A cisztás vesebetegség (PCU) a patológiás folyamatok heterogén csoportja, amelynél a folyadékkal töltött ciszták jelenléte mind a vesékben, mind azok közelében lokalizálódik, és a vese-parenchyma diszpláziás szerkezetének hiánya.

A cisztás vesebetegség örökletes, veleszületett és szerzett. Egyes formák csak egyoldalúak, mások kétoldalúak. A ciszták lokalizálódhatnak a kéregben (glomerulocystic vese), a medulla (medulláris cisztás betegség) vagy mindkét rétegben (policisztás vesebetegség); kombinálható a vizeletrendszer más CDF-jével vagy más rendszerek hibáival, vagy ez a kombináció hiányzik. Különböző CLL-besorolások vannak, figyelembe véve a ciszták lokalizációját, az eredetét, az öröklődés típusait, a morfológiát, a patogenezist és a klinikai folyamatot. A PCE minden formája újszülöttekben diagnosztizálható, azonban a policisztás vesebetegség és a glomerulocystás vese a leggyakoribb.

Polisztisztikus vesebetegség (PP) - örökletes CDF. Az öröklődés típusától függően megkülönböztetünk autoszomális recesszív és autoszomális domináns PP-t, amelyek nemcsak az öröklődési típusokban, hanem a morfológiában, a klinikai tünetekben, a kurzusban és a prognózisban is különböznek.

Az autoszomális recesszív policisztás vesebetegség (ARP) (kis cisztás vese, a „csecsemő” típusú policisztikus vesebetegség) egy örökletes betegség, melynek autoszomális recesszív öröklési módja van, amelyben a vesék és az epe rendszer érintett. Az egyik mutáns gén, a PKD3, amelynek lokusza a 6-6p21 kromoszóma rövid karján található, felelős a hiba kialakulásáért. Gyakoriság - 6000-14 000 születés esetén. A kétoldalú folyamat, amely jelenleg 2 klasszikus és ARPP formát különböztet meg veleszületett májfibrózissal.

Klasszikus forma. Makroszkopikusan mindkét vese jelentősen megnő, néha annyira, hogy akadályozzák a munkát. A növekedés szimmetrikus, a vese alakjának megőrzésével és a lobuláció által gyakran hangsúlyozva. A vágáskor a kéreg és a mogyoró pelyhes megjelenése miatt számos, radiálisan orientált, orsó alakú, 1-2 mm átmérőjű orsó alakú cisztának köszönhető, amely a teljes kéreg helyébe lép. A medulla a ciszták kerekebbek. A csésze-medence rendszer és az ureterek nem változnak. Mikroszkóposan látható, hogy a ciszták cisztikus, kiterjesztett kollektív csatornák, az úgynevezett óriás cisztás dilatált nefron, amely a kapszulától a medenceig terjed. A mikrodisszekció kimutatta, hogy a ciszták kialakulnak a gyűjtőcsatornákat képező UT ágak interstitialis részének kiterjedése és hiperplázia miatt. Az UT ampullarészét nem zavarják, és nem befolyásolja a nephrons indukcióját. A vesében a nephronok száma normális, bár a szeletekben a glomerulusok és a tubulusok sűrűsége csökken, mivel a szétválasztott csővezetékekkel és edemás interstitiummal egymástól elválasztják egymást. Az esetek 100% -ában a májban bekövetkezett változások figyelhetők meg: a portál traktusok megnövekedtek, változó fibrózis fokozattal és az epevezetékek számának növekedésével. Az epevezetékek enyhén vagy cisztikusak lehetnek és elágazódnak. A fibrosis mértéke kifejezettebb azoknál a gyermekeknél, akiknek a várható élettartama hosszabb, és a vesekárosodás mértéke kisebb. A kétoldalú arzénákhoz hasonlóan ezek a gyermekek anomális Potterrel rendelkeznek. A hosszabb élettartam mellett a gyermekek 1 éves koruk előtt halnak meg progresszív veseelégtelenségben. A betegséget ultrahang segítségével könnyen diagnosztizálják, ami a vesék megnagyobbodását és a vese szövetének fokozott echogenitását tárja fel (az antenatalis diagnózis akkor jelenik meg, ha a családban van egy érintett testvér). Az ARPP-t a Mekkel-szindróma ismerteti.

Autoszomális recesszív policisztás vesebetegség veleszületett májfibrózissal. Ez a forma az idősebb gyermekeknél és a felnőtteknél is megtalálható. Az életkor növekedésével a vesekárosodás mértéke kisebb, a májfibrózis pedig intenzívebb. Az idősebb gyermekek cirrózis jeleit mutatják. Idővel a portális magas vérnyomás splenomegáliával, hypersplenizmussal, asciteszel és a nyelőcső-variációkból származó vérzéssel alakul ki, néha végzetes. Bizonyos esetekben a májfibrózist kombinálják az epevezetékek jelentős növekedésével (Caroli-szindróma), az epe kiáramlásának megsértésével és a gennyes kolangitis kialakulásával. Hasonló biliáris változásokat figyeltek meg bizonyos örökletes szindrómákban a vesékben vagy a cisztikus DP-ban - Meckel, Zellweger, Jeune és más szindrómákban, valamint Fanconi nephronophthalisban.

A veleszületett májfibrózisban szenvedő betegeknél a vesekárosodás mértéke változó. A cisztikus változások általában nem diffúzok, a gyűjtőcsövek csak egy része érinti (legfeljebb 1-20%). A ciszták általában nagyobbak, mint a klasszikus formában (körülbelül 2 cm átmérőjű és több), gömb alakúak. Az idősebb gyermekeknél a ciszták atrófiás változásai lehetnek, a környező parenchimában a fibrotikus változások következtében kompresszió alakul ki, amelyben a tubuláris atrófia és a glomeruloszklerózis is megfigyelhető. A papilla térségében azonban a gyűjtőcsatornák mindig tágulnak, és ektázia röntgenvizsgálaton gyakran nem különböztethető meg a medulláris szivacsos veseétől.

Autoszomális domináns policisztás vesebetegség (ADPP) („felnőtt” típusú, magas cisztás vese policisztikus vesebetegsége). A populációban a gyakoriság 1: 200-1: 1000. Két gén izolálódik, amelyek mutációi felelősek az ADP-k - PKD1 és PKD2 - fejlesztéséért. A PKD1 gén a 16. kromoszóma rövid karján helyezkedik el (16p13.3-p13.12). E gén mutációit az esetek 85% -ában figyelték meg. A PKD2 gént a 4. kromoszóma hosszú karján (4q21-4q23) leképezzük. Esetenként a PKD1 vagy a PKD2 mutáns génjeit nem észlelik. Az újszülött időszakban csak a 16p mutáció (PKD1) debütálása lehetséges. Az ADPP - klasszikus, vagy policisztikus "felnőtt" típusú és ADDP két formája létezik az újszülöttek és a kisgyermekek esetében. A klasszikus formát a felnőttek jól leírják, és ebben a fejezetben nem tekintjük.

Az újszülöttek és a kisgyermekek autoszomális domináns policisztás vesebetegsége. A hiba expresszivitásának mértéke ebben a korcsoportban különbözik. Egyes esetekben a morfológiájukban lévő vesék nem különböznek a klasszikus formától. Fokozottan megnagyobbodnak, az űrlapot nem változtatják meg, a teljes parenchyma helyett különböző méretű és ciszták alakja van, a csésze-medencés rendszer nem változik vagy deformálódik a duzzadó ciszták által. A ciszták átlátszó tartalommal vannak feltöltve. Az ureterek hipoplasztikusak, de elviselhetők. Ilyen esetekben a csecsemő nagyobb valószínűséggel halt meg vagy meghal a szülés utáni első órákban vagy napokban a másodlagos tüdő hipoplazia és az alacsony víz miatt, mint az ARPP esetében. A betegséget prenatálisan is diagnosztizálják. A kevésbé kifejezett expresszivitással a veseelégtelenség kissé megnagyobbodik, a kerek kéregek, amelyeknek több milliméteres és 3 cm átmérője van, a kéregben és a medullaban helyezkednek el, bár ebben a korban a parenchima jelentős része megmarad. Néha csak néhány kis glomeruláris ciszták vannak, és néhány gyűjtőcsatorna mérsékelten bővül. Ilyen esetekben az ADP nem különböztethető meg a glomerulocisztikus veseektől, ami bizonyos szerzők kezdeti szakaszának tekinthető. A nosológia kérdésének megoldásához minden családtag alapos vizsgálatára van szükség (ebben az esetben lehetőség van egy tipikus aszptptomatikus ADP-k feltárására), vagy a génmutációval való kapcsolat kialakítására.

Amikor az ADPP májfibrózis nem jellemző. A betegek egyharmadában cisztákat észlelnek benne. A hasnyálmirigyben, a tüdőben, a lépben is vannak ciszták, a betegek 15% -ánál megfigyelték az agyi artériák aneurizmáját.

Glomerulocystás vesebetegség (GKBP) (glomerulocystás vese, autoszomális domináns hipoplasztikus glomerulocysticus betegség) - amelynek legjellemzőbb morfológiai jellemzője a glomeruláris ciszták jelenléte. Ez lehet az MVPR szindrómák izolált hibája vagy megnyilvánulása. Az izolált GKBP sporadikus vagy családos, az autoszomális domináns öröklésmóddal. A malformáció előfordulása a 17-es kromoszómán (17cen-q21.3) található hepatocyta-nukleáris faktor-HNF1 p-et kódoló gén mutációjának köszönhető. A betegséget az MVPR számos genomiális és kromoszóma-szindrómájával kombinálják, amelyek közül a legjellemzőbbek a következők: tuberous sclerosis, vagy a periodioditalis szklerózis, a rövid bordák szklerózisa, polydactyly (Mayevsky típus), brachiomesomelicheski-vese sclerosis, Zelweger, 13, 18 és 17 triszómia. A diagnózis csak a szövettani vizsgálatok alapján történik. Mind a izolált, mind a szindrómás GKBP morfológiája azonos típusú. Makroszkóposan: a vesék normál méretűek, nagyítottak vagy csökkentettek, az 1–5 mm átmérőjű kis ciszták a kapszula alatt ragyoghatnak, vagy makroszkóposan nem észlelhetők. Megtakarították a vesék alakját és lobulációját. A hiba expressziós fokától függően a mikroszkópos változások eltérőek. Ezek lehetnek egyetlen normál parenchyma által körülvett glomeruláris ciszták, vagy az agykéreg gömb alakú cisztákkal való teljes cseréje, élesen megnövekedett bowman térrel és összeomlott, redukált vagy rudimentális vaszkuláris köteggel. A periglomeruláris szklerózist és enyhén kifejezett intersticiális fibrosist észlelték. A proximális tubulusok kezdeti szakaszai kiterjedhetnek. Nincsenek ciszták a medullaban. Különösen óvatosnak kell lennünk a CGPD diagnózisában a biopsziával, mivel az apró biopsziás mintában bekövetkező változások nem fordulhatnak elő, amelyek a PD különböző formáira jellemzőek, amelyek glomeruláris cisztákat is tartalmaznak. Ezenkívül az ACAP lehet az ADP kezdeti formája, vagy a húgyutak különböző szinteken történő elzáródása által okozott másodlagos hiba.

Lokalizált cisztás vesebetegség. Az irodalom csak néhány megfigyelést ír le a PCE ilyen formájáról, beleértve az újszülötteket is, ami jelzi a veleszületett természetét. A folyamat mindig egyoldalú és csak a vesék egy részét érinti. A cisztikus mezők nincsenek kapszulázva, az őket körülvevő parenchima normális szerkezetű, bár néha ciszták tömörítik. Ciszták - glomeruláris és cső alakú. A parenchyma diszpláziás változásának hiánya, mint például a hialin porc vagy a primitív mesonephrogén csatornák, lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük ezt a patológiát a szegmentális cisztikus DP-tól.

Medulláris cisztás vesebetegség. Jellemzője a ciszták jelenléte, elsősorban a medullaban. Ennek a defektusnak két klinikai és morfológiai formája van: a medulláris spongy vese és a komplex "családi nephronophtalis-medulláris cisztás vesebetegség".

A medulláris szivacsos vese (policisztikus piramisok, Cacchi és Ricchi betegség) a piramisok gyűjtőcsatornáinak cisztikus kiterjesztése. A folyamat többnyire kétoldalú. Az általános vice formában a teljes vese növekszik, és részleges formájával néhány szegmensét. A ciszták általában kicsi (5 mm-nél kisebb átmérőjűek), szürkés kapszulával körülvéve. A kérgi réteg nem változik. Más szervek CDF-el kombinált esetek 20% -ában a policisztikus piramisok. Leírtak a szív- és végtagi hibák, a policisztás májbetegség, a pylorikus stenosis, a petefészek agenézis. A hiba általában szórványos, bár ismeretesek az autoszomális-csökkentő öröklődési típusok. A veleszületett hemihypertrófiában is megtalálható, Wiedemann-Beckwith, Marfan, Ehlers-Danlos szindrómák.

Familialis nefronofis és meduláris cisztás vesebetegség (CH - ICPP). Két örökletes betegség, hasonló morfológiai megnyilvánulásokkal, kétoldali ciszták és intersticiális szklerózis formájában, ami a krónikus veseelégtelenség végső stádiumához vezet 10-14 évvel az első klinikai tünetek megjelenése után. Korábban két különböző betegségnek tekintették őket. Ezután a klinikai tünetek és a morfológiai változások azonosságát mutatták ki, és egyetlen klinikai és morfológiai komplexnek tekintették. Háromféle nephronophthis - juvenilis (CH1), csecsemő (CH2) és felnőtt (CH3), valamint két medulláris cisztás betegség - ICP1 és ICP2. A nephronophysis mindhárom típusa autoszomális recesszív módon öröklődik, az ICPP autoszomális. A CH1 előfordulásáért felelős gén a 2. kromoszóma (1 q21) hosszú karján a 2. kromoszóma (2q12-q13), az MKBP1 -2 kialakulásáért felelős gén hosszú karján helyezkedik el; Az esetek 15% -a szórványos.

A fiatalkori típus (CH1) más szervek CDF-jével (retinitis pigmentosa, májfibrózis, csontrendszeri rendellenességek, cerebelláris aplazia) kombinálva az MVPR autoszomális recesszív szindrómáinak (oculomotor apraxia, Koganz, Senior-Loken, Juberta típusok) része. A csecsemőtípus (CH2) klinikailag megnyilvánul a perinatális és a csecsemőkorban, a többi a 2-3 évnél idősebb gyermekeknél, a felnőtteknél az ICPP. A meduláris réteg széles, mivel számos cisztát tartalmaz, amelyek átmérője pontosan 1 cm-ig és több, a juxtamedullary zónában található. Esetenként ciszták is megtalálhatók a kérgi rétegben. A csontok mikroszkópos vizsgálata a méhben a kortikális rétegben szklerózist mutat - hipoplasztikus, szklerotikus és hyalinizált glomerulusok, néhány tubulus atrófiája és a sztróma sclerosis. Az elektron-diffrakciós minták a disztális tubulusok és ciszták membránjainak szabálytalan megvastagodását és hasítását mutatják. Az újszülötteknél a fent leírt mikroszkópos változások mellett primitív mesonephrogén csatornákat is megfigyeltünk.

Magányos ciszták. Lehetnek egy- vagy kétoldalasak. Gyakran lokalizálódik a medence (medence) és a csészék (serpenyő) területén. Az utolsó szerzők a calyx diverticulumot nevezik. Klinikailag felnőttekben jelentkezik. Lehet veleszületett és szerzett. A szerzett magányos cisztákat (az újszülötteknél rendkívül ritka) a nefrosklerózisban, a hosszan tartó hemodialízisben és a krónikus veseelégtelenségben találjuk.

Diverticulum calyx (kismedencei ciszta). Ez a csésze cisztikus kiterjesztése, amely egy keskeny csatornával kommunikál. Ez lehet egy- és kétoldalas. Általában egy divertikulumot figyeltek meg, bár többet is leírtak. A gyulladás és a kövek kialakulása komplikálja.

Gidrokalikoz. Ez egy vagy több csésze kiterjesztése és cseppje a csésze nyakának szűkületéből vagy a rendellenes edénye által történő tömörítésből.

Multilokuláris ciszta. Ez egy jóindulatú dysontogenetikus tumor (lásd: "Tumorok").

Cisztás vesebetegség

A renális ciszták gyakoriak. Különböző morfológiai típusokkal rendelkeznek. Legtöbbjük. a veleszületett természet tehát a vese parenchyma szerkezetének anomáliáira utal. A következő osztályba soroltuk a cisztás vesebetegségek főbb típusait.lásd a diagramot).

A veleszületett vese-ciszták:

Egyszerű szerikus ciszta;

Méhnyálkahártya ciszta;

Megszerzett vese ciszták:

CONGENITAL KIDNEYS

Magányos ciszták

A vese magányos cisztái közül a legpraktikusabbak:

egyszerű szerikus ciszta;

kismedencei nyirokrendszer;

Egyszerű szerikus ciszta

Egy egyszerű ciszta általában magányos és egyoldalú. Ennek a fajnak azonban több cisztája ritkán fordul elő mind egy, mind mindkét vesében. A húgyúti vagy hasi üreg vizsgálata során gyakran véletlenszerűen kimutatható a magányos vese-ciszták. A ciszta a vese felületén helyezhető el, a szálas kapszula fölött, és még extrarenálisan is. Gyakran szintén a vesebarátia közepén helyezkedik el, és lassú növekedési folyamata során a csészék egymástól elkülönülnek.

A röntgenadatok döntő jelentőségűek a vese magányos cisztájának diagnosztizálásához.

Felmérés röntgen. Ha a ciszta a vese felszínén helyezkedik el, akkor az áttekintésen röntgenfelvételt készítünk egy kerek vagy ovális körvonal árnyékáról, amely a vese közvetlen szomszédságában található. Ha a cisztát részben veszi körül a parenchyma, akkor a vesekontúr kiemelkedése látható. Néha a cisztát a parenchymaba merítik, de a vesék felszínéhez közel, majd a kiemelkedés kör alakú lehet. Ha a cysta a parenchyma mélyén helyezkedik el, akkor ebben az esetben csak a vesekontúr kismértékű kiemelkedését okozhatja. A fentiek alapján a képeket a páciens különböző pozícióiban kell elhelyezni annak érdekében, hogy a cisztának a profillal szembeni vetülete a vesehez való tapadás mértékének megállapításához szükséges.

Végül, ha egy ciszta teljesen a vese belsejében helyezkedik el, akkor csak a veseméret általános növekedését okozhatja. Több ciszták jelenlétében a vesék kontúrjaiban hasonló változások találhatók a különböző részekben. Ha a ciszták egymáshoz közel helyezkednek el, a vesében lévő pólusok kontúrjának lobulációjával feltárhatók a képen. Egy policisztikus vese esetében általában egy nagy, nagy homályos árnyékot észlelnek.

Egy magányos ciszta teljesen eltűnik, ha megreped, vagy kiürül a vese vagy a retroperitonealis szövet.

A ciszta fala megalázhat. Ilyen esetekben a ciszta perifériája mentén többé-kevésbé sűrű árnyékok láthatók, néha az egész cisztát körülvevő gyűrű, gyakrabban a ciszka perifériája mentén a kalkuláció kis íves formái formájában. Nagyon ritkán a cyst falban heterotípusos csontosodás fókuszai alakulhatnak ki.

A fogakat tartalmazó dermoid ciszta esetében a kalcium sókba behatolt faggyútömegek tartalma röntgensugárral detektálható.

Kiválasztott urográfia és pirelográfia. A cisztának a vesében való elhelyezkedésétől és méretétől függően a medence alakja változik. A vese parenchyma közepén elhelyezkedő nagy cisztával az urogramon és az angiogramon a koponya vagy a caudalis calyx és a vese artériája eltolódnak (Ábra. 210).

Ábra. 210. Retrográd pyelogram. Férfi 47 éves A vese magányos cisztája

Egy egyszerű magányos ciszta szinte mindig változást okoz a vese-medence alakjában. Minél inkább alakul ki a ciszta a vesék perifériája felé, annál kevésbé deformálja a medencét, és néha enyhén egyengeti és elmozdítja az egyes borjakat.

Egy egyszerű vese-ciszták és az azonos méretű és lokalizált vese jól körülhatárolt daganata a vese-medence rendszerének egyenletes deformitását okozhatja. Ilyen körülmények között nem lehet differenciáldiagnózist végezni a röntgen, az urográfia és a pirelográfia adatai alapján. Ugyanakkor a magányos ciszta diagnosztizálásához a következő jellemzők fontosak:

az ureter és a medence a laterális vagy mediális oldalon eltolódik; a vese alsó pólusából származó ciszták általában a húgyvezetéket mediális irányban eltolják;

a medence a farok irányában döntött, és a gerinchez képest merőleges vagy merőleges a megnagyobbodott vese elmozdulása miatt;

a medence és a calyx deformálódhat egy cisztás nyomása miatt, ha a vesék egyik pólusának területén helyezkedik el; a ciszták lokalizálásakor egy átlagos veseosztályban egy csésze élesen eltolódik egymástól (1. ábra). 211, 212).

Ábra. 211. Bal oldali retrográd pyelogram. 49 éves férfi. Tápi ciszták. A ciszták gyors eltávolítása. Recovery.

Ábra. 212. Különböző típusú hidrokalicózisok és pirelogén vese-ciszták diagramja.

I - a hidrokalicózis különböző típusai: 1 - a kis csészék hidrokalyxja; 2 - nagy kalikális hidrokalix; 3 - diffúz hidrokalix. II - különböző típusú pirelogén ciszták: 1 - fornic hydrokalix Moore; 2 - a pirelogén ciszta, amely egy kis csészével kommunikál; 3 - pirelogén ciszta, amely egy csatornával van összekötve a medencével; A 4. ábra a Dell Adami, Borelli által leírt kupa-övezet anomáliája. 1959

Meg kell jegyezni, hogy nem mindig lehetséges felismerni a fent felsorolt ​​radiológiai jeleket, különösen kis ciszták esetében. Ha a ciszták a csészék amputációját okozzák, és a betegnek hematuria van, vagy korábban volt, nehéz a cisztát megkülönböztetni a vese tumortól. Ilyen esetekben a diagnózis a vese angiográfiájának adatai alapján megoldható. Nehéz esetekben a mindkét vesék üregei röntgenképének összehasonlító értékelését kell végezni.

Ugyanígy fontos a vese egyedülálló cisztájának diagnosztizálására pneumorén vagy presacral pneumoretroperitoneum. A retroperitoneális térbe bejuttatott oxigén hátterében a sima, lekerekített kontúrokkal rendelkező ciszta árnyéka látható. Ugyanakkor szem előtt kell tartani, hogy egy intraparenchimális cisztának jelenléte esetén ez a módszer a vese árnyékának esetleges növekedésétől eltekintve nem adhat semmit a felismerésnek.

Hangsúlyozni kell, hogy a szabványos frontális előrejelzésekben végzett tanulmányok nem tekinthetők elegendőnek. Az urograficheskie és a pirelográfiai módszereket mindig a röntgen adatokhoz kell igazítani. Ha a vese parenchyma nagy részét cisztákkal helyettesítik, urográfiásan ez a vesefunkció romlásában is kimutatható. A beteg nyomon követési vizsgálata során több éves időközönként egy magányos ciszta megváltoztathatja annak méretét (növekedés és csökkenés).

Vese angiográfia. A vese-ciszták diagnosztizálásának legértékesebb módszere a vese-angiográfia. A ciszta belsejében a vese belsejében az arteriogram az artériás edények oldalaira való elmozdulást és vékony artériás ágak jelenlétét mutatja a ciszta körül.Ábra. 213). Az angiográfia vénás fázisában a cisztát jól körülveszik vékony lineáris vénák. Ha a ciszta extrarenális, akkor az ilyen edényeket a perifériáján ritkán látják. A nephrográfiai ciszták diagnózisának legfontosabb fázisa. A nefrogramon egy cisztát észlelünk kerek töltési hibaként. Mivel a ciszták egy része a vesén túlnyúlik, a sarló alakú töltési hiba a vese parenchymában üregként látható. Ez a legjobban a profi felvételeken látható. A ciszták jellegzetessége, hogy ez a kitöltési hiba a parenchimára korlátozódik, amelynek árnyéka különböző kivetítésekben koracoid alakúvá válik: ez annak a ténynek köszönhető, hogy a ciszták oldalra fordulnak, ezért a parenchima széle eltűnik. A hiba szélei néha egyenetlenek lehetnek, de mindig világosak, a vese-angiogramokon lévő magányos ciszták klasszikus jelei: a vaszkuláris mintázat elmozdulása, ha a ciszta a vesék középső részén helyezkedik el, a ciszták tömörítése és elmozdulása egy régióban a pólusaiból, egy angiogramon lévő cisztát egy avascularis helyszínen észlelnek, amely egyáltalán nem tartalmaz kontrasztfolyadékot.

Ábra. 213. Translumbális vese angiogram. Arteriográfiai fázis. Nő, 39 éves. A jobb vese magányos cisztája.

Az angiográfia az egyetlen módszer a ciszták diagnózisának pontos meghatározására és a tumortól való megkülönböztetésre.

Egy cisztának a kontrasztfolyadékkal és röntgenfelvételsel történő feltöltése. Diagnosztikai és terápiás célokra cisztát lehet szúrni és tartalmát szívni. Ezután egy gáznemű vagy folyékony kontrasztanyagot lehet injektálni a cisztába, és egy képet készíteni. Ezt a módszert részletesen fejlesztették ki, és Lindblom (1946, 1952) és Ainsworth és Vest (1951) bevezette a klinikai gyakorlatba. Ezt a módszert számos cisztás vesebetegségben szenvedő betegnél is alkalmaztuk. Az urográfia indikátorainak figyelembevételével perkután punctúrás cisztikus nevelést hozhat létre. Ha folyadék keletkezik, akkor az elszívódik, és kis mennyiségű radioplasztikus folyadékot injektálnak a ciszta üregbe. Képeket készíthet különböző vetületekben, amelyek lehetővé teszik a ciszta méretét, alakját és falainak állapotát (Ábra. 216).

Ábra. 216. 63 éves beteg. A kettős hematuria története. és - retrográd pyelogram. Egy vese daganatában gyanús kép; b - perkután vese-cisztogram. A vese magányos cisztája. A transzfemorális vese-angiogram nem sikerült, mert nem tudott vaszkuláris katétert tartani az aortában (ateroszklerózis, az iliac artéria deformitása). A vese középső részén elhelyezkedő ciszta puncutáns szúrása. A cisztatartalmat aspiráltuk (40 ml borostyánszínű folyadék), és az utóbbit 20 ml 70% -os diódával töltjük. A röntgenfelvételen a vese magányos cisztájának klasszikus képe látható. 8 perccel a kontrasztanyagnak a cisztába történő beadása után a jobb vesék medencéjének árnyéka jelenik meg (egyfajta kiválasztó urográfia).

A cisztának a kontrasztanyaggal való befecskendezése és az azt követő röntgensugárzás gyakran azt mutatja, hogy a cisztának bizonyos mértékig szabálytalan kontúrjai vannak. A ciszta többé-kevésbé lebegő lehet, de falait kontrasztfolyadékkal töltve sima. Ha a ciszták falaiban szabálytalanságokat észlelnek, vagy a fal egyenetlen alakzatokat tartalmaz, ez egy neoplasztikus folyamatra utal. Gordon (1958) szerint minden vérrel vagy vérrel festett cisztát potenciálisan rosszindulatúnak kell tekinteni, és ennek megfelelően radikálisan eltávolítani. A ciszta tartalmát mikroszkóp alatt kell megvizsgálni annak érdekében, hogy a tumorsejteket keressük benne. A differenciáldiagnosztikában a legfontosabb a rákos daganat és az egyszerű ciszták közötti különbség.

Meg kell még egyszer hangsúlyozni, hogy a vese magányos cisztája tévedhet a daganatsal szemben, és éppen ellenkezőleg, tumor jelenlétében cisztát diagnosztizálhatunk. A magányos ciszták felismerése gyakran nagy nehézségekkel küzd. Egészen a közelmúltig ilyen esetekben minden diagnosztikai kétséget csak feltáró lumbotomiával lehetett megoldani. Az aortográfia használata azt mutatja, hogy ez a módszer megmentheti a pácienst a diagnosztikai lumbotomiától.

Cisztás vesebetegség

A cisztás vesebetegség a végső stádiumú vesebetegség gyermekeknél leggyakoribb oka. Ezek nagyrészt örökletes monogén, azaz egyetlen génmutáció, egy betegség okozta. Az ilyen betegségeket a Mendel-öröklés jellemzi - autoszomális domináns, autoszomális recesszív vagy X-kapcsolt.

Az öröklés típusát egy nemesített elemzéssel határozzuk meg, amely nagyon fontos lépés a családi történelem összegyűjtésében. Az autoszomális domináns öröklés esetében a betegség minden olyan leszármazottnál alakul ki, aki a szülő egyik autoszómáján található mutáns gén domináns allélt kapott - az ilyen betegségeket autoszomális dominánsnak nevezik.

Ugyanakkor lehetséges, hogy az apától a fiához való átvitel lehetséges (az X-kapcsolt betegségekkel ellentétben), a betegség több generáción keresztül nyomon követhető, és könnyebb, mint az autoszomális recesszív betegségeknél, amikor csak a mutáns gén mindkét recesszív allélt kapó leszármazottai megbetegednek.

Az autoszomális recesszív betegségek általában csak egy generációban jelentkeznek. Az öröklés típusa fontos annak megismeréséhez, hogy a monogén betegségek genodiagnosztikája és differenciáldiagnosztikája, valamint az orvosi és genetikai tanácsadás során. Néha a különböző kromoszómákon található különböző gének mutációi ugyanazon vagy nagyon hasonló fenotípusos "megnyilvánulásokat" eredményezhetnek különböző emberekben, ezt a jelenséget lokusznak vagy nem-genetikus heterogenitásnak nevezzük, amely egy példa lehet az I. és II.

A cisztás vesebetegség géndiagnózisa

A vesék számos örökletes cisztás megbetegedése esetében olyan géneket hoztak létre, amelyek mutációi a betegséget okozzák, ami lehetővé teszi a közvetlen DNS-analízist. Ugyanakkor a szülői mutáns gén azonosítása lehetővé teszi a diagnózis megerősítését és a betegség kockázatának előrejelzését a következő generációban. A közvetlen DNS-elemzést a család egyetlen beteg gyermekében lehet elvégezni, de néhány ritka mutációt nehéz felismerni, és ilyen esetekben más örökletes betegségek kizárása érdekében fontos tudni, hogy a beteg rokonai hasonló betegségben szenvedtek-e.

Ha a gén, amelynek mutációja okozza a betegséget, nem állapítható meg, de a kromoszóma melyik szegmensében ismert, akkor a haplotípus elemzés alkalmazható. Ezt azonban csak akkor lehet megtenni, ha már van legalább egy beteg a családban. Ezenkívül a diagnózis valószínűségi becslésen alapul, és annak pontossága attól függ, hogy a törzskönyv milyen mértékben lehet nyomon követni. Szükség esetén a genodiagnosztika magában foglalja az orvosi genetikai tanácsadást is. Figyelembe véve az összes deontológiai szempontot, ezt csak az orvosi genetika szakembere végezheti el.

Ultrahang a vesék cisztás megbetegedéseire

Az összes cisztás vesebetegségre az ultrahang alatt néhány változás jellemző. Láthatóvá válnak, amikor a gyermek eléri azt a korhatárt, amelyen a betegség általában megnyilvánul. A különböző korcsoportok ultrahangadatai alapján a cisztás vesebetegségek differenciáldiagnosztikája alapul.

Ultrahang a policisztás vesebetegségben

A cisztás vesebetegségek osztályozása

I. Multicisztikus vesebetegség

II. A policisztás vesebetegség
Autoszomális recesszív policisztás vesebetegség
I. típusú autoszomális domináns policisztás vesebetegség
II típusú autoszomális domináns policisztás vesebetegség
II. Típusú tuberous sclerosis

III. Nefronoftiz és medullaáris cisztás betegség Nephronoftiz
I. típusú nephronophthalis (juvenilis nephronophthysis)
II. Típusú nephronophthalis
III. Típusú nephronophthalis
Medulláris cisztás betegség
I. típusú medulláris cisztás betegség
II. Típusú medulláris cisztás betegség

IV. Vese glomerulózis
Családi hipoplasztikus glomerulocystás vesebetegség

V. Egyéb cisztás vesebetegségek
Spongy vese
Oligomeganefroniya

VI. Cisztás vesebetegség örökletes szindrómákban
Lawrence - Hold és Bardé - Beadle szindrómák
Meckel-Gruber-szindróma

A multikisztózis a vesekárosodott embriogenezis következtében alakul ki. Ellentétben a multicisztikus betegségben a vese más cisztás betegségével, a lézió általában egyoldalú. Amikor az ultrahang azt mutatja, hogy az érintett vese szinte teljes egészében cisztákból áll, amelyek között néha a vese parenchyma kis területei vannak. Kétoldalú multikisztózis esetén a terminális veseelégtelenség születéskor jelen lehet, de néha később alakul ki.

A cisztás vesebetegség kezelése

A legtöbb cisztás vesebetegség végül veseelégtelenséghez vezet. Az etiológiai kezelés ma nem létezik, ezért a terápia elsősorban a szövődmények és a betegség előrehaladásának megelőzésére és a gyermek állapotának enyhítésére irányul. Így multicisztózis esetén az érintett és nem működő vesét gyakran eltávolítják a fertőzés forrásának kiküszöbölése érdekében. Egy autoszomális domináns policisztás betegségben hajlamosak csökkenteni a vérnyomását, és ezáltal lassítják a veseelégtelenség kialakulását.

A krónikus vesebetegség kompenzált stádiumában az anaemia elleni küzdelem, az acidózis korrekciója, a fejlődési késleltetés és a vese osteodystrophia megelőzése irányul. A krónikus vesebetegség későbbi szakaszaiban dialízist vagy veseátültetést alkalmaznak.

Cisztás vesebetegség

A vesék cisztikus elváltozásai a vesék szövetének rendellenességeihez kapcsolódnak, és az összes urológiai betegség 12-15% -ában diagnosztizálhatók. Az előfordulásuk gyakorisága 250 csecsemőből 1.

A vesék leggyakoribb cisztás elváltozásai magukban foglalják a magányos cisztikus képződményeket (a vese egyszerű cisztája), az ADPKB-vel rendelkező cisztikus képződményeket, a multicisztikus diszpláziát. Az egyik nemzetségben az ilyen típusú malformációk egyesítik közös embrió-magzati morphogenezist.

Egészen a közelmúltig a vesék gyermekkori kortikális cisztás képződését ritka betegségnek tartották, mivel nem voltak egyértelmű klinikai tünetek, nyomasztó pálya és ennek következtében alacsony kimutathatóságuk volt.

A cisztás üregek progresszív növekedése idővel elkerülhetetlenül jelentős és néha visszafordíthatatlan változásokat eredményez a környező parenchimában.

Magányos ciszta

Magányos ciszták - egy kerek vagy ovális alakzatú cisztás képződés, amely a vese parenchimájából származik, és felülete fölé nyúlik. A ciszta átmérője különböző méretű lehet. Tartalma általában szerózus, esetenként vérzéses, a cisztás üregbe történő vérzés miatt, vagy a gyulladásos folyamat miatt gennyes. Rendkívül ritka, hogy ektodermszármazékokat tartalmazó dermoid ciszták vannak.

Klinikai kép és diagnózis

Leggyakrabban a vese-ciszták aszimptomatikusak és ultrahanggal diagnosztizálhatók. Néha a betegek panaszkodhatnak a vese, a tranziens hematuria és a leukocyturia alatti fájdalom miatt, ritka esetekben az artériás magas vérnyomás nagy cisztás üregek jelenlétében fordulhat elő. A ciszták bonyolult lefolyását (a szuszpenzióját) az akut szupuratív gyulladásos folyamat klinikája nyilvánítja.

A fő diagnosztikai módszer a Doppler ultrahang, amely lehetővé teszi a ciszták lokalizálását, méretének meghatározását, korrelációt a vese kollektorrendszerével és a környező cisztás üreg parenchyma véráramlásának jellegét (1 a., B. Ábra). A vese magányos cisztájával rendelkező betegek ultrahangos vizsgálata során a cisztát úgy becsüljük, ahogy a gyermek nő.

Ábra. 1. A vese felső pólusának cisztája. Ultrahang vizsgálat. a) B-módban, b) teljesítmény Doppler leképezés.

A kiváltó urográfia elvesztette jelentőségét a cisztás veseelégtelenség diagnózisában.

A diagnózis ellenőrzéséhez a legtöbb esetben kontrasztos multispirális számítástechnikát használunk, amely lehetővé teszi a lokalizáció, a cisztikus képződés térfogatának, a vese és a nagy erek hasi rendszerének kapcsolatának egyértelmű meghatározását, azonosítja az üzenetet a kollektorrendszerrel, kizárja a tumor folyamatát (2 a, b, c ábra). ).

Ábra. 2 a, b. Multispirális számítógépes tomográfia 3D rekonstrukcióval. A bal vese felső pólusának cisztája; a) frontális szakasz parenchimális fázis, b) frontális szakasz kiválasztási fázis.

Ábra. 2 be. A jobb vese, az axiális szakasz, a parenchymás fázis magányos cisztájának multispirális komputertomográfiája.

kezelés

A magányos ciszták kezelése sebészeti. Jelenleg alkalmazott lyukasztókezelési módszer a következő keményítéssel (3. ábra) és laparoszkópos módszerrel. A műtéti beavatkozásra utaló jelzések: a ciszta méretének gyors növekedése, átmérője több mint 30 mm, a szomszédos parenchyma-területek kompressziós jelei az uro- és hemodinamikával. A sebészeti korrekció módszere a cisztikus üreg térfogatától és lokalizációjától függ.

Ábra. 3. A vese cisztája. Szúrási és vízelvezető üreges ciszták.

A ciszták szúrását általános érzéstelenítésben végezzük a beteg helyzetében a hason, egy hengerrel.

Az ultrahang lebegésével meghatározzuk a pontosság szempontjából legmegfelelőbb helyet, az irány mélységét és pályáját úgy, hogy a tű áthaladjon, megkerülve a csésze-medencei rendszert, a nagy edényeket és a szomszédos szerveket. A legtöbb esetben a hátsó axilláris vonal mentén a hozzáférést az alsó borda felső széle mentén a tizenkettedik bordás térben végzik, amikor a beteg teljes lejáratával megakadályozza a pleurális sinus sérülését.

A manipuláció elvégzéséhez a 6–8–10-es tüskével ellátott tűket speciális adapterrel, az ultrahangos szkenner csatolására használják. Az egész folyamat a kijelzőn rögzítve van. Amikor egy tű belép a ciszta üregbe, egy jellegzetes meghibásodási érzés keletkezik, és az ultrahangos szkenner képernyőjén egy, a szúrási tű csúcsának megfelelő fényes fénypont van rögzítve.

A jövőben a tű eltávolításra kerül, és a cisztikus folyadékot kiürítik, hogy a disztális tüske az oktatás üregében maradjon. Ez lehetővé teszi, hogy tovább kerüljék a bemeneti szklerózist a perirenális térben. 96% -os alkoholt használnak szklerózis anyagként, az injektált térfogat 75% -a az elszívott folyadék mennyiségének, az expozíciós idő 5 perc. Általában a szklerozánsnak a kapszula epitéliumára való expozíciója után a kiürített folyadék szuszpenzió keverékével hemorrhagiás festődést mutat, ami magyarázható a cisztás tartalmú fehérjék denaturációjával és a ciszta kapszula epitheliumának nekrózisával.

A manipuláció időtartama 15 ± 5 perc, a kórházi tartózkodás hossza 3-10 nap (átlagosan 6,5 ± 3,5 nap).

A cisztikális és szubkortikális ciszták elhelyezésével egylépéses lyukasztás, a tartalom eltávolítása, majd sclerodrug bevitele lehetséges.

Az intraparenchimális és parapelvicus ciszták esetében ajánlatos a cisztasüreg vízelvezetésével és a szklerózis fokozatos szúrásával elvégezni a szúrást.

Korábban a bőrön egy hornyolt hegyes szikével készülnek, sűrű rétegeket és aponeurosisot szúnyog típusú szorítóval mozgatnak.

Az ultrahangos fúvóka speciális adapterén keresztül a gyermek korától függően 8–10-es átmérőjű vese-üreges rendszerek csonkítására szolgáló stylet-katétert használtunk, és egy speciális szálral rögzített sertés farokgörbét 20–25 cm hosszú.

A cisztakapszula szúrása után a tűt eltávolítjuk, a fonalat meghúzzuk, és a görbület a cisztás üregben marad. A nagyobb megbízhatóság érdekében a katétert a bőrön Prolene 4.0 szál és ragasztószalag segítségével rögzítik.

A jövőben 3-4-szeres szkleroterápia 96% -os etanollal 2 napos időközzel és 3-5 perces expozíciós idővel történik. A cisztás üreg csökkentése és a tartalom előállításának leállítása után eltávolítják a vízelvezetést.

kilátás

A műtét utáni hosszú távú eredmények prognózisa kedvező (4. ábra a, b, c ábra)

Ábra. 4. Ultrahang - a vesék. a) a jobb vese intraparenchimális cisztája a szúrás előtti kezelés előtt; b) 3 hónap után a maradék üreg, 3x6 mm, c) a vese-cisztának a 6 hónap után történő szúrási eredménye (a cisztikus képződés nem látható).

Amikor a vese egyéni cisztáit lokalizálják, amelyeket nehéz a szúrás kezelésére (a vese felső pólusa), célszerűnek tartjuk a ciszta decortikálását endoszkópos módszerrel, majd az epithelialis cisztás bélés elektrokonagulációjával végezni. A ciszták helyétől függően, az üreg és a ciszták megfelelőbb megjelenítéséhez, és ennek megfelelően feldolgozásához különböző endoszurgikus hozzáférést használunk: laparoszkópos (a hasüregen keresztül) vagy retroperitoneoszkópos (a retroperitonealis tértől). A ciszta endoszurgikus decortikációját 3 trocar ldostupon keresztül hajtjuk végre, metszés nélkül.

A módszer megbízható, biztonságos, minimálisan traumatikus.

A műsorok video-prezentációi - a vesebetegség laparoszkópos decortikációja és a vesebeteg retroperitoneoszkópiás decortikációja látható a modern technológiák részében.

A policisztás vesebetegség

A policisztás vesebetegség (policisztikus degeneráció, policisztikus betegség) egyaránt örökletes rendellenesség, amely mindkét vesét befolyásolja.

patogenézisében

A polycystosis kialakulása az intrauterin élet első heteiben károsodott embriogenezishez vezet, ami a metanephros tubulusok nem fúziójához vezet a húgyhólyagok kollektív csatornáival. A kapott ciszták glomeruláris, tubuláris és szekretorosak. A glomeruláris cisztáknak nincs kapcsolatuk a canalicularis rendszerrel, ezért nem nőnek. Újszülötteknél fordulnak elő, és a CRF korai fejlődéséhez és a gyermek közvetlen halálához vezetnek. A cső alakú cisztákat összegyűlt tubulusokból és ürítő cisztákból képezik a gyűjtőcsövekből. Ezek a ciszták egyenetlenek, de az ürítés nehézsége miatt folyamatosan növekszik.

A policisztás vesebetegség jelentősen megnövekedett, deformálódott a különböző méretű cisztás üregek miatt. A parenchima gyenge szigeteit számos, feszült ciszták tömörítik.

A policisztikus vesékkel kezelt gyermekek körében 5% cisztás változás van a májban, 4% - lép, kevésbé a tüdőben, a hasnyálmirigyben, a petefészekben.

Klinikai kép

A policisztikus vesebetegség klinikai lefolyása a patológiai folyamat súlyosságától és mértékétől függ. A rosszindulatú betegségben szenvedő gyermekeknél a betegség korai életkorban jelentkezik, és tartós leukocituria, átmeneti hematuria és proteinuria, valamint hypoisostenuria alakul ki. Gyakran arterialis hypertonia alakul ki. A betegség progresszív lefolyása a CRF gyors fejlődéséhez vezet.

Egy viszonylag feszes pályával a policisztikus idősebb korban jelentkezik. A gyermekek panaszkodnak a tompa hátfájás, fáradtság miatt. Egy bonyolult kurzus esetén a pyeloneephritis és az artériás hipertónia jeleit észleljük. A családtörténet alapos tanulmányozása nagyban megkönnyíti a diagnózist.

diagnosztika

A policisztikus vesebetegséget ultrahang, kiválasztási urográfia, MSCT vagy angiográfia segítségével detektáljuk.

A vesék parenchyma kivetítésénél végzett echogramokon mindkét vesében több echo-negatív árnyék jelenik meg, általában kerekítve, és nem kapcsolódik a vesék kollektorrendszeréhez (5. ábra). Ha gyanítja a policisztás vesebetegséget, a máj, a hasnyálmirigy és a petefészek ultrahangát kell elvégezni.

Ábra. 5. Ultrahang vizsgálat. A vese parenchyma több cisztája. A kollektorrendszer nincs meghosszabbítva. A policisztás.

Az urogramokon, amikor a funkció megmarad, meghatároztuk a megnagyobbodott veséket, a csészék nyakának nyúlását és visszahúzódását az utóbbiak izzó deformációjával. Az urográfiai mintázat korai szakaszában azonban gyakran nem indikatív (6. ábra).

Ábra. 6. Kiválasztott urográfia. A policisztás.

Ábra. 7 a, b. MSCT. a) frontális vágás; b) axiális szelet.

A kontrasztos számítógépes tomográfia (CT angiográfia) az érrendszer elvékonyodását és kimerülését tárja fel, kiterjesztve az artériás ágakat. Nefrogram gyenge, gyenge, vese kontúr fuzzy, dombos (7. ábra)

A funkcionális parenchyma térfogatának meghatározásához kötelező a gyerekeknek statikus nefroszkintigráfia elvégzése.

Differenciáldiagnosztika

A differenciáldiagnosztikát a vesék és a Wilms tumor más cisztás elváltozásaival kell elvégezni. Emlékeztetni kell arra, hogy a policisztikát mindig a mindkét vese veresége jellemzi, szemben a többi cisztás anomáliával. A számítógépes tomográfia és az angiográfia lehetővé teszi, hogy megkülönböztessék a policisztikát a Wilms-tumortól. Daganat jelenlétében a vese csak egy részének növekedését állapítják meg, amelynek érrendszeri növekedése megnő.

kezelés

A policisztikus vesebetegség egy nephrologist dinamikus megfigyelést igényel a vér és a vizelet kötelező klinikai, biokémiai és különböző funkcionális tesztjeivel. A konzervatív kezelés célja a pyelonephritis, az artériás hipertónia, a víz és az elektrolit egyensúly kiigazítása. A krónikus vesebetegség végső stádiumában szubsztitúciós terápiát, hemodialízist és veseátültetést alkalmaznak.

A ciszták térfogatának gyors növekedése esetén a műtéti kezelés lehetséges - ciszták ürítése a következő keményítéssel. ultrahangszabályozás alatt és laparoszkópos technikák alkalmazásával. Ez a manipuláció csökkenti a cisztás üregek feszültségét, javítja a vérkeringést a parenchyma többi részén, és stabilizálja a beteg állapotát.

kilátás

A policisztikus prognózis függ a betegség klinikai lefolyásától és a kapcsolódó szövődmények súlyosságától (pyelonephritis, magas vérnyomás, krónikus veseelégtelenség), bár vannak esetek és hosszú távú (akár 70 éves) túlélés a betegség jóindulatú lefolyása során.

Multicisztikus diszplázia

A multicisztikus diszplázia olyan rendellenesség, amelyben a vese parenchyma teljesen helyettesíthető cisztás üregekkel. A húgyhólyag hiányzik vagy kezdetleges. Egyoldalú vereség esetén a panaszok csak a ciszták növekedése és a környező szervek tömörítése esetén merülnek fel, ami arra kényszeríti, hogy nefrektómia végezzen. A diagnosztikát ultrahang segítségével végezzük Dopplerrel együtt (8. ábra).

Ábra. 8. Doppler ultrahang. A bal vese multicisztikus diszplázia.

Kiválasztott urográfiában, még késleltetett képek esetén is, az érintett szerv funkciója nem észlelhető. Ha a cisztoszkópia, az ureter szája nem látható.

Kezelés - dinamikus megfigyelés, ha szükséges - nefrectomia. Osztályunkban bármilyen korú gyermekeknél a nephrectomia endoszkópiás - laparoszkópos nephrectomia vagy bizonyos indikációk esetén retroperitoneoszkópos nephrectomia. Működésünk videót megtekintheti osztályunk modern technológiák részében.

Multilokuláris ciszta

A multilokuláris ciszták rendkívül ritka rendellenességek, amelyeket a vese egy részének egy többkamrás, nem kommunikáló cisztával való cseréje jellemez. A parenchyma többi része nem változik és nem működik megfelelően. A hibát ultrahang segítségével diagnosztizálják (9. ábra).

Ábra. 9. Ultrahang B-módban. A vese multilokuláris cisztája.

Az urogramon határozza meg a parenchima hibáját a csészék nyomásával vagy megnyomásával. Az angiogramokon meghatározta az avaszkuláris töltési hibát.

A terápiás intézkedések szükségessége csak a szövődmények (nephrolithiasis, pyeloneephritis) kialakulásával jár; a vese vagy a nephrectomia szegmentális reszekciója során. Tanszékünk mindkét manipulációja minimálisan invazív módon történik - laparoszkóposan vagy retroperitoneoszkóposan. A laparoszkópos nephrectomia és a retroperitoneoszkópia, a laparoszkópos vese-ciszták laparoszkópos decortikációja vagy a vese cisztájának retroperitoneoszkópos felismerése megtalálható a modern technológiák fejezetben.

Cisztás vesebetegség: tünetek, kezelés

A veleszületett forma lehet autoszomális domináns vagy autoszomális recesszív rendellenesség, vagy más okok miatt alakulhat ki (például sporadikus mutációk, kromoszóma patológia, teratogén faktorok).

Egyes formák a veleszületett rendellenességek részét képezik.

Megszerzett vese ciszták

A megszerzett ciszták magányosak vagy többszörösek lehetnek.

Magányos ciszták. Az izolált cisztákat általában véletlenszerűen észlelik a képalkotó vizsgálatok során; különböznek a vesék egyéb cisztás és neoplasztikus betegségeitől, mint például a vese-sejtes karcinóma, amely általában többfókuszos, szabálytalan, szaggatott élekkel, szepttal és fuzzy demarkációval rendelkező területeken.

Az előfordulásuk oka nem ismert. Ezek többnyire klinikailag jelentéktelenek, de néha hematúrát okozhatnak, vagy fertőzhetnek.

Több ciszták. Több ciszták a leggyakoribbak krónikus vesebetegségben szenvedő betegeknél, különösen dialízisben szenvedő betegeknél. A szokásos diagnosztikai kritériumok> 4 ciszták az egyes vesékben, kimutatva ultrahanggal és CT-vel. A szerzett ciszták (szerzett cisztás betegség) általában különböznek az autoszomális domináns policisztás vesebetegségtől a családtörténet hiányában és a vesék csökkent vagy normál méretű jelenlétében.

A megszerzett ciszták általában tünetmentesek, de néhány betegnél hematuria, vese- vagy perirenalis vérzés, fertőzés vagy oldalsó fájdalom léphet fel. A megszerzett ciszták klinikai jelentősége elsősorban annak köszönhető, hogy a betegeknél nagyobb a vese-sejtes karcinóma előfordulása; Nem ismert, hogy a ciszták rosszindulatúak-e. Ezért egyes szakemberek ultrahanggal vagy CT-vel rendszeresen szkrínelést végeznek a megszerzett vesesejtekkel rendelkező betegeknél. A ciszták tartós vérzést vagy fertőzést okozhatnak, és szükség lehet a bőrön keresztüli elvezetésre, vagy ritkán részleges vagy teljes nefrektomiára.

A vese veleszületett cisztás diszplázia

A vese veleszületett cisztás diszplázia egy vesét vagy mindkettőt érintheti. A vesék cisztás diszplázia lehet izolált veleszületett rendellenesség. A kombinált urológiai patológia magában foglalhatja a húgyhólyagok és a húgyhólyagok húgycsövének szájüregében az ureterális kereszteződés szintjén lévő obstrukciót, a húgycső hátsó szelepeit és a szilva-hasi szindrómát (triad: az elülső hasfal felépülése, a húgyutak rendellenességei és a kétoldali kriptorchizmus).

A klinikai megnyilvánulások attól függően változhatnak, hogy a vese parenchyma mennyire megmarad, és hogy a sérülés egyoldalú vagy kétoldalú. A veseelégtelenség kialakulhat. A vese veleszületett cisztás diszpláziáját általában a prenatális ultrahang alatt vagy korai gyermekkorban diagnosztizálják.

Az előrejelzés kiszámíthatatlan, mert lehetetlen meghatározni a maradék működő parenchima mennyiségét. A kezelés a kombinált urogenitális anomáliák és a veseelégtelenség helyettesítő kezelésének sebészi korrekciója annak kialakulása esetén.

Medulláris szivacsos vese

A medulláris szivacsos vese diffúz kétoldalú ciszták képződése, melyeket a nyakpántos terminálgyűjtő csatornák szerkezetének rendellenességei okoznak.

Az okok ismeretlenek, de az esetek kevesebb mint 5% -ában genetikai hajlam van.

Általában aszimptomatikus folyamat áll fenn, és a betegséget nem diagnosztizálják. Ez hajlamos a kövek kialakulására és az UTI hozzáadására, így a leggyakoribb tünetek a következők:

A medulláris szivacsos vese jóindulatú betegség, jó hosszú távú prognózissal.

A betegség jelenlétét gyanúsnak kell lennie az ismétlődő kőképződéssel vagy UTI-vel rendelkező betegeknél, vagy véletlenszerű röntgenfelvétel alapján. A vizeletvizsgálat általában megerősíti a disztális vese tubuláris acidózis jelenlétét (nyilvánvaló metabolikus acidózis ritka) és a vesék koncentrációs képességének csökkenését nyilvánvaló poliuria nélküli betegekben.

A diagnózist rendszerint CT megerősíti, de egy IVU-t is végre lehet hajtani. Az ultrahang nem informatív, mert a ciszta kicsi.

A kezelést csak az UTI és az ismétlődő kőképződés esetében jelzik. A tiazid-diuretikumok (például hidroklorotiazid) és a túlzott alkoholfogyasztás csökkenti a kőképződést és csökkenti az obstruktív szövődmények előfordulását a visszatérő kövekkel rendelkező betegeknél.

A nephronophthalis és a medulláris cisztás vesebetegség kombinációja

A nefronoftiz és a medulláris cisztás vesebetegség egy csoportba kerül, mivel ezeknek a betegségeknek sok közössége van. Patogenezisük az, hogy a ciszták kizárólag a vese vagy a kortikális anyag és az agy határán keletkeznek, és van egy triad: tubuláris atrófia, a csőszerű alapmembrán szétesése és az intersticiális fibrosis. Talán ugyanazon mechanizmusokon alapulnak, de még nem kerültek pontos meghatározásra. Mindkét betegség klinikai tünetei a következők:

• ADH (vazopresszin) rezisztens hiány a vese koncentrációjában, ami poliuriahoz és polidipsziához vezet.
• Viszonylag jelentős Na-veszteség, ami feltöltést igényel.
• Vérszegénység.
• A mérsékelt poliuria és a normál vizelet üledék tendenciája.
• Ennek eredményeként a végstádiumú vesebetegség.

A nephronophysis és a medullaáris cisztás vesebetegség közötti fő különbségek: az öröklés mechanizmusa és a krónikus vesebetegség debütált kora.

Nefronoftiz

Az öröklés mechanizmusa: autoszomális recesszív. A nefronofhtiasis a gyermekek és fiatal felnőttek vesekárosodásával járó krónikus vesebetegség 15% -ában fordul elő. 3 típus van: a gyermekek (átlagos debütáló kor 1 év), fiatalkorúak (átlagos debütáló kor 13 éves) és fiatalosak (átlagos debütáló kor 19 éves).

Nefronofhtiasisban szenvedő betegeknél 9 génmutációt írtak le. A nephronophthiasisban szenvedő betegek körülbelül 10% -ának más klinikai tünetei vannak, például a retina pigment degenerációja, a májfibrózis, a csökkent intelligencia és más neurológiai problémák.

A végstádiumú vesebetegség gyakran gyermekkorban alakul ki, és növekedési retardációt és csontbetegséget okoz. Néha az artériás hipertónia alakul ki.

A diagnózist gyanúsnak kell lennie a következő tünetekkel rendelkező gyermekeknél (különösen normál vizelet-üledékben):

• Polidipszia és poliuria.
• A vesefunkció progresszív romlása, különösen artériás hipertónia hiányában.
• Kombinált extrarenális patológia.

A proteinuria általában nincs jelen. A diagnózist a képalkotó kutatási módszerek megerősítik. Az ultrahang, a CT vagy az MRI segítségével feltárhatjuk a vese kontúrok simaságát, a kortikoszkuláris differenciálódás hiányát. A Hydronephrosis általában nincs jelen. Talán genetikai kutatás.

A betegség korai szakaszában a kezelés magában foglalja az artériás hipertónia kezelését, az elektrolit és a sav-bázis egyensúly helyreállítását, az anaemia kezelését.

Medulláris cisztás vesebetegség

Öröklési mechanizmus: autoszomális domináns Az 50-70 évesek betegek. 2 típus van, az átlagos debütációs korban különbözik (1–62 évesek, 2. típus, más néven családi juvenilis zherurkemicheskoy nephropathia, - 8 52 év) és az alapul szolgáló genetikai mutációk (1. típus). az 1. kromoszóma hibája, a 2. típus - a 16. kromoszóma) okozta. Gyakran van az artériás hipertónia. A betegség egyetlen extrarenális megnyilvánulása a hiperurikémia és a köszvény, amely a 2. típus korai szakaszában alakul ki és az 1. típusú későn. A vesebetegség terminális stádiuma általában 30-50 éves korig alakul ki.

A következő tünetekkel rendelkező betegeknél (különösen normál vizelet-üledékben) gyanítható a medulláris vesebetegség:

• Polidipszia és poliuria.
• Köszvény fiatal korban.
• Családtörténet, köszvény és krónikus vesebetegség.

Lehetséges mérsékelt proteinuria. A képalkotó technikák eredményei sok tekintetben hasonlítanak a nephronophthisis eredményeire, de a vese medulláris cisztái ritkán láthatóak. A genetikai vizsgálat megerősítheti a 2. típusú diagnózist, az 1. típusú diagnózis esetében a vesék biopsziája szükséges.

A kezelés általában hasonló a nephronophthism kezeléshez. Az allopurinolt köszvény kezelésére használják.