3. fejezet. FŐ HEPATOLÓGIAI SZINDROMOK
3.1. sárgaság

Hidronefrózis

A sárgaság olyan szindróma, amely a bilirubin feleslegének a vérben és a szövetekben történő felhalmozódása miatt alakul ki. A klinikán diagnosztizálják a bőr, a nyálkahártyák és a sclera icterikus festését.

A sárgaság oka a bilirubin képződése és felszabadulása közötti egyensúlyhiány. Az évek során

a leggyakoribb a hemolitikus parenchimális és mechanikai sárgaság elosztása.

Jelenleg általában szuprahepatikus, máj (intrahepatikus) és szubhepatikus sárgaság jellemzi.

Suprahepatikus sárgaság a bilirubin túlzott képződése miatt, ami meghaladja a máj eltávolításának képességét.

A máj sárgasága alapvetően a bilirubin májsejtekből történő befogásának, kötődésének és kiválasztódásának izolált vagy kombinált megsértése, valamint a szinuszokba történő regurgitációja.

A szubhepatikus sárgaság a bilirubin, az epe egy komponensének mozgásának csökkenésével vagy megszűnésével jár együtt az extrahepatikus epevezetékeken keresztül.

Diagnózis. Napi vagy fénycsővel végzett vizsgálat. Az összes icterikus festés legjobbja a szemek kötőhártyájában, valamint a lágy szájpadlás vagy az ajkak nyálkahártyáján található. A hemolízis során az anémiát kísérő Pallor is előfordulhat. Ügyeljen a xantelaszmára és a xantomára, a számítások nyomaira, a bőr hiperpigmentációjára, valamint az extrahepatikus jelekre (pók vénák, pálmás erythema, málna nyelv). Fontos tünet a megnagyobbodott máj. Az akut gyulladásos folyamatokra jellemző a tapintásra való fájdalom. Krónikus májbetegségekben a testérzékenység a tapintás idején a cholangitis, a púpos szövődmények összekapcsolódása idején jelentkezik. A májbetegségekben a hepatomegalia általában egy kibővített lépvel kombinálódik. Ezekben az esetekben a két szerv konzisztenciája gyakran sűrű, különösen cirrózis és májrák esetén, a szervek mérete a betegség stádiumától függően változik, és nem tükrözi az eljárás súlyosságát.

A hepatomegalia hiányában a Splenomegalia gyakran hemolitikus sárgaságot jelez. Hosszabb ideig tartó obstruktív sárgaság esetén a kibővített lép a másodlagos biliáris cirrhosis megnyilvánulásaként észlelhető. A hasnyálmirigy daganata a daganatban a has és a farok daganata során néha megnagyobbodott lépet észlel.

A sárgaságban szenvedő betegeknél tapintható, sima, sűrű, megnagyobbodott epehólyag leggyakrabban a daganat (a Courvoisier tünete) elzáródását jelzi, de ez a közös epevezeték kőjével is előfordulhat.

A vizelet és a széklet színe fontos diagnosztikai funkció. A sárgaság intrahepatikus és szubhepatikus formáiban a vizelet sötétebb színe és a széklet világos színe látható.

Az ultrahang a legtöbb esetben kimutathatja az epeköveket, a hepatomegalia diffúz vagy fókuszos változásokkal, az epevezetékek kiterjesztésével. A hasnyálmirigy vizsgálata lehetővé teszi bármely patológia kialakulását vagy gyanúját. Ilyen esetekben meg kell ismételni az ultrahangot alaposabb előkészítéssel.

A megnövekedett intrahepatikus csatornákat stellátszerkezetként ábrázolják, mintha a máj kapu régiójában konvergálnának;

kanyargós pályájuk van, és a szerv perifériáján számuk jelentősen meghaladja a vaszkuláris képződmények számát. Az epevezeték dilatációjának korai jele a lumen kettősítése; ugyanakkor a közös epevezeték átmérője elérheti a portál vénás átmérőjét. Az intrahepatikus csatornák kiterjedése intrahepatikus biliáris hipertóniát jelez, és jelzi a sárgaság mechanikai jellegét. A közös epevezeték egy későbbi vizsgálata lehetővé teszi, hogy meghatározzuk az obstrukció szintjét: magas - a máj kapu területén; alacsony - a csatorna összefolyásának helye a nyombélbe. A legtöbb esetben, a cső alacsony elzáródásával, meg lehet határozni a javasolt patológia természetét: a choledocholithiasis, a hasnyálmirigy fejének daganata, tumor, vagy maga a csatorna szigorítása. Magas szintű elzáródás esetén az intrahepatikus epevezetékek terjeszkedése nem jár együtt a közös epevezeték kiterjesztésével. Ezekben az esetekben az ultrahang vizsgálat lehetővé teszi, hogy azonosítsa a blokk legvalószínűbb okát - epehólyagrák vagy paravesicalis tályog [Sokolov L. K., Minushkin O. N. és mtsai., 1987].

A CT-nek sok diagnosztikai képessége van a sárgaság szubhepatikus és hepatikus formáinak megkülönböztetésében. A kontrasztanyag intravénás beadása nélkül változatlan intrahepatikus epevezetékek nem láthatóak ezzel a módszerrel. A CT következtében az epe kiáramlásának zavarásakor az intrahepatikus és az extrahepatikus epevezetékek kiterjedése kimutatható. Ezenkívül a változásokat kontrasztanyag bevezetése nélkül rögzítjük, amely különösen fontos a mechanikus sárgaság szempontjából. A CT a legtöbb esetben lehetővé teszi, hogy meghatározza az obstrukció szintjét, és bizonyos betegeknél meghatározza az oka - choledocholithiasis, a hasnyálmirigy fejének daganata, a máj nyirokcsomói, stb. A májszúrás biopszia fontos a máj sárgaság okainak meghatározásában.

A laparoszkópia fontos szerepet játszik a sárgaság máj- és szubhepatikus formáinak differenciáldiagnózisában. Bizonyos esetekben csak a laparoszkópiával lehet meghatározni az elzáródás szintjét és természetét. A probléma megoldása érdekében az epehólyag-változások megjelenése nagy jelentőséggel bír. A diagnózis nehézségei a laparoszkópia során észlelt változások értelmezéséből állnak. A laparoszkópos diagnózis hatékonyságát radiopakta módszerekkel, például laparoszkópos cholecystochlo-langiográfiával lehet javítani.

Az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia (a hasnyálmirigy- és gyakori epevezetékek kontrasztanyagával klór-vinil-próbával történő töltés) fontos szerepet játszik a sárgaság máj- és szubhepatikus formáinak differenciáldiagnózisában, és döntő szerepet játszik a szubhepatikus sárgaság okainak azonosításában. A vizsgálat lehetővé teszi, hogy meghatározzuk az epeutak obstrukciójának szintjét és okát, valamint a közös epevezeték tágulási fokát, hogy megállapítsuk a duodenum és a hasnyálmirigy nagy mellbimbójának sérülését. Ezzel a módszerrel a choledochus és bssdc terminális szegmensének chenedocholithiasisát, a hasnyálmirigy-fejrákot, az extra és intrahepatikus csatornákat, a bcdc rákot, a perihole-chocheal limfadenitist diagnosztizálják.

A terápiás gyakorlatban a retrográd cholangiopancreatográfia a sárgasági betegek tanulmányozására szolgáló módszer.

A percutan hepatokolangiográfiát intenzív és hosszantartó sárgaságra használják, amikor az epeutak mechanikus elzáródását ésszerűen feltételezik. A tanulmány lehetőséget nyújt az epefa röntgenképének megszerzésére, hogy megállapítsa az akadályok szintjét és, ha lehetséges, az okát. A veszélyes szövődmény az epe áramlása a hasüregbe és vérzés. Ezt figyelembe véve a perkután cholangiográfia a preoperatív vizsgálat utolsó szakaszában történik, szükség esetén a vizsgálat és a műtét közötti átmenetre. A vizsgálatot könnyebb lefolytatni a csatornák éles expanziójával, ami általában jellemző az extrahepatikus epeutak daganatának elzáródására. Különösen fontos a perkután hepatokolangiográfia a fő epevezetékek cicatriciális szűkületének műtétében.

Differenciáldiagnózis. A túlhámos sárgaságot szinte mindig az intravaszkuláris vagy intracelluláris hemolízis okozza. A máj sárgaságának fő etiológiai tényezője az örökletes és szerzett hemolitikus anaemia. Emellett olyan betegségekben is kialakulhat, amelyek nem hatékony erythropoiesis (pernicus anemia, erythropoietic porfiria, primer shunt hyperbilirubinemia). A bilirubin és a sárgaság fokozott kialakulásának egyéb ritka okai lehetnek a különböző szervek (általában a tüdő) szívrohamai és a kiterjedt hematomák (például az aorta aneurysma), a vörös vérsejtek trauma a szívüregekben a szívpróba során. A suprahepatikus sárgaságban a közvetett (nem kötődő) bilirubin tartalma megemelkedik a vérben, bár a máj sokkal nagyobb mennyiségű szabad pigmentet tartalmaz, mint a máj. A masszív hemolízissel a hepatocita nem képes kivonni az összes csapdába eső bilirubint, aminek következtében a kapcsolódó pigment visszatér a vérbe. A bilirubin koncentrációja a vérszérum külső krízisében nem haladja meg a 34–50 µmol / L-t (2–3 mg%), és a válság idején drámaian megnő. A vizeletben lévő bilirubin nem észlelhető. A vizeletben és a székletben lévő urobilinoidok mennyisége a stercobilinogén miatt meredeken emelkedik.

A hemolitikus anaemia és a máj sárgaság közötti különbség klinikai jelentőséggel bír.

A hemolitikus anaemia számos gyakori tünetet mutat, hogy megkülönböztesse őket a többi sárgaságtól. Ezek közé tartoznak a következők: 1) a sklera és a bőr mérsékelt sárgasága együtt

vagy annál kevésbé súlyos, és ami a legfontosabb - anémia; 2) a lép lépcsőfokának változó mértéke; 3) normál vagy sötétebb széklet; 4) a retikulociták számának növekedése a vérben és a csontvelő eritropoiesis fokozása.

A legmegbízhatóbb módon a hemolízis jelenléte lehetővé teszi a vörösvértestek rövidített élettartamának megítélését Cr-vel. A hemolízis intenzitásától, valamint az eritrociták pusztulásától függően, főként a véráramban vagy a reticulohistiocita rendszer sejtjeiben (phagocytic makrofágok rendszere), a hemolitikus sárgaság klinikai jelei eltérnek. Az intravaszkuláris hemolízis során a megkülönböztető tünetek a szabad hemoglobin tartalmának növekedése a vérplazmában, a hemoglobinuriában és a hemosiderinuriában. A hemolitikus anaemia két nagy csoportja - örökletes és szerzett. Az örökletes hemolitikus anaemia nagy része sejtes hemolízissel (örökletes mikroszferocitózissal, hemoglobinopátiával) fordul elő.

A szerzett hemolitikus sárgaság mind az autoimmun hemolízis, mind a fertőzések és a hemolitikus mérgek hatása alatt alakul ki a normális vörösvértestek lebomlása következtében. A szerzett hemolitikus anémiák közül az autoimmun a leggyakoribb. Az ilyen vérszegénység-formákban antitesteket termelnek saját változatlan eritrocitáik antigénjei ellen. Az antitestek irányától függően az autoimmun hemolitikus anaemiát a perifériás vér eritrociták és a csontvelő eritrociták antigénjei elleni antitestekkel izoláljuk.

Az etiológiai alapon az autoimmun hemolitikus anaemia idiopátiás és tüneti formái különböztethetők meg. Ez utóbbi bonyolítja a krónikus limfocita leukémia, a myelofib-rózsa, a Hodgkin-betegség, a multiplex myeloma, a szisztémás lupus erythematosus, krónikus aktív hepatitis lefolyását.

Szerológiai alapon a hiányos termikus agglutininek, a termikus hemolizinek, a teljes hideg agglutininnek és a hideg kétfázisú hemolizinek okozta anaemia. Az autoimmun hemolitikus anaemia hemolizin formái intravaszkuláris hemolízis jeleivel jelentkeznek.

Az autoimmun sárgaság legfőbb oka az, hogy az autoimmun hemolitikus anaemia a hiányos hő agglutininek okozta. Hasonló klinikai tünetekkel rendelkeznek formájuktól függetlenül. A betegség akut és szubakut kezdetét a teljes jóllét jellemzi: gyengeség, hátfájás, fájdalom a szívterületen, légszomj, szívdobogás és gyakran láz. Sárgaság, amelyet tévesen akut virális hepatitisnek tekintünk, nagyon gyorsan fejlődik. A szubakut alakulása során a sárgaságot arthralgia, hasi fájdalom, szub-lázas hőmérséklet előzi meg. A betegek több mint fele splenomegáliával rendelkezik. Jelentős növekedést figyeltek meg a májban és a lépben tüneti formában. A megbízható diagnózis kritériumai a Coombs-teszt pozitív eredményei és a t

regatgemagglutinációs teszt. A klinikai gyakorlatban a hemolitikus sárgaság leggyakrabban differenciáldiagnózist kell végezni az autoimmun hemolitikus anaemia és az örökletes microspherocytosis különböző formái között.

A hepatikus (intrahepatikus) sárgaságot a bilirubin májsejtekből történő elkülönülésének, kötődésének és kiválasztódásának izolált vagy kombinált rendellenességei, valamint a regurgitáció jellemzi. A májsejtek patológiás folyamatának mechanizmusától függően háromféle hepatikus sárgaság létezik: hepatocelluláris, kolesztatikus és enzimindukált.

A máj sárgasága az akut és krónikus májkárosodás egyik leggyakoribb szindróma. Megfigyelhető akut vírus hepatitisben, fertőző mononukleózisban, leptospirózisban, mérgező, gyógyszeres, alkoholos májkárosodásban, krónikus aktív hepatitisben, cirrhosisban, hepatocellularis carcinomában. A patogenezisben alapvető fontosságú a hepatocita membránok permeabilitásának vagy integritásának megsértése a bilirubinglyukuronida szinuszosoknál történő felszabadulásával, majd a véráramba.

Jellemzője a szérumban lévő teljes bilirubin tartalmának mérsékelt vagy éles növekedése, a közvetlen frakció túlsúlyával. A bilirubint a vizeletben kimutatták, az urobilinogénnek köszönhetően megnövekedett mennyiségű urobilinoidot kapnak, a normál vagy kissé megnövekedett sztrobilin ürülékkel.

A klinikai képet erős, sárgult bőrszín jellemzi, extrahepatikus jelek (pók vénák, májpálmák, gynecomastia), a máj egységes kiterjedése, amelynek sűrűsége a betegség időtartamától, a hepatocelluláris elégtelenség jeleitől (vérzés, átmeneti encephalopathia stb.) Függ. Gyakran jelentős a lép lépése. Krónikus májbetegségekben a sárgaság mellett a portál hipertónia tünetei is megjelennek: a nyelőcső, a gyomor, a hemorrhoidális vénák, az elülső hasfalon kifejezett vénás hálózat, ascites. Egy biokémiai vizsgálatban a hiperbilirubinémia mellett hepatocita citolízis jeleit találták: az intracelluláris enzimek aktivitásának növekedése - AlAT és AsAT, GDH, LDH; hiper-ferrémia. A fehérje anyagcseréjének változását a hipergammaglobulinémia, a timol minta növekedése, a szublimális minta csökkenése és a hepatociták szintetikus funkciójának csökkenése - hipoalbuminémia, a protrombin komplex csökkenése és a vér koaguláns rendszer más enzimek aktivitása, a hypocholesterolemia, a kolinészter-teremteremteremterem és a koaguláns rendszer egyéb enzimjeinek csökkenése, a hypocholesterolemia, a vérkompozíció hipokoleszterinémia, a vérkomplex aktivitásának csökkenése.

A kolesztatikus sárgaságot (jól, a trihepatikus kolesztázis) az epe micellák kialakulásának csökkentése és az epe közvetlenül a hepatocitákból vagy az intrahepatikus epevezetékekből történő kiürülése okozza. Az intrahepatikus kolesztázis mind a kötött, mind a szabad bilirubin szérumának növekedésével jelentkezik. Az urobilin testek ürülékkel és vizelettel való kiválasztása csökkent vagy hiányzik. Jellemző klinikai és biokémiai tünetegyüttes jelenik meg: viszkető bőr, kolesztázis enzimek fokozott aktivitása - lúgos foszfatáz, gamma-glutamil-transzpeptidáz, leucin-aminopeptidáz és 5'-nukleotidáz; epesavak, koleszterin. A kolesztatikus sárgaságot gyakran akut gyógyszer hepatitisben (aminazin, anabolikus szteroidok, androgének), akut vírus hepatitisz kolesztatikus formájának, toxikus sérüléseknek, a máj primer biliaris cirrhosisának figyelembevételével figyelték meg. Az intrahepatikus kolesztázis ritka formáit primer sclerosing cholagitis, idiopátiás jóindulatú visszatérő kolesztázis (Sammerskill-szindróma) képviseli; Caroli-betegség (az intrahepatikus epevezetékek veleszületett dilatációja), terhes nők kolesztázisa. Ezenkívül az intrahepatikus kolesztázist szepszis és súlyos akut bakteriális fertőzések, alveococcosis és máj amiloidózis, szarkoidózis, cisztás fibrózis okozhatja.

Enzimatikus máj sárgaság

(lásd Pigment hepatosis) a bilirubin befogadásáért, konjugálásáért vagy kiválasztásáért felelős enzimek hiánya miatt. A hiperbilirubinémiát az intrahepatikus bilirubin metabolizmus egyik fázisának uralkodó megsértése okozza. A főbb betegségek a Gilbert, a Crigler-Najar (II. Típusú) szindrómák, a kábítószer-sárgaság bizonyos típusai és a nem konjugált hiperbilirubiemia; Dabin-Jones és Rotor szindrómák (lásd 4.1).

A szubhepatikus (mechanikus) sárgaság akkor alakul ki, amikor az epe folyadék áramlását akadályozzák az epeutakból a duodenumba. Az obstruktív sárgaság esetében jellemző a jellemzően kötött bilirubin szérumának növekedése és kisebb mértékben szabad. Az urobilin testek ürülékkel és vizelettel való kiválasztása csökkent, vagy hiányzik, a bilirubinuria kimutatható.

A szubhepatikus sárgaság etiológiai tényezői: 1) a máj- vagy közös epevezeték elzáródása, a Vater mellbimbó ampullái (duodenális papilla) belülről kövekkel, tumorparazitákkal; tömörítés a biliáris külső (hasnyálmirigy-rák, epehólyagrák, duodenális papilla nagy ciszta hasnyálmirigy, akut hasnyálmirigy-gyulladás, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás indurativnyy, duodenum rák, limfóma, májrák, parazita és neparazitar Nye máj ciszták); 3) a közös epevezeték cirkatikus szűkítése posztoperatív hegekkel, tapadásokkal (mind külső, mind belső); 4) az epehólyag atresia (hypoplasia).

Diagnosztikai program máj- és szubhepatikus sárgaságra. Az obstruktív sárgaság felismerése két fő lépésben ábrázolható. Ezek közül az első az, hogy megállapítsa a sárgaság mechanikai jellegét, a második pedig az akadály és annak konkrét oka lokalizációjának meghatározása.

Az első szakaszban a fent leírt klinikai adatok és biokémiai vizsgálatok bizonyos jelentőséggel bírnak.

Az ultrahang szerepe a máj- és szubhepatikus sárgaság differenciáldiagnosztikájának szűrővizsgálatának, és a beteg vizsgálatának kezdetén kell elvégezni. Ha a máj és a változatlan epevezetékek diffúz károsodására utal, akkor a máj sárgasága valószínűleg a májbiopsziával határozható meg.

Ha nincsenek a sárgaságot magyarázó jelentős okok, vagy ha az epevezetékeket ultrahang után meghosszabbítják, akkor a felső gastrointestinalis traktus patológiájának meghatározására az eszophagogastroduodenoscopyát használják: nyelőcső-varikózus vénák, gyomor tumorok, duodenális papilla, a gyomor deformációja, a nyombélfekély összeomlása miatt

kívülről. A gastroduodenoscopy képes kimutatni a duodenális papilla vagy duodenum rákot. Biopszia és szövettani vizsgálat szükséges; a normál kutatási eredmények nem zárják ki a rákot, mivel a sérülés a szubmukózisos rétegben lehet. Ezenkívül értékeljük a retrográd cholangiopancreatográfia lehetőségét.

Ha a sárgaság oka nem tisztázódik, akkor endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia történik, amely lehetővé teszi az epevezetékek és a hasnyálmirigy-csatornák vizsgálatát. Ennek a módszernek köszönhetően kimutatható a choledochus, az epevezeték kövek, a hasnyálmirigyrák stenózisa. Ha a hasnyálmirigyrák ésszerű gyanúja fennáll, szelektív angiográfiát kell végezni. Ez a tanulmány tisztázza a műtét lehetőségeit. Sikertelen retrográd cholangiopancreatográfia (RCPG) esetén a perkután hepatokolangiográfia felhasználható az akadályok okainak tisztázására.

A laparoszkópiát olyan esetekben használják, amikor az összes használt instrumentális vizsgálati módszer nem tette lehetővé a helyes diagnózist.

Az ábrán a máj és a szubhepatikus sárgaság differenciáldiagnózisára vonatkozó általános adatok találhatók.

hepatológiai

Általános információk

A hepatológia az orvosi terület egyik legfontosabb területe, amelyben az emberi test hepatobiliáris rendszerének szerveit tanulmányozzák és tanulmányozzák: a máj, az epevezetékek (a máj belsejében és azon kívül), az epehólyag. A hepatológia a gasztroenterológia egyik szakasza. A "hepatológia" szó a "hepa" (máj) és a "logos" (tanítás, tudomány) szóból származik.

Mivel a máj az emésztés folyamatában részt vevő hepatobiliáris rendszer fő szerve, a hepatológia fő feladata a májbetegségek alapos tanulmányozása, a kezelési rendszer kialakítása és ennek a szervnek a betegség utáni helyreállítása. A máj azonban aktívan részt vesz a lipidek, hormonok, epesavak, bilirubin szintézisében és az egész szervezet méregtelenítésében, ezért a hepatológia szorosan kapcsolódik az ilyen gyógyászati osztályokhoz, mint a hematológia, az endokrinológia és a toxikológia.

A hepatológia tanulmányozza az epehólyagot érintő betegségeket, beleértve a kolecisztitist is. A szervek kezelésével és kutatásával foglalkozó szakembert hepatológusnak hívják.

tünetek

A hepatobiliáris rendszerben szenvedő betegek egy másik természetű fájdalom panaszos szakemberhez fordulnak. Mindazonáltal a hepatológiai fájdalmas érzések külön tüneti csoportokra oszlanak.

A hepatológiai megbetegedések fájdalma általában a jobb oldali hipokondriumban található. Ezt a fájdalmat leggyakrabban a beteg étrendjének mindenféle hibája okoz. Például a sült ételek vagy zsíros ételek túlzott fogyasztása. A fájdalom fájdalmas, súlyos, ívelt (a máj cirrhosisával, hepatitissal vagy az epeutak dyskinesiajával), akut és pulzáló (gallstone betegséggel). A különböző típusú fájdalmak májpatológiát, torlódást okozhatnak az epe csatornákban, vagy csökkent mozgékonyságukat, a kő áttelepítését vagy a májkapszula túlzott nyújtását.

A hányinger, hányás, puffadás és keserűség a szájban a hepatikus dyspepsia tünetei. A mentális aktivitás csökkenése, a fáradtság gyors kialakulása és a depressziós hangulat is csökkenhet.

A sárgaság megjelenése a bőrön a hepatobiliáris rendszer szerveinek patológiás változásairól beszél. A bőrön gyakran jelentkeznek a vaszkuláris csillagok és zúzódások - ezek a telangiectasia tünetei és a véralvadási faktorok károsodott szintézise.

A hepatológiai betegségekben szenvedő betegeknél megfigyelhető a hasi térfogat növekedése, mivel a folyadék ott halmozódik fel, a nyelőcső vérzése, láz és progresszív fogyás.

diagnosztika

Először is, a helyes diagnózis megállapításához a pácienset megvizsgálják, megpróbálják és megérintik. Ez meghatározza a máj és a lép méretét, e szervek fájdalmát és a beteg hasi üregében lévő folyadék jelenlétét.

Cholecystitis esetén a tapintást és az epehólyag fájdalmát is használják, méretét meghatározzák. Az orvos a parti ív mentén lefelé haladhat, és a sternocleidomastoid izomzatának tapintása is előfordulhat, fájdalom szindróma is lehet.

A laboratóriumi vizsgálatokat hepatológiai betegségek diagnosztizálására használják. Először a vér általános elemzésének eredményeit használjuk, amelyekben a gyulladásos folyamat során megnő a leukociták száma, és néhány májbetegségben is megfigyelhető anémia. A biokémiai analízishez vért veszünk a bilirubin, a vérben és a koleszterinben lévő fehérje szintjének megtekintéséhez.

A hepatológiai betegségek diagnosztizálása során végzett funkcionális tesztek lehetővé teszik számunkra a máj funkcionális képességének meghatározását. A fehérje-üledékminták lehetőséget nyújtanak a vér fehérje spektrumában bekövetkező változások megfigyelésére, a máj semlegesítő és kiválasztó funkcióinak értékelésére.

A pontosabb diagnózis megállapítása az orvostudományban, különösen a hepatológiában, az epehólyag és a máj tanulmányozására szolgáló instrumentális módszereket széles körben alkalmazzák. Ilyen módszerek közé tartozik az ultrahang-diagnosztika (meglehetősen informatív módszer, amely lehetővé teszi a máj szerkezeti változásainak azonosítását) és a hepatobiliáris rendszer szerveinek röntgenvizsgálata. Ennek a módszernek a leggyakoribb változata, hogy kontrasztolja az epeutakat a röntgen kontrasztanyagokkal. Ezen anyagok segítségével a duodenoszkópia. Nemrégiben elkezdték a perkután transzhepatikus kolangiográfia használatát az epehólyag-lyukasztás diagnózisában. Az intravénás kontraszt beadása szintén hatékony.

A hepatológiai megbetegedések (majdnem minden) kutatásának és diagnosztizálásának nagyon informatív módszere a mágneses rezonancia és a számított röntgen tomográfia. A módszer megjelenésével egyre kevesebb szakember kezdett használni a nyombél intubációt. De még a számítógépes tomográfia sem helyettesíti a diagnosztikai laparoszkópiát, amelyben vizuálisan értékelheti az epeutak és a máj állapotát.

megelőzés

A hepatológiai betegségek megelőzésének alaposnak kell lennie. Először is, meg kell felelnie a mindennapi élet higiéniai normáinak, és meg kell őrizni a megfelelő étrendet, hogy egészséges életmódot vezessen.

Az egészséges életmódhoz tartozik: az alkoholtartalmú italok használatának teljes elhagyása, a sült ételek fogyasztásának csökkentése és a magas zsírtartalmú élelmiszerek fogyasztása, nem enni mosatlan ételek. A májbetegségek magas kockázatával küzdő embereknek ajánlott a pihenés és a munkaerő egyértelmű rendszere, a fizikai terhelés csökkentése, a hepatológus által előírt étrend csökkentése.

A teljes alvás, az idegrendszeri stressz hiánya a hepatológiai megbetegedések megelőző szerek. Ahhoz, hogy a hepatitisz ne fertőződjön meg, a betegekkel való érintkezést a lehető legnagyobb mértékben korlátozni kell.

kezelés

A hepatológiai megbetegedések, valamint bármely más kezelés kezelésére kétféle kezelési módszert alkalmaznak - sebészeti (sebészeti beavatkozással) és konzervatív. Általában ennek a csoportnak minden betegsége komplex szisztémás kezelést igényel. A közelmúltban széles körben bevezették az alacsony traumatikus (vagy alacsony invazív) sebészeti kezelési módszereket, a laparoszkópos műveleteket a májban és az epeutakban, a vízelvezetést és a szúrást (minimális traumával végzett manipulációk, amelyeket az ultrahang ellenőrzése alatt végeznek).

Természetesen, amikor a májelégtelenség elhanyagolt állapotát észlelik, az egyik leghatékonyabb módszer ebben a helyzetben a májátültetés (transzplantáció).

A hepatológiai betegségek konzervatív kezelésében olyan gyógyszereket használnak, amelyek javítják a májsejtek anyagcsere-folyamatait, és aktívan hozzájárulnak a hepatobiliáris rendszer összes funkciójának helyreállításához.

Hepatorenális szindróma

A hepatorenális szindróma a vesék gyorsan progresszív rendellenessége, amely a szerv, a portál magas vérnyomás és más folyamatok patológiáinak hátterében alakul ki. A betegség különösen veszélyes, mivel specifikus kezelés nélkül a halálos kimenetel néhány héten belül jelentkezik.

A betegségnek nincs korhatára a kor és a nemek tekintetében, ezért gyakran a diagnózis már előrehaladott állapotban van.

A kezelés magában foglalja a gyógyszert és a működőképes beavatkozást. A májátültetés a leghatékonyabb módszer, azonban a gyakorlatban az ilyen műveleteket nagyon ritkán, időben elvégzik.

Ennek a betegségnek a prognózisa kedvezőtlen, mivel a hepatorenális szindróma gyorsan fejlődik, és a már meglévő súlyos betegségek hátterében a helyzet csak rosszabbodik.

kórokozó kutatás

A hepatorenális szindróma nem független betegség, hanem az alábbi kóros folyamatok következménye:

vérzés a nyelőcső és a belek tágult vénáiból;
komplikációk az aszcitikus folyadék eltávolítása után;
a máj cirrózisa a dekompenzáció stádiumában;
hepatitis vírusos formája;
portál magas vérnyomás.

Meg kell jegyezni, hogy a májcirrhosis hepatorenális szindróma a legkedvezőtlenebb formája.

Gyermekeknél a hepatorenális szindróma ilyen kóros folyamatok eredménye lehet:

vér rendellenességek;
rosszindulatú daganatok;
Wilson-Konovalov-betegség;
szisztémás autoimmun patológiák;
az epeutak türelmének megsértése;
vírusos hepatitis.

Ezenkívül meg kell határozni az ilyen veszélyes betegség kialakulásának hajlamosító tényezőit:

a húgyúti rendszer betegségeinek története;
aktív diuretikus terápia;
tartós artériás magas vérnyomás;
alkohol- és kábítószerrel való visszaélés;
a hyponatremia előzményei;
hyperkalaemia;
kiegyensúlyozatlan étrend, feltéve, hogy az ilyen étrend szinte állandó.

Az etiológiai tényezőtől függetlenül a hepatorenális szindróma rendkívül életveszélyes, és magas halálozási kockázattal rendelkezik, még akkor is, ha időszerű terápiás intézkedéseket hoznak.

patogenézisében

A patogenezis a következő:

az erek általános kiterjesztése extrarenális szinten van (vazodilatációs folyamat);
a vérnyomás csökken, de ez nem a szív munkája;
más szervek (agy, lép, stb.) működéséhez szükséges a vérellátás újraelosztása, de a szükséges mennyiségű véráramlás már nem folyik a vesékbe;
a elégtelen vese vérellátásának hátterében a szűrés csökken, és a vese artériák tükörképződnek;
megkezdődik a megnövekedett renin-termelés és csökken a természetes értágítók termelése;
a természetes anyagok egyensúlyának változása miatt a már megrongálódott véráramlás súlyosbodik;
a szűrés csökken, és ennek következtében a vizelet termelés: teljes anuria alakul ki;
a vérben felhalmozódik a nitrogén anyagok, ami az elektrolitok kiegyensúlyozatlanságához vezet.

A betegség kialakulása csak két hétig tart, de az akut formában leggyakrabban a betegek 80% -ánál a halál korábban előfordul - átlagosan a tizedik napon.

besorolás

A kurzus természeténél fogva a hepatorenális szindróma lehet akut vagy krónikus. Az akut vagy első típus leggyakrabban a máj alkoholos cirrhosisának hátterében alakul ki, és magas halálozási arány jellemzi.

Ami a krónikus formát illeti, itt a klinikai kép fokozatosan alakul ki, a kóros folyamat kezdeti folyamata teljesen tünetmentes lehet. A prognózis ebben az esetben viszonylag kedvező - időben történő helyettesítő kezelés esetén a betegek akár hat hónapig is élnek. Májtranszplantáció esetén a túlélési arány 60%.

tünetegyüttes

A hepatorenális szindróma akut formáját a gyorsan fejlődő klinikai kép és a beteg állapotának jelentős romlása jellemzi. A krónikus forma látensebb formában halad, és a beteg állapota fokozatosan romlik.

Általában az alábbi tünetek jellemzőek erre a kóros folyamatra:

általános gyengeség;
fokozott fáradtság;
csökkent étvágy;
a bőr sárgasága;
a lábak és a karok duzzadása;
a tapintás egyértelműen a máj megnagyobbodása;
piros foltok a tenyéren ("májpálma");
alacsony vizeletkibocsátás és bonyolultabb esetekben a húgyhólyag kiürülésének hiánya;
alacsonyabb vérnyomás;
megkezdődik a hasi térfogat növekedése a folyadék felhalmozódása miatt - az ascites kezdődik;
a bőr és a nyálkahártyák megnövekedett szárazsága;
hányinger, amely egyes esetekben hányással jár;
étvágytalanság;
megnagyobbodott lép;
a hígított erek jól láthatóak a köldök körül;
a hasfal feszültsége miatt köldökzsinór kialakulhat.

Ha a fenti klinikai képen legalább néhány tünet jelentkezik, azonnal forduljon orvoshoz. Semmi esetre sem vehet fel semmilyen drogot vagy hagyományos gyógyszert. Ez csak súlyosbítja a helyzetet és minden esetben halálos lesz.

diagnosztika

A diagnózis két szakaszban történik. Az első a páciens fizikai vizsgálata a máj és a lép páciensével, személyes történelem összegyűjtése és a pontos klinikai kép meghatározása.

További diagnosztikai intézkedések a következők:

vizeletelemzés;
általános klinikai vérvizsgálat;
biokémiai vérvizsgálat;
a veseedények doppler szonográfiája;
vesebiopszia (ha szükséges);
A húgyúti rendszer ultrahangja.

A differenciáldiagnózis az alábbi betegségek esetén is szükséges lehet:

Meg kell jegyezni, hogy ez csak egy közelítő diagnosztikai program. A laboratóriumi és műszeres elemzések pontos listáját egyenként határozzák meg, a kezdeti vizsgálat során összegyűjtött adatoktól és a beteg aktuális állapotától függően.

kezelés

A hepatorenális szindróma kezelés csak bonyolult, és nem mindig konzervatív intézkedések. Mindenesetre a kezelés magában foglalja az étrend betartását is.

A gyógyszeres terápia lefolyása magában foglalhatja a következő gyógyszereket:

albumin;
vazopresszin agonisták;
szimpatomimetikumok;
szomatosztatin analógok;
antioxidánsok;
gyógyszerek specifikus antibiotikum terápiához.

A hemodialízis eljárásokat is előírják, de csak akkor, ha a szindróma oka nem a májcirrózis a dekompenzációs szakaszban. Ellenkező esetben a hemodialízis gyomorvérzéshez és hipotenzióhoz vezethet.

A sebészeti kezelés csak két módszert foglal magában:

májtranszplantáció;
portoszisztikus tolatás - túlélés egy ilyen működőképes beavatkozással, átlagosan 2-4 hónap.

Függetlenül attól, hogy melyik kezelési módot választották, a betegnek be kell tartania az étrend-bevitelt. A legtöbb esetben a Pevzner 5-ös étrend-táblához rendelte.

Az étrend szerint ezeket az ételeket ki kell zárni az étrendből:

friss és rozs kenyér;
friss sütemények;
zsíros hal és hús;
tészta, morzsás zabkása;
hüvelyesek és gombák;
hústermékek;
konzervek, marinádok, mártások, ízesítők;
kövér túró és sajt;
kakaó, kávé, erős tea;
édességek, beleértve a csokoládét is;
rostokban gazdag ételek;
savanyú gyümölcs.

A beteg menüjének a következő élelmiszereken kell alapulnia:

sólyom és burgonyapüré alacsony zsírtartalmú halakból;
gabonafélék, kivéve a köleset, amelyet tejben vízzel főznek;
első edények zöldséglevesben;
alacsony zsírtartalmú tejtermékek;
zöldség-, tejtermék szószok;
legfeljebb egy csirke tojás naponta;
puha, érett gyümölcs héj nélkül;
a tegnapi szárított kenyér a második fokozat lisztéből;
sózatlan sütemények;
gyenge tea, kompót, dogrose húsleves, friss, de nem koncentrált zöldség- és gyümölcslevek.

Az alkoholos italok és helyettesítők tilosak. Az ilyen étrend megfigyelése állandó legyen.

kilátás

Sajnos ennek a betegségnek a prognózisa kedvezőtlen. A halál kockázatának minimálisra csökkentése csak akkor lehetséges, ha a májátültetés történik. A viszonylag kedvező prognózisok csak a hepatorenális szindróma krónikus formája lehetnek.

megelőzés

Mivel ez a szindróma csak más kóros folyamatok szövődménye, célszerű megelőzni az etiológiai listán szereplő betegségeket.

Hepatorenális szindróma

A hepatorenális szindróma a vesék olyan rendellenessége, amely a súlyos májbetegség hátterében portál hipertóniával alakul ki, és a hatékony szűrés csökkenésével jár a glomeruláris készülékben. A fő etiológiai tényezők a cirrózis, az akut vírus hepatitis, a májdaganat károsodása. A tünetek nem specifikusak: oliguria, gyengeség, hányinger és az alapbetegség jelei. A diagnózis a vesekárosodás laboratóriumi markereinek meghatározásán alapul a súlyos májbetegség hátterében. A kezelés magában foglalja a hypovolemia korrekcióját, az elektrolit-egyensúlyhiányt, a vese artériákban fellépő megnövekedett nyomást, és a májátültetés hatásos.

Hepatorenális szindróma

A hepatorenális szindróma a vese véráramlásának és a szűrésnek a funkcionális jellegű glomeruláris berendezésben történő akut, gyorsan progresszív megsértése, amely a dekompenzált májbetegségek hátterében fejlődik. A súlyos májbetegségben szenvedő betegek esetében a gyakoriság 10% -ot ér el, és a fő patológia előfordulását követő 5 év elteltével ez a szám már eléri a 40% -ot.

A nehézség a konzervatív kezelés alacsony hatékonyságában rejlik, az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi a vesefunkció teljes visszaállítását, a májátültetés. A betegséget rendkívül kedvezőtlen prognózis jellemzi, amely az első hetekben magas halálozással jár, anélkül, hogy hatékony segítséget nyújtottak volna (a májfunkciók helyreállítása).

okok

A hepatorenális szindróma etiológiája és fejlődésének mechanizmusai nem ismertek jól. A gyermekgyógyászati betegeknél a leggyakoribb kórkép a vírus hepatitis, a Wilson-betegség, az epeutak atresia, az autoimmun és az onkológiai betegségek. Felnőtteknél a hepatorenális szindróma a máj dekompenzált cirrhosisával, aszciteszttel, bakteriális peritonitissal, a laparocentézis fehérje hiányának elégtelen pótlásával (aszcitikus folyadék eltávolítása), a nyelőcső-variánsok és a végbél vérzése.

patogenézisében

A glomeruláris szűrési sebesség csökkenése miatt a plazma renin szintje nő. A hepatorenális szindróma előfordulásában fontos szerepet játszik a hypovolemia. Cseréje rövid időn keresztül javítja a vese véráramlását, azonban a gastrointestinalis traktus vaszkuláris vénáiból származó vérzés kockázata tovább nő. A szindróma patogenezisében fontos szerepet kap a portál perfúziója, a vazokonstriktorok fokozott termelése: leukotriének, endotelin-1, endotelin-2, valamint a nitrogén-monoxid, a kallikrein és a prosztaglandinok termelődésének csökkenése.

A hepatorenális szindróma tünetei

Ennek a patológiának a kezdeti stádiumában a jelei közé tartozik az alacsony vizelet kiválasztás a víz terhelés alatt és a nátrium-nátrium csökkenése. Progresszió, azotémia, májelégtelenség, artériás hipotenzió növekedés esetén rezisztens aszcitesz alakul ki. Ugyanakkor a betegek az általános gyengeséget, a fáradtságot és az étvágytalanságot észlelték, nincsenek konkrét panaszok. A vizelet ozmolaritása növekszik, kialakul a hyponatremia.

A betegek fő panaszai a súlyos májbetegségek következményei: a sklerák és a bőr sárgasága, pálmás erythema, ascites (megnagyobbodott has, varikózis, köldökzsinór), perifériás ödéma, megnagyobbodott máj (hepatomegalia) és lép és mások. Ezek a tünetek még a vesekárosodás előtt is megjelennek, a hepatorenális szindróma bekapcsolódásával, a glomeruláris készülék zavarának jelei gyorsan fejlődnek.

A hepatorenális szindróma két típusa létezik. Az elsőt a vesék gyors (2 hetesnél rövidebb) romlása határozza meg, a vér kreatininszintjének 2-szeres vagy annál többet, a karbamid-nitrogén 120 mg / dl, oliguria vagy anuria. A második típusban a vesefunkciók elégtelensége fokozatosan alakul ki. A karbamid-nitrogén 80 mg / dl-re emelkedik, a vér-nátrium csökken. Ez a fajta prognosztikailag kedvezőbb.

diagnosztika

Súlyos hepatológiai betegségben szenvedő betegeknél magas a hepatorenális szindróma kialakulásának kockázata, amit splenomegalia, ascites, varikózus vénák és sárgaság kísér, a biokémiai vérvizsgálatban a kreatitin és a karbamid szintjének fokozatos növekedése és a vizelet mennyiségének csökkenése. A diagnózis fontos szerepe a vaszkuláris vaszkuláris doppler szonográfia, amely lehetővé teszi az artériás rezisztencia növekedésének értékelését. A máj cirrózisa, ascites és azotémia nélkül, ez a tünet a vese elégtelenségének nagy kockázatát jelzi.

A diagnózis ellenőrzése során a klinikai gasztroenterológia és a nefrológia területén dolgozó szakemberek a következő tünetekre támaszkodnak: a dekompenzált májpatológia jelenléte; a hatékony szűrés csökkentése a vesék glomeruláris készülékében (GFR kevesebb, mint 40 ml / perc, kreatin vér 1,5 mg / dl), ha nincs más veseelégtelenségi tényező; a klinikai és laboratóriumi javulás jeleinek hiánya a hypovolemia megszüntetése és a diuretikumok kivonása után; A vizeletvizsgálatban a fehérje szintje nem haladja meg a 500 mg / dl-t, és a vese-ultrahangon nincs vesekárosodás.

A segéddiagnosztikai kritériumok az oliguria (a napi vizelet mennyisége kevesebb, mint 0,5 l), a vizeletben a nátrium szint kevesebb, mint 10 meq / l, a vérben - kevesebb, mint 130 meq / l, a vizelet ozmolaritása magasabb, mint a plazma, a vörösvérsejtek száma a vizeletben nem több, mint 50 a látványban. A differenciáldiagnosztikát iatrogén (gyógyszer által kiváltott) veseelégtelenségben kell elvégezni, amelynek oka lehet a diuretikumok, NSAID-ok, ciklosporin és egyéb eszközök alkalmazása.

A hepatorenális szindróma kezelése

A terápiát hepatológus, nefrológus és resuscitátor végzi, a betegeknek az intenzív osztályon kell lenniük. A kezelés fő területei a hemodinamikai és májbetegségek megszüntetése, valamint a vesesejtek nyomásának normalizálása. Az étrend-terápia a fogyasztott folyadék mennyiségének (akár 1,5 liter), fehérje, só (napi 2 g-ig) korlátozása. A nefrotoxikus gyógyszerek törlésre kerülnek. A pozitív hatás a szomatosztatin analógok, az angiotenzin II, az ornitin-vazopresszin alkalmazása, a nitrogén-monoxid-készítmények alkalmazásával kapcsolatos vizsgálatok. A hipovolémia megelőzése érdekében az albumint intravénásan injektáljuk.

A hemodialízist rendkívül ritkán alkalmazzák, mivel a súlyos májelégtelenség háttere jelentősen megnöveli a gyomor-bél traktus varikózus vénás vérzésének kockázatát. A hepatorenális szindróma teljes eltávolításának leghatékonyabb módszere a májátültetés. Az etiológiai tényező megszűnése szempontjából a vesefunkció teljesen helyreáll. A tervezett művelet előkészítése során lehetséges a transzjuguláris portocaval tolatás, de önálló kezelésként ez a művelet hatástalan.

Prognózis és megelőzés

Ennek a patológiának a prognózisa rendkívül kedvezőtlen. Megfelelő kezelés nélkül az első típusú hepatorenális szindrómában szenvedő betegek két héten belül meghalnak, a második típusúakkal - a három és hat hónap közötti időszakban. Májtranszplantáció után a hároméves túlélési arány eléri a 60% -ot. A transzplantáció nélküli vesék javulását csak a betegek 4-10% -ában figyelték meg, főként a vesefunkció károsodása esetén, amely a vírus hepatitis hátterében alakult ki.

A megelőzés a májbetegségek megelőzését, azok időszerű és hatékony kezelését, a plazmafehérjék megfelelő cseréjét a laparocentézis során. Az aszcitesz diuretikumok kinevezésekor óvatosság, az elektrolit zavarok korai felismerése és a májelégtelenség fertőző szövődményei segítenek megelőzni a patológia kialakulását.

Hepatológiai szindróma

3. fejezet. FŐ HEPATOLÓGIAI SZINDROMOK