Mellékvese elégtelenség
A mellékvese elégtelensége az endokrin rendszer súlyos betegsége, a mellékvesekéreg elsődleges megzavarása (más néven Addison-kór) vagy másodlagos rendellenessége, amelyben az ACTH szekréció élesen csökken, és a mellékvesekéreg hormonok működésének funkcionális képességei károsodnak. Bármelyik kapcsolat megszakítása a hypothalamus-hipofízis-mellékvese rendszer megsértéséhez vezet. Ez a kifejezés a hypocorticizmus különböző tüneteit és szövődményeit jelenti. A betegség jellegzetes folyamata a mellékvesék pusztító áramlása.
A hormon ásványokortikoid termelésének hiánya vagy csökkenése a nátrium és a víz mennyiségének csökkenését idézi elő, ami kárt okoz, és kiszárítja a testet, és csökken a keringő vér tömege. Ezt a betegséget gyakran közepes és idősebb nőknél és férfiaknál találják, ritkán fordul elő gyermekeknél.
Ezt a betegséget provokálhatják olyan betegségek, amelyek a mellékvesekéreg pusztulásához vezetnek: szifilisz, AIDS, tuberkulózis, limfogranulomatózis, amiloidózis, különféle mellékvese tumorok.
A betegség előzményeiről ismert, hogy az Addison először 1855-ben írta le a betegség lefolyását, ami a mellékvese-betegséggel járó tuberkuláris eredetű betegséggel jár - ez magyarázza a betegség második nevét - Addison-kór.
A mellékvese elégtelenség osztályozása
A modern orvoslás a mellékvese elégtelenség 3 típusát azonosítja: elsődleges, másodlagos, harmadlagos.
Elsődleges típus
Az elsődleges krónikus mellékvese-elégtelenség jellemzői kezdetben magukra a mellékvesékre hatnak. Ez a fajta betegség a mellékvese elégtelenség egyik leggyakoribb típusa. A statisztikák szerint a betegség 90% -a.
Másodlagos és harmadlagos formák
Ami a másodlagos és a harmadlagos krónikus mellékvese-elégtelenséget illeti, az ACTH vagy a corticoliberin szekréció akut hiánya jellemzi, amelyet a hypothalamic-hypophysis rendszer választ ki. Mindez a mellékvesekéreg munkaképességének megsértését vagy teljes elvesztését okozhatja.
Az orvosi gyakorlatban a betegség tüneteinek alakulásától függően az orvosok továbbra is akut és krónikus mellékvese elégtelenséggel rendelkeznek.
A mellékvese elégtelenségének okai
Az elsődleges hosszú távú mellékvese elégtelenség okai, az orvosok ezeket a betegségeket és tényezőket nevezik:
- HIV-fertőzés, szifilisz, gombás fertőzések, tuberkulózis, különböző daganatok metasztázisa;
- a mellékvesekéreg autoimmun pusztulása, amely az endokrin rendszer többi mirigyének károsodásához és hibás működéséhez vezethet;
- iatrogén faktorok - antikoaguláns terápia, amely két oldalról a mellékvesékbe vérzést okozhat;
- műtét, hogy eltávolítsák a mellékvese működését Itsenko-Cushing-kór következtében;
- szteroidogenezis blokkolók alkalmazása a mellékvesékben (chloditan, spironolactone, aminoglutetimid).
A primer krónikus mellékvese elégtelenség elsődleges oka az autoimmun adrenalin. Az ilyen típusú betegségekkel kapcsolatos vizsgálatok azt mutatták, hogy a mellékvese kéreg különböző komponensei ellenanyagokat észleltek a betegek vérében. A mellékvese elégtelensége esetén ezek az antitestek befolyásolják a fő enzimeket - a szteroidogenezist és a 21-hidroxilázt. Ez a fragmentum a mellékvesekéreg sejtek endoplazmatikus retikulumában lokalizálódik, és a 17-hidroxiprogeszteron 11-deoxicortisolvá alakul át a gerinczónában, amely a glomeruláris zónában kortizolszintézist és progeszteron-11 transzformációs reakciót biztosít, ez aldoszteron szintézist biztosít.
A primer krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek 60-80% -ában a 21-hidroxiláz elleni antitestek detektálódnak. A vérben lévő antitestek tartalma a betegség lefolyásának időtartamától függ.
Az orvosok gyakran kombinálják a primer krónikus elégtelenséget más autoimmun endokrin rendellenességekkel. Az orvostudományban autoimmun poliglanduláris szindróma (APGS). Az alábbi típusú autoimmun poliglandularis szindróma minősül:
- I. típusú APGS - ez a betegség ritkán fordul elő, autoimmun típusú öröklődés jellemzi, és nyálkahártya-kandidózis (ez gyermekkorban) fejeződik ki, de későbbi szakaszokban a mellékvese elégtelensége nyilvánul meg;
- II. Típusú APGS - olyan betegség, amely főleg felnőttekben fordul elő, gyakrabban nőknél.
Az elsődleges krónikus mellékvese elégtelenség oka a tuberkulózis. Napjainkban, amikor az orvosok szinte mindent tudnak erről a betegségről, és még a legsúlyosabb formáit is kezelik, az esetek csak 7-8% -a, amikor a tuberkulózis a mellékvese elégtelenségének oka.
Az elsődleges mellékvese elégtelenség oka lehet olyan általános (genetikai) betegség, mint a mellékvese leukodystrophia. Ez a betegség a mellékvesekéregre és az idegrendszer fehér anyagára hat. A betegség ritka, csak 20 esetben született gyermekből 1 esetben. Gyakran van egy ilyen típusú betegség - ez az agyi forma, nehéz és csak egy idősebb korban (6-12 év) fordul elő.
Egy ritka betegség, amely krónikus mellékvese elégtelenséggel jár, a mellékvesék metasztatikus elváltozásai lehetnek. Ezek gyakran nagysejtű testek és bronchogén tüdőrák metasztázisai, amelyek a mellékvese elégtelenségét provokálják.
A mellékvesék problémáinak leggyakoribb oka a gombás fertőzés. Ezek közé tartoznak a következők: paracoccidomycosis, coccidomycosis, blastomycosis.
A mellékvese elégtelenség fő formái a másodlagos és a harmadlagos krónikus elégtelenség. A másodlagos mellékvese-elégtelenség tipikus rendellenességei egyformán fordulnak elő az AKGT hipofízis alatti termelésének és az agyalapi mirigy megszakításának következtében. A másodlagos krónikus mellékvese elégtelenség a török nyeregben is eléggé masszív folyamatokkal jelenik meg (ezek lehetnek különféle tumorok és ciszták az eladási régióban), operatív hypophyspectomyával és a hipotalamusz-hipofízis régió besugárzásával.
A másodlagos mellékvese elégtelenség okai
A másodlagos mellékvese elégtelenség okai is lehetnek:
- hipotalamusz és hipofízis ischaemia;
- vérzés az agyalapi mirigyben és más érrendszeri betegségekben;
- cavernous sinus thrombosis;
- anyagcsere-rendellenességek;
- bármilyen sugárterápia, sebészeti beavatkozások, amelyek sérülésekhez vezetnek.
A harmadlagos mellékvese elégtelenség okai
A harmadlagos krónikus mellékvese elégtelenség oka az, hogy hosszú ideig használják a lenyűgöző glükokortikoiddózisokat, amelyeket bizonyos betegségek kezelésére használnak. Az ACTH és a CRH szekréció hiánya a mellékvesekéreg megsértéséhez vezet, az atrófiás folyamatok elkezdődhetnek, ami nem fordulhat elő.
A mellékvese elégtelenségének tünetei
A mellékvese-elégtelenség tünetei különböző formákban fordulhatnak elő.
Tehát a primer krónikus elégtelenség nem jelentkezik hirtelen és gyorsan, hanem jellemzi:
- a bőr pigmentációjának lassú növekedése;
- gyakori fáradtság (még a legkisebb fizikai terhelés esetén is);
- étvágytalanság, és ennek következtében a testtömeg csökkenése.
A betegség fő tünetei az izom és az általános gyengeség, a fájdalom és a testfájdalom.
- Az izmok és az általános elégtelenség előfordulhat az első fázisban, mindenféle stressz és depresszió során. Lehet eltűnni a pihenés után (például egy éjszakai alvás után), de ezután ismét visszatérni, állandó tünetként - agyiássá válhat. Ezzel az eredménnyel gyakran fejlődik a mentális agyvérzés. Ez az elektrolit- és szénhidrátcsere hibája, ami ilyen kedvezőtlen döntőbe vezet.
- A nyálkahártyák és a bőr hiperpigmentációja szintén a mellékvese elégtelenségének kifejezett tünete lesz. A betegség intenzív tünetei a betegség időtartamának következménye. Kezdetben a test állandóan nyitott részei, amelyek a leggyakrabban a napnak vannak kitéve, mint például a kezek, az arc, a nyak, megváltoztathatják és sötétíthetik. A tenyéren megkülönböztethető a kéz általános színszintjétől kiemelkedően kiemelkedő hiperpigmentált foltok, és a ruhákkal leginkább súrlódó helyek sötétedhetnek. A gumi, az ajkak, a lágy és a kemény szájpadok nyálkahártyáinak hiperpigmentációját nem mindig lehet kimutatni.
- Gyakran megtalálható a betegekben és a vitiligóban (nem pigmentált foltokban), mindez a hiperpigmentáció hátterében történik. Méreteik a legkisebbtől a legnagyobbig terjedhetnek, kontúruk szabálytalan lehet. A Vitiligo csak állandó mellékvese elégtelenségben szenvedő betegeknél észlelhető. A betegség egyik korai jele az iszapozás után is hosszú szolárium lehet.
- A gyomor-bélrendszeri rendellenességek, amelyek étvágytalansággal, gag reflexekkel, hányingerrel járnak - ezek a tünetek előfordulhatnak a korai stádiumokban, fokozatosan tovább növekedve. Elég ritkán az emésztési zavar. Ennek a tünetnek az oka lehet a pepszin és a sósav kis termelése, valamint a kloridnak a bélrendszerben való túlérzékenysége. A test fokozatosan elveszíti a nátriumot - ez a hasmenés és a hányás miatt következik be, így az akut mellékvese elégtelenség garantált. Az orvosok már észrevették, hogy ilyen eredmény esetén a betegek gyakran sós ételeket igényelnek.
- A súlyvesztés állandó jele az, hogy mérsékelt (4-6 kg) és szignifikáns (15-30 kg) között változhat, különösen akkor, ha egy személy hosszú ideig túlsúlyban szenved.
- A krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek gyakran hipoglikémiás állapotokat mutatnak. Az ilyen esetek hirtelen, üres gyomorban, étkezés után (különösen szénhidrátokban gazdag étkezés után) 2-3 óra elteltével jönnek. Az ilyen rohamokkal, gyengeséggel, izzadással kapcsolatos.
- A mellékvesekéreg elégtelenségének egyik tünete lehet a hypotonia, amely gyakran a betegség korai szakaszában jelentkezik. Ez ájulást és szédülést okozhat. Ennek a tünetnek az oka a nátrium csökkenése az emberi szervezetben, valamint a plazma térfogat csökkenése.
A mellékvese elégtelenségének diagnosztizálása
A diagnózis megkezdése előtt a páciensnek bizonyos vizsgálatokat és teszteket kell lefolytatnia. De van egy "de". Az akut (krízis) mellékvese elégtelenséget egyértelműen kifejező betegeknek azonnal meg kell kezdenie a kezelést, még anélkül, hogy a vizsgálati eredményeket várnák. Ilyenkor nem lehet semmilyen körülmények között húzni az időt, mert egy személy élete kockán van. Ha lehetséges, és a rendelkezésre álló idővel lehetséges, hogy elég gyors ACTH stimulációs tesztet végezzünk, de vannak olyan esetek, amikor minden vizsgálatot el kell halasztani, amíg a fő tünetek le nem állnak.
Egy véletlen mintával rendelkező betegben gyakran kis mennyiségű kortizol található a plazmában. Még akkor is, ha a kortizol szintje normál tartományban van - ez túl alacsony a mellékvese-elégtelenségben szenvedő beteg számára.
ACTH teszt
Részletesebb és informatív teszt működik az ACTH-val. A kortizol reakciója és koncentrációja nem fokozódik az ACTH exogén beadásakor a primer krónikus mellékvese elégtelenségben. Lehetséges az ACTH-tartalmú primer vagy másodlagos mellékvese elégtelenség diagnosztizálása, azaz ha alacsony az arány, akkor hiányzik az ACTH, a magas arány az Addison-kórban.
Vizsgálja meg az inzulin hipoglikémiát
Az inzulin hipoglikémiával végzett vizsgálat a legpontosabb módszer a másodlagos hypercortisolism diagnosztizálására egy betegben, amelyben a kortizol fokát a rövid hatású inzulin beadása által kiváltott hipoglikémiás állapot határozza meg.
Olyan beteg, aki már kapott glükokortikoidokat, ezt a vizsgálatot reggel vagy legalább 12 órával az injekció beadását követően lehet elvégezni.
Egyéb vizsgálatok
Ha a mellékvesekéreg gyanúja gyanúja van, a standard pajzsmirigyre, valamint a nemi mirigyek működésére, a vérvizsgálatra, a plazma glükóz- és kalciumszintjének meghatározására van szükség. Az orvosok rendelhetnek vizeletvizsgálatot és röntgenvizsgálatot.
Ha a HIV-t a legkisebb gyanú gyanúja gyanítja, elemzést kell végezni a diagnózis igazolására vagy visszautasítására.
A mellékvese elégtelenségének szövődményei
A szövődményeket az akut mellékvese elégtelenség előrehaladása kíséri, más néven válság. Ezzel az eredménygel a beteg gyakran csökkenti a glükokortikoidokat (mellékvesekéreg hormonok). Ez a fajta romlás a hormonok elégtelen adagja vagy a betegség teljes kezelésének hiánya esetén fordulhat elő. Az orvosok a mellékvese-elégtelenség válságának ilyen tüneteit minősítik:
- gyomor-bélrendszeri tünetek és súlyosbodások;
- szív-érrendszeri tünetek;
- neuropszichikus forma.
Nagyon fontos, hogy időben orvoshoz forduljanak, ha ilyen tüneteket észlelnek, mert ha egy sürgős beteg nem kórházba kerül, és a mellékvese elégtelenségének megfelelő kezelésére nincs szükség, akkor minden esélye van annak, hogy a beteg meghaljon.
A mellékvese elégtelenségének kezelése
A mellékvese elégtelenség kezelésének ugyanazt a módját az ilyen célok okozzák:
- a hormonhiány cseréje;
- a betegség okának teljes felszámolása.
A krónikus mellékvese-elégtelenség kezelését és a betegség okának kiküszöbölését sugárterheléssel és sebészeti beavatkozással történő gyógyszeres kezelés végezheti.
Érdemes figyelembe venni, hogy primer krónikus mellékvese-elégtelenség esetén glükokortikoid gyógyszerek (prednizon, hidrokortizon) és ásványokortikoid gyógyszerek (fludrocortisone) használhatók. A másodlagos felhasználásnál csak glükokortikoidot használnak.
A gyógyszerek adagolása a betegség súlyosságától és az egészségi állapottól függ.
A terápia pozitív hatása egyértelműen javítja a beteg jólétét. Miután a beteg állapota stabilizálódott, érdemes folytatni a fenntartó terápiát.
A mellékvese elégtelenségének előrejelzése és megelőzése
A primer krónikus mellékvese-elégtelenség prevalenciája évente negyven és száz eset között mozog egymillió ember esetében. A betegek életkora 20 és 50 év közötti, de a leggyakoribb a kudarc a 30-40 éves betegeknél.
Azok a betegek, akiknél a mellékvese-elégtelenség tünetei kezelés nélkül jelentkeznek, nem fognak normális életet érezni és normális életet élhetnek. Az időben és megfelelő kezeléssel ugyanolyan időtartamú és életminőséggel teljesen normálisan élhet, csak a megfelelő kortikoszteroid adagot kell választania. A mellékvese-elégtelenség prognózisa nagyon kedvező lesz, ha a helyettesítő terápia minősített, és ami a legfontosabb, időben történő elvégzése. A prognózis súlyosbodhat a kapcsolódó autoimmun betegségek kialakulásakor. Ami az adrenoleukodystrophia prognózisát illeti, az eredmény gyenge, a betegség gyors előrehaladása, elsősorban az idegrendszerben, és nem a mellékvese elégtelensége miatt.
Ami a mellékvese-elégtelenség megelőzését illeti, akkor nincs különösebb ilyen terápia a gyógyászatban. Ha egy ilyen betegség családias (veleszületett), akkor az orvosi genetikai konzultáció lehetséges. Először is fontos a betegség időben történő felismerése. Az akut hypocorticizmus első jeleinek, valamint válságának további fejlesztése könnyen megakadályozható a mellékvese elégtelenségben szenvedő betegeknél sebészeti beavatkozások, szülés vagy terhesség alatt. Ilyen esetekben a DOXA és a glikokortikoid gyógyszerek a betegség megelőzésére kerülnek felírásra.
A szülés során egy nőnek el kell kerülnie az alkohol, a dohánytermékek káros hatásait, amelyek kiválóan megakadályozzák a mellékvesék veleszületett hipoplazmát, majd a mellékvese elégtelenségét.
A mellékvese elégtelenségének kezelése és diagnosztizálása: a megnyilvánulások típusa és a betegségek osztályozása
A mellékvese elégtelenségével járó betegség a szervek kéregének csökkent hormonális aktivitása vagy az őket szabályozó hipotalamusz-hipofízis rendszer háttere.
E tekintetben különbséget kell tenni az elsődleges és a másodlagos formában. Ez a betegség a bőrön és még a nyálkahártyán is pigmentálódik.
A betegek hirtelen gyengeséget, hányást, hasmenést, ájulást tapasztalnak. Ennek eredményeként megsértik a víz-elektrolit anyagcsere-folyamatokat és a szívműködési zavarokat. A mellékvese elégtelenségét különböző módszerek segítségével kezelik - egyesek semlegesítik az okokat, mások harcolnak a tünetekkel.
Fontolja meg, hogy ez a folyamat hogyan történjen, valamint megvizsgálja az endokrin rendszer e szervének betegségének formáit és okait.
Mellékvese hipofunkció
A mellékvese hormonok hiánya az emberi szervezetben komoly patológiákkal jár, amelyek a metabolikus folyamatok károsodásához kapcsolódnak. Ezután mérlegeljük, mi a mellékvese elégtelensége általában.
Kiderül, hogy a "hypothalamus-hipofízis" rendszer biztosítja a mellékvesék szekréciós aktivitásának szabályozását.
Ha a sejtek száma egy szervben változik, ez a hormonok termelésének megszakadásához vezet. Egy ilyen jelenség komoly patológiával járhat, és számos szövődményhez vezethet.
besorolás
Számos olyan tényező van, amely a mellékvesék funkcionális zavarát okozza, az ártatlan traumától az endokrin rendszer súlyos megzavarásáig.
Ezért érdemes figyelmet fordítani egy ilyen pillanatra, mint a mellékvese elégtelenség osztályozására.
A betegség helyén
Az eredeti patológia pontos elhelyezkedése alapján a betegség három fő formája van.
- Elsődleges mellékvese elégtelenség. Ez a leggyakoribb betegség, amely az esetek 90% -ában fordul elő, a mellékvesékkel együtt.
- A mellékvesekéreg másodlagos elégtelensége. Leggyakrabban ez egy olyan állapot, amelyet az agyalapi mirigyben fellépő meghibásodás okoz.
- Tercier betegség. Kezdetben a hypothalamus patológiás folyamatok hatása alatt áll, majd az agyalapi mirigy, amely nem tud időben fogadni a jeleket, szenved. Ennek eredményeképpen a mellékvese funkciója szenved, és elkezdik a "rossz" mennyiségű hormon előállítását.
Néha ez a besorolás magában foglalja a betegség iatrogén formáját. Ez egyfajta betegség, amely a hormonális kezelés hátterében fejlődik ki, mint a gyógyszerek hirtelen abbahagyása után visszavonási szindróma.
A betegség ezen formája a legritkább, 100 ezer főre csak 10 esetet találtak. Leggyakrabban a betegség a 30 évnél régebbi tisztességes szexet érinti.
A fejlődés jellege
Akut és krónikus formát rendeljünk, mindegyiknek saját jellemzői vannak.
- Akut hiba. Ez egy halálos patológia, amely sürgős orvosi ellátást igényel. Kíséri más testrendszerek sérüléseit és halálhoz vezet.
- Krónikus primer mellékvese elégtelenség. Ha időszerű kezelést végez, a beteg állapota hosszú ideig tartható ellenőrzés alatt. A beteg állapota sok éven át stabil marad, és csak külső tényezők hatására romlik.
Függetlenül attól, hogy milyen típusú, fontos, hogy helyesen azonosítsuk a betegség tüneteit, és időben tegyük meg. Végül is, a hypocorticizmus eseteinek helyes kezelése lehetővé teszi a normális egészség megőrzését.
Az orvos azonnal felírja a glükokortikoidokat - kortizolt és másokat, valamint elmondja, hogyan kerülje el a betegség súlyosbodását, ami egyébként nagyon gyorsan halad.
A mellékvese elégtelenségének okai
Két fő tényező befolyásolja a betegség megjelenését.
- Az aldoszteron hiánya az elektrolit és a víz-só anyagcseréjének megsértésével jár. A nátrium aktívan kiválasztódik a testből, és kálium halmozódik fel. Ennek eredményeként dehidratáció jelenik meg, amely negatívan befolyásolja az emésztést, a szív és az erek munkáját.
- A kortizol hiánya magában foglalja a szénhidrátok felszívódásának folyamatát. Szintén megsértik a glükóz glikogénré alakításának folyamatát. Ennek eredményeképpen az adaptációs mechanizmusok gyengülnek, a szervezet ezt szenved.
A mellékvesék egy páros szerv, amely nagy mennyiségű kompenzációs képességgel rendelkezik.
Az elsődleges elégtelenség csak olyan esetekben fordul elő, amikor a kéreg 90% -át érinti. Az akut mellékvese elégtelenség, majd a krónikus mellékvese elégtelenség a szervek patológiáinak előfordulása során alakul ki. Az elsődleges betegség oka lehet:
- az autoimmun elváltozásokhoz kapcsolódó állapotok (amikor a mellékvese szövetét a szervezet saját antitestei támadják meg) - ez a betegségek eseteinek 98% -a;
- a szervkéreg veleszületett fejletlensége;
- tuberkulózis - betegség kialakulása a tüdőben, majd más szervekbe kerül;
- az amiloidózis egy olyan eljárás, amelyben egy specifikus fehérjét egy szerv szövetébe helyeznek;
- mellékvese nekrózis (szöveti halál);
- mellékvese atrófia;
- daganatok metasztázisa szervszövetben;
- vérzés;
- gyermeknél születés után az oxigén éhezés következtében.
A patológia alapvetően súlyos fertőző léziókban kezdheti meg fejlődését, amikor jelentős mennyiségű baktérium kerül a vérbe:
- szepszis;
- skarlátos láz;
- diftéria;
- vaszkuláris trombózis;
- tumorreakciók;
- HIV-fertőzés;
- a szem és az izomszövet károsodása.
Ha másodlagos meghibásodásról beszélünk, amelyben a mellékvesekéreg atrófiája van, akkor az agyalapi mirigy és a hypothalamus működésének csökkenése okozott:
- vírusfertőzés;
- trauma vérzés;
- expozíció;
- hosszú távú kezelés hormonális gyógyszerek alkalmazásával;
- művelet;
- veleszületett rendellenességek (elmaradott szerv). Ebből a szempontból előfordulhat, hogy hiányzik az ACTH és más hormonok is;
- autoimmun reakciók.
Ami a harmadlagos betegséget illeti, a függvény depressziója a hipotalamusz veleszületett vagy szerzett betegségei miatt következik be.
Így a szervezetben patológia alakulhat ki, amely sürgős kezelést igényel. Leggyakrabban van egy elsődleges forma.
tünetek
A mellékvese elégtelenségének tünetei nagy késéssel jelentkeznek, ami súlyosbítja az általános prognosztikai képet.
Néha néhány év eltelt a betegség kezdetétől az első megnyilvánulásáig. Az egyetlen kivétel a betegség veleszületett formái, amelyekben a krónikus mellékvese-elégtelenség tünetei azonnal megjelennek az élet első hónapjaiban.
Ha a fejlődés autoimmun tényezőkkel jár, akkor a betegség gyakran csak 6-7 év után érzi magát. A patológia megnyilvánulása fokozatosan jelentkezik, az akut mellékvese elégtelenség első jelei nem specifikusak.
Az a tény, hogy egy személynek ezeknek a szerveknek a hipofunkciója van, a következő főbb jelekkel jelezhető:
- A bőr és a nyálkahártyák pigmentációja. Annyira sötétebbek, hogy sötétbarna árnyalat jelenik meg a látható bőrfelületeken, amelyekre nem vonatkozik ruházat. A változások olyan kitett területek, amelyek a priori sötétebbek, mint a test többi része. Arról van szó, hogy a lábazat, a mellbimbók, a kendő. Ha a betegséget autoimmun faktorok okozzák, a depigmentált területek (vitiligo) jelennek meg a testen.
- A viselkedés zavarai. A mellékvesekéreg akut elégtelensége olyan állapotot eredményez, amikor az ember apátia, ideges lebomlás, félelem érzése és ingerlékenységet szenved. Gyakran ismerik a betegség depressziós jellegét.
- Az emésztőrendszer megzavarása. Ezek a betegségek gyakori jelei is. A betegségben szenvedő nők és férfiak hányást, hányingert, étvágytalanságot szenvednek. Ritka esetekben a betegség anorexiához vezet, amely a mellékvesék betegségének egyértelmű jele. Mind az elsődleges, mind a másodlagos mellékvesekéreg elégtelensége abban nyilvánul meg, hogy a beteg panaszkodik a "vándorló" hasi fájdalomra. A székrekedés és a hasmenés változhat. A nátrium és a kálium egyensúlyhiánya számos rendellenességhez vezet.
- Egyéb jelek. A betegség sajátossága olyan, hogy a mellékvesék hipofunkciója esetén aldoszteron hiányzik, aminek következtében a szervezet elveszíti a nátriumot. Ezért nem meglepő, hogy a beteg sós ételeket húz. Szintén a jogsértések miatt a glükóz szintje jelentősen csökken. Ennek oka a kortizol hiánya az összes folyamat szabályozására. Ezért az étkezések közötti hosszú szünetek között gyenge vagy kifejezett izomremegés, gyengeség. Az étkezés után, amikor a szénhidrátok bejutnak a szervezetbe (amely stabilizálja a máj glükózszintjét), az állapot javul.
Az első klinikai tünetek megnyilvánulása a stressz és más káros helyzetek hátterében fordul elő fertőzések, sérülések, más betegségek súlyosbodása formájában.
Így a betegség számos jelenséggel jár: a bőr jellegzetes bronz pigmentációja, artériás hipotenzió, hányás és laza széklet. Az a tény, hogy a közeledő válság gyengeséget és alacsony nyomást jelez.
A mellékvese elégtelenségének diagnosztizálása
A mellékvesék gyanújának elégtelen diagnosztikai intézkedései általános történelem összegyűjtésével és a beteg panaszainak vizsgálatával kezdődnek.
Figyelembe veszik a személyes adatokat, valamint a kutatási eredményeket. Ha a mellékvese elégtelenség jelei vannak, a diagnózist a következő módszerek alkalmazásával végzik:
- A mellékvesék ultrahangvizsgálata. Ez a fő módszer, amely lehetővé teszi, hogy azonosítsa a mellékvesehormonok hiányának okát, és értékelje a szervek állapotát, valamint határozzon a további intézkedésekről.
- Az előző módszer mellett a szervek CT-jét és MRI-jét is elvégezzük a betegség elsődleges formájának okainak meghatározására. A vizsgálat pontossága magas, így az orvos és a beteg elvárhatja a teljes kép tisztázását.
- Annak érdekében, hogy megállapítsuk a másodlagos mellékvese elégtelenséget okozó tényezőket, elvégezzük az agy CT és MRI értékét.
- A betegség elsődleges és másodlagos formáiban csökken a kortizol és az aldoszteron. Ha bármilyen vizsgálati eredmény kétséges, akkor az ACTH-val speciális vizsgálatot végzünk, amely lehetővé teszi a kortizol szintjének meghatározását 30 vagy 60 perccel a hormon bevitele után. Ha az összeget túllépik, ez jelzi a betegség jelenlétét.
- A másodlagos meghibásodás megerősítése érdekében inzulin hipoglikémiás vizsgálatot alkalmaznak. Ez az ACTH felszabadulását és a kortizolszintek későbbi változását okozza.
Fontos a kálium és a nátrium szintjének meghatározása is, ezért általános vérvizsgálatot végzünk, amely lehetővé teszi bizonyos következtetések levonását.
A betegség kezelése
A mellékvesekéreg-elégtelenségben a kezelés kizárólag a szintetikus hormonok helyettesítő kezelésének elvégzését jelenti.
Ezért a betegnek kortizon, prednizolon, hidrokortizon alapú szintetikus hormonális anyagokat kell használnia.
Milyen gyógyszerekre van szükség az egészségi állapot fenntartásához, a diagnózis alapján határozza meg a kezelőorvosot.
Ebben az esetben az akut mellékvese elégtelenség kezelését a beteg állapota, életkori jellemzői és a betegség okai figyelembevételével végzik. Végül is, a hormonok adagjának helyes meghatározása optimális eredményt érhet el.
A szakember havi rendszerességgel ellenőrzi a kezelés hatékonyságát, amint a beteg általános állapota normalizálódik, a folyamat ritkábban figyelhető meg - 2-3 havonta. Ha krónikus patológiáról beszélünk, az egész életen át szükség lesz a gyógyszerek szedésére.
Ha a betegség akut, szükség van a beteg kórházi kezelésére, és előírni a dehidratáció és a hypoglykaemia megelőzésére szolgáló gyógyszerek komplexét.
Az első nap folyamán a beteget intravénásan és intramuszkulárisan hidrokortizont kapják, és a következő napon szigorúan intramuszkulárisan adják be a gyógyszert. Amikor az állapot normálisvá válik, az orvosok átadják a pácienst tablettáknak.
Így ha a hypocorticismát diagnosztizálják, az egyetlen út a hormonterápia. A másodlagos mellékvese elégtelenségben a kezelés elve ugyanaz marad. Valamennyi módszer bizonyított, de szakember felügyelete alatt áll.
Lehetséges szövődmények
A gyakorlat azt mutatja, hogy a mellékvesekéreg diszfunkciója bizonyos szövődményekkel járhat.
A legszörnyűbb következmény a válság, különböző okokból alakul ki. Ez a mellékvese elégtelenségének súlyosbodását eredményezi, és kómát okozhat. Ennek a feltételnek több jele van:
- a test súlyos gyengesége;
- csökkent a vérnyomás az ájulásig;
- hányás;
- hasmenés és súlyos kiszáradás;
- aceton szaga a szájból;
- klónos görcsök;
- a szív rendellenességei;
- a pigmentáció jelentős növekedése.
Az említett vagy más tüneti tünetek előfordulásától függően a betegség három típusba tartozik:
- szív- és érrendszeri forma, amelyben megsértik a vérkeringést, a bőrt, a végtagok hűtését, a tachycardia állapotát, a hipotenziót, az összeomlást és az anuriát;
- gastrointestinalis típus - ebben az esetben az ételmérgezés tünetei jelentkezhetnek, az állapotot hasmenés, hányás és hányinger, hasi fájdalom, puffadás, anyagcsere zavarok kísérik;
- neuropszichikus forma, amelyben komplikációk és következmények jelentkeznek fejfájás, meningitis tünetei, görcsök, fókusz jelek, téveszmék, hallucinációk, letargia, stupor formájában.
Mindez tükröződik a mirigyek állapotában, néhány belső szervben, ami általános gyengeséghez vezet.
Megelőzési problémák
A megelőzés számos olyan intézkedést tartalmaz, amelyek csökkentik a betegség negatív hatását a beteg életminőségére:
- az alvás és az éberség normalizálása;
- optimális napi rutin fenntartása;
- rendszeres testmozgás;
- napi séta a friss levegőben;
- meditáció és jóga a depresszió megelőzésére és a stressz enyhítésére;
- fizikai, mentális, érzelmi túlfeszültségek kizárása;
- egészséges táplálkozás;
- a rossz szokások elutasítása (alkohol, dohány, kábítószerek);
- kizárás a zsíros, sós, fűszeres, fűszeres, füstölt ételből.
Ezek a tevékenységek a komplexben kiváló eredményt adnak.
kilátás
Ha olyan állapotról beszélünk, mint a krónikus mellékvese elégtelenség, a kezelés sikere és az eredmény a válság megelőzésének és kezelésének minősége.
Ha a betegséget fertőzések és sérülések, műtét, stresszes állapotok és gyomor-bélrendszeri betegségek kísérik, az egyes hormonok adagjának azonnali kiigazítása szükséges.
Ez a betegség fontos, kompetens kezelése is, amely az endokrinológiai szakterületen szakembernek számít, és orvos által rendszeresen figyelemmel kíséri. A beteg prognózisa csak komplex kezelés mellett lesz a legkedvezőbb.
következtetés
Így a mellékvese elégtelenség egy komoly patológia, amelyhez képzett szakember segítségére van szükség.
Kíséri az általános és helyi tüneteket a gyengeség, a gyomor-bélrendszeri betegségek és a fejfájás formájában. Ennek a betegségnek az oka sok, lehet veleszületett vagy szerzett.
Csak egy kezelési lehetőség van, és a szintetikus hormonok bevétele. Ha orvoshoz fordul, és időben reagál a változásokra, jó eredményt érhet el.
A terápia folyamatában fontos szerepet játszanak a betegség előrehaladását megakadályozó megelőző intézkedések.
Ha a megfelelő helyettesítő terápiát az orvos szakszerűen előírja, a prognózis rendkívül kedvező. Ugyanilyen fontos a megelőző intézkedések összetettsége.
Hipokortikoidizmus vagy mellékvese elégtelenség: a klinikai kép, a terápia alapjai és a prognózis
A mellékvese elégtelensége vagy a hypocorticizmus olyan patológia, amely a mellékvesék funkcióinak csökkenése következtében alakul ki.
Ezzel a feltétellel az emberi test számos fontos hormon hiányában szenved. Ez az endokrin betegség a 30 éveseket érinti.
Fennáll a veszély, hogy a tünetek már akkor jelentkeznek, amikor a mellékvesekéreg majdnem 95% -a megsemmisül. A betegség megnyilvánulása, milyen formái bocsátanak ki, hogyan történik a diagnózis és a kezelés - a cikk arról szól.
besorolás
Az ásványkortikoidok és glükokortikoidok termelését az agyalapi mirigy, a hypothalamus és a mellékvesék szabályozzák. Ezért, ha a szintézis ezen szervek egyikében megtört, a hormonok szintje csökken. A mellékvese elégtelensége bizonyos besorolást mutat.
A betegség helyétől függően:
- az elsődleges. Maguk a mellékvese kétoldalú lézióját jellemzik. Ez sokkal nehezebb, mint a másodlagos és harmadlagos formák. Ez az esetek közel 90% -ában fordul elő. Nem függ a személy korától és nemétől;
- másodlagos. Ennek az agyalapi mirigy hibás működését okozza, amelyben az ACTH hormon kis mennyiségben szintetizálódik vagy egyáltalán nem keletkezik. A mellékvesekéreg atrófiája fejlődik;
- Harmadlagos. Ebben az esetben a hypothalamus kis korticoliberint termel.
A fejlődési folyamat jellegéből adódóan megkülönböztethető a hypocorticizmus:
- akut - addisonikus válság. Ez az állapot életveszélyes. Ezért sürgős kórházi ellátás és sürgősségi ellátás szükséges. A krónikus patológia dekompenzációjának akut formája;
- krónikus. Időszerű és helyes korrekcióval az ilyen formájú betegség sok éven át könnyen ellenőrizhető. A dekompenzáció, az al-kompenzáció és a kompenzáció szakaszában halad.
A tünetek prevalenciájától függően a hypocorticizmus három formában fordul elő:
- gyomor-bél. A hányinger, hányás, hasi fájdalom és hasmenés dominál;
- kardiovaszkuláris. A lábak és a karok hűlnek, halvány bőr, hipotenzió, tachycardia;
- neuro-médium. Ebben az esetben a görcsök, a fejfájás és a letargia dominál.
okai
A hipokortikoidizmus különböző okokból alakul ki. Sok a betegség formájától függ.
Például az elsődleges típusú patológia előfordulása ilyen tényezőket vált ki:
- fertőzések: gomba, HIV, szifilisz, tuberkulózis;
- szteroidogenezis blokkolók alkalmazása a mellékvesékben. Például: Spironolakton, Chloditana, Aminoglutetimimid;
- bronchogén tüdőrák metasztázisai, nagysejtes limfómák;
- a mellékvesekéreg autoimmun pusztulása és más endokrin rendszerek károsodása;
- Itsenko-Cushing-kór, amelyben a mellékvesék eltávolítására irányuló műveletet kell elvégezni;
- antikoaguláns terápia. A kezelés a mellékvese mirigyében vérzést okozhat;
- adrenoleukodisztrófia. Ez egy genetikai betegség, amely az idegrendszer fehérjét és a mellékvesekéreget érinti.
Néha az elsődleges mellékvese elégtelenség az autoimmun adrenalin hatásai miatt jelentkezik. Az orvosok számos tanulmánya kimutatta, hogy a vérben ilyen betegségben szenvedő betegek antitesteket tartalmaznak a kompozit mellékvese kéreghez. A meghibásodás során ezek az anyagok károsítják a fő enzimeket. Az antitestek koncentrációja a vérben attól függ, hogy mennyi ideig és milyen formában veszi a betegséget.
A másodlagos hypocorticizmus akkor jelentkezik, ha:
- a hipotalamusz-hipofízis zóna besugárzása;
- hypophysectomiás műtét végrehajtása;
- daganatok és ciszták az eladási régióban;
- vaszkuláris patológiák;
- a hypophysis, a hypothalamus ischaemia;
- anyagcsere-rendellenességek;
- cavernous sinus thrombosis;
- sugárkezelés.
A harmadlagos mellékvese elégtelenség okai:
- nagy dózisú glükokortikoidokat;
- KRG és AKGT hiánya.
tünetek
A mellékvese elégtelenségének jelei alakjától és színpadától függenek. A mellékvese hormonok hiánya súlyos anyagcsere-rendellenességeket okoz, dehidratációt okoz, megváltozik a víz-só és az elektrolitcsere.
Ennek eredményeként az emésztő- és szív-érrendszer érintett. A kortizol hiánya az emberi test alkalmazkodóképességének csökkenéséhez vezet. Ezért gyakran előfordulnak az első tünetek a stressz, a trauma, az egyéb patológiák súlyosbodása, fertőzések.
Az elsődleges típusú nők és férfiak mellékvese elégtelenségének tünetei az alábbiak:
- a nyálkahártya és a bőr hiperpigmentációja. Az expresszivitás a folyamat súlyosságától függ. Először is, a látható nyílt nyálkahártyák és a test nyitott területein lévő bőr kezd sötétedni. Füstös vagy bronz színárnyalatot vesz fel;
- dyspeptikus rendellenességek. Az étvágy teljesen csökken vagy eltűnik. A páciens székletbetegségre, epigasztriás fájdalomra panaszkodik. A dekompenzáció stádiumában gyakran észlelhető hányinger és hányás. Az ízválasztás módosítása. A beteg elkezdi fogyasztani az asztali só felesleges mennyiségét;
- súlycsökkentés. A fogyás 15 és 25 kilogramm között lehet. A tünet az emésztési zavarok és a táplálkozási hiányosságok okozta. Ebben az esetben nincs zsírszövet, hanem az izomszövet.
- asthenia és súlyos gyengeség;
- a páciens ingerlékeny, apatikus, depresszív rendellenességet okoz.
- a vérnyomás csökken. A betegség kezdetén a hypotonia hirtelen helyzetváltozás, stresszes helyzetek alakul ki. Itt meg kell jegyezni, hogy ha egy személy korábban magas vérnyomással rendelkezik, akkor a tonométer-értékek a normál tartományon belül lesznek.
A másodlagos mellékvese elégtelenség tünetei enyhe vagy tünetmentesek. A bőr és a nyálkahártyák nem változtatják az árnyalatot.
A krónikus mellékvese elégtelenség tüneteket okozhat, mint például a fogyás, gyengeség és a cukorszint csökkenése néhány órával az evés után.
A hypoglykaemia epizódja alatt a beteg hidegrázás, fejfájás és szédülés, gyengeség és fokozott izzadás. Emellett a pulzus felgyorsul, a bőr sápadt, a koordináció zavar.
Sajnos a betegség az utolsó szakaszban kezd megnyilvánulni. Ezért a veszélyeztetett embereknek ajánlott rendszeres vizsgálatot végezni szakképzett orvos által. És ha fennáll a gyanú a patológia kialakulásával kapcsolatban, akkor a tervezett időpont előtt vegye fel a kapcsolatot az endokrinológussal.
szövődmények
Kezelés nélkül a krónikus és akut mellékvese elégtelenség gyermekek és felnőttek esetében számos szövődményt okozhat. Például:
- a szív-érrendszeri betegségek súlyosbodása;
- gasztrointesztinális patológiák kialakulása;
- a vizelet napi mennyiségének hirtelen csökkenése;
- neuropszichiátriai rendellenességek megjelenése.
Az addisonikus krízis gyakran alakul ki a glükokortikoid hormonszintézis károsodása esetén.
Az állapotot súlyos dehidratáció, alacsony vérnyomás, ájulás jellemzi. A legszörnyűbb eredmény a kóma és a halál.
Mind a krónikus, mind az akut mellékvese elégtelenség kezelése azonnali. A komplikációk kialakulásának megakadályozása érdekében jó és kompetens szakemberre van szükség.
diagnosztika
A helyes kezelési rend elkészítéséhez először a mellékvese elégtelenségét diagnosztizálják, az orvos elemzi a panaszok listáját, tanulmányozza a betegség történetét.
Ezzel egyidejűleg figyelembe veszik az ilyen pillanatokat: mennyi ideig tűntek fel a kellemetlen tünetek, hogy bármelyik családtagnak ilyen megsértése volt, függetlenül attól, hogy megnövekedett-e a só vágy, és milyen gyakran fordul elő fertőző betegségek.
A szakember azt is megvizsgálja, hogy van-e hipo-hipergenzáció. A vérnyomás és a testtömeg mérése kötelező.
A pontos diagnózis érdekében vérvizsgálatot kell végezni a kálium- és nátriumionok tartalmára, a glükóz és a hemoglobin szintre. A mellékvese hormonokat vizsgálták: aldoszteron, kortizol, renin és ACTH. A szerológiai szűrés kimutathatja az autoimmun G-osztályú antitestek jelenlétét a beteg vérében.
Ha a hypocorticizmus másodlagos formájának gyanúja áll fenn, akkor az agy MRI-je történik.
A betegség veleszületett típusának megerősítéséhez vagy kizárásához végezzen molekuláris genetikai diagnosztikát.
Egy EKG is szükséges ahhoz, hogy megértsük, milyen súlyos a szívizom. Ha a betegnek a mellékvese-elégtelenség válságának jelei vannak, a laboratóriumi diagnózis nehéz.
Akut mellékvese elégtelenség esetén a sürgősségi ellátás az adrenokortikotrop hormon beadását jelenti a betegnek. Ezután végezze el a vizelet elemzését a szteroid komponensek tartalmáról. Addison-szindrómában a szteroidok szintje gyakorlatilag változatlan.
Az orvosnak lehetősége volt kiválasztani a leghatékonyabb kezelési módot, nem szabad lemondania a teljes vizsgálatról.
kezelés
A hipokortikoidizmus kezelését hormonpótló terápia végzi.
Általában az orvosok szintetikus hormonokat írnak elő. Például:
- prednizolon;
- fludrocortisone;
- kortizon;
- dexametazon;
- A hidrokortizon.
Milyen gyógyszer a legmegfelelőbb a páciensnek, és milyen dózisban alkalmazza azt, az orvos a vizsgálati eredmények, a betegség oka és a beteg kora alapján dönt. Enyhe patológiával általában elegendő a kortiszol önmagában történő bevétele. Ha a hypocorticismot elhanyagolják és nehezítik, akkor a kortizon, a prednizolon és a fludrocortisone komplexét alkotják.
Az orvos minden hónapban megküldi a vizsgálatot. Amint a beteg egészségi állapota javul, és a patológia megszűnik az élet veszélyének, ritkábban kezdenek nyomon követni - háromévente egyszer.
Akut hypocorticizmus esetén szükség van a sürgősségi kórházi ellátásra és az infúziós terápiára. Fontos a hipoglikémia és a kiszáradás megelőzése. Ebből a célból az előírt cseppentő nátrium-kloriddal és glükózzal. A hidrokortizon első napjait intramuszkulárisan és intravénásan adjuk be.
További injektálás csak intramuszkulárisan történik. Stabilizálás után a páciens átkerül a pirulába. Ha a mellékvese elégtelensége krónikus, akkor az egész életen át hormonális gyógyszereket kell szedni.
Egyszer és mindenkor világosnak kell lennie, hogy a mellékvese elégtelensége és az alkohol rendkívül összeegyeztethetetlen dolgok.
Népi jogorvoslatok
Az interneten számos népszerű recept létezik, amelyek megígérik, hogy megszabadulnak a hipokortikációtól. De az orvosok nem javasolják a gyógynövény tinktúrák vagy főzetek fő kezelését. Ezek csak a gyógyszeres terápia mellett hasznosak. Ahogy a gyakorlat azt mutatja, az ilyen megközelítés valóban segít gyorsabban felépülni.
A mellékvese elégtelenségének kezelését a következő receptek alkalmazásával végzik:
- tinktúra a hóvirág alapján. A növény körülbelül 20 virágát 0,5 liter vodkával kell önteni, és 1,5 hónapig hagyni kell hagyni. Ezután a gyógyszert szűrni kell. Étkezés előtt 20 csepp naponta háromszor;
- horsetail főzet. A fekete teával analóg módon főzött fű. Inni 15 perccel később a reggeli, ebéd és vacsora után.
Prognózis és megelőzés
Ezért fontos megelőzni annak előfordulását. A prognózis a kezelés időszerűségétől és helyességétől függ.
A hypocorticizmus megelőzése nem létezik. Mindössze annyit kell tennie, hogy a beteg rendszeres ellenőrzést és időben végezzen, hogy megfelelően vegye be a gyógyszert.
Szükség van az összes kapcsolódó betegség kezelésére, és kövesse az orvos ajánlásait. Kompetens megközelítéssel az előrejelzés kedvező lesz, és az életminőség nem fog szenvedni.
Kapcsolódó videók
A TV-műsor „Élő egészséges!” Című epizódjában, Elena Malysheva-val megtudhatja, mi az Addison-kór és hogyan kezelik:
Így a hypocorticism veszélyes betegség, amely kezelés nélkül súlyos következményekkel járhat és halálos lehet. Sajnos az újszülötteknél még a mellékvese elégtelensége is fennáll. A terápiát orvos-endokrinológusnak kell kiválasztania. Az öngyógyítás és a népi módszerek alkalmazása az orvos jóváhagyása nélkül tele van az egészség romlásával.
Mellékvese elégtelenség
A mellékvese elégtelenség olyan patológia, amely a mellékvesekéreg elégtelen hormonális szekréciójának hátterében fordul elő, de a hipotalamusz-hipofízis-rendszer problémái miatt lehet. Ez a betegség víz- és elektrolit-anyagcsere zavarát idézi elő, ami mellékvese-válsághoz vezethet.
A mellékvesekéreg glükokortikoszteroidot és ásványokortikoid hormonokat termel. Ők felelősek a test szöveti főbb anyagcsere-folyamataiért - a fehérjék, a víz-só és a szénhidrát, valamint az alkalmazkodási folyamatokért. A szekréciós szint mellékvesekéregének munkája a hipofízis és a hypothalamus előjoga.
A mellékvese elégtelenség osztályozása
A kérdéses betegség akut és krónikus formában fordulhat elő. Akut forma a mellékvese elégtelensége mindig súlyos formában fordul elő, a beteg állapota nagymértékben megváltozik - a betegnek addisonikus válsága van, amely a betegség krónikus formájának dekompenzációja. Krónikus forma a tekintett patológia kompenzálható, kompenzálható és dekompenzálható.
A vizsgált betegség differenciálódik az elsődleges és központi formába:
- Elsődleges hiba a mellékvese kéreg a mellékvesék közvetlenül a vereség következtében alakul ki. Ez a betegség ezen formája az esetek 90% -ában diagnosztizálódik, gyakrabban érett és öregkorban történik.
- Másodlagos és harmadlagos (központi) a mellékvese elégtelenségét ritkán diagnosztizálják, és az agyalapi mirigy károsodása okozza, ami a mellékvesekéregben atrofikus változásokhoz vezet.
A mellékvese elégtelenségének okai
A primer mellékvese-elégtelenség kialakulásának oka leggyakrabban (98%) az idiopátiás mellékvese mirigyek kortikális rétegében bekövetkező atrofikus változások. Ismeretes, hogy ebben az esetben a 21-hidroxiláz enzim elleni autoimmun antitestek képződnek a szervezetben, amelyek romboló hatással vannak az egészséges szövetekre és a mellékvese sejtekre.
A betegség oka lehet:
- Pulmonális tuberkulózis. Ebben az esetben az orvosok diagnosztizálják a mellékvesék tuberkulózis károsodását, amely meghatározza a kérdéses betegség kialakulását.
- adrenoleukodisztrófia - Egy ritka genetikai betegség. Ebben az esetben az X kromoszóma genetikai hibája következik be, és nincs olyan enzim, amelyet a zsírsavaknak meg kell hasítaniuk. Kiderül, hogy a mellékvesekéreg dystrophia provokálja a zsírsavakat, amelyek ezzel a genetikai hibával felhalmozódnak a szövetekben.
- coagulopathiát, kétoldalú mellékvese-infarktus, a mell vagy a tüdőben lokalizált rosszindulatú daganatok áttét, HIV-vel kapcsolatos fertőzések, a mellékvesék műtéti eltávolítása - ezek a körülmények a kérdéses patológia elsődleges formájához viszonyítva provokáló tényezők.
- Súlyos károsító betegségek,szifilisz, gombás fertőzések és mellékvese amiloidózis, rosszindulatú daganatok, szívhibák, bizonyos gyógyszerek használata (antikoagulánsok, szteroidogenezis blokkolók, ketokonazol, chloditan, spironolakton, barbiturátok) a mellékvesekéreg atrófiájának kialakulását okozó tényezők.
A másodlagos mellékvese elégtelenséget a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy (tumor vagy szerkezeti rendellenesség) patológiás folyamatai indíthatják, ami a kortikosztropikus funkció megsértéséhez vezet, ami a következőket eredményezi:
- a hypothalamus és a hipofízis tumorai;
- az érrendszer betegségei - például a hypophysis / hypothalamus vérzése, carotis aneurysma;
- granulomatikus természetű patológiai folyamatok a hypothalamusban vagy az agyalapi mirigyben;
- romboló traumatikus beavatkozások: a hypothalamus és az agyalapi mirigy, a különböző sebészeti beavatkozások, műveletek, a glükokortikoidokkal való hosszú távú kezelés.
A primer mellékvese elégtelenséget a mellékvesekéreg hormonok (kortizol és aldoateron) szekréciójának csökkenése jellemzi, ami a metabolikus folyamatok és a víz-só egyensúly csökkenését eredményezi. Ha aldoszteronhiány van, akkor előfordulhat progresszív dehidratáció, melyet a szervezetben a nátrium- és kálium-visszatartás (hyperkalemia) elvesztése okoz. Ezzel párhuzamosan a beteg funkcionális zavarokat fog tapasztalni az emésztőrendszer, a szív és az erek munkájában - a zavaró víz-só egyensúly ebben az esetben provokáló tényező lesz.
A vizsgált patológia progressziójának folyamatában a kortizol szintje jelentősen csökken, ami a glikogénszintézis folyamatainak romlásához vezet, és végső soron hipoglikémia kialakulásához vezet. A kortizolhiány körülményei között az agyalapi mirigy kezd aktívan előállítani az enzimeket és a melanocita-stimuláló hormonot, melyet a bőr és a nyálkahártyák aktív pigmentációja mutat. Számos fiziológiai stressz (pl. Sérülések, fertőzések, krónikus gyulladásos és fertőző betegségek) a primer mellékvese elégtelenség előrehaladását okozza. A másodlagos mellékvese elégtelenség az elsődlegeshez képest viszonylag egyszerű.
A mellékvese elégtelenségének tünetei
Az orvosok úgy vélik, hogy a primer krónikus mellékvese-elégtelenség fejlődésének legfontosabb mutatója a bőr és a nyálkahártyák aktív pigmentációja, amelynek intenzitása a betegség korától és súlyosságától függ. Először is, a kifejezetten sötét foltok a test nyitott területeit fedik le, amelyek a leggyakrabban a napsugarak alatt vannak - például az arc, a nyak, a kezek bőrét. Ennek a patológiának egy tipikus tünete a pálmafoltok aktív pigmentációja (ezt a betegek is észrevették, mivel a pigmentáció a világosabb bőr hátterében jól látható), a bőrrel érintkező, a ruházattal jobban érintkező területek sötétebbsége. A bőr színe a barnától, a bronztól, a füstös, a piszkos bőrtől a sötétszürkeig terjedően változik - ez mind egyedileg történik. A nyálkahártyák pigmentálódását (az arcok, a nyelv, a szájpad, a gumik, a hüvely, a végbél belső felülete) kékes-fekete színnel festjük.
Kérjük, vegye figyelembe: Rendkívül ritka a mellékvese elégtelenség enyhe hiperpigmentációval - „fehér addisonizmus”. A fő jellemző hiánya miatt nagyon nehéz diagnosztizálni.
Gyakran előfordul, hogy mind az orvosok, mind a betegek fényes pigmentációját fényes pigmentációval, vitiligóval találja meg, a fényes pigmentáció hátterében. Különböző méretűek lehetnek - kis és nagy méretűek, szabálytalan alakúak. Az ilyen fehérített foltok egy krónikus autoimmun elsődleges hypocorticizmus kialakulását jelzik, mivel a vitiligo a sajátos tünete ennek az adott patológiának.
Krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknél a testsúly a mérsékelt testsúlycsökkenés (3-5 kg) és a jelentős hypotrophia (15-25 kg) csökkenésével csökken.
Emellett ingerlékenység, depresszió jelei, gyengeség, letargia, a munkaképesség csökkenése, a csökkent szexuális vágy. Az artériás hipotenzió (vérnyomáscsökkenés), pszichológiai sokkok és stressz okozta ájulásállapotok vannak. Majdnem mindig emésztési zavarok alakulnak ki - hányinger, étvágytalanság, hányás, fájdalom a gyomor anatómiai helyén, laza széklet vagy székrekedés, étvágytalanság.
Kérjük, vegye figyelembe: ha a beteget már magas vérnyomással diagnosztizálták, majd megkezdődött a mellékvese-elégtelenség kialakulása, akkor a vérnyomás mutatói a normál tartományon belül lehetnek.
Biokémiai szinten megsértés történik:
- fehérje-metabolizmus (csökkent fehérjeszintézis);
- szénhidrát (a glükóz csökkentése üres gyomorban és lapos cukor görbe a glükózterhelés után);
- víz-só (hyponatremia, hyperkalemia) cseréje.
A páciensek előzetesen alkalmazzák a sós ételeket. Sőt, mindig élénken fejeződik ki - a betegek mindent elkezdenek dosaliválni, tiszta sót használhatnak, ami összefüggésben áll a növekvő nátrium-sóvesztéssel.
A másodlagos mellékvese-elégtelenség bőrszínváltozás hiányában fordul elő, de nem specifikus tünetek jelentkeznek: általános gyengeség és hipoglikémia károsodása, amely több órával az étkezés után történik.
A mellékvese elégtelenségének lehetséges szövődményei
A krónikus mellékvese elégtelenség és a kellemetlen vagy nem megfelelő kezelés legnehezebb szövődménye a mellékvese (addisonis) válság - a krónikus mellékvese elégtelenség éles dekompenzációja egy komatikus állapot kialakulásával. A páciens ilyen életveszélyes állapotát az akut és intenzív gyengeség jellemzi (az elszegényedés állapotáig), a vérnyomás éles csökkenése (tudatvesztés, összeomlás), eldobhatatlan hányás és folyadékszéklet, amelynek során a test dehidratációja aktívan fejlődik, a szájszag acetonszaga, klónos görcsök, még inkább a bőr pigmentációja. Gyakran addisonikus válsággal jelennek meg a szívelégtelenség összes tünete.
Az akut mellékvese-elégtelenség (addisonic válság) a tünetek túlnyomó részében három klinikai formában fordulhat elő:
- A szív- és érrendszeri - a csökkent vérkeringés jelei érvényesülnek: halvány bőr, acrocianózis, hideg végtagok, tachycardia, artériás hipotenzió, szálas pulzus, összeomlás, anuria.
- Emésztőrendszeri - a klinikai kép megegyezik az ételmérgezés jeleivel vagy egy akut hasi tünetekkel (akut fájdalmak a hasi spasztikus jellegű, tartós hányinger, ami zavartalan hányást eredményez, laza széklet vérrel, duzzanat).
- Neuro-pszichológiai - fejfájás, a meningitisre jellemző tünetek, görcsök, delírium, letargia, stupor.
Az addisonikus válságot nagyon nehéz megállítani, gyakran a sürgősségi orvosi ellátás sem ad pozitív eredményt, ami a beteg halálához vezet.
A mellékvese elégtelenségének diagnosztizálása
A mellékvese-elégtelenség diagnózisa a történelem, a panaszok, a fizikai adatok értékelésével kezdődik, és megállapítja a hypocorticizmus okát.
Vizsgálja meg a mellékvesék ultrahangát, amely a következő eredményeket adhatja:
- ha a mellékvesékben a tuberkulózis fókuszokat vagy a meszesedés jelenlétét észlelik, ez jelzi a vizsgált patológia tuberkulózis eredetét;
- a mellékvese antigén 21-hidroxiláz autoantitestjeinek jelenléte, az orvos diagnosztizálja az autoimmun hypocorticizmust.
Az elsődleges mellékvese elégtelenség okainak azonosításához az orvos MRI vagy CT vizsgálatot ír elő a mellékvesékről. A mellékvesekéreg másodlagos elégtelenségének igazi okainak megállapításához ajánlatos CT és az agy MRI.
Ha a mellékvese elégtelenség diagnózisa kétséges eredményeket ad, akkor a szakember egy stimulációs tesztet végez, amelynek bevitelét az agyalapi mirigy és a hypothalamus által termelt hormonok alkalmazzák. Ez lehetővé teszi a kortizol szintjének meghatározását a vérben - a kortizol szintjének 550 nmol / l-nél kisebb (20 μg / dl) növekedése a mellékvese elégtelenségét jelzi.
Szükséges a teljes vérszámlálás elvégzése, amely lehetővé teszi a hyponatremia, a hyperkalemia, a limfocitózis, az eozinofília és a leukopénia azonosítását - a betegség elsődleges formájának kialakulásának bizonyítéka.
A mellékvese elégtelenségének kezelése
A modern endokrinológia a vizsgált patológiás betegeknek számos hatékony kezelési módszert kínál. A kezelési módszer kiválasztása elsősorban a mellékvese-elégtelenség kialakulásához vezető oka vagy provokáló tényezőitől függ, és két célja van: a mellékvese elégtelenségének okának megszüntetése és a hormonhiány pótlása.
A mellékvese elégtelenség okának kiküszöbölése magában foglalja a tuberkulózis gyógyszereivel való teljes körű kezelést, a gombás etiológia betegségeit, a szifiliszt; a hypothalamus és az agyalapi mirigy sugárkezelése a daganatok megszabadulásához; tumorok sebészeti eltávolítása, aneurizma. Általában a kezelés az alapbetegség ellen irányul. De még akkor is, ha a terápiát helyesen hajtották végre, a mellékvesék irreverzibilis folyamatai alakulhatnak ki - ebben az esetben a patológia továbbra is fennáll, de a beteg állapota az egész életen át tartó hormonpótló terápiával korrigálható.
A primer mellékvese elégtelenség kezelését glükokortikoid és mineralokortikoid készítményekkel végezzük. Ha a hypocorticism enyhe, az orvos kortiszont vagy cortefot ír elő, súlyos patológia esetén a terápia prednizolont különféle kombinációkban, kortiszon-acetát vagy cortef ásványtortikoidokkal (deoxicorticosterone trimetil-acetát, DOXA - deoxicorticosteron-acetát) jelöl.
A terápia hatékonyságát rendszeresen kell értékelni, ami időt biztosít a gyógyszerek helyettesítésére vagy az adagolás módosítására. A pozitív dinamikát a jobb vérnyomás, az aktív pigmentáció fokozatos regressziója, a normális / fokozatos súlygyarapodás, a jobb jóllét, az emésztőrendszer rendellenességeinek eltűnése, az anorexia, az izomgyengeség és a beteg általános állapotának stabilizálása / normalizálása jelzi.
A mellékvese elégtelenség kezelésének még néhány jellemzője van:
- A kortikoszteroidok adagjai 3-5-szor növelhetők, ha a vizsgált patológiával párhuzamosan a betegnek stressz-tényezője van. A terhesség alatt a gyógyszer adagjának ilyen növekedése csak a második trimeszterben engedélyezett.
- Az anabolikus szteroidokat (nerabolil, retabolil) krónikus mellékvese elégtelenséggel írják elő különböző nemű betegek számára, ilyen terápiát évente háromszor végeznek rövid kurzusokban.
- A diagnosztizált hypocorticizmus magában foglalja az egyénileg kifejlesztett étrend betartását, a táplálékot fehérjével, szénhidrátokkal, zsírokkal, nátrium-sókkal, B- és C-vitaminokkal kell gazdagítani, de a káliumsók korlátozásával.
Az addisonikus válság enyhítése érdekében:
- rehidratációs terápia izotóniás nátrium-klorid-oldattal - az oldat legfeljebb 2 literét adjuk a betegnek, 20% glükózt pedig naponta;
- intravénásan helyettesítő terápia hidrokortizonnal vagy prednizonnal, ami nem jelenti a hirtelen megvonást, hanem a gyógyszerek dózisának fokozatos csökkentését;
- a dekompenzált kezelések kialakulásának provokáló tényezőjeként szolgáltatott kórképek kezelése (gyakran megköveteli a fertőzések antibakteriális terápiáját).
A mellékvese elégtelenségének előrejelzése
Ha a hormonpótló kezelés kinevezésének / lefolytatásának diagnózisát időben végezték, akkor a vizsgált patológia lefolyása kedvező lesz.
A mellékvesekéreg elégtelenségének egyértelmű előrejelzése nem ad semmiféle szakembert, mivel attól függ, hogy a mellékvese-válságok megelőzésére szolgáló intézkedések végrehajtódnak-e. Ezenkívül az ilyen tevékenységeket a sérülések és a szomatikus betegségek megszerzett fertőzéseinek figyelembevételével kell végezni - a betegeknek meg kell növelniük a bevitt hormon adagját.
A mellékvese elégtelensége elég veszélyes betegségnek tekinthető, amely a kezelés figyelmen kívül hagyása esetén végzetes lehet. Éppen ellenkezőleg, ha a beteg szigorúan betartja a kezelőorvos receptjét, rendszeres ellenőrzéseket tartanak rendszeresen, az előrejelzések több mint kedvezőek lesznek.
Konev Alexander, terapeuta
6 652 teljes megtekintés, 3 megtekintés ma