A vizeletvizsgálat fájdalommentes, de nagyon informatív eljárás. A vörösvértestek megnövekedett számának kimutatása a gyermek vizeletében hematuria vagy erythrocyturia.

A vörösvérsejteket a vizelet üledék mikroszkópiájával detektáljuk 2 óra elteltével. A csapadékot összegyűjtjük és centrifugáljuk, majd mikroszkóp alatt vizsgáljuk. A vörös vérsejteket és más, a kutató számára látható elemeket számolni kell. A cellák számát a látómezőben lévő elemek számaként rögzítik.

Mit jelent, ha vörösvérsejtek vannak a vizeletben?

Eritrociták - vérképző elemek, hemoglobin hordozók. Nagy méretű, a vörösvértestek általában nem tudnak átjutni a vesemembránokon, kivéve az egyes elemeket. Ha a vörösvértest szintje megemelkedik a gyermek vizeletében, ez azt jelenti, hogy:

• a vesék kapillárisai falainak nagy áteresztőképessége;
• a vesék glomeruláris készülékének rendellenességei vannak;
• a húgyúti nyálkahártya lehetséges mikrotrauma.

A viszonylag egészséges gyermeknek rövid távú és reverzibilis növekedése van a vörösvérsejtekben a vizeletben a túlzott fizikai és mentális stressz során.

A patológiás állapotban szenvedő gyermekeknél a hematuria figyelhető meg:

• vese- és húgyúti betegségek;
• andrológiai és nőgyógyászati ​​betegségek;
• antibiotikumok vagy nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (aszpirin, ibuprofen, paracetamol) hosszú távú alkalmazása;
• fertőző betegségek okozta mérgezés, kémiai mérgezés.

Eritrociták a vizeletben a mikroszkóp alatt

Szabványok

A vizeletben lévő eritrociták aránya gyermekeknél a minta vizsgálatának módjától függ.

A fiúk és lányok normáinak táblázata különböző vizeletvizsgálati laboratóriumi módszerekkel

A gyermekek hematuriaja különböző súlyosságú lehet. A hematuria mértékének mutatói, amelyeket a centrifugált vizelet üledéke határoz meg a táblázatban bemutatott elemzésben.

Az orvosok úgy vélik, hogy a Nechyporenko módszer a legkevésbé informatív a vörösvértestek számának meghatározásához. A vizelet átlagos adagját reggel, miután legalább 10 ml, alvás után gyűjtötték be, egy órán belül a laboratóriumba szállítják.

Van különbség a lányok és a fiúk elemzésében?

A vizeletben lévő eritrocitákat nem lehet azonosítani vagy kimutatni különféle nemek és korú egészséges gyermekek körében. Nem szerepelnek az orvostudományi adatok, amelyek a gyermekek vizeletében az eritrociták életkorát és nemi normáit jelzik.

A serdülő lányoknál a menstruációs vér beléphet a vizeletvizsgálatba. A lányoknak nem ajánlott a vizelet menstruáció során. Az elemzés megkezdése előtt a nemi szervek alapos higiéniáját végezzük mindkét nemnél.

Változik-e a referenciaértékek az életkorral?

A referenciaérték a nagyszámú egészséges ember egy laboratóriumi mutatóra vonatkozó felmérésének átlagértéke. A vizeletben lévő eritrociták tartalmának referenciaértékei az életkorral nem változnak.

MV Markina az „Általános klinikai vér, vizeletvizsgálatok, indikátorok, referenciaértékek, paraméterek megváltoztatása a patológiában” című dokumentumban (Novosibirsk, 2006) a vizeletben a vörösvérsejtekről szól: rendszerint a vörösvérsejtek hiányoznak, vagy a mikroszkópia alatt 2-en észlelhetők a területen kilátás. Mit jelent a nővér vizeletben a megnövekedett vörösvértestek szintje?

Miért nő a vörösvértestek szintje?

A megemelkedett vörösvértestek okai a gyermek vizeletében:

• a húgyúti szervek neoplazmái;
• glomerulonefritisz és pyelonefritisz;
• az urogenitális traktus fertőző károsodása;
• vesekárosodás, sérülés;
• magas vérnyomás;
• mérgezés vegyi vagy természetes toxinokkal.

Meg kell határozni, hogy miért találtak sok vörösvértestet a gyermekek vizeletében. A patológia lehet vese (vese) és extrarenális (extrarenális) természet. Ez segít azonosítani a vörösvérsejtek méretének, alakjának problémamegoldásának forrását.

megváltozott

Jelezze a hematuria vese jellegét:

• a megnövekedett fehérje párhuzamos kimutatása;
• veseelégtelenség;
• morfológiailag megváltozott vörösvértestek jelenléte.

A megváltozott vörösvértestek különböznek a normál méretétől, alakjától, hemoglobin-tartalmától. A gyenge savas vagy gyenge lúgos vizelet enyhe duzzanatot okoz a vörösvértestekben. Savas környezetben a vörösvérsejtek elvesztik a hemoglobint, és a fehérített gyűrűk megjelenését vesznek fel. A folyamatot kimosódásnak nevezik.

A fázis-kontrasztos mikroszkóp elemzésének tanulmányozásakor az acantocytákat - a megváltozott eritrocitákat - a sejtfal növekedésével tekinthetjük meg. Az akantociták 5% -os arányának kimutatása az összes talált vörös testre bizonyított jele a glomeruláris szűrés romlásának.

változatlan

Ha a gyermek vizeletmintájában változatlan vörösvérsejtek voltak, lehetséges:

• a vesékben, hólyagban, húgycsövekben leukocitózis daganatokkal kombinálva;
• a vesék, a húgyhólyag, a húgycső sérülése;
• veleszületett vagy szerzett véralvadási zavarok;
• fertőzés;
• a vénás vénák összenyomása;
• megnövekedett vérnyomás;
• mérgezés kábítószerekkel, vegyi anyagokkal, növényi vagy állati eredetű mérgekkel.

Még a változatlan vörösvértestek jelentéktelen jelenléte a gyermek vizeletében további diagnosztikai intézkedéseket igényel - ultrahang, kontrasztos röntgensugarak, MRI és egyéb vizsgálatok.

A kábítószer-mérgezés vörösvértesteket okozhat a vizeletben.

A csecsemő okai

A vizeletben az első élethétben a vizeletben legfeljebb 3 vörösvérsejt látható. A csecsemő hematuria diagnosztizálása veleszületett vagy intrauterin fejlődési rendellenességek jelenlétében történik:

• policisztás vesebetegség;
• hidronefrózis;
• vese neuroblasztóma.

A húgyutak rendellenes fejlődése 10 000 újszülöttnél 7,5 esetben fordul elő. A csecsemők leggyakoribb veleszületett rendellenessége a hidronefrozis. Az újszülöttek külső jólétével járó eritrocituria okozza az anomália korai felismerését, ami növeli a kezelés hatékonyságát.

Mit jelent a hőmérséklet?

Ha a gyermek testhőmérséklete emelkedik, ez fertőző-gyulladásos folyamatot jelent. A vizeletszervek bakteriális megbetegedéseinek okozói az Escherichia coli, az Escherichia coli, a Klebsiella, a Streptococcus, a Staphylococcus, a mikobaktériumok, a Candida gombák. Gyermekekben a szennyeződés akkor fordul elő, ha a perineum rossz higiénia, orvosi manipulációk, csökkent immunitás, a vastagbél gyulladásos betegségei jelentkeznek.

Amikor a hőmérséklet növeli az érfalak áteresztőképességét, a vörösvérsejtek kilépnek a vese kapillárisai határain, és belépnek a vizeletbe. A bakteriális gyulladás duzzanatot és károsodást okoz a húgyúti nyálkahártya edényeiben, károsodott vesefunkcióval.

Hasznos videó

Nézze meg, hogyan lehet könnyen összegyűjteni a vizeletet elemzés céljából egy fiatal gyermekről:

Hematuria gyermekeknél: okok, tünetek, kezelés

A vizeletben lévő vér kiválasztása a húgyúti betegségek különböző betegségeiben, a vérzéses diathesisben, néhány gyakori betegségben és sérülésben figyelhető meg. A sürgős, gondos magyarázatok egyidejűleg makro- és mikrohematúrával járó betegségeket igényelnek az időszerű és megfelelő kezelés érdekében.

Először is szem előtt kell tartani, hogy számos exogén és endogén anyag színez a vizeletre, ami szimulálja a hematuria kialakulását. Ezen kívül van egy "hamis hematuria" is. Számos exogén anyag - élelmiszertermékek (cékla, rabarber, édesség anilin színezékkel), gyógyászati ​​anyagok (piramid és származékai) festék vizelet vörös és vörös; Alexandriai levél, riboflavin - sárga. Endogén anyagok - a húgysav sók piros színt adnak a vizeletnek (a pelenkának van egy piros szegélye az urátokból), a hematoporfirin hemathoporinuriában telített vörös, a homogentiszinsav az alcaptonuriaban sárga (állva, a vizelet oxigén oxidációjával zöldes-kék és fekete lesz) ). Amikor a vizeletben a hemoglobinuria színezékvért jelenít meg. Súlyos hemolízis esetén a vizelet véres, néha fekete.

"Hamis" hematuria fordul elő a szomszédos szervekből és területekből a vizeletbe belépő vérből: a végbélből a polip, a törések, a sebek és a perineum kopása, a vulva, a hüvely vérzése. Ezért mindig szükséges a terület alapos vizsgálata.

Igaz hematuria

Ugyanez a gyakoriságú a hematuria és a vese parenchima és a húgyúti elváltozások. Meg kell különböztetni:

kezdeti hematuria (kezdeti), a vizelet első részének jelentősebb vérfestéssel;

terminál (végleges) a vizelet első részeinek normál színezésével, a vér kiürítése az utolsó adagokkal;

az összes vizelet teljes (teljes) egyenletes színezése.

A frissen felszabaduló vizelet 2 vagy 3 pohárban történő összegyűjtésével még a vizelet laboratóriumi vizsgálata és a beteg vizsgálata előtt gyakran meg lehet határozni a fájdalmas fókusz lokalizációját.

Hematuria a húgycsőből. Ez főként a kezdeti hematuria, amely fájdalmas folyamatot jelez a húgycső perifériájában vagy a csatornában. Gyakran, mint a húgycső vérének önálló kiválasztása véres kéregekkel a húgycső külső nyílásánál.

a húgycső sérülése esetén, melyet triad jellemez: véletlen vérkibocsátás, fájdalmas vizeletmegtartás, vérzés és duzzanat a perineumban;

a húgycső nyálkahártyájának polipjaival és papillomáival. A vizelés nem nehéz és fájdalommentes;

kövekkel a húgycsőben, főleg fiúkban, vizelési nehézségek, fájdalmas (jellegzetes jellemző - gyerekek gyakran ragaszkodnak a péniszhez), vizelet akaratlanul csöpög;

a húgycső akut gyulladásos betegségeiben;

Reiter-betegségben (enterococcus fertőzés egy húgyhólyag-, poliartritisz- és kötőhártyagyulladás-triáddal);

a fityma és a húgycső külső szája fekélyével;

idegen testekkel a húgycsőben, a vizeletürítés nehéz, a nyálkahártya-mentes kisülés;

amikor a húgycső a fiatal lányokba esik: fájdalmas, ha megérinti a vérző gyűrű alakú, sötétvörös színű kiemelkedést, lágy konzisztenciát; a húgycső külső nyílása középen látható, gyakran enyhe erózióval, néha vérzéssel; égés és a vizelési nehézség, néha szabad, nem fájdalmas vizelés.

A hematuria a hólyag betegségeiben végtermék vagy teljes. Terminális hematuria figyelhető meg:

a húgyhólyagnyak gyulladásának (az influenza komplikációjának) egyik fő tünete, valamint a test alsó felének éles hűtése;

főleg kis húgyhólyag kövekkel, amelyek a húgycső belső szájába ragadtak. A hematuria és a fájdalom mellett hirtelen megszakad a vizelet áramlása;

nagyon ritka a gyermekkori villamos papillomákban, ahol a húgyhólyag nyakában található. Hosszú csípő néha eltömíti a lumenet, és kilép.

A teljes hematuria különböző súlyosságú és eltérő vizeletváltozatú lehet, amely rózsaszínes vöröstől barnabarnaig változhat, és néha vérrögöket tartalmaz.

akut vérzéses cisztitiszben (az influenza és más fertőző betegségek szövődménye), gyakori fájdalmas vizelési vizelettel, a vizelettel. Néhány napon belül gyógyíthatunk szulfát gyógyszerekkel és antibiotikumokkal (kloramfenikol, tetraciklin), furadoninnal és meleg ülőfürdővel;

húgyhólyag kövekkel. A húgyhólyag és a húgycső köveit főként fiúkban találják, különösen a meleg éghajlatú területeken (itt a közép-ázsiai és a transzkaukáziai köztársaságokban). A szabadon mozgó kövek egy hosszú séta, fizikai erőfeszítés (így nem állandó) hematúrát okoznak. Néha, ha a kő bezárja a húgycső száját, a vizeletáram hirtelen megszakad. A röntgensugarak nem mindig erősítik meg a kövek jelenlétét a húgyhólyagban, mivel az urátok és a cisztin kövek nem adnak árnyékot;

húgyhólyag-tuberkulózissal (ami mindig a veseb tubululózis szempontjából másodlagos). A hematuria ebben az esetben a vérzéses fekélyek jelenlétéből származik, és gyakori fájdalmas sürgetések kísérik, a vizelet végén égnek ki, az általános állapot kibocsátása és zavarása. Bármilyen hosszan tartó vérzéses cystitis gyanús a hólyag tuberkulózisában. A vizeletben a vér mellett pusztulás is van, és tuberkulózisú bacillák is lehetnek (bakterioszkópia és vetés szükséges);

a húgyhólyag papillomájával (ritka betegség a gyermekeknél) A hematuria nem állandó, fájdalommentes a vérrögök jelenlétében, néha féregszerű formában;

a hólyag sérüléseinek sérülése:

a húgyhólyag intraperitoneális szakadásával, amelyből az összes vizelet a hasüregbe áramlik, majd sokk és peritonitis alakul ki;

a húgyhólyag extraperitoneális szakadásával (fájdalmas duzzanat kialakulása a szuprapubikus régióban, gyakori kis mennyiségű vizelettel a vérben vagy teljes anuria);

egyes gyógyszerek egyéni intoleranciájával (urotropin, stb.).

kezelés

A húgycsőben, a papillomákban, a húgycső prolapsusában idegen testtel rendelkező gyermekeket a kórház urológiai vagy sebészeti osztályába kell küldeni. A húgycsövek kövénél forró fürdő van rendelve, bőséges ivás, 2-5 ml 0,5-1% -os novokain oldat bevezetése a húgycsőbe és néhány perc alatt 2-5 ml steril meleg (37 °) vazelinolaj. Ha húgyhólyag köveket használnak, pihenjen, hideg a szuprapubikus területen, 10% -os kalcium-klorid-oldat, P és C vitaminok és a takarékos étrend. A kő spontán kisülése lehetséges, ha az átmérő milliméterben nem haladja meg a gyermek életkorának egyharmadát. Ha a húgyhólyag kő mérete meghaladja ezt a méretet, azt azonnal el kell távolítani.

A húgyhólyag-tuberkulózis esetén a ftivazid, streptomycin, PAS fő - anti-tuberkulózis kezelés; görcsoldó szerek - platifillin, papaverin, nyugtatók - luminal egy éjszakán át; kalciumkészítmények, C és P vitaminok, B komplex.

A húgycső és a húgyhólyag sérülése esetén sürgős utalást kell kérni az urológiai vagy sebészeti osztályra, és ha szükséges, előzetes anti-sokkoló intézkedéseket kell tenni. A húgyhólyag kiürítését csak a húgyhólyag szuprapubikus punkciója végzi (késleltetett kórházi kezelés). Szállításra van szükség a fekvő helyzetben.

Hematuria a vesék és a vesesejt különböző betegségeiben (többnyire összesen). A vesék gyulladásos megbetegedéseiben megfigyelhető (ezek a betegségek a hematuria esetek 80% -át teszik ki), akut nefritisz (diffúz és fókusz), szubakut extracapilláris nephritis, krónikus nefritisz súlyosbodása.

Akut nefritiszben vagy klasszikus triádban teljes mértékben kifejeződik: húgyúti szindróma (proteinuria, hematuria és cylindruria), ödémás szindróma (puffadás, arcfestés, lábak ödémája, ritkán a serózus üregei), kardiovaszkuláris szindróma (diffúz kapillaritis, artériás hypertonia és myastrophy myocardia). ), vagy csak két ilyen szindrómát azonosítottak. A monoszimptomatikus nefritisz sokkal kevésbé gyakori.

Az akut fókuszos glomerulonefritist mikrohematuria, ritkán rövid távú brutális hematuria, kisebb albuminuria jellemzi, az artériás nyomás növekedése nélkül. Az első napokból származó szubakut extracapilláris nefritisz esetén mindhárom szindróma kifejeződik.

Sürgős intézkedések az akut időszakban:

pihenés, pihenőhely;

diéta. Kezdetben 1-2 napos kirakodási nap cukorrépa-étrenden: 15 g cukor per 1 kg tömeg / nap (legfeljebb 300 g naponta) és 500-1000 g nyers gyümölcs. Amíg a beteg el nem kezdi elég vizelet felszabadulását (az oligoanurikus periódusban), a folyadék mennyiségének naponta meg kell egyeznie az előző napi diurézissel; a böjtölés után egy szénhidrát-növényi sómentes asztalt írnak elő, és az 1. hét végén a tejtermékek hozzáadódnak - kefir, acidophilus, túró. Az éhomi napok utáni kifejezett ödémás és kardiovaszkuláris szindrómák esetében a só nélküli rizsgyümölcs-étrend 5-7 napig ajánlott, majd szénhidrát-növényi gyümölcsasztal, asztali só hozzáadása nélkül az ödéma és a magas vérnyomás kifejezett csökkenéséhez;

antibiotikumok 10 vagy több napig, előnyösen antibiotikumon;

kortikoszteroidok nefrotikus és hosszantartó hematurikus formákkal az alkalmazott módszer szerint (étrend 1–1,5 g naponta), kálium-klorid 0,5–1 g adagolása naponta háromszor, okkult vér ellenőrzése a székletben, fokozatosan a kortikoszteroidok adagjának csökkentése a teljes eltörléshez;

antihisztaminok (difenhidramin, szuprastin);

kalcium készítmények, C, P vitaminok, B komplex.

pyelitis

Az akut pyelonefritiszben, a pyelitisben a vesemágneses nyálkahártya (csészék) és a vesebarátia papillája közötti határon elhelyezkedő gyulladásos folyamat a vese szövetébe kerül. A gazdag vaszkuláris hálózat jelenléte ezen a területen gyakran a hematuria okozója. Mindig szükséges a vizelet ismételt elemzése, mivel a vizelet üledéke bizonyos vizeletrészekben normális lehet (az egyik húgycső elzáródása, reno-vese reflex). Elhúzódó és ismétlődő áramlás esetén a veleszületett rendellenességek és köveket kizáró, gyakran krónikus pyuria kialakulását okozó speciális urológiai vizsgálat - a vesék és a húgyúti röntgensugarak, a kiváltó urográfia, néha retrográd pyelográfia és hromostiscopie.

Korai gyermekkorban, pirelitis esetén általános tünetek (lázas mérgezés formájában) érvényesülnek, az idősebb gyermekeknél a helyi jelenségek (pyuria és dysuric jelenségek) kifejezettebbek.

pihenés, pihenőhely;

gyulladásgátló kezelés: etazol, albucid, uroszulfán (jó diurézissel), kloramfenikol, monomicin, tetraciklin 7-10 napig, ismétlődő kurzus 5 napos intervallum után vagy furadonin (furazolidin);

kalcium-kiegészítők, C, P vitaminok, zöld tea;

kímélő étrend, kivéve a kitermelő anyagok;

súlyos vér vagy plazma transzfúzióval.

A vese tuberkulózis hematuria

A mikrohematuria (ritkán a hematuria bruttó), a „psziúria” az „aszeptikus” vizelettel mindig figyelmeztetnie kell az orvost. A vizelet bakterioszkopikus vizsgálatát, steril vizeletkultúrát speciális táptalajokon és a tengerimalac vakcinázását kell végezni a tuberkuláris bacillák kimutatására. A megnövekedett hőmérséklet nem mindig áll fenn. Az általános állapot nem zavarható, a vese fájdalma, unalmas vagy colicky, gyakran gyakori vizelési sürgetés, dysuria figyelhető meg, amikor a tuberkulózis a húgyhólyagra vált.

A kezelés hasonló a húgyhólyag tuberkulózisához.

A vesebetegséget meg kell különböztetni a nefroptózistól, a hidronephrosistól és a vesebetegségtől, amely néha vese kolikát is tartalmaz.

A nem akut vese colik kezelését a sebészeti vagy urológiai osztályban a kövek gyanúja esetén végezzük. Sürgősségi segítség:

meleg fürdők, pihenés;

görcsoldó és fájdalomcsillapítók, atropin (platifillin) injekciók promedolummal (omnopon), száraz madder kivonat, enatenin, avisan, cystenal (az utolsó négy hatóanyag, a görcsoldó hatás mellett, elősegítik a kövek lazítását és diuretikus hatásúak). Ha a vesebetegek nem élesek, a kodeint az analgin és az atropinnal együtt írják be (az összes jelzett dózis kor szerint).

Hematuria a hidronefrozisért

A Hydronephrosis egy vékonyfalú cysta egy atrofált vesében, ami a normál vizeletáram megszakadásából ered. Az okai veleszületettek (az ureterek anomáliája, azok szűkítése, kanyarok, keskeny fityma) vagy megszerzett (a medence és a húgycsövek kövei, a vese rendellenes helyzete). A vese kiszélesedik, a medence nyúlik, hígított falakkal. A lassú fejlődés mellett, a nem jellemző panaszok mellett, a vizelet nagy mennyiségű hirtelen kiválasztása rendszeresen megfigyelhető. A hidronephrosis gyors fejlődésével a vesebetegek természetének fájdalma figyelhető meg. Néha a vizelet kiáramlásának nem állandó akadályai miatt időnként fájdalmas jelenségek fordulnak elő: a "daganat" előfordulása az oldalsó ágyéki régióban és a vesebólus, majd nagy mennyiségű vizelet felszabadulása, gyakran hematuria, majd a "tumor" (vese) csökkenése és a fájdalom eltűnése. Az általános állapot súlyosbodik, ha a fertőzés bekövetkezik, a veseelégtelenség azotémia-növekedéssel jár. Az urológus állandó megfigyelése szükséges.

Hematuria a policisztás vesékben

Ez a vese fejlődésének veleszületett rendellenessége, amely egy vizes vagy gélszerű tartalmú ciszták halmazából áll, köztük a vese parenchyma rétegei.

a lumbális régióban a sűrű kis csőgörcsök képződnek;

lassan növekvő veseelégtelenség;

a vastagság érzése az ágyéki területen a szálas kapszula nyújtása miatt;

néha vesebetegek, majd a poliuria megjelenése abnormális vizelet-üledékkel, hematuria a nefritisz szövődménye és a torlódás miatt.

A korai diagnózishoz a pirelográfia szükséges, lehetőleg retrográd. Gyengéd mód, az urológus állandó megfigyelése.

Hematuria vesekárosodás esetén

A vese sérülései a következőkre oszlanak:

a veseműködés zúzódása anélkül, hogy a vese szövetét szakítaná. tünetek:

fájdalom, amikor az ágyéki területet izomfájdalommal és feszültséggel érzi;

makro- vagy mikrohematuria;

gyakran átmeneti anuria;

zúzódások vesekárosodással (gyakran együtt a hasüreg más szerveinek károsodásával). tünetek:

súlyos fájdalom az ágyéki régióban, izomfájdalom és feszültség;

gyakran a duzzanat a has oldal- és elülső részén, a retroperitonealis hematoma miatt;

gyakran sokkol az anuria.

Sürgős intézkedések: a vese sérüléseit sürgősen fekvő helyzetben kell szállítani az urológiai vagy sebészeti osztályba. Az indikációk szerint anti-sokk kezelésre van szükség, fájdalomcsillapítót kell előírni.

A hematuria egyéb okai a gyermekeknél

A szív- és érrendszer elégtelensége által okozott pangásos vese esetén szubakut szeptikus endokarditisz esetén, noduláris periarteritis esetén.

A "sport" hematuria. Az intenzív sporttevékenységek és versenyek után néha mikrohematuria (kevésbé gyakori hematuria) fordulhat elő, amely 3-7 nap alatt eltűnik.

Egyes gyógyszerek egyéni intoleranciája vagy bizonyos gyógyszerek szedése közben nem elegendő folyadékfelvétel. Például a szulfonamidok, amelyek kristályos metilezett vegyületeket képeznek, néha átmeneti anuriát és a vese parenchyma irritációját okozzák a vér, fehérje és hengerek felszabadulásával. Ezeknek a gyógyszereknek a eltörlése és a 2% -os szódaoldat bőséges ivóvízének kinevezése után hematúrával járó húgyúti szindróma gyorsan elhalad.

Hematuria a vese tumorok esetében

A rosszindulatú vese embrióma - Wilms tumorok, adenosarcomák, adenomyosarcomák, rhabdosarcomák (a gyermek fejéhez viszonyítva) főleg 5 év alatti gyermekeknél fordulnak elő. A daganatok sűrű konzisztencia, kissé csomós, és kezdetben jól körülhatároltak, a rostos vese kapszulán belüli expanzív növekedéssel, majd a növekedés a mediális irányban halad előre.

az első korai tünet a daganat kimutatása, főként egyoldalú, amely a has egyik oldalán fekvő hasi burkolatokat kiemeli;

enyhe fájdalom először;

a hematuria néha késői tünet, a hiányzó kommunikáció hiánya miatt a vese hasa, a makroperiodurea a vese kolikával kivételként figyelhető meg;

gyakran megnövekedett vérnyomás és láz;

mindig felgyorsult ESR, gyakran kifejezett leukocitózis;

a röntgenfelvételek változásai - a has közös elzáródása a bélhurkok mozgásával a másik irányban;

a herék varikózus vénái, néha a baloldali Wilms-daganattal rendelkező fiúkban.

A neuroblasztómák a mellékvesékből vagy a szimpatikus idegekből származnak, és a gyermekek gyakori tumorai.

A különbség a neuroblasztóma és a Wilms tumor között:

nem olyan egyértelműen határolt

a vese tumor elmozdulása lefelé fordul,

úgy tűnik, bumpy

viszonylag gyors a daganat növekedése a középső vonal felé történő átmenet mellett a gerinc előtt, t

korai áttéteket ad, főleg a csontrendszerre,

a tumorsejtek gyakran megtalálhatók a szúrócsőcsonkban.

A vese tumorokat különböztetni kell a következőktől:

hidronephrosis (veleszületett a kisgyermekeknél), amelyek erősségei:

rugalmas rugalmasság, a főút lokalizációja a gerinc előtt és kisebb oldalirányú,

a vastagbél elmozdulásának a röntgenfelvételen való hiánya, t

nem állandóan magas hőmérséklet

policisztás vesékkel, amelyekben általában kétoldalú folyamat van, melyben a vese tumorok rendkívül ritkák.

A vese tumorok kezelése a korábbi és néha későbbi sugárkezeléssel működik.

Hematuria, mint az elszigetelt vizelet szindróma megnyilvánulása a gyermekeknél

A hematuria alatt értsd meg a vörösvérsejtek jelenlétét a vizeletben. Ez mindig a patológiát jelzi? Lehet normális az eritrocituria? Ha igen, mennyi és milyen gyakran? Nincsenek határozott válaszok ezekre a kérdésekre.

A hematuria alatt értsd meg a vörösvérsejtek jelenlétét a vizeletben. Ez mindig a patológiát jelzi? Lehet normális az eritrocituria? Ha igen, mennyi és milyen gyakran? Nincsenek határozott válaszok ezekre a kérdésekre. Sokan úgy vélik, hogy a normál variáns után a megfelelő vizet követően gyűjtött egyszeri eritrociták jelenléte a vizeletből [2, 15, 19]. Ugyanakkor, a gyerekek, akik még alkalmanként izolálták a vörösvértesteket a vizelet általános elemzésében, gyakran több hónapig megfigyelést és specifikus vizsgálati algoritmust igényelnek.

Figyelembe véve a hematuria, mint az izolált húgyúti szindróma (IC) megnyilvánulása, figyelembe kell venni mind a megnyilvánulásának mértékét, mind annak lehetőségét, hogy a vizeletelemzés egyéb változásaival és mindenekelőtt a proteinuria-val kombinálható.

A megkülönböztetett makro- és mikrohematuria súlyossága szerint. Bruttó hematuria esetén a vizelet vöröses-barna színt kap (a "húsdarab" színe). A mikrohematuria esetében a vizelet színe nem változik, de mikroszkóp alatt vizsgálva a hematuria mértéke más. Célszerű megkülönböztetni a kifejezett hematuria (több mint 50 vörösvérsejt a látómezőben), mérsékelt (30-50 per p / sp) és jelentéktelen (akár 10-15 per p / c).

Meg kell különböztetni hematuria és időtartam. Rövid távú lehet (például egy kő áthaladása során), időnként, Berger-féle betegség esetén - az IgA-nefropátia egyik variánsa, és a tartós, tartós folyamat is jellemzi, amely sok hónapig és akár évekig változó súlyossági szintet tart fenn ( különböző glomerulonefritisz változatok, örökletes nefritisz, bizonyos típusú vesebetegség). Lehet tünetmentes (számos veleszületett és örökletes vesebetegséggel), vagy dysuria vagy fájdalom szindróma kíséretében (vese kolikával).

A hematuria előfordulásának helye a vese és az extrarenális. Az úgynevezett „megváltozott” eritrociták jelenléte a vizelet üledékben nem mindig jelzi a vese eredetét, mivel ezek morfológiája gyakran függ a vizelet ozmolalitásától és a benne maradt tartózkodási időtartamtól az üledék mikroszkópiáig [26]. Ugyanakkor a vizeletben lévő „változatlan” vörösvérsejtek vese eredetűek lehetnek (például a gromerulonefritisz bizonyos formáiban lévő alapmembrán törése vagy a veseelégtelenségben szenvedő véralvadás és a thrombohemorrhagiás szindróma előfordulása következtében fellépő hematuria); ). A vese hematuria glomeruláris és tubuláris. A glomeruláris hematuria esetében a vörösvérsejtek megjelenése a vizelet üledékben jellemző, de ez csak a glomeruláris hematuria 30% -ában figyelhető meg [25]. Megbízhatóbb, hogy a hematuria vesefunkcióját a vizelet üledék fázis kontrasztos mikroszkópiájával lehet megállapítani [13].

A glomeruláris hematuria (1. táblázat), mint az IC megnyilvánulása, elsősorban a glomeruláris kapillárisok nem gyulladásos elváltozásaiban fordul elő; pontosabban, a mesangiumból származó kifejezett proliferatív válasz hiányában. Az egyetlen kivétel az IgA-nefropátia, amely hosszú ideig extrarenális megnyilvánulások nélkül is előfordulhat. Azok a betegségek, amelyekben a hematuria extrarenális tünetekkel jár, morfológiailag a gyulladásos válasz kifejezett proliferatív jellegű, főleg a mesangium oldaláról vagy a glomeruláris kapillárisok endoteliális béléséből.

A tubuláris hematuria számos veleszületett és szerzett eredetű betegségben megfigyelhető (2. táblázat).

A vese hematuria mechanizmusa. A mai napig nincs egyetlen megértés a vese hematuria patogeneziséről. Magától értetődik, hogy a vörösvérsejtek csak a kapilláris ágyból juthatnak be a vese húgyterébe, és a vese patológiában a hematuria hagyományos módon a glomeruláris kapillárisok károsodásához kapcsolódik. A mikrohematúriában az eritrociták az alsó membrán anatómiai pórusain áthaladnak a megnövekedett permeabilitása miatt [7, 23]. A bruttó hematúriát inkább a glomeruláris hurkok nekrózisa okozza [9, 14, 20, 22, 23]. A hematuria okai lehetnek az alsó membrán elvékonyodása a IV. Típusú kollagén szerkezetének megsértésével, és az örökletes nefritiszre jellemző sűrű laminin-tartalmának csökkenése [5, 7].

Valószínűbbnek tartják, hogy a vörösvértestek behatolásának fő helye a kapilláris falon a glomerulus. Ezt elősegíti a megnövekedett intracapilláris hidrosztatikus nyomás a glomerulusban, amelynek hatása alatt a vörösvérsejtek megváltoztatják konfigurációjukat, és áthaladnak a meglévő pórusokon [18, 22]. Az eritrociták permeabilitása az alapmembrán integritásának megsértésével nő, ami akkor következik be, amikor a kapilláris fal immunrendszeri sérülése következik be. Néhány hematuria előfordulása nem zárja ki a vörösvérsejtek morfofunkciós tulajdonságainak megsértését, különösen csökkenti a töltésüket [6]. A glomerulusok változásának súlyossága és a hematuria mértéke között azonban nincs összefüggés [11]. Ez a tény, valamint a nephrosis szindrómában kifejezett hematuria gyakori hiánya, amikor az alsó membrán szerkezete súlyosan megzavarodott, számos szerző számára lehetővé tette a hematuria mechanizmusának más nézőpontjának kifejtését, nevezetesen az eritrociták fő kilépési helye a peritubuláris kapillárisok [10, 11]. Ezek a kapillárisok, ellentétben a glomerulussal, nem rendelkeznek epitheliális réteggel, és nagyon szorosan érintkeznek a cső alakú epitheliummal; a kapilláris endothelsejtekben és a tubuláris epitheliumban azonban gyakran szignifikáns változások tapasztalhatók a dystrofikus természetben [11].

Annak ellenére, hogy a nefropátiákban a vese hematuria természetét illetően bizonytalan, fontos, hogy ismerjük annak eredetét - a glomerulust vagy a tubulust. A fázis-kontraszt mikroszkópiával kimutatott eritrocita-diszmorfizmus lehetővé teszi a veseműködtetés megkülönböztetését az extrarenálisból [4, 8, 9, 25, 26], de nem teszi lehetővé a glomeruláris erythrocyturia differenciálódását a peritubuláris [11, 16, 21, 27]. A tubuláris vagy peritubuláris hematuria jelezheti az alacsony molekulatömegű fehérjék megjelenését a plazmában, amelyek általában teljesen reabszorbeálódnak a proximális tubulusba. Ezek a fehérjék közé tartozik a béta2-mikroglobulin (béta2-MG). Ha a béta2-MG vizeletében hematuria észlelhető 100 mg-ot meghaladó mennyiségben az albumin hiányában vagy annál kevesebb mennyiségben, akkor az ilyen hematuria tubulárisnak tekintendő [24]. A canalicularis hematuria egyéb markerei lehetnek a retinol-kötő fehérje [12] és az alfa1-mikroglobulin [17, 28]. Az utóbbi definíciója előnyösebb, mivel a béta2-MG könnyen savanyú vizeletben elpusztul.

Gyermekek hematuria diagnózisa. A tünetmentes hematuria diagnosztizálása az orvos számára a legnagyobb nehézséget jelent. Azonban egy vagy másik tünet hiánya pillanatnyilag nem zárja ki annak jelenlétét a történelemben, például a fájdalom szindróma vagy diszurria, vagy a múltban bekövetkezett katarrális események nélküli hőmérséklet-emelkedés. A diagnosztikai folyamatnak, mint mindig, részletes történetgel kell kezdődnie. A lapon. A 3. ábra bemutatja azokat a főbb pontokat, amelyeket a történelem összegyűjtése során az orvoshoz kell fordítani. Az anamnézis adatok bizonyos jellemzőinek azonosítása lehetővé teszi a beteg legracionálisabb vizsgálatát, és a hematuria észlelésének körülményeinek elemzése segít abban, hogy egyszerűsítsék.

Rendkívül fontos, hogy meghatározzuk a hematuria debütálásának korát, hiszen a hematuria kialakulásának ténye a korai gyermekkorban lehetővé teszi, hogy a leggyakrabban valamilyen veleszületett vagy örökletes patológiában megnyilvánuljon. Létrehozása lehetővé teszi a gondosan tanulmányozott családi és szülészeti történetet. Fontos megállapítani, hogy a hematuria állandó-e, vagy esetlegesen előfordul-e bármilyen interkripciós betegség, hűtés vagy fizikai terhelés hátterében. Súlyossága határozott jelentőséggel bír, azaz makro- vagy mikrohematuria formájában nyilvánul meg. De nagyobb jelentőséget kell tulajdonítani a kapcsolódó proteinurianak, különösen akkor, ha állandó. Mindig jelzi a hematuria vese eredetét.

Amikor egy klinikát indít, hogy megvizsgálja a hematuria gyermekét, először is meg kell határozni annak előfordulásának helyét, azaz, hogy a hematuria vese vagy extrarenális. Kétségtelen, hogy ha a hematuria a proteinuria mellett jár, akkor a nem vese eredetét kizárják. A proteinuria hiányában a felmérés első lépése egy kétüveges vizsgálat (lásd az 1. ábrát az 56. oldalon). A vörösvérsejtek kimutatása csak az első részben azt jelzi, hogy külső eredetű. Ebben az esetben a külső nemi szervek vizsgálata, a mikroszkópiás kenet és a látens fertőzés, az enterobiosisra történő kaparás segít azonosítani a gyulladásos folyamatot és annak okát. Ha gyulladás jeleit észleli, az allergiás természetét ki kell zárni. Ehhez a releváns anamnámiás adatok megszerzése mellett meg kell adnunk egy vulvo-t vagy urocytogramot, amely - ha a limfociták és az eozinofilok kimutatják - megszünteti a gyulladásos folyamat bakteriális jellegét. A vörösvérsejtek kimutatása két részből arra utal, hogy a vese és / vagy a húgyhólyag részt vesz a patológiai folyamatban. A húgyhólyag patológiája a releváns anamnámiai adatok mellett ultrahanggal gyanítható, de csak a cisztoszkópiával lehet véglegesen megállapítani, hogy van-e cystitis. Az ultrahangvizsgálat (ultrahang) lehetővé teszi a vesék helyzetének és alakjának változásainak azonosítását, a cisztitisz lehetőségét, valamint a neurogén hólyag kialakulását. Ezen kívül ultrahang segítségével kimutathatja a kövek jelenlétét. Az urográfia és / vagy a vese szcintigráfia nyomon követése segít tisztázni az azonosított változások jellegét.

Hematuria, proteinuria-val kombinálva, amint már említettük, vese eredetű. Ennek a patológiának a korai gyermekkori analízisében történő megállapítása esetén, a megfelelő előzmények meghozatala után (3. táblázat) meg kell határozni, hogy a betegség veleszületett vagy örökletes. A javasolt cselekvési algoritmus (lásd a 2. ábrát az 57. oldalon) lehetővé teszi az első szakaszban, hogy nemcsak a veleszületett és örökletes vese-patológiák közötti differenciáldiagnosztikát vázolja fel, hanem az olyan betegségek, mint például az intersticiális nefritisz és a nefropátia azonosítását is, amelyre a hematuria egy. ennek a patológiának a megnyilvánulásaitól.

A hematuria előfordulásával, a proteinuriaval kombinálva, az óvodai és iskolai korban nem zárja ki a betegség örökletes vagy veleszületett természetét. Azonban a megszerzett patológia szerepe a primer vagy szekunder glomerulonefritisz, az intersticiális nefritisz, a diabéteszes nefropátia és a pyelonefritisz különböző formái formájában jelentősen megnő. Miután részletesen megtörtént a történet, ennek a csoportnak a gyűjteményét a fehérjék és az ortostatikus tesztek napi vizeletének összegyűjtésével kell kezdeni. A fehérje napi vizeletét előnyösen naponta és éjszaka külön gyűjteni. Ez lehetővé teszi a fizikai aktivitás értékének értékelését mind a proteinuria, mind a hematuria súlyosságára. Mivel ennek a korcsoportnak a gyermekei esetében, amikor a hematuria kombinálódik proteinuria-val, a glomerulonefritisz különböző variánsainak előfordulása növekszik, ezért meg kell határozni a patológia és a hemolitikus streptococcus közötti lehetséges kapcsolatot. Ehhez nem elegendő annak jelenlétének kimutatása a garatból vett tamponok bevételével, meg kell állapítani az antistreptococcus antitest titer (ASL-O) megjelenését és növekedését, valamint a komplementer rendszer aktiválását.

Ennek a betegcsoportnak a vizsgálatához kötelező lépés a vesék ultrahangja. Annak ellenére, hogy a vesék normál ultrahang jellemzése izolált húgyúti szindróma jelenlétében jelentkezik, vérnyomás és proteinuria formájában, függetlenül azok súlyosságától, a pozitív ortostatikus vizsgálathoz intravénás urográfia szükséges. Ez utóbbi lehetővé teszi a vesék dystopiájának kizárását, mozdulatlanságuk jelenlétét, valamint végül a vese patológiás mobilitásának hiányát. Funkcionális vizsgálatból elegendő, ha a Zimnitsky-tesztet elvégezzük, és tisztázzuk a tubulointerstition státuszát, a Lasix-teszteket [1]. Ha a vesék ultrahang vizsgálata során bármilyen rendellenességet észlelünk, szükség lehet a fentieken túl a Reberg teszt elvégzésére, valamint a vese szcintigráfiára.

Ezért, mielőtt eldöntenénk, hogy szükség van-e az invazív vizsgálati módszerekre az IC-vel rendelkező gyermekeknél, mely hematuria formájában nyilvánul meg, a fenti alapvizsgálatot járóbeteg alapon kell elvégezni. Ez lehetővé teszi egyrészt a szükségtelen kórházi ápolás megakadályozását, másrészt pedig - a mélyebb vizsgálat szükségessége esetén - a gyermekeknek a speciális ágyban való tartózkodásának csökkentését.

Hematuria gyermekeknél

Hematuria gyermekeknél

• Orosz Gyermekorvosok Szövetsége

Tartalomjegyzék

Kulcsszavak

• gyermekek
• vérvizelés;
• vér a vizeletben

rövidítések listája

BP - vérnyomás

Anti-DNS - dezoxiribonukleinsav elleni antitestek

ANF ​​- nukleáris faktor

ANCA - anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek

BMI - minimális változású betegség

BTBM - vékony alapmembránok betegsége

ACE-inhibitor - angiotenzin-konvertáló enzim inhibitor

UTI - húgyúti fertőzés

CT-vizsgálat - számítógépes tomográfia

MVP - húgyúti traktus

MPGN - membránoproliferatív mesangiokapilláris) glomerulonefritisz

MRI - Mágneses rezonancia képalkotás

SLE - szisztémás lupus erythematosus

GFR - glomeruláris szűrési sebesség

CM - fény optikai mikroszkópia

Ultrahang - ultrahang

FCM - fázis kontrasztmikroszkópia

Krónikus veseelégtelenség - krónikus veseelégtelenség

CLS - csésze és medence rendszer

Feltételek és meghatározások

Ezekben a klinikai irányelvekben nem használnak új és koncentrált szakmai kifejezéseket.

1. Rövid információk

1.1 Meghatározás

A hematuria a vér jelenléte a vizeletben.

1.2 Etiológia és patogenezis

A hematuria eredete a mechanikai traumával, a hemosztázissal, a mikrobás-gyulladásos folyamatokkal, a calciuriaval, a vizeletrendszerben kialakuló koncentrációk kialakulásával, a vese érrendszeri vaszkulitisz kialakulásával, az immunrendszeri nefritisz, a glomeruláris alsó membránok kollagénének patológiájával, cisztás diszplázia stb. A hematuria kialakulása két csoportra osztható: glomeruláris és nem glomeruláris. A hematuria nem glomeruláris okai, köztük a bruttó hematuria, a kristályvia a leggyakoribb, beleértve a hiperkalciuriat, a húgyúti fertőzést, beleértve a cystitist, traumát; vese-glomerulonefritisz között.

A hematuria forrásának megkülönböztetése alapvető fontosságú a betegek kezelésének további taktikájának meghatározásához. A hematuria okát az 1. táblázatban részletesebben tárgyaljuk.

1. táblázat - A hematuria leggyakoribb okai

Glomeruláris betegségek

Endokapilláris GN (akut utófertőző GN)

A vékony alapmembránok betegsége

GN GN, GN a félholdral

Neglomeruláris hematuria

Urolithiasis, nephrocalcinosis:

Daganatok

Tumor Wilms et al.

Trauma (vese, hólyag, húgycső)

más

Arteriovenózisos anomáliák (fisztula)

Külföldi testület profitközpontja

A vénás véna elnyomása (Nutkracker szindróma)

Szimuláció (vér hozzáadása a vizelethez)

A koagulopátiákat (hemofília, stb., Antikoagulánsok) mindig más vérzéses tünetekkel kombinálják.

1.3 Epidemiológia

A hematuria incidenciája a gyermekek körében 0,5–4%, a felnőtteknél pedig 12–21,1%.

1.4 Az ICD-10 kódolása

Akut nefritikus szindróma (N00):

N00.0 - Akut nefritikus szindróma, kisebb glomeruláris rendellenességekkel;

N00.1 - Akut nefritikus szindróma, fókuszos és szegmentális glomeruláris elváltozásokkal;

N00.2 - Akut nefritikus szindróma diffúz membrán glomerulonefritiszben;

N00.3 - Akut nefritikus szindróma diffúz mesangiális proliferatív glomerulol nefritiszben;

N00.4 - Akut nefritikus szindróma diffúz endokapilláris proliferatív glomerulonefritissal;

N00.5 - Akut nefritikus szindróma diffúz mesangiokapilláris glomerulonefritissal;

N00.6 - Akut nefritikus szindróma sűrű üledékbetegséggel;

N00.7 - Akut nefritikus szindróma diffúz crescent glomerulonefritiszben;

N00.8 - Akut nefritikus szindróma más változásokkal;

N00.9 - akut nefritikus szindróma, nem meghatározott változással;

N02.9 - Ismétlődő változásokkal járó visszatérő és tartós hematuria.

A diagnózis ellenőrzése során, amelynek klinikai megnyilvánulása hematuria (izolált vagy más tünetekkel kombinálva), a diagnózisokat a nosológiai formának megfelelően kódoljuk:

Örökletes nefropátia (N07):

N07.0 - Máshol nem osztályozott örökletes nefropátia, kisebb glomeruláris rendellenességekkel;

N07.1 - máshol nem besorolt ​​örökletes nefropátia, fókuszos és szegmentális glomeruláris elváltozásokkal;

N07.2 - A máshová nem sorolt ​​örökletes nefropátia diffúz membrán glomerulonefritisz esetében;

N07.3 - A máshová nem sorolt ​​örökletes nefropátia diffúz mesangiális proliferatív glomerulonefritisz esetén;

N07.4 - Örökletes nefropátia, máshol nem besorolt ​​diffúz endokapilláris proliferatív glomerulonefritisz esetén;

N07.5 - A máshová nem sorolt ​​örökletes nefropátia diffúz mesangiokapilláris glomerulonefritisz esetén;

N07.6 - A máshová nem sorolt ​​örökletes nefropátia sűrű üledékbetegségre;

N07.7 - Máshol nem besorolt ​​örökletes nefropátia diffúz sarló alakú glomerulonefritisz esetén;

N07.8 - máshol nem besorolt ​​örökletes nefropátia, más változásokkal;

N07.9 - Máshol nem osztályozott örökletes nefropátia, meghatározatlan változással.

Cisztás vesebetegség (Q61):

Q61.1 - policisztás vesebetegség, gyermektípus.

A különböző rendszereket érintő veleszületett rendellenességek (malformációk) egyéb meghatározott szindrómái (Q87):

Q87.8 - Egyéb meghatározott csontrendszeri változásokkal járó veleszületett rendellenességek egyéb meghatározott szindrómái. Alport szindróma.

1.5 Osztályozás

A - vese hematuria;

B - tartós hematuria;

B - tünetmentes izolált mikrohematuria;

- bruttó hematuria a vizelet színváltozásával;

- mikrohematuria, proteinuria> 0,5 g / l;

- mikrohematuria klinikai tünetekkel (dysuria, vérzéses szindróma, láz, fájdalom, stb.).

1.6 Példák a diagnózisokra

• Akut posztinfektív glomerulonefritisz (proteinuria, hematuria), fordított fejlődési időszak. Az ozmotikus koncentrációs funkció korlátozása.
• Örökletes jade. Alport-szindróma (proteinuria, hematuria, kétfokú neuroszenzoros hallásvesztés II. Fokozat), X-kapcsolt. A vesefunkció megmarad. Krónikus vesebetegség, I. stádium
• IgA nefropátia (proteinuria, hematuria), aktív stádium; a vesefunkció megmarad. Krónikus vesebetegség, I. stádium
• Nefritisz Schönlein-Henoch (hiányos nefrotikus szindróma, hematuria), aktív stádium. Az ozmotikus koncentrációs funkció korlátozása. Krónikus vesebetegség, I. stádium
• ANCA-val összefüggő, gyorsan progresszív glomerulonefritisz (nem teljes nefrotikus szindróma, hematuria), aktív stádium. Csökkentett glomeruláris szűrés és ozmotikus koncentráció. Krónikus vesebetegség, III.

1.7 Klinikai kép

Az IgA nefropátia észlelésekor a proteinuria súlyosságát, a vesefunkciók állapotát és a morfológiai változások súlyosságát értékeljük. Az IgA nefropátia prognózisa általában kedvező; azonban a betegek 25% -ánál a betegség a végső stádiumú CRF-be halad [10,15].

Az Alport-szindróma gyakran X-kapcsolt öröklés és súlyosabb a férfiaknál. A neuro-szenzoros hallásvesztés pathognomonikus fejlődése az élet második vagy harmadik évtizedében. Nincs hatékony kezelés.

Az akut fertőzés utáni glomerulonefritiszben a leggyakoribb etiológiai tényező az A-hemolitikus streptococcus (Streptococcus pyogenes). A legtöbb esetben a betegség kedvező ciklikus lefolyású, és szteroid vagy immunszuppresszív terápia nélkül végződik a gyógyulásban. A diagnózis a nefritikus szindróma klinikai tünetein alapul, az ASL-O titer növekedése, a komplement frakció C3 szintjének csökkenése, a Streptococcus pyogenesek a garatból vagy a bőrből a streptoderma vagy erysipelas jelenlétében történő elszaporítása.

2. Diagnózis

Számos kvantitatív kritérium van a hematuria meghatározására: 3 vagy több eritrocita jelenléte a nem centrifugált vizelet vagy 5 vagy több eritrocita jelenlétében, ahol x40 mikroszkópos vizelet centrifugált 750 g centrifugális gyorsítással.

A brit hematuria mindig a patológia jelenlétét jelzi. A vizelet piros színét azonban nem feltétlenül okozhatja a bruttó hematuria - bizonyos élelmiszerek, gyógyszerek, valamint a porfirinek vizelettel történő kiválasztása miatt változhat. Ezért minden ilyen epizódot meg kell erősíteni diagnosztikai csíkokkal vagy vizelet-üledék mikroszkóppal.

A hematuria okainak azonosítása speciális diagnosztikai algoritmust követ (2. táblázat).

2. táblázat - A hematuria diagnosztikai algoritmusai

Túlterhelt családi történelem (hematuria, krónikus veseelégtelenség (CRF), hallásvesztés

- a vesefunkciók értékelése (progresszióval - a kreatinin növekedése és a glomeruláris szűrési sebesség csökkenése);

- a proteinuria szintjének (közepes vagy súlyos) meghatározása, a hematuria is jellemző;

- nephrobiopszia (elektronmikroszkóppal és immunhisztokémiai kutatással - az Alport-szindróma vékony bázismembránok betegségének morfológiai diagnózisának megállapítása);

- a hallás (kétoldali érzékszervi halláscsökkenés) és látás értékelése (az Alport-szindróma jellemző változásai - az anterior lenticonus, a retina permakuláris foltjai)

Megterhelt öröklődő történelem

- képalkotó diagnosztikai módszerek (ultrahang, hasüreg röntgenképe, CT, MRI indikációk szerint - kalkulus kimutatása, elzáródás);

- fokozott vizelet-kiválasztás

Pharyngitis, felső légúti fertőzés (az előző 2-4 héten belül)

Akut posztinfektív glomerulonefritisz

- az antistreptolizin-O (ACL-O, növekedés jellemzi) szintjének meghatározása, C3 komplementfrakció (csökkenés jellemzi);

- a vesefunkció értékelése (gyakran - a glomeruláris szűrési sebesség csökkenése);

- a proteinuria szintjének meghatározása (kifejezett);

- a vérnyomás mérése (artériás hipertóniával jellemezve)

Húgyúti fertőzés

- vizeletkultúra a sterilitás érdekében (patogén mikroflóra növekedése);

- A vesék és a húgyhólyag ultrahangja (húgyúti rendellenesség, dilatált CLS, hólyag gyulladásos változása)

Hemorrhagiás kiütések, hasi és ízületi szindróma

Schonlein purpura-Genoha, thrombocytopenia, más koagulopathia

- teljes vérszám (thrombocytopenia);

- koagulogram (a hypocoaguláció jelei);

- a proteinuria szintjének (közepes vagy súlyos) meghatározása;

- a vérnyomás mérése (gyakran emelkedett)

Hasi fájdalom

Húgyúti fertőzés

- képalkotó diagnosztikai módszerek (ultrahang, hasi szervek röntgenfelvétele, CT, MRI - térfogatképzés, kalkulus, elzáródás stb.);

- vizeletkultúra a sterilitás érdekében (patológiai mikroflóra növekedése);

- a sók napi vizeletben történő kiválasztódásának vizsgálata vagy a vizelet kreatininszintje (megnövekedett) t

2.1 Panaszok és anamnézis

• A történelem és a panaszok összegyűjtése során ajánlatos figyelni:

• terhelt családi történelem (a hematuria jelenléte a közvetlen családban, a hallás és a látás szervének patológiája, krónikus vesebetegség, urolitiasis);
• az akut légúti vírusfertőzések, a felső légutak fertőzései, a faringitis stb.
• vérzéses bőrkiütés, hasi, ízületi szindróma;
• dysurikus jelenségek.

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítási szint B)

2.2 Fizikai vizsgálat

• Ajánlatos a beteg általános állapotát (testhőmérséklet, vérnyomásszint, agyi tünetek stb.), A bőr állapotát és a látható nyálkahártyákat (szín, hemorrhagiás szindróma, gyulladásos változások), ízületeket értékelni; a légutak és a szív-érrendszer auscultatory vizsgálata; a hasi szervek tapintása; az urogenitális rendszer vizualizációja, tapintása, ütővizsgálata.

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítási szint B)

2.3 Laboratóriumi diagnózis

• Diagnosztikai módszerként javasolt a vizelet klinikai elemzése a vörösvértestek számával és tisztázni a proteinuria jelenlétét és súlyosságát [1,2,3].

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje A)

• Javasoljuk a vizelet vörösvérsejtek morfológiájának vizsgálatát, hogy különbséget tegyenek a vese (glomerulus) és az extrarenális hematuria között. Fény-optikai mikroszkópiát (SM) vagy fáziskontraszt mikroszkópiát (PCM) [1,4,5,6,7] használunk.

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

Megjegyzés: A glomeruláris hematuria jellemző az 50% -ot meghaladó dysmorfos eritrociták jelenléte. Ha az összes vörösvérsejt közül az acantociták (1. ábra) több mint 5% -ot képviselnek, a hematuria vese eredetét bizonyítottnak kell tekinteni. A hematuria glomeruláris jellege is megerősíti 0,5 g / l-nél nagyobb proteinuria-val való kombinációját.

1. ábra - A vizelet eritrociták morfológiája a vese utáni (bal) és a vese hematuria (akantociták) (jobbra), PCM.

• Javasoljuk a kalcium, a foszfor, a húgysav és az oxalát sók vizelettel történő kiválasztásának mértékét (napi vizeletben vagy a vizelet kreatinin tekintetében) [8,9].

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

• A vér általános klinikai elemzésére ajánlott (anémia, trombocitopénia kimutatására) [10].

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

• A vér biokémiai elemzését ajánlott a kreatinin és a karbamid szérumszintjének meghatározása (a vesék szűrési funkciójának meghatározása) és a vér elektrolit-összetételének meghatározása [1,10].

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

• A hemosztázis vizsgálata (aktivált részleges tromboplasztin idő (APTT), trombinidő (TB), nemzetközi normalizált arány (INR), protrombin index (PTI), fibrinogén, véralvadási faktor aktivitás a vérben, VIII és IX), és a vérzési idő és a véralvadási idő meghatározása. [1,10].

(Az ajánlások erőssége 2; bizonyítékok szintje A)

• A vizsgálat az ASL-O titerét és a vérben lévő komplement C3-komponensének szintjét ajánlotta [10].

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

• Az autoimmun patológia szerológiai markereinek (anti-DNS, antinukleáris faktor (ANF), antineutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA)) vérvizsgálatát ajánljuk [10].

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

2.4 Instrumentális diagnosztika

• Ajánlott a vizeletrendszer ultrahangvizsgálata a vesék és a húgyutak szerkezeti rendellenességeinek jeleinek, gyulladásos változások, terjedelmes tömeg, kalkulus, nefrocalcinosis [1,10] kimutatására.

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

• Ha gyanítod, hogy a húgyhólyagban van a kalkulus, az obstrukció, a daganat vagy a vesebetegségek rendellenességei (Diótörő szindróma), ajánlatos a hasüreg és / vagy a számítógépes tomográfia és / vagy a húgyúti mágneses rezonancia képalkotásának röntgenfelvétele [1,10].

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

• Ha a gyanúja a patológia, a potenciálisan veszélyes progresszív vesekárosodás és a krónikus veseelégtelenségre való áttérés kockázata, akkor javasolt a vese szövetének morfológiai vizsgálata a diagnózis igazolására [11].

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

Megjegyzések: A vesebiopszia indikációi hematuria esetén:

• proteinuria vagy nephrosis szindróma kombinációja;
• hosszabb, mint egy évig tartó érintetlen vesefunkciókkal;
• a hematuria családias jellege;
• a veseműködés károsodása;
• a koagulopátia, a calciuria, a vesék szerkezeti rendellenességeinek hiánya;
• a hematuria glomeruláris genesisének gyanúja.

A vese szövet biopsziájának fény-optikai, immunhisztokémiai és elektronmikroszkópos vizsgálatát végezzük.

2.6 Szakmai tanácsadás

• Ajánlott (különösen terhelt családtörténeti jelenlétében) konzultáció audiológus, a hallgató tónus audiometriával és a szemész vizsgálatával [3,12,13].

(Az ajánlások erőssége 2; bizonyítékok szintje A)

• Ha gyanúja van a hematuria másodlagos géneként, ajánlott más szakemberekkel (hematológus, sebész, onkológus) konzultálni [8,9,10,14].

(Az ajánlások erőssége 2; bizonyítékok szintje A)

3. Kezelés

Mivel az esetek elég nagy százalékában a kimutatott hematuria spontán eltűnhet, a taktika megfigyelhető lehet, feltéve, hogy a vesefunkció figyelhető meg.

A terápiás megközelítések taktikáját a hematuria okainak függvényében határozzák meg [10].

3.1 Konzervatív kezelés

• A proteinuria hiányában az IgA nefropátia esetén a specifikus terápia nem ajánlott, és a proteinuria és a vesefunkciók szintje járóbeteg állapotban figyelhető meg.

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

• IgA nefropátia esetén jelentős proteinuria esetén ajánlott kortikoszteroid beadás: Prednizon-kút, VC (ATH-kód: H02AB06) 1-2 mg / kg dózisban vagy citosztatikus terápia (a terápiát 14-21 napig kórházban végzik, majd - laboratóriumi paraméterek ellenőrzése járóbeteg állapotban).

(Az ajánlások erőssége 2; bizonyítékok szintje A)

Megjegyzések: ez az ajánlás ellentmondásos.

• Az IgA nefropátia számára ajánlott többszörösen telítetlen zsírsavak (ATH-kód: INN: Omega-3-trigliceridek), valamint különböző antikoagulánsok és vérlemezkék elleni szerek hozzárendelése.

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

Megjegyzés: Egyes tanulmányok ezeknek a gyógyszereknek a mérsékelt hatékonyságát mutatják.

• IgA nefropátia esetén ajánlott az angiotenzin-konvertáló enzim gátlókkal (ACE-gátlók) történő hosszú távú kezelés előírása Fosinopril * (ATH-kód: C09AA09), Enalapril, VK * (ATH-kód: C09AA02) (az egyéni adag kiválasztása átlagosan: 0,1-0, 3 mg / kg a Fosinopril szerint), ami segít csökkenteni a proteinuria és lelassítja a vesefunkció csökkenését.

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

• Az Alport-szindróma progressziójának lassítására ACE-gátló alkalmazása javasolt: Fozinopril * (ATX-kód: C09AA09), Enalapril * (ATX-kód: C09AA02)

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

Megjegyzések: Az egyedi dózis kiválasztását átlagosan: 0,1-0,3 mg / kg a Fosinopril szerint).

• A vékony alapmembránok betegségét kedvező út jellemzi, ezzel a patológiával nem ajánlott terápia. [10,17]

(Az ajánlások erőssége 2; bizonyítékok szintje A)

• Akut fertőzés utáni glomerulonefritiszben ajánlott egy két hetes penicillin antibiotikumok kezelése. Gyermekek, akik 1-3 hónapig antibakteriális kezelésben részesültek. A betegség előtt védett aminopenicillinek: Amoxicillin + klavulánsav, VC (ATX kód: J01CR02).

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

• Az akut fertőzés utáni glomerulonefritisz tüneti kezelése az artériás hipertónia és az ödéma kezelésére irányul. Diuretikumok használata javasolt: gyakrabban furoszemid g, VC (ATC kód: C03CA01), ritkábban: Spironolakton g, VC (ATC kód: C03DA01) (lásd a nephrosis szindrómás gyermekek kezelésére vonatkozó klinikai iránymutatás), iAPP (GPP): Fosinopril * (kód ATH: C09AA09), Enalapril * (ATH kód: C09AA02) (az egyéni dózis kiválasztása, átlagosan: 0,1-0,3 mg / kg a Fosinopril szerint) és a lassú kalciumcsatorna-blokkolók (GPP-k): Amlodipin, VC (kód ATC: C08CA01) vagy Lacipidil * (ATH kód: C08CA09) egyénileg kiválasztott dózisokban.

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

Megjegyzések: az esetek 90% -ában a prognózis kedvező. Az extracapilláris változásokkal és a veseelégtelenséggel járó ritka változatokat dialízist, metilprednizolonnal, VC-vel (ATH-kód: H02AB04) és ciklofoszfamid g-vel (ATC-kód: L01AA01) kell elvégezni (lásd a nefrozikus szindrómás gyermekek kezelésére vonatkozó klinikai irányelveket). A kórházi tartózkodás időtartama átlagosan 14-21 nap (komplikációk hiányában), a terápia és a megfigyelés további elvégzését a járóbeteg-ellátásban lehet elvégezni. [10,15].

• A Schönlein-Genoh jáde esetében az aktív stádiumban a Prednisolon alkalmazása javasolt, VC (ATX kód: H02AB06) 1-1,5 mg / kg változó időtartamú dózisban.

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

• Izolált krónikus hematuria esetén a Schonlein-Henoch nefritiszben szenvedő betegeknél a legtöbb esetben a kezelés nem ajánlott.

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

• Ritkán Shenlein-Henoch nefritisz esetén, morfológiai extracapilláris változások (hemiluniumok) kimutatásakor, immunszuppresszív terápia javasolt: Pulzus terápia metilprednizolonnal (ATH-kód: H02AB04) 30 mg / kg, majd ciklofoszfamid intravénás beadása (ATC-kód: L01AA01) -20 mg / kg havonta hat hónapig. A kórházi tartózkodás hossza a betegség súlyosságától függ; a ciklofoszfamid ismétlődő injekcióit egy kórház körülményei között lehet elvégezni.

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

Megjegyzések: A remisszió elérésekor a prognózis a legtöbb esetben kedvező [10].

• Nem javasolt az alacsonyabb kalciumtartalmú étrend kijelölése idiopátiás hiperkalciuria [8,9,10].

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

• Ajánlott az idiopátiás hiperkalciuriai folyadék mennyiségének növelése [8,9,10].

(Az ajánlások erőssége 2; bizonyítékok szintje A)

• Folyamatos és kalkulusképződés veszélye esetén ajánlott a hidroklorotiazid g, VC (ATC kód: C03AA03) napi 1 mg / kg-nál és citrátok (Blemarin, AT04 kód: G04BС) alkalmazása a vizelet pH 6,2-6 értékének ellenőrzése alatt. 8 [8,9,10].

(Az ajánlások erőssége 2; bizonyítékok szintje A)

Megjegyzések: Emlékeztetni kell arra, hogy a tiazid-diuretikumok hozzájárulhatnak a kalcium-újbóli felszívódásból adódó elektrolit-zavarok kialakulásához.

• Az 5 mm-nél nagyobb urolitiasis és kalkulus mérete és a spontán kisülés hiánya miatt ajánlott a litotripszia kinevezése. Szükséges a kövek teljes szétválasztása.

(Az ajánlások erőssége 2; bizonyítékok szintje A)

• Javasolt a kő összetételének vizsgálata urolitiasisban röntgendiffrakció vagy spektrofotometria alkalmazásával.

(Az ajánlás erőssége 1, bizonyítékok szintje B)

• Az urolitiasis további diagnosztizálása, metafilaxia és étrend-terápia függ a számítás összetételétől. A leggyakoribb kalcium-oxalát kövekkel és húgysav kövekkel a citrátokat ajánljuk a bőséges folyadékbevitel hátterében (lásd: Urolitiasisos gyermekek klinikai irányelvei). [8,9,10,14].

(Az ajánlások erőssége 1; bizonyítékok szintje C)

3.2 Sebészeti kezelés

4. Rehabilitáció

5. Megelőzés és nyomon követés

Elsődleges megelőzés hiányzik.

Elszigetelt mikrohematuria esetén a vizeletvizsgálatok dinamikus monitorozása és a vesefunkciók állapotának monitorozása szükséges.

6. A betegség lefolyását és kimenetelét érintő további információk

6.1 Komplikációk

A lehetséges szövődmények tartományát az alapbetegség súlyossága határozza meg.

6.2 A betegek kezelése

Ha a mikrohematuria extrarenális megnyilvánulások nélkül észlelhető, az elsődleges vizsgálatot járóbeteg alapon vagy egy speciális napos kórházban lehet végezni.

Ha vannak extrarenális tünetek és / vagy hematuria akut kialakulása, beleértve a makrohematuria megjelenését is, a diagnosztikai és szükség esetén terápiás intézkedések komplexét egy speciális gyermekgyógyászati ​​kórházban végzik. A hematuria kimutatására szolgáló elsődleges kórházi kezelés átlagosan 14 napot vesz igénybe (a diagnózis és a terápia ellenőrzése), további kórházi kezelésre van szükség a bruttó hematuria visszaesésekor és évente a tervezett vizsgálat után.

A pácienst járóbeteg alapon figyelemmel kísérik a vizelet és a vér általános klinikai vizsgálatának rendszeres monitorozásával, a vesék funkcionális állapotának dinamikus figyelemmel kísérésével (b / x vérvizsgálat a szérum kreatininszint meghatározásával, a vizeletvizsgálat Zimnitsky szerint).

Az Alport-szindrómában a kórházba történő beutazás céljából 6 hónap alatt 1 alkalommal kerül sor a járóbeteg-megfigyelésre. A krónikus veseelégtelenség kialakulásával az artériás hipertónia, az anaemia, az elektrolit és a csont-ásványi betegségek, a dialízis és a vesetranszplantáció kezelésére egy komplex intézkedés van. [12,13,16].

6.3 Eredmények és előrejelzés

Ez függ a hematuria okától, és az alapbetegség súlyosságától függ.

Általában izolált hematuria esetén a prognózis meglehetősen kedvező.

A hematuria prognosztikailag kedvezőtlen kombinációja proteinuria vagy nephrosis szindróma, Alport szindróma, szisztémás lupus erythematosus, extracapilláris nefritisz, policisztikus vesebetegség, tubulo-intersticiális nefritisz, tuberkulózis, nefrózis szindróma és hypertonia, tumorok.

Az ellátás minőségének értékelésére vonatkozó kritériumok

1. táblázat - Az ellátás szervezeti és technikai feltételei.

Az orvosi ellátás típusa

Speciális orvosi ellátás

Az ellátás feltételei

Beteg / napellátás

Az orvosi ellátás formája

2. táblázat - Az ellátás minőségének feltételei

kritérium

Az ajánlások ereje

A bizonyítékok szintje

Klinikai vizeletvizsgálat történt

1

A

A friss vizeletrétegben lévő eritrociták morfológiájának vizsgálata a% dysmorf formák meghatározásával

1

C

A sók napi vizeletben történő kiválasztódásának és / vagy egyetlen adagban a vizelet kreatininszintjének vizsgálata

Általános (klinikai) vérvizsgálatot végeztek

A kreatinin, antistreptolizin-O, C3 komponens vérszintjének vizsgálata a hematuria betegének kezdeti diagnózisában

A hemosztatikus rendszer szűrővizsgálatát végeztük el a hematuria betegének kezdeti diagnózisa során.

Az autoimmun szerológiai markerek vizsgálatát a hematuria betegének kezdeti diagnózisa során végeztük.

Irodalom

1. Komarova O.V. Hematuria szindróma gyermekeknél. Orvosi tudományos és oktatási folyóirat, 2006; 30. szám
2. Lelyuk V. Yu., Voshchula V. I. és mások Microhematuria: differenciáldiagnosztikai képességek. UroWeb.ru - Urológiai információs portál, 2006
3. A mikroszkópos hematuria korlátozott értékelése a gyermekgyógyászatban.
   Pediatrics, 1998; 102: 965-966
4. Prikhodina, L. S., Malashina, O. A. A gyerekek hematúrájáról szóló jelenlegi elképzelések. Nefrológia és dialízis, 2000; 3. szám
5. Collar J.E., Ladva S., et al. A vörösvérsejtek áthaladnak vékony glomeruláris alapmembránokon. Kidney International, 2001; 59: 2069-2072
6. Meglic A., Kuzman D., et al. Eritrociták deformálhatósága és mikrohematuria gyermekek és serdülők esetében. Nefrológiai gyermekgyógyászat, 2003; 18: 127-132
7. Zaman Z., Proesmans W. Dysmorph erythrocytes és G1 sejtek glomeruláris hematuria markereként. Nefrológiai gyermekgyógyászat, 2000; 14, 980-984
8. Butani L., Kalia A. Idiopátiás hypercalciuria, gyermekgyógyászati ​​nefrológia, 2004; 19: 577-582
9. Polito C., La Manna A., Cioce F., et al. Az idiopátiás hypercalciuria klinikai bemutatása és természetes lefolyása gyermekeknél. Nefrológiai gyermekgyógyászat, 2000; 15: 211-214
10. Gyermek nefrológia: gyakorlati útmutató / szerk. E. Loiman, A. N. Tsygin A. A. Sargsyan. M.: Litterra, 2010. 400 p.
11. Piqueras A. I., White R.H.R., Raafat F., et al. A vesebiopszia diagnózisa hematuriaval rendelkező gyermekeknél. Milford gyermekgyógyászati ​​nefrológia, 1998; 12: 386-391
12. Longo I., Porcedda P. és mtsai. COL4A3 / COL4A4 mutációk: a családi hematuria és az autoszomális domináns vagy recesszív Alport szindróma között.
    Kidney International, 2002; 61: 1947-1956
13. Ozen, S., Ertoy, D., Heidet, L. és mtsai. A COL4A4 új mutációjához kapcsolódó jóindulatú családi hematuria. Nefrológiai gyermekgyógyászat, 2001; 16: 874-877
14. Khan M.A., Shaw G. et al. A mikroszkópos hematuria urológiai vészhelyzet? BJU International, 2002; 90: 355-357
15. Al-Ruqeishi N., Venugopalan P. és mtsai. Az IgA nefropátia a posztstreptokokkusz glomerulonefritisz klinikai jellemzőit mutatja be. Nefrológiai gyermekgyógyászat, 2003; 18: 956-958
16. Buzza M., Dagher H., Wang Y. et al. A COL4A4 gén mutációi vékony alapmembrán betegségben. Kidney International, 2003; 63: 447-453
17. Monnens L.A.H. Vékony glomeruláris alagsori membránbetegség.
    Kidney International, 2001; 60: 799-800

A1. Függelék. A munkacsoport összetétele

Baranov A.A. Acad. RAS, MD, professzor, az Orosz Gyermekgyógyászok Szövetségének végrehajtó bizottságának elnöke.

Namazova-Baranova LS, Acad. RAS, MD, professzor, az Orosz Gyermekgyógyászok Szövetségének végrehajtó bizottságának alelnöke.

Tsygin A. N., Prof., MD, az Orosz Gyermekgyógyászok Szövetségének tagja.

TV Sergeeva, Prof., MD, az Orosz Gyermekgyógyászok Szövetségének tagja

Komarova OV, MD, az Oroszországi Gyermekorvosok Szövetségének tagja

Voznesenskaya TS, MD, az Oroszországi Gyermekorvosok Szövetségének tagja

Zrobok OA, PhD, az Oroszországi Gyermekorvosok Szövetségének tagja

Vashurina TV, MD, az Oroszországi Gyermekorvosok Szövetségének tagja

Margieva TV, PhD, az Oroszországi Gyermekorvosok Szövetségének tagja

Dmitrienko S. V., Ph.D., az Oroszországi Gyermekorvosok Szövetségének tagja

Kagan M.Yu., Ph.D.

A szerzők megerősítik a pénzügyi támogatás / érdekellentét hiányát, amelyet nyilvánosságra kell hozni.

A2. Függelék. Klinikai irányelvek kidolgozási módszertana

A bizonyítékok összegyűjtéséhez / kiválasztásához használt módszerek: keresés az elektronikus adatbázisokban.

A bizonyítékok minőségének és erősségének értékelésére alkalmazott módszerek leírása: az ajánlásokra vonatkozó bizonyítékok a Cochrane Könyvtárban, az EMBASE, a MEDLINE és a PubMed adatbázisokban szereplő kiadványok. A keresés mélysége - 5 év.

A bizonyítékok minőségének és erősségének értékelésére használt módszerek:

• szakértői konszenzus;
• a minősítési rendszer szerinti jelentőségértékelés.

A bizonyítékok elemzésére használt módszerek:

• közzétett meta-elemzések áttekintése;
• szisztematikus felülvizsgálatok bizonyítéktáblákkal

A bizonyítékok elemzésére használt módszerek leírása

A publikációk potenciális bizonyítékforrásként történő kiválasztásakor az egyes tanulmányokban alkalmazott módszertan annak érvényességének biztosítása érdekében vizsgálják. A tanulmány eredménye befolyásolja a kiadványhoz rendelt bizonyítékok szintjét, ami viszont befolyásolja az ajánlások erősségét.

A lehetséges hibák minimalizálása érdekében minden vizsgálatot önállóan értékeltek. A minősítések közötti különbségeket a szerzők teljes csoportja vitatta meg. Amikor nem sikerült konszenzust elérni, független szakértő vett részt.

Az ajánlások megfogalmazásához használt módszerek: konszenzus szakértők.

Benchmark gyakorlati indikátorok (jó gyakorlati pontok - GPP-k)

Az ajánlott jóindulatú gyakorlat a kidolgozott ajánlások szerzőinek klinikai tapasztalatain alapul.

Gazdasági elemzés

Költséganalízist nem végeztek, és a farmakológiai gazdaságról szóló publikációkat nem elemezték.

Ajánlások érvényesítési módszere

• Külső szakértői értékelés.
• Belső szakértői értékelés.

Az ajánlások érvényesítési módjának leírása

Az előzetes változatban szereplő jelenlegi ajánlásokat független szakértők vizsgálták, akiket elsősorban arra kérték, hogy észrevételeket tegyenek az ajánlások alapjául szolgáló bizonyítékok értelmezéséről.

Az elsődleges szintű orvosok (immunológus-allergológusok) észrevételeket kaptak ezen ajánlások bemutatásának egyértelműségéről, valamint a javasolt ajánlások fontosságának értékeléséről a napi gyakorlat eszközeként.

A szakértőktől kapott összes észrevételt gondosan rendszerezték és megvitatták a munkacsoport tagjai (ajánlások szerzői). Minden elemet külön-külön megvitattak.

Konzultáció és szakértői értékelés

Az ajánlások tervezetét független szakértők vizsgálják felül, akiket elsősorban arra kérték, hogy észrevételeket tegyenek az ajánlások alapjául szolgáló bizonyítékalap értelmezésének egyértelműségéről és pontosságáról.

Munkacsoport

A végső felülvizsgálat és a minőségellenőrzés ajánlásait a munkacsoport tagjai újból elemezték, akik arra a következtetésre jutottak, hogy minden észrevételt és szakértői megjegyzést figyelembe vettek, minimálisra csökkentették az ajánlások kidolgozásakor a szisztematikus hibák kockázatát.

Főbb ajánlások

Az ajánlások (A-C) és a jóindulatú gyakorlatok (1. táblázat), a jó gyakorlati pontok (GPP-k) megfelelő szintjein alapuló ajánlások erőssége az ajánlások szövegének bemutatásában található.

1. táblázat - Az ajánlások szintjének értékelésére szolgáló rendszer

Az ajánlások megbízhatóságának mértéke

Kockázat-haszon arány

A bizonyítékok módszertani minősége

Az ajánlások magyarázata

1A

A magas színvonalú bizonyítékokon alapuló erős ajánlás.

Az előnyök egyértelműen érvényesülnek a kockázatokkal és a költségekkel szemben, vagy fordítva.

Megbízható, nem ellentmondásos bizonyítékok, amelyek jól teljesített RCT-k vagy más formában bemutatott, vitathatatlan bizonyítékokon alapulnak.

A további kutatás nem valószínű, hogy megváltoztatná a bizalmat az előnyök és a kockázatok közötti egyensúly értékelésében.

Erős ajánlás, amelyet a legtöbb esetben a betegek túlnyomó többségében bármilyen változtatás vagy kivétel nélkül lehet alkalmazni.

1B

A mérsékelt minőségi bizonyítékokon alapuló erős ajánlás.

Az előnyök egyértelműen érvényesülnek a kockázatokkal és a költségekkel szemben, vagy fordítva.

Bizonyos korlátozásokkal végrehajtott RCT-k eredményein alapuló bizonyítékok (következetlen eredmények, módszertani hibák, közvetett vagy véletlenszerű stb.), Vagy egyéb érvényes okok. A további kutatások (ha vannak) valószínűleg befolyásolják az előnyök és a kockázatok közötti egyensúly értékelésének bizalmát, és megváltoztathatják azt.

Erős ajánlás, amely a legtöbb esetben lehetséges.

1C

Az alacsony minőségű bizonyítékokon alapuló erős ajánlás.

Az előnyök valószínűleg érvényesülnek a lehetséges kockázatokkal és költségekkel szemben, vagy fordítva.

A megfigyelési vizsgálatokon, a nem rendszeres klinikai tapasztalatokon alapuló bizonyítékok, az RCT-k jelentős hiányosságokkal végzett eredményei. A hatás becslése bizonytalan.

Viszonylag erős ajánlás, melyet a jobb minőségű bizonyítékok megszerzése esetén lehet megváltoztatni.

2A

A magas színvonalú bizonyítékokon alapuló gyenge ajánlás

A haszon összehasonlítható a lehetséges kockázatokkal és költségekkel.

Megbízható bizonyítékok a jól végrehajtott RCT-k alapján, vagy más, nem vitatható adatokkal megerősítve.

A további kutatás nem valószínű, hogy megváltoztatná a bizalmat az előnyök és a kockázatok közötti egyensúly értékelésében.

A legjobb taktika kiválasztása a klinikai helyzettől (körülményektől), a betegtől vagy a szociális preferenciától függ.

2B

A mérsékelt minőségi bizonyítékokon alapuló gyenge ajánlás.

Az előnyök hasonlóak a kockázatokhoz és a komplikációkhoz, de ebben az értékelésben bizonytalan.

A jelentős korlátozásokkal (inkonzisztens eredmények, módszertani hibák, közvetett vagy véletlenszerű) végzett RCT-k eredményein alapuló bizonyítékok vagy más formában benyújtott erős bizonyítékok.

A további kutatások (ha vannak) valószínűleg befolyásolják az előnyök és a kockázatok közötti egyensúly értékelésének bizalmát és megváltoztathatják azt.

Bizonyos helyzetekben alternatív taktika lehet néhány beteg számára a legjobb választás.

2C

A gyenge minőségű bizonyítékokon alapuló gyenge ajánlás

Az előnyök, a kockázatok és a komplikációk arányának értékelése kétértelmű; Az előnyök hasonlóak lehetnek a lehetséges kockázatokhoz és komplikációkhoz.

A megfigyelési vizsgálatokon, a nem rendszeres klinikai tapasztalatokon vagy a jelentős hiányosságokkal rendelkező RCT-okon alapuló bizonyítékok. A hatás becslése bizonytalan.

Nagyon gyenge ajánlás; alternatív megközelítések is használhatók.

* A táblázatban a számérték az ajánlások erősségének felel meg, a levél értéke megfelel a bizonyítékok szintjének

A3. Függelék. Kapcsolódó dokumentumok

Az orvosi ellátás nyújtására vonatkozó eljárások: az Orosz Föderáció Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának 2012. április 16-i rendje N 366n "A gyermekgondozási ellátás engedélyezésének eljárásáról"

Az orvosi ellátás szabványai: Az akut nefritikus szindróma, a visszatérő és stabil hematuria, a krónikus nefritikus szindróma, a veleszületett rendellenességek egyéb meghatározott szindrómái, amelyek nem sorolhatók be más fejezetekbe (az Egészségügyi Minisztérium 2012. november 07-i rendelete N 614n)

B. függelék Beteg információk

A hematuria a húgyúti betegség egyik leggyakoribb tünete. A hematuria a több mint 5 vörösvérsejt kimutatását jelenti a látómezőben, vagy több mint 1 000 000 vörösvértest 24 órás vizeletrészenként.

A szem számára általában látható bruttó hematuria kvantitatívan megkülönböztethető, míg az eritrociták általános vizeletvizsgálatában a látómezőben (p / zr) általában több mint 100 (gyakran az összes n / zr-t lefedve). Egy kis hematuria nem haladja meg a 10-20 millió eritrocitát naponta, mérsékelt - 30 - 40 millió / nap, súlyos - 50 - 60 millió / nap vagy annál több, akár a bruttó hematuriaig.

A hematuria okai változatosak. Gyakran a hematuria a vese- és húgyúti betegségek egyetlen megnyilvánulása. Ebben az összefüggésben az eredetének meghatározása a helyes diagnózis fontos feladata.

A vizelet színe fontos - ha a szín barna vagy fekete, hemoglobinuria és myoglobinuria, valamint az alkaptonuria, a porfiria, az élelmiszer festék expozícióját ki kell zárni. A skarlátvér a sugárhajtás elején megerősíti a hematuria húgycső eredetét. A hematuria a vizelés végén, különösen a szuprapubikus fájdalommal és / vagy frusztrációval kombinálva a hólyag kiürítésekor cisztikus eredetű.

A családi történelem segít a hematuria diagnosztizálásában, ami különösen nehéz az izolált mikrohematuria esetén. Ha a családban hematuria nélküli férfiak vannak, akik 30 éves kor után vesekárosodást szenvednek, valószínű, hogy kizárható az Alport-szindróma.

A vese daganatoknál ritkán bruttó hematuria van. Alport-szindrómában a hematuria szinte minden betegnél általában állandó; a bruttó hematuria epizódjai gyakran az első életévben vannak, de 10–15 éves korukban általában megállnak.

Ha durzuria (húgyúti zavar) és leukocyturia van együtt hematuriaval, és a szokásos vizeletkultúrában nincs bakteriuria, a vizeletet meg kell vizsgálni a mycobacterium tuberculosis esetében.

Ha az akut légúti vírusfertőzések után kis hematuria vagy akár átmeneti, hematuria esetén is előfordul, akkor IgA-nefropátia gyanúja áll fenn.

Sok esetben a hematuria-kezelés vagy nem, vagy a betegség kedvező lefolyásának megfelelően nem szükséges.

Ha a hematuria továbbra is fennáll, és proteinuria, különösen mérsékelt vagy súlyos, vagy vesefunkcióval jár együtt, vese biopszia szükséges. A vesebiopszia hematuria esetén általában akkor végezhető, ha a glomerulonefritisz gyanúja van, az IgA nefropátia megerősítésére, a jóindulatú családi hematuria és az Alport szindróma megkülönböztetésére (gyakran prognosztikai céllal).

G. függelék

... jól - a gyógyászati ​​felhasználásra szánt létfontosságú és lényeges gyógyszerek listáján szereplő gyógyszer 2016-ban (az Orosz Föderáció kormányának 2015. január 12-i rendelete N 2724-p)

... VK - gyógyászati ​​felhasználásra szánt gyógyszerek jegyzékében szereplő gyógyszerek, beleértve az orvosi rendelők orvosi bizottságainak határozatával (az Orosz Föderáció Kormányának 2015. január 12-én hozott, N 2724-p) sz.