A hipercorticoidizmus vagy a Itsenko-Cushing-szindróma egy olyan endokrin patológia, amely a szervezetben túlzott mennyiségű kortizol hosszantartó és krónikus hatásával jár.

Ez a hatás a meglévő betegségek vagy bizonyos gyógyszerek szedésének hátterében jelentkezhet.

Ráadásul a nők (különösen 25-40 évesek) gyakrabban szenvednek a szindrómától, mint az erősebb nemek képviselői. Annak érdekében, hogy megértsük, hogyan kell kezelni a betegséget, meg kell oldani a kóros tüneteket és annak előfordulásának okait.

besorolás

A hypercorticizmusnak két fő formája van: exogén és endogén.

Az első a szteroidok (glükokortikoidok) hosszan tartó használata vagy ezeknek a gyógyszereknek a túladagolása esetén jelentkezik. Ezeknek a gyógyszereknek a használatára vonatkozó indikációk olyan betegségek, mint az asztma, a rheumatoid arthritis és a szervátültetés.

Az exogén hypercortisolism egy másik oka a másodlagos osteoporosis, amely az ülő életmód során jelentkezik.

Ami az endogén hypercortisolismot illeti, fejlődésének oka a testen belül, ahogy mondják. Leggyakrabban a szindróma a Itsenko-Cushing-kór hátterében alakul ki, amelyet az agyalapi mirigy adrenokortikotrop hormonjának (a továbbiakban - ACTH) túlzott szekréciója kísér. Ennek a hormonnak a hipertermelése hozzájárul a kortizol felszabadulásához és a hipercorticizmus megjelenéséhez.

A kortizol túlzott termelésének oka is lehet:

• hipofízis microadenoma;
• ektópiás rosszindulatú kortikosztrinoma jelenléte a petefészkekben, hörgőkben és más szervekben;
• a mellékvese kéreg elsődleges károsodása hyperplasia, jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok esetén.

Az is szokás, hogy a hypercorticizmus pszeudo-formáját ki kell jelölni, amelyet a Itsenko-Cushing-szindróma tüneteihez hasonló tünetek jellemeznek.

okai

A kortizol olyan hormon, amely a mellékvesékben termelődik, és befolyásolja a különböző testrendszerek működését.

Különösen a kortizol részt vesz a vérnyomás és az anyagcsere szabályozásában, biztosítja a szív- és érrendszer normális működését, segíti a stresszt.

Azonban a hormon túlzott mértéke ugyanolyan veszélyes, mint a hiányossága: a kortizol fokozott termelése a Itsenko-Cushing-szindróma kialakulásával jár.

Gyakran előfordul, hogy a szindróma a hormonból kifelé lépő hormonok hibáján keresztül alakul ki. Ebben az összefüggésben különösen veszélyesek az orális és az injekciós célra szánt kortikoszteroidok (például a kortizolhoz hasonló prednizon).

Az első lehetővé teszi, hogy elkerüljék a szervek kilökődését a transzplantáció során, és az asztma, SLE, reumatoid arthritis és egyéb gyulladásos betegségek kezelésére is ajánlható.

Ez utóbbit a hát és az ízületek fájdalmai, a bursitis és az izom- és izomrendszer más patológiáinak írják elő.

A helyi krémek és inhalátorok esetében a fenti készítményekhez képest biztonságosabbak (kivéve a nagy dózisokat igénylő eseteket).

A kortikoszteroidok kezelésében a hypercorticoidizmus kialakulásának megelőzésére kerülni kell a gyógyszerek hosszantartó alkalmazását, és kövesse az orvos által javasolt adagot.

A gyógyszerek szedése mellett a szervezetben is megtalálhatók a hypercortisolism okai. Például a kortizol-termelés növekedése az egyik vagy mindkét mellékvese zavara lehet.

Néha problémát jelent az ACTH túlzott termelése, amely a kortizol-szekréciót szabályozó hormon. Az ilyen rendellenességek a hypophysis tumorok, a mellékvese primer elváltozásai, ectopiás ACTH-szekréciós neoplazma hátterében fordulnak elő. Bizonyos esetekben van egy családi szindróma Itsenko - Cushing.

A hormonális terápia korrigálja az elülső agyalapi mirigy hormontermelésének hiányát - hypopituitarismát.

Milyen esetekben használják a kortizol blokkolókat, és milyen eszközökkel blokkolhatja a hormon szintézisét, olvassa el itt.

Tudja, miért van szüksége a kortizol hormonra? A hormon fő funkcióit referenciaként írjuk le.

A hypercorticizmus tünetei

A patológia diagnózisában fontos helyet foglalnak el az orvosi vizsgálat eredményeként kapott információk.

Különösen a túlsúly jellemzi a hypercortisolism tüneteit.

A Itsenko-Cushing-szindrómában a zsírlerakódások az arc, a nyak, a mellkas és a derék köré koncentrálódnak, míg a végtagok vékonyak. Amikor a hipercorticizmus lekerekül, egy jellegzetes ragyogás jelenik meg rajta.

Míg a testzsír százalékos aránya nő, az izomtömeg viszont éppen csökken. Különösen erős izmok atrófia az alsó végtagokon és a vállövön. Megfigyelt gyengeség, fáradtság, fájdalom az emeléskor és a zömök. A fizikai aktivitás képzése és egyéb formái nehézkesek.

A hypercortisolismot és a reproduktív rendszert befolyásolja. Az erősebb szex képviselői számára a libidó csökkenése és az erektilis diszfunkció (impotencia), valamint a nők esetében a menstruációs ciklus és a hirsutizmus hiánya jellemző. Ez utóbbi túlzott hím mintázatú hajnövekedést mutat. A hirsutizmus az androgének (hím hormonok) hipertermelésének köszönhető, melynek jellemzője a haj megjelenése a mellkasban, az álla, a felső ajakban.

Az izom-csontrendszer hipercortisolizmusának leginkább "népszerű" megnyilvánulása az osteoporosis (90% -ban tapasztalható Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedők közül). Ez a patológia hajlamos előrehaladni: először az ízületi és csontfájdalmat érezheti, majd a karok, a lábak és a bordák töréseivel. Ha egy gyermek oszteoporózisban szenved, a növekedésben elmarad a társaitól.

Továbbá, a bőr állapotának vizsgálatával a hypercortisolism kimutatható.

A kortizol túlzott termelésével a bőr megszárad, vékonyabb, márvány árnyalatú lesz.

Gyakran vannak striae (ún. Striák) és helyi izzadás. A kopások és sebek gyógyulása nagyon lassú.

A kortizol túlérzékenysége megváltoztatja a vérerek, a szív és az idegrendszer munkáját. A beteg panaszkodik a depresszió, az alvási problémák, a letargia, a megmagyarázhatatlan eufória, bizonyos esetekben a szteroid pszichózis diagnosztizálására. A kardiovaszkuláris rendszer esetében a vegyes társulás kardiomiopátia a hypercortisolism gyakori társja. Ezt a patológiát a vérnyomás tartós növekedése, a szteroidok katabolikus hatása a szívizomra, valamint az elektrolit eltolódása okozhatja.

Ezeknek a rendellenességeknek a jelei a következők: a szívfrekvencia megváltozása, a vérnyomás emelkedése és a szívelégtelenség, amely végzetes kimenetelű.

Túlsúly - Itsenko Cushing tünete

Tünetei Itsenko-Cushing-szindrómában

diagnosztika

Az első dolog, amit feltételezett hypercorticizmus esetén végeznek, a szűrővizsgálatok, amelyek lehetővé teszik a kortiszol napi szintjének megállapítását a vizeletben. A hipercorticizmus vagy Itsenko-Cushing-kór jelenlétét a kortizol normájának három vagy négyszeres feleslege jelzi.

Ezután egy kis dexametazon tesztet végzünk, amelynek lényege a következő: ha a dexametazon alkalmazása a kétszeresére csökkenti a hormon szintjét, nem kell semmilyen eltérést beszélni; de ha nincs csökkenés a kortizolban, a diagnózis „hypercorticizmus”.

Lehetőség van megkülönböztetni a hyperkortikoidizmust a Itsenko-Cushing-kórtól egy nagy dexametazon-teszttel, amelyet egy kis analízissel végeznek. Hypercorticizmus esetén a kortizol szintje nem csökken, és a betegséggel több mint kétszer csökken.

Miután ezek a tevékenységek megmaradnak a patológia okának megállapítására. A műtéti diagnosztika, különösen a mellékvesék és az agyalapi mirigy mágneses rezonanciájának képalkotása, segítik az orvosokat.

kezelés

Ahhoz, hogy megszabaduljunk a Itsenko-Cushing-szindrómától, meg kell határozni a megnövekedett kortizolszint okát és megszüntetni azt, valamint egyensúlyba kell hozni a hormonális hátteret.

Amikor a betegség első tünetei megjelennek, az orvosnak a lehető leghamarabb meg kell látogatnia: megállapítást nyert, hogy a terápia hiánya a patológia kezdetétől számított első öt évben végzetes lehet.

A diagnózis során kapott adatok alapján az orvos három kezelési módszer közül választhat:

• Orvosi. A gyógyszerek önállóan és összetett terápia részeként is előírhatók. A hipercortisolizmus gyógyszeres kezelésének alapja az olyan gyógyszerek, amelyek a mellékvesék hormonjainak termelésének csökkentését célozzák. Ilyen gyógyszerek közé tartoznak olyan gyógyszerek, mint a Mithirapon, az aminoglutethimid, a Mitotan vagy a Trilostan. Általában akkor írják elő, ha a kezelés egyéb módszerei ellenjavallt, és azokban az esetekben, amikor ezek a módszerek (pl. Sebészeti) hatástalannak bizonyultak.
• Operatív. Az agyalapi mirigy és az adenoma kivágás transzsphenoidális felülvizsgálatát teszi lehetővé mikrosebészeti módszerekkel. Ezt a technikát nagy hatékonyság és gyors javulás jellemzi. A mellékvesekéreg daganatai jelenlétében a tumor eltávolítható. A legkevésbé végrehajtott beavatkozás két mellékvese reszekciója, amely a glükokortikoidok élethosszig tartó használatát igényli.
• Sugárzás. Általában a sugárkezelést hipofízis adenoma jelenlétében ajánljuk. Ez a módszer közvetlenül az agyalapi mirigy területére hat, és arra kényszeríti, hogy csökkentse az ACTH termelését. Ajánlott sugárkezelést végezni más kezelési módszerekkel párhuzamosan: operatív vagy orvosi. A sugárterhelés leghatékonyabb kombinációja és a hormonok termelésének csökkentését célzó gyógyszerek alkalmazása.

Súlyos neuroendokrin patológia, amelyben a hypothalamus-hipofízis-mellékvese rendszer károsodott - Itsenko-Cushing-kór - olyan betegség, amelyet nem lehet teljesen meggyógyítani, de lehetséges az egyén állapotának stabilizálása.

A fiúk és lányok elsődleges szexuális jeleiről itt olvashat.

Tehát kedvező a prognózis a hypercortisolism kezelésére az orvoshoz való időben történő hozzáféréssel. A legtöbb esetben a patológia legyőzhető anélkül, hogy kezelési módszereket alkalmaznánk, és a gyógyulás meglehetősen gyorsan történik.

Hypercorticoidism - mi a veszélyes betegség típusa és kezelése

A női test érzékeny a külső és belső környezet negatív megnyilvánulására. Néhány nőnek olyan betegsége van, mint a hypercorticoidizmus, mi az, és hogyan kell megbirkózni vele, és meg kell tanulnunk. Meg kell jegyezni, hogy ez a probléma a hormonális háttérhez kapcsolódik, ezért a terápiás terápia a gyógyszereken alapul. Fontos tudni ennek a kóros folyamatnak a jellemzőit, a kezelés módjait, a megnyilvánulások jellemzőit és más fontos szempontokat.

1 Milyen szerepet játszik a mellékvesék?

A mellékvesék által termelt hormonok keringési rendszerének tartós növekedése hiperkorticizmus szindróma megjelenését okozza. Ezt a betegséget az összes metabolikus folyamat meghibásodása, a fontos testrendszerek működésének megzavarása jellemzi. A hormonális egyensúlyhiányhoz vezető tényezők a mellékvesék tömeges formációi, az agyalapi mirigy és más szervek, valamint a glükokortikoidokat tartalmazó gyógyszerek használata. A betegség megnyilvánulásának kiküszöbölésére különféle gyógyszereket írnak fel, és a neoplazmat a sugárzás befolyásolhatja, vagy működési módszerrel eltávolítható a testből.

A mellékvesekéreg szteroid hormonokat - mineralcortinoidokat, androgéneket és glükokortikoidokat - termel. A szintézisüket adrenokortikotrop hormon, például kortikotrop vagy ACTH szabályozza. Termelését a hipotalamusz hormonterhelése, vazopresszin szabályozza. A koleszterin a szteroidok előállításának közös forrása.

A legaktívabb glükokortikoid a kortizol. A mennyiség növelése a visszacsatolás következtében a kortikotropin szintézis megszűnéséhez vezet. Ennek következtében fennmarad a hormonális egyensúly. A fő hormon ásványokortikoid, azaz az aldoszteron termelése kevésbé függ az ACTH-tól. A szintézis fő korrekciós mechanizmusa a renin-anti-stressz rendszer, amely a keringő vérmennyiség változásaira reagál. A hypercortisolism diagnosztizálása a szükséges tesztek átadásán alapul, az eredmény beérkezése után a kezelőorvos előírja a megfelelő kezelést.

Nagy mennyiségben termelnek a reproduktív rendszer mirigyeiben. A glükokortikoidok mindenféle anyagcsere-folyamatot érintenek. Ezek növelik a vércukorszintet a keringési rendszerben, hozzájárulnak a fehérje lebomlásához és a zsírszövet újraelosztásához. A hormonok gyulladáscsökkentő és nyugtató hatásúak, elősegítik a nátrium visszatartását a szervezetben és növelik a nyomást.

2 Tünetek

A glükokortikoid index patológiai növekedése a hipercorticizmus szindróma megjelenéséhez vezet. A betegek olyan panaszokat támasztanak alá, amelyek a szív-érrendszer megjelenésének és hibás működésének, valamint az izom-csontrendszeri, reprodukciós és idegrendszeri változásoknak tulajdoníthatók. A betegség klinikai megnyilvánulásait a mellékvesék által termelt aldoszteron és androgének megnövekedett tartalma okozza.

A gyermekkorban a hipercotizmus jelenléte a kollagén termelésének megszakadásához vezet, és csökkenti a fontos szervek érzékenységét az ön trópusi hormon hatására. Ezek a változások a fő oka annak, hogy megállítják a test fejlődését, nevezetesen a növekedést. A patológiai folyamat kezelése után a csontszövet szerkezeti elemeinek helyreállítása léphet fel. Ha egy nő testében nagyszámú glükokortikoid van jelen, akkor a következő klinikai tünetek jelentkeznek:

1. Az elhízás, amelyben az arcon és a test többi részén zsírtömeg van.
2. A bőr vékony lesz, és még mindig nyúlványok vannak.
3. A szénhidrát-anyagcsere-folyamatok problémái - cukorbetegség és prediabetes.
4. Az osteoporosis előfordulása.
5. A másodlagos típus immunhiánya különböző fertőző betegségek és gombás betegségek kialakulásával.
6. A vesék gyulladása, valamint a kemény kövek kialakulása.
7. Pszicho-érzelmi háttérzavarok, depresszió, hangulatváltozások.

A nők hypercortisolizmusának tünetei meglehetősen jellemzőek, ezért nem túl nehéz diagnosztizálni a betegséget. A legfontosabb dolog az, hogy azonnal forduljon egy orvosi intézményhez, hogy megelőzze a súlyos következmények előfordulását:

1. A vérnyomás növekedése, amelynél még a hatásos gyógyszerek beadása sem rendelkezik a kívánt terápiás hatással.
2. Izomgyengeség.
3. A ritmuszavar, a szívelégtelenség és a myocardiodystrophia hormonális hátterének zavarai.
4. Perifériás ödéma.
5. Szisztematikus és bőséges vizelés.
6. Szúró és láb görcsök.
7. Fájdalom a fejben.

A nemi hormonok biztosítják a reproduktív funkciókat a szervezetben. A nők hiánya miatt nem lehet teherbe esni, azonban ezeknek a komponenseknek a száma is számos mellékhatással jár, amelyek közül néhány nagyon veszélyes:

1. Seborrhea, akne, akne és egyéb bőrproblémák.
2. A menstruációs ciklus sikertelensége.
3. Megnövekedett haj a mellkason, az arcon, a fenéken és a hason a gyengébb nemben.
4. Nem tud teherbe esni.
5. Csökkent libidó.
6. A férfiaknál az ösztrogén hiánya növeli a hang időzítését, növeli az emlőmirigyek méretét, csökkenti a fejek sávjának növekedését, különösen az arcán.
7. Erekciós zavar.

A fenti tünetek miatt a beteg orvosi rendelőbe megy. A pontos diagnózis meghatározása érdekében a képzett orvosi szakembernek csak a panaszok és a nő megjelenésének elemzésére van szüksége.

3 Fajták és betegségek kezelése

A hypercortisolism főbb megnyilvánulásai közvetlenül kapcsolódnak a túlzott mennyiségű kortizolhoz, majd annak szintjét nyál vagy napi vizeletmennyiség határozza meg. Ugyanakkor meg kell vizsgálni ennek a komponensnek a koncentrációját a keringési rendszerben. A patológiai folyamat típusának tisztázásához szükséges egy sor funkcionális vizsgálat elvégzése, például egy kis dexametazon teszt és egy nagy vizsgálat. Különböző laboratóriumokban ezeknek a hormonoknak a normál értékei eltérőek. A kapott eredmények elemzése csak szakember segítségével lehetséges.

A kapcsolódó rendellenességek meghatározásához szükséges a vizelet és a vér elemzése, valamint a kreatinin, az elektrolitok, a glükóz, a karbamid és más biokémiai értékek figyelembevétele. Az ilyen instrumentális módszerek, mint a CT, a denzitometria, az MRI, az ultrahang és az EKG kiváló információval rendelkeznek. A mellékvese hormonok túlzott termelése különböző patológiás megnyilvánulásokhoz vezet, ami erőteljes gyógyszerek alkalmazását kényszeríti. Azonban, mielőtt a hypercortisolism kezelésére kerülne sor, meg kell határozni annak típusát, mivel a betegség minden formája jellegzetes különbségekkel és sajátosságokkal rendelkezik, ami nem csak a tünetekben, hanem a betegség további kezelésében is nyilvánul meg.

A kapcsolódó jogsértések meghatározásához elemezni kell a vizelet és a vér elemzését

Megnövekedett glükokortikoid szintézis a corticoliberin és a kortikotropin hatására, vagy általában ezektől függetlenül történik. Emiatt izoláltak a betegség ACTH-független és ACTH-függő fajtái. Ez utóbbi a következőket tartalmazza:

• funkcionális hypercortisolism;
• perifériás forma;
• exogén hypercorticoidizmus.

Az első fajcsoport a következő formákat tartalmazza:

1. A központi típusú hypercorticoidizmus. Ennek a patológiának az oka az agyalapi mirigy. Ebben az esetben a daganat kisebb méretű, például 1 centiméterről beszélünk a microadenomákról, ha meghaladják ezt a mutatót, akkor egy makroadenoma van a testben. Az ilyen formációk túlzott mennyiségű ACTH-t szintetizálnak, serkentik a glükokortikoidok termelését, és zavarja a hormonok közötti kapcsolatot. A kezelést proton gerendával végzik, egyes esetekben kombinált módszereket alkalmazunk.
2. ACTH-ektópiás szindróma. A különböző szervek rosszindulatú képződése túlzott mennyiségű komponenst szintetizál, amelyek szerkezetükben hasonlítanak a kortikoliberinre vagy a kortikotropinra. Érintkezésbe kerülnek az ACTH receptorokkal és növelik a hormontermelés intenzitását. A tumor helyének meghatározása után sikeresen működik.

A nőknél a hypercortisolism kezelését a legtöbb esetben radikális módszerekkel, azaz a daganat sebészi eltávolításával végzik. Ugyanakkor a modern gyógyszertári gyógyszerek is jó teljesítményt mutatnak, ezért aktív terápiás terápiában alkalmazzák, a hagyományos módszerek hatására növelhető a hatékonyság. A szubklinikai hypercortisolism magas képzettséget igényel a kezelőorvostól, mivel a betegséget helyesen kell diagnosztizálni és megkülönböztetni a betegség egyéb formáitól. Ebből a célból különböző diagnosztikai intézkedéseket alkalmaznak, amelyek feladata a kóros folyamat okának, a szervezet károsodásának mértékének és további kezelési módszereinek pontos és pontos meghatározása.

hypercorticoidism

Hypercortisolismus (Cushing-szindróma, Cushing-kór) - klinikai tünetegyüttes által okozott túlzott szekréciója mellékvese hormonok és a legtöbb esetben jellemzi elhízás, a magas vérnyomás, a fáradtság és a gyengeség, amenorrhoea, hirsutismus, lila csíkok a has, ödéma, hiperglikémia, csontritkulás és néhány egyéb tünetek.

Etiológia és patogenezis

A betegség okaitól függően válik ki:

• a mellékvesekéreg összes rétegét érintő teljes hypercortisolizmus a patológiai folyamatban;
• részleges hypercortisolism, amelyet a mellékvesekéreg bizonyos zónáinak elszigetelt sérülése kísér.

A hypercortisolismot különböző okok okozhatják:

1. Mellékvese hyperplasia:
   • az ACTH elsődleges hiperprodukciójával (hipofízis-hipotalamusz diszfunkció, ACTH-t termelő mikrofenomák vagy a hipofízis makroadenomái);
   • a nem endokrin szövetek ACTH-termelő vagy CRH-termelő tumorainak primer ectopiás termelésében.
2. A mellékvesék nodularis hiperplázia.
3. A mellékvesék daganatai (adenoma, karcinóma).
4. Iatrogén hypercorticoidismus (a glükokortikoidok vagy ACTH hosszú távú alkalmazása).

A hipercortisolizmus okától függetlenül ezt a kóros állapotot mindig a mellékvesék által termelt kortizol fokozott termelése okozza.

A klinikai gyakorlatban a leggyakoribb a központi hypercortisolism (Cushing-szindróma, Itsenko-Cushing-kór, ACGT-függő hypercorticizmus), melyet a mellékvesék kétoldalú (ritkán egyoldalú) hiperplázia kísér.

Kevésbé a hipercorticoidizmus az adrenális kéreg ACTH-független, autonóm szteroidhormon-termelésének eredményeként alakul ki a daganatok kialakulása során (kortikoszteroma, androsteroma, aldoszteroma, corticoestrom, vegyes daganatok) vagy makronoduláris hiperplázia; ACTH vagy corticoliberin ektopikus termelése, amelyet a mellékvese funkció stimulálása követ.

Elkülönítve külön-külön iatrogén hipercorticizmust, melyet a különböző betegségek, köztük a nem endokrin betegségek kezelésére használt glükokortikoidok vagy kortikosztrophormon készítmények használnak.

A központi hypercorticoidizmus a kortikoszterberin és az ACTH fokozott termelésének és a mellékvese glükokortikoidok és az ACTH gátló hatásának csökkenését okozza. A központi hypercortisolism kialakulásának okait nem határozzák meg véglegesen, azonban szokás olyan exogén és endogén tényezőket kimutatni, amelyek képesek a patológiás folyamat megindítására a hipotalamusz-hipofízis zónában.

A hypothalamus állapotát befolyásoló exogén tényezők közé tartozik a traumás agykárosodás, a stressz, az neuroinfekció és az endogén faktorok közé tartozik a terhesség, a szülés, a szoptatás, a pubertás, a menopauza.

Ezek a kóros folyamatok kezdeményezett szabályozási megsértése kötéseket a hipotalamusz-hipofízis rendszer és a végrehajtott dopaminerg csökkenése, és növeli a hypothalamus szerotoninerg hatás kíséretében serkentése ACTH az agyalapi, és ennek megfelelően, serkenti a mellékvese kéreg fokozott termelését glükokortikoidok zona fasciculata sejtek a mellékvese kéreg. Kevesebb mértékben az ACTH stimulálja a mellékvesekéreg glomeruláris zónáját ásványi-kortikoszoidok és a mellékvesekéreg retikuláris zónájának előállításával a szexuális szteroidok előállításával.

Túlzott termelése mellékvese hormon visszajelzést jogot kell gátolni az ACTH termelést az agyalapi és a hipotalamusz kortikotropin de a hipotalamusz-hipofízis terület érzéketlenné válik, hogy a hatás a perifériás mellékvese szteroidok, azonban hiperprodukció glükokortikoidok, mineraiokortikoidokat és mellékvese nemi szteroid folytatódik.

Az agyalapi mirigy által termelt ACTH hiperprodukciója a kortikosztropikus sejtek hipofízis vagy diffúz hiperplázia (hipotalamusz-hipofízis diszfunkció) ACTH-t termelő mikroadenomák (10 mm) kialakulásához kapcsolódik. A patológiás folyamatot a mellékvesekéreg noduláris hiperplázia kíséri, és ezeknek a hormonoknak (glükokortikoszteroidok, ásványokortikoidok és nemi szteroidok) túlzott mértékű tünetei alakulnak ki, valamint a szervezetre gyakorolt ​​szisztémás hatásuk. Ezért a központi hypercorticizmus esetén a hypothalamic-hypophysis zóna sérülése elsődleges.

A hipercorticizmus más formáinak (nem központi genesis, ACTH-független hypercorticizmus) patogenezise alapvetően különbözik.

A mellékvese tömeges képződményei által okozott hipercortisolizmust leggyakrabban a mellékvesekéreg túlnyomórészt húzózónájának sejtjei által termelt glükokortikoszteroidok (kortizol) autonóm termelésének eredménye (kb. 20-25% -ban hypercorticizmusban szenvedő betegek). Ezek a daganatok általában csak az egyik oldalon fejlődnek ki, és mintegy fele rosszindulatú.

A hiperkortiszolémia a hipotalamusz és az ACTH által okozott kortikoszterberin termelődésének gátlását okozza, aminek következtében a mellékvesék nem kapnak megfelelő stimulációt, és a változatlan mellékvese csökkenti funkcióját és hipoplazmát. Csak autonóm módon működő szövet marad aktív marad, aminek következtében a mellékvese egyoldalú növekedése figyelhető meg, melyet a hiperfunkció és a megfelelő klinikai tünetek alakulnak ki.

A részleges hypercortisolizmus oka lehet androsteroma, aldoszteróma, corticoestrom, vegyes mellékvese kéreg tumorok. Eddig még nem tisztázott a mellékvesék hiperpláziájának vagy daganatos elváltozásának okai.

Az ACTH-ektópiás szindróma annak a ténynek köszönhető, hogy az ACTH ectopiás szekréciójával rendelkező tumor kifejeződik az ACTH vagy a kortikolibirin szintézisének génjeként, ezért az extrahypophysis lokalizáció tumorja olyan peptidek autonóm hiperprodukciójának forrása, mint az ACTH vagy a corticoliberin. A tüdő, a gyomor-bélcső, a hasnyálmirigy (bronchogén karcinóma, thymus carcinoid, hasnyálmirigy-karcinóma, bronchialis adenoma stb.) Tumorai lehetnek ektopikus ACTH-termelés forrása. Az ACTH vagy a corticoliberin autonóm termelése következtében a mellékvesék túlzott stimulációt eredményeznek és túlzott mennyiségű hormonot termelnek, amely meghatározza a hiperkorticizmus tüneteinek megjelenését a hypophysis ACTH által okozott klinikai, biokémiai és radiológiai jelek kialakulásával.

Iatrogén hypercorticoidizmus alakulhat ki a különböző betegségek kezelésében a glükokortikoid gyógyszerek vagy az ACTH hosszú távú beadása eredményeként, és jelenleg ezeknek a gyógyszereknek a klinikai gyakorlatban történő gyakori alkalmazása miatt a hypercorticizmus leggyakoribb oka.

A betegek egyedi jellemzőitől függően (a glükokortikoidok érzékenysége, a gyógyszerek felírásának időtartama, dózisa és kezelési rendje, saját mellékvesék tartalékai) a glükokortikoid gyógyszerek alkalmazása a hipofízis által az ACTH termelés elnyomását eredményezi a visszacsatolás törvénye alapján, következésképpen a mellékvesekéreg hormonok endogén termelésének csökkenésével a lehetséges hypoplasia és atrófia. Az exogén glükokortikoidok hosszú távú alkalmazása különböző súlyosságú hypercortisolizmus tüneteihez vezethet.

tünetek

A hipercorticizmus klinikai megnyilvánulása a glükokortikoidok, az ásványokortikoidok és a nemi szteroidok túlzott hatása miatt következik be. A központi hypercortisolism leggyakrabban a klinikai gyakorlatban fordul elő.

Tünetek a glükokortikoidok feleslegéből. Jellemzője az atipikus (diszpláziás) elhízás kialakulása az arcon (holdfelület), interscapularis területen, a nyakban, a mellkasban, a hasban és a végtagokban a bőr alatti zsírok eltűnésében, ami a különböző testrészek zsírszövetének a glükokortikoidokkal szembeni érzékenységében mutatkozik meg. Súlyos hypercorticizmus esetén a teljes testtömeg nem felel meg az elhízás kritériumainak, de a szubkután zsír jellegzetes újraelosztása megmarad.

A kollagén anyagcseréje és a szálak szakadása, valamint a szálak töredéke és több centiméter széles vastagsága miatt a bőrt elvékonyodnak, és lila-cianotikus színben megjelenő nyúlványok (nyúlványok) a mellkason, az emlőmirigyeken, a hason, a vállakon, a comb belső felületén jelentkeznek. A páciens arca holdszerű alakot kap, és a vörösvértestek feleslegének hiányában lila-cianotikus színnel rendelkezik, akne (akne) megjelenése lehetséges.

A fehérje bioszintézisének megsértése és a katabolizmus uralma miatt az izom hypotrophia (atrófia) alakul ki, melyet a fenék ferdesége, az izmok gyengesége, a motoros aktivitás károsodása és a különböző lokalizáció sérüléseinek kockázata jelent. A fehérjék metabolizmusának megsértése miatt a sebek gyenge gyógyulása van.

A csont kollagén- és fehérje-mátrixának szintézisének megsértése következtében károsodik a csontkalcifikáció, csökken az ásványi sűrűsége és fejlődik az osteoporózis, amely kóros törésekkel és a csigolyatestek összenyomódásával járulhat hozzá (a csontritkulás és a gerinctörés az izom atrófia hátterében gyakran a betegek legfőbb tünetei). az orvosnak). A combcsont fejének aszeptikus nekrózisa, kevésbé gyakori a combcsont feje vagy a combcsont disztális része.

A nephrolithiasis a kalcium és a nemspecifikus rezisztencia csökkenésének hátterében alakul ki, ami zavart okozhat a vizelet és a pyelonephritis áthaladásában.

A gyomorfekély vagy a nyombélfekély klinikai jelei a gyomorvérzés és / vagy fekély-perforáció kockázatával. A máj és az inzulinrezisztencia fokozott glikonogenezisének köszönhetően a glükóz tolerancia károsodott és a másodlagos (szteroid) diabetes mellitus alakul ki.

A glükokortikoidok immunszuppresszív hatását az immunrendszer aktivitásának elnyomása, a különböző fertőzésekkel szembeni rezisztencia csökkentése, valamint a fertőzések különböző helyeinek kialakulása vagy súlyosbítása okozza. Az artériás hipertónia a nátrium-visszatartás miatt jelentős növekedéssel, főként diasztolés vérnyomással alakul ki. Megfigyelhető a psziché változása az ingerlékenységtől vagy az érzelmi instabilitástól a súlyos depresszióig, vagy akár a nyílt pszichózisig.

A gyermekeket a kollagén szintézis megsértése és a szomatotróp hormon elleni rezisztencia kialakulása miatt a növekedés megsértése (késleltetése) jellemzi.

Az ásványokortikoidok túlzott szekréciójával kapcsolatos tünetek. Elektrolit-háztartás zavarai miatt a fejlesztés a hipokalémia és hypernatraemiához, miáltal rezisztensnek tűnnek, és ellenáll a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek a magas vérnyomás és a hypokalaemiás alkalózis okozva myopathia és promóciós dyshormonal (elektrolit-szteroid) myocardiodystrophy fejlődési rendellenességei szívritmus és a megjelenése jeleit progresszív szívelégtelenség.

A szexuális szteroidok túlzott tünetei. A legtöbb esetben a leggyakrabban a nőknél észlelt és az androgenizáció jeleinek megjelenését jelenti - akne, hirsutizmus, hipertrichózis, klitoralis hipertrófia, menstruációs rendellenességek és termékenységi zavarok. A férfiaknál az ösztrogén-termelő tumorok kialakulásával a hang időzítése megváltozik, a szakáll és a bajusz növekedésének intenzitása, a nőgyógyászat megjelenése, a hatás csökkenése és a termékenység csökken.

Tünetek az ACTH feleslege miatt. Általában az ACTH-ektopiás szindrómában találhatók, és magukban foglalják a bőr hiperpigmentációját és minimális elhízást. A hipofízis macroadenoma jelenlétében lehetséges a „chiasmatikus tünetek” megjelenése - a látóterek és / vagy a látásélesség károsodása, a szagló szaglás és a cerebrospinális folyadék rendellenességei, a tartós fejfájás kialakulásával, amely nem függ a vérnyomás mértékétől.

diagnosztika

A betegség korai jelei nagyon különbözőek: a bőr változásai, myopathiás szindróma, elhízás, krónikus hiperglikémia (cukorbetegség), szexuális diszfunkció, artériás hypertonia.

A hypercortisolism ellenőrzése során következetesen vizsgálatokat végzünk annak érdekében, hogy bizonyítsuk a betegség jelenlétét a klinikai megnyilvánulásokban hasonló patológiás állapotok kizárásával és a hypercorticizmus okának ellenőrzésével. Az iatrogén hypercortisolism diagnózisa anamnézis szerint igazolódik.

A kiterjedt klinikai tünetek stádiumában a hypercorticism szindróma diagnózisa nem jelent nehézséget. A diagnózis bizonyítéka a laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek adatai.

Laboratóriumi mutatók:

• a szabad kortizol napi kiürülése a vizeletben több mint 100 mg / nap;
• a megfigyelés során megnövekedett kortizolszintek több mint 23 μg / dl vagy 650 nmol / l, mivel a kortizol szintjének egyszeri növelése is lehetséges a testmozgás, a mentális stressz, az ösztrogén beadása, a terhesség, az elhízás, az anorexia nervosa, a kábítószer-használat, az alkoholfogyasztás során;
• az ACTH, az aldoszteron, a nemi hormonok szintjének növekedése a hipercorticizmus diagnózisának megerősítésére nincs alapvető diagnosztikai értéke.

Közvetett laboratóriumi jelek:

• hiperglikémia vagy csökkent szénhidrát tolerancia;
• hypernatremia és hypokalemia;
• neutrofil leukocitózis és eritrocitózis;
• kaltsiyuriya;
• lúgos vizelet reakció;
• megnövekedett karbamidszint.

Funkcionális tesztek. Kétséges esetekben a kezdeti szűréshez a funkcionális teszteket végzik:

• meghatározzuk a kortizol és az ACTH napi ritmusát (hypercorticizmus esetén a jellegzetes ritmust a kortizol és az ACTH maximális szintje zavarja, a kortizol és az ACTH monoton szekrécióját);
• kis teszt dexametazonnal (Lidlla-szuppresszív teszt): a deksametazon-t 4 mg / nap 2 napon át (0,5 mg 6 óránként 48 órán keresztül), és gátolja az ACTH és a kortizol normális szekrécióját, ezért a cortisolemia elnyomásának hiánya a hipercorticizmus kritériuma. Ha a vizeletben a kortizol szintje nem csökken 30 μg / nap alá, és a plazma kortizol-tartalma nem csökken, állapítsa meg a hypercorticizmus diagnózisát.

A török ​​nyereg és a mellékvesék vizualizációja. A hypercortisolism diagnózisának megerősítése után tanulmányokat végeznek annak okainak tisztázására. E célból kutatásra van szükség a török ​​nyereg és a mellékvese mirigyek megjelenítéséhez:

• A török ​​nyereg állapotának felméréséhez ajánlott az MRI vagy a CT használata, amely lehetővé teszi az agyalapi adenoma jelenlétének észlelését vagy kizárását (a legjobb a kontrasztanyaggal végzett vizsgálat elvégzése);
• A mellékvesék 19- [131I] -iodoleszterinnel végzett CT vagy MRI, szelektív angiográfiája vagy szcintigráfiája ajánlott a mellékvesék méretének értékeléséhez (az ultrahangvizsgálat nem határozza meg megbízhatóan a mellékvesék méretét, ezért nem ajánlott a mellékvesék vizualizálása). A mellékvesék vizualizációjának legjobb röntgen módszere a CT, amely a korábban használt invazív technikákat (pl. Szelektív arteriográfia és mellékvese-venográfia) helyettesítette, mivel a CT-vizsgálat használata nemcsak a mellékvese-daganatok lokalizációjának meghatározását, hanem a kétoldalú hiperplázia megkülönböztetését is lehetővé teszi. A mellékvese daganatok képalkotási módszere a pozitron emissziós tomográfia (PET-scan) alkalmazása a 18-fluor-dezoxi-D-glükóz (18 FDG) glükóz analógjával, amely a tumorszövetben szelektíven halmozódik fel, vagy a 11-β-hidroxiláz 11С-szintézis kulcs enzim inhibitora. - metomidatom;
• lehetséges a mellékvese biopsziájának vezetése, azonban a szövődmények kis kockázata és a kellően nagy pontosság ellenére a kísérletet a mellékvesék modernizálási módszerei miatt végzik el.

Elnyomó teszt. Hipofízis adenoma vagy a mellékvese egyoldalú kiterjesztése hiányában a hypercorticizmus okának tisztázására szuppresszív vizsgálatot végeznek:

• nagy (teljes) dexametazon-teszt (nagy Liddle-teszt) - napi 8 mg deksametazon adagolása 2 napig, és a mellékvese működésének állapota a dexametazon után. A kortizoltermelés elnyomásának hiánya a hormon szekréció autonómiájának kritériuma, amely lehetővé teszi a központi hypercorticizmus kizárását, és a kortizol szekréció elnyomása a központi ACTH-függő hipercorticizmus megerősítésének tekinthető;
• kevésbé használt módszer metopironomnal (750 mg 4 óránként, 6 adag). A vizsgálat eredményei szerint a legtöbb betegnél és a központi hypercorticizmusban a vizeletben lévő kortizol szintje nő, és a válasz hiánya a mellékvesék neoplazmáját, vagy az endokrin szövet ACTH-t termelő tumorból eredő hiperpláziáját jelzi.

További diagnosztikai kritériumok:

• a vizuális mezők szűkítése (bitemporális hemianopia), az optikai idegek stagnáló mellbimbói;
• EKG a myocardiodystrophiát jellemzõ jelek azonosításával;
• csontdenzitometria osteoporosis vagy osteopenia esetén;
• a nőgyógyász vizsgálata a méh és a petefészek állapotának értékelésével;
• fibrogastroduodenoscopy, hogy kizárja az ektopiás ACTH-t termelő daganatot.

Az ACTH termelés valódi fókuszának azonosítása. Az iatrogén hypercortisolism, a központi ACTH-függő hipercorticizmus és a mellékvese tumor vagy izolált hiperplázia által okozott hypercorticizmus kizárása esetén az ACTH-ektopiás szindróma valószínűleg a hypercorticizmus oka. Az ACTH vagy a corticoliberin termelés valódi fókuszának azonosításához ajánlott egy daganat feltérképezését célzó felmérés, amely a tüdő, a pajzsmirigy, a hasnyálmirigy, a csecsemőmirigy és a gyomor-bél traktus megjelenítését tartalmazza. Ha szükséges az ACTH-ektópiás tumor kimutatása, akkor szcintigráfiát alkalmazhatunk radioaktív indiummal jelzett oktreotiddal (octreoscan); a vénás rendszer különböző szintjein vett vénás vér ACTH szintjének meghatározása.

A differenciáldiagnózist két szakaszban végzik.

1. stádium: a hipercortisolizmushoz hasonló körülmények megkülönböztetése a klinikai megnyilvánulások szerint (pubertális disszituarizmus, 2-es típusú cukorbetegség az elhízásban és menopauzális szindrómában szenvedő nőknél, policisztás petefészek szindróma, elhízás stb.). Amikor a differenciálódásnak a fenti kritériumokon kell alapulnia a hypercortisolism diagnosztizálására. Emlékeztetni kell továbbá arra, hogy a hipercortisizmussal kifejezett elhízás ritka; Ezenkívül az exogén elhízásban a zsírszövet viszonylag egyenletesen oszlik el, és nem csak a testen helyezkedik el. A mellékvesekéreg funkciójának vizsgálatában a hypercortisolismusban nem szenvedő betegeknél általában csak kismértékű károsodást észlelnek: a vizeletben és a vérben lévő kortizol szintje normális marad; a vér és a vizelet szintjének napi ritmusa nem zavar.

2. szakasz: differenciáldiagnózis a hypercortisolism okainak tisztázására a fenti vizsgálatok végrehajtásával. Emlékeztetni kell arra, hogy az iatrogén hypercortisolism súlyosságát a beadott szteroidok teljes dózisa, a szteroid hatóanyag biológiai felezési ideje és az adagolás időtartama határozza meg. Azoknál a betegeknél, akik délután vagy este szteroidokat kapnak, a hipercorticizmus gyorsabban és alacsonyabb napi adagokkal fejti ki az exogén hatóanyagokat, mint azoknál a betegeknél, akiknek a terápia csak a reggeli adagokra korlátozódik vagy váltakozó technikát alkalmaz. Az iatrogén hypercortisolism súlyosságának különbségeit a beadott szteroidok lebomlásában részt vevő enzimek aktivitásának és kötődésének különbségei is meghatározzák.

A differenciáldiagnózis külön csoportja azok az egyének, akik a számítógépes tomográfia során (10–20%) véletlenül felfedezték a mellékvese daganatait, amelyek nem mutatnak hormonális aktivitást (intendantntalomák), amelyek ritkán rosszindulatúak. A diagnózis alapja a hormonális aktivitás kizárása a kortizol és más mellékvese szteroidok szintje és napi ritmusa tekintetében. Az incendentális kezelést a növekedés intenzitása és a daganat mérete határozza meg (a mellékvese karcinóma ritkán 3 cm-nél kisebb átmérőjű, és a mellékvese adenomák általában nem éri el a 6 cm-t).

kezelés

A kezelés taktikáját a hypercortisolism formája határozza meg.

A központi ACTH-függő hipercorticizmus és az agyalapi adenoma kimutatása esetén a preferenciális kezelés szelektív transzsphenoidális adenomectomia és makroadenoma esetén transzcranialis adenomectomia. A posztoperatív hipokorticizmust a helyettesítő terápia szükségessége ellenére jótékony hatásnak tekintik, mivel a megfelelő terápia kompenzációt és egy összehasonlíthatatlanul magasabb életminőséget biztosít a hipercorticizmushoz képest.

A központi ACTH-függő hipercorticizmussal rendelkező hipofízis adenoma hiányában a hipofízisben különböző sugárterápiás lehetőségeket alkalmaznak. A sugárkezelés előnyben részesített módszere a protonterápia 40-60 Gy.

A hipofízis microadenoma hiányában szteroidogenezis-gátlók kerülnek felírásra: orto-para-DDT-származékok (chloditan, mitotán), aminoglutethemis (orimeten, mamomit, ellipten), ketokonazol (600-800 mg / nap dózisban nizorális, kortizol kontrollja alatt legfeljebb 1200 mg / nap).

Terápiás hatás hiányában egyoldalú és akár kétoldalú adrenaletomia (laparoszkópos vagy „nyitott”) lehetséges. Az elmúlt években a kétoldalú adrenalectomia ritkán fordul elő a Nelson szindróma lehetséges fejlődése miatt (az ACTH-t termelő hipofízis adenoma progresszív növekedése).

A hormonális aktivitással rendelkező mellékvese tömegképződésének azonosításában, amely meghatározza a hypercortisolism szindrómát, a sebészi kezelés ajánlott, figyelembe véve a daganat méretét és a környező szervekkel és szövetekkel való kapcsolatát. Ha műtéti kezelés után bizonyíték van a mellékvesekéreg carcinoma rosszindulatú növekedésére, akkor kemoterápiás kezelést alkalmazunk szteroidogenezis inhibitorokkal.

Az ACTH-ektópiás szindróma kezelését a primer tumor helyétől és stádiumától függően végezzük, figyelembe véve a hypercorticizmus súlyosságát. Metasztázisok jelenlétében az elsődleges tumor eltávolítása nem mindig indokolt, a kérdés megoldása az onkológusok előjoga. A beteg állapotának optimalizálása és a hypercortisolism megszüntetése érdekében lehetőség van szteroidogenezis-gátlókkal történő terápiára.

Iatrogén hypercorticizmus esetén szükséges a glükokortikoidok adagjának minimálisra csökkentése vagy teljesen feloldása. Alapvető fontosságú a szomatikus patológia súlyossága, amelyet glükokortikoidokkal kezeltek. Ezzel párhuzamosan hozzárendelhet egy tüneti kezelést, amelynek célja az azonosított jogsértések megszüntetése.

A tüneti kezelés szükségessége (vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, spironolakton, kálium-gyógyszerek, hipoglikémiás szerek, osteoporotikus szerek) meghatározza a beteg állapotának súlyosságát hypercorticismussal. A szteroid osteoporózis sürgős probléma, ezért a kalcium- és D-vitamin kábítószerek mellett a biszfoszfonátokkal (alendronáttal, riendronáttal, ibandronáttal) vagy miaccalciummal antiresorptív terápiát írnak elő.

kilátás

A prognózist a hypercortisolism formája és az elvégzett kezelés megfelelősége határozza meg. Időszerű és megfelelő kezeléssel a prognózis kedvező, de a hypercorticizmus súlyossága meghatározza a prognózis negativitásának mértékét.

A negatív kilátások fő kockázatai:

• a kardiovaszkuláris patológia lehetséges fejlődése és progressziója (szívroham, stroke, keringési elégtelenség);
• osteoporosis a csigolyatestek kompressziójával, a myopathia miatti fizikai aktivitás kóros töréseivel és rendellenességeivel;
• cukorbetegség „késői” szövődményeivel;
• immunszuppresszió és a fertőzések és / vagy szepszis kialakulása.

Másrészről a hipercortisolizmus tumor formáinak prognózisa a tumor folyamatának stádiumától függ.

Endogén hypercortisolism

Mellékvese - endogén hypercortisolism

Endogén hypercortisolism - mellékvese

A mellékvese egy kis páros szerv, amely nagy szerepet játszik a szervezet működésében. Itsenko-Cushing-szindrómát gyakran diagnosztizálják, amelyben a belső szerv kéregje több glükokortikoid hormonokat, nevezetesen kortizolt termel. Az orvostudományban ezt a patológiát hypercorticismnak nevezik. Jellemzője az elhízás, az artériás magas vérnyomás és a különböző anyagcsere-rendellenességek. Leggyakrabban 40 éves kor alatti nőknél megfigyelhető az eltérés, de a férfiaknál gyakran diagnosztizálják a hypercortisolismot.

Általános információk

Hypercorticoidism - a mellékvesék betegsége, melynek következtében a szervezetben a kortizol szintje jelentősen megnő. Ezek a glükokortikoid hormonok közvetlenül részt vesznek az anyagcsere szabályozásában és számos fiziológiai funkcióban. A mellékveséket az agyalapi mirigy az adrenokortikotrop hormon termelésével szabályozza, amely aktiválja a kortizol és a kortikoszteron szintézisét. Annak érdekében, hogy az agyalapi mirigy normálisan működjön, a hipotalamusz elegendő hormon termelése szükséges. Ha ez a lánc megszakad, az egész test szenved, és ez befolyásolja az emberi egészség állapotát.

A hipercorticoidizmust a nőknél 10-szer gyakrabban diagnosztizálják, mint az erősebb nemnél. Az orvostudomány is ismert Itsenko-Cushing-kór, amely a hypothalamus-hipofízis rendszer elsődleges károsodásához kapcsolódik, és a szindróma másodfokú. Gyakran az orvosok pszeudo-szindrómát diagnosztizálnak, ami az alkoholfogyasztás vagy súlyos depresszió hátterében fordul elő.

besorolás

exogén

Az exogén hipercorticizmus kialakulását befolyásolja a szintetikus hormonok tartós használata, aminek következtében emelkedik a szervezetben a glükokortikoidok szintje. Ezt gyakran megfigyelik, ha egy személy nagyon beteg, és hormonokat kell szednie. Gyakran exogén szindróma fordul elő asztmás, reumatoid arthritis típusú betegeknél. A probléma a belső szervek átültetése után jelentkezhet.

endogén

Az endogén szindróma kialakulását a testen belüli rendellenességek befolyásolják. Az endogén hypercorticism leggyakrabban Itsenko-Cushing-kórban nyilvánul meg, aminek következtében nő az agyalapi mirigy által termelt adrenokortikotrop hormon (ACTH) mennyisége. Az endogén hypercortisolism kialakulását a herékben, hörgőkben vagy petefészkekben kialakuló rosszindulatú daganatok (kortikosztrinomák) befolyásolják. Egyes esetekben a szervkéreg elsődleges rendellenességei patológiát okozhatnak.

funkcionális

A funkcionális hypercortisolism vagy a pszeudo-szindróma átmeneti állapot. A funkcionális károsodás összefüggésben lehet mérgezéssel, terhességgel, alkoholizmussal vagy mentális zavarokkal. A juvenilis hipotalamusz szindróma gyakran funkcionális hypercorticizmushoz vezet.

A funkcionális rendellenességekben ugyanazokat a tüneteket figyelték meg, mint a klasszikus hipercorticizmus során.

Itsenko-Cushing szindróma fő okai

Eddig az orvosok nem tudták teljesen feltárni azokat a okokat, amelyek befolyásolják a mellékvese zavarát. Csak az ismert, hogy minden olyan tényezővel, amely a mellékvesék által termelt hormonok növekedését idézi elő, a betegség kialakul. A provokáló tényezők a következők:

• az agyalapi mirigyből származó adenoma;
• a daganatok kialakulása a tüdőben, a hasnyálmirigyben, a hörgőfában, amely ACTH-t termel;
• a glükokortikoid hormonok hosszú távú alkalmazása;
• örökletes tényező.

A fenti tényezők mellett az alábbi körülmények befolyásolhatják a szindróma kialakulását:

• sérülés vagy agyrázkódás;
• fejsérülések;
• a gerincvelő vagy agy arachnoid membránjának gyulladása;
• gyulladásos folyamat az agyban;
• agyhártyagyulladás;
• vérzés a szubarachnoid térben;
• a központi idegrendszer károsodása.

Fejlesztési mechanizmus

Ha valaki legalább egy fenti tényezőt észlelt, akkor lehetséges egy kóros folyamat elindítása. A hypothalamus nagy mennyiségű corticoliberin hormon termel, ami az ACTH számának növekedéséhez vezet. Így a mellékvesekéreg hiperfunkciója előfordul, 5-ször többször glükokortikoidokat termel. Ez a szervezetben lévő összes hormon feleslegét idézi elő, ennek következtében az összes szerv működése zavar.

Tünetek és tünetek

A mellékvese Cushing-szindróma számos olyan tünetben jelentkezik, amelyekre nehezen figyelni kell. A hypercortisolism fő jellemzője a fokozott súlygyarapodás. Rövid idő alatt az ember eléri az elhízás második vagy harmadik fokát. Ezen tünet mellett a betegnek az alábbi rendellenességei vannak:

1. A lábak és a felső végtagok izmait elpusztítják. A személy kifáradást és állandó gyengeséget panaszkodik.
2. A bőr állapota romlik: kiszáradnak, márvány árnyalatot kapnak, a bőr rugalmassága elvész. Egy személy észreveheti a sztrájkokat, figyeljen a sebek lassú gyógyulására.
3. Szexuális funkció is szenved, ami a libidó csökkenéséből adódik.
4. A női testben a hipercortisolizmust a férfi típusú hajnövekedés fejezi ki, a menstruációs ciklus zavart. Egyes esetekben az időszakok teljesen eltűnhetnek.
5. Osteoporosis alakul ki, amely csökkenti a csontdenzitást. A beteg első szakaszaiban az ízületi fájdalmak aggódnak, és idővel a lábak, karok és bordák indokolatlan törése fordul elő.
6. A szív- és érrendszeri munka zavar, ami negatív hormonális hatásokkal jár. Diagnosztizált angina, magas vérnyomás, szívelégtelenség.
7. A legtöbb esetben a hypercortisolism szteroid cukorbetegséget vált ki.

Cushing-szindróma negatív hatással van a beteg hormonális hátterére, instabil érzelmi állapota figyelhető meg: a depresszió váltakozik eufóriával és pszichózissal.

A mellékvesék patológiája a gyermekeknél

A gyermek testében a mellékvese működésében bekövetkező rendellenességek ugyanolyan okokból jelentkeznek, mint a felnőtteknél. A hypercorticoidizmusban szenvedő gyermekeknél a diszpláziás elhízás figyelhető meg, amelyben az arc „hold alakú”, a mellkason és a hason lévő zsírréteg növekszik, és a végtagok vékonyak maradnak. A betegséget myopathia, magas vérnyomás, szisztémás osteoporosis, encephalopathia jellemzi. Gyermekeknél a szexuális fejlődés, illetve a másodlagos típusú immunhiány is elmarad. A gyermekek hiperkortikoidizmusa azt eredményezi, hogy lassabban nőnek. A menstruációs ciklus megkezdése után egy tizenéves lányban lehetséges az amenorrhoea, amelyben a menstruáció több ciklusban hiányzik.

Amikor először egy szakemberre utalunk, figyelmet fordít a gyermek kibővített arcára, az arcokat lila színnel festik. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a testben az androgének túlterjedtek, a tinédzser intenzívebb pattanásos kiütést mutat, hangja durvább. A gyermek teste gyengébb és érzékenyebb a fertőző léziókra. Ha nem figyelünk erre a tényre időben, akkor lehetséges a szepszis kialakulása.

Lehetséges szövődmények

Cushing-szindróma, amely krónikus formává vált, egy személy halálához vezethet, mert számos súlyos szövődményt vált ki, nevezetesen:

• szívdekompenzáció;
• sztrók;
• szepszis;
• súlyos pyelonefritisz;
• krónikus veseelégtelenség;
• osteoporosis, amelyben a gerinc számos törése van.

A hipercortisolizmus fokozatosan egy mellékvese-válsághoz vezet, amelyben a betegnek káros a tudata, a hypotensio, a gyakori hányás és a hasüreg fájdalmas érzése. Az immunrendszer védő tulajdonságai csökkennek, ami a bőr furunculózisát, szippantását és gombás fertőzését eredményezi. Ha egy nő helyzetben van és megtalálta Itsenko-Cushing-szindrómát, akkor a legtöbb esetben vetélés történik, vagy a terhesség nehéz szüléssel, sok komplikációval végződik.

diagnosztika

Ha a mellékvese betegségének legalább egyik jele megjelenik, forduljon orvosintézményhez, és átfogó diagnózist kell végezni a diagnózis megerősítése vagy megtagadása érdekében. Az ilyen eljárásokkal lehetséges a hypercortisolism észlelése:

1. A vizelet szállítása a szabad kortizol meghatározásának elemzéséhez.
2. A mellékvesék és a vesék ultrahangvizsgálata.
3. A mellékvesék és az agyalapi mirigy vizsgálata számított és mágneses rezonancia leképezéssel. Ily módon a daganat jelenléte kimutatható.
4. A gerinc- és mellkasi szervek vizsgálata röntgenfelvétel segítségével. Ez a diagnosztikai eljárás a kóros csonttörések azonosítására irányul.
5. A biokémiai véradás a szérum elektrolit egyensúlyának meghatározásához, a kálium és a nátrium mennyiségének meghatározásához.

A kezelést a diagnózis után szakembernek kell előírnia, mivel rendkívül veszélyes az öngyógyító hypercorticizmusra.

Kezelési módszerek

A hypercortisolism kezelésének célja a mellékvese rendellenességek oka és a hormonszintek kiegyensúlyozása. Ha nem figyeli a betegség tüneteit időben és nem veszi fel a kezelést, a halál lehetséges, ami az esetek 40-50% -ában megfigyelhető.

A patológia kiküszöbölése három fő módon lehetséges:

• gyógyszeres kezelés;
• sugárkezelés;
• a műveletet.

Kábítószer-kezelés

A kábítószer-kezelés magában foglalja azokat a forrásokat, amelyek a mellékvesekéreg által a hormonok termelésének csökkentésére irányulnak. A drogterápiát sugárzással vagy sebészeti beavatkozással kombinálva, valamint olyan esetekben mutatják be, amikor más terápiás módszerek nem eredményezték a kívánt hatást. Gyakran az orvos "Mitotánt", "Trilostan", "Aminoglutetimid" ír elő.

Sugárkezelés

Sugárterápiát írnak elő abban az esetben, ha a szindrómát az agyalapi mirigy adenoma kiváltja. Ebben az esetben sugárzási hatás jelenik meg az érintett területen, ami az adrenokortikotrop hormon termelésének csökkenését idézi elő. A gyógykezelést vagy a sebészeti kezelést sugárterápiával használják. Így a hypercortisolism kezelésében a legkedvezőbb eredmény elérése lehetséges.

Sebészeti beavatkozás

A hipofízis Cushing szindróma a későbbi szakaszokban sebészeti beavatkozást igényel. A pszichiátriai betegek transzsphenoid felülvizsgálatát írják elő és az adenomát mikrosebészeti módszerekkel megszüntetik. Ez a terápiás módszer a legnagyobb hatást eredményezi, és a műtét utáni állapot gyors javulását jelzi. Súlyos esetekben a műtéti beteg két mellékvese eltávolítását. Ilyen betegeknél a glükokortikoidok élethosszig tartó beadását mutatják.

A hypercorticizmus előrejelzése

A prognózis a szindróma súlyosságától és a kezelési intézkedések meghozatalától függ. Ha időszerű a patológia azonosítása és a helyes kezelés előírása, akkor a prognózis meglehetősen megnyugtató. A negatív eredményeket különböző szövődmények befolyásolják. Tehát a betegek, akiknél a hypercortisolism kardiovaszkuláris rendellenességekhez vezetett, halálos kimenetelű lehet. A prognózis kiábrándító, ha egy személynek osteoporosis, patológiás törése és fizikai aktivitása van a myopathia következtében. Ha a cukorbetegség a hipercorticizmushoz hozzáadódik a későbbi szövődményekhez, az eredmény rendkívül kiábrándító.