Nefrotikus szindróma

A nefrotikus szindróma a vesekárosodásban előforduló tünetek komplexuma, amely magában foglalja a proteinuria, az ödéma és a fehérjék és lipidek károsodott metabolizmusát. A patológiát azonban nem mindig kísérik a vesék másodlagos és elsődleges rendellenességei, néha önálló nosológiai formában jár.

Ezt a kifejezést 1949 óta használják, és olyan fogalmakat váltanak fel, mint a nefrozis vagy a lipoid nephrosis, és bevezették a modern WHO nómenklatúrába. A statisztikák azt mutatják, hogy ez a szindróma az esetek mindössze 20% -ában fordul elő minden vesebetegségben, más információk 8-30% -át jelzik. A betegség leggyakrabban 2-5 éves gyermekeknél fordul elő, kevésbé gyakran felnőtteknél szenvednek, akiknek átlagos életkora 20-40 év. Az orvostudományban azonban leírta a szindróma kialakulását az idősek és az újszülöttek esetében. Az előfordulásának gyakorisága attól függ, hogy milyen etológiai tényezővel jár. A nők gyakrabban szenvednek, mint a férfiak, ha a reumatoid arthritis és a szisztémás lupus erythematosus hátterében patológia alakul ki.

A nefrotikus szindróma okai

A nefrotikus szindróma okai változatosak, megkülönböztetik mind az elsődleges, mind a szekunder patológiát.

A primer nefrotikus szindróma okai:

A szindróma által okozott leggyakoribb vesebetegség a krónikus és akut glomerulonefritisz. Ugyanakkor a nefrotikus szindróma az esetek 70-80% -ában alakul ki.

Más független vesebetegségek, amelyek ellen a nefrotikus szindróma fordul elő, a következők: primer amiloidózis, terhes nefropátia, hypernephroma.

A másodlagos nefrotikus szindróma okai:

Fertőzések: szifilisz, tuberkulózis, malária.

Szisztémás kötőszöveti betegségek: szkleroderma, lupus erythematosus, rheumatoid arthritis.

Allergiás betegségek.

A szeptikus endocarditis hosszú árammal rendelkezik.

A mérgező anyagok, köztük a nehézfémek, a méhek és a kígyók harapásából származó mérgek hatásai a szervezetre stb.

Egyéb szervek onkológiája.

A gyengébb vena cava trombózisa, vénás vénák.

Néhány gyógyszer bevétele.

A betegség kialakulásának idiopátiás változata (amikor az ok nem állapítható meg) leggyakrabban gyermekkorban alakul ki.

A szindróma patogenezisére hivatkozva megállapítható, hogy a leggyakoribb az immunológiai elmélete a fejlődésnek.

Ez több tényt is megerősít, többek között:

Az állatokkal végzett kísérletek azt mutatták, hogy a nefrotoxikus szérum bevezetése az abszolút egészség hátterében a nefrotikus szindróma kialakulását okozza.

Gyakran előfordul, hogy a patológia olyan emberekben alakul ki, akik allergiásak a pollenre, túlérzékenyek a különböző gyógyszerekre.

A szindrómán kívüli betegeknél gyakran autoimmun betegségek vannak.

Az immunszuppresszív kezelés pozitív hatást fejt ki.

Az immunkomplexeket, amelyek káros hatást fejtenek ki a vese glomerulusok alsó membránjára, a vér antitestek külső antigénekkel (vírusok, allergének, baktériumok, pollen stb.) És belső antigénekkel (DNS, tumor fehérjék, krioglobulinok stb.) Való érintkezésével alakítják ki. Néha az immunkomplexek képződnek olyan antitestek termelésének eredményeként, amelyeket a vesék mag-membránjai reprodukálnak. Bármi legyen is az immunkomplexek eredete, a vesekárosodás mértéke attól függ, hogy mennyire koncentrálódik a szervezetben, és mennyi ideig befolyásolják a szerveket.

Az immunkomplexek egy másik negatív hatása az, hogy képesek a gyulladásos reakciók aktiválására a sejtek szintjén. Ennek eredményeképpen a hisztamin, a szerotonin, az enzimek szabaddá válnak. Ez azt eredményezi, hogy az alsó membránok áteresztőképessége megnő, a vesék kapillárisaiban a mikrocirkuláció zavar, és intravaszkuláris koaguláció alakul ki.

A makroszkópos vizsgálat azt mutatja, hogy a vesék nagyobb méretűek, felülete sima és egyenletes, a kérgi anyag halványszürke színű, és a nyúl vörös színű.

A hisztológia és az optikai mikroszkópia kóros változásokat tárt fel a vesék zsír- és hialin-disztrófiájával, a szervek endotéliumának fokális proliferációjával, a vesebuborékok fehérje-disztrófiájával. Ha a betegség súlyos lefolyású, akkor az epithelium atrófiájának és nekrózisának vizualizálása lehetséges.

A nefrotikus szindróma tünetei

A nefrotikus szindróma tünetei tipikusak és mindig monotonak, függetlenül attól, hogy mi okozta a patológiai folyamat fejlődését.

Ezek közé tartozik:

Masszív proteinuria. A vizeletben nagy mennyiségű fehérjét (főleg albumint) fejez ki. Ez a betegség fő tünete, de ez nem a betegség egyetlen jele.

A vérszérumban a koleszterin és a trigliceridek szintje emelkedik a foszfolipidek mennyiségének csökkenése miatt. Ennek eredményeként a beteg hyperlipidymiát alakít ki. Ráadásul a lipidek mennyisége olyan magas, hogy képes a vér szérumrészének festésére tejszerű fehér színben. Ennek eredményeként a vér csak egy megjelenését lehet megítélni a hyperlipidymia jelenléte alapján. Feltételezzük, hogy a vér lipidek növekedése a májban megnövekedett termelésüknek köszönhető, mivel a magas molekulatömeg miatt a tartályokban való visszatartásuk megtörtént. A vesék metabolizmusának csökkenése, az albumin szintjének csökkenése a vérben stb.

A vér koleszterinszintje ugrik. Néha a szintje elérheti a 26 mmol / l-t és még többet. A leggyakrabban a koleszterin növekedése mérsékelt, és nem haladja meg a 10,4 mmol / l értéket.

Duzzanat. Ezek különböző súlyosságúak lehetnek, de minden betegben kivétel nélkül jelen vannak. Az ödéma néha nagyon erős, olyan mértékben, hogy korlátozza a beteg mobilitását, ami akadályt jelent a munkakörülmények teljesítésében.

A betegnek általános gyengesége, fáradtsága van. A gyengeség általában növekszik, különösen akkor, ha a nefrotikus szindróma sokáig jelen van.

Az étvágy szenved, a folyadékigény növekszik, mivel a szomjúság és a szájszárazság állandóan jelen van.

A kiürült vizelet mennyisége kisebb lesz.

A hányingert, a hányást, a duzzanatot, a hasi fájdalmat és a laza székletet ritkán észlelik. Ezek a tünetek többnyire megjelölt aszcitesz jelennek meg.

Jellemzője a fejfájás, az érzelmek húzása a lumbális régióban.

A betegség több hónapja alatt paraesthesiákat, görcsöket alakítanak ki a kálium elvesztése, az izmok fájdalma ellen.

A dyspnea hidroperikarditist jelez, ami még a pihenés állapotában is zavarja a beteget, és nem csak a fizikai terhelés hátterében.

A betegek általában inaktívak, néha teljesen adynámiásak.

Halvány bőr, a testhőmérséklet normál emelkedésben maradhat, és kisebb lehet a normánál. Ebben a tekintetben a tapintható bőr hideg és száraz. Talán a hámlás, törékeny körmök, hajhullás.

A tachycardia a szívelégtelenség vagy a vérszegénység hátterében alakul ki.

A vérnyomás csökkentett vagy normális.

A nyelv sűrű plakkot mutat, a gyomor megnagyobbodik.

Az általános metabolizmus károsodott, mivel a pajzsmirigy funkciója szenved.

A vizeletcsökkenés a patológia állandó társa. Ugyanakkor a páciens naponta nem több, mint egy liter vizeletet, és néha 400-600 ml-t. A vizeletben lévő vér látható szennyeződését általában nem észlelik, de mikroszkópos vizsgálattal detektálják.

A szindróma másik klinikai jele a hiperkoagulálható vér.

A nefrotikus szindróma tünetei lassan és fokozatosan nőhetnek, és néha ellenkezőleg, erőteljesen, ami leggyakrabban akut glomerulonefritisz esetén fordul elő.

Ezenkívül különbséget kell tenni a tiszta és vegyes szindróma között. A különbség a magas vérnyomás és hematuria hiánya vagy jelenléte.

A nefrotikus szindróma formái

Érdemes megjegyezni a szindróma három formáját is:

Ismétlődő szindróma. A betegség ezt a formáját a szindróma súlyosbodásának gyakori változása jellemzi a remisszió során. Ebben az esetben a remisszió gyógyszeres kezeléssel érhető el, vagy spontán módon történik. A spontán remisszió azonban igen ritka és főleg gyermekkorban. A visszatérő nefrotikus szindróma részesedése a betegség összes esetének 20% -át teszi ki. A remissziók meglehetősen hosszúak lehetnek, és néha 10 évet is elérhetnek.

Állandó szindróma. A betegség ezen formája a leggyakoribb és az esetek 50% -ában fordul elő. A szindróma lassú, lassú, de folyamatosan fejlődik. A tartós remissziót nem lehet tartós terápiával is elérni, és körülbelül 8-10 év után a beteg vesekárosodásban szenved.

Progresszív szindróma. A betegség ezen formáját az jellemzi, hogy a nefrotikus szindróma gyorsan és 1-3 év alatt krónikus veseelégtelenséghez vezethet.

A nefrotikus szindróma szövődményei

A nefrotikus szindróma szövődményei lehetnek a szindrómával összefüggésben, vagy a kezelésére használt gyógyszerekben.

A szövődmények közé tartozik:

Fertőzések: tüdőgyulladás, peritonitis, furunculózis, pleurisis, erysipelas, stb. A legsúlyosabb szövődmény a pneumococcus peritonitis. A késői antibiotikum terápia végzetes lehet.

A nefrotikus válság egy másik ritka, de a nefrotikus szindróma súlyos szövődménye. A testhőmérséklet növekedése, a hasi fájdalom, a bőrpír megjelenése a korábbi hányással, hányingerrel, étvágytalansággal. A nefrotikus válság gyakran a gyorsan növekvő nefrotikus sokkhoz vezet, amely a vérnyomás jelentős csökkenésével jár.

Pulmonális embolia.

Veseinfarktushoz vezető vese artéria trombózis.

Bizonyíték van arra, hogy a nefrotikus szindróma megnöveli a szívizaemia és a szívinfarktus kockázatát.

A nefrotikus szindróma kezelésére szolgáló gyógyszerek komplikációit allergiás reakciókban, gyomor- és bélfekély kialakulásában, a fekély perforációjával, cukorbetegségben, gyógyászati ​​pszichózisban stb. Fejezik ki.

A fenti szövődmények majdnem mindegyike életveszélyes.

A nefrotikus szindróma diagnózisa

A nefrozikus szindróma diagnózisának meghatározó módszere a klinikai és laboratóriumi vizsgálatok. Az ellenőrzési és műszeres vizsgálati módszerek azonban kötelezőek. Az orvos a beteg vizsgálata során megjeleníti a bevont nyelvet, ödémát, száraz és hűvös bőrt, valamint a szindróma egyéb vizuális jeleit.

Az orvos vizsgálata mellett az alábbi diagnosztikai típusok is lehetségesek:

A vizeletvizsgálat kimutatja a relatív sűrűség, a cilindruria, a leukocyturia, a koleszterin emelkedését az üledékben. A vizeletben lévő fehérjeszúrást általában erősen fejezik ki.

A vérvizsgálat az ESR, az eozinofília, a vérlemezkék növekedése, a hemoglobin és a vörösvérsejtek csökkenését jelzi.

A véralvadás értékeléséhez koagulogram szükséges.

A vér biokémiai analízise a koleszterin, albumin, proteinémia növekedését tárja fel.

A vesék szövetének károsodásának mértékének felméréséhez ultrahangvizsgálatot kell végezni a vesesejtek és a nefroszkintigráfia ultrahangával.

Ugyanilyen fontos a nefrozikus szindróma okának meghatározása, amely mélyreható immunológiai vizsgálatot igényel, lehetséges a vesék, a végbél, az íny biopsziája és az angiográfiai vizsgálatok elvégzése.

A nefrotikus szindróma kezelése

A nefrotikus szindróma kezelését egy kórházban végzik egy nefrológus felügyelete alatt.

Általános ajánlások az urológiai osztályokon dolgozó orvosok számára:

A sómentes étrend betartása a folyadékbevitel és szelekció korlátozásával, a beteg korától, a fehérje mennyiségétől függően.

Infúziós terápia a Repoliglyukin, Albumin stb.

A diuretikus gyógyszerek fontos szerepet töltenek be a vesebetegség kezelésében. A fogadásukat azonban szigorúan a szakemberek ellenőrzik, különben súlyos egészségügyi problémák léphetnek fel. Közülük: a metabolikus acidózis, a hypokalemia, a nátrium kioldódása a szervezetből, csökkentve a keringő vér mennyiségét. Mivel a veseelégtelenség vagy a hipoadalbuminémia hátterében nagy dózisú diuretikus szerek szedése gyakran bonyolult a sokk által, amit nehéz megjavítani, a betegeket óvatosan kell kezelni. Minél rövidebb a diuretikumok fogadásának ideje, annál jobb. Az újbóli felvételük ajánlott csak az ödéma növekedésével és a vizeletürítés csökkenésével.

A páciens ödémától való mentéséhez ajánljuk a Furosemidet intravénásan vagy orálisan. Ez egy nagyon erős dekongesztáns, de hatása rövid életű.

Az ödéma eltávolítására is alkalmazható etacryninsav. A hipotiazidnak kevésbé kifejezett hatása van. A hatás a kezdeti bevitel után 2 órával észrevehető lesz.

Egy másik fontos kapcsolat az ödéma elleni küzdelemben a diuretikumok, amelyek lehetővé teszik a kálium megtartását a szervezetben. Ezek olyan gyógyszerek, mint az Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. A Veroshpiron különleges hatásosságot biztosít a furasemiddal kombinálva.

Ha a duzzanat amiloidózis következménye, akkor nehezen korrigálható diuretikumokkal.

A glükokortikoszteroidok, mint például a prednizolon és a metilprednizolon, a nefrotikus szindróma immunszuppresszív kezelésére választott gyógyszerek. Ezek a gyógyszerek közvetlen hatást gyakorolnak az immunkomplexekre, elnyomva a gyulladásos mediátorokra való érzékenységüket, csökkentve a termelésüket.

A kortikoszteroidokat három módon írják elő:

Gyógyszerek szájon át történő beadása a maximális dózis felszabadításával és az ezt követő adag csökkentése 2-4 adagban. A teljes dózist a mellékvesekéreg munkájának figyelembevételével számítják ki. A kezelést a kezelés kezdetén végezzük.

Az alternatív prednizolont fenntartó terápiában alkalmazzák. A gyógyszer napi adagját egy napos intervallumban ajánljuk a betegnek. Ez lehetővé teszi az elért hatás mentését és a mellékhatások súlyosságának csökkentését a kortikoszteroidok bevételéből. Továbbá, a Prednisolone alternatív kezelési rendje a gyógyszer naponta 3 napig történő kiadása a betegnek, majd 3 vagy 4 nap alatt szünetet ad. Ami a hatást illeti, ezek a módok általában nincsenek különbségek ebben a tekintetben.

Az utolsó lehetőség a glükokortikoidok bevételére az impulzus terápia elvégzése. Ehhez nagyon magas a hormon koncentrációja a vérben, mivel intravénásan adják be, cseppenként 20-40 percig. A csepegtetőt egyszer, legfeljebb 48 óránként helyezik el. A megközelítések számát és a pontos adagolást az orvosnak kell kiszámítania.

Természetesen emlékeznie kell a glükokortikoidok által okozott mellékhatások bőségére, többek között: álmatlanság, ödéma, elhízás, myopathia, szürkehályog. A gyógyszereket nagyon óvatosan kell törölni, mivel fennáll az akut mellékvese elégtelenség kockázata.

Ami a citosztatikumok kezelését illeti, erre a célra olyan szereket alkalmazunk, mint a ciklofoszfamid (cytoxán, ciklofoszfamid) és a klórambucil (Leikeran, klorbutin). Ezek a gyógyszerek a sejtosztódás megszüntetésére irányulnak, és nem rendelkeznek szelektív képességgel, és teljesen érintik az összes osztódó sejtet. A gyógyszer aktiválása a májban történik.

A ciklofoszfamidot pulzus terápiával kezeljük, intravénásan injekciózzuk a kortikoszteroidokkal végzett pulzus terápia hátterében.

A klórambucilt 2-2,5 hónapig szájon át szedik. A gyógyszert elsősorban a betegség ismétlődő formájában írják elő.

Antibakteriális terápia szükséges, ha a szindróma a krónikus glomerulonefritisz hátterében alakul ki. Ebből a célból a leggyakrabban olyan gyógyszereket használnak, mint a cefazolin, az ampicillin, a doxiciklin.

Ha a betegség súlyos lefolyású, akkor a plazmaferézist, a hemoszorpciót, a Dextrans, a Reopolyglutin és a fehérjeoldatok intravénás beadását kell végezni.

Miután a beteg kórházból kiürült, azt a nephrologist a lakóhelyen lévő klinikán ellenőrzi. Hosszú ideig támogató patogenetikai terápiát végeznek. A befejezés lehetőségéről a döntés csak orvos lehet.

Szintén ajánlott a betegek szanatóriumkezelése, például a Krím déli partján. A betegség remissziójában el kell menni a szanatóriumba.

Ami az étrendet illeti, a betegeknek a 7-es számú étrendet kell követniük. Ez csökkenti a duzzanatot, normalizálja az anyagcserét és a diurézist. Szigorúan tilos a zsíros húsok, a sót tartalmazó termékek, a margarin, a transzzsírok, a hüvelyesek, a csokoládétermékek, a savanyúságok és a mártások. Az étkezéseknek töredezetteknek kell lenniük, a főzési módszereknek gyengének kell lenniük. A vizet korlátozott mennyiségben fogyasztják, térfogatát a beteg napi diurézisétől függően egyedileg számítják ki.

A nefrotikus szindróma megelőzése és előrejelzése

A profilaktikus intézkedések közé tartozik a glomerulonefritisz makacs és korai kezelése, valamint egyéb vesebetegségek. Szükséges a fertőzés fókuszainak alapos átszervezése, valamint azon betegségek megelőzésében való részvétel, amelyek e szindróma előfordulásának etiológiai tényezői.

A gyógyszereket kizárólag a kezelőorvos által ajánlott gyógyszerekkel kell szedni. Különös óvatossággal kell eljárni azoknál az alapoknál, amelyek nefrotoxikusak vagy allergiás reakciót okozhatnak.

Ha a betegség egyszer jelentkezik, akkor további orvosi felügyelet, időben történő tesztelés, az inklúzió és a hipotermia elkerülése szükséges. A foglalkoztatás tekintetében a nefrotikus szindrómás emberek munkáját a fizikai terhelés és az ideges feszültség tekintetében korlátozni kell.

A helyreállítási prognózis elsősorban attól függ, hogy mi okozza a szindróma kialakulását, valamint azt, hogy mennyi ideig volt a beteg kezelés nélkül, mennyi idős a beteg és más tényezők. Érdemes figyelembe venni, hogy a teljes és tartós helyreállítást ritkán lehet elérni. Ez általában a primer zsíros nephrosisban szenvedő gyermekeknél lehetséges.

A fennmaradó betegcsoportok előbb-utóbb a betegség visszaesését mutatják, a vesekárosodás jeleinek növekedésével, néha rosszindulatú magas vérnyomással. Ennek eredményeképpen a beteg vesebetegségben szenved az ezt követő azotémiás urémiával és a személy halálával. Ezért minél hamarabb kezdődik a kezelés, annál kedvezőbb a prognózis.

oktatás: Az „Andrológia” szakterület diplomáját az orosz orvostudományi akadémia Endoszkópos Urológia Tanszékén, az Orosz Vasúti Központi Kórház Kórházának Urológiai Központjában (2007) kapta meg. 2010-re befejezte a posztgraduális iskolát is.

Nefrotikus szindróma

A nefrotikus szindróma a vesék funkcionális teljesítményének károsodása, amelyet általános (egész testben) vagy perifériás (láb és kéz) ödéma és kapcsolódó laboratóriumi rendellenességek jellemeznek:

  • proteinuria (vizeletfehérje-tartalom);
  • hipoproteinuria (fehérje hiánya);
  • hypoalbumia (alacsony albumin a vérben);
  • fokozott véralvadás.

Ennek a szindrómának a kialakulásának alapja a zsírok és a fehérjék károsodott metabolizmusa, amelyet a vizeletben megnövekedett tartalma fejez ki. A vesék felszínén lévő tubulusok falába hatolnak, és a szövetekben metabolikus zavarokat okoznak.

A vesék a következő funkciókat látják el:

  • mérgező anyagok védő - kiválasztása;
  • kiválasztás - szabályozza a szervezetben lévő folyadék mennyiségét;
  • hematopoetikus - a vörösvérsejtek termelésének ösztönzése;
  • vérnyomás szabályozás;
  • részvétel a homeosztázis folyamatában (a test belső mikroklímájának támogatása).

Vannak ilyen típusú nefrotikus szindróma:

  • elsődleges nefrotikus szindróma, amely ezt követően olyan betegséget képez, amely elsősorban a veséket érinti. Megszerzett és veleszületett;
  • a másodlagos nefrotikus alma másodlagos vesekárosodás;
  • idiopátiás nefrotikus szindróma, amelynek okát nem lehet meghatározni.

A nefrotikus szindróma okai

A nefrotikus szindróma kialakulásának immunológiai koncepciója gyakori, amit a szindróma autoimmun betegségek és allergiás reakciók következtében kialakulása okoz. Az antitestek belső vagy külső antigénekkel való társítása elősegíti a keringő immunkomplexek képződését a vérben, amelynek üledéke gyulladásos folyamathoz vezet, és a kapillárisokban csökken a keringés.

Kétféle antigén létezik: exogén (vírusok, baktériumok) és endogén (genetikai öröklés). A vesekárosodás súlyossága a testre gyakorolt ​​hatás szerkezetétől és időtartamától függ. Az immunreakciók hátterében aktivált folyamatok provokálják a gyulladásos folyamatok kialakulását és negatív hatást gyakorolnak a kapilláris glomerulusok alapmembránjára, ami a megnövekedett betekintést eredményezi.

A nefrotikus szindróma elsődleges szakaszában olyan mechanizmusok vannak, amelyek károsítják a glomerulusok membránjait és sejtjeit, a gyulladásos folyamatokat és az immunallergikus reakciókat. A nefrotikus szindróma okai:

  • összetett betegségek (az egész test károsodása):
    1. rheumatoid arthritis - a kötőszövet (ízületek) gyulladása;
    2. a lupus erythematosus egy olyan patológia, amelyben az érintett személy belső szervei és bőrei érintettek;
    3. granulomatózis - olyan betegség, amely hozzájárul a csomók kialakulásához.
  • fertőző betegségek:
    1. a pusztaság forrása, amelyet hosszú ideig nem diagnosztizáltak;
    2. tuberkulózis;
    3. endokarditisz - a szív belsejéből származó bélés gyulladása, amely a fertőzés átadása következtében halad;
    4. humán immunhiány-vírus (HIV) - az immunrendszer elemeinek víruskárosodása.
  • májbetegség (hepatitis B és C);
  • vérrák - a csontvelő funkcióinak megsértése, ami a vérsejtek számának növekedéséhez vezet;
  • cukorbetegség - a cukor nem megfelelő metabolizmusa, ami a vérben való koncentráció növekedését okozza;
  • szívelégtelenség - a vese véráramlásának károsodása, melyet a szív képtelen a megfelelő mennyiségű vér szivattyúzására;
  • antibiotikumok, görcsoldó és gyulladáscsökkentő gyógyszerek;
  • allergia, nehézfém mérgezés;
  • tumorok (limfóma, melanoma);
  • krónikus patológia;
  • vegyes betegségek.

A nefrotikus szindróma tünetei

A nefrotikus szindróma jelei a betegség formájának, jellemzőinek és természetének köszönhetőek, ami ennek a patológiának a megjelenését okozza.

A következő nefrotikus szindróma tüneteit figyelték meg:

  1. Ödéma, amelynek sajátossága a nagy mennyiségű folyadék koncentrációja a szövetekben. Kezdetben az arcra (arca, a szem körül) alakul ki, egy idő után elterjed a test egyéb részeire. A túlzott duzzanat az anasarca kialakulását (az egész test ödémája) és ascitesz (a hasüregben lévő folyadék) okozhat.
  2. A bőr és a hajszerkezet változásai, amelyek törékenységet és szárazságot eredményeznek.
  3. A vérszegénység az eritropoietin anyagcsere rendellenessége, amely hozzájárul a vörösvérsejtek termeléséhez a csontvelőben. A vérszegénység, a szédülés, a szédülés és a gyengeség az anaemia jellegzetes jelei lehetnek.
  4. A test általános állapotának rendellenessége. Összefoglalva, az ödéma és az anaemia megzavarja az emberi tevékenységet, ami súlyos fejfájást okozhat.
  5. Diszepsziás tünetek (a gyomor normális működésének megszakítása) - a nitrogén anyagcsere-termékek gasztrointesztinális traktusának nyálkahártyáján keresztül történő szekréció, amelynek specifikus jelei lehetnek hasi feszültség, étvágytalanság és hányinger.
  6. A vese véráramlásából adódó vizeletmennyiség változása, ami a szekretált vizeletmennyiség csökkenéséhez vezet, ez a veseelégtelenség kialakulását okozhatja. A fehérjék és a zsírok bősége miatt a vizelet sáros színűvé válik.

A nefrotikus szindróma diagnózisa

A nefrotikus szindróma diagnózisa tüneteken és klinikai és laboratóriumi vizsgálatokon alapul, amelyek számos tevékenységből és eljárásból állnak:

  • az anamnézis az információgyűjtés, az orvosi konzultáció során a pácienssel való beszélgetés során, ahol a fertőző és krónikus betegségek jelenlétére vonatkozó adatok, a rokonok közötti vesebetegségek jelenléte, mikor és mi a betegség első jelei megjelennek, függetlenül attól, hogy a beteg korábban szenvedett e betegségtől;
  • a beteg állapotának vizsgálata vizsgálattal és tapintással (a bőr állapota, ízületi rendszer, az ödéma jellege és jelenléte);
  • vérvizsgálat, amely egy ilyen komplex elemzésből áll:
    • teljes vérszám, amely segít meghatározni a leukociták és a vérlemezkék tartalmát, a hemoglobin szintjét és a vörösvérsejteket (jellemző a vérszegénységre);
    • biokémiai vérvizsgálat: lehetővé teszi, hogy tanulmányozza a belső szervek működését és az anyagcsere folyamatokat a szervezetben. A vizsgálat során lehetséges a vesék, a koleszterin és a fehérje metabolizmusának változásainak diagnosztizálása;
    • Az immunológiai vérvizsgálat segít meghatározni az immunsejtek számát, térfogatát és aktivitását, valamint az antitestek jelenlétét a vérben. Az elemzés benyújtása előtt a beteg nem ajánlja az alkoholt és a testmozgást.
  • vizeletvizsgálat, amely több paraméterből áll:
    • vizeletvizsgálat: lehetővé teszi a vizelet szintetikus összetételének és fizikai tulajdonságainak meghatározását;
    • bakteriológiai elemzés: vizsgálja a vizelet mikroflóráját és a benne lévő baktériumokat;
    • Reberga-Tareev tesztje: lehetőséget ad a vesék glomeruláris szűrésének és kiválasztási funkciójának meghatározására;
    • A nechiporenko teszt a vese gyulladásának látens folyamatának és a leukociták és a vörösvértestek számának diagnosztizálása;
    • Zimnitsky tesztje: lehetőséget ad arra, hogy meghatározza a vizelet mennyiségét, amelyet egy személy naponta választ ki.
  • műszeres diagnosztika, amely számos tanulmányt tartalmaz:
    • a tüdő röntgenfelvétele;
    • elektrokardiogram (EKG), amely meghatározza a szívfrekvenciát, mint a nefrotikus szindróma esetében, csökken;
    • vesebiopszia - a vese szövetének szúrásával végzett vizsgálata;
    • intravénás urográfia: annak megállapítása, hogy a vesék képesek-e eltávolítani egy kontrasztanyagot, amelyet korábban intravénásan adtak be az emberi szervezetbe;
    • A vesék ultrahangja.

A nefrotikus szindróma kezelése

A nefrotikus szindróma kezelése attól függ, hogy mi okozza a betegséget. A szindróma kiküszöbölésére szánt főbb gyógyszerek mellett a kezelést is előírják, amely a betegség okának kiküszöbölésére összpontosít.

A nefrozikus szindróma kezelésének folyamatában a páciens a következő gyógyszereket írhatja elő:

  1. A glükokortikoszteroidok allergiás, ödéma- és gyulladáscsökkentő hatással rendelkeznek. Ilyen gyógyszerek alkalmazása esetén a páciens zavarhatja az alvást, növelheti az étvágyat, pszichózis támadást okozhat.
  2. A citosztatikumok beadhatók önmagukban és egyidejűleg glükokortikoszteroidokkal. Ezt a gyógyszert nem hatékony hormonterápiára, valamint a glükokortikoszteroidok használatát ellenjavallt emberekre írják elő.
  3. Az immunszuppresszánsok az immunitás kényszer elnyomása autoimmun betegségekben, amelyek antitestek előállítására irányulnak.
  4. Diuretikumok: az ödéma csökkentése a vizelettermelés növelésével.
  5. Infúziós terápia - intravénás infúzió a véráramba speciális készítményekből, amelyek normalizálják az anyagcserét és a vérkeringést.
  6. Antibiotikumok: segítenek kiküszöbölni a vírusok és fertőzések kialakulását.
  7. Az étrend betartása, amelynek súlyossága az ödéma jellegzetességeitől, a vesék azon képességétől függ, hogy eltávolítsák a nitrogéntartalmú szermaradványokat és a fehérje mennyiségét a vérben.

A nefrotikus szindróma előrejelzése és megelőzése

A késői diagnózis és a rosszul választott kezelés esetében a nefrotikus szindróma különböző szövődményeket okozhat. Ez lehet: növekedési késleltetés, fehérje hiánya a testben, törékeny körmök és haj, fájdalom és gyengeség az izmokban, valamint kopaszság.

A nefrozikus szindróma fő veszélye a test fokozott érzékenysége a gyulladásos folyamatokra, vírusok, baktériumok és mikroorganizmusok miatt. Ez annak köszönhető, hogy az immunoglobulinok elvesztése következtében csökken a test védelme.

A nefrotikus szindróma ilyen betegségeket okozhat:

  • magas vérnyomás, folyadékretenció és a vesefunkció károsodása esetén;
  • az anorexia az étvágytalanság, amelyet a hasi ödéma (ascites) okoz;
  • krónikus ödéma;
  • hipokalcémia, amely nagy mennyiségű szteroid drogot vesz fel;
  • vénás trombózis;
  • atherosclerosis;
  • a hipovolémia a plazmában lévő folyadék csökkenése a szövetekben. Hasi fájdalom és hideg végtagok kísérik.

A késői diagnózis és a rosszul választott kezelés esetében a nefrotikus szindróma különböző szövődményeket okozhat. Ez lehet: növekedési késleltetés, fehérje hiánya a testben, törékeny körmök és haj, fájdalom és gyengeség az izmokban, valamint kopaszság.

A nefrozikus szindróma fő veszélye a test fokozott érzékenysége a gyulladásos folyamatokra, vírusok, baktériumok és mikroorganizmusok miatt. Ez annak köszönhető, hogy az immunoglobulinok elvesztése következtében csökken a test védelme.

A nefrotikus szindróma ilyen betegségeket okozhat:

  • magas vérnyomás, folyadékretenció és a vesefunkció károsodása esetén;
  • az anorexia az étvágytalanság, amelyet a hasi ödéma (ascites) okoz;
  • krónikus ödéma;
  • hipokalcémia, amely nagy mennyiségű szteroid drogot vesz fel;
  • vénás trombózis;
  • atherosclerosis;
  • a hipovolémia a plazmában lévő folyadék csökkenése a szövetekben. Hasi fájdalom és hideg végtagok kísérik.

megelőzés

A nefrotikus szindróma fő megelőző intézkedése a betegség időben történő diagnosztizálása és a vesefunkciók és a szervezet szisztémás megbetegedéseinek megfelelő kezelése, amelyek hozzájárulnak ennek a patológiának a kialakulásához. A kezelés során nagyon fontos, hogy kövessük az orvos előírásait és ajánlásait, amelyek magukban foglalják a diétázást, az alkohol elutasítását és a fizikai terhelés korlátozását.

Egy nő olyan helyzetben, amelynek családjában nefrozikus szindróma esete volt, ajánlott a születés előtti diagnózis megkezdése, hogy meghatározzák a magzat veleszületett patológiáját.

A nefrotikus szindróma okai: diagnosztikai módszerek és terápiás módszerek

A vesebetegség nem mindig korlátozódik a diszuria és más húgyúti betegségek megjelenésére.

A nefrotikus szindróma a nefrológiai gyakorlat egyik leginkább rejtélyes, mivel nem könnyen kezelhető és veszélyes a szövődményeire. Mi ez a szindróma?

Általános információ a betegségről

Az emberi szervezetben a vesék fontos szűrő szerepet töltenek be, amely elősegíti a mérgező anyagok eltávolítását, a hasznos vegyületek fordított felszívódását.

Ezen túlmenően ez a test számos fiziológiai mechanizmuson keresztül szabályozza a víz- és elektrolit-anyagcserét.

Normál körülmények között a vese glomerulusában lévő kapszula (a vese-szűrő fő eleme) néhány vegyület számára átjárható, és mások számára teljesen át nem eresztő.

A leírt patológiában a szűrő minden összetevője meghibásodik. Ennek eredményeként a fehérjeszerkezeteket szűrjük. Ez a tény - a proteinuria vagy a vizeletben lévő fehérje - okozza a leírt patológiás tüneteket.

Az elsődleges és a másodlagos fázis közötti különbség

A primer nefrotikus szindróma vesepatológiával jár. A túlnyomó számú esetben glomerulonefritiszről beszélünk. De ez a következő feltételek mellett is lehetséges:

  • amyloidosis;
  • clear-sejt karcinóma;
  • gyorsan progresszív vagy szubakut glomerulonefritisz félig;
  • nefropátia terhesség alatt.

A szindróma másodlagos jellege arra utal, hogy kezdetben a vese szűrő ép, nem érinti. Az egyéb betegségek hátterében kialakult kóros állapot.

A fejlődés okai

A primer nefrotikus szindróma etiológiai tényezői a vesebetegségek miatt a glomeruláris szűrő meghibásodásával járnak.

Az akut glomerulonefritisz általában streptococcus fertőzéssel jár.

A krónikus nefritisz nem olyan könnyű társítani egy adott okhoz. Leggyakrabban létezik egy genetikai hajlam, amelyet a stressz expozíciójának hátterében hajtanak végre.

Ez a krónikus patológia, a terhesség, a súlyos túlmunka súlyosbodása lehet.

A másodlagos nefrotikus szindróma alapját képező betegségek széles köre. Tartalmaz dismetabolikus, fertőző, szisztémás és egyéb patológiákat, nevezetesen:

  • rheumatoid arthritis;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • cukorbetegség diabéteszes nefropátia esetén;
  • szklerodermikus vese;
  • endocarditis;
  • vérzéses vaszkulitisz;
  • allergiás komponensű betegségek;
  • Hodgkin-kór;
  • toxikus károsodás a vese szövetében;
  • paraneoplasztikus szindróma bármely lokalizáció neoplazmájában.

A vesék ismertetett patológiájának jeleit azonosítva részletes differenciáldiagnózist kell végezni, hogy kizárjuk a patológia elsődleges és másodlagos jellegét.

A klinikai kép megnyilvánulása

A nephrosis szindróma okától függetlenül a fő tünetek az ödéma. Először az arcterületen helyezkednek el. A felesleges folyadékot a szemek körül vagy az álla közelében helyezik el.

Az arca kerekebbé válik, és a szívszálas hasadék szűkül. Az orvosok ezt a feltételt facies nephritica-nak vagy "vesebetegnek" nevezik.

A duzzanat puha, nyomása hosszú ideig helyreáll. Érintésképpen a bőr hideg és kifelé halvány. A vizeletben a fehérjék és az albumin progresszív elvesztésével csökken a vérben.

Ennek eredményeként a plazma onkotikus nyomás csökken. Az ödémák masszívvá válnak, majd a karokhoz, a lábakhoz, a törzshöz jutnak.

Az ecsetek duzzadása észrevehető lesz, ha a személy viseli a gyűrűt. A páciensnek nehéz lesz levenni. Amikor a lábak vagy a lábak duzzadnak, a cipők nehézségei vannak.

A vérfehérjék nagy mennyiségben elvesznek. Sok funkciót végeznek. Közülük - részvétel az immunitás, a véralvadás és más reakciókban.

Ha nefrozikus szindrómával fordul elő, akkor a gyermek gyakran megbetegszik. Szükséges, hogy ne írjon fel egy antibakteriális gyógyszert, hogy megbirkózzon a nefrotikus szindrómával.

Idős betegeknél lehetséges a vérzéses szövődmények. A vérzésben, vérzésben nyilvánulnak meg. Extrém - disszeminált vaszkuláris koaguláció. Ez az állapot megegyezik a sokkkal, ezért csak újraélesztés esetén kezelhető.

Diagnosztikai intézkedések

Az orvos a recepción először gyűjti az anamnámiai adatokat, a panaszokat. Fontos figyelmet fordítani a tünetek megjelenésének kronológiájára, a fertőzéssel való kapcsolatukra.

Ha nephrosis szindróma gyanúja merül fel, a vér és a vizelet szokásos vizsgálata általános. További biológiai folyadékokat részletesebben vizsgálunk több reagens esetében.

A vér biokémia határozza meg a fehérje koncentrációját, frakcióit (globulinok és albumin), koleszterint (a nefrotikus szindróma egyik megnyilvánulása - hypercholesterolemia), kreatinint, karbamidot, valamint káliumot, nátriumot, máj enzimet.

A vizeletvizsgálatokat Nechiporenko, Zimnitsky, valamint napi proteinuria szerint végezzük. A patológiás állapot bakteriális jellegének kizárására a vizeletet bakteriológiai vetésre vizsgálják.

Az ultrahang, a biopszia és a röntgenfelvétel a következő lépések a vese tényleges patológiájának diagnosztizálásában. De a betegség másodlagos jellegének kizárása érdekében más kutatási elemzések szükségesek:

  • ELISA HIV, hepatitis;
  • kardiolipin elleni antitestek;
  • glikémiás profil;
  • amiloid arca vagy rektális nyálkahártya;
  • a vérjelzők.

Fontos, hogy meghatározzuk az okot a betegség észlelhető és hatékony kezelésére.

Terápiás módszerek

A primer természetű nefrotikus szindróma esetén a nephrologist vagy egy urológust kezelik a betegek kezelésével.

A glomeruláris szűrő másodlagos patológiája - a profilspecifikus szakember, a háttér patológiájától függően.

A kezelést azonban a nefrológus véleményéhez kell igazítani. A patológia komoly, ezért a probléma megoldásának átfogónak kell lennie.

Milyen tüneteket és szövődményeket kell kezelni?

Ha a folyamat nagy aktivitása van, akkor a patogenetikai terápia szükséges. Ezek a helyzetek magukban foglalják a vizelet nagy fehérjeveszteségét - a proteinuria több mint 3 g / l. A második helyzet kifejezett duzzanat. Ebben az esetben a diuretikumok, valamint az aminosavak használata szükséges.

A DIC szindrómát a nefrológiai osztályban és az újraélesztés körülményeiben nem kezelik. A kezeléshez különféle gyógyszerekre van szükség, valamint a különböző specialitások orvosai közötti kölcsönhatásra.

Szükséges gyógyszerek

Egy speciális nefrológiai vagy terápiás kórházban több gyógyszercsoportot használnak. Ezek közé tartozik:

  • citosztatikus szerek (klórbutin, ciklofoszfamid);
  • glükokortikoidok (prednizolon, dexametazon);
  • diuretikumok (Furosemid, Triamteren, Veroshpiron vagy Inspra);
  • vérnyomáscsökkentő kezelés.

A nefrotikus szindróma kezelésének alapelve az immunszuppresszió vagy a saját immunrendszere agressziójának csökkentése saját szövetére. Végül is, ennek az állapotnak a kialakulásának elsődleges mechanizmusa az autoimmun. Ehhez számítsuk ki a glükokortikoid hormonok vagy citotoxikus gyógyszerek adagját.

A diuretikumok tüneti terápiának tekintendők.

De ha vizelettel hurok-diuretikumokat használ, elveszik a kálium. Ezért kombinálhatók a kálium-megtakarító diuretikumokkal - Veroshpiron vagy Torasemide.

A vizeletben a fehérje nagy vesztesége miatt a nefrológusok azt ajánlják, hogy az aminosavakat és fehérjéket tartalmazó oldatok infúzióját használják. Ezzel elkerülhető a halálos szövődmények.

Hormonális és citosztatikus gyógyszerek

A nefrozikus szindróma kezelésére a glükokortikoidokat és a sejtosztódást befolyásoló szereket jelezzük.

E gyógyszerek célja a gyulladás, a celluláris vagy humorális (vagy antitest) agresszió csökkentése.

Az alkalmazott hormonális szerek közül:

A Prednisolone dózisa felnőtteknek, akiknek nagy aktivitása van, napi 80 mg. Egy 5 mg-os tabletta, azaz 16 tablettát alkalmazunk a nap folyamán. Ezek négy fogadásra oszlanak.

Ezután az adagolás fokozatosan csökken, hogy fenntartsa. Ezeket ambuláns alapon lehet szedni. A glükokortikoidok hatástalanságával a következő kábítószercsoport - citosztatikumok - kinevezésére kerül sor.

Diétás követelmények

A nem kábítószeres beavatkozások között - étrendi ajánlások.

A második fontos szempont a fehérje bevitelének korlátozása az élelmiszerekben, annak ellenére, hogy a szervezetből a vizelet elveszt.

Fenntartó terápia

A kórházi kezelés nem ér véget. Ebben a szakaszban a nefrológusok kiválasztják a patogenetikus szerek fenntartó adagját, amelyet azután egy helyi orvos vagy egy ambuláns nephrológus ír elő.

Ezen szakemberek feladata a beteg állapotának ellenőrzése. Ha az állapot romlik, ismét a beteget a fekvőbeteg kezelésre irányítják.

Ajánlások a betegek számára a mentesítés után

Folyamatosan látogassa meg a terapeutát és a nephrologist. A látogatások sokféleségét egyenként tárgyalják. Az ellenőrzés időpontjában a betegnek el kell végeznie a következő teszt- és tanulmánysorozatokat:

  • általános vizeletelemzés;
  • Nechiporenko teszt;
  • minta Zimnitsky;
  • napi proteinuria;
  • évente kétszer - a vesék ultrahangja;
  • kreatinin, karbamid, kálium, fehérje, albumin, vér globulinok a biokémiai elemzés keretében.

Fontos nyomon követni a dinamikában bekövetkezett változásokat annak érdekében, hogy a további kezelésre, intenzívebbé tételére vagy csökkentésére irányuló intézkedéseket hozzanak.

A hasznosítás előrejelzései

A terápiás kilátások a kezelt terápia időszerűségétől függenek.

A szövődmények stádiumában rendkívül nehéz kezelni a beteget. Ebben a helyzetben a remisszió elérése szinte lehetetlen.

Betegségmegelőzés

Ebben a patológiában nem léteznek specifikus megelőző intézkedések. Mindazonáltal a megelőző vizsgálatok lefolytatása lehetővé teszi, hogy ne hagyjuk ki a nefrozikus szindróma elemzésében és klinikai megnyilvánulásaiban bekövetkezett változásokat.

Az öngyógyítás csak ez a betegség sérülhet. Szükség van egy szakképzett orvosral való konzultációra.

Nefrotikus szindróma

A nefrotikus szindróma olyan tünetegyüttes, amely a vesekárosodás hátterében alakul ki, beleértve a masszív proteinuria, a fehérje-lipid anyagcsere rendellenességeit és az ödémát. A patológiát hipoalbuminémia, diszproteinémia, hiperlipidémia, különböző lokalizáció ödémája (az anasarca és a serozikus üregek dropsia), a bőr és a nyálkahártyák disztrófiai változásai kísérik. A diagnózisban fontos szerepet játszik a klinikai és laboratóriumi kép: a biokémiai vér- és vizeletvizsgálatok változása, a vese- és extrarenális tünetek, a vesebiopsziás adatok. A nefrotikus szindróma kezelése konzervatív, beleértve a diétát, az infúziós terápiát, a diuretikumokat, az antibiotikumokat, a kortikoszteroidokat, a citosztatikákat.

Nefrotikus szindróma

A nefrotikus szindróma az urológiai, szisztémás, fertőző, krónikus szuppresszív, anyagcsere-betegségek széles körének hátterében alakulhat ki. A modern urológiában ez a tünetegyüttes körülbelül 20% -kal bonyolítja a vesebetegség lefolyását. A patológia gyakran felnőttekben (30-40 éves korban), kevésbé gyermekekben és idős betegekben alakul ki. A tünetek klasszikus tetrádja megfigyelhető: proteinuria (több mint 3,5 g / nap), hipoalbuminémia és hipoproteinémia (kevesebb, mint 60-50 g / l), hiperlipidémia (koleszterinszint több mint 6,5 mmol / l), ödéma. Egy vagy két megnyilvánulás hiányában hiányos (redukált) nefrotikus szindrómáról beszélnek.

okok

Eredetileg a nefrotikus szindróma lehet elsődleges (a független vesebetegség komplikálása) vagy másodlagos (a másodlagos vesebetegséggel járó betegségek következménye). A primer patológia glomerulonefritiszben, pyelonefritiszben, primer amyloidosisban, terhes nők nefropátiájában, vesebetegekben (hypernephrome) fordul elő.

A másodlagos tünetegyüttes számos körülményből adódhat: kollagenózis és reumás elváltozások (SLE, noduláris periarteritis, vérzéses vaszkulitisz, szkleroderma, reuma, reumatoid arthritis); szuppresszív folyamatok (bronchiektázis, tüdő tályogok, szeptikus endokarditisz); a nyirokrendszer betegségei (lymphoma, lymphogranulomatosis); fertőző és parazita betegségek (tuberkulózis, malária, szifilisz).

Bizonyos esetekben a nefrotikus szindróma a kábítószer-betegség, a súlyos allergiák, a nehézfém-mérgezés (higany, ólom), a méhcsíkok és a kígyók hátterében alakul ki. Néha, főként gyermekekben, a nefrotikus szindróma okát nem lehet azonosítani, ami lehetővé teszi a betegség idiopátiás változatának elkülönítését.

patogenézisében

A patogenezis fogalma közül a legelterjedtebb és ésszerűbb az immunológiai elmélet, melynek javát az allergiás és autoimmun betegségekben előforduló szindróma magas előfordulása és az immunszuppresszív terápia jó válaszai bizonyítják. Ugyanakkor a vérben képződő keringő immunkomplexek az antitestek belső (DNS, krioglobulinok, denaturált nukleoproteinek, fehérjék) vagy külső (vírusos, bakteriális, élelmiszer, gyógyszer) antigének kölcsönhatásából erednek.

Néha az antitestek közvetlenül a vese glomerulusok alsó membránjára képződnek. Az immunkomplexek lerakódása a vese szövetbe gyulladásos reakciót, a glomeruláris kapillárisok mikrocirkulációját, a fokozott intravaszkuláris koaguláció kialakulását okozza. A glomeruláris szűrő nefrozikus szindrómában való áteresztőképességének megváltozása a fehérje felszívódásához és a vizeletbe való belépéshez vezet (proteinuria).

A vérben lévő fehérjék tömeges elvesztése miatt a hipoproteinémia, a hipoalbuminémia és a hiperlipidémia (emelkedett koleszterinszint, trigliceridek és foszfolipidek) a fehérje metabolizmusának csökkenésével jár. Az ödéma megjelenése a hipoalbuminémia, az ozmotikus nyomás csökkenése, a hipovolémia, a vese véráramának csökkenése, az aldoszteron és a renin fokozott termelése, a nátrium reabszorpciója.

Makroszkóposan a vesék nagyobb méretűek, sima és egyenletes felületűek. A bemetszés kortikális rétege halványszürke, a medulla réteg vöröses. A vese szöveti képének mikroszkópos vizsgálata lehetővé teszi, hogy lássuk a nefrotikus szindrómára jellemző változásokat, valamint a vezető patológiát (amyloidosis, glomerulonefritisz, kollagenózis, tuberkulózis). A szövettani szempontból a nefrotikus szindrómát maga a podociták (glomeruláris kapszula sejtek) és a kapilláris alapmembránok károsodott szerkezete jellemzi.

tünetek

A nefrotikus szindróma tünetei ugyanolyan típusúak, annak ellenére, hogy az okokat okozó okok különböznek. A vezető megnyilvánulás a proteinuria, amely 3,5-5 vagy ennél több g / nap, és a fehérje 90% -a ürül ki a vizelettel, albumin. A fehérje-vegyületek tömeges elvesztése a teljes savófehérje szintjének csökkenését 60-40 g / l-re csökkenti. A folyadékretenció perifériás ödémaként, aszciteszként, anasarcaként (generalizált hypoderm-ödéma), hidrotoraxonként és hidroperikardként jelentkezhet.

A nefrotikus szindróma előrehaladását általános gyengeség, szájszárazság, szomjúság, étvágytalanság, fejfájás, hát alatti fájdalom, hányás, hasi lepattanás, hasmenés kísérheti. Jellemző jellemzője az oliguria, amelynek napi diureise kisebb, mint 1 l. Lehetséges jelenségek paresthesia, myalgia, görcsök. A hidrothorax és a hidropericardium kialakulása légszomjot okoz a mozgás és a pihenés során. A perifériás ödéma megzavarja a beteg motoros aktivitását. A betegek álmosak, ülő, halványak; a megnövekedett hámlás és száraz bőr, törékeny haj és köröm.

A nefrotikus szindróma fokozatosan vagy erőteljesen alakulhat ki; kevésbé súlyos tünetekkel jár, az alapbetegség jellegének függvényében. A klinikai tanfolyam szerint 2 patológiás lehetőség van - tiszta és vegyes. Az első esetben a szindróma hematuria és hipertónia nélkül megy végbe; a másodikban a nefrotikus-hematurikus vagy nefrotikus-hypertoniás formát veheti igénybe.

szövődmények

A perifériás flebothrombózis, a vírusos, bakteriális és gombás fertőzések nefrozikus szindróma szövődményei lehetnek. Egyes esetekben az agy vagy a retina duzzanata, nefrotikus válság (hipovolémiás sokk).

diagnosztika

A nefrozikus szindróma felismerésének vezető kritériumai a klinikai és laboratóriumi adatok. Az objektív vizsgálat a sápadt ("gyöngy"), a hideg és a száraz bőrre mutat, a nyelv állapotát, a has, a hepatomegalia, az ödéma növekedését. A hidroperikummal bővül a szív határai, és egy elfojtott hang; hidrothorax - az ütőhangok lerövidülése, gyengített légzés, szűk keresztmetszetű finom buborékok. Az EKG-t bradycardia, miokardiális distrofia jelei rögzítik.

Általában a vizelet analízisét a megnövekedett relatív sűrűség (1030-1040), a leukocituria, a cilindruria, a koleszterin kristályok jelenléte és a semleges zsír cseppek határozzák meg az üledékben, ritkán mikrohematuria. A perifériás vérben - az ESR (60-80 mm / óra) növekedése, átmeneti eozinofília, a vérlemezkék számának növekedése (500-600 ezer értékig), a hemoglobin és az eritrociták szintjének enyhe csökkenése. A véralvadási vizsgálatok során észlelt koagulációs hibák a DIC jelek enyhe növekedését vagy kialakulását eredményezhetik.

A biokémiai vérvizsgálat megerősíti a jellemző hipoalbuminémiát és a hipoproteinémiát (kevesebb, mint 60-50 g / l), hypercholesteroleemiát (koleszterin több mint 6,5 mmol / l); A vizelet biokémiai analízisében a proteinuria több mint 3,5 gramm / nap. A vese szövetváltozásának súlyosságának meghatározásához ultrahang szükséges lehet a vesékben, a vesebetegek USDG-jében, nefroszkintigráfiában.

A nefrozikus szindróma kezelésének patogén indoklásához rendkívül fontos annak kialakulásának oka, ezért az immunológiai, angiográfiás vizsgálatok, valamint a vesék, a gumi vagy a végbél biopsziája biopsziás minták morfológiai kutatásával kapcsolatos mélyreható vizsgálat szükséges.

A nefrotikus szindróma kezelése

A terápiát véglegesen egy nefrológus felügyelete alatt végzik. Gyakori terápiás intézkedések, amelyek nem függnek a nefrotikus szindróma etiológiájától, a sómentes étrend a folyadékkorlátozással, az ágy pihenéssel, a tüneti gyógykezeléssel (diuretikumok, kálium-készítmények, antihisztaminok, vitaminok, szív-drogok, antibiotikumok, heparin), albumin infúzió, reopolyglucin.

Nem egyértelmű genesis esetén a toxikus vagy autoimmun károsodás okozta állapot, szteroid terápia prednizolonnal vagy metilprednizolonnal (orálisan vagy intravénásan az impulzus terápia módjában). A szteroidokkal végzett immunszuppresszív kezelés elnyomja az antitestek képződését, javítja a vese véráramlását és a glomeruláris szűrést. A ciklofoszfamiddal és klórambucillal végzett citosztatikus terápia pulzus-tanfolyamokkal lehetővé teszi a hormon-rezisztens patológia kezelésének jó hatását. A remisszió során a kezelést speciális klimatikus üdülőhelyeken mutatják be.

Prognózis és megelőzés

A kurzus és a prognózis szorosan összefügg az alapbetegség kialakulásának természetével. Általánosságban elmondható, hogy az etiológiai tényezők kiküszöbölése, az időben történő és megfelelő kezelés lehetővé teszi a vesefunkció helyreállítását és a teljes stabil remissziót. Megoldatlan okok miatt a szindróma tartós vagy relapszív folyamatot vehet igénybe, amely krónikus veseelégtelenséghez vezet.

A megelőzés magában foglalja a vese és az extrarenális patológia korai és alapos kezelését, melyet nefrotikus szindróma kialakulása, a nefrotoxikus és allergiás hatású gyógyszerek gondos és szabályozott alkalmazása okozhat.