A nőknél a hypospadiasis mind a húgycső, mind a hüvely rendellenes fejlődése. Ezt a veleszületett betegséget két fő hiba jellemzi: a húgycső lerövidülése és külső nyílásának ektopiája. A hím hypospadiasia az urogenitális rendszer egyik leggyakoribb rendellenessége és jól tanulmányozott. A nőknél a hippospadiákat nagyon ritka patológiának tekintik, melynek jellemző klinikai tünetei vannak, és arra kényszeríti a betegt, hogy konzultáljon egy nőgyógyászkal és egy urológussal. A "nőstény hypospadiasis" (hypospadia feminis) kifejezést veleszületett betegségnek tekintjük, amely a húgycső külső nyílásának elmozdulásában nyilvánul meg a hüvelygyűrű előtt lévő hüvely elülső falán.

A LITERATÍV ÁTTEKINTÉSE

Mivel a hypospadiasok rendkívül ritka lányok és nők esetében, kevés figyelmet fordítanak az orvosok diagnózisára és kezelésére. A hazai irodalomban először 1914-ben megjelent az I.X. Dzirne "Operatív Urológia". A szerző úgy vélte, hogy a nők hypospadiasisai nem igényelnek sebészi kezelést, ha nem inkontinencia [1]. A rendelkezésre álló idegen szakirodalomban ennek a betegségnek az egyik első említése L. Buffoni, aki 1957-ben írta le az olasz urológiai folyóiratban [2]. A hibridpadiák valódi előfordulását rendkívül nehéz megítélni a nem diagnosztizált esetek nagy száma miatt. A D.V. A szexuálisan aktív szexuálisan aktív nőknél a visszatérő húgyúti fertőzésekben (UTI) szenvedő nőknél a kana gyakorisága 66% [3].

NE Savchenko a lányok hypospadiáit értelmezi az urethrovaginalis septum embrióhibájának [4]. Általában a lányok húgycső külső nyílása a hüvely előszobájának középső harmadában nyílik meg, a klitoris és a hüvely bejárata közötti egyenlő távolságban. Amikor a hypospadiasis a húgycső külső nyílásának disztális elmozdulását okozza. Ez növeli a klitoristól a húgycső külső nyílásáig tartó távolságot, és ezzel ellentétben csökkenti a húgycső külső nyílásától a hüvely bejáratáig tartó távolságot.

A fiúkkal ellentétben a lányoknál a hypospadiasisok embriogenezise nem a húgycső falainak hiánya következménye, mivel a húgycsőnek ez a része a lányokban egyszerűen hiányzik. A hüpospoadicumot a hüvely elülső falán található hüvelynek tekintik [5]. A nőstény hypospadiasis etiológiája még nem tisztázott. A húgycső és a hüvely alsó része az urogenitális szinusz alsó részéből alakul ki, ezért a szerkezet normális fejlődésének megszakítása a hypospadiák kialakulásához vezethet [6]. S. Miyagawa és mtsai. egy kísérleti vizsgálat során kiderült, hogy a hypospadiasis kialakulása dietil-szililbesztrol (ösztrogén szintetikus analóg) bevezetésével lehetséges [7]. A dózis / válasz arány elemzése azt mutatta, hogy 0,03 g, naponta egyszer parenterálisan beadott dietil-szilbesztrol elegendő a hypospadiasis kialakulásához. A szerzők kimutatták, hogy a nőstény hypospadiák előfordulása ebben az esetben az apoptózis és a dorzális húgycső epithelialis sejtjeinek proliferációjának következménye. A diethylstilbestrol által okozott hypospadiák formája a terhesség időtartamától függ, amelyen az expozíció történt. Egyéb veleszületett betegségek, mint például az urogenitális szeptum, a két szarvú méh, a hüvelyi atresia és a hüvelyben lévő szeptum kombinálhatók a hypospadiasisokkal.

A jelenleg ismertetett klinikai megnyilvánulások és a női hypospadiák többféle besorolása, amelyek a húgycső külső nyílásának a hüvely és a húgyhólyag különböző szakaszaihoz viszonyított dystopiájának mértékén alapulnak. A női hypospadiák egyik osztályozását D.V. javasolta. Kanom 1988-ban: 1) a húgycső külső nyílásának alacsony hüvelyi ektopiája; 2) a húgycső külső nyílásának magas hüvelyi ektopiája; 3) a húgyhólyag-nyak és a hüvely összekapcsolása a vizelet inkontinenciával; 4) az urogenitális szinusz a nőknél; 5) ezeknek a lehetőségeknek a kombinációja hamis vagy igaz hermaphroditizmussal [3].

A legtöbb szerző megkülönbözteti a női hypospadiasok részleges és teljes formáját [8-10]. GA Serviceman és mtsai. a betegség vestibularis és vaginális formáinak kiosztása [11].

V. Blum besorolása szerint három hibridpadiás forma létezik a nőknél: 1) a húgycső hátsó fala és a hüvely elülső fala közötti hosszirányú hajtás; 2) tartós urogenitális szinusz, amelyben a hüvely a húgycsőhöz kapcsolódik, és a szűzmembrán mélyen az urogenitális szinuszban van; 3) a húgycső a hüvelybe nyílik a normálisan elhelyezett himnuszhoz közelebbi [12].

Az A.E. Solovyov [13]. A hibridpadiák három formáját különbözteti meg a lányokban: vestibularis (részleges), vestibulovenaginal (részösszeg) és vaginális (összesen). A lányoknál a vestibularis (részleges) hypospadiasisok a húgycső alsó falának nagyobb vagy kisebb mértékű hiányára csökkennek. A húgycső külső nyílása közelebb kerül a hüvely bejáratához. A csikló nagyobb, a himnusz nem változik. A lányoknál ez a hypospadias forma gyakran megtalálható. A betegek azonban napközbeni és lefekvés előtti inkontinenciában szenvedhetnek, némelyikük dysuria, viszketés a vulvában, hüvelykisülés. A hypospadiasok vestibularis formája a hüvelyben és előestében vizeletszivárgást okozhat, ami hozzájárul a krónikus urethritis, cystitis kialakulásához. A Vestibugin (részösszeg) hypospadias egy súlyosabb forma, amelyben a húgycső külső nyílása tovább távolodik a csiklóból, és úgy van elhelyezve, hogy a húgycső és a hüvelyi szeptum vékonyabb legyen 0,2-0,3 cm-re, a húgycső külső nyílásának alsó fala és a bejárat felső fala a bejárat felső falára A hüvely egyetlen entitás. A himnusz a felső ív mentén, a hüvelyszegély bejáratánál van osztva. A vizelet ebben a formában a hypospadiasis állandóan belép a hüvelybe, a nyálkahártya macskázását, a vulvovaginitist, amely emelkedő vizeletfertőzést okoz. A húgycső külső nyílása széles, szabálytalan. Klinikailag a vulvovaginális forma nemcsak a húgycső külső nyílásának dystopiája, hanem a húgyhólyag sphincteric készülékének fejletlensége is. A lányokban a hüpospadiák hüvelyi (teljes) formája nagyon súlyos malformáció. Ebben a formában mind a vizelet, mind a reproduktív rendszerek jelentős anatómiai zavarokat észlelnek. A nemi szervek vizsgálata során a labia minora kevéssé fejlett, a himnusz hiányzik. A hüvely külső nyílása széles, tátongó, mint egy nő, aki született. A szokásos helyen a húgycső külső nyílása nincs meghatározva. A hüvely elülső falának középső harmadában a tükrökre nézve a húgycső külső nyílása határozza meg [13].

A H. H. A lovag egy teljes (I. típusú) és hiányos formát (II. Típus) tartalmaz, míg a II-es típusnak két hányada van a húgycső alakjától függően: II-a - rövid és széles húgycső és II-b - normális húgycső [14].

A női hypospadiasis diagnózisa és kezelése egyszerű, de gyakran ez a betegség figyelmen kívül marad [15–16]. A hypospadiasis diagnózisát illetően meg kell mondani, hogy a legtöbb esetben nem diagnosztizálnak, de a tünetek először egy másik időszakban jelennek meg - a serdülőkortól egészen érettig (legfeljebb 90 évig). Előfordulhat, hogy az idősebb nőknél a hypospadiasisok oka nem a húgycsövek veleszületett rendellenessége, hanem a faggyú miatt a hüvelybe történő átmenet a atrófiás vaginitis vagy a húgycsövön történő működés következtében fellépő fibrosis miatt [17].

A nők hypospadiasisával kapcsolatos tünetek súlyossága függ a Meatus elmozdulásának mértékétől. Az V. Blum szerint vagy a magas hüvelyi formájú 3. típusú hypospadiás betegeknél a húgyúti fertőzések érzékenyebbek. A szexuális aktivitás kezdetéből eredő húgyúti szindróma és ismétlődő UTI gyakori megnyilvánulása a nőstény hypospadiáknak. Ilyen betegeknél a konzervatív kezelés általában nem hatékony, és a húsok gyors mozgása jelentősen csökkentheti a klinikai tüneteket [8].

A női hypospadiasia egyéb megnyilvánulásai közé tartozik a stressz vizelet-inkontinencia a szülés után és néha a teljes vizelet-inkontinencia [17]. Az inkontinencia „valótlan” lehet, de a hüvelyi vizelet okozta, míg a valódi vizeletürítés a hólyagnyak diszfunkciójához kapcsolódik. Ezt a betegséget leggyakrabban egy húgycső katéter telepítésével, az alsó húgyúti traktus endoszkópos beavatkozásával lehet kimutatni. Néha az ilyen betegeknél a supravesicalis obstrukciót diagnosztizálják, ami a vizelet eltávolítására irányuló művelet elvégzéséhez vezet, amelynek szükségessége nem [18].

Ezenkívül a hypospadiák gyakran együtt járnak húgycső szűkületével [7].

Ezeknek a betegeknek is lehetnek detrusor-sphincter diszszinergia (DSD), mivel a hypospadiasok során kifejezett hüvelyi vizelés tapasztalható, ami stimulálhatja a bulbocavernosális refluxot, ami viszont stimulálja a sphincter összehúzódását a vizelet során, ami DSD-ként nyilvánul meg. Emellett a hüvelyi vizelés jelenléte azt a tényt eredményezheti, hogy a beteg a nap folyamán sokszor feszíti a perineum izmait, ami hipertrófiájához vezet, és ennek eredményeként a DSD-hez [19]. A hypospadiás nőknél a hüvelyi kövek alakulhatnak ki, amelyek a fertőzést támogatják, ami a konzervatív terápiát hatástalan. Az ilyen betegek megkövetelik a húgycsövek és a műanyag eltávolítását az UTI-k kezelésére és megelőzésére [7]. Meg kell jegyezni, hogy a krónikus urethritis, cystitis és vulvovaginitis oka lehet a húgycső külső nyílásának úgynevezett hypermobilitása, amelyben a húgycső külső nyílása csak a szexuális kapcsolat során kerül a hüvelybe [20-21]. A húgycső külső nyílásának hypermobilitását az O'Donnell-Hirschhorn teszttel lehet diagnosztizálni: az introitusba beillesztett kéz indexét és középső ujjait oldalirányban elválasztják, és a hüvely hátsó falára gyakorolt ​​nyomás egyidejűleg keletkezik - a pénisz introjciójából eredő helyzet szimulálása. Ha a húgycső túlérzékenysége fennáll, a húgycső külső nyílása megkezdődik és eltolódik a hüvelybe.

Az urogenitális szinusz megőrzése a nőkben a nemi kapcsolat lehetetlensége. Urogenitális szinusz jelenlétében a nőgyógyászok gyakran diagnosztizálnak hüvelyi szűkületet, ami lényegében hiányzik, és megpróbálja felemelni. Az urogenitális szinuszot nőknél leggyakrabban egy nőgyógyász állapítja meg, aki ismeri ezt az anomáliát [20-21].

A női hypospadiasisok korrekciójának fő módszere műtétnek tekinthető. Végezze el a húgycső átültetését a hüvelyből a klitoris bázisába. A vizelet-inkontinencia tüneteit mutató betegeknél a húgycső és a húgyhólyag-nyak disztális részének plasztikája történik. A disztális húgycső átültetésének célja a hüvelyi ektópiája során a tartós krónikus húgycsőgyulladás, cisztitis és vulvovaginitis megszüntetése, amelyek minden egyes nemi kapcsolat után súlyosbodnak. Fontos megjegyezni, hogy számos idegen kiadványban a neurogén húgyhólyag-diszfunkciójú nőknél a hypospadiák kombinációját ismertetik, amelynek eredményeképpen a betegeket két betegség átfogóan kezeli [20].

A húgycsőszövet hiányával az utóbbit a hüvely elülső falából a tubularizálással lehet létrehozni, ami lehetővé teszi, hogy a húst normál helyzetbe helyezzék. Ezzel elkerülhető a hüvelyi vizelet által okozott pszeudo-vizelet [7]. A húgycső súlyos hegesedése esetén jobb, ha egy áthelyezett perinealis bőrtapaszt, csípőcsappantyút vagy Martius-szárnyat [22] használunk, hogy lefedje. Ebben a betegcsoportban a vizelet visszatartását úgy érhetjük el, hogy a neo-húgycső a csiklóra változik, amelynek két előnye van: 1) a hossz növelése nagyobb ellenállást biztosít, 2) elegendő szövet van az introitusban a húgycső távoli részének lefedésére [23].

A szakirodalomban néhány női hiperplaziaszta esetet ismertetünk. Az ilyen betegek közül az egyiket 2013-ban A. Chemaou írta le [24]. Egy 13 éves, anuria, veseelégtelenség és artériás magas vérnyomású lány vett részt a klinikán, a páciensnek nem volt a húgyúti rendszere. A fizikai vizsgálat és vizsgálat után a lányt hypospadiákkal, a húgyhólyag neurogén diszfunkciójával diagnosztizálták a szentséges agenesis miatt. A sebészeti kezelés a húgycső külső nyílásának áthelyezéséből és plasztikájából állt, hogy az időszakos önkatéterezés elvégezhető legyen. A követés során normalizált vérnyomás és vesefunkció.

SAJÁT KLINIKAI ÉRTÉKELÉS

2014-ben az oroszországi Egészségügyi Minisztérium Urológiai Kutatóintézetének gyermek uroandrológiai osztályába felvételt nyert egy 11 éves M. beteg. A főbb panaszok a vizeletinkontinencia és az ismétlődő húgyúti fertőzések voltak. Korábban a beteget ismételten megvizsgálták a lakóhelyen. Megállapították a diagnózist: ismeretlen eredetű vizelet-inkontinencia, az urogenitális rendszer fertőzése. Az urogenitális rendszerből származó patológia laparoszkópos diagnózisa szerint nem észlelhető. A beteg konzervatív terápiát hajtott végre, amelynek célja az UTI, a húgyhólyag hiperaktivitása. Ideiglenes pozitív hatás figyelhető meg.

Az intézet gyermekgyógyászati ​​részlegében a páciens fizikai vizsgálata a húgycső lerövidülését és a külső nyílás enyhe elmozdulását tárta fel a hüvely bejáratánál. Fontos megjegyezni, hogy a húgycső legnyilvánvalóbb elmozdulását a lányban megfigyelték a vizelet közben (1. ábra).

Ábra. 1. A nemi szervek és az urethra lányok megjelenése, 11 éves. A nyilak jelzik a húgycső külső nyílásának helyét

Az ultrahang szerint a felső húgyutakban nincsenek változások jelei, a vesék mérete a korhatáron belül van, a vese-medencerendszer nem bővül, a parenchima nem változik. Általánosságban elmondható, hogy a vizelet elemzése jelentős leukocituria-t mutatott (akár 100 leukocitát a p / sp-ben). A páciens uroflowmetriás és komplex urodinamikai vizsgálatot (KUDI) végzett (2. és 3. ábra).

Ábra. 2. M. Uroflowmetry beteg, 11 éves

Ábra. 3. Az M., 11 éves beteg átfogó urodinamikai vizsgálata

A KUDI szerint a húgyhólyag magas amplitúdójú hiperaktivitása észlelhető, ami a vizelet inkontinencia imperatívával járhat.

Így az anamnézis, a fizikai vizsgálati adatok és a műszeres vizsgálatok alapján a pácienset hypospadiasis, húgyhólyag-diszfunkció diagnosztizálta a húgyhólyag hiperaktivitása miatt.

A betegnek ajánlott rekonstrukciós plasztikai sebészetet végezni a hypospadiasis korrekciójához. A beteg kora miatt azonban úgy döntöttek, hogy a műtétet a pubertásig 2-3 évre elhalasztják, mivel ebben az esetben a húgycső disztális részén végzett műtét végrehajtása hatástalan lehet a hüvelyi területen lévő szövethiány miatt. A pubertás és a nemi szervek aktív növekedése után ez a rekonstrukciós műtét, véleményünk szerint, nagy hatással lesz. Figyelembe véve az előző kezelés hatástalanságát, a betegnek ajánlott a botulinum toxin bevezetése a detrusorba annak hiperaktivitásának csökkentése érdekében. Első lépésként a pácienst a detrusor botulinum toxinjába juttattuk, hogy csökkentse a hiperaktivitását. A botulinum toxin egy betegnél történő bevitelét követő 2 hónapos követéskor 6-7-re (korábban 13-15) csökkent az inkontinencia-epizódok, de az UTI-k klinikai tünetei továbbra is fennállnak. A lányt 14-15 éves korig műtétre tervezik.

KÖVETKEZTETÉS

A húgycső hátsó (alsó) falának szétválasztását két összetevő jellemzi: a húgycső rövidítése és külső részének ektopiája. A nőstény hypospadiákat gyakran nem diagnosztizálják, és főként húgycső katéter telepítésekor vagy transzuretrális manipulációk végrehajtásakor észlelhetők. Ezt a betegséget ki kell zárni a visszatérő, a terápiával, UTI-vel, vizelet-inkontinenciával szemben rezisztens nőknél. A hypospadiás nőknek átfogó urodinamikai vizsgálatot kell végezniük, hogy kizárják a húgyhólyag működését. A lányok és a nők hypospadiáinak minden változata operatív korrekciónak van kitéve - a húgycső külső nyílásának áthelyezése a hüvelyből a perineumba a fiziológiai helyzetbe, vagy a húgyúti húgycső formájában, amikor a vizelet inkontinenciát megállapítják.

IRODALOM

1. Dzirne I. X. Operatív urológia. Petrograd: Gyakorlati orvoslás, 1914. 125 p.

2. Buffoni L, Terragna A. Női hüpospadiák; esettanulmány. // Gyermekgyógyászat. 1957. Vol. 65, N 3. R. 452-461.

3. Kan D.V., Laurent OB, Levin E.I. Ismétlődő és krónikus cystitis osztályozása és diagnózisa nőknél. // Urológia és nefrológia. 1988. N 6. C. 16-20.

4. N. E. Savchenko Hypospadias és kezelése. Minsk: Ed. BSSR Tudományos Akadémia, 1962. 264 c.

5. Kelalis PP, LR LR, Belman AB. Húgycsőbe. // a „Klinikai gyermekorvosi urológiában”. 1985. Vol. 2. P. 453-467.

6. Hill JT, Aker M, Fletcher MS, Yates Bell AJ. Női hypospadiasis esetjelentések. // Br J Obstet Gynaecol. 1982. Vol. 89, N7. P. 581-583.

7. Miyagawa S, Buchanan DL, Sato T, Ohata Y, Nishina Y, Iguchi T. A dietil-sztiltbesztrolizált hiperposztiák jellemzése női egerekben. // Anat Rec. 2002. Vol. 266, N 5. P. 43-50.

8. Dukhanov A. Ya Gyermekkori urológia. L., 1968. 278 p.

9. Kobozeva Ya.V., Kuznetsova M.Ya., Gurkin Yu.A. Gyermekek és serdülők nőgyógyítása. L., 1989. 267 p.

10. Lopatkin N. A., Pugachev A.G. Gyermek urológia. M., 1986. 321 p.

11. Podduzhny G. A. A húgycső péniszének és műanyagának egyszeri korrekciója a hypospadiasok különböző formáiban. Módszer ajánlások Zaporizhzhya állam, én. M. Gorky nevű orvosok javítása. ”Zaporozhye, 1987

12. Blum V. Die hypospadia der weiblichen Harnohre. / / Monatsber Urol. 1904. kötet 9. P.522-544.

13. Soloviev A.E. A lányok hypospadiasisainak diagnosztizálása és kezelése. // Urológia és nefrológia. 1993. N 6. S. 11-13.

14. Knight HM, Philip NJ, Mouriquand PD. Női hypospadiasia: esettanulmány. // J Pediatr Surg. 1995. Vol. 30, 12. szám. P. 1738-1740.

15. Van Bogaert LJ. Sebészeti javítás a hiperplazmákban a húgycső szindróma tüneteit mutató nőknél.// J Urol. 1992. Vol. 147, N 5. P. 1263-1264.

16. Elder JS, Walsh PC, Retick AB, Stamey TA, Vaughan EDJr. A nemi szervek veleszületett rendellenességei. // a „Campbell urológiájában” 6th ed. 1992, 1920-2200.

17. Ayed M, Ben Abid F, Lousssief H, Ben Hassine L, Jemni M. Nőstény hypospadiasis 3 esetből áll. // J Urol (Párizs). 1995. Vol. 101. P. 244-247.

18. Mildenberger H, Burger D, Habinicht R. Hypospadias a nőstényben / / Z Kinderchir. 1988. Vol. 43. N 5-6. P. 35-37.

19. Hoebeke P, Van Laecke E, Raes A, Van Gool JD, Vande Walle J. A húgycsőhús lányok anomáliái nem neurogén húgyhólyag-zárófunkcióval. // BJU Int. 1999. Vol. 83, N 3. P. 294-297

20. Derevyanko I. M., Ryzhkov T.I., Eliseeva V.V. A húgycső és az urogenitális szinusz hüvelyi ektopiája a nőknél. Stavropol. 2004. 195 c.

Derevianko I.M., Derevyanko T. I., Ryzhkov V.V. Hypospadiasis nőknél. // Urológia. 2007. №3. 26-28.

22. WH Hendren. Női húgycső kialakítása a hüvelyi és a perinealis lapból. // J Urol. 1980. Vol. 123, N 2. P.657-664.

23. Bhat A, Saxena R, Bhat MP, Dawan M, Saxena G. Női hüpospadiák vaginális kövekkel: ritka veleszületett rendellenesség. // J Pediatr Urol. 2010. Vol. 6, N 1. P. 70-74.

24. Chemaou A, Lasry F, Nejdioui Z, Eizmmouri M, Sibai H. Női serdülőknél diagnosztizált hiperpospadia. // Arch Pediatr. 2013.Vol. 20, N 12. P.1314-1316.

Hypospadiasis gyermekeknél

A hiperpadiaia a húgycső (MK) veleszületett rendellenessége. Ez egy meglehetősen gyakori veleszületett hiba, ez 3 újszülött gyermeknél 1000 újszülöttnél észlelhető, és ez a patológia is nő. A hiba a húgycső hátsó falának hiánya vagy az MK. A fiúkban, a lányokban általában ez a patológia rendkívül ritka.

okok

Ennek a hiányosságnak a gyermekeknél történő kifejlődésének okai nem teljesen megalapozottak. A szakértők úgy vélik, hogy a következőket eredményezheti:

• genetikai rendellenességek génmutációk formájában;
• örökletes tényező (néha az ilyen veleszületett fejlődési hiba több generációban is megfigyelhető);
• a veszélyeztetett vetélésű nőnek előírt hormonterápia;
• a 9-12 hetes időszakban a terhes nő testében kialakuló hormonális rendellenességek (ebben a terhességi időszakban a magzat húgyúti szervei);
• hormonális fogamzásgátlás, amelyet a terhesség előtti év során alkalmaztak;
• in vitro megtermékenyítés (a hormonterápiát gyakran terhesség alatt alkalmazzák);
• környezeti katasztrófák;
• a magzat hormonjait befolyásoló herbicideket és peszticideket tartalmazó élelmiszerek fogyasztása.

tünetek

Normális esetben az MK külső nyílása a péniszfej tetején helyezkedik el, és a hypospadiasis alatt a pénisz alsó felületén, a törzsben, a koszorúér-süllyedés területén, a herezacskóban vagy a perineumban található meg. Ettől függően a betegség ezen formái megkülönböztethetők:

• golovochnaya;
• szár;
• herezacskó;
• a koronát;
• a comb közötti;
• "Hypospadiasia hypospadiasis nélkül".

Az ilyen patológiájú lányokban az MK nyílása a hüvelyben van.

A fejforma (a legkönnyebb) az esetek 75% -ában fordul elő. A perineal és a scrotal formák súlyos fejlődési hibák. Bármilyen formában van a pénisz görbülete (különböző súlyossági fokokban). Ez annak köszönhető, hogy az MC rövidített hossza és a pénisz hullámos testeinek normális hossza nem egyezik meg.

A folt egyik állandó tünete a fityma diszplázia is: a pénisz tetején fel lehet osztani vagy elhelyezni, „kapucnis” formában lógva.

A hypospadiák önálló fejlődési rendellenességek lehetnek, de kombinálhatók más, súlyosabb születési rendellenességekkel (és nem csak a húgyúti rendszerrel). Az izolált defektust enyhébb formák fejezik ki („hypospadiasia hypospadiasis nélkül”, fejforma).

Gyakran előfordul, hogy komoly hypospadiasis és női vagy férfi pszeudohermaphroditizmus van, amelyben a belső nemi szervek azonos neműek és az ellentétes külső nemi szervek. Az urogenitális rendszer egyéb rendellenességei is lehetnek: vesicoureteralis reflux, cryptorchidism, urogenitális reflux, hidronefrozis stb.

a kapitált formában anomáliák a fityma alulfejlett. A húgycső nyitása (gyakran szűkült) a pénisz fején található, kissé nem éri el a csúcsát. A pénisz üreges testének görbületét kissé fejezik ki. A gyermek szülők a pénisz és a vizelet válogatott formájára panaszkodnak egy vékony patakban.

mert koronoid forma Jellemző az MC külső szűkített nyílásának elhelyezkedése a koszorúér-süllyedés területén. A fityma a "motorháztető" formája. A vizelet áramlása egy szögben irányul az ívelt péniszhez.

a szárforma A húgycső egy lényegében ívelt pénisz törzsének más szintjén nyílik meg. A vizelethez a gyermeknek meg kell húznia a péniszét a gyomorba.

a scrotal vagy scrotal Anomáliás MK lyuk található a herezacskóban vagy a pénisz és a herezacskó között. A pénisz görbülete kifejeződik, bizonyos esetekben az atipikus hely. A vizelet csak ülő helyzetben lehetséges. A külső nemi szervekben szignifikáns hasonlóságot mutat a labia majorával és a kibővített csiklóval.

Crotch forma a fejlődési rendellenességnek ilyen megnyilvánulása van: a húgycső nyitása a perineumon található, a penész és a pénisz kifejezett görbülete hasad. A külső nemi szervek szerkezete vegyes.

A vizelet ülő helyzetben lehetséges. Ezekben az esetekben a diagnózis elvégzésére genetikai vizsgálatot végzünk, és endokrinológus konzultációra van szükség.

Egyes esetekben a veleszületett hiba csak az MC rövidebb hosszában van, és a külső nyílása rendszerint el van helyezve. Ezt a betegségformát nevezik "Hypospadiasia hypospadiasis nélkül".

Ez a forma a pénisz deformációját is feltárja, amelynek oka nemcsak a fejletlen húgycső, hanem a bőr dysplázia, az MC mentén lévő kötőszövetszál jelenlétével.

diagnosztika

A diagnózist a csecsemő vizsgálata után általában a szállítási helyiségben végzik. Súlyos fejlődési hibák esetén fontos meghatározni az újszülött nemét. Az igazi hermafroditizmust a petefészkek és a herék jelenléte jellemzi.

A nőstény pszeudo-hermaphroditizmust egy lány hirtelen megnövekedett csiklója fejezi ki. Néha van egy fityma, amely áthalad a labia minorának. A hüvelybe való bejárat normális, kicsi szemérmék vannak.

A nőstény hypospadiasia esetében a labia minora gyakorlatilag hiányzik, a hüvely nem fejlett. A hüvely bejárata és az MK külső nyílása vastag nyálkahártyával van borítva.

A férfi pszeudohermaphroditizmus megnyilvánulása: mind a herék alulbecsengése, a pénisz alulfejlődése, mind a hypospadiák, mind a fejletlen herezacskó.

kezelés

A hippospadiákat csak sebészeti bánásmódban, előnyösen kora korban kezelik 6 hónap elteltével. legfeljebb 1,5-2 év. Az ebben a korban végzett sebészeti beavatkozás lehetővé teszi, hogy a cavernous testek a jövőben normálisan fejlődjenek. Ellenkező esetben a pénisz további rendellenes fejlődése a szexualitás megsértését okozza a jövőben.

Háromféle művelet összehasonlítása

A művelet sikere a sebész szakmai szintjétől függ. A statisztikák szerint a műveletek 90-95% -a sikeres.

Enyhe formában csak egy műveletet hajtanak végre. A hypospadias komplexebb formáiban a rekonstruktív plasztikai sebészet több szakaszban történik. Egy olyan atipikusan elhelyezkedő MC szűkített külső szakasza, amely megsérti a vizeletet, a sebészeti kezelés abszolút jelzése.

A hypospadiasis műveletek fő célkitűzései:

• a pénisz üreges testének görbületének kiküszöbölése;
• műanyag hiányzó MK MK átmérője;
• a húgycső külső nyílásának elhelyezkedése a fej tetején, hosszirányban, hogy biztosítsuk a közvetlen húgyvezetéket hajlítások és fröccsenés nélkül;
• a kozmetikai hibák maximális megszüntetése.

A művelet első szakasza a bőrhiba lezárását és a húgycső hiányzó részének kialakulását célozza meg egy karcoló lapka vagy fityma segítségével.

A műtéti kezelés második szakasza az óvodai korban (4-6 éves korban) történik. E művelet során a húgycső-műanyagot legalább 6 mm átmérőjű, így a húgycsőhiba nem akadályozza meg a pénisz növekedését a normális vizelet kialakulásának feltételei érdekében.

Ha kombinált veleszületett patológiát észlelnek a vizeletrendszerben (például vesicoureteralis reflux), akkor a felső és az alsó húgyutak először korrigálódnak, majd a műtétet végezzük a hypospadiasisra.

Ha „hypospadiasis hypospadiasis nélkül” észlelhető, az első művelet során a húgycső szálas zsinórjait kivágják a pénisz testének kiegyenesítése érdekében. A művelet második szakasza a műanyag MK megvalósítása (mint a hypospadias más formái).

A sebészi kezelés után a betegek a pubertásig megfigyelés alatt állnak. A sikeresen végrehajtott műveletek nem befolyásolják a páciens szexuális funkcióját a jövőben, és biztosítják a pszichoszociális alkalmazkodást.

Folytatás a szülők számára

A hypospadiasis azonosítását követően a baba ne essen pánikba. Szükséges a gyermek teljes körű vizsgálata, hogy megállapítható legyen a lehetséges társbetegség.

A korai gyermekkori pontos diagnózis után a sebészeti kezelést (egy vagy több szakaszban) végzik. A gyerekek még nem emlékeznek a műveletről, és a társaikkal együtt fejlődnek.

Melyik orvos kapcsolatba lép

A hypospadiákat általában egy neonatológus észleli az anyasági kórházban vagy egy gyermekorvosnál. Szükséges egy sebész vagy plasztikai sebész konzultációja. A lányoknál a nőgyógyász konzultáció kötelező. Az urológus felmérése látható. Súlyos rendellenességek esetén, ha nehéz a született gyermek nemét is meghatározni, konzultációt kell folytatni egy genetikus és egy endokrinológus között.

hypospadias

A Hypospadias az urogenitális rendszer veleszületett rendellenessége, amelyben a húgycső (húgycső) nyílásának helytelen elrendezése van. A Hypospadias az alsó húgyúti traktus egyik leggyakoribb rendellenessége a férfiaknál (fimózis és metostenózis után), az urológiai patológia általános szerkezetében 1–4%. Nőknél a hypospadiákat ritkán diagnosztizálják.

Okok és kockázati tényezők

A hypospadiasis kialakulásának fő oka a kezdeti epithelium differenciálódási folyamatának megsértése, valamint a húgycső ereszcsatorna bezárása, amely a terhesség 7–14.

A fiúk hiperplaziaszait gyakran kombinálják az urogenitális traktus kialakulásának egyéb rendellenességeivel.

A terhességet egy nőt érintő kockázati tényezők:

• endokrin rendellenességek;
• fertőző betegségek;
• in vitro megtermékenyítéssel;
• bonyolult terhesség (korai toxikózis, nefropátia, veszélyeztetett abortusz);
• bizonyos gyógyszerek szedése;
• alkoholfogyasztás;
• súlyos pszicho-érzelmi zavar;
• ionizáló sugárzásnak.

Ugyanilyen fontos a betegség kialakulásában genetikai hajlam. A hypospadias családok esetét a teljes esetek 10–20% -ában rögzítették. Egyes tanulmányok szerint a vegetáriánus szülőknél fokozott a hypospadiás gyermek kezelésének kockázata, ami a nagy mennyiségű fitoösztrogének táplálékkal való bevétele miatt következik be.

A betegség formái

A húgycső alulfejlődésének mértékétől függően megkülönböztetjük a következő hypospadiasis formákat:

• capitatum;
• a koronát;
• szár;
• herezacskó;
• a comb közötti;
• akkord hypospadiasis („hypospadiasia hypospadiasis nélkül”).

Ezenkívül a patológia három csoportba sorolható:

• elülső (kapitány és koronoid);
• közeg (szár);
• vissza (scrotal és perineal).

A nőknél a Hypospadias két fokozatú:

1. A húgycső külső nyílása a hüvely középső vagy alsó részén található, a vizelet nem zavar.
2. A húgycső hátsó falának teljes szétválasztása, amely kiterjed a sphincter területre, kialakul a vizelet inkontinencia.

tünetek

A hypospadiasis klinikai képe a betegség formájától függően változik. Gyakori tünet a húgycső disztális részének elmaradása. A férfiaknál rövid rostos zsinór keletkezik, ami a pénisz görbületéhez vezet. A görbület mértéke függ a rostos húr hosszától és a hegszövet sűrűségétől. A hypospadiasisban a fityma fel van osztva, és lefedi a pénisz fejét. A húgycső teste a húgycső disztális részének egy vagy másik részében nem fejlett vagy teljesen hiányzik. Sphincter-károsodás hiányában a vizelet általában jól megmarad.

A leggyakoribb (az esetek 75% -a) és a betegség enyhe formája a kapitált hypospadiák, amelyekben a húgycső külső nyílása kissé a normális alatti tartományban van, szűkíthető (metostenózis), ami urinálási nehézségeket okoz, de a frenulum hiányzik. A betegek péniszének görbülete van, ami a szexuális aktivitás megkezdésével nő.

A betegség koronoid formájának kialakulásával a húgycső külső nyílása a koszorúér-szulusz szintjén helyezkedik el, a vizelési rendellenességek és a pénisz görbülete látható.

A törzs hypospadiasisát a normális hím vizeletképtelenség képtelensége jellemzi, ami a betegeket a hashoz vagy a vizelethez ülve emeli. A pénisz jelentős alakváltozásával rendelkező betegeknél az erekció általában fájdalommal jár. Ebben a formában a szexuális érintkezés lehetséges, azonban ha a húgycső külső nyílása a pénisz alján található, az ejakulátum nem lép be a hüvelybe.

A betegség kóros formája súlyos. A húgycső külső nyílása ebben az esetben kinyílik a sárgarépán, két részre osztva. A pénisz kifejezetten fejletlen és görbületi, ami hasonlít egy hipertrófiai csiklóra, ezért születéskor, a fiúknak, akiknek a krémes hiperplaziassziája van, néha tévednek az adrenogenitális szindrómás lányokkal. A vizelet csak ülő helyzetben lehetséges, a szexuális élet lehetetlen.

A perinealis hypospadiasis kialakulásával a húgycső külső nyílása a herezacskó mögött helyezkedik el. A pénisz hossza nem haladja meg a 9,5 cm-t (kis pénisz). A scrotum hasad, ami hibát okozhat az újszülött nemének meghatározásában. A hypospadiasisok kúp- és perinealis formáit gyakran kombinálják a nyaki hernia, a hidrokele (a herék membránja dropiája), a cryptorchidizmus (alulmaradt herék a scrotumba).

A húrplazmákban szenvedő betegeknél az akkord típusától függően egy rövid, kevéssé fejlett húgycső látható, ami a pénisz görbülését okozza. A húgycső külső nyílása, amíg helyesen van elhelyezve. Az erekció során a pénisz kanyarodik, amelyhez jelentős fájdalom kíséri, és a szexuális közösséget lehetetlenné teszi.

A nők hiperplaziaszait a húgycső külső nyílásának hüvelyi ektopiája jellemzi. A húgycső jelentős lerövidülése az urogenitális traktus fertőző betegségeinek oka és gyakori ismétlődése. A betegek gyakran kialakítják a vulvitis-t, a vulvovaginitist, a cystitist, az urethritiset stb. Emellett előfordulhatnak pszeudohermaphroditizmus vagy hermafroditizmus, amely a pszichológiai problémák okai. A nők összes hypospadiasisát vizelet inkontinencia kísérik.

diagnosztika

A legtöbb esetben a hypospadiasis akkor észlelhető, amikor a gyermeket neonatológus vizsgálja közvetlenül a születés után. Ha a nemi szervek rendellenességei vannak az újszülöttben, ultrahangvizsgálatot végzünk a kismedencei szerveknél, hogy meghatározzák a nemet, és ha ez nem elég, akkor a kariotípus meghatározására használják.

A páciens objektív vizsgálata figyelemmel kíséri a húgycső külső nyílásának lokalizációját, alakját és méretét, a pénisz görbületének jelenlétét.

Mivel a fiúk hypospadiáit gyakran kombinálják az urogenitális traktus kialakulásának egyéb rendellenességeivel, részletes vizsgálatot végzünk (szükség esetén) a mágneses rezonancia tomográfiával, a húgycsövezéssel, az uretroszkópiával, az uroflowmetriával stb.

kezelés

A fiúk hypospadiasisainak kezelésének fő célja a pénisz funkcióinak helyreállítása és a kozmetikai hiba megszüntetése. A betegség leghatékonyabb korai kezelése 1-3 évesen.

A húgycső külső nyílásának elhanyagolható dystopiájával és szűkítésével elég, ha van egy metatomia, vagyis a hússzétvágás, hogy kibővítse azt. Más esetekben a húgycsöveket graftokkal és helyi szárnyakkal végezték. A hypospadiasis működését egy vagy két szakaszban lehet elvégezni (a második szakasz 7-8 éves, amikor a pénisz eléri a bizonyos méretet, és még nincsenek erekciók). Előnyben részesítjük a hypospadiasis egylépéses sebészeti kezelését. A műtét során a pénisz görbületi korrekcióját végzik (megszűnik a szálas adhézió, a pénisz ventrális felületének plasztikai sebészete), a hiányzó húgycsőszakasz és a húgycső normálisan elhelyezkedő külső nyílása rekonstruálódik. A cryptorchidizmus jelenlétében egyidejűleg csökkentjük a herét a herezacskóba. A gyermekkori műtét után a páciens urológusát a pénisz növekedésének befejezéséig figyelemmel kísérik.

A nőknél a hypospadiasisok sebészeti kezelését a patológia teljes formájának kialakulása jelzi. A művelet során a húgycső a húgyhólyag vagy a hüvely falából képződik. Más, kevésbé súlyos esetekben nem szükséges a sebészeti korrekció. A terhességet a hypospadiasisban szenvedő betegeknél az orvos ajánlásaival összhangban kell megtervezni.

Ha a betegnek pszichológiai problémája van, szükség lehet pszichológussal vagy pszichoterapeutával.

Lehetséges komplikációk és következmények

A hiperpadiaziákat bonyolítja a bőr állandó irritációja a húgycső helyén, az urogenitális rendszer fertőző betegségei, a reprodukciós funkció rendellenességei. A műtét negatív hatásai lehetnek húgycső-fisztula, húgycső-szűkület, húgycső-divertikulum, érzékenységvesztés a gél péniszén. Az életminőség csökkenését eredményező szövődmények gyakrabban fordulnak elő a betegség krónikus és perinális formáiban.

kilátás

Időbeli diagnózis és korai kezelés esetén a legtöbb esetben a prognózis kedvező. A korai korrekció lehetővé teszi a pénisz fejlődésének normalizálását és a vizelési folyamatot.

megelőzés

Nincs specifikus a betegség megelőzése. A hypospadiasis nem specifikus megelőzése olyan tényezők kiküszöbölése, amelyek hátrányosan befolyásolhatják a magzat kialakulását a terhesség alatt.

Hypospadias - mi ez?

A pénisz hiperpadiája egy örökletes patológia. Az úgynevezett defektus - a húgycső nyílásának atipikus helye, melynek középpontjában a pénisz fején kell elhelyezkednie.

Az anomáliát gyakran más patológiák kísérik:

• a pénisz tengelyének görbülete;
• a fityma diszplázia;
• orrvérzés;
• a húgycsőnyílás szűkítése;
• a herék dropiája.

Az első életévben az újszülött fiúk 0,8% -ánál diagnosztizálják a hypospadiasisokat.

Az anomália okai még nem tisztázódtak. A gyanú a genetikai vagy kromoszóma-mutációkra, az anya rossz szokásainak visszaélésére, a placentán áthaladó fertőzésekre, a többes terhességre, a stressz-tényezőkre és bizonyos gyógyszerek szedésére.

A hypospadiákban nemcsak a húgycső nincs a helyén, hanem a pénisz is kevéssé fejlett - kis vastagságú lehet, összeolvadt a herezacskóval. Néha az ilyen patológiájú fiúk tévednek a lányokkal - a húgycsőjük lerövidül, és egy elmaradott pénisz tévedhet a csiklóval.

Ha a patológiát kismértékben fejezzük ki, és az élet első heteiben lehetetlen diagnosztizálni, a betegség további tünetei láthatóak ezen a alapon - a gyermeknek vizelet kell ülnie, és a vizeletáram erősen permetezett.

A hypospadiasis és a tünetek típusai

Ez a betegség nemcsak fiúkban, hanem lányokban is megtalálható. A hiányosság oka - a nemi szervek elmaradása. A húgycső egy hüvelyben való kilépésének tünetei - túl széles vizeletáram.

A fiúk rendellenességeinek típusai:

1. Kapitáljon - a húgycső kinyílása kissé - proximálisan - eltér, és közelebb van a fej tetejéhez. Emiatt a fityma egy motorháztetőnek néz ki. A pénisz enyhén hajlított. Az egyetlen tünet lehet egy vékony vizeletáram.
2. A koronát. A húgycső kilépése a koszorúérben található, a tagot ventrálisan hajlítják, a vizeletáram befelé eltér, a fityma diszplázia figyelhető meg. Ez a betegség elölnézete.
3. Stem. A vizeletürítés a pénisz bármely részén elhelyezhető, ebben az esetben egy további nyílás nyílik meg.
4. Az anomália hátsó formái a tag-scrotal és a scrotal. Ebben az esetben a húgycső kimenete a herezacskóban található. Gyakran, ha vizuálisan megvizsgálják, a fiú nemi szervei tévednek a lány szerveivel, így a pénisz szára deformálódik. Ebben az esetben a konzultációra genetika és endokrinológus szükséges.
5. Az orvos számára „érdekes” feltétel a „hypospadiasia hypospadiasis nélkül”. A lyuk a helyén van - a fejen, de a pénisznek görbülete van. Más tünetek is előfordulhatnak - a fityma diszplázia, a húgycső kötőszövetéből származó szűkület, a szexuális készülék hipoplazia.

A betegséget a megnyilvánulás súlyossága szerint osztályozzák.

• Enyhe formában a pénisz görbülete jelentéktelen, a húgycsőnyílás eltérése kicsi, és a disztális részekben, azaz a fejen helyezkedik el.
• Az átlagos forma a húgycső a proximális vagy a pénisz és a scrotum csomópontjának szintjén. Gyakran más szexuális rendellenesség tünetei vannak, korrekcióra van szükség.
• A betegség súlyos formája - a pénisz nem fejlett, a húgycső a perineumba kerül, csak sebészeti kezelés.

A hippospadiákat ritkán diagnosztizálják komorbiditás nélkül - ez súlyosabb betegségek tünete lehet. Más betegségek és patológiák is jelen lehetnek - herék rendellenességek, nyaki herniasok, kardiovaszkuláris patológiák, vesebetegségek, végbélnyílás... Sok más betegség alakul ki, amelyek egyidejűleg fejlődnek a törzs hypospadiasisával.

A gyermekkorban az anomália inkább a húgyúti rendszerre vonatkozik. Ez a betegség kényelmetlenséget okoz a gyermeknek - a fiának le kell zuhognia, hogy ne csobbanjon. Azonban - ha a patológiát kismértékben fejezik ki - fokozatosan sikerül alkalmazkodni sajátosságaihoz.

Ebben az esetben a szülők úgy vélik, hogy a kezelés nem szükséges, de ez rossz vélemény. A betegség viszont a gyermek felnevelésekor nyilvánul meg. A pénisz görbülete miatt a szexuális élet nehéz - még akkor is, ha a szexuális kapcsolat lehetséges, a nők további terhessége nem fordul elő. A spermát kiöntik, nem a hüvelybe.

Bármi legyen is a betegség formája és súlyossága, a kezelés elengedhetetlen. Még ha a rendellenesség fő tünete csak a húgycső szűkülése, a gyermek számára jelentős kellemetlenséget okoz.

Ki kell egyenesítenie, hogy kiürítse a húgyhólyagát, egy vékony, vékony.

A maradék vizelet stagnál, ami magas kockázatot jelent a húgyúti fertőző betegségek előfordulására:

• hólyaggyulladás
• pyelonefritisz - a fertőzés emelkedik;
• a prosztata gyulladása.

A betegség kezelése csak működőképes.

Hypospadias - kezelés

A diagnózis a vizsgálat során jön létre.

Különböző diagnosztikákat végeznek, amelyek során a következő diagnosztikai intézkedéseket alkalmazzuk:

• uroflmetria - így meghatározzák a húgycső szűkületének jelenlétét;
• genetikai elemzés;
• A húgyúti ultrahang;
• a nemi szervek belső vizsgálata;
• Néha szükség van MRI-re.

Bizonyos esetekben a betegség pontos képet csak az endoszkópos műtét után lehet elvégezni, ami szintén diagnosztikai és terápiás intézkedés.

Az akkord típusának hypospadiáinak megerősítésére a szülőket arra kérik, hogy az oldalsó vetületen egy reggel-erekció során képet készítsenek a gyermek péniszéről - ellenkező esetben nem lehet meghatározni a pénisz elhajlás mértékét és a cavernous testek alakváltozásának mértékét.

A húgycső elhelyezkedésének anomáliáinak kiküszöbölése és a pénisz alulfejlesztése a rekonstrukciós műanyag típus műveleteit végzi. A sebésznek meg kell szüntetnie a hajlító testek görbületét és a húgycső alulfejlődését, hogy a lyukat a természet által elosztott helyen mozgassa.

A sebész az anesztézia módszerét választja - a leggyakrabban használt kombinált érzéstelenítés. A távoli formákat TIP-műanyagokkal és proximális formákkal távolítjuk el, kétlépcsős műveletekkel.

Az első szakaszban kivágjuk az embrionális szálas szálakat, a húgycső szétválik, üreges testek kiegyenesednek, és a pénisz felső felületének plasztikai sebészetet végeznek. A második szakaszban uretroplasztika történik. A húgycső helyreállítása a fityma vagy alkar bőrével. A modern orvostudomány azt a képességet tárta fel, hogy újra létrehozza a húgycsövet egy olyan szövetből, amelyet mesterségesen termesztenek a működtetett őssejtekből.

Minél hamarabb történik a műtét, annál könnyebben alkalmazkodik a gyermek. A pszichológusok javasolják a sebészi beavatkozást legfeljebb 2 évig (a műveleteket a csecsemő 6 hónapos időtartamáig végezheti el). Ezután megjelenik a szexuális azonosítás, és nagyon fontos, hogy a fiú felismerje, hogy a férfi nemhez tartozik.

A művelet után nagyon fontos a rehabilitáció feltételeinek megteremtése. A gyermek ágyon pihen, katéter van a húgycsőn. Ahogy a szövetek növekednek, a vizelet áthalad a katéteren. Általában a visszanyerés 2 héten belül történik, és a katétert eltávolítjuk.

A teljes rehabilitációhoz azonban 6-8 hónapig van szükség.

A sebészeti beavatkozások utáni negatív változások kialakulásának megakadályozása érdekében szükség van arra, hogy a gyermek nőjön fel, hogy rendszeresen vizsgálják - évente.

A 16-18 éves kor eléréséhez át kell haladnia a spermogramot. Ha vannak rendellenességek, akkor azonnal el kell végezni a terápiás intézkedéseket - ebben az esetben az ismétlődő műtét nélkül történő alkalmazás valószínűsége nő.