A hipercorticoidizmus vagy a Itsenko-Cushing-szindróma egy olyan endokrin patológia, amely a szervezetben túlzott mennyiségű kortizol hosszantartó és krónikus hatásával jár.

Ez a hatás a meglévő betegségek vagy bizonyos gyógyszerek szedésének hátterében jelentkezhet.

Ráadásul a nők (különösen 25-40 évesek) gyakrabban szenvednek a szindrómától, mint az erősebb nemek képviselői. Annak érdekében, hogy megértsük, hogyan kell kezelni a betegséget, meg kell oldani a kóros tüneteket és annak előfordulásának okait.

besorolás

A hypercorticizmusnak két fő formája van: exogén és endogén.

Az első a szteroidok (glükokortikoidok) hosszan tartó használata vagy ezeknek a gyógyszereknek a túladagolása esetén jelentkezik. Ezeknek a gyógyszereknek a használatára vonatkozó indikációk olyan betegségek, mint az asztma, a rheumatoid arthritis és a szervátültetés.

Az exogén hypercortisolism egy másik oka a másodlagos osteoporosis, amely az ülő életmód során jelentkezik.

Ami az endogén hypercortisolismot illeti, fejlődésének oka a testen belül, ahogy mondják. Leggyakrabban a szindróma a Itsenko-Cushing-kór hátterében alakul ki, amelyet az agyalapi mirigy adrenokortikotrop hormonjának (a továbbiakban - ACTH) túlzott szekréciója kísér. Ennek a hormonnak a hipertermelése hozzájárul a kortizol felszabadulásához és a hipercorticizmus megjelenéséhez.

A kortizol túlzott termelésének oka is lehet:

• hipofízis microadenoma;
• ektópiás rosszindulatú kortikosztrinoma jelenléte a petefészkekben, hörgőkben és más szervekben;
• a mellékvese kéreg elsődleges károsodása hyperplasia, jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok esetén.

Az is szokás, hogy a hypercorticizmus pszeudo-formáját ki kell jelölni, amelyet a Itsenko-Cushing-szindróma tüneteihez hasonló tünetek jellemeznek.

okai

A kortizol olyan hormon, amely a mellékvesékben termelődik, és befolyásolja a különböző testrendszerek működését.

Különösen a kortizol részt vesz a vérnyomás és az anyagcsere szabályozásában, biztosítja a szív- és érrendszer normális működését, segíti a stresszt.

Azonban a hormon túlzott mértéke ugyanolyan veszélyes, mint a hiányossága: a kortizol fokozott termelése a Itsenko-Cushing-szindróma kialakulásával jár.

Gyakran előfordul, hogy a szindróma a hormonból kifelé lépő hormonok hibáján keresztül alakul ki. Ebben az összefüggésben különösen veszélyesek az orális és az injekciós célra szánt kortikoszteroidok (például a kortizolhoz hasonló prednizon).

Az első lehetővé teszi, hogy elkerüljék a szervek kilökődését a transzplantáció során, és az asztma, SLE, reumatoid arthritis és egyéb gyulladásos betegségek kezelésére is ajánlható.

Ez utóbbit a hát és az ízületek fájdalmai, a bursitis és az izom- és izomrendszer más patológiáinak írják elő.

A helyi krémek és inhalátorok esetében a fenti készítményekhez képest biztonságosabbak (kivéve a nagy dózisokat igénylő eseteket).

A kortikoszteroidok kezelésében a hypercorticoidizmus kialakulásának megelőzésére kerülni kell a gyógyszerek hosszantartó alkalmazását, és kövesse az orvos által javasolt adagot.

A gyógyszerek szedése mellett a szervezetben is megtalálhatók a hypercortisolism okai. Például a kortizol-termelés növekedése az egyik vagy mindkét mellékvese zavara lehet.

Néha problémát jelent az ACTH túlzott termelése, amely a kortizol-szekréciót szabályozó hormon. Az ilyen rendellenességek a hypophysis tumorok, a mellékvese primer elváltozásai, ectopiás ACTH-szekréciós neoplazma hátterében fordulnak elő. Bizonyos esetekben van egy családi szindróma Itsenko - Cushing.

A hormonális terápia korrigálja az elülső agyalapi mirigy hormontermelésének hiányát - hypopituitarismát.

Milyen esetekben használják a kortizol blokkolókat, és milyen eszközökkel blokkolhatja a hormon szintézisét, olvassa el itt.

Tudja, miért van szüksége a kortizol hormonra? A hormon fő funkcióit referenciaként írjuk le.

A hypercorticizmus tünetei

A patológia diagnózisában fontos helyet foglalnak el az orvosi vizsgálat eredményeként kapott információk.

Különösen a túlsúly jellemzi a hypercortisolism tüneteit.

A Itsenko-Cushing-szindrómában a zsírlerakódások az arc, a nyak, a mellkas és a derék köré koncentrálódnak, míg a végtagok vékonyak. Amikor a hipercorticizmus lekerekül, egy jellegzetes ragyogás jelenik meg rajta.

Míg a testzsír százalékos aránya nő, az izomtömeg viszont éppen csökken. Különösen erős izmok atrófia az alsó végtagokon és a vállövön. Megfigyelt gyengeség, fáradtság, fájdalom az emeléskor és a zömök. A fizikai aktivitás képzése és egyéb formái nehézkesek.

A hypercortisolismot és a reproduktív rendszert befolyásolja. Az erősebb szex képviselői számára a libidó csökkenése és az erektilis diszfunkció (impotencia), valamint a nők esetében a menstruációs ciklus és a hirsutizmus hiánya jellemző. Ez utóbbi túlzott hím mintázatú hajnövekedést mutat. A hirsutizmus az androgének (hím hormonok) hipertermelésének köszönhető, melynek jellemzője a haj megjelenése a mellkasban, az álla, a felső ajakban.

Az izom-csontrendszer hipercortisolizmusának leginkább "népszerű" megnyilvánulása az osteoporosis (90% -ban tapasztalható Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedők közül). Ez a patológia hajlamos előrehaladni: először az ízületi és csontfájdalmat érezheti, majd a karok, a lábak és a bordák töréseivel. Ha egy gyermek oszteoporózisban szenved, a növekedésben elmarad a társaitól.

Továbbá, a bőr állapotának vizsgálatával a hypercortisolism kimutatható.

A kortizol túlzott termelésével a bőr megszárad, vékonyabb, márvány árnyalatú lesz.

Gyakran vannak striae (ún. Striák) és helyi izzadás. A kopások és sebek gyógyulása nagyon lassú.

A kortizol túlérzékenysége megváltoztatja a vérerek, a szív és az idegrendszer munkáját. A beteg panaszkodik a depresszió, az alvási problémák, a letargia, a megmagyarázhatatlan eufória, bizonyos esetekben a szteroid pszichózis diagnosztizálására. A kardiovaszkuláris rendszer esetében a vegyes társulás kardiomiopátia a hypercortisolism gyakori társja. Ezt a patológiát a vérnyomás tartós növekedése, a szteroidok katabolikus hatása a szívizomra, valamint az elektrolit eltolódása okozhatja.

Ezeknek a rendellenességeknek a jelei a következők: a szívfrekvencia megváltozása, a vérnyomás emelkedése és a szívelégtelenség, amely végzetes kimenetelű.

Túlsúly - Itsenko Cushing tünete

Tünetei Itsenko-Cushing-szindrómában

diagnosztika

Az első dolog, amit feltételezett hypercorticizmus esetén végeznek, a szűrővizsgálatok, amelyek lehetővé teszik a kortiszol napi szintjének megállapítását a vizeletben. A hipercorticizmus vagy Itsenko-Cushing-kór jelenlétét a kortizol normájának három vagy négyszeres feleslege jelzi.

Ezután egy kis dexametazon tesztet végzünk, amelynek lényege a következő: ha a dexametazon alkalmazása a kétszeresére csökkenti a hormon szintjét, nem kell semmilyen eltérést beszélni; de ha nincs csökkenés a kortizolban, a diagnózis „hypercorticizmus”.

Lehetőség van megkülönböztetni a hyperkortikoidizmust a Itsenko-Cushing-kórtól egy nagy dexametazon-teszttel, amelyet egy kis analízissel végeznek. Hypercorticizmus esetén a kortizol szintje nem csökken, és a betegséggel több mint kétszer csökken.

Miután ezek a tevékenységek megmaradnak a patológia okának megállapítására. A műtéti diagnosztika, különösen a mellékvesék és az agyalapi mirigy mágneses rezonanciájának képalkotása, segítik az orvosokat.

kezelés

Ahhoz, hogy megszabaduljunk a Itsenko-Cushing-szindrómától, meg kell határozni a megnövekedett kortizolszint okát és megszüntetni azt, valamint egyensúlyba kell hozni a hormonális hátteret.

Amikor a betegség első tünetei megjelennek, az orvosnak a lehető leghamarabb meg kell látogatnia: megállapítást nyert, hogy a terápia hiánya a patológia kezdetétől számított első öt évben végzetes lehet.

A diagnózis során kapott adatok alapján az orvos három kezelési módszer közül választhat:

• Orvosi. A gyógyszerek önállóan és összetett terápia részeként is előírhatók. A hipercortisolizmus gyógyszeres kezelésének alapja az olyan gyógyszerek, amelyek a mellékvesék hormonjainak termelésének csökkentését célozzák. Ilyen gyógyszerek közé tartoznak olyan gyógyszerek, mint a Mithirapon, az aminoglutethimid, a Mitotan vagy a Trilostan. Általában akkor írják elő, ha a kezelés egyéb módszerei ellenjavallt, és azokban az esetekben, amikor ezek a módszerek (pl. Sebészeti) hatástalannak bizonyultak.
• Operatív. Az agyalapi mirigy és az adenoma kivágás transzsphenoidális felülvizsgálatát teszi lehetővé mikrosebészeti módszerekkel. Ezt a technikát nagy hatékonyság és gyors javulás jellemzi. A mellékvesekéreg daganatai jelenlétében a tumor eltávolítható. A legkevésbé végrehajtott beavatkozás két mellékvese reszekciója, amely a glükokortikoidok élethosszig tartó használatát igényli.
• Sugárzás. Általában a sugárkezelést hipofízis adenoma jelenlétében ajánljuk. Ez a módszer közvetlenül az agyalapi mirigy területére hat, és arra kényszeríti, hogy csökkentse az ACTH termelését. Ajánlott sugárkezelést végezni más kezelési módszerekkel párhuzamosan: operatív vagy orvosi. A sugárterhelés leghatékonyabb kombinációja és a hormonok termelésének csökkentését célzó gyógyszerek alkalmazása.

Súlyos neuroendokrin patológia, amelyben a hypothalamus-hipofízis-mellékvese rendszer károsodott - Itsenko-Cushing-kór - olyan betegség, amelyet nem lehet teljesen meggyógyítani, de lehetséges az egyén állapotának stabilizálása.

A fiúk és lányok elsődleges szexuális jeleiről itt olvashat.

Tehát kedvező a prognózis a hypercortisolism kezelésére az orvoshoz való időben történő hozzáféréssel. A legtöbb esetben a patológia legyőzhető anélkül, hogy kezelési módszereket alkalmaznánk, és a gyógyulás meglehetősen gyorsan történik.

Itsenko-Cushing-szindróma (hypercortisolism)

Itsenko-Cushing-szindróma egy kóros tünetegyüttes, amely a hipercorticizmusból ered, vagyis a mellékvesehormon kortizol fokozott felszabadulása vagy a glükokortikoidokkal való hosszabb ideig tartó kezelés. Szükséges megkülönböztetni Itsenko-Cushing-szindrómát Itsenko-Cushing-betegségtől, amelyet másodlagos hypercorticizmusnak nevezünk, amely a hypothalamic-hipofízis rendszer patológiájában fejlődik ki. Itsenko - Cushing szindróma diagnózisa magában foglalja a kortizol és az agyalapi mirigy hormonok szintjének, a dexametazon teszt, az MRI, a CT vizsgálat és a mellékvese szcintigráfia vizsgálatát. Itsenko - Cushing-szindróma kezelése annak okától függ, és a glükokortikoid terápia megszüntetése, a szteroidogenezis-gátlók kijelölése, a mellékvese tumorok sebészeti eltávolítása.

Itsenko-Cushing-szindróma (hypercortisolism)

Itsenko-Cushing-szindróma egy kóros tünetegyüttes, amely a hipercorticizmusból ered, vagyis a mellékvesehormon kortizol fokozott felszabadulása vagy a glükokortikoidokkal való hosszabb ideig tartó kezelés. A glükokortikoid hormonok részt vesznek az anyagcsere minden típusának szabályozásában és számos fiziológiai funkcióban. A mellékveséket az ACTH szekréciója, egy adrenokortikotrop hormon, mely aktiválja a kortizol és a kortikoszteron szintézisét. Az agyalapi mirigy aktivitását a hypothalamus hormonjai - a sztatinok és a liberinok - szabályozzák.

Az ilyen többfokozatú szabályozás szükséges a testfunkciók és az anyagcsere-folyamatok koherenciájának biztosításához. A lánc egyik linkjének megsértése a mellékvesekéreg által okozott glükokortikoid hormonok túlérzékenységét okozhatja, és a Itsenko-Cushing szindróma kialakulásához vezethet. A nőknél a Itsenko-Cushing-szindróma 10-szer gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál, elsősorban 25-40 éves korban.

Van egy szindróma és Itsenko-Cushing-kór: az utóbbi klinikailag ugyanazokkal a tünetekkel jelentkezik, de a hipotalamusz-hipofízis rendszer elsődleges sérülésén alapul, és a mellékvesekéreg hiperfunkciója másodlagos. Az alkoholizmussal vagy súlyos depressziós rendellenességgel rendelkező betegek néha Itsenko-Cushing pszeudo-szindrómát alakítanak ki.

Itsenko-Cushing-szindróma kialakulásának okai és mechanizmusa

Itsenko-Cushing-szindróma egy széles körű koncepció, amely magában foglalja a hypercorticizmus által jellemzett különböző állapotok komplexjét. A modern kutatások szerint az endokrinológia területén a Itsenko-Cushing-szindróma eseteinek több mint 80% -a összefügg az ACTH fokozott szekréciójával az agyalapi mirigyben (Itsenko-Cushing-kór). A hipofízis microadenoma egy kis (nem több, mint 2 cm), gyakran jóindulatú, mirigyes daganat, amely adrenokortikotrop hormonot termel.

A betegek 14-18% -ában a Itsenko-Cushing-szindróma oka a mellékvese kéreg elsődleges sérülése a mellékvesekéreg hiperplasztikus daganatai következtében - adenoma, adenomatosis, adenokarcinóma.

A betegség 1-2% -át ACTH-ektópiás vagy kortikoszterberin-ektópiás szindróma okozza - a kortikosztroporont (kortikotropinómát) szekretáló tumor. Az ACTH-ektópiás szindrómát különböző szervek daganatai okozhatják: tüdő, herék, petefészek, csecsemőmirigy, mellékpajzsmirigy, pajzsmirigy, hasnyálmirigy, prosztata. Itsenko-Cushing gyógyszer szindróma kialakulásának gyakorisága függ a glükokortikoidok helyes alkalmazását a szisztémás betegségek kezelésében.

A hisenko-Cushing-szindrómában a kortizol-túlérzékenység katabolikus hatást okoz - a csontok, az izmok (beleértve a szív), a bőr, a belső szervek stb. Fehérjeszerkezeteinek lebontását, ami végül szöveti degenerációhoz és atrófiához vezet. A glükóz fokozott glükogenezis és intestinalis felszívódása a szteroid cukorbetegség kialakulásához vezet. A Itsenko-Cushing-szindrómában a zsír anyagcseréjének rendellenességeit a test egyes területein a zsír túlzott lerakódása és a glükokortikoidokkal szembeni eltérő érzékenységük miatt a atrófia jellemzi. A kortizol túlzott mértékű hatása a vesére az elektrolit-rendellenességek - hypokalemia és hypernatremia, valamint ennek következtében a vérnyomás növekedése és az izomszövetben a dystrofikus folyamatok súlyosbodása.

A szívizom a leginkább a kardiomiopátia, a szívelégtelenség és az aritmiák kialakulásában megjelenő hypercorticizmusban szenved. A kortizol szuppresszív hatást fejt ki az immunitásra, ami fertőzésre való hajlamot okoz a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél. Itsenko-Cushing-szindróma lefolyása enyhe, mérsékelt vagy súlyos lehet; progresszív (a teljes tüneti komplex kialakulásával 6-12 hónap alatt) vagy fokozatosan (2-10 év feletti növekedéssel).

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

Itsenko-Cushing-szindróma legjellemzőbb tünete az elhízás, amelyet a betegek több mint 90% -ában észleltek. A zsír újraelosztása egyenetlen, cushingoid típusú. A zsírlerakódásokat az arcon, a nyakon, a mellkason, a hason, a háton viszonylag vékony végtagokkal ("agyaglábak") mutatják. Az arca holdszerű, piros-lila színű, cianotikus árnyalattal („matronizmus”). A VII-es nyaki csigolya zsírrétegének lerakódása úgynevezett "klimatikus" vagy "bölény" humpot hoz létre. Itsenko-Cushing-szindrómában az elhízás megkülönböztethető a hígított, majdnem átlátszó bőrrel a tenyér hátoldalán.

Az izomrendszer részéről az izmok atrófiája, az izmok és az izmok erőssége csökken, amely izomgyengeség (myopathia) következik be. A Itsenko-Cushing-szindrómát kísérő tipikus jelek a „lejtős fenék” (a femoralis és glutealis izmok térfogatának csökkenése), a „béka hasa” (a hasizmok hipotrófiája), a hasi fehér vonal hernia.

A Itsenko-Cushing-szindrómás betegek bőrének jellegzetes „márvány” színárnyalata látható, jól látható érrendszerrel, hajlamos a pelyhesedésre, a szárazságra, az izzadsággal körülvett területeken. A vállpántos bőrön a méhmirigyek, a has, a fenék és a combok, a bőrt nyújtó csíkok alakulnak ki - a lila vagy cianotikus színárnyalatok hosszúsága néhány millimétertől 8 cm-ig terjed, és szélessége 2 cm. az egyes bőrterületek hiperpigmentációja.

Amikor a hypercorticizmus gyakran elvékonyodik és csontkárosodik - osteoporosis, ami erős fájdalmat, deformációt és csonttöréseket, kyphoscoliosis-t és scoliosis-t eredményez, ami a lumbális és mellkasi gerincben kifejezettebb. A csigolyák összenyomódása miatt a páciensek elcsúsznak és rövidebbek lesznek. Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő gyermekeknél a növekedés késedelme az epiphysealis porc kialakulásának késleltetése.

A szívizom-rendellenességek a kardiomiopátia kialakulásában nyilvánulnak meg, ritmuszavarok (pitvarfibrilláció, extrasystole), artériás hypertonia és a szívelégtelenség tünetei. Ezek a szörnyű komplikációk a betegek halálához vezethetnek. Itsenko-Cushing-szindrómában az idegrendszer szenved, ami az instabil munkájában tükröződik: letargia, depresszió, eufória, szteroid pszichózis, öngyilkossági kísérletek.

Az esetek 10–20% -ában a betegség folyamán szteroid cukorbetegség alakul ki, amely nem kapcsolódik a hasnyálmirigy elváltozásaihoz. Az ilyen cukorbetegség eléggé jól megy, a vérben normális inzulinszinttel, gyorsan kompenzálható az egyéni étrend és a cukorszint csökkentő gyógyszerek. Néha poli- és nocturia, perifériás ödéma alakul ki.

A nők hiperandrogenizmussal jár együtt, amit az Őszenko-Cushing-szindróma kísér, virilizáció, hirsutizmus, hypertrichosis, menstruációs zavarok, amenorrhoea, meddőség. A férfi betegek a feminizáció, a herék atrófia, a csökkent hatásfok és a libidó, a gynecomastia jeleit mutatják.

Itsenko-Cushing-szindróma szövődményei

Az Isenko-Cushing szindróma krónikus, progresszív lefolyása növekvő tünetekkel az élet-összeegyeztethetetlen szövődmények következtében a betegek halálához vezethet: szívdekompenzáció, stroke, szepszis, súlyos pyelonefritisz, krónikus veseelégtelenség, oszteoporózis többszörös gerincvel és bordákkal.

A Itsenko-Cushing-szindróma vészhelyzete a mellékvese (krónikus mellékvese) válság, melyet károsodott tudat, hipotenzió, hányás, hasi fájdalom, hipoglikémia, hyponatremia, hyperkalemia és metabolikus acidózis jelent.

A fertőzésekkel szembeni rezisztencia csökkenése következtében a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegek gyakran furunculózist, flegmont, szupuratív és gombás bőrbetegségeket okoznak. Az urolithiasis kialakulása a csontok csontritkulásával és a felesleges kalcium és foszfát vizelet kiválasztásával jár, ami a vesékben oxalát és foszfát kövek kialakulásához vezet. A hipercorticizmusban szenvedő nőknél a terhesség gyakran abortúrával vagy bonyolult szüléssel jár.

Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa

Ha a betegnél az amnestic és fizikai adatok alapján Itsenko-Cushing-szindróma van, és kizárja egy exogén glükokortikoidforrást (beleértve az inhalációt és intraartikulációt), először meg kell határozni a hypercorticizmus okát. A szűrővizsgálatokat erre használják:

• a kortizol kiválasztódásának meghatározása a napi vizeletben: a kortizol 3-4-szeres vagy annál nagyobb növekedése jelzi a szindróma vagy Itsenko - Cushing-betegség diagnózisának pontosságát.
• kis dexametazon teszt: a dexametazon normál használata során a kortizol szintjét több mint a felével csökkenti, és Itsenko-Cushing-szindrómában nincs csökkenés.

A betegség és a Itsenko-Cushing szindróma közötti differenciáldiagnózis nagy dexametazon tesztet tesz lehetővé. Itsenko-Cushing-kórban a dexametazon alkalmazása a kortizol koncentrációját az alapvonal több mint 2-szeresére csökkenti; kortizol redukciós szindrómával nem fordul elő.

A vizeletben a 11-OX (11-oxyketoszteroidok) tartalma nő, és a 17-COP csökken. Hipokalémia a vérben, a hemoglobin, a vörösvérsejtek és a koleszterin mennyiségének növekedése. A hipercorticizmus (kétoldali mellékvese hiperplázia, hipofízis adenoma, kortikoszteroma), a mellékvese és az agyalapi mirigy MRI vagy CT meghatározására és a mellékvese szcintigráfiára kerül sor. A Itsenko-Cushing-szindróma szövődményeinek diagnosztizálása (csontritkulás, csigolyakompressziós törések, borda-törések stb.) Során a gerinc és a mellkas röntgen- és CT-vizsgálatát végzik. A vérparaméterek biokémiai vizsgálata elektrolit-rendellenességeket, szteroid-cukorbetegséget stb. Diagnosztizál.

Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

Itsenko-Cushing-szindróma iatrogén (gyógyászati) jellegével a glükokortikoidok fokozatos megszüntetése és más immunszuppresszánsokkal való helyettesítése szükséges. A hipercorticizmus endogén természetével a szteroidogenezist elnyomó gyógyszerek (aminoglutetimid, mitotán) kerülnek felírásra.

A mellékvese daganatos elváltozásainak jelenlétében az agyalapi mirigy, a tüdő, a daganatok sebészi eltávolítása történik, és ha lehetetlen, egyszeri vagy kétoldalú adrenalectomia (a mellékvese eltávolítása) vagy a hipotalamusz-hipofízis régió sugárkezelése. A sugárterápiát gyakran sebészeti vagy orvosi kezeléssel kombinálva végzik a hatás fokozása és megszilárdítása érdekében.

Itsenko-Cushing-szindróma tüneti kezelése magában foglalja a vérnyomáscsökkentő szerek, a diuretikumok, a hipoglikémiás szerek, a szív-glikozidok, a biostimulánsok és az immunmodulátorok, az antidepresszánsok vagy a nyugtatók, a vitamin-terápia, az osteoporosis gyógykezelése. A fehérje-, ásvány- és szénhidrát-anyagcsere kompenzációja. A krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek posztoperatív kezelése adrenalectomia után folyamatos hormonpótló terápiát tartalmaz.

Cushing szindróma prognózisa

Ha figyelmen kívül hagyja Itsenko-Cushing-szindróma kezelését, irreverzibilis változások alakulnak ki, amelyek a betegek 40-50% -ánál halálhoz vezetnek. Ha a szindróma oka jóindulatú kortikoszteromák, a prognózis kielégítő, bár az egészséges mellékvese funkciói csak a betegek 80% -ánál állnak helyre. A malignus kortikoszteroidok diagnosztizálásakor az ötéves túlélés prognózisa 20–25% (átlagosan 14 hónap). Krónikus mellékvese-elégtelenség esetén az ásványi anyagokkal és glükokortikoidokkal való élethosszig tartó helyettesítő terápia szerepel.

Általában a Itsenko-Cushing-szindróma prognózisát a diagnózis és a kezelés időszerűsége, a szövődmények okai, jelenléte és súlyossága, a sebészeti beavatkozás lehetősége és hatékonysága határozza meg. Az Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegek endokrinológus dinamikus megfigyelés alatt állnak, nem ajánlják a nehéz fizikai terhelést, az éjszakai eltolódást a munkában.

Hypercorticoidism - mi a veszélyes betegség típusa és kezelése

A női test érzékeny a külső és belső környezet negatív megnyilvánulására. Néhány nőnek olyan betegsége van, mint a hypercorticoidizmus, mi az, és hogyan kell megbirkózni vele, és meg kell tanulnunk. Meg kell jegyezni, hogy ez a probléma a hormonális háttérhez kapcsolódik, ezért a terápiás terápia a gyógyszereken alapul. Fontos tudni ennek a kóros folyamatnak a jellemzőit, a kezelés módjait, a megnyilvánulások jellemzőit és más fontos szempontokat.

1 Milyen szerepet játszik a mellékvesék?

A mellékvesék által termelt hormonok keringési rendszerének tartós növekedése hiperkorticizmus szindróma megjelenését okozza. Ezt a betegséget az összes metabolikus folyamat meghibásodása, a fontos testrendszerek működésének megzavarása jellemzi. A hormonális egyensúlyhiányhoz vezető tényezők a mellékvesék tömeges formációi, az agyalapi mirigy és más szervek, valamint a glükokortikoidokat tartalmazó gyógyszerek használata. A betegség megnyilvánulásának kiküszöbölésére különféle gyógyszereket írnak fel, és a neoplazmat a sugárzás befolyásolhatja, vagy működési módszerrel eltávolítható a testből.

A mellékvesekéreg szteroid hormonokat - mineralcortinoidokat, androgéneket és glükokortikoidokat - termel. A szintézisüket adrenokortikotrop hormon, például kortikotrop vagy ACTH szabályozza. Termelését a hipotalamusz hormonterhelése, vazopresszin szabályozza. A koleszterin a szteroidok előállításának közös forrása.

A legaktívabb glükokortikoid a kortizol. A mennyiség növelése a visszacsatolás következtében a kortikotropin szintézis megszűnéséhez vezet. Ennek következtében fennmarad a hormonális egyensúly. A fő hormon ásványokortikoid, azaz az aldoszteron termelése kevésbé függ az ACTH-tól. A szintézis fő korrekciós mechanizmusa a renin-anti-stressz rendszer, amely a keringő vérmennyiség változásaira reagál. A hypercortisolism diagnosztizálása a szükséges tesztek átadásán alapul, az eredmény beérkezése után a kezelőorvos előírja a megfelelő kezelést.

Nagy mennyiségben termelnek a reproduktív rendszer mirigyeiben. A glükokortikoidok mindenféle anyagcsere-folyamatot érintenek. Ezek növelik a vércukorszintet a keringési rendszerben, hozzájárulnak a fehérje lebomlásához és a zsírszövet újraelosztásához. A hormonok gyulladáscsökkentő és nyugtató hatásúak, elősegítik a nátrium visszatartását a szervezetben és növelik a nyomást.

2 Tünetek

A glükokortikoid index patológiai növekedése a hipercorticizmus szindróma megjelenéséhez vezet. A betegek olyan panaszokat támasztanak alá, amelyek a szív-érrendszer megjelenésének és hibás működésének, valamint az izom-csontrendszeri, reprodukciós és idegrendszeri változásoknak tulajdoníthatók. A betegség klinikai megnyilvánulásait a mellékvesék által termelt aldoszteron és androgének megnövekedett tartalma okozza.

A gyermekkorban a hipercotizmus jelenléte a kollagén termelésének megszakadásához vezet, és csökkenti a fontos szervek érzékenységét az ön trópusi hormon hatására. Ezek a változások a fő oka annak, hogy megállítják a test fejlődését, nevezetesen a növekedést. A patológiai folyamat kezelése után a csontszövet szerkezeti elemeinek helyreállítása léphet fel. Ha egy nő testében nagyszámú glükokortikoid van jelen, akkor a következő klinikai tünetek jelentkeznek:

1. Az elhízás, amelyben az arcon és a test többi részén zsírtömeg van.
2. A bőr vékony lesz, és még mindig nyúlványok vannak.
3. A szénhidrát-anyagcsere-folyamatok problémái - cukorbetegség és prediabetes.
4. Az osteoporosis előfordulása.
5. A másodlagos típus immunhiánya különböző fertőző betegségek és gombás betegségek kialakulásával.
6. A vesék gyulladása, valamint a kemény kövek kialakulása.
7. Pszicho-érzelmi háttérzavarok, depresszió, hangulatváltozások.

A nők hypercortisolizmusának tünetei meglehetősen jellemzőek, ezért nem túl nehéz diagnosztizálni a betegséget. A legfontosabb dolog az, hogy azonnal forduljon egy orvosi intézményhez, hogy megelőzze a súlyos következmények előfordulását:

1. A vérnyomás növekedése, amelynél még a hatásos gyógyszerek beadása sem rendelkezik a kívánt terápiás hatással.
2. Izomgyengeség.
3. A ritmuszavar, a szívelégtelenség és a myocardiodystrophia hormonális hátterének zavarai.
4. Perifériás ödéma.
5. Szisztematikus és bőséges vizelés.
6. Szúró és láb görcsök.
7. Fájdalom a fejben.

A nemi hormonok biztosítják a reproduktív funkciókat a szervezetben. A nők hiánya miatt nem lehet teherbe esni, azonban ezeknek a komponenseknek a száma is számos mellékhatással jár, amelyek közül néhány nagyon veszélyes:

1. Seborrhea, akne, akne és egyéb bőrproblémák.
2. A menstruációs ciklus sikertelensége.
3. Megnövekedett haj a mellkason, az arcon, a fenéken és a hason a gyengébb nemben.
4. Nem tud teherbe esni.
5. Csökkent libidó.
6. A férfiaknál az ösztrogén hiánya növeli a hang időzítését, növeli az emlőmirigyek méretét, csökkenti a fejek sávjának növekedését, különösen az arcán.
7. Erekciós zavar.

A fenti tünetek miatt a beteg orvosi rendelőbe megy. A pontos diagnózis meghatározása érdekében a képzett orvosi szakembernek csak a panaszok és a nő megjelenésének elemzésére van szüksége.

3 Fajták és betegségek kezelése

A hypercortisolism főbb megnyilvánulásai közvetlenül kapcsolódnak a túlzott mennyiségű kortizolhoz, majd annak szintjét nyál vagy napi vizeletmennyiség határozza meg. Ugyanakkor meg kell vizsgálni ennek a komponensnek a koncentrációját a keringési rendszerben. A patológiai folyamat típusának tisztázásához szükséges egy sor funkcionális vizsgálat elvégzése, például egy kis dexametazon teszt és egy nagy vizsgálat. Különböző laboratóriumokban ezeknek a hormonoknak a normál értékei eltérőek. A kapott eredmények elemzése csak szakember segítségével lehetséges.

A kapcsolódó rendellenességek meghatározásához szükséges a vizelet és a vér elemzése, valamint a kreatinin, az elektrolitok, a glükóz, a karbamid és más biokémiai értékek figyelembevétele. Az ilyen instrumentális módszerek, mint a CT, a denzitometria, az MRI, az ultrahang és az EKG kiváló információval rendelkeznek. A mellékvese hormonok túlzott termelése különböző patológiás megnyilvánulásokhoz vezet, ami erőteljes gyógyszerek alkalmazását kényszeríti. Azonban, mielőtt a hypercortisolism kezelésére kerülne sor, meg kell határozni annak típusát, mivel a betegség minden formája jellegzetes különbségekkel és sajátosságokkal rendelkezik, ami nem csak a tünetekben, hanem a betegség további kezelésében is nyilvánul meg.

A kapcsolódó jogsértések meghatározásához elemezni kell a vizelet és a vér elemzését

Megnövekedett glükokortikoid szintézis a corticoliberin és a kortikotropin hatására, vagy általában ezektől függetlenül történik. Emiatt izoláltak a betegség ACTH-független és ACTH-függő fajtái. Ez utóbbi a következőket tartalmazza:

• funkcionális hypercortisolism;
• perifériás forma;
• exogén hypercorticoidizmus.

Az első fajcsoport a következő formákat tartalmazza:

1. A központi típusú hypercorticoidizmus. Ennek a patológiának az oka az agyalapi mirigy. Ebben az esetben a daganat kisebb méretű, például 1 centiméterről beszélünk a microadenomákról, ha meghaladják ezt a mutatót, akkor egy makroadenoma van a testben. Az ilyen formációk túlzott mennyiségű ACTH-t szintetizálnak, serkentik a glükokortikoidok termelését, és zavarja a hormonok közötti kapcsolatot. A kezelést proton gerendával végzik, egyes esetekben kombinált módszereket alkalmazunk.
2. ACTH-ektópiás szindróma. A különböző szervek rosszindulatú képződése túlzott mennyiségű komponenst szintetizál, amelyek szerkezetükben hasonlítanak a kortikoliberinre vagy a kortikotropinra. Érintkezésbe kerülnek az ACTH receptorokkal és növelik a hormontermelés intenzitását. A tumor helyének meghatározása után sikeresen működik.

A nőknél a hypercortisolism kezelését a legtöbb esetben radikális módszerekkel, azaz a daganat sebészi eltávolításával végzik. Ugyanakkor a modern gyógyszertári gyógyszerek is jó teljesítményt mutatnak, ezért aktív terápiás terápiában alkalmazzák, a hagyományos módszerek hatására növelhető a hatékonyság. A szubklinikai hypercortisolism magas képzettséget igényel a kezelőorvostól, mivel a betegséget helyesen kell diagnosztizálni és megkülönböztetni a betegség egyéb formáitól. Ebből a célból különböző diagnosztikai intézkedéseket alkalmaznak, amelyek feladata a kóros folyamat okának, a szervezet károsodásának mértékének és további kezelési módszereinek pontos és pontos meghatározása.

Hypercorticoidism: tünetek, kezelés, okok, jelek

Egyesíti a betegségek egy csoportját, amely a mellékvese hormonok fokozott szekréciójának kórokozóján alapul: glükokortikoidok, mineralokortikoidok, androgének és ösztrogének.

A vérben vagy annak szintetikus analógjaiban (glükokortikoidok) emelkedett kortizolszint okozta tünetegyütteset Itsenko - Cushing-szindrómának (hypercorticism, hyperglucocorticism, hypercortisolism) nevezik.

Tünetek és hypercorticizmus

Bőr, bőrpótlás és bőr alatti zsírszövet

Bőrpír. Tendencia, hogy zúzódások

A klinikai kép változik attól függően, hogy melyik hormon vagy milyen kombinációban van a betegség kialakulása. A mellékvese kéreg anatómiai változásai a hypercortisism során eltérőek lehetnek. Leggyakrabban a kéreg perpláziájának számát, adenomatos növekedését és néha hipercorticizmust okoz egy rosszindulatú daganat növekedésével.

A hipercortisolizmus következő klinikai formáit különböztetjük meg.

1. A mellékvesekéreg veleszületett virilizáló hiperplázia (adrenogenitális szindróma). A nőknél gyakrabban fordul elő; a szteroid hormonok mellékvesekéregében a férfi nemi hormonok biológiai hatásával járó szintézis következtében. A betegség veleszületett.

Az etiológia ismeretlen. Úgy véljük, hogy a mellékvesekéreg sejtjeiben zavarják az enzimrendszereket, ami a hormonok normál szintézisét biztosítja.

Klinikai kép. Elsősorban a férfi nemi hormonok androgén és metabolikus hatásai határozzák meg, amelyek meghaladják a testbe való belépést. Egyes betegeknél a mellékvesék egyéb hormonjainak elégtelenségének vagy túlzott mértékének tünetei - glükokortikoidok, ásványokortikoidok - csatlakoznak ehhez. A hormonális rendellenességek jellemzőitől függően a betegség klinikai formái megkülönböztethetők. A leggyakrabban a tisztán viril formát ritkábban találják meg a magas vérnyomású formában, amelyben a virilizáció jelei mellett a mellékvesekéregből származó ásványokortikoidok túlzott mennyiségével járó tünetek jelentkeznek. Ezenkívül egyes betegeknél a virilizáció együttesen kombinálódik a glükokortikoidok elégtelen termelésének egyedi tüneteivel (sóvesztési szindróma), vagy a mellékvesékből származó etiololon fokozott bevitelével, amelyet periodikus láz kísér.
A klinikai kép attól függ, hogy milyen korban jelentkezik a mellékvesekéreg hormontermelése. Ha a megnövekedett androgének termelése a prenatális időszakban történik, a lányok a külső nemi szervek különböző rendellenességeivel születnek, különböző mértékben, a hím nemi szervek szerkezetéhez hasonlóan, míg a belső nemi szervek helyesen különböznek egymástól. A születés utáni hormonális rendellenességek esetén mind a lányok, mind a fiúk felgyorsult növekedést, jó izomfejlődést, nagy fizikai erőt és a szexuális fejlődés romlását tapasztalják. fiúkban a pénisz korai fejlődése, a szexuális hajnövekedés korai megjelenése, a herék késleltetett fejlődése. Felnőtt nőknél a betegség a hím arcának és testének testszőrében jelentkezik, az emlőmirigyek és a méh hipoplazma, klitoris hipertrófia, menstruációs rendellenességek (amenorrhoea, hipo-oligomenorrhea), meddőség. A betegség hypertoniás formáját virilizáció és tartós hipertónia kombinációja jellemzi. A virilizáció és a felnőtteknél a sóveszteség szindróma kombinációja ritka.

A diagnózis a betegség jellemző klinikai képén alapul. A 17-ketoszteroidok, amelyek napi 100 mg-ot érhetnek el, a megnövekedett vizeletkibocsátás nagy diagnosztikai jelentőséggel bír. A 17-ketoszteroidok kiválasztódásának vizsgálata lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük a betegséget az örökletes vagy nemzeti eredetű, gyakran előforduló viril hypertrichosistól.

A virilizáló petefészek tumorok differenciáldiagnosztikája egy nőgyógyászati ​​vizsgálat eredménye és a 17-keto szteroidok kiválasztásának jelentős növekedése a petefészek tumorokban. A Li-teszt segít abban, hogy megkülönböztesse a mellékvesekéreg virilizáló hiperpláziáját az androgéntermelő daganatoktól a 17-keto-szteroidok kiválasztásának csökkenésével a prednizolon vagy dexametazon hatására. Amikor a 17-ketoszteroidok tumor kiválasztása nem csökken, vagy csak csekély mértékben csökken. A minta a kortikoszteroid gyógyszerek adrenocorticotrop hipofízis funkciójának elnyomásán alapul. A vizsgálat előtt a 17-keto-szteroidok vizelettel történő napi kiválasztását kétszer határozzuk meg, majd a dexametazon vagy a prednizolon (mindegyik 5 mg) naponta 3 naponta, 6 órás időközönként. A 3. napon meghatározzuk a 17-ketoszteroidok kiválasztását a vizelettel. A mellékvesekéreg virilizáló hiperpláziájával legalább 50% -kal csökken, a mellékvesekéreg daganata esetén nincs jelentős csökkenés. Kétséges esetekben egy speciális röntgenvizsgálat, amely kizárja a mellékvese daganatait.

A kezelés. Az ACTH hipofízis-termelés elnyomása érdekében glükokortikoid gyógyszereket írnak elő (prednizon vagy más ekvivalens dózisú kortikoszteroidok, amelyeket egyenként 17-keto-szteroidok kiválasztására vonatkozó vizsgálat ellenőrzése alatt állapítanak meg). Ez a mellékvesekéreg funkciójának normalizálódásához vezet: az androgén feleslegének kiválasztása leáll, a 17-ketoszteroidok kiválasztódása normálisra csökken, normál petefészek-menstruációs ciklus alakul ki, a férfi típusú hajnövekedés korlátozott.

A kezelést hosszú ideig végezzük. A konzervatív kezeléssel szembeni rezisztencia esetén a műtét lehetséges (a mellékvesék szubtotikus rezekciója) a következő hormonpótló kezeléssel (prednison, deoxicorticosterone acetát egyedileg előírt dózisokban).

2. A mellékvesekéreg androgén-termelő tumorai. A tumorokat termelő androgének - androsteromák - jóindulatúak és rosszindulatúak.

A klinikai kép szerint a betegség a mellékvesekéreg kifejezetten virilizáló hiperpláziájához hasonlít, de rendszerint kifejezettebb tünetekkel jár, különösen a rosszindulatú daganatban. Különböző korúak.

A diagnózis. Ennek alapja a jellemző klinikai kép azokban az emberekben, akik korábban nem voltak virilizáció tünetei, valamint a 17-ketoszteroidok különösen magas vizeletben történő kiválasztása, napi egyenként 1000 mg-ot meghaladóan. Az ACTH beadásával végzett prednizolon-tesztet a 17-ketoszteroidok kiválasztásának csökkenésének hiánya jellemzi, ami lehetővé teszi a betegség megkülönböztetését a kéreg veleszületett mellékvese hiperpláziájától.

A röntgenvizsgálat a gáz bejuttatásával vagy közvetlenül a vese szövetébe, vagy a retroperitonealis próbaszereléssel kimutatható a tumor kimutatására.

A rosszindulatú daganatokat a korai metasztázisok, a csont, a tüdő, a máj és a tumorszövet szétesése okozta súlyos betegség és prognózis jellemzi.

Sebészeti kezelés (a tumor által érintett mellékvese eltávolítása). A posztoperatív időszakban, amikor hipokorticizmus jelei jelennek meg (a nem érintett mellékvese atrófiája miatt) - helyettesítő terápia.

3. Itsenko szindróma - Cushing. A hormonok, elsősorban a glükokortikoidok, a mellékvesekéreg hiperplázia, jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok (kortikoszteromák) miatt megnövekedett termeléséhez kapcsolódik. Ritka, gyakrabban a fogamzóképes nőknél.

Klinikai kép. Teljes, kerek, piros arcú, túlzottan fejlett cellulóz a testen aránytalanul vékony végtagokkal; hipertrichózis (nőkben - férfi); lila striae distensae cutis a medence és a vállöv, a combok és a vállak; magas szisztolés és diasztolés nyomású magas vérnyomás, tachycardia; nőknél a méh és az emlőmirigy hipotrófiája, a klitoralis hipertrófia, az amenorrhoea, a férfiaknál, a szexuális gyengeség, általában poliglobulia (eritrocitózis), hypercholesterolemia, hiperglikémia, glükozuria, osteoporosis.

A betegség kezelése lassú, jóindulatú kis és kevéssé progresszív növekedéssel az adenomákban. Ha az adenokarcinóma szindróma gyorsan fejlődik, a betegség különösen nehéz, a tumor metasztázisai által okozott rendellenességek, leggyakrabban a májban, a tüdőben, a csontokban.

A diagnózis. A mellékvese kéreg elsődleges változásaival és a hipofízis eredetű betegséggel kapcsolatos elsődleges változásokkal összefüggő differenciáldiagnózis nehéz lehet. A diagnosztika hozzájárul a röntgen vizsgálatokhoz (pneumoretroperitoneum, a török ​​nyereg röntgenfelvétele). A mellékvesekéreg daganatának diagnózisát megerősíti a 17-ketoszteroidok napi vizeletének hirtelen megnövekedett tartalma, súlyos esetekben, nagy és rosszindulatú adenomákkal, naponta több száz vagy akár 1000 mg-mal, valamint a 17-hidroxi-kortikoszteroidok megnövekedett mennyiségével.

A kezelés. A mellékvesekéreg daganatának időben történő eltávolítása metasztázisok hiányában a betegség valamennyi tüneteinek fordított fejlődéséhez vagy enyhítéséhez vezet. A műtét után azonban visszaesés lehetséges. A nem működő tumor prognózisa reménytelen. A halál az agy vérzéséből, a tapadó szeptikus folyamatokból, a tüdőgyulladásból, a tumor metasztázisokból a belső szervekig (máj, tüdő) fordulhat elő.

A második, nem érintett, mellékvesék atrófiájából adódóan a mellékvesekéreg akut elégtelenségének kialakulásának megelőzése érdekében 5 nappal a műtét előtt és az első napon az ACTH-cink-foszfát, 20 egység naponta egyszer intramuszkulárisan, egy nappal a kezelés előtt, hidrokortizon. A vérnyomás éles csökkenése a műtét után a dezoxikorticoszteron-acetát intramuszkuláris beadását jelzi.
Abban az esetben, ha a műtét nem lehetséges, tüneti kezelést írnak elő az indikációk szerint: vérnyomáscsökkentő és szívjavító szerek, inzulin, diabéteszes étrend az asztali só korlátozásával és a káliumsók (gyümölcs, zöldség, burgonya), kálium-klorid tartalmának növelése.

4. Elsődleges aldoszteronizmus (Conn-szindróma). Ezt a mellékvesekéreg (aldosteroma) tumorja okozza, amely ásványi-kortikoid hormon - aldoszteron termel. Egy ritka betegség, amely középkorban, gyakrabban nőknél fordul elő.

Klinikai kép. A betegek aggódnak a fejfájás, az általános gyengeségek, a szomjúság, a gyakori vizelés. Megfigyelt paresztézia, epileptiform görcsök, különösen magas diasztolés nyomású magas vérnyomás. A kálium vérszintje nagymértékben csökken, ezért jellegzetes EKG-változások következnek be (lásd Hypokalemia), a nátrium-tartalom emelkedik, a vizelet fajsúlya alacsony.

A diagnózis a magas vérnyomás, az izomgyengeség, a paresztézia, a görcsrohamok, a polidipszia, a poliuria, a hypokalemia és a fenti EKG-változások jelenlétén alapul, valamint a vizeletben az aldoszteronszint emelkedése (normális 1,5-5 μg / nap) és a renin hiánya a vérben. A differenciáldiagnózisban szem előtt kell tartani a másodlagos aldoszteronizmust, amely megfigyelhető a nefritiszben, a máj cirrhosisában és más ödémával járó betegségekben, valamint a magas vérnyomásban szenvedő betegségekben. A mellékvese daganatának radiográfiás jelzése nagy diagnosztikai jelentőséggel bír.

Sebészeti kezelés. Ideiglenes hatás az aldakton vagy a veroszpiron, kálium-klorid alkalmazásával történik. Limit só bevitel.

A tünetek és jelek patogenezise

A betegek 50-70% -ában hiperglükokortikusság esetén a bőrön széles, atrofikus (rózsaszín, lila vagy lila) atrófia (rózsaszín, lila) jelenik meg. Általában legalább a hason, a mellkason, a vállon, a csípőn helyezkednek el. Az arcra fényes, állandó arcpirosodás (pletusz) az epidermisz atrófiájához és az alatta lévő kötőszövethez kapcsolódik. A zúzódások könnyen képződnek, a sebek nem gyógyulnak jól. Mindezek a tünetek a megnövekedett glükokortikoidszinteknek a fibroblasztokra, a kollagén és a kötőszövet elvesztésére kifejtett gátló hatásából adódnak.

Ha a hypercortisolismot az ACTH hiperszekréciója okozza, akkor a bőr hiperpigmentációja alakul ki, mivel az ACTH melanocita-stimuláló hatást fejt ki.

Gyakran van a bőr gombás fertőzése, a körmök (onychomycosis).

A szubkután zsírszövet fokozott lerakódása és újraelosztása a hiperglükokortika egyik legjellemzőbb és korai tünetegyüttesének egyike. A zsírt főleg centripetálisan - a testre, a hasra, az arcra ("hold alakú arcra"), a nyakra, a VII. Nyaki csigolyára ("dombos bivaly") és a supraclavicularis fossae-ban - viszonylag vékony végtagokkal (nemcsak a zsír, hanem az izmok elvesztése miatt) is elhelyezik. szövetek). Az elhízás a glükokortikoidok lipolitikus hatása ellenére részben a hiperglükokortikizmus és a hyperinsulinemia fokozott étvágyának tudható be.

Az izomgyengeség a hypergluco-kortikusságban szenvedő betegek 60% -ánál alakul ki, túlnyomórészt proximális izmokkal, ami leginkább az alsó végtagokban jelentkezik. Az izomtömeg csökken a fehérje-katabolizmus stimulálása miatt.

Az osteoporosis a betegek több mint felében található, és a betegség kezdeti szakaszában klinikailag, hátfájásban szenved. Súlyos esetekben kialakulnak a csigolyatestek patológiás bordatörései és kompressziós törése (a betegek 20% -ában). A csontritkulás kialakulásának mechanizmusa a hiperglükokortikáció során annak a ténynek köszönhető, hogy a glükokortikoidok elnyomják a kalcium felszívódását, stimulálják a PTH szekréciót, fokozzák a kalcium kiválasztódását a vizeletben, ami negatív kalcium-egyensúlyhoz vezet, és a normakalcémia csak a csontokból származó osteogenesis és a kalcium reszorpciójának köszönhető. A vesekövek hiperglükokortikusságában szenvedő betegek 15% -ában végzett oktatás összefügg a hypercalciuria-val.

A hiperglükokortikusság a vérnyomás növekedésével járhat, mivel a glükokortikoidok növelik a szívteljesítményt és a perifériás vaszkuláris tónust (az adrenerg receptorok expressziójának szabályozásával növelik a katekolaminok hatását), és befolyásolják a renin képződését a májban (angiotenzin I prekurzor).

A hosszú távú glükokortikoidokkal történő kezelés és a nagy dózisú hányinger esetén nő a peptikus fekélyek kialakulásának kockázata, de endogén hiperglükortikussal rendelkező betegeknél és a glükokortikoidokkal végzett rövid kezelési ciklusok hátterében ez nem magas.

A központi idegrendszer oldalán a glükokortikoidok feleslege először eufóriát okoz, de a krónikus hyperglucocorticizmus során különböző mentális zavarok alakulnak ki a megnövekedett érzelmi sebezhetőség, ingerlékenység, álmatlanság és depresszió formájában, valamint a megnövekedett étvágy, a csökkent memória, a koncentráció és a libidó. Alkalmanként pszichózis és mániás állapot lép fel.

A glaukómában szenvedő betegeknél a hyperglucorticizmus az intraokuláris nyomás növekedését okozza. A glükokortikoid kezelés alatt a szürkehályog kialakulhat.

A szteroid cukorbetegségben a hiperglikémiás szindróma jelei kapcsolódnak a fent leírt tünetekhez. Bár a hiperglükokortikáció nem vezet klinikailag kifejezett hipotireózishoz, a glükokortikoidok feleslege elnyomja a TSH szintézisét és szekrécióját, és megsérti a T4 T3-ra történő átalakulását, amely a T-koncentráció csökkenésével jár.₃ a vérben.

A hiperglükokortikusságot a gonadotropin szekréció elnyomása és a gonad funkció csökkenése kíséri, amely a nőkben az ovuláció és az amenorrhoea elnyomása révén nyilvánul meg.

A glükokortikoidok bevezetése növeli a szegmentált limfociták számát a vérben, és csökkenti a limfociták, monociták és eozinofilek számát. A glükokortikoidok a gyulladásos sejtek sérülés helyére történő migrációjának elnyomásával egyrészt gyulladáscsökkentő hatásukat mutatják, másrészt csökkentik a fertőző betegségekkel szembeni rezisztenciát a hyperglucorticizmusban szenvedő betegekben. Magas mennyiségben a glükokortikoidok gátolják a humorális immunitást.

A hypercortisolism diagnózisa

A hiper-kortizolizmus laboratóriumi diagnosztikai tesztjeinek egyike sem tekinthető teljesen megbízhatónak, ezért gyakran javasoljuk, hogy ismételjék meg és kombinálják őket. A hypercortisolism diagnózisát a szabad kortizol fokozott kiválasztódása alapján állapítják meg a vizeletben, vagy a hypothalamus-hipofízis-mellékvese rendszer szabályozásának csökkenését:

• fokozódik a szabad kortizol napi kiválasztása;
• a 17-hidroxi-kortikoszteron napi kiválasztása nőtt;
• a kortizol szekréció napi bioritmusa hiányzik;
• a kortizol tartalma 23-24 óra alatt nőtt.

Mi az a hypercorticoid szindróma?

A hipercorticoidizmus (Cushing) szindróma patológiás folyamat. Ebben a betegségben a glükokortikoidok felszabadulnak az emberi testben. Az ilyen hormonális anyagokat a mellékvesekéreg termeli. Az emberi szervezetben történő túlzott kiválasztásuk következtében metabolikus zavarok lépnek fel, amelyek elhízáshoz vezetnek, a nők nemi működéséhez, az artériás magas vérnyomáshoz és a hirsutizmushoz (a haj intenzív növekedése a nő testén). Cushing-szindróma gyakran érinti a női testet.

A patológiai folyamat fajtái és okai

A fő hipercorticoidizmus két fő formája van. Ez az elsődleges, amelyben a mellékvesekéreg károsodott, valamint a másodlagos (funkcionális) hypercorticizmus, melynek folyamata a hypothalamic-hipofízis rendszer károsodott normális működéséhez kapcsolódik.

Cushing-szindróma előfordul a háttérben:

• mellékvese hiperplázia;
• a mellékvesekéregben keletkező neoplazmák;
• glükokortikoidokat tartalmazó gyógyszerek hosszú távú alkalmazása;
• a mellékvesék noduláris hiperplázia jelenléte.

A legtöbb esetben az ilyen betegség előfordulása az ACTH (adrenokortikotrop hormon) hiperprodukciójával társul, ami viszont a mellékvese hiperplázia kialakulásához vezet. Ennek eredményeként a belső szerv mérete növekszik, de megtartja alakját.

Az orvosi vizsgálat során a hypercorticizmussal rendelkező betegek mintegy 10% -a talált tumor tumort az elülső agyalapi mirigyben, ami betegség-provokáló tényező. Minden más esetben Cushing-szindróma oka lehet a hypothalamus hibája, amely a felesleges mennyiségű corticoliberin előállítása.

A mellékvesekéreg hiperplázia kialakulásához hozzájáruló tényező lehet a peptidek felszabadulása. Ezek az anyagok kémiailag és biológiailag elválaszthatatlanok az adrenokortikotrop hormonoktól, melyeket a rosszindulatú daganatok neoplazmái okozhatnak a mellékvesék lokalizációján kívül, mint például a csecsemőmirigy, a tüdő és a hasnyálmirigy rák.

A betegség kísérő tünetei

Ha a hypercorticoid tünetek azt eredményezik, hogy egy személynek van:

1. Elhízás. Ennek a patológiai folyamatnak a kialakulását szinte minden betegben megfigyelték. A zsírszövet főleg az arcon, a nyakon, a mellkasi hason és a háton képződik. Ebben az esetben a beteg arcának lila-vörös árnyalata van.
2. A bőr romlása. Ebben az esetben az epidermisz vékony, száraz lesz és leválik. A bőrön elkezdődik a nyúlás, amelynek előfordulását a progresszív elhízás és a kollagén összeomlása magyarázza. A Striae lehet piros és lila. Előfordulhatnak a comb, a has, a váll és a mellkasi régió bőrén, és a hibák szélessége elérheti a 2 cm-t, a beteg epidermiszén kiütések és szubkután vérzés léphet fel.
3. Az izomszövet atrófiája. Ez a jelenség elsősorban az alsó végtagokra és a vállövre hat. A beteg nem tud normálisan mozogni.
4. A csontritkulás. Ez a betegség a hypercorticizmus által okozott egyik leggyakrabban észlelt szövődmény. A betegséget a csontszövet fokozott törékenysége jellemzi a szervezetben a kalciumhiány miatt.
5. Az idegrendszer megzavarása. Depressziós állapotban és a beteg reakciójának gátlásában nyilvánul meg.
6. Kardiomiopátia. Ezt a patológiát a szívritmus ritmusában fellépő kudarcok jellemzik, amelyeket szívelégtelenség kísér. A kardiomiopátia általában a beteg halálához vezető fő ok.
7. Meghibásodások a hormonrendszer működésében. Az ilyen kudarcokat az jellemzi, hogy a beteg nők hirsutizmus kialakulását kezdik.

Cushing-szindróma diagnózisa

Annak megállapításához, hogy egy személynek hypercortisolizmusa van, alkalmazza a következő laboratóriumi vizsgálatokat:

1. A napi vizeletmentes kortizol tartalmának meghatározása. Ha az anyag szintje több mint négyszer meghaladja a normát, akkor ez a mutató jelzi Cushing szindróma jelenlétét.
2. Vérvizsgálat, amely lehetővé teszi a kortizol szintjének meghatározását.
3. Kis deksametazon teszt elvégzése. A laboratóriumi analízis alkalmazásakor a páciens Dexamethasone-t kap. Ez a gyógyszer csökkenti a kortizol szintjét a szervezetben. Ha ilyen csökkenés nem következik be, ez megerősíti a glükokortikoidok túlzott felszabadulását és a patológiás folyamat jelenlétét.

A mellékvese kéreg lehetséges daganatai kimutatására és a patológia fő okának megállapítására alkalmazza:

1. Mágneses rezonancia vagy számítógépes tomográfia. Ezen diagnosztikai eljárások elvégzése lehetővé teszi a mellékvesék állapotának és méretének értékelését. MRI és CT segítségével meghatározhatja a tumorok hiányát vagy jelenlétét a belső szervben.
2. A mellkas és a gerinc radiográfiája. Ez a vizsgálat képes kimutatni az osteoporosisot és annak megnyilvánulásait (bordatörések, csigolyatömör törések) az alanyban. Laboratóriumi vérvizsgálatot is alkalmaznak, amellyel paramétereit vizsgálják.

A hipercorticizmus okozta szövődmények azonosítására szolgáló további diagnosztikai eljárások a következők:

1. Bitemporális hemianopia. Ez a vizuális mezők szűkülése, amely lehetővé teszi a stagnáló folyamatok jelenlétének meghatározását az optikai idegekben.
2. EKG (EKG). Egy ilyen eljárás lefolytatása lehetővé teszi, hogy észlelje a myocardialis distrofiára jellemző jeleket.
3. Nőgyógyászati ​​vizsgálat. Lehetővé teszi a beteg nő petefészkének és méhének állapotát.
4. Csontdenzitometria. Ezzel a felméréssel meghatározhatja az osteopenia vagy osteoporosis kialakulásának szakaszát.

A patológiai folyamat kezelésének módja

A Cushing-szindróma kezelésének módja teljesen attól függ, hogy a betegség milyen formában fordul elő. Ha a patológiát glükokortikoidokat tartalmazó gyógyszerek alkalmazása okozza, akkor kezelésként fokozatos törlésük szükséges más gyógyszerekkel való helyettesítéssel.

Ha a patológiai folyamat előfordulását a mellékvese, a tüdő vagy az agyalapi mirigy, a tüdő vagy a hipofízis területén lokalizált daganat neoplazmák váltják ki, akkor sebészeti beavatkozást írnak elő, amellyel a daganatok eltávolíthatók. A hatás megszilárdítása és fokozása érdekében a sebészeti kezelést gyakran kombinálják sugárkezeléssel.

A hipercorticizmus előfordulásának endogén jellege esetén a kezelés magában foglalja a hormonok túlzott szekrécióját elnyomó gyógyszerek használatát. Ilyen gyógyszerek közé tartozik a mitotán, az aminoglutetimid, a ketokonazol és a chloditan.

A tüneti kezelés során diuretikumokat, vérnyomáscsökkentő, szív- és cukorcsökkentő szereket, valamint immunmodulátorokat, biostimulánsokat és különböző antidepresszánsokat használnak.

A hypercortisolism szindróma egy súlyos kóros folyamat, amely azonnali kezelés nélkül irreverzibilis változásokhoz vezethet az emberi testben és akár a halálban is.