Ahhoz, hogy egy pénisz mikroszintűnek minősüljön, két kritériumnak kell megfelelnie:

1. A péniszet általában úgy kell kialakítani, hogy a húgycsőnyílás a fejrészben legyen, és megfelelő pozíciót foglaljon el a herezacskóhoz és más kismedencei szerkezetekhez képest. Ha ezek a jelek hiányoznak, akkor a "mikropenisz" kifejezést nem használják.

2. A pénisz méretének kisebbnek kell lennie, mint a 2,5 SD-nél nagyobb korhatár. A 2 cm-nél rövidebb hosszúságú hosszú távú péniszet mikropeniszként osztályozzák.

Nagyon fontos, hogy a pénisz hosszát megfelelően mérjük. Ezt egy merev vonalzóval végezzük, amely szigorúan merőleges a gerinc-szimfízis vonalára, miközben a lehető legnagyobb mértékben nyomja meg a szuprapubikus zsírlerakódásokat. A pénisz finoman átveszi az oldalsó éleket és kihúzza. A mérést a hátoldalon végezzük. Szintén szükséges figyelembe venni a pénisz vastagságát. A Micropenis-et el kell ismerni a gyermek életének korai szakaszában.

Mi az oka a mikropenisz fejlődésének?

A terhesség első trimeszterében a Müller rendszer visszaszorul, az ajak-karcolás hajtások összevonnak és a húgycső külső nyílása vándorol. A pénisz további növekedése a terhesség második és harmadik trimeszterében a magzati herék tesztoszteron termelésétől függ a magzati hipofízis luteinizáló hormonjának válaszul. A növekedési hormon hozzájárul az intrauterin pénisz növekedéséhez is. Következésképpen a következő rendellenességek a mikropenisz kialakulásához vezethetnek: t

- hipotalamusz-hipofízis diszfunkció - izolált, Kallmann-szindróma, Prader-Willi-szindróma, szepto-optikai diszplázia;

- herék diszfunkciója vagy kudarc - prenatális herék-torzió ("eltűnő herékszindróma"), herékdysplasia;

- kombinált (here és / vagy hipofízis) vagy idiopátiás - Robinov-szindróma, Klinefelter-szindróma és más X-poliszómiák;

- részleges androgénrezisztencia.

diagnosztika

1. Van-e hiba a hypothalamus-hipofízis-gonad rendszerben? Ebben az esetben a tesztoszteron, a dihidrotesztoszteron, a luteinizáló és a tüsző-stimuláló hormonok meghatározása történik. Általában az újszülött időszakban a fenti hormonok koncentrációja meglehetősen magas, így meghatározásuk az élet első két hónapjában segít a herék és a hipofízis patológiájának kimutatásában. A harmadik élethónap után ezek a tesztek nem rendelkeznek ilyen értékkel, mivel a hormon szintje nem változott azóta a teljes gyermekkori időszakban. A gyermek életkorától függően szükség lehet a következő provokatív vizsgálatok elvégzésére: a) teszt a tesztoszteron újbóli bevitelével, amely lehetővé teszi a pénisz képességének értékelését a hormonális stimulációra; (b) egy tesztoszteron-herék stimulátorként humán koriongonadotropint használó tesztet; (c) a gonadotropin felszabadító tényezőjével végzett vizsgálat, amely lehetővé teszi az agyalapi mirigyek stimulációra adott válaszának értékelését. Különösen fontos a tesztoszteron terápiával végzett vizsgálat, amelyen keresztül meghatározzák a pénisz növekedési képességét. Ha az eredmény negatív, a nemi hozzárendelés kérdését újra megvizsgáljuk.

2. Vannak-e más hormonok a hypophysis elégtelenségének kialakulásában? Az izolált növekedési hormonhiány, a gonadotropin-hiány és a panhipopituitarizmus a mikropenisz kialakulásához vezethet. Ha a gyermek mikropeniszben hypoglykaemiát, hipotermiát vagy hiperbilirubinémiát (pl. Hypothyreosis) okoz, akkor szükség van más hipofízis hormonok hiányára és a központi idegrendszer szerkezeti anomáliáira (pl. Szepto-optikai diszplázia).

3. Van-e a vesék patológiája? A külső nemi szervek patológiás, a vesék patológiás változásai és a szervek számtalan természetes változataival összefüggésben gyakran fontos, hogy a hasüreg és a kis medence ultrahangvizsgálatát végezzük a vesék szerkezetének és helyének pontosabb meghatározása érdekében.

Mikrohabok.

Itt van egy jel az Ön számára:

Élet átlaga, cm
Újszülött, 30 hét 2,5 ± 0,4
Újszülött, 34 hét 3,0 ± 0,4
0-5 hónap 3,9 ± 0,8
6-12 hónap 4,3 ± 0,8
1-2 év 4,7 ± 0,8
2-3 év 5.1 ± 0.9
3-4 év 5,5 ± 0,9
4-5 év 5.7 ± 0.9
5-6 év 6,0 ± 0,9
6-7 évesek 6,1 ± 0,9
7-8 év 6,2 ± 1,0
8-9 év 6,3 ± 1,0
9-10 éves 6,3 ± 1,0
10-11 éves 6,4 ± 1,1
Felnőtt 13,3 ± 1,6

Tőle egyértelműen látható, hogy egy 6 éves fiú átlagos pisyun mérete 5-6 cm, azaz ha a fia kevesebb, mint 3,5 cm, akkor beszélhetünk olyan diagnózisról, mint a mikropenisz. A táblázat helyes, higgy nekem, sokan irányítják.

Anonymous írta (a): >> yah. valami őrült asztal! Soha nem láttam egy felnőttet nyugodt állapotban 13,3-14,9 cm! A felnőttek csak csendes, 6,4-7,5 cm-eseknél láttak egy 10 éves fiút, aki 7,5 cm-es péniszét valahol? Igen, és egy újszülött közel 5 cm-es.

Mit mérsz valamit felnőtt férfiaknál és 10 éves fiúknál, akiket olyan bizalommal mondasz, hogy nem 7,5 cm?

Fuya némi örökség! 6.3-7.3-nak kell lennie jó örökséggel! Még ticker-t is szedsz, és nézd meg, mennyi!
És az interneten ez az, amit írnak (és százszor már írt mindenütt, és megvitatták): Úgy gondolják, hogy a merev pénisz normális méretei 10 és 18 cm között vannak, és nyugodt állapotban a pénisz átlagainak hossza 7,5-10. 5 cm-es, az ingerlésnél a pénisz átlagos hossza 14-15 cm, a normális pénisz vastagsága az erekció során 3,0 és 4,5 cm között változik, ezek a normák nagyon feltételesek, különösen a felső határok.

A 10 cm-nél rövidebb pénisz a felépített állapotban kicsinek, és kevesebb, mint 5-6 cm-nek nevezik mikropenisznek.

Nyugodt állapotban az ADULT férfi 7,5-10 cm, ahol az újszülött 5 cm.

Minden hazugság és szar. Én is láthattam, hogy a felnőttek péniszei sok és fiúk, senki sem rendelkezik 15 cm-es törzsekkel!

Micropenis gyermekeknél

A Micropenis a gyermek péniszének kialakulásának veleszületett patológiája, amikor a mérete nagyon kicsi, ami tovább befolyásolhatja a gyermekvállalás lehetőségét. A diagnózis szempontjából számos kritériumot értékelünk: a fallus teljesen kialakult, a húgycső helyesen van elhelyezve, a fej megnyílik, a pénisz teste helyesen van elhelyezve a medence szerkezeteivel szemben. Ha a paraméterek közül legalább egy nem igaz, a diagnózis nincs beállítva. Ha a pénisz méretéről beszélünk, akkor a méretének a diagnózisához képest kevesebb, mint 2,5 szórás van a korhatártól.

okok

A mikropenisz egy veleszületett betegség, az orvosi gyakorlatban a cavernous hypoplasia szindróma. Már a 12. terhességi héten az első szexuális jeleket lefektetik, és a terhességi időszak alatt bizonyos hormonok hatása alatt fejlődik. A mikropenisz képződésének fő és legfőbb oka lehet a tesztoszteron (a férfi nemi hormon) vagy a szervezetnek a hormonhoz való immunitása elégtelen termelése vagy immunitása. A növekedési hormon szerepét a mikropenisz kialakulásában is bizonyították, elégtelen termelése nemcsak a pénisz kialakulására, hanem az egész szervezetre is hatással lesz.

A herék különböző patológiái, hiánya vagy funkciójuk megsértése - ezek a tesztoszterontermelés megsértésének fő oka. Ennek eredményeként a pubertás korában a fallus növekedése lelassul, más elsődleges szexuális jellemzők nem alakulnak ki, ami eunuch-szindrómát okoz.

A mikropenisz oka és alulteljesítménye lehet a tesztoszteron-származékok által érintett receptorok hiánya. Az esetek mintegy felében a mikropenisz oka idiopátiás marad, vagyis tisztázott.

A Micropenis diagnózisként már a gyermek életének első napjaiból állítható be, de gyakran nem ismeri fel a felismerést, és a diagnózis már a pubertás ideje alatt áll.

tünetek

A pénisz tünetei - csak vizuálisan és méretben kifejezve. A gyermek minden korára az egészségi állapottól függően átlagértékek vannak. Ezen adatok alapján és diagnosztizálva. Ellenkező esetben a gyermeknek nincsenek panaszai, a vizelési folyamat teljesen, fájdalom és következmények nélkül.

A mikropenisz diagnosztizálása egy gyermeknél

A diagnózist az urológus-andrológus végzi vizuális vizsgálat és néhány kutatási módszer után. A diagnózis elkészítéséhez a fallusnak meg kell felelnie bizonyos követelményeknek:

anatómiailag formázott; a húgycső helyesen van elhelyezve és teljes mértékben működik; a pénisz helyzete az anatómiai iránypontok tekintetében helyes

Ha legalább egy ilyen pont megsérül, a diagnózis nincs beállítva, és a vizsgálat folytatódik, mert ezek egy teljesen más férfi patológia tünetei. A diagnózis lehetővé teszi a pénisz méretének megadását, ezért 2,5-nél kisebb szórásnak kell lennie.

De mielőtt diagnózist készítene, meg kell győződnie arról, hogy a pénisz méretét helyesen mértük. A mérés rendszeres, merev vonalzó. A pultra merőlegesen van elhelyezve, és maga a tag finoman kihúzódik. A magasság mellett a vastagságát is becsüljük.

A pénisz nagysága egy gyermeknél, és még inkább a serdülőknél szigorúan egyéni, és pontosan ez az oka annak, hogy nehézséget okoz a helyes diagnózis. Gyakran zavar van a valódi mikropenisz és a késleltetett szexuális fejlődés között. Késleltetéssel a gyermek nemi szervei normál méretűek, de csak jelentős késéssel, pár év késéssel. A gyermek fejlődését nem az útlevél korának megfelelően, hanem a csontok szerint hasonlítják össze. A csontok képeit veszik fel, fejlődésüket és csontosodásukat értékelik, ezek az adatok lehetővé teszik a valódi életkor tisztázását és a gyermek fejlődésének mértékét. Általában a fiúk esetében a fejlődés 2-4 évre csökkenhet.

A patológia diagnosztizálásához nem csak a pontos diagnózis elkészítése, hanem a fő okának kiszámítása is szükséges. Ehhez számos laboratóriumi vizsgálatot neveznek ki, ezek általában hormonális vizsgálatok. Szükséges továbbá tesztoszteronnal végzett stressz tesztelés. Ez a vizsgálat értékelni fogja a pénisznek az expozíció hatására történő növekedésének képességét.

szövődmények

A mikropenisz minden szövődménye és következménye a verseny folytatásának és a gyermek teljes szexuális életének lehetetlenségére korlátozódik. Emellett bizonyos esetekben, bár ritka, felmerül a nemi változás kérdése. A csökkent érzékenység vagy a hormontermelés súlyos következményekkel járhat az egész testre nézve.

kezelés

Mit tehetsz

Érdemes megjegyezni, hogy a pénisz növekedése közvetlenül függ a baba életkorától, és amikor a gyermek érik, csökken. Ezért a szülők fő feladata, hogy időben konzultáljon szakemberrel, és elkezdje a kezelést, így több esély van a hiba kijavítására, és konzervatív kezelési módszerekkel.

Fontos továbbá a gyermek teljes növekedésének és fejlődésének figyelemmel kísérése, különösen akkor, ha a legközelebbi vérrokonok hasonló késedelmekkel rendelkeznek a fejlődésben, és a diagnózis mikrocsipesz.

Amit az orvos csinál

A mikropenisz kezelése számos indikátortól függ, először is arról, hogy milyen gyorsan kezdték el a kezelést, mi a reakciója a pénisznek a tesztoszteronnal végzett stressztesztekre. Rendelkezik a hormonokkal végzett gyógyszeres kezelés - a tesztosztron és származékai, a növekedési hormon előírása. A pénisz pozitív dinamikájának és növekedésének hiányában a kezelési taktika kétféleképpen járhat.

Először is, a sebészeti kezelés lehetősége és eredményei. Ha a műveletre vonatkozó előrejelzések nem biztatóak, és a tanulmány a pozitív dinamika hiányát mutatja, akkor felmerülhet a nemek közötti átruházás és a megfelelő sebészeti beavatkozások kérdése.

megelőzés

A megelőző intézkedések a terhesség előtti orvosi és genetikai tanácsadásra korlátozódnak, és a magzati fejlődés és a terhesség szigorú ellenőrzése. A terhesség alatt szükség van bizonyos hormonok szintjének monitorozására, a magzat fejlődésének nyomon követésére, és szigorúan kövesse a szakemberek ajánlásait.

A mikropenisz szindróma kezelésének lehetősége

A mikropenisz egy veleszületett patológia, amelyben a pénisz hossza az álló állapotban nem haladja meg a 10 cm-t, a normál paraméterek közé tartozik a pénisz hossza 12 és 17 cm között.

A patológia fő oka a hormonok hiánya a pubertás idején. Van egy vélemény az anomália eredetének genetikai jellegéről is. Két eltérési forma létezik - igaz és hamis mikropenisz. A probléma radikális megoldásához sebészeti beavatkozásra van szükség.

A cikk azt fogja mondani:

Mikro és kicsi - mi a különbség?

Az orvostudományban van egy kis dolog, mint egy kis pénisz. Gyakran összekeverik a mikropeniszekkel. A fő különbség a probléma nagysága.

A mikropeniszben a pénisz mérete 2-3-szor eltér a normától. A kis pénisz enyhe eltérést mutat a standard indikátoroktól.

Ez a túlsúlyos férfiaknál fordul elő. Ebben az esetben a diagnózis nem történik meg. A fogyás után a vizuális megtévesztés megszűnik.

A betegség ravaszsága gyermekkorban bonyolult diagnózis. Az eltérések jelei csak a pubertás idején válnak nyilvánvalóvá.

A mikropenisz szindróma okai

A férfiasság apró méretének okait veleszületett és szerzett. Az első esetben az anomália a nemi szervek intrauterin kialakulásának időszakában alakul ki.

Ez a következő esetekben lehetséges:

1. A nő testében a tesztoszteron hiánya a gyermek viselésének időszakában.
2. Mérgező anyagok mérgezése. Ez hozzájárul a fémek megnövekedett tartalmához a környezetben, és káros vállalkozásban dolgozik. Negatív hatások a szervezetre és az alkohol vagy a dohányzás használatára.
3. Az ösztrogén túlsúlya a nőknél a terhesség alatt.

A szerzett okok közé tartozik a hormonok hiánya a pubertás idején. A pénisz növekedése androgén és tesztoszteron hatására történik.

Ez nem csak fiziológiai betegség, hanem pszichológiai rendellenességek is.

Ezeknek a hormonoknak a hiánya gátolja a fiatalember emberré válását. Néha a betegség más betegségek (cukorbetegség, endokrin patológiák, rosszindulatú daganatok stb.) Hátterében alakul ki.

Továbbra is fennáll az a képesség, hogy az egészséges gyermeket patológiás jelenlétben fogják felfogni. A pszichológiai sterilitás azonban a szexuális szerv méretéhez viszonyított komplexek alapján alakulhat ki.

A betegség diagnózisa

A mikropenisz szindrómát egy urológus vagy andrológus vizsgálatának részeként diagnosztizálják. A patológiát a jellemző tünetek határozzák meg.

A betegség a következő tünetekkel járhat:

• elhízás (főként a női típus esetében - a fenék, a combok és a has) területén;
• a káposzta elmaradása;
• az emlőmirigyek patológiai kiterjesztése;
• az életképes spermiumok teljes hiánya vagy csökkenése a magfolyadékban.

A felszíni vizsgálat pontos diagnózisához nem elegendő a szakember. További diagnosztikai eljárásokra van szükség. Lehetővé teszik az anomália okának meghatározását és a legmegfelelőbb kezelési mód kiválasztását.

A diagnosztikai módszerek a következők:

• A herék ultrahangja;
• véradás a hormonokhoz (tesztoszteron, LH és prolaktin);
• spermavizsgálat;
• A chiasmal-sellar régió MRI-je (török ​​nyereg);
• a koponya röntgenfelvétele.

Lehetséges kezelési lehetőségek

A mikropenisz patológiája sebészeti úton vagy hormonterápiával megszűnik. A kezelés egyéni megközelítést igényel. Ha a gyermek mikropeniszét megtalálják, a kezelést a pubertás ideje alatt végzik.

Ha a Micropenis a pszichológiai trauma kialakulását váltotta ki, a kombinációs terápia részeként az ember antidepresszáns gyógyszereket ír elő.

Hormonterápia

A pénisz mérete a testoszteron szintjétől függ. A hormonterápia magában foglalja a gyógyszerek tartalmát. Ezek a gyógyszerek közé tartozik a Nebido. A saját tesztoszteron stimulálása érdekében a chorion gonadotropint felírják.

A gyermekek patológiájának kezelése a pubertás idején kezdődik. A hormonok korábbi korban történő bevétele tilos. Nem ajánlott kábítószer-bevételt 17 éves kor után. Ez ellenkező hatást vált ki.

A "növekedés" sebészeti módszerei

Sebészeti beavatkozásra van szükség, ha a konzervatív módszerek nem eredményeznek eredményt. A művelet segít megszabadulni a vizelési problémáktól és növeli a szexuális szerv méretét, ezáltal normalizálja az ember meghitt életét.

A péniszbővítés sebészeti módszerét szuprapubikus lipectomia vagy ligamentotomia segítségével végezzük.

Lehetetlen a kezelés megkezdése korábban, hogy a korai szexuális érést ne provokálja, a mikropenia diagnózisa csak rögzítve lesz.

A műtétből való kilábalás több hónapig tart. A rehabilitáció sebessége a működtetett terület gondozására vonatkozó szabályok betartásától függ. Az embernek be kell tartania a higiéniai szabályokat. Rendkívül fontos a műtétet követő első hónapban a motoros aktivitás korlátozása.

Szintén tilos sportolni és nehéz tárgyakat emelni. A fertőző betegségek megelőzésére ebben az időszakban antibiotikumokat írtak elő. A sebészeti beavatkozás lehetővé teszi, hogy 10-15 cm-rel növelje a nemi szervet, közelítve a normához tartozó paraméterekhez.

Hogyan érzi az ember „belülről”?

A nemi szerv elégtelen hossza instabillá teszi az ember érzelmi állapotát. A péniszméret fokozatosan állítható, ezért az idegrendszer nem stabilizálódik azonnal.

A patológiás rendellenesség hátterében komoly komplexek alakulnak ki. Nehéz megszabadulni tőlük még az anomália megszüntetése esetén is. Az idegrendszeri megbetegedések kialakulásának megakadályozásához szükség van egy pszichológus segítségére.

A túlzott tapasztalatok következtében növeli az erekciós funkció csökkentésének kockázatát. A jövőben az eltérés a medencék szervi stagnálásához vezet az intim élet elégtelen minősége miatt. Ez súlyos betegségek kialakulását provokálja, amelyek előrehaladott esetekben meddőséget okoznak.

Micropenis Sex - Jellemzők és tippek

A mikropenisz szindrómás férfiak intim problémákat tapasztalhatnak. Ezek abban állnak, hogy nem tudnak örömöt adni a partnernek. Ebben az esetben a nő reakciója fontos. Meg kell értenie a partnert.

Azoknak a férfiaknak, akik a nemi szervek szerkezetével rendelkeznek, azonnal forduljanak orvoshoz. A korlátozás ebben az esetben nem megfelelő. Az orvosi vizsgálatok elhanyagolása szigorúan tilos. A patológia sikeresen kezelhető, ha időben cselekszik.

Mit jelent a Micropenis diagnózis

A Micropenis az orvos által diagnosztizált diagnózis, amely a pénisz méretének értékelésén alapul, már gyermekkorban. A patológia kimondható, ami az újszülött diagnózisának alapja. A legtöbb esetben az újszülötteknél a péniszméret csak gyanú, és a végső diagnózis kb. 4 éves korban állapítható meg. A fallus méretének korrekciójára irányuló intézkedéseket egy szakképzett szakembernek kell meghatároznia, és a betegséget, amely ezt a helyzetet okozza. A pénisz alulfejlődése a normális szexet és a reproduktív funkciót férfiak számára nem érhető el.

A jogsértés eredete

Az andrológusok mikropenisznek neveznek olyan betegséget, amelyben a pénisz testének fejlődése és növekedése károsodott, ami az orgona méretének növekedésének erős késleltetéséhez, valamint az átlagos statisztikai mutatók elérésének lehetetlenségéhez vezet.

A sejtek, amelyekből a nemi szervek nőnek, az embrionális korban kb. 17 hétig terjednek. Ebben az időben a sejtek differenciálódása, valamint a hormonok hatása van rájuk, amelyek hozzájárulnak a hasonló sejtszerkezetek szétválasztásához speciálisakhoz. Ebből az időszakból kezdődik a nemi szervek növekedése és fejlődése, amely az újszülött fiúban 17-25 évig folytatódik.

A prenatális fejlődés során a sejtek differenciálódásának és megosztottságának zavarát leggyakrabban a genetikai rendellenességek okozzák, amelyek a testoszteron szint csökkenéséhez vezetnek a magzatban, ami a gyermek és egy felnőtt reproduktív rendszerének elmaradásához vezet.

A tesztoszteron hiánya a mikropénia okán több tényezőt is kiválthat:

• Az anya hiánya a luteinizáló és follikulus-stimuláló hormonoknak - a prenatitális sejtek differenciálódásának és fejlődésének fő ösztönzői a prenatális időszakban (Kalman-szindróma, hypopituitarism).
• A központi idegrendszer veleszületett rendellenességei, hipofízis aplasia.
• A genetikai eredetű hipogonadizmus (tesztoszteron-termelés károsodása).
• Gyógyszerek alkalmazása a hidantoinok csoportjából egy terhes nő által.
• A szervezet érzékenységének androgének iránti hiánya vagy csökkenése.
• Idiopátiás (megmagyarázhatatlan) okok.

A patológia kialakulásának oka azonosítása - egy hasonló diagnózissal felkeresett szakember elsődleges feladata. A jogsértés részletei megtalálhatók a videóban.

Fontos, hogy időben azonosítsuk a patológiát.

Patológiai kimutatás

A mikropenisz gyanúja még mindig a kórházban maradhat. Ez arra utal, hogy a reproduktív rendszer fejlődésének fokozott ellenőrzésére van szükség 4 évig, amikor a végleges diagnózisról beszélni lehet.

A mikropenia megerősítésére, a reproduktív szervek ultrahangos diagnosztikai tesztjeire, a hormonok és a hormonok érzékenységének vizsgálatára, tesztoszteron mintákra kerül sor.

A genitális szervet mikropenisznek tekintjük, ha annak mérete kevesebb, mint 2,5-szerese ennek az életkori eltérésnek. Csak a szakember tudja helyesbíteni vagy visszautasítani ezt a patológiát a mérések helyes meghozatalával (a merev vonalzó merőlegesen van elhelyezve a serpenyőben, és a pénisz finoman kihúzódik).

A mikropenisz egyszerűen elkülöníthető és nyilvánvalóan nagyon kicsi méretű, és a szomszédos nemi szervek fejlődésének egyéb rendellenességei is kísérhetők (kriptorchidizmus, az elhízás során a sárgásszövetben rejtve, a scrotum bőrébe merítve). Ilyen esetekben a mikroorganizmus tulajdonosa nem érhető el.

Sok ember mikropeniszekkel él, és sikeresen kompenzálja a szexuális méret hiányát az élet más területein elért eredményekkel.

Szexüket gyakorolják, de gyakran kíséri erkölcsi kényelmetlenség.

A hiba megszüntetésének módjai

A mikropenisz kezelés gyermekkorban kezdődik az alapbetegség kezelésével. A tesztoszteron-helyettesítő terápia kurzusait is előírta az entanatommal. A dózist csak az orvos választja ki, és feleslege elfogadhatatlan. A szövődmények kialakulásának kockázata, valamint a gyermek testének növekedési rendellenességei miatt rövidtávú terápiát írnak elő (legfeljebb 3 hónap).

Kívánatos konzervatív beavatkozást végezni a korai gyermekkorban. Elő- vagy pubertási időszakban a hormonális terápia használata szigorúan tilos a következő okok miatt:

A kezelést már gyermekkorban kell kezdeni

1. A virilizáció lehetősége.
2. Gyermekek izom-csontrendszerének korai csontosodása.
3. A másodlagos szexuális jellemzők megnyilvánulásának megsértése.
4. A testoszteronra adott testérzékenység csökkenése.

Az ilyen kezelés hatásosnak tekinthető, mert az életkorhoz kötődő péniszméret normalizálódásához vezet, azonban a fejlődési lassulás nem teljesen megszűnik, és a nemi szerv nem veszi be normál méretét még a teljes pubertás után sem.

Konzervatív terápia alkalmazásával növelheti a tagot a normál méretre, ami a páciens ezen korának jellemző. A test fejlődésének teljesen helyreállítása rendkívül ritka. Alig fejlett állapotban van, nemcsak a férfiak számára kényelmetlen, hanem a mindennapi életet is.

Különösen fontos az alapbetegség kezelése, amely a csökkent tesztoszteron oka. A videóból megtudhatja a hipogonadizmusban a mikropénia konzervatív terápiáját.

Az érett korú férfiaknál a mikropénia nem kezelhető hormonokkal. Kívánt esetben a beteg műtétet végezhet. A szivacsos test teljes hiányában szükség van a pénisz neoplasztikájára, és elégtelen fejlődése esetén a szétválasztásra, majd a nyújtásra. A sebészeti beavatkozás hatékonysága a szervezet egyedi jellemzőitől függ. Az andrológiai gyakorlat azt mutatja, hogy az operatívan kiigazított fallusok tulajdonosai elégedettek maradnak az eredménnyel, és a közelgő szex megszűnik, hogy rettenetes kilátást jelentenek.

A mikropenisz a férfi test fejlődésének súlyos patológiája, kedvezőtlen vetülettel.

A problémás szex, az erkölcsi kényelmetlenség, az esetleges nevetségesség tönkreteheti az erősebb szex életét. Ha a mikropenia akut súlyossággal jár, az orvosok néha a gyermekkori korban javasolják a szülőknek, hogy megváltoztassák a gyermek nemét és a nemi szerveket.

Mikropenisz a férfiaknál: mi az, a mikropénia mérete, okai, tünetei és formái, diagnózis és kezelés

A tagok méretével kapcsolatos kérdések előbb-utóbb sok emberben jelentkeznek. És még akkor is, ha a pénisz kicsi, nem patológia, hanem egyéni tulajdonság. Van azonban egy olyan dolog, mint a mikropenisz, amikor a kóros eltérésekről beszélhetünk.

Mi a mikropenisz szindróma

A mikropenisz egy olyan kóros eltérés, amelyet ki kell javítani.

Ez a férfi nemi szervek patológiája, amelyben a pénisz mérete 2-3 cm. Ez az eltérés genetikai okokból vagy a gyermek szexuális fejlődésének hormonális zavarai miatt következik be.

A patológia okai

A nem megfelelő hormontermelés a pubertás idején okozhat mikrobiológiát

A mikropénia két okból is előfordulhat, amelyek az ember életének különböző szakaszaiban jelennek meg:

1. Veleszületett. Leggyakrabban ez akkor fordul elő, ha negatív hatással van az anyai szervezetre. A kromoszómális szint meghibásodása miatt a magzatnak hiánya van, vagy éppen ellenkezőleg, a tesztoszteron felesleges termelése. Ezzel egyidejűleg a nemi szervek elmaradtak.
2. Vásárolt. Erről a tényről beszélhetünk, ha a pubertás idején a fiú teste nem termel elég hím hormonokat. Ilyen körülmények között az elhízás és a nemi szervek kialakulásának problémái vannak. Ennek eredményeként - a pénisz elkezd lemaradni a fejlődésben.

Micropenia formák

Azonnal meg kell jegyezni, hogy ez a patológia rendkívül ritka, 8000-ből egy emberben fordul elő. A betegség okától függetlenül két formája van:

1. Igaz. A patológia ilyen formájáról beszélhetünk, ha a férfi pénisze nem éri el a 4 cm hosszúságot, a mikropenisz átlagos mérete 2-3 cm.
2. Hamis. Erről a patológiáról a túlsúly jelenlétében ítélhető meg. Ebben az esetben a pénisz rejtett zsírral rejlik, és maga a betegség nem diagnosztizálható a szerv normál mérete miatt. Minden páciensnek a mikropénia hamis formájával kell foglalkoznia, hogy lefogyjon.

Ha a mikropénia veleszületett, akkor a helyzetet csak műtét segítségével lehet korrigálni. Ilyen esetekben csak kisebb módosítások lehetségesek.

Nyilvánvaló, hogy a normától való eltérést nemcsak fiziológiai, hanem pszichológiai szempontból is kifejezzük. A mikropeniszes ember nem képes fenntartani a teljes életű szexuális életet, amely számos depressziót okoz, provokálja az önmagában való hit hiányát, stb. Általában az ilyen embereknek alacsony az önbecsülése, nagyon negatívan kezelik magukat, és bizonyos esetekben nagyon rosszul kezelik magukat, és egyes esetekben egy műveletet folytatnak nemi változás.

Diagnosztikai jellemzők

A normál sperma fejlődésének hiánya a spermában diagnosztizálja a mikropénia megnyilvánulását

A mikropeniát a pénisz hosszának mérésével határozzuk meg. Ehhez használjon kemény vonalzót, amely a pubisra vonatkozik, amikor a pénisz erekciós állapotban van. Abban az esetben, ha a betegség kialakulásának oka a tesztoszteron hiánya, más külső megnyilvánulások is lehetségesek:

• a sárgarépa alulfejlődése a deformáció és a tömörítés hátterén;
• emlőmirigyek mérete nő;
• a női testre jellemző zsírlerakódást;
• a sperma normálisan kifejlődött sperma hiánya.

Hogyan diagnosztizálható a mikropenisz egy gyermekben

A diagnózis külső vizsgálatot végzett. A mikropenia pontos diagnosztizálása érdekében a következő feltételek szükségesek:

• a tag rendszerint kialakul, anatómiailag helyes formában különbözik és a pubis alatt helyezkedik el;
• a nemi szervben működő és teljes csatorna van.

Ha a két leírt feltétel nem teljesül, akkor más patológiáról beszélünk, és a mikropénia további diagnosztikája nem megfelelő. Ezen követelmények megsértése nélkül elkezdheti mérni a test hosszát és vastagságát. Kezdje a pubis-t.

Nyilvánvaló, hogy minden korban átlagosan péniszmérete van. Ezenkívül figyelembe kell venni a gyermek testének egyedi jellemzőit, amelyek nagyban bonyolíthatják a diagnózist.

Az a tény, hogy néhány gyermeknek jelentős fejlődési késedelme lehet, ezért néhány év elteltével ezt a problémát önállóan lehet megoldani. Emiatt még egy tapasztalt szakember is képes összekeverni a mikrochipeket egy kis péniszrel, amely kifejezett patológiák nélkül alakul ki.

Gyakran a diagnózis tisztázása érdekében az orvos elküldi a betegnek további vizsgálatokat, amelyek során vér adományoz hormonokhoz. Ezután végezzen tesztet a tesztoszteronra, amely lehetővé teszi a probléma hormonális eliminációjának lehetőségét.

Hogyan kell kezelni a mikropenisz szindrómát

A hormonszintek normalizálása a mikropenia korai stádiumában segít növelni a pénisz méretét

Jelenleg a betegség kezelése kétféleképpen lehetséges:

1. Műanyag pénisz. A sebészi beavatkozás az egyetlen kiutat a helyzetben, ha a problémának születés előtti fejlődése van. És ebben az esetben a kifejezés csak néhány centiméterrel növelhető, és az átlagérték még elérhetetlen. Emellett a test nem képes teljes erekcióra. Így a szex a mikropeniszekkel nem lehetséges.
2. A hormonális szintek normalizálása. Ezt akkor használják, ha a test elégtelen méretének oka hipogonadizmusban rejlik. Az ilyen kezelés csak a patológia kialakulásának korai szakaszában hatékony. Ebben az esetben a terápia nagyon fontos szakasza a pubertás pillanatának meghatározása, amikor a másodlagos szexuális jellemzők alakulnak ki. Nagyon fontos a kezelés időben történő megkezdése. Ha túl korán hajtják végre, akkor így csak a betegség kialakulását lehet rögzíteni.

Jelenleg kétféle mikropenisz műanyag van a férfiaknál:

1. Ligamentotomiya. Ez az eljárás lehetővé teszi, hogy a testet legfeljebb 1,5 cm-re növelje.
2. Szuprapubikus lipectomia. Ezt az eljárást azoknak a betegeknek kell elvégezni, akiknek nagy mennyiségű zsírja van a kocsmában, ami elrejti a szexuális szervet.

A műtét az egyetlen módja a férfiak mikropeniszének növelésének felnőttkorban. A felnőtt férfiak hormonális terápiája hatástalan lesz. Gyermekeknél a hormonok szedése a csecsemő korától kezdődik, és a következő lépéseket javasolja:

• eredetileg előírt androgének, amelyek miatt a reproduktív rendszer fejlődése és növekedése megtörténik;
• 7 és 13 év közötti időszakban nem végeznek androgénterápiát;
• a hormonbevitel újraindítása már a serdülőkorban történik, ami lehetővé teszi a pénisz helyes és egyenletes fejlődését;
• abbahagyja a hormonok fogyasztását 17 éves korban, mert fennáll az ellenkező hatás kialakulásának kockázata.

Micropenis - hamis, hány centiméter

A Micropenis egy hím szerv, amely nem éri el a 2-3 centiméter hosszúságot. Ennek a betegségnek az okai veleszületett genetikai természetűek. Úgy vélik, hogy az intrauterin fejlődés kromoszómális szinten megy végbe.

A kromoszómák számának hiánya ezt a patológiát eredményezi. A másik a hormonális egyensúlyhiány a szexuális fejlődés során. A mikropeniszeket meg kell különböztetni egy kis tagtól, mi a különbség, hogyan kell kezelni? Ez a cikkünk.

A patológia okai

Ez a betegség az ember életének két szakaszában fordulhat elő.

1. A pubertás bekövetkezésekor és egy tinédzser teste nem termel elég hormonokat (androgéneket). Hiányuk az elhízáshoz, a reproduktív rendszer fejletlenségéhez vezet. Egyes esetekben a pénisz csökkentése.
2. A veleszületett anomália, amikor a várandós anya testét negatív külső hatásnak vetették alá. A tesztoszteron hiányának vagy túltermelésének kialakulásával. A magzat kromoszóma-meghibásodás. A nemi szervek elmaradnak.

Micropenia formák

Ez a betegség nagyon ritka 1/8000 ember. Ennek két fő oka van, amelyek az orvosi gyakorlatban elkülönülnek:

• Igaz. Amikor a pénisz nem éri el a 4 cm-t.
• Hamis. A túlsúlyos férfiaknál megtalálható, amikor a pénisz a méhzsír által rejtve van. Ebben az esetben a betegséget nem diagnosztizálják.

A tag az intrauterin képződés 13. hetétől kezdődik, és 17–25 évre nő. Ha a tesztoszteron termelés ebben az időszakban károsodik, a nemi szerv rendellenes növekedése alakulhat ki.

Amikor az ok a korai szakaszban merült fel, az ezzel a hibával született gyermek csak kis műtétkor korrigálható.

Ez nem csak fiziológiai betegség, hanem pszichológiai rendellenességek is. A normális szexuális élet nem vezethet neurológiai problémákhoz, végtelen mélyedésekhez, kudarcokhoz a személyes területen.

Alacsony önbecsülésük, negatív magatartásuk van. Bizonyos esetekben a műtét a szex megváltoztatásához szükséges.

A betegség előfordulása

Határozza meg, hogy a betegség a szexuális szerv mérete alapján kívülről lehet-e. A függőleges állapotban egy szilárd vonalzó segítségével mérik, amelyet a serpenyőre alkalmazunk, és a szervet mérjük. Ha a betegség a tesztoszteron hiánya miatt életre keltett, akkor más külső rendellenességek is vannak:

• A sárgarépa fejletlensége, tömítése és deformációja.
• A zsírlerakódás a női típuson.
• Az emlőmirigyek bővítése.
• A sperma hiánya az ejakulátumban.

Gyermekek diagnózisa

A gyermek diagnózisa külső vizsgálat során történik. A pontos megerősítéshez a következő követelmények teljesülnek:

• A nemi szervet létre kell hozni, anatómiailag helyes formájú, a pubis alatt.
• Van egy teljesen felépített, működő csatorna.

Amikor ezeket a követelményeket megsértjük, beszélhetünk egy másik patológiáról. Ha az orgona teljesen kialakult, azt a pubistól kezdve mérjük.

A hossz és a vastagság határozza meg. Meg kell jegyezni, hogy a különböző gyermekek nemi szerve minden korban különböző méretű, szigorúan egyedi.

Ez nagyon nehézvé teszi a diagnózist. Néhányan enyhe fejlődési késéssel járnak. Pár év múlva a probléma önmagában megoldódik. A mikrorészecskéket gyakran összekeverik egy kis szexuális péniszrel.

Az igazság megállapításához további vizsgálatokat kell végezni, főleg hormonok esetében. Készítsen tesztet a tesztoszteronra, hogy megtudja a test képességét, használja azt a terápiában.

A mikropénia kezelése

Az anomáliák kiküszöbölésére két irány van. Ha a betegség méhben alakul ki. Csak egy módszer van - ez a műanyag pénisz. A legjobb esetben néhány centiméterrel megnő, de nem érheti el az átlagos méretet. A növekedés csak nyugalomban lehet. Ebben az esetben az erekció lehetetlen.

Kétféle műanyag van:

1. Ligamentotomia, pénisz növekedés 10-15 mm-rel.
2. A szuprapubikus lipectomia - az eljárást olyan férfiaknak végzik, akiknek nagy mennyiségű csipetnyi zsírja van, ezért a szexuális szerv elrejtve van.

Ha az ok hipogonadizmus, a hormonszint normalizálása szükséges. A kezelés csak a korai szakaszban érvényes. Fontos meghatározni a pubertás idejét, a másodlagos szexuális jellemzők növekedését.

Lehetetlen a kezelés megkezdése korábban, hogy a korai szexuális érést ne provokálja, a mikropenia diagnózisa csak rögzítve lesz. Ha a terápia késik, lehet, hogy ellenkező hatása van.

Felnőtt férfiak visszaállítják a hormonokat, hogy használhatatlanok legyenek. Ha az újszülöttekben eltérések tapasztalhatók, a hiány megszüntetését a csecsemő korától kell végezni, az élet első hónapjait követő kurzusokkal.

• Androgéneket rendelnek, amelyek felelősek a reproduktív rendszer és a szervezet egészének éréséért és fejlődéséért.
• 7-13 éves korukban a serdülőkor elé nem adják.
• Folytassa a hormonokat a serdülőkorban. A korai kezelésnek köszönhetően a tag egyenletesen és helyesen nő.
• 17 év elteltével a hormonok nem adhatók meg, talán visszafogás.
• A korai kezelés ellenére a pénisz szinte soha nem nő közepes méretűre.

A betegek pszichológiai állapota

A Mikropenis kizárja, hogy az ember normális szexuális életet éljen. Sok betegnek instabil mentális állapota van. Nem fogadják el testüket, ingerlékenyek, depressziósak.

Az öngyilkosságok gyakran előfordulnak a férfiak körében. Szükségük van pszichológiai rehabilitációra, meg kell tanulniuk magukat elfogadni. Az orvostudomány erőtlen ennek a szenvedésnek a kezelésében.

Csak kevesen sikerül javítani a helyzetet. És csak azoknak, akik a csecsemőktől és az illetékes szakemberektől kezdték el a kezelést. Olvassa el a honlapunkon található cikkeket.

Mikropenia szindróma gyermekek és serdülők esetében: patogenezis, klinika, diagnózis

A vizsgálat összefoglalja a mikropénia kialakulásának mechanizmusait, bemutatja azokat a betegségeket és állapotokat, amelyekben ez a szindróma előfordul. A gyermekek és serdülők klinikai képének jellemzőit, diagnosztikai módszereket, kezelési megközelítéseket adnak meg.

A mikropénia kialakulásának becslése. Betegségek találhatók. Ez a klinikai kép áttekintése.

A mikropénia a pénisz hosszának rendellenes csökkenése több mint 2,5 SD-nél az egészséges fiúknál, ami felnőttkorban nehézséget okozhat a teljes szexuális életben. A fiúknál a csökkent péniszképződés lehet a hipotalamusz-agyalapi mirigy rendszer strukturális vagy hormonális rendellenességei a prenatális időszakban. A Micropenis-et általában röviddel a születés után ismerik fel. A "mikropenisz" kifejezést leggyakrabban a pénisz és a scrotum változásainak hiányában használják.

A reproduktív rendszer embriogenezise

A genitális traktus kialakulását az embriogenezisben a faktorok három csoportjának kölcsönhatása határozza meg: a genetikai mechanizmus, a belső epigenetikai tényezők (enzimrendszerek, hormonok) és a külső környezet hatásait tükröző külső epigenetikai tényezők.

A születendő gyermek genetikai nemét a tojás és a sperma fúziójának időpontjában határozzák meg, és a nemi kromoszómák halmazának köszönhető, amikor az anyai és apai ivarsejtek (XX - nőstény, XY - hím), a specifikus gének, amelyek elsődlegesen a gonádok típusát, az enzimrendszerek aktivitási szintjét határozzák meg., a nemi hormonokkal szembeni szöveti reaktivitás, a nemi hormonok koncentrációja. A genetikai férfi neme határozza meg az Y kromoszómát (beleértve a SRY DNS szabályozó gének családjába tartozó SRY gént). A SRY gén szabályozó faktor TDF-t kódol (Testis-meghatározó faktor). A TDF a férfi típusú gonád differenciálódást okozza az eredetileg bipotens gonádoktól.

A férfi és női nemi mirigyek egyetlen nem differenciált primordiumból származnak. 3–4. Héten az elsődleges gonadot fektetik le, párosított farkascsatornákat alakítanak ki, majd Muller-csatornákat alakítanak ki. A magzati élet 6. hete előtt az embrió morfológiailag azonos mind a női, mind a férfi esetében.

6–7 hét múlva megjelenik a nemi szerv tuberkleuma, a húgycső-hasadék, amelyet a húgycső és a labioszkópos ráncok határolnak. A közömbös gonádok kialakulásának kritikus szakasza az intrauterin fejlődés 8. hete. A TDF szabályozó faktor, valamint a Sox gének hatása alatt a gonadális gerincek az embrió agyrétegéből származó herékké alakulnak ki.

Jelenleg bizonyították, hogy a hím típusú gonad csíra differenciálódását meghatározó gén határozza meg egy specifikus membránfehérje, a H-Y antigén bioszintézisét. A fejlődő szervezet sejtjei, beleértve a primer gonád felületét lefedő sejteket is, tartalmazzák a HY-antigén receptorait. A HY-antigén megkötése ezeken a sejteken indukálja a primer gonád fejlődését a herékben [1].

A fejlődő herék elemei a spermatogónia és a mesenchymális szövet. A hímsejtekből származó hímsejtekből Leydig-sejteket képeznek, amelyek a 9. héttől szekretálják a tesztoszteront a gonadotropinok (chorion és hipofízis) ellenőrzése alatt. A magzati herék magas hormonális aktivitása szükséges a nemi magzat további kialakulásához.

A szexuális formáció következő szakasza a belső és külső nemi szervek megkülönböztetése. Az embriogenezis korai stádiumában a reproduktív rendszer biszexuális könyvjelzője van a belső és külső nemi szerveknek. A belső nemi szervek a prenatális időszak 10-12 hetében differenciálódnak. Fejlődésük alapja a közömbös wolfa (mesonephral) és a muller (paramesonephralic) csatornák.

A férfi magzat kialakulásával a Muller-csatornák a magzati herék Sertoli-sejtjei által szintetizált faktor és „anti-Muller” hatására regresszálódnak. A Farkascsatornák differenciálódnak az epididimiszben, a szemes hólyagokban és a vénszegélyekben. A hím genitális traktus kialakulása csak akkor lehetséges, ha teljes, aktív magzati herék van.

Külső nemi szervek alakulnak ki a prenatális időszak 12. és 20. hetében. A szexuális dombok, a labioszkopikus gerincek és az urogenitális szinusz a külső nemi szervek kialakulásának alapja mindkét nem esetében.

Az urogenitális szinusz a prosztata és a húgycső között különbözik; urogenitális tubercle - a péniszben és a cavernous testben; szex görgők - a herezacskóban. A hím magzatban a külső nemi szervek masculinizációja az urogenitális szinusz hüvelyi folyamatának atrófiájából, a kopogtató varratok felhalmozódásából, a pénisz testének felemelkedéséből és a húgycső kialakulásából áll.

A heréknek a hasüregből történő leereszkedése a magzati élet harmadik hónapjától kezdődik, és 8–9 hónap múlva a herék leereszkednek a herezacskóba. Csökkentésük mind mechanikai tényezők (intraabdominalis nyomás, atrofia és az inguinalis szorongás, az e folyamatban részt vevő struktúrák egyenetlen növekedése), mind a hormonális (placentális gonadotropinok, a magzati hipofízis magzati testikuláris androgén gonadotrop hormonok hatása) miatt következik be. A herék leereszkedése egybeesik a legnagyobb androgén aktivitással [2].

Így a genitális traktus differenciálódása a korai embriogenezis periódusában következik be, genetikai tényezők határozzák meg, és a magzati gonadok hormonális funkciója okozza.

A szervezet szexuális funkciójának hormonális szabályozásának főbb kapcsolatai

Hagyományosan a hormonális szabályozás három fő szintje van: a) központi - az agykéreg, a szubkortikális struktúrák, a hypothalamikus magok, epiphysis, adenohypophysis; b) perifériás nemi mirigyek, mellékvesék és az általuk metabolizált hormonok; c) szöveti specifikus receptorok a célszervekben, amelyekkel a nemi hormonok kölcsönhatásba lépnek, és aktív metabolitjaik.

A hormonális szabályozás koordináló kapcsolata a szubkortikális képződmények és a hypothalamus, amelyek egyrészt összekapcsolódnak a központi idegrendszer, másrészt az agyalapi mirigy és a nemi mirigyek között. A hipotalamusz magjában magas biogén aminok és neuropeptidek tartalma van, amelyek neurotranszmitterek és neuromodulátorok szerepet játszanak az idegimpulzusok humorális átalakulásában. A manduláris magok stimuláló és gátló hatást fejtenek ki az agyalapi mirigy gonadotrop funkciójára, ami az impulzus lokalizációjától függ.

Az epiphysisben talált anyagok közül a gonadotróp funkció szabályozásában a leginkább vizsgáltak az indol-vegyületek, a melatonin és a szerotonin. A melatonin antigonadotróp funkcióra gyakorolt ​​gátló hatása a hypothalamus szintjén realizálódik, gátolva a gonadotropinok felszabadító hormon (LH-RH) szintézisét és szekrécióját. Ezenkívül a peptid jellegű egyéb anyagokat is kimutatták az epiphysisben, kifejezetten antigonadotróp hatással, ami 60-70-szerese a melatonin aktivitásának [3].

A középső és a hátsó hátsó hipotalamusz magjaiban képződő hormonok képződnek - az adenohypophysis összes trópusi funkcióját szabályozó anyagok. A hipotalamusz szabályozza a szexuális (gonadotrop) funkciót az LG-WG gonadotropinok szintézise és szekréciója révén.

Az LH-RG hatása stimulálja a luteinizáló hormon (LH) és a follikulus-stimuláló hormon (FSH) felszabadulását. A hipotalamuszban izolált központok, amelyek a gonadotropinok tonikus és ciklikus szekrécióját végzik. Az LH-WG szekréció tónusos központja a gonadotrop hormonok állandó felszabadulását biztosítja. Az androgén jelenléte előfeltétele a férfi típusú szabályozás kialakulásának.

A hipofízis három trópusi hormonja közvetlenül részt vesz a reproduktív rendszer szabályozásában: LH, FSH és prolaktin (PRL). Egyéb hipofízis hormonok - tirotróp (TSH), szomatotróp (STH), adrenokortikotrop (ACTH) - szintén befolyásolják a szteroidot termelő gonad sejteket.

Az LH a fő hormon, amely a herék intersticiális Leydig sejtjeiben termelt fő androgén - tesztoszteron szintézisét biztosítja. Az utóbbiak fiziológiai körülmények között az LH szekréció fő inhibitora. A prolaktin nagy dózisa csökkenti az LH receptorok számát [4].

Az LH hatására a Leydig sejtekben a szteroidogenezis indukciója akkor következik be, amikor a 20a-hidroxiláz enzim aktiválódik, ami biztosítja a koleszterin transzferációját a pregnenolonra. A férfi testben a fő androgén a tesztoszteron. A tesztoszteron mellett az alacsonyabb biológiai aktivitású androgéneket is előállítják a Leydig sejtekben: dehidroepiandroszteron és A4-androszténion. Ezeknek a gyenge androgéneknek a fő mennyisége azonban a mellékvesék retikuláris zónájában keletkezik, vagy a tesztoszteron perifériás átalakulásának eredménye.

Az androgén hatásmechanizmusa a célszervek sejtjéhez kapcsolódik a tesztoszteron aktív dihidrotesztoszteron metabolitjának kialakulásához. A tesztoszteront az 5a-reduktáz enzim hatása alatt közvetlenül a sejtben alakítják át a sejtben [2].

A gyermek szexuális szférájának hormonális szabályozása a fejlődés fő szakaszaiban

A gonadosztát a gyermek egész fejlődése alatt működik, a prenatális időszaktól kezdve. A gyermek szexuális funkciójának kialakulásának folyamatában 4 fő „kritikus” időszakot lehet megkülönböztetni: 1) intrauterin (magzati); 2) újszülött időszak; 3) prepubertális; 4) pubertál.

A magzati periódusban a férfiak magzatának vérében a felnőtt férfiakra jellemző maximális tesztoszteron-koncentrációt az intrauterin fejlődés 10. és 18. hetében állapítják meg. Ez elsősorban a tesztoszteron és aktív metabolitja, az 5a-dihidrotesztoszteron részvételének köszönhető a fiú belső és külső nemi szerveinek kialakulásában. A genitális tuberkulus növekedése a prenatális időszak alatt folytatódik.

Az első életévben jelentősen csökken a nemi hormonok szintje. A hormonális gömb minőségi változásai 6 év múlva jelentkeznek, amikor a mellékvesekéreg rendszer felgyorsul a mellékvese androgének szintjével: dehidroepiandroszteron (DHEA) és szulfátja (DHEA-C) és A4-androszténion.

A gyermek szexuális fejlődésének legfontosabb szakasza a pubertás. Ebben az időszakban komplex többlépcsős átrendeződés alakul ki a hypothalamus-hipofízis viszonyban. Ahogy a herék megnőnek, a pénisz mérete növekszik: először a hosszát, majd annak átmérőjét [5].

Így a külső nemi szervek kialakulása a fiúkban az embrionális időszakban jelentős mennyiségű androgén hormonot igényel. A tesztoszteron bioszintézisének csökkenése az embrionális herékben vagy az 5a-reduktáz aktivitás hibája sérti a külső nemi szervek masculinizációját, a hamis hermaphroditizmus kialakulásához.

Micropenia klinika

A microleaf diagnózisa a pénisz helyesen mért hossza alapján történik. Ha a meghosszabbított pénisz hossza 2,5-nél kisebb eltérést mutat, mint a normális belső és külső férfi nemi szerveknél szenvedő betegeknél, a microchalon diagnosztizálódik. A pénisz normális hossza egy teljes idejű fiúnál születéskor 3,9 ± 0,8 cm, míg a 1,9 cm a legnagyobb megengedett érték 2,5 SD-n belül. A pubertás elején - 6,4 ± 1,1 cm, 3,7 cm, felnőtt férfiban - 13,3 ± 1,6 cm, 9,3 cm [2, 6].

A herezacskó jelen van, bár egyes esetekben előfordulhat, hogy nem fejlett. A herék a herezacskóban vannak, de funkciójuk csökkenthető. Egyes betegeknél csökkent a herék csökkentése. A herék térfogata normális. A mikropénia számos, veleszületett endokrin rendellenesség tünete a hyper- vagy hypogonadotrop hipogonadizmusban [7].

Kleinfelter-szindróma

A Klinefelter szindróma (SC) a nemi kromoszóma patológiája, amely legalább egy extra X kromoszóma (47ХХУ) vagy mozaik kariotípus jelenlétében nyilvánul meg. Ez 1: 300-1000 frekvenciával történik.

A serdülőkor, a cryptorchidizmus és a kis péniszméret az SC-ben lévő fiúkban található. A pubertási időszakban a nőgyógyászat, a magas, eunuchoid test arányok jellemzőek. A herék mérete pubertás előtti, sűrűségű. Ezt a szindrómát 47XXY kariotípus, hipergonadotróp hipogonadizmus (testikuláris hipoplazia és mikropenia), meddőség, csökkent testszőrzet, gynecomastia, csökkent intelligencia, csontok deformitása és nagy növekedés jellemzi.

Egy extra X kromoszóma jelenléte a férfi kariotípusban nem befolyásolja a herék differenciálódását és a férfi nemi szervek kialakulását. A csírázó sejtek létfontosságú aktivitása azonban zavart, a spermatogenezis hiányzik. Felnőtt betegeknél ez azoospermiához és meddőséghez vezet [8].

XX férfi

A fiúkban a XX kariotípus előfordulásának gyakorisága körülbelül 1:20 000. A betegség oka nem minden esetben bizonyított. Néhány betegnél a meiózis idején az X kromoszómán detektálható az SRY apai Y kromoszóma transzlokációja. Fenotipikusan megfelelnek a férfi nemének. A pénisz és a scrotum a hím típus szerint alakul ki, de a pénisz rövidíthető, a hypospadiasis megtalálható. A belső nemi szervek megfelelnek a férfi nemének. A pubertális herék kicsiek, sűrűek, mint a Kleinfelter-szindrómás betegeknél. A felnőtt XX-es férfiak szexuális életre képesek, de kopárak. A magas nem számukra jellemző, az értelem nem sérült. Az LH és az FSH tartalma megnő.

Noonan-szindróma

50% -ban lehetséges egy mutáció a PTPN11 génben (12q24.1), az SOS gén mutációjának 25% -ában (2p22-p21). A kriptorchidizmus, a mikropenisz és a scrotum hypoplasia által kinyilvánított. Emellett egyes pubertáskori betegeknél eunuchoidizmus klinikája alakul ki. Ezzel a szindrómával gyakran a nyakon lévő pterygoid hajtások, a könyökcsuklók háromszögfelülete, a valgus deformitása, a rövid állapot, a kezek és lábak nyirok-ödémája, ptosis, elsüllyedt mellkas, a jobb szív hibái, mentális retardáció lép fel. A vérben a tesztoszteron alacsony szintje kombinálódik az LH és az FSH fokozott szintjével.

Anorchizmus szindróma

Az anorchizmus szindróma egy méhen belüli, genetikailag meghatározott gonadális károsodás (INSL génmutációk 19p). Születéskor a külső nemi szervek helyesen alakulnak, de bizonyos esetekben mikropenisz és scrotum csökkenés következik be. A herék hiányoznak. A hipogonadizmus extragenitális jelei 12-14 év után alakulnak ki. A pubertás időszakában nincs pubertás. A másodlagos szexuális jellemzők, az elhízás és az eunuchoidizmus fordul elő. A vérben alacsony a tesztoszteronszint, de magas az LH és az FSH tartalma. A humán koriongonadotropinnal (hCG) kapott minta negatív.

Gonadális diszgenesis

A magzat kóros alulfejlődésének oka kvantitatív és strukturális kromoszóma-aberrációk, a génmutáció nem zárható ki. A 46XY kariotípussal az Y-kromoszóma szerkezeti anomáliái lehetségesek, a SRY-régiót rögzítve. A diszgenetikus herék nem képesek megfelelő mennyiségben kiválasztani egy aktív Muller-ellenes tényezőt, és az androgének nem regressálják a Muller-csatornákat és a külső nemi szervek normális masculinizálódását az embrionális periódus alatt, ami mind a belső, mind a külső nemi szervek rendellenes kialakulását okozza. A külső nemi szervek többé-kevésbé hiányos embrionális masculinizációval rendelkeznek. Az urogenitális sinus masculinizációjának mértéke, valamint a gyermek péniszének mérete egyfajta kritériumként szolgálhat a diszgenetikus herék funkcionális (androgén) aktivitásának megjóslásában. Klinikai tünetek: a páciensnek van egy dysgenetikus heréje, a paramesonephral (hüvely, méh, petevezeték) csatornák és mesonephral (epididymis) csatornái. A külső nemi szervek biszexuálisak. A külső nemi szervek rossz szerkezetét egy gyermek születésekor észlelik

Elszigetelt hipogonadotrop hipogonadizmus

Ebben a szindrómában az LH és az FSH szekrécióját külön-külön vagy mindkét hormon egyidejűleg csökkentjük. Örökös autoszomális recesszív. Gyakran a gonadotropin-felszabadító hormonreceptor gén blokkoló mutációi miatt az LH vagy FSH b-alegységének génjei defektek. A gonadotropinok szekréciójának megsértésének oka az adenohypophysis vagy a hypothalamus celluláris elégtelensége. Születéskor a fiú alulfejlődik a skrotummal, az egy- vagy kétoldalú cryptorchidizmussal a hipoplasztikus herék, mikropenisz nyaki dystopiájával. A pubertás előtt az eunuchoidizmus, a pubertás hiánya, a magas növekedés, az elhízás, a nőgyógyászat alakul ki. Csökkentett mennyiségű LH, FSH és tesztoszteron a vérben [7].

A fent leírt szindróma egy változata a veleszületett izolált LT-hiány (Pasqualini-szindróma). Az LH hiány miatt az androgének termelése Leydig sejtekben megszakad. A bazális és stimulált LH-szintek csökkentek, és az FSH-szintek normálisak [3].

Kallmann-szindróma

A Kallmann-szindróma egy genetikailag heterogén örökletes betegség, amelyet az agyalapi hipogonadizmus és az anosmia kombinációja jelent. A betegség előfordulása a fiúkban körülbelül 1: 8000.

Az LH-RH neuronok megindításának és migrációjának és a szagló idegeknek a szervogenezis során bekövetkező zavara következtében alakul ki, ami anosmia és hypogonadizmushoz vezet. A mikropenisz az LH-RH hormonok szekréciójának súlyos hibájával fordul elő. Bizonyos esetekben más fejlődési rendellenességek is előfordulhatnak, amelyek magukban foglalják a vese agenesisét, a szájnyílást és / vagy a farkaslángot, a szelektív fogak előfordulását és a kétkezes szinkinézist [9].

Prader-Willie szindróma

Ez egy neurogenetikus multiszisztéma betegség. A 15. kromoszóma kritikus régiójának károsodása következtében alakul ki (q11.2-q13 szegmens). A hypogonadotrop típusú hipogonadizmus a hypothalamicus diszfunkcióból eredhet, főként a ventromedialis és ventrolaterális magokban.

A betegség során két fázist lehet megkülönböztetni: az első a 12-18 hónapos gyermekekre jellemző. Jellemzője a súlyos izmok hypotonia, a Moreau reflexek csökkenése, a szopás és a nyelés, ami megnehezíti a gyermek etetését. A második később, néhány hét vagy hónap után jön. A polifágia által megnyilvánuló állandó éhségérzet, amely az elhízás kialakulásához vezet, és a zsír lerakódása főleg a testen és a proximális végtagokon figyelhető meg. Az izmok hypotonia fokozatosan csökken, és az iskola korában szinte teljesen eltűnik. A betegek lábai és kezei aránytalanul kicsi - acromicria. Vannak más anomáliák: magas, keskeny homlok; mandula alakú bemetszés a pálcás hasadékokból vékony, széteső szemhéjakkal; a bőr és a haj könnyebb, mint a többi családtag; az írisz hipopigmentációja; késleltetett motorfejlesztés; mikrodontika, fülkék porc hipoplazia, skoliozis, glaukóma. Hipogonadizmus (a pénisz és a scrotum hypoplasia, cryptorchidizmus) van. A betegek növekedését gyakran csökkentik [10].

Bardet - Bidle szindróma

A Bardet - Bidle szindróma a ciliopátiahoz kapcsolódó genetikai patológia. Ez 1: 120 000 gyakorisággal fordul elő. Az öröklés típusa autoszomális recesszív. Számos genetikai forma létezik: a BBS1 11q; BBS2 - 16q21; BBS3-3p [3]. A betegséget az elhízás, a mikrogenitalizmus és a cryptorchidizmus, az oligofrénia, a polidaktikus, a policisztikus vesebetegség, a spasztikus paraplegia, a pigmentáris retinopátia jellemzi. Az LH és az FSH szintek alacsonyak.

Hyperprolactinemic hypogonadism

A fiúk az előszülési időszakban eunuchoid testarányokat alakítanak ki: viszonylag hosszú végtagok, magas derék, csípő viszonylag szélesebb, mint az alsó végtagok öve, zsírlerakódás a mellbimbókban, has, csípős fésűkagyló, gyenge, gyerekes hang. A herék és a pénisz mérsékelten hipoplasztikus lehet. A pubertáskor nem lehetnek másodlagos szexuális jellemzők. A szexuális vágy és a termékenység csökken.

Amikor a hyperprolactinemia gátolja a GnRH szekrécióját és csökkenti az LH pulzusszekréciójának gyakoriságát és amplitúdóját, csökkenti a tesztoszteron szintjét a szérumban. Az 5-alfa-reduktáz blokkolása következtében csökken a tesztoszteron dehidrotesztoszteron átalakulása, ami a hypogonadism klinikai jeleinek kialakulásához vezet [4].

A 3β-hidroxi-szteroid-dehidrogenáz (3β-HSD) elégtelensége

Ez a mellékvesekéreg veleszületett hiperplázia egyik ritka formája, amelyet a férfi pszeudohermaphroditizmus nyilvánul meg. Ez az enzim részt vesz az ásványokortikoidok, glükokortikoidok és nemi szteroidok bioszintézisében. A mellékvesekéreg összes fiziológiailag aktív szteroidjának elégtelen termelése a HSD3B2 1p13.1 gén hibájához kapcsolódik. Ez a fiúk külső genitáinak hermaphroditikus szerkezetéhez vezethet. Egy hormonális vizsgálat a 17a-hidroxiprogeszteron, a kortizol, az aldoszteron, a tesztoszteron szintjének csökkenését mutatja. Az enzimhiba előtt az A5-telítetlen szteroidok felhalmozódnak, beleértve a nagy mennyiségű inaktív androgén DHEA-t is. Jellemzően megnövekedett ACTH szintek [11].

A fiúknál a DHEA elégtelen androgén aktivitása megzavarja a pénisz üreges testének kialakulását, és ezért alulfejlesztettnek tűnik. A pubertás során az androgenizáció jelentősen nő a DHEA tesztoszteronra történő perifériás átalakulása miatt, de nem éri el a felnőtt férfiak szintjét. Ez utóbbi szükségessé teszi a tesztoszteron-gyógyszerekkel fenntartott terápiát.

17a-hidroxiláz-hiány

A 17α-hidroxiláz hiányát a CYP21 6p21 / 3 gén hibája okozza [1]. A CYP17 gén mutációi klinikailag nyilvánvalóak lehetnek a 17a-hidroxiláz, a 17,20-liáz vagy ezek kombinációjának hiányosságaként. A 17a-hidroxiláz hiányát a nemi hormonok szintézisének csökkenése jellemzi, mind a nemi hormonok, mind a mellékvesekéregek szintetizálódása, ugyanakkor növeli az ásványokortikoid prekurzorok szintézisét. Az újszülött fiúknál, akiknél a CYP17 gén hibája van, a külső nemi szervek nőiesek vagy gyengén androgenizáltak lehetnek. A pubertás korában a hipergonadotrop hipogonadizmus klinikai tünetei jellemzőek. A betegséget különböző súlyosságú és hipokalémiás artériás magas vérnyomás kíséri.

A 17a-hidroxiláz hiánya miatt a kortizol tartalmának csökkenése stimulálja a kortikotropin szintézist, és bár a szteroidok termelése nő, a 17a-hidroxilázban még mindig blokkolódik. 17 dezoxi-szteroid, köztük a pregnenolon, progeszteron, deoxicorticosteron és kortikoszteron, kompenzálják azok felhalmozódását. Az androgének csökkent szintézise hipogonadizmushoz vezet. A magas mineralokortikoid aktivitás miatt hypernatraemia és káliumveszteség lép fel, a vérplazma térfogata nő, az artériás hipertónia kialakul. Hipokalémiát általában észlelnek, melynek hátterében csökken a szérum aldoszteron és a plazma renin aktivitása. A diagnózist a 11-deoxikortikoszteron és a szérum kortikoszteron tartalmának kifejezett növekedésének kimutatásakor igazolják. A pregnenolon és a progeszteron száma enyhén nő. A 17a-hidroxipregnolon, a 17a-hidroxiprogeszteron, a 11-deoxicortisol, a DHEA-szulfát, az androsztén-dion és a tesztoszteron szérumkoncentrációja elhanyagolható vagy teljesen kimutathatatlan. Az FSH és az LH tartalma megnő. A prenatális diagnózis lehetséges: a mellékvesék szteroidok tartalmának meghatározása a magzatvízben.

17,20-desmoláz (LiAZ) elégtelensége

Ennek a betegségnek a diagnózisát gyakran a férfiak genotípusú serdülőkorban végezik. Lányokként emelhetők fel, és panaszkodnak a menstruáció és a hirsutizmus hiánya miatt, vagy fiúkként, majd panaszkodnak a nőgyógyászatról és a nemi szervek fejletlenségéről. Az érintett férfiak esetében a virilizációs mutatók, beleértve a klitoromegáliát a mikropalózisig, és a másodlagos férfi szexuális jellemzők kialakulása a pubertás ideje alatt, nagyon hasonlítanak az 5a-reduktáz hiányosságokkal. Minden beteg kopár. A 17b-hidroxi-szteroid-dehidrogenáz vagy a 17-ketoszteroid reduktáz enzim katalizálja az androszténdion tesztoszteronokká történő átalakulását a herékben. A 9q22 [2] kromoszómán elhelyezkedő 3-as típusú (HSD17B3) 17b-hidroxi-szteroid-dehidrogenáz-gén (HSD17B3) mutációi elégtelen tesztoszteronszintézishez vezetnek. Legtöbbjüket értelmetlen mutációk képviselik. Nem találtunk szignifikáns összefüggést a genotípus és a fenotípus között. A közbenső típusú nemi szervek kialakulását általában születéskor észlelik. Leggyakrabban klitomegáliát, labialis-kromoszférikus hajtások és vak hüvelyzsebet tartalmaz. A herék gyakran tapinthatóak a nyelőcsatornákban vagy a labirális karcolóretekben, bár néha a hasüregben találhatók. A hím pszeudohermaphroditizmus más formáihoz hasonlóan az urogenitális traktus belső részei általában kialakulnak. Vannak epididimiszek, vas deferensek, szemes hólyagok, vas deferens. A prosztatarák és a mylerian csatornák származékai hiányoznak. Jellemző laboratóriumi megállapítás az androsztén-dion / tesztoszteron arányának növekedése, ami az androszténdion mennyiségének növekedéséből és a tesztoszteron csökkenéséből ered. Lehetséges prenatális diagnózis az érintett betegek utódaiban, ha ez utóbbi specifikus mutációt tárt fel.

Defekt 5a reduktáz

Általában ez az enzim visszaállítja a tesztoszteront az 5a-dihidrotesztoszteronra (5α-DHT) a sejtekben, és különösen az urogenitális szinuszban. Az 5α-DHT egy aktívabb metabolit, amely fontos szerepet játszik a fiúk külső genitáinak differenciálódásában. Hiányában a normális magvas hólyagok és a prosztata fejlődik, de a pénisz és a herék kevéssé fejlettek [11].

Születéskor ezekben a fiúkban a külső nemi szervek hasonlóak a nőké, így ezeknek a gyerekeknek a többsége lányként van nyilvántartva és felnevelve. A pubertás idején a tesztoszteron termelés nő. A férfi test típusának architektonikája megváltozik, a csont és az izomszövet összmennyisége nő. Ebben az időszakban és a felnőtt állapotban a hormonális profil megfelel a genetikai szexnek, ezért sok beteg megváltoztatja nemét a hímre.

Hibás 17-reduktáz

Ez a tesztoszteron szintézisének elszigetelt megsértése. Az androstenedion nem válik tesztoszteronokká.

A férfi betegek klinikai tünetei közé tartozik a prenatalis tesztoszteronhiány megnyilvánulása (később a hiperposztiák), később pedig a pubertás és postpubertális időszakokban, a hypogonadizmus tünetei. Az androstenedion azonban könnyen ösztrogéngé válhat. A pubertás idején a ginekomastia alakulhat ki.

A magzati feminizációs szindróma (STF)

A szövetek androgénekkel szembeni teljes vagy részleges érzékenységének hiánya által okozott betegség, melyet a receptorok androgének vagy poszt-receptor defektusok affinitásának megsértése okoz. A hímivarú hermaphroditizmus egyik leggyakoribb oka a csípős feminizációs szindróma.

A betegség oka az androgén receptor gén (AR) mutációja. A mutációk perifériás receptor rezisztenciát okoznak a tesztoszteron és a dehidrotesztoszteron ellen. A szindrómát az X-kapcsolt recesszív típus örökli.

Az embriogenezis folyamatában a gonádok teljesen működőképes herékként különböznek. Azonban az AR gén hibája miatt a betegek szövetei érzéketlenek a tesztoszteronra és a dehidrotesztoszteronra, a hím fenotípust képező hormonokra (húgycső, prosztata, pénisz és scrotum), ugyanakkor érzékenyek az ösztrogénre. Ez a női fenotípus rendszeres (autonóm feminizációs jelenség) kialakulásához vezet a mullercsatornák származékai nélkül (petesejtek, méh és a hüvely felső harmada), mivel a Sertoli sejtek antimuller anyagának előállítása nem sérül [12].

Attól függően, hogy a perifériás receptorok androgénekre érzéketlenek, a teljes formát megkülönböztetjük (az androgénekkel szemben teljesen érzéketlen) és a hiányos formát (amikor az érzékenység kezdetben részben fennmarad vagy részben helyreáll a pubertás során).

Morris-szindróma

A teljes forma klinikai képe (Morris-szindróma): a női típusú külső nemi szervek, vakon zárt vaginával; az emlőmirigyek jól fejlettek (gynecomastia), a méh, a petefészek és a prosztata hiánya, a szomatikus fejlődési anomáliák hiánya, a cicák és az axilláris haj növekedésének hiánya. Női szex kiválasztás [2].

Reyfeinstein-szindróma

A hiányos formát (Refeinstein-szindróma) a különböző fokú külső nemi szervek virilizációja jellemzi. A külső nemi szervek szerkezete az androgénhiány változó mértékét tükrözi a magzati fejlődés során. Az ilyen formájú gyermekeknél magas fokú hypospadiák mutatkoznak meg a megosztott herezacskóval, a mikropeniszrel, a herék egy osztott scrotumban vagy a nyelőcsatornában találhatók. A hisztológiai vizsgálat megnövelte a Leydig sejtek számát, a spermatogenezis zavar. Az LH és a tesztoszteron szintje megemelkedik [2].

A Leydig sejtek hipoplazia és agenesise

Egy autoszomális recesszív rendellenesség, amelyben a Leydig sejtek differenciálódása és a tesztoszteron szintézis megsértődik. Ez 1: 1 000 000 gyakorisággal fordul elő.

Az LH receptor gén mutációját inaktiváló pontot detektálunk (2p21) [13]. Születéskor a külső nemi szervek helyesen alakulnak ki. A herék csökkentek, lehetséges kriptorchidizmus. A pubertáskor az eunuchoidizmus klinikája az elhízással, a külső nemi szervek elmaradásával és a szexuális hajnövekedés hiányával alakul ki. Az LH szintje magas, a tesztoszteron és a DHT koncentrációja csökken, a hCG-vel végzett vizsgálat negatív. A gyermekkori FSH szintje normális, a pubertás során csökken.

A mikropénia számos olyan genetikai malformációban is kialakulhat, amelyek nem kapcsolódnak a nemi kromoszómákhoz. Néha a mikropenisz a veleszületett növekedési hormonhiány vagy a veleszületett hypopituitarizmus tünete. Egyes esetekben a mikropénia oka nem állapítható meg. Ezekben a betegekben endokrin diszfunkció nem észlelhető.

A serdülőkben a pénisz mérete meglehetősen egyedi, ezért néha nehéz megkülönböztetni a hypogonadismussal összefüggő valódi mikropeniát a funkcionálistól. Amikor a szexuális fejlődés funkcionális késleltetése, amikor a külső nemi szervek megjelenése előtti megjelenést mutat, a serdülők általában nem rendelkeznek a szexuális fejlődés egyéb jeleivel: hangmutáció, arcszőrnövekedés, vállbél hipertrófia, izzadtság és faggyúmirigyek; a növekedés késése van. A gonadotrop és a nemi hormonok alapkoncentrációja megfelel a pubertás előtti értékeknek. Segítség a funkcionális tesztek diagnosztizálásához LR-WG-vel. Az utóbbi bevezetésére válaszul az LH felszabadulása nő. E serdülők csontkora 2-3 évvel elmarad az útlevelétől.

A hamis mikropénia (rejtett pénisz) arról szól, hogy ha a pénisz normál méretű, megfelelően kialakult, jól fejlett barlangtestek és a fej, hanem a környező szövetek rejtve vannak. Ez a kép az elhízásban figyelhető meg - a pénisz rejtve van a felesleges szubkután zsírszövetben, de jól származik belőle. A serdülőkorban bizonyos serdülők hormonális diszfunkcióval rendelkeznek.

A differenciáldiagnózis céljából kutatást végzünk:

• kariotípus;
• molekuláris genetika;
• A medence szervei ultrahangja;
• a koponya számított és mágneses rezonancia képalkotása;
• csontkor;
• szemészet;
• hormonális;
• funkcionális tesztek LH-WG-vel, hCG-vel [14].

A veleszületett mikropénia esetén hosszan tartó tesztoszteron készítmények alkalmazása javasolt, amelyek az első életévben adják a legjobb hatást. Havonta egyszer adjon 3-4 adag 25 mg tesztoszteron cypionát intramuszkuláris injekciót. Hatás hiányában a betegnek egy andrológus urológussal kell konzultálnia, hogy eldöntse a rekonstrukciós műanyagok kérdését [15].

irodalom

1. Balabolkin M. I., Klebanova E. M, Kreminskaya V. M. Az endokrin betegségek differenciális diagnózisa és kezelése (gyakorlati). M.: Medicine, 2002. 752 p.
2. Dedov I. I., Semicheva T. V., Peterkova V. A. A gyermekek szexuális fejlődése: norma és patológia. M., 2002, 232 c.
3. Gyermekek és serdülők endokrin betegségeinek diagnosztizálása és kezelése / Ed. prof. N. Shabalov. MEDPress, 2009. 544 p.
4. Zhurtova I. B. Hiperprolaktinémiás szindróma gyermekek és serdülők esetében: diagnosztikai és kezelési módszerek optimalizálása. Szerző. Dis. MD M., 2012.
5. Útmutató a gyermekgyógyászati ​​endokrinológiához / szerk. C. G. D. Brooke, R.-L. S. Brown: transz. angolul by ed. V. A. Peterkova. M.: GEOTAR-Media, 2009. 352 p.
6. Lee P. A., Mazur T., dán R. et al. Mikropénisz. I. Kritériumok, etiológiák és besorolás // A Johns Hopkins orvosi folyóirat. 146 (4): 156–163.
7. Nihal Hatipoglu, Selim Kurtoglu. Micropenis: Etiológia, diagnózis és kezelési megközelítések // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2013, december; 5 (4): 217–223.
8. Bonomi M., Rochira V., Pasquali D., Balercia G., Jannini E. A., Ferlin A. Klinefelter szindróma (KS): genetika, klinikai fenotípus és hipogonadizmus // J Endocrinol Invest. 2016, szeptember 19, p. 1-12.
9. Dodé C., Hardelin J.-P. Kallmann-szindróma // Eur J Hum Genet. 2009, február; 17 (2): 139–146.
10. Tozliyan Ye.V. Prader - Willi szindróma gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban // Gyermekorvos gyakorlata. 2014, március, p. 32-39.
11. Dedov I. I., Peterkova V. A. Szövetségi klinikai iránymutatások (protokollok) az endokrin betegségekben szenvedő gyermekek kezelésére. M.: Praktika, 2014. 442 p.
12. Zheng, Z., Armfield, B. A., Cohn, J. J. Az androgén receptor időzítése és a veleszületett pénisz anomáliák spektruma // Proc Natl Acad Sci USA. 2015, december 29.; 112 (52): E7194 - E7203.
13. Yang-Feng T. L., Seeburg P.H., Francke U. A humán luteinizáló hormon-felszabadító hormon (LHRH) a 8. kromoszóma rövid karján helyezkedik el (8. régió, p11. 2 - p21) // Somat Cell Mol Genet. 1986, 12: 95–100.
14. Szövetségi klinikai ajánlások-jegyzőkönyvek a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciójával kezelt betegek kezelésére, 2013.01.01-től, Moszkvában. 14 s.
15. Nerli R. B., Guntaka A. K., Patne P. B., Hiremath M. B. Penile növekedés // Indian J Urol. 2013 okt.-December; 29 (4): 288–291.

V. V. Smirnov 1, MD, professzor
A. A. Nikitin, MD, professzor

FGBOU RNIMU-ban. N. Pirogov az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma, Moszkva