Endogén hypercortisolism

A bőr állapotát, testtömegét, szív- és érrendszeri működését és egyéb fiziológiai paramétereit hormonok szabályozzák. Speciális mirigyeket termelnek - a mellékvesék és az agyalapi mirigy. Ha a szervek működése zavart, endokrin egyensúlyhiány fordul elő.

Itsenko-Cushing-szindróma - mi ez?

A leírt állapot (hypercortisolism) olyan patológiás csoport, amelyben a mellékvesekéreg túlzott mennyiségű kortizol vagy adrenokortikotrop hormon. Fontos különbséget tenni a vizsgált probléma és Cushing-kór között. Ez az endokrin rendszer másodlagos sérülése, amely a hypothalamus és a hipofízis betegségeinek hátterében fejlődik ki.

Cushing-szindróma - okok

Számos olyan tényező van, amely feltehetően provokálja ezt a patológiát. A hypercortisolism minden okát feltételesen 3 típusba sorolják:

Exogén hypercortisolism

Az ilyen Itsenko-Cushing-szindróma külső tényezők hatására alakul ki. Előfordulásának fő oka a glükokortikoszteroid hormonok hosszú távú alkalmazása. Az ilyen típusú szindróma a terápia miatt következik be, ezért iatrogén hipercorticizmusnak is nevezik. Gyakran megfigyelhető a transzplantáció után - a hormonális gyógyszereket az immunitás megszüntetésére és a transzplantált szerv elutasításának megakadályozására írják elő. Az orvosi hypercorticoidism a krónikus gyulladás kezelésével kezdődik:

  • rheumatoid arthritis;
  • bronchialis asztma;
  • szisztémás lupus erythematosus.

Endogén hypercortisolism

A betegség ezen változata a szervezet belső rendellenességei miatt következik be. A fejlődés fő okai a mellékvesekéreg diszfunkciójához vezető állapotok:

Az öröklés kiváltja a mellékvese daganatok növekedését, ezért a genetikai hajlamot a hipercorticizmust okozó egyik tényezőnek kell tekinteni. Itsenko-Cushing-betegséget a daganatok is okozzák, de más szervekben is:

  • agyalapi mirigy;
  • a petefészkek;
  • tüdő;
  • A csecsemőmirigy;
  • heréket;
  • hasnyálmirigy vagy pajzsmirigy;
  • hörgőket.

Pseudo-Cushing-szindróma

Vannak olyan körülmények, amelyekben a kortizol feleslegben termel, de a szervezetben nincsenek hormon kiválasztó tumorok. Ez a hypercorticizmus funkcionális szindróma, gyakran neurológiai és mentális patológiákkal jár együtt. A klinikai képpel jellemzett rendellenességek esetében, amelyek teljesen azonosak az igazi betegséggel. Néha Itsenko-Cushing pszeudo-szindróma provokál:

  • elhízás;
  • terhesség
  • alkoholizmus (krónikus mérgezés);
  • magas vérnyomás;
  • szénhidrát anyagcsere zavarai.

Itsenko-Cushing betegség - tünetek

A hypercortisolism fő jele a zsírszövet több területen történő lerakódása:

Az elhízás miatt a Itsenko-Cushing szindróma még vizuálisan is könnyen azonosítható, amelynek tünetei a következők:

  • kerek arc;
  • aránytalanul vékony végtagok a testhez képest;
  • lila-kék szakaszok a fenékre, a combokra, a hasra, a vállra;
  • depresszió és pszichózis a túlsúly és a nem megfelelő megjelenés miatt.

Kezelés nélkül a hormonállapot gyorsan romlik. A progresszív Cushing-szindróma kialakulása, amelynek tünetei a következők:

  • túlzott hajnövekedés a nőknél (férfi hirsutizmus);
  • magas vérnyomás;
  • menstruációs rendellenességek;
  • impotencia;
  • myopathia;
  • az oszteoporózis és a vele járó gyakori csonttörések;
  • fejfájás;
  • álmatlanság;
  • mentális zavarok;
  • gyengeség;
  • izom atrófia;
  • hasi sérv;
  • izzadás;
  • akne;
  • bizonyos bőrterületek hiperpigmentációja;
  • gerinc görbülete;
  • a hasizmok hipotrófiája;
  • az immunrendszer csökkent aktivitása;
  • fényes pír.

Itsenko-Cushing-szindróma - diagnózis

A hypercortisolism gyanújának fő tényezője a patológia tünetei. Az anamnézis összegyűjtése és alapos vizsgálata után az endokrinológus számos tanulmányt rendel a klinikai jelenségek okainak, a leírt betegség és más rendellenességek megkülönböztetésének meghatározására. Cushing-szindróma - diagnózis:

  • vizelet és vérvizsgálatok kortikoszteroid hormonok esetében;
  • a török ​​nyereg és a koponya területének röntgenfelvétele;
  • az agyalapi mirigy és a mellékvesék számított vagy mágneses rezonancia leképezése;
  • dexametazon tesztek;
  • vér biokémia;
  • A gerinc és a mellkas röntgenfelvétele;
  • mellékvese szcintigráfia.

Itsenko-Cushing-szindróma - kezelés

A terápiás taktika azon okoktól függ, amelyek hipercorticizmust váltottak ki. Az exogén tényezők esetében a fokozatos törlés, a glükokortikoidok adagolásának csökkentése vagy más immunszuppresszív szerekkel való helyettesítése javasolt. Ugyanakkor a Itsenko-Cushing betegség tüneti kezelése történik, amelynek célja az anyagcsere-folyamatok helyreállítása és a testtömeg normalizálása.

A kortizol túltermelésének endogén eredete esetén az okát meg kell szüntetni. A Cushing-szindrómát kiváltó tumorok jelenlétében az egyetlen hatékony lehetőség a sebészeti kezelés. A neoplazmat eltávolítjuk, majd sugárzással és hosszú távú gyógyszeres terápiával. Olyan farmakológiai hatóanyagokat választanak ki, amelyek csökkentik a kortikoszteroid hormonok koncentrációját a vérben, és elnyomják a termelésüket:

  • mitotán;
  • aminoglutetimid;
  • Mamomit és mások.

Továbbá meg kell szüntetni a patológiás tüneteket. Ehhez használják (az endokrinológus választása szerint):

  • kálium készítmények;
  • vérnyomáscsökkentő gyógyszerek;
  • étrend
  • vitaminok és ásványi anyagok;
  • hipoglikémiás gyógyszerek;
  • kalcitoninok;
  • biszfoszfonátok;
  • anabolikus szteroidok;
  • nyugtatók;
  • antidepresszánsok.

Élelmiszer hipercorticizmusra

Az étrend nem segít jelentősen csökkenteni a kortizol termelését, de biztosítja az anyagcsere folyamatok normalizálódását a szervezetben. Fontos, hogy egy komplexben megállítsuk a hypercortisolismot - a kezelés szükségszerűen magában foglalja az étrend korrekcióját a következő termékek korlátozásával vagy kizárásával:

  • margarin;
  • állati zsírok;
  • majonéz;
  • vaj;
  • füstölt hús;
  • só;
  • zsíros hús és hal;
  • sütés;
  • savanyúság;
  • savanyúság;
  • erős tea és kávé;
  • alkohol;
  • édesség.

Cushing-szindróma enyhítésére fontos használni:

  • tojás;
  • erjesztett tejtermékek;
  • kemény sajt;
  • alacsony zsírtartalmú vagy vegetáriánus levesek;
  • gabonafélék;
  • főtt étkezési hús;
  • gyümölcsök és zöldségek;
  • zöldek;
  • gyógyteák;
  • nem savas gyümölcsitalok és gyümölcsitalok.

Itsenko-Cushing betegségének szövődményei

A vizsgált patológia hajlamos a progresszióra, megfelelő terápia hiányában súlyos következményekkel járhat. A betegség és a Itsenko-Cushing-szindróma ilyen komplikációkhoz kapcsolódik:

  • sztrók;
  • szívdekompenzáció;
  • szepszis;
  • krónikus veseelégtelenség;
  • súlyos pyelonefritisz;
  • cellulitis;
  • több csonttörés;
  • visszafordíthatatlan károsodás a gerincre;
  • horzsolások;
  • a vesekő kialakulása;
  • a bőr gombás és bakteriális elváltozásai szaglással;
  • vetélés;
  • bonyolult szülés.

Néha a szindróma vagy a Cushing-kór rendkívül veszélyes állapotot okoz, amely halálos - mellékvese (krónikus) válságban végződhet. Jelei:

  • hipoglikémia;
  • akut hasi fájdalom;
  • elviselhetetlen hányás;
  • hyperkalaemia;
  • eszméletvesztés;
  • a vérnyomás éles csökkenése;
  • hyponatraemia;
  • metabolikus acidózis.

Hormonális rendellenességek

Kategóriák

  • Szakember segít (15)
  • Egészségügyi kérdések (13)
  • Hajhullás (3)
  • A magas vérnyomás. (1)
  • Hormonok (33)
  • Endokrin betegségek diagnosztizálása (40) t
  • Belső szekréciós mirigyek (8) t
  • Női meddőség (1)
  • Kezelés (33)
  • Túlsúlyos. (23)
  • Férfi meddőség (15)
  • Orvosi hírek (4)
  • A pajzsmirigy patológiája (50)
  • Cukorbetegség (44)
  • Akne (3)
  • Endokrin patológia (18) t

Endogén hypercortisolism

Definíció.

Az endogén hypercortisolism (vagy Itsenko-Cushing-kór) a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer diszregulációján alapuló neuroendokrin betegség.

Epidemiology.

  • - Az endogén hypercortisolism (Itsenko-Cushing-betegség) előfordulási gyakorisága 2 új eset 1 millió lakosra jutó évente;
  • - Általánosabb a 20-40 éves nőknél

Etiológiai tényezők.

  • - Agyalapi mirigy adenoma
  • - A központi idegrendszer fertőző károsodása;
  • - A koponya sérülése;
  • - Elsősorban "üres török ​​nyereg"

Patogenezisében.

A fertőzések, a mérgezés, a daganatok, a mentális és a fejsérülések a központi idegrendszeri folyamatok megszakadásához, a szerotoninszint növeléséhez és a dopaminszint csökkentéséhez vezetnek. Ez a hypothalamus és az adrenokortikotrop hormon ACTH által okozott corticoliberin szekréciójának növekedéséhez vezet az agyalapi mirigy által.

Az a tény, hogy a szerotonin általában aktiválja a corticoliberin-kortikotropin rendszert, és a dopamin gátolja. Ezért a szerotonin aktiváló hatásának növekedése és a dopamin gátló hatásának csökkenése a corticoliberin és az ACTH túlzott felszabadulásához vezet. Az ACTH fokozott felszabadulása endogén hypercorticizmus patogenetikai tényezője. A kortizol, az aldoszteron és az androsteron mellékvesei fokozott szekréciójához vezetnek.

Ugyanakkor az endogén hypercorticizmussal (Itsenko-Cushing-kór) csökken a hypothalamic-hipofízis rendszer érzékenysége a kortikoszteroidok hatására, ezért az ACTH és a kortizol felszabadulása is fokozódik. Ugyanakkor aktiválódnak a szteroidogenezis enzimek. Mindez a klinikai szindrómák kialakulásához vezet:

  • - astenoadinamicheskogo,
  • - hipertóniás,
  • - csontritkulásos,
  • - diszpláziás elhízás
  • - szexuális zavar,
  • - csökkent glükóz tolerancia
  • - bőrgyógyászati

Az endogén hypercortisolism fő klinikai jeleinek gyakorisága (Itsenko-Cushing-kór)

Astenoadynamic szindróma. Az előfordulás 96,5%. Tünetek - az idegrendszeri és izomrendszer károsodása, melyet általános gyengeség, csökkent teljesítmény, instabil hangulat, mentális zavarok jellemeznek.

Hypertoniás szindróma. Az előfordulási arány 91,4%. Tartós hipertónia jellegzetes megnyilvánulásaival, szövődményeivel és következményeivel.

Osteoporotikus szindróma. Az előfordulási arány 88,4%. Csontfájdalom, a szisztémás osteoporosis hátterén lévő másodlagos isiász tünetei, főként a csigolyákra, a bordákra, a koponya csontjaira, a medence; törések.

Dysplasticus elhízás szindróma. Az előfordulási arány 93,6%. A zsírszövet egyenetlen eloszlása ​​a túlzott lerakódással a has, a hát, a mellkas viszonylag vékony végtagjain.

A szexuális funkció szindróma megsértése. A 72% -os incidencia. A menstruációs ciklus, az amenorrhoea, a meddőség, a hirsutizmus, a laktorrhea megsértése a nőknél. Impotencia, sterilitás férfiaknál.

A glükóz-tolerancia csökkenése szindróma. Az előfordulás 62%. Egyes esetekben cukorbetegség van (34,9%)

Dermatológiai szindróma. 54% -os megjelenési gyakorisága. A bőr vékony, száraz, cianotikus, akne a mellkason és hátul. A has, a vállak, a combok és a mellkas területén széles, lila-cianotikus nyúlványok, hiperpigmentáció a súrlódási helyeken.

Itsenko-Cushing-szindróma (hypercortisolism)

Itsenko-Cushing-szindróma egy kóros tünetegyüttes, amely a hipercorticizmusból ered, vagyis a mellékvesehormon kortizol fokozott felszabadulása vagy a glükokortikoidokkal való hosszabb ideig tartó kezelés. Szükséges megkülönböztetni Itsenko-Cushing-szindrómát Itsenko-Cushing-betegségtől, amelyet másodlagos hypercorticizmusnak nevezünk, amely a hypothalamic-hipofízis rendszer patológiájában fejlődik ki. Itsenko - Cushing szindróma diagnózisa magában foglalja a kortizol és az agyalapi mirigy hormonok szintjének, a dexametazon teszt, az MRI, a CT vizsgálat és a mellékvese szcintigráfia vizsgálatát. Itsenko - Cushing-szindróma kezelése annak okától függ, és a glükokortikoid terápia megszüntetése, a szteroidogenezis-gátlók kijelölése, a mellékvese tumorok sebészeti eltávolítása.

Itsenko-Cushing-szindróma (hypercortisolism)

Itsenko-Cushing-szindróma egy kóros tünetegyüttes, amely a hipercorticizmusból ered, vagyis a mellékvesehormon kortizol fokozott felszabadulása vagy a glükokortikoidokkal való hosszabb ideig tartó kezelés. A glükokortikoid hormonok részt vesznek az anyagcsere minden típusának szabályozásában és számos fiziológiai funkcióban. A mellékveséket az ACTH szekréciója, egy adrenokortikotrop hormon, mely aktiválja a kortizol és a kortikoszteron szintézisét. Az agyalapi mirigy aktivitását a hypothalamus hormonjai - a sztatinok és a liberinok - szabályozzák.

Az ilyen többfokozatú szabályozás szükséges a testfunkciók és az anyagcsere-folyamatok koherenciájának biztosításához. A lánc egyik linkjének megsértése a mellékvesekéreg által okozott glükokortikoid hormonok túlérzékenységét okozhatja, és a Itsenko-Cushing szindróma kialakulásához vezethet. A nőknél a Itsenko-Cushing-szindróma 10-szer gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál, elsősorban 25-40 éves korban.

Van egy szindróma és Itsenko-Cushing-kór: az utóbbi klinikailag ugyanazokkal a tünetekkel jelentkezik, de a hipotalamusz-hipofízis rendszer elsődleges sérülésén alapul, és a mellékvesekéreg hiperfunkciója másodlagos. Az alkoholizmussal vagy súlyos depressziós rendellenességgel rendelkező betegek néha Itsenko-Cushing pszeudo-szindrómát alakítanak ki.

Itsenko-Cushing-szindróma kialakulásának okai és mechanizmusa

Itsenko-Cushing-szindróma egy széles körű koncepció, amely magában foglalja a hypercorticizmus által jellemzett különböző állapotok komplexjét. A modern kutatások szerint az endokrinológia területén a Itsenko-Cushing-szindróma eseteinek több mint 80% -a összefügg az ACTH fokozott szekréciójával az agyalapi mirigyben (Itsenko-Cushing-kór). A hipofízis microadenoma egy kis (nem több, mint 2 cm), gyakran jóindulatú, mirigyes daganat, amely adrenokortikotrop hormonot termel.

A betegek 14-18% -ában a Itsenko-Cushing-szindróma oka a mellékvese kéreg elsődleges sérülése a mellékvesekéreg hiperplasztikus daganatai következtében - adenoma, adenomatosis, adenokarcinóma.

A betegség 1-2% -át ACTH-ektópiás vagy kortikoszterberin-ektópiás szindróma okozza - a kortikosztroporont (kortikotropinómát) szekretáló tumor. Az ACTH-ektópiás szindrómát különböző szervek daganatai okozhatják: tüdő, herék, petefészek, csecsemőmirigy, mellékpajzsmirigy, pajzsmirigy, hasnyálmirigy, prosztata. Itsenko-Cushing gyógyszer szindróma kialakulásának gyakorisága függ a glükokortikoidok helyes alkalmazását a szisztémás betegségek kezelésében.

A hisenko-Cushing-szindrómában a kortizol-túlérzékenység katabolikus hatást okoz - a csontok, az izmok (beleértve a szív), a bőr, a belső szervek stb. Fehérjeszerkezeteinek lebontását, ami végül szöveti degenerációhoz és atrófiához vezet. A glükóz fokozott glükogenezis és intestinalis felszívódása a szteroid cukorbetegség kialakulásához vezet. A Itsenko-Cushing-szindrómában a zsír anyagcseréjének rendellenességeit a test egyes területein a zsír túlzott lerakódása és a glükokortikoidokkal szembeni eltérő érzékenységük miatt a atrófia jellemzi. A kortizol túlzott mértékű hatása a vesére az elektrolit-rendellenességek - hypokalemia és hypernatremia, valamint ennek következtében a vérnyomás növekedése és az izomszövetben a dystrofikus folyamatok súlyosbodása.

A szívizom a leginkább a kardiomiopátia, a szívelégtelenség és az aritmiák kialakulásában megjelenő hypercorticizmusban szenved. A kortizol szuppresszív hatást fejt ki az immunitásra, ami fertőzésre való hajlamot okoz a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél. Itsenko-Cushing-szindróma lefolyása enyhe, mérsékelt vagy súlyos lehet; progresszív (a teljes tüneti komplex kialakulásával 6-12 hónap alatt) vagy fokozatosan (2-10 év feletti növekedéssel).

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

Itsenko-Cushing-szindróma legjellemzőbb tünete az elhízás, amelyet a betegek több mint 90% -ában észleltek. A zsír újraelosztása egyenetlen, cushingoid típusú. A zsírlerakódásokat az arcon, a nyakon, a mellkason, a hason, a háton viszonylag vékony végtagokkal ("agyaglábak") mutatják. Az arca holdszerű, piros-lila színű, cianotikus árnyalattal („matronizmus”). A VII-es nyaki csigolya zsírrétegének lerakódása úgynevezett "klimatikus" vagy "bölény" humpot hoz létre. Itsenko-Cushing-szindrómában az elhízás megkülönböztethető a hígított, majdnem átlátszó bőrrel a tenyér hátoldalán.

Az izomrendszer részéről az izmok atrófiája, az izmok és az izmok erőssége csökken, amely izomgyengeség (myopathia) következik be. A Itsenko-Cushing-szindrómát kísérő tipikus jelek a „lejtős fenék” (a femoralis és glutealis izmok térfogatának csökkenése), a „béka hasa” (a hasizmok hipotrófiája), a hasi fehér vonal hernia.

A Itsenko-Cushing-szindrómás betegek bőrének jellegzetes „márvány” színárnyalata látható, jól látható érrendszerrel, hajlamos a pelyhesedésre, a szárazságra, az izzadsággal körülvett területeken. A vállpántos bőrön a méhmirigyek, a has, a fenék és a combok, a bőrt nyújtó csíkok alakulnak ki - a lila vagy cianotikus színárnyalatok hosszúsága néhány millimétertől 8 cm-ig terjed, és szélessége 2 cm. az egyes bőrterületek hiperpigmentációja.

Amikor a hypercorticizmus gyakran elvékonyodik és csontkárosodik - osteoporosis, ami erős fájdalmat, deformációt és csonttöréseket, kyphoscoliosis-t és scoliosis-t eredményez, ami a lumbális és mellkasi gerincben kifejezettebb. A csigolyák összenyomódása miatt a páciensek elcsúsznak és rövidebbek lesznek. Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő gyermekeknél a növekedés késedelme az epiphysealis porc kialakulásának késleltetése.

A szívizom-rendellenességek a kardiomiopátia kialakulásában nyilvánulnak meg, ritmuszavarok (pitvarfibrilláció, extrasystole), artériás hypertonia és a szívelégtelenség tünetei. Ezek a szörnyű komplikációk a betegek halálához vezethetnek. Itsenko-Cushing-szindrómában az idegrendszer szenved, ami az instabil munkájában tükröződik: letargia, depresszió, eufória, szteroid pszichózis, öngyilkossági kísérletek.

Az esetek 10–20% -ában a betegség folyamán szteroid cukorbetegség alakul ki, amely nem kapcsolódik a hasnyálmirigy elváltozásaihoz. Az ilyen cukorbetegség eléggé jól megy, a vérben normális inzulinszinttel, gyorsan kompenzálható az egyéni étrend és a cukorszint csökkentő gyógyszerek. Néha poli- és nocturia, perifériás ödéma alakul ki.

A nők hiperandrogenizmussal jár együtt, amit az Őszenko-Cushing-szindróma kísér, virilizáció, hirsutizmus, hypertrichosis, menstruációs zavarok, amenorrhoea, meddőség. A férfi betegek a feminizáció, a herék atrófia, a csökkent hatásfok és a libidó, a gynecomastia jeleit mutatják.

Itsenko-Cushing-szindróma szövődményei

Az Isenko-Cushing szindróma krónikus, progresszív lefolyása növekvő tünetekkel az élet-összeegyeztethetetlen szövődmények következtében a betegek halálához vezethet: szívdekompenzáció, stroke, szepszis, súlyos pyelonefritisz, krónikus veseelégtelenség, oszteoporózis többszörös gerincvel és bordákkal.

A Itsenko-Cushing-szindróma vészhelyzete a mellékvese (krónikus mellékvese) válság, melyet károsodott tudat, hipotenzió, hányás, hasi fájdalom, hipoglikémia, hyponatremia, hyperkalemia és metabolikus acidózis jelent.

A fertőzésekkel szembeni rezisztencia csökkenése következtében a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegek gyakran furunculózist, flegmont, szupuratív és gombás bőrbetegségeket okoznak. Az urolithiasis kialakulása a csontok csontritkulásával és a felesleges kalcium és foszfát vizelet kiválasztásával jár, ami a vesékben oxalát és foszfát kövek kialakulásához vezet. A hipercorticizmusban szenvedő nőknél a terhesség gyakran abortúrával vagy bonyolult szüléssel jár.

Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa

Ha a betegnél az amnestic és fizikai adatok alapján Itsenko-Cushing-szindróma van, és kizárja egy exogén glükokortikoidforrást (beleértve az inhalációt és intraartikulációt), először meg kell határozni a hypercorticizmus okát. A szűrővizsgálatokat erre használják:

  • a kortizol kiválasztódásának meghatározása a napi vizeletben: a kortizol 3-4-szeres vagy annál nagyobb növekedése jelzi a szindróma vagy Itsenko - Cushing-betegség diagnózisának pontosságát.
  • kis dexametazon teszt: a dexametazon normál használata során a kortizol szintjét több mint a felével csökkenti, és Itsenko-Cushing-szindrómában nincs csökkenés.

A betegség és a Itsenko-Cushing szindróma közötti differenciáldiagnózis nagy dexametazon tesztet tesz lehetővé. Itsenko-Cushing-kórban a dexametazon alkalmazása a kortizol koncentrációját az alapvonal több mint 2-szeresére csökkenti; kortizol redukciós szindrómával nem fordul elő.

A vizeletben a 11-OX (11-oxyketoszteroidok) tartalma nő, és a 17-COP csökken. Hipokalémia a vérben, a hemoglobin, a vörösvérsejtek és a koleszterin mennyiségének növekedése. A hipercorticizmus (kétoldali mellékvese hiperplázia, hipofízis adenoma, kortikoszteroma), a mellékvese és az agyalapi mirigy MRI vagy CT meghatározására és a mellékvese szcintigráfiára kerül sor. A Itsenko-Cushing-szindróma szövődményeinek diagnosztizálása (csontritkulás, csigolyakompressziós törések, borda-törések stb.) Során a gerinc és a mellkas röntgen- és CT-vizsgálatát végzik. A vérparaméterek biokémiai vizsgálata elektrolit-rendellenességeket, szteroid-cukorbetegséget stb. Diagnosztizál.

Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

Itsenko-Cushing-szindróma iatrogén (gyógyászati) jellegével a glükokortikoidok fokozatos megszüntetése és más immunszuppresszánsokkal való helyettesítése szükséges. A hipercorticizmus endogén természetével a szteroidogenezist elnyomó gyógyszerek (aminoglutetimid, mitotán) kerülnek felírásra.

A mellékvese daganatos elváltozásainak jelenlétében az agyalapi mirigy, a tüdő, a daganatok sebészi eltávolítása történik, és ha lehetetlen, egyszeri vagy kétoldalú adrenalectomia (a mellékvese eltávolítása) vagy a hipotalamusz-hipofízis régió sugárkezelése. A sugárterápiát gyakran sebészeti vagy orvosi kezeléssel kombinálva végzik a hatás fokozása és megszilárdítása érdekében.

Itsenko-Cushing-szindróma tüneti kezelése magában foglalja a vérnyomáscsökkentő szerek, a diuretikumok, a hipoglikémiás szerek, a szív-glikozidok, a biostimulánsok és az immunmodulátorok, az antidepresszánsok vagy a nyugtatók, a vitamin-terápia, az osteoporosis gyógykezelése. A fehérje-, ásvány- és szénhidrát-anyagcsere kompenzációja. A krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek posztoperatív kezelése adrenalectomia után folyamatos hormonpótló terápiát tartalmaz.

Cushing szindróma prognózisa

Ha figyelmen kívül hagyja Itsenko-Cushing-szindróma kezelését, irreverzibilis változások alakulnak ki, amelyek a betegek 40-50% -ánál halálhoz vezetnek. Ha a szindróma oka jóindulatú kortikoszteromák, a prognózis kielégítő, bár az egészséges mellékvese funkciói csak a betegek 80% -ánál állnak helyre. A malignus kortikoszteroidok diagnosztizálásakor az ötéves túlélés prognózisa 20–25% (átlagosan 14 hónap). Krónikus mellékvese-elégtelenség esetén az ásványi anyagokkal és glükokortikoidokkal való élethosszig tartó helyettesítő terápia szerepel.

Általában a Itsenko-Cushing-szindróma prognózisát a diagnózis és a kezelés időszerűsége, a szövődmények okai, jelenléte és súlyossága, a sebészeti beavatkozás lehetősége és hatékonysága határozza meg. Az Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegek endokrinológus dinamikus megfigyelés alatt állnak, nem ajánlják a nehéz fizikai terhelést, az éjszakai eltolódást a munkában.

Itsenko-Cushing-szindróma (hypercortisolism): a betegség tünetei, okai és kezelése

Cushing-szindróma (hypercortisolism) hosszú távú és krónikus hatást fejt ki a beteg testére túlzott mennyiségű mellékvese-kéreghormon, főként kortizol. A szindrómát bizonyos belső betegségek, valamint bizonyos gyógyszerek szedése okozhatja. A statisztikák szerint a nők sokkal gyakoribbak a betegséggel, mint a férfiak (10-szer több), és a fő kockázati csoport a 25-40 éves nők. A hormonok erős egyensúlyhiánya miatt a beteg patológiás változásokon megy keresztül a test külső megjelenésében és biokémiai folyamataiban.

Lásd még:

A Cishing-szindrómában felhalmozódott kortizol ebben az esetben biztonságosan nevezhető halálhormonnak. Nagy mennyiségben a kortizol csökkenti a glükóz termelését, ami a testünk többsejtéhez szükséges, ezért a glükózhiány miatt a sejtek néhány funkciója elpusztul, vagy teljesen leáll.

Cushing-szindróma okai.

Olyan sok ok van, ami a mellékvesék túlzott mértékű képződését okozza. A hipercortisolizmusnak három típusa van: exogén, endogén és pszeudo-Cushing szindróma. Vizsgáljuk meg mindegyiküket külön-külön, és mi okozza őket leggyakrabban.

Exogén hypercortisolism.

Cushing-szindróma egyik leggyakoribb oka a másik betegség túladagolása vagy a szteroidok (glükokortikoidok) hosszú távú kezelése. A szteroidokat leggyakrabban asztma, rheumatoid arthritis vagy immunszuppresszió kezelésére használják szervátültetések során.

Endogén hypercortisolism.

Ebben az esetben a betegség oka már a szervezet belső zavarai. A leggyakoribb oka az esetek körülbelül 70% -ában Cushing-kór (nem keverhető össze Cushing-szindrómával). Itsenko-Cushing-kórral az agyalapi mirigy (ACTH) adrenokortikotrop hormonjának fokozott termelése következik be, amely viszont a mellékvese mirigyéből stimulálja a kortizol felszabadulását. Ezt a hormonot a hypophysis microadenoma vagy ectopiás kortikotropin termelheti. A hörgőkben, herékben, petefészkekben lehetnek ektópiás rosszindulatú kortikotropinok. Ritkábban Cushing-szindróma akkor jelentkezik, amikor a mellékvese kéreg elsődleges sérülése, például a mellékvesekéreg vagy a mellékvesekéreg rosszindulatú, jóindulatú daganatai.

Pseudo-Cushing-szindróma.

Néha a szindróma tüneteit nagyon különböző tényezők okozhatják, de ez csak átmeneti jellegű, és nem jelenti azt, hogy valakinek valódi hypercorticizmusa van. A pszeudo-Cushing-szindróma kialakulásának leggyakoribb oka az elhízás, a krónikus alkoholos mérgezés, a terhesség, a stressz és a depresszió, és néha orális fogamzásgátlók, amelyek ösztrogén és progeszteron keverékét tartalmazzák. A vérben a kortizol szintjének emelkedése még csecsemőknél is előfordulhat, ha az alkohol tejjel kerül a testébe.

Cushing szindróma jelei és tünetei.

Gyors tömeggyarapodás és az elhízás a betegek 90% -ánál fordul elő, a zsír az arcra (hold alakú, lekerekített arcra pislog az arcára), a gyomor, a mellkas és a nyak, a karok és a lábak vékonyak.

Az izom atrófia nagyon érzékelhető a vállöven és a lábakon. Az izomtömeg gyors csökkenése egy betegben általános gyengeséggel és fáradtsággal jár. Az elhízással együtt ez a tünet nagy nehézségeket okoz a betegek számára bármilyen fizikai tevékenység elvégzésében. Néha fájdalom van a guggolás és az emelés során.

Nagyon gyakran hypercorticizmussal jelentkezik a beteg a bőr hígítása. A bőr márvány színű, száraz, és helyi hiperhidrosisokkal rendelkezik. Egy betegben a lila-kékes nyúlványok (striae) nem ritkán fordulnak elő a testen, valamint a bőr integritásának bármilyen megsértése, a sebek és a vágások lassan gyógyulnak.

A Cushing-szindrómában szenvedő nők gyakran hirsutizmust (túlzott hím hajnövekedést) fejtenek ki. Haj kezd nőni a felső ajakban, az állon és a mellkason. Mindez annak a ténynek köszönhető, hogy a mellékvesekéreg megkezdi erősíteni a hím hormonok - androgének - termelését. A nőknél a hirsutizmus mellett menstruációs rendellenességek (amenorrhoea) is előfordulnak, férfiaknál pedig merevedési zavar (impotencia) és libidó csökken.

A csontritkulás a leggyakoribb tünet (90%), amely hypercorticizmusban szenvedő betegeknél fordul elő. Az osteoporosis először a csontokban és az ízületekben jelentkezik, majd a bordák és a végtagok spontán törése is előfordulhat. Ha a betegség gyermekkorban jelentkezik, a gyermek fejlődési tendenciáiban észrevehető késés lesz.

Cushing-szindrómában gyakran alakul ki vegyes kurzusú kardiomiopátia. Ez az állapot az artériás magas vérnyomás, az elektrolit eltolódás vagy a szteroidok katabolikus hatásainak hátterében fordul elő a szívizomra. Ezek a jogsértések a szívritmus zavarai, a magas vérnyomás, a szívelégtelenség formájában jelentkeznek, ami a legtöbb esetben a beteg halálához vezet.

Gyakran a hipercorticizmusban szenvedő betegek körülbelül 10–20% -ában szteroid cukorbetegség található, amely könnyen szabályozható gyógyszerek (hipoglikémiás szerek) segítségével.

Az idegrendszerben olyan tünetek figyelhetők meg, mint a gátlás, depresszió, eufória, különböző alvászavarok és szteroid pszichózis.

Cushing-szindróma (hypercorticism) kezelése.

Cushing-szindróma kezelése elsősorban a hipercorticizmus okának kiküszöbölésére és a hormonok egyensúlyának kiküszöbölésére irányul.

A kezelés három módszere van: gyógyszeres kezelés, sugárterápia és műtét.

A fő dolog az, hogy időben kezdjék el a kezelést, mert a statisztikák szerint, ha nem kezdi el a kezelést a betegség bekövetkezésétől számított első öt évben, az esetek 30-50% -ában fog halni.

Kábítószer-kezelés.

A kábítószer-terápia során a páciens olyan gyógyszereket ír elő, amelyek csökkentik a hormonok termelését a mellékvesekéregben. Gyakran előfordul, hogy a betegeket kombinációs terápiában írják elő, vagy ha más kezelések nem segítettek. A hypercortisolism kezelésére az orvos mitotánt, metirapont, trilosztánt vagy aminoglutetimidet rendelhet. Alapvetően ezek a gyógyszerek felírásra kerülnek, ha a műtéti művelet hatástalan, vagy lehetetlen.

Sugárkezelés.

Ez a módszer különösen hatékony, ha a betegséget az agyalapi mirigy adenoma okozza. A hipofízisnek kitett sugárterápia az adrenokortikotrop hormon termelésének csökkentését okozza. A sugárterápiát általában gyógyszeres kezeléssel vagy sebészeti kezeléssel végzik. Leggyakrabban a gyógyszerekkel kombinálva, ezt a módszert alkalmazzák, mivel fokozza a Cushing-szindróma gyógyszeres kezelésének hatását.

Sebészeti beavatkozás.

Az agyalapi mirigy Cushing-szindrómában gyakran használják az agyalapi mirigy transzsphenoidát és az adenoma kivágását mikrosebészeti módszerekkel. A fejlesztések nagyon gyorsak, és ennek a módszernek a hatékonysága 70-80%. Ha a mellékvese kéreg tumorja okozza a hypercortisolismot, egy műveletet hajtanak végre a tumor eltávolítására. Egyszeri esetekben, különösen súlyos betegeknél mindkét mellékvesék eltávolításra kerülnek, aminek következtében a beteg életciklusos glükokortikoidokat alkalmaz, mint helyettesítő terápiát.

A hypercortisolism okai, tünetei és kezelése

A mellékvesehormonok, glükokortikoidok vérszintjének tartós növekedése hipercorticizmus kialakulásához vezet. Ezt a szindrómát az anyagcsere minden típusa, a különböző testrendszerek hibás működése jellemzi. A hormonális egyensúlyhiány okai az agyalapi mirigy, a mellékvese és más szervek, valamint a glükokortikoidokat tartalmazó gyógyszerek térfogati formációi. A betegség megnyilvánulásának kiküszöbölésére, az előírt gyógyszerekre és a daganatra a sugárzás módszereit befolyásolja, vagy sebészeti úton eltávolítja őket.

A mellékvesekéregben szteroid hormonokat termelnek - glükokortikoidokat, mineralokortikoidokat és androgéneket. Termelésüket az agyalapi mirigy adrenokortikotrop hormon (ACTH vagy kortikotropin) szabályozza. A szekréciót a kortikoszterberin felszabadító hormon és a hypothalamus vasopressin szabályozza. A szteroidok szintézisének általános forrása a koleszterin.

A legaktívabb glükokortikoid a kortizol. A koncentráció növelése a visszacsatolás alapján a kortikotropin termelés elnyomását eredményezi. Így fennmarad a hormonális egyensúly. Az ásványokortikoid csoport, az aldoszteron egyik fő képviselője kevésbé függ az ACTH-tól. A termelés fő szabályozó mechanizmusa a renin-angiotenzin rendszer, amely a keringő vérmennyiség változásaira reagál. Az androgéneket nagyobb mennyiségben termelik a nemi mirigyekben.

A glükokortikoidok az anyagcsere minden típusát érintik. Ezek hozzájárulnak a vércukorszint növekedéséhez, a fehérje lebomlásához és a zsírszövet újraelosztásához. A hormonok kifejezett gyulladáscsökkentő és stresszellenes hatással rendelkeznek, megtartják a szervezetben a nátriumot és növelik a vérnyomást.

A vérben a glükokortikoid szintek patológiás emelkedése a hypercorticoid szindróma előfordulásához vezet. A betegek a szív- és érrendszeri, reproduktív, izom-csontrendszeri és idegrendszeri megjelenésük és megzavarásuk megváltozásával kapcsolatos panaszok megjelenését jelzik. A betegség tüneteit az aldoszteron és a mellékvese androgének magas koncentrációja is okozza.

Gyermekekben a hypercortisolism következtében a kollagén szintézis zavar, és a célszervek érzékenysége csökken a szomatotróp hormon hatására. Mindezek a változások nyomorult növekedéshez vezetnek. A felnőttektől eltérően a patológia gyógyulása után a csontszövet szerkezetének helyreállítása lehetséges.

A hypercortisolism megnyilvánulása a táblázatban található.

Mi a veszélyes hypercorticoid szindróma, hogyan diagnosztizálható és kezelhető?

A hypercortisolism szindróma (ICD kód 10) a mellékvesehormon hormon fokozott szintézise hatására fellépő tünetek komplexuma.

A szindróma formái

A patológia bármilyen korban bármely nemnél fordulhat elő.

A szindróma abban különbözik a betegségtől, hogy a második esetben a hypercortisolism másodlagosan fordul elő, és az agyalapi mirigy patológiája elsődleges.

Az orvostudományban a hipercortisolizmus három típusa létezik, amelyek a patológia okainak különbségén alapulnak:

Az orvosi gyakorlatban a juvenilis hypercortisolism szindróma is előfordul. A fiatalkori hipercortisolizmust külön formában is kiemelték, és a tinédzser testében az életkorral kapcsolatos hormonális változásoknak köszönhető.

exogén

Külső okok hatására, például glükokortikoidokat tartalmazó gyógyszerek kezelésére, iatrogén vagy exogén hypercorticizmus alakulhat ki.

Alapvetően a patológiás gyógyszer eltörlése után halad.

endogén

Az endogén hypercortisolism kialakulásának tényezői a következő okok lehetnek:

Az ektópiás kortikosztropóma leggyakrabban a hörgők vagy a gonádok tumorát okozza. Ő okozza a kortikoszteroid hormon fokozott szekrécióját.

Itsenko-Cushing pszeudo-szindróma

A nem megfelelő hypercortisolism a következő okok miatt fordul elő:

  • alkoholizmus;
  • terhesség
  • orális fogamzásgátlók alkalmazása;
  • elhízás;
  • stressz vagy hosszan tartó depresszió.

A pszeudo-szindróma leggyakoribb oka a test súlyos alkohol-mérgezése. Nincsenek azonban tumorok.

Kockázati tényezők

Tünetileg a szindróma a következő konkrét jelekkel jelentkezik:

  1. Az elhízás, az arcon, a nyakon, a hason kifejezetten zsírlerakódással. Ugyanakkor a végtagok ritkábbak. A szindrómát holdszerű arc jellemzi.
  2. Az arcok egészségtelen vörössége, ami nem megy át.
  3. A gyomorban cianotikus striák jelennek meg.
  4. Akne előfordulhat.
  5. Osteoporosis jelentkezik.
  6. A szív-érrendszer megsértése, magas vérnyomás.

Az olyan rendellenességek, mint a depresszió vagy a hosszantartó migrén, a hipercorticizmus és annak tünetei lehetnek. Ezen túlmenően az endokrin rendszer ilyen megsértésének étvágya gyakran túlzott mértékűvé válik.

fiatalos

Hypercorticoidizmus a gyermekeknél a mellékvesekéreg hiperplázia miatt következik be. Ennek a betegségnek a tünetei már egy év alatt jelentkezhetnek.

Ha a szindróma tüneteihez hasonló jellegzetes tünetek tapasztalhatók felnőtteknél, a gyermekek az alábbi megnyilvánulásokat tapasztalják:

  • betegségre való hajlam;
  • gyenge mentális fejlődés;
  • gyenge fizikai fejlődés;
  • szívbetegség.

Ha a betegség serdülőkor előtt jelentkezik, a koraszülött koraszülés kezdődik. Ha a betegség serdülőkorban jelentkezik, akkor a szexuális fejlődés késleltetése lesz.

A nőknél

10-szer gyakrabban, mint a férfiak, a nők hypercortisol szindrómában szenvednek. Az esetek fő korosztálya - az átlagéletkor.
A nőknél a következő tünetek jelentkeznek:

  1. Megnövekedett szőrösség az ajkakon, a mellkason, a karokon és a lábakon.
  2. Megfigyelt amenorrhoea, anovuláció.
  3. A terhes nők hiperkortizolizmusa vetélést vagy szívbetegség előfordulását idézi elő egy gyermeknél.

A nőknél gyakrabban fordulnak elő az osteoporosis súlyos formái. Valójában a betegség ilyen megnyilvánulása még a menopauza kezdete előtt is súlyos fogyatékossági formákat eredményezhet.

A hypercortisolism típusai

Itsenko-Cushing-szindróma tipológiájában kétféle patológia létezik: elsődleges és másodlagos.

A primer hypercortisolismot a mellékvesék magának a megsértésével, a kéreg funkcionális daganatának megjelenésével észlelik. Ilyen daganatok előfordulhatnak más szervekben, például a nemi mirigyekben.

A másodlagos hypercortisolism összefüggésben áll az agyalapi mirigy változásával, amikor a hipotalamusz-hipofízis rendszerben a tumorok hormonális túlfeszültséget váltanak ki.

Hogyan terjedhet a szindróma?

A patológia rejtve lehet, a hormon szintézisének gyenge növekedésével, és kifejezve.
Az orvosok azonosítják a betegség három megnyilvánulási formáját:

  1. A szubklinikai hypercortisolism, a korai stádiumban vagy a daganatok kis formáiban jelentkezik, melyet a megnövekedett vérnyomás, a nemi mirigyek diszfunkciója fejez ki.
  2. A reumatikus betegségek, a vér kezelésére szolgáló gyógyszer hatására az iatrogén jelentkezik. Amikor a szervátültetés az esetek 75% -ában észlelhető.
  3. Funkcionális vagy endogén hipercortisolizmust észlelnek az agyalapi mirigy súlyos patológiáiban, diabetes mellitusban. Az Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél különleges megfigyelés szükséges.

Az esetek 65% -a iatrogén hypercortisolismában fordul elő.

fok

A betegség súlyossága szerint három fok:

  1. Kevés elhízással rendelkező fény, a kardiovaszkuláris rendszer normális állapota.
  2. Az endokrin mirigyek problémáinak kialakulásának átlaga, a testtömegének több mint 20% -át növelve.
  3. Súlyos szövődmények és súlyos elhízás kialakulása súlyos.

A betegség és annak szövődményeinek alakulása azonosítható: progresszív forma (a patológia fejlődésének időtartama hat hónap - egy év) és fokozatos (1,5 éves vagy annál idősebb) forma.

diagnosztika

A betegség diagnosztizálása az alábbi módszerekkel:

  • vérvizsgálat adrenokortikotrop hormon és kortikoszteroidok esetében;
  • hormonális vizeletminták;
  • a fej röntgenje, a csontváz csontjai;
  • Az agy MRI vagy CT vizsgálata.

A diagnózis egyértelműen minden vizsgálat jelenlétében történik. Meg kell különböztetni a cukorbetegséget és az elhízást.

kezelés

Ha a különböző formák hypercorticizmusa eltérő terápiát igényel:

  1. Az iatrogén hypercortisolismot a hormonális szer eltörlésével kezeljük
  2. Amikor a mellékvesekéreg hiperpláziája jelentkezik, a szteroidok elnyomására használják a gyógyszereket, például a ketokonazolt vagy a mitotánt.
  3. Neoplazma esetén műtéti eljárást és kemoterápiát alkalmaznak. Az orvostudományban, a mirigyek rák kezelésére sugárkezeléssel.
  • vizelethajtók;
  • glükózcsökkentés;
  • immunmodulátor;
  • nyugtató;
  • vitaminok, kalcium.

Ha a betegnek mellékvese eltávolítása megtörténik, akkor hormonpótló terápiát kell használnia élete végéig.

szövődmények

Ha kezeletlen vagy a betegség gyorsan fejlődik, a beteg életét veszélyeztető szövődmények előfordulhatnak:

  • a szív rendellenességei;
  • agyi vérzés;
  • vérmérgezés;
  • a pyelonefritisz súlyos formái, hemodialízissel;
  • csont sérülések, beleértve a csípőtörést vagy a gerinctörést.

A gyorssegélyt igénylő állapotot mellékvese-válságnak tekintik. Ez súlyos károsodást okoz a testrendszerben, valamint a kómában. Az eszméletvesztés viszont végzetes kimenetet okozhat.

A kezelés prognózisa

A túlélés és a helyreállítás a kár mértékétől és a kezelés időtartamától függ.
Leggyakrabban előrejelzik:

  1. A halálozás százalékos aránya a diagnosztizált, de kezeletlen endogén hypercorticizmus esetének felét jelenti.
  2. A rosszindulatú daganat diagnosztizálása esetén az összes kezelésben részesülő beteg legfeljebb 1/4-a marad életben. Ellenkező esetben a halál egy éven belül történik.
  3. Jóindulatú daganat esetén a gyógyulás lehetősége elérheti az összes beteg 3/3-át.

A betegség lefolyásának pozitív dinamikájával rendelkező betegeket az egész életük során egy szakembernek kell figyelnie. Dinamikus megfigyeléssel és a szükséges gyógyszerek alkalmazásával az emberek normális életet élnek anélkül, hogy elveszítenék a minőségét.

A megnövekedett nitrospray bevitel és a testtömeggyarapodás közötti kapcsolat? A Nitrospray hatással van a mellékvesékre?

A nitrospray egy antianginális gyógyszer, amely a vénás hajókat érinti.

Elősegíti az artériák és vénák terjeszkedését, gátolja a vérlemezkék aggregációját, javítja a szívkoszorúér-véráramlást, és irányítja a szívizom ischaemiás helyére.

Az anginás rohamok megelőzésére, valamint az akut miokardiális infarktusra kerül sor.

Ezt a gyógyszert kizárólag az orvos írja fel, és a fogadás csak az ő felügyelete alatt történik.

Mivel a Nitrospray nagy hatással van a szív- és érrendszerre, számos ellenjavallattal rendelkezik, beleértve a különböző hormonális zavarokat is, beleértve a mellékvese mirigyeit is.

A mellékvesékben fellépő kudarcok mellékhatásai és a gyors súlygyarapodás között nincs, és nincsenek más eltérések az endokrin rendszertől.

Miért úgy döntött, hogy problémák vannak a mellékvesék munkájában, vannak-e olyan tünetek és előfeltételek az ilyen feltételezésre, és kifejezte aggodalmait az orvosának?

Mégse A Nitrospray csak a vezető szakembere. Kétség esetén forduljon egy másik orvoshoz.

A gyors súlygyarapodást illetően, ez valójában a hormonális háttérben a kudarc egyik fő tünete.

Továbbá előfordulhat bármely endokrin szervben. Ezért meg kell vizsgálni a hormonok koncentrációját a vérben, és további kutatást kell végezni, esetleg ultrahang és CT.

Nem hiszem, hogy az Ön állapota a Nitrospray bevételéhez kapcsolódik.