A kifejezést 1958-ban Kark és mtsai. majd a Fiaschi et al. (1959); Blainer és mtsai. (1960) és mtsai. A kezdetektől fogva ez a kifejezés bizonytalanságot szenvedett. Egyesek úgy vélik, hogy a membrán proliferatív glomerulonefritisz a proliferatív és membrán változások egyszerű kombinációja (amint azt a fentiekben jeleztük, a „valódi membrán glomerulonefritisz” nem kíséri a sejtproliferációt); a membrán-proliferatív glomerulonefritisz fókuszos és diffúz formájának megléte is megengedett (Fiaschi és mtsai., 1959; V. V. Serov, 1973 és mások). A nehézség abban rejlik, hogy eddig néhány kutató a kapilláris alsó membránok - fókuszos vagy diffúz - bármilyen sűrűségét tulajdonítja a membrán glomerulonefritisznek (Schwartz et al., 1970). Azonban létezik egy glomerulonefritisz-forma, amelyre jellemző a kapilláris alagsor membránok diffúz sűrűségének és a glomeruláris sejtek proliferációjának kombinációja. A lebenyeket általában a glomerulusokban fejezik ki. Az ilyen változásokat először Allen írta le 1951-ben lobularis glomerulonefritiszként (amely különösen vita tárgyát képezte a lobularis glomerulonefritisz bazális membránjainak vastagságáról). Továbbá azt is kimutatták, hogy a bazális membránok diffúz sűrűsége a mesangiális és endoteliális glomeruláris sejtek diffúz proliferációjával kombinálva használható a membrán proliferatív glomerulonefritisz kritériumaként, amelyet morfológiai jellemzők és sajátos klinikai kép jellemez (Burkholder et al., 1970; West és McAdam. B. N. Zibel, 1972).

Ábra. 14. Membranózis és proliferatív glomerulonefritisz (biopszia).

Glomerulus lobuláció, megnövekedett sejtek száma, sűrített kapilláris alapmembránok a lebenyek perifériája mentén. A hematoxilin-eozin, UV színezése. 300.
Ábra. 15. Membrán és proliferatív glomerulonefritisz (biopszia).

A kapilláris alsó membránok diffúz vastagodása, amelyek többsége nem érzékel az ezüstöt. A vastagodott mesangiális csontváz erősen ezüst. Jones - Mowri impregnálás. SW. 1300.

A glomerulusok általában lebontott szerkezetűek (14. ábra), és ezzel kapcsolatban hasonlítanak a lobularis glomerulonefritiszre (Mandalenakis et al., 1971). A sejtek száma 2-2,5-szeresére nőtt, legtöbbjük a lebenyek közepén található. A kapillárisok alsó membránjai sűrűsödnek, homogén szalagokként néznek ki, és rózsaszínűek, hematoxilin-eozinnal, sárga, pikofuchinszel, vörös színű PAS reakcióval. Néhány más szín alkalmazásával az alapmembránok tetováló tulajdonságaiban jelentős változás következik be, amely más glomeruláris elváltozásoknál nem található meg. Azánnal történő festéskor a bazális membránok általában nem érzékelik az anilint kékre, és vörös színűvé válnak azocarminnal. Azonban az alapmembránok tinctorialis tulajdonságainak legszembetűnőbb változása a Jones-módszerrel vagy annak módosításával az ezüstözésben található. Az alsó membránok nem érzékelik az ezüstöt, és további festékkel (pl. Narancssárga G) festik. - Ugyanakkor a sűrített és rostos mesangiális szálak elég intenzíven (15. ábra). Az alapmembránok tinctorialis tulajdonságainak ez a változása a membrán proliferatív glomerulonefritisz egyértelmű különbségének lehet (Burkholder és mtsai., 1970; West és McAdams, 1970).

Jones (1957) első ízben figyeltek meg hasonló változásokat a nefrotikus szindrómában lévő alsó membránokban, és a membrán glomerulonefritisz kialakulására utaltak. Azonban, amint azt más szerzők és saját kutatásaink megfigyelései is mutatják, ezek a változások olyan esetekben is megfigyelhetők, amelyeknél több hónapos betegség klinikai időtartama van, és a membrán glomerulonefritiszre jellemző spinous nyúlványok a betegség időtartama alatt nem fordulnak elő. Mandalenakis és munkatársai A mezomerális sejtek domináns proliferációját és a mesangiális mátrix növekedését jelzik ebben a glomerulonefritisz-formában, ezért a lobuláció a glomerulusokban válik különbözõvé. (1971); Michael és mtsai. (1971); West és McAdams (1970); Burkholder és mtsai. (1970). Az alapmembránokban bekövetkezett változások lényege és a membrán proliferatív glomerulonefritisz patogenezise nem világos. A betegség túlnyomórészt serdülőkorban fordul elő, amelyet nefrotikus szindróma, hosszú, viszonylag jóindulatú, spontán remisszió, alacsony szérum komplement szint, szteroid és immunszuppresszív terápia hiánya jellemez (West és McAdams, 1970). Burkholder és mtsai. (1970) lerakódásokat talált az IgG- és IgM-globulin bazális membránjaiban. Ezzel szemben Hollandiában és Benettben (1972) az alapmembránok főként a βIC-globulin lerakódását találták, az IgG csak kis mennyiségben. A szerzők kétségbe vonják a glomerulonefritisz ilyen formájának immun jellegét, és tudomásul veszik, hogy a betegség során a hosszú távú remissziókkal szembeni állandóan alacsony szintje eltér. Ebben az összefüggésben érdekes a glomerulusok morfológiai változásainak alakulása. Herdman és mtsai. (1970) a membrános membránok vastagságának csökkenését figyelték meg a membrános proliferatív glomerulonefritisz esetén. A klinikai remisszió ismétlődő biopsziája során nemcsak az alagsori membránok vastagságának csökkenését, hanem a tinctorialis tulajdonságok helyreállításával való részleges kialakulását is megállapítottuk. A folyamat a podociták részvételével ment végbe, és a mesangiális sejtek számának csökkenésével járult hozzá (16. ábra). Ezek a változások megfelelhetnek a betegség klinikai remissziójának. Lehetséges, hogy a komplement rögzítése a kapilláris alagmembránok glikoproteinjeinek pusztulását és a membránok plazma glikoproteinekkel való beszivárgását okozza; A letétbe helyezett fehérje tetováló tulajdonságai eltérnek a membránoktól.

Ábra. 16. Ugyanaz a páciens ismételt bioptata, mint a 2. ábrán. 15 év, 2 év után.

Az előző vizsgálathoz képest a kapilláris membránok sokkal vékonyabbak, néha nem különböztethetők meg a normáloktól, némelyik ezüstös. A mesangiális keret szintén sokkal vékonyabb. Az impregnálás és a növekedés azonos
mi van a képen 15.

A tinctorialis tulajdonságok helyreállítása csak a membrán helyreállításával lehetséges. A betegséget viszonylag hosszú folyamat jellemzi, de a glomerulusok fokozatosan hyalinizálódhatnak és a veseelégtelenség kialakulhat (Jones, 1957; Mandalenakis és mtsai., 1971). A glomerulonefritisz erre a formájára jellemző tinktológiai membrán tulajdonságokat a fennmaradó glomerulusokban tárolják, és differenciáldiagnózisra és szekcionált anyagra is felhasználhatók. A tubulusokban bekövetkezett változások megfelelnek a betegség fázisának - nefrotikus szindróma a proximális görbült tubulusok epitheliumában, a fehérje és a lipidek felhalmozódhatnak, a veseelégtelenség, a tubulusok atrófiája és a szennyeződés figyelhető meg.

A differenciáldiagnózist a betegség korai szakaszában, amikor a proliferáció kevésbé kifejeződik, membrán glomerulonefritissel végezzük. Az egyetlen megbízható diagnosztikai jel az argyrophilia elvesztése az alapozás membránjai során az ezüstezés során Jones-Mowry szerint membrán proliferatív glomerulonefritisz esetén és ezüstös tövis jelenléte a kissé hígított membránon membrán glomerulonefritissel. A betegség későbbi szakaszaiban, a glomerulusok kifejezett lobularis struktúrájának jelenlétében, a membránok proliferációja és sűrűsödése lebularis glomerulonefritissel történik. És ebben az esetben a megbízható jel az alapmembránok és az ezüst közötti arány. A lobularis glomerulonefritisz esetén az alagsor membránjainak argyrofíliája mindig fennmarad vagy növekszik, mivel az alaplemezeket Jones-Mouri szerint ezüstözéskor sűrítik, míg a membránok ezüstre való affinitása teljesen vagy részben elveszik a membrán proliferatív glomerulonefritiszben *.

* Az ezüst bevonattal való kielégítő eredmények elérése érdekében a paraffin szelvények vastagsága nem haladhatja meg a 3 mikronot.

Mi az a proliferatív glomerulonefritisz?

A vese glomerulusainak kétoldalú gyulladása súlyos glomerulonefritisz. Gyakran ez a betegség a garatgyulladás, a mandulagyulladás, a skarlát és más streptococcus fertőzések után következik be. A proliferatív glomerulonefritist a glomeruláris membránok fokozott permeabilitása választja ki.

Mi a betegség?

A vesékben a glomerulusok, a vér kapillárisok. Szűrik a vért és részt vesznek a felesleges folyadék eltávolításában. Ha a glomerulusok megsérülnek, akkor a vesék működésképtelenné válnak, ami veseelégtelenség kialakulásához vezet. Ez az állapot életveszélyes lehet és sürgős kezelést igényel.

Ennek a betegségnek különböző alfaja van.

• A diffúz proliferatív glomerulonefritist a súlyosbodás és a remisszió váltakozó időszakai jellemzik. Ezt a betegséget a glomeruláris edények veresége okozza.
• A mesangiális proliferatív glomerulonefritisz gyenge vagy mérsékelt diffúzió. Az MPGN-t a glomerulusok kapillárisainak egyértelmű növekedése jellemzi.
• Membranális proliferatív glomerulonefritisz - az alapmembrán észrevehető sűrűsége.
• Mesangiális proliferatív glomerulonefritisz - a betegség morfológiai típusa, amelyet a kapilláris ágy mérsékelt vagy gyenge diffúz növekedése jellemez a glomerulusokban

Ezek a glomerulonefritisz legelterjedtebb típusai, de a betegség más típusai is a gyógyászatban vannak besorolva.

okai

A vesék megtisztítják a belépő vért, majd a kapillárisokon átjutnak a glomerulusokba. A folyadék áthalad a glomeruláris membránokon, és az elsődleges vizelet képződik. Ha a membránok nagy áteresztőképességűek, akkor a betegség kialakul. Ha elvégzi az elemzést, akkor az összegyűjtött vizeletben a vörös és fehér testek detektálódnak. Az orvosok még nem találták ki az ilyen betegségekhez vezető mechanizmust.

Hipotézis, hogy ez az emberi immunrendszer válasza, mivel a gyulladt glomerulusok az antitestek megjelenésének oka. A betegség során a test különböző részei megduzzadnak, majd a vizelet fehérje tartalma csökken. A betegség akut vagy krónikus (lassú) forma. A betegség progressziójával krónikus veseelégtelenség léphet fel.

A betegség tünetei

• Az étvágy összességében csökken vagy eltűnik.
• A vizelet barna színárnyalattal rendelkezik a benne lévő vér miatt.
• Óra fáradtság és apátia.
• Nagy szomjúság.
• Fájdalom a lumbális régióban.
• Puffadás az arcán.
• Köhögés, folyadékfelhalmozódás a tüdőben.
• Éjszakai görcsök az izmokban.
• Barna virágzás a nyelven.
• A szájüregből származó ammónia szaga.
• A bőr sárga.

A diagnosztika típusai

Jellemző tünetek esetén laboratóriumi vizsgálatokat írnak elő. Figyelembe veszik a légúti fertőzés jelenlétét. A glomerulonefritisz diagnosztizálásához klinikai és laboratóriumi adatokra lesz szükség. Figyelembe veszik a meglévő krónikus fertőzést, a múltbeli transzfer akut glomerulonefritisz és más szisztémás betegségek.

• Az általános vizeletvizsgálatot írják elő, benne észlelnek eritrocitákat, fehérjét, leukocitákat, a folyadék fajsúlyát.
• A vesék állapotának tisztázására Reberg, Zimnitsky, Nycheporenko kerül.
• Vérvizsgálat a hepatitis vírus jelenlétére.
• Vér biokémia.
• Streptococcus elleni antitestek meghatározása a vérben.
• Immunogram.

A műszeres vizsgálatokból az alábbi teszteket kapták.

• A vesék ultrahangja.
• A vesék biopsziája.
• Kiválasztott urográfia.
• Elektrokardiógrammák.

Más szakemberektől is konzultációra van szükség: egy ENT szakember, egy okulista és egy fogorvos a fertőző fókusz kimutatására és az alap és a magas vérnyomás szindróma diagnosztikájára.

A kezelés típusai

Az alapkezelési rendszert használják:

• kórházi ápolás a nefrológiai osztályon;
• az akut időszakban - ágyágy;
• korlátozások az étrendben: legfeljebb egy liter víz felnőtteknek, só - 3 és fehérje - legfeljebb 80 g / nap, csökkenti a zsírok és szénhidrátok fogyasztását (tartsa be két hétig);
• diuretikus és hipotenzív terápia;
• trombocita-ellenes kezelés (előírt aszpirin, dipiridamol);
• antikoaguláns terápia;
• bakteriális fertőzés, antibakteriális terápia jelenlétében (ehhez jobb, ha az orrnyálkahártyából kenetet veszünk, hogy tanulmányozzuk a baktériumok típusát és érzékenységét a gyógyszerre);
• valamennyi kapcsolódó betegség kezelésére.

Ha a membrán proliferatív glomerulonefritist antibiotikumokkal kezelik, akkor kalciumot és más deszenzibilizáló szereket, aszkorbinsavat és más vitaminokat írnak elő. A szájban a fertőzés elterjedésének fókuszát naponta fertőtlenítik gyógyszerek, inhalációk és fizioterápia segítségével.

Diuretikumokat használnak a duzzanat csökkentésére. A leghatékonyabb saluretiki, a szív kedvező hatásai. Ha artériás hipertónia van, akkor ozmotikus diuretikumok jelennek meg. Az immunszuppresszánsokat nefrotikus hatásra írják fel, remisszió jelei nélkül. A kezelés során a pulmonalis terápia után a 10. és 14. napon szigorúan ellenőrizni kell a leukociták szintjét. A kezelés bizonyos szakaszaiban a gyakori vizelés ösztönzése érdekében javasolt a megnövekedett folyadékbevitel. A betegség akut formájának hosszú távú lefolyása során a nefrotikus szindróma jelenlétében a vese mikroszimulációját stimuláló gyógyszerek alkalmazása javasolt.

Ha a betegség akut, akkor a beteget kórházba kell helyezni - nincs más módja a kezelésnek. Kezdetben a beteg két hetet (és néha többet) tölt az ágyban, meleg takaró alatt - ez biztosítja a test egyenletes fűtését és normalizálja a vesék működését. Ilyen helyzetben kívánatos, hogy a beteg addig maradjon, amíg az ödéma eltűnik (súlyos esetekben ez néhány hónapig húzódhat).

Ajánlott kalciumtartalmú esszenciális aminosavak:

• zsírmentes tej;
• lágy sajt;
• narancslé;
• tojás;
• főtt hús;
• hal.

Tiltott fül, húsleves, zselé és egyéb ásványi anyagokat tartalmazó ételek.

Néhány beteg (nem mindegyik) néhány napig ajánlott a száraz éhgyomorra. Az éhségsztrájk vége után a fent leírt étrendet több mint egy éve kell követni. Ezután eltávolíthat minden táplálkozási korlátozást, kivéve az asztali só normáját. A mentesítést követő három évig a beteget tiltották a nehéz fizikai terhelés, a hypothermia, a túlmelegedés.

A klinikai megfigyelés az első normál elemzés után három évig tart - a beteg rendszeresen meglátogatja az orvost, vizsgálatot végez a vizeletben. Különösen fontos az ARVI, influenza, egyéb megfázás és sérülések szenvedése után. A visszaesés gyanúja esetén mélyreható vizsgálatot kell végezni. Ha romlik, a beteg kórházba kerül. A nyilvántartásból való végleges eltávolítás előtt ellenőrizzük a koleszterin és a vérspektrum szintjét.

A népi jogorvoslatokkal kapcsolatos bánásmód tekintetében a nephrológus mondata egyértelmű - ez a módszer nem hoz teljes helyreállítást. A hagyományos módszerek azonban a kezelés további tényezői, de nem az akut fázisban jóak, de amikor a beteg állapota normalizálódott. A gyulladásos gyógynövényes kezelés szomorú kimenetelű, a halál kezdetéig - sürgős kórházi kezelés és erős gyógyszerek alkalmazása szükséges. Amikor az állapot stabilizálódik, az orvos diuretikumokat fog felírni nyírfa, eper, búzavirág, kukorica szárak stb. Alapján.

A glomerulonefritisz gyógyult nők, az orvosok nem tanácsolják, hogy terhesek legyenek a következő három évben. Ha a terhesség alatt nem sikerült elkerülni a visszaesést, akkor az ajánlásokat be kell tartani:

• pihenés az ágyban;
• korlátozza a sót és a folyadékot az étrendben;
• a fehérje nem szükséges a korlátozáshoz (ahogy azt más, nem terhes betegek is tanácsolják);
• tüneti terápia alkalmazása, kizárni az etiológiai kezelést;
• bizonyos típusú fizioterápia (endonális elektroforézis).

A véralvadásgátló szerek, amelyek vérzéses szindrómát és halált okoznak a magzatban, ellenjavallt.

Betegségmegelőzés

A patológia kialakulásának megakadályozása érdekében meg kell gyógyítani a szervezetben fellépő gyulladás valamennyi fokait (sinusitis, mandulagyulladás, tüdőgyulladás, fogászati ​​betegségek). Ne feledje, hogy a membrán proliferatív glomerulonefritisz és más vesebetegségek más fertőző betegségek után is komplikációk. Megfelelő figyelmet kell fordítani a szájhigiéniára és a hipotermia megelőzésére. Az immunitás kialakításához meg kell keményíteni és enni kell, nem dohányozni, és nem szabad visszaélni az alkohollal.

A membrán proliferatív glomerulonefritisz és bizonyos vesebetegségek nagyon veszélyes patológiák. Ebben az esetben különösen veszélyes az önkezelés - a végzetes kimenetel valós. Még az orvosok inkább inkább a kórházban kezelik az ilyen betegségeket, mint otthon.

Membranális glomerulonefritisz

A membrán glomerulonefritisz egy olyan betegség, amelyet a nefron glomerulusok sérülése jellemez a nefrotikus szindróma és a veseelégtelenség kialakulásával. A kezdeti szakaszban a kurzus tünetmentes, később fájdalom jelentkezik az ágyéki régióban, az oliguria, a bőr alatti zsír ödémája. A diagnózist laboratóriumi vizsgálatokkal (általános vér- és vizeletvizsgálatok, funkcionális vese tesztek), ultrahanggal és a vesék szöveteinek szövettani vizsgálatával végzik. A kezelés magában foglalja az ACE-gátlók alkalmazását, korrigálva a vér reológiai tulajdonságait, immunszuppresszív terápiát.

Membranális glomerulonefritisz

A membrános glomerulonefritisz (MG) vagy az extramembranis nephropathia meglehetősen gyakori állapot. A nefrotikus szindróma összes esetének több mint 40% -a felnőtteknél ennek a patológiának köszönhető. A gyulladásos vesebetegségek közül az MG aránya a gyakorlati urológia területén különböző szakértők szerint 3 és 15% között mozog.

A betegek túlnyomó többsége a középkorú (20-35 éves) csoportba tartozik, a betegek mindössze 1% -a gyermek. A nőket és a férfiakat körülbelül ugyanolyan valószínűséggel érinti, de a nőknél a glomerulonefritisz sokkal könnyebb, és a szövődmények kevésbé gyakori. A súlyos veseelégtelenség lassan alakul ki, a betegek mintegy 40% -ánál jelentkezik, átlagosan 15 évvel a diagnózis után.

okok

Egyértelmű összefüggést állapítottunk meg a membrán glomerulonefritisz kialakulása és számos különböző kórkép kialakulása között. Ugyanakkor a betegség néhány esete nyilvánvaló ok nélkül következik be. Ennek fényében megkülönböztetjük a betegség elsődleges (idiopátiás) és másodlagos variációit. A másodlagos forma kiindulási tényezői a következő körülmények:

• Fertőző betegségek. A membrán nefropátia leggyakoribb oka. A glomerulonefritisz ilyen formájú betegek története gyakran vírusos hepatitisz (B, C), tuberkulózis, szifilisz, schistosomiasis epizódjaival rendelkezik.
• Malignus daganatok. A tumorok képesek egy sor autoimmun reakciót kiváltani, beleértve a vese antigéneket is. Különösen gyakran membrános glomerulonefritist figyeltek meg a krónikus limfocita leukémiában, a tüdő- és a bélrákban, néhány limfómában.
• A gyógyszeres kezelés. Viszonylag ritkán okoz a betegség kialakulását. A patológiát kiváltó gyógyszerek között szerepelnek az NSAID-ok, az arany gyógyszerek, a kaptopril, a D-penicillamin.

Az idiopátiás extramembranis nephropathia okai még nem ismertek. Feltételezzük, hogy az immunitás bizonyos részeit érintő genetikai rendellenességek jelentkeznek, ami károsítja a nefron glomerulusok membránjait. Közvetetten ezt megerősíti az MG, diabetes mellitus és egyéb autoimmun genesis patológiás betegeinek gyakrabban észlelése - szisztémás lupus erythematosus, psoriasis.

patogenézisében

A membrános glomerulonefritisz kialakulásával a glomeruláris fehérjékre adott abnormális immunválasz figyelhető meg. A specifikus antigént még nem azonosították, de kimutatták, hogy főként a kapillárisok falán és a glomeruláris alapmembránon helyezkedik el. Az e fehérjékkel szembeni immunitás megsértése miatt antitesteket állítanak elő, amelyek a nefronban felhalmozódnak, immunkomplexeket képezve.

Ez a kapillárisok és az alapmembrán falainak sűrűsödéséhez vezet, a folyadék diffúziója rajtuk keresztül gátolódik. Ennek eredményeképpen a glomeruláris szűrési sebesség csökken, a nefron funkciója jelentősen csökken. Továbbá az érintett glomerulusok nem képesek megtartani a plazmafehérjéket, amelyek elkezdenek átjutni a vizeletbe és elhagyják a testet. A proteinuria hipoalbuminémia és hiperlipidémia.

A vér reológiai tulajdonságai romlanak - az onkotikus nyomás csökken, ami a bőr alatti szövetek ödémáját eredményezi. Ahogy egyre több nephrons „kikapcsol”, a vesék kiválasztási funkciója elkezdődik szenvedni, és elégtelenségük alakul ki. Ebben a szakaszban egyes betegeknél a juxtaglomeruláris készülék irritációja lehetséges, ami a vérnyomás növekedéséhez vezet.

A membrán glomerulonefritisz tünetei

A betegség leggyakrabban néhány héttel a fertőzés után, a rák hátterében alakul ki, hosszú gyógyszeres kezelés után. Kezdetben kifejezett tüneteket nem észlelünk - ebben a szakaszban a MG véletlenszerűen kimutatható a vizeletelemzés során. A jövőben a betegek gyengeséget, gyengeséget, fejfájást, étvágytalanságot panaszthatnak.

A bőr halványsá válik, néhány beteg lázzal (39-40 fokig) és artériás magas vérnyomással rendelkezik. Gyakran ezek a megnyilvánulások észrevétlenek, elveszik az alapbetegség tüneteinek hátterében. A membrán glomerulonefritisz progressziójával a hát alsó részén fájdalom jelentkezik, az arc és a végtagok szövetének duzzanata. A puffiens általában aszimmetrikus, puha tapintású, ritkán a bőr feszült. A napi vizelet kiválasztás némileg csökkent (oliguria), a vizelet zavaros, és az üledék könnyen képződik. Néha folyadék felhalmozódása a testüregekben, a has növekedése aszciteszről, köhögésről és légzéshiányról beszél - a hidrothorax.

A spontán remisszióval jellemzett MG esetében a tünetek szinte teljes eltűnésével, gyakran változnak a relapszusokkal. Hosszú glomerulonefritisz és gyakori exacerbációk esetén krónikus veseelégtelenség jelei jelentkezhetnek. Az oliguria és az ödéma mellett a bőr és a szájból származó ammónia szaga ilyen esetekben kimutatható, zavartság és ájulás lehetséges. Súlyos esetekben az immunhiány a vizeletben az immunglobulinok elvesztése miatt is kialakul.

szövődmények

A membrán glomerulonefritisz leggyakoribb szövődménye a nefronok halálának és keményedésének köszönhető veseelégtelenség. Az ilyen állapot valószínűsége magasabb férfiaknál, 50 évesnél idősebbeknél és masszív proteinuria-ban szenvedő betegeknél (több mint 15-20 g / nap). E nephropathia hátterében más szisztémás kórképek is előfordulhatnak vagy súlyosbodhatnak - SLE, psoriasis, autoimmun tiroiditis, diabetes mellitus. A trombózisos szövődmények kockázata - a veseműködők trombózisa és az alsó végtagok mélyvénái fokozódnak. A vesefunkció miatt az MG másodlagos jellege miatt az alapbetegség, a fertőzés vagy a daganat kezelése akadályozható.

diagnosztika

A membrán glomerulonefritisz kimutatását egy nefrológus végzi, gyakran konzultációkat igényel más szakemberek - immunológus, onkológus, phtisiológus -, amely főként a patológia másodlagos természetéből adódik. Számos speciális tanulmány nélkül ez a nefropátia nehéz megkülönböztetni a hasonló körülményektől - például a lipoid nephrosis. A felmérési terv a következő módszereket tartalmazza:

• Ellenőrzési és gyűjtési előzmények. A legtöbb esetben az arc, a nyak és a végtagok duzzanata határozható meg, a bőr halvány és száraz. A betegek interjút követően panaszkodnak a gyengeségre, a hátfájásra, a fáradtságra. Gyakran észlelik a fertőző betegségek előfordulását, vagy a páciens onkológiai gyógyszertárban van regisztrálva.
• Laboratóriumi vizsgálatok. Az általános vérvizsgálat mérsékelt leukocitózist és ESR, BAC - hipoalbuminémia, hiperlipidémia, valamint a koleszterin, a foszfolipidek és a kreatinin szintjének drasztikus emelkedését mutatja. A vizeletvizsgálat megerősíti a proteinuria (akár 20-30 g / nap), egyetlen leukocitát és vörösvértestet lehet meghatározni.
• Szövettani vizsgálat. A vese szövetének mikroszkópos vizsgálata a bazális glomeruláris membrán vastagságának vagy megduplázódásának, a tubuláris epithelium degenerációjának növekedését mutatja. Az immunhisztokémiai vizsgálat kimutatja az immunkomplexek lerakódását a glomerulusban és a tubulusokban. A mesangium sejtproliferációja hiányzik vagy nagyon gyengén expresszálódik.
• Ultrahang-diagnózis. A membrános glomerulonefritisz kialakulásának kezdeti szakaszában a vesék ultrahangadatai szerinti változások általában hiányoznak. Hosszú patológiás kurzus esetén a szervek mérete nőhet, az agy és a kérgi réteg differenciálódása, a szklerotikus folyamatok megjelenése.

A nephropathia definíciójának részeként más tanulmányok írhatók elő az alapbetegség azonosítására, beleértve a szerológiai, biokémiai, röntgen- és egyéb technikákat. A differenciáldiagnosztikát lipoid nephrosis és más típusú glomerulonefritisz esetén végzik. Az MG egyik jellemzője, amely megkülönbözteti az ilyen körülményektől, az immunkomplexek jelenléte a nefron membránon, a sejtproliferáció egyidejű hiányában.

A membrán glomerulonefritisz kezelése

A legtöbb szakértő hajlamos az immunszuppresszív terápia szükségességére. Fontos szerepet játszanak a betegség etiotróp kezelése, amely prediszponáló tényező. A normális vérkép helyreállítására és a vese szűrési képességének javítására irányuló tüneti intézkedések megjelenítése. A membrán nephropathia alapkezelési programja a következő összetevőket tartalmazza:

• Immunszuppresszív terápia. A leggyakrabban használt glükokortikoszteroidok - nagy dózisok a súlyosbodás és a remissziós időszak során. Súlyos esetekben (magas proteinuria, progresszív veseelégtelenség) szteroidokat kombinálnak alkilező citosztatikus immunszuppresszánsokkal.
• Gyorsulás SCF. A nefroprotektív szereket főként az ACE-gátlók csoportjából írják elő. Alkalmazásuk további hatása a vese artériás hipertónia megszüntetése, néha az MG-ben előforduló.
• Infúziós terápia A betegeknek vissza kell állítaniuk a vérben lévő fehérjék szintjét, ehhez a súlyos betegek számára a donor plazma transzfúzióját végezhetik. Szükség esetén diuretikumokat és elektrolit oldatokat használnak az ödéma csökkentésére.

Általános rendszerintézkedéseket hajtanak végre - a súlyosbodás időszakában szigorú ágyágyazást mutatnak, a magas fehérjetartalmú étrend (a plazmafehérjék helyreállításához), sült vagy fűszeres ételek kivételével. Szükséges a sófogyasztás korlátozása (legfeljebb 2 gramm naponta) - túlzott mennyisége hozzájárul az ödéma megőrzéséhez és a vérnyomás emelkedéséhez. Az exacerbációk közötti időszakokban ajánlott az üdülési kezelés speciális szanatóriumokban.

Prognózis és megelőzés

A membrán glomerulonefritisz prognózisa kétértelmű, egyes betegeknél a hosszan tartó spontán remissziók rögzülnek, míg másokban a patológia a CRF kialakulásához vezet. A statisztikák szerint a tízéves túlélés a kezelés hiányában 60-65%. A kapcsolódó betegségek és szövődmények - fertőzések, onkológiai folyamatok és autoimmun betegségek - jelenléte jelentős hatással van az MG kilátásaira. A teljes komplex terápiával lehetséges a patológia hosszú távú kompenzációja.

Specifikus profilaxis nem létezik, nem ajánlott késleltetni a vesekárosodást kiváltó betegségek kezelését. A remisszióban szenvedő betegeknek rendszeresen meg kell látogatniuk a nephrologist, hogy ellenőrizzék állapotukat és a komplikációk időben történő felismerését.

Membranális és proliferatív glomerulonefritisz (mesangiális-kapilláris glomerulonefritisz)

FOGALOMMEGHATÁROZÁS, ETIOLÓGIA ÉS PATHOGENÉZIS Felső

A membrán-proliferatív glomerulonefritisz (MPGN [MPGN], a mesangialis kapilláris GN szinonimája) a glomerulopathia, amelyet diffúz mesangiális proliferáció és a kapilláris falak sűrűsége jellemez. Ez a GN összes esetének ≈10% -a. A másodlagos MPGN olyan betegségekben alakul ki, amelyek a vese glomerulusokban lerakódó keringő immunkomplexekkel rendelkeznek; A leggyakoribbak a következők: HCV és HBV fertőzések, szisztémás lupus erythematosus, nem HCV-vel összefüggő krioglobulinémia, bakteriális fertőzések (endokarditisz, szívelégtelenség), limfoproliferatív szindrómák.

Az elsődleges MPGN elsősorban 5-30 éves korban fordul elő. Ez a mikrohematuria és a szubnefrotikus proteinuria (az esetek 35% -a), a szemcsés palackok jelenléte a vizelet üledékben (35%), a nefrotikus szindróma normál vagy enyhén károsodott vesefunkcióval (35%), vagy az artériás hipertónia, a mikrohematuria és a kis proteinuria progresszív CKD ( 20%). Lehet, hogy az oka a pgn.

A másodlagos formákban az alapbetegség tüneteit figyelték meg.

A vesebiopszia hisztopatológiai képe alapján.

Az elsődleges MPGN esetében nincs általánosan elfogadott kezelési rend. Olyan betegek, akiknél proteinuria> 3,5 g / nap. és a GFR progresszív csökkenése esetén immunszuppresszív kezelést alkalmazhat: ciklofoszfamid p / o 1,5-2 mg / kg / nap. vagy MMF p / körülbelül 1,5-2,0 g / nap. kis dózisú glükokortikoszteroidokkal kombinálva (prednizon 0,5 mg / kg / nap).

Az elsődleges MPGN általában előrehalad. 5 évvel a vesebiopszia után a felnőtt betegek 50-60% -ánál dialízis kezelés szükséges. A másodlagos esetekben az ok hatékony kezelése általában legalább a glomerulonefritisz részleges remissziójához vezet.

Membranális glomerulonefritisz: Besorolás, okok, tünetek és stádiumok, diagnózis, kezelés, előrejelzés

A glomerulonefritisz egy súlyos vesebetegség, amely általában fertőző vagy autoimmun. Ennek a betegségnek a kialakulásával a jellemző kóros változások a párosított szervek funkcióinak részleges vagy teljes elvesztéséhez vezetnek.

A strukturális és funkcionális változások okától és jellegétől függően a klinikai gyakorlatban ennek a patológiának számos fajtája van. A betegség egyik formája a membrános glomerulonefritisz, amely a vesék glomeruláris készülékének kapilláris falain mentén diffúz depozíciója. Az időben történő kezelés hiányában ez a betegség visszafordíthatatlan folyamatok kialakulásához vezet.

A membrános vagy gyorsan progresszív glomerulonefritist a fehérje részecskék rétegződése jellemzi a glomeruláris kapillárisok falain. Azok a fehérje részecskék, amelyek a vesék glomeruláris berendezésében vannak lerakva, G. osztályú immunglobulinokat tartalmaznak.

Ez az állapot sok tekintetben emlékezteti a fókuszos szklerotikus változásokat. A fókuszos szklerózis membrán glomerulonefritiszének fő különbsége a patológiás fókuszok diffúz elhelyezkedése. Az úgynevezett nefrotikus szindrómát csak a diffúz glomerulonefritiszben szenvedő betegek 30-40% -ában diagnosztizálják. A hasonló diagnózisban szenvedő emberek fennmaradó százaléka proteinuria.

besorolás

Az orvosi gyakorlat diagnózisának megkönnyítése érdekében a glomerulonefritisz külön besorolását használják. Ha a betegség önállóan fejlődött, és nem más patológiák hátterében, akkor idiopátiás (primer) glomerulonefritiszről beszélünk.

A kurzus természeténél fogva megkülönböztetjük a membrán glomerulonefritisz ilyen klinikai formáit:

• Krónikus forma. Ehhez a betegséghez hosszan tartó tünetmentes ismétlődő kurzus jellemző. A krónikus folyamatot a szklerózis fibroplasztikus foltjainak megjelenése jellemzi a vese területén.
• Akut forma. A betegség ezen formája általában a szervezetben már meglévő fertőző és gyulladásos betegségek hátterében áll. A streptococcus fertőzés hozzájárulhat a membrán glomerulonefritisz akut formájának kialakulásához. Ezt az állapotot világos klinikai kép jellemzi.

Ahogy halad, a patológia membrán formája a nefrotikus szindróma kialakulását okozza. Ez az állapot intenzív ödéma formájában jelentkezik az alsó végtagokban és az arcban, valamint a fehérjefragmensek megjelenése a vizeletben.

okok

Az esetek 60% -ában a glomerulonefritisz ilyen formája fertőző. A betegség akkor alakul ki, ha egy bakteriális vagy vírusos fertőző kórokozót hematogén vagy limfogén eredetű. Minden más esetben a patológia másodlagos jellegű, és olyan betegségek, mint a pajzsmirigy, malária, cukorbetegség, szifilisz, hepatitis B, szisztémás lupus erythematosus és rosszindulatú daganatok hátterében alakul ki.

Azok a személyek, akik rendszeresen kábítószereket használnak, a membrán glomerulonefritisz előfordulásának veszélye fenyeget. Az úgynevezett streptokokkusz glomerulonefritisz 14-21 napon belül alakul ki a streptococcus fertőzés behatolása után.

Tünetek és fázisok

Ezt a kóros állapotot kétoldalú vesekárosodás jellemzi. A betegség kialakulásának hátterében a párosított szerv tartós működési zavara van.

A folyadéknak a vesén keresztül történő szűrésének megsértése esetén megfigyelhető a fehérje részecskék behatolása a vizeletbe, majd az eltávolítása. Ez a folyamat komoly fehérjeveszteséggel jár a szervezet által, komoly következmények kialakulásával. A betegség 4 szakaszban megy végbe. A patológiai folyamat szakaszától függően az alábbi klinikai tünetek figyelhetők meg:

• Az első szakasz. A veseepitelium területén a megnövekedett sűrűségű idegen zárványok felhalmozódnak. A glomerulonefritisz diagnosztizálása ebben a szakaszban nehéz, mivel a membrán bármely kóros változása nem látható.
• Második szakasz A második szakaszban a betegség kialakulását a membránban lévő egyenetlen tömítések megjelenése jellemzi.
• A harmadik szakasz. A glomerulonefritisz kialakulásának ezen szakaszában az immunkomplexek a membrán területén helyezkednek el. Ugyanakkor a membrán vizuálisan hasonló a svájci sajthoz. A patológiás növekedések fúziója az epiteliális elemek területén történik.
• Negyedik szakasz. A membrán glomerulonefritisz kialakulásának utolsó szakaszában fibrózis figyelhető meg. Ezt a folyamatot a vesék ultrahangos technikájával könnyen láthatóvá tehetjük.

A patológiás változások minden egyes szakaszát jellemző jellemzők egészítik ki.

A betegség első szakaszában a beteg nem változtatja meg a vérnyomás-mutatókat. Ezen túlmenően az 1. szakaszban a vizeletben nem található üledék és a glomeruláris szűrés változása.

A patológiás változások progressziójával a membrán glomerulonefritisz klinikai képe a következő tüneteket tartalmazza:

• intenzív fejfájás;
• gyors fáradtság és rossz közérzet;
• hidegrázás;
• rendszeres, hosszan tartó hányinger;
• teljes vagy részleges étvágytalanság;
• ágyéki fájdalom;
• egyes betegeknél a testhőmérséklet emelkedése magas;
• A betegség másik kiemelkedő megnyilvánulása a vérnyomás emelkedése.

Amikor a betegség gyorsan halad, a humán szisztémás keringésben az immunoglobulinok szintje meredeken csökken, és a fehérje megjelenik a vizeletben. Ez az állapot a légszomj megnyugtatásával jár együtt a pihenés és a fizikai terhelés során, valamint a gyors súlygyarapodás. A glomerulonefritisz kialakulásának ebben a szakaszában a beteg a vizeletben vérfragmentumokat tartalmaz, és a napi vizeletmennyiség is csökken.

Gyakran vannak tünetmentes betegségek, amikor a beteg nem tudja a patológiás változások kialakulásáról.

Általában az alsó végtagok és az arcok hirtelen ödémája arra készteti az orvost, hogy lássa.

diagnosztika

Tekintettel arra, hogy a membrán glomerulonefritisz gyakran tünetmentes formában fordul elő, a betegek orvosi segítséget kérnek a patológiai folyamat előrehaladott szakaszaiban.

A klinikai diagnózis megerősítésére a jellegzetes panaszos betegek a laboratóriumi és műszeres vizsgálat következő módszereit írják elő:

kezelés

A diagnosztizált membrán glomerulonefritiszben a gyógyszeres kezelés jellege a patológiai folyamat súlyosságától és elhanyagolásától függ. A szervezet által a fehérje elvesztésének csökkentése érdekében a betegeket glükokortikoszteroidokkal kezelik. A leggyakrabban használt prednizolont használják. A kábítószer-kezelés standard terve magában foglalja az ilyen gyógyszercsoportok használatát:

• ACE-gátlók;
• Citosztatikumok. Azok az emberek, akik ellenjavallt a citosztatikumok alkalmazására, ciklosporint írnak fel naponta 4-6 mg / kg dózisban;
• antikoagulánsok;
• vérnyomáscsökkentők;
• Lipidcsökkentő gyógyszerek;
• Immunszuppresszánsok.
• Az intravénás immunoglobulin alkalmazása javasolt diagnosztizált glomerulonefritiszben szenvedő betegek számára, ami lehetővé teszi a vizelettel való elvesztésének kompenzálását.
• Ha a betegség akut, a betegek antibiotikumokat írnak elő.

A gyógyszeres terápia teljes időtartama alatt a személynek rendszeres orvosi felügyelet alatt kell állnia. A gyógyszeres kezelés átlagos időtartama 6 hónap.

A kezelés hatékonyságának növelése érdekében a membrán glomerulonefritiszben szenvedő embereknek speciális diétát írnak elő (Pevsner 7. számú táblázata). Az étrend-korrekció fő célja a vesék funkcionális állapotának normalizálása, a gyulladásos folyamat intenzitásának csökkentése, valamint a vese szűrőberendezés terhelésének csökkentése.

Ha a betegség krónikus formában fordul elő, akkor a betegség további megismétlődésének elkerülése érdekében ajánlatos teljesen elhagyni az alkohol, füstölt húsok, sült és zsíros ételek, valamint a fehérjével túltelített termékek használatát.

Ezenkívül a kategorikus tilalom sóvá válik, ami elősegíti a folyadék visszatartását a szervezetben, és túlzott terhelést okoz a vesére. A napi menüben friss zöldséget és gyümölcsöt, alacsony zsírtartalmú tejtermékeket, gyógynövényeket és gyenge zöld teát kell tartalmazni. Az ivóvíz nem tartalmazhat szén-dioxidot.

kilátás

Amikor a kezelést időben elkezdjük, a betegség remisszióvá válik. Az orvoshoz való késői utalás miatt az összes kimutatott membrán-glomerulonefritisz esetében csak 25% -aa remisszió véget ér. A betegek 75% -a jelentősen növeli a veseelégtelenség kockázatát.

A betegség progressziójának minimális valószínűsége a nők, valamint a fiatal betegek, akik időben kezdték a gyógyszert.

Az 50 év feletti férfiaknál, akiknél a karbamid és a fehérje szintje megemelkedett, nagy a kockázata a veseelégtelenség kialakulásának.

A betegség gyors előrehaladásával megzavarják az ember víz- és elektrolit-anyagcseréjét, csökken a fehérje szintje a vérben, és irreverzibilis folyamatok alakulnak ki az agyban, a szívben és az erekben. A vesék részéről valószínűsíthető a vese-vénák elzáródásának kialakulása, a vesék szklerózisa, az akut veseelégtelenség és a nefrotikus szindróma gyors fejlődése.

A membrános glomerulonefritisz súlyos következményeinek elkerülése csak akkor lehetséges, ha az orvos időben meglátogatja, és átfogó gyógyszeres kezelést végez a diétával kombinálva.

Proliferatív glomerulonefritisz: tünetek és kezelés

Glomerulonefritisz - diffúz kétoldali gyulladás a vesékben, ami a vese glomerulusainak teljes vereségét eredményezi. A betegség fertőző betegségekből ered: skarlátos, torokfájás, faringitis, bakteriális streptococcus fertőzések. A tekercs a vese struktúrájának egy kis kapillárisja. Fő funkciójuk a vér szűrése, a toxinok és a felesleges folyadék eltávolítása. A veseműködés károsodása esetén a vesefunkció károsodott és veseelégtelenséget okoz, a proliferatív glomerulonefritisz a glomerális membránok fokozott áteresztőképessége. Ebben a cikkben a vese proliferatív glomerulonefritisz gyulladásának formájáról, annak tüneteiről, az oktatás okairól, a diagnózisról és a kezelési módszerekről beszélünk.

A betegség okai

A membrános proliferatív glomerulonefritisz vagy az MPGN a membránszerű és proliferatív glomerulonefritisz vegyes formája. A betegség fő jellemzője a nefrotikus szindróma, a húgyúti rendszer artériás hypertonia, izolált és nefrotikus szindróma, morfológiai és specifikus rendellenességek jelenlétében. Az orvostudományban a betegség membrán proliferatív glomerulonefritiszét három fő formába sorolják:

• az első forma klasszikus, változatlan alapfelületű membránnal és szubendotheliális lerakódásokkal;
• a második forma sűrű lerakódások betegsége;
• a harmadik formában kifejezett strukturális alapmembrán van, amelyben sok változás következik be, valamint a subendothelialis és a subendothelialis lerakódások.

A glomeronephritis mindhárom formájának egy közös vonása van - az immunrendszer lerakódása és az endoteliális mesangiális proliferáció. A membrán proliferatív glomerulonefritisz komplex immunvese-betegség. A következő betegségek patogenezisében a vese tisztítása megkezdődik a vérben, majd a vér a kis kapillárisokon áthalad a veseműködésbe. Az elsődleges vizelet megjelenik a tekercsekben, majd folyadék-perkoláció folyik a tekercsmembránon keresztül, ami a vesék elsődleges vizeletét eredményezi.

A vesemérgek membránjainak nagyfokú áteresztőképességénél a glomerulonefritisz jelenik meg, melyet veseelégtelenség kísér. Membranális proliferatív glomerulonefritist diagnosztizálnak a membránbővülés és a vesefunkciók proliferációja esetén.

A proliferatív glomerulonefritisz tünetei

A betegség főbb tünetei Az MPGN a következő tüneteket tartalmazza:

• a lábak, a kezek és az arc duzzanata;
• a beteg vizelete sötét színű, leggyakrabban hasonlít a húsdarab színére;
• szomjúság, szájszárazság;
• a test gyengesége, rossz közérzet, fáradtság;
• szívdobogás, kellemetlen érzés a szívben;
• éles vagy fájó fájdalom a lumbális régióban;
• artériás magas vérnyomás;
• súlyos fejfájás;
• étvágycsökkenés;
• állandó apátia állapota;
• görcsrohamok, különösen gyakran éjszaka;
• hányinger és hányás;
• veseelégtelenség kialakulása ödémával és kifejezett arteriás hipertóniával.

Általában az MHI-ben szenvedő betegeknél a bőr lazasága, sápadt arcszín, a turgor csökkenése (az élő sejtek membránjainak stresszállapota) figyelhető meg. A bőr színe piszkos sárga színű, szárazság és az ammónia szaga.

Emellett az ammónia szaga a szájból származik, míg a nyelv nagyon száraz és barna bevonattal rendelkezik. Az MPGN diagnózisának felderítésének idején szükség van semlegesíteni a hasonló tünetegyütteseket kiváltó és hasonló tüneteket okozó vese gyulladásos és fertőző betegségeket. Az MPGN vese gyulladásának hatékony diagnózisa vesebiopszia és vizeletvizsgálat.

Hatékony kezelési módszerek

Riasztó és fájdalmas tünetek jelenlétében a betegség diagnosztizálásához azonnal forduljon a szakemberekhez. Az urológusra való utaláskor a beteget folyamatosan nyomon követik a vérnyomás, diagnózisokat végeznek, és ennek alapján a kortikoszteroidokat az allergiás reakció enyhítésére és megszüntetésére írják elő. Az IPPH kezelésének fő intézkedései a következők:

• fekvőbeteg típusú kezelés, a 7. különleges étrend betartásával;
• a glükokortikoid csoport gyógyszerekkel történő terápiája;
• a drogterápiás citosztatikumok (Imuran, ciklofoszfamid) áthaladása;
• antikoagulánsok (heparin) bevétele;
• anti-nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (ibuprofen) szedése;
• anti-allergén és antihisztamin gyógyszerek (szuprastin, difenhidramin) bevétele;
• diuretikumok és növényi infúziók bevétele;
• vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (adelfán) szedése;
• a puffadás csökkentésére irányuló intézkedések;
• a nitrogén anyagcsere termékek semlegesítése;
• Meleg és száraz éghajlatú helyeken ajánlott szanatóriumi kezelést végezni.

További információ a glomerulufenrit tünetéről és kezeléséről a fenti videóban található. Ne feledje, ha az első tünetek azonnal kapcsolatba lépnek az urológussal. A formák vese gyulladásának időben történő diagnosztizálása és kezelése segít elkerülni a szövődmények kialakulását és a szervveszteséget.

MEMBRANOPROLIFERATÍV GLOMERULONEPHRITIS

A membranoproliferatív GN (MPGN) egy glomeruláris károsodás betegsége és egyidejűleg morfológiai változata, beleértve a különböző patogenetikai mechanizmusokkal rendelkező heterogén patológiás állapotokat: az immunkomplexek lerakódását, krónikus trombotikus mikroangiopátia, krónikus graft-kilökődés stb. mátrix, a kapilláris fal vastagítása.

Patogenetikailag az MPGN kezdetben különbözik a krónikus glomerulonefritisz többi variációjától a legtöbb beteg hipokomplementémia jelenlétével.

Az MPGN primer (idiopátiás) és másodlagos variánsai vannak. Korábban az elsődleges MPGN-t három típusra osztották. Jelenleg az IGCP-hez csak az I. típusú, subendotheliális betétek tartoznak. A patogenezis különbségei, a szövettani változások jellege, a kurzus és a prognózis (beleértve a vesetranszplantációt követően) miatt a BPD (korábban IIPG típusnak nevezett) az MPGN-csoportból visszavonásra kerül, és a C3-glomerulopátia csoporthoz (Ig-betét nélkül) van hozzárendelve. A III. Típus nem különbözik szignifikánsan az I. típusú IGBT típusától, mind a morfológiai mintázatban, mind a klinikai és prognózisban, ezért kizárták [10].

Epidemiology. Korábban az IGCP gyakrabban fordult elő, de az elmúlt évtizedben az európai és észak-amerikai fejlett országokban a fertőző betegségek megelőzésére és kezelésére irányuló sikeres intézkedések miatt az IGAP előfordulása csökkent. Általánosságban elmondható, hogy a gazdaságilag fejlett országokban az elsődleges IGCP gyakorisága nagyon alacsony, míg a fejlődő országokban továbbra is magas. Az idiopátiás MPGN általában a gyermekeket és a serdülőket érinti. Az IGCP I gyakrabban fordul elő, a BPD ritka betegség, amely az IGCP összes elsődleges esetének mindössze 5% -át teszi ki. Az IGPT I-nél a gyerekek és a tizenévesek számára is jellemző.

MPGN I típusú

Patogenezisében. Az IGPD típus, vagy éppen most csak egy MPGN, a keringő immunkomplexek lerakódásának eredményeként alakul ki a GBM és a mezangium subendothelialis térében, ami a komplementer aktiválódásához vezet a klasszikus út mentén. A hipokomplementémia jellemző. Ezek a folyamatok a mesangiális sejtek proliferációjához és a mesangiális mátrix terjeszkedéséhez vezetnek. A mesangiális sejtek citoplazmatikus növekedéseket képeznek, amelyek az endothelsejtek alatt haladnak, és a IV. Típusú kollagénből (valamint a mesangiális sejtekből) álló GBM anyagot szintetizálnak. Így a háromrétegű glomerulus kapilláris fala ötrétegű lesz:

1) endoteliális sejt;

2) újonnan alakult GBM;

3) mezangiális sejt citoplazma;

4) a kezdeti GBM betétekkel;

A glomerulusok többsejtű, lobularis megjelenést kapnak, a kapilláris hurkok lumenje szűk. Ez a folyamat diffúz.

A Jones szerint festett dupla bazális membránok tipikus képet alkotnak a "villamos sínekről". Ha az IF a kapilláris fal granulált lumineszcencia IgG, C3 perifériáján történik, ritkábban IgM. Amikor az MPGN-et a tubulusok és az interstitium veresége jellemzi. A neutrofilek és a mononukleáris sejtek gyulladásos infiltrációja, makrofágok észlelhetők. Az MPGN kimutatása felnőttekben megköveteli a krónikus antigénia megszüntetését. Gyakoribbak a vírusos hepatitis B, C, bakteriális endokarditisz, SLE, Sjogren szindróma, krónikus limfocitás leukémia, α1-antitripszinhiány és shunt-nefritisz másodlagos MPGN-je. A vírusos hepatitis C-ben, a krioglobulinemikus GN-ban, amely morfológiailag az MPGN-variánson kívül kapilláris trombi (krioglobulinok és immunglobulinok) jelenlétére is jellemző, az arteritis kialakul. Az EM esetében a kapilláris lumenben lévő lerakódásokat és tömegeket a tubulusok vagy a ttotoid változások típusa határozza meg. IF, lumineszcencia IgM, C3 esetén az IgG nem csak a kapilláris hurok perifériája körül van, hanem a kapilláris lumenben is, ami megfelel a kapilláris trombiának.

Klinikai kép. Az MPGN nefritikus szindrómában, nefrotikus szindrómában vagy ezek kombinációjában jelentkezik. A betegség kezdetén a betegek egyharmada hipertóniával és veseelégtelenséggel rendelkezik. Azonban nehéz lehet megkülönböztetni az OPIGN-tól. Az OPIH-t azonban a kurzus javulása jellemzi a nefritikus szindróma fő tüneteinek enyhülésével az első hetekben. Az IGMD típusnál a tünetek stabilak vagy rosszabbak. A betegség spontán remissziója nem történik meg, krónikusan folyik, és 5-10 év alatt halad az ESRD kialakulásához.

A kezelés. Az MPGN-t nehéz kezelni. Az idiopátiás IGMD-ben azonban az immunszuppresszív terápia lassíthatja a progressziót [8]. Gyermekek és serdülők esetében a PZ 60 mg / m 2 dózisban történő, hosszú távú kezelése váltakozó úton, majd lassú dóziscsökkentés, a kezelés maximális időtartama 5 évig [8], bizonyos esetekben a proteinuria csökkenéséhez és a vese túléléséhez vezetett, bár ezt követően randomizált vizsgálatokat végeztek. Azoknál a felnőtteknél és gyermekeknél, akiknek az MPGN-je NA-val, és a GFR progresszív csökkenése, az orális ciklofoszfamid vagy MMF indukciós terápiára javasolt, kis dózisú GCS-vel kombinálva vagy naponta (KDIGO, 2012). Más választott gyógyszerek lehetnek a rituksimab és kisebb mértékben a kalcineurin inhibitorok (megnövekedett hipertónia, a vesefunkció gyorsabb csökkenése). A megfigyelések kis száma miatt nehéz következtetéseket levonni a hatékonyságról. Sok betegnél fenntartó terápia (tüneti, diuretikus, vérnyomáscsökkentő, nefroprotektív).

Másodlagos MPGN-vel, a fertőzés hátterében fejlődő (vírusos hepatitis B és C), szisztémás betegségek (krioglobulinémia, SLE, stb.), Tumorbetegségekkel, a szövettani változások nem különböznek az idiopátiás variánsoktól. A kezelés megköveteli a fent említett típusú fenntartó terápiát kombinálva az MPGN-fertőzés kialakulásának kiváltó tényezőjével. A hepatitis C vírus jelenlétében kombinált antivirális terápiát alkalmaznak. Ennek figyelembe kell vennie a CKD stádiumát, a betegek tolerálhatóságát. A vegyes krioglobulinémia, nefrotikus PU és csökkent GFR-ben szenvedő betegeknél ajánlott a vírusellenes terápia kombinálása plazma csere, rituximab vagy CF kombinációval GCS impulzusokkal együtt (KDIGO, 2012).

Az alábbiakban bemutatjuk a páciens esettörténetét, amelyet a betegség kezdetétől a veseátültetésig figyeltek meg.