Itsenko-Cushing-szindróma olyan tünetek patológiás kombinációja, amelyek egy olyan betegség hátterében merülnek fel, mint a hypercorticism. A hipercorticoidizmus viszont a mellékvesekéreg munkájának zavarai következtében alakul ki a kortizol hormon nagy dózisainak felszabadulásával, vagy a glükokortikoidok hosszú távú beadása után. Itsenko-Cushing-szindrómát nem szabad összetéveszteni Itsenko-Cushing-kórral, mivel a betegség a hypothalamus-hipofízis-rendszer károsodott működésének következménye.

A szteroid hormonok - glükokortikoidok - nagyon fontosak az emberi test normális működéséhez. Közvetlenül részt vesznek az anyagcserében, felelősek számos fiziológiai funkció fenntartásáért. Így az ACTH hormon felelős a mellékvesék működéséért, ami hozzájárul a kortikoszteron és a kortizol termeléséhez. A hipofízis működéséhez a hypothalamus által termelt felelős hormonok - a liberinok és a sztatinok. Ennek eredményeként a test egyetlen egészként működik, és ha legalább egy kapcsolat munkája megszakad, számos folyamat sikertelen, beleértve a termelt glükokortikoid hormonok számának növekedését is. Ilyen körülmények között a Itsenko-Cushing szindróma alakul ki.

A statisztikák szerint a nők 10-szer nagyobb valószínűséggel szenvednek a szindróma megnyilvánulásaitól, mint a férfiak. Az a kor, amelyen a patológia debütál, 25 és 40 év között változhat.

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei sokrétűek, és a következőképpen fejeződnek ki:

A betegek több mint 90% -a szenved elhízással. Ráadásul a zsír eloszlása ​​bizonyos típusú, ami a gyógyászatban cushingoidnak nevezhető. A legnagyobb zsírfelhalmozódást a nyak, az arc, a has, a hát és a mellkas jellemzi. Ugyanakkor a beteg végtagai aránytalanul vékonyak.

A beteg arca lekerekített, mint a hold. Az arc lila-piros, cianotikus színárnyalattal rendelkezik.

Gyakran előfordul, hogy egy bölény vagy egy bivaly alakul ki a betegekben. Az úgynevezett zsírlerakódások a hetedik nyaki csigolya területén.

A hátoldalon lévő tenyéren lévő bőr nagyon vékony, átlátszóvá válik.

A betegség előrehaladtával az izmok atrófiája fokozódik. Ez a myopathia kialakulásához vezet.

Ennek a patológiának a jellemzője a "lejtős fenék" és a "béka hasa" tünete. Ugyanakkor a fenék és a comb izmait elvesztik, és a gyomor a hashártya izmainak gyengesége miatt lóg.

Gyakran előfordul a hasi fehér vonal hernia, amelyben a köhögés duzzadása a hasüreg középvonalán ment végbe.

A bőr érrendszere láthatóbbá válik, maga a dermis márványmintát kap. A bőr megnövekedett szárazsága miatt hámlási területeket figyeltek meg. Ugyanakkor a verejtékmirigyek jobban kezdenek működni. A kapillárisok törékenysége azt a tényt eredményezi, hogy a véraláfutások könnyen megjelennek a beteg testén.

A bíbor vagy a cianotikus stria a beteg vállát, hasát, mellkasát, combját és fenékét fedi le. A nyúlványok 80 mm hosszúak és 20 mm szélesek lehetnek.

A bőr hajlamos a pattanások megjelenésére, az érrendszeri csillagok gyakran kialakulnak. Megfigyelt hiperpigmentált területek.

Az osteoporosis gyakori kísérője a Hisenko-Cushing-szindrómás betegeknek. A csontszövet elvékonyodik, és súlyos fájdalomban fejeződik ki. Az emberek hajlamosabbak a csonttörésekre és az alakváltozásokra. A csontritkulás hátterében a skoliozis és a kyphoscoliosis fejlődik. A mellkasi és az ágyéki gerinc sebezhetőbb. Ahogy a csigolyák összenyomása előrehalad, a betegek egyre inkább elcsúsznak, és végül rövidebbek lesznek.

Ha Itsenko-Cushing-szindróma gyermekkorában debütál, akkor a gyermek növekedést mutat a társaikhoz képest. Ennek oka az epiphysealis porc lassú fejlődése.

A Itsenko-Cushing-szindróma tünetei, mint például a szívritmuszavarok, ritmuszavarok, szívelégtelenség, artériás hypertonia, halálhoz vezethetnek.

A betegeket gyakran lassítják, depressziós hangulatokra hajlamosak, pszichózisban szenvednek. Gyakori öngyilkossági kísérletek.

A hasnyálmirigy betegségektől nem függő cukorbetegséget 10-20% -ban diagnosztizálják. A szteroid cukorbetegség lefolyása meglehetősen egyszerű, és speciális gyógyszerek és étrend alkalmazásával korrigálható.

Talán a perifériás ödéma kialakulása a nocturia vagy a polinuria hátterén. Ebben a tekintetben a betegek állandó szomjúságot szenvednek.

A férfiak herék atrófia, feminizációra hajlamosak. Gyakran megsértik a potencia, a nőgyógyászat.

A specifikus immunitás gátlásával összefüggésben a másodlagos immunhiány kialakulása következik be.

A nők gyakran szenvednek a menstruációs rendellenességek, a meddőség, az amenorrhoea és a hiperandrogenizmus hátterében levő egyéb rendellenességek miatt.

Cushing-szindróma okai

Itsenko-Cushing szindróma szakértői okai az alábbiakat azonosítják:

A hipofízis microadenoma egy jóindulatú daganatos tumor, amely nem haladja meg a 20 mm-t, de ugyanakkor befolyásolja az adrenokortikotrop hormon mennyiségének növekedését a szervezetben. Ez az oka annak, hogy a modern endokrinológusok úgy vélik, hogy vezető szerepet töltenek be a Itsenko-Cushing-szindróma kialakulásában, és az esetek 80% -ában kóros tüneteket okoz.

Az adenoma, az adenokarcinóma, a mellékvesekéreg adenomatózisa 18% -ában a Itsenko-Cushing szindróma kialakulásához vezet. A daganatok növekedése megzavarja a mellékvesekéreg normális szerkezetét és működését, ami az egész test meghibásodását okozza.

A tüdő, a petefészek, a pajzsmirigy, a prosztata, a hasnyálmirigy és más szervek kortikotropinomiája a patológiás szindróma kialakulását okozza az esetek legfeljebb 2% -ában. A kortikosztropóma olyan tumor, amely a kortikosztroporont hipercorticizmust okoz.

Talán a betegség hosszantartó alkalmazásával, amely magában foglalja a glükokortikoidokat vagy az ACTH-t.

A betegség lefolyása progresszív lehet, ha a tünetek teljes egészében hat hónaptól egy évig terjednek, vagy fokozatosan, a tünetek növekedésével 2-10 év alatt.

Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa

Ha a betegnek gyanúja van a Itsenko-Cushing-szindrómában, de a kortikoid hormonok kívülről történő bevétele teljesen kizárt, akkor meg kell határozni a hypercorticizmus valódi okait.

Ebből a célból a modern szakemberek a következő szűrővizsgálatokat végeznek, amelyeknek köszönhetően a Itsenko-Cushing szindróma diagnózisa megbízható:

A napi vizelet vizsgálata a hormon kiválasztásában. Megerősíti a szindróma jelenlétét, a vizeletben a kortizol növekedését 3 vagy több alkalommal.

Kis dózisú dexametazon alkalmazása. Általában a dexametazon semlegesítő hatást fejt ki a kortizolra, és több mint 50% -kal csökkenti. A szindróma jelenlétében ez nem fog megtörténni.

A dexametazon nagy dózisának fogadása megkülönböztetheti Itsenko-Cushing betegségét a szindrómától. Ha a kortizol szintje változatlan marad az alapvonalhoz képest, akkor a beteget szindrómával, nem betegséggel diagnosztizálják.

A vizeletvizsgálat kimutatja a 11-oxyketoszteroidok növekedését és a 17 cm3-es csökkenést.

A vérvizsgálat hipokalémiát, hemoglobint, koleszterint és vörösvértest-növekedést eredményez.

Az agyalapi mirigy és a mellékvesék MRI, CT képes meghatározni egy olyan tumor jelenlétét, amely a hypercorticizmus forrása.

A gerinc és a mellkas radiográfiája és CT-je lehetővé teszi a kóros állapot komplikációinak meghatározását.

Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

Cushing-szindróma kezelése az endokrinológus felelőssége. Ha megállapítást nyert, hogy a szindróma kialakulásának oka bizonyos gyógyszerek, ki kell zárni őket. A glükokortikoid gyógyszerek törlését fokozatosan kell végrehajtani, ezt követően más immunszuppresszánsokkal kell helyettesíteni.

Ha a hypercorticoidizmusnak endogén jellege van, akkor olyan gyógyszereket kell szedni, amelyek befolyásolják a kortizol termelését. Ilyen gyógyszerek lehetnek: aminoglutetimid, ketokonazol, kloditán, mitotán.

Sebészeti beavatkozásra van szükség a tumor egy vagy másik részében történő kimutatása esetén. Ha nem lehet eltávolítani a képződést, akkor az egész szerv eltávolítása látható (leggyakrabban a mellékvese eltávolítása). Vagy a páciensnek a hypothalamusban és az agyalapi mirigyben előírt sugárterápiás kurzust kapnak. A sugárterápiát külön-külön és gyógyszeres korrekcióval vagy műtét után kombinálva végzik. Ez lehetővé teszi a legjobb hatás elérését és az ismétlődés kockázatának minimalizálását.

Itsenko-Cushing-szindróma tüneteitől függően a betegek megfelelő terápiát kapnak, amelynek célja a patológia klinikai tüneteinek megállítása.

A következő gyógyszerek rendelhetők:

Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (spironolakton, ACE inhibitorok);

A vércukorszint csökkentésére szolgáló gyógyszerek;

Csontritkulás (kalcitonin) kezelésére szolgáló gyógyszerek;

Nyugtató készítmények, stb.

Fontos a károsodott anyagcsere kompenzálása.

Ha a betegnek a mellékvese eltávolítására irányuló műveletet kellett elvégeznie, akkor a hormonpótló terápiát életre írják elő.

Ami a prognózist illeti, az esetek 50% -ában a kezelés hiánya halálos, mivel a szervezetben visszafordíthatatlan következmények következnek be. Más esetekben a prognózis a hypercortisolism kialakulásának okaitól függ. A jóindulatú kortikoszteroidok esetében a prognózis kedvező, és az esetek 80% -ában a tumor eltávolítása után a mellékvese teljesen működésbe lép.

A rosszindulatú daganat eltávolítása utáni ötéves túlélés 20 és 25% között van. Ha krónikus mellékvese elégtelenség áll fenn, akkor a hormonpótló terápia az egész életen át történik. Az Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegeknek el kell hagyniuk a kemény munkakörülményeket, és be kell tartaniuk a szokásos napi rutint.

oktatás: Az „Andrológia” szakterület diplomáját az orosz orvostudományi akadémia Endoszkópos Urológia Tanszékén, az Orosz Vasúti Központi Kórház Kórházának Urológiai Központjában (2007) kapta meg. 2010-re befejezte a posztgraduális iskolát is.

A Down-szindróma nem betegség, hanem olyan patológia, amelyet nem lehet megakadályozni és gyógyítani. A Down-szindrómás magzat a kromoszómák 21. párjában harmadik további kromoszómával rendelkezik, ennek következtében a számuk nem 46, de a Down-szindróma megfigyelése 600-1000 újszülött egyikében észlelhető 35 év után.

Az Edwards-szindróma a Down-szindróma utáni második leggyakoribb genetikai betegség, amely a kromoszóma-rendellenességekhez kapcsolódik. Edwards-szindrómában a 18. kromoszóma teljes vagy részleges triszómiája van, aminek eredményeképpen extra másolata keletkezik. Ez számos olyan visszafordíthatatlan rendellenességet idéz elő, amelyek a legtöbb esetben összeegyeztethetetlenek az élettel.

Az agyi szindróma olyan pszichopatológiai rendellenesség, amelyet progresszív fejlődés jellemez, és a test legtöbb betegségét kíséri. Az asztén szindróma fő megnyilvánulása a fáradtság, az alvászavar, a csökkent teljesítmény, az ingerlékenység és a letargia.

Cushing-szindróma: okok, jelek, diagnózis, kezelés, prognózis

Cushing-szindróma a klinikai tünetek komplexe, melyet a vér magas kortikoszteroid-tartalma okoz (hypercorticism). A hypercortisolism az endokrin rendszer diszfunkciója. Elsődleges formája a mellékvesék patológiájához kapcsolódik, a másodlagos pedig az agy hipotalamusz-hypophysis rendszerének vereségével alakul ki.

A glükokortikoszteroidok olyan hormonok, amelyek a szervezetben az összes anyagcserét szabályozzák. A mellékvesekéreg kortizoljának szintézise aktiválódik az agyalapi mirigy andrenokortikotrop hormon (ACTH) hatására. Az utóbbi tevékenységét a hypothalamus hormonok - corticoliberinek szabályozzák. A humorális szabályozás valamennyi kapcsolatának összehangolt munkája biztosítja az emberi test megfelelő működését. A legalább egy kapcsolat elvesztése ebből a struktúrából a mellékveséknél a kortikoszteroidok hiperszekréciójához és a patológia kialakulásához vezet.

A kortizol segíti az emberi testet, hogy gyorsan alkalmazkodjon a negatív környezeti tényezők - traumatikus, érzelmi, fertőző hatásokhoz. Ez a hormon elengedhetetlen a test létfontosságú funkcióinak megvalósításához. A glükokortikoidok fokozzák a fehérjék és az aminosavak katabolizmusának intenzitását, miközben egyidejűleg gátolják a glükóz felosztását. Ennek eredményeképpen a testszövetek deformálódnak és atrófia alakulnak ki, és hiperglikémia alakul ki. A zsírszövet másképpen reagál a vérben lévő glükokortikoidok szintjére: némelyik felgyorsítja a zsírlerakódás folyamatát, míg mások - a zsírszövet mennyisége csökken. A víz-elektrolit egyensúlyhiány a myopathia és az artériás hipertónia kialakulásához vezet. A sérült immunitás csökkenti a test teljes rezisztenciáját, és fokozza a vírusos és bakteriális fertőzésekre való érzékenységét. Amikor a hypercorticoidism befolyásolja a csontokat, az izmokat, a bőrt, a miokardiumot és más belső szerveket.

A szindrómát először 1912-ben írta Harvey Williams Cushing amerikai idegsebész, melynek nevét kapta. N. Itsenko egy független tanulmányt végzett, és egy kicsit később, 1924-ben közzétette a betegséggel kapcsolatos tudományos munkáját, ezért a Cushing-szindróma neve gyakori a posztszovjet országokban. A nők sokkal nagyobb valószínűséggel szenvednek ebből a betegségből, mint a férfiak. Az első klinikai tünetek 25-40 éves korban jelennek meg.

Cushing-szindrómát a szív meghibásodása, az anyagcsere-rendellenességek, a testben a zsírlerakódás speciális típusa, a bőr, az izmok, a csontok károsodása és az idegrendszeri és reproduktív rendszer diszfunkciója okozza. A beteg arcát lekerekítették, a szemhéjak megduzzadnak, fényes pirítás jelenik meg. A nők az arcszőrzet túlzott növekedését észlelik. A test felső részén, és nem a nyakban sok zsír halmozódik fel. Nyújtójelek jelennek meg a bőrön. A menstruációs ciklusban szenvedő betegeknél a klitoris hipertrófiás.

A szindróma diagnózisa a mellékvese mirigyek vér-, tomográfiai és szcintigráfiai vizsgálatokban végzett kortizol laboratóriumi meghatározásának eredményein alapul. A patológia kezelése:

• a kortikoszteroidok szekrécióját gátló gyógyszerek kijelölésében, t
• tüneti terápiában,
• egy daganat sebészeti eltávolításában.

kórokozó kutatás

Cushing-szindróma etiopatogenetikai tényezőit két csoportra osztják - endogén és exogén.

1. Az első csoportba tartoznak a mellékvesekéreg hiperplasztikus folyamatai és daganatai. A kortikális réteg hormontermelő tumorát kortikoszterómának nevezik. Eredetileg az adenoma vagy az adenokarcinóma.
2. A hipercorticizmus exogén oka a különböző betegségek intenzív és hosszú távú kezelése kortikoszteroidokkal és kortikosztrop hormonokkal. A kábítószer-szindróma a prednizon, a dexametazon, a hidrokortizon és a Diprospan helytelen kezelésével alakul ki. Ez az úgynevezett iatrogén típusú patológia.
3. A Cushing pszeudo-szindróma hasonló klinikai képet mutat, de más mellékhatásokkal nem összefüggő okok okozzák. Ezek közé tartozik a táplálkozási elhízás, az alkoholfüggőség, a terhesség, a neuropszichiátriai betegségek.
4. Cushing-betegséget az ACTH termelésének növekedése okozza. Ennek oka a hipofízis microadenoma vagy a kortikosztrinoma, amely a hörgőkben, a herékben vagy a petefészkekben található. Ennek a jóindulatú mirigy tumornak a kialakulása hozzájárul a fejsérülésekhez, a neuroinfekciók elhalasztásához, a szüléshez.

• A teljes hypercortisolism akkor alakul ki, amikor a mellékvese kéreg minden rétege érintett.
• A részleges kísérletet az egyes kérgi zónák izolált károsodása kíséri.

Cushing-szindróma patogenetikai kapcsolatai:

1. a kortizol túlérzékenysége
2. a katabolikus folyamatok gyorsulása
3. fehérjék és aminosavak hasítása
4. szervek és szövetek szerkezeti változásai, t
5. a szénhidrát anyagcseréjének megszakítása, ami hiperglikémiához vezet, t
6. abnormális zsírlerakódás a háton, a nyakon, az arcon, a mellkason,
7. sav-bázis egyensúlyhiány,
8. a vér káliumszintjének csökkenése és a nátrium növekedése, t
9. vérnyomás emelkedése
10. depressziós immunvédelem
11. kardiomiopátia, szívelégtelenség, aritmia.

A hypercortisolism kialakulásának kockázati csoportjába tartozó személyek:

• sportolók
• terhes nők
• függők, dohányosok, alkoholisták,
• psihbolnye.

tünetegyüttes

Cushing-szindróma klinikai megnyilvánulása sokrétű és specifikus. A patológiában az idegrendszeri, a szexuális és a kardiovaszkuláris rendszerek diszfunkciója alakul ki.

1. A betegség első tünete - morbid elhízás, amelyet a test egészében egyenetlen zsírlerakódás jellemez. Szubkután betegekben a zsírszövet a nyakon, az arcon, a mellkason, a hason a leginkább kifejezett. Az arcuk úgy néz ki, mint a hold, az arca lila, természetellenes. A betegek alakja szabálytalanul alakul - teljes test a vékony végtagokon.
2. A test bőrén csíkokat, vagy lila-kékes színű csíkok jelennek meg. Ezek a striaek, amelyek megjelenése a bőr túlterhelésével és elvékonyodásával jár együtt azokon a helyeken, ahol a zsír felesleges. A Cushing-szindróma bőr megnyilvánulása a következők: akne, pattanások, hematomák és pontvérzések, hiperpigmentáció és helyi hiperhidrosis, sebek lassú gyógyulása és vágás. A páciens bőre egy „márvány” árnyalatot szerez, amely kifejezett érrendszerrel rendelkezik. Hajlamos a hajlamra és a szárazságra. A könyök, a nyak és a has, a bőr színe a melanin túlzott lerakódása miatt megváltozik.
3. Az izomrendszer veresége a hipotrófiában és az izom hypotoniaban nyilvánul meg. Az "ferde fenék" és a "béka hasa" az izmok atrófiás folyamatai által okozott. A lábak és a vállövek izmainak atrófiájával a betegek fájdalmat panaszkodnak az emelés és a guggolás idején.
4. A szexuális diszfunkció a menstruációs rendellenességek, a hirsutizmus és a nők hipertrichózisa, a szexuális vágy csökkenése és a férfiak impotenciája.
5. Az osteoporosis a csontsűrűség csökkenése és a mikroarchitektúra megsértése. Hasonló jelenségek fordulnak elő a csontok súlyos metabolikus rendellenességeiben, a katabolizmus túlnyomó része a csontképződési folyamatok felett. Az osteoporosis az ízületi fájdalom, a csontváz csontjainak spontán törése, a gerinc - kyphoscoliosis görbülete. A csontok kezd vékonyodni és fájni. Törékenyek és törékenyek. A betegek sóhajtanak, és a beteg gyermekek lemaradnak társaiktól.
6. Az idegrendszer vereségével a betegek különböző rendellenességeket tapasztalnak, a letargia és az apátia, a depresszió és az eufória között. Az álmatlanság, pszichózis, esetleges öngyilkossági kísérletekben szenvedő betegeknél. A központi idegrendszer megsértése állandó agresszió, harag, szorongás és ingerlékenység.
7. Gyakori tünetek: gyengeség, fejfájás, fáradtság, perifériás ödéma, szomjúság, gyakori vizelés.

Cushing-szindróma lehet enyhe, mérsékelt vagy súlyos. A patológia előrehaladtát a tünetek növekedése jellemzi az év során, és a szindróma fokozatos kialakulását - 5-10 év alatt.

Gyermekeknél Cushing-szindrómát ritkán diagnosztizálják. A betegség első jele az elhízás is. Az igazi pubertás késik: a fiúk nem fejlettek a nemi szervekben - a herék és a pénisz, és a lányokban a petefészek diszfunkciója, a méh hypoplasia, nem menstruáció. Az idegrendszer, a csontok és a bőr károsodásának jelei ugyanazok, mint a felnőtteknél. A vékony bőr könnyen megsérül. Úgy tűnik, forog, acne vulgaris, zuzmószerű kiütések.

Cushing-szindrómában szenvedő nőknél a terhesség súlyos szexuális zavar miatt ritkán fordul elő. Előrejelzése kedvezőtlen: koraszülés, spontán abortusz, terhesség korai megszüntetése.

Az időben és megfelelő kezelés hiányában Cushing-szindróma súlyos szövődmények kialakulásához vezet:

• dekompenzált szívelégtelenség
• akut cerebrovascularis baleset,
• szepszis,
• súlyos pyelonefritisz,
• csontritkulás a gerinc és a bordák töréseivel, t
• mellékvese-válság, nyüzsgés, nyomásesés és egyéb kóros jelek,
• bakteriális vagy gombás gyulladás a bőrön, t
• cukorbetegség a hasnyálmirigy diszfunkciója nélkül,
• urolithiasis.

diagnosztika

A Cushing-szindróma diagnózisa anamnámiai és fizikai adatokon, a betegek panaszain és a szűrővizsgálati eredményeken alapul. A szakértők általános vizsgálattal kezdődnek, és különös figyelmet fordítanak a zsírlerakódások mértékére és jellegére, az arc és a test bőrének állapotára, és diagnosztizálják az izom-és izomrendszert.

1. A betegek vizeletében meghatározza a kortizol szintjét. 3-4-szeres növekedésével a patológia diagnózisa megerősítést nyer.
2. A "Dexamethasone" teszt elvégzése: egészséges embereknél ez a gyógyszer csökkenti a vérben a kortizol szintjét, és a betegeknél nincs ilyen csökkenés.
3. A hemogramban - leukopenia és eritrocitózis.
4. Vér biokémia - a KOS, a hypokalemia, a hiperglikémia, a diszlipidémia, a hypercholesteroleemia megsértése.
5. Az osteoporosis markerek elemzése alacsony osteocalcin-tartalmat mutat, ami a csontképződés informatív markere, amelyet az osteoblastok az oszteoszintézis során szabadítanak fel, és részben belépnek a véráramba.
6. A TSH elemzése - csökkenti a pajzsmirigy-stimuláló hormon szintjét.
7. A nyálban lévő kortizol szintjének meghatározása - egészséges embereknél ingadozik, és a betegekben esténként jelentősen csökken.
8. A hipofízis és a mellékvese mirigyek tomográfiai vizsgálatát végezzük, hogy meghatározzuk az onkogenezist, annak lokalizációját, méretét.
9. A csontváz röntgen vizsgálata - az osteoporosis és a törések jeleinek meghatározása.
10. A belső szervek ultrahanga - egy további diagnosztikai módszer.

Az endokrinológia, a terápia, a neurológia, az immunológia és a hematológia területén jártas szakemberek részt vesznek a Cushing-szindrómás betegek diagnózisában és kezelésében.

kezelés

A Cushing-szindróma megszüntetéséhez szükséges annak okát azonosítani és normalizálni a vérben lévő kortizol szintjét. Ha a patológiát intenzív glükokortikoid terápia okozza, fokozatosan meg kell szüntetni őket vagy más immunszuppresszánsokkal kell helyettesíteni.

A Cushing-szindrómában szenvedő betegeket kórházba helyezik a kórház endokrinológiai osztályán, ahol szigorú orvosi felügyelet alatt állnak. A kezelések közé tartozik a drog, a műtét és a sugárkezelés.

Kábítószer-kezelés

A betegek a glükokortikoszteroidok mellékvese-szintézisének inhibitorait - "ketokonazol", "Metiriron", "Mitotan", "Mamomit".

• vérnyomáscsökkentő szerek - enalapril, capoten, biszoprolol,
• diuretikumok - "Furosemid", "Veroshpiron", "Mannitol",
• hipoglikémiás szerek - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• szívglikozidok - "Korglikon", "Strofantin",
• immunmodulátorok - Likopid, Ismigen, Imunal,
• nyugtatók - Corvalol, Valocordin,
• multivitamin komplexek.

Operatív beavatkozás

Cushing-szindróma sebészeti kezelése az alábbi műveletek végrehajtását jelenti:

Adrenalectomia - az érintett mellékvese eltávolítása. Jóindulatú daganatok esetén részleges adrenalectomiát hajtanak végre, amelyben csak egy daganat kerül eltávolításra szervmegőrzéssel. A biológiai anyagot szövettani vizsgálatra küldjük, hogy információt szerezzünk a tumor típusáról és szöveti eredetéről. A kétoldali adrenalectomia után a betegnek glükokortikoidokat kell szednie az életre.

A szelektív transzsphenoidális adenomectomia az egyetlen hatékony módja annak, hogy megszabaduljon a problémától. Az agyi neoplazmat az idegsebészek eltávolítják az orron keresztül. A betegek gyorsan rehabilitálódnak és visszatérnek a szokásos életmódjához.

Ha egy kortizol-termelő daganat a hasnyálmirigyben vagy más szervekben található, minimálisan invazív beavatkozással vagy klasszikus műtéttel eltávolítjuk.

A mellékvesék elpusztítása egy másik módszer a szindróma kezelésére, amellyel a bőrön keresztül szklerózis anyagokat injektálhatunk.

A hipofízis adenoma sugárterápiája kedvező hatást gyakorol ezen a területen, és csökkenti az ACTH termelését. Tartsuk azt abban az esetben, ha az adenoma sebészeti eltávolítása lehetetlen vagy ellenjavallt egészségügyi okokból.

A mellékvese daganatában a könnyű és közepes formában sugárterápiát jeleznek. Súlyos esetekben távolítsa el a mellékvese mirigyét, és más gyógyszerekkel írja elő a "Hloditan" -t.

Az agyalapi mirigy protonterápiáját az orvosok bizonytalanságával rendelkező betegek számára írják le az adenomák jelenlétéről. A protonterápia a sugárkezelés speciális típusa, amelyben a gyorsított ionizáló részecskék a besugárzott tumorra hatnak. A protonok károsítják a rákos sejtek DNS-ét, és halálukat okozzák. A módszer lehetővé teszi, hogy a lehető legpontosabban megcélozhasson egy tumorra, és a test bármely mélységében elpusztítsa azt anélkül, hogy a környező szövetek jelentős károsodást okoznának.

kilátás

Cushing-szindróma egy súlyos betegség, amely egy hét alatt nem megy el. Az orvosok speciális ajánlásokat tesznek a házi terápia megszervezésére betegeik számára:

• A fizikai aktivitás fokozatos növekedése és az élet szokásos ritmusához való visszatérés, kisebb fáradtság nélküli edzés nélkül.
• Megfelelő, ésszerű, kiegyensúlyozott táplálkozás.
• Mentális torna - keresztrejtvények, rejtvények, feladatok, logikai gyakorlatok.
• A pszicho-érzelmi állapot normalizálása, a depresszió kezelése, a stressz megelőzése.
• A munka és pihenés optimális módja.
• A patológia kezelésének otthoni módszerei - könnyű edzés, vízi torna, meleg zuhany, masszázs.

Ha a patológia oka jóindulatú daganat, a prognózis kedvezőnek tekinthető. Az ilyen betegeknél a mellékvesekéreg a kezelés után teljesen megkezdődik. Jelentősen nőnek a betegségből való kilábalás esélyei. A mellékvesék rákban a halál általában egy év alatt következik be. Ritkán az orvosok meghosszabbíthatják a betegek életét legfeljebb 5 évig. Ha a szervezetben irreverzibilis jelenségek fordulnak elő, és nincs megfelelő kezelés, a patológia prognózisa kedvezőtlen lesz.

Cushing-szindróma

Itsenko-Cushing-szindróma egy kóros folyamat, amelynek kialakulását nagyfokú glükokortikoid hormonszint befolyásolja. A fő a kortizol. A betegség terápiájának átfogónak kell lennie, és célja a betegség kialakulásának oka.

Mi okozza a betegséget?

Cushing-szindróma több okból is előfordulhat. A betegség három típusra oszlik: exogén, endogén és pszeudosyndróm. Mindegyiknek saját oka van az oktatásra:

1. Exogén. Fejlődésének oka a szteroidok túladagolása vagy hosszan tartó használata egy másik betegség kezelése során. A szteroidok általában akkor használhatók, amikor meg kell gyógyítani az asztmát, a rheumatoid arthritiset.
2. Az endogén. Megalakulása belső károsodást okoz a testben.
3. Psevdosindrom. Vannak olyan esetek, amikor egy személy a Cushing-szindróma megnyilvánulásaihoz hasonló tünetekkel jár, de valójában nem. Ez a feltétel a túlsúly, a krónikus formában alkoholos mérgezés, a terhesség, a stressz, a depresszió miatt következik be.

Hogyan jelenik meg a betegség?

Cushing-szindróma mindegyik páciensben önmagában jelentkezik. Ennek oka, hogy egy adott személy teste saját útján reagál erre a kóros folyamatra. A leggyakoribb tünetek a következők:

• súlygyarapodás;
• gyengeség, fáradtság;
• túlzott szőrösség;
• csontritkulás.

Súlygyarapodás

Nagyon gyakran a Cushing-kór tünetei gyors súlynövekedésben jelentkeznek. Ez a prognózis a betegek 90% -ánál jelentkezik. Ebben az esetben a zsírrétegeket a gyomorra, az arcra, a nyakra helyezik. A kezek és a lábak ellenkezőleg vékonyak.

Az izomtömeg atrófiája észlelhető a vállakon és a lábakon. Ez a folyamat az általános gyengeséggel és fáradtsággal járó tüneteket okozza. Az elhízással kombinálva a betegség ezen megnyilvánulása komoly nehézségeket okoz a betegnek az edzés során. Bizonyos helyzetekben egy személy megsérülhet, ha felkel, vagy zömök.

Bőrhígítás

Hasonló tünet mutatkozik Cushing-szindrómában gyakran. A bőr márvány árnyalattá, túlzott szárazsággá és helyi hiperhidrosissá válik. A betegnek kékessége van, és a vágások és sebek nagyon hosszú ideig gyógyulnak.

Túlzott hajképződés

Ilyen tüneteket gyakran látogat egy nő, akinek van Itsenko-Cushing betegsége. A mellkason, a felső ajakon és az állon kezdik a szőrzet kialakulni. Ennek oka a férfi hormonok - androgének, a mellékvesék felgyorsult termelése. A nőknél a tünet mellett menstruáció figyelhető meg, férfiaknál megfigyelhető az impotencia és a libidó csökkenése.

csontritkulás

Ezt a patológiát Cushing-szindrómás betegek 90% -ában diagnosztizálják. Az osteoporosis fájdalom szindróma, amely befolyásolja a csontokat és az ízületeket. A bordák és a végtagok spontán töréseinek kialakulása nem zárható ki. Ha Itsenko-Cushing-kór a gyermek testét érinti, akkor a gyermek a növekedés fejlődésében észrevehetően elmarad.

kardiomiopátia

Cushing-szindrómában ez a betegség nagyon gyakran érinti a beteget. A kardiomiopátia általában vegyes típusú. Az artériás hipertónia, az elektrolit működési zavarai vagy a szteroidok katabolikus hatásai befolyásolják annak kialakulását. Emberben ezek a tünetek:

• a szív ritmusának megsértése;
• magas vérnyomás;
• szívelégtelenség.

A bemutatott tünetek mellett Cushing szindróma is okozhat ilyen patológiát, mint a cukorbetegség. Az esetek 10–20% -ában határozzák meg. A vércukorszint szabályozása speciális gyógyszerek segítségével történhet.

Az idegrendszert illetően az ilyen megnyilvánulások jelentkeznek:

• letargia;
• depresszió;
• eufória;
• rossz alvás;
• szteroid pszichózis.

A betegség kialakulása gyermekeknél

Itsenko-Cushing-betegséget nagyon ritkán diagnosztizálják fiatal betegeknél. A kurzus súlyossága azonban vezető szerepet tölt be az endokrin patológiák között. A leggyakrabban az idősebb gyermekek betegségét érinti. De nem zárhatjuk ki a folyamat kialakulását az óvodáskorú gyermekeknél.

A patológiás folyamat olyan gyorsan terjed ki, hogy sokféle anyagcserefajtát ölel fel, így az időben történő diagnózist és a kezelést a lehető leghamarabb el kell végezni.

A gyermekek betegségének első jele az elhízás. A zsír a felső törzsben tárolódik. Az arca holdszerű alakot kap, és a bőr színe lila-piros. Az óvodás korú betegeknél a szubkután zsírszövet egyenletes eloszlása ​​van.

A növekedés késleltetését a betegek 90% -ában diagnosztizálják. Ez a túlsúly mellett dehidratációhoz vezet. A növekedési retardációt az epifizál növekedési zónák bezárása jellemzi.

Gyermekekben, mint a felnőtteknél, a haj kezd növekedni, bár a valódi pubertás késik. A fiúknál ezek a tünetek a herék és a pénisz kialakulásának késleltetésével járnak, és a lányokban - megsértve a petefészek működését, a méh hipoplazmát, az emlőmirigyek duzzanata és a menstruáció hiányát. A fejbőr a test olyan területeit érinti, mint a hát, a gerinc és a végtagok.

Cushing-szindróma jellegzetes megnyilvánulása a bőr trofizmusának megsértése. Ezt a tünetet a nyúlványok kialakulásában fejezik ki. Főként a has alsó részén, az oldalakon, a fenéken, a comb belső felületén összpontosítanak. Ezek a csíkok egyaránt és többes számban ábrázolhatók. Színe rózsaszín és lila. A bőrt ebben a folyamatban megszárad, vékony, nagyon könnyen megsérül. Gyakran a gyermek testét fekélyek, gombák, furunculózis érinti. A mellkas, az arc és a hát területe akne. A törzs és a végtagok bőrén lichenszerű kiütések keletkeznek. Acrocianózis fordul elő. A fenék helyén lévő bőrt szárazság kísérik, és érintésükre hidegek.

Itsenko-Cushing-betegség a leggyakrabban a csontváz osteoporosis formájában jelentkezik. Ennek eredményeként csökken a csonttömeg. Ezek törékenyek, ezért a törések gyakran előfordulnak. A sérülést lapos csontra és csőszerűre alkalmazzuk. Ha törés következik be, saját klinikai jellemzői vannak: a törés helyén a fájdalom hiánya vagy éles csökkenése. A gyógyulás során elég nagy méretű és hosszú távú kallusz alakulhat ki.

Itsenko-Cushing-szindróma a gyermekek szív- és érrendszeréhez képest patológiás változásokat okoz. Ez hipertónia, elektrolit-egyensúlyhiány és hormonális meghibásodás formájában jelentkezik. A megnövekedett vérnyomás ebben az esetben kötelező. Ez a betegség tartós és korai tünete. A nyomásértékek a beteg korától függenek. A fiatalabb, a vérnyomás magasabb lesz. A tachycardia szinte minden betegnél diagnosztizálódik.

Neurológiai és mentális zavarok jelentkeznek fiatal betegeknél. A következő jellemzők az ilyen tünetekre jellemzőek:

• multifokális;
• elhasználódott;
• különböző súlyosságú;
• dinamizmus.

Gyakran előfordul, hogy megsérti a pszichét. Ez az állapot depressziós hangulatban, agitációban, gyakran a betegek öngyilkossági gondolatokban jelentkezik. Amikor Cushing-szindróma stabil remissziót ér el, ezek a megnyilvánulások gyorsan eltűnnek.

Gyermekeket gyakran diagnosztizálnak a szteroid cukorbetegség jelei, amelyek acidózis nélkül jelentkeznek.

Terápiás tevékenységek

A betegség kezelése elsősorban olyan intézkedéseket tartalmaz, amelyek célja a patológia okainak kiküszöbölése és a hormonális háttér kiegyensúlyozása. Itsenko-Cushing-szindróma három kezelési módot javasolhat:

Nagyon fontos, hogy a kezelést időben, a statisztikák szerint kezdjék el, ha a terápia nem kezdődik el a kezdetektől számított első 5 évben, akkor az esetek 30-50% -ában a halál.

Kábítószer-kezelés

Ez a kezelés olyan gyógyszerkészítményre összpontosít, amelynek hatása a mellékvesekéregben a hormonok termelésének csökkentésére irányul. Gyakran előfordul, hogy az orvos más kezelési módszerekkel kombinálva gyógyszert ír elő. Itsenko-Cushing-szindróma kezelésére a beteg előírhatja ezeket a gyógyszereket:

Ezek a gyógyszerek általában akkor alkalmazandók, ha a sebészeti kezelés nem eredményezett pozitív eredményt, vagy egyszerűen lehetetlen a művelet végrehajtása.

Sugárkezelés

Ezt a kezelési módot célszerű alkalmazni abban az esetben, ha a betegséget a hypophysis adenoma okozza. Az agyalapi mirigy hatására bekövetkező sugárterápia csökkenti az adrenokortikotrop hormon termelését. Általában ez a terápiás módszer a gyógyszer- vagy sebészeti kezeléssel kombinálva történik. Gyakran a gyógyszerekkel való kombinációnak köszönhetően a sugárkezelés fokozott hatása Cushing-szindróma kezelésére fordul elő.

Sebészeti beavatkozás

A betegség kezelésére gyakran írják elő a műtétet. Ez magában foglalja az adenoma eltávolítását mikrosebészeti módszerekkel. A beteg nagyon gyorsan javul, és a kezelés hatékonysága 70-80%. Ha Cushing-szindrómát a mellékvesekéreg tumorja okozta, akkor a művelet intézkedéseket tartalmaz a daganat eltávolítására. Ha a betegség nagyon nehéz, akkor az orvosok eltávolítják a mellékvese két mirigyét, aminek következtében a páciensnek életciklusa során helyettesítő terápiaként glükokortikoidokat kell használnia.

Itsenko-Cushing-betegség olyan állapot, amelyet a mellékvesék által fokozott glükokortikoid hormonok termelése jellemez. A betegség fő megnyilvánulása az elhízás és a magas vérnyomás. A kezelés csak akkor eredményez pozitív eredményt, ha az összes terápiás eljárást időben hajtották végre.

Itsenko-Cushing-szindróma - mi az, a tünetek, a diagnózis és a kezelés

Itsenko-Cushing-szindróma egy ritka betegség, amely a szervezetben a kortizol túlzott mennyiségének köszönhető. A kortizol egy hormon, amelyet általában a mellékvesék termelnek, és amely létfontosságú az élethez. Lehetővé teszi az emberek számára, hogy reagáljanak olyan stresszes helyzetekre, mint például a betegség, és gyakorlatilag a test összes szövetét érinti.

1 Betegség és Itsenko-Cushing-szindróma

A kortizolt a törések során, leggyakrabban a kora reggeli órákban állítják elő, éjszaka nagyon kis mennyiségben. Itsenko-Cushing-szindróma olyan állapot, amelyben a szervezet maga túl sok kortizolt termel, függetlenül az októl.

A betegség a szervezetben a kortizol túl nagy mértékű eredménye.

Néhány betegnek ez a állapota van, mert a mellékveséknél olyan tumor van, amely túl sok kortizolt termel. Mások megtanulják Itsenko-Cushing betegségét, és mi az, mivel túl sok az ACTH hormon termelése, ami a mellékvese mirigyeit kortizol termeléséhez vezet. Amikor az ACTH az agyalapi mirigyből származik, Cushing-kórnak hívják.

Általában ez a feltétel nagyon ritka. Ez gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, és az ilyen betegségek leggyakoribb életkora a szervezetben 20-40 év.

A férfiaknál a Itsenko-Cushing-szindróma okai közé tartozik a szteroid gyógyszerek, különösen a szteroid tabletták hosszú bevitele. A szteroidok a kortizol mesterséges változatát tartalmazzák.

2 Itsenko-Cushing-betegség tünetei

Itsenko-Cushing-szindróma fő tünetei az alábbi táblázatban találhatók. Nem minden ilyen állapotú embernek van ilyen jelei és tünetei. Néhány embernek kevés vagy "enyhe" tünete van, talán csak súlygyarapodás és szabálytalan menstruáció.

A betegség súlyosabb formájú emberei szinte minden tünetet okozhatnak. A felnőtteknél a leggyakoribb tünetek a súlygyarapodás (különösen a testben, gyakran nem a karok és a lábak súlygyarapodása), a magas vérnyomás és a memória, a hangulat és a koncentráció változása. További problémákat, például az izomgyengeséget a szervezet szöveti fehérjevesztése okozza.

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

Gyermekekben Itsenko-Cushing-szindróma az elhízás lassabb növekedési ütemben jelentkezik.

Rossz rövid távú memória

Túlzott hajnövekedés (nők)

Piros, ruddy arc

Extra zsír a nyakon

Vékony bőr és striae a Itsenko-Cushing-szindrómában

A csípő és a váll gyengesége

3 Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa

Annak a ténynek köszönhetően, hogy nem minden, a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő személynek minden jele és tünete van, és mivel a szindróma számos jellemzője, mint például a súlygyarapodás és a magas vérnyomás, közös a népesség számára, nehéz lehet diagnosztizálni Itsenko-kór A tünetek csak a tünetek alapján történtek.

Ennek eredményeként az orvosok laboratóriumi vizsgálatokat alkalmaznak a betegség diagnosztizálására. Ezek a vizsgálatok meghatározzák, hogy miért keletkezik túl sok kortizol, vagy miért nem működik megfelelően a normális hormon kontroll.

A leggyakrabban használt vizsgálatok a kortizol mennyiségét a nyálban vagy a vizeletben mérik. Azt is ellenőrizheti, hogy van-e túl sok kortizol termelés, ha egy kis tablettát, a dexametazont neveznek, amely utánozza a kortizolt. Ezt a dexametazon-szuppresszió tesztnek nevezik. Ha a test megfelelően szabályozza a kortizolt, a kortizol szintje csökken, de ez nem fog történni Cushing-szindrómában szenvedő személynél. Ezek a tesztek nem mindig képesek a betegség diagnosztizálására, mivel más betegségek vagy problémák túlzott kortizolt vagy a kortizoltermelés rendellenes szabályozását okozhatják.

A kortizol szintjét a vizeletvizsgálattal lehet meghatározni.

Ezeket a feltételeket „pszeudo-szárító állapotoknak” nevezik. A Cushing-szindróma és a pszeudo-szárítási körülmények közötti tünetek és a laboratóriumi vizsgálati eredmények hasonlósága miatt az orvosoknak több vizsgálatot kell végezniük, és szükség lehet olyan állapotok kezelésére, amelyek pszeudo-Cushing-állapothoz, például depresszióhoz vezethetnek. A kezelés során a kortizol normális lesz. Ha nem, és különösen ha a fizikai jellemzők romlanak, akkor valószínűbb, hogy a személynek igazi viszketés-cushing-betegsége van.

• fizikai aktivitás;
• alvási apnoe;
• depresszió és más mentális zavarok;
• terhesség
• fájdalom;
• stressz
• kontrollálatlan cukorbetegség;
• alkoholizmus;
• extrém elhízás.

4 Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

A Itsenko-Cushing betegségének egyetlen hatékony kezelése a daganat eltávolítása, az ACTH termelésének képességének csökkentése vagy a mellékvesék eltávolítása.

A mellékvesék műtéti eltávolítása után

Vannak más kiegészítő megközelítések is, amelyeket néhány tünet kezelésére lehet használni. Például a cukorbetegséget, a depressziót és a magas vérnyomást a szokásos gyógyszerekkel kezeljük. Emellett az orvosok további kalcium- vagy D-vitamint vagy más gyógyszert írhatnak elő a csonthígítás megelőzésére.

A hipofízis tumor eltávolítása műtét során

A hipofízis-tumor eltávolítása műtét útján a legjobb módja annak, hogy megszabaduljon Itsenko-Cushing betegségétől. A műtét azok számára ajánlott, akiknek a daganata nem terjed ki az agyalapi mirigyen kívüli területen, és amelyek eléggé jól láthatóak az érzéstelenítéshez. Ezt általában úgy végzik, hogy áthaladunk az orron vagy a felső ajakon, és a sinus izomon keresztül a tumor eléréséhez. Ezt transzsphenoidális műtétnek nevezzük, amely lehetővé teszi, hogy elkerüljük a felső koponyán keresztül az agyalapi mirigybe való belépést. Ez az útvonal kevésbé veszélyes a beteg számára, és lehetővé teszi, hogy gyorsabban helyreálljon.

Sebészet az agyalapi mirigy eltávolítására

Csak a daganat eltávolítása hagyja az agyalapi mirigy fennmaradó részét, hogy végül rendesen működjön. Ez az emberek 70-90% -ánál sikeres, ha az agyalapi mirigy legjobb sebészei végeznek. A siker aránya tükrözi a műveletet végző sebész tapasztalatait. A daganat azonban visszatérhet a betegek 15% -ára, valószínűleg a daganat hiányos eltávolítása miatt.

sugársebészet

Egyéb kezelési lehetőségek közé tartozik a teljes agyalapi mirigy vagy a sugárterápia sugárterápia (a radiosurgery), ha a tumor egy MRI-n látható. Ez az egyetlen kezelés lehet, ha az agyalapi mirigy műtét nem teljes mértékben sikeres. Ezek a megközelítések akár 10 évet is igénybe vehetnek a teljes hatás eléréséhez. Időközben a betegek a mellékvese kortizol termelésének csökkentését célzó gyógyszereket szednek. A sugárkezelés egyik fontos mellékhatása az, hogy más hormonokat képező egyéb hipofízis sejteket is érinthet. Ennek eredményeként a betegek legfeljebb 50% -ának szüksége van egy másik hormonpótlásra a kezelés után 10 éven belül.

A mellékvese eltávolítása műtét segítségével

Mindkét mellékvese eltávolítása kiküszöböli a szervezet kortizol termelésének képességét. Mivel a mellékvesekéreg hormonok elengedhetetlenek az élethez, a betegeknek mindennap az életük hátralévő részében minden nap kortiszol-szerű hormonot és a florinef hormonot kell alkalmazniuk, amely szabályozza a só és a víz egyensúlyát.

gyógyszerek

Míg a klinikai vizsgálatok során néhány ígéretes gyógyszert tesztelnek, a kortiszolszint csökkentésére jelenleg rendelkezésre álló gyógyszerek, ha külön adják be, nem működnek jól hosszú távú kezelésként. Ezeket a gyógyszereket leggyakrabban sugárterápiával kombinálják.

Itsenko-Cushing-szindróma (hypercortisolism): okok, tünetek, diagnózis és kezelés

Itsenko-Cushing-szindróma egy kóros tüneti komplex, amely a hypercorticism miatt következik be. A patológiás folyamat kialakulásának egyik oka a hosszú távú glükokortikoidokkal való kezelés. A szindrómát a 20-45 éveseknél észlelték. Cushing-szindróma kialakulásának eseteit gyermekek és idősek esetében nem zárják ki. Leggyakrabban a szindróma nőkben alakul ki.

Nem szükséges összehasonlítani Itsenko-Cushing-kór (BIC) és Cushing-szindróma. A betegség másodlagos hypercortisolizmust feltételez, amely a hypothalamus-hipofízis-mellékvese-rendszert szabályozó szabályozott mechanizmusokkal együtt fejlődik. A szindróma kezelése az okok és provokáló tényezők tanulmányozása után történik.

okai

Itsenko-Cushing-szindróma előfordulásának elsődleges oka az adrenokortikotrop hormon és a hirtelen kialakult kortikosztrofális hipofízis adenomák. Ez kifejezett endokrin és hypothalamikus rendellenességekhez vezet. A szindróma fő okai a következők:

• A hipofízis microadenoma egy jóindulatú mirigyképződés, amely nem haladja meg a 10 mm-t. A tumor befolyásolja az adrenocorticotrop hormon növekedését a szervezetben. Az endokrinológusok szerint ez a fő oka a szindróma kialakulásának. A patológiás tünetek 83% -ban jelentkeznek;
• A mellékvesekéreg, az adenokarcinóma és az adenoma adenomatózisa a szindróma és a Cushing-betegség 19% -os előrehaladásához vezet. A daganat túltermelése a mellékvesekéreg normális szerkezetének és munkájának megszakadásához vezet;
• A tüdő, a pajzsmirigy, a prosztata, a hasnyálmirigy, a petefészek és más szervek kortikotropinomia. A daganat miatt az összes eset 2% -ában patológiai szindróma alakul ki. A corticotropinom egy kortikosztroporont termel, amely hypercorticizmust okoz;
• A biológiailag aktív komponensek megszakított szekréciója;
• A kortizol túlzott termelése miatt katabolikus hatás jelentkezik, azaz az izmok, a bőr, a csontok, a belső szervek stb. Fehérjeszerkezetei lebomlanak, és ez az állapot fokozatosan atrófiához és szöveti degenerációhoz vezet;
• A glükóz intesztinális felszívódása fokozza a szteroid cukorbetegség kialakulását;
• A zsír anyagcseréjének megsértése. Ezt az állapotot a test bizonyos területein a zsír túlzott lerakódása és a glükokortikoidokkal szembeni eltérő érzékenység miatt jellemzi.
• Túl nagy a kortizol szintje a vesékre, ami elektrolit-zavarokat (hipernatrémia és hipokalémia), az izomszövetekben a dystrophia folyamatainak megnövekedett nyomását és megszakítását eredményezi;
• A glükokortikoidokat vagy adrenokortikotrop hormonokat tartalmazó gyógyszerek hosszú távú alkalmazása.

A szívelégtelenség, a kardiomiopátia és az aritmia a szívizom hipercorticizmusa miatt alakul ki. A kortizol gátolja az immunitást, így Cushing szindróma a gyermekeknél különböző fertőző betegségek kialakulását idézi elő.

Provokatív tényezők a Itsenko-Cushing-szindróma kialakulásához

Bármilyen patológia a mirigyekben megváltoztathatja a személy megjelenését, gátolhatja a reproduktív funkciót, negatív hatással van a véredények állapotára és a szívre. Ezért a szakértők különösen körültekintően vizsgálják új információkat a Itsenko-Cushing-szindróma patogeneziséről, okairól és provokatív tényezőiről. A szindróma előfordulásához vezető tényezők:

• gyulladásos folyamat az arachnoid anyagban. Az adhézió kialakulása (arachnoid);
• fejsérülések, agyrázkódások;
• agyvelőgyulladás - a patogén mikroorganizmusok vagy kullancsaktivitás által okozott agyi struktúrák gyulladása;
• meningitis - az agy és a gerincvelő membránjainak gyulladása;
• öröklődés;
• súlyos mérgezés;
• a központi idegrendszer károsodása.

Cushing-szindróma progresszív kurzusa lehet az összes tünet megnyilvánulásával egy éven belül, vagy fokozatosan, a tünetek növekedésével 2-10 évre.

tünetek

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei sajátosak, és lehetetlen önállóan megérteni, hogy mi okozza bizonyos jelek megjelenését. Csak az orvos végezheti el a helyes diagnózist az összes tünet vizsgálatával. A tünetek a következők:

• A statisztikák szerint a Itsenko-Cushing-szindróma esetek 90% -ában a fő tünet az elhízás. Zsírlerakódások fordulnak elő a has, az arc, a nyak és a hát. Az arca hold alakúvá válik, a bőr sötétkék színű, kékes árnyalattal rendelkezik (lásd a fenti képet). Ha a zsír a hetedik nyaki csigolya régiójában van lerakva, akkor „bölény” dudor fordul elő;
• Az izomrendszert illetően a betegek izom atrófiájával, alacsony hangerővel és izomerősséggel rendelkeznek. A szindrómát kísérő specifikus tünetek a következők:
  • kis mennyiségű gluteus és femoralis izmok;
  • a hasi izmok alultápláltságát a bőr alatti szövetek részleges hiánya jellemzi;
  • az elülső hasfal hernia rostos szerkezete.
• A bőr „márvány” árnyalatú, kifejezett érrendszeri hálóval, hámlással és szárazsággal jelenik meg. A felső végtagok, a combok, a mellkas, a fenék és a has - a kék vagy a lila csíkok bőrén - 2 cm hosszúságú nyúlás következik be, valamint erős bőrkiütések, pattanások, bőr alatti vérzés, egyes bőrterületek fényes pigmentációja nem zárható ki. A tenyéren a bőr hígul;
• A atrófia és a csontkárosodás nem kivétel - csontritkulás, ami nagyon súlyos fájdalomhoz, törésekhez, csont-deformációhoz, kyphoscoliosishoz (a gerinc görbülete a frontális és sagittális síkokhoz) és scoliosishoz (a gerinc három síkjának deformitása). A csigolyák összenyomódása következtében megjelenik a slouch és a növekedés csökken. Cushing-szindrómában a gyermekeknél a növekedés lassulása miatt az epifizálható lemez lassulása miatt;
• A szívizom-rendellenességek kardiomiopátia kialakulásához vezetnek, melyeket a szívverés, a pitvarfibrilláció és a szívelégtelenség tünetei jellemeznek. Ezek a tünetek végzetesek lehetnek;
• Cushing-szindrómában a központi idegrendszer szenved és nyilvánul meg:
  • letargia;
  • hosszan tartó depresszió;
  • pszichózisok;
  • öngyilkossági kísérlet.
• Az esetek 22% -ánál a betegek szteroid cukorbetegségben szenvednek, ami nem jár a hasnyálmirigy működésének megzavarásával. A cukorbetegség lefolyása enyhe fokú, mérsékelt inzulinszinttel, és gyorsan kiegyensúlyozott egy egyedileg kiválasztott diétával és a vércukorszintet csökkentő gyógyszerekkel. A perifériás ödéma, a polyuria (fokozott vizeletképződés) és a nocturia (gyakori vizelés éjszaka) lehetséges fejlődése;
• A nőknél a hiperandrogenizmus előfordulása lehetséges - az endokrin rendszer patológiája, amelyet az ilyen tünetek jellemeznek:
  • a virilizáció olyan tünetegyüttes, amelyet a férfiak jellemzőinek megjelenése jellemez a nőkben (fizikum, hang, hajnövekedés stb.);
  • hirsutizmus - a hím végtelen szőr (kemény, hosszú és sötét) túlzott növekedése a férfiaknál;
  • hipertrichózis - olyan betegség, amely a szokatlan bőrfelületeken túlzott hajnövekedésben nyilvánul meg;
  • a menstruációs ciklus megsértése;
  • meddőség.

Cushing-szindrómás férfiak tünetei vannak:

• feminizáció - a nőkre jellemző másodlagos szexuális jellemzők kialakulása;
• herék atrófiája vagy herék atrófiája - olyan kóros állapot, amelyben a nemi mirigyek (herék) nagymértékben csökkentek;
• alacsony szexuális vágy és erekciós zavar;
• gynecomastia - az emlőmirigyek növekedése a zsírszövet hipertrófiájával.

Gyermekek Cushing-szindróma tünetei ritkaak, de a súlyosság nem rosszabb, mint bármely más endokrin rendszerbetegség. A szindróma hajlamosabb a serdülők számára.

Cushing-kór terjedelme

Nincsenek a szindróma formái, fázisai vagy típusai, Cushing-betegség három klinikai szakaszra oszlik. A fokozatok a következők:

• Enyhe tünetek enyhe: osteoporosis hiányzik, menstruációs funkció megmarad;
• az átlagos fok kifejezett tüneteket mutat, de nincsenek komplikációk;
• súlyos szövődményekkel alakul ki:
  • izom atrófia;
  • hipokalémia - káliumionok kis sűrűsége a vérben;
  • hipertóniás nefropátia - az artériás hipertóniával rendelkező kis vese artériák veresége;
  • súlyos mentális zavarok - a betegség és a terápia komplikációi által jellemzett betegségek csoportja.

A fokozatokon kívül két Cushing-kór is létezik:

• progresszív. A tünetek és szövődmények gyors (7 hónapon belüli) növekedését jellemzi;
• renyhe. A patológiai változások fokozatosan 10 év alatt alakulnak ki.

diagnosztika

A Itsenko-Cushing-szindróma első gyanújánál kizárt a glükokortikoid bevitel exogén forrása, anamnestic és fizikai adatok vizsgálata. Az első lépés a hypercorticizmus fő oka. E célból a diagnosztikát szűrővizsgálattal végzik:

• a kortizol kiválasztása a napi vizeletben. Ha a kortizol szintje 4-szer nő, akkor ez azt jelzi, hogy Cushing szindróma vagy maga a betegség megbízható diagnózisát mutatja;
• kis dexametazon teszt. Cushing-kór a dexametazont szedi, ami jelentősen csökkenti a kortizol-szintet, de redukciós szindróma nélkül.

A hiperkortiszolizmus fő forrásának meghatározásához a mellékvese szcintigráfiát, a mágneses rezonanciát vagy a hipofízis számítógépes tomográfiáját végzik. A szindróma szövődményeinek diagnosztizálására a mellkas és a gerinc radiográfiája, komputertomográfiája történik. A vér biokémiai elemzése segít az elektrolit rendellenességek diagnosztizálásában, az 1. típusú szekunder inzulinfüggő diabetes mellitusban stb.

kezelés

A kezeléshez speciális mechanizmust alkalmaznak, amely egyesíti a sugárterápiát (gamma-terápia és a hipofízis proton besugárzása). A gamma-terápia segítségével a különböző daganatok radioaktív izotópjai sugárzanak. A hipofízis gamma terápia és a proton besugárzása között vannak különbségek:

• nagy mennyiségű sugárzás;
• a közeli szervek sérülése nem fordul elő;
• elég egy eljárás;
• az agyalapi mirigy következő besugárzása csak hat hónappal később történik;
• a proton besugárzása hatékonyabb Itsenko-Cushing-betegségben.

A legjobb eredmény érdekében bizonyos gyógyszerek felírása történik.

Kábítószer-kezelés

A tüneti terápia vérnyomáscsökkentő, cukorcsökkentő és diuretikus szerek használatát foglalja magában. Kijelölt:

• szívglikozidok:
  • A Korglikon egy gyors hatású gyógyszer, amely a szívműködési zavarok enyhe formáit kezeli, és ritkán okoz mellékhatásokat;
  • A Strofantin - egy erős és tartós hatású gyógyszer, segít a krónikus szívelégtelenségben, mellékhatások lehetségesek;
  • A digoxin - a szívelégtelenség súlyos formáit kezeli, tabletták és injekciós oldatok formájában áll rendelkezésre, mellékhatások lehetségesek;
  • A Celanid egy enyhe és fokozatos gyógyszer, amely segít a szívelégtelenség mérsékelt megnyilvánulásában, ritkán okoz mellékhatásokat;

A szívglikozidok helyes használatával mindössze 6% -uk lehet a mérgezés jelei.

• immunmodulátor:
  • Interferon - a gyógyszer elősegíti a védőkomplexum növelését;
  • A Licopid egy erős immunmodulátor, a gyógyszer szoptató és terhes nők esetében ellenjavallt;
  • Arbidol - immunmoduláló hatású antivirális gyógyszer;
  • A lymphomyosot egy homeopátiás gyógyszer, amely ödéma- és nyirokelvezető hatással rendelkezik;
  • Ismigen - a vírusos betegségek megelőzésére szolgáló gyógyszer;
  • Imudon - olyan gyógyszer, amely megvédi a szájüreg nyálkahártyáját a vírusoktól és baktériumoktól;
• antidepresszánsok:
  • Az amitriptilin a triciklikus antidepresszánsok csoportjából származó gyógyszer. Nyugtató, nyugtató és szorongásgátló hatása van;
  • Imipramin - a gyógyszer javítja a hangulatot, csökkenti a depresszió érzését;
  • Klomipramin - a gyógyszer antihisztamin és adrenoceptor blokkoló hatású;
  • Maprotilin - olyan gyógyszer, amely fokozza a fenamin hatását és gyengíti a reserpin megfosztó hatásait;
• nyugtatók:
  • Valerian - csökkenti az ideges ingerlékenységet, elősegíti az alvást, fokozza az altatók hatását;
  • Passionflower - enyhíti a rohamokat, elősegíti az elalvást;
  • Motherwort - enyhe nyugtató hatású, kiegyensúlyozza a pulzusszámot;
• vitamin terápia. C, P, K, B15, B1 stb.
• gyógyszeres kezelés osteoporosis kezelésére. készítmények:
  • Denozumab;
  • Ösztrogén-progesztin komplexek;
  • biszfoszfonátok;
  • Lazac kalcitonin.

Ha Cushing-szindróma jellege iatrogén, akkor a glükokortikoidok fokozatos megszüntetése és más megfelelő immunszuppresszánsokkal való helyettesítése szükséges. A hypercortisolism endogén jellege esetén a szteroidogenezist elnyomó gyógyszerek beadása a mellékvesékben (Chloditan, Mamomit, Elipten, stb.).

Sebészeti beavatkozás

A tüdő, az agyalapi mirigy és a mellékvese daganatának károsodása esetén a sebek sebészeti eltávolítása történik. Ha ez nem lehetséges, a mellékvese (adrenalectomia) vagy a hipotalamusz-hipofízis sugárterápia egyetlen vagy kétoldalú eltávolítása történik. A sugárterápiát sebészeti vagy orvosi kezeléssel együtt végzik.

A krónikus mellékvese-elégtelenség utáni posztoperatív időszakban az adrenalectomián átesett betegek állandó hormonpótló terápiát igényelnek.

Alternatív kezelések

A drogterápia és a műtét mellett a szindróma és a Cushing-kór kezelésére néhány alternatív módszer alkalmazható. Ezek a következők:

• táplálkozás;
• a népi jogorvoslatok kezelése;
• testmozgás.

élelmiszer

Cushing-szindrómában a kortikoszteroid hormonok szintje nő, ami nyilvánvaló változásokat okoz a különböző szövetek és szervek munkájában. Az étrend nem befolyásolja nagymértékben a kortizol és más hormonok termelését, de nem szabad alábecsülni a megfelelő táplálkozást. Az étrend szigorú betartása segít normalizálni és szabályozni az anyagcserét.

Az étrend nem lehet sok telített zsírsav (margarin, majonéz, vaj), hanem a D-vitamin tartalmával (tojás, kemény sajt, tejtermékek) növelni kell a termékeket. Szintén szükséges a kalciumot tartalmazó élelmiszer (túró, tej, szezám, zöldek).

Az elhízásban jobb csökkenteni a só, az állati zsírok és a folyadékok bevitelét. Erős teát, szeszes italokat és kávét teljesen el kell távolítani, és könnyű levesekkel, főtt hússal, gabonafélékkel kell helyettesíteni. A szteroid cukorbetegség esetén ajánlatos több fehérjét fogyasztani, csökkenteni a szénhidrátok és zsírok arányát.

Népi jogorvoslatok

Cushing-szindróma adjuváns kezelésére a népi jogorvoslattal történő kezelést alkalmazzák. Mielőtt a hagyományos orvosláshoz fordulna, mindent tudnia kell a patológiáról: mi az, az okok, a tényezők és a komplikációk. Az alapok a következők:

• Homoktövis leve. Használjon tiszta formában 50 ml-ben 1 órával étkezés előtt naponta háromszor. A borító tulajdonsága megvédi a gyomornyálkahártyát a gyomornedv hatásaitól, és megszünteti a peptikus fekély tüneteit;
• Linden méz. 1 evőkanál a termék egy pohár meleg vízben feloldva, és három pohár italt a nap folyamán;
• Fokhagyma infúzió. Hasznos a szteroid cukorbetegségben, ami a cukorszint csökkentésének eszköze. A fokhagymás szegfűszeget finomra kell dörzsölni, forró vizet öntenünk, és 30 percig hagyni hagyni. Három pohárba itassuk naponta háromszor, kis csíkokban;
• A hegyi kőris gyümölcsének infúziója. Egy evőkanál szárított gyümölcsöt öntsünk egy pohár forró vizet. Hagyjuk, hogy naponta háromszor inni, fél pohárra.

ünnepély

A gyakorlat jó a szindrómára és Cushing-kórra. Rendszeresen ajánlott könnyű fizikai terhelést végezni, segítenek a stressz enyhítésében, fogyásban és az izmok megfelelő mennyiségének növelésében. A leghatékonyabb módja a jóga, amely kiegyensúlyozza az anyagcserét, az immunitást és a hormonszinteket.

megelőzés

Preventív intézkedésként évente egyszer ajánlott a török ​​nyereg röntgenfelvétele, a vizuális mezők és az adrenokortikotrop hormon koncentrációja a vérplazmában. Lehetetlen figyelmen kívül hagyni a Itsenko-Cushing-szindróma tüneteit, mivel a halálhoz vezető változások kialakulhatnak. Nem ajánlott nehéz edzés, túlterhelés, stressz stb.

kilátás

A prognózis a daganat természetétől függ - jóindulatú vagy rosszindulatú. Ha a betegnek jóindulatú kortikoszteroma van, akkor az ezt követő prognózis pozitív, de ugyanakkor az egészséges mellékvese működése a betegek 85% -ában teljes mértékben helyreáll. Általában véve a prognózis függ az okoktól, a rendelkezésre állástól, a súlyosbodástól, a gyors diagnózistól és a kezeléstől. A betegeket endokrinológus felügyeli. A betegség és a szindróma nem ugyanaz, ezért a szakértők figyelembe veszik az okok és a tünetek közötti különbségeket.