Reprodukciós funkció a betegeknél a húgyhólyag-exstrophia és az összes epispádia műtéti korrekciója után

A húgyhólyag-exstrophia (EMF) egy súlyos urogenitális malformáció, amely a húgyhólyag elülső falának megosztása mellett a detrusor diszpláziája, a nem teljes lumbalis artikuláció és a prosztatarák fejletlensége, a magfészek és a pénisz deformációja a fiúkban. Ennek a betegségnek a gyakorisága a különböző szerzők szerint 1, 10 és 50 ezer újszülött között, a fiúk pedig a húgyhólyag-exstrophiában szenvednek 2-6-szor gyakrabban, mint a lányok [1, 3, 4, 5, 12].

A húgyhólyag-exstrophia általában a teljes epispadias (TPP) kíséretében van - a húgycső teljes elülső falának hasítása. A húgycső elülső falán kívül a pénisz üreges testei is feldarabolódnak a barázdában, amely között a húgycső hátsó falának nyálkahártyája található [4]. Az epispadias sokkal kevésbé fordul elő a húgyhólyag-exstrophiában: 1 / 100–120 ezer újszülött esetében, és a fiúknál a lányokhoz viszonyítva, 4-6: 1 arányban [1, 2, 3, 5].

E rendellenességek kezelése során csak sebészeti módszereket alkalmazunk, amelyek célja a belső húgycső és a húgycső kialakulása a teljes epispadias, a kontinentális vizelettartály vagy a vizelet elterjedése a bélbe a húgyhólyag kivágása során [1, 3].

A férfi nemi szervek rekonstrukciója és a termékenység megőrzése az extratrophied hólyag elsődleges műanyagaiban nem elsődleges, annak ellenére, hogy a húgyhólyag-exstrophia és a teljes epispádia teljes egylépcsős urogenitális rekonstrukciója különálló jelentésekről számoltak be [2]. Azonban a húgycső retenciós mechanizmusának kialakulása és a vizelettartály rekonstrukciója mellett az EMF komplex sebészeti korrekciójának koncepciója magában foglalja a páciens életminőségének, társadalmi és szexuális alkalmazkodásának lehető legmagasabb szintjét. A fentiek fényében fontosvá válik a kozmetikai hibák, a pénisz műanyag eltávolítása, az erekciós és kopulációs funkció megőrzése.

Az EMF-el való terhesség előfordulásáról szóló jelentések elemzésekor a terhesség előfordulási mintázata a malformáció hordozójának nemétől és a használt sebészeti korrekció módjától függ. Krisiloff (1978) 45 nőt jelentett EMF-szel, akik 49 normál babát biztonságosan születtek [10], míg 68 férfi közül mindössze 3-at Bennett szerint [7] és 72-ből 4-ből, a Woodhouse et al. [14], sikeresen előállítottak utódokat. Az elsődleges húgyhólyag-javítás vagy ureterosigozomia után a betegek ejakulátumának elemzése során megállapítást nyert, hogy a normál spermiumértékeket 8-ból 8 betegből a primer cisztoplasztika után 4-ből és a vizeletből a vizeletbe való átirányítás után 4-nél regisztrálták [9].

A szakirodalom szerint a termékenység megőrzésének valószínűsége annak köszönhető, hogy a húgyhólyag primer cisztoplasztikájában vagy plasztikai sebészetében iatrogén károsodás következett be. A primer cystouretroplasztika utáni retrográd ejakuláció is lehet a meddőség oka.

A külső nemi szervek rekonstrukciója gyakran a kopulációs funkció romlásának oka, az ejakuláció teljes hiányáig [11]. Az ejakuláció teljes hiányát azonban igen ritkán figyelték meg, gyakrabban a húgycsőből származó spermiumok elhúzódó lejárata néhány órán belül az ejakuláció után [12].
A sebészi korrekció utáni EMF és ES férfiak többsége a normális szexuális funkció és a libidó megőrzését mutatta, és a legtöbb beteg kielégítő orgazmust is észlelt [13].

Tekintettel a húgyhólyag-exstrophia és a teljes epispádia sebészeti kezelését követő természetes fogamzásgátlásra, egyre fontosabbá válnak az új IVF-módszerek, például az intracytoplazmatikus spermium-injekció (ICSI) alkalmazásának lehetősége a terhesség elérése érdekében [6].

Az EMF és az összes ES esetében a fiúk péniszét lerövidítik és deformálják. A péniszcsökkenés a csípőcsontok közötti kifejezett diasztázis miatt következik be (a szimfízis szimfízisének hiánya miatt), ami megakadályozza a cavernous testek összekapcsolását, ami a pénisz hasított testét eredményezi, és rövidül. Általában a pénisz dorzális görbülete van, amely felemeléskor szorosan illeszkedik az elülső hasfalhoz. A legtöbb esetben a cavernous testek mérete elegendő egy normálisan működő és kozmetikailag elfogadható pénisz kialakításához, azonban leírták a pénisz vagy az egyik üreges test teljes hiányát [1].

Az EMF és a TPP operatív korrekciója során a szekretált szövetek tömegessége ellenére a legtöbb beteg hatékonysága megmarad. Ugyanakkor kiderült, hogy az erekciót biztosító felületi neurovaszkuláris köteg oldalirányú elmozdulása és két egyenértékű alakja van. A fiúkban a Wolf-csatorna származtatott származékai normálisak, a szeleptestek és a prosztatarák általában nem fejlettek. A kriptorchidizmus és a nyaki herniasok sokkal gyakrabban fordulnak elő az EMF-ben és TPP-ben szenvedő betegekben, mint a populációban, a herék visszahúzásának esetei [1]. A szakirodalomban a húgyhólyag-exstrophia során a normálisan kialakult pénisz izolált leírása létezik, ami nagyban leegyszerűsíti a hiba operatív korrekciójának taktikáját [8].

Anyagok és módszerek

Az 1998 és 2006 közötti időszakban 16 férfit vizsgáltunk: 12 EMF-ben szenvedő és 4 TES-ben szenvedő beteget. A vizsgált betegek átlagéletkora 26 ± 0,6 év volt (19 és 38 év között). A különböző korú betegek többféle szakaszban végezték a húgyhólyag-exstrophia vagy a teljes epispadiasok többlépcsős sebészeti kezelését különböző technikákkal.

A sebészeti korrekció módjától függően a vizsgált betegeket 4 csoportra osztottuk: az első, 4 EMF-es beteg, akik a hólyag, a sphincter és a húgycső plasztikájával, helyi szövetekkel mentek át; Mekhilsson-Maidl-Ternovsky szerint a második, a vizelet után 3 beteget vitték át a bélbe; a harmadik - 5 beteg, akit orthotopikus cystoplasztikával vagy EMF sebészeti korrekcióval végeztünk egy augmentációs technikával, és a negyedik csoportban 4 férfi volt a TES-sel, a belső sphincter és a húgycső kialakulása után. Minden páciens műanyag péniszet végzett.

A betegek hormonális állapotát a follikulus-stimuláló, luteinizáló hormon és a szérum tesztoszteron szintjének meghatározásával értékeltük. A szexuális funkciót az ICEF_5 (férfi férfiak szexuális egészségének vizsgálata) című kérdőív segítségével vizsgálták, kiegészítve a kopulációs funkciót értékelő kérdésekkel. Ezenkívül minden pácienst ejakulátumot vizsgáltak, és standard módszerekkel végeztek spermát.

A vizsgálat alapján megállapították, hogy a 16 vizsgált férfi közül 14-ben megőrizte a libidót és a szexuális funkciót. A 2. és 3. csoportból származó húgyhólyag exstrophia 2 betegénél nincs libidó. A vizsgált csoportból kilenc beteg házasodott, vagy állandó szexuális partnere van, kettőnek szexuális tapasztalata van, háromnak nem volt szexuális közössége, bár erekciójuk megmarad. A megkérdezett 16 reproduktív korú férfi közül csak két gyermek van. Továbbá, az első csoportból származó betegben egy gyermek természetesen született, és a negyedik csoport másik betegének felesége terhessége a spermatogenezis farmakológiai stimulációjának hátterében az in vitro megtermékenyítés után történt.

Az erekciót a vizsgált 16 közül 14-ben tartották fenn. Mindazonáltal mindössze 8 beteg elégedett a meglévő erekcióval, 5 beteg (a második csoport 4-ből és 1-ből 4-ből) nehezen tarthat fenn erekciót a szexuális kapcsolat végéig. A legtöbb esetben a nemi közösülés megpróbálásával való elégedettség nem tapasztal 4 ilyen férfit.
10 beteg veszi észre a normális ejakulációt, 4 beteg esetében 2–3 óra múlva a szülési folyadék szekréciója jelentkezik.

Az operatív korrekció eredményeit kozmetikai és funkcionális paraméterekkel értékeltük. Az eredményt kozmetikailag kielégítőnek találták, ha a pénisz hossza elegendő volt a közösüléshez, a durva deformáció hiányához és az esztétikai elfogadhatósághoz. A funkcionális eredményeket pozitívnak tekintették, ha az erekció, az ejakulációs funkció és a termékenység megmaradt.

A felsorolt ​​kritériumok alapján az eredmény jónak tekinthető, a termékenység, az erekció és az ejakuláció megőrzésével, valamint a malformációk sebészi korrekciójának kielégítő kozmetikai hatásával.

Az eredményt ugyanazokkal a paraméterekkel kielégítőnek tekintettük, de ejakulációs rendellenességek és a természetes fogamzásgátlás alacsony valószínűségét tekintve a normál magképződés valamennyi fő mutatójának jelentős csökkenése miatt.

A sebészi kezelés nem kielégítő eredményét a libidó, az erektilis diszfunkció, az azoospermia, illetve az elfogadható kozmetikai hatás elérésénél tapasztalható éles csökkenés esetén értékelték.

A vizsgált malformációk operatív korrekciójának eredményeinek csoportonkénti megoszlását a 2. táblázat tartalmazza. 1.

14 beteg regisztrált normális nemi hormonokat. Két olyan beteg, akik nem rendelkeztek libidóval és erekcióval, nem tudták meghatározni a hormonális állapotot a betegek hozzáférhetetlensége miatt.

A spermogramok elemzése során a teljes epispádia sebészeti korrekcióját követően 4 betegen kielégítő eredményeket kaptunk: az ejakulátum térfogata 2-2,5 ml, a spermiumok száma 1 ml-ben 60-74 millió, aktív spermiumok 12-8%, normál spermiumok 21-27%.

A harmadik csoportban a kapott anyag 2 betegében 0,5 és 0,6 ml térfogatú spermiumot nem észleltek, csak egyetlen spermatogenezis sejtet detektáltunk. Ezeknek a betegeknek a történetében - az egyoldalú és kétoldalú kriptorchidizmus sebészeti beavatkozásai, objektív vizsgálat és ultrahang vizsgálat szerint diagnosztizálták a herék hipotrófiát.

A fennmaradó 8 beteg ejakulációjának vizsgálatában az oligospermia (1–1 millió) spermiumok kifejeződése volt megfigyelhető, a kapott spermium térfogata 0,5 és 2,1 ml között változott, a normál spermiumok száma 6 és 31% között változott, és az aktív progresszív mozgással rendelkező spermiumok száma 6-18%. A sperma vegyes patológiájának gyakorisága elérte a 29% -ot, a fejpatológiát - 27% -át, a farok 21% -át.

A spermatogenezis vizsgált paramétereinek mutatói a táblázatban találhatók. 2.

Így a legtöbb férfi szexuális funkciója a húgyhólyag-exstrophia és a teljes epispádia sebészeti korrekciója után megmarad.

Ebben a betegcsoportban a megtermékenyítési képesség nemcsak a használt sebészeti beavatkozások és sebészeti korrekciós technikák számától, hanem a herék funkcionális képességének megőrzésétől, a herezacskó szervek egyidejűleg fennálló malformációinak hátterétől, valamint a maghólyagok iatrogén traumájától, hibás csatornáktól függ. és felületi neurovaszkuláris köteg a húgyhólyag-nyak kialakulásában.

A kopulációs funkció megsértése esetén a húgycső hosszabb lejárata a húgycsőből a közösülés után, a spermium szorítása a proximális húgycsőből a távoli területre növeli a természetes fogamzás valószínűségét.

Ha a párokban nem lehet természetesen felfogni, ahol a partner fejlődési hibákat hordoz, az in vitro megtermékenyítési technikák alkalmazása lehetővé teszi a kívánt terhesség elérését.

IB Osipov, D.A. Lebedev, D.K. Kryshko, Ya.S. Pirogov, V.V. Burhanov
Urológia Tanszék SPbGPMA
Andrológia és genitális műtét, 2006 (№2)

A gyermekek húgyhólyagának kivonása és Epispadiasai

Hagyj egy megjegyzést 977

A húgyúti rendszer legsúlyosabb veleszületett patológiája - a húgyhólyag exstrophia. Ez a ritka betegség a csecsemőknél születés után azonnal megtalálható, és sebészeti beavatkozást igényel. A konzervatív kezelésre irányuló kísérletek súlyosbítják a helyzetet, a végrehajtott művelet ideje megszünteti a hibát. Sajnos ez nem mindig teszi lehetővé, hogy a jövőben teljes életet élhessünk.

Patológiai leírás

A kivonás egy veleszületett rendellenesség, amelyben a húgyhólyag kiürül a hason. Ebben az esetben a peritoneum elülső falai és a húgyhólyag is hiányoznak. A test nem képződik, és a vizelet az uretereken keresztül folyik bele. Ennek eredményeképpen az üreget körülvevő szövetek szenvednek, a nyílt hólyag nyálkahártyája irritált. A patológia ritka, 40 ezer csecsemő számol 1 esetben, a fiúkban pedig kétszer gyakrabban fordul elő.

Epispadias - a külső nemi szervek elmaradása. Ugyanakkor a húgycső külső nyílása (húgycső) nagyobb, mint amilyennek kellene lennie. A húgycső meg van osztva. Például a fiúkban ez a szőrzet vagy a pénisz felületén van. A húgyhólyag és az epispádia ökstrofiája a veleszületett rendellenességek egy csoportja, amelyet hasonló megnyilvánulások kombinálnak - egy kevéssé fejlett húgycső és húgyhólyag.

A húgyhólyag-exstrophia aránya

A kivonás súlyossága 3 fokra van osztva:

1. A patológiát az első fokozat adja meg, ha a hasfalnak a károsodása nem haladja meg a 4 cm-t, a gerinccsontok nem haladhatják meg a 4 cm-t, nincsenek más kórképek vagy jelentéktelenek. Az időszerű kezelés kiküszöböli az emberi élet veszélyét.
2. A második gravitációs fokot egy 5–7 cm átmérőjű, a hasfalban lévő lyuk jellemzi, a csontok legfeljebb 8 cm-es eltérést mutatnak.
3. A harmadik fokozat tartalmazza a 9 cm-nél nagyobb csontok eltéréseit, a hasfalban lévő lyuk átmérője több mint 8 cm, az egyéb szervek patológiás állapotát komplikálja.

Vissza a tartalomjegyzékhez

Epispadias osztályozás

Az epispadias esetében csak a húgycső hibája, vagy a húgycsőre ható és a húgyhólyaghoz való kötődésének hibája lehetséges. A betegség jellemzői a beteg nemétől függenek. A fiúk patológiája lehet:

• teljes - a húgycső és az egész húgyhólyag érintett;
• fej - a húgycső felosztása a pénisz fejében;
• szár - húgycső a teljes pénisz mentén;
• szájszár - az egész húgycső a belső nyílására hatással van.

A női epispadiasok olyan formában fordulnak elő, mint:

• összességében - a sérülés a labiról a húgyhólyagra terjed;
• részösszeg - csak klitoris és genitális ajkak hibája;
• csikló - a csikló felosztása.

Vissza a tartalomjegyzékhez

Fej alakja

Ez a legkevésbé súlyos kóros formája, amely lehetővé teszi, hogy teljes életet éljen. A szövetek deformálódnak a húgycsőtől a pénisz koronária hornyaiig. Ennek eredményeképpen a pénisz felborul a gyomorba, deformálódik. Ez a betegség nem zavarja a vizeletet. Lehetőség van arra, hogy szexuálisan éljenek, és gyermekeket képezzenek.

A pénisz episzádia (szár)

A törzs epispadiasban a húgycső az egész pénisz mentén a pénisz-pubiszra oszlik. A pénisz a normálnál rövidebb, és kissé fel van húzva. A betegség ezen formáját kísérheti a hasfal és a csípőcsont izomzatának szerkezetének megsértése. A patológia nem teszi lehetővé a normális életet. A vizelet közben a vizelet kifröccsen, ami kényelmetlenséget okoz. A szükséges kezelés hiányában a gyermek további elképzelése lehetetlen lesz, mivel az erekció a pénisz deformációjával jár együtt.

Összes (teljes) epispádia

Ebben az esetben az egész húgycső a húgyhólyaggal való érintkezés pontjára érinti. Ebben az esetben a patológia megérinti az izomot, amely megnyitja / zárja a húgycsövet. Emiatt állandó vizelet ürül ki, nincs vizeletürítés. A hasi izmok kevéssé fejlettek. A fiúk húgycsője a pénisz alján helyezkedik el. A fő probléma mellett irritáció lép fel a vizelet állandó kiválasztása miatt. A bőrgyulladás befolyásolja a herezacskót, a perineumot, a belső combokat. Ezt bonyolítja a macerálás, vagyis az irritálószer szó szerint eszik a bőrt. Egyidejűleg kialakuló patológiában cryptorchidizmus - egy vagy mindkét herék hiánya a herezacskóban.

Az Epispadia hátrányosan befolyásolja a gyermek fejlődését. A kényelmetlenség és a kellemetlen szag nem teszi lehetővé, hogy a gyermek óvodába járjon és teljes életet éljen.

Gyermekek patológiájának kialakulásának oka

A patológia előfordulási tényezőinek vizsgálata folytatódik. De már ismert, hogy a babák ilyen okok miatt húgyhólyag-exstrophiában szenvednek:

• Megterhelt öröklés. A tudósok felfedeztek gén rendellenességeket néhány ilyen betegségben szenvedő babában.
• Anyai dohányzás, valamint az alkoholfogyasztás, a gyógyszerek bevétele a fogamzás előtt és a terhesség alatt. Ennek eredményeként komoly megsértések történnek a magzati képződés folyamatában.
• Rossz ökológia. A levegő- és vízszennyezés, a magas radioaktivitású háttér stb. Nemcsak a fiatal anya egészségére, hanem a magzatra is negatív hatással van. A terhesség alatt, legalább az első 3 hónapban, nem lehet röntgenfelvételt készíteni.
• A nagy mennyiségű progeszteron alkalmazása a terhesség első trimeszterében előidézheti ezt a betegséget.
• Az ökstrofia bizonyos gyógyszereket, például antibiotikumokat okozhat. Úgy véljük, hogy a betegség a szülők szaporodási technológiáinak alkalmazása miatt következik be.

Vissza a tartalomjegyzékhez

A klinikai kép: fiúk és lányok

A patológia jelenlétét a gyermek első vizsgálatakor közvetlenül a születése után határozzák meg. Hibát találtak az alsó hasban - a hasüreg és a húgyhólyag elülső falainak hiányában. A sérülés átmérője 2-8 cm, a hasüreg belső nyomása alatt a buborék hátsó fala van. A vizelet ürül ki az ureterből. Ez a patológia a bőr gyulladását idézi elő, a bőrpír az érintett terület közelében, viszketés. A baba sír, visszautasítja a táplálást, rosszul nő.

A fiúk epispádiáiban a húgycsőnyílás a pénisz testén található. A vizelés során a sugárirány felfelé, nem lefelé irányul. Ha a húgycső külső nyílása a serpenyőben található, a vizelet a pénisz részvétele nélkül ürül ki, és a hasból a csecsemő perineumján és lábain keresztül folyik. Emiatt a bőrirritáció, pelenka kiütés. Speciális babapor, az ok eltávolítása nélkül hatástalan.

Ha a gyermeknek bármilyen rendellenessége van, forduljon orvoshoz a diagnózis és a szükséges kezelés érdekében.

Egy lány szenvedhet teljes vagy részleges epispádiáktól. Az első esetben a klitoris hiánya vagy felosztása észlelhető, a labia majora nem csatlakozik a fentiekhez, a húgycső a gerinccsukló alatt van, a vizelet kiáramlik belőle. A teljes epispadiasoknál a hasfal nem fejlett, a labia majora erősen elválik a sárgaság területén. A szimfízis térségében a húgyhólyag bejárata, amelyből a vizelet folyamatosan folyik. Mindkét esetben a patológiát a bőr súlyos irritációja kíséri, aminek következtében a baba nem eszik rendesen, gyakran felébred.

diagnosztika

A patológiát a baba születése előtt ultrahanggal határozzák meg (21 terhességi hét). A fő hiányosság mellett a társbetegségek lehetséges észlelése. Egy ilyen anomáliával született baba után további vizsgálatot kell végezni, ellenőrizni kell a fennmaradó szervrendszerek állapotát:

• Ha a húgyhólyag exstrophiáját észlelik, a vizelet laboratóriumi vizsgálata történik, hogy kizárja a peritoneális folyadék lehetséges ürülését az üregből.
• A cisztoszkópia segít a károsodás mértékének megismerésében, a patológia más szervekkel szembeni attitűdjének és helyének megállapításában a húgycsőhöz viszonyítva. Az eljárás során a szondát nem adják be a húgycsőbe, hanem magába a húgyhólyagba a hasüregben.
• Az ultrahang segítségével feltárják a vesék és a máj kapcsolódó betegségeit. Ezen túlmenően endoszkópia és komputertomográfia ajánlott.
• Genetikai tanulmány van folyamatban. Talán ez a patológia genetikai betegség, például Down-szindróma következtében alakult ki. Ajánlott a terhesség alatt szűrni.
• Egy epispádias kontraszt uretrográfiát végez. Kontrasztanyagot fecskendeznek be a húgyhólyagba katéterrel. A húzáskor röntgenképet készít. Azt mutatja, hogy a húgyhólyag és a húgycső, amelyek lehetnek vak ágak.

Vissza a tartalomjegyzékhez

Az exstrophia és az epispádia kezelése

Az ilyen hibák kiküszöbölése csak műtét esetén lehetséges. Ha az exstrophia sebészet különösen veszélyes, a beteg magas kockázata van. A saját szövetének hibájának kiküszöbölése nem elég, mert több módszert alkalmaznak. Széles körben elterjedt a húgyhólyagban lévő lyuk eltávolításának módja a saját szövetek rovására, és a hashártya hibája, ha a szövetet nem lehet eléggé meghúzni, átmenetileg egy filmmel záródik. Amikor a szövet elkezdi fedezni a filmet, a művelet megismétlődik. A szintetikus betétet eltávolítjuk, a lyuk bezárul. Két szakaszban a problémát ritkán oldják meg, a műveleteket többre végezzük. Az implantátum alkalmazása és a műtét után az orvos 3 antibiotikum csoportot ír elő a fertőzés elkerülése érdekében.

Az Epispadiasot a műtéti beavatkozás is megszünteti. A betegség formája meghatározza a műtét mennyiségét. Ha a fiú húgycsője a pénisz testén helyezkedik el, a saját szövetei miatt lehetséges korrekció. Ha a húgycső külső nyílása a pubis szintjén van, a műtétet szintetikus implantátumok alkalmazásával végezzük. A női epispadiasok inkontinencia műtétet igényelnek. A műtét előtt el kell távolítani a bőrirritációt. Ellenkező esetben a műtétet elhalasztják.

Táplálkozás és életmód

Azoknak, akik hasonló betegségben szenvedtek, tanácsos étrendet követni. Nem lehet sós, fűszeres, fűszeres ételeket fogyasztani. A nagy mennyiségű folyadék alkalmazása hozzájárul a vesebetegségek kialakulásához. Megköveteli a húgyúti rendszer betegségeinek egész életen át tartó megelőzését. Rendszeresen ajánlott a "Morshin", "Polyana" ásványi üdülőhelyek látogatása.

Az implantátumok használata során óvatosnak kell lennie, elkerülje a sérüléseket, elkerülje a túlzott fizikai terhelést. A szülőknek meg kell tanítaniuk a babát, hogy a katétert önmagukban változtassák meg, és egy fertőtlenítőszert injektáljanak bele. Az exstrophia esetében ajánlott a hashártya napi vizsgálata. A legkisebb szivárgás gyanúja esetén forduljon orvoshoz. Ez lehet az oka a következő műveletnek.

Komplikációk és prognózis

Az epispadias két fő szövődménye van:

1. A bőr gyulladása. A vizelet bőrrel való állandó érintkezése miatt az epidermisz megsemmisül, gyulladás lép fel. A bőr mélyebb rétegei érintettek. A helytelen higiénia fertőzéshez és gyulladásos területhez vezet. Ha nem kezdi meg a bőrt, akkor a szepszis és a halál fenyeget.
2. Pszichiátriai rendellenességek. Ha az anomáliákat a gyermekkorban nem oldották meg, az idővel a baba rosszabbnak fogja tekinteni magát. A jövőben, még a sikeres működés után is, a pszichológiai blokk akadályozhatja a szexuális tevékenység kezdetét és a család létrehozását.

Amikor az exstrophia lehetséges ilyen komplikációk:

• Hypothermia. A baba elveszíti a hőt, mert a természetes akadály megszakad - a bőr egy része hiányzik. Ennek megakadályozása érdekében a babát az inkubátorban tartják - egy speciális eszköz üveg kupak formájában, amely fenntartja a szükséges hőmérsékletet és páratartalmat.
• A húgyhólyag ekstrófiáját komplikálja a vér és a peritonitis fertőzése, mivel a szervezetben „kapuk” vannak, amelyeken keresztül a fertőzés áthatolhat. Az ilyen anomáliával rendelkező újszülöttnek antibiotikumot írnak elő.
• A műtét után ragadós betegség alakulhat ki, amely súlyos fájdalmat, bélelzáródást okoz.

Az exstrophia súlyos eseteit a gerinc, az emésztőrendszer és a vesék patológiái kísérik.

megelőzés

Megelőző intézkedések meghozatala a fogamzás előtt és a terhesség alatt. Ajánlott genetikai tanácsadás, amely azonosítja a kromoszómák patológiáját. A jövő anyját meg kell vizsgálni az embriót károsító fertőzések azonosítására: herpesz, rubeola, szifilisz, toxoplazmózis. Ha fertőzést észlel, a nő kezelés alatt áll. A terhesség alatt nem lehet dohányozni, alkoholt és kábítószert inni.

Ha egy újszülöttnél azonnal határoztuk meg a extrudációt, akkor az epispadias olyan formában fordul elő, amely később nyilvánul meg. Annak érdekében, hogy a babának nincs további mentális problémája, ezt a betegséget a lehető leghamarabb azonosítani kell. A szülőknek figyelmesnek kell lenniük. Ha a csecsemő állapota rosszabbodik, és a nemi szervekben állandó irritáció tapasztalható, forduljon gyermekgyógyászhoz.

A húgyhólyag ekstrophia és epispadiasai: a patológia jellemzői

Ösztrofia-epispadiya - a húgycső és a húgyhólyag rendellenességeinek egész csoportja. Mindegyikük számára gyakori tünet a hólyag ventrális falának és a húgycső legalább egy részének hibája.

A szeletek súlyossága különbözik. Az egyszerű episzpáziákat a legegyszerűbbnek tartjuk.

A legnehezebb a clacacal exstrophia. Úgy véljük, hogy ezeknek a helyeknek egyetlen fejlesztési mechanizmusa van.

Anomália besorolás

A kivonat három fokú súlyosságú:

1. Az első súlyossági anomáliát diagnosztizálják, ha a hasfalban a hiba 4 cm-nél kisebb, a gerinccsontok 4 cm-ig eltérnek, a kapcsolódó hibák hiányoznak vagy minimálisak. A megfelelő kezelési taktikával az állapot nem veszélyezteti a beteg életét.
2. A második fokozatban az elülső hasfal nyílásának átmérője 5-7 cm, a csípőcsontok eltérése 4 és 8 cm között van.
3. Harmadik fokozatban a csípőcsontok közötti távolság 9 cm-nél nagyobb, az elülső hasfal hibája 8 cm-nél nagyobb.

Az epispadiasok osztályozása némileg bonyolultabb.

A nemi epispádia nő és férfi. Továbbá, csak a húgycső megosztása és egy olyan hiba, amelyben a húgycső kialakulásának hibája a húgyhólyag sphincterjéhez megy.

A fiúk súlyossága más:

• teljes epispádia - a húgycső kivételével az egész húgyhólyag kerül a folyamatba;
• capitate - a húgycső a glisz pénisz szintjén oszlik meg;
• szár - hasítás a pénisz teljes hosszában;
• gerincszár - a hiba kiterjed a húgyhólyag egészére és a húgyhólyag sphincterére.

• összességében - a létszám, a csikló, a sárkány-szimfízis és a húgyhólyag kerül be a folyamatba;
• Részösszeg - érintett labia és klitoris;
• klitoris - a csikló két testre oszlik.

A képen a lány húgyhólyag-feltűnése

Patogenezis és etiológia

Ezeknek a hibáknak a okait még nem állapították meg. Ma az Egyesült Államokban tudományos kutatást végeztek, amelynek célja a betegség etiológiájának meghatározása.

A fejlődés mechanizmusának alapja - az embriófejlődés folyamatának megsértése. Az embriófejlődés körülbelül 4-5. Hetében az aktív sejtmegosztás és a differenciálódás következik be.

Két elmélet van:

• az első szerint a húgyhólyag fölött kialakuló sejtréteg valamilyen oknál fogva nagyon vékony és nem tarthatja meg.
• A második elmélet szerint a meghibásodás a differenciálódás és a sejtproliferáció legösszetettebb folyamataiban fordul elő, a cloacalfal nem zárható be, és a húgyhólyag a hasüregen kívül helyezkedik el.

Klinikai kép

Egy veleszületett hiba észrevehető a gyermek életének első percében. A baba a húgyhólyag elülső fala és a hasfal megfelelő része helyett hibás.

A buborék nyitva van, a lyuk átmérője 2-8 cm, a hasüregi nyomás következtében kifelé fordul. A vizelet ürül ki az ureterek szájából.

Az ultrahang diagnosztikai szakemberek diagnosztizálhatják a malformációkat az intrauterin fejlődés szakaszában. Van egy egész sor jel, amely jelzi az extrasztrófia lehetőségét.

Közülük - a gerinccsontok eltérése, a köldök alacsony elhelyezkedése, a nemi szervek változása. Az ultrahangon a húgyhólyag nem látható, nem észrevehető, hogyan töltik ki és kiürítik. Mindezek alapján gyaníthatja a patológiát.

Egy ilyen korai diagnózissal a szülőknek lehetőségük nyílik arra, hogy felkészüljenek a jövőbeli nehézségekre, és felelősségteljesebben megközelítsék a baba születési helyének megválasztását.

A terápia céljai és módszerei

Annak ellenére, hogy a helyettesítő típus sokkhoz vezet, a gyermeket viselő csapat első feladata a vitalitás fenntartása és a sikeres kezelés biztosításának feltételei.

Amikor a húgyhólyag exstrophiaja, az orvosok számos feladatot látnak el:

• a hibák kiküszöbölése;
• a pénisz helyreállítása az anatómiai és funkcionális tervekben;
• a vesék és a húgyhólyag teljes működésének fenntartása.

Minden esetben figyelembe kell venni a plasztikai sebészetet, és csak ritkán van a vizelet eltávolítására irányuló művelet.

Első szakasz

Az első szakaszban, közvetlenül a baba megjelenése után, intézkedéseket hoznak a húgyhólyagnak a szokásos helyre történő visszahelyezésére és a hasüreg integritásának helyreállítására.

Ebben az esetben a névtelen csontok elforgatásra kerülnek, hogy helyreállítsák a sárgatestet, és a húgyhólyag a medenceüregbe kerül.

Ezt ajánlatos az első két napon belül elvégezni. Ahhoz, hogy a vizelet szabadon hagyhasson a húgyhólyagból, nyakot alkot.

A bizonyság szerint a pénisz hosszának elsődleges növekedése. Az elülső hasfal hibája varrott. A műtét időtartamától és a hiba méretétől függően döntenek a csípőcsontok osteotomiájának végrehajtásáról.

Ezután inkontinencia periódusa lesz. Ekkor a buborék gyorsan növekszik.

Második szakasz

A második szakaszban az epispadiasok megszűnnek. Jelenleg 2-3 év alatt tartják. E szakasz célja a pénisz és annak funkcióinak megőrzése.

3,5-4 év alatt egy műveletet hajtanak végre, amelynek során a hólyagnyak műanyag rekonstrukciója történik. Ez biztosítja a vizelet visszatartását.

Ha a húgyhólyag nem nő és nem tud vizeletet lerakódni, akkor fokozódás következik be - a vastagbélszövet által okozott növekedés.

Lehetséges olyan műveletek is, amelyek során a vastagbélből egy tartály képződik, amely húgyhólyagként működik. Ilyen esetben periodikus katéterezésre van szükség az ürítéshez.

Ezután a végbél sphincter ezt a funkciót veszi át. Az ilyen művelet azonban fokozott kockázatot jelent a krónikus pyelonefritisz kialakulásának.

Milyen esélyei vannak egy gyermeknek?

Egyes klinikák szerint az esetek 70% -ában lehetséges a hiányosság teljes megszüntetése és a vizeletszervek működésének helyreállítása. Az esetek kevesebb mint 15% -ánál a felső húgyúti rendszerben szövődmények figyelhetők meg.

Fontos megjegyezni, hogy az orvostudomány nem áll meg, és az új módszerek folyamatosan megjelennek, és a régi módszerek javulnak. Talán hamarosan ezek a hibák azonnal megszűnnek.

Az exstrophia gyermekei a fejlődésük során nem maradnak el a társaik mögött, így a szülők nem veszíthetik el a szívüket, hanem megpróbálják gyermeküket támogatni, figyelmet és bizalmat biztosítani.

A húgyhólyag-kivágás teljes epispadias

Tájékoztatom, hogy az FSBI SSC-ben az FMBTS őket. AI Az oroszországi Burnazyana FMBA az újjáépítő Urológia és Andrológia Tanszékben, a további szövetségi kvóták miatt, a betegek kórházi ápolása a VMP-be lehetséges (a betegek számára ingyenes)

MÉDIA RÓLUNKRÓL

A pénisz revascularisációja - modern megközelítés

A cikk bemutatja a pénisz edényeinek rekonstrukcióját és a PDE-5 gátlók kis dózisainak alkalmazását a korai posztoperatív időszakban.

Urológiai támadás Spanyolországban

Ha egy feladatot írunk az utazásról, valószínűleg hagyományosan egy kis kirándulással kell elkezdeni a történetet. Tehát a madridi név az arab „machra” (víz) és „it” (bőség) és a „magas vizek forrása”.

betegség

Episzadia és a húgyhólyag exstrophia

Episzadia és a húgyhólyag exstrophia

Az urológia és az orrológia és a nemi szervek műtéti központjában a következőket ajánljuk:

• a húgyhólyag-exstrophia és a teljes epispádia sebészeti kezelésének módszere felnőtt betegekben a teljes urogenitális rekonstrukció módszerével, a hosszú távú eredmények elemzésével (RF-szabadalom: 2006137962, 2007; Kovalev Valentin Alexandrovich, 2006; Kovalev V., 2005; Kovalev V., 2005).

Az epispádia és a húgyhólyag exstrophia ritka rendellenesség. Az előfordulás gyakorisága 1: 120000 született fiú és 1: 500000 lány (Ross J., 2003). A legtöbb esetben a teljes epispádia kombinálódik a húgyhólyag-exstrophiával. Az epispadiák etiológiája nem teljesen tisztázott, és ma a sugárzás, a kémiai és mérgező anyagok, fertőzések, disavitaminosis teratogén hatásai magyarázzák (Kozachenko AV, 1994).

Az urogenitális traktus ezen rendellenességeinek alacsony előfordulási gyakorisága ellenére a betegség súlyossága és a betegek rossz életminősége a szakembereket az optimális korrekciós és kezelési módszerek keresésére irányítja. Az exstrophia és az epispadias minden szindróma társadalmi szempontból jelentős és fiatal korban fogyatékossághoz vezet. Ezek az urogenitális traktus legsúlyosabb rendellenességei, mind klinikai, mind társadalmi szempontból (Koroleva S.V., 2007).

Saját húgycső lemez mozgósítása.

Az üreges testek szétválasztása, az akkord kivágása és a hegszövet.

A húgycső lemez tubularizációja. Kétoldalú laterális corporotomia.

A comb nagy szappanos vénájának kiválasztása és a kerítés autovenus lapja. A sziget bőrlapjának kerítése a támasztólábon.

Kétszintű korporlasztika. A szigetelőszárny tubularizációja.

Húgycső-neouretroanastomoz. Mobilizáció és átültetés m.rectus abdominis. Sphincteroplasty.

A serdülőkori és felnőttkori betegcsoportok komplex rehabilitációjának bonyolultsága a változó igényekhez és a mélyebb társadalmi motivációkhoz kapcsolódik (Osipov IB, 2006). A „epispadiális fogyatékkal élő” felnőtteknél az urogenitális rekonstrukció nehézségeit a kifejezett cicatricialis folyamat, a műanyag hiánya, a cavernous testek komplex kombinált deformációja, mind a veleszületett, mind a korábbi műtéti beavatkozásokkal (Kovalev V., 1998, 1999) okozza. Sajnos a gyermekkorban végrehajtott beavatkozások a cavernous testek maximális lehetséges szétválasztására irányultak, beleértve a gerinccsont alsó ágától való elválasztást, a Cantwell-Ransley akkord korrekciójával együtt (Persson-Jueneiman 1997), nem adnak jelentős növekedést a pénisz hosszában. Ezen túlmenően a baromfi testek teljes mozgósítása a kavicsos artériák károsodásának kockázatával függ össze (Woodhouse C., 1986; Kovalev V., 1999).

Az elmúlt évezredek során számos módszert javasoltak a vizelet-inkontinencia korrekciójára, amely a betegek körében a társadalmi rosszul való korrekció fő tünete, akik közül a leggyakoribb a Derzhavin és a Young-Dees működése (Shuvaev AV, 1997; Savchenko NE, 1976). Az elégedett eredményeket a húgycső és a medencefenék izomzatának hurokával (Vishnevsky U.L., 1996) és Caione-módszerrel (Caione P., 2000) végeztük. Gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban széles körben alkalmazzák a teflon és a kollagén periurethrális submucosalis injekcióit (Duffy P., 1998). A vizelet inkontinencia felnőttkori "epispadias" fogyatékkal élő személyekkel történő korrekciójával kapcsolatban jelentettek egy mesterséges zárójel sikeres beültetését (Barret D., 1993; Hollowell J., 1991). A többszörösség ellenére a vizelet inkontinencia kezelésének ismert módszerei a megfigyelések 20-60% -ában nem érik el a hatást. Ezért a húgyúti inkontinencia kezelése továbbra is szinte az epispadias betegek rehabilitációjának fő orvosi-társadalmi feladata (Kovalev VA, 2007; Ganda U., 1986; Stein P., 1994).

A húgyhólyag-exstrophiában és a teljes epispadiasban szenvedő betegeknél, akik különböző derivációs technikákon mentek keresztül, a húgycső helyreállítása ejakulációs csatorna, figyelembe véve a libidó, az ejakuláció és az orgazmus biztonságát, fontos és szerves lépés a társadalmi rehabilitációban (Kovalev V.A., 2000; Walsh P., 2003).
Az extrúzió és a teljes epispádia betegeinek társadalmi és szexuális adaptációja a műanyag rekonstrukciós műtét és a pszichológiai rehabilitáció kombinációját igényli. A pszicho-és gyógyszeres terápia alkalmazása az optimális pszicho-érzelmi háttér eléréséhez lehetővé teszi, hogy gyorsan elérjék a súlyos betegcsoport szexuális és társadalmi alkalmazkodását

23. A húgycső és a húgyhólyag malformációi: hypospadiasis, epispádia, húgyhólyag-exstrophia. Klinika, diagnózis. A sebészeti kezelés feltételei és elvei.

A húgyhólyag-exstrophia olyan malformáció, amely a hólyag elülső falának és az elülső hasfal megfelelő szakaszának veleszületett hiányában nyilvánul meg. Klinika és diagnózis. A húgyhólyag hátsó falának fényes vörös nyálkahártyája az elülső hasfalfal lekerekített hibáján keresztül kidudorodik. A köldök a hiba felső széle fölött helyezkedik el. A húgyhólyag nyálkahártyája könnyen kiszolgáltatott, gyakran papillomatikus növekedéssel és könnyen vérzik. A vizeletlemez átmérője 3–7 cm, a húgycsövek szája nyitva van a húgycső alsó részén a kúp alakú magasságok tetején, vagy elveszik a nyálkahártya durva ráncai között. A vizelet folyamatosan szivárog, ami az elülső hasfal, a belső combok és a perineum bőrének macerálódását okozza. A fiúknál a pénisz lerövidül, az elülső hasfalhoz húzódik, és az osztott húgycső érintkezik a húgyhólyag nyálkahártyájával. A herezacskó nem fejlett, gyakran kriptorchidizmus figyelhető meg. A lányoknál a húgycső megosztása mellett a klitoris hasad, a labia majora és a labia minora tapadása. A végbélnyílás utólagosan. A húgyhólyag-kiválasztással rendelkező pácienseknek a medencés gyűrű instabilitása miatt jellemző a kacsa járása. A diagnózis nem nehéz. A felső húgyúti betegségek állapotának felméréséhez kötelező a vese ultrahangja és a kiválasztó urográfia. A húgyhólyag-exstrophia kezelése csak működőképes. Annak érdekében, hogy elkerüljük a növekvő pyelonefritist, a műtéti beavatkozást, ha a gyermek állapota megengedi, az élet első 3 hónapjában kell elvégezni. sebészeti beavatkozások csoportjai 1) a húgyhólyag helyi szöveteivel ellátott műanyag (0,5-1 cm-es metszéssel, az hólyag mozgósítása, tűzés); 2) egy izolált hólyag létrehozása a sigmoid vastagbél szegmenséből; 3) izolált hólyagszegmens kialakulása a végbélből.

A hypospadiasis olyan rendellenesség, amelyet a húgycső alsó falának hiánya jellemez a disztális régiókban. A hypospadias kapiták, a szár, a penis-scrotal, a scrotal és a perineal formái, a hypospadiasis nélküli hypospadias klinika. A húgycső külső nyílásának dystopiája és a pénisz deformációja. Kapszulázzuk a hypospadiasis formákat - a húgycső nyitása a pénisz frenulumának helyén nyílik meg. A fityma hiányzik a pénisz ventrális oldalán, és a hátsóból, kötény formájában lógva, nem fedi le teljesen a fejét. Szár formája - a húgycső nyitása a pénisz tengelyének ventrális felületén nyílik meg. Scrotal hypospadiasis. A húgycső külső nyílása nyílik meg a sárgarépa szintjén, amely megosztott, és úgy néz ki, mint a nagy szemérem. Perineal forma. A nemi szervek típusa drasztikusan megváltozik, ami nehézséget okoz a beteg nemének meghatározásában. A pénisz formája és mérete hasonlít a hipertrófiai csiklóhoz, a papagáj a hasadékok formájában oszlik meg. A húgycső kinyílása nyílik a perineumra, gyakran van egy kezdetleges hüvely. Hypospadiák, amelyekben a húgycső kinyílása nem mutat dystopiát, de a pénisz üreges testei kifejezetten deformálódnak. Ez az úgynevezett hypospadiasia, hypospadiasis nélkül. A kezelés. A capitonealis hypospadiasia általában nem igényel kezelést, kivéve azokat a eseteket, amikor a húgycső külső nyílása szűkül, vagy a húgycső nyitását fedő membrán jelenléte. Ugyanakkor a metotomia (a húgycső külső nyílásának szétválasztása) vagy a membrán kivágása történik. Általában a műtéti kezelés első szakaszát 1,5-2 éves korban végezzük. A művelet a rostos szövetek gondos kivágását és a hypospadicus lyuk proximális elmozdítását foglalja magában, ami a hullámos testek maximális kiegyenesedését eredményezi. A művelet fontos pontja a húgycső későbbi plasztikájához tartozó, a pénisz ventrális felületén lévő bőr tartalékok létrehozása. Ezt úgy érhetjük el, hogy A. A. Limberg szerint háromszög alakú szárnyakat cserélünk, vagy a fityma bőrét a pénisz ventrális felületére mozgatjuk. A kezelés második fázisa, urethroplasty, 5-13 éves korban történik. Dupley módszerei (scrotal formában) - a húgycső kialakulása a helyi szövetekből (2 párhuzamos bemetszés, mozgósítás - bőrhúgy, mozgás a külső élekből - bőrátültetés a sebfelület felett) és Landerei (2 párhuzamos bemetszés a péniszen és a scrotumon másokkal azonos távolságra és penis-scrotal szög, n-et a scrotumba helyezve). A harmadik fázist - a pénisz felszabadulását - egy 1,5 cm-es hátoldalán, a vállpántos rovátkával, a sebfelületet helyi szövetekkel varrjuk.

epispadias - a húgycső hátsó falának veleszületett hasítása a távoli vagy az egészben. A fej episzpáziái, a fej, a pénisz epispádia és a teljes körű osztályozás a lányokban - csikló, szubymphisary és teljes. A fej epispádiaját a fej simítása, a fityma feldarabolása jellemzi, és a húgycső külső nyílásának elmozdulását a koronális szuszpenzióhoz. A vizelést általában nem zavarják. A pénisz epispadiaját a pénisz görbülete kíséri. A fej fel van osztva, a pénisz hátsó részén átnyúlik egy nyálkahártya csík a húgycső távoli nyílásába, amely tölcsér alakú. Teljes epispádia. Ebben a formában a pénisz elmaradott, horgos, húzott. A cavernous testek osztódnak, a húgyhólyag bejárata egy tölcsér alakú. A húgyhólyag-gyűrű hasítása miatt teljes vizelet-inkontinencia van. A nagy csontok között nagy diasztázis van, ami kacsa járáshoz vezet. lányok Clitoris formában. Megjegyezzük a klitoris felosztását, a húgycső külső nyílása előre és felfelé mozdul el. A vizelet nem sérült. A szubymphysing epispadiasok a klitoris teljes hasításával jelentkeznek, és kifelé a húgycső nyílása nyílik fölött egy tölcsér formájában. Teljes vagy részleges inkontinencia van. Teljes (teljes, retroszimfikus) epispádia. A húgycső felső fala hiányzik, és a húgycső ereszcsatorna formája. A húgyhólyag-nyak és a szimfízis szétválnak. A vizelet folyamatosan kifolyik, ami a csípő macerációját okozza. A kezelés. Sphincteroplasty Derzhavin szerint. A művelet abból áll, hogy a húgyhólyag nyílt elülső falán kettős soros hullámos varratokat alkalmazunk. Ugyanakkor a húgycsövek szája elülső irányban mozog, és a húgyhólyag-háromszög izomzatai, amelyek szinte körkörösen lefedik a húgyhólyag nyakát, egyfajta záróként működnek. A művelet optimális időtartama 4-6 év.

Húgyhólyag-exstrophia - okok és kezelés

A húgyhólyag-exstrophia ritka kóros fejlődése és elhelyezkedése a szervben. Ez az alsó rész kiválasztódási traktusának kialakulásának komoly feltétele, míg a hasüreg és a vizelet tárolásának nincsenek falai. A fiúk a leggyakrabban érintettek.

okok

A húgyhólyag-exstrophia és az epispádia a vizeletbolt veleszületett rendellenessége, amelyben a tartály belsejében van, és nem közepén. Ennek következtében az elülső fal hiányzik, és a biomedence kívül esik.

És a húgycsőcsatorna elülső része is teljesen vagy részlegesen oszlik meg. A betegség kialakulását számos külső és belső tényező befolyásolja.

A szervek kialakulásának idején a terhesség 4-5 hetében az embriók nem oszlanak meg és nem egyesítik a sejteket. Ennek eredményeként a cloacal membrán nem zárható be, és a húgyhólyag kívül van. A főbbek a következők:

• cukorbetegség;
• fertőző betegségek;
• a pajzsmirigy hiperfunkciója által okozott szindróma, ami a trijódtironin, a tiroxin arányának növekedését eredményezi;
• dohányzás és alkoholfogyasztás, drogok a terhesség alatt;
• mellékvese hiperplázia;
• gyógyszeres mellékhatások;
• hormonális rendellenességek;
• mérgező anyagok vegyi és mérgező anyagokkal;
• örökletes tényezők;
• hypophysis tumor;
• embriotoxikus fertőzések;
• sérülések a terhesség alatt;
• gyenge környezeti feltételek;
• a progeszteron túlzott alkalmazása;
• Röntgen expozíció
• teratogén szereket szed a terhesség kezdeti trimeszterében.

tünetek

A kóros állapot jelenlétét az újszülött életének első percében jellemzik. Ezt bizonyítja:

• a hasfal falai hiányoznak a hasfalból és a húgyhólyagból;
• a sérülés átmérője 2-8 cm;
• a felületen a tárolóegység hátsó fala;
• a húgyhólyagból a biomateriáció kívül esik;
• a környező terület gyulladt, vöröses, viszkető;
• kiütés jelenik meg az epitheliumban;
• a gyermek állandóan sír, nincs étvágya, nem éri el súlyát;
• a csecsemő romlása következik be.

A fiúkban a betegség többször fordul elő. A fiúk és lányok nemi szervei szerkezetének különbségei miatt a tünetek eltérőek.

A női magzat tünetei lehetnek:

• a gerinccsukló alatt a húgycső;
• a csikló hiánya vagy felosztása;
• a labia eltérése van;
• az epidermisz túlzott irritációja és a bioanyag felszabadulása;
• a artikuláció területén a húgyhólyag bejárata.

A teljes espipadia esetében a hasfal nem fejlett, a labia majora erősen elválik az oldaltól, a húgycső a gerinc szimfízisében helyezkedik el, amelyből a vizelet folyamatosan ürül, és a clacacal exstrophia kialakulhat.

A fiúk több besorolást mutattak:

1. Teljes. Érinti a húgyhólyaggal való teljes húgycsőátjárást. Ebben az esetben az anomália egyesíti az izomszövetet, amely a húgycső körül van. Ennek eredményeképpen a bioanyag folyamatosan szivárog, és nincs szükség arra, hogy kiürüljön. A hasüreg izomrésze nem fejlett. A húgycső a pénisz alján helyezkedik el. Gyulladás kialakulása, a környező epidermis irritációja, fájdalmas és viszkető érzések kíséretében. Ez a forma gyakran hiányzik egy vagy két herékből. Az is lehet, hogy a clacaa, a hypospadiasis exstrophia.
2. Golovochnaya. A rossz közérzet leggyengébb formája, amely lehetővé teszi, hogy teljes életet élhessen. A szövetek átalakulása a húgycsőből a fallus koronális szuluszjává alakul. Ebben az esetben a pénisz a kocsmába kerül, kifejezett görbületre.
3. Stem. Jellemzője a húgycső felosztása a fallus mentén a gerinccsontig, míg a pénisz kisebb, mint a normális hosszúság, és felemelkedett. A rossz közérzet anomáliával jár együtt a gerinccsont és a hasüreg falaiban. Az állapot diszkomfortot okoz és befolyásolja az életminőséget. A vizeletürítés során a vizeletet permetezik, és problémát okoz a gyermek befogadása.
4. Szemérem-szár. Ezt a fajot az átalakulás és a fallus méretének jelentős csökkenése jellemzi, ami a szexuális élet hiányához vezet. A külső nyílás a gerinccsukló alatt található, ami inkontinenciát eredményez.

diagnosztika

A patológiai rendellenességet a magzati fejlődés folyamata 21-22 héten belül határozza meg. Más betegségek és a gyermek állapotának megállapításához további kutatásokra van szükség:

1. A vizelet és a vér általános elemzése. A kvantitatív és kvalitatív mutatók meghatározása és a fertőzés és szennyeződés kialakulásának kizárása.
2. Cisztoszkópia. Lehetővé teszi a károsodás területének beállítását, a betegség más szervekkel való arányának rögzítését Az eljárás során a szondát nem adják be a húgycsőbe, hanem közvetlenül a húgyhólyagba a hasüregben lévő lyukon keresztül.
3. Ultrahangvizsgálat. A vesebetegségek, a kiválasztó szervek vizsgálatára használják.
4. Endoszkópia. A belső élettartamok ellenőrzésének módszere világítás és optikai rendszerek segítségével.
5. Számítógépes tomográfia. Lehetővé teszi a patológia mértékének meghatározását.
6. Kontraszt urográfia. A húgycsőcsatorna pontos és jó minőségű képeihez használható.
7. Genetikai kutatás. Vezetett örökletes betegségek és DNS-módosítások létrehozására.
8. Gyermek urológus és sebész vizsgálata. A műtét lehetősége és a terápia időtartama a húgyúti rendszer normális működéséhez.

kezelés

Az extrasztráfiás kezelést közvetlenül a csecsemő születése után végezzük. Csak sebészeti módszer használható. A művelet nagyon bonyolult és végzetes lehet.

A manipuláció mechanizmusa:

• megszünteti a hólyag falainak hibáját;
• a hasüreg széleit varrják és varrják. A szövetek elégtelen feszültsége esetén steril polietilén fóliát alkalmazunk;
• a gyógyulás és a saját epitelium növekedése után a szintetikus anyagot eltávolítják, és a has szélét meghúzza.

A sphincter kiterjesztésével meg kell kezdeni az anonim csontokat, hogy bezárják és bezárják a medence-membránt. A vizelet tárolóegység bezárása és a húgycső helyes pozícióba helyezése után, valamint az üreges testek mozgása a medencéből a pénisz kezdeti kiterjesztéséhez.

A teljes epispádia rekonstrukciója, a húgyhólyag klinikai és exstrophiája, ajánlatos a korai stádiumban, a születést követő első 2-5 napon belül végezni. Ebben az időszakban lehetőség van arra, hogy az osteotomia nélküli betegek mozgassák a sphincters-t, áthaladva a csípő gerincét, míg a csontok műanyag maradnak.

A kocsmák konvergenciája a legjobb eredményt nyújtja a vizelet megtartásában, ami főleg az ilyen manipulációk nehéz manőverje. A cicák csontjának csökkenése a fiúkban lehetővé teszi a pénisz hosszának növelését.

A harmadik műveletet 5 éven keresztül végezzük a húgyhólyag-nyak kialakítására, a záróizom. Műanyag és fallágás. Gyakran akár 5 manipuláció is szükséges a gyermek és egy felnőtt húgyúti rendszerének teljes helyreállításához.

Rehabilitáció betegség után

A sebészeti beavatkozások után a szülőknek:

• rendszeresen ellenőrizze a gyermek állapotát;
• kövesse az orvos ajánlásait;
• az urológia időben történő meglátogatása;
• szisztematikusan változtassa meg a kötést, ne engedje, hogy a kötést nedvesítse

Táplálkozás és életmód

Azoknál a betegeknél, akiknél előfordult betegség, az életciklusuk során néhány iránymutatást kell követniük:

• étrend-megfelelés;
• kizárják a zsíros, fűszeres, sós, savanyú, fűszeres ételeket;
• a túlzott folyadékbevitel vesebetegséghez vezethet;
• a hasüreg napi ellenőrzése;
• rendszeres urogenitális profilaxis;
• folyamatosan változtassa meg a katétert, öblítse le fertőtlenítőszerrel;
• látogasson el a speciális üdülőhelyekre.

A népi jogorvoslatok kezelése

A betegség idején a házi terápia használata nem javasolt. A gyermek egészsége romolhat és halálos lehet. A kóros állapotot csak az operatív módszerrel kezeljük.

szövődmények

A rendellenes kényelmetlenség rossz egészségi állapothoz vezethet. A fő súlyosbodások a következők:

• epitélium gyulladása. A vizelet állandó behatolása az epidermiszbe a sejtek pusztulásához vezet, és a környező bőr sérülését képezi. A nem kielégítő higiénia szennyeződést és fertőzést okoz;
• hipotermia. Az újszülött a bőr hiánya miatt elveszíti a hőenergiát. A csecsemő megakadályozása érdekében azokat speciális dobozban tartják, ahol a megengedett hőmérséklet folyamatosan fennmarad;
• vérmérgezés és peritonitis. Egy nyitott szerv és annak nyálkahártyája kedvező környezet a baktériumok behatolásához. Ezért antibiotikumot kell előírni;
• ragasztó betegség. A műtét után kialakult bőséges hasi fájdalmat okozhat.

megelőzés

A kóros betegségek kialakulásának megelőzése érdekében a terhes nőknek:

1. A dohányzás kizárása, az alkoholtartalmú italok, a kábítószerek használata.
2. Vizsgálja meg a genetikai betegségeket, a fertőző betegségeket.
3. Az embriotoxikus rendellenességek vizsgálata.
4. Korlátozza az ökológiai katasztrófa zónájában való jelenlétet.
5. Látogasson el a genetikai tanácsadásra, amely feltárja a kromoszóma rendellenességeit.
6. Távolítsuk el a magzatra ártalmas gyógyszert.