Nefrotikus szindróma

A nefrotikus szindróma a vesekárosodásban előforduló tünetek komplexuma, amely magában foglalja a proteinuria, az ödéma és a fehérjék és lipidek károsodott metabolizmusát. A patológiát azonban nem mindig kísérik a vesék másodlagos és elsődleges rendellenességei, néha önálló nosológiai formában jár.

Ezt a kifejezést 1949 óta használják, és olyan fogalmakat váltanak fel, mint a nefrozis vagy a lipoid nephrosis, és bevezették a modern WHO nómenklatúrába. A statisztikák azt mutatják, hogy ez a szindróma az esetek mindössze 20% -ában fordul elő minden vesebetegségben, más információk 8-30% -át jelzik. A betegség leggyakrabban 2-5 éves gyermekeknél fordul elő, kevésbé gyakran felnőtteknél szenvednek, akiknek átlagos életkora 20-40 év. Az orvostudományban azonban leírta a szindróma kialakulását az idősek és az újszülöttek esetében. Az előfordulásának gyakorisága attól függ, hogy milyen etológiai tényezővel jár. A nők gyakrabban szenvednek, mint a férfiak, ha a reumatoid arthritis és a szisztémás lupus erythematosus hátterében patológia alakul ki.

A nefrotikus szindróma okai

A nefrotikus szindróma okai változatosak, megkülönböztetik mind az elsődleges, mind a szekunder patológiát.

A primer nefrotikus szindróma okai:

A szindróma által okozott leggyakoribb vesebetegség a krónikus és akut glomerulonefritisz. Ugyanakkor a nefrotikus szindróma az esetek 70-80% -ában alakul ki.

Más független vesebetegségek, amelyek ellen a nefrotikus szindróma fordul elő, a következők: primer amiloidózis, terhes nefropátia, hypernephroma.

A másodlagos nefrotikus szindróma okai:

Fertőzések: szifilisz, tuberkulózis, malária.

Szisztémás kötőszöveti betegségek: szkleroderma, lupus erythematosus, rheumatoid arthritis.

Allergiás betegségek.

A szeptikus endocarditis hosszú árammal rendelkezik.

A mérgező anyagok, köztük a nehézfémek, a méhek és a kígyók harapásából származó mérgek hatásai a szervezetre stb.

Egyéb szervek onkológiája.

A gyengébb vena cava trombózisa, vénás vénák.

Néhány gyógyszer bevétele.

A betegség kialakulásának idiopátiás változata (amikor az ok nem állapítható meg) leggyakrabban gyermekkorban alakul ki.

A szindróma patogenezisére hivatkozva megállapítható, hogy a leggyakoribb az immunológiai elmélete a fejlődésnek.

Ez több tényt is megerősít, többek között:

Az állatokkal végzett kísérletek azt mutatták, hogy a nefrotoxikus szérum bevezetése az abszolút egészség hátterében a nefrotikus szindróma kialakulását okozza.

Gyakran előfordul, hogy a patológia olyan emberekben alakul ki, akik allergiásak a pollenre, túlérzékenyek a különböző gyógyszerekre.

A szindrómán kívüli betegeknél gyakran autoimmun betegségek vannak.

Az immunszuppresszív kezelés pozitív hatást fejt ki.

Az immunkomplexeket, amelyek káros hatást fejtenek ki a vese glomerulusok alsó membránjára, a vér antitestek külső antigénekkel (vírusok, allergének, baktériumok, pollen stb.) És belső antigénekkel (DNS, tumor fehérjék, krioglobulinok stb.) Való érintkezésével alakítják ki. Néha az immunkomplexek képződnek olyan antitestek termelésének eredményeként, amelyeket a vesék mag-membránjai reprodukálnak. Bármi legyen is az immunkomplexek eredete, a vesekárosodás mértéke attól függ, hogy mennyire koncentrálódik a szervezetben, és mennyi ideig befolyásolják a szerveket.

Az immunkomplexek egy másik negatív hatása az, hogy képesek a gyulladásos reakciók aktiválására a sejtek szintjén. Ennek eredményeképpen a hisztamin, a szerotonin, az enzimek szabaddá válnak. Ez azt eredményezi, hogy az alsó membránok áteresztőképessége megnő, a vesék kapillárisaiban a mikrocirkuláció zavar, és intravaszkuláris koaguláció alakul ki.

A makroszkópos vizsgálat azt mutatja, hogy a vesék nagyobb méretűek, felülete sima és egyenletes, a kérgi anyag halványszürke színű, és a nyúl vörös színű.

A hisztológia és az optikai mikroszkópia kóros változásokat tárt fel a vesék zsír- és hialin-disztrófiájával, a szervek endotéliumának fokális proliferációjával, a vesebuborékok fehérje-disztrófiájával. Ha a betegség súlyos lefolyású, akkor az epithelium atrófiájának és nekrózisának vizualizálása lehetséges.

A nefrotikus szindróma tünetei

A nefrotikus szindróma tünetei tipikusak és mindig monotonak, függetlenül attól, hogy mi okozta a patológiai folyamat fejlődését.

Ezek közé tartozik:

Masszív proteinuria. A vizeletben nagy mennyiségű fehérjét (főleg albumint) fejez ki. Ez a betegség fő tünete, de ez nem a betegség egyetlen jele.

A vérszérumban a koleszterin és a trigliceridek szintje emelkedik a foszfolipidek mennyiségének csökkenése miatt. Ennek eredményeként a beteg hyperlipidymiát alakít ki. Ráadásul a lipidek mennyisége olyan magas, hogy képes a vér szérumrészének festésére tejszerű fehér színben. Ennek eredményeként a vér csak egy megjelenését lehet megítélni a hyperlipidymia jelenléte alapján. Feltételezzük, hogy a vér lipidek növekedése a májban megnövekedett termelésüknek köszönhető, mivel a magas molekulatömeg miatt a tartályokban való visszatartásuk megtörtént. A vesék metabolizmusának csökkenése, az albumin szintjének csökkenése a vérben stb.

A vér koleszterinszintje ugrik. Néha a szintje elérheti a 26 mmol / l-t és még többet. A leggyakrabban a koleszterin növekedése mérsékelt, és nem haladja meg a 10,4 mmol / l értéket.

Duzzanat. Ezek különböző súlyosságúak lehetnek, de minden betegben kivétel nélkül jelen vannak. Az ödéma néha nagyon erős, olyan mértékben, hogy korlátozza a beteg mobilitását, ami akadályt jelent a munkakörülmények teljesítésében.

A betegnek általános gyengesége, fáradtsága van. A gyengeség általában növekszik, különösen akkor, ha a nefrotikus szindróma sokáig jelen van.

Az étvágy szenved, a folyadékigény növekszik, mivel a szomjúság és a szájszárazság állandóan jelen van.

A kiürült vizelet mennyisége kisebb lesz.

A hányingert, a hányást, a duzzanatot, a hasi fájdalmat és a laza székletet ritkán észlelik. Ezek a tünetek többnyire megjelölt aszcitesz jelennek meg.

Jellemzője a fejfájás, az érzelmek húzása a lumbális régióban.

A betegség több hónapja alatt paraesthesiákat, görcsöket alakítanak ki a kálium elvesztése, az izmok fájdalma ellen.

A dyspnea hidroperikarditist jelez, ami még a pihenés állapotában is zavarja a beteget, és nem csak a fizikai terhelés hátterében.

A betegek általában inaktívak, néha teljesen adynámiásak.

Halvány bőr, a testhőmérséklet normál emelkedésben maradhat, és kisebb lehet a normánál. Ebben a tekintetben a tapintható bőr hideg és száraz. Talán a hámlás, törékeny körmök, hajhullás.

A tachycardia a szívelégtelenség vagy a vérszegénység hátterében alakul ki.

A vérnyomás csökkentett vagy normális.

A nyelv sűrű plakkot mutat, a gyomor megnagyobbodik.

Az általános metabolizmus károsodott, mivel a pajzsmirigy funkciója szenved.

A vizeletcsökkenés a patológia állandó társa. Ugyanakkor a páciens naponta nem több, mint egy liter vizeletet, és néha 400-600 ml-t. A vizeletben lévő vér látható szennyeződését általában nem észlelik, de mikroszkópos vizsgálattal detektálják.

A szindróma másik klinikai jele a hiperkoagulálható vér.

A nefrotikus szindróma tünetei lassan és fokozatosan nőhetnek, és néha ellenkezőleg, erőteljesen, ami leggyakrabban akut glomerulonefritisz esetén fordul elő.

Ezenkívül különbséget kell tenni a tiszta és vegyes szindróma között. A különbség a magas vérnyomás és hematuria hiánya vagy jelenléte.

A nefrotikus szindróma formái

Érdemes megjegyezni a szindróma három formáját is:

Ismétlődő szindróma. A betegség ezt a formáját a szindróma súlyosbodásának gyakori változása jellemzi a remisszió során. Ebben az esetben a remisszió gyógyszeres kezeléssel érhető el, vagy spontán módon történik. A spontán remisszió azonban igen ritka és főleg gyermekkorban. A visszatérő nefrotikus szindróma részesedése a betegség összes esetének 20% -át teszi ki. A remissziók meglehetősen hosszúak lehetnek, és néha 10 évet is elérhetnek.

Állandó szindróma. A betegség ezen formája a leggyakoribb és az esetek 50% -ában fordul elő. A szindróma lassú, lassú, de folyamatosan fejlődik. A tartós remissziót nem lehet tartós terápiával is elérni, és körülbelül 8-10 év után a beteg vesekárosodásban szenved.

Progresszív szindróma. A betegség ezen formáját az jellemzi, hogy a nefrotikus szindróma gyorsan és 1-3 év alatt krónikus veseelégtelenséghez vezethet.

A nefrotikus szindróma szövődményei

A nefrotikus szindróma szövődményei lehetnek a szindrómával összefüggésben, vagy a kezelésére használt gyógyszerekben.

A szövődmények közé tartozik:

Fertőzések: tüdőgyulladás, peritonitis, furunculózis, pleurisis, erysipelas, stb. A legsúlyosabb szövődmény a pneumococcus peritonitis. A késői antibiotikum terápia végzetes lehet.

A nefrotikus válság egy másik ritka, de a nefrotikus szindróma súlyos szövődménye. A testhőmérséklet növekedése, a hasi fájdalom, a bőrpír megjelenése a korábbi hányással, hányingerrel, étvágytalansággal. A nefrotikus válság gyakran a gyorsan növekvő nefrotikus sokkhoz vezet, amely a vérnyomás jelentős csökkenésével jár.

Pulmonális embolia.

Veseinfarktushoz vezető vese artéria trombózis.

Bizonyíték van arra, hogy a nefrotikus szindróma megnöveli a szívizaemia és a szívinfarktus kockázatát.

A nefrotikus szindróma kezelésére szolgáló gyógyszerek komplikációit allergiás reakciókban, gyomor- és bélfekély kialakulásában, a fekély perforációjával, cukorbetegségben, gyógyászati ​​pszichózisban stb. Fejezik ki.

A fenti szövődmények majdnem mindegyike életveszélyes.

A nefrotikus szindróma diagnózisa

A nefrozikus szindróma diagnózisának meghatározó módszere a klinikai és laboratóriumi vizsgálatok. Az ellenőrzési és műszeres vizsgálati módszerek azonban kötelezőek. Az orvos a beteg vizsgálata során megjeleníti a bevont nyelvet, ödémát, száraz és hűvös bőrt, valamint a szindróma egyéb vizuális jeleit.

Az orvos vizsgálata mellett az alábbi diagnosztikai típusok is lehetségesek:

A vizeletvizsgálat kimutatja a relatív sűrűség, a cilindruria, a leukocyturia, a koleszterin emelkedését az üledékben. A vizeletben lévő fehérjeszúrást általában erősen fejezik ki.

A vérvizsgálat az ESR, az eozinofília, a vérlemezkék növekedése, a hemoglobin és a vörösvérsejtek csökkenését jelzi.

A véralvadás értékeléséhez koagulogram szükséges.

A vér biokémiai analízise a koleszterin, albumin, proteinémia növekedését tárja fel.

A vesék szövetének károsodásának mértékének felméréséhez ultrahangvizsgálatot kell végezni a vesesejtek és a nefroszkintigráfia ultrahangával.

Ugyanilyen fontos a nefrozikus szindróma okának meghatározása, amely mélyreható immunológiai vizsgálatot igényel, lehetséges a vesék, a végbél, az íny biopsziája és az angiográfiai vizsgálatok elvégzése.

A nefrotikus szindróma kezelése

A nefrotikus szindróma kezelését egy kórházban végzik egy nefrológus felügyelete alatt.

Általános ajánlások az urológiai osztályokon dolgozó orvosok számára:

A sómentes étrend betartása a folyadékbevitel és szelekció korlátozásával, a beteg korától, a fehérje mennyiségétől függően.

Infúziós terápia a Repoliglyukin, Albumin stb.

A diuretikus gyógyszerek fontos szerepet töltenek be a vesebetegség kezelésében. A fogadásukat azonban szigorúan a szakemberek ellenőrzik, különben súlyos egészségügyi problémák léphetnek fel. Közülük: a metabolikus acidózis, a hypokalemia, a nátrium kioldódása a szervezetből, csökkentve a keringő vér mennyiségét. Mivel a veseelégtelenség vagy a hipoadalbuminémia hátterében nagy dózisú diuretikus szerek szedése gyakran bonyolult a sokk által, amit nehéz megjavítani, a betegeket óvatosan kell kezelni. Minél rövidebb a diuretikumok fogadásának ideje, annál jobb. Az újbóli felvételük ajánlott csak az ödéma növekedésével és a vizeletürítés csökkenésével.

A páciens ödémától való mentéséhez ajánljuk a Furosemidet intravénásan vagy orálisan. Ez egy nagyon erős dekongesztáns, de hatása rövid életű.

Az ödéma eltávolítására is alkalmazható etacryninsav. A hipotiazidnak kevésbé kifejezett hatása van. A hatás a kezdeti bevitel után 2 órával észrevehető lesz.

Egy másik fontos kapcsolat az ödéma elleni küzdelemben a diuretikumok, amelyek lehetővé teszik a kálium megtartását a szervezetben. Ezek olyan gyógyszerek, mint az Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. A Veroshpiron különleges hatásosságot biztosít a furasemiddal kombinálva.

Ha a duzzanat amiloidózis következménye, akkor nehezen korrigálható diuretikumokkal.

A glükokortikoszteroidok, mint például a prednizolon és a metilprednizolon, a nefrotikus szindróma immunszuppresszív kezelésére választott gyógyszerek. Ezek a gyógyszerek közvetlen hatást gyakorolnak az immunkomplexekre, elnyomva a gyulladásos mediátorokra való érzékenységüket, csökkentve a termelésüket.

A kortikoszteroidokat három módon írják elő:

Gyógyszerek szájon át történő beadása a maximális dózis felszabadításával és az ezt követő adag csökkentése 2-4 adagban. A teljes dózist a mellékvesekéreg munkájának figyelembevételével számítják ki. A kezelést a kezelés kezdetén végezzük.

Az alternatív prednizolont fenntartó terápiában alkalmazzák. A gyógyszer napi adagját egy napos intervallumban ajánljuk a betegnek. Ez lehetővé teszi az elért hatás mentését és a mellékhatások súlyosságának csökkentését a kortikoszteroidok bevételéből. Továbbá, a Prednisolone alternatív kezelési rendje a gyógyszer naponta 3 napig történő kiadása a betegnek, majd 3 vagy 4 nap alatt szünetet ad. Ami a hatást illeti, ezek a módok általában nincsenek különbségek ebben a tekintetben.

Az utolsó lehetőség a glükokortikoidok bevételére az impulzus terápia elvégzése. Ehhez nagyon magas a hormon koncentrációja a vérben, mivel intravénásan adják be, cseppenként 20-40 percig. A csepegtetőt egyszer, legfeljebb 48 óránként helyezik el. A megközelítések számát és a pontos adagolást az orvosnak kell kiszámítania.

Természetesen emlékeznie kell a glükokortikoidok által okozott mellékhatások bőségére, többek között: álmatlanság, ödéma, elhízás, myopathia, szürkehályog. A gyógyszereket nagyon óvatosan kell törölni, mivel fennáll az akut mellékvese elégtelenség kockázata.

Ami a citosztatikumok kezelését illeti, erre a célra olyan szereket alkalmazunk, mint a ciklofoszfamid (cytoxán, ciklofoszfamid) és a klórambucil (Leikeran, klorbutin). Ezek a gyógyszerek a sejtosztódás megszüntetésére irányulnak, és nem rendelkeznek szelektív képességgel, és teljesen érintik az összes osztódó sejtet. A gyógyszer aktiválása a májban történik.

A ciklofoszfamidot pulzus terápiával kezeljük, intravénásan injekciózzuk a kortikoszteroidokkal végzett pulzus terápia hátterében.

A klórambucilt 2-2,5 hónapig szájon át szedik. A gyógyszert elsősorban a betegség ismétlődő formájában írják elő.

Antibakteriális terápia szükséges, ha a szindróma a krónikus glomerulonefritisz hátterében alakul ki. Ebből a célból a leggyakrabban olyan gyógyszereket használnak, mint a cefazolin, az ampicillin, a doxiciklin.

Ha a betegség súlyos lefolyású, akkor a plazmaferézist, a hemoszorpciót, a Dextrans, a Reopolyglutin és a fehérjeoldatok intravénás beadását kell végezni.

Miután a beteg kórházból kiürült, azt a nephrologist a lakóhelyen lévő klinikán ellenőrzi. Hosszú ideig támogató patogenetikai terápiát végeznek. A befejezés lehetőségéről a döntés csak orvos lehet.

Szintén ajánlott a betegek szanatóriumkezelése, például a Krím déli partján. A betegség remissziójában el kell menni a szanatóriumba.

Ami az étrendet illeti, a betegeknek a 7-es számú étrendet kell követniük. Ez csökkenti a duzzanatot, normalizálja az anyagcserét és a diurézist. Szigorúan tilos a zsíros húsok, a sót tartalmazó termékek, a margarin, a transzzsírok, a hüvelyesek, a csokoládétermékek, a savanyúságok és a mártások. Az étkezéseknek töredezetteknek kell lenniük, a főzési módszereknek gyengének kell lenniük. A vizet korlátozott mennyiségben fogyasztják, térfogatát a beteg napi diurézisétől függően egyedileg számítják ki.

A nefrotikus szindróma megelőzése és előrejelzése

A profilaktikus intézkedések közé tartozik a glomerulonefritisz makacs és korai kezelése, valamint egyéb vesebetegségek. Szükséges a fertőzés fókuszainak alapos átszervezése, valamint azon betegségek megelőzésében való részvétel, amelyek e szindróma előfordulásának etiológiai tényezői.

A gyógyszereket kizárólag a kezelőorvos által ajánlott gyógyszerekkel kell szedni. Különös óvatossággal kell eljárni azoknál az alapoknál, amelyek nefrotoxikusak vagy allergiás reakciót okozhatnak.

Ha a betegség egyszer jelentkezik, akkor további orvosi felügyelet, időben történő tesztelés, az inklúzió és a hipotermia elkerülése szükséges. A foglalkoztatás tekintetében a nefrotikus szindrómás emberek munkáját a fizikai terhelés és az ideges feszültség tekintetében korlátozni kell.

A helyreállítási prognózis elsősorban attól függ, hogy mi okozza a szindróma kialakulását, valamint azt, hogy mennyi ideig volt a beteg kezelés nélkül, mennyi idős a beteg és más tényezők. Érdemes figyelembe venni, hogy a teljes és tartós helyreállítást ritkán lehet elérni. Ez általában a primer zsíros nephrosisban szenvedő gyermekeknél lehetséges.

A fennmaradó betegcsoportok előbb-utóbb a betegség visszaesését mutatják, a vesekárosodás jeleinek növekedésével, néha rosszindulatú magas vérnyomással. Ennek eredményeképpen a beteg vesebetegségben szenved az ezt követő azotémiás urémiával és a személy halálával. Ezért minél hamarabb kezdődik a kezelés, annál kedvezőbb a prognózis.

oktatás: Az „Andrológia” szakterület diplomáját az orosz orvostudományi akadémia Endoszkópos Urológia Tanszékén, az Orosz Vasúti Központi Kórház Kórházának Urológiai Központjában (2007) kapta meg. 2010-re befejezte a posztgraduális iskolát is.

Nefrotikus szindróma: patogenezis, tünetek, diagnózis, hogyan kell kezelni

A nefrotikus szindróma a vese gyulladása során fellépő klinikai és laboratóriumi tünetek nem specifikus komplexe, amelyet az ödéma, a vizeletben lévő fehérjék és a vérplazma alacsony tartalma mutat. A szindróma a veseműködési zavar vagy egy független nosológia klinikai jele.

A "nefrotikus szindróma" kifejezés 1949-ben helyettesítette a "nephrosis" fogalmát. A statisztikák szerint a patológia gyakran a 2-5 éves és a 20-40 éves felnőtteket érinti. A modern orvostudomány ismert a szindróma kialakulásának eseteiben az idősek és az újszülöttek körében. A férfiak vagy nők aránya a morbiditás szerkezetében attól függ, hogy a kórtörténet a szindróma gyökere. Ha az autoimmun diszfunkció hátterében fordul elő, a betegek között a nők dominálnak. Ha a szindróma a krónikus tüdőbetegség vagy osteomyelitis hátterében alakul ki, akkor többnyire betegek lesznek.

A nefrotikus szindróma különböző urológiai, autoimmun, fertőző és metabolikus betegségekkel jár. Ezzel egyidejűleg a vesék glomeruláris berendezése is érintett, és a fehérje-lipid anyagcsere zavar. A fehérjék és a lipidek a vizeletbe való belépés után szivárognak a nefronfalon, és károsítják a bőr hámsejtjeit. Ennek következménye a generalizált és perifériás ödéma. Súlyos veseelégtelenség következtében a vizelet fehérjevesztesége jelentkezik. Az autoimmun reakciók szintén nagy szerepet játszanak a betegség kialakulásában.

A nefrotikus szindróma diagnózisa klinikai és laboratóriumi adatokon alapul. A vese- és extrarenális tünetek jelentkeznek a betegeknél, különböző lokalizációk ödémái, a bőr és a nyálkahártyák disztrófiája alakul ki. A lábak és az arc puffinása fokozatosan növekszik több nap alatt. Az általános ödéma az anasarki és a serózus üregek dropiájaként jelentkezik.

A vérben hipoalbuminémia, dysproteinémia, hiperlipidémia, fokozott véralvadás áll fenn, és a vizeletben masszív proteinuria található.

A diagnózis megerősítéséhez szükség van a vesebiopsziáról és a biopszia szövettani vizsgálatáról. A betegség konzervatív kezelése megfelel a szigorú étrendnek, méregtelenítésnek, immunszuppresszív, etiotropikus, patogenetikus és tüneti kezelésnek.

etiopatogenezisében

A primer nefrotikus szindróma közvetlen vesekárosodással alakul ki. Ennek oka:

  • A vesék glomerulusainak gyulladása,
  • A vesék tubuláris rendszerének bakteriális gyulladása,
  • Az amiloid fehérje lerakódása a vese szövetben, t
  • A terhesség késői toxicitása - nefropátia,
  • A vesék daganatai.

A szindróma veleszületett formája az öröklött génmutációnak köszönhető, és a megszerzett forma bármilyen korban kialakulhat.

A szindróma másodlagos formája a különböző szomatikus patológiák szövődménye:

  1. kollagenozov
  2. Reumás elváltozások,
  3. Cukorbetegség
  4. rák patológia,
  5. Máj- vagy vénás vénás trombózis,
  6. Púpos-szeptikus folyamatok,
  7. Vérbetegségek
  8. Bakteriális és vírusos fertőzések, t
  9. Parazita betegségek,
  10. allergia,
  11. granulomatosis,
  12. Májbetegség,
  13. Krónikus szívelégtelenség
  14. Mérgezés nehézfémsókkal vagy bizonyos gyógyszerekkel.

A szindróma idiopátiás változata létezik, amelyben az ok ismeretlen. Főként a gyenge immunitású és a legkülönbözőbb betegségekre érzékeny gyermekeknél alakul ki.

A nefrotikus szindróma hosszú távú patogenetikai mechanizmusai nem voltak teljesen tisztában. Jelenleg a tudósok elismerik az immunológiai elméletet. Hogy ez a szindróma patogenezisének alapja. Ez annak köszönhető, hogy a betegség az allergiás immunológiai betegségekben szenvedő betegek körében magas. Ezen túlmenően az immunszuppresszív gyógyszerek kezelési folyamata jó terápiás hatást fejt ki.

Az endogén és exogén antigénekkel szembeni antitestek kölcsönhatásából adódóan immunkomplexek képződnek, amelyek a vérben keringenek és a vesékbe telepednek, és károsítják az epiteliális réteget. Gyulladás alakul ki, a glomeruláris mikrocirkuláció zavart, a véralvadás megnő. A glomeruláris szűrő elveszti a betekintő képességét, a fehérjék felszívódását zavarják, és belépnek a vizeletbe. Így alakul ki proteinuria, hipoproteinémia, hipoalbuminémia és hiperlipidémia. A hipovolémia és az ozmózis csökkenése ödéma kialakulásához vezet. Ebben az eljárásban fontos az aldoszteron és a renin túltermelése, valamint a megnövekedett nátrium-reabszorpció.

A szindróma klinikai megnyilvánulásának súlyossága az etiopathogenetikai tényezők expozíciójának intenzitásától és időtartamától függ.

tünetegyüttes

A szindróma változatos etiológiája ellenére klinikai tünetei azonosak és tipikusak.

  • A proteinuria a patológia vezető, de nem egyetlen tünete. Az elveszett fehérje többsége albumin. A vérben lévő mennyiség csökken, a szervezetben folyadék visszatartás következik be, amely klinikailag eltérő lokalizáció és prevalencia ödémája, a szabad transzudátum felhalmozódása az üregekben. A napi diurézis kevesebb, mint 1 liter.
  • A betegek jellemző megjelenése: sápadt, pépes arccal és duzzadt szemhéjjal, nyelvükkel borított, hasa duzzadt. Az első duzzanat a szem körül, a homlokán, az arcokon jelenik meg. Az úgynevezett "nefrotikus arc" alakult ki. Ezután az alsó hátra, a végtagokra esnek és a teljes bőr alatti szövetre terjednek, nyúlik a bőrt. Az ödéma korlátozza a betegek mobilitását, csökkenti aktivitását, akadályozza a vizelési folyamatot, állandó szembetegést okoz.
  • Az aszténia jelei a következők: gyengeség, letargia, hipodinámia, szájszárazság, szomjúság, kényelmetlenség és nehézség a hát alsó részén, csökkent teljesítmény.
  • Az akut nefrotikus szindrómát láz és mérgezés jelei jelzik.
  • A bőr degeneratív-dystrofikus változásai - szárazság, hámlás, repedések megjelenése, amelyen keresztül a folyadék felszabadulhat.
  • A diszeptikus tünetek nem mindig fordulnak elő. Ezek közé tartozik az epigasztrium fájdalma, az étvágytalanság, a hányás, a duzzanat, a hasmenés.
  • Fájdalom szindróma - fejfájás, izomfájdalom és ízületi fájdalom.
  • A súlyos krónikus nefrotikus szindróma klinikailag megnyilvánul paresztézia és rohamok által.
  • A hidrotorax és a hidroperikátumok légszomjként és mellkasi fájdalomként jelentkeznek.
  1. A tartós a betegség gyakori formája, amelyet álmos és lassú kurzus jellemez. Még a tartós terápia sem ad stabil remissziót. A patológia eredménye a veseelégtelenség kialakulása.
  2. Ismétlődő - gyakori spontán exacerbációk és remisszió-változások, amelyeket a gyógyszeres terápia segítségével érünk el.
  3. Epizodikus - az alapbetegség kezdetén alakul ki, és stabil remisszióba ér.
  4. Progresszív - a patológia gyors fejlődése, ami a veseelégtelenség kialakulásához vezet 1-3 év alatt.

Szintén megkülönböztetünk 2 típusú szindrómát, a hormonterápiával szembeni érzékenységtől függően - a hormonrezisztens és a hormon érzékeny.

szövődmények

Az időben és megfelelő kezelés hiányában a nefrotikus szindróma súlyos szövődmények és kellemetlen következmények kialakulásához vezet. Ezek a következők:

  • Fertőző betegségek - tüdőgyulladás, hashártya, pleura, szepszis, furunculózis. A késő antimikrobiális kezelés a beteg halálához vezethet.
  • Vér hypercooling, pulmonális embolia, flebothrombosis, vese artéria trombózis.
  • Akut cerebrovascularis baleset.
  • Hipokalcémia, csontsűrűség csökkenése.
  • Az agy és a retina duzzadása.
  • Pulmonális ödéma.
  • Hiperlipidémia, ateroszklerózis, akut koszorúér-elégtelenség.
  • Vashiányos vérszegénység.
  • Anorexia.
  • Terhes nők eklampsziája, a terhesség korai megszűnése, koraszülés.
  • Hipovolémiás sokk.
  • Összeomlik.
  • Halálos kimenetel.

Diagnosztikai intézkedések

A nefrotikus szindróma diagnózisa a panaszok meghallgatásával és a történelem megkezdésével kezdődik. A szakértők a páciensből a súlyos szomatikus betegségek - cukorbetegség, lupus, reuma - jelenlétét fedezik fel. A következő információk diagnosztikailag jelentősek: vajon a családtagok vesebetegségben szenvednek-e; az első ödéma megjelenésének ideje; Milyen kezelést végeztek a beteg?

  1. Halvány, gyöngyös, hideg és száraz bőr,
  2. Sűrű plakk a nyelven,
  3. Duzzadt hasa,
  4. Bővített máj
  5. Perifériás és generalizált ödéma.

A hidegvérűséggel rendelkező auscultatory a szívhangok elfojtása és a hidrothorax - finom pezsgő bálnák a tüdőben. A Pasternatsky-tünet pozitív - a betegek fájdalmat éreznek, amikor verik.

  • Hemogram - leukocitózis, megnövekedett ESR, eozinofília, thrombocytosis, erythropenia, anaemia;
  • Vérbiokémia - hipoalbuminémia, hipoproteinémia, hypercholesterolemia, hyperlipidymia;
  • Koagulogram - a DIC jelei;
  • A vizeletben - fehérje, leukociták, hengerek, koleszterin kristályok, vörösvértestek, nagy fajsúly;
  • A Zimnitsky mintájának csökkentése - a vizeletcsövekben a megnövekedett reabszorpció miatt csökken a vizelet mennyisége és növelje annak sűrűségét;
  • Nechiporenko tesztje - a hengerek, eritrociták és leukociták száma 1 ml vizeletben;
  • Vizelet biopszia - a patológiás mikroflóra típusának és mennyiségének meghatározása, amely a vizeletrendszer patológiai folyamatát okozza. Bakteriuria - a baktériumok száma 1 ml vizeletben több mint 105.

A hiperlipidémia miatt a vér jellegzetes megjelenést kap: a szérum tejfehér színű.

Instrumentális kutatási módszerek:

  1. Elektrokardiográfia - lassú szívfrekvencia, a szívizomzat dystrofikus változásai.
  2. A vesék ultrahanga - a vesék szerkezetének és lokalizációjának meghatározása, a szervezetben a strukturális patológiák jelenléte.
  3. A vesesejtek Doppler-szonográfiája feltárja szűkülését és elzáródását, megvizsgálja a vese vérellátását.
  4. A lefelé irányuló intravénás urográfia a vesék képtelensége, hogy teljes mértékben kiküszöbölje a radiopaque anyagot.
  5. Nefroszkintigráfia - a vesék funkcióinak és vérellátásának értékelése. Az injektált radiológiai anyag impregnálja a vese szövetét és egy speciális készüléket vizsgál.
  6. Vesebiopszia - vese szövetek gyűjtése a következő mikroszkópos vizsgálathoz.

A modern diagnosztikai módszerek lehetővé teszik az orvos számára, hogy gyorsan és helyesen azonosítsa a veseműködési zavart és diagnózist készítsen. Ha ezek a laboratóriumi és műszeres eljárások elégtelennek bizonyulnak, azokat immunológiai és allergológiai vizsgálatok egészítik ki.

Videó: tesztek a nefrotikus szindrómára

Orvosi események

A patológiát urológusok és nefrológusok kezelik stacionárius körülmények között. Minden betegnél sómentes étrend, folyadékkorlátozás, ágyágyazás, etiotróp és tüneti kezelés.

Az étrend-terápia a metabolizmus normalizálásához, a napi diurézis helyreállításához és az ödéma megelőzéséhez szükséges. A betegeknek naponta kb. 2700 - 3000 kilokalóriát kell fogyasztaniuk, naponta öt-hatszor enni kis adagokban, korlátozniuk a folyadék és a só mennyiségét az étrendben 2-4 grammra. Az ételnek gazdag fehérjékben, szénhidrátokban, vitaminokban és káliumban. Megengedett a hús és hal alacsony zsírtartalmú fajtái, a sovány tej és a túró, a gabonafélék és a tészta, a nyers zöldségek és gyümölcsök, a csókok, a kompótok, a teák. Tiltott savanyúságok és marinádok, füstölt húsok, fűszerek, édességek, sütés, sült és fűszeres ételek.

  • Ha a szindróma autoimmun patológia megnyilvánulása, glükokortikoszteroidokat írnak elő - "Prednisolon", "Betametazon". A glükokortikoszteroidok gyulladáscsökkentő, ödémaellenes, anti-allergiás és anti-sokk hatással rendelkeznek. A szteroidok immunszuppresszív hatása gátolja az antitestképződés folyamatát, a CEC kialakulását, a vese véráramának javulását és a glomeruláris szűrést.
  • Az ismeretlen etiológiájú hormonrezisztens nefrotikus szindrómát citosztatikumokkal kezelik - "Ciklofoszfamid", "Metotrexát", "Klórbutin". Ezek gátolják a sejtosztódást, nem rendelkeznek szelektív képességgel és érintik az összes szervet és szövetet.
  • Ha a patológia oka bakteriális fertőzés, a betegek antibiotikumokat írnak elő - „Cefazolin”, „Ampicillin”, „Doxycycline”.
  1. Diuretikumok az ödéma csökkentésére - „Furosemid”, „Hipotiazid”, „Aldacton”, „Veroshpiron”.
  2. Kálium készítmények - Panangin, Asparkam.
  3. Szenzibilizáló szerek - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
  4. Szívglikozidok - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
  5. Antikoagulánsok a tromboembóliás szövődmények megelőzésére - Heparin, Fraxiparin.
  6. Infúziós terápia - albumin, plazma, reopolyglukin intravénás beadása a BCC normalizálásához, rehidratálás, méregtelenítés a testben.
  7. Fokozott vérnyomás elleni vérnyomáscsökkentő szerek - „Capoten”, „Lisinopril”, „Tenoric”.

Súlyos esetekben hemoszorpció és plazmaferézis történik. Az akut jelenségek elhagyása után az észak-kaukázusi vagy a Krím-félsziget üdülőhelyeiben helyreállító kezelést írtak elő.

A hagyományos orvoslásnak nincs kifejezett terápiás hatása. A szakértők javasolhatják, hogy otthonukban diuretikumok és medvehelyből, borókaból, petrezselyemből, vörösáfonyából származó dekórt kapjanak.

A nefrotikus szindróma egy halálos betegség, amely gyakran az agyat, a szív- és a pulmonalis diszfunkciót okoz. A nefrotikus szindróma megfelelő kezelése és a szakemberek valamennyi klinikai ajánlásának való megfelelés normalizálhatja a vesék munkáját és stabil remissziót érhet el.

Megelőző intézkedések

Megelőző intézkedések a szindróma kialakulásának megelőzésére:

  • A vesebetegség korai felismerése és megfelelő kezelése, t
  • A nefrotoxikus gyógyszerek gondos alkalmazása orvosi felügyelet mellett, t
  • A krónikus fertőzési gyulladás helyreállítása,
  • A patológiák megelőzése a nefrotikus szindrómában nyilvánult meg
  • Klinikai felügyelet egy nephrologistól,
  • A pszicho-érzelmi stressz korlátozása
  • A fizikai túlfeszültség megszüntetése
  • A veleszületett betegség időben történő prenatális diagnózisa,
  • Megfelelő és kiegyensúlyozott táplálkozás,
  • Az orvosok éves orvosi vizsgálata
  • Pedigree elemzés a közvetlen család vesebetegségeinek és extrarenális betegségeinek felmérésével.

A szindróma prognózisa kétértelmű. Ez függ a beteg etiopatogenetikai tényezőitől, életkorától és egyedi jellemzőitől, a kezeléstől. A betegség teljes helyreállítása szinte lehetetlen. A betegek előbb-utóbb visszatérnek a patológiához és gyors fejlődéséhez. A szindróma eredménye gyakran krónikus veseelégtelenség, azotémiás urémia vagy a beteg halála.

Nefrotikus szindróma - okok és jelek. Tünetek és akut és krónikus nefrotikus szindróma kezelése

A betegség általában súlyos. Ezt a folyamatot bonyolíthatja a beteg életkora, klinikai tünetei és az ezzel járó kórképek. A pozitív eredmény valószínűsége közvetlenül kapcsolódik a megfelelően kiválasztott és azonnal megkezdett kezeléshez.

Nefrotikus szindróma - mi ez

A vese szindrómákat a vizelet és a vérvizsgálatok változásaira vonatkozó információk alapján diagnosztizálják. Az ilyen típusú betegségek az ödémát kísérik, a test egészében lokalizálódnak, emellett fokozott véralvadás jellemzi őket. A nefrotikus szindróma a vesék rendellenessége, ami a szervezetből a vizelettel eltávolított fehérje mennyiségének növekedését eredményezi (ezt proteinurianak nevezik). Ezen túlmenően a patológia során csökken a vérben lévő albumin, és a zsírok és a fehérjék metabolizmusa zavar.

Nefrotikus szindróma - okok

A nefrotikus szindróma okai még mindig nem teljesen tisztázottak, de már ismert, hogy elsődleges és másodlagos. Az első a glomerulonefritisz, a húgyúti betegségek, a vesék működésének és szerkezetének veleszületett patológiái (a betegség gyakran fordul elő amyloidózissal, a nefropátia terhes nőknél, a vese daganatai, pirelonefritisz esetén). A betegség kialakulásának másodlagos okai:

  • vírusfertőzések, beleértve a hepatitist és az AIDS-et;
  • eclampsia / preeclampsia;
  • cukorbetegség;
  • tuberkulózis;
  • a vesék / máj működését befolyásoló gyógyszerek gyakori alkalmazása;
  • vérmérgezés;
  • az allergiás reakciók előfordulása;
  • krónikus típusú endocarditis;
  • kémiai mérgezés;
  • veleszületett szívelégtelenség;
  • onkológiai tumorok a vesékben;
  • lupus, más autoimmun betegségek.

Nefrotikus szindróma - besorolás

Amint azt fentebb leírtuk, a betegség elsődleges vagy másodlagos lehet, annak előfordulásának okairól. Ebben az esetben a patológia első formája megszerzett és örökletes. Ha mindent egyértelmű a nefropátia utolsó típusával, akkor a megszerzettet a betegség hirtelen fejlődése jellemzi a különböző veseelégtelenségek hátterében. A nefrotikus szindróma besorolása magában foglalja a betegség idiopátiás formáját is, amelyben annak okai ismeretlenek maradnak (lehetetlen ezeket megállapítani). Gyermekeknél gyakrabban diagnosztizálható az idiopátiás membrán nephropathia.

Ezenkívül van egy másik osztályozás is, amely a szervezet által a betegség hormonokkal való kezelésére adott válaszreakción alapul. Tehát a patológia a következőkre oszlik:

  • hormonérzékeny (jól kezelt hormon típusú gyógyszerekkel);
  • nem érzékeny a hormonokra (ebben az esetben a kezelést olyan gyógyszerekkel végzik, amelyek elnyomják a nefrotikus szindróma intenzitását).

A tünetek súlyosságától függően a vesebetegség lehet:

  • akut (betegség tünetei egyszer jelentkeznek);
  • krónikus (a tünetek rendszeres időközönként jelentkeznek, majd elkezdődik a remisszió).

Nefrotikus szindróma - patogenezis

A patológia gyakran érinti a gyermeket, nem a felnőttet, és a szindróma általában 4 éves korban alakul ki. A statisztikák azt mutatják, hogy a fiúk hajlamosabbak a betegségekre, mint a lányok. A nefrotikus szindróma patogenezise abban rejlik, hogy a fehérje-lipid anyagcserét zavarja az emberi test, aminek eredményeként ezek a két anyag felhalmozódik a vizeletben és szivárog a bőrsejtekbe. Ennek eredményeként a nephropathia - ödéma jellegzetes tünetei. A helyes terápia nélkül a betegség súlyos szövődményekhez vezet, és szélsőséges esetekben végzetes lehet.

Nefrotikus szindróma gyermekeknél

Ez a kollektív koncepció a tünetek teljes komplexét tartalmazza, és a zsírszövet kiterjedt ödémája, a test üregében lévő folyadék felhalmozódása jellemzi. Gyermekeknél a veleszületett nefrotikus szindróma általában gyermekcipőben és legfeljebb 4 év alatt alakul ki. Ugyanakkor gyakran nem lehetséges vagy nehéz meghatározni a betegség okát a gyermekeknél. Az orvosok a gyermekkori nefropátiát a nemformált gyermek immunrendszerével társítják, és számos patológiával szembeni sebezhetőségét.

A finn típusú veleszületett betegség a gyermekben akár 3 évig is fejlődhet. A szindrómát a finn tudósok által végzett kutatás eredményeként kapta meg. Gyakran a gyermekek nefropátia más betegségek hátterében fordul elő:

  • glomerulonefritissel;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • scleroderma;
  • érgyulladás;
  • diabétesz;
  • amyloidosis;
  • Oncology.

Ezen kóros állapotok mellett a lendület minimális változás vagy fokális szegmentális glomeruloszklerózis is lehet. A nefrotikus szindróma diagnosztizálása a gyermekeknél nem nehéz feladat: még a méhben is, a patológia a magzatvíz és az ultrahang elemzésével azonosítható.

Akut nefrotikus szindróma

Az első alkalommal diagnosztizált betegséget "akut nefrotikus szindrómának" nevezik. Az előzetes tünetgyógyászati ​​patológia a következőket tartalmazza:

  • recesszió, gyengeség;
  • a diurézis csökkentése;
  • edemás szindróma, amely a szervezetben a víz és a nátrium-visszatartás következtében kezdődik (a tünet mindenütt lokalizálódik: az arcról a boka felé);
  • emelkedett vérnyomás (a betegek 70% -ánál diagnosztizálva).

Az akut nefrotikus szindróma okai eliminálódnak antibiotikum terápiával. Ebben az esetben a kezelés körülbelül 10-14 napig tart. A patogenetikus terápia antikoagulánsok (heparin alapú) és vérlemezke-ellenes szerek (curantil) alkalmazása. Ezen túlmenően a beteg egészségének helyreállításának kötelező összetevője a tüneti kezelés, amely magában foglalja a diuretikus hatású gyógyszerek (Hypothiazide, Furosemide) bevételét is. Bonyolult, tartós betegség esetén kortikoszteroidokat és pulzus terápiát írnak elő.

Krónikus nefrotikus szindróma

A betegség ilyen formáját a súlyosbodás és a remisszió időszakának változása jellemzi. Általában a krónikus nefrotikus szindrómát felnőttkorban diagnosztizálják az akut nefropátia gyermekkori helytelen vagy nem megfelelő kezelése miatt. A patológia fő klinikai tünetei alakjától függenek. A szindróma gyakori tünetei:

  • magas vérnyomás;
  • duzzanat a testen, arc;
  • gyenge veseelégtelenség.

A betegség önkezelése elfogadhatatlan: a fő terápia egy speciális kórházban történik. Az összes betegre vonatkozó közös követelmények:

  • sómentes étrend;
  • a folyadékbevitel korlátozása;
  • az orvos által előírt gyógyszerek szedése;
  • az ajánlott rendszer betartása;
  • a hipotermia, a mentális és fizikai stressz elkerülése.

Nefrotikus szindróma - tünetek

A nefropátia fő jele a test duzzadása. A patológia első szakaszában főleg az arcon (általában a szemhéjakon) lokalizálódik. A nemi szervek duzzanata után a hát alsó része. A tünet a belső szervekre terjed ki: a folyadék a hasüregben halmozódik fel, a tüdő és a bordák közötti tér, a bőr alatti szövet, a pericardium. A nefrotikus szindróma egyéb jelei:

  • szájszárazság, gyakori szomjúság;
  • általános gyengeség;
  • szédülés, súlyos migrén;
  • a vizelet megsértése (a vizelet mennyisége naponta egy literre csökken);
  • tachycardia;
  • hasmenés / hányás vagy hányinger;
  • fájdalom, nehézség a lumbális régióban;
  • a hashártya növekedése (a has kezd növekedni);
  • a bőr kiszárad, halvány;
  • csökkent étvágy;
  • nyugtalanság;
  • görcsök;
  • köröm köröm.

Nefrotikus szindróma - differenciáldiagnózis

A betegség formájának és mértékének meghatározásához a nefrotikus szindróma differenciáldiagnózisát végeztük el. Ebben az esetben a fő módszerek a vizsgálat, a beteg interjúja, a laboratóriumi vizsgálatok elvégzése és a beteg hardveres vizsgálata. A differenciáldiagnosztikát urológus végzi, aki értékeli a beteg általános állapotát, vizsgálja és megvizsgálja az ödémát.

A vizelet és a vérvizsgálatok laboratóriumi diagnózis tárgyát képezik, amelyek során biokémiai és általános vizsgálatokat végeznek. Ugyanakkor a szakértők azonosítják a folyadékokban az albumin, a fehérjék, a koleszterin csökkentett vagy megnövekedett mennyiségét. Diagnosztikai módszerekkel meghatározzuk a vesék szűrési kapacitását. A hardverdiagnosztika a következőket tartalmazza:

  • vesebiopszia;
  • A vesék ultrahanga (ez lehetővé teszi, hogy a szervezetben a tumorokat kimutassa);
  • kontrasztos szcintigráfia;
  • EKG;
  • a tüdő röntgenfelvétele.

A nefrotikus szindróma kezelése

A betegségterápia integrált megközelítést igényel. A nefrotikus szindróma kezelése szükségszerűen magában foglalja a glükokortikoidok (Prednisol, Prednisolone, Medopred, Solu-Medrol, Methylprednisolone, Metipred) szedését, amelyek segítenek a puffadás enyhítésében, gyulladáscsökkentő hatásúak. Emellett a patológia terjedését gátló citosztatikumok (Chlorambucil, Cyclophosphamide) és immunszuppresszánsok, amelyek antimetabolitok, nefropátiás betegnek írják elő az immunitás enyhe csökkenését (ez szükséges a betegség kezeléséhez).

A nefrotikus szindróma gyógyszeres kezelésének kötelező összetevője a diuretikumok - diuretikumok, például a Veroshpiron - beadása, amelyek hatékonyan segítik a duzzanatot. Ezen túlmenően, ha ez a betegség speciális megoldásokat vezet be a vér infúziós terápiában. Az orvos kiszámítja a készítményeket, a koncentrációt és a térfogatot minden egyes betegre vonatkozóan. Ezek közé tartoznak az antibiotikumok és az albumin (a plazma helyettesítő anyag).

Diéta a nefrotikus szindrómához

A vizeletben kifejezett duzzanattal és kóros fehérjével rendelkező nefropátia esetén a betegeknek feltétlenül étrendet kell követniük. Célja az anyagcsere-folyamatok normalizálása és az ödéma továbbképzésének megelőzése. A nefrotikus szindróma étrendje nem haladja meg a 3000 kcal-ot naponta, míg az ételt kis mennyiségben kell bevenni. A szindróma kezelése során el kell hagynia az éles, zsíros ételeket, minimálisra kell csökkentenie a sót az étrendben, és csökkentenie kell a folyadékbevitel mennyiségét naponta 1 literre.

Nefrozikus szindróma esetén a következő termékeket ki kell zárni a menüből:

  • pékáruk;
  • sült étel;
  • kemény sajtok;
  • magas zsírtartalmú tejtermékek;
  • zsíros ételek;
  • margarin;
  • szénsavas italok;
  • kávé, erős tea;
  • fűszerek, marinádok, mártások;
  • fokhagyma;
  • bab;
  • hagyma;
  • édesség.

A nefrotikus szindróma szövődményei

A nefropátia helytelen vagy késleltetett kezelése negatív következményekkel járhat, beleértve a fertőzések terjedését a gyengített immunitás miatt. Ez azért van, mert a terápia során az immunszuppresszív szereket bizonyos gyógyszerek hatásának növelésére használják az érintett szervekre. A nefrotikus szindróma lehetséges szövődményei közé tartozik a nefrotikus válság, amelyben a szervezetben lévő fehérjék minimálisra csökkentek, és a vérnyomás emelkedik.

Az életveszélyes szövődmény az agy duzzadása, amely a folyadék felhalmozódása és a koponyán belüli nyomásnövekedés eredményeként alakul ki. Néha a nefropátia pulmonális ödémához és szívrohamhoz vezet, amelyet a szívszövet nekrózisa, a vérrögök megjelenése, a vénák és az artériák trombózisa és az atherosclerosis jellemez. Ha a patológiát egy terhes nőben, akkor a lányban és a magzatban találták, ez preeklampsziával fenyeget. Szélsőséges esetekben az orvos abortuszt igényel.

Nefrotikus szindróma

A nefrotikus szindróma olyan tünetegyüttes, amely a vesekárosodás hátterében alakul ki, beleértve a masszív proteinuria, a fehérje-lipid anyagcsere rendellenességeit és az ödémát. A patológiát hipoalbuminémia, diszproteinémia, hiperlipidémia, különböző lokalizáció ödémája (az anasarca és a serozikus üregek dropsia), a bőr és a nyálkahártyák disztrófiai változásai kísérik. A diagnózisban fontos szerepet játszik a klinikai és laboratóriumi kép: a biokémiai vér- és vizeletvizsgálatok változása, a vese- és extrarenális tünetek, a vesebiopsziás adatok. A nefrotikus szindróma kezelése konzervatív, beleértve a diétát, az infúziós terápiát, a diuretikumokat, az antibiotikumokat, a kortikoszteroidokat, a citosztatikákat.

Nefrotikus szindróma

A nefrotikus szindróma az urológiai, szisztémás, fertőző, krónikus szuppresszív, anyagcsere-betegségek széles körének hátterében alakulhat ki. A modern urológiában ez a tünetegyüttes körülbelül 20% -kal bonyolítja a vesebetegség lefolyását. A patológia gyakran felnőttekben (30-40 éves korban), kevésbé gyermekekben és idős betegekben alakul ki. A tünetek klasszikus tetrádja megfigyelhető: proteinuria (több mint 3,5 g / nap), hipoalbuminémia és hipoproteinémia (kevesebb, mint 60-50 g / l), hiperlipidémia (koleszterinszint több mint 6,5 mmol / l), ödéma. Egy vagy két megnyilvánulás hiányában hiányos (redukált) nefrotikus szindrómáról beszélnek.

okok

Eredetileg a nefrotikus szindróma lehet elsődleges (a független vesebetegség komplikálása) vagy másodlagos (a másodlagos vesebetegséggel járó betegségek következménye). A primer patológia glomerulonefritiszben, pyelonefritiszben, primer amyloidosisban, terhes nők nefropátiájában, vesebetegekben (hypernephrome) fordul elő.

A másodlagos tünetegyüttes számos körülményből adódhat: kollagenózis és reumás elváltozások (SLE, noduláris periarteritis, vérzéses vaszkulitisz, szkleroderma, reuma, reumatoid arthritis); szuppresszív folyamatok (bronchiektázis, tüdő tályogok, szeptikus endokarditisz); a nyirokrendszer betegségei (lymphoma, lymphogranulomatosis); fertőző és parazita betegségek (tuberkulózis, malária, szifilisz).

Bizonyos esetekben a nefrotikus szindróma a kábítószer-betegség, a súlyos allergiák, a nehézfém-mérgezés (higany, ólom), a méhcsíkok és a kígyók hátterében alakul ki. Néha, főként gyermekekben, a nefrotikus szindróma okát nem lehet azonosítani, ami lehetővé teszi a betegség idiopátiás változatának elkülönítését.

patogenézisében

A patogenezis fogalma közül a legelterjedtebb és ésszerűbb az immunológiai elmélet, melynek javát az allergiás és autoimmun betegségekben előforduló szindróma magas előfordulása és az immunszuppresszív terápia jó válaszai bizonyítják. Ugyanakkor a vérben képződő keringő immunkomplexek az antitestek belső (DNS, krioglobulinok, denaturált nukleoproteinek, fehérjék) vagy külső (vírusos, bakteriális, élelmiszer, gyógyszer) antigének kölcsönhatásából erednek.

Néha az antitestek közvetlenül a vese glomerulusok alsó membránjára képződnek. Az immunkomplexek lerakódása a vese szövetbe gyulladásos reakciót, a glomeruláris kapillárisok mikrocirkulációját, a fokozott intravaszkuláris koaguláció kialakulását okozza. A glomeruláris szűrő nefrozikus szindrómában való áteresztőképességének megváltozása a fehérje felszívódásához és a vizeletbe való belépéshez vezet (proteinuria).

A vérben lévő fehérjék tömeges elvesztése miatt a hipoproteinémia, a hipoalbuminémia és a hiperlipidémia (emelkedett koleszterinszint, trigliceridek és foszfolipidek) a fehérje metabolizmusának csökkenésével jár. Az ödéma megjelenése a hipoalbuminémia, az ozmotikus nyomás csökkenése, a hipovolémia, a vese véráramának csökkenése, az aldoszteron és a renin fokozott termelése, a nátrium reabszorpciója.

Makroszkóposan a vesék nagyobb méretűek, sima és egyenletes felületűek. A bemetszés kortikális rétege halványszürke, a medulla réteg vöröses. A vese szöveti képének mikroszkópos vizsgálata lehetővé teszi, hogy lássuk a nefrotikus szindrómára jellemző változásokat, valamint a vezető patológiát (amyloidosis, glomerulonefritisz, kollagenózis, tuberkulózis). A szövettani szempontból a nefrotikus szindrómát maga a podociták (glomeruláris kapszula sejtek) és a kapilláris alapmembránok károsodott szerkezete jellemzi.

tünetek

A nefrotikus szindróma tünetei ugyanolyan típusúak, annak ellenére, hogy az okokat okozó okok különböznek. A vezető megnyilvánulás a proteinuria, amely 3,5-5 vagy ennél több g / nap, és a fehérje 90% -a ürül ki a vizelettel, albumin. A fehérje-vegyületek tömeges elvesztése a teljes savófehérje szintjének csökkenését 60-40 g / l-re csökkenti. A folyadékretenció perifériás ödémaként, aszciteszként, anasarcaként (generalizált hypoderm-ödéma), hidrotoraxonként és hidroperikardként jelentkezhet.

A nefrotikus szindróma előrehaladását általános gyengeség, szájszárazság, szomjúság, étvágytalanság, fejfájás, hát alatti fájdalom, hányás, hasi lepattanás, hasmenés kísérheti. Jellemző jellemzője az oliguria, amelynek napi diureise kisebb, mint 1 l. Lehetséges jelenségek paresthesia, myalgia, görcsök. A hidrothorax és a hidropericardium kialakulása légszomjot okoz a mozgás és a pihenés során. A perifériás ödéma megzavarja a beteg motoros aktivitását. A betegek álmosak, ülő, halványak; a megnövekedett hámlás és száraz bőr, törékeny haj és köröm.

A nefrotikus szindróma fokozatosan vagy erőteljesen alakulhat ki; kevésbé súlyos tünetekkel jár, az alapbetegség jellegének függvényében. A klinikai tanfolyam szerint 2 patológiás lehetőség van - tiszta és vegyes. Az első esetben a szindróma hematuria és hipertónia nélkül megy végbe; a másodikban a nefrotikus-hematurikus vagy nefrotikus-hypertoniás formát veheti igénybe.

szövődmények

A perifériás flebothrombózis, a vírusos, bakteriális és gombás fertőzések nefrozikus szindróma szövődményei lehetnek. Egyes esetekben az agy vagy a retina duzzanata, nefrotikus válság (hipovolémiás sokk).

diagnosztika

A nefrozikus szindróma felismerésének vezető kritériumai a klinikai és laboratóriumi adatok. Az objektív vizsgálat a sápadt ("gyöngy"), a hideg és a száraz bőrre mutat, a nyelv állapotát, a has, a hepatomegalia, az ödéma növekedését. A hidroperikummal bővül a szív határai, és egy elfojtott hang; hidrothorax - az ütőhangok lerövidülése, gyengített légzés, szűk keresztmetszetű finom buborékok. Az EKG-t bradycardia, miokardiális distrofia jelei rögzítik.

Általában a vizelet analízisét a megnövekedett relatív sűrűség (1030-1040), a leukocituria, a cilindruria, a koleszterin kristályok jelenléte és a semleges zsír cseppek határozzák meg az üledékben, ritkán mikrohematuria. A perifériás vérben - az ESR (60-80 mm / óra) növekedése, átmeneti eozinofília, a vérlemezkék számának növekedése (500-600 ezer értékig), a hemoglobin és az eritrociták szintjének enyhe csökkenése. A véralvadási vizsgálatok során észlelt koagulációs hibák a DIC jelek enyhe növekedését vagy kialakulását eredményezhetik.

A biokémiai vérvizsgálat megerősíti a jellemző hipoalbuminémiát és a hipoproteinémiát (kevesebb, mint 60-50 g / l), hypercholesteroleemiát (koleszterin több mint 6,5 mmol / l); A vizelet biokémiai analízisében a proteinuria több mint 3,5 gramm / nap. A vese szövetváltozásának súlyosságának meghatározásához ultrahang szükséges lehet a vesékben, a vesebetegek USDG-jében, nefroszkintigráfiában.

A nefrozikus szindróma kezelésének patogén indoklásához rendkívül fontos annak kialakulásának oka, ezért az immunológiai, angiográfiás vizsgálatok, valamint a vesék, a gumi vagy a végbél biopsziája biopsziás minták morfológiai kutatásával kapcsolatos mélyreható vizsgálat szükséges.

A nefrotikus szindróma kezelése

A terápiát véglegesen egy nefrológus felügyelete alatt végzik. Gyakori terápiás intézkedések, amelyek nem függnek a nefrotikus szindróma etiológiájától, a sómentes étrend a folyadékkorlátozással, az ágy pihenéssel, a tüneti gyógykezeléssel (diuretikumok, kálium-készítmények, antihisztaminok, vitaminok, szív-drogok, antibiotikumok, heparin), albumin infúzió, reopolyglucin.

Nem egyértelmű genesis esetén a toxikus vagy autoimmun károsodás okozta állapot, szteroid terápia prednizolonnal vagy metilprednizolonnal (orálisan vagy intravénásan az impulzus terápia módjában). A szteroidokkal végzett immunszuppresszív kezelés elnyomja az antitestek képződését, javítja a vese véráramlását és a glomeruláris szűrést. A ciklofoszfamiddal és klórambucillal végzett citosztatikus terápia pulzus-tanfolyamokkal lehetővé teszi a hormon-rezisztens patológia kezelésének jó hatását. A remisszió során a kezelést speciális klimatikus üdülőhelyeken mutatják be.

Prognózis és megelőzés

A kurzus és a prognózis szorosan összefügg az alapbetegség kialakulásának természetével. Általánosságban elmondható, hogy az etiológiai tényezők kiküszöbölése, az időben történő és megfelelő kezelés lehetővé teszi a vesefunkció helyreállítását és a teljes stabil remissziót. Megoldatlan okok miatt a szindróma tartós vagy relapszív folyamatot vehet igénybe, amely krónikus veseelégtelenséghez vezet.

A megelőzés magában foglalja a vese és az extrarenális patológia korai és alapos kezelését, melyet nefrotikus szindróma kialakulása, a nefrotoxikus és allergiás hatású gyógyszerek gondos és szabályozott alkalmazása okozhat.