Cushing-szindróma: okok, jelek, diagnózis, kezelés, prognózis

Cushing-szindróma a klinikai tünetek komplexe, melyet a vér magas kortikoszteroid-tartalma okoz (hypercorticism). A hypercortisolism az endokrin rendszer diszfunkciója. Elsődleges formája a mellékvesék patológiájához kapcsolódik, a másodlagos pedig az agy hipotalamusz-hypophysis rendszerének vereségével alakul ki.

A glükokortikoszteroidok olyan hormonok, amelyek a szervezetben az összes anyagcserét szabályozzák. A mellékvesekéreg kortizoljának szintézise aktiválódik az agyalapi mirigy andrenokortikotrop hormon (ACTH) hatására. Az utóbbi tevékenységét a hypothalamus hormonok - corticoliberinek szabályozzák. A humorális szabályozás valamennyi kapcsolatának összehangolt munkája biztosítja az emberi test megfelelő működését. A legalább egy kapcsolat elvesztése ebből a struktúrából a mellékveséknél a kortikoszteroidok hiperszekréciójához és a patológia kialakulásához vezet.

A kortizol segíti az emberi testet, hogy gyorsan alkalmazkodjon a negatív környezeti tényezők - traumatikus, érzelmi, fertőző hatásokhoz. Ez a hormon elengedhetetlen a test létfontosságú funkcióinak megvalósításához. A glükokortikoidok fokozzák a fehérjék és az aminosavak katabolizmusának intenzitását, miközben egyidejűleg gátolják a glükóz felosztását. Ennek eredményeképpen a testszövetek deformálódnak és atrófia alakulnak ki, és hiperglikémia alakul ki. A zsírszövet másképpen reagál a vérben lévő glükokortikoidok szintjére: némelyik felgyorsítja a zsírlerakódás folyamatát, míg mások - a zsírszövet mennyisége csökken. A víz-elektrolit egyensúlyhiány a myopathia és az artériás hipertónia kialakulásához vezet. A sérült immunitás csökkenti a test teljes rezisztenciáját, és fokozza a vírusos és bakteriális fertőzésekre való érzékenységét. Amikor a hypercorticoidism befolyásolja a csontokat, az izmokat, a bőrt, a miokardiumot és más belső szerveket.

A szindrómát először 1912-ben írta Harvey Williams Cushing amerikai idegsebész, melynek nevét kapta. N. Itsenko egy független tanulmányt végzett, és egy kicsit később, 1924-ben közzétette a betegséggel kapcsolatos tudományos munkáját, ezért a Cushing-szindróma neve gyakori a posztszovjet országokban. A nők sokkal nagyobb valószínűséggel szenvednek ebből a betegségből, mint a férfiak. Az első klinikai tünetek 25-40 éves korban jelennek meg.

Cushing-szindrómát a szív meghibásodása, az anyagcsere-rendellenességek, a testben a zsírlerakódás speciális típusa, a bőr, az izmok, a csontok károsodása és az idegrendszeri és reproduktív rendszer diszfunkciója okozza. A beteg arcát lekerekítették, a szemhéjak megduzzadnak, fényes pirítás jelenik meg. A nők az arcszőrzet túlzott növekedését észlelik. A test felső részén, és nem a nyakban sok zsír halmozódik fel. Nyújtójelek jelennek meg a bőrön. A menstruációs ciklusban szenvedő betegeknél a klitoris hipertrófiás.

A szindróma diagnózisa a mellékvese mirigyek vér-, tomográfiai és szcintigráfiai vizsgálatokban végzett kortizol laboratóriumi meghatározásának eredményein alapul. A patológia kezelése:

  • a kortikoszteroidok szekrécióját gátló gyógyszerek kijelölésében, t
  • tüneti terápiában,
  • egy daganat sebészeti eltávolításában.

kórokozó kutatás

Cushing-szindróma etiopatogenetikai tényezőit két csoportra osztják - endogén és exogén.

  1. Az első csoportba tartoznak a mellékvesekéreg hiperplasztikus folyamatai és daganatai. A kortikális réteg hormontermelő tumorát kortikoszterómának nevezik. Eredetileg az adenoma vagy az adenokarcinóma.
  2. A hipercorticizmus exogén oka a különböző betegségek intenzív és hosszú távú kezelése kortikoszteroidokkal és kortikosztrop hormonokkal. A kábítószer-szindróma a prednizon, a dexametazon, a hidrokortizon és a Diprospan helytelen kezelésével alakul ki. Ez az úgynevezett iatrogén típusú patológia.
  3. A Cushing pszeudo-szindróma hasonló klinikai képet mutat, de más mellékhatásokkal nem összefüggő okok okozzák. Ezek közé tartozik a táplálkozási elhízás, az alkoholfüggőség, a terhesség, a neuropszichiátriai betegségek.
  4. Cushing-betegséget az ACTH termelésének növekedése okozza. Ennek oka a hipofízis microadenoma vagy a kortikosztrinoma, amely a hörgőkben, a herékben vagy a petefészkekben található. Ennek a jóindulatú mirigy tumornak a kialakulása hozzájárul a fejsérülésekhez, a neuroinfekciók elhalasztásához, a szüléshez.
  • A teljes hypercortisolism akkor alakul ki, amikor a mellékvese kéreg minden rétege érintett.
  • A részleges kísérletet az egyes kérgi zónák izolált károsodása kíséri.

Cushing-szindróma patogenetikai kapcsolatai:

  1. a kortizol túlérzékenysége
  2. a katabolikus folyamatok gyorsulása
  3. fehérjék és aminosavak hasítása
  4. szervek és szövetek szerkezeti változásai, t
  5. a szénhidrát anyagcseréjének megszakítása, ami hiperglikémiához vezet, t
  6. abnormális zsírlerakódás a háton, a nyakon, az arcon, a mellkason,
  7. sav-bázis egyensúlyhiány,
  8. a vér káliumszintjének csökkenése és a nátrium növekedése, t
  9. vérnyomás emelkedése
  10. depressziós immunvédelem
  11. kardiomiopátia, szívelégtelenség, aritmia.

A hypercortisolism kialakulásának kockázati csoportjába tartozó személyek:

  • sportolók
  • terhes nők
  • függők, dohányosok, alkoholisták,
  • psihbolnye.

tünetegyüttes

Cushing-szindróma klinikai megnyilvánulása sokrétű és specifikus. A patológiában az idegrendszeri, a szexuális és a kardiovaszkuláris rendszerek diszfunkciója alakul ki.

  1. A betegség első tünete - morbid elhízás, amelyet a test egészében egyenetlen zsírlerakódás jellemez. Szubkután betegekben a zsírszövet a nyakon, az arcon, a mellkason, a hason a leginkább kifejezett. Az arcuk úgy néz ki, mint a hold, az arca lila, természetellenes. A betegek alakja szabálytalanul alakul - teljes test a vékony végtagokon.
  2. A test bőrén csíkokat, vagy lila-kékes színű csíkok jelennek meg. Ezek a striaek, amelyek megjelenése a bőr túlterhelésével és elvékonyodásával jár együtt azokon a helyeken, ahol a zsír felesleges. A Cushing-szindróma bőr megnyilvánulása a következők: akne, pattanások, hematomák és pontvérzések, hiperpigmentáció és helyi hiperhidrosis, sebek lassú gyógyulása és vágás. A páciens bőre egy „márvány” árnyalatot szerez, amely kifejezett érrendszerrel rendelkezik. Hajlamos a hajlamra és a szárazságra. A könyök, a nyak és a has, a bőr színe a melanin túlzott lerakódása miatt megváltozik.
  3. Az izomrendszer veresége a hipotrófiában és az izom hypotoniaban nyilvánul meg. Az "ferde fenék" és a "béka hasa" az izmok atrófiás folyamatai által okozott. A lábak és a vállövek izmainak atrófiájával a betegek fájdalmat panaszkodnak az emelés és a guggolás idején.
  4. A szexuális diszfunkció a menstruációs rendellenességek, a hirsutizmus és a nők hipertrichózisa, a szexuális vágy csökkenése és a férfiak impotenciája.
  5. Az osteoporosis a csontsűrűség csökkenése és a mikroarchitektúra megsértése. Hasonló jelenségek fordulnak elő a csontok súlyos metabolikus rendellenességeiben, a katabolizmus túlnyomó része a csontképződési folyamatok felett. Az osteoporosis az ízületi fájdalom, a csontváz csontjainak spontán törése, a gerinc - kyphoscoliosis görbülete. A csontok kezd vékonyodni és fájni. Törékenyek és törékenyek. A betegek sóhajtanak, és a beteg gyermekek lemaradnak társaiktól.
  6. Az idegrendszer vereségével a betegek különböző rendellenességeket tapasztalnak, a letargia és az apátia, a depresszió és az eufória között. Az álmatlanság, pszichózis, esetleges öngyilkossági kísérletekben szenvedő betegeknél. A központi idegrendszer megsértése állandó agresszió, harag, szorongás és ingerlékenység.
  7. Gyakori tünetek: gyengeség, fejfájás, fáradtság, perifériás ödéma, szomjúság, gyakori vizelés.

Cushing-szindróma lehet enyhe, mérsékelt vagy súlyos. A patológia előrehaladtát a tünetek növekedése jellemzi az év során, és a szindróma fokozatos kialakulását - 5-10 év alatt.

Gyermekeknél Cushing-szindrómát ritkán diagnosztizálják. A betegség első jele az elhízás is. Az igazi pubertás késik: a fiúk nem fejlettek a nemi szervekben - a herék és a pénisz, és a lányokban a petefészek diszfunkciója, a méh hypoplasia, nem menstruáció. Az idegrendszer, a csontok és a bőr károsodásának jelei ugyanazok, mint a felnőtteknél. A vékony bőr könnyen megsérül. Úgy tűnik, forog, acne vulgaris, zuzmószerű kiütések.

Cushing-szindrómában szenvedő nőknél a terhesség súlyos szexuális zavar miatt ritkán fordul elő. Előrejelzése kedvezőtlen: koraszülés, spontán abortusz, terhesség korai megszüntetése.

Az időben és megfelelő kezelés hiányában Cushing-szindróma súlyos szövődmények kialakulásához vezet:

  • dekompenzált szívelégtelenség
  • akut cerebrovascularis baleset,
  • szepszis,
  • súlyos pyelonefritisz,
  • csontritkulás a gerinc és a bordák töréseivel, t
  • mellékvese-válság, nyüzsgés, nyomásesés és egyéb kóros jelek,
  • bakteriális vagy gombás gyulladás a bőrön, t
  • cukorbetegség a hasnyálmirigy diszfunkciója nélkül,
  • urolithiasis.

diagnosztika

A Cushing-szindróma diagnózisa anamnámiai és fizikai adatokon, a betegek panaszain és a szűrővizsgálati eredményeken alapul. A szakértők általános vizsgálattal kezdődnek, és különös figyelmet fordítanak a zsírlerakódások mértékére és jellegére, az arc és a test bőrének állapotára, és diagnosztizálják az izom-és izomrendszert.

  1. A betegek vizeletében meghatározza a kortizol szintjét. 3-4-szeres növekedésével a patológia diagnózisa megerősítést nyer.
  2. A "Dexamethasone" teszt elvégzése: egészséges embereknél ez a gyógyszer csökkenti a vérben a kortizol szintjét, és a betegeknél nincs ilyen csökkenés.
  3. A hemogramban - leukopenia és eritrocitózis.
  4. Vér biokémia - a KOS, a hypokalemia, a hiperglikémia, a diszlipidémia, a hypercholesteroleemia megsértése.
  5. Az osteoporosis markerek elemzése alacsony osteocalcin-tartalmat mutat, ami a csontképződés informatív markere, amelyet az osteoblastok az oszteoszintézis során szabadítanak fel, és részben belépnek a véráramba.
  6. A TSH elemzése - csökkenti a pajzsmirigy-stimuláló hormon szintjét.
  7. A nyálban lévő kortizol szintjének meghatározása - egészséges embereknél ingadozik, és a betegekben esténként jelentősen csökken.
  8. A hipofízis és a mellékvese mirigyek tomográfiai vizsgálatát végezzük, hogy meghatározzuk az onkogenezist, annak lokalizációját, méretét.
  9. A csontváz röntgen vizsgálata - az osteoporosis és a törések jeleinek meghatározása.
  10. A belső szervek ultrahanga - egy további diagnosztikai módszer.

Az endokrinológia, a terápia, a neurológia, az immunológia és a hematológia területén jártas szakemberek részt vesznek a Cushing-szindrómás betegek diagnózisában és kezelésében.

kezelés

A Cushing-szindróma megszüntetéséhez szükséges annak okát azonosítani és normalizálni a vérben lévő kortizol szintjét. Ha a patológiát intenzív glükokortikoid terápia okozza, fokozatosan meg kell szüntetni őket vagy más immunszuppresszánsokkal kell helyettesíteni.

A Cushing-szindrómában szenvedő betegeket kórházba helyezik a kórház endokrinológiai osztályán, ahol szigorú orvosi felügyelet alatt állnak. A kezelések közé tartozik a drog, a műtét és a sugárkezelés.

Kábítószer-kezelés

A betegek a glükokortikoszteroidok mellékvese-szintézisének inhibitorait - "ketokonazol", "Metiriron", "Mitotan", "Mamomit".

  • vérnyomáscsökkentő szerek - enalapril, capoten, biszoprolol,
  • diuretikumok - "Furosemid", "Veroshpiron", "Mannitol",
  • hipoglikémiás szerek - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • szívglikozidok - "Korglikon", "Strofantin",
  • immunmodulátorok - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • nyugtatók - Corvalol, Valocordin,
  • multivitamin komplexek.

Operatív beavatkozás

Cushing-szindróma sebészeti kezelése az alábbi műveletek végrehajtását jelenti:

Adrenalectomia - az érintett mellékvese eltávolítása. Jóindulatú daganatok esetén részleges adrenalectomiát hajtanak végre, amelyben csak egy daganat kerül eltávolításra szervmegőrzéssel. A biológiai anyagot szövettani vizsgálatra küldjük, hogy információt szerezzünk a tumor típusáról és szöveti eredetéről. A kétoldali adrenalectomia után a betegnek glükokortikoidokat kell szednie az életre.

  • A szelektív transzsphenoidális adenomectomia az egyetlen hatékony módja annak, hogy megszabaduljon a problémától. Az agyi neoplazmat az idegsebészek eltávolítják az orron keresztül. A betegek gyorsan rehabilitálódnak és visszatérnek a szokásos életmódjához.
  • Ha egy kortizol-termelő daganat a hasnyálmirigyben vagy más szervekben található, minimálisan invazív beavatkozással vagy klasszikus műtéttel eltávolítjuk.
  • A mellékvesék elpusztítása egy másik módszer a szindróma kezelésére, amellyel a bőrön keresztül szklerózis anyagokat injektálhatunk.
  • A hipofízis adenoma sugárterápiája kedvező hatást gyakorol ezen a területen, és csökkenti az ACTH termelését. Tartsuk azt abban az esetben, ha az adenoma sebészeti eltávolítása lehetetlen vagy ellenjavallt egészségügyi okokból.

    A mellékvese daganatában a könnyű és közepes formában sugárterápiát jeleznek. Súlyos esetekben távolítsa el a mellékvese mirigyét, és más gyógyszerekkel írja elő a "Hloditan" -t.

    Az agyalapi mirigy protonterápiáját az orvosok bizonytalanságával rendelkező betegek számára írják le az adenomák jelenlétéről. A protonterápia a sugárkezelés speciális típusa, amelyben a gyorsított ionizáló részecskék a besugárzott tumorra hatnak. A protonok károsítják a rákos sejtek DNS-ét, és halálukat okozzák. A módszer lehetővé teszi, hogy a lehető legpontosabban megcélozhasson egy tumorra, és a test bármely mélységében elpusztítsa azt anélkül, hogy a környező szövetek jelentős károsodást okoznának.

    kilátás

    Cushing-szindróma egy súlyos betegség, amely egy hét alatt nem megy el. Az orvosok speciális ajánlásokat tesznek a házi terápia megszervezésére betegeik számára:

    • A fizikai aktivitás fokozatos növekedése és az élet szokásos ritmusához való visszatérés, kisebb fáradtság nélküli edzés nélkül.
    • Megfelelő, ésszerű, kiegyensúlyozott táplálkozás.
    • Mentális torna - keresztrejtvények, rejtvények, feladatok, logikai gyakorlatok.
    • A pszicho-érzelmi állapot normalizálása, a depresszió kezelése, a stressz megelőzése.
    • A munka és pihenés optimális módja.
    • A patológia kezelésének otthoni módszerei - könnyű edzés, vízi torna, meleg zuhany, masszázs.

    Ha a patológia oka jóindulatú daganat, a prognózis kedvezőnek tekinthető. Az ilyen betegeknél a mellékvesekéreg a kezelés után teljesen megkezdődik. Jelentősen nőnek a betegségből való kilábalás esélyei. A mellékvesék rákban a halál általában egy év alatt következik be. Ritkán az orvosok meghosszabbíthatják a betegek életét legfeljebb 5 évig. Ha a szervezetben irreverzibilis jelenségek fordulnak elő, és nincs megfelelő kezelés, a patológia prognózisa kedvezőtlen lesz.

    Itsenko - Cushing-kór - tünetek és kezelés

    Endokrinológus, 14 éves tapasztalat

    Megjelenés dátuma 2018. június 7.

    A tartalom

    Mi a betegsége Itsenko - Cushing? Az okokat, a diagnózist és a kezelési módszereket Dr. Vorozhtsov EI, egy 14 éves tapasztalattal rendelkező endokrinológus cikkében tárgyaljuk.

    A betegség meghatározása. A betegség okai

    Itsenko-Cushing-kór (BIC) egy súlyos, többszörös rendszerű hypothalamus-hipofízis eredetű betegség, amelynek klinikai megnyilvánulása a mellékvesekéreg hypersecrecitásának köszönhető. [1] ACTH-függő hipercortisolizmus (a mellékvesekéreg által a hormonok túlzott felszabadulásával összefüggő betegség).

    A betegség fő oka a hipofízis kortikotróf microadenoma (jóindulatú tumor). Az utóbbi előfordulása sok tényezőnek tudható be. Gyakran a betegség agykárosodás, terhesség, szülés, neuroinfekció után alakul ki.

    Itsenko-Cushing-kór ritka betegség, amelynek előfordulása évente 2-3 új eset fordul elő egymillió embernél. [2]

    A betegség tünetei Itsenko - Cushing

    Ennek a betegségnek a klinikai tünetei a kortikoszteroidok túlérzékenységéből adódnak. A legtöbb esetben az első klinikai tünet az elhízás, amely az arcon, a nyakon, a törzsön és a hason alakul ki, míg a végtagok vékonyak. Később a bőr megváltozik - a bőr elvékonyodása, nehéz gyógyító sebek, fényes nyúlványok (stretch markerek), a bőr hiperpigmentációja, hirsutizmus (a haj túlzott megjelenése az arcra és a testre).

    Fontos és gyakori tünet az izomgyengeség, az osteoporosis kialakulása.

    Az artériás hipertónia NIR esetén állandó és mérsékelt, ritkán a vérnyomás normális marad. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a glükokortikoidok (a mellékvesekéreg által termelt hormonok) növelik az adrenoreceptorok katekolaminok (természetes anyagok, amelyek szabályozzák a test intercelluláris kölcsönhatását) érrendszerét és érzékenységét.

    A betegek több mint fele mentális zavarokkal rendelkezik. Leggyakrabban az érzelmi instabilitás, a depresszió, az ingerlékenység, a pánikrohamok, az alvászavarok.

    A menstruációs ciklus (ritka, szűk menstruáció vagy annak hiánya) megsértése a betegek 70-80% -ánál fordul elő, a meddőség is igen gyakori. A BIK-ban szenvedő férfiaknál a szexuális vágy csökken és az erekciós zavarok jelentkeznek.

    Itsenko-Cushing betegségét immunhiány kíséri, ami visszatérő fertőzésként jelentkezik (a leggyakrabban krónikus pyelonefritisz jelentkezik).

    A BIC klinikai megnyilvánulásának gyakorisága: [3]

    • holdfelület - 90%;
    • csökkent glükóz tolerancia - 85%;
    • hasi elhízás és magas vérnyomás - 80%;
    • hipogonadizmus (tesztoszteronhiány) - 75%;
    • hirsutizmus - 70%;
    • osteoporosis és izomgyengeség - 65%;
    • striák - 60%;
    • ízületi duzzanat, akne és zsírlerakódás a VII nyaki csigolya területén - 55%;
    • hátfájás - 50%;
    • mentális zavarok - 45%;
    • sebgyógyulás károsodása - 35%;
    • polyuria (túlzott vizelet), polidipszia (túlzott szomjúság) - 30%;
    • kyphosis (a gerinc görbülete) - 25%;
    • urolitiasis és policitémia (fokozott vörösvértestek koncentrációja) - 20%.

    Itsenko-Cushing-kór patogenezise

    Ennek a betegségnek a patogenezise többlépcsős.

    Az agyalapi mirigyek kortikoszkópjaiban jellegzetes receptor-postreceptorhibák jelennek meg, ami a normál kortikoszterrofusok adrenocorticotrop hormon hiperprodukciójával és későbbi hypercorticoidizmussal történő átalakulásához vezet. [4]

    A normál kortikoszkópok tumorokká való átalakulását a hipotalamusz hormonjai és a helyi növekedési faktorok befolyásolják:

    • epidermális növekedési faktor (stimulálja az epiteliális sejtek növekedését);
    • citokinek (felelősek az intercelluláris kölcsönhatásért);
    • ghrelin (sérti a szénhidrát anyagcserét); [14]
    • vaszkuláris endoteliális növekedési faktor (elősegíti az endoteliális sejtek növekedését).

    Az ACTH krónikusan megnövekedett koncentrációja a kortizol fokozott szekréciójához vezet, ami meghatározza a NIR jellegzetes klinikai képét.

    Besorolás és fejlődési szakaszai a betegség Itsenko - Cushing

    BIC besorolás súlyosság szerint: [5]

    • enyhe tünetek mérsékeltek;
    • közepes forma - a tünetek kifejeződnek, nincsenek komplikációk;
    • súlyos formában - a NIR összes tünete jelenlétében különböző szövődmények merülnek fel.

    BIC besorolás áramlás szerint:

    • tompa (a patológiás változások fokozatosan, 3-10 év alatt alakulnak ki);
    • progresszív (a betegség tünetei és szövődményeinek növekedése a betegség bekövetkezésétől számított 6-12 hónapon belül jelentkezik);
    • ciklikus (a klinikai megnyilvánulások időszakosan, nem tartósan jelentkeznek).

    Itsenko - Cushing betegségének szövődményei

    • Vascularis és congestive kudarc. Ez a komplikáció a betegek felében jelentkezik 40 év után. Ez a patológia halálhoz vezethet. A legtöbb esetben ez a tüdőembólia, az akut szívelégtelenség és a tüdőödéma következménye.
    • Patológiai osteoporotikus törések. A gerinc, a bordák, a csőcsontok leggyakoribb törései.
    • Krónikus veseelégtelenség. A betegek 25-30% -ánál csökkent a glomeruláris szűrés és a tubuláris reabszorpció (fordított folyadékfelszívódás).
    • Szteroid cukorbetegség. Ezt a szövődményt ez a betegség 10-15% -ánál figyelték meg.
    • Izom atrófia, ami súlyos gyengeséghez vezet. A betegek nemcsak mozgáskor, hanem az emelkedés idején is nehézségekbe ütköznek.
    • Vizuális károsodás (szürkehályog, exophthalmos, vizuális zavar).
    • Mentális zavarok. A leggyakoribb az álmatlanság, a depresszió, a pánikrohamok, a paranoiás állapotok és a hisztéria.

    Diagnózis a betegség Itsenko - Cushing

    A „Itsenko-Cushing-kór” diagnózisát a jellegzetes panaszok, klinikai tünetek, hormon-biokémiai változások és az instrumentális vizsgálatok adatai alapján lehet megállapítani.

    E patológia rendkívül fontos hormonindikátorai az ACTH és a kortizol. Az ACTH szintje nő és 80-150 pg / ml között mozog. [7] A vér kortizolszintjének növekedése nem mindig informatív, mivel ennek a mutatónak a növekedése számos más okból (stressz, alkoholizmus, terhesség, endogén depresszió, családi rezisztencia (glükóz) a glükokortikoidhoz stb.) Lehet. Ebben a tekintetben olyan módszereket dolgoztak ki, amelyekkel tanulmányozható a szabad kortizol szintje a napi vizeletben vagy nyálban. A legjelentősebb a szabad kortizol nyálban történő tanulmányozása 23:00 órakor. [6]

    A hypercortisolism bizonyítására kis deksametazon-tesztet alkalmaznak. A BIC esetében ez a minta negatív lesz, mivel nem fordul elő, hogy a kortizol szuppressziója 1 mg dexametazon alkalmazása esetén jelentkezik. [7]

    A vér biokémiai elemzése számos változást mutat:

    • a koleszterin, klór, nátrium és globulin szérumszintjének növekedése;
    • a kálium, foszfát és albumin vérkoncentrációjának csökkenése;
    • az alkalikus foszfatáz aktivitás csökkentése.

    A megerősített hypercortisolizmus után instrumentális vizsgálati módszerekre van szükség (a hipofízis, a mellékvese CT MRI).

    Amikor a betegek 80-85% -ánál a BIC a hipofízis microadenomát észleli (10 mm-nél nagyobb tumor), a fennmaradó 15-20% -nál a makroadenoma (10 mm-es jóindulatú daganat). [7]

    A betegség kezelése Itsenko - Cushing

    Kábítószer-kezelés

    Jelenleg nem léteznek hatékony gyógyszerek e patológia kezelésére. Ebben a tekintetben a műtéti kezelés ellenjavallata vagy adjuváns terápia formájában alkalmazzák őket. A következő gyógyszereket használjuk:

    • neuromodulátorok - blokkolja az ACTH képződését az agyalapi mirigy adenoma (cabergoline, bromkriptin, somatostatin) által; [8]
    • gyógyszerek, amelyek blokkolják a szteroidok szintézisét a mellékvesékben (ketokonazol, aminoglutetimid, mitotán, metirapon);
    • glükokortikoid antagonisták (mifepriston). [9]

    Ezen csoportok előkészítése mellett a betegek tüneti kezelést kapnak a hipercorticizmus tüneteinek csökkentésére és a beteg életminőségének javítására:

    • antihipertenzív terápia (ACE-gátlók, kalcium-antagonisták, diuretikumok, béta-blokkolók);
    • antiresorptív terápia a szteroid osteoporosis kialakulásában;
    • a szénhidrát anyagcsere-rendellenességeket javító gyógyszerek (metformin, szulfonil-karbamid-gyógyszerek, inzulin);
    • a diszlipidémia korrekciójára irányuló terápia;
    • antianginális terápia.

    Operatív terápia

    • A transzsphenoidális adenomectomia jelenleg a leghatékonyabb és legbiztonságosabb módszer a BIC kezelésére. [7] Az ilyen típusú kezelés ellenjavallata az adenoma szupraselluláris növekedése a csírázás során az oldalsó kamrákban, súlyos társbetegségek, amelyek meghatározzák az általános rossz posztoperatív prognózist. A transzsphenoidális adenomectomia komplikációi közé tartoznak a következők: folyadék (cerebrospinális folyadék elvesztése), pansinusitis (az orrüreg összes zavarának gyulladása), diabetes insipidus, hypocorticism.
    • Kétoldalú adrenalectomiát alkalmaznak az adenomectomia és a radiosurgia hatástalanságával. [10]

    sugársebészet

    • Működés gamma késsel. A műtéti eljárás során a közvetlenül az agyalapi mirigy adenoma felé irányuló sugárnyaláb megsemmisíti sejtjeit. Ez a kezelési módszer megakadályozza a daganat növekedését egyetlen sugárzási dózissal. Az eljárás körülbelül két-három órát vesz igénybe. Nem befolyásolja az agy környező struktúráit, 0,5 mm pontossággal készül. A terápia szövődményei - hiperémia (fokozott véráramlás) a sugárzó zónában, alopecia (hajhullás).
    • Proton terápia. [11] Ez a fajta kezelés protonenergiát használ, amely a nukleáris gyorsítókban keletkezik. A protonok károsítják a sejtek DNS-ét, aminek következtében meghalnak. A proton gerenda közvetlenül az adenómára koncentrálódik, a környező szövet károsítása nélkül. A páciens fejét egy speciális maszkban rögzítik, melyet mindenki külön-külön készít. A besugárzás során az orvos figyelemmel kíséri a beteg állapotát, és a kezelők távolról figyelik a gerendát. Ezt a kezelési módot általában a betegek jól tolerálják. A jólét javítása 1-1,5 hónapon belül megfigyelhető.
    • Megavoltage bremsstrahlung orvosi gyorsítók lehetővé teszik, hogy az elektronok behatoljanak a nagy távolságokra. Ez a fajta terápia gyakran jó eredményeket ad, de ugyanakkor bonyolítja a dozimetriát (ionizáló sugárzás számítása), ami veszélyes sugárzási balesetekhez vezethet.

    Előrejelzés. megelőzés

    A BIC prognózis számos mutatótól függ: a betegség formáját és időtartamát, a szövődmények jelenlétét, az immunitás állapotát és egyéb tényezőket.

    A betegség teljes enyhe formája és a betegség kis tapasztalata révén a teljes helyreállítás és rehabilitáció lehetséges.

    Közepes és súlyos NIR esetén a munkaképesség rendkívül csökkent vagy hiányzik. Kétoldalú adrenalectomia után krónikus mellékvese-elégtelenség alakul ki, amely a glüko- és ásványkortikoidok élethosszig tartó beadását határozza meg.

    Általánosságban elmondható, hogy minden kezelés általában a beteg életminőségének javulásához vezet, azonban alacsonyabb, mint a patológiás betegeké.

    Itsenko - Cushing-kór súlyos krónikus betegség, amely nem azonnal kezelhető, végzetes lehet. A patológiás halálozás 0,7%.

    A BIC kezelés nélküli ötéves túlélés 50%, de jelentősen javul még akkor is, ha csak palliatív kezelést végeznek (kétoldalú adrenalectomiával, a túlélés 86% -ra nő). [13]

    Elsődleges megelőzés A BIC nem létezik. A betegség másodlagos megelőzése a betegség megismétlődésének megakadályozására irányul.

    Cushing-szindróma

    Itsenko-Cushing-szindróma egy kóros folyamat, amelynek kialakulását nagyfokú glükokortikoid hormonszint befolyásolja. A fő a kortizol. A betegség terápiájának átfogónak kell lennie, és célja a betegség kialakulásának oka.

    Mi okozza a betegséget?

    Cushing-szindróma több okból is előfordulhat. A betegség három típusra oszlik: exogén, endogén és pszeudosyndróm. Mindegyiknek saját oka van az oktatásra:

    1. Exogén. Fejlődésének oka a szteroidok túladagolása vagy hosszan tartó használata egy másik betegség kezelése során. A szteroidok általában akkor használhatók, amikor meg kell gyógyítani az asztmát, a rheumatoid arthritiset.
    2. Az endogén. Megalakulása belső károsodást okoz a testben.
    3. Psevdosindrom. Vannak olyan esetek, amikor egy személy a Cushing-szindróma megnyilvánulásaihoz hasonló tünetekkel jár, de valójában nem. Ez a feltétel a túlsúly, a krónikus formában alkoholos mérgezés, a terhesség, a stressz, a depresszió miatt következik be.

    Hogyan jelenik meg a betegség?

    Cushing-szindróma mindegyik páciensben önmagában jelentkezik. Ennek oka, hogy egy adott személy teste saját útján reagál erre a kóros folyamatra. A leggyakoribb tünetek a következők:

    • súlygyarapodás;
    • gyengeség, fáradtság;
    • túlzott szőrösség;
    • csontritkulás.

    Súlygyarapodás

    Nagyon gyakran a Cushing-kór tünetei gyors súlynövekedésben jelentkeznek. Ez a prognózis a betegek 90% -ánál jelentkezik. Ebben az esetben a zsírrétegeket a gyomorra, az arcra, a nyakra helyezik. A kezek és a lábak ellenkezőleg vékonyak.

    Az izomtömeg atrófiája észlelhető a vállakon és a lábakon. Ez a folyamat az általános gyengeséggel és fáradtsággal járó tüneteket okozza. Az elhízással kombinálva a betegség ezen megnyilvánulása komoly nehézségeket okoz a betegnek az edzés során. Bizonyos helyzetekben egy személy megsérülhet, ha felkel, vagy zömök.

    Bőrhígítás

    Hasonló tünet mutatkozik Cushing-szindrómában gyakran. A bőr márvány árnyalattá, túlzott szárazsággá és helyi hiperhidrosissá válik. A betegnek kékessége van, és a vágások és sebek nagyon hosszú ideig gyógyulnak.

    Túlzott hajképződés

    Ilyen tüneteket gyakran látogat egy nő, akinek van Itsenko-Cushing betegsége. A mellkason, a felső ajakon és az állon kezdik a szőrzet kialakulni. Ennek oka a férfi hormonok - androgének, a mellékvesék felgyorsult termelése. A nőknél a tünet mellett menstruáció figyelhető meg, férfiaknál megfigyelhető az impotencia és a libidó csökkenése.

    csontritkulás

    Ezt a patológiát Cushing-szindrómás betegek 90% -ában diagnosztizálják. Az osteoporosis fájdalom szindróma, amely befolyásolja a csontokat és az ízületeket. A bordák és a végtagok spontán töréseinek kialakulása nem zárható ki. Ha Itsenko-Cushing-kór a gyermek testét érinti, akkor a gyermek a növekedés fejlődésében észrevehetően elmarad.

    kardiomiopátia

    Cushing-szindrómában ez a betegség nagyon gyakran érinti a beteget. A kardiomiopátia általában vegyes típusú. Az artériás hipertónia, az elektrolit működési zavarai vagy a szteroidok katabolikus hatásai befolyásolják annak kialakulását. Emberben ezek a tünetek:

    • a szív ritmusának megsértése;
    • magas vérnyomás;
    • szívelégtelenség.

    A bemutatott tünetek mellett Cushing szindróma is okozhat ilyen patológiát, mint a cukorbetegség. Az esetek 10–20% -ában határozzák meg. A vércukorszint szabályozása speciális gyógyszerek segítségével történhet.

    Az idegrendszert illetően az ilyen megnyilvánulások jelentkeznek:

    • letargia;
    • depresszió;
    • eufória;
    • rossz alvás;
    • szteroid pszichózis.

    A betegség kialakulása gyermekeknél

    Itsenko-Cushing-betegséget nagyon ritkán diagnosztizálják fiatal betegeknél. A kurzus súlyossága azonban vezető szerepet tölt be az endokrin patológiák között. A leggyakrabban az idősebb gyermekek betegségét érinti. De nem zárhatjuk ki a folyamat kialakulását az óvodáskorú gyermekeknél.

    A patológiás folyamat olyan gyorsan terjed ki, hogy sokféle anyagcserefajtát ölel fel, így az időben történő diagnózist és a kezelést a lehető leghamarabb el kell végezni.

    A gyermekek betegségének első jele az elhízás. A zsír a felső törzsben tárolódik. Az arca holdszerű alakot kap, és a bőr színe lila-piros. Az óvodás korú betegeknél a szubkután zsírszövet egyenletes eloszlása ​​van.

    A növekedés késleltetését a betegek 90% -ában diagnosztizálják. Ez a túlsúly mellett dehidratációhoz vezet. A növekedési retardációt az epifizál növekedési zónák bezárása jellemzi.

    Gyermekekben, mint a felnőtteknél, a haj kezd növekedni, bár a valódi pubertás késik. A fiúknál ezek a tünetek a herék és a pénisz kialakulásának késleltetésével járnak, és a lányokban - megsértve a petefészek működését, a méh hipoplazmát, az emlőmirigyek duzzanata és a menstruáció hiányát. A fejbőr a test olyan területeit érinti, mint a hát, a gerinc és a végtagok.

    Cushing-szindróma jellegzetes megnyilvánulása a bőr trofizmusának megsértése. Ezt a tünetet a nyúlványok kialakulásában fejezik ki. Főként a has alsó részén, az oldalakon, a fenéken, a comb belső felületén összpontosítanak. Ezek a csíkok egyaránt és többes számban ábrázolhatók. Színe rózsaszín és lila. A bőrt ebben a folyamatban megszárad, vékony, nagyon könnyen megsérül. Gyakran a gyermek testét fekélyek, gombák, furunculózis érinti. A mellkas, az arc és a hát területe akne. A törzs és a végtagok bőrén lichenszerű kiütések keletkeznek. Acrocianózis fordul elő. A fenék helyén lévő bőrt szárazság kísérik, és érintésükre hidegek.

    Itsenko-Cushing-betegség a leggyakrabban a csontváz osteoporosis formájában jelentkezik. Ennek eredményeként csökken a csonttömeg. Ezek törékenyek, ezért a törések gyakran előfordulnak. A sérülést lapos csontra és csőszerűre alkalmazzuk. Ha törés következik be, saját klinikai jellemzői vannak: a törés helyén a fájdalom hiánya vagy éles csökkenése. A gyógyulás során elég nagy méretű és hosszú távú kallusz alakulhat ki.

    Itsenko-Cushing-szindróma a gyermekek szív- és érrendszeréhez képest patológiás változásokat okoz. Ez hipertónia, elektrolit-egyensúlyhiány és hormonális meghibásodás formájában jelentkezik. A megnövekedett vérnyomás ebben az esetben kötelező. Ez a betegség tartós és korai tünete. A nyomásértékek a beteg korától függenek. A fiatalabb, a vérnyomás magasabb lesz. A tachycardia szinte minden betegnél diagnosztizálódik.

    Neurológiai és mentális zavarok jelentkeznek fiatal betegeknél. A következő jellemzők az ilyen tünetekre jellemzőek:

    • multifokális;
    • elhasználódott;
    • különböző súlyosságú;
    • dinamizmus.

    Gyakran előfordul, hogy megsérti a pszichét. Ez az állapot depressziós hangulatban, agitációban, gyakran a betegek öngyilkossági gondolatokban jelentkezik. Amikor Cushing-szindróma stabil remissziót ér el, ezek a megnyilvánulások gyorsan eltűnnek.

    Gyermekeket gyakran diagnosztizálnak a szteroid cukorbetegség jelei, amelyek acidózis nélkül jelentkeznek.

    Terápiás tevékenységek

    A betegség kezelése elsősorban olyan intézkedéseket tartalmaz, amelyek célja a patológia okainak kiküszöbölése és a hormonális háttér kiegyensúlyozása. Itsenko-Cushing-szindróma három kezelési módot javasolhat:

    Nagyon fontos, hogy a kezelést időben, a statisztikák szerint kezdjék el, ha a terápia nem kezdődik el a kezdetektől számított első 5 évben, akkor az esetek 30-50% -ában a halál.

    Kábítószer-kezelés

    Ez a kezelés olyan gyógyszerkészítményre összpontosít, amelynek hatása a mellékvesekéregben a hormonok termelésének csökkentésére irányul. Gyakran előfordul, hogy az orvos más kezelési módszerekkel kombinálva gyógyszert ír elő. Itsenko-Cushing-szindróma kezelésére a beteg előírhatja ezeket a gyógyszereket:

    Ezek a gyógyszerek általában akkor alkalmazandók, ha a sebészeti kezelés nem eredményezett pozitív eredményt, vagy egyszerűen lehetetlen a művelet végrehajtása.

    Sugárkezelés

    Ezt a kezelési módot célszerű alkalmazni abban az esetben, ha a betegséget a hypophysis adenoma okozza. Az agyalapi mirigy hatására bekövetkező sugárterápia csökkenti az adrenokortikotrop hormon termelését. Általában ez a terápiás módszer a gyógyszer- vagy sebészeti kezeléssel kombinálva történik. Gyakran a gyógyszerekkel való kombinációnak köszönhetően a sugárkezelés fokozott hatása Cushing-szindróma kezelésére fordul elő.

    Sebészeti beavatkozás

    A betegség kezelésére gyakran írják elő a műtétet. Ez magában foglalja az adenoma eltávolítását mikrosebészeti módszerekkel. A beteg nagyon gyorsan javul, és a kezelés hatékonysága 70-80%. Ha Cushing-szindrómát a mellékvesekéreg tumorja okozta, akkor a művelet intézkedéseket tartalmaz a daganat eltávolítására. Ha a betegség nagyon nehéz, akkor az orvosok eltávolítják a mellékvese két mirigyét, aminek következtében a páciensnek életciklusa során helyettesítő terápiaként glükokortikoidokat kell használnia.

    Itsenko-Cushing-betegség olyan állapot, amelyet a mellékvesék által fokozott glükokortikoid hormonok termelése jellemez. A betegség fő megnyilvánulása az elhízás és a magas vérnyomás. A kezelés csak akkor eredményez pozitív eredményt, ha az összes terápiás eljárást időben hajtották végre.

    Itsenko-Cushing-szindróma - mi az, a tünetek, a diagnózis és a kezelés

    Itsenko-Cushing-szindróma egy ritka betegség, amely a szervezetben a kortizol túlzott mennyiségének köszönhető. A kortizol egy hormon, amelyet általában a mellékvesék termelnek, és amely létfontosságú az élethez. Lehetővé teszi az emberek számára, hogy reagáljanak olyan stresszes helyzetekre, mint például a betegség, és gyakorlatilag a test összes szövetét érinti.

    1 Betegség és Itsenko-Cushing-szindróma

    A kortizolt a törések során, leggyakrabban a kora reggeli órákban állítják elő, éjszaka nagyon kis mennyiségben. Itsenko-Cushing-szindróma olyan állapot, amelyben a szervezet maga túl sok kortizolt termel, függetlenül az októl.

    A betegség a szervezetben a kortizol túl nagy mértékű eredménye.

    Néhány betegnek ez a állapota van, mert a mellékveséknél olyan tumor van, amely túl sok kortizolt termel. Mások megtanulják Itsenko-Cushing betegségét, és mi az, mivel túl sok az ACTH hormon termelése, ami a mellékvese mirigyeit kortizol termeléséhez vezet. Amikor az ACTH az agyalapi mirigyből származik, Cushing-kórnak hívják.

    Általában ez a feltétel nagyon ritka. Ez gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, és az ilyen betegségek leggyakoribb életkora a szervezetben 20-40 év.

    A férfiaknál a Itsenko-Cushing-szindróma okai közé tartozik a szteroid gyógyszerek, különösen a szteroid tabletták hosszú bevitele. A szteroidok a kortizol mesterséges változatát tartalmazzák.

    2 Itsenko-Cushing-betegség tünetei

    Itsenko-Cushing-szindróma fő tünetei az alábbi táblázatban találhatók. Nem minden ilyen állapotú embernek van ilyen jelei és tünetei. Néhány embernek kevés vagy "enyhe" tünete van, talán csak súlygyarapodás és szabálytalan menstruáció.

    A betegség súlyosabb formájú emberei szinte minden tünetet okozhatnak. A felnőtteknél a leggyakoribb tünetek a súlygyarapodás (különösen a testben, gyakran nem a karok és a lábak súlygyarapodása), a magas vérnyomás és a memória, a hangulat és a koncentráció változása. További problémákat, például az izomgyengeséget a szervezet szöveti fehérjevesztése okozza.

    Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

    Gyermekekben Itsenko-Cushing-szindróma az elhízás lassabb növekedési ütemben jelentkezik.

    Rossz rövid távú memória

    Túlzott hajnövekedés (nők)

    Piros, ruddy arc

    Extra zsír a nyakon

    Vékony bőr és striae a Itsenko-Cushing-szindrómában

    A csípő és a váll gyengesége

    3 Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa

    Annak a ténynek köszönhetően, hogy nem minden, a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő személynek minden jele és tünete van, és mivel a szindróma számos jellemzője, mint például a súlygyarapodás és a magas vérnyomás, közös a népesség számára, nehéz lehet diagnosztizálni Itsenko-kór A tünetek csak a tünetek alapján történtek.

    Ennek eredményeként az orvosok laboratóriumi vizsgálatokat alkalmaznak a betegség diagnosztizálására. Ezek a vizsgálatok meghatározzák, hogy miért keletkezik túl sok kortizol, vagy miért nem működik megfelelően a normális hormon kontroll.

    A leggyakrabban használt vizsgálatok a kortizol mennyiségét a nyálban vagy a vizeletben mérik. Azt is ellenőrizheti, hogy van-e túl sok kortizol termelés, ha egy kis tablettát, a dexametazont neveznek, amely utánozza a kortizolt. Ezt a dexametazon-szuppresszió tesztnek nevezik. Ha a test megfelelően szabályozza a kortizolt, a kortizol szintje csökken, de ez nem fog történni Cushing-szindrómában szenvedő személynél. Ezek a tesztek nem mindig képesek a betegség diagnosztizálására, mivel más betegségek vagy problémák túlzott kortizolt vagy a kortizoltermelés rendellenes szabályozását okozhatják.

    A kortizol szintjét a vizeletvizsgálattal lehet meghatározni.

    Ezeket a feltételeket „pszeudo-szárító állapotoknak” nevezik. A Cushing-szindróma és a pszeudo-szárítási körülmények közötti tünetek és a laboratóriumi vizsgálati eredmények hasonlósága miatt az orvosoknak több vizsgálatot kell végezniük, és szükség lehet olyan állapotok kezelésére, amelyek pszeudo-Cushing-állapothoz, például depresszióhoz vezethetnek. A kezelés során a kortizol normális lesz. Ha nem, és különösen ha a fizikai jellemzők romlanak, akkor valószínűbb, hogy a személynek igazi viszketés-cushing-betegsége van.

    • fizikai aktivitás;
    • alvási apnoe;
    • depresszió és más mentális zavarok;
    • terhesség
    • fájdalom;
    • stressz
    • kontrollálatlan cukorbetegség;
    • alkoholizmus;
    • extrém elhízás.

    4 Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

    A Itsenko-Cushing betegségének egyetlen hatékony kezelése a daganat eltávolítása, az ACTH termelésének képességének csökkentése vagy a mellékvesék eltávolítása.

    A mellékvesék műtéti eltávolítása után

    Vannak más kiegészítő megközelítések is, amelyeket néhány tünet kezelésére lehet használni. Például a cukorbetegséget, a depressziót és a magas vérnyomást a szokásos gyógyszerekkel kezeljük. Emellett az orvosok további kalcium- vagy D-vitamint vagy más gyógyszert írhatnak elő a csonthígítás megelőzésére.

    A hipofízis tumor eltávolítása műtét során

    A hipofízis-tumor eltávolítása műtét útján a legjobb módja annak, hogy megszabaduljon Itsenko-Cushing betegségétől. A műtét azok számára ajánlott, akiknek a daganata nem terjed ki az agyalapi mirigyen kívüli területen, és amelyek eléggé jól láthatóak az érzéstelenítéshez. Ezt általában úgy végzik, hogy áthaladunk az orron vagy a felső ajakon, és a sinus izomon keresztül a tumor eléréséhez. Ezt transzsphenoidális műtétnek nevezzük, amely lehetővé teszi, hogy elkerüljük a felső koponyán keresztül az agyalapi mirigybe való belépést. Ez az útvonal kevésbé veszélyes a beteg számára, és lehetővé teszi, hogy gyorsabban helyreálljon.

    Sebészet az agyalapi mirigy eltávolítására

    Csak a daganat eltávolítása hagyja az agyalapi mirigy fennmaradó részét, hogy végül rendesen működjön. Ez az emberek 70-90% -ánál sikeres, ha az agyalapi mirigy legjobb sebészei végeznek. A siker aránya tükrözi a műveletet végző sebész tapasztalatait. A daganat azonban visszatérhet a betegek 15% -ára, valószínűleg a daganat hiányos eltávolítása miatt.

    sugársebészet

    Egyéb kezelési lehetőségek közé tartozik a teljes agyalapi mirigy vagy a sugárterápia sugárterápia (a radiosurgery), ha a tumor egy MRI-n látható. Ez az egyetlen kezelés lehet, ha az agyalapi mirigy műtét nem teljes mértékben sikeres. Ezek a megközelítések akár 10 évet is igénybe vehetnek a teljes hatás eléréséhez. Időközben a betegek a mellékvese kortizol termelésének csökkentését célzó gyógyszereket szednek. A sugárkezelés egyik fontos mellékhatása az, hogy más hormonokat képező egyéb hipofízis sejteket is érinthet. Ennek eredményeként a betegek legfeljebb 50% -ának szüksége van egy másik hormonpótlásra a kezelés után 10 éven belül.

    A mellékvese eltávolítása műtét segítségével

    Mindkét mellékvese eltávolítása kiküszöböli a szervezet kortizol termelésének képességét. Mivel a mellékvesekéreg hormonok elengedhetetlenek az élethez, a betegeknek mindennap az életük hátralévő részében minden nap kortiszol-szerű hormonot és a florinef hormonot kell alkalmazniuk, amely szabályozza a só és a víz egyensúlyát.

    gyógyszerek

    Míg a klinikai vizsgálatok során néhány ígéretes gyógyszert tesztelnek, a kortiszolszint csökkentésére jelenleg rendelkezésre álló gyógyszerek, ha külön adják be, nem működnek jól hosszú távú kezelésként. Ezeket a gyógyszereket leggyakrabban sugárterápiával kombinálják.

    Itsenko-Cushing-szindróma (hypercortisolism)

    Itsenko-Cushing-szindróma egy kóros tünetegyüttes, amely a hipercorticizmusból ered, vagyis a mellékvesehormon kortizol fokozott felszabadulása vagy a glükokortikoidokkal való hosszabb ideig tartó kezelés. Szükséges megkülönböztetni Itsenko-Cushing-szindrómát Itsenko-Cushing-betegségtől, amelyet másodlagos hypercorticizmusnak nevezünk, amely a hypothalamic-hipofízis rendszer patológiájában fejlődik ki. Itsenko - Cushing szindróma diagnózisa magában foglalja a kortizol és az agyalapi mirigy hormonok szintjének, a dexametazon teszt, az MRI, a CT vizsgálat és a mellékvese szcintigráfia vizsgálatát. Itsenko - Cushing-szindróma kezelése annak okától függ, és a glükokortikoid terápia megszüntetése, a szteroidogenezis-gátlók kijelölése, a mellékvese tumorok sebészeti eltávolítása.

    Itsenko-Cushing-szindróma (hypercortisolism)

    Itsenko-Cushing-szindróma egy kóros tünetegyüttes, amely a hipercorticizmusból ered, vagyis a mellékvesehormon kortizol fokozott felszabadulása vagy a glükokortikoidokkal való hosszabb ideig tartó kezelés. A glükokortikoid hormonok részt vesznek az anyagcsere minden típusának szabályozásában és számos fiziológiai funkcióban. A mellékveséket az ACTH szekréciója, egy adrenokortikotrop hormon, mely aktiválja a kortizol és a kortikoszteron szintézisét. Az agyalapi mirigy aktivitását a hypothalamus hormonjai - a sztatinok és a liberinok - szabályozzák.

    Az ilyen többfokozatú szabályozás szükséges a testfunkciók és az anyagcsere-folyamatok koherenciájának biztosításához. A lánc egyik linkjének megsértése a mellékvesekéreg által okozott glükokortikoid hormonok túlérzékenységét okozhatja, és a Itsenko-Cushing szindróma kialakulásához vezethet. A nőknél a Itsenko-Cushing-szindróma 10-szer gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál, elsősorban 25-40 éves korban.

    Van egy szindróma és Itsenko-Cushing-kór: az utóbbi klinikailag ugyanazokkal a tünetekkel jelentkezik, de a hipotalamusz-hipofízis rendszer elsődleges sérülésén alapul, és a mellékvesekéreg hiperfunkciója másodlagos. Az alkoholizmussal vagy súlyos depressziós rendellenességgel rendelkező betegek néha Itsenko-Cushing pszeudo-szindrómát alakítanak ki.

    Itsenko-Cushing-szindróma kialakulásának okai és mechanizmusa

    Itsenko-Cushing-szindróma egy széles körű koncepció, amely magában foglalja a hypercorticizmus által jellemzett különböző állapotok komplexjét. A modern kutatások szerint az endokrinológia területén a Itsenko-Cushing-szindróma eseteinek több mint 80% -a összefügg az ACTH fokozott szekréciójával az agyalapi mirigyben (Itsenko-Cushing-kór). A hipofízis microadenoma egy kis (nem több, mint 2 cm), gyakran jóindulatú, mirigyes daganat, amely adrenokortikotrop hormonot termel.

    A betegek 14-18% -ában a Itsenko-Cushing-szindróma oka a mellékvese kéreg elsődleges sérülése a mellékvesekéreg hiperplasztikus daganatai következtében - adenoma, adenomatosis, adenokarcinóma.

    A betegség 1-2% -át ACTH-ektópiás vagy kortikoszterberin-ektópiás szindróma okozza - a kortikosztroporont (kortikotropinómát) szekretáló tumor. Az ACTH-ektópiás szindrómát különböző szervek daganatai okozhatják: tüdő, herék, petefészek, csecsemőmirigy, mellékpajzsmirigy, pajzsmirigy, hasnyálmirigy, prosztata. Itsenko-Cushing gyógyszer szindróma kialakulásának gyakorisága függ a glükokortikoidok helyes alkalmazását a szisztémás betegségek kezelésében.

    A hisenko-Cushing-szindrómában a kortizol-túlérzékenység katabolikus hatást okoz - a csontok, az izmok (beleértve a szív), a bőr, a belső szervek stb. Fehérjeszerkezeteinek lebontását, ami végül szöveti degenerációhoz és atrófiához vezet. A glükóz fokozott glükogenezis és intestinalis felszívódása a szteroid cukorbetegség kialakulásához vezet. A Itsenko-Cushing-szindrómában a zsír anyagcseréjének rendellenességeit a test egyes területein a zsír túlzott lerakódása és a glükokortikoidokkal szembeni eltérő érzékenységük miatt a atrófia jellemzi. A kortizol túlzott mértékű hatása a vesére az elektrolit-rendellenességek - hypokalemia és hypernatremia, valamint ennek következtében a vérnyomás növekedése és az izomszövetben a dystrofikus folyamatok súlyosbodása.

    A szívizom a leginkább a kardiomiopátia, a szívelégtelenség és az aritmiák kialakulásában megjelenő hypercorticizmusban szenved. A kortizol szuppresszív hatást fejt ki az immunitásra, ami fertőzésre való hajlamot okoz a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél. Itsenko-Cushing-szindróma lefolyása enyhe, mérsékelt vagy súlyos lehet; progresszív (a teljes tüneti komplex kialakulásával 6-12 hónap alatt) vagy fokozatosan (2-10 év feletti növekedéssel).

    Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

    Itsenko-Cushing-szindróma legjellemzőbb tünete az elhízás, amelyet a betegek több mint 90% -ában észleltek. A zsír újraelosztása egyenetlen, cushingoid típusú. A zsírlerakódásokat az arcon, a nyakon, a mellkason, a hason, a háton viszonylag vékony végtagokkal ("agyaglábak") mutatják. Az arca holdszerű, piros-lila színű, cianotikus árnyalattal („matronizmus”). A VII-es nyaki csigolya zsírrétegének lerakódása úgynevezett "klimatikus" vagy "bölény" humpot hoz létre. Itsenko-Cushing-szindrómában az elhízás megkülönböztethető a hígított, majdnem átlátszó bőrrel a tenyér hátoldalán.

    Az izomrendszer részéről az izmok atrófiája, az izmok és az izmok erőssége csökken, amely izomgyengeség (myopathia) következik be. A Itsenko-Cushing-szindrómát kísérő tipikus jelek a „lejtős fenék” (a femoralis és glutealis izmok térfogatának csökkenése), a „béka hasa” (a hasizmok hipotrófiája), a hasi fehér vonal hernia.

    A Itsenko-Cushing-szindrómás betegek bőrének jellegzetes „márvány” színárnyalata látható, jól látható érrendszerrel, hajlamos a pelyhesedésre, a szárazságra, az izzadsággal körülvett területeken. A vállpántos bőrön a méhmirigyek, a has, a fenék és a combok, a bőrt nyújtó csíkok alakulnak ki - a lila vagy cianotikus színárnyalatok hosszúsága néhány millimétertől 8 cm-ig terjed, és szélessége 2 cm. az egyes bőrterületek hiperpigmentációja.

    Amikor a hypercorticizmus gyakran elvékonyodik és csontkárosodik - osteoporosis, ami erős fájdalmat, deformációt és csonttöréseket, kyphoscoliosis-t és scoliosis-t eredményez, ami a lumbális és mellkasi gerincben kifejezettebb. A csigolyák összenyomódása miatt a páciensek elcsúsznak és rövidebbek lesznek. Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő gyermekeknél a növekedés késedelme az epiphysealis porc kialakulásának késleltetése.

    A szívizom-rendellenességek a kardiomiopátia kialakulásában nyilvánulnak meg, ritmuszavarok (pitvarfibrilláció, extrasystole), artériás hypertonia és a szívelégtelenség tünetei. Ezek a szörnyű komplikációk a betegek halálához vezethetnek. Itsenko-Cushing-szindrómában az idegrendszer szenved, ami az instabil munkájában tükröződik: letargia, depresszió, eufória, szteroid pszichózis, öngyilkossági kísérletek.

    Az esetek 10–20% -ában a betegség folyamán szteroid cukorbetegség alakul ki, amely nem kapcsolódik a hasnyálmirigy elváltozásaihoz. Az ilyen cukorbetegség eléggé jól megy, a vérben normális inzulinszinttel, gyorsan kompenzálható az egyéni étrend és a cukorszint csökkentő gyógyszerek. Néha poli- és nocturia, perifériás ödéma alakul ki.

    A nők hiperandrogenizmussal jár együtt, amit az Őszenko-Cushing-szindróma kísér, virilizáció, hirsutizmus, hypertrichosis, menstruációs zavarok, amenorrhoea, meddőség. A férfi betegek a feminizáció, a herék atrófia, a csökkent hatásfok és a libidó, a gynecomastia jeleit mutatják.

    Itsenko-Cushing-szindróma szövődményei

    Az Isenko-Cushing szindróma krónikus, progresszív lefolyása növekvő tünetekkel az élet-összeegyeztethetetlen szövődmények következtében a betegek halálához vezethet: szívdekompenzáció, stroke, szepszis, súlyos pyelonefritisz, krónikus veseelégtelenség, oszteoporózis többszörös gerincvel és bordákkal.

    A Itsenko-Cushing-szindróma vészhelyzete a mellékvese (krónikus mellékvese) válság, melyet károsodott tudat, hipotenzió, hányás, hasi fájdalom, hipoglikémia, hyponatremia, hyperkalemia és metabolikus acidózis jelent.

    A fertőzésekkel szembeni rezisztencia csökkenése következtében a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegek gyakran furunculózist, flegmont, szupuratív és gombás bőrbetegségeket okoznak. Az urolithiasis kialakulása a csontok csontritkulásával és a felesleges kalcium és foszfát vizelet kiválasztásával jár, ami a vesékben oxalát és foszfát kövek kialakulásához vezet. A hipercorticizmusban szenvedő nőknél a terhesség gyakran abortúrával vagy bonyolult szüléssel jár.

    Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa

    Ha a betegnél az amnestic és fizikai adatok alapján Itsenko-Cushing-szindróma van, és kizárja egy exogén glükokortikoidforrást (beleértve az inhalációt és intraartikulációt), először meg kell határozni a hypercorticizmus okát. A szűrővizsgálatokat erre használják:

    • a kortizol kiválasztódásának meghatározása a napi vizeletben: a kortizol 3-4-szeres vagy annál nagyobb növekedése jelzi a szindróma vagy Itsenko - Cushing-betegség diagnózisának pontosságát.
    • kis dexametazon teszt: a dexametazon normál használata során a kortizol szintjét több mint a felével csökkenti, és Itsenko-Cushing-szindrómában nincs csökkenés.

    A betegség és a Itsenko-Cushing szindróma közötti differenciáldiagnózis nagy dexametazon tesztet tesz lehetővé. Itsenko-Cushing-kórban a dexametazon alkalmazása a kortizol koncentrációját az alapvonal több mint 2-szeresére csökkenti; kortizol redukciós szindrómával nem fordul elő.

    A vizeletben a 11-OX (11-oxyketoszteroidok) tartalma nő, és a 17-COP csökken. Hipokalémia a vérben, a hemoglobin, a vörösvérsejtek és a koleszterin mennyiségének növekedése. A hipercorticizmus (kétoldali mellékvese hiperplázia, hipofízis adenoma, kortikoszteroma), a mellékvese és az agyalapi mirigy MRI vagy CT meghatározására és a mellékvese szcintigráfiára kerül sor. A Itsenko-Cushing-szindróma szövődményeinek diagnosztizálása (csontritkulás, csigolyakompressziós törések, borda-törések stb.) Során a gerinc és a mellkas röntgen- és CT-vizsgálatát végzik. A vérparaméterek biokémiai vizsgálata elektrolit-rendellenességeket, szteroid-cukorbetegséget stb. Diagnosztizál.

    Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

    Itsenko-Cushing-szindróma iatrogén (gyógyászati) jellegével a glükokortikoidok fokozatos megszüntetése és más immunszuppresszánsokkal való helyettesítése szükséges. A hipercorticizmus endogén természetével a szteroidogenezist elnyomó gyógyszerek (aminoglutetimid, mitotán) kerülnek felírásra.

    A mellékvese daganatos elváltozásainak jelenlétében az agyalapi mirigy, a tüdő, a daganatok sebészi eltávolítása történik, és ha lehetetlen, egyszeri vagy kétoldalú adrenalectomia (a mellékvese eltávolítása) vagy a hipotalamusz-hipofízis régió sugárkezelése. A sugárterápiát gyakran sebészeti vagy orvosi kezeléssel kombinálva végzik a hatás fokozása és megszilárdítása érdekében.

    Itsenko-Cushing-szindróma tüneti kezelése magában foglalja a vérnyomáscsökkentő szerek, a diuretikumok, a hipoglikémiás szerek, a szív-glikozidok, a biostimulánsok és az immunmodulátorok, az antidepresszánsok vagy a nyugtatók, a vitamin-terápia, az osteoporosis gyógykezelése. A fehérje-, ásvány- és szénhidrát-anyagcsere kompenzációja. A krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek posztoperatív kezelése adrenalectomia után folyamatos hormonpótló terápiát tartalmaz.

    Cushing szindróma prognózisa

    Ha figyelmen kívül hagyja Itsenko-Cushing-szindróma kezelését, irreverzibilis változások alakulnak ki, amelyek a betegek 40-50% -ánál halálhoz vezetnek. Ha a szindróma oka jóindulatú kortikoszteromák, a prognózis kielégítő, bár az egészséges mellékvese funkciói csak a betegek 80% -ánál állnak helyre. A malignus kortikoszteroidok diagnosztizálásakor az ötéves túlélés prognózisa 20–25% (átlagosan 14 hónap). Krónikus mellékvese-elégtelenség esetén az ásványi anyagokkal és glükokortikoidokkal való élethosszig tartó helyettesítő terápia szerepel.

    Általában a Itsenko-Cushing-szindróma prognózisát a diagnózis és a kezelés időszerűsége, a szövődmények okai, jelenléte és súlyossága, a sebészeti beavatkozás lehetősége és hatékonysága határozza meg. Az Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegek endokrinológus dinamikus megfigyelés alatt állnak, nem ajánlják a nehéz fizikai terhelést, az éjszakai eltolódást a munkában.