eset mintegy 70% -át teszi ki. Cushing-betegség a nők körében 8-szor gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál, és általában 20-40 éves korban diagnosztizálják, bár akár 70 éves korig is előfordulhat.

    Az ACTH ektopikus szekréciója

    Az Ectopic ACTH szekréció a Cushing-szindróma esetek 15-20% -át teszi ki. Az ACTH szekréció a nonhypophysialis daganatokkal együtt súlyos hypercortisolémiával járhat, de sok betegnél nincsenek klasszikus jelei a glükokortikoid feleslegének, ami valószínűleg a betegség gyors lefolyásának köszönhető. Ez a szindróma a legkevésbé jellemző a kissejtes tüdőrákra (amely az ACTH ektopiás szekréciójának körülbelül 50% -át teszi ki), bár a betegek 0,5–2% -ában fordul elő kissejtes rákos betegeknél. Az ilyen betegek prognózisa nagyon rossz, és nem élnek hosszú ideig. Az ACTH ektopikus szekréciója a klasszikus Cushing-szindróma jeleiben is nyilvánvalóvá válik, ami sokkal nehezebbé teszi a diagnózist, különösen azért, mert az orvoshoz való utaláskor ezek a daganatok nem mindig láthatók röntgenvizsgálat során. Az ACTH ektopiás szekréciójának szindróma gyakoribb férfiaknál. Legnagyobb gyakorisága 40-60 éves korban fordul elő.

    Elsődleges mellékvese tumorok

    Az esetek kb. 10% -ában Cushing-szindrómát elsődleges mellékvese daganatok okozzák. Ezen betegek többségében ezek a mirigyek jóindulatú adenómái találhatók. A mellékvese-rák előfordulási gyakorisága évi 2 lakosra jut. Ezeknek a mirigyeknek mind az adenoma, mind a rák gyakrabban fordulnak elő a nők körében. A mellékvesék úgynevezett incidalómái gyakran együtt járnak a kortizol autonóm szekréciójával Cushing-szindróma klasszikus jeleinek nélkül.

    Cushing szindróma a gyermekeknél

    Cushing szindróma gyermekkorban és serdülőkorban rendkívül ritka. Azonban a felnőttekkel ellentétben a mellékvese rák a leggyakoribb (51%), míg az adenomák csak az esetek 14% -ában találhatók. Ezek a daganatok jellemzőbbek a lányokra, és leggyakrabban 1 és 8 év között alakulnak ki. A serdülőkorban az esetek 35% -a Cushing-kór (amelynek gyakorisága azonos a lányok és a fiúk körében). A diagnózis idején a betegek kora általában meghaladja a 10 évet.

    Cushing-szindróma okai és patogenezise

    Cushing-kór

    A modern szempontok szerint elsődleges oka, hogy spontán fejlődik az agyalapi mirigy, az ACTH hiperszekréció, amellyel (és ennek következtében a hypercortisolemia) jellegzetes endokrin elváltozásokhoz és a hypothalamus zavarához vezet. Valójában az agyalapi adenomák mikrosebészeti rezekciója normalizálja a GGN rendszer állapotát. Ezenkívül a molekuláris vizsgálatok azt mutatják, hogy szinte minden kortikotrop adenoma monoklonális jellegű.
    Ritka esetekben, amint azt már említettük, Cushing-betegség oka nem az adenoma, hanem az agyalapi mirigyek kortikoszkópjainak hiperplázia, ami a CRH túlzott szekréciójából adódik jóindulatú hipotalamusz gangliocitomával.

    ACTH és KRG ectopiás szekréciójának szindrómái

    A nem-hipofízis tumorok néha biológiailag aktív ACTH és rhlpg és β-endorfin szintézisét és szekretálását végzik. Az ACTH inaktív fragmentumai is szekretálódnak. ACTH-t szekretáló tumorokban is előállítható a CRH, de az ACTH ektopiás szekréciójának patogenezisében betöltött szerepe nem tisztázott. Néhány esetben csak a nem intermittáló tumorok CRH-termelését figyelték meg.

    Az ACTH ektopikus szekréciója csak néhány daganatra jellemző. Az esetek felében ez a szindróma a kissejtes tüdőrákhoz kapcsolódik. Más ilyen neoplazmák közé tartoznak a tüdő és a csecsemőmirigy carcinoid tumorai, a meduláris pajzsmirigy-karcinóma, valamint a közelben lévő pheochromocytoma és tumorok. Ritka esetekben más tumorok ACTH-termelését is ismertetjük.

    Mellékvese tumorok

    A glükokortikoidokat termelő adenomák és mellékvese rák spontán módon fordulnak elő. A szteroidok szekrécióját ezek a tumorok nem szabályozzák a hypothalamic-hypophysis rendszer. Ritkán a mellékvese rák az ACTH krónikus hypersecretációjával alakul ki, amely Cushing-betegségre, a mellékvese noduláris hiperpláziájára vagy veleszületett hiperpláziájára jellemző.

    Cushing-szindróma kórélettana

    Cushing-kór

    Cushing-kórban az ACTH-szekréció napi ritmusa és ennek következtében a kortizol zavar. A glükokortikoidok gátló hatása az ACTH szekréciójára az agyalapi mirigy adenoma által (a negatív visszacsatolási mechanizmus által) gyengül, ezért az ACTH hiperszekréció továbbra is fennáll annak ellenére, hogy a kortizol szintje megemelkedett. Ennek eredményeként krónikus glükokortikoid felesleg keletkezik. Az ACTH és a kortizol epizódos szekréciója meghatározza plazma szintjeinek ingadozását, ami időnként normálisnak bizonyulhat. A Cushing-szindróma diagnózisát azonban megerősíti a szabad kortizol szintjének emelkedése a vizeletben, vagy a megemelkedett szérum- vagy nyálszint a késő esti órákban. A glükokortikoid szekréció általános növekedése Cushing-szindróma klinikai megnyilvánulásait okozza, de az ACTH és az R-LPG szekréciója általában nem nő eléggé ahhoz, hogy hiperpigmentációt okozjon.

    1. Az ACTH szekréciójának megzavarása. Az ACTH fokozott szekréciója ellenére a stresszre adott reakció hiányzik. Az olyan ösztönzők, mint a hipoglikémia vagy a műtét, nem fokozzák az ACTH és a kortizol szekrécióját. Ez valószínűleg a hipercortisolemia gátló hatásának a CRH hipotalamusz szekréciójára gyakorolt ​​hatásának köszönhető. Tehát Cushing-kórban az ACTH szekrécióját nem szabályozza a hypothalamus.
    2. A felesleges kortizol hatása. A felesleges kortizol nemcsak gátolja az agyalapi mirigy és a hypothalamus működését, befolyásolja az ACTH, TSH, GH és gonadotropinok szekrécióját, hanem a glükokortikoidok összes szisztémás hatását is okozza.
    3. A felesleges androgén. Cushing-kórban a mellékvese androgének szekréciója párhuzamosan nő az ACTH és a kortizol szekréciójával. A DHEA, a DHEA-szulfát és az androszténion tartalma a plazmában növekszik, és perifériás tesztoszteronra és dihidrotesztoszteronokká való átalakulása hirsutizmust, akne és amenorrhoea-t okoz a nőknél. A férfiaknál az LH szekréciójának gátlása miatt a tesztoszteron termelés a herékben csökken, ami a libidó és az impotencia gyengüléséhez vezet. A mellékvese androgének fokozott szekréciója nem kompenzálja a tesztoszteron szekréció csökkenését a nemi mirigyek által.

    Az ektopikus szekréció szindróma ACTH

    Az ectopiás ACTH szekréciós szindrómában az ACTH és a kortizol plazmaszintje általában magasabb, mint Cushing-kórban. Az ACTH szekréció ezekben az esetekben véletlenszerűen fordul elő, és a kortizol nem gátolja a negatív visszacsatolási mechanizmuson keresztül. Ezért a glükokortikoidok farmakológiai dózisa nem csökkenti a plazma ACTH és kortizolszintjét.

    Annak ellenére, hogy a kortizol, a mellékvese androgének és a DOC szekréciójának tartalma és sebessége jelentősen emelkedett, Cushing-szindróma tipikus megnyilvánulása általában hiányzik. Ez valószínűleg a hypercortisolemia, az anorexia és a rosszindulatú daganat egyéb tünetei gyors fejlődésének köszönhető. Másrészt gyakran jelennek meg a túlzott ásványokortikoid (artériás hipertónia és hypokalemia), ami a DOC fokozott szekréciójának és a kortizol ásványtokortikoid hatásainak köszönhető. A CRH ektopiás szekréciójában az agyalapi mirigyek kortikosztrofikus sejtjei hiperplázián mennek keresztül, és az ACTH szekrécióját nem gátolja a kortizol negatív visszacsatolási mechanizmuson keresztül.

    Mellékvese tumorok

    1. Autonóm szekréció. A mellékvesék jóindulatú és rosszindulatú daganatai autonóm módon választják ki a kortizolt. Az ACTH koncentrációja a plazmában csökken, ami a második mellékvesekéreg kéregének atrófiájához vezet. A kortizolt véletlenszerűen választják ki, és a hipotalamusz-hipofízis-rendszert (dexametazon és metirapon) befolyásoló szerek farmakológiai dózisai általában nem változtatják meg a plazma szintjét.
    2. Mellékvese adenomák. A mellékvesekéreg adenoma által okozott Cushing-szindrómában csak glükokortikoidok feleslegének jelei vannak, mivel az ilyen adenomák csak kortizolt válthatnak ki. Ezért az androgének vagy mineralokortikoidok feleslegének megnyilvánulása nem utal adenomára, hanem a mellékvesekéreg rákára.
    3. Mellékvese rák. A mellékvesék rákai általában nagy mennyiségben szekretálnak különböző szteroid hormonokat és prekurzoraikat. Leggyakrabban a kortizol és az androgén túlzott szekréciója van. Gyakran növeli a 11-deoxicortisol, az MLC, az aldoszteron és az ösztrogén termelését is. A plazma kortizol és a szabad kortizolszint a vizeletben gyakran kisebb mértékben emelkedik, mint az androgén szint. Így a mellékvesekéregben a kortizol feleslege általában a DHEA, a DHEA szulfát és a tesztoszteron koncentrációjának növekedésével jár együtt a plazmában. A hypercortisolemia súlyos klinikai tünetei gyorsan fejlődnek. A nőknél az androgén felesleg jelei (virilizáció) kifejeződnek. Az artériás hipertóniát és a hypokalémiát általában a kortizol és kevésbé a DOC és az aldoszteron ásványi-kortikoszoid hatásai okozzák.

    Cushing-szindróma tünetei és jelei

    1. Elhízás. A súlygyarapodás a leggyakoribb és általában a Cushing-szindróma kezdeti jele. A klasszikus megnyilvánulás a központi elhízás, amelyet az arcon, a nyakon és a hason lévő zsírlerakódások jellemeznek, míg a karok és a lábak viszonylag vékonyak. Csakúgy, mint gyakran (különösen a gyermekeknél), általános elhízás fordul elő. A tipikus jel, a „hold alakú arc”, az esetek 75% -ában látható; a legtöbb betegnek van egy arcpletora. A nyak zsírlerakódása különösen a szupraclavikuláris régióban és a fej hátsó részén ("bikaviadal") jelentkezik. Az elhízás csak nagyon kis számú esetben hiányzik, de az ilyen betegeknél is megfigyelhető a zsír központi újraelosztása és az arc jellegzetes megjelenése.
    2. A bőr változik. A bőr változása nagyon gyakori, és megjelenése a kortizol túlzott szekrécióját jelzi. Az epidermisz és a kötőszövet atrófiája a bőr elvékonyodásához vezet, ami „átlátszóvá” válik, és az arcbőség. Az esetek mintegy 40% -ában enyhe vérzés következik be, ami minimális sérülések esetén is zúzódásokat okoz. Az esetek 50% -ában vörös vagy lila színű nyúlványok (striae) vannak, de 40 évesnél idősebb betegeknél rendkívül ritka, a kötőszövet atrófiája miatt a striae a környező bőr szintje alatt helyezkedik el, és általában szélesebb (legfeljebb 0,5-2) cm) a terhesség vagy a gyors súlygyarapodás során megfigyelt rózsaszín csíkok. Leggyakrabban a hason vannak, de néha a mellkason, a combokon, a fenéken és a hónaljokon. A pustuláris pattanások hiperandrogenizmussal járnak, míg a glükokortikoidok feleslege jellemzőbb a papuláris pattanásokra. Kis sebek és karcolások lassan gyógyulnak; néha eltérések vannak a sebészeti varratok között. A bőrt és a nyálkahártyákat gyakran gombafertőzések, köztük a pityriasis versicolor, onychomycosis, és a kandidal stomatitis érinti. A bőr hiperpigmentációja Cushing-betegségben vagy mellékvese daganatokban sokkal ritkábban figyelhető meg, mint az ACTH ectopiás szekréciójának szindrómájában.
    3. Hirsutismus. A mellékvese androgének hiperszekréciója által okozott hirsutizmus a Cushing-szindrómás nők körülbelül 80% -ában fordul elő. Leggyakrabban az arcszőrzet növekedése, de a hajnövekedés a hason, a mellkason és a vállakon is növekedhet. A hirsutizmust általában akne és seborrhea kísérik. A virilizáció ritka, kivéve a mellékvese rákos eseteket, amelyekben a betegek mintegy 20% -ában fordul elő.
    4. A magas vérnyomás. A magas vérnyomás a spontán Cushing-szindróma klasszikus tünete. Az esetek 75% -ában megnövekedett vérnyomást észlelünk, és a betegek több mint 50% -ánál a diasztolés nyomás meghaladja a 100 mm Hg-ot. Art. Az artériás hipertónia és szövődményei nagymértékben meghatározzák az ilyen betegek morbiditását és mortalitását.
    5. A nemi mirigyek működésének romlása az androgének fokozott szekréciójának (nőknél) és a kortizol (férfiak és kisebb mértékben a nők esetében) miatt nagyon gyakori. A nők körülbelül 75% -ánál van amenorrhoea és meddőség. A férfiaknál a libidó gyakran gyengül, és néhány emberben a testszőr elvesztése és a herék lágyulása van.
    6. Pszichiátriai rendellenességek. A legtöbb pszichológiai változás megfigyelhető. Enyhe esetekben érzelmi labilitás és ingerlékenység figyelhető meg. Szorongás, depresszió, figyelem és memóriazavarok is lehetségesek. Sok betegben eufória, néha világos mániás viselkedés van. Az álmatlanság vagy a korai ébredés jellemzi az alvászavarokat. Sokat kevésbé gyakran súlyos depresszió, pszichózis, téveszmék és hallucinációk és paranoia alakulnak ki. Néhány beteg öngyilkossági kísérletet tesz. Az agy térfogata csökkenhet; a hypercortisolemia korrekciója helyreállítja (legalább részben).
    7. Izomgyengeség. Ez a tünet a betegek közel 60% -ában fordul elő. A prximális izomcsoportok gyakoribbak, különösen a lábizmok. A hipercortisolémiát a test sovány testtömege és a teljes fehérjetartalom csökkenése kíséri.
    8. A csontritkulás. A glükokortikoidok kifejezett hatást gyakorolnak a csontvázra, és Cushing-szindrómában gyakran megfigyelhető az osteopenia és az osteoporosis. Gyakran vannak a lábak, a bordák és a csigolyák csontjainak törése. A hátfájás az első panasz. A kompressziós csigolyatöréseket a betegek 15-20% -ában radiológiailag kimutatták. A mellékvese állapotának értékeléséhez indokolatlannak kell lenni a fiatal vagy középkorú személyek megmagyarázhatatlan osteopeniája, még a kortizol felesleges jeleinek hiányában is. Bár az exogén glükokortikoidok beadása során aszeptikus csont necrosist figyeltek meg, ez endogén hypercortisolemia esetében nem jellemző. Lehetséges, hogy az ilyen nekrózis az eredeti betegséghez kapcsolódik, amelyre glükokortikoidokat írtak elő.
    9. Urolithiasisban. A Cushing-szindrómás betegek kb. 15% -ában urolitiasis lép fel, amely a glükokortikoidok hiperkalciális hatása miatt alakul ki. Néha a segítségnyújtás oka a vese kolika.
    10. A szomjúság és a polyuria. A hiperglikémia ritkán okozza a poliuria kialakulását. Gyakran előfordul, hogy a glükokortikoidok gátló hatása az ADH szekréciójára és a kortizol közvetlen hatására vezethető vissza, ami növeli a szabad víz clearance-ét.

    Laboratóriumi adatok

    Íme a hagyományos laboratóriumi vizsgálatok eredményei. A "Diagnosztika" részben külön diagnosztikai teszteket kell figyelembe venni.

    A hemoglobinszint, a hematokrit és a vörösvértestek száma általában a normál felső határon van; ritka esetekben policikémia található. A leukociták teljes száma nem különbözik a normától, de a limfociták relatív és abszolút száma általában csökken. Az eozinofilek száma is csökkent; a legtöbb betegnél ez kevesebb, mint 100 / μl. Cushing-betegség esetén a szérumban lévő elektrolitok tartalma ritka kivételekkel nem változik, de a szteroidok szekréciójának éles növekedésével (ami az ektópiás ACTH-szekréció szindróma vagy mellékvese rák esetében jellemző) előfordulhat hypokalemikus alkalózis.

    Az éhgyomri hiperglikémiát vagy a nyílt cukorbetegséget a betegek mindössze 10-15% -ánál figyelték meg; gyakrabban előfordul a postprandialis hiperglikémia. A legtöbb esetben másodlagos hyperinsulinemia és csökkent glükóz tolerancia található.

    A szérum kalciumszint normális, míg a foszfortartalom enyhén csökken. Az esetek 40% -ában hypercalciuria észlelhető.

    röntgenográfia

    Hagyományos röntgensugárzással gyakran észlelik a cardiomegaly-t, amit az artériás hipertónia vagy az atherosclerosis okoz, és a mediastinalis növekedést a zsírlerakódás miatt. A csigolyakompressziós törések, a borda törések és a vesekő is kimutatható.

    EKG

    Az EKG-n észlelheti az artériás hipertóniával, az ischaemiaval és az elektrolit-eltolódással kapcsolatos változásokat.

    A Cushing-szindróma okaira utaló jelek

    Cushing-kór

    Cushing-kór jellemzője a tipikus klinikai kép: a nők körében magas a prevalencia, 20 és 40 év közötti korban kezdődik, és lassan halad. A hiperpigmentációt és hipokalémiás alkalózist ritkán észlelik. Az androgén felesleg jelei közé tartozik az akne és a hirsutizmus. A kortizol és a mellékvese androgén kiválasztása csak mérsékelt mértékben nő.

    AKTG ektopiás szekréciójának szindróma (rák)

    Ez a szindróma főként férfiaknál fordul elő, különösen gyakran 40-60 éves korban. A hypercortisolemia klinikai megnyilvánulásai általában az izomgyengeségre, a magas vérnyomásra és a csökkent glükóz toleranciára korlátozódnak. Gyakran előfordulnak elsődleges tumor jelek. Hiperpigmentáció, hipokalémia, alkalózis, fogyás és anaemia jellemzi. A hypercortisolemia gyorsan fejlődik. A plazma glükokortikoid, androgén és a DOC szintek általában egyenlő és jelentős mértékben emelkednek.

    AKTG (jóindulatú daganatok) ektopikus szekréciójának szindróma

    Kisebb számú ectopiás ACTH szekréciós szindrómában szenvedő betegeknél, akiket „jóindulatú” folyamatok (különösen bronchia carcinoid) okoztak, a Cushing-szindróma jellemző jelei lassabban haladnak. Ilyen eseteket nehéz megkülönböztetni az agyalapi adenomából eredő Cushing-betegségtől, és az elsődleges tumor nem mindig lehetséges kimutatni. A hiperpigmentáció, a hypokalemikus alkalózis és az anaemia gyakorisága változó. A diagnózis további nehézségei azzal a ténnyel járnak, hogy sok betegben az ACTH és a szteroidok dinamikája megkülönböztethetetlen a tipikus Cushing-betegségétől.

    Mellékvese adenomák

    A mellékvese adenomák klinikai képe általában csak a glükokortikoidok feleslegének jeleire korlátozódik. Androgén hatások (pl. Hirsutizmus) hiányoznak. A betegség fokozatosan kezdődik, és a hypercortisolemia enyhe vagy mérsékelt mértékű. Az androgénszint a plazmában általában enyhén csökken.

    Mellékvese rák

    A mellékvese rákot a glükokortikoidok, androgének és mineralokortikoidok túlzott mértékű klinikai megnyilvánulásának akut megjelenése és gyors növekedése jellemzi. A kortizol és az androgének plazmaszintje drámaian megnő. A hipokalémiát gyakran észlelik. A betegek panaszkodnak a hasi fájdalomra, a tapintások a térfogati elváltozásokat tárják fel, és gyakran már a májban és a tüdőben van metasztázis.

    Cushing-szindróma diagnózisa

    A Cushing-szindróma gyanúját biokémiai vizsgálatokkal kell igazolni. Először is kizárni kell más olyan állapotokat, amelyek hasonló tünetekkel jelentkeznek: bizonyos gyógyszerek bevitele, alkoholizmus vagy mentális zavarok. A legtöbb esetben a Cushing-szindróma biokémiai differenciáldiagnosztikája járóbeteg alapon végezhető.

    Dexametazon szuppresszív teszt

    Az 1 mg dexametazonnal végzett éjszakai szuppresszív teszt megbízható módszer a gyanús hypercortisolemia betegek szűrésére. A dexametazon 1 mg-os dózisát este 11 órakor adják be (lefekvés előtt), és a plazma kortizol szintjét másnap reggel határozzák meg. Egészséges embereknél ez a szint kisebb, mint 1,8 µg (50 nmol / l). Korábban a kritérium 5 µg% alatti kortizolszint volt, de a vizsgálat eredményei gyakran hamis negatívak voltak. Néhány enyhe hipercortisolémia és hipofízis túlérzékenységgel járó hamis negatív eredményeket figyeltek meg a glükokortikoidok hatására, valamint a kortizol rendszeres kibocsátása esetén. Ezt a vizsgálatot csak akkor lehet elvégezni, ha Cushing-szindróma gyanúja áll fenn, és eredményeit a vizelet szabad kortizol-kiválasztásával kell igazolni. A dexametazon (fenitoin, fenobarbitál, rifampicin) anyagcseréjét felgyorsító gyógyszereket szedő betegeknél a vizsgálat eredményei hamis pozitívak lehetnek. Hamis pozitív eredmények is lehetségesek veseelégtelenség, súlyos depresszió, valamint stressz vagy súlyos betegségek esetén.

    Vizeletmentes kortizol

    A szabad kortizol szintjének meghatározása a napi vizeletben HPLC vagy kromatográfiás tömegspektroszkópiával a legmegbízhatóbb, pontosabb és pontosabb módszer a Cushing-szindróma diagnózisának megerősítésére. Gyakran használt gyógyszerek nem zavarják az eredményeket. Kivételt képez a karbamazepin, amelyet kortizollal eluálnak, és megzavarja annak HPLC-vel történő meghatározását. A módszer meghatározásakor a szabad kortizol szintje a vizeletben általában kevesebb, mint 50 μg (135 nmol). A szabad kortizol kiválasztásával a vizeletben megkülönböztethetőek a Cushing-szindróma nélküli elhízott betegek hypercortisolémiája. A vizeletben a szabad kortizol szintjének bizonyos mértékű növekedése az egyszerű elhízással rendelkező betegek kevesebb mint 5% -ánál fordul elő.

    Napi ritmusszekréció

    A kortizol szekréció napi ritmusának hiánya Cushing-szindróma szükséges jele. Általában a kortizol szétválasztódik, és a szekréció napi ritmusa egybeesik az ACTH-val. Általában a kortizol legmagasabb szintje a kora reggeli órákban található; a nap folyamán fokozatosan csökken, és a késő esti órákban elérte a legalacsonyabb pontját. Mivel a kortizol normál koncentrációja a plazmában igen változatos, Cushing-szindrómában normális lehet. A napi ritmus megsértésének bizonyítása nehéz. Az egyes definíciók reggel vagy este nem túlságosan informatívak. Azonban éjfélkor a szérum kortizol szintje meghaladja a 7 μg% -ot (193 nmol / l), ami Cushing-szindróma meglehetősen specifikus tünete. Mivel a kortizol szabad formában szekretálódik, könnyebben meghatározható a nyálban éjszaka. A közelmúltban végzett vizsgálatok szerint a nyuszi kortizol-tartalom éjfélkor általában Kushinka-szindrómában meghaladja a 0,1 µg% -ot (2,8 nmol / l).

    Diagnosztikai nehézségek

    A legnehezebb megkülönböztetni az enyhe Cushing-szindrómás betegeket az egészséges személyektől, akiknek fiziológiás hypercortisolemia („pszeudo-cushing”) van. Ilyen állapotok közé tartozik az affektív zavarok depressziós stádiuma, az alkoholizmus, valamint az anorexia nervosa és a bulimia. Ezekben az esetekben Cushing-szindróma biokémiai jelei jelentkezhetnek: a szabad kortizol szintjének emelkedése a vizeletben, a kortizol-szekréció napi ritmusának megsértése és az 1 mg dexametazon éjszakai szuppresszív vizsgálata után a szint csökkenésének hiánya. Bizonyos diagnosztikai indikációk kivonhatók az anamnézisből, de a legmegbízhatóbb módszer Cushing-szindróma megkülönböztetésére a "pszeudo-böfögésről" szuppresszív teszt a dexametazonnal, amelyet CRH beadása követ. Ez az új vizsgálat, amely kombinálja a szuppressziót és a stimulációt, nagyobb diagnosztikai érzékenységet és pontosságot mutat Cushing-szindrómához képest. A dexamethasont 0,5 mg-mal, 6 óránként, 8 alkalommal és 2 órával az utolsó adag bevétele után adják be, a CRH-t intravénásán adják be 1 μg / kg dózisban. A Cushing-szindrómában szenvedő betegek többségében a CRH beadása után 15 perccel a plazma kortizol koncentrációja meghaladja az 1,4 μg% -ot (38,6 nmol / l).

    Differenciáldiagnosztika

    Cushing-szindróma differenciáldiagnosztikája általában nagyon nehéz, és mindig egy endokrinológussal való konzultációt igényel. Ehhez számos, az elmúlt 10-15 évben kifejlesztett módszert alkalmaznak, beleértve az ACTH specifikus és érzékeny IRMA-módszerét, a CRH-val végzett stimulációs tesztet, az alsó köves szinuszból (X-ray) és az agyalapi mirigy és a mellékvese MRI-jéből vett vérmintát.

    ACTH plazma szint

    Az első lépés az ACTH-tól függő Cushing-szindróma (az agyalapi mirigy vagy nem-hypophysis tumor által kiváltó ACTH által kiváltott ACTH-tól) megkülönböztetése az ACTH-tól független hypercortisolemia. A legmegbízhatóbb módszer az ACTH szintjének meghatározása a plazmában az IRMA módszer alkalmazásával. A mellékvese daganatok, autonóm kétoldalú hiperplázia és mesterséges Cushing-szindróma esetében az ACTH szint nem éri el az 5 pg / ml értéket, és rosszul reagál a CRH-ra [maximális válasz 10 pg / ml-nél kisebb (2,2 pmol / l)]. ACTH-t szekretáló tumorokban a plazma szintje általában meghaladja a 10 pg / ml, és gyakran 52 pg / ml (11,5 pmol / l). Az ACTH-függő Cushing-szindróma differenciáldiagnózisának fő nehézsége az ACTH-hiperszekréció forrásának megvilágításához kapcsolódik. Az ilyen betegek túlnyomó többsége (90%) rendelkezik hypophysis-daganattal. Bár a plazma ACTH-szintek általában magasabbak a méhen kívüli szekrécióval, mint a hypophysis tumorszekrécióban, ezek a mutatók jelentős mértékben átfedik egymást. Az ACTH ektopiás szekréciójának sok esetben a daganat a diagnózis idején rejtve marad, és sok évig klinikailag nem nyilvánulhat meg Cushing-szindróma diagnosztizálása után. A CRH-ra adott gyorsított ACTH-válasz gyakrabban fordul elő Cushingi hipofízis-etiológiai szindrómájában, mint az ACTH méhen kívüli szekréció szindrómájában, de a CRG-teszt sokkal kevésbé érzékeny, mint az alsó köves szinuszok vérvizsgálata.

    ACTH-függő Cushing-szindrómában a gadolínium-amplifikációval rendelkező hipofízis MRI-je adenomát fedez fel a betegek 50-60% -ában. A hipofízis ACTH-tól függő, klasszikus klinikai és laboratóriumi hiperkortiszolémiai tüneteket mutató betegeknél és az MRI-ben az agyalapi mirigyben nyilvánvaló változásoknál a Cushing-kór diagnózisának valószínűsége 98-99%. Hangsúlyozni kell azonban, hogy a 20-50 évesek körülbelül 10% -a MRI-vel rendelkezik az agyalapi mirigy esetleges előfordulásaival. Ezért néhány ectopiás szekréciós szindrómában (ACTH) szenvedő betegben is megfigyelhető a hypophysis tumorok jelei.

    Elnyomó teszt nagy deksametazon-dózissal

    Ezt a tesztet már régóta Cushing-szindróma differenciáldiagnózisának céljával végezték. A diagnosztikai pontosság azonban mindössze 70-80%, ami lényegesen kisebb, mint a hipofízis-adenomák Cushing-betegségének átlagos gyakorisága (átlagosan 90%). Ezért valószínűtlen, hogy használják.

    Vér az alsó köves szinuszból

    Ha az MRT nem képes kimutatni az agyalapi mirigy adenómát, akkor az agyi adenómától függő ACTH hiperszekréciót megkülönböztethetjük attól, amely más daganatoktól függ, az NCC bilaterális katéterezésével a CRH-val végzett vizsgálat hátterében. Az agyalapi mirigy elülső lebenyéből átáramló vér belép az üreges üregbe, majd az NCC-be, majd a jugularis vénába. Az ACTH egyidejű meghatározása az NCS és a perifériás vér véréből a CRH stimulálása előtt és után megbízhatóan megerősíti az ACTH szekretáló hipofízis tumor jelenlétét vagy hiányát. Az első esetben az NCS és a perifériás vér vérében az ACTH szintek aránya a CRH beadása után meghaladja a 2,0-t; ha az 1,8-nál kisebb, akkor az ektopiás ACTH szekréciós szindrómát diagnosztizálják. Az ACTH szintjének különbsége a két NCS vérében segít a hipofízis tumor lokalizációjának megállapításában a művelet előtt, bár ez nem mindig lehetséges.

    A kétoldalú vérmintavétel az NCC-től magasan képzett radiológust igényel. A tapasztalt kezekben azonban ennek a megközelítésnek a diagnosztikai pontossága közel 100%.

    Nem detektálható, nem hypophysialis ACTH szekretáló tumor

    Ha az NCS-ben a vérben lévő ACTH meghatározásának eredményei egy nem-hypophysialis ACTH-szekretáló tumor jelenlétét jelzik, akkor meg kell határozni annak lokalizációját. Ezen tumorok többsége a mellkasban található. A CT-nél gyakrabban ezek a daganatok (általában a hörgők kis karcinoid-daganatait képviselik) a mellkas MRI-jével detektálhatók. Sajnos a jelzett szomatosztatin analóg alkalmazása (szcintigráfia oktreotid-acetáttal) nem mindig teszi lehetővé az ilyen tumorok lokalizációját.

    A mellékvese daganatok vizualizálása

    A mellékvesék patológiás folyamatának azonosításához CT-t vagy MRI-t költenek. Ezeket a módszereket elsősorban a mellékvese daganatok lokalizációjának meghatározására használják ACTH-független Cushing-szindrómában. A legtöbb adenoma átmérője meghaladja a 2 cm-t, míg a rákos daganatok általában sokkal kisebbek.

    Cushing kezelése

    Cushing-kór

    Cushing-kór kezelésének célja az agyalapi adenoma eltávolítása vagy megsemmisítése a mellékvesekéreg-hormonok hiperszekréciójának kiküszöbölése érdekében, hormonális hiány kialakulása nélkül, ami állandó helyettesítő terápiát igényel.

    Az agyalapi adenomára gyakorolt ​​potenciális hatások közé tartozik a mikrosebészeti eltávolítása, a sugárterápia különböző formái és az ACTH szekréció gyógyszer-elnyomása. A hypercortisolemiara gyakorolt ​​hatások (sebészeti vagy farmakológiai adrenalectomia) kevésbé gyakoriak.

    Az ektopikus szekréció szindróma ACTH

    A szindróma teljes gyógyulását általában csak viszonylag „jóindulatú” daganatokkal (pl. Bronchus és thymus carcinoid vagy feochromocytoma) lehet elérni. Különösen nehéz esetben súlyos malignus daganatok esetén súlyos hypercorticosolemia lép fel.

    A súlyos hypokalemia nagy mennyiségű kálium és spironolakton injekciót igényel, ami gátolja az ásványokortikoid hatásokat.

    A szteroid hormonok (ketokonazol, metirapon és aminoglutetimid) szintézisének alkalmazása és blokkolása, de a hypocorticizmus kialakulása általában a szteroid pótlást igényli. A ketokonazolt napi 400-800 mg-os dózisban (frakcionált) általában a betegek jól tolerálják.

    A mitotánt ritkábban alkalmazzák, mert lassabban hat, és súlyos mellékhatásokat okoz. A mitotánt gyakran több héten keresztül kell beadni.

    Abban az esetben, ha nem lehetséges korrigálni a hypercortisolemia-t, kétoldalú adrenalectomia történik.

    Mellékvese tumorok

    1. Adenoma. Az ilyen esetekben az egyoldalú adrenalectomia kiváló eredményeket ad. A jóindulatú vagy kis mellékvese daganatok esetében használja a laparoszkópos megközelítést, amely jelentősen csökkenti a kórházi kezelés idejét. Mivel a kortizol hosszú távú hiperszekréciója gátolja a hipotalamusz-hipofízis rendszer és a második mellékvese működését, ezeknél a betegeknél a mellékvesekéreg-elégtelenség közvetlenül a műtét után jelentkezik, és ideiglenes helyettesítő terápiát igényel glükokortikoidokkal.
    2. Mellékvese rák. A mellékvese daganatos betegek kezelésének eredményei szignifikánsan rosszabbak, mivel a diagnózis idején gyakran metasztázisok vannak (általában a retroperitonealis térben, a májban és a tüdőben). a) Sebészeti kezelés. A sebészet ritkán vezet teljes felépüléshez, de a tumor reszekciója, csökkentve a tömegét, csökkenti a szteroidok szekrécióját. A szteroidok nem fenntartható szekréciójának a közvetlen posztoperatív periódusban való fennmaradása azt jelzi, hogy a tumor hiányos eltávolítása vagy metasztázisainak jelenléte. b) Kábítószer-kezelés. A választott eszköz a mitotán. Belsőleg alkalmazzák 6-12 g napi adagokban (3-4 adagban). A betegek közel 80% -ánál ezek a dózisok mellékhatásokkal járnak (hasmenés, hányinger és hányás, depresszió, álmosság). A szteroidok szekréciójának csökkentése a betegek mintegy 70% -ában érhető el, de a daganat mérete csak az esetek 35% -ában csökken. Ha a mitotán hatástalan, ketokonazolt, metirapont vagy aminoglutetimidet alkalmazunk (külön-külön vagy kombinációban). A mellékvese rák sugárzása és a hagyományos kemoterápia hatástalan.

    A mellékvesék nodularis hiperplázia

    ACTH-függő makroszintű mellékvese-hiperplázia esetén ugyanaz a kezelés történik, mint a klasszikus Cushing-kórban. ACTH-független hiperplázia (mint a mikro- és néhány makro-csomópont-hyperplasia esetében) kétoldalú adrenalectomiát jelez.

    Cushing-szindróma prognózisa

    Cushing-szindróma

    A kezelés hiányában az ACTH-t választó nem hipofiziális tumorok és a mellékvese rák elkerülhetetlenül a betegek halálához vezetnek. Sok esetben a halál oka a tartós hypercortisolemia és annak szövődményei (artériás hypertonia, szívroham, stroke, thromboembolia és fertőzések). A régi megfigyelések szerint a betegek 50% -a 5 évvel a betegség kezdetét követően hal meg.

    Cushing-kór

    A korszerű mikrosebészeti módszerek és a hipofízis besugárzása nehéz részecskékkel lehetővé teszi a betegek nagy többségének kezelését és a kétoldalú adrenalectomiával kapcsolatos működési halálozás és morbiditás kiküszöbölését. Jelenleg az ilyen betegek sokkal hosszabb ideig élnek, mint korábban. Ennek ellenére a betegek várható élettartama még mindig alacsonyabb, mint a megfelelő korú egészséges egyéneké. A halál oka általában szív- és érrendszeri betegségek. Emellett csökken a betegek életminősége, különösen a pszichológiai változások miatt. A nagy agyalapi mirigy tumorok prognózisa lényegesen rosszabb. A halál oka lehet a tumor csírázása a szomszédos agyi struktúrákban vagy a tartós hypercortisolemia.

    Mellékvese tumorok

    A mellékvese adenomák prognózisa kedvező, de a rák esetében szinte mindig rossz, és a betegek átlagos túlélése a tünetek kialakulásától körülbelül 4 év.

    Az ektopikus szekréció szindróma ACTH

    Ezekben az esetekben a prognózis is rossz. Gyakran a betegek várható élettartama hetekre vagy akár napokra korlátozódik. A daganat vagy kemoterápia reszekciója segíthet néhány betegnek. Az ACTH ektopiás szekréciója jóindulatú daganatok esetén a prognózis jobb.