Mellékvese hyperplasia: okok, tünetek (nőknél), besorolás, kezelés

A mellékvese hiperplázia (GN) olyan betegségek egy csoportja, amelyeknél a szteroid hormonok csökkentek, azaz a szteroid hormonok koleszterinből történő transzformációs reakciói. Ezek olyan patológiák, amelyek a mirigyek szöveteiben strukturális változásokat eredményeznek, amelyek túlzott növekedéssel és csökkent hormontermeléssel járnak.

Például, ha egy orvos a hardvervizsgálat során (számítógépes tomográfia vagy ultrahang) úgy látja, hogy a bal oldali mellékvese gyengül, akkor a bal oldali mellékvese hiperplázia előzetes diagnózisa készül.

okok

A betegség leggyakrabban az emberi fejlődés prenatális időszakában alakul ki. Ebben az esetben az állapotot a mellékvesekéreg (CAH) veleszületett hiperpláziájának nevezik. Alternatív meghatározás: veleszületett rendellenesség. E patológia egyes formáinak megnyilvánulása alig észrevehető, és kevés hatással van a mellékvesék munkájára, mások összeegyeztethetetlenek az életkel és újszülött halálát okozzák.

Az agykéreg mellékvese hiperplázia gyakrabban fordul elő, mint a nyálkahártya, amely hajlamosabb a daganatok kialakulására. Néha a patológia a külső vagy belső káros tényezők, a terhesség alatt fellépő stressz vagy Cushing-szindróma hatásai hatására alakul ki. Ezek gyakrabban az enzim kódolásának gén megsértése, ami a szervezetben a szteroid hormonok kialakulásának hiányához vezet.

tünetek

Mellékhártya-hiperplázia, mi fiziológiai szempontból? A hormonok szintéziséhez szükséges enzimek hiánya ezeknek a vegyületeknek a meghibásodásához és a szteroidogenezis közbenső termékek feleslegéhez vezet:

  • ez egy kis mennyiségű termelt kortizol (Addison-kór és mellékvese elégtelenség;
  • az aldoszteron kiegyensúlyozatlansága, amelyet a magas vérnyomás vagy a test sóvesztése nyilvánul meg;
  • túlzott androgén termelés.

Elavult patológiai név: adrenogenitális szindróma. Ezért a mellékvese hiperplázia (a nők tünetei) a test növekedésében, a külső nemi szervek fejlődésének csökkenésében és a masculinizációban jelentkezik. Ez a változások egész sora: férfi alkotmány, szőrösség, alacsony hangminőség.

A mellékvese-diszfunkció gyakori tünetei minden beteg esetében azonosak:

  • magas vérnyomás;
  • túlsúlyos;
  • az immunitás gyengülése;
  • fejfájás;
  • érzelmi instabilitás.

besorolás

Számos lehetőség van. A mellékvese-hiperplázia típusainak morfológiai jellemzők szerinti megkülönböztetése széles körben elterjedt.

  • Nodular gn. Általános szabály, hogy ez egy kétirányú folyamat, amely felnőttekben fejlődik. Ennek oka egy genetikai hajlam. Ez a hormonális egyensúlytalanság különböző tüneteinek megnyilvánulása.
  • GN diffúz. A mirigyszöveti hiperplázia területe olyan sok, hogy az ultrahangon a mellékvese homogén szerkezetűnek tűnik, ami megnehezíti a diagnózist. Más formákkal kombinálható.
  • A nodularis vagy noduláris GN-t a mirigyek kéregében lévő nagy csomók jelenléte jellemzi. Gyakran határozzák meg gyermekkorban és serdülőkorban. Osteoporosis és cukorbetegség kíséretében, hypercortisolism.
  • A makronodularis mellékvese hiperplázia olyan genetikai betegség, amely magában foglalja a hypercortisolism tüneteit, Itsenko-Cushing endogén szindrómát. Ez lehet egy- vagy kétoldalas, nemtől függetlenül, 50 éves és idősebb. Kevésbé, az első életévben a gyermekeknél. A betegség sejtes mechanizmusai nem ismertek. A tipikus megnyilvánulások gyakran nem, és nehezen diagnosztizálhatók. Ugyanakkor a mellékvese mirigyei megnagyobbodnak, 1 vagy több nem pigmentált csomópontot tartalmaznak a medulla szerkezetében. Az adrenokortikotrop hormon (ACTH) szintje nagymértékben csökken vagy nem észlelhető.
  • A CAH-t meddőség és lányok masculinizációja kísérte. A fiúk és a férfiak esetében csak Itsenko-Cushing-szindróma jelentkezik.

A bal oldali mellékvese izolált hiperplázia, mi ez? Leggyakrabban a baloldali mirigy, amely daganatos folyamatok, krónikus stressz vagy nem megfelelő kortikoszteroid terápia miatt van hatással. Az eljárás lehet csomópont vagy diffúz GN. A tünetek gyakoriak, általában enyheek. Helytelen diagnózis esetén az idős korban a betegséget magas vérnyomásként kezelik, és az esszenciális magas vérnyomáshoz előírt gyógyszerek hatástalanok.

A jobb mellékvese hiperplázia kevésbé gyakori diagnosztizálása. A szimptomatológiában nem különbözik a balról.

A patológiás diagnosztika hosszú folyamat, amely laboratóriumi, hardver és dinamikus kutatási módszereket igényel.

kezelés

A folyamat morfológiai formájának megállapítása után az endokrinológus megfelelő gyógyszereket, a mirigy részleges rezekcióját vagy a sebészeti eltávolítást írja elő.

Mivel ez a mellékvesék hiperplázia krónikus betegsége, a kezelést az egész életen át kell végezni. A teljes helyreállítás nem lehetséges.

A hormonterápia továbbra is a terápia fő módszere. A glükokortikoidok feleslegével a GCS előírja a speciális diétát, a só szigorú ellenőrzését és a folyadék bevitelét. Ez csökkenti a felesleges hormonok termelését. Más esetekben a helyettesítő terápia a hiányzó hormonok pótlására szolgál a szervezetben.

A bal oldali mellékvese hiperplázia a nőknél általában tüneti kezelés, és célja a betegség külső megnyilvánulásának csökkentése, a betegek jólétének javítása.

Mellékvese hyperplasia

A mellékvesék kulcsszerepet játszanak az emberi szervezetben az anyagcsere hormonális szabályozásában. A mellékvesék hiperplázia olyan állapot, amelyben a mirigyek hormontermelése nő. Ennek eredményeként - számos szerv és rendszer funkcióinak megsértése, torz anyagcsere. Ez megteremti a sok komplikáció kialakulásának feltételeit. Milyen fontos tudni minden terhességet tervező nőnek.

A mellékvesék funkcionális aktivitásának növekedése (hiperplázia) ezen mirigyek hormonjainak vérkoncentrációjának növekedésével jár: t

  • Katekolaminok (adrenalin és norepinefrin);
  • Glükokortikoidok (kortizon és származékai);
  • Mineralokortikoid (aldoszteron);
  • Androgén (tesztoszteron prekurzorok).

Az adrenalint és a norepinefrint a mirigyek zsírsejtjei választják ki, a maradék hormonokat a kéreg sejtjei.

tünetek

Ennek a betegségnek a megnyilvánulása és jelei sok. A szimptomatológia attól függ, hogy a hormonok milyen szintje emelkedett és mennyire magas a koncentráció. Az a tény, ami érvényesül, a mirigy egy adott zónájának funkcionális aktivitásának növekedését jelzi.

A mellékvesekéreg hiperplázia a következő tüneteket mutatja:

  • A vérnyomás ingadozása;
  • A diurézis csökkentése, az ödéma megjelenése;
  • Izomgyengeség;
  • Cukorbetegség tünetei (szomjúság, éhség, polyuria);
  • Az elhízás, amely a testen túlnyomórészt zsírlerakódást mutat;
  • Az arca kerek (egy „holdszerű arc” tünete);
  • Csökkent csonterősség;
  • Az idegrendszer fokozott ingerlékenysége (sebezhetőség, neurotikus stb.);
  • Csökkent immunitás;
  • Étkezési zavarok (emésztési zavarok, székrekedés, hasmenés, duzzanat stb.).

A nőkben a vérben lévő felesleges androgének:

  • Megerősített férfi mintázat;
  • A menstruációs ciklus (dysmenorrhoea, amenorrhoea) megsértése;
  • akne;
  • Termékenység csökkenés.

Ha a mirigy vérgyulladása érintett, akkor tünetek jelennek meg, amelyek egészséges emberekben stresszállapotban jelentkeznek:

  • tachycardia;
  • Fokozott nyomás;
  • Csökkentett tanulók;
  • Gyors sekély légzés;
  • Alvási zavar;
  • Pallor, száraz nyálkahártyák.

Ezeket a megnyilvánulásokat az adrenalin (stressz hormon) feleslege okozza a vérben.

okok

A betegség patogenetikai alapja a funkcionális szövetek térfogatának növekedése, a celluláris szerkezetek térfogatának növekedése miatt. Ennek oka sok tényező lehet.

Nőknél a mellékvesekéreg hyperplasia (általában balra) a terhesség alatt történő hormonális kiigazítás miatt fordulhat elő. Ebben az esetben a mirigyek kérge többet szenved.

A krónikus stressz a betegség okainak is tulajdonítható. Állandó érzelmi ébredés vagy szorongás állapotában egy ember folyamatosan magas koncentrációjú stresszhormonokat (adrenalin, glükokortikoid) tart fenn a vérben. Ahhoz, hogy megbirkózzanak a terheléssel, a mirigyek elkezdenek felépíteni a sejteket. Így amikor egy személy elhagyja a „stresszes” környezetet, még mindig a stresszhormonok hatása alatt áll, ami negatívan érinti az egész testet.

A mellékvesekéreg hiperplázia is veleszületett lehet, amely esetben a betegség tünetei a külső tényezők hatásától függetlenül megjelennek. A betegség kialakulásának hajlandósága öröklődik.

A betegség típusai

A betegségnek több altípusa is van, attól függően, hogy a mirigy melyik része érzékeny a kóros változásokra. A betegség formáját a hiperplázia (fókusz vagy diffúz) jellege is meghatározza. A statisztikák szerint a bal oldali mellékvese hiperplázia gyakrabban fordul elő, mint a jobb oldalon.

Nodularis hyperplasia

Az ilyen formájú központ korlátozott - csomó formájában (több centiméter átmérőig). Több ilyen fókusz is gyakrabban fordul elő, a folyamat mindkét mirigyet érinti. Ez a diagnózis gyakoribb az idősebbek körében.

Ez a fajta betegség örökletes forma. Nagy a jóindulatú adenoma kialakulásának kockázata.

A noduláris hiperplázia jellemző tüneteket mutat (a szokásosakon kívül):

  • A veleszületett természetű bőrfoltok;
  • Neurofibromatikus csomók a nyálkahártyákon;
  • Pitvari myxoma;
  • Vese patológiája.

Diffúz hyperplasia

A diffúz karakter a patológiás folyamat terjedését jelenti az egész szervre, külön fókusz jelenléte nélkül. A betegség ezt a formáját gyakrabban szerzik be, mint a veleszületett.

Az ilyen betegségek diagnosztizálása során nehézségek merülnek fel, mivel a patológiai folyamat egyenletes eloszlása ​​azt eredményezi, hogy az ultrahangon nincsenek a betegség visszhang jelei.

A mellékvesék diffúz hiperpláziája klinikailag nyilvánvalóvá válik ezen szervek patológiájára jellemző közös tünetekkel (elhízás, immunhiány, vérnyomás ugrások, stb.). A hosszú távú kezelés hiánya kiválthatja a 2. típusú diabétesz kialakulását.

A veleszületett mellékvese hiperplázia

A betegség örökletes, és a domináns típus szerint generációról generációra kerül át. A veleszületett mellékvese hiperplázia a hormonok szintézisében részt vevő számos enzim egyikét kódoló gén hibájával jár.

A tüneteket a csecsemő korában észlelik. Az életkor, a kezelés nélkül, a klinikai kép romlik. Ritka esetekben egy csecsemő egyidejűleg férfi- és női nemi szervekkel is születhet.

Nodularis hyperplasia

Az ilyen diagnózis tipikusabb a gyermekek számára (gyakrabban a serdülőkorban találhatók). A mirigyek kéregcsomópontjának sűrűsége és a glükokortikoidok fokozott szintézise van.

A noduláris hiperpláziát az alábbi megnyilvánulások kísérik:

  • Fokozott zsírlerakódás a test és az arc felső részén;
  • A végtagok izmainak atrófiája;
  • Halvány száraz bőr, kifejezett érrendszerrel;
  • aritmia;
  • Nem megfelelő viselkedés (teljes depresszió, vagy fordítva - oktalan eufória);
  • A lányoknál a cicák és hónaljszőrzet korai megjelenése, a test túlzott mértékű eloszlása;
  • A menstruáció hiánya.

Veszélyes szövődmények az ilyen típusú betegségben szenvedő embereknél: osteoporosis, szívelégtelenség, cukorbetegség.

Mikronoduláris mellékvese hyperplasia

A felnőtteknél a mellékvese mikronoduláris hiperplázia gyakoribb, mint a gyermekeknél. Ez nem független nómológiai forma. Ezt a betegséget Itsenko-Cushing-betegség altípusának tekintik. A megnyilvánulások ugyanazok, mint a betegség noduláris formájában, de az érintett szerv szerkezetében különbségek vannak.

A mellékvese mediális lábának hiperplázia

A mellékvesék mediális pedicleának hiperpláziáját külön diagnózisban különböztetjük meg. Ez a készítmény csak a test módosított részének anatómiai helyét jelzi. Medial - azt jelenti, ami közelebb van a gerinchez.

A tünetek nem különböznek a betegség egyéb formáitól. Ez a lehetőség azonban statisztikailag sokkal gyakoribb (az esetek körülbelül egyharmada).

diagnosztizálására

A diagnózis folyamata a beteg vizsgálatával és kihallgatásával kezdődik. Ha panaszkodik a tipikus megnyilvánulásokról, és az orvos gyanús tüneteket állapít meg, további vizsgálatokat ír elő, beleértve a hormonszintű vérvizsgálatokat, az ultrahangot, a tomográfiát.

A mirigyek működésének értékelésére vonatkozó indikatív érték a 11-hidroxi-kortikoszteroidok szintje a vérben, szabad dehidroepiandroszteron a vizeletben.

Nehéz diagnosztizálni az eseteket, biopsziát igényelnek - egy speciális tűvel rendelkező szerv mintavételét helyi érzéstelenítés alatt. Az így kapott mintát citológiai vizsgálatra elküldjük a patoanatómiai laboratóriumban. Például a noduláris hiperpláziát leggyakrabban ez a módszer észleli.

kezelés

A mellékvese hiperplázia kezelésének fő módja a gyógyszer. A beteg a hormonterápiát írja elő, annak alapján, hogy milyen hormonszintézisre van szükség a szuppresszióhoz. Ebből a célból hidrokortizon, dexametazon, prednizon, kortizon-acetát. Ezeket a gyógyszereket különböző rendszerek szerint kombinálhatjuk, amelyek kiválasztása endokrinológussal foglalkozik. Ez az orvos szigorúan kezeli az egyes betegségeket egy szigorúan egyedi terv szerint (attól függően, hogy az egyes betegek milyen mértékű hormonokat tartalmaznak).

A kábítószer-fogyasztást szigorúan idővel kell szabályozni, különösen a betegség kezelésében a gyermekeknél. Valóban, az emberi szervezetben a glükokortikoszteroid felszabadulásának bizonyos ciklikus ritmusa van (a legmagasabb koncentráció reggel).

A hormonális háttér korrekciójához a lányok ösztrogén - női nemi hormonokat vesznek fel.

Mellékvese műtét

Súlyos esetekben a betegség noduláris formája sebészeti beavatkozásra (amely gyakran a jobb mellékvese vereségével történik), amikor az adenomába megy át. Ebben az esetben nagy fókuszokat és tumorokat kell eltávolítani.

A veleszületett hiperplázia súlyos esetei, amelyek a genitáliák kettősségével (hermaphroditizmussal) járnak együtt, műtéti korrekciót is igényelnek.

megelőzés

Érdemes megfontolni a mellékvesék hiperpláziájának megelőzését párok esetében, akiknek a történelme során ez a betegség előfordult. Ebben az esetben a terhesség megtervezésekor meg kell látogatni egy genetikusot, aki felméri a betegség kialakulásának kockázatát egy születendő gyermekben.

A terhesség alatt vér- és vizeletvizsgálatokat kell végezni a cukor és a szteroid hormon származékok esetében. A káros környezeti tényezők - toxinok, sugárzás, stressz stb.

Hogyan lehet felismerni a mellékvesekéreg hiperpláziáját, és gyógyítani?

A mellékvese hiperplázia olyan patológiai folyamat, amelyben a sejtek aktívan növekednek. Ennek eredményeképpen a szerv változik, a daganatok lehetségesek, bár a forma változatlan marad. Ez a patológia veszélyes, mert a mirigyek hormonokat termelnek, és mindannyian befolyásolják a szervezet összes folyamatát.

A patológia okai

A mellékvese hiperplázia általában veleszületett. Megzavarja az endokrin mirigy kialakulását, és általában befolyásolja a kortikális réteget. A medulla jelenlétéről beszéljen tumorok.

A veleszületett mellékvese hiperpláziát (CAH) számos ok okozza:

  • genetikai hajlam;
  • bizonyos gyógyszerek szedése;
  • hangsúlyozza, hogy az anya a terhesség alatt tapasztalt;
  • dohányzás és alkoholfogyasztás.

A megszerzett hiperplázia - mind kétoldalú, mind egyoldalú - ritkábban fordul elő, és leggyakrabban krónikus stressz okozta. Ez arra kényszeríti a mellékveséket, hogy több adrenalint és kortizolt termeljenek. Idővel a készleteik kimerültek. A mirigyek nem képesek fenntartani a vérben a stresszhormonok rendellenes szintjét, ami kóros változásokat okoz. A mellékvese hiperplázia kezelésére van szükség, mivel a tumorok és más veszélyes szövődmények alakulhatnak ki.

Típusok és tünetek

A veleszületett mellékvese hiperplázia (VGN) gyakran homályos formában fordul elő - a tünetek hiányoznak, ami megnehezíti a diagnózist. A következő okok miatt gyaníthatja a patológiát:

  • kibővített nemi szervek;
  • a csontok gyors növekedése és deformációja;
  • hiperszexualitásról;
  • a psziché instabilitása.

A gyerekekben a VGN nagyon gyorsan fejlődik. Vannak esetek, amikor a gyermek megfelelő kezelés nélkül halt meg a születéstől számított egy hónapon belül.

A statisztikák szerint a bal oldali mellékvese kéregének hiperpláziáját sokkal gyakrabban diagnosztizálják, mint a jobb. Néha mindkét mirigy szöveteinek elterjedése van. Ismert, hogy a mellékvesekéreg megszerzett hiperplázia felnőtt nőknél gyakrabban fordul elő, mint férfiaknál. A tünetek a betegség formájától függenek, és nagymértékben eltérhetnek. Van azonban néhány gyakori jel:

  • nagy nyomás;
  • szorongás;
  • depressziós állapot;
  • memóriaromlás;
  • törékeny csontok;
  • csökkent immunitás és gyakori megfázás;
  • izomgyengeség;
  • súlygyarapodás.

A serdülőknél a CAH korai pubertást jelezhet aktív hajnövekedéssel, a lányok hosszú menstruációs hiányával és a fiatalok körében egy megnövekedett péniszgel.

Mellékvese hiperplázia

A vizsgálatok szerint a betegség veleszületett. Jellemzője a kortizol termelés csökkenése, ami növeli az adrenokortikotropin koncentrációját. Az ok az agyalapi mirigy funkcióinak megsértése.

Gyermekeknél a porc keményedik, a csontváz rosszul alakul. Nőknél megfigyelhetőek olyan tünetek, mint az alacsony hangminőség, a méh atrófiája és az emlőmirigyek, a túlzott hajnövekedés.

Solteryayuschaya

Ezt a CAH-formát az esetek 75% -ában diagnosztizálják. Ezt a 21-hidroxiláz blokádja okozza, amely megsérti a glükokortikoidok és az ásványokortikoidok szintézisét. Már a születéskor az újszülött androgének a vérben több, mint a norma. A jövőben ez a test rendellenes fejlődéséhez és a veseelégtelenséghez vezet.

A mellékvesék hiperpláziáját elvesztő újszülött fiúkban a nemi szervek hiperpigmentációja figyelhető meg, a lányoknál, a megnagyobbodott csiklóban és a spry labiaban. Az idősebb gyermekek ödéma, álmatlanság, nyomásesés, gyorsan elfáradnak. A kezelés hiánya tele van azzal a ténnyel, hogy a nő nem érkezik menstruációból, és ez meddőséget okoz.

hipertóniás

A mellékvese hiperplázia hipertenzív változata veleszületett patológia. A mellékvesék növekedését már a terhesség alatt vagy újszülöttnél diagnosztizálhatjuk. A csecsemőknek a következő tünetei vannak:

  • elégtelen súly;
  • kiszáradás;
  • megnövekedett nyomás.
  • A hím hormonok túlzott termelése miatt betegség áll fenn, amely magas vérnyomást, a mellékvesekéreg károsodását és a szem retináját okozza.

Tünetek felnőtteknél:

  • migrén;
  • apátia vagy idegesség;
  • izzadás;
  • szédülés.
  • Gyermekeknél az emésztőrendszer zavar, a koponya helytelenül alakul ki, az álmatlanság megjelenik.

csomós

A mellékvesék noduláris hiperpláziája a májsejtek proliferációjának hátterében nyilvánul meg, ami megzavarja az érrendszer működését.

Ez egy kiterjedt kóros tünet, amely számos tünetet okoz:

  • izom- és láb atrófia;
  • egyenetlen súlygyarapodás (a karok vékonyak);
  • eufória vagy letargia és lassúság;
  • diabétesz;
  • márvány, lila vagy pigmentált arc;
  • csontfájdalmak;
  • aritmia;
  • testhéj a férfiaknál.

Nincs pontos ok arra, hogy miért fordul elő noduláris mellékvese hyperplasia. Feltehetően vaszkuláris anomáliák vagy hormonális bevitel okozza. Hosszú ideig a tünetek hiányoznak, de a vesék fájdalma jelenik meg.

papularis

A mellékvesék noduláris hiperplázia egy veleszületett rendellenesség, amelyet CT-vel diagnosztizálnak. A monitor azt mutatja, hogy a csomópontok kialakultak a mirigyen. Lebeny alakú, 4 cm-es kiterjedésű, a bal oldali mellékvese csuklós hiperplázia gyakoribb. A betegek többsége felnőtt, a gyermekek körében a patológia ritka.

A bal vagy jobb mellékvese hiperplázia idővel halad, a következő tünetek jelennek meg:

  • izomgörcsök;
  • fejfájás;
  • elhízás;
  • bőrhiperpigmentáció;
  • többszörös fogszuvasodás;
  • mentális zavarok;
  • szédülés;
  • a vesék meghibásodása;
  • bőrkiütés;
  • testszőr.

mikronoduláris

Ez a típusú csomópont CAH. A patológia akkor alakul ki, ha a mellékvesék hosszabb ideig az adrenokortikotropin hormon hatására vannak. Ennek eredményeképpen a páros mirigyek adenoma jelentkezik. Ezért a mikronoduláris hiperpláziát gyakran hibásan diagnosztizálják tumorként.

A mellékvese mediális lábának hiperplázia

A mellékvese mediális pedicle szegmentális hiperplázia olyan állapot, ahol a mirigy változása megkezdődött, de a betegség még nem alakult ki. Ha időben cselekszik, megakadályozhatja az anomáliát. A patológia jól reagál a kezelésre, de a nehézség az, hogy rejtve halad, a betegek szinte nem érzik a vesék és a mellékvesék tüneteit.

szétszórt

A mellékvesék diffúz hiperplázia olyan állapot, ahol a vesék alakja fennmarad, de arányosan nőnek. A betegség gyakran tünetmentes, nehéz felismerni. Ez kombinálható a mellékvese hyperplasia noduláris formájával.

  • pánik;
  • dystrophia vagy elhízás;
  • izomgörcsök;
  • gyengeség;
  • szívfájdalom;
  • szomjúság;
  • vérzés és meddőség a nőknél;
  • férfiaknál a herék csökkennek.

kezelés

Ha nem tudja, hogy melyik orvos kezeli a hiperpláziát és a mellékvesék adenómát, akkor az endokrinológus foglalkozik ezen patológiákkal. Először átfogó diagnózist igényel, amely magában foglalja a CT és MRI, röntgensugarak, aspirációs pontokat. A biokémiai kutatáshoz vér kerül.

A mellékvese hiperplázia kezelése hormonok bevételét jelenti. Az ösztrogéneket a lányoknak is felírják, androgéneket írnak fel a fiúknak, hogy ellenőrizzék a másodlagos szexuális jellemzők kialakulását. A szervezetben a sóhiány miatt ásványokortikoidokat alkalmaznak. Az étrendnek napi 2-3 g-ot kell tartalmaznia. Pszeudohermaphroditizmus esetén szükség lehet a műtétre. A gyermek életének első évében készül.

A CAH megelőzésére lehetőség szerint kerülni kell a stresszt, a sugárzást, a mérgező anyagok expozícióját és gondosan meg kell tervezni a terhességet.

Ha a rokonok bármelyikének a mellékvesék hiperpláziája volt, ajánlatos a genetikusokhoz fordulni a terhesség első hónapjaiban. A korionos biopszia alapján már ebben az időszakban lehet diagnózist készíteni. Később, annak megerősítéséhez szükséges a hormonszintek anatómiai folyadékának elemzése. Mindez lehetővé teszi, hogy egy egészséges gyermeket megszülethessenek, vagy hogy az idő múlásával megtehessék azokat.

A mellékvese hiperplázia tünetei a nőknél

A mellékvese hiperplázia az endokrin rendszer veszélyes betegsége, amelynek során a sejtek növekedése megnő. Ennek eredményeként a betegség klasszikus és atípusos tünetei alakulnak ki. Amikor a test hiperplázia növekszik, miközben megtartja eredeti formáját. A fiziológiai állapotban ezeknek a mirigyeknek a tömege egy felnőttnél nem haladja meg a 12-15 g-ot.

Fontos! A betegség veleszületett és öröklött.

Számos kedvezőtlen tényező van, amely kiválthatja a betegség kialakulását.

Anatómiai és fiziológiai jellemzők

A mellékvese két morfológiailag és élettanilag független részből áll - az agyból és a kéregből. A külső kéregréteg kortikoszteroidokat, és a medulla katekolaminokat adrenalin és norepinefrin. A medulla hormonjai aromás aminosavakból (tirozin vagy fenilalanin) képződnek. Ezek a hormonok zsírszövetben aktiválják a lipolízist, ami viszont növeli a nem észterezett zsírsavak koncentrációját a vérben. Az adrenalin hozzájárul az artériák szűkítéséhez, növeli a vérnyomást.

A mellékvese méhnyálkahártya (feochromocytoma) daganatai kialakulása során megfigyelt katecholamin szintézis növekedését hiperglikémiával kísérik meg a megnövekedett glükoneogenezis és a glikogén lebontás miatt.

A mellékvesekéreg kb. 50 hormon - kortikoszteroid - termel. A biológiai hatás miatt 3 típusú kortikoszteroid van: mineralokortikoidok, glükokortikoidok és nemi hormonok (ösztrogének és androgének). Az ásványokortikoidok közül az aldoszteron a legfontosabb, a glükokortikoidok, a kortizol.

kórokozó kutatás

Az orgona diszfunkciójának hátterében a mellékvese hiperplázia alakul ki. A nemi hormonok koncentrációjának növekedésével a szervezetben a mellékvesekéreg megvastagodása figyelhető meg.

A mellékvesék hiperfunkciója számos tényezőhöz kapcsolódik:

  • genetikai hajlam;
  • endokrin mirigy diszfunkció;
  • a terhes nők testének funkcionális rendellenességei;
  • az ACTH alkalmazása nőknél a gyermektartási időszak alatt;
  • szisztematikus kitettség stressz tényezőknek;
  • idegtörzs;
  • toxicitás a terhesség alatt.

Fontos! A betegség etiológiája leggyakrabban glükortikoid szintézis problémáival jár. Ez a genetikai patológia többféle típusú és a CAH alapját képezi (a mellékvesekéreg veleszületett mellékvese hiperplázia).

klinika

A nőknél a betegség tüneteit sokkal gyakrabban figyelték meg, mint a férfiaknál. A klinika attól függ, hogy milyen mértékű károsodást okoz a mellékvese. A mellékvese hiperplázia atípusos formáit a következő tünetek jellemzik:

  • akne jelenléte;
  • túlzott növekedés, amely nem felel meg az életkori mutatóknak;
  • korai hajnövekedés a hónaljban és a sárgaságban;
  • amenorrhoea;
  • szédülés, hányinger és hányás;
  • a nők rosszul fejlett emlősmirigyek;
  • kopasz foltok jelenléte a templomokban;
  • meddőség;
  • hirsutizmus (túlzott testszőrnövekedés);
  • az androgén túlzott koncentrációja a vérben.

A tünetek változatosak és függenek az alapbetegségtől. A patológia megnyilvánulásának klasszikus jelei a következők:

  • csontritkulás;
  • magas vérnyomás;
  • a külső nemi szervek kifejezett hiperpigmentációja;
  • elhízás;
  • izomfájdalom;
  • memóriaromlás;
  • izom hypo vagy atrófia;
  • striák (striák);
  • a cukorbetegség kialakulása;
  • idegrendszerek;
  • diszpepszia;
  • csökkent látásellenállás.

Fontos! Ha a beteg éjszaka aggódik a túlzott szomjúság és a bőséges vizelés miatt, akkor ezek a tünetek az endokrin mirigyek megsértését jelezhetik.

Nodularis forma

A noduláris hiperplázia autoszomális domináns módon öröklődik. A szekréciós szövetek térfogata nő. Ez a hiperplázia formája hypercortisolizmust okoz. A rendellenes mirigyek túlzott mennyiségű glükóz szteroidot termelnek. Mindez Cushing-szindróma kialakulásához vezet. A mellékvesekéreg kétoldali noduláris hiperpláziáját az anomália 40% -a diagnosztizálja. A noduláris képződmények többszörösek lehetnek. A betegség fő tünetei:

  • hiper- és hipotenzió;
  • általános gyengeség;
  • látási problémák;
  • a bőr veleszületett hiperpigmentációja;
  • éjjeli;
  • a szív meghibásodása;
  • görcsös állapot;
  • polyuria.

A bal oldali mellékvese nodális hiperplázia

Az orvosi gyakorlatban az orvosok gyakran a következő terminológiát használják: "ACTH-inaktív Cushing-kór", "Itsenko-Cushing család patológiája". A fenti terminológia teljes sorozata a bal oldali mellékvese noduláris hiperpláziájára utal. Leggyakrabban idős emberekben a patológiát rögzítik. A betegség a következőképpen jelentkezik:

  • migrén;
  • horzsolások;
  • állandó depressziós állapot;
  • a végtagok gyengesége.

A jobb mellékvese hiperpláziáját gyakran észlelik a fejlődés késői szakaszaiban vagy a beteg halála után. Nagyon nehéz diagnosztizálni a betegséget, mivel tünetmentes. A daganat azonosítása a kezdeti szakaszokban csak hardverdiagnosztika (sonográfia, CT vagy MRI) segítségével lehetséges. Segéddiagnosztikai módszerekként a vér és a vizelet biokémiai elemzését lehet elvégezni.

A hiperplázia lehet helyi és többszörös. A lokális forma makro- és mikro-csomópontok formájában fordulhat elő. Az ultrahanggal ez a csomópont nem különbözik a mirigy szöveti tumor folyamatától.

A patológia kiküszöbölésére szolgáló módszerek

A hormonterápia az egyik fő módja az endokrin mirigyek munkájának helyreállításának. Általában a glükokortikoid gyógyszereket írják elő:

A másodlagos szexuális jellemzők optimális megnyilvánulása érdekében a serdülőkorban a fiúk és lányok szteroidokat írnak elő. Bizonyos esetekben szükség van a külső nemi szervek sebészeti korrekciójára. A művelet jobban megvalósítható a baba első életévében.

A mellékvese hiperplázia okai

A betegség okai a patológia típusából adódnak. Ha a terhesség alatt a várandós anya a szervezet funkcionális rendellenességeinek súlyos formáit figyelték meg, akkor a gyermek azonosíthatja a veleszületett rendellenességeket.

A mellékvese hiperplázia többféle lehet:

A vírus típusát az androgén szekréció aktivitása okozza, ami a külső nemi szervek méretének jelentős növekedéséhez vezet. Emellett a hajnövekedés és a pattanások sokkal korábban és nagyobb számban jelennek meg, és az izmok aktívan fejlődnek. A hipertóniás altípust diagnosztizálják, ha az androgének és az ásványtokortikoidok túlságosan aktívak. Ez a folyamat hátrányosan érinti az alap- és a veseedényeket, és hipertóniás szindróma kialakulásához vezet.

A szolter-szerű hiperpláziát az androgének fokozott termelése okozza, míg a mellékvesekéreg nem termel más hormonokat. Ez a változás hipoglikémiához és hiperkalémiához vezet. Ezek viszont veszélyesek, mivel kiszáradást, fogyást és hányást okoznak.

A mellékvese hiperplázia a következő tényezőkből ered:

  • stressz,
  • ideges és pszichológiai túlterhelés
  • instabil érzelmi állapot.

A kortizol feleslegéhez vezethet - a glükokortikoidok legfontosabb hormonja.

tünetek

Betegség esetén a szervezetben az anyagcserefolyamatok hibásak, és a tünetek hiányosságok, vagy éppen ellenkezőleg, egy vagy másik glükokortikoid növekedése miatt jelentkeznek.

A nem klasszikus hiperplázia típusokban ezek a tünetek feltárulnak:

  1. A pimasz és az axilláris haj korán nő.
  2. Túl magas az életkor növekedéséhez.
  3. Rendkívül nagy számú androgén.
  4. A hirsutizmus a végső testszőr.
  5. A dohányzónák túl korán záródnak.
  6. Havi nincs.
  7. Meddőség.
  8. Akne.
  9. Templomok a templomokban.

A mellékvese hiperplazia megnyilvánulása nagyon eltérő, és attól függ, hogy milyen betegségek vannak. Leggyakrabban az orvosok azonosítják ezeket:

  1. A vérnyomás csökken.
  2. Az izmok atrófiája és zsibbadása.
  3. A cukorbetegség diagnózisa.
  4. Súlygyarapodás, "holdszerű" arc.
  5. A nyúlványok megjelenése a hason és a csípőn.
  6. Osteoporosis kimutatása.
  7. Mentális változások (memóriaromlás, pszichózis stb.).
  8. Az emésztőrendszer betegségei.
  9. Csökkent immunitás.

Ha egy személy gyakran tapasztal szomjúságot és sürgeti a vizeletet éjjel, ez az oka azonnali orvosi ellátásnak.

A mellékvese noduláris hiperplázia

Cushing-szindrómában 100 betegből 40-ből kétoldalú mellékvese-hiperplázia diagnosztizálódik. A csomók 2-4 cm méretűek. Néha ezek egyetlen formáció, néha többszörösek. Sok esetben a szerkezet lobularis. A betegséget főként az életkorú emberekben találjuk. A mellékvese noduláris hiperplázia az autonóm adenomát okozza.

Ez a fajta hiperplázia örökletes, amelyet egy autoszomális domináns típus továbbít. Nincsenek jellemző tünetek. Feltételezhető, hogy a patogenezis autoimmun alapú. Minél idősebb a beteg, annál kifejezettebb a klinikai kép. Lehetséges tünetek:

  • nyálkahártya neurofibromatózis tünetei
  • Carney-szindróma (a bőr foltos pigmentek)
  • az izomszerkezetek neuronjainak vezetési és gerjesztési zavarai, amelyeket a test gyengesége és a görcsök fejeznek ki
  • szédülés
  • fejfájás
  • villogó "légy" a szem előtt
  • vesefunkció

A mellékvesék diffúz hiperplázia

A diffúz hiperpláziát a mellékvesék alakjának megőrzése és egy vagy több csomó kialakulása jellemzi. Az ultrahangot nem használják fel a diagnózishoz, mert nem ad megbízható eredményeket. A CT és MRI módszerek ma is relevánsak a patológia kimutatásában. A háromszög alakú hipoechoikus szerkezeteket és a zsírszövet környezetét érzékeli.

A mellékvese hiperplázia vegyes forma lehet: diffúz csomópont. A személynek a következő tünetei vannak:

  • pánikrohamok
  • gyengeség a testben, még jó pihenés után is
  • magas vérnyomás, szakaszos
  • túlsúly
  • túl sok testszőrzet és így tovább.

Nodularis mellékvese hyperplasia

A nodularis mellékvese hiperplázia szintén nodularis. A legtöbb beteg gyermekkorban vagy serdülőkorban van. A betegség Itsenko-Cushing-szindrómával és hypercorticizmussal társul. Okok: a mellékvese működésének zavarai vagy a túlzott mennyiségű GCS fogadása.

  • izom atrófia (elsősorban az alsó végtagokban)
  • egyenetlen elhízás (arc, mellkas, hasi zsír, nyak)
  • a mell és az alsó rész csontritkulása
  • kompressziós törések súlyos fájdalommal
  • vékony és nagyon száraz bőr
  • vaszkuláris minta a bőrön
  • a strii lila vagy bíbor színárnyalat kialakulása
  • hiperpigmentált területek
  • depresszió és letargia, de lehet az ellenkező állapot: nagyon erős öröm és érzelmi
  • szívverési zavarok
  • a menstruációs ciklus hiánya
  • nagy mennyiségű haj a nő testén
  • diabetes mellitus

Ha nagyon korai lenne a betegséget felismerni és megfelelően kezelni, akkor a prognózis kedvező lesz.

A mellékvesekéreg hiperplázia

Egy adott szerv kéregének hiperpláziájával együtt az emberi szexuális szférát befolyásoló hormonok termelésében is zavar lehet. A veleszületett rendellenességeket a gének rendellenes változásai okozzák, ami az ilyen hormon kortizol előállításának megszakításához vezet. A szervezetben lévő szint csökken, és a vérben az AKGT emelkedik, rögzíti a kétoldalú hiperpláziát.

  • a külső genitális terület pigmentációja a normál felett
  • a férfi tulajdonságai érvényesülnek
  • jelennek meg az angolna
  • kora korában a haja a karok alatt és a páciens lábánál kezd növekedni
  • kritikus napok először kezdődnek egy későbbi korban

A betegség hasonlít a mellékvesék tumorjára. Ezért fontos ellenőrizni a szervezetben lévő hormonok szintjét, amelyre a beteg vérét és vizeletét vizsgálják.

A veleszületett mellékvese hiperplázia

A veleszületett hiperplázia lefolyása lehet klasszikus vagy nem klasszikus. Az első típus a lipid forma, diffúz, kifejezett sóvesztéssel és a 21-hidroxiláz hiányával. A mellékvesék lipoid hiperplázia eseteit nagyon ritkán rögzítik, a szervezetben nincsenek szteroid hormonok és 20,22 desmoláz, ami gyakran végződik a halálban. Ha a beteg gyerek nem halt meg, a szexuális fejlődése jelentősen gátolódik, és a súlyos szervkárosodást is feljegyzik. A sóveszteséggel járó veleszületett patológia esetén, ha a szervezetben hiány van a 3β-hidroxiszteroid dehidrogenáz, a női csecsemőknél külső külső nemi szervek jelentkezhetnek. A fiúk ezzel a patológiával nagyon hasonlóak az ellenkező nemű gyermekekhez.

A diffúz, veleszületett mellékvese hiperplázia 17a-hidroxiláz hiányával alakul ki, ezek az esetek nagyon ritkák. A gyermekek hipotenziót és káliumhiányt fejtenek ki a szervezetben. A női betegeknél a szexuális fejlődés késik, a férfi betegek esetében pedig az úgynevezett pszeudohermaphroditizmus megnyilvánulása jellemző.

A legtöbb esetben a veleszületett mellékvese hiperpláziát a születés után vagy a születést követő 12-24 hónapon belül észlelik. A lányok számára általában a patológia jellemző. Ez nemcsak a szexuális szférát, hanem a test többi rendszerét is érinti. Csak a korai diagnózis és a profi terápia megakadályozhatja a szomorú következményeket.

diagnosztika

Az orvosnak klinikai vizsgálatot kell végeznie, laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni, beleértve a hormonokat, valamint a biokémiai vizsgálatokat. A mellékvesék funkcionális mutatóit speciális módszerek határozzák meg, a funkcionális tesztelés lehetséges. A laboratóriumi módszerek között különbséget tesz az RIA és az ELISA. A radioimmun vizsgálatot végezve a szabad kortizolt a beteg és a vér vizeletében határozzák meg. Az ELISA-vizsgálat során a vérszérumot a jelenlévő hormonok mennyiségére vonatkozóan vizsgáljuk.

A mellékvese hiperplázia diagnosztizálására röntgenfelvételt, beleértve az aortográfiát, az angiográfiát és a tomográfiát. Ma a mellékvese alakja és mérete meghatározható a radionuklid szkennelésével, valamint az MRI-vel. Bizonyos esetekben az orvosok az aspirációs szúrás szükségességéről beszélnek, amelyet ultrahangszabályozás alatt végeznek.

kezelés

A kezelés szinte mindig hormonális. A vezető kezelési taktikát, amely a legtöbb esetben eredményt ad, még nem határozták meg. Glükokortikoidok alkalmazása:

  • prednizolon
  • dexametazon
  • hidrokortizon
  • kortizon-acetát

Ezen gyógyszerek releváns kombinációi is. A só hiánya a szervezetben (a fentiekben a mellékvese hiperpláziáját írják le), a terápiát mineralokortikoidokkal végzik, és a napi sótartalmat 1-3 grammra emelik. Annak érdekében, hogy a serdülők betegek általában másodlagos szexuális jellemzőket képezzenek, a fiúk androgénekkel kezelt terápiát kapnak, és a lányokat ösztrogénnel kezelik.

Súlyos patológiás esetekben sebészeti módszereket alkalmaznak. Ezek akkor szükségesek, ha külső nemi szervek találhatók, amelyek nem különböztethetők meg férfi vagy nőstényként. A szexuális jeleket normalizálni kell, amíg a baba egy éves. Ha az állapota súlyos, a korrekció későbbi korban történik.

megelőzés

Ha családodban veleszületett hiperpláziát észleltél, szakképzett genetikához kell fordulnod. A megelőzés szempontjából fontos a prenatális diagnózis (diagnózis, amikor a baba még a méhben van). A korionos biopsziát a terhesség első három hónapjában végezzük. A második felében egy amnion folyadék tesztet végzünk, amely meghatározza a hormonok szintjét.

Az újszülöttek szűrővizsgálata szintén fontos e patológia megelőzéséhez. Ehhez a gyermek sarkából vegye a vért a kapillárisból. Amikor az anya még terhes, ki kell zárni a különböző formákban és sugárzásban lévő mérgek hatását a testére.

A mellékvese hiperplázia okai

A mellékvese hiperplázia okait a betegség diagnózisának szakaszában már a tünetek összessége és a beteg vagy a szüleivel folytatott beszélgetés során azonosíthatjuk.

Az embrióképzés folyamatában néha patológiai folyamat alakul ki, amely megakadályozza az endokrin mirigy szerkezetének megfelelő kialakulását. A leggyakrabban a kortikális rétegben jelentkezik a hiba, és jelenlétében a daganatok (daganatok) jelennek meg.

A tudósok találták az anomália okát:

  • genetikai hajlam, genetikai hiba;
  • az anya stresszhelyzete a gyermek hordozása során;
  • bizonyos gyógyszerek használata;
  • dohányzás, alkoholfogyasztás.

A veleszületett mellékvese hiperplázia gyakran átmeneti - még a megfelelő diagnózis és kezelés után is, egyes csecsemők egy hónapon belül meghalnak.

Minden ember, aki izgalmat tapasztal, észrevette, hogy a szíve gyorsabban és keményebben verte az arcát, és az izmai feszültek. Olyan tüneteket tapasztal, amelyek akkor lépnek fel, ha a mellékvese mirigyei által termelt nagy mennyiségű kortizol és adrenalin lép be a véráramba. És ha a test folyamatosan stressz alatt van, ha ismerős állapotban van? A mellékvesék egyszerűen kimerítik a tartalmukat, nem tudják megtartani a vérben állandó abnormális hormontartalmat. A megszerzett diszplázia gyakran azért fordul elő ebből az okból.

A mellékvesék hiperplázia típusai és tünetei

A hiperplázia bizonyos tüneteinek kombinációja a fajtól függően és jelentősen eltérő lehet. Vannak azonban olyan általános jelek, amelyek gyanúja lehet a betegségnek:

  • A diabetes mellitus.
  • Fokozott vérnyomás.
  • A csontszövet törékenysége.
  • A testtömeg ingadozása, gyakran felfelé.
  • Fokozott szorongás, apátia, memóriaromlás.
  • Csökkent immunitás, a fertőző folyamatok gyakori előfordulása.
  • Izomgyengeség.

A veleszületett mellékvese hiperplázia a következő tünetekben jelentkezik: a nemi szervek méretének növekedése, a férfi tünetek jelenléte a lányokban, gyors növekedés a csontszövet deformációjával, instabil mentális állapot, és néha hipersexualitás. Ezek a jellemzők, amelyek a hiperplázia minden típusára jellemzőek, a veleszületett patológiák ezen jellegzetességeihez kapcsolódnak.

Itt vannak a veleszületett patológia főbb típusai:

  • virilna - akkor fordul elő, ha a férfi nemi hormonok túlzott mértékűek;
  • a só elvesztése - más hormonok hiányában az androgének fokozott szintjével alakul ki;
  • magas vérnyomás - kialakul az ásványokortikoidok és az androgének termelésének növekedése.

Továbbá a hiperplázia diffúz és lokális. Amikor az endokrin mirigy diffúz formája megtartja eredeti formáját, és amikor helyi, egy vagy több tömítés található kis csomók formájában.

Mellékvese hiperplázia

Az érrendszeri betegségek ilyen formájában a kéreg kóros változásai befolyásolják az androgén szteroidok véráram koncentrációjának növekedését. A betegség súlyosabb lefolyásával csökken a kortizol termelése és a szteroid hormonok (deoxicorticosterone) mennyiségének növekedése, amelyek korábban nem a mellékvese által termeltek, vagy azok mennyisége jelentéktelen.

A kortizol elégtelen termelése miatt a vérben az adrenokortikotrop hormon szintje emelkedik, ami az agyalapi mirigy rendellenességeihez kapcsolódik. Számos tanulmány lehetővé tette, hogy ez a fajta hiperplázia a veleszületett betegségeknek tulajdonítható.

Gyermekeknél a porcszövet korai keményedése, a csontváz helytelen kialakulása a csontszövet fokozott növekedése során, a nemi szervek szerkezetének kóros változásai. A nőknél a méh és az emlőmirigyek gyakran atrofáltak, a fejlődés a férfi típus szerint történik: alacsony hang, túlzott hajnövekedés.

A mellékvesék magányos hiperplázia

Az összes diagnosztizált hiperplázia között a magányos arány 75%. A mellékvesekéreg só-vesztes hiperplázia oka a 21-hidroxiláz tartós blokádja, ami a mellékvesék által okozott glükokortikoidok és ásványokortikoidok nem megfelelő előállítását eredményezi. Közvetlenül a szülés után a vérben a szteroid androgének tartalma növekszik, ami kezeletlen marad, ami a szervezet egészének rendellenes kialakulásához és a veseelégtelenség megjelenéséhez vezet.

Újszülött lányokat diagnosztizálnak a klíma és a labiafúzió növekedése, a fiúkban a nemi szervek területe túlzottan pigmentált. Idősebb gyermekeknél jelentős fáradtság, alvászavar, vérnyomás ugrik, duzzanat. Ha a gyermeket nem kezelik, akkor a nőnek nem lesz menstruációja, ami meddőséghez vezet.

A mellékvesék hipertóniás hiperplázia

A betegség veleszületett patológiás formái közé tartozik, diagnosztizálható a terhesség alatt vagy közvetlenül a gyermek születése után, a tünetek kombinációja alapján: dehidratáció, alacsony testtömeg, magas vérnyomás. A hipertóniás hiperplázia azonnali orvosi beavatkozást igényel, hogy helyreállítsa a szervezetben a víz-só egyensúlyt, stabilizálja a vérnyomást.

A diagnózisban szenvedő betegek a következő hiperplázia tüneteit panaszkodnak az orvos irodájában:

  • migrén, fejfájás;
  • szorongás, apátia, fokozott idegrendszeri ingerlékenység;
  • izzadás;
  • gyengeség, fáradtság;
  • sötét körök a szem alatt.

Gyermekeknél a betegség a gyomor-bél traktus megsértésében nyilvánul meg, rossz alvás, a koponya csontjainak helytelen kialakulása.

A mellékvese noduláris hiperplázia

A betegség oka az adrenokortikotrop hormon fokozott koncentrációja a vérben, ami jóindulatú daganat kialakulásához vezet a mirigy epitheliumból (adenoma). A negatív hatás csökkentése érdekében a mellékvesekéreg növekedni kezd, és nagy mennyiségű kortizolt termel, hogy kiegyenlítse az ACTH hatását.

A hypercortisolizmussal (Cushing-szindróma) rendelkező betegeknél a mellékvesék noduláris hiperplázia több, mint 38% -ánál fordul elő. Minél idősebb az ember, annál nagyobb a betegség kialakulásának veszélye. A tünetek kissé elmosódottak, de a fő tünetek a következők:

  • neurofibromatózis;
  • kori foltok;
  • szédülés;
  • izomgörcsök;
  • látásromlás.

A mellékvese vizsgálatában a számítógépes tomográfia segítségével az endokrin mirigy látható egy vagy több csomó. A veleszületett anomáliákra utal, autoszomális domináns típust továbbít, a bal oldali mellékvese hiperplázia előfordulhat, és ritkábban a jobb mellékvese.

A mellékvesék diffúz hiperplázia

Ennek a patológiának a szonográfiai módszerrel történő diagnosztizálása rendkívül nehéz, de a számítógépes tomográf segítségével végzett vizsgálat segít azonosítani egy vagy több csomót. A képernyőn úgy néz ki, mint egy háromszög alakú szerkezetek, amelyek alacsony echogenitással rendelkeznek, zsírszövet körülvéve. Az endokrin mirigy megtartotta eredeti formáját, de jelentősen megnövekedett. A hiperplázia diffúz-noduláris formája nem ritka, és az esetek 30% -ában található meg - a kéregszövet módosul, hosszúkás ovális képződmények (csomók) jelennek meg.

A diffúz hiperplázia tünetek kombinációjával is diagnosztizálható: súlyos szomjúság, a végtagok remegése, a keringő vér térfogatának növekedése, a nőknél a menstruáció hiánya, a férfiak hatásának csökkenése és a hirtelen vérnyomás tüskék.

Nodularis mellékvese hyperplasia

A csecsemőknél általában a csomós mellékvese hiperpláziát észlelik, akiket a szülők a következő tünetek miatt hoznak:

  • elhízás az arc, a mellkas lokalizációjával;
  • az izmok gyengén fejlettek, néha atrofáltak;
  • vékony zsírrétegű, túl pigmentált bőr;
  • cukorbetegség;
  • a felső test csontvázának gyakori törése;
  • instabil mentális állapot;
  • a szív-érrendszer rendellenességei.

Mikronoduláris mellékvese hyperplasia

A mikronoduláris hiperplázia hormonfüggő típusú Cushing-szindróma, és a kortizol termelésének fokozódása adrenokortikotrop hormon segítségével. Ha a betegséget nem kezelik, és a korai stádiumban a gyógykezelés jól alkalmazható, akkor nagy valószínűséggel van jóindulatú tumor.

A mellékvese mediális lábának hiperplázia

Az adenopátia olyan szerv állapota, amelyben a patológiás folyamatok már megkezdődtek, de a betegség még nem alakult ki. Az időben történő kezeléssel a folyamat megfordítható, hogy megakadályozzák az anomáliák kialakulását. A post-mortem kivonás és a mediális lábfejek szakaszainak vizsgálata alapján, a mellékvesék anatómiai szerkezetét több mint 500 holttestben, 300 halottban találtak eltéréseket.

Élettartamuk során mindannyian teljesen egészségesek voltak, és nem panaszkodtak a vesék és a mellékvesék működéséről, azonban a boncolás során a mediális lábát a kialakuló patológia kezdte károsítani. Az endokrin mirigy mediális lábának szegmentális hiperplázia jól reagál a terápiára.

A mellékvesék nodularis hiperplázia

Az aldoszteron szekréciójának - a mellékvesekéreg ásványi-kortikoszteroid hormonjának - megsértése a véráramban lévő tartalom növelésének irányában az elsődleges hiperaldoszteronizmus oka. Kezelés nélkül a betegség diffúz vagy diffúz noduláris hiperpláziává alakul, a legtöbb esetben a második típusú jóindulatú daganat bonyolítja.

A számítógépes tomográfiával végzett vizsgálat eredményeként a csomópont külső adenómára hasonlít, a csomópont szerkezete alacsony echogenitással rendelkezik, néha a szerkezet helye a mellékvese oldalsó oldala.

A noduláris mellékvese hiperplázia tünetei a következők: fokozott hajnövekedés, spasmodikus vérnyomás, vesék és szív-érrendszeri rendellenességek, izomgyengeség, idegrendszeri rendellenességek.

A mellékvese hiperplázia diagnózisa

A beteg hiperpláziájának jelenlétének megerősítéséhez végezzen laboratóriumi vizsgálatokat:

  • ELISA - az eredmény a szérumban a mellékvesekéreg és a hipofízis hormonjainak tartalmát mutatja.
  • Radioimmunológiai elemzés - az eredmény a kortizol mennyiségi tartalmát mutatja a vérben és a vizeletben.

Sokat segít a vgn dexametazon tesztek diagnosztizálásában, hogy meghatározzuk, hogy a beteg hiperplázia vagy hasonló tünetei vannak-e a tumor kialakulásának. A betegség azonosítására a következő hardvervizsgálatok segítségével is:

  • ultrahang;
  • számítógépes tomográfia;
  • mágneses rezonancia képalkotás;
  • radionuklid szkennelés;
  • angiográfia.

Ha szükséges a diagnózis megerősítése, néha szükség van aspirációs szúrásra, valamint szövettani vizsgálat elvégzésére és a sejtkompozíció vizsgálatára.

A mellékvese hiperplázia kezelése

A veleszületett és szerzett hiperplázia legtöbb típusát hormonpótló kezeléssel sikeresen kezelik. A szervezethez szükséges mennyiség összehangolásával a hormonális gyógyszereket naponta kétszer vagy háromszor alkalmazzák. Többnyire az alábbi gyógyszereket írta fel:

  • Kortiszon-acetát.
  • Dexametazon.
  • A hidrokortizon.
  • A prednizolon.
  • A hormonális gyógyszerek kombinációja.

Ezek közül számos hormonális gyógyszer sok mellékhatással rendelkezik, így olyan gyógyszerekkel kombinálják, amelyek csökkentik a megjelenését.

A veleszületett patológiák bizonyos formáiban a gyerekeknek extra kevés gramm nátrium-kloridot kapnak az étrendben, valamint a helyettesítő terápiát ásványokortikoidokkal. Szükség esetén a másodlagos szexuális jellemzők megfelelő kialakulása, az orvosok előírják:

  • lányok - ösztrogént tartalmazó gyógyszerek;
  • fiúk - drogok androgénekkel.

A hermaphroditizmus jeleit mutató női gyermekek születésekor életük első évében a mellékvese hiperpláziát a nemi szervek korrekciójával és a gyermek életminőségének javításával kezelik.

A laparoszkópos adrenalektómia után a beteg a következő napra elfogyasztható és körbejárható. Néhány nap elteltével a pácienst el kell hagyni, hogy ajánlásokat tegyen az orvos meglátogatására és hat hónaponként vizsgálatot kell végezni. Kötelező mérsékelt étrend.
Az orvosok időben történő beavatkozása segít elkerülni a mellékvesék betegségeinek számos szövődményét. Nem szabad elhalasztani az orvost, és zárja be a szemét a hiperplázia nyilvánvaló tüneteire. Ez megmentheti az egészséget és elkerülheti a műtétet.

A betegség formái és klinikai megnyilvánulása

A veleszületett mellékvese hiperplázia klasszikus és nem klasszikus formák formájában jelentkezik. A klasszikusok közé tartozik:

  1. A 20,22-desmoláz meghibásodása a lipoid hiperpláziának is nevezik. Ez a forma ritka, és az enzimhiányos gyermekek körülbelül kétharmada nem életképes. A 20,22-dezmoláz a mellékvese mirigyében és a kéregben található, és hiányossága hiánya minden szteroid hormon típus. Ha a gyermek mégis fennmaradt, akkor a legkisebb mellékvese elégtelenséget találjuk. A szexuális fejlődés mindig késéssel történik.
  2. Mellékvese hiperplázia 3-béta-hidroxi-szteroid-dehidrogenáz hiányával, sóvesztéssel együtt. De néha az aldoszteron hormon kiválasztása normális. A fiúkban a szexuális megkülönböztetés megsértése. Néha teljes értékű női fenotípus alakulhat ki. A másodlagos szexuális jellemzők gyakran fejlődnek normálisan, csak bizonyos esetekben megfigyelhető a nőgyógyászat. A lányok külső hímivarú szervek alakulhatnak ki a férfiaknál, ennek oka a férfi nemi hormonok fokozott szekréciója a prenatális időszakban. Jelenleg a petefészekfunkció ilyen típusú rendellenességekben nem volt elégséges.
  3. Rendkívül ritka a mellékvesekéreg veleszületett diffúz hiperplázia 17-alfa-hidroxiláz hiányában. Csak 180 ilyen patológiás esetet ismertetnek. Ezzel a megszegéssel a nemi hormonok és a glükokortikoidok elégtelenségének tünetei figyelhetők meg. Gyermekeknél hiányzik a káliumionok - a hypokalemia és a vérnyomás csökkenése. Beteg lányoknál a szexuális fejlődés késik, és a fiúkban pszeudohermaphroditizmust figyeltek meg. Azokban az esetekben, amikor a patológiát nem röviddel a születés után diagnosztizálták, a hím genetikai nemet viselő gyermekeket lányként emelték fel, mert nemi szervük a női típus szerint alakult ki. A herék a hasüregben vagy a nyaki csatornákban maradnak, és gyakran véletlenszerűen ultrahanggal találhatók. Néha meghatározzák a közbenső típusú nemi szerveket, majd a gyermek nemét hímnek tekintik. Általában ezeknek a férfiaknak és nőknek nincsenek sárkányos és axilláris hajai.
  4. A 21-hidroxiláz-hiányos mellékvese veleszületett diffúz hiperplázia egy egyszerű virilizáló forma.

A hiperplázia lehet bizonyos betegségek oka. Például Cushing-betegségben az esetek 35-40% -ában a bal és jobb mellékvese hiperplázia észlelhető. Jellemzően ezt a patológiát közép- vagy öregkorúak határozzák meg, mivel a tünetek súlyossága lassan nő. A csuklós hiperpláziát egy vagy több csomópont jelenléte jellemzi, ami nagyon kicsi, és néha több centiméter átmérőjű. A csomópontok több lebenyből állnak, és a hiperplasztikus mirigyszövetet is maguk határozzák meg. Az ilyen hiperpláziát néha nodulárisnak nevezik.

A mellékvese mikronoduláris hiperpláziája az adrenocorticotrop hormon hosszú ideig tartó stimuláló hatása miatt jelentkezik, ami a mellékvese adenoma kialakulásához vezet. A kéreg hiperplasztikus változásokon megy keresztül, és nagy mennyiségű kortizolt válthat ki az ACTH fokozott stimulációjára adott válaszként. Ezért a kis csomópont hiperpláziáját Cushing-szindróma ACTH-függő formájának tekintjük. A klinikai gyakorlatban a hiperpláziát gyakran a mellékvese daganatokkal tévesztik össze, ami gyakran nem megfelelő kezelést okoz.

Nem klasszikus formákban a következő tünetek figyelhetők meg: a szőr- és hónaljszőrzet korai megjelenése, az androgén növekvő száma, a magas növekedés, a csontkorszak nem felel meg a növekedési zónák valós, korai csontosodásának, hirsutizmusnak, akne, amenorrhoea, templomok alopecia, sterilitás. Az újszülötteknél ezek a jelek természetesen nem határozhatók meg, ezért a diagnózis pubertáskor vagy felnőttkorban történik. Ezért ezt az állapotot korábban a mellékvesék szerzett vagy későbbi kezdeti hiperpláziájának nevezték.

A mellékvese működéséről részletes információkat a videó tartalmaz:

Hogyan alakul ki a betegség? A betegség patogenezisének fő kapcsolata a kortizol hormon kialakulásának megsértése. Állandó hiányosság esetén a hipofízis ACTH szintézise a visszacsatolás elvének megfelelően fokozódik, és a mellékvesék hiperplázia alakul ki. A bal oldali mellékvese leggyakoribb noduláris vagy diffúz hiperplázia. Továbbá az ACTH stimulálja a szteroidok kialakulását. Ezért a betegeket nem csak a megnövekedett streoidok száma figyelhető meg, amelyek a blokkolást megelőző szakaszokban alakulnak ki, hanem azok is, amelyek megkerülik azt. A hiperplázia sok formáját az androgén mellékvesék termelése fokozza, ezért a lányok virilizációja következik be. Ezért nevezték ezt az állapotot adrenogenitális szindrómának.

Hogyan diagnosztizálható a betegség?

A mellékvesék hiperplasztikus változásait számos metabolikus rendellenesség és tünet jellemzi. A tünetek attól függnek, hogy a szervezetben lévő glükokortikoid csoport hormonjai túlzottak vagy hiányosak. A diagnózis általában ELISA és RIA. Mi az? ELISA - enzim immunvizsgálatot végzünk a szérumban lévő hormon mennyiségének meghatározására. Kiegészítő módszerként ezeket a hormonokat a vizeletben határozzuk meg. Ez szükséges a diagnózis megerősítéséhez vagy a terápia hatékonyságának értékeléséhez. Annak érdekében, hogy megtudjuk, milyen szakaszban történt a szteroidképződés folyamatának blokkolása, meg kell határozni, hogy a kortikoszteroidok mennyiben vannak elégtelenek, és melyek a túlzott mennyiségek. A blokkolt fázisból - a hormontermékekből - tovább képződő hormonokat nagy számban határozzák meg, mert a perifériás hormonokon ezekbe fordulnak, amelyek a blokk - prekurzor hormonok előtt alakulnak ki. A termékek számának meghatározásával a hibák elkerülése érdekében kiszámítjuk a "termékek - elődök" arányát.

Ha súlyos hiperplázia alakul ki, akkor a progenitor hormonokat nagyon erősen emelik, ezért nincs nehézség diagnosztizálni. A betegség mérsékelt vagy enyhe formáit nehezebb megkülönböztetni. Szükséges minta ACTH-val. A beteget intravénásán injekciózzák szintetikus analógjával, tetrakozaktiddal, és 1 óra elteltével megvizsgálják a vérszérumban lévő szteroidok szintjét. A vizsgálat eredményének megerősítéséhez a szteroidok koncentrációját 30 perc múlva, a második alkalommal 1 óra múlva mérjük. Néha azt is elvégzik, hogy teszteljék a dexametazont, amely elnyomja az ACTH termelését az agyalapi mirigy által, ezért a szérum szteroidok száma csökken.

Milyen terápiás intézkedések alkalmazhatók?

Alapvetően előírt gyógyszeres kezelés hormonális gyógyszerekkel, súlyos esetekben műtéti kezelésre van szükség. A glükokortikoidok közül a prednizont, a hidrokortizont, a prednizont, a kortizon-acetátot, a dexametazonot vagy ezek kombinációit alkalmazzuk. Ezeknek az anyagoknak a bevezetésére különböző rendszerek léteznek. Még mindig nincs meghatározva, hogy melyik rendszer a legjobb. Bizonyos esetekben naponta két vagy három egyenlő adag hormon alkalmazását mutatják, és néha a teljes adagot reggel vagy délután írják elő. Ha az ásványokortikoid vagy az androgén fokozott szekréciója van, akkor a kortikoszteroid hormonok legkisebb dózisát alkalmazzuk, ami elegendő mértékben gátolja az emberi szervezetben való termelésüket.

A mellékvese kezeléséről a videóban leírtak szerint:

A só-veszteség-szindrómával diagnosztizált gyermekek számára előírt mineralokortikoidok. A sóegyensúly helyreállítására és a sókveszteség kompenzálására szolgáló csecsemőket ajánlott naponta 1–3 g-os konyhai étkezési sóhoz adni. A nátriumionok hiánya sikeresen feltöltődik. Amikor a mellékvesék kortikális anyagának veleszületett hiperpláziáját figyelték meg, a nemi hormonok hiánya a serdülőkorban a másodlagos szexuális jellemzők kialakulásának ösztönzésére, a lányoknál az ösztrogénekkel történő kezelés és a fiúk androgének kezelése.

A sebészeti műveleteket szélsőséges esetekben mutatjuk be. Általában ez a közbenső típusú külső nemi szervek jelenlétében történik. A művelet célja a nemi szervek szerkezetének módosítása a gyermek genetikai nemével összhangban. A sebészeti beavatkozást előnyösebb az első életévben csak a gyermek stabil állapotával végezni. A jelenlegi stádiumban a valódi felgyorsult szexuális fejlődéssel és a 21-hidroxiláz hiányával rendelkező betegek a GnRH hormon glükortikoidokkal kombinált receptjei. Talán ez a kezelési módszer segít a betegek növekedésének növelésében.

A terápia fő célja az adrenokortikotrop hormon termelésének csökkentése, a mellékvese elégtelenségének megelőzése és az androgén felszabadulásának csökkentése a mellékveséknél. Az androgének szekréciójának csökkentése érdekében szükséges a hormonok képződésének láncában lévő közbenső anyagok tartalmának ellenőrzése az előforduló enzimblokk számára. Ennek az anyagnak a tartalma normalizálódik a kortizol hormon adagjának beállításával. De az adrenális kéreg által az androgének képződését csak akkor lehet elnyomni, ha csak a kortizol adagját írja elő, amely meghaladja a helyettesítő kezelés átlagos igényét.

Nagyon nagy mennyiségű kortizol valószínűleg visszafordíthatatlan hatással van a gyermek fejlődésére és növekedésére. Ezenkívül gyakran nem könnyű helyesen kiválasztani egy ilyen glükokortikoiddózist, amely normalizálja az androgén szintjét és nem zavarja a szervezetben a növekedési folyamatokat. Ezért segédkezelésként az ásványokortikoidokat vagy antiandrogéneket együtt alkalmazzák olyan glükokortikoiddózisokkal kombinálva, amelyek nem gátolják a növekedést.

Az életre vonatkozó prognózis mindig kedvező, ha nincsenek szövődményei a betegségnek. Megfelelő kezeléssel a gyerekek általában élnek és fejlődnek. A só elvesztése esetén a prognózis kevésbé kedvező, mivel az akut mellékvese elégtelenség magas kockázata áll fenn. Virilizáló formákkal, ha a kezelés időben és helyesen történt, a fizikai és a szexuális fejlődés normálisan folytatódik. Ha a terápia késő volt, túlzott szőrösség, alacsony növekedés és a hipotenzió következtében fellépő szövődmények fennmaradnak.