A mellékvese kéreg 3 rétegből áll, amelyek szerkezete és funkciója különbözik. Az ásványokortikoidok kiválasztódnak a külső (glomeruláris) rétegbe. Ezek a hormonok felelősek a víz-só egyensúlyért, támogatják a keringő vér és a vérnyomás mennyiségét. A legerősebb ásványokortikoid az aldoszteron.

Az átlagos (gerenda) réteg glükokortikoidok keletkeznek. Ezek a biológiailag aktív anyagok létfontosságúak a szervezet számára.

A glükokortikoidok befolyásolják:

• a szisztémás artériás nyomás szintje;
• vércukor-koncentráció;
• lipid és fehérje metabolizmus;
• a gyulladásos reakciók súlyossága;
• a központi idegrendszer aktivitása.

Ebben a csoportban a fő természetes hormon a kortizol. A glükokortikoidok hiánya súlyos patológia kialakulásához vezet - akut vagy krónikus mellékvese elégtelenség.

A szexuális szteroidokat a kéreg legbelső rétegében (a hálóban) szintetizáljuk. Itt gyenge androgének képződnek, amelyek befolyásolják az anyagcserét, a szexuális vágyat, a megjelenést. A mellékvese hormonok a gyermekkorban nagy szerepet játszanak a fiúkban és a nők egész életében. Hiányuk befolyásolja az egészséget és az anyagcserét, de nem veszélyezteti az életet.

A mellékvesekéreg munkája számos mechanizmust szabályoz. Az ásványtokortikoid szintézis a renin-angiotenzin rendszer jelzéseire vonatkozik. A hipofízis trópusi hormonjai nagy hatással vannak a gerenda és a retikuláris zónákra. Először is fontos az adrenokortikotropin (ACTH) koncentrációja. Ez a biológiailag aktív anyag a hypothalamus corticoliberin irányítása alatt a vérbe kerül.

A mellékvesék felderíthetők a napi napi ritmusban. A predawn órákban a kortizol és más glükokortikoidok felszabadulása a vérben drámai módon nő. Este a hormonok koncentrációja minimális. A cirkadián ritmus lehetővé teszi, hogy a kortizol felkészítse a testet egy új nap kezdetére. A hajnal előtti csúcsnak köszönhetően egy személy viszonylag magas vércukorszinttel ébred fel. Emellett a kortizol elnyomja a gyulladás és az allergiák reakcióit. Az éhség vagy a betegség során ezek a hormonhatások segítik a szervezetet a túlélésben.

A hypocorticizmus osztályozása

A cortex, az agyalapi mirigy vagy a hypothalamus mirigyszövetének károsodása következtében glükokortikoidok és más mellékvesék hormonhiánya alakulhat ki.

• elsődleges hypocorticizmus (mellékvese patológia, nincs kortizolszintézis);
• másodlagos hypocorticizmus (az agyalapi mirigy patológiája, nincs ACTH szintézis);
• tercier hipokortikáció (a hypothalamus patológiája, a corticoliberin szintézise nélkül).

A sérülési szintek diagnosztizálására laboratóriumi vizsgálatokat és speciális teszteket alkalmaznak. A gyakorlatban az orvosok számára meglehetősen nehéz megkülönböztetni a harmadlagos és a másodlagos. Mindkét feltétel a víz-elektrolit-egyensúly megzavarása nélkül fordul elő. Mindkét esetben az alacsony ACTH-t a kortizol (és annak analógjai) minimális koncentrációjával kombináljuk.

A klinikai kép kialakulásának sebessége szerint a hypocorticizmus akut és krónikus.

Az akut gyorsan fejlődik, és mindig súlyos tünetekkel jár. A betegeknél idegrendszeri rendellenességek, gyomor-bélrendszer, izmok jelentkezhetnek. Akut hypocorticizmus esetén a betegek életveszélyes vérnyomáscsökkenést tapasztalnak.

A krónikus hypocorticizmus lassan alakul ki. Hosszú ideig ez az állapot a kompenzáció szakaszában marad. A betegség tünetei zavarják a beteget, de nem fenyegetik az életét. A nemkívánatos események esetén a krónikus patológia válságként jelentkezhet. Ilyen pillanatban a betegség dekompenzációja következik be. A test nem tudja kezelni a hormonhiányt. Jellemzően a jólét válsága társbetegségekkel és sérülésekkel jár.

A mellékvese elégtelenségének okai

Az elsődleges hypocorticizmus a legtöbb esetben az autoimmun gyulladás miatt jelentkezik. A kéreg sejtjei a szervezet védekezésével agresszívak. Fokozatosan a legtöbb anyag megsemmisül, és megszűnik a funkciójának végrehajtása. A mellékvesék autoimmun léziók okai nem ismertek jól.

Az elsődleges hypocorticizmus egyéb okai:

• tuberkulózis (a mirigyszövet térfogatának 90-100% -os károsodásával);
• anyagcsere-rendellenességek (hemakromatózis, amiloidózis, szarkoidózis);
• vérzés vagy ischaemia;
• onkológiai tumor;
• más lokalizáció rák metasztázisai mindkét mellékvesékben;
• sugárterhelés hatásai;
• a mellékvesék műtéti hatásai.

A tercier és a másodlagos mellékvese elégtelenség idiopátiásan alakulhat ki. Ebben az esetben a patológia okai nem ismertek.

A diagnosztizált okok közül gyakrabban találhatók:

• az agyalapi mirigy szülés utáni nekrózisa (Sheehan-szindróma);
• fejsérülések;
• jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok;
• ischaemia vagy vérzés;
• csere rendellenességek.

A hypocorticizmus egyik leggyakoribb oka a hormonális gyógyszerek hirtelen törlése. A glükokortikoid kezelés abbahagyására adott válaszként a kéreg iatrogén elégtelensége jelenik meg. Ennek a reakciónak az alapja a hipofízis ACTH szintézisének elnyomása. Az adrenokortikotropin szekrécióját a visszacsatolás elve gátolja. Ha a gyógyszeres kezelés hosszú és masszív, akkor a mellékvesekéreg atrófiája idővel kialakulhat.

A betegség elsődleges formájának megnyilvánulása

Az elsődleges forma kombinálja a glükokortikoidok és az ásványokortikoidok hiányának tüneteit.

A patológia korai jelei a következők:

• súlyos gyengeség (különösen este);
• súlycsökkentés;
• étvágytalanság az emésztési zavarok hátterében;
• a vérnyomásszám csökkenése.

Néhány idő elteltével az ízlelési preferenciák, a hypoglykaemia és a mentális zavarok változásai bekapcsolódnak a felsorolt ​​korai jelekbe.

A betegség előrehaladott formájának tünetei:

• a bőr pigmentációja (a természetes redők és súrlódási helyek gyorsabbak);
• fejfájás;
• ájulás éles emelkedéssel;
• depresszió;
• a sós ételek függősége;
• megsértése a nemi szervek területén.

A másodlagos hypocorticizmus jelei

Ha az agykéreg munkájának zavarai az adrenokortikotropin hiányával járnak, akkor a klinikai képen az aldoszteronhiány tünetei nincsenek. Ezért a másodlagos és harmadlagos hypocorticizmus jelei csak a gyengeség, a hipotenzió, a fogyás. A betegség ezen formája kevésbé súlyos, mint az elsődleges. A betegek a jóllét romlását jelentik, de általában állapota stabil marad.

A másodlagos hypocorticizmust soha nem kísérli a bőr és a nyálkahártyák hiperpigmentációja.

A mellékvese elégtelenségének kezelése

A beteg egészségének javítása érdekében normalizálja az anyagcserét és a vérnyomást, hormonpótló terápia szükséges.

A betegség elsődleges formájában a beteg az ásványokortikoid és a glükokortikoid analógjait tartalmazó gyógyszereket írja elő.

A dózis az alábbiak alapján kerül kiválasztásra:

• vérnyomásszámok;
• testtömeg-dinamika;
• a gyomor-bél traktus munkája;
• általános jólét.

A másodlagos és harmadlagos hypocorticizmus esetében elegendő a kortizol analógokkal történő helyettesítő kezelés. A gyógyszert a klinikai megnyilvánulások figyelembevételével titráljuk.

A krízisek rosszabbodásának elkerülése érdekében a krónikus kéreghiányos betegeknél ajánlott a dózis (50–100%) megelőzése a stressz, a sebészeti beavatkozás és a betegségek során.

Az akut formában a hypocorticizmus kezelését újraélesztési orvosok végzik. Hormonális gyógyszereket injektálnak az első néhány napban. Csak akkor kerül a beteg a tabletta formájába.

A hypocorticizmussal rendelkező betegeknek az orvosi rendelőben kell lenniük, és az endokrinológusnak rendszeresen meg kell vizsgálnia.

gipokortitsizm

A hipokorticizmus szindrómát (a mellékvesekéreg krónikus elégtelenségét) a mellékvesekéreg hormonok elégtelen szekréciója okozza, ha a károsodás (primer hypocorticism) vagy a hypothalamus-hipofízis szabályozása (másodlagos és harmadlagos hypocorticizmus) károsodik.

A mellékvesekéregben szintetizált hormonok kortikoszteroidok. A mellékvesekéreg maga morfofunkcionálisan három rétegből (zónából) áll, amelyek mindegyike bizonyos típusú hormonokat termel:

• A glomeruláris zóna felelős az ásványkortikoidnak nevezett hormonok (aldoszteron, kortikoszteron, deoxicorticosterone) előállításáért.
• Sugárzóna - felelős a glükokortikoidok (kortizol, kortizon) nevű hormonok előállításáért
• A retikuláris zóna felelős a nemi hormonok (androgének) előállításáért.

Etiológia és patogenezis

Elsődleges hypocorticizmus (Addison-kór). Az előrejelző tényezők a mellékvesekéreg, a tuberkulózis, az amiloidózis, a HIV-fertőzés, a szifilisz és a gombás betegségek különböző autoimmun betegségei. A hypocorticizmus oka lehet a rák metasztázisa. Az örökletes hajlam az immunrendszer megsértésével valósítható meg. A HLAB-rendszer antigénjeivel összefüggés van₈ és DW₃, DR₃, A₁.

A mellékvesekéreg atrófiája az elsődleges hypocorticizmus alapja, leggyakrabban autoimmun folyamat (autoimmun adrenalitis) következtében. Ugyanakkor a kéregszövetre gyakorolt ​​immunológiai tolerancia zavar, ami a szervspecifikus reakciók kialakulásával jár. A szövetspecifitást a mellékvesekéreg sejtstruktúrájában lévő antigének határozzák meg. Amikor belépnek a vérbe, az antitestek képződnek a szteroidogenezis, a 21-hidroxiláz kulcs enziméhez, amely a betegség specifikus markerei.

A mellékvesekéreg szövettani vizsgálata a parenchima, a fibrózis, a limfoid infiltráció, elsősorban a glomeruláris vagy puchkovy zónák atrófiáját tárta fel. Ebben a tekintetben csökken a glükokortikoidokat (kortizol) és az ásványokortikoidokat (aldoszteront) termelő sejtek száma.

Másodlagos hypocorticizmus. A mellékvesekéreg másodlagos elégtelensége agyi daganatokkal, műtétek után, a traumás agykárosodás, autoimmun hypophysitis, cavernous sinus thrombosis, a masszív vérzés után alakul ki. A patogenezis alapja az elégtelen kortikotropin szekréció. Általában a hipofízis (gonadotropinok, tirotropin) más patológiás hormonjainak hiányával kombinálódik. A különböző betegségek glükokortikoid gyógyszerekkel történő hosszú távú kezelésével a mellékvesekéreg másodlagos elégtelensége a kezdeti szakaszban is kialakul, és visszacsatolási törvény szerint elnyomja a kortikotropin szekréciót. A hosszan tartó kezelés a mellékvesekéreg atrófiájához vezethet.

A tercier hypocorticizmus a corticoliberin szekréció csökkenésével jár a hypothalamicus régió tumor vagy ischaemia következtében, sugárterápia, műtétek, anorexia nervosa, mérgezés után.

tünetek

Korai tünetek: fáradtság és gyengeség a nap második felében, megnövekedett érzékenység a napfény hatására, tartós barnulással, fertőzésekkel szembeni rezisztencia csökkenése és elhúzódó megfázás, étvágytalanság.

A kialakult klinikai tünetek nagyon jellegzetesek, és a bőr és a nyálkahártyák pigmentálódása jellemzi az aranytól a szürkés árnyalatokig, különösen a súrlódási területeken (hónalj, ágyék, kéz és könyök, ajkak és a szájüreg nyálkahártyája, hegek és hegek). Megfigyelhető a tartós hipotenzió, a tachycardia, a dyspeptikus rendellenességek, a hasi fájdalom, a fogyás, a súlyos izomgyengeség, ami nehézséget okoz a mozgásban.

Specifikus tünetek: megnövekedett sószükséglet és hipoglikémiás reakciók hajlama. A klinikai tünetek a glükokortikoidok hiánya (izomgyengeség, diszepsziás rendellenességek, fogyás, hipoglikémia), ásványokortikoidok (a sós ételek szükségessége, az artériás hipotenzió) és a melanocitropin fokozott szekréciója (proopiomelanokortin). Súlyos klinikai tünetek jelentkeznek, amikor a mellékvesekéreg szövetének több mint 80% -a sérült.

Az elsődleges hypocorticism kombinálható a kandidózis, a hypothyreosis, az autoimmun tiroiditis, a toxikus goiter és az 1. típusú diabétesz kombinációjával. A másodlagos és harmadlagos hypocorticizmusban a klinikai tünetek kevésbé kifejezettek, a pigmentáció általában nem. A betegség egyértelmű jelei csak stresszes helyzetekben fordulhatnak elő.

diagnosztika

Diagnosztikai kritériumok: pigmentáció, testsúlycsökkenés, artériás hipotenzió (amelynek egyik jellemzője a vérnyomás csökkenésének formája nem megfelelő válasz), a plazma kortizol (5 mmol / l) csökkenése, a szérum nátriumszint csökkenése (100 ng / ml az elsődlegesen). a hypocorticizmus és a másodlagos csökkenés.

A kezdeti szakaszban funkcionális teszteket használnak a diagnózis igazolására: egy minta szinkron-depóval (szintetikus analóg a kortikotropin hosszan tartó hatású). A vizsgálati eljárás a következő: 1 mg hatóanyagot intramuszkulárisan adnak be a vér bevétele után, hogy tanulmányozzák a kortizol alapszintjét. A kortizol ismételt vérvizsgálatát 24 óra múlva végezzük, az elsődleges hypocorticizmus jele az, hogy a szinaktinnal történő stimuláció után a vérben nem emelkedik a kortizol. A másodlagos hypocorticizmusban a kortizol koncentrációja jelentősen nő.

A mellékvesék szinacthen-depotal történő hosszantartó stimulálásával végzett vizsgálatot intramuszkulárisan, naponta 5 napon keresztül, 1 mg dózisban végezzük. A napi vizeletben lévő szabad kortizolt mind a gyógyszer beadása előtt, mind a mellékvesekéreg stimulálásának első, harmadik és ötödik napján határozzuk meg. Egészséges embereknél a szabad kortizol tartalma napi vizelettel 3-5-ször nő a kezdeti szinttől. Másodlagos elégtelenség esetén, ellenkezőleg, a szinacthen-depot stimulálásának első napján a napi vizeletben nem lehet a szabad kortizol tartalmának növekedése, a következő 3. és 5. napon pedig normál értéket ér el.

A differenciáldiagnosztikát olyan körülmények között végzik, amelyekhez hyperpigmentáció, gyengeség, artériás hipotenzió, fogyás áll fenn:

1. Diffúz toxikus goiter
   • Gyakori tünetek: gyengeség, fogyás, pigmentáció.
   • A mérgező diffúz goiter különbségei: az artériás szisztolés nyomás emelkedik, és a diasztolés csökken (pulzus vérnyomás emelkedése), az étvágy fokozódik, az ujjak kis remegése, a pajzsmirigy bővítése, pitvarfibrilláció lehetséges.
2. haemochromatosis
   • Gyakori tünetek: hyperpigmentáció, izomgyengeség.
   • Különbségek hemokromatózis: a máj cirrózisa, hiperglikémia, a vérben a vas szintjének emelkedése. Azonban szükség van a kortizol vérvizsgálatára, mivel a hemokromatózis és a hypocorticizmus kombinációja lehet.
3. Krónikus enterokolitisz
   • Gyakori tünetek: gyengeség, fogyás, hasi fájdalom, hypotensio, anorexia.
   • A krónikus enterokolitisz különbségei: gyakori folyadékszéklet, koprogramm változás, a súlyosbodás szezonális jellege, az enzimterápia hatása.
4. Neurotikus szindrómák
   • Gyakori tünetek: gyengeség, anorexia, tachycardia.
   • Különbségek: a vérnyomás normális, vagy a labilitás észlelhető, nincs pigmentáció és fogyás, a reggeli gyengeség és az egészség javítása este, a tünetek következetlensége.

kezelés

A kezelés a hormonok és a hormonpótló kezelés szintézisének stimulálásán alapul, a következő paraméterek ellenőrzése alatt: vérnyomás, testtömeg, bőrszín, kortizol és kortikotropin szintek, kálium és nátrium a vérben. A magas szénhidrát-tartalmú étrend (legalább 60%) elegendő mennyiségű sót, fehérjét és vitaminokat mutat; a teljes kalóriatartalomnak 20-25% -kal magasabbnak kell lennie a normálnál.

Ha az állapot (a következő kritériumok szerint) kompenzálható az aszkorbinsav 1,5-2,5 g / nap dózisban történő megadásával, a betegeknek nem szükséges állandó hormonterápia (általában látens formában). Ilyen esetekben a szteroid hormonokat (glükokortikoidokat) csak stresszes helyzetekben (betegség, súlyos fizikai terhelés, ideges törzs, sebészeti beavatkozás) írják elő.

A betegség jeleinek megőrzése esetén az aszkorbinsav bevitelének hátterében főleg glükokortikoid aktivitással rendelkező hormonok alkalmazhatók, előnyösen természetesek - kortizon, kortizon-acetát. A kortizon-acetát dózisát egyenként állítjuk be, amíg a kompenzáció jeleit nem éri el (25-50 mg / nap).

Ha a glükokortikoid hormonok állapota nem kompenzálható, a kezeléshez hozzáadunk mineralokortikoid cortinefe-t (florinef, 0,1-0,2 mg / nap). A folyadékretenció és a magas vérnyomás szindróma kialakulásának megelőzése érdekében kerülendő a túladagolás.

A mellékvesekéreg krónikus elégtelenségének helyettesítő terápiája a betegség klinikai és hormonális kompenzációjának elérése és megőrzése.

Klinikai kompenzációs kritériumok:

• testtömeg stabilizálása;
• a vérnyomás normalizálása;
• a bőr és a nyálkahártyák pigmentációjának megszüntetése;
• az izomerő visszanyerése.

A hormonális és metabolikus kompenzáció indikátorai:

• bazális plazma kortizolszintje> 350 mmol / l;
• káliumszint - 4,0-4,5 mmol / l;
• nátrium-szint - 135-140 mmol / l;
• a nap folyamán 4,5 és 9,0 mmol / l közötti glikémia.

A helyettesítő kezelés mellett az etiopathogenetikus kezelést is előírják, ami a betegség okától függ.

Az autoimmun genesisben a betegek évente 1-2 alkalommal kapnak immunrendszert, hogy stimulálják a celluláris immunitás T-szuppresszor funkcióját. Annak érdekében, hogy a 21-hidroxiláz enzim antitest termelését elnyomják, a glükokortikoidok dózisa periodikusan nő (különösen a folyó betegségekben, amikor az auto-agresszió aktivitása növekszik).

Amikor a tuberkulózis etiológiája specifikus tuberkulózisellenes terápiát adott. Ezekben az esetekben az időtartamát és a karakterét ellenőrzi egy pthisiatrician. Az anabolikus szteroidok célja látható.

Hipokortikoidizmus: klinikai tünetek, diagnózis és kezelés

A hormonális rendellenességeket különböző okok okozhatják, és következményeik befolyásolják az egész szervezet működését.

Hasonlóképpen, a Waterhouse-Frederiksen szindróma vagy a hyporticortic a különböző testrendszerek tevékenységében nyilvánul meg: a bőrtől a pszicho-érzelmi szféráig.

Mi a hipokortikáció?

A hipokortikoidizmus egy gyakori betegség, amelyet a mellékvesekéreg hormonok elégtelen termelése határoz meg a hypothalamus-hipofízis szabályozás fizikai sérülése vagy hibás működése miatt. A nők jobban fogékonyak erre a betegségre, átlagosan 7-8 eset 100 ezer főre eső nők körében, ez a mutató 1,5-szer magasabb.

A mellékvesekéreg háromrétegű szerkezetű, és minden réteg saját hormoncsoportot hoz létre:

1. A Klobuch zóna hormonokat - ásványkortikoidot - termel, amelyek közé tartozik a deoxicorticosteron, az aldoszteron, a kortikoszteron.
2. A kötegzóna a glükokortikoid hormonokat, a kortizont és a kortizolt.
3. A retikuláris zóna nemi hormonokat, különösen androgéneket termel.

Amikor a jogsértések minden területen kudarcot vallanak, ami általános hatással van a testre.

Ugyanakkor a mellékvese kéregét más mechanizmusok szabályozzák. Így a renin-angiotenzin rendszer a clobouche zónát befolyásoló jeleket küld. A gerenda és a hálós zónákat aktívabban szabályozzák az agyalapi mirigy hormonok.

A mirigy munkája maga is engedelmeskedik a napi ritmusoknak: kora reggel, a kortizol és más glükokortikoidok bevitele a véráramban nő, esti este pedig jelentősen csökken. Egy ilyen mechanizmus lehetővé teszi a szervezet számára, hogy felkészüljön egy új nap kezdetére, és ez is segít csökkenteni az allergiás és gyulladásos választ.

A betegség okai általában autoimmunok. A mellékvese sejteket a szervezet immunitása idegenként érzékeli, ami harcot jelent velük, mint gyulladásos, ami elvezetéséhez és a funkciók végrehajtásának képtelenségéhez vezet. Ezenkívül a hypocorticizmus okai között szerepelnek:

• anyagcsere-rendellenességek (amiloidózis, gamechromatosis);
• a tuberkulózis következménye;
• onkológiai betegségek;
• műtét a mellékveséknél;
• a hormonális gyógyszerek kezelésének hirtelen abbahagyása;
• fertőző betegségek (szifilisz, HIV)
• vérzés a mellékvesékben.

Etiológia és klinikai tünetek

A hipokortikáció elsődleges, másodlagos és harmadlagos.

Az első autoimmun természetű, és a mellékvesekéreg halálának formájában jelenik meg. A kéregszövetek immunológiai toleranciájának megsértése miatt a szervspecifikus reakciók alakulnak ki, a 21 hidroxiláz enzimre ható antitestek, és a betegség markereiént lépnek be a vérbe.

A szövettani vizsgálat a parenchyma, a limfoid infiltráció, a fibrosis atrófiáját mutatja. A glükokortikoidokat és az ásványokortikoidot termelő sejtek száma csökken, ami a termelés csökkenéséhez vezet.

A hypocorticizmus klinikai képe a következő tünetekkel rendelkezik:

• súlyos gyengeség;
• étvágytalanság és az emésztőrendszer károsodása;
• fogyás;
• alacsony vérnyomás;
• az ízlelési szokások változása;
• pszichoszomatikus rendellenességek;
• hipoglikémiát.

További jelek:

• a bőr és a nyálkahártyák hiperpigmentációja;
• a depresszió megjelenése, fejfájás;
• ájulás;
• sós ételek fogyasztására való vágy;
• a szexuális funkció megsértése.

A másodlagos hypocorticizmus oka az agy, pontosabban az agyalapi mirigy, amely a mellékvesék működését szabályozza. Ennek eredményeként csökken az ACTH szintézise.

Ebben a formában a betegség könnyebb, a tünetek csak gyengeség, alacsony vérnyomás és fogyás jelentkezik. Hiperpigmentáció nem következik be.

A tercier hypocorticizmus a hypothalamus patológiájával és a corticoliberin termelésének megszűnésével jár, ami befolyásolja a mellékvesekéreg sejtjeit.

A betegség diagnózisa

A betegség kimutatása a beteg története és vizsgálata alapján történik, amelynek eredményeit diagnosztikai eljárásokhoz rendelték. Először is, a mellékvese hormonok, az agyalapi mirigy és a hypothalamus tartalmának hormonális vizsgálata. Vér és vizelet vizsgálandó, nyál használható.

A kortizol és az ACTH vérszintjét becsüljük. Ehhez használja:

• egy rövid ACTH-stimuláló teszt, amelyet a beteg hypocorticizmusának gyanúja esetén használnak;
• a másodlagos vagy harmadlagos formák betegségeinek kimutatásához releváns, hosszantartó ACTH stimulációs vizsgálat;
• Mirapypon tesztek, amelyeket az ACTH hiányos hiányának gyanúja esetén használnak.

Ezen túlmenően a betegség komplikációinak értékelésére:

• röntgenvizsgálat;
• EKG-;
• gerincvelés.

Miután megkapta a teljes képet a betegségről, az orvos elkezdheti a kezelést.

A betegségek kezelése és megelőzése

A gopokortitsizm-kezelés célja, hogy helyreállítsa a szervezetben a normális anyagcserét, a vérnyomást és a beteg jólétét. A beteg egy hormonpótló terápiát ír elő, amely magában foglalja:

• glükokortikoidok (hidrokortizon, prednizolon, dexametazon) tabletták formájában. A hidrokortizon standard dózisa naponta háromszor: 10 mg reggel és 5 délután és este. Prednizolon: 3 mg. reggel, este 2 este;
• mineralokortikoid (fludokortiszon);
• A dehidroepiandroszteron, amely pozitív hatást gyakorol a hangulatra és az általános jóllétre, az átlagos dózis 20-25 mg. naponta.

Kezdetben a gyógyszert injekció formájában adják be, és később a beteg pirulákat szed. A gyógyszerek dózisát orvosnak kell előírnia és figyelemmel kell kísérnie. A mutatók alapján kerül kiválasztásra:

• vérnyomás;
• testtömeg-változások;
• az emésztőrendszer munkája;
• a beteg általános állapota.

A másodlagos és harmadlagos formákat kortizol analógokkal kezeljük. Stresszes helyzet vagy súlyos betegség esetén ajánlott a drogbevitel növelése.

Tüneti kezelés is alkalmazható. A megfelelő adagolás mellett azonban a további tünetek néhány hét elteltével eltűnnek. A klinikai és biokémiai módszerek segítségével azonban folyamatosan figyelemmel kell kísérni a kezelés eredményét.

A betegség elleni küzdelem megelőző intézkedéseinek célja a fenntartó terápia fenntartása. Az orvos által felírt gyógyszerek, az állapot önállóan történő normalizálása után.

kilátás

A hypocorticizmus kezelése egész életen át történik. Az orvos és a rendszeres gyógyszerek ajánlásait figyelembe véve pozitív tendencia van, és a beteg normális életet élhet. A gyógyszerek hirtelen elutasítása súlyos szövődményeket okozhat, amelyek fogyatékossághoz vezethetnek.

gipokortitsizm
(Addison-kór, mellékvese elégtelenség)

Endokrin és metabolikus betegségek

Általános leírás

A hipokortikoidizmus (Addison-kór) olyan betegség, amely akkor jelentkezik, ha a mellékvese mirigyei nem elégítik ki a kortizolt és az aldoszteront.

A mellékvesekéreg primer elégtelensége (primer hipokortikoidizmus, Addison vagy bronzbetegség) a mellékvese magának kétoldalú károsodása következtében alakul ki. Mind a férfiak, mind a nők esetében általában érett és öregkorban fordul elő (az esetek több mint 90% -a).

A hypocorticizmus típusai a következők okától függően:

• Elsődleges. Maga a mellékvese veresége után alakul ki, melynek következtében a kéreg 90% -a megsemmisül, ahol a kortikoszteroidok szintetizálódnak.
• Másodlagos. Az agyalapi mirigy károsodása után alakul ki, aminek következtében elégtelen mennyiségű adrenokortikotrop hormon (ACTH) keletkezik, és a mellékvesék maguk is érintetlenek.
• Harmadlagos. A tumor vagy a gyulladás hipotalamikus régiójának veresége után alakul ki.
• Iatrogén. A glükokortikoid terápia leállítása után alakul ki, a glükokortikoid endogén hormonok szintjének gyors csökkenése miatt az exogén glükokortikoid által kiváltott ACTH szintézis elnyomása miatt.

A gyakorlatban az esetek 95% -ában az elsődleges hipokortikáció először 1855-ben íródott le az angol Dr. Thomas Addison.

Klinikai kép

• A bőr hiperpigmentációja főként a napfénynek kitett nyitott területeken (arc, kéz, nyak, bőrráncok és hegek). A bőr színe gyakran bronz árnyalattal rendelkezik.
• Depresszió.
• A vérnyomás csökkentése.
• Szívdobogás, a szív munkájának megszakítása.
• Csökkent étvágy, fogyás.
• Hányinger, hányás.

A hypocorticizmus diagnózisa

• Nátrium, kalcium meghatározása a vérben.
• A vércukorszint meghatározása.
• A mellkas radiográfiája.
• A kortizol napi kiválasztása a vizeletben.
• Tesztelje az ACTH-t.
• Számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás.

Hipokortikoid kezelés

Glükokortikoid-helyettesítő terápia - 30 mg napi kortizol. A stressz alatt a gyógyszer dózisát növelni kell:

• enyhe stressz (hideg, fogszívás stb.) - naponta 40–60 mg.
• mérsékelt stressz (influenza, kisebb műtét) - napi 100 mg.
• súlyos stressz (trauma, nagy műtét) - 300 mg.

Alapvető gyógyszerek

Ellenjavallatok vannak. Konzultációra van szükség.

• Kortizon (glükokortikoid). Adagolási rend: orálisan 12,5-25 mg / nap dózisban. egy vagy két adagban. Ha az adagot egyszer veszik be, reggelente kerül sor.
• Prednizolon (glükokortikoszteroid). Adagolás: orálisan 5-7,5 mg dózisban reggeli után.
• Cortineff (ásványokortikoszteroid). Adagolás: belsejében, étkezés után reggel, 100 mcg heti 3 alkalommal 200 mcg / nap.

Elsődleges hypocorticizmus: kezelés, okok, tünetek, jelek

Az elsődleges hypocorticizmus okai

Az elsődleges hipokortikáció a mellékvesekéreg sejtjeinek pusztulásával, glükokortikoidokat termel, és általában az ásványokortikoidokat és más hormonokat szekretáló sejtek egyidejűleg elpusztulnak;

Az elsődleges hypocorticizmus tünetei és jelei

A panaszok objektív jelei

• súlyos gyengeség, fáradtság, aszténia;
• az éjszakai pihenés utáni gyorsan növekvő fáradtság;
• súlyos gyengeségek;
• krónikus fáradtság;
• „Krónikusan beteg” emberek

• a bőr elsötétülése;
• gyorsított tan

• a hiperpigmentáció területei (barnától a kékes-szürkeig), különösen nyitottak, napfénynek kitéve;
• bőrráncok pigmentációja;
• fokozott mellbimbó pigmentáció;
• a hegek megnövekedett pigmentációja, ha a hypocorticizmus kezdete után jelentkeznek;
• melanonychia (fekete körmök) pigment vonalak a körmökön

Izomgyengeség, motoros, diffúz, krónikus vagy paroxiszmális. Izomgörcsök / görcsök, különösen a lábakban.

Fájdalom az izmokban és ízületekben (6-13%)

Feszült vagy fájdalmas izmok, myalgia.

Artralgia, polyarthritis különösen az időseknél.

Szilárd, nehezen rugalmas fülkék, a fülkék porcjának felszínre jutása, csak férfiaknál (5%)

Gyenge impulzus, a perifériás impulzus csökkenése.

Az apikális impulzus hiányzik.

Gyulladáscsökkentés a szív méretében.

Süket színek.

Csökkent vérnyomás (88-94 mm Hg).

Az impulzus nyomás csökken.

A vérnyomás fokozatos csökkenése.

Refraktív artériás hipotenzió (100 mm Hg).

Az ortostatikus hipotenzió, a poszturális hipotenzió nem neurogén (12-16%).

A csökkent szervi és szöveti perfúzió jelei

• szájnyálkahártya;
• nyelv, a nyelv alatt

Emésztőrendszeri betegségek (92%):

• hányinger;
• hányás;
• az éhség intoleranciája;
• hasi fájdalom akut / krónikus / ismétlődő;
• krónikus / visszatérő hasmenés, súlyvesztés kíséretében;
• hangos sóvárgás (16-22%)

Halvány nyálkahártyák.

Hasi fájdalom, diffúz vagy paraumbilis (általában időseknél) vagy rosszul lokalizált.

Szájszárazság / nyálkahártyák.

Alacsony vércukorszint.

• Megnövekedett ízérzékenység;
• hipoglikémia

Anorgasmia / orgasmikus diszfunkció a nőknél.

Megnövekedett érzékszervi érzékenység (szag, íz, hang).

Akut / krónikus hátsó / alsó hátfájás a hátsó combok besugárzása nélkül.

Az elsődleges hypocorticizmus diagnózisa

Instrumentális vizsgálat

Csökkentett feszültség minden vezetéken.

Megnövekedett P-R intervallum.

Kiterjesztett Q-T távolság.

Nem specifikus változások az ST-T intervallumban.

Fibrózis a tüdő csúcsában.

Régi hegek a tüdőben, többször.

A szív / mediastinal árnyék csökkent árnyéka.

Csökkent szívverés.

Megnövekedett légzés a belekben.

Bélhurkok bővítése (kontrasztos vizsgálat).

Kalcifikációk a hasüregben.

Kétoldalú meszesedés a mellékvese régióban.

A szemcsés porc-kalcifikáció

Hormonális vizsgálat és diagnosztikai vizsgálatok

A hypocorticizmus klinikai megnyilvánulása igen változatos, és a legtöbb tünet nem specifikus. Azonban a mellékvese-válság valószínűleg az érrendszeri összeomlás esetén is fennáll, még akkor is, ha a hypocorticizmus diagnózisa korábban nem történt meg. Az izolált ACTH szekréciós hiányt, bár ritka, mindig be kell vonni a diagnosztikai keresésbe olyan betegeknél, akiknél megmagyarázhatatlan súlyos hypoglykaemia vagy hyponatremia van.

Végül a hipokortikáció megbízható diagnózisa csak akkor lehetséges, ha kellően alapos laboratóriumi vizsgálatot végeznek, amely a következő lépésekre osztható:

• a nem kielégítően alacsony kortizol-szekréció kimutatása;
• a kortizolhiány függőségének / függetlenségének meghatározása az ACTH szekréciónál;
• ásványokortikoid elégtelenség kialakulása ACTH hiány hiányában szenvedő betegeknél;
• keressük meg a mellékvese elégtelenségének okait, amelyek kiküszöbölhetők (például a mellékvese mirigyeit érintő hisztoplazmózis vagy az agyalapi mirigy makroadenoma, ami megzavarja az ACTH szekrécióját).

A leggyakoribb autoimmun hipokortikáció esetén a diagnózis nehéz, mert a betegség fokozatosan alakul ki.

Négy szakasz van.

1. A plazma renin aktivitása magas, normális vagy csökkent kortizolszint.
2. Megszakította a kortizol szekréciót az ACTH stimulálására.
3. Az ACTH szint emelkedett az üres gyomorban, normál kortizol-koncentrációban.
4. A kortizol tartalmának csökkenése, a hipokortikáció egyértelmű klinikai képe.

Így, amikor a vizsgálat idején a hipokortikáció klinikai képe meglehetősen kifejezett, a mellékvese elpusztulása majdnem teljes.

A kortizol és az ACTH koncentrációja

Mindenesetre a hypocorticizmus diagnosztikai kritériuma a kortizol csökkent koncentrációja. A legtöbb esetben a diagnosztizáláshoz a teljes kortizol szintjét a szérumban. Ennek azonban figyelembe kell vennie a kortizol-kötő globulin vagy albumin által előidézett jogsértésekre gyakorolt ​​hatást. Ilyen esetekben alternatív módszerként ajánlott a nyálban lévő kortizol vizsgálata, bár ezt a módszert nem széles körben használják. Nagyon fontos a hypocorticizmus oka, a kortizol és az ACTH egyidejű vizsgálata.

• Az éhomi szérum kortizol-tartalom általában 10–20 µg% (275-555 nmol / l). Ha ez kevesebb, mint 3 mkt%, akkor a hypocorticizmus diagnózisa szinte megerősítést nyer. A hipokortikáció diagnosztizálására vonatkozó módszer specifitása és érzékenysége becslések szerint:
  • az 5 µg-nál kisebb szint 100% -os specificitással és 38% -os érzékenységgel rendelkezik;
  • a 10 µg% -nál (275 nmol / l) kisebb szint 62% -ra növeli az érzékenységet, de 77% -ra csökkenti a specificitást.
• A nyálban lévő kortiszol koncentrációja üres gyomorban (kb. 08:00) 5,8 ng / ml fölött kizárja a mellékvese elégtelenségét, míg 1,8 ng / ml alatt a hipokortikáció hipotetikus diagnózisa nagyon valószínű. Bár a tesztet javasolják a hypocorticizmussal kapcsolatos kutatások szűrésére, még nem teljes mértékben validálták, mint az egyetlen ajánlott tanulmányt. Azok a betegek, akiknek klinikai szempontból magas a hipokortikáció valószínűsége, vagy amelyekben az értékek alacsonyak vagy közepesek, további ellenőrzési vizsgálatot ajánlunk.
• Súlyos hypocorticizmusban szenvedő betegek esetében a vizeletben lévő kortizol szintje csökken, de a látens (részleges) mellékvese elégtelenségben szenvedő betegeknél a normál alsó határa lehet. Ebben a tekintetben nem használják a hypocorticizmus szűrésére.
• Az ACTH koncentrációja a vérplazmában az elsődleges hipokortikációban nagyon magas, a másodlagos / harmadlagos - nagyon alacsony vagy normális.

Diagnosztikai tesztek az ACTH bevezetésével

Rövid ACTH-stimuláló vizsgálatot kell végezni minden feltételezett hipokortikoidizmusban szenvedő beteg esetében, ha a kortizol és az ACTH alapvizsgálata nem teszi lehetővé egyértelmű diagnosztikai következtetést. A módszer a következő.

• Reggel üres gyomorban a kortizol alapszintjének vizsgálata után a szintetikus ACTH-t (1-24) intravénásán vagy intramuszkulárisan (Kosintropin) injektáljuk, a kortizol tartalmát 30 és 60 perc után vizsgáljuk.
• Az intravénás beadás esetén a kortizol csúcskoncentrációja meghaladja a 18–20 µg-ot, az intramuszkuláris beadás után pedig 16 µg% -ot, ha nincs hypocorticizmus.
• A megfelelő stimuláció hiánya a cosintropin beviteléhez akár primer, akár hosszú távú másodlagos / harmadlagos hipokortikussal lehet. Ebből a szempontból, ha a páciensnek nincs egyértelmű klinikai tünete az elsődleges hipokortikációnak, vagy ha van ok a szekunder / harmadlagos hypocorticizmus gyanúja, a rövid akut tesztben igazolt hypocorticizmus diagnosztizálásával rendelkező betegek kosintropinnal meghosszabbodnak.

A kiterjesztett ACTH-stimuláló tesztet a másodlagos / harmadlagos hypocorticizmus kimutatására használják fel, feltételezve, hogy a mellékveséknél a kortizol-szekréció csökkenése a rövid távú stimuláció során (rövid ACTH-stimuláló teszt) nem a pusztuláshoz kapcsolódik, hanem a kortikális réteg atrófiájához az ACTH szekréció hosszabb ideig tartó elégtelensége során. Ennek a tesztnek két módosítása van - amerikai és európai. Itt bemutatjuk az európait, mint kevésbé terhes a beteg számára.

• Vizsgáljuk meg a kortizol alapszintjét és intramuszkulárisan injektáljuk 1 mg Kosintropint. Ezután a szérum kortizol szintjét 30, 60, 120 perc, 4, 8, 12 és 24 óra után vizsgáljuk, általában a kortizol szintje meghaladja az 1000 nmol / l-t. A vér a kortizolra történő bevétele az első 60 percben megismétli a rövid ACTH-stimuláló tesztet.
• 3 napos ACTH-stimuláló tesztben az elsődlegesen megbízhatóbban különböztethető meg a másodlagos / harmadlagos hypocorticizmustól, ha 1 mg Kosintropint intramuszkulárisan 3 napon keresztül adnak be. Ebben az esetben egy atrófiás mellékvese stimulálása gyakorlatilag garantált, de nem pusztul el.

Egyéb diagnosztikai tesztek

Célszerű a metirapon teszteket alkalmazni az ACTH szekréció hiányának gyanúja esetén, különösen az agyalapi mirigy és a másodlagos hypocorticizmus egyéb műtétjei után. A metirapon blokkolja a kortizolszintézis utolsó lépését, és ennek következtében csökken a vér koncentrációja, ami stimulálja az ACTH szekrécióját az agyalapi mirigy által. A hipokortikoidizmus diagnosztizálásához, mind az elsődleges, mind a másodlagos / tercier, két teszt opciót használjon - 1 nap és 3 nap.

Renin és aldoszteron koncentrációk

Az elsődleges hypocorticizmussal rendelkező betegeknél az aldoszteron szintje alacsony lehet a plazma renin aktivitásának növekedése miatt, ami diagnosztikai kritériumként szolgál az ásványokortikoid elégtelenség szempontjából. Általában ezek a változások az ásványi anyagcsere megsértésével járnak - a nátrium alacsony szintje és a vérben megnövekedett káliumszint. A másodlagos / harmadlagos hypocorticizmus esetében a renin és az aldoszteron szintek általában normálisak, és a nátrium-tartalom kissé csökkenhet a normál káliumszint miatt, mivel a hypocortisolemia szekréciójára gyakorolt ​​diszhibitív hatás miatt az ADH-szint emelkedett.

A tünetek és jelek patogenezise

A leggyakoribb panaszok az általános gyengeség, fáradtság, rossz közérzet és étvágytalanság. Ez a szervezet stresszállóságának csökkenésével jár, beleértve a fizikai terhelést is.

Gyakran megfigyelt testtömegcsökkenés az anorexia miatt következik be, de valószínűleg a test kiszáradása is hozzájárul.

A bőr hiperpigmentációja csak az elsődleges hipokortiszolizmussal rendelkező betegekben alakul ki a proopiomelanocortin prohormone hiperprodukciója miatt, amely a prorormon kortikotrófjaiban biológiailag aktív ACTH, melanocita-stimuláló hormon stb. A melanocita-stimuláló hormon emelkedett szintje a vérben stimulálja a melanocitákat, ami a bőr és a nyálkahártyák hiperpigmentációja.

Elsősorban a napfénynek kitett bőrterületek (hajlamos a gyors barnulás), a természetes pigmentáció helyei (mellbimbók, stb.), Pálmás bőrráncok (meg kell jegyezni, hogy a genetikailag sötét bőrű emberek, mint például a negroid faj, a bőrráncok is hiperpigmentáltak).

A Vitiligo csak a hypocorticizmus autoimmun genesisében található, mivel a patogenezis szintén autoimmun folyamat.

A mellékvese androgének szekréciójának megszegése a nőkben a hónaljban és a csípőn megjelenő haj növekedésének csökkenésével járhat. A hipoandrogenezis a libidó néha megfigyelt csökkenését is magyarázza a nőknél.

Egyes betegeknél a nyirokcsomók hiperplázisa alakul ki, melyet a nyirokcsomók, valamint a mandulák növekedése nyilvánul meg. Van is splenomegalia.

Gyakori myalgia és ízületi fájdalom gyakran fordul elő hypocorticizmusban szenvedő betegeknél, bár patogenezisük nem ismert. Néha a kontraktúrák alakulnak ki, amelyek fokozatosan a glükokortikoidok beadása után is áthaladnak.

Amikor a hypocorticism az autoimmun pluriglandularis szindróma megnyilvánulásának része, a szájnyálkahártya és a körmök gombás elváltozásai vannak, amelyeket nem glükokortikoidok, hanem csak gombaellenes szerek felírásával eliminálnak.

A mellékvese elégtelenségében a gyomor-bélrendszeri tünetek patogenezise nem ismert. A legtöbb betegnek hányinger és hányás, hasi fájdalom jelentkezik, amelyet néha hasmenés kísér, ami szimulálja az akut gyomor-bélrendszeri betegséget. A gyomor-bélrendszeri tünetek súlyossága korrelál a glükokortikoid elégtelenség súlyosságával, és ezek a tünetek a mellékvese-válság kezdeti megnyilvánulásai lehetnek. Hasmenés lehet székrekedés.

A kortizol gyenge hatással van a vérnyomásra, de a stressz okozta hypocorticizmus során kardiovénikus sokk alakulhat ki, amely a vasokonstriktorok hatására nem reagál, ami csak glükokortikoidok beadásával enyhíthető. Ez a jelenség a glükokortikoidok adrenerg receptorok expressziójára gyakorolt ​​hatásának köszönhető. Az alacsonyabb szívkibocsátás, a perifériás vaszkuláris tónus és az alacsony vérnyomás az mineralokortikoid elégtelenség, elsősorban az aldoszteron megnyilvánulása. A mellékvesekéregben az adrenalin szintéziséhez glükokortikoidok szükségesek, így a hypocorticizmust gyakran együtt jár az adrenalin szintjének csökkenése a vérben és a norepinefrin tartalom kompenzáló növekedése. Ez magyarázatot adhat a bazális szisztolés vérnyomás enyhe csökkenésére és a szívfrekvencia enyhe növekedésére, amikor a test fekvésétől az állásig változtatják. A hipokortikáció kialakulásának hátterében a korábban meglévő artériás hipertónia csökken, és ha nem, ez jelentősen csökkenti a hypocorticizmus jelenlétét a betegben.

A kortizol kontrainszulin hatásának kikapcsolása a hypocorticizmusban viszonylagos hyperinsulinismust eredményez, amely hipoglikémiás szindrómában nyilvánul meg. Súlyos hipoglikémia csak a gyermekeknél alakul ki, a felnőttek hypocorticizmusa alatt a hypoglykaemia éhgyomorra, alkoholfogyasztásra, lázra, akut fertőző betegségekre, hányingerre és hányásra készteti, különösen a mellékvese (addison) válság idején.

A kortizolhiányt a glomeruláris szűrési sebesség csökkenése kíséri, és a betegek nem növelik a víz kiválasztódását a víz terhelésének hatására. Ennek oka a kortiszolhiánynak a vesékre gyakorolt ​​közvetlen hatása és az ADH fokozott szekréciója a hypocorticizmus hátterében.

A központi idegrendszer részéről a hypocorticizmus apátia és depresszió alakul ki, fokozott érzelmi sebezhetőség és negativizmus. Az ízlés és a szaglás érzése nő, bár az étvágy csökken. A hypocorticizmus első nyilvánvaló megnyilvánulása a kifejezett mentális zavarok, amelyek megnehezítik a betegség diagnosztizálását. A legtöbb mentális tünet a glükokortikoidok kezelését követő néhány napon belül eltűnik, bár a pszichózis néhány hónapig lehetséges. A tünetek nem korrelálnak az elektrolit-zavarokkal, kivéve a súlyos hyponatrémiás betegeket.

Az amenorrhoea a nők 25% -ában alakul ki, és a krónikus betegség általános hatása, a pezsgő tömegének csökkenése vagy a petefészkek egyidejű autoimmun károsodása lehet.

A fülkárosodás területén a kalcifikációk hosszú távú krónikus hypocorticizmusban és csak férfiaknál fordulnak elő, de a glükokortikoidok beadása után nem tűnnek el.

A relatív eozinofília a hypocorticizmusra jellemző, és a betegek mintegy 20% -ában fordul elő.

A hiponatrémia a betegek 85–90% -ánál alakul ki, és a nátriumveszteséget és a hipovolémiát is tükrözi. Az utóbbiak ásványtokortikoid elégtelenséggel és a vasopresszin (ADH) fokozott szekréciójával kapcsolatosak, amelyeket a kortizol hiánya stimulál. Ezek a rendellenességek a beteg sós táplálkozás iránti erős vágyát okozzák. Gyakran megnövekedett és hideg víz fogyasztása.

A hiperkalémiát gyakran kombinálják mérsékelt hyperchloremikus acidózissal, és a betegek 60-65% -ában fordulnak elő ásványokortikoid elégtelenség miatt.

Időnként hiperkalcémia alakul ki.

Amikor az elsődleges mellékvese elégtelenség a megszerzett immunhiányos szindrómával (AIDS) alakul ki, a leggyakoribb tünet a súlyos gyengeség, csak a betegek 1/3-a hiperpigmentációval rendelkezik, a fele hiponatrémia.

Lehetséges mellékhatások, betegségek és szövődmények

• Akut / krónikus glükokortikoid elégtelenség.
• Hypopituens (másodlagos) ACTH-hiányos mellékvese elégtelenség.
• Thyroiditis Hashimoto.
• Hypothyreosis (myxedema).
• Fáradtság.
• Hypothermia.
• Kiszáradás.
• Ájulás / eszméletvesztés.
• Sokk, szeptikus sokk.
• Hiperpigmentáció.
• Vitiligo.
• Fókusz alopecia.
• Hipotenziós gyógyszer, ortosztatikus akut / krónikus.
• Hypovolemia.
• Krónikus hányás.
• Pszeudo-bélelzáródás.
• Paralytikus adynamic ileus.
• Akut azotémia.
• Prerenalis azotémia.
• Pszeudotumor az agy.
• Depresszió.
• A pszichózis.
• Impotencia / erekciós zavar.
• Meddőség / sterilitás nőknél.
• Leukocytosis.
• Eosinophilia.
• Limfocitózis.
• Hipoglikémia spontán / a cukorbetegségben a glükózcsökkentő gyógyszerek okozta.
• A hyperkalaemia.
• A kálium bevezetésének mérgező hatása.
• Sóhiány.
• Hypoosmoláris állapot.
• A hypercalcaemia.
• Gipermagniemiya.
• Elektrolit rendellenességek.
• Metabolikus acidózis.

Betegségek és állapotok, amelyekből a hipokortikáció differenciálódik

• Neurogén anorexia.
• Alacsony vérnyomás.
• Vérszegénység.
• Malabszorpciós szindróma.
• Krónikus fáradtság szindróma.
• Neyromiasteniya.
• Fibromyalgia szindróma.
• Hiperkalémiás időszakos bénulás.
• Veseelégtelenség szindróma.
• AIDS.

Az elsődleges hypocorticizmus kezelése

Fenntartó terápia

Gpyukokortikoidy

A helyettesítő terápia szempontjából a hidrokortizon a választott gyógyszer, mivel viszonylag stabil és jól előre jelzett abszorpciós profilja van, és lehetővé teszi az előírt kezelés megfelelőségének ellenőrzését is.

Napi 3-szor hozzárendelése: 10 mg reggel ébredés után, 5 mg a nap közepén és 5 mg körül 18:00.

Alternatív kezelés prednizonnal: 3 mg ébredéskor és 1-2 mg 18:00 órakor. A kezelés hátrányai közé tartozik a kezelés megfelelőségének figyelemmel kísérésének képtelensége, mivel a gyógyszert a vérben és a vizeletben klinikai laboratóriumi módszerekkel nem határozzák meg. Ezen túlmenően a prednizon elnyomja a kortizol endogén szekrécióját, és ennek eredményeként a terápia hátterében a kortizol szintje a betegekben továbbra is alacsony marad a helyettesítő terápia megfelelősége ellenére. Ha az orvos nem veszi figyelembe a prednizonnal történő kezelés meghatározott jellemzőit, ez túladagoláshoz vezethet. Mivel a prednizolon hosszabb felezési idővel rendelkezik, mint a hidrokortizon, az jobban elnyomja az ACTH hiperszekréciót, és ezért jobban megszünteti a hiperpigmentációt és az emelkedett ACTH szintet reggel.

A prednizolon helyett dexametazon is alkalmazható.

mineralocorticoid

Fludrocortisone. A kezelés célja az ortostatikus hipotenzió megszüntetése (a vérnyomás csökkenése több mint 10 mm Hg).

40 mg hidrokortizon ekvivalens az mineralokortikoid hatással, 100 µg fludrocortisone dózisig.

dehidroepiandroszteron

Elsődleges mellékvese elégtelenség esetén a dehidroepiandroszteronhiány is kimutatható. A 25-50 mg / nap dehydroepiandrosteron kinevezése javíthatja a hangulatot és a jólétet.

A kezelés felügyelete

klinikai

• A szubsztitúciós terápia által befolyásolt jellegzetes tünetek, például a súlygyarapodás dinamikáját értékeljük.
• A vérnyomás dinamikája, mindig álló helyzetben (posztális vérnyomás).
• Az artériás hipertónia és a perifériás ödéma kialakulása ásványi kortikoszteroid túladagolásának jelei, míg a poszturális hipotenzió és a só vágyakozás az mineralokortikoid hiányát jelzi.

biokémiai

• Elektrolitok a szérumban.
• Vér plazma renin aktivitása.
• A kortizol napi ritmusa (csak a hidrokortizon terápiával).
• A glükokortikoid reggeli adagjának bevétele előtt és után jelentős hiperpigmentációs - ACTH vizsgálat fennállása esetén. Ha az ACTH szekréciót nem szuppresszálják, az agyalapi mirigy (MRI) vizsgálata szükséges, hogy kizárja az agyalapi hiperplázia vagy az adenoma kialakulását, ami nagyon ritka.