Ez a betegség a mellékvese elégtelen működésének eredményeképpen alakul ki, és általános gyengeségben, alacsonyabb vérnyomásban, a bőr barna pigmentációjában (az arc, a nyak hátulja, a tenyér, a szemhéjak stb.) Jelentkezik. A betegséget gyakran kis savtartalmú és hasmenéses gastritisz kíséri. Jellemzője a vércukorszint csökkenése, a betegek súlyának csökkenése, a sóanyagcsere erős károsodása (a szervezet jelentős mennyiségű nátriumot és klórt veszít a kálium visszatartás során).

A kezelés fő módja a hormonális gyógyszerek (prednizon, hidrokortizon, deoxikorticoszteron) alkalmazása. A megfelelően felépített étrend jelentősen növeli a kezelés hatékonyságát. Élelmiszert kell javítani. Nagyon fontos a káliumban gazdag élelmiszerek korlátozása (aszalt sárgabarack, mazsola, burgonya). A magas sótartalom (sós ételek, füstölt, fűszeres sajtok). Könnyen emészthető szénhidrátok (méz, cukor, glükóz) kerülnek az étrendbe. A C-vitamin és a B-csoport tartalma nőtt (húsleves, fekete ribizli, élesztő). A vitaminok tartalmának növelése érdekében írjon elő vitaminkészítményeket.

Táplálkozás az Addison-kórra

A fehérjetartalomnak legalább 110 g-nak kell lennie (tojás, friss sajt, hal, hús), a zsírtartalom (120-130 g) megnő; jól felszívódnak. Az étrendhez kenyér, gabonafélék, tészta. Élesen korlátozza a zöldségeket és gyümölcsöket (káliumsók, durva rostok).

Különleges nehézségek merülnek fel súlyos hasmenés jelenlétében. Ebben az esetben a diétát, mint a colitis (4, 46, 4c), a fenti elvek figyelembevételével írják elő.

Addison betegség kezelése

Az Addison-kór kezelésében jelentős helyet foglal el az étrend, melynek biztosítania kell az anabolikus folyamatok gyengülése és a kiszáradás, valamint a betegek munkaképességének helyreállítását, a külső környezet különböző káros hatásainak való ellenállását. Az élelmiszer teljes kalóriatartalma 20-25% -kal nagyobb, mint egy adott kor, nem és szakma esetében. Fontos, hogy elegendő fehérjebevitel (1,5-2 g / kg), valamint szénhidrátok és zsírok álljanak elő, amelyek lehetővé teszik a szervezet számára a fehérje megtakarítását. Hús hozzáadódik az étrendhez, sokféle étel formájában, de a legjobb mashed (gyomorszekréciós funkciójú betegeknél) - gőzszelet, jó toleranciával - darált hús heringgel vagy burgonyával. A zsírok teljes spektrumából előnyös a vitaminokat tartalmazó vaj. Az olaj egy része cserélhető zöldséggel, valamint tejszínnel vagy tejföllel. Tekintettel az Addison-kór hipoglikémiájára, a szénhidrátokkal szembeni megnövekedett tolerancia és az inzulin, a szénhidrátok, beleértve a könnyen emészthető, is jelentős szerepet játszanak az étrendben. Az utóbbit azonban az egész nap folyamán részlegesen kell bevenni az étrendbe annak érdekében, hogy elkerüljék a hipoglikémiás reakció kialakulását a nem megfelelő inzulin felszabadulás után a kontrainsularis hormonok csökkent tartalma miatt. Ez különösen igaz az Addison-kór enyhe formájának kezelésére glükokortikoidok nélkül.

Poliszacharidokat (kenyér, liszt, dara), édes teát, édes kompótot, csókokat, dzsemeket, mézet, tejszínhabot, cukrot tartalmazó fehérjéket, stb. Ajánljuk, valamint fokozott táplálkozás mellett a vitaminok szükségessége nő, különösen mivel Az Addison-kór polihypovitaminózist okoz. A diéta különböző salátákat, citrusféléket, narancslét, más nyers gyümölcsöt és zöldséget, nyers zöldségfélék, bogyós gyümölcsök, gyümölcsök, fekete ribizli lé, rozmaringleves, kapor, piros paprika, torma és mások. 8-9 g nátrium-kloridot kap, ami nem elegendő egy Addison-kórban szenvedő beteg számára. Ebben a tekintetben a nátriumot tartalmazó élelmiszerek (sajt, kolbász, hering) mellett az élelmiszer mellett 10-15 g nátrium-kloridot (sózás) is hozzáadunk. Ugyanakkor a káliumban gazdag ételeket (aszalt szilva, mazsola, füge, sárgabarack, mandarin, sült burgonya) az étrendben korlátozni kell.

A mellékvesekéreg krónikus elégtelenségének kezelésében fontos helyet foglalnak el a polihipovitaminózis, elsősorban az aszkorbinsav hiánya által okozott vitaminok. A hypovitaminosis eliminálására az aszkorbinsavat 0,25-0,3 g nyári és őszi időszakban egy betegnek írják fel naponta háromszor, téli tavasszal - 0,4 g naponta háromszor enyhe súlyossággal. Átlagosan, 0,5 g-nál naponta háromszor, parenterálisan hozzáadva a téli-tavaszi időszakhoz (5% -os 5 ml-es oldat napi intravénás beadása). Súlyos esetekben az aszkorbinsav dózisai szignifikánsan nőnek: a nyári-őszi időszakban, 0,5 g naponta háromszor, orálisan, és 5 ml 5% -os oldatot intravénásan, téli-tavaszi napon, 0,5 g naponta háromszor és 10 ml intravénásan. Az ilyen kezelést általában 3 hétig hajtjuk végre, amelynek során a test megfelelő telítődése aszkorbinsavval történik, és annak hiánya megszűnik. Ezt követően a fenntartó terápiára váltanak: enyhe formájúak a nyári-őszi időszakban, 0,125-0,175 g-os dózisban, a téli-tavaszi napokban - 0,175-0,200 g, mérsékelt súlyossággal, 0,150-0,200 g és 0,25-0,30 g g; Súlyos kurzus esetén - 0,300-0,350 g és 0,400-0,500 g Az aszkorbinsav bevitelének megszakítása esetén a dózist ismét növelni kell annak hiányának helyreállításához.

Ugyanakkor más vitaminokat is előírnak, elsősorban a tiamin, a táplálékfelvétel mellett - 0,003 g enyhe formában, 0,006 g mérsékelt súlyosság mellett és 0,1 g súlyos kezelés esetén, a riboflavin 0,002 g, 2 hétig a fenntartó adagok esetében 0.0005-0.001 g, nikotinsav - mérsékelt súlyossággal, 0,1 g naponta három adagban, 1-2 hetes átmenet fenntartási dózisra - 0,03-0,05 g mérsékelt súlyossággal és 0, 05-0,07 g - komoly pályán. Enyhe formában az élelmiszer mellett napi 0,02 g nikotinsavat is rendelnek. Az A- és E-vitamin előírása aevita 1 kapszula formájában naponta háromszor, 2 héttel később - 1 kapszula naponta vagy minden második napon szintén kedvező hatással van.

A megnövekedett kalóriatartalmú étrend kijelölése, a nátrium-klorid további adagolása és a vitaminok elegendő adagjának bevezetése az Addison-kór enyhe formájú betegei számára lehetővé teszi, hogy teljes mértékű kompenzációt érjenek el az anyagcsere-károsodásért, helyreállítsák a szív- és érrendszer és egyéb rendszerek funkcionális állapotát, javítsák a betegek általános állapotát, helyreállítsák a normális testtömeget gyakorlatilag képes. Azonban az ilyen terápia bizonyos esetekben a betegség enyhe lefolyása esetén nem teszi lehetővé a betegek munkaképességének teljes helyreállítását, a mellékvesekéreg hormonok, elsősorban a glükokortikoidok kinevezésének szükségességét.

A természetes glükokortikoidok közül a kortizon, a hidrokortizon és a deoxicorticosteron gyógyszerekként használatos. Jelenleg számos, glükokortikoid vagy mineralokortikoid hatású szintetikus hatóanyagot kapunk.

Kortiszon (címon, corton, cortelan, stb.). 0,025-0,05 g-os tablettákban vagy intramuszkuláris alkalmazásra szánt szuszpenzióban (2,5% -os oldat - 10 ml és ampulla, amely 25 mg készítményt tartalmaz 1 ml-ben). A dózist a betegség súlyossága határozza meg, 1 / 2-1 tabletta reggel, szükség esetén délután, a maximális adag reggel (6,00 - 2/3 adag), a többi (1/3 adag) délután. Súlyos esetekben három dózisban kell beadni, azaz este is (a napi dózis 1/4). Szájon át történő bevétel esetén a kortizon intramuszkulárisan - 8-12 órán keresztül - körülbelül 6-8 órán keresztül hat. A másoknál gyakrabban túladagolással rendelkező kortizon okozhat mellékhatásokat, amelyek a hormonok csoportjába tartoznak.

A hidrokortizon aktívabb, mint a kortizon, ezért a bevételkor az adag kissé kisebb (a kortizon 2/3-a). Intramuszkuláris beadásra szuszpenzióként hidrokortizon-acetátot alkalmazunk - ampullákban 5 ml 125 mg hidrokortizon-acetátot tartalmazó szuszpenziót szabadítunk fel, intramuszkuláris vagy intramuszkuláris injekció vagy intravénás injekcióhoz (25 vagy 100 mg száraz porot tartalmazó ampullákban). használat előtt 5 vagy 10 ml vízben oldjuk fel a vízsugár beadására vagy 250-300 ml 5% -os glükóz oldatban csepegtető beadásra).

A prednizon a kortizon dehidratált analógja, 3-5-szer aktívabb, mint az, de kevésbé befolyásolja az ásványi anyagcserét, ezért kevésbé jelzi a mellékvesekéreg krónikus elégtelenségének kezelésében. 0,001-0,005 g-os tablettákban készült.

A prednizolon a hidrokortizon dehidratált analógja, ezért kifejezettebb hatása van az ásványi anyagcserére, mint a prednizop, bár a prednizon közel van a hatáshoz. 0,001-0,005 g-os tablettákban és ampullákban, intramuszkuláris vagy intravénás injekcióban, folyadékban vagy csepegtetőben (prednizolonemiszukcinát); intramuszkuláris és intravénás injekció esetén a prednizolonemiszukcinátot 5 ml vízben oldjuk, intravénás csepegtetés céljából 250-300 ml 5% -os glükózoldatban.

A metilprednizolon (Urbazon, metipred) közel áll a prednizolonhoz, azonban szinte nincs nátrium-gátló hatása, ami korlátozza annak alkalmazását a hypocorticizmus kezelésében.

A dexametazon egy erős gyulladáscsökkentő és anti-allergiás gyógyszer (7-szer aktívabb, mint a prednizolop és 35-kortizon), és gyenge nátrium-visszatartó hatás, és így az Addison-kór kezelésében gyakorlatilag nem használatos. A triamsinolon (polcortolon, kenacort) hasonló hatású.

A dezoxikortikoszteron-acetát (DOXA) nagyon hatásos, elsősorban a víz-elektrolit anyagcserére. A nátrium-retenciós hatású gyógyszer 30-50-szer erősebb, mint a kortizon. Jelentősebb hatása van a kálium kiválasztódására (5-szor erősebb, mint a kortizon), ugyanakkor szinte nincs hatása a szénhidrát- és fehérje-anyagcserére, oldatban (0,5–1 ml intramuszkuláris adagolásra) és 0,005 mg-os tablettákban keletkezik. g a nyelv alatt. Mérsékelt és súlyos Addison-kórban alkalmazzák (1 ml intramuszkulárisan naponta, minden második nap, háromnaponta vagy heti vagy nyelv alatt, 1 tabletta naponta háromszor). A dezoxikortikoszteron-trimetil-acetát közel van a deoxicorticosterone-acetáthoz, és az jellemzi, hogy az intramuscularisan beadva hosszú távú hatással rendelkezik. 1 ml vizes 2,5% -os szuszpenzió formájában állítjuk elő. Ez 2 hetente kerül bevezetésre.

Tehát az étrend-kezelés elégtelen hatékonysága vitaminokkal, elsősorban aszkorbinsavval, glükokortikoidokat írnak elő. Enyhe súlyossággal 5-10 mg prednizont vagy 12,5-25 mg kortizont. A glükokortikoidok optimális megfelelő dózisa elsősorban a betegek jólétének javítása, testtömegük helyreállítása, a pigmentáció eltűnése, a vérnyomás normalizálása és a kardiovaszkuláris rendszer funkcionális állapotának egyéb mutatói. A megfelelő hormonadagolás vagy a megfelelő komplex kezelés fontos kritériuma a kardiovaszkuláris rendszer normális ortostatikus reakciója, a normális vérnyomás nem csak vízszintes helyzetben, hanem az ortostatikus csökkenés hiánya, bár nem jelentékeny, a Shellong teszt során.

Mérsékelt súlyossággal a betegek állandó hormonpótló terápiát végeznek glükokortikoidokkal, a dekompenzáció időtartama alatt további ásványokortikoid kezelésre kerül sor, amíg a károsodott anyagcsere és a betegek általános állapotának kompenzációja megtörténik. A betegség súlyos formájának kezelése magában foglalja a glükokortikoidok és az ásványokortikoidok állandó adagolását (DOXA 1 ml intramuszkulárisan 1-2 alkalommal hetente, vagy gyakrabban 1 tabletta naponta háromszor a nyelv alatt). A glükokortikoidok dózisát külön-külön választják, és általában 15-20 mg prednizolont vagy 30-50 mg kortizonot tartalmaz. Hatékonyabb a hidrokortizon bevezetése. A vér kortizoljának jelentős emelkedése 30 perc után következik be, és 6-8 óra múlva eléri a maximumot, míg a kortizon beadása után 2-3 óra elteltével a sikertelen tünetek gyorsabban eltűntek. Amint már említettük, a kortikoszteroidokkal történő hormonpótló terápia elõírásakor ajánlatos a napi maximális adagot reggel 6 órakor a kortizol szekréció napi ritmusának megfelelõen használni normál körülmények között. A második részt 12-13 órára, a harmadik (ha szükséges) 17-18 órára nevezik ki. Tehát 30 mg kortizon napi dózisa esetén az első adag 15 mg, a második 10 mg, a harmadik pedig 5 mg. A kortizon adagjának megfelelő a prednizon vagy más glükokortikoidok.

A mellékvese kéreg elsődleges krónikus elégtelensége mellett glükokortikoidok és ásványokortikoidok hiánya miatt a mellékvese androgén szekréció csökkenése tapasztalható. Ebben a tekintetben az Addison-kór kezelése anabolikus szteroidokat tartalmaz, amelyek elsősorban a fehérje anyagcseréjére pozitív hatással rendelkeznek, hozzájárulnak az izomtömeg növekedéséhez, és bár nem jelentősen befolyásolják más metabolikus folyamatokat. A szintetikus anabolikus szteroidok legjellemzőbb tulajdonságai a fokozott fehérjeszintézis. Ezek nitrogén visszatartást okoznak a szervezetben, csökkentik a karbamid kiválasztását a vesék által, lassítják a kálium, a kén és a foszfor kiválasztását, amelyek a fehérjeszintézishez szükségesek. Ezen kívül hozzájárulnak a kalcium rögzítéséhez a csontokban, növelik az étvágyat, javítják a betegek általános jólétét. A leggyakrabban használt metandrostenolon (Dianabol, nerobol), amely biológiai hatással közel van a tesztoszteronhoz, de 100-szor kevesebb aktivitással rendelkezik androgén hatással és szinte azonos anabolikus aktivitással. A napi 0,005 g-ot 2-3 napig, általában egy hónapon belül hozzárendelve, majd a fenntartó dózisokra való áttérés, 1 tabletta (0,005 g) naponta egyszer. Ellenjavallt prosztatarák, akut és krónikus prosztatitis, akut májbetegség, de terhesség és szoptatás alatt.

A mellékvesekéreg súlyos krónikus elégtelensége esetén az unitiol intravénás beadása 10 ml testtömegre számítva 1 ml 5% -os oldat arányában, ami kedvező hatást gyakorol a szöveti oxigénellátásra, jótékony hatással van. Az unithiol bevezetését intragasztikus oxigénterápiával kell kombinálni.

Az emésztési folyamatok javítása és a gyomor titkos funkciójának éles csökkenése miatt a mellékvesekéreg krónikus elégtelenségének dekompenzálásakor a pepsidil naponta egyszer 1 evőkanál, abomin 1 tablettát naponta háromszor, étkezéssel, pankreatinnal kapnak. naponta egyszer étkezés előtt, panzinorm, ünnepi 1-2 tabletták naponta 3-szor, kis mennyiségű folyadékkal étkezés közben vagy azonnal étkezés után. Figyelembe véve a glükokortikoidok gyomorszekrécióra kifejtett stimuláló hatását, a mellékvesekéreg krónikus elégtelenségének kompenzálásakor a sósavat, elsősorban a pepsidilt tartalmazó készítmények eltűnnek. Ami a pankreatint, a panzinormot, az ünnepi, a további felvétel kérdése a gyomor-bél traktus funkcionális állapotának figyelembevételével megoldódik. Panaszok hiányában, a szék normalizálása is megszűnik.

A glükokortikoidokkal és szükség esetén ásványi-kortikoidokkal való helyettesítő terápia életre szól, ezért nagyon fontos a betegek rendszeres nyomon követése a hormonok adagjának korrigálása érdekében. A beteg testének (fertőzés, súlyos fizikai vagy mentális stressz) megnövekedett igényei miatt a hormonok adagját legalább 2-3-szor kell növelni annak érdekében, hogy megakadályozzák az akut mellékvesekéreg-elégtelenség kialakulását, míg a parenterális adagolásra javasolt. gyógyszerek.

A mellékvesekéreg krónikus elégtelenségének kezelése ugyanazon az elven alapul - a kortikoszteroidok állandó élethosszig tartó kinevezése. Gyakran használják a prednisonon belül 2,5-10 mg, a betegség súlyosságától és az életkortól függően, 10-50 mg kortizon. Szükség esetén a gyógyszereket intramuscularisan - 25-50 mg hidrokortizon naponta adagoljuk. A víz és az elektrolit anyagcseréjének gyorsabb helyreállítása érdekében a mineralokortikoid-DOXA-t naponta 0,5-1 ml-ben kell felírni, a 0,3-0,5 ml-es fenntartó dózisra 1-2 nap alatt, a gyermek állapotától függően. A Doxa tablettákat naponta 1-3 alkalommal alkalmazzák. Szükség esetén a DOXA folyamatos intramuszkuláris beadása a gyakori injekciók elkerülése érdekében a DOXA tabletták beültetése (1 tabletta 100 mg hatóanyagot) ajánlott minden 1/2 év vagy év alatt. A tabletták egy évnél fiatalabb gyermekekbe történő beültetése általában nem szerepel, mivel napi ásványi-kortikoidok iránti igényük kisebb, mint az újratelepítés során. A gyermekek kezelése komplex a glükokortikoidok és az ásványokortikoidok bevonásával.

Az újszülött malacok mellékvesékének kortikális anyagának szervkultúrájának xenotranszplantációjával az Addison-kór kezelhető. A transzplantációra utaló jelzések az Addison-kór közepes és súlyos formái az orvosi kompenzáció stádiumában, krónikus mellékvese elégtelenség a bilaterális teljes adrenalectomia után. A transzplantáció klinikai hatását 5-7 után figyelték meg (a jólét javítása, a dyspeptikus jelenségek csökkentése, a hemodinamika stabilizálása). 10-12 nap elteltével a helyettesítő hormonok adagja fokozatosan csökken, az 1-3 hónap után az alapvonal 50% -ára vagy annál kevesebbre emelkedik, egyes betegeknél a hormonok teljesen megszűnnek. A mellékvesekéreg szervkultúrájának xenotranszplantációjának hatása 3-6 hónapig figyelhető meg. A mellékvesekéreg krónikus elégtelenségének tuberkuláris etiológiája esetén aktív tuberkulózisellenes terápiát végeznek (tubazid, ftivazid, stb.).

A tanulmányok kimutatták, hogy a hormonpótló terápia pozitív hatással van az anyagcsere folyamatokra, a különböző szervek és rendszerek funkcionális állapotára, és elsősorban a kardiovaszkuláris rendszerre. A fő hemodinamikai tényezők javulása vagy normalizálása következtében minden vérnyomásparaméter, elsősorban a szisztolés és a maximális végeredmény jelentősen megemelkedik: hipotenziós ellenállás esetén a perifériás rezisztencia és a szívteljesítmény enyhe csökkenése jelentkezik; hypotonia ejekció - a szívteljesítmény növekedése és a perifériás rezisztencia normalizálása; a hipotenzió vegyes hemodinamikai változata esetén mind a szívteljesítmény, mind a perifériás rezisztencia növekedése. A legnehezebb normalizálni a vérnyomást súlyos Addison-kórban. Az elasztikus és izomtípusok nagy hajóinak tónusának mutatói, a végtagok rheovasográfia szerinti kitöltése is javul, bár a betegek többségében az eográfiai indexek normalizálódása nem következik be. A pozitív változások transzkapilláris cseréje megy végbe.

Komplex terápia hatására a kapilláris permeabilitás javul, de normalizálódása nem mindig történik meg, ami nemcsak funkcionális, hanem szerves változásokat is jelez. A hormonpótló terápia nemcsak az enyhe, hanem a közepén és a betegség súlyos lefolyása során is pozitív hatást gyakorol a mikrocirkuláció érrendszeri és intravaszkuláris komponenseire.

A legtöbb közepesen súlyos Addison-kórban szenvedő betegnél megfigyelték a vaszkuláris károsodás csökkenését, az arteriolák és venulák átmérőjének normalizálódását vagy javulását, a venulák dilatációjának csökkenését és a véráramlás sebességének növekedését. A mikrovaszkuláris ágy állapotában kevésbé észrevehető pozitív változás következik be a súlyos formában: a betegek még mindig megváltoztak a mikrocirkulációs keringésben. Következésképpen, a víz-elektrolit normalizálódása, a szénhidrát anyagcsere, a zsír anyagcsere jelentős javulása és a betegek egészségi állapotának javulása és a vérnyomás normalizálása ellenére a betegek gyakran jelentős változásokat tapasztalnak a mikrovaszkuláris ágyban, ami nemcsak funkcionális, szerves jellegű. a mellékvesekéreg súlyos krónikus elégtelenségével. Ez azt jelzi, hogy a hormonadagok állandó beállítására van szükség, megelőzve a dekompenzáció kialakulását, ami jelentősen súlyosbítja a meglévő rendellenességeket, a változások súlyosságát és visszafordíthatatlanságát.

A mikrocirkuláció szignifikáns károsodása, valamint az anyagcsere mélyreható változása azt jelzi, hogy az Addison-kór komplex kezelésébe nemcsak a glükokortikoidokat és az ásványokortikoidokat, hanem az olyan anyagcsere-folyamatok zavaró hatását befolyásoló szereket is be kell vonni, amelyek ebben a tekintetben javítják a hormonok (vitaminok, anabolikus szerek, zsír és egyéb normál anyagok normalizálása) hatását. folyamatok). A hormonpótló terápia és az általános állapot javulása, a víz-elektrolit metabolizmus normalizálása, a szív- és érrendszer funkcionális állapotának pozitív változásai kedvező hatást gyakorolnak a légzőrendszerre, és elsősorban a tüdőmennyiség, a tüdő- és alveoláris szellőzés változására, valamint a gázcsere indikátorokra.

Pozitív változások következnek be a gyomor-bél traktus részén, az étvágy javul, a széklet visszatér a normális értékhez, növekszik, de a gyomor szekréciós és savképző funkciói nem normalizálódnak (elsősorban egy átlagos és különösen súlyos Addison-kórral). Az anyagcsere-folyamatok javítása, a gyomor-bélrendszer funkcionális állapota a testtömeg növekedéséhez vezet, amely a betegség súlyosságának és a kompenzáció állapotának egyik fontos mutatója.

Az artériás hipertónia kezelés

A magas vérnyomás és a tüneti artériás hipertónia gyakorisága miatt a mellékvesekéreg krónikus elégtelenségének kombinációja ezen kóros állapotokkal nő. Az Addison-kór hipertóniás betegeknél vagy másodlagos artériás hypertonia kialakulása a vérnyomás csökkenéséhez és akár normalizálódásához vezet, az igazi hipotenzió ritkán fordul elő. Ezen túlmenően, az artériás hipotenzió esetén a hormonális kezelés hatására a nyomásszint gyorsan normalizálódik, bár az Addison-kór egyéb tünetei továbbra is kimondottak. Következésképpen az Addison-kór és a magas vérnyomás kombinációja azt eredményezi, hogy a betegeknél a mellékvesekéreg krónikus elégtelenségének fő, vezető tünete hiányzik vagy gyenge, ami ismert diagnosztikai nehézségeket okoz. Figyelembe kell venni a magas vérnyomással járó betegségeket. Az ilyen betegségek a magas vérnyomás mellett agyi ateroszklerózis és (vagy) a belső carotis artéria, amelyeket figyelembe kell venni az Addison-kór idősebb és idős betegeknél diagnosztizálásakor, traumás koponya-sérülés (traumatikus encephalopathia), számos vesebetegség (glomerulonefritisz, pyelonephritis, urolithiasis) esetén., a hasi aorta és a vese artériák ateroszklerózisa következtében fellépő magas vérnyomás, aortoarteritis, policisztás vesebetegség, különösen pirelonefritisz, periarteritis nodosa és a vese artériák bevonásával, szám endokrin betegségek, főként feochromocitoma, tartós artériás magas vérnyomás és más kóros állapotok.

Az artériás hipertónia okának diagnózisa nagyon összetett. Nagyon fontos a történelem, figyelembe véve a vérnyomásszintet esetlegesen befolyásoló összes tényezőt. A normális vérnyomásszámok a krónikus mellékvese-elégtelenség más tüneteinek jelenlétében nem zárhatják ki az Addison-betegséget, hogy megerősítsék, hogy melyik laboratóriumi vizsgálatok és funkcionális tesztek sorozata legyen. Az ilyen betegek kezelése saját jellegzetességekkel rendelkezik. Ha nem lehet kompenzációt elérni a táplálkozási kezeléssel a nátrium-klorid és az aszkorbinsav hormonális gyógyszerekből történő további receptjével, előnyben kell részesíteni a glükokortikoidokat, elsősorban a prednizolont, amelyet a vérnyomás, a betegek általános állapota, elektrolitok és vércukorszint szabályoz. Elégtelen hatékonysággal a prednizont kortizon vagy hidrokortizon helyettesíti. Amint a fentiekből látható, kerülni kell az ásványokortikoid (DOXA) kinevezését, amely kevésbé befolyásolja a fehérjék, szénhidrátok anyagcseréjét, és ugyanakkor hatással van a nátrium-visszatartásra, hozzájárul a vérnyomás gyorsabb és tartósabb növekedéséhez, vagyis elsősorban csak egy szindrómát érinti - artériás hipotenzió.

Abban az esetben, ha a nagy dózisú glükokortikoidok adagolása normalizálódik és növeli a vérnyomást, miközben megtartja az Addison-kór egyéb tüneteit (adynámiás, a testtömeg jelentős csökkenése, a hypoglykaemia), a prednizolon dózisát az optimálisra kell emelni, és ezzel egyidejűleg a vérnyomáscsökkentő szereket (Dibazol 0,02 g) kell adagolni naponta háromszor, kis dózisú reserpin - 0,05–0,1 mg naponta 1-3 alkalommal, tachycardia, anaprilin, 0,01 g, naponta 2-3 alkalommal) a vérnyomás gondos ellenőrzése mellett, mindig mérve Körülbelül naponta egyszer vízszintes és függőleges helyzetben.

Bizonyos esetekben az artériás hipertónia az Addison-kór hosszú szakaszának hátterében alakul ki. Ezt mindig figyelembe kell venni, mivel a kezelés hatékonyságának értékelésére a fő kritérium a beteg és az orvos általában a vérnyomás szintje. Ilyen esetekben a betegek észrevették, hogy a vérnyomás emelkedése állandó, glükokortikoidok vagy glükokortikoidok és DOXA, a beteg számára gyakori dózisa, csökkenti a hormonok adagját. Gyakran ezt orvos tanácsával végzik. Eközben a vérnyomás normalizálódása esetén az adag csökkentése a beteg jólétének romlásához, általános gyengeséghez, fáradtsághoz, csökkent étvágyhoz, testtömeg csökkenéséhez, pigmentáció megjelenéséhez vagy növekedéséhez vezet. Ilyen helyzetben mindig mérlegelni kell az elsődleges vagy másodlagos artériás hipertóniát az Addison-kórral. Ha a beteg komplex terápiát kap - glükokortikoidokat és doxát, az utóbbit megszakítják. A glükokortikoidok adagját az optimálisra kell növelni. Ha ez a vérnyomás növekedéséhez vezet, vérnyomáscsökkentő gyógyszereket adnak be kis adagokban a vérnyomás ellenőrzése alatt.

Diabéteszes kezelés

A cukorbetegség folyamatos növekedése, a glükokortikoidok különböző akut és krónikus betegségeinek kezelésében történő széles körű alkalmazása a primer vagy szekunder krónikus mellékvese elégtelenség és a cukorbetegség lehetséges kombinációjához vezet. Gyakran előfordul, hogy a krónikus mellékvese elégtelenség a cukorbetegség hátterében fordul elő, és kevésbé ritkán az Addison-kór megelőzi a cukorbetegséget. A glükokortikoidok kontrainsularis hatását figyelembe véve a mellékvesekéreg krónikus elégtelenségének kialakulása cukorbetegeknél kedvező hatással van a cukorbetegségre, a glacemia szintjére. Az inzulin érzékenysége nő, szükség van a dózis csökkentésére hipoglikémiás reakciók előfordulása miatt.

Az egyik hazai klinikán egy diabéteszes beteget figyeltek meg, aki hosszú ideig 60-80 EID-ben kapta a B inzulint. Az Addison-kór egy atipikus, nem pigmentált formájának megjelenése gyakori súlyos hypoglykaemiás reakciók megjelenéséhez vezetett, amelyeket összeomlott. Az inzulin dózist 40 U-re, majd 20 U-ra csökkentették, azonban ez az adag is hipoglikémiás reakciókat váltott ki, amit a rossz étvágy és a nem megfelelő táplálékfelvétel is segített. Az Addison betegségét gyanították, majd megerősítették. Kiegészítően nátrium-kloridot, 0,5 g aszkorbinsavat naponta háromszor, DOXA-t 1 ml naponta, majd minden második napot, majd a következő tablettákba való áthelyezéssel. Az állapot javult, azonban a cukorbetegség étkezési zavarok miatt labilis volt. A pácienst naponta háromszor 8-10 U-es adagban adtuk át rövid hatású inzulinhoz.

Következésképpen a mellékvesekéreg krónikus elégtelenségének kialakulása jelentősen csökkenti az inzulin toleranciát, és növeli a glükóz toleranciát, ami az adag csökkentését és bizonyos esetekben az inzulin eltörlését igényli. Az inzulinkészítmények közül előnyös, ha rövid hatású inzulint injektálunk, ami diétával kombinálva stabilabb cukorbetegséghez vezet. Ami a Addison-féle betegséget illeti, a cukorbetegséggel kombinálva előnyös, ha hormonális készítményekből mineralokortikoidokat írnak elő, amelyek gyakorlatilag nem befolyásolják a szénhidrát anyagcserét. Elégtelen hatékonyság esetén prednizolont írnak elő, míg az inzulin adagját a glikémiás és glikozurikus profil figyelembevételével korrigáljuk. Az inzulinfüggő diabetes mellitusban a kortikoszteroidok kiválasztását a hypocorticizmus súlyossága határozza meg. Az ásványokortikoidokat először hozzárendelik, és ha nem hatékonyak, akkor glükokortikoidokat adnak be. Ha a glükokortikoidok bevétele a glükémia növekedéséhez vezet, amelyet nem kompenzálnak a glükózcsökkentő orális gyógyszerek, akkor inzulint írnak elő.

A peptikus fekély kezelése

Az Addison-kór előfordulása peptikus fekélyben szenvedő betegeknél a gyomor szekréciós és savképző funkcióinak csökkenésével jár, a nyálkahártya regeneratív tulajdonságainak gátlása. A peptikus fekélyre jellemző fájdalom szindróma jellege. A hipotenzió, amelyet általában peptikus fekély jellemez, jelentősen súlyosbodik.

Ha Önnek olyan betegei vannak, akik Addison-kórban szenvednek, peptikus fekély, duodenitisz, ásványokortikoidokat írnak elő, amelyek szintén pozitív hatással vannak a peptikus fekély lefolyására, és hozzájárulnak a fekély gyorsabb gyógyulásához. Elégtelen terápiás hatás mellett glükokortikoidokat adnak, és az adagot egyénileg választják ki, kezdve a kisméretű, anabolikus szteroidok (perobola, retabolil, stb.) Kötelező egyidejű alkalmazásával. Emlékeztetni kell arra, hogy a glükokortikoidok (kortizon, prednizon) bevezetése hozzájárulhat a fekélybetegség súlyosbodásához, a fekélyes vérzés kialakulásához és a perforáció kialakulásához. A komplikációk megelőzésének előfeltétele az antacid gyógyszerek kijelölése, az étel antacid tulajdonságainak széles körű alkalmazása, amelyet szintén gyakori étkezéssel lehet elérni.

Terhességi kezelés

Az Addison-kórnak a terhesség első felében történő súlyosbodásának lehetőségével összefüggésben a betegség enyhe formájú betegei, akik korábban nem kaptak hormonpótló terápiát, napi 10-15 mg-os dózisban prednisonba kerülnek (5 mg reggel és délután vagy 10 mg reggel és 5 mg délután 5 mg). ), az artériás nyomás csökkenésének tendenciája a glükokortikoidok beadása ellenére, a DOXA 5 mg intramuszkulárisan, heti 5 alkalommal intramuszkulárisan. Megfelelő mennyiségű aszkorbinsavat (0,5 g naponta háromszor) neveztek ki. A hormonterápia előtt terhességet megelőzően a glükokortikoidok adagja 1,5-szeresére nő. Továbbá bevezetett DOXA. A betegek jóllétének kötelező, szisztematikus ellenőrzése, a vérnyomás szintje a hormonok dózisainak korrekciójával.

Figyelembe véve az Addison betegségének terhes nőknél történő egyéni jellemzőit, a terhesség hormonális aktivitása miatt a terhesség második felétől kezdve a betegek általában jobban érzik magukat, ami szükségessé teszi az injektált hormonok csökkentését, azonban a glükokortikoidok teljes eltörlése veszélyes mind a terhes nő, mind a magzat számára, mivel a mellékvese lehetséges kimerülése miatt. A glükokortikoidok és különösen az ásványokortikoidok nagy adagjának bevezetése a terhesség második felében szintén veszélyes a megnövekedett nátrium-visszatartás, a folyadék, az ödéma kialakulása és a lehetséges eklampszia miatt.

Az Addison-kórban a szülési taktikának várandósnak kell lennie. A szülés általában a szokásosnál 10-12 nappal később következik be. Nagyon fontos, hogy intézkedéseket tegyünk az elhúzódó munka megakadályozására. Tekintettel arra, hogy a szülési fájdalom további súlyos stressz, elegendő fájdalomcsillapítás szükséges. Ugyanakkor intézkedéseket tesznek a vérveszteség megelőzésére, ami minimális. Vérvesztés esetén sürgős vérátömlesztés szükséges.

Annak érdekében, hogy megakadályozzák a szülési addíciós válságot, növeljék a védő adaptív mechanizmusokat, egy terhes nő fizikai kitartását a munka kezdetével, 100 mg hidrokortizont (30 mg prednizolont), 5 mg DOXA-t intramuszkulárisan kell beadni. A hidrokortizon vagy prednizolon újbóli bevitele 4-6 óránként történik (illetve 75 mg és 20-25 mg) és 5 mg DOXA-val. A vérnyomás ellenőrzése alatt a hormonok adagja növelhető vagy csökkenthető. A munka első szakaszában intravénásán 10-15 ml 5% aszkorbinsav oldatot injektálunk. majd 500 ml 5% -os glükózoldatot csepegtetünk 50 mg hidrokortizonnal, 1 ml 0,06% korglikon oldattal és 2 ml cordiaminnal. A szülés utáni időszakban a glüko- és mineralokortikoidok (hidrokortizon - 75-100 mg vagy prednizolon - 25-30 mg naponta egyszer, DOXA - 5 mg naponta 2-3 alkalommal) és folyadékok (reopolyglucin - 400 ml, glükóz) további frakcionált parenterális beadása. 500-1000 ml, 5% -os oldat nátrium-klorid izotóniás oldatában (500-1000 ml, 40% glükóz oldat (20-40 ml aszkorbinsavval (5%, 10-15 ml)).

A következő napokban a vérnyomás ellenőrzése alatt a vérplazmában végzett nátrium- és kálium-vizsgálatok csökkentik a hormonok dózisát és gyakoriságát. A test védekezésének gyengülése kapcsán a szülés utáni fertőző szövődmények kialakulásának megakadályozására a parenterálisan előírt széles spektrumú antibiotikumok minden beteg számára megfelelő adagban. A császármetszést csak az endotrachealis érzéstelenítés alapján végezzük neuroleptanalgesia alkalmazásával.

Gyógyszer 2.0

Kategóriák

Az Addison-kór étrendje

Az Addison-kór alapja a krónikus mellékvese elégtelenség. Az étrend-terápia célja az általános táplálkozás és a kiegyenlítő anyagcsere rendellenességek növelése.

- Megfelelő mennyiségű fehérje, zsír, szénhidrát és vitamin, különösen a C és a B (ajánlott csipkebogyó, fekete ribizli, sörélesztő).

- Az asztali sót nagyobb mennyiségben (20 g / nap) fogyasztják.

- Az étrend csökkenti a burgonya, borsó, bab, bab, szárított gyümölcsök, kávé, kakaó, csokoládé, diófélék, gombák tartalmát.

- Zöldséget, húst, halat kell fogyasztani főtt.

- Diétás frakcionált, mielőtt lefekvés előtt ajánlom a könnyű vacsorát (egy pohár tejet).

A testtömeg csökkenésével összefüggésben az étrend kalóriatartalmának növekedése látható, főként a szénhidrátok és kisebb mértékben a zsír mennyiségének növekedése miatt.

Előnyben részesítjük az előnyös szénhidrátokat (cukor, méz, lekvár, stb.). Az étrend szénhidrátokkal való gazdagítása segít megszüntetni a hipoglikémiát, és növeli az izmok és a máj glükogén tárolását. A durva növényi rost hasmenés esetén ellenjavallt. Az étrendben a fehérjetartalomnak elegendőnek kell lennie.

Szükséges jelentősen növelni a só bevitelét (napi 20-30 g-ig), mivel a felesleges mennyiségű nátrium- és klórionok a szervezetből a vizelettel ürülnek ki; klórionok szükségesek a sósav előállításához a gyomorban. Addison-kórban gyakran megfigyelhető a sósav koncentrációjának csökkenése a gyomornedvben.

A kálium késleltetése a szervezetben és a hiperkalémia veszélye a káliumban gazdag élelmiszerek használatának korlátozását igényli (burgonya, szárított sárgabarack, mazsola, borsó, bab stb.).

A test dehidratációjával összefüggésben a megnövekedett folyadék mennyiségét mutatja.

Az étrendet aszkorbinsavval és B-vitaminokkal (fekete ribizli, dogrózes húsleves, élesztő, stb.) Gazdagítani kell.

Addison-kór

Az Addison-kór a mellékvesekéreg fájdalmas állapota, amely kétoldalú állapotban jelentkezik, ami a mellékvesék szekréciójának csökkenését (vagy teljes megszűnését) eredményezi. Más néven "bronzbetegség" vagy a mellékvesekéreg krónikus elégtelensége.

Az Addison-kór akkor jelentkezik, amikor a mellékvese szövet több mint 90% -át érinti. A legtöbb esetben a betegség oka egy autoimmun folyamat (a saját immunrendszerének támadása), amelyet a tuberkulózis gyakorisága követ.

Szindrómaként a mellékvesekéreg krónikus elégtelensége számos örökletes betegségben van jelen.

Addison-kór okai

• autoimmun károsodás a mellékvesekéregben (saját immunrendszerének támadása)
• mellékvese-tuberkulózis
• mellékvese eltávolítása
• hosszabb ideig tartó hormonterápia hatásai
• gombás betegségek (hisztoplazmózis, blastomycosis, coccidioidomycosis)
• sarcoidosis
• vérzés a mellékvesékben
• tumor
• amyloidosis
• szerzett immunhiányos szindróma (AIDS)
• szifilisz
• adrenoleukodisztrófia

Az Addison-kór tünetei

Az Addison-kór az adrenokortikotrop hormon (ACTH) szintjének növekedésével jár együtt az alfa-melanocita-stimuláló hormonral, ami a bőr és a nyálkahártyák sötétedését okozhatja, ami az Addison-betegség jellemzője, és ezért "bronz" -nak is nevezik.

A mellékvese kéreg másodlagos elégtelensége az agymirigy elégtelensége miatt - az agyalapi mirigy; Ellentétben az elsődleges, soha nem kíséri a bőr sötétebbsége.

Az Addison-kór megnyilvánulása a mellékvesék által a hormonok elégtelen felszabadulásának jeleit tartalmazza. Az egyes megnyilvánulások túlsúlyát a betegség időtartama határozza meg.

• A bőr és a nyálkahártyák sötétedése (elsődleges meghibásodással) gyakran hónapokkal vagy évekkel megelőzi a többi megnyilvánulást. Talán a melanociták autoimmun pusztulása, a bőr színezéséért felelős sejtek egyidejű jelenléte.
• Súlyos gyengeség (elsősorban izom), fáradtság, fogyás, rossz étvágy.
• A vérnyomás csökkentése (hipotenzió), amelyet szédülés kísér. Az alacsony vérnyomás miatt a betegek rossz hidegtűrést jeleznek.
• A gyomor-bélrendszeri elváltozások jelei: hányinger, hányás, epizódos hasmenés.
• A mentális zavarok (depresszió, pszichózis) lehetségesek.
• Az íz, a szaglás, a hallásérzékenység erősítése; a sós ételek ellenállhatatlan vágy megjelenése.

Mellékvese (mellékvese) válság

Ezek a mellékvesehormonok hirtelen hiányán alapulnak, ami miatt megnövekedett szükségük van rájuk, vagy hirtelen csökkenő termelésük a már meglévő krónikus mellékvese-elégtelenség hátterében.

A mellékvese-válság okai:

• Stressz: akut fertőző betegség, trauma, műtét, érzelmi stressz és egyéb stresszhatások. A mellékvese-válság ezekben a helyzetekben a hormonpótló kezelés dózisainak megfelelő növekedésének hiányát idézi elő.
• Kétoldalú vérzés a mellékvesékben.
• A mellékvese artériák bilaterális embóliája vagy a mellékvese vénák trombózisa (pl. Radiopakológiai vizsgálatok során).
• A mellékvese eltávolítása megfelelő helyettesítő kezelés nélkül.

A mellékvese válság megnyilvánulása:

• csökkenti a vérnyomást
• hasi fájdalom
• hányás
• a tudat zavara.

Addison-kór diagnózisa

A diagnózist egy endokrinológus végzi, és a mellékvesekéreg elégtelen funkcionális képességeinek azonosítására (a stimuláló hatások hatására fokozza a kortizol hormon szintézisét).

Addison betegség kezelése

terápia

• Helyettesítő kezelés mellékvese hormonokkal. A hidrokortizont és a fludrocortisont használják.
• Hidrokortizon 10 mg reggel és 5 mg szájon át naponta ebéd után (felnőttek 20-30 mg / nap).
• Fludrocortisone 0,1–0,2 mg naponta egyszer.
• A vérnyomás emelkedésével csökkenteni kell az adagját. Akut betegség (például hideg) vagy kisebb sérülés után a hormonok dózisa megduplázódik a jólét javulása előtt.
• Operatív kezeléskor a műtét előtt és (szükség esetén) a hormonok dózisát korrigáljuk. Májbetegségek, valamint idős betegek esetében a gyógyszerek adagját csökkenteni kell.

Diéta az Addison-kórhoz:

• Megfelelő mennyiségű fehérje, zsír, szénhidrát és vitamin, különösen a C és a B (ajánlott csipkebogyó, fekete ribizli, sörélesztő).
• Az asztali sót nagyobb mennyiségben (20 g / nap) fogyasztják.
• Az étrend csökkenti a burgonya, borsó, bab, bab, szárított gyümölcsök, kávé, kakaó, csokoládé, diófélék, gombák tartalmát.
• Zöldséget, húst, halat kell fogyasztani főtt.
• Diétás frakcionált, mielőtt lefekvés előtt ajánlom a könnyű vacsorát (egy pohár tejet).

kilátás

Az Addison-betegség megfelelő kezelésével a prognózis kedvező. A várható élettartam közel áll a normálhoz.

Az Addison-kór étrendje

Az Addison-kór alapja a krónikus mellékvese elégtelenség. Az étrend-terápia célja az általános táplálkozás és a kiegyenlítő anyagcsere rendellenességek növelése.

ajánlások

- Megfelelő mennyiségű fehérje, zsír, szénhidrát és vitamin, különösen a C és a B (ajánlott csipkebogyó, fekete ribizli, sörélesztő).

- Az asztali sót nagyobb mennyiségben (20 g / nap) fogyasztják.

- Az étrend csökkenti a burgonya, borsó, bab, bab, szárított gyümölcsök, kávé, kakaó, csokoládé, diófélék, gombák tartalmát.

- Zöldséget, húst, halat kell fogyasztani főtt.

- Diétás frakcionált, mielőtt lefekvés előtt ajánlom a könnyű vacsorát (egy pohár tejet).

A testtömeg csökkenésével összefüggésben az étrend kalóriatartalmának növekedése látható, főként a szénhidrátok és kisebb mértékben a zsír mennyiségének növekedése miatt.

Előnyben részesítjük az előnyös szénhidrátokat (cukor, méz, lekvár, stb.). Az étrend szénhidrátokkal való gazdagítása segít megszüntetni a hipoglikémiát, és növeli az izmok és a máj glükogén tárolását. A durva növényi rost hasmenés esetén ellenjavallt. Az étrendben a fehérjetartalomnak elegendőnek kell lennie.

Szükséges jelentősen növelni a só bevitelét (napi 20-30 g-ig), mivel a felesleges mennyiségű nátrium- és klórionok a szervezetből a vizelettel ürülnek ki; klórionok szükségesek a sósav előállításához a gyomorban. Addison-kórban gyakran megfigyelhető a sósav koncentrációjának csökkenése a gyomornedvben.

A kálium késleltetése a szervezetben és a hiperkalémia veszélye a káliumban gazdag élelmiszerek használatának korlátozását igényli (burgonya, szárított sárgabarack, mazsola, borsó, bab stb.).

A test dehidratációjával összefüggésben a megnövekedett folyadék mennyiségét mutatja.

Az étrendet aszkorbinsavval és B-vitaminokkal (fekete ribizli, dogrózes húsleves, élesztő, stb.) Gazdagítani kell.

Addison-kór. A patológia okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

Gyakran ismételt kérdések

A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges. Minden kábítószer ellenjavallt. Konzultáció szükséges

Az Addison-kór ritka endokrin patológia. Fejlődésének középpontjában a mellékvesék külső (kortikális) rétegének szöveteinek pusztulása (pusztulása) van. Az ilyen megsemmisítést különböző tényezők indíthatják. Ezek lehetnek káros baktériumok (például mikobaktériumok), gombák (candida, cryptococcus), vírusok (citomegalovírus, herpesz, stb.), Genetikai, immunrendszeri, mikrocirkulációs (a mellékvese kéreg vérellátásának megsértése) (DIC, antiphospholipid szindróma).

A mellékvesekéreg károsodása a szteroid hormonok, elsősorban az aldoszteron és a kortizol szekréciójának megsértéséhez vezet, amely szabályozza a szervezetben a víz-sót, a fehérjét, a szénhidrátot, a lipidcserét. Ők is részt vesznek a stresszreakciók végrehajtásában, befolyásolják a vérnyomást, a keringő vér teljes térfogatát.

Addison-kórban különböző tünetek jelentkezhetnek, mint például a fáradtság, általános gyengeség, szédülés, csökkent munkaképesség, fejfájás, szomjúság, sós ételek iránti vágy, izomgyengeség, izomfájdalom, izomgörcsök, hasi fájdalom, hányinger hányás, menstruációs rendellenességek, alacsony vérnyomás, hiperpigmentáció (bőr elsötétülése), vitiligo, tachycardia (gyors szívverés), szívfájdalom stb.

A mellékvesék szerkezete és működése

A mellékvesék a párosított endokrin mirigyek. Mindegyik mellékvese (jobb vagy bal) a megfelelő vese felső végének (pólusának) felső mediális (felső belső oldal) felületén helyezkedik el (jobb vagy bal). Mindkét mellékvese tömege megközelítőleg azonos (kb. 7-20 g). Gyermekeknél a mellékvese mirigyei valamivel kevesebb (6 g). Ezek a mirigyek a XI - XII mellkasi csigolyák szintjén találhatók a retroperitoneális zsírszövetben. A retroperitonealis térben a retroperitoneális rost található, amely a hasüreg hátsó falát bélelő parietális (parietális) peritoneum hátsó szórólapja mögött helyezkedik el. A retroperitonealis tér a diafragmától (a mellkas és a hasüreg elválasztó légzési izomától) a kis medencéig terjed (anatómiai régió a hasüreg alatti részén). A mellékvesék mellett a veséket, a hasnyálmirigyet, az aortát, a rosszabb vena cava-t és más szerveket is tartalmazza.

A bal oldali mellékvese félhold alakú, a jobb oldali háromszög alakú. Mindegyikükben elülső, hátsó és vesefelületeket különböztetünk meg. Felülete, mindkét mellékvese a membrán mellett. Vese (alsó) felülete érintkezik a megfelelő vese felső pólussal. A jobb oldali mellékvese a retroperitoneális térben a bal oldali fölött helyezkedik el. Az elülső felülettel szomszédos a vena cava, a máj és a hashártya. A bal oldali mellékvese eléri a hasnyálmirigyet, a gyomor szívét és a lépet. A mellékvese anteromedialis (anterior belső laterális) felületén az úgynevezett kapuk (hilum), amelyeken keresztül a központi vénák kilépnek belőlük (a mellékvesékből) (a továbbiakban úgynevezett mellékvese).

Minden mellékvese közül egy központi vénát kap. A bal mellékvese vénája ezután a bal vénás vénába áramlik. A jobb mellékvesékből származó vénás vér a jobb mellékvese vénáján keresztül azonnal az alsó vena cava-ba kerül. A mellékvesekéregben kimutatható a nyirokerek, amelyeken keresztül a nyirokfolyadék belép a hasi aorták és a gyengébb vena cava körüli lumbális nyirokcsomókba (nodi lymphatici lumbales).

Az artériás vér a felső, középső és alsó mellékvese artériák ágain keresztül lép be a mellékvesékbe (a Suprarenalis superior, a Suprarenalis média, a. Suprarenalis inferior). A jobb mellékvese artéria a rosszabb diafragmatikus artéria folytatása. A középső mellékvese artéria elhagyja a hasi aortát. Az alsó mellékvese artéria a vese artériájának ágaként szolgál. Mindhárom mellékvese artéria a kötőszövet-kapszula alatt, amely a mellékvese mindegyikét lefedi, sűrű artériás hálózatot alkot. A kisebb hajók (kb. 20–30), amelyek a mellékvese vastagságába hatolnak elülső és hátsó felszínükön keresztül, eltérnek ebből a hálózatból. Így az artériás vér számos víztesten keresztül áramlik a mellékvesékbe, míg a vénás vér az ebből az endokrin mirigyből csak egy edényen - a központi (mellékvese) vénán keresztül történik.

A mellékvesék inervációját a nap, a vese és a mellékvese idegplexusaiból származó ágak, valamint a phrenic és vagus idegek ágai végzik.

A kötőszövet-kapszula mediális kéregje a mellékvesék kortikális anyagát (külső rétege) tartalmazza, amely a szerv teljes parenchyma (szövet) mintegy 90% -át teszi ki. A fennmaradó 10% -ot a mellékvesékben a méh (a mellékvese belső rétege) foglalja el, amely a kéreg alatt helyezkedik el, közvetlenül a mirigy mélységében. Az agykéreg és a nyálkahártya különböző szerkezetekkel, funkciókkal és embrió eredetű. A kérgi anyagot (mellékvese kéreg) laza kötőszövet és mirigyszövet képviseli. Az anatómiai szakaszokon ez a réteg sárgásbarna színű.

Mindegyik mellékvese külső rétege általában három zónára van osztva: glomeruláris, köteg és háló. A glomeruláris zóna a kortikális anyag legkülső rétege, és közvetlenül a mellékvese kapszula alatt helyezkedik el. A retikuláris zónát a mellékvesekéreg határolja. A csomós zóna középső pozíciót foglal el a glomerulus és a háló között. Az ásványkortikoidokat (aldoszteron, dezoxikortikoszteron, kortikoszteron) a glomeruláris zónában, glükokortikoszteroidokban (kortizol és kortizon) termelik a köteg zónában, az androgéneket a retikulumban. A mellékvesekéreg barnás-vörös és nem oszlik meg semmilyen zónában. Ezen a területen a mellékvesékben (adrenalin és norepinefrin) szintetizálódnak a katekolaminok.

A mellékvesék létfontosságú szervek, és számos funkciót látnak el, számos specifikus tulajdonságú hormon előállításával. Mint fentebb említettük, ezekben az endokrin mirigyekben ásványi-kortikoid (aldoszteron, deoxikorticoszteron, kortikoszteron), glükokortikoszteroidok (kortizol és kortizon), androgének és katekolaminok (adrenalin és noradrenalin) keletkeznek. Alapvető a mellékvese aldoszteron és a kortizol humán szekréciójához. Az aldoszteron az egyetlen mineralokortikoid, amelyet a mellékvesék kiválasztanak a vérbe. Ez a szteroid hormon hozzájárul a nátrium, klorid és víz megtartásához és a kálium kiválasztásához a vizelettel együtt. Ez hozzájárul a szisztémás artériás nyomás növekedéséhez, a teljes keringő vér mennyisége, befolyásolja a sav-bázis állapotát és az ozmolaritását. Az aldoszteron szabályozza az izzadság és a gyomor-bélrendszer mirigyeinek megfelelő működését.

A kortizol, mint az aldoszteron, szintén szteroid hormon. Sokoldalú hatása van az anyagcserére (anyagcserére) a szervezet szerveiben és szövetében. A kortizol stimulálja a nagy mennyiségű glükóz és glikogén képződését a májban, és gátolja (blokkolja) a perifériás szövetekben való alkalmazását. Ez hozzájárul a hiperglikémia kialakulásához (a vércukorszint növekedése). A zsír-, nyirok-, csont- és izomszövetben ez a hormon stimulálja a fehérjék lebomlását. A májban ezzel szemben az új fehérjék szintézisét aktiválja. A kortizol szabályozza a zsír anyagcserét. Különösen hozzájárul a zsírok egyes szövetekben (például zsírokban) és a lipogenezisben (új zsírok képződésében) lebontásához másokban (test, arc). Ez a glükokortikoid a fő stresszhormon, amely segít a testnek alkalmazkodni a különböző stresszfaktorok (fertőzések, fizikai túlterhelés, mentális vagy mechanikai trauma, műtét stb.) Hatásaihoz.

Az androgéneket a mellékvesekéreg retikuláris zónájának sejtjei termelik. Fő képviselőik a dehidroepiandroszteron, az etiololanolon, az androstenediol és az androstenedion.

A tesztoszteron és a mellékvesék ösztrogének gyakorlatilag nem keletkeznek. A mellékvesékben nagy mennyiségben előállított androgének sokkal kisebb hatással vannak a testszövetekre, mint a fő nemi hormonok. Például a tesztoszteron aktivitása meghaladja az androstenedion hatását 10-szer. Az androgének felelősek a másodlagos szexuális jellemzők kialakulásáért, mint például a hangváltozás, a testszőrnövekedés, a nemi szervek kialakulása stb., Az anyagcsere szabályozása, a libidó, azaz a szexuális vágy növelése.

A mellékvesekéregben kialakuló katekolaminok (adrenalin és norepinefrin) felelősek a szervezet akut stresszhatásaihoz való alkalmazkodásáért. Ezek a hormonok növelik a szívfrekvenciát, szabályozzák a vérnyomást. Szintén részt vesznek a szöveti anyagcserében (metabolizmusban) azáltal, hogy gátolják az inzulin felszabadulását (egy hormon, amely normalizálja a vércukorszintet) a hasnyálmirigyből, aktiválja a zsírszövetben a zsírszövetet és a májban a glikogén lebomlását.

Addison-kór okai

Az Addison-kór endokrin betegség, mely a mellékvesekéreg szöveteinek károsodása következtében keletkezik bizonyos káros tényezők hatására. Egy másik esetben ezt a betegséget primer hipokortikációnak (vagy primer mellékvese-elégtelenségnek) is nevezik. Ez a patológia meglehetősen ritka betegség, és statisztikák szerint csak 50-100 új esetben fordul elő évente 1 millió felnőttre. Az elsődleges hipokortikáció sokkal gyakrabban fordul elő, mint a másodlagos.

A másodlagos mellékvese elégtelenség egy különálló endokrin betegség, és nem vonatkozik az Addison-kórra, mivel az adrenokortikotrop hormon (ACTH) agyalapi mirigyének szekréciójának megsértéséből adódik, amely a mellékvesekéreg működésének természetes ösztönzőjeként szolgál. Ez a hormon szabályozza a mellékvesekéreg hormonok (főként glükokortikoszteroidok és androgének) termelését és szekrécióját. Az ACTH-hiány állapotában a mellékvese kéreg (középső) és retikuláris (belső) zónái fokozatos atrófián mennek keresztül, ami mellékvesekéreg-elégtelenséghez vezet, de már másodlagos (mivel a betegség oka nem a mellékvese magjában).

Addison-kórban a mellékvese kéregének mind a három zónája - a glomeruláris, a köteg és a retikuláris - egyaránt érintett, ezért úgy gondoljuk, hogy az elsődleges hipokortikáció klinikailag súlyosabb, mint a másodlagos. Azt is meg kell jegyezni, hogy az Addison-kórban szenvedő betegeknél előforduló összes tünet csak a mellékvesekéreg pusztulásával jár, és nem a medulla, melynek lehetséges megsemmisülése (az elsődleges hypocorticizmus okától függően) nem játszik szerepet a fejlesztési mechanizmusban ez a patológia. Mint már említettük, az Addison-kór bizonyos mellékhatásoknak a mellékvesekéregre gyakorolt ​​hatásából ered. Ezek lehetnek különböző mikroorganizmusok (baktériumok, gombák, vírusok), autoimmun folyamatok, daganatok (daganat vagy metasztatikus mellékvese-károsodás), genetikai rendellenességek (pl. Adrenoleukodystrophia), a mellékvesekéreg vérellátása (DIC, antiphospholipid szindróma).

Az Addison-kór leggyakoribb okai a következők:

• autoimmun károsodás a mellékvesekéreg szövetében;
• tuberkulózis;
• adrenalectomia;
• a mellékvesekéreg metasztatikus károsodása;
• gombás fertőzések;
• HIV-fertőzés;
• adrenoleukodisztrófia;
• antifoszfolipid szindróma;
• DIC-szindróma;
• Waterhouse-Frideriksen szindróma.

Autoimmun károsodás a mellékvesekéreg szövetében

Az összes új eset (80–90%) túlnyomó többségében az Addison-kór a mellékvesekéreg autoimmun pusztulásának következménye. Ez az elpusztulás az immunrendszer normális fejlődésének megszakadása miatt következik be. Az immunrendszer sejtjei (limfociták) az ilyen betegekben, amikor érintkezésbe kerülnek a mellékvesékkel (véren keresztül), idegennek tekintik. Emiatt aktiválódnak és megindítják a mellékvesekéreg pusztulását. Az autoimmun pusztítás folyamatában fontos szerepet játszanak a limfocitákat a vérbe szekretáló autoantitestek.

Az autoantitestek olyan antitestek (fehérje, védőmolekulák), amelyek saját szöveteikre irányulnak (ebben az esetben a mellékvesekéreg szövetei), amelyek specifikusan kötődnek a mellékvesekéreg sejtjein lévő különböző szerkezetekhez, és ezáltal halálukat okozzák. Az autoimmun Addison-kórban szenvedő betegek vérében megfigyelt fő típusú antitestek a mellékvese szteroidogenezisének (a szteroid hormon képződésének folyamata) - 21-hidroxiláz (P450c21), 17a-hidroxiláz enzimei, és a vonalat kihúzzam, egy vonalmintát kapok, megkapom a sort, és megkapom ezt a sort, ezt a sort kapom, ezt a sort kapom, megkapom ezt a sort, ezt a sort fogom kapni, ezt a sort fogom kapni, ezt a sort fogom kapni, ezt a sort fogom kapni, ezt a sort fogom kapni.

tuberkulózis

adrenalectomia

A mellékvesekéreg metasztatikus károsodása

Gombafertőzések

HIV-fertőzés

adrenoleukodisztrófia

Az adrenoleukodystrophia (ALD) olyan örökletes betegség, amely az X kromoszóma hosszú karján egy adott régió deléciójának (törlés) eredményeként következik be. Az ALD gén ebben a régióban lokalizálódik, amely a lignoceroil-CoA szintetáz enzim szerkezetét kódolja, amely részt vesz a hosszú láncú zsírsavak (DLC) oxidációjában a központi idegrendszerben, a mellékvesékben és más szövetekben. Amikor az adrenoleukodystrophia ezt az enzimet nem állítja elő, nagy mennyiségű zsír halmozódik fel az idegszövetben és a mellékvesekéregben (DLC együtt a koleszterin-észterekkel), ami fokozatosan a degenerációhoz és a halálhoz vezet. Ezt a patológiát leggyakrabban férfiaknál írják le (az adrenoleukodystrophia egy X-kapcsolt recesszív betegség).

Az adrenoleukodystrophia lefolyásának különböző klinikai változatai vannak, és nem mindig ez a betegség súlyosan befolyásolhatja a mellékvesekéreg szövetét. Néhány ilyen beteg esetében például a neurológiai tünetek dominálnak (juvenilis adrenoleukodystrophia), míg az Addison-kór tünetei hosszú ideig hiányoznak (különösen a betegség kezdetén).

A mellékvesék és a központi idegrendszer mellett a mellékvese leukodystrophia gyakran fejleszti az elsődleges férfi hipogonadizmust (herékfunkcióhiány), amely befolyásolhatja a férfiak reprodukciós képességét. Az Adrenoleukodystrophia az Addison-kór harmadik vezető oka (a mellékvesekéreg és a mellékvese-tuberkulózis autoimmun pusztulása után). Az ALD-ben tapasztalt egyidejű neurológiai tünetek miatt az Addison-kór prognózisa kevésbé kedvező, mint az elsődleges hypocorticizmus egyéb okai.

Anti-foszfolipid szindróma

Az antifoszfolipid szindróma (APS) olyan patológiai állapot, amelyet a véralvadás és a vérrögök megjelenése különbözõ edényekben jellemez. Az APS okai az antitestek (fehérje, védőmolekulák) a vérlemezkék, endotheliocyták sejtmembránjainak foszfolipidjeihez (az edények belső felületét bélelő sejtek). Úgy véljük, hogy az ilyen antitestek előfordulása a betegek vérében az immunrendszer működésének romlásához kapcsolódik.

Az antifoszfolipid antitestek közvetlen káros hatást gyakorolnak az edények endotheliumára (belső falára), gátolják az endotheliocyták (prosztaciklin, trombomodulin, antitrombin III) speciális fehérjék termelését, amelyek antikoaguláns (antikoaguláns) tulajdonságokkal rendelkeznek. Az antifoszfolipid szindrómában nagyon ritka esetekben kétoldalú mellékvese-vénás trombózis léphet fel, ami károsíthatja a mellékvesekéreg szöveteit (a mellékvesékből származó vénás kiáramlás miatt) és az Addison-betegség kialakulását.

DIC-szindróma

A mellékvesekéreg szöveteit gyakran befolyásolja a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC), amely a hemosztatikus rendszer (a vér folyadékállapotát szabályozó rendszer és a vérzés leállása) egyik kórképe. A különböző szövetekben és szervekben a DIC korai szakaszában számos kis trombi képződik (hypercoagulable vér), amelyek ezt követően (a szindróma későbbi szakaszaiban) komplikálják a fogyasztási koagulopátiát (azaz a véralvadási rendszer kimerülését), amit a véralvadás súlyos megzavarása és a hemorrhagiás szindróma alakul ki. (spontán, nehéz megállítani a vérzést különböző szervekben és szövetekben).

A DIC-szindróma okai lehetnek különböző feltételek, mint például súlyos mechanikai sérülések, hemolitikus anaemia (a vörösvértestek csökkentése a vérben a túlzott rombolás hátterében), leukémia, tumorok, szisztémás bakteriális, vírusos, gombás fertőzések, autoimmun betegségek, magzati halál, korai placenta abszorpciója, inkompatibilis vérátömlesztések stb. A DIC-szindrómában számos kis vérrögképződés található a mellékvesekéreg edényeiben, amelyek Noah mikrokeringési rendellenességek, keringési rendellenességek, megsemmisítése glomeruláris sejtek, fény és hálós zónák és a fejlesztés a primer mellékvese-elégtelenségben (Addison-kór).

Waterhouse-Frideriksen szindróma

A Waterhouse-Frideriksen-szindróma a mellékvese mirigyek akut vérzéses infarktusából (vagyis a mellékvese szövetbe történő súlyos vérzésből) eredő patológia, amelyet általában a szepszisben (súlyos, szisztémás, gyulladásos állapot okoz, amelyet a fertőzés terjedése okoz a testben az elsődleges fókuszból). Amikor a szepszis gyakran DIC-t alakít ki, ami valójában a mellékvesék belsejében a vérzés közvetlen okaként szolgál. Ilyen belső vérzéssel a mellékvese szövet gyorsan kitölti a vért. A véráramlás drámai módon lelassul, a vénás vért nem távolítják el a mellékvesékből, és az új artériás vér nem folyik elegendő mennyiségben. Emiatt a mellékvesekéreg sejtjei gyorsan meghalnak. Fejlődik a mellékvese elégtelensége. A mellékvese gyors túlcsordulását a Waterhouse-Friederiksen szindrómában nemcsak a véralvadási zavar (DIC okozta), hanem a mellékvesék vérellátásának jellemzői is provokálják.
A Waterhouse-Frideriksen leggyakoribb szindróma a szepszisben fordul elő, a meningococcus fertőzés hátterében.

Addison-kór patogenezise

Az Addison-kór patogenezisét (fejlődési mechanizmusát) az aldoszteron, a kortizol és a melanocita-stimuláló hormon szekréciójának hiánya okozza. Az aldoszteron egy fontos hormon, amely szabályozza a szervezetben a nátrium és a víz szintjét, a kálium mennyiségét és a hemodinamika állapotát. A vesékre hat, és megakadályozza, hogy a szervezetben megtartsák a nátriumot és a vizet (káliumért cserébe), ami megakadályozza a szervezetből való gyors eltávolítást. Aldoszteronhiány esetén a vesék vizelettel gyorsan kiválnak nátriumot és vizet, ami a szervezet gyors kiszáradásához, a szervezetben a víz és az elektrolit egyensúly csökkenéséhez, a vér sűrűségéhez, a vérkeringés lassulásához és a perifériás szövetek vérellátásához vezet. Ezeknek a változásoknak a hátterében a szív- és érrendszer leginkább érintett (szívfrekvencia, szívfájdalom, artériás nyomás, stb.), Gyomor-bélrendszer (hasi fájdalom, hányinger, székrekedés, hányás stb.), Központi idegrendszer (ájulás, görcsök, mentális zavarok, fejfájás stb.). A kálium kiválasztódása a szervezetből az elsődleges hypocorticizmus során hozzájárul a vér felhalmozódásához és az úgynevezett hiperkalémia kialakulásához, amely káros hatással van a szív és a vázizomzat munkájára.

A kortizol hiánya a testben nagyon érzékeny a stressz tényezőkre (például fertőzésekre, fizikai túlfeszültségre, mechanikai sérülésekre stb.), Amelyek hatására az Addison-kór dekompenzációja következik be.

A kortizol az egyik olyan hormon, amely a szervezetben a szénhidrát anyagcserét szabályozza. Serkenti a glükóz képződését más vegyi anyagokból (glükoneogenezis), glikolízisből (glikogén lebontása). Ezenkívül a kortizol hasonló hatással van az aldoszteron vesére is (azaz hozzájárul a víz és a nátrium megtartásához és a kálium eltávolításához). Ez a hormon a fehérje- és zsír anyagcserét is befolyásolja, növeli a fehérjék lebontását és a zsírok felhalmozódását a perifériás szövetekben. A kortizol jól reagál a pajzsmirigy hormonokkal és a katekolaminokkal, azaz a mellékvesekéreg hormonokkal. Az Addison-kór kortizolhiánya a szénhidrát, a fehérje, a zsír anyagcseréjének csökkenéséhez és a teljes ellenállás csökkenéséhez vezet, azaz a szervezet stresszállóságához.

Addison-kórban a bőr hiperpigmentációját gyakran megfigyelik a betegeknél (a melanin fokozott lerakódása a bőrben). A melanocita-stimuláló hormon vérének feleslegét okozza, ami serkenti a bőr melanocitáit (pigmentsejtjeit) melanin előállítására. Ilyen többlet keletkezik abból a tényből, hogy az agyalapi mirigyben a primer hipokortikáció során a prekurzor, a proopiomelanokortin, melanocita-stimuláló és adrenokortikotrop hormonjainak gyakori koncentrációja nő. A proopiomelanokortin nem rendelkezik hormonális tulajdonságokkal. A kémiai szerkezet szerint ez egy nagy fehérje molekula, melyet (bizonyos enzimek segítségével) több peptidhormonra (adrenokortikotrop, melanocytostimuláló, béta-lipotróp hormonok stb.) Osztanak. A melanocita-stimuláló hormon fokozott vérszintje fokozatosan sötétíti a bőrt, így az Addison-kór bronzbetegségnek is nevezik.

Addison-kór tünetei és jelei

Az Addison-kórban szenvedő betegek, akik orvoshoz látogatnak, leggyakrabban általános gyengeségüket, fokozott fáradtságukat, krónikus fáradtságukat, ismétlődő fejfájást, szédülést, ájulást panaszkodnak. Gyakran szorongást, szorongást, fokozott belső stresszt tapasztalnak. Egyes betegeknél neurológiai és mentális zavarok észlelhetők (memóriaromlás, csökkent motiváció, negativizmus, érdeklődés elvesztése az aktuális események iránt, fokozott ingerlékenység, depresszió, depresszió, gondolkodás elszegényedése stb.). Mindezeket a tüneteket az agyban az összes anyagcsere-típus (szénhidrát, fehérje, lipid, víz és elektrolit) okozta rendellenességek okozzák.

Az elsődleges hypocorticizmussal rendelkező betegeknél progresszív fogyás tapasztalható. Ennek oka a testfolyadékok állandó elvesztése, az anorexia (étvágytalanság) és az izomtömeg mennyiségének csökkenése. Gyakran izomgyengeség, izomfájdalom (izomfájdalom), izomgörcsök, remegés (az ujjak akaratlan remegése), a végtagok érzékenységének csökkenése. Az izmok tüneteit a víz és az elektrolit egyensúly egyensúlya magyarázhatja (különösen a vérben a kálium és a kalcium megnövekedett mennyisége), amelyeket általában ilyen betegeknél megfigyelnek.

Az Addison-kórban gyakori a gyomor-bélrendszeri (gyomor-bélrendszeri) tünetek a hányinger, hányás, székrekedés (néha hasmenés) és a diffúz (gyakori) hasi fájdalom formájában. A betegek folyamatosan érzik magukat a sós ételekhez. Emellett folyamatosan aggódnak a szomjúság miatt, így gyakran vizet fogyasztanak. Gyakran előfordul, hogy a gasztroenterológus sokáig megfigyelte az ilyen betegeket, mivel a gyomor-bélrendszer különböző betegségeit észlelik (például gyomorfekély, nyombélfekély, spasztikus colitis, gastritis), és a mellékvese elégtelensége hosszú ideig nem észlelhető. Az Addison-kórban a gyomor-bélrendszeri tünetek általában korrelálnak az anorexia (étvágytalanság) és a fogyás mértékével.

Az Addison-kór egyik fő jele a hipotenzió (alacsony vérnyomás). A legtöbb betegnél a szisztolés vérnyomás 110 és 90 mm Hg között mozog, és a diasztolés vérnyomás 70 mm Hg alá csökkenhet. A betegség kezdeti szakaszában a hipotenzió csak ortostatikus jellegű (azaz a vérnyomás akkor csökken, amikor a testhelyzet vízszintesről függőlegesre változik). A jövőben a vérnyomáscsökkenés akkor kezdődik, amikor a szervezetre gyakorolt ​​hatások gyakorlatilag bármilyen stressztényezőt jelentenek az emberek számára. Az alacsony vérnyomás mellett tachycardia (gyors szívverés), a szív régiójának fájdalma, légszomj lehet. Néha a vérnyomás a normál tartományon belül maradhat, ritkán előfordulhat, hogy megemelkedik (különösen a magas vérnyomásban szenvedő betegeknél). Addison-kórban szenvedő nőknél a menstruációs ciklust néha zavarják. Havi vagy teljesen eltűnik (vagyis van amenorrhoea), vagy szabálytalan. Ez gyakran súlyosan befolyásolja reprodukciós funkciójukat, és a terhességgel kapcsolatos különböző problémákat eredményez. Ezzel a betegséggel rendelkező férfiak impotenciát (a pénisz erekciójának megsértését) jelzik.

Hyperpigmentáció Addison-kórban

Az Addison-kórban a hiperpigmentáció (a bőr elsötétülése) az egyik legfontosabb tünet, amely ezen patológiára jellemző. Általában egyértelmű összefüggés (függőség) van a páciens mellékvese-elégtelensége, a bőr súlyossága és a bőr és a nyálkahártyák intenzitása között, mivel ez a tünet a betegek egyikében előfordul. A legtöbb esetben a test első nyitott területei elsötétülnek, amelyek folyamatosan érintkeznek a napfénygel. Leggyakrabban a kezek, az arc és a nyak bőrét alkotják. Emellett a testrészek területén a pigmentáció (melanin-lerakódások) nő, amelyek általában meglehetősen intenzív sötét színűek. Beszélünk a skrotum bőréről, a mellbimbókról, a perianális zónáról (a végbél körüli bőrről). Ezután a bőre elkezd sötétedni a tenyérrésekben (tenyérvonalak), valamint azokon a területeken, ahol a ruhadarabok folyamatosan dörzsölik (ezt a gallér, az öv, a könyök stb. Területén megfigyelik).

Egyes esetekben egyes betegeknél a fogíny nyálkahártyája, az ajkak, az arcok, a lágy és a kemény szájpad sötétebbé válhat. A későbbi szakaszokban a bőr diffúz hiperpigmentációja következhet be, amely különböző súlyosságú lehet. A bőr füstös, bronz, barna árnyék lehet. Ha az Addison betegségét a mellékvesekéreg autoimmun pusztulása okozza, nem ritka, hogy a betegek a bőr pigmentációjának hátterén (nem pigmentált, fehér foltok) alakítják ki a vitiligót. A Vitiligo szinte bárhol előfordulhat a testen, és különböző méretű és körvonalú. Meglehetősen könnyű felismerni, mivel az ilyen betegek bőrének sokkal sötétebbek, mint maguk a foltok, ami egyértelmű kontrasztot teremt közöttük. Nagyon ritkán, Addison-kórral a bőr hiperpigmentációja hiányozhat, vagy minimálisan kifejezett (észrevehetetlen), az ilyen állapotot „fehér addisonizmusnak” nevezik. Ezért a bőr sötétségének hiánya még nem bizonyítja, hogy a betegnek nincs mellékvese elégtelensége.

Addison-kór diagnózisa

Az Addison-kór diagnosztizálása jelenleg nem nehéz feladat. Ennek a patológiának a diagnózisa a klinikai (előzmények, külső vizsgálatok), a laboratóriumi és radiológiai kutatási módszerek alapján történik. A diagnózis első szakaszában fontos, hogy az orvos megértse, hogy a tünetek (például a bőr hiperpigmentációja, alacsony vérnyomás, általános gyengeség, hasi fájdalom, hányinger, hányás, menstruációs zavarok stb.) Ténylegesen kimutathatóak ) az őt kezelő betegben az elsődleges mellékvese elégtelenség jelei. Ennek megerősítésére kijelöli, hogy néhány laboratóriumi vizsgálatot végezzen (teljes vérszám és biokémiai vérvizsgálat, vizeletvizsgálat). Ezeknek a vizsgálatoknak a mellékvese hormonok (aldoszteron, kortizol), az adrenokortikotrop hormon (ACTH), a renin és a vízi elektrolit állapotának, a szénhidrát anyagcseréjének és bizonyos celluláris rendellenességek állapotának csökkenését kell mutatniuk. a vér összetétele.

Ezen túlmenően az elsődleges hipokorticizmus megerősítésére szolgáló laboratóriumi vizsgálatok mellett rövid és hosszú távú diagnosztikai teszteket is végeztünk. Ezek a minták stimuláció. A beteget intramuszkulárisan vagy intravénásan mesterségesen szintetizált adrenokortikotrop hormon (ACTH) injekcióval adják be, amelyet kereskedelmi név alatt, szinacthen, synacthen depot vagy cink-kortikotropin néven értékesítenek. Általában lenyelve ezek a gyógyszerek stimulálják a mellékvese kéregét, aminek következtében a szövetek intenzíven felszabadítják a hormonokat (kortizol), amelynek koncentrációját a vér 30 és 60 perccel a gyógyszer beadása után határozzák meg. Ha a betegnek Addison-kórja van, a mellékvesék nem képesek megfelelően reagálni a szinaktinnal (vagy depó szinkronnal, vagy cink-kortiotropinnal) végzett stimulációra, aminek következtében a mellékvese hormon szintje a vérplazmában változatlan marad.

Miután megerősítettük az Addison-betegség jelenlétét egy betegben, fontos, hogy az orvos megállapítsa etiológiáját. Mivel az esetek túlnyomó többségében (80–90%) az endokrin betegség oka autoimmun károsodás a mellékvesekéreg szöveteire, a betegnek véradást kell adnia egy immunológiai vizsgálathoz. Ezzel lehetővé válik, hogy antitestek kimutatására az enzimek mellékvese szteroidogenezisét (kialakulásának folyamata a szteroid hormonok) - 21-hidroxiláz (P450c21), 17a-hidroxiláz (P450c17), az enzim hasítja az oldallánc (P450scc), amelyek markerek (indikátorok) a primer autoimmun hypocorticoidism. Ha az ilyen antitesteket nem észlelték, akkor a következő diagnosztikai tesztet kell elvégezni a hosszú láncú zsírsavak (DLC) biokémiai vérvizsgálatára.

A DLC kimutatása az adrenoleukodystrophia fontos diagnosztikai jele, amely az Addison-kór fejlődésének harmadik statisztikailag gyakori oka. Negatív eredmény esetén a beteg általában a mellékvesekéreg szövetének képalkotásához szükséges sugárzási teszteket (számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás) ír elő. Ezek a vizsgálatok általában megerősítik a daganat jelenlétét vagy a metasztázisok mellékvesékében a tuberkulózis fókuszát.

A DIC, a Waterhouse-Friederiksen szindróma, az antifoszfolipid szindróma, a gombás fertőzések, a HIV-fertőzés diagnosztikai intézkedéseit nehéz figyelembe venni, mivel számos tényező befolyásolja az adott diagnosztikai módszer kiválasztását. Mindentől függ az adott helyzet. Ezen túlmenően mindezek a patológiák az Addison-betegség meglehetősen ritka okai, és nem mindig olyan egyszerű a gyanú, hogy a mellékvese elégtelensége jelen van.