A mellékvesék betegségei gyermekeknél
A mellékvesék, mint más endokrin szervek is nagy jelentőséggel bírnak az anyagcsere folyamatok szabályozásában. Ez vonatkozik az emberi szexuális fejlődésre, a víz és a sók egyensúlyának fenntartására, a biokémiai reakciók energiatermelésére és a vegetatív funkciók aktivitására. És nagyon fontos szerepet játszanak a magzat intrauterin fejlődésében és a szervezet kialakulásában újszülötteknél.
A mellékvesék szerkezetének jellemzői okozzák hormonális munkájukat. Ezek az agyi és agykéreg rétegek, amelyek mindegyikének saját célja van. Az ezekben a szervekben lévő hatóanyagok előállításának szabályozását a hipotalamusz-hipofízis rendszer szabályozza. Tevékenységük mértéke számos egyéb tényezőtől függ (stresszhelyzetek, táplálkozás, test traumatikus sérülése vagy súlyos betegségek).
A mellékvesék 4-7 hét alatt kezdődnek meg a magzatban a magzatban, és már a második terhességi hónapban kezdenek aktívan előállítani hormonális anyagokat. Az újszülöttekben a mellékvesék megzavarásával összefüggő betegségek veleszületettek és szerzettek. A különböző fokú betegségek minden veleszületett változata klinikailag manifesztálódik a születés után. De néha kóros állapotot szerzett. A mellékvesekéregnek olyan anatómiai és fiziológiai jellemzői vannak, amelyek meghatározzák a különböző betegségek kialakulásának előfeltételeit, és nem ritka, hogy jóindulatú mellékvese-daganatot találnak az újszülöttben.
A mellékvesék értéke
A magzat méhen belüli tartózkodása alatt, és a közvetlen szülés utáni időszakban a mellékvesék segítik az újszülött fejlődését és alkalmazkodását. Ebben a tekintetben különleges szerepe van a mellékvesekéregnek, mivel egy másik csírarétegből származik, ellentétben a szervek agyi részével. Utóbbiak patológiás változásai rendkívül ritkán fordulnak elő csecsemőknél.
Mellékvese patológiája
Mind a felnőttek, mind az újszülöttek mellékveseinek megsértése gyakran súlyos körülményeket eredményez, amelyek közvetlen veszélyt jelentenek az egészségre és az életre. De a probléma időben történő felismerésével nagy a valószínűsége a kompenzáció elérésének, és a normális funkciók helyreállítása a szervezetben.
Az újszülötteknél a mellékvese leggyakoribb betegségei a következők:
- akut mellékvese elégtelenség;
- veleszületett elégtelenség;
- hypercortisolismussal;
- mellékvese daganatok (feochromocitoma).
Akut hiány
Az újszülöttek akut mellékvese elégtelensége a patológia nagyon súlyos formájára utal. Ennek az állapotnak az okai általában ezekben a szervekben kifejezett vérzéssé válnak, amit a következők okoznak:
- születési sérülés;
- fulladás;
- vérzéses szindróma fertőző betegségekben.
Kevésbé kevéssé fordulhat elő veleszületett hypoplasia következtében, amelyet egy autoszomális recesszív típusú, vagy X-kapcsolt örökléssel adnak át. Az újszülött ilyen patológiája genetikai kutatással kimutatható.
Az akut állapot jelei
Abban az esetben, ha a mellékvesék gyakorlatilag nem működnek, a betegség tünetei a következőképpen jelennek meg:
- A gyerek gyakorlatilag nem mozog, a nyomása és az izomtónus erősen csökken.
- A pulzus gyakori, légszomj alakul ki, a kiürült vizelet mennyisége csökken.
- Hányás, hasmenés, változó intenzitás és a fájdalom helye a bélben. Ennek eredményeként a folyadékveszteség gyorsan kiszáradhat, ami egy újszülöttben nagyon veszélyes állapot.
- A hőmérséklet csökken, a bőr sápadt vagy kékes lesz, néha márványmintás, vérzés.
- Az utolsó szakaszban kialakul az érrendszeri elégtelenség által okozott kollaptoid állapot. A vérben lévő káliumszint csökkentése a szívizom munkájának megállításához vezet.
Az újszülöttek tüneteinek alakulásának sebessége a kudarc okától függ. A mellékvesék éles sérülésével a vérzés vagy a glükokortikoid terápia visszavonása következtében a betegség klinikája néhány órán belül alakul ki. Ha az akut elégtelenség krónikus folyamat eredménye, akkor a megjelenés kezdete több napra vagy hónapra is kiterjedhet.
Akut mellékvese elégtelenség kezelése
Egy ilyen állapot gyorsan újszülött halálához vezethet, így a kezelést csak az intenzív osztályon végzik. A hormonok (glükokotricoidok és ásványtokortikoidok) parenterális beadása azonnal segít. Ez a helyettesítő terápia, ha időben indul, azonnal hat, és javítja a kis beteg állapotát.
Szükség esetén anti-sokkoló és tüneti kezelést végeznek.
A veleszületett mellékvese hiperplázia
Az ilyen jogsértés minden formája, amely közvetlenül a születés után jelenik meg, a szülőktől a gyerekekhez kerülnek. Az örökletes hiány 21-hidroxiláz. Az anyag aktivitásának csökkenése a kortizol és a progeszteron termelésének csökkenéséhez vezet. Néha előfordulhat a betegség látens formája, amelyben az ACTH szekréció nő. Ez az androgén szintézisének növekedéséhez és a renin-angiotenzin rendszer aktiválásához és a sók elvesztéséhez vezet.
Klinikai tünetek
Az adrenogenitális szindróma három fő típusa van:
A csecsemőknél a betegség első két változata a legnagyobb jelentőségű. A viril forma esetében a külső nemi szervek vizuális változása érvényesül. A lányoknál megnagyobbodott klitorist és labiát figyeltek meg. Néha a hipertrófia olyan jelentős, hogy nehézséget okoz az újszülött nemének meghatározása. A fiúk hiperpigmentációval és péniszbővítéssel rendelkeznek. A születéskori gyerekek vastagabb csontokkal, megnövekedett tömeggel, fejlettebb izmokkal különböznek egymástól.
Az adrenogenitális szindrómában leggyakoribb az újszülöttek mellékvese patológiás állapotának szteroid változata. Ebben az esetben a nemi szervek szerveinek virilizációja is előfordul, de ugyanakkor nagyon veszélyes állapotok alakulnak ki, amelyekben hormonhiány jelentkezik. A kölyök gyakran köpködik, gyenge súlyt ér el, hasmenést és hányást, testtömegét és nyomáscsökkenését fejezi ki.
kezelés
Ebben az esetben csak a hormonpótló kezelés sürgős bevezetése segít az újszülöttben, ellenkező esetben a gyermek rövid időn belül meghalhat.
A veleszületett hiperplázia látens formáinak jelenlétében az orvosa által javasolt orális hormonális szerek szükséges adagját a hormonális háttér diagnosztikájának és meghatározásának hátterében kell alkalmazni.
phaeochromocytoma
Elég ritka, de még mindig előfordul a mellékvese újszülött daganatában, amelyet pheochromocytoma-nak hívnak. Ha ez megtörténik, az érintett szervek agyrétege érintett.
Klinikailag ez az adrenalin és a noradrenalin feleslegéből eredő nyomásnövekedésként jelentkezik. A gyermek pulzusszámát, lázát és vércukorszintjét növeli. A gyerek hiper-ingerlékenysége meglepő.
Miért veszélyesek az ilyen eltérések?
A gyermek után a mellékvese betegségei születésük után súlyos következményekkel járnak. A legveszélyesebb állapot a mellékvese-válság, hiszen néhány hónap múlva a baba halálát okozhatja.
A veleszületett hiperpláziával összefüggő rendellenességeknél a szervezetben folyadék és só csökken, ami kiszáradáshoz vezet. Mivel a csecsemő táplálkozása nem tartalmazza a sós ételek használatát, bizonyos esetekben a betegség egy ideig nem ismeri fel a felismerést, és az intézkedések nem kerülnek végrehajtásra. Ebben az esetben az újszülött gyermek vizelete a működéshez szükséges szervek állandó vesztesége, és a szívmegállás is előfordulhat.
Hogyan lehet megelőzni az újszülöttek mellékvese betegségeit
A kisgyermekeknél megakadályozzák a mellékvesék munkájához kapcsolódó bizonyos patológiák kialakulását, egyes esetekben nem lehetséges. Ebben az esetben csak az eltérések időben történő felismerése viszonylag kedvező prognózist ad.
A mellékvese válságát egy újszülöttnél meg lehet akadályozni a gyermek testének energiaköltségének a súlyos betegség, műtét vagy trauma idején bekövetkező növekedésének időben történő enyhítésével.
Azoknak a gyerekeknek, akiknek a hormonpótló terápiát kényszerítik, elengedhetetlen a gyógyszeres kezelés ütemezése. A szülőknek szigorúan kell adniuk a gyermekgyógyászati készítményeket a gyermekgyógyászati endokrinológus által javasolt adagolási és időbeli sorrendben.
Azok számára, akik terhességet terveznek és rokonai vannak a mellékvesék munkájában, előzetesen fel kell hívni a kapcsolatot a genetikusokkal, hogy megértsék, hogy fennáll-e egy hasonló patológia kialakulása a születendő gyermekükben, és hogy minden szükséges intézkedést megtegyenek.
A várandós anyáknak a terhességi időszak alatt tanácsos megfigyelni a kezelési rendet, időben és hatékonyan enni. A legjobb a stresszes helyzetek elkerülése, gyakrabban járni a szabadban, és aktívan mozogni. Bármely betegség esetén azonnal kérjen segítséget egy szakembertől, és menjen át időben.
Mellékvese a gyermekeknél: jellemzők
A mellékvesék mérete a felnőttek és a gyermekek esetében eltérő. Egy újszülöttnél a mirigy tömege csak 7 gramm, és a mérete nem haladja meg az 1-3 vesét. A mellékvesék egyes szöveti zónáit nem alakították ki teljesen, de a mirigy fő zónája minden fontos funkciót ellát.
Különleges jellemzők
Amikor az anya gyermekét megszületik, a következő változások történnek a gyermekkel:
- Az anyai szervezetből nagy mennyiségű hormon mentésre kerül.
- Az adrenokortikotrop hormonok szintézisét elnyomják, ami a saját hormonjainak termelésének csökkenéséhez vezet. Ezt az állapotot gyakran vesekárosodás jelei kísérik.
- Az ilyen klinikai megnyilvánulások 10-15 napig tartanak fenn.
- Fokozatosan az újszülött hormonális szintje változik a kortikoszteroidok termelésének stabilizálódása miatt.
A csecsemő fejlődésének első 90 napjában a mirigyek csaknem felére csökkentek. Ennek oka a kérgi réteg elvékonyodása és átalakítása. Egy évvel később a mellékvesék tömege ismét emelkedik. 12 hónapos korig a magzati szövetrész reszorbeálódik, és a kérgi zónában már glomerulusok, csokrok és hálószövetek vannak. Három év alatt befejeződik a sejtek elválasztásának folyamata és a mirigyek kortikális rétege, de a struktúrák kialakulása további 10 évig tart.
A mellékvese tömegének végső meghatározása 18-20 év alatt történik. Ezzel a mirigy időszakok úgy működnek, mint egy felnőttnél.
12 hónapig kortiszol előállítása nem történt meg. Reggel emelkedett hormonszinteket figyeltek meg.
A mellékvesék funkciói a gyermekeknél
A mellékveséknek számos fontos funkciójuk van, például:
- Az aldoszteron. Részt vesz a nátrium-reabszorpció, a kálium, az ammónia és a magnézium kiválasztásának komplex folyamatában. A hormon szükséges a folyadékegyensúly fenntartásához és a vaszkuláris tónus növeléséhez.
- A glükokortikoidok. Felelős a sejtmembránok stabilizálásáért. Ezek széles spektrumúak, részt vesznek a gyulladásos folyamatok mikrocirkulációjában és elnyomásában. Normál fejlődésüknek köszönhetően a szövetek nagyobb mértékben megőrzik a porcot.
- Az androgének. Ezeknek a hormonoknak a normál szintézise nélkül a pubertás lebomlik, a sejtstruktúra helyreállítása lelassul, és a koleszterin-anyagcsere zavar.
- A katekolaminok. Megfigyelik a vérerek normál szűkítését, a vérnyomásszint normális szintjét és stimulálják a szívizomzat kialakulását. Ez a típusú hormon fokozza a lipolízist, amelyben a zsírelemek glicerin és zsírsavak lebontása következik be.
A mellékvesék betegségei és rendellenességei
Az első hónapban az újszülöttek aktívan alkalmazkodnak a szervezethez. A belső szervek sérülése veszélyes állapothoz vezethet. Gyermekeknél a születés óta sok mellékvesék patológiája van, néhányuk nehezen szabályozható:
Egy ritka patológia a mellékvese teljes hiányának köszönhető, ami az emésztőrendszer rendellenes fejlődéséhez kapcsolódik.
Ez a kifejezés magában foglalja a normális mellékvese-szövetképződés hiányát. A patológia ritka, de mindig halálos, mindkét mirigyre terjed. Néha az egyik mellékvese esetében elmarad a fejlettség, míg a második a fő terhelést.
A mellékvesék működésének megzavarása az egész szervezet meghibásodásához, a súlyos betegségek kialakulásához vezet, és súlyos következményeket, esetenként halált okozhat. Megismerhetjük a mellékvese betegségeit, okát és kezelését.
A mellékvese-fúzió az aorta előtt vagy mögött történik. A rendellenes szövetek kialakulása a mirigyekben a vesékkel vagy a májval együtt történik. A tüdővel való fúziós folyamatokat a hasi fal rendellenességek hátterében találjuk. Szélsőséges esetekben a mirigyek rendellenes elhelyezkedése rögzített. Lehet, hogy máshol találhatók, néha az agyban is megtalálhatók a szövetek rudimentumai.
- adrenoleukodisztrófia
A genetikai rendellenességek csoportjában a patológia szerepel, öröklött. A prenatális kialakulás során sérültek az idegrendszer és a mellékvesék. Az idegszövet károsodását vékony cellás szinten figyelték meg, ami a zsírsavak feloszthatóságához vezet. A fiúk hajlamosabbak a betegségre. Ha a jogsértést időben nem észlelték, akkor 4 évről gyorsan halad. Azonnali kezelés nélkül a halálesetek valószínűleg 10 éven belül várhatóak.
Az alacsony vaszkuláris sűrűségű mellékvesék érzékenyek a vér felszabadítására, ami gyakran előfordul a koraszülöttek esetében. Ennek fő oka a szülés és a születési folyamatban bekövetkező súlyos sérülések. A vérzés gyakran okoz mellékvese-nekrózist vagy egy tumor kialakulását. Mindkét mirigyben nagy kiterjedésű vérzés esetén a prognózis halálos.
- Mellékvese elégtelenség
Ennek az eltérésnek számos oka van:
- Szinte minden betegség csökkenti a mirigyek működését.
- Hiányzik a hormonok, a nátrium és a klorid hiánya.
- Ilyen körülmények között kialakul a dehidratáció, a vér vastagabb lesz.
- Súlyos oxigénhiány miatt a test megdöbbent, és a vesék elveszítik szűrési képességüket.
- A kérgi réteg hiperplázia
Ez a veleszületett rendellenesség több klinikai képen is megjelenhet. A szövetek növekedését a fehérjék metabolizmusának megsértése okozza, részben vagy teljesen blokkolva. A 4 újszülöttből 3-ban fordulhat elő visszafordíthatatlan szövődmények, a lányok nemi szervei a férfi típusúak, a fiúk pedig hiperaktív fejlődést alakítanak ki. A kortikális réteg patológiája középkorban kimutatható, és meddőségként nyilvánul meg, de kialakulása a születés kezdetétől kezdődik.
- Elsődleges hiperaldoszteronizmus
Korai életkorban nő az aldoszteron termelés növekedése. Ha többlet van, jelentősen csökken a vérnyomás, a magnézium és a kálium. A patológia másik neve a Conn szindróma. A gyermek továbbra is álmos, fejletlen izmok, szívrohamok és görcsök. A kálium katasztrofális hiányát nem pótolják speciális készítmények.
Különböző mellékvese-képződmények gyermekeknél nem gyakori. A legtöbb esetben jóindulatú szövet proliferációja következik be. A zavarok mind a kéregben, mind a mellékvesékben jelentkeznek:
- Pheochromocytoma. Egy ritka típusú daganat, amelyet katekolamin szintézis jellemez. Az anyag szabályozza az idegrendszer folyamatát. Amikor a feokromocitoma az endokrin, idegrendszeri és szív-érrendszeri folyamatok megsértését jelenti.
- Neuroblastoma. Az 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél a rosszindulatú oktatás figyelhető meg. A daganatok minden fajtája közül a legmagasabb a százalékos aránya, befolyásolja a méhmirigyeket. A kóros szövetek növekedésének egyik oka genetikai rendellenesség és öröklődés. A patológusok egyharmada a csecsemőknél 12 hónapig terjed.
- A mellékvesekéreg-rák. Ritkán előfordul agresszív, gyorsan progresszív patológia. Elsősorban 5 év alatti gyermekeknél diagnosztizáltak. A legtöbb betegnél a műtét nem teljesül, mivel az atípusos sejteket és a daganatokat későn észlelik, és a korai időszakban nincsenek tünetek.
- Ciszták. Ez a fajta képződés gyakorlatilag nem érzékelhető gyermekkorban. Általában a ciszta nem befolyásolja a mirigyek működését és a hormonok termelését. Az egyik mellékvese egyetlen nagy cisztája. Előfordulhat a kérgi rétegben, a szomszédos edényekben és a nyirokcsomókban.
Betegségmegelőzés
Lehetetlen megakadályozni a mellékvesék súlyos patológiáinak kialakulását, mivel sokuk autoimmun, örökletes és idegrendszeri patológiák eredménye. A gyermeket kiegyensúlyozott étrenddel kell ellátni, hozzászokva az egészséges életmódhoz és a stressz minimalizálásához. A legjobb megelőzés az orvosok tervezett látogatása és az összes betegség időben történő diagnosztizálása.
A videóról a diszlexiáról is megtudhatod, mi a fő oka és hogyan kezelheted ezt a betegséget.
Bővített mellékvese
A mellékvesék növekedése (hiperplázia) a nagyon súlyos és súlyos betegségek kategóriájába tartozik, mivel a párosított szerv számos különböző hormon (glükokortikoszteroidok, adrenalin, noradrenalin, aldoszteron, androgének) termeléséhez kapcsolódik.
Mindezek a hormonok felelősek az emberi test normális működéséért. A leggyakrabban előfordul az újszülöttek mellékveseinek növekedése, és ez a kóros formája a folyamatos stressz hatására alakul ki a jövő anyjának testére. Az endokrin mirigyek fontos szerepet játszanak az emberi testben.
Munkájuk legkisebb kudarcánál komoly eltérések vannak a normától, ami visszafordíthatatlan következményekkel járhat, és néha halált is okozhat. Ha a vizsgálat a mellékvesék növekedését tárta fel, akkor azonnal orvoshoz kell fordulni, hogy tisztázza a cselekvési rendszert és a kezelést.
A patológiai folyamat okai
Sok oka van a hiperplázia kialakulásának, de a legfontosabbak:
- genetikai hajlam;
- a stressz tényezők állandó hatása;
- a mirigyek veleszületett kiterjesztése.
A mellékveséknek két rétegük van: agykérgi és agyi. Számos betegség vezethet a növekedéshez és előfordulásához különböző területeken. Ennek megfelelően az okok, nevezetesen a fokozott sejtnövekedést eredményező kórképek két csoportra oszthatók, különböző rétegekben történő lokalizálással.
A medulában olyan betegségek alakulnak ki, mint a neuroblasztóma, a ganglioma, a feochromocitoma. És a kérgi rétegben:
- adenoma;
- vérzés;
- anglöma;
- fibróma;
- cisztikus képződmények.
Az összes patológiai folyamatra jellemző genetikai tényező. Ezért, ha a családban előzőleg hiperpláziát észleltek, akkor jobb, ha biztonságos, és időszerű vizsgálatokat kell végezni a klinikán. A mellékvesék nagyon érzékenyek a stresszes helyzetekre, ezért tartózkodjanak az érzelmi konfliktusoktól, az ideges feszültségtől és más negatívtól. Ha nem védi magát a stressz tényezőktől, akkor a szervek párja meghiúsul a közeljövőben.
Egy fiatal gyermeknek gyakran van veleszületett rendellenessége. Abban az esetben alakul ki, ha anyja a terhesség alatt állandó stresszállapotban volt, és akkor is nőtt az endokrin mirigyek száma. Emellett a hiperplázia veleszületett formája súlyos toxicitást okozhat a várandós anyában, csökkentheti a hidrokortizon hormonszintjét és bizonyos gyógyszerek alkalmazását.
Általános és specifikus tünetek
A különböző szakemberek adatai szerint a mellékvesék növekedését leggyakrabban nőknél diagnosztizálják, mint a férfiaknál. A kóros folyamat első tünetei már korai életkorban láthatók, nevezetesen a haj korai kialakulása a bensőséges helyeken, valamint a túlzott mennyiségű akne a testben.
A leggyakoribb megjelenések a következők:
- hirtelen ugrások a vérnyomásban;
- neurológiai rendellenességek, érzelmi instabilitás, pszichózis;
- állandó szomjúság, valamint éjszaka gyakori látogatás a WC-be;
- a gondolkodás zavarai, a memória megszűnik;
- a cukorbetegség kezdeti szakaszai;
- gyors súlygyarapodás, majd a striák kialakulása;
- gyenge izomaktivitás;
- csont törékenysége;
- a test védő tulajdonságainak csökkentése, majd gyakori megfázás;
- a gyomor-bél traktus rendellenességei.
A specifikus tünetek között azonosítható:
- férfi hajnövekedés nőknél;
- az androgén túlzott termelése;
- a haj megjelenése a korai életkorban, a gerincrégióban és az axilláris üregekben;
- a menstruációs vérzés hiánya;
- túlzott növekedés, amely nem felel meg az életkori mutatóknak;
- akne az egész testen;
- hajhullás az időbeli régióban;
- reproduktív károsodás.
A patológia típusai
Többféle hiperplázia létezik, minden attól függ, hogy a mellékvese melyik része részt vesz a bővítés folyamatában. A megnövekedett mellékvese mirigyek, diffúz, noduláris, mikronodulárisak lehetnek. További részletek az egyes űrlapokról.
Nodularis mellékvese-bővítés
Ilyen típusú hiperplázia esetén egy vagy több csomós képződés képződése figyelhető meg. A lobularis csomópontok 4 cm-re bővülnek, a patológiás folyamat ilyen formája a betegek 40% -ánál figyelhető meg, akiknél megnagyobbodott mellékvese található.
A jobb oldali és a bal oldali mellékvese, valamint a kétoldalú csomós hiperplázia kialakulhat. Más szavakkal, a diagnosztikai manipulációk során a bővítési folyamatot egy mirigy oldaláról vagy egyszerre két alkalommal figyeljük meg. Amint ez a diagnózis elkészült, sürgősen meg kell kezdeni a terápiás intézkedéseket.
A statisztikák szerint a kóros folyamat ilyen formája leggyakrabban idős embereknél fordul elő, és az örökletes kategóriába tartozik. A betegség tünetei közé tartozik:
- görcsös epizódok, izomgyengeség;
- kariesz, amelyet nehéz kezelni;
- gyakori fejfájás;
- elhízás;
- a húgyúti rendszer rendellenességei;
- mentális zavarok;
- gyors hajnövekedés;
- kis daganatok és bőrkiütések;
- cukorbetegség.
Diffúz mellékvese-bővítés
A hiperplázia diffúz formában a mellékvesék alakja változatlan marad, ugyanakkor arányosan növekszik. Általában az ilyen típusú kóros folyamatot egy noduláris növekedéssel kombinálják, és csak mágneses rezonancia képalkotással lehet detektálni. A diffúz nagyítású ultrahang-diagnózis nincs kijelölve, mivel nem tájékoztató.
A kóros folyamat klinikai megnyilvánulása sokáig nem nyilvánul meg. Minden beteg esetében egy bizonyos kezelési módot választanak olyan gyógyszerekkel, amelyeket életre kell szedni. A gyógyszerek a nemi hormon-helyettesítők csoportjába tartoznak. A hormonális gyógyszerek folyamatos használatával egy nő nem nehéz teherbe esni, és egy egészséges gyermeket szülni.
A főbb jellemzők a következők:
- dystrofikus rendellenességek;
- túlsúly;
- rendellenes menstruáció;
- reproduktív károsodás;
- pánikrohamok;
- férfiaknál a herék csökkenése;
- fáradtság;
- fájdalom a mellkasban;
- izomgörcsök;
- ellenállhatatlan szomjúságérzet.
Nodularis mellékvese-bővítés
A noduláris hiperpláziának van egy második neve - noduláris fókusz. Ennek a folyamatnak a jellemzői, hogy a hepatociták (májsejt-struktúrák) térfogatnövekedését kezdik, és ennek eredményeként eltérések keletkeznek a normától és az érrendszeri változásoktól. A szakemberek között nincs konszenzus arról, hogy miért, és mi vezet a kóros folyamat kialakulásához.
Feltételezhető azonban, hogy ez valamilyen módon kapcsolódik az érrendszeri zavarokhoz, vagy a hormonális gyógyszerekkel való visszaéléskor kezdődő változások. A betegség diagnosztizálására mágneses rezonanciával és komputertomográfiával, valamint ultrahang módszerekkel. Ezen túlmenően, gyanú noduláris hiperplázia esetén elengedhetetlen a veseműködés (biopszia).
A leggyakrabban az endokrin mirigyek körkörös fókusztávolságát figyelték meg a fiatal gyermekek és serdülők esetében, az idősebb gyermekeknél ritka. A korai diagnózis és az időben történő kezelés növeli a teljes gyógyulás esélyét. A klinikai kép a következő tünetekből áll:
- izom atrófia az alsó végtagokban;
- érzelmi instabilitás, álmosság;
- az arc bőrét lila vagy márvány árnyalattal festik;
- a mellkas, az arc, a has és a nyak elhízása;
- férfi típusú hajeloszlás;
- cukorbetegség;
- szívritmuszavarok;
- fájdalom a csontokban.
Mikronoduláris mellékvese-bővítés
Az endokrin mirigyek mikronoduláris kiterjedése az adrenokortikotrop hormon hosszantartó expozíciójával alakul ki a párosított szervhez. Ez viszont a mellékvese adenoma kialakulásához vezet. Sajnos, nagyon gyakran, az orvosok rosszul diagnosztizálnak, és összekeverik ezt a patológiát a tumor kialakulásával.
A gyermekek endokrin mirigyei
A gyermekeknél a mellékvesék növekedése veleszületett, és ez bizonyos génmutációkhoz kapcsolódik. Ilyen gyermekeknél a kortizol termelési folyamata károsodott, hiányos, és ennek következtében mindkét oldalon a hiperplasztikus folyamat fejlődik. Ez a fajta hiperplázia újszülöttekben is kimutatható, ami lehetővé teszi az időben történő kezelés megkezdését, és jelentősen megnöveli a teljes helyreállítási esélyeket, majd aktív életmódot követ.
Gyermekeknél a következő tüneteket észlelhetjük: hajszálak korábbi megjelenése és hónalj, a nemi szervek pigmentációjának jelenléte, a férfi arcvonás megnyilvánulása a lányokban, akne az arcán, az első menstruáció nem kezdődik sokáig.
Diagnosztikai intézkedések
A mellékvesék növekedése az endokrin betegségek kategóriájába tartozik, a diagnosztizáláshoz és diagnózishoz a konzultáció és az endokrinológus szükséges.
A mellékvese patológiájának meghatározásához számos diagnosztikai eljárást kell elvégezni, a legszükségesebbek a következők:
- radioimmunológiai elemzés szükséges a cortin szintjének meghatározásához a vizeletben és a vérben;
- számított és mágneses rezonancia képalkotás;
- ultrahangvizsgálatok;
- vér és vizelet biokémiai elemzése;
- enzim immunoassay;
- aspirációs szúrás;
- radionuklid szkennelés.
A patológiai folyamat kezelése
A mellékvesekéreg hiperpláziájának kiterjesztett kezelési rendje nem létezik, alapvetően a hormonális gyógyszerek hosszú távú alkalmazására vezethető vissza. A betegség súlyosságának és típusának megfelelően a szakember részletes kezelési tervet készít.
A leggyakoribb gyógyszerek csoportja ennek a patológiának a felszámolása, valamint a kezelés, a glükortikoidok. Leggyakrabban: Prednizolon, Dexametazon, Hydrocortisone, Kortizon-acetát és mások. A kezelési rend két vagy három azonos dózisú hormonális adagot tartalmaz naponta és a teljes dózist ebéd vagy reggel után.
Futó folyamat és a patológia súlyos formája jelenlétében sebészeti beavatkozás javasolt. A sebészek segítségére van szükség a nemi szervek korrekciós eljárásának végrehajtásához 2 év alatti gyermekeknél. A jó eredmények és a gyors visszanyerés érdekében a műveletet a gyermek életének első évében végezzük.
Ha a műtéti beavatkozást egy felnőtt betegnél végeztük, akkor a gyógyulási időszak alatt érdemes az alkoholtartalmú italoktól, a hipnotikus hatású gyógyszerektől tartózkodni, és egészséges életmódra váltani. Az egészség a személy fő értéke, ezért különös figyelmet kell fordítania. A legkisebb jeleknél a betegség elvesztése esetén orvoshoz kell fordulni, és ne felejtsük el, hogy a legtöbb betegség nem jelentkezik sokáig. Ebből következik, hogy nagyobb figyelmet kell fordítani a testedre.
A mellékvese elégtelenség gyermekeknél: tünetek és kezelés
A mellékvese elégtelensége (a továbbiakban - HH) a test viszonylag ritka veleszületett vagy megszerzett állapota, amely nem rendelkezik a mellékvesekéreg által választott hormonok elégtelen mennyiségével kapcsolatos specifikus megnyilvánulásokkal. Ez a szindróma a mellékvese magának vagy más endokrin mirigyeknek (az agyalapi mirigy vagy a hypothalamus) károsodását okozhatja. Az NN fejlődése (hypocorticism) veszélyezteti a gyermek életét. Ezért rendkívül fontos, hogy ismerjük a veszélyes tüneteket, és figyeljünk az orvos felírására a mellékvese elégtelenség kezelésére.
besorolás
Az akut HH (mellékvese-válság) a mellékvesekéreg hormonok termelésének éles csökkenésével vagy teljes megszűnésével alakul ki;
A krónikus HH akkor jelentkezik, ha a mellékvesekéreg (aldoszteron és kortizol) hormonjaiban hiány van.
A krónikus HH (a továbbiakban: HNN) besorolása:
- Elsődleges HNN (Addison-kór) - mellékvese-elváltozásokkal összefüggésben:
- veleszületett;
- szerzett.
- Másodlagos CNN - az agyalapi mirigy patológiájához kapcsolódóan:
- veleszületett;
- szerzett.
- Tercier CNI - a hypothalamus patológiájával összefüggésben:
- veleszületett;
- szerzett.
A HH okai
Tekintettel a mellékvese anatómiai és fiziológiai érettségére 3 év alatti gyermekeknél, számos tényező akut mellékvese elégtelenséget okozhat:
- számos fertőző betegség (bakteriális, vírusos, parazita, gombás);
- stresszes helyzet;
- autoimmun folyamat (a mellékvese elválasztása saját antitestekkel);
- mellékvese vérzés (például meningococcus fertőzés vagy sérülés).
Akut szindróma kialakulhat a mellékvese sérülésében (a magzat medencéje esetén) és a krónikus HH hátterében, és mellékhatásként bizonyos gyógyszerek (antikoagulánsok) kezelésével és a glükokortikoidok eltörlésével.
Az elsődleges NN-ben az a mellékvese. Jelenleg az NN fejlődésének fő oka autoimmun folyamatnak tekinthető (a betegek 80% -a).
Az NN klinikai jelei akkor jelennek meg, ha a mellékvesekéreg 95% -a megsemmisül. Az aldoszteronhiány kombinálható a primer HH-val vagy független betegség.
Az elsődleges HH lehet veleszületett (több mint 20 genetikailag meghatározott betegség HH-hoz vezet) és megszerzett (a mellékvesék károsodása fertőző betegségekben, például tuberkulózisban). De sok gyermeknél a mellékvesék atrófiájának oka nem világos.
A másodlagos HH oka az agyalapi mirigy hormon (növekedési hormon - ACTH) hiánya, amely stimulálja a mellékveséket. Az agyalapi mirigy patológiája lehet veleszületett és megszerzett (hipofízis tumorokkal).
A harmadlagos HH oka a hipotalamusz hormon kortikoszterberin hiánya, amely szabályozza a mellékvese működését.
Az NN fejlesztésének kockázati csoportja a következőket tartalmazza:
- olyan örökletes betegségben szenvedő gyermekek, amelyeket HH jellemez, bár még nem nyilvánult meg;
- olyan családokból származó gyermekek, amelyekben HH vagy örökletes betegségben szenvednek;
- az endokrin szervek autoimmun betegségében szenvedő gyermekek (elsősorban a pajzsmirigy);
- a hipofízis vagy a hypothalamus műtéti vagy sugárkezelés utáni gyermekek;
- veleszületett törpe növekedésű gyermekek (hipofízis nanizmus).
tünetek
Az akut HH tünetei
Az addisonikus válság kezdeti jelei: a gyermek mobilitása, csökkent izomtónus, alacsony vérnyomás; az impulzus felgyorsul, légszomj, csökkent a napi vizeletmennyiség.
Jellemzőek az emésztőrendszer tünetei: különböző lokalizációjú és intenzív hasi fájdalom, hányinger és hányás, hasmenés, ami gyorsan a gyermek kiszáradásához vezet.
A kékes árnyalatú bőr a bőr „marmorosodása”, a különböző méretű és alakú bőrhártya vérzése. A végtagok hidegek, a testhőmérséklet csökken.
Ha a válság a különböző eredetű mellékvesék vérzéséből vagy a glükokortikoszteroidok visszavonásából ered, akkor a klinikai tünetek hirtelen megjelennek és gyorsan emelkednek egy komatikus állapot kialakulásához. A vér káliumszintjének jelentős csökkenése szívmegálláshoz vezethet. Ritkábban ezek lehetnek a fulmináns Addison-kór kezdeti megnyilvánulásai.
Ha az akut hypocorticizmus a dekompenzáció krónikus HH-ban való megnyilvánulása, akkor a klinikai megnyilvánulások fokozatosan, több mint egy hét alatt alakulnak ki: a bőr pigmentációja növekszik, gyengeség nő, étvágyromlás, csökkent aktivitás és a gyermek mobilitása, depressziós hangulat. Hányás és hasi fájdalom jelentkezik, a gyermek szív- és érrendszeri elégtelenségének jelei emelkednek, ezután következik a kóma kialakulása.
A krónikus HH tünetei
A mellékvesék veleszületett hypoplazia esetén a klinikai tünetek közvetlenül a születés után jelentkezhetnek: a fiziológiai súlyvesztés normálisnál magasabb, a gyerekek letargikusak, köpködnek, kevés súlyt kapnak, a szöveti tónus csökken, és a vizelet mennyisége csökken. Figyelemre méltó a bőr sötétedése, és néha nyálkahártyák. Bármely betegség vagy diszepsziás megnyilvánulások kiválthatják az akut HH válság kialakulását egy ilyen gyermeknél.
Idős gyermekeknél a krónikus NN lassan fejlődik, a szülők gyakran nem tudják meghatározni a betegség kezdetének idejét. Minden megnyilvánulást az aldoszteron és a kortizol elégtelen mennyisége tárol a szervezetben, ami az ásványi és szénhidrát anyagcseréhez vezet.
A gyermek gyengeségét és aktivitásának csökkenését általában a nap végére jegyzik, és egy éjszakai alvás után eltűnnek. Ezeket a megnyilvánulásokat bármilyen betegség, művelet, pszicho-érzelmi stressz okozhatja.
Elég gyakran tapasztalt hasi fájdalom, étvágytalanság, hányinger, hányás, szomjúság, székrekedés és hasmenés. A hasmenés és a hányás még több nátriumveszteséget okoz, és kiváltja az akut HH kialakulását.
Addison-kórban a szisztolés és a diasztolés vérnyomás csökken a csökkent vérmennyiség és a glükokortikoidok hiánya miatt. Az impulzus lassú; a testhelyzet éles változása szédülést és ájulást okoz.
A glükokortikoidok hiánya a hipoglikémiát (vércukorszint csökkenést) okozza reggel és 2-3 órával az étkezés után: kifejezett éhségérzet, sápaság, izzadás, remegés a testben. A hipoglikémia funkcionális változásokhoz vezet az idegrendszerben: memóriavesztés, apátia, zavartság, depressziós hangulat, félelem, alvászavar. Talán a görcsök megjelenése.
Ha az NN az adrenoleukodystrophia genetikai betegségéhez kapcsolódik, amely befolyásolja a központi idegrendszer (központi idegrendszer) és a mellékvesekéreg fehér anyagát, a járás zavara, a rohamok neurológiai megnyilvánulásai sokkal hamarabb jelennek meg, mint az NN jelei.
A bőr és a nyálkahártyák pigmentálódását szinte minden gyermeknél észlelik - a másodlagos HH-ban ritkán fordul elő a pigmentmentes forma. A pigmentáció sokkal hamarabb előfordulhat, mint a krónikus NN más megnyilvánulásai. A bőr világosbarna, bronz vagy aranybarna lesz.
A pigmentáció különösen figyelemre méltó a fiúk, mellbimbók, hegek, kis ízületek és gumi nyálkahártyák genitális területén. A hosszú távú barnulás lehet egy elérhető NN első jele. Néha a pigmentált bőrterületek a depigmentált mellette találhatók. Az NN kialakulásával a pigmentáció fokozódik. Minél hamarabb jelentkezik a betegség, annál több gyermek lesz a szexuális és fizikai fejlődésben a társaik mögött.
A nemi szervek hibás (hermaphroditikus) szerkezetével ki kell zárni a mellékvesekéreg veleszületett elégtelenségének különböző változatait.
diagnosztika
A gyermek szív- és érrendszeri elégtelenségének tünetei (összeomlás, sokk), a méregtelenítő terápia hatásának hiánya és a vazokonstriktorok alkalmazása akut betegség esetén gyermekeknél jelzi a mellékvese elégtelenségét.
A fent leírt klinikai tünetek felszámolása mellett számos diagnosztikai módszert alkalmaznak: a hormonok szintjének és a vér elektrolit-összetételének meghatározása, a vércukorszint. A glükokortikoid elégtelenségre jellemző a nátrium-csökkenés, és az ásványokortikoid elégtelenségre jellemző a káliumszint emelkedése.
Az akut HH esetében a hormonprofil vizsgálatában a kortizon vagy az aldoszteron (vagy mindkét hormon) és a 17 oxiprogeszteron csökkent vérszintjét észlelik. Az elsődleges HH-val az ACTH szintje a vérben nő, míg a másodlagosnál csökken; A 17-COP és a 17-ACS vizeletben szintén csökken.
A műszeres módszerek közül az EKG (elektrokardiogram) a mellékvesék hiperkalémiájának és ultrahangjának (ultrahang) jeleinek kimutatására szolgál, amely lehetővé teszi a mellékvesék fejletlenségének azonosítását, ezek vérzését.
A diagnózis szükségszerűen figyelembe veszi a családtörténetet.
A HH korai diagnosztizálásához a veszélyeztetett gyermekeket évente kétszer meg kell vizsgálni és egy endokrinológusnak kell megfigyelnie. A vizsgálatokon és a fenti laboratóriumi vizsgálatokon kívül az ilyen gyermekeket speciális vizsgálatnak vetik alá az ACTH-val. A minta lehetővé teszi, hogy azonosítsák a mellékvesék biztonsági reakcióit a stresszre: ha a vizsgálat során a kortizol szintje 550 mmol / l alatt van - a gyermek szubklinikai HH.
Oroszországban a tetrakozaktid intramuszkuláris beadásával egy másik mintát használnak: a kortizol szintjét 12 órával később és egy nappal az adagolás után határozzák meg.
kezelés
Az akut HH kezelést az intenzív osztályon végzik. Egyénileg kijelölt: méregtelenítő terápia, elektrolit-egyensúlyhiány korrekciója és hipoglikémia (alacsonyabb vércukorszint), hormonális gyógyszerek (hidrokortizon vagy prednizon). A dezoxikortikoszteron-acetát kifejezetten ásványi-kortikoid hatású.
Szükség esetén anti-sokk-terápiát végeznek. A kezelést állandó laboratóriumi ellenőrzés alatt végezzük.
A mellékvesék vérzéséből eredő fertőzésből eredő átmeneti akut HH esetén a gyermek állapotától függően a glükokortikoidokat rövid idő alatt alkalmazzák.
Krónikus HH kezelés
A helyettesítő célú hormonális szereket életre használják.
Primer krónikus HH-ban mind glükokortikoidokat, mind mineralokortikoidokat használnak. A glükokortikoidok közül a hidrokortizon a leggyakrabban a helyettesítő terápiában használatos, mivel a legkevésbé kifejezett mellékhatás-növekedési szuppresszió hatással rendelkezik.
A gyermek növekedésének megszűnése után más hosszabb hatású hormonok (dexametazon, prednizolon) adhatók be - a dózisokat a klinikai megnyilvánulásoktól és a laboratóriumi adatoktól függően választják ki. A glükokortikoidok dózisait fertőzés, stressz, trauma, műveletek esetén korrigálják.
A fludrocortisont az mineralokortikoidok helyettesítő kezelésére használják. A dózis módosítása nem szükséges, mivel az aldoszteron termelése az életfolyamatban nagyon kevés.
Az újszülöttek és a csecsemők esetében az ásványokortikoidok alkalmazása az aldoszteronhiány kompenzálására a mentális és fizikai fejlődés kulcsfontosságú eleme. Amikor az elsődleges NR szükséges, a sót hozzá kell adni az élelmiszerhez (0,5-1 tsp. Naponta).
A HH autoimmun természetével először csak a glükokortikoidok használatára korlátozódhat, de a mellékvese-lézió folyamatának súlyosbodásával együtt a Fludrocortisone receptjével kombinálni kell. Az adagot egyénileg választja ki.
A helyettesítő terápia hátterében az akut mellékvese-válság kialakulása nem zárható ki:
- ha bármilyen betegség fordul elő (különösen kisgyermekeknél);
- helyettesítő gyógyszerek alkalmanként történő alkalmazása;
- stresszes helyzetben (gyakrabban idősebb gyermekeknél).
Annak érdekében, hogy válság esetén időben és megfelelő segítséget nyújtson, ajánlott egy speciális karkötőt viselni a gyermeknek, amely jelzi a gyermek betegségét, nevét és adagját, az orvos és a szülők telefonszámát.
A glükokortikoidokkal való hatékony fenntartó kezelés kritériumai a következők: jólét, a gyermek normális súlya és a normális vérnyomás, a hormonális gyógyszerek túladagolásának tünetei.
Ha a gyermek nem éri el a súlyt és a nyomás nem tér vissza a normál értékre, akkor az ásványokortikoid készítményeket kombinálni kell - ez általában szükséges a krónikus NN súlyos formája esetén.
A Fludrocortisone adagjának megfelelőségét a vér normális elektrolit-összetétele igazolja. Túladagolás esetén az ödémák jelennek meg, a szívritmus zavar.
Idővel történő diagnosztizálással és megfelelő kezeléssel nemcsak a gyermek életének veszélye eltűnik, hanem a normális fejlődés feltételei is.
Folytatás a szülők számára
A mellékvese elégtelenség súlyos állapot, amely veleszületett patológia lehet és számos betegségben kialakulhat. A gyermek életére veszélyes állapot nem mindig könnyen diagnosztizálható. A HH korai diagnózisa és az előírt gyógyszerek dózisainak gondos betartása segít elkerülni a válságokat és biztosítja a kezelés hatékonyságát.
Melyik orvos kapcsolatba lép
Általában a mellékvese elégtelensége gyanúja lehet a gyermeket megfigyelő gyermekorvosnak. A jövőben a beteget egy endokrinológus kezeli. A betegség okától és szövődményeitől függően szükség lehet egy neurológussal, egy idegsebészrel, egy szemészkel (a vizuális mezőket meghatározó), kardiológussal.
Mellékvese a gyermekeknél
Mellékvese - a párosodott endokrin mirigyek a vesék felső pólusai fölött a retroperitoneális szövetben T szinten vannak.X11-L.
Mellékvese a gyermekeknél
Egy felnőtt mellékvese tömege átlagosan 12-15 g, méretei 40-60x20 - 30x2-8 mm. A mellékvese egy külső kortikális anyagból áll (a teljes tömeg 80% -a), ahol szteroid hormonok szintetizálódnak (az eredeti szintézis termék koleszterin) és a belső agyi kiválasztó katekolaminok.
Születéskor a mellékvese tömege egy gyermekben 7 g-ot ér el, értékük 1/3 a vese méretének. Az újszülöttben a mellékvesekéreg, mint a magzatban, 2 zónából áll: a magzatból és a véglegesből (állandó), és a magzat a mirigy fő tömegéből adódik. A végleges zóna ugyanúgy működik, mint egy felnőtt. A sugárzóna keskeny, nem alakult ki, nincs hálózóna.
Születéskor az újszülött nagyszámú glükokortikoidot kap az anyától, ami a hipofízis ACTH szintézisének elnyomásához vezet. Ebben a tekintetben a szülés utáni időszakban jelentős csökkenés tapasztalható a glükokortikoidok kiválasztásában és termelésében, ami a mellékvese elégtelenségének klinikai jeleinek megjelenéséhez vezethet a gyermekben. A 10. életnapig újra aktiválódik a glükokortikoid szintézis.
A mellékvesék anatómiai és fiziológiai jellemzői
Az élet első három hónapjában a mellékvese tömege átlagosan felére csökken 3,4 g-ra, főként a kortikális anyag elvékonyodása és szerkezetátalakítása következtében, egy év múlva ismét növekedni kezd. Egyéves korig a magzati zóna teljesen eltűnik, és a végső kéregben már láthatóak a glomeruláris, köteg és hálós zónák. 3 év múlva befejeződik a mellékvesék kortikális részének megkülönböztetése. A kortikális zónák kialakulása legfeljebb 11-14 évig tart, ebben az időszakban a glomeruláris, köteg és hálós zónák szélességének aránya 1: 1: 1. 8 éves korig fokozódik az agyi anyag növekedése. Végső alakulása 10-12 évvel végződik. A mellékvese tömege szignifikánsan nő a koraszülés előtti és a pubertási időszakban, és 20 éves korig 1,5-szeresére nő az újszülött súlyához képest, elérve a felnőttre jellemző értékeket.
A kortizol szekréció engedelmeskedik a napi ritmustól (legfeljebb reggel), amely a gyermek életének első évének végén jön létre.
A mellékvesekéreg hormonjai
A mellékvesekéregben három zóna van:
- glomeruláris, mineralokortikoid-termelő (főleg aldoszteron);
- sugár, szintetizáló glükokortikoidok (kortizol, kortizon stb.), t
- háló, amelyben androgéneket állítanak elő (dehidroepiandroszteron és androsztén-dion), nyomokban ösztrogén.
A mellékvesekéregben a katekolaminok képződnek: főleg adrenalin (80-90%), kisebb mennyiségben norepinefrin (10-20%) és dopamin (1-2%).
A mellékvesekéreg funkciói
Az aldoszteron stimulálja a nátriumionok tubuláris reabszorpcióját és a káliumionok, a hidrogén, az ammónia és a magnézium kiválasztását a vesékben, fontos szerepet játszik a szervezet víz-elektrolit homeosztázisának és az extracelluláris folyadék térfogatának szabályozásában. A nátriumionokon keresztül az aldoszteron befolyásolja a véredényeket, növelve azok hangerejét. Az aldoszteron szekréciója a reninangiotenzin rendszer (főként angiotenzin II), dopamin szabályozása alatt van, kis mértékben ACTH-ra, és a káliumionok koncentrációjától függ a vérszérumban.
A glükokortikoidok rendkívül széles spektrumúak (táblázat). A kortizol a legmagasabb biológiai glükokortikoid aktivitással rendelkezik. A glükokortikoidok szintézisének fő szabályozója - ACTH.
Az androgének (dehidroepiandroszteron és androstenedion) részt vesznek a pubertás folyamatában, anabolikus és koleszterinszint-csökkentő hatással vannak.
A katekolaminok vazokonstrikciót okoznak, növelik a vérnyomást, stimulálják a szívet, fokozzák a glikogenolízist, a lipolízist, a glükoneogenezist. A katekolaminok ezeket és más hatásait alfa és betaadrenoreceptorokon keresztül valósítjuk meg a célsejtek felületén.
Táblázat. A glükokortikoidok funkciói a gyermekek mellékvesein
A mellékvesék betegségei gyermekeknél
A gyermekek mellékvese elégtelensége olyan betegség, amely akkor fordul elő, ha bizonyos mennyiségű hormon, a mellékvesekéreg elégtelen felszabadulása következik be. A betegségnek nincs specifikus megnyilvánulása, és mind a megszerzett, mind a veleszületett formájú. A mellékvesék, mint minden szerv, hátrányos tényezőknek vannak kitéve, normális munkájuk a jó vérkeringéstől függ.
A hormonális szekréció és a véráramba való bejutása a hormonális mirigyek. Testünk számos folyamatnak van kitéve, ami a megfelelő keringés és a szükséges mennyiségű hormonok miatt jelentkezik testünkben. Fontos szerepet játszik a hormonok részvétele az anyagcsere folyamatában. Testünk nem megfelelő működése a hormonok növekedésével vagy csökkenésével jár.
A betegség kialakulásának veszélye a csecsemő életének első hónapjaiban következik be, később a mellékvesék működése normalizálódik, és továbbra is megfelelően működnek. A gyermek testének fejlődési folyamatában számos funkcionális változás figyelhető meg ezekben a szervekben. 20 éves korában van egy teljes alakzat.
A mellékvese anatómiai fiziológiai jellemzői és funkciói a gyermekeknél
A kis méretű szervek szerkezetében érdemes megemlíteni két különböző réteg jelenlétét. Minden réteg bizonyos funkciókat hajt végre. Ezek:
- Külső kérgi réteg;
- Agyi réteg
A külső réteget kortikálisnak nevezik, és a belső réteg egy medulla. Az ideg- és mirigysejtek, valamint az idegszálak szerepet játszanak a medulla szerkezetében. Az agyi anyag másodlagos szerepet játszik, szemben a kortikális anyaggal. A medulla eltávolítása nem veszélyezteti a gyermek életét.
A kérgi anyag funkciója a szteroidok feldolgozása, és felelős a hormonok előállításáért, amelyek fő feladata az egész szervezet anyagának folyamatának szabályozása. Egy újszülöttnél az egyik mellékvese tömege hét gramm, és a mérete valamivel kisebb, mint a vese mérete. Elfogadható a két mellékvese kéreg elválasztása. A kéreg viszont két zónával rendelkezik:
- magzati;
- Végleges.
A kezdeti kialakulás során a mellékvesék számos funkcionális változáson mennek keresztül. A gyermek életének első hónapjában a súlyuk felére csökken, a kortikális zónában bekövetkező változások jelentősek. Körülbelül egy éves korban a fő szerepe a végleges zóna, amely a gyermek testében végzi az alapvető funkciókat.
Ebben az időszakban a glomeruláris, puchkovy és hálós zónák megjelenése. A kortikális rész 11-14 éves korban alakul ki. Az agyi anyag mérete nő. A növekedés vége 10-12 év. A szerv megnövekedése 20 éves korig történik. Ebben az időszakban munkájukat összevethetjük egy felnőtt mellékvese működésével.
A gyermekbetegség tünetei:
- Izomgyengeség;
- fáradtság;
- Szív-szívdobogás.
A gyengeség megnyilvánulása, az étvágy romlása, az ideges túlsúlyosság számos betegség oka, és diagnózist igényel, de sok szülő csodálkozik arról, hogyan ellenőrizheti a mellékvese működését egy gyermekben. Ebben az esetben az orvosok a hormonok mennyiségének vizsgálatát javasolják. A vizsgálati eredmények megbízhatóan igazolják, hogy bizonyos számú hormon van a gyermek vérében. Eredményeik alapján levonhatjuk a megfelelő következtetéseket.
Patológiák és betegségek
A neuroblasztóma egy rosszindulatú daganat. Ez a súlyos betegség vesekárosodást okoz. Az ilyen típusú rosszindulatú daganatok kialakulása nagyon veszélyes és metasztázisok kialakulásához vezethet, ami viszont befolyásolja a nyirokcsomókat, a belső szerveket, a bőrsejteket. Általában a daganat nem nyilvánul meg a korai életkorban, véletlenül észlelhető a gyermekorvos vételekor vagy ultrahangos vizsgálat során.
A jobb és bal oldali mellékvese neuroblasztóma jelenlétét a gyermekek gyors növekedése és fejlődése jellemzi. A mellékvese neuroblasztóma gyermekeknél műtétet igényel. A neuroblasztóma detektálása a fejlődés korai szakaszában kulcsfontosságú egy kis beteg sikeres helyreállításához.
A mellékvesék és az idegrendszer veresége szimpathoblastomával történik. Ez a fajta rák kialakulhat még az embrionális időszakban is, az idegrendszer szerveinek kialakulásakor az embrióban.
A veleszületett mellékvese hiperpláziával hormonális szinten változások figyelhetők meg. Például a fiúkban nő a pénisz, a bőr sötétsége a herezacskóban, a hang megszakítása. A lányokban a fejlődés a férfi típusban történik. A klitoris növekedése, a menstruáció hiánya, a labia növekedése. Ezek a tünetek a gyermek testének funkcionális károsodását jelzik.
A legtöbb esetben megfigyelték a mellékvesekéreg autoimmun pusztulását, és ez az egyik elsődleges krónikus mellékvese elégtelenség egyik oka. A kéreg autoimmun pusztulásának megnyilvánulása az antitestek jelenléte miatt a gyermek vérében.
Veleszületett agenézis (fúzió)
Az újszülöttekben a veleszületett agenesis esetei ritkák. Ha azonban diagnosztizálják a gyermek veleszületett agenézisét, a következmények lehetnek a legsúlyosabbak, még halálosabbak is. A veleszületett agenézis olyan betegség, amelyben az egyik szerv, vagyis a test többi funkciója nem fejlődik ki. Talán két szervnek a májban és a vesékben való felhalmozódása, ami hátrányosan érinti az egész szervezet munkáját.
adrenoleukodisztrófia
Az adrenoleukodystrophia veleszületett formában van, a betegség öröklődik. A betegség a mellékvesékre és az idegrendszerre hat. A betegség progressziója progresszív. Ha nem határoz meg ilyen betegséget egy 4 éves korú gyermeknél, öt vagy hat év végére halálos lehet. A szakemberre történő időben történő utalás segít a gyerekeknek a betegség elkerülésére.
vérzés
A mellékvese vérzésének oka lehet a gyermek testében fellépő fertőzés. Gyakran előfordul, hogy az újszülöttekben a mellékvesék vérzését nem megfelelően kialakított érrendszerben fejezik ki. A tumorok (ciszták, daganatok) megjelenése. A fertőzés jelenléte, stresszes helyzetek vérzést okozhatnak. Az újszülöttek mellékvese veleszületett betegségeiben gyakran említik a halált.
A mellékvesék vérzés a gyermekeknél súlyos betegség. A vérzés oka lehet:
- Központi karakter;
- Hajhullás;
- Expressz szívroham formájában.
A gyermekeknél a mellékvese vérzése a legsúlyosabb következményekkel járhat. A legkevésbé fájdalmas patológia a mellékvesék vérzése, ami gyakran újszülöttek halálát okozza.
Mellékvese elégtelenség
A baba vérében a hormonok hiánya a mellékvese elégtelenségének oka. A hormonok elégtelen felszabadulása okozza a gyermekek akut mellékvese elégtelenségét. A hormontermelés hiánya a vese hibás működésének oka, amely krónikus hipofunkciót képez. A krónikus elégtelenség klinikai tünetei a mellékvesék pusztulásával járnak, vagyis nem megfelelő működésük.
A veleszületett mellékvese hiperplázia
A kéreg veleszületett rendellenességei a mellékvesék problémáit eredményezik a gyermekeknél. Ha nem működik megfelelően, nevezetesen a termelt fehérje csökkenése következtében hiperplázia fordul elő. Ennek eredményeként a gyermek mellékvese elégtelenségben szenved. Van egy hormonális hiba, ami a szervezet egészének hibás működéséhez vezet. A mellékvesekéreg megszerzett diszfunkciója is fennáll. A veleszületett hypoplasia tünetei vannak. A gyermekorvos azonnal képes diagnosztizálni a gyermek testének rendellenességeit. A lányokban a férfiaknál hasonló fejlődés tapasztalható, a fiúknál a korai érettség figyelhető meg.
Elsődleges hiperaldoszteronizmus
Ennek a betegségnek az oka az aldoszteron nevű hormon termelése. A hormon nagy mennyiségben termelődik a szervezetben. Az aldoszteron feladata a vese kálium kiválasztása. A hormon túlzott szekréciója esetén megsértik a renin enzimet, amely felelős az érrendszer és a vérnyomás kiegyensúlyozott munkáért. A hormonális egyensúlyhiány jele a szívpatológiák, fejfájás és görcsök megjelenéséhez vezet éjszaka. A hormonális egyensúlyhiány jele lehet a megnövekedett vérnyomás.
daganatok
Gyakran előfordul, hogy a mellékvesék hatására jóindulatú daganatok lépnek fel. A jóindulatú daganat károsodásának gyakorisága magasabb, mint egy rosszindulatú daganat. A daganat megfertőzi a mellékvese kéregét és hajlamos növekedni. Mint minden neoplazma, műtétet és azt követő orvosi kezelést igényel. A gyermekeknél sok tumor nem rendelkezik a betegség tüneteivel.
A mellékvese neuroblasztóma gyermekeknél egyfajta rosszindulatú daganat. A korai neoplazma kimutatása a sikeres kezelés kulcsa. Az újszülöttekben hematómák fordultak elő. Egy újszülött csecsemő hematomája születési sérülés eredménye, valamint egy megszerzett. Lehetséges, hogy a hematómát érintéssel meg lehet határozni, nem lesz szükség ultrahangvizsgálatra.
Mellékvese ciszták
A mellékvese cisztái gyermekkorban ritkák. A betegség nem fejeződik ki a fejlődés korai szakaszában. Azonban ez a mellékvese-betegség a gyerekekben képes haladni. Ez tükröződik a gyermek cisztájának térfogatának növekedésében. Lehetőség van a baba cisztájának meghatározására ultrahang alatt.
Miért veszélyesek az ilyen eltérések?
A mellékvesék fontos szerepet játszanak az élet folyamatában. Meghatározzák a fő funkciót - a test teljes fizikai fejlődését. Ha ezek a szervek nem működnek, az idegrendszeri, szív- és érrendszeri rendszer szenved. A testben a metabolizmus a megfelelő működésük következtében a serdülőknél kifejeződik a nemi hormonok kialakulásában. Ha a hormonális rendellenességek különböző betegségek kialakulását okozhatják.
Az orvosi gyakorlatban jelen van a krónikus fáradtság szindróma kifejezés. A mellékvesék felelősek az idegrendszerért, így a stresszes helyzetek negatív hatást gyakorolnak teljes értékű munkájukra. Az idegrendszer rendellenessége mellékvesefáradást okozhat.
diagnosztika
A helyes diagnózis elvégzése érdekében konzultáljon szakemberrel és laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni. Először is, teszteljünk, ultrahangvizsgálatot kell végezni a daganatok (tumorok, ciszták) megjelenésére. Ne vegye figyelembe a rosszindulatú daganatok megjelenését, mint például a mellékvese neuroblasztóma gyermekeknél, valamint más rosszindulatú daganatok jelenléte. Vegyünk egy vérvizsgálatot, hogy megállapítsuk a kortizol, a mellékvesekéreg által termelt hormon normáját. A mellékvesekéreg hiperfunkciója akkor következik be, amikor a vérplazmában a kortizol szintje csökken.
A kortizol befolyásolja a fehérjék, zsírok és szénhidrátok metabolizmusát. A kortizol körülbelül tíz százaléka a fehérjékhez nem kötött állapotban van a plazmában. A kortizolt a mellékvesekéreg termeli, és a szív és az idegrendszer stabil működéséhez szolgál. Az a helyzet, amikor a plazma kortizol szintje kisebb, mint a megállapított norma, a mellékvesék és az idegrendszer hibás működéséhez vezet. A kortizol aránya felnőttekben 10 mg / deciliter. Lehetséges a vérben lévő kortizol szintjének növelése vagy csökkentése, ezért naponta kétszer érdemes tesztelni.
kezelés
A gyermekeknél a mellékvese elégtelensége ma a tényleges probléma. A kezelést a betegség súlyosságától és a beteg általános állapotától függően határozzák meg. Annak érdekében, hogy helyreállítsuk a hormonális egyensúlyhiányt, a hormonterápiát alkalmazó felírt gyógyszerek. A Medrol, Glucocorticoid és Cortef gyógyszerek használata közben.
A primer mellékvese elégtelenség diagnosztizálásakor a kezelést glükokortikoidokkal végzik. A glükokortikoidok részt vesznek az anyagcsere folyamatában. Ezért a glükokortikoidok növekedése befolyásolja a szervezetben a megfelelő anyagcserét és kiegyensúlyozott munkáját. A helyettesítő kezelésnél a hidrokortizont felírják. A glükokortikoid-helyettesítő terápiát óvatosan kell végezni.
A dózis éles emelkedése lehet mellékhatások eredménye. A glükózterápia magában foglalja a glükokortikoid gyógyszerek alkalmazását, amelyek közül az egyik a prednizon. A gyógyszer gyulladásgátló hatású, fokozza az immunitást. A prednizolont intravénásan (csepegtetve) adják be.
A kortikoszteroidokkal történő kezelés segít megállítani a gyulladásos folyamatot, de nem szünteti meg a betegség okát. A normális mentális és fizikai fejlődéshez az újszülöttek ásványi-kortikoszoidokat írnak elő. Ajánlatos sót adni az ételekhez. A kezelés során a táplálkozásnak teljesnek és kiegyensúlyozottnak, vitaminokban gazdagnak kell lennie.
Ha a gyógyszeres kezelés nem rendelkezik a kívánt hatással, akkor sebészeti beavatkozást kell alkalmazni.
Hogyan lehet megelőzni a betegségeket
A mellékvese megelőzése a gyermeknél nagyon fontos, mert lehetővé teszi a betegség megelőzését és a súlyos következmények elkerülését. Először is minimálisra kell csökkenteni a stresszes helyzetek megjelenését, amelyek előfordulása káros hatással van az idegrendszerre. A gyermek általános megkeményedése, a baba jó táplálása és a vitaminok bevétele minimálisra csökkenti a betegség előfordulását. Töltsön több időt az egészségére és gyermekeinek egészségére. Légy egészséges és boldog!