Vese-betegség, amelyben a vizelet savanyodása a szervezetben a bikarbonát elvesztése miatt hiányos, úgynevezett vese-acidózis. Ennek a betegségnek több fajtája van. A vese tubuláris acidózisát elektrolit-zavarok jellemzik, amelyek a vesék hidrogénionokat nem eredményeznek, a bikarbonátok újbszorpciója, vagy az aldoszteron kóros termelése. Különleges reakció is lehet az aldoszteronra. A betegség látens lehet, tünetek nélkül, vagy elektrolit-egyensúlyhiányban, vagy krónikus veseelégtelenség formájában.

A betegség jellemzői

A vese-tubuláris acidózis diagnózisát a vizelet savasságának és elektrolit-egyensúlyának jellegzetes változásai alapján állapítják meg, amelyek az alap- vagy savterhelésre válaszul jelentkeznek. Valójában ez a betegség egyfajta tubulopathia. Ennek a betegségnek a kezelése a vizelet és az elektrolit egyensúly egyensúlyának beállítására irányul. Ehhez alkalizáló szereket, speciális elektrolitokat és kevésbé gyakori gyógyszereket használnak.

A vese tubuláris acidózis olyan rendellenesség, amelyben a hidrogénionok előállítása és a szűrt hidrogén-karbonátok reabszorpciója csökken. Mindez krónikus metabolikus acidózishoz vezet a normál ionintervallum hátterében. A hiperchlorémiát általában a betegség hátterében diagnosztizálják. Néha lehetséges más anyagok (pl. Kalcium és kálium) elektrolit egyensúlyának másodlagos meghibásodása.

A vese acidózis krónikus formája gyakran a veseműködők szerkezetének változásaihoz kapcsolódik. A betegség ezen formája gyakran a veseelégtelenség krónikus változatosságának oka.

faj

A vese tubuláris acidózis több alfajra oszlik:

1. A betegség első típusát a vese-ionok károsodott termelésében fejezik ki a vese disztális tubulusában. Ez a vizelet savasságának, valamint a szisztémás acidózis folyamatos növekedésének oka. Ebben a betegségformában a vérplazmában lévő bikarbonát-tartalom általában 15 mEq / l alatt van. Ilyen körülmények között gyakran csökken a citráttermelés, a hypercalciuria és a hypokalemia. Ezt a szindrómát ritkán diagnosztizálják. Leggyakrabban felnőtteknél fordul elő, és elsődleges vagy másodlagos, bizonyos gyógyszerek vagy bizonyos betegségek esetén. A betegség örökletes formáit gyermekkorban gyakrabban diagnosztizálják, és autoszomális domináns típusok továbbítják. Az örökletes betegségtípusok általában nephrocalcinosis és hypercalciuria összefüggésbe hozhatók.
2. A második típusú betegség a bikarbonátok károsodott fordított abszorpciójával jár a vese proximális tubulusaiban. Ez 7-nél több egység vizelet-savtartalmának növekedéséhez vezet, amelyet a vérplazmában lévő bikarbonátok normál koncentrációjának figyelembevételével figyeltek meg. A vérplazmában lévő bikarbonát-tartalékok kimerülése következtében 5,5-nél kisebb savasság is csökkenhet. Ez a faj csak a proximális tubulusok hibás működésének része lehet. Ez összefügghet a glükóz fokozott kiválasztásával a vizeletben, valamint a foszfátok, a húgysav, a fehérjék és az aminosavak. Az ilyen típusú betegségeket nagyon ritkán diagnosztizálják. Leggyakrabban nefropátia, Fanconi szindróma, multiplex myeloma vagy bizonyos gyógyszerek fogyasztása után jelentkezik. A acidózis ilyen formájának egyéb okai:

• D-vitamin-hiány;
• veseátültetés;
• krónikus hypocalcemia a másodlagos hyperparathyreosis hátterén;
• nehézfém mérgezés;
• örökletes betegségek (Wilson-betegség, cystinosis, okulocerebrorenális szindróma, a fruktózzal szembeni tolerancia hiányában).

1. A PKA harmadik típusa a vese disztális tubulusainak az aldoszteronra vagy az aldoszteronhiány miatt fennálló rezisztenciájára utal. Aldoszteron szükséges a nátrium-reszorpció megkezdéséhez hidrogén és kálium cseréjében. Az aldoszteron hiánya miatt a kálium-kiválasztás lelassul, ami a hyperkalemia, a savkiválasztás csökkentése és az ammónia-termelés csökkenése. Az ilyen vese-acidózist a vizelet normális savtartalma jellemzi. A szénhidrogén koncentrációja a vérplazmában általában megfelel a norma alsó határának. Ez a leggyakoribb vese-tubuláris acidózis. Leggyakrabban másodlagos formában diagnosztizálják a renin, az aldoszteron és a vese-tubulusok viszonyában lévő rendellenesség jelenlétében. Az ilyen típusú betegségek is diagnosztizálhatók ilyen betegségekkel:

• cukorbetegség;
• nefropátia interstitialis károsodással;
• fertőző betegségek;
• nefropátia HIV-vel;
• gyógyszerek szedése;
• mellékvese elégtelenség;
• genetikai rendellenességek;
• mellékvese hiperplázia (veleszületett).

tünetegyüttes

A vese tubuláris acidózis általában tünetmentes. Azonban előfordulhat, hogy krónikus formában az elektrolit-zavarok jelei vannak. Ha az első típusú acidózis megzavarja a kalcium-egyensúlyt, ez a vesekőzet lerakódásához és a csontpatológia kialakulásához vezethet.

Ritkán diagnosztizálják a betegség súlyos elektrolit-egyensúlyhiányát. De ha igen, akkor veszélyeztetheti a beteg életét. Az első és a második típusú betegségben szenvedőknek a következő betegség tünetei lehetnek:

• izomgyengeség;
• a hypokalemia tünetei;
• paralízis;
• hyporeflexia.

A harmadik típusú acidózis általában tünetek nélkül jelentkezik. Néha enyhe acidózis léphet fel. A súlyos hyperkalemia kialakulásával azonban a beteg bénulást és aritmiát tapasztalhat. Ha az elektrolit kiválasztása következtében folyadékveszteség lép fel, ez hipovolémiához vezethet.

A vese tubuláris acidózis CRF-et okozhat. Ebben az esetben a más szervek károsodásának tünetei összefügghetnek:

• magas vérnyomással;
• az alaptestek sérülése;
• a központi idegrendszerrel és annak perifériájával kapcsolatos problémák;
• bőr megnyilvánulások.

A vese-acidózis gyanúja lehet, ha a rutin laboratóriumi vérvizsgálatok a szervek működésének romlását jelzik. A diagnózist az anamnézis összegyűjtése után végzik el, ha vannak más szervek károsodásának jelei (a fent felsorolt ​​és a vérnyomás növekedésével összefüggő), valamint fizikai vizsgálat után.

A laboratóriumi vizsgálatoknak köszönhetően meg lehet erősíteni a CRF-et és kizárni a vese patológiájának más valószínűségét. A vizeletvizsgálatok a palackok és a sejtek kis koncentrációját mutatják az üledékben. A fehérjék kiválasztása naponta kevesebb, mint 1 gramm. Néha azonban ez a szám a nefrotikus tartományon belül lehet.

Fontos: ha szükséges a krónikus vesebetegség más okainak kizárása, ultrahangvizsgálatot végzünk. Ugyanakkor megállapítható, hogy a vesék mérete csökken. Ha a diagnózis ezután nem egyértelmű, akkor egy szerv biopsziát végeznek.

kezelés

A vese-acidózis fő kezelési módja a vizelet és az elektrolit-egyensúly egyensúlyának módosítása lúgosítással. Ha a acidózis sikertelen kezelése gyermekkorban történik, növekedési késedelmekhez vezethet.

Az alkáli anyagok, mint például a nátrium-citrát és a nátrium-hidrogén-karbonát, lehetővé teszik a bikarbonátok normál koncentrációjának elérését a vérplazmában. A kálium-citrátot a vese kalciumköveinek képződésének hátterében, valamint állandó hipokalémiában mutatjuk be. A görcsök vagy osteomalacia hátterében fellépő csontrendszeri deformitások súlyosságának csökkentése érdekében kalcium- és D-vitamin készítmények alkalmazása javasolt.

A vese-acidózis típusától függő kezelés:

1. Az első típusú betegség esetén a citrátot vagy nátrium-hidrogén-karbonátot használják felnőttek kezelésére. Gyermekek kezelésére a napi dózist a gyermek növekvő állapotában kell beállítani, és akár 2 mEq-ot is elérhet kilogrammonként (ha 8 óránként veszik el).
2. A második típusú vese-tubuláris acidózis kezelésében a bikarbonátok koncentrációja a vérplazmában nem lesz képes normalizálni, de a hidrogén-karbonátok használatának nagyobbnak kell lennie, mint a táplálkozási étrendből származó savterhelés. A citrát-sók kompenzálják a nátrium-hidrogén-karbonát elvesztését. Sokkal jobban tolerálhatóak. Ha a hypokalemia betegek nátrium-hidrogén-karbonátot kapnak, akkor kálium-kezelésre van szükségük. Ugyanakkor ellenjavallt azoknál a betegeknél, akiknél a vérben a kálium koncentrációja normális. Különösen súlyos esetekben a hidroklorotiazidot a vese proximális tubulusainak szállítási aktivitásának javítására írják elő. A proximális tubulusok általános meghibásodásával az ergokalciferol és a foszfátok rendelhetők. Ez lehetővé teszi a hipofoszfatémia korrigálását, a csont manifesztációk csökkentését és a vérplazmában lévő foszfátok koncentrációjának normalizálását.

Figyelem: érdemes megjegyezni, hogy a bikarbonát-felesleg megnövekedett kálium-hidrogén-karbonátveszteséghez vezet a vizelettel.

Az utolsó, harmadik típusú betegségben a hiperkalémiát a vérmennyiség, a kálium-megtakarító diuretikumok növelésével és a kálium-bevitel korlátozásával kezelik. Néha mineralokortikoid-helyettesítő terápiát végeznek.

Vese tubuláris acidózis: tünetek, okok, kezelés, jelek

A vese tubuláris acidózisa (PTA) acidózis és elektrolit rendellenességek, amelyek a vesékben a hidrogénionok károsodott kiválasztódása miatt jelentkeznek (1. típus), károsodott HCO reabszorpció.₃ (2. típus), vagy az aldoszteron kóros termelése vagy érzékenysége (4. típus) (a 3. típus rendkívül ritka, ezért itt nem írják le).

A kurzus tünetmentes lehet, kivéve az elektrolit-zavarok vagy a krónikus vesebetegség előrehaladásának jeleit. A diagnózist a vizelet pH-jának és az elektrolitszintnek a stimuláló mintákra adott válaszai alapján alakul ki. A kezelés hozzájárul a pH és az elektrolit egyensúlyhiány korrekciójához alkilező szerek, elektrolitok és ritkán a gyógyszerek segítségével.

Általában jelen van a hyperchloremia, és a másodlagos változások magukban foglalhatnak más elektrolitokat, mint például K (gyakran) vagy Ca.

PTA 1-es típus (távoli). A hiperkalciuria a vezető kóros tünet néhány családias esetben, a Ca-indukált tubulo-interstitialis sérülés disztális PTA-t okoz. A nefrocalcinosis és a nephrolithiasis a hypercalciuria és a hypocytaturia esetleges szövődményei, ha a vizelet viszonylag lúgos.

Ez a szindróma ritka. A családi esetek általában gyermekkorban jelentkeznek, és leggyakrabban autoszomális dominánsak. A másodlagos 1. típusú PTA a gyógyszerbevitel vagy a veseátültetés különböző megsértéseinek eredményeként alakulhat ki:

• Autoimmun betegségek hypergammaglobulinémiával, különösen Schengren-szindrómával vagy RA-val.
• Veseátültetés.
• Nephrocalcinosis.
• Medulláris szivacsos vese.
• Krónikus obstruktív uropathia.
• Gyógyszerek (főként amfotericin B, ifosfamid, lítium).
• Cirrhosis.
• Betegsejtes vérszegénység.

A K szint magas lehet a krónikus obstruktív uropátia vagy sarlósejtes anaemia esetén.

PTA 2-es típusú (proximális). A 2. típusban a HCO reabszorpciója zavart.₃ a proximális tubulusokban a HCO koncentrációja esetén 7-nél nagyobb pH-értéket adva₃ a plazma normál és vizelet pH-értéke kevesebb, mint 5,5. Előfordulhat, hogy az osteomalacia vagy az osteopenia (beleértve a gyermekeket is). Fejlesztési mechanizmusok: hypercalciuria, hyperphosphaturia, D-vitamin anyagcsere és másodlagos hyperparathyreosis. A 2. típusú PTA nagyon ritka, gyakrabban azoknál a betegeknél, akik a következő patológiával rendelkeznek:

• Fanconi szindróma.
• Könnyű láncok nefropátia a myeloma multiplexben.
• Különböző gyógyszerek (általában acetazolamid, szulfonilamidok, ifosfamid, elavult tetraciklin vagy streptozocin).

PTA 4-es típusú (általánosított). A hiperkalémia csökkentheti az ammónia kiválasztását, hozzájárulva a metabolikus acidózishoz. A vizelet pH-ja általában megfelel a szérum pH-értékének. HCO₃ a plazma általában több mint 17 mEq / l. Ez a PTA leggyakoribb típusa. Általában szórványos és másodlagos a renin tengely rendellenességeihez - az aldoszteron-vese tubulushoz (hyporeniemic hypoalvdosteronism), amely a következő patológiával rendelkező betegekben alakul ki:

• diabéteszes nefropátia,
• krónikus intersticiális nefritisz.

Egyéb tényezők, amelyek hozzájárulnak a 4. típusú PTA kialakításához:

• ACE-gátlók szedése,
• az I és II típusú aldoszteron szintetáz hiánya, t
• az AR II blokkolókat,
• krónikus vesebetegség, amelyet általában diabéteszes nefropátia és krónikus intersticiális nefritisz okoz,
• a mellékvesekéreg veleszületett rendellenessége, különösen a 21-hidroxiláz defektus,
• kritikus állapot
• ciklosporin beadása
• heparin alkalmazása (beleértve a kis molekulatömegű heparinokat), t
• HIV-vel összefüggő nefropátia (valószínűleg részben a Mycobacterium avium komplex vagy citomegalovírus fertőzése által kiváltott), t
• intersticiális vesekárosodás,
• kálium-kiválasztó diuretikumok (például amiloid, eplerenon, spironolakton, triamterén),
• NSAID-ok használata, t
• obstruktív uropathia
• más gyógyszerek (például pentamiddrymethoprim),
• primer mellékvese elégtelenség,
• pseudohypoaldosteronizmus (I. vagy II. típus), t
• megnövekedett térfogat (például akut glomerulonefritisz és krónikus vesebetegség).

A vese tubuláris acidózis tünetei és jelei

A Pta általában tünetmentes. A csontok bevonása (például csontfájdalom a felnőtteknél és a görcsöknél gyermekeknél) azonban a 2. típusú és néha az 1. típusú tünetekkel járhat. Nephrolithiasis és nephrocalcinosis lehetséges, különösen az 1. típusú PTA esetén.

A nehéz elektrolit zavarok életveszélyesek, de ritkán alakulnak ki. A 4. típusú PTA általában tünetmentes, csak enyhe acidózis esetén, de súlyos hyperkalemia esetén súlyos aritmiák és bénulás alakulhat ki. A vizelet vesztesége következtében a hatékony keringő folyadék térfogatának csökkenését jelző jelek jelennek meg, amit a PTA 2-es típusú elektrolitok elvesztése kísér.

Vese tubuláris acidózis diagnózisa

• Feltételezhető, hogy a metabolikus acidózisban szenvedő betegek normális anion különbséggel és megmagyarázhatatlan hyperkaliával rendelkeznek.
• Szérum és vizelet pH, elektrolitszint és ozmolalitás.
• Gyakran a stimulációt követően végzett kutatás (például ammónium-klorid HCO-val)₃, vagy hurok-diuretikum).

A PTA-t mindegyik betegnél feltételezhető metabolikus acidózisban kell észlelni, normális anion különbséggel. A 4. típusú PTA-t gyanús okokból, például K-kiegészítők, K-mentes diuretikumok vagy krónikus vesebetegségek esetén tartós hiperkalémiában szenvedő betegeknél gyanítani kell. A vérgáz-elemzés segít a PTA megerősítésében és a légzési alkalózis megszüntetésében a kompenzáló metabolikus acidózis okaként. Minden páciens meghatározza az elektrolitokat, a kreatinint és a vér karbamid-nitrogént, a vizelet pH-ját. További kutatásokat és néha provokatív teszteket végeznek attól függően, hogy milyen típusú PTA-t feltételeznek:

• Az 1. típusú PTA-t a vizelet pH-ja igazolja, amely a szisztémás acidózis alatt 5,5 fölött marad. Az acidózis spontán vagy savas terhelésű minta hatására alakulhat ki.
• A 2. típusú PTA-t a vizelet pH-jának és a HCO részleges kiválasztásának mérésével diagnosztizálják₃ HCO infúzió alatt₃. A 2. típusú PTA-val a vizelet pH-értéke 7,5 fölé emelkedik, és a HCO részleges kiválasztása₃, több mint 15%. A HCO bevezetése óta₃ hipokalémiához vezethet, megfelelő infúzió előtt megfelelő mennyiségű kálium-készítményt kell adni.
• A 4. típusú PTA-t K 5-nél kisebb átmeneti koncentrációs gradiens igazolja (a normál érték több mint 10), ami azt jelenti, hogy a K kóros kiválasztása kórosan alacsony, hipoaldoszteronizmust vagy a tubulusok aldoszteronra való érzékenységét jelzi. A gradiens kiszámítása.

A végső diagnózist a renin és az aldoszteron plazmaszintjének provokáció után történő mérésével végzik (például egy hurok-diuretikum hozzárendelése és a beteg 3 órán át tartása), de ez általában nem szükséges.

Vese-tubuláris acidózis kezelése

• Típusonként különbözik.
• Gyakran - lúgos kezelés.
• K, Ca és foszfátok metabolizmusával kapcsolatos társbetegségek kezelése.

A kezelés pH korrekcióból és elektrolit egyensúlyból áll, lúgos kezeléssel. A PTA nem hatékony kezelése gyermekekben lassítja a növekedést.

Alkilezőszerek, például NaHCO₃ vagy nátrium-citrát, segít elérni a HCO viszonylag normális koncentrációit₃ plazmában (22–24 mEq / l). A kálium-citrátot akkor használják, ha tartós hipokalémia fordul elő, vagy ha kalcium kövek vannak jelen, mert a nátrium növeli a kalcium kiválasztását. A D-vitamin és az étrend-kiegészítők (kalcium-karbonát, 1250 mg vagy napi 500 mg elemi Ca 2+ 3-szor) szintén szükségesek a csontritkulás és a görcsök okozta csontrendszeri deformációk kiküszöbölésére.

1. típusú PTA. A felnőttek HCO-t kapnak₃ vagy nátrium-citrát. Gyermekek esetében a teljes napi dózis 2 óránként 2 mEq / kg lehet; ez a dózis a gyermek növekedésének függvényében változhat.

2. típusú PTA. HCO₃ a plazma nem állítható vissza normál szintre, hanem a HCO₃ a helyettesítő terápiának magában kell foglalnia a táplálékban a sav növekedését a szérum HCO fenntartásához₃ körülbelül 22-24 mekv / l, mivel az alacsonyabb szintek növekedési késleltetést okoznak. Azonban a HCO-szint túlzott feltöltése₃ növeli a KHCO elvesztését₃ vizelettel. Tehát a citrát-sók helyettesíthetők a NaHCO-val₃ és jobban tolerálható.

Kálium- vagy kálium-citrát-kiegészítőkre lehet szükség azoknál a betegeknél, akiknél a NaHCO szedése során hipokalémia alakul ki.₃, de normál vagy emelkedett K szérumszintű betegeknél nem ajánlott. Súlyos esetekben az alacsony dózisú hidroklorotiaziddal (25 mg, naponta kétszer) történő kezelés stimulálhatja a proximális csatornaszállítás helyreállítását. Az általánosított proximális tubulopathia esetén a hipofoszfatémiát és a csontpatológiát foszfátokkal és D-vitaminnal kezelik a plazma foszfátkoncentrációjának normalizálására.

PTA 4. típus. A hiperkalémiát fiziológiás oldatok infúziójával kezelik, hogy növeljék a BCC-t, korlátozva K-t az étrendben, káliumot eltávolító diuretikumokkal. Az alkalizálás gyakran szükséges. Egyes betegeknél helyettesítő terápia szükséges ásványkortikoiddal; Az ásványi-kortikoid-helyettesítő terápiát óvatosan kell végezni.

Vese-tubuláris acidózis

A vese tubuláris acidózis (PTA) patogenezise nem teljesen ismert. Feltételezhető, hogy a szénhidrogének szűrése és újbóli felszívódása során a glomerulo-tubuláris egyensúly megzavart, ami metabolikus acidózist eredményez. Késleltetik a nefronok kialakulását, a vese szöveti diszpláziáját. Kétféle PTA létezik.

I. típus - távoli, Lightwood-Battler-Albright szindróma. A disztális PTA fő jellemzője a vesék nem képesek a vizelet pH-ját csökkenteni, amikor belép a testbe, vagy ha túlzott hidrogénionokat tartalmaz. Az örökség típusa autoszomális. Először az élet második évében észlelték. A mikrobimptomák sokkal korábban észlelhetők. Csecsemőkorban a figyelem felkeltheti az elégtelen súlygyarapodást, az anorexiát és néha hányást, székrekedést, polyuria-t és dehidratációs válságokat. Az I. típusú PTA teljes klinikai képe a következő megnyilvánulásokat tartalmazza:

1) növekedési késleltetés;

2) a csontvázrendszerben zajló változások;

3) a kiszáradás és a poliuria válságai;

4) nefrocalcinosis és urolitiasis egyidejű pirelonefritissel és interstitialis nefritissal;

5) a vizelet lúgos reakciója és állandó hiánya a bázisoknak a vér-acidózisban.

A hidrogénionok késleltetése következtében meg kell fontolni a kalcium kiválasztódását és a vizelet káliumveszteségét. A kalcium anyagcsere megsértésének következménye a súlyos oszteopátia, gyakrabban a valgus típusú csonttörések, súlyos csontfájdalom észlelése.

A hipokalémia számos kapcsolódó tünetet okozhat - izom hypotensio és hyporeflexia, a bénulás kialakulásaig. a vizelet pH-értéke általában lúgos.

A második típus PTA-proximális. A II. Típusú PTA patogenezise nem teljesen megalapozott. Feltételezhető:

1) a glomerulotubuláris egyensúly megzavarása a szénhidrogének szűrése és újbóli felszívódása során;

2) a karbonanhidráz elégtelen aktivitása a proximális kábelen;

3) a nefronok késleltetett fejlődése, a vesék szöveti diszplázia

A klinikai képben a csontrendszerben előforduló rohamszerű változások, a tibialis és a combcsontok görbületei korán jelentkeznek. Az élet első hónapjaiban a gyerekek gyakran hányást tapasztalnak, ismeretlen eredetű testhőmérséklet emelkedése. A gyermekek lemaradnak a fizikai fejlődésben. Gyakran kialakul nephrocalcinosis, nephrolithiasis. A klinikai tünetek súlyossága ellenére a spontán gyógyulás lehetséges. A metabolikus acidózist nátrium-hidrogén-karbonát oldatok és különböző nitrátkeverékek bevitelével korrigáljuk:

Acidi citrici 140.0

Natrii citrici 98.0

Az oldatot naponta 50-100 ml mennyiségben adják be három adagban. Számos gyümölcslé bevezetése, állati fehérjék élelmiszer-korlátozása (burgonya-étrend) látható. Ha osteomalacia - a kalcium-sók, a D-vitamin 50 000 ME adaggal történő bevitele (kezdve 10 000 ME-vel, fokozatosan növelve az adagot) vagy az OXIDOVIT 0,5-2 µg / nap dózisban. A vizelettel való fokozott kalcium kiválasztódással hipotiazidot írnak elő. Amikor a hypokalemia gyógyszerek káliumot ír elő, panangin.

Vese tubuláris acidózis gyermekeknél

A tubulopátia egyik klinikailag szignifikáns típusa a transzporthibák csoportja a bikarbonát újbóli felszívódásában, a hidrogénionok kiválasztásában vagy mindkét faktorban, amelyeket vese-tubuláris acidózisnak (PTA) neveznek. Az ilyen hibák elterjedtsége nem ismert, de nyilvánvalóan jelentősen magasabb, mint a kimutatásuk. Ebben a cikkben részletesebben meg kell vizsgálni a betegség tüneteit, okát és kezelési módszereit a kisgyermekeknél.

A vese tubuláris acidózisának okai

Károsodott savszabályozású vesefunkció klinikai lehetőségei - a legtöbb esetben veleszületett hiba (örökletes vagy szórványos esetek). A fiúk és lányok PTA az élet első hónapjaiban a vesék funkcionális érettségének megnyilvánulása lehet. A krónikus metabolikus acidózisra adott válaszként a kalcium csontszövetből történő kiegyenlítődéséből adódó csont-deformitásokat általában a D-vitamin-hiányos ricketek megnyilvánulásának tekintik és nem ismerik fel. Általában 12-14 hónapos korban a vesék savszabályozó funkcióját és a PTA csecsemőformáját okozó enzimrendszerek érése spontán gyógyul. Számos betegség és mérgezés esetén a PTA másodlagos formáinak kialakulása lehetséges.

A vese tubuláris acidózis hyperchloremikus metabolikus acidózis normál PAD (plazma anionhiány) értékekkel. A PAD képlet a plazma elektroneutrális elképzelésén alapul. Az egyszerűsített Gamble-diagramból származnak, és a fennmaradó koncentrációról, azaz a plazmában nem meghatározható anionokról van szó. Ezek közé tartoznak a szulfátok, foszfátok, laktát, szerves savak anionjai. A normál PAD-értékek 12,0 ± 4,0 mmol / l tartományban vannak. Vese-tubuláris acidózist javasolnak, ha a metabolikus acidózist hyperchloremia és normál PAD kíséri. A metabolikus acidózis fokozott PAD szinttel jár az anionok túlzott képződésével vagy elégtelen eliminációjával, és nem a savanyítás csőszerű hibájával. Ezt a lehetőséget a cukorbetegség hátterében lévő ketoacidózissal találjuk, éhgyomorra, urémiával, mérgezéssel metanollal, toluollal, etilénglikollal, tejsav-acidotikus állapot kialakulásával hypoxia és sokk következtében.

Milyen típusú vese tubuláris acidózis?

A klinikai és patofiziológiai jelek szerint PTA-típusokat különböztetünk meg:

1. típus - távoli,
2. típus - proximális,
3. a típus az I. és II. vagy az I. típusú változat kombinációja, és jelenleg nem különálló formában van szétválasztva,
4. típus - hyperkalemic - ritka és szinte kizárólag felnőttekben.

A PTA legközelebbi közelítő megoszlását a proximális és disztális variánsokba az ammóniumionok kiválasztásának értékelésénél lehet elvégezni. A proximális variánshoz normális vagy megnövekedett NH napi kiválasztási szint tartozik₄, távoli - csökkenése.

Proximális PTA (II. Típus) - a hidrogén-karbonát reabszorpciója a proximális tubulusban és a bikarbonát kiválasztódásának csökkentése. Az elsődleges proximális PTA izolált formái meglehetősen ritkák. A II. Típusú PTA klinikai leírása nagyon sokféle az irodalomban. Nyilvánvaló, hogy a II. Típusú vese-tubuláris acidózis túlnyomó többsége más proximális csőhibákkal van kombinálva. A leginkább figyelemre méltó tünet a növekedés késleltetése. A betegek nem rendelkeznek nephrocalcinosis és urolithiasis, ritkán jelzett ricket-szerű deformációkkal. Lehetséges izomgyengeség és szem- és oculomotoros izmok patológiája.

A PTA (I típusú) távoli PTA a PTA leggyakoribb formája. A hiba sérti a disztális savanyodást, aminek következtében a vese nem képes csökkenteni a vizelet pH-ját 5,5-nél, ha ammónium-kloriddal töltjük.

A citokémia különbséget tesz a vese tubuláris acidózis rendellenességeinek 4 lehetőségében:

1. Klasszikus vagy szekréciós, a H-ATPáz enzim hiánya a gyűjtőcsövek A interkalált sejtjeiben. Az enzim felelős a proton szekrécióért.
2. A gradiens-hiányos a H-koncentráció gradiensének kialakulása a luminalis membrán és az intracelluláris közeg között egy már szekretált proton megnövekedett ellenáramának köszönhetően. A vese megtartja a CO részleges nyomásának növelésének képességét₂ a vizelet maximális lúgosítása és a vizelet normál savanyítása a furaszemid terhelésére adott válaszként. Ezt a vese-tubuláris acidózis változatot néha másodlagos hibának tekintik a proximális tubuláris epithelium intracelluláris acidózisa miatt, ami kezdetben fokozott ammónium-kiválasztást okoz, ami a disztális struktúrák károsodásához és a gradiens-hiányos PTA kialakulásához vezet. Így a proximális és távoli PTA tekinthető egyetlen folyamat korai és késői szakaszának.
3. Az arányfüggő változat a transzepiteliális potenciálkülönbség fenntartásának képtelenségében nyilvánul meg. Ezt a variánst állandó, de jelentéktelen metabolikus acidózis alakítja ki a bikarbonáttal történő feltöltés után, a CO résznyomásának gradiensét.₂ a vér-vizelet nagyon kicsi.
4. Feszültségfüggő változat, amelyben a kálium-szekréció megsértése miatt hyperkalemia fordul elő. Ennek a variánsnak a felnőtteknél történő diagnosztizálására az amiloridot a gátlásra használják, és a bumethamilt a kálium és hidrogénionok feszültségfüggő szekréciójának stimulálására használják.

Milyen jelei vannak a vese tubuláris acidózisának?

Az I. típusú PTA legjellemzőbb klinikai tünetei:

• jelentős növekedési késleltetés
• a csontváz deformitása élesen halad előre a pubertás előtti időszakban,
• a poliuria jellemző
• hipokalémia, rendszeresen növekvő izomgyengeséggel, t
• állandó hypercalciuria,
• A nephrocalcinosis és a nefrolitiasis krónikus veseelégtelenség kialakulásához vezet.

A fiatal felnőtteknél morfológiailag a krónikus tubulo-intersticiális nefritist a szklerózis kimenetelével határozzák meg. Lehetséges érzékszervi halláskárosodás. A PTA minden esetben a vizsgálati programnak tartalmaznia kell egy audiogramot. Úgy véljük, hogy a gyermekeknél a distális típusú PTA szinte mindig elsődleges hiba, genetikailag meghatározott. A családi és sporadikus esetek is lehetségesek. Feltételezzük, hogy a hiba továbbítása autoszomális domináns típusban történik, de a kiterjesztett klinika csak homozigótákban történik.

Hogyan kezeljük a vese tubuláris acidózisát?

A PTA kezelése a krónikus acidózis enyhítésére korlátozódik a citrátkeverékek és az alkáli italok beadásával, valamint a D-vitamin gondos adagolásával, a szekunder hiperparathyreosis elnyomása céljából.

Vese-tubuláris acidózis

A vese tubuláris acidózis egy olyan görcsös betegség, amelyre jellemző a perzisztáló metabolikus acidózis, amelyben a vérben a klór koncentrációja nő, valamint a bikarbonát szint csökkenése.

Tünetek és fajták

A vese tubuláris acidózisának több típusa van.

Az I. típus a Lightwood-Buttler-Albright szindróma, amely az a tény, hogy az emberi vesék nem képesek csökkenteni a vizelet pH-ját, amikor a szervezetben nagy mennyiségű hidrogénion képződik. Általában 2-3 év alatt nyilvánul meg, azonban a mikroszimptomák sokkal korábban jelentkezhetnek. Ezek a hányás, anorexia, fogyás, székrekedés, dehidratációs válság, poliuria.

A teljes tünetek a következők:

• a növekedés elmaradása;

• lúgos vizelet reakció;

• urolitiasis, nephrocalcinosis, pyeloneephritis, intersticiális nephritis megnyilvánulása;

• a vér bázisának hiánya.

A hidrogénionok késleltetése a kálium elvesztése a vizelettel együtt, valamint a kalciumnak a szervezetből történő fokozott kiválasztása. A kalcium anyagcseréje súlyos osteopátia, csont-deformáció, csontok súlyos fájdalma miatt megszakadhat.

A vérben lévő káliumkoncentráció csökkenését számos, a hyporeflexiára és az izom hypotenzióra jellemző tünetek okozzák.

II. Típus - proximális. Ez a fajta vese-tubuláris acidózis még nem teljesen ismert. A következő tünetekben nyilvánul meg:

• a nephrons késleltetett fejlődése;

• a glomerulotubuláris egyensúly megsértése a bikarbonátok szűrése és újbóli felszívódása során;

• a vesék szöveti diszplázia;

• karbonanhidáz alacsony aktivitása proximális tubulusokban.

A proximális vese-tubuláris acidózisban a csontrendszer változásai nagyon korán jelentkeznek, és a combcsont és a sípcsont csontjai hajlottak. Ennek a betegségnek az első megnyilvánulása a gyermekeknél a megnövekedett testhőmérséklet, hányás és fejlődési késések formájában jelentkezik. Emellett előfordulhatnak olyan kapcsolódó betegségek, mint a nefrolitiasis és a nephrocalcinosis. A klinikai megnyilvánulások meglehetősen nehézkesek, azonban ennek ellenére spontán gyógyulás lehetséges.

okai

A vese tubuláris acidózis oka általában az örökletes tényezők. Nagyon ritkán megszerzik. Főként férfiak és fiúk szenvednek. Ez a betegség nagyon veszélyes, mivel visszafordíthatatlan szomorú következményekhez vezethet.

diagnosztika

Hogyan diagnosztizálják a vese tubuláris acidózisát? A klinikai megnyilvánulásokat általában figyelembe vesszük, valamint az egyidejűleg előforduló betegségek jelenlétét: nephrocalcinosis, hypocalcemia, hypercalciuria, hipofoszfatémia.

Ügyeljen arra, hogy vizeletvizsgálatot végezzen, amelynek relatív sűrűsége a betegség jelenlétében 1001-1008. A diagnózis magában foglalja az urogenitális rendszer röntgen- és ultrahangos vizsgálatát. Sok esetben több konkretizálást észlelnek.

terápia

A vese tubuláris acidózis kezelése specifikus típusának meghatározását jelenti. A Lightwood-Buttler-Albright szindrómában kálium- és nátrium-citrát-oldatok, nátrium-hidrogén-karbonát adagolása történik. Ha a betegnek hypercalciuria van, akkor a hipotiazidot felírják. A megfelelő kezelés pozitív eredményt ad, azonban a helyzet a pirelonefritisz megnyilvánulásával, a glomeruláris szűrés csökkenésével egyre bonyolultabbá válik.

A proximális vese-tubuláris acidózis kezelése kálium-, hidrogén-karbonát-, hipotiazid-, citrát-gyógyszerek alkalmazásával jár. Összességében a prognózis kedvező.

Tubuláris acidózis

A vese tubuláris acidózis egy olyan görcsös betegség, amelyre jellemző a perzisztáló metabolikus acidózis, amelyben a vérben a klór koncentrációja nő, valamint a bikarbonát szint csökkenése.

Tünetek és fajták

A vese tubuláris acidózisának több típusa van.

A hidrogénionok késleltetése a kálium elvesztése a vizelettel együtt, valamint a kalciumnak a szervezetből történő fokozott kiválasztása. A kalcium anyagcseréje súlyos osteopátia, csont-deformáció, csontok súlyos fájdalma miatt megszakadhat.

• a nephrons késleltetett fejlődése;

A proximális vese-tubuláris acidózisban a csontrendszer változásai nagyon korán jelentkeznek, és a combcsont és a sípcsont csontjai hajlottak. Ennek a betegségnek az első megnyilvánulása a gyermekeknél a megnövekedett testhőmérséklet, hányás és fejlődési késések formájában jelentkezik. Emellett előfordulhatnak olyan kapcsolódó betegségek, mint a nefrolitiasis és a nephrocalcinosis. A klinikai megnyilvánulások meglehetősen nehézkesek, azonban ennek ellenére spontán gyógyulás lehetséges.

okai

A vese tubuláris acidózis oka általában az örökletes tényezők. Nagyon ritkán megszerzik. Főként férfiak és fiúk szenvednek. Ez a betegség nagyon veszélyes, mivel visszafordíthatatlan szomorú következményekhez vezethet.

diagnosztika

Hogyan diagnosztizálják a vese tubuláris acidózisát? A klinikai megnyilvánulásokat általában figyelembe vesszük, valamint az egyidejűleg előforduló betegségek jelenlétét: nephrocalcinosis, hypocalcemia, hypercalciuria, hipofoszfatémia.

A vese tubuláris acidózis kezelése specifikus típusának meghatározását jelenti. A Lightwood-Buttler-Albright szindrómában kálium- és nátrium-citrát-oldatok, nátrium-hidrogén-karbonát adagolása történik. Ha a betegnek hypercalciuria van, akkor a hipotiazidot felírják. A megfelelő kezelés pozitív eredményt ad, azonban a helyzet a pirelonefritisz megnyilvánulásával, a glomeruláris szűrés csökkenésével egyre bonyolultabbá válik.

A tubulopátia egyik klinikailag szignifikáns típusa a transzporthibák csoportja a bikarbonát újbóli felszívódásában, a hidrogénionok kiválasztásában vagy mindkét faktorban, amelyeket vese-tubuláris acidózisnak (PTA) neveznek. Az ilyen hibák elterjedtsége nem ismert, de nyilvánvalóan jelentősen magasabb, mint a kimutatásuk. Ebben a cikkben részletesebben meg kell vizsgálni a betegség tüneteit, okát és kezelési módszereit a kisgyermekeknél.

A vese tubuláris acidózisának okai

Károsodott savszabályozású vesefunkció klinikai lehetőségei - a legtöbb esetben veleszületett hiba (örökletes vagy szórványos esetek). A fiúk és lányok PTA az élet első hónapjaiban a vesék funkcionális érettségének megnyilvánulása lehet. A krónikus metabolikus acidózisra adott válaszként a kalcium csontszövetből történő kiegyenlítődéséből adódó csont-deformitásokat általában a D-vitamin-hiányos ricketek megnyilvánulásának tekintik és nem ismerik fel. Általában 12-14 hónapos korban a vesék savszabályozó funkcióját és a PTA csecsemőformáját okozó enzimrendszerek érése spontán gyógyul. Számos betegség és mérgezés esetén a PTA másodlagos formáinak kialakulása lehetséges.

A vese tubuláris acidózis hyperchloremikus metabolikus acidózis normál PAD (plazma anionhiány) értékekkel. A PAD képlet a plazma elektroneutrális elképzelésén alapul. Az egyszerűsített Gamble-diagramból származnak, és a fennmaradó koncentrációról, azaz a plazmában nem meghatározható anionokról van szó. Ezek közé tartoznak a szulfátok, foszfátok, laktát, szerves savak anionjai. A normál PAD-értékek 12,0 ± 4,0 mmol / l tartományban vannak. Vese-tubuláris acidózist javasolnak, ha a metabolikus acidózist hyperchloremia és normál PAD kíséri. A metabolikus acidózis fokozott PAD szinttel jár az anionok túlzott képződésével vagy elégtelen eliminációjával, és nem a savanyítás csőszerű hibájával. Ezt a lehetőséget a cukorbetegség hátterében lévő ketoacidózissal találjuk, éhgyomorra, urémiával, mérgezéssel metanollal, toluollal, etilénglikollal, tejsav-acidotikus állapot kialakulásával hypoxia és sokk következtében.

Milyen típusú vese tubuláris acidózis?

A klinikai és patofiziológiai jelek szerint PTA-típusokat különböztetünk meg:

1. típus - távoli,
2. típus - proximális,
3. a típus az I. és II. vagy az I. típusú változat kombinációja, és jelenleg nem különálló formában van szétválasztva,
4. típus - hyperkalemic - ritka és szinte kizárólag felnőttekben.

A PTA legközelebbi közelítő megoszlását a proximális és disztális variánsokba az ammóniumionok kiválasztásának értékelésénél lehet elvégezni. A proximális variánshoz normális vagy megnövekedett NH napi kiválasztási szint tartozik₄, távoli - csökkenése.

Proximális PTA (II. Típus) - a hidrogén-karbonát reabszorpciója a proximális tubulusban és a bikarbonát kiválasztódásának csökkentése. Az elsődleges proximális PTA izolált formái meglehetősen ritkák. A II. Típusú PTA klinikai leírása nagyon sokféle az irodalomban. Nyilvánvaló, hogy a II. Típusú vese-tubuláris acidózis túlnyomó többsége más proximális csőhibákkal van kombinálva. A leginkább figyelemre méltó tünet a növekedés késleltetése. A betegek nem rendelkeznek nephrocalcinosis és urolithiasis, ritkán jelzett ricket-szerű deformációkkal. Lehetséges izomgyengeség és szem- és oculomotoros izmok patológiája.

A PTA (I típusú) távoli PTA a PTA leggyakoribb formája. A hiba sérti a disztális savanyodást, aminek következtében a vese nem képes csökkenteni a vizelet pH-ját 5,5-nél, ha ammónium-kloriddal töltjük.

A citokémia különbséget tesz a vese tubuláris acidózis rendellenességeinek 4 lehetőségében:

1. Klasszikus vagy szekréciós, a H-ATPáz enzim hiánya a gyűjtőcsövek A interkalált sejtjeiben. Az enzim felelős a proton szekrécióért.
2. A gradiens-hiányos a H-koncentráció gradiensének kialakulása a luminalis membrán és az intracelluláris közeg között egy már szekretált proton megnövekedett ellenáramának köszönhetően. A vese megtartja a CO részleges nyomásának növelésének képességét₂ a vizelet maximális lúgosítása és a vizelet normál savanyítása a furaszemid terhelésére adott válaszként. Ezt a vese-tubuláris acidózis változatot néha másodlagos hibának tekintik a proximális tubuláris epithelium intracelluláris acidózisa miatt, ami kezdetben fokozott ammónium-kiválasztást okoz, ami a disztális struktúrák károsodásához és a gradiens-hiányos PTA kialakulásához vezet. Így a proximális és távoli PTA tekinthető egyetlen folyamat korai és késői szakaszának.
3. Az arányfüggő változat a transzepiteliális potenciálkülönbség fenntartásának képtelenségében nyilvánul meg. Ezt a variánst állandó, de jelentéktelen metabolikus acidózis alakítja ki a bikarbonáttal történő feltöltés után, a CO résznyomásának gradiensét.₂ a vér-vizelet nagyon kicsi.
4. Feszültségfüggő változat, amelyben a kálium-szekréció megsértése miatt hyperkalemia fordul elő. Ennek a variánsnak a felnőtteknél történő diagnosztizálására az amiloridot a gátlásra használják, és a bumethamilt a kálium és hidrogénionok feszültségfüggő szekréciójának stimulálására használják.

Milyen jelei vannak a vese tubuláris acidózisának?

Az I. típusú PTA legjellemzőbb klinikai tünetei:

• jelentős növekedési késleltetés
• a csontváz deformitása élesen halad előre a pubertás előtti időszakban,
• a poliuria jellemző
• hipokalémia, rendszeresen növekvő izomgyengeséggel, t
• állandó hypercalciuria,
• A nephrocalcinosis és a nefrolitiasis krónikus veseelégtelenség kialakulásához vezet.

A fiatal felnőtteknél morfológiailag a krónikus tubulo-intersticiális nefritist a szklerózis kimenetelével határozzák meg. Lehetséges érzékszervi halláskárosodás. A PTA minden esetben a vizsgálati programnak tartalmaznia kell egy audiogramot. Úgy véljük, hogy a gyermekeknél a distális típusú PTA szinte mindig elsődleges hiba, genetikailag meghatározott. A családi és sporadikus esetek is lehetségesek. Feltételezzük, hogy a hiba továbbítása autoszomális domináns típusban történik, de a kiterjesztett klinika csak homozigótákban történik.

Hogyan kezeljük a vese tubuláris acidózisát?

A PTA kezelése a krónikus acidózis enyhítésére korlátozódik a citrátkeverékek és az alkáli italok beadásával, valamint a D-vitamin gondos adagolásával, a szekunder hiperparathyreosis elnyomása céljából.

A vesék egyik fő funkciója - a sav-bázis állapot fenntartása - a hidrogénionok tubulussejtekkel történő aktív szekréciójával történik, ami a vizelet savasodásához vezet. A szekréciós mechanizmus a következő. A hidrogén-dioxid és víz proximális és disztális tubulusainak sejtjeiben szén-dioxidból és vízből hidrogénionok és hidrogén-karbonátionok képződnek. A hidrogénionok aktívan szekretálódnak a canalicularis folyadékba cserébe a nátrium-ionokba, amelyek passzívan lépnek be a sejtekbe, és a bikarbonát ionok diffundálnak a plazmába. A tubulus lumenében a szekretált hidrogénionok kölcsönhatásba lépnek a szűrt bikarbonáttal, hogy szénsavat képezzenek, ami dehidratálódik a szénsav anhidráz enzim segítségével és a szén-dioxid diffundálódik a sejtbe. Így a hidrogénionok szekrécióját az ekvivalens mennyiségű nátrium és hidrogén-karbonát ismételt felszívódása kíséri.

A szekretált hidrogénionok jelentős része foszfátok, gyenge savak és ammónia anionokkal társul, és titrált savak és ammóniumionok formájában szabadul fel, csak kis mennyiségű savat szabad hidrogénionok formájában eltávolítanak.

A hidrogénionok szekrécióját és a hidrogén-karbonát újbóli felszívódását (normál nitrogén-salakszintekben a vérben) megsérti vese-tubuláris acidózis. Ez a klinikai szindróma a következőket tartalmazza: 1) hyperchloremic acidosis; 2) a vizelet elégtelen pH-ja - 6,0 fölött (lúgos reakció); 3) megnövekedett bikarbonát és alacsony szérum bikarbonát szint; 4) a titrált savak és az ammóniumionok vizelettel történő kiválasztásának jelentős csökkenése. A vese tubuláris acidózisának két típusa létezik: disztális tubuláris acidózis (I. típusú, „klasszikus”) és proximális tubuláris acidózis (II. Típus).

Distalis tubuláris acidózis.

A vizelet savanyíthatóságának a disztális nefronban történő megsértése disztális (I-típusú) vese-tubuláris acidózis kialakulásához vezet. A patogenezis összefüggésben áll a disztális epithelium képtelenségével, hogy a tubulus lumenébe hidrogénionokat szekretáljon, vagy a hidrogénionok visszaverődése a tubulus lumenéből a sejtbe. A betegek nem csökkenthetik a vizelet pH-ját 6,0 alatt, függetlenül a szisztémás acidózis mértékétől (és ammónium-kloriddal töltve); a bikarbonátok újbszorpciója a proximális tubulusban nem csökken. A szisztémás acidózis az anyagcsere-zavarok láncával alakul ki, ami súlyos hypokalémiahoz, hypercalciuriahoz vezet. A vizeletben lévő kalcium felesleg megteremti a kalciumkövek képződésének feltételeit, a nefrocalcinosis kialakulását (amikor a vizelet pH-ja körülbelül 6,0, a kiadott kalcium oldhatatlanná és könnyen kicsapódik). A nephrolithiasis gyakran a betegség első jele. A szisztémás acidózis eredménye osteomalacia, gyakran súlyos, csontfájdalom és patológiai törések kíséretében. Anorexia, letargia, izomgyengeség lehetséges.

Vese-tubuláris acidózis.

Vezető szakértők a nefrológia területén

Projekt szerző - Kruglov professzor Sergey Vladimirovich - orvostudományok doktora, az Orosz Föderáció tisztelt doktora, a legmagasabb minősítési kategóriájú sebész

Bova Szergej Ivanovics - az orosz Föderáció tisztelt doktora, az urológiai tanszék vezetője - röntgen sokkhullám zúzódása a vesekő és az endoszkópos kezelési módszerek területén, 2. sz. Regionális kórház, Rostov-on-Don.

Letifov Gadzhi Mutalibovich - a neonatológia kurzusának gyermekgyógyászati ​​osztályának vezetője, FPK és PPS RostGMU, MD, professzor, az Orosz Nefrológusok Kreatív Társaságának elnökségének tagja, a Rostov Regionális Nefrológiai Társaságának tagja, a Nutriciology Gyermekgyógyászati ​​Gyógyszerkönyve szerkesztőségének tagja a legmagasabb kategóriájú orvos.

Vese-tubuláris acidózis

Turbeeva Elizaveta Andreevna - az oldal szerkesztője.

Menjen a tartalomjegyzékhez

Vese-tubuláris acidózis.

Széles értelemben a vese-tubuláris acidózis (PTA) olyan klinikai szindróma, amelyet a folyamatos metabolikus acidózis, az alacsony bikarbonát-szint és a megnövekedett klórtartalom jellemez.

A hyperchloremic acidosis mellett a betegek többsége folyamatosan hipokalémiát alakít ki, melyet izomgyengeséggel, bénulásig és a vizelet káliumvesztesége következtében kialakuló fejlődése követ; A PTA gyakori megnyilvánulása az osteomalacia, a nephrocalcinosis és az ICD, amelyek a kalcium-foszfor metabolizmus egyidejű rendellenességeihez kapcsolódnak. A veseelégtelenség és a vesekárosodás a nephrocalcinosisból, a káliumhiányból vagy ezeknek a betegségeknek az együttéléséből ered.

Mivel a nátrium-hidrogén-karbonát bevezetése nemcsak a hiperkloremikus acidózis korrekciójához vezet, hanem csökkenti a kálium-, kalcium- és foszfátionok vizelettel történő csökkenését, indokolt azt mondani, hogy a szóban forgó szindrómát csak egyetlen hiba okozza - a vesék nem képesek szabályozni a KOS-t (16. ábra).

Hasonló PTA-t figyeltek meg számos betegségben és állapotban. Ezek közül a patológiás állapotok közül a pirelefritisz, az IN papillitis és CKD, a különböző eredetű nephrocalcinosis, a D hipervitaminózis és a vesék immunbetegsége veszi a vezető helyet. Ugyanakkor a PTA is ismertté vált egy független nosológiai egységként, egy örökletes betegségként, amelyet Lightwood-Battler-Albright-szindrómának is neveznek.

Ennek a betegségnek a két fő típusa létezett: a „klasszikus” PTA-t a disztális tubulus acidogenetikai funkciójának hibája okozza (I. típus); A II. Típus a proximális tubulusok hibájától függ, amelyek nem képesek a hidrogén-karbonátok reabsorbálására, miközben fenntartják a disztális tubulusok acidogenetikus funkcióját [Natochin, Yu. V., 1983]. I. típusú renális tubuláris acidózis (disztális PTA - Battler - Albright szindróma).

Patogenezisében. A disztális PTA fő jellemzője a vesék képtelensége csökkenteni a vizelet pH-ját, amikor belép a testbe, vagy ha túl sok hidrogéniont tartalmaz. A hidrogén-karbonát anionok reabszorpciója a proximális tubulusokban nem változik, és a foszfátok bevezetése után a vizelet titrált savasságértéke növekszik, ami azt jelzi, hogy a vesék képesek bizonyos körülmények között normál mennyiségű hidrogéniont választani.

S. Klarh és Sh. Massri (1984) számos lehetőséget határoz meg a vizelet savasodási folyamatának megsértésére a distalis nephronban: - a H + aktív szekréciójának megsértése, amit a hidrogén-karbonátok reabszorpciójának csökkenése, a hypokalemia, a K + és Na + vizelettel való elvesztése kísér; - a membránpotenciáltól függetlenül, az aktív Na + transzport csökkenésével járó károsodott H + -kiválasztás, miközben negatív töltést biztosít a tubulus lumen felé néző membránfelületen (amely nélkül a H + szekréció teljesen blokkolva van).

Ez nem jelentős hipokalémia. Ez a típus akkor fordul elő, ha lítium sókkal mérgezzük, amilorid túladagolásával; - a disztális tubulusok nem képesek a pH-gradiens fenntartására, a K + és Na + vizelettel való elvesztésével kombinálva; - aldoszteronhiány, ami metabolikus acidózist eredményez, fokozva a vizelettel való kiválasztódást (Addison-kór, hipoaldoszteronizmus); - a klorid-hidrogén-karbonát transzportrendszer aktiválása normál vér elektrolit tartalommal (a károsodás mechanizmusa nem ismert, a szén-anhidáz hiány hiánya nem zárható ki).

Ezen túlmenően számos szerző rámutat a H + transzport, a distalis nephron ammóniumszekréciójának függésére, a glükokortikoid aktivitásra, fokozva ezeket a folyamatokat. A mellékvesekéreg csökkent funkciója néhány szerző szerint acidózishoz is vezethet. Az 1. és II. Típusú vese-tubuláris acidózis főbb jelei a következők:

Vese-tubuláris acidózis

Genetika, klinikai jellemzők. Az öröklés típusa PTA I - autoszomális domináns; a betegség sporadikus eseteit is megfigyelték. Általánosan úgy vélik, hogy az I. típusú PTA-t legkorábban 2–3 éves életkorban, és még felnőttekben is kimutatják, amelyből egy olyan „felnőtt” típusú PTA vagy „felnőtt forma” fogalma jelent meg.

Mikroszimptómái azonban jóval korábban, mint a klinikailag kifejezett megnyilvánulás, nyomon követhetők. Tehát már csecsemőkorban a figyelem felkeltheti az elégtelen súlygyarapodást, az anorexiát, és néha hányást, székrekedést és a poliuria. Teljes klinikai tünetek

Az I típusú PTA a következő megnyilvánulásokat tartalmazza:

• 1) növekedési késleltetés;
• 2) a csontok ricket-szerű változásai;
• 3) a kiszáradás és a poliuria válságai;
• 4) nephrocalcinosis és ICD egyidejű IN vagy pyelonefritisz esetén;
• 5) lúgos vizeletreakció és állandó bázishiány a vérben.

A hidrogénionok szervezetben való megtartásának következményeként a kalcium kiválasztódását és a vizeletben lévő káliumveszteséget figyelembe kell venni. A kalcium anyagcsere-rendellenességek következménye súlyos osteopátia, gyakran a lábak valgus (X-alakú) görbülete, amely gyakran a végtagok súlyos fájdalmával jár.

Az ideiglenes vizeletben a kalcium feleslege előfeltételeket teremt az oldhatatlan (általában oxalát) kalcium sók elvesztéséhez az üledékben, a nefrocalcinosis kialakulásához, amelyet a vesék röntgen vagy szövettani vizsgálata mutat. A hypokalemia izom hypotonia és hyporeflexiát okozhat a paralízis kialakulásáig. A vizelet pH-értéke általában lúgos tartományban van, és a testmozgás során nem csökken (például ammónium-klorid).

A vizelet és az ammónium-kiválasztás titrált savassága csökken. A bikarbonátok a vizelettel jelentősen kiürülnek, azonban az ilyen típusú PTA-val rendelkező tubulusokban való reabszorpciója nem zavar. Meg kell jegyezni, hogy fokozatosan fejlődik az izo- és hypostenuria, valamint a gyulladásos folyamatok gyakori hozzáadása - pyelonefritisz és abakciós IN (lásd a 15., 16. fejezetet).

A renális tubuláris acidózis egy proximális I. típusú. A PTA proximális típusát a hidrogén-karbonátok tubuláris reabszorpciójának csökkenése, a normál KF-értékkel rendelkező hyperchloremia és a vizelet savanyítására szolgáló disztális tubulusok megtartott képessége jellemzi. Ezért az ammónium-klorid betöltésekor általában nem mutatnak semmilyen rendellenességet.

Jelentős mennyiségű bikarbonát található a vizeletben. Az élet első hónapjaiban a hányás, az ismeretlen eredetű hőmérsékletemelkedés rendszeresen megjelenik, a gyerekek lemaradnak a fizikai fejlődésben. Korai ricket-szerű változások a csontrendszerben - a tibialis és a combcsontok görbülete, gyakran nephrocalcinosis és ICD kialakulása.

A klinikai tünetek súlyossága ellenére a spontán gyógyulás lehetséges. A II. Típusú PTA patogenezisét a veseműködés proximális csavarodó tubulusában a bikarbonát transzport izolált megsértésével társítjuk.

A jelzett megsértés nyilvánvalóan az alábbi okok miatt következik be: a mitokondriális HC03-ATPáz aktivitásának csökkenése, amely általában a proximális tubulus epithelium kefehatárának membránjaiban található [Knauf N. és mtsai., 1985]; a proton (H +) transzcelluláris szekréciójának csökkenése, ezzel egyidejűleg a bikarbonát-ion normálisan reabszorbeálódik [Alpern R., Rector F. és munkatársai, 1985]; a D-vitamin hidroxilációjának csökkenése a proximális tubulusokban és / vagy a parathyroid hormon fokozott koncentrációja, amelynek csökkentése egyes esetekben segít a metabolikus acidózis megszüntetésében [Klarh S., Massri Sh., 1984]; a nefronok késleltetett fejlődése és szerkezeti heterogenitása (vese dysplasia) [Kravtsova GI és munkatársai, 1982].

A betegség örökletes jellegére vonatkozó közvetlen bizonyítékot még nem szerezték be, de az örökletes hajlam a PTA ilyen formájának kialakulására nézve kétségtelen. A kezelés. A metabolikus acidózist nátrium-hidrogén-karbonát oldatok injekciójával korrigálják, azonban a gyors korrekció nemcsak megalapozatlan, hanem a légzési alkalózis kockázata miatt is káros, ha a szénhidrogének hiánya jelentős.

Az első 12 órában a hidrogén-karbonátok hiányát csak részben (kb. 1/3) kell eltávolítani - a fennmaradó hiány a következő 6 órán belül megszűnik.

A hipokalcémia korrekciójához ajánlott 10 ml 10% -os kalcium-glükonát oldat intravénás beadása a vérszint normalizálása előtt. Az acidózis kezelésére azt is javasoljuk, hogy a különböző citrátkeverékeket folyamatosan adagoljuk: 140 g citromsavat és 98 g 1 liter vízben oldott kristályos nátrium-citrátot; Az oldat 1 ml-je 1 mmol HCO3-nak felel meg. Az oldatot naponta 50-100 ml mennyiségben, 3 adagban kell felírni.

Számos gyümölcslé bevezetése, állati fehérjék élelmiszer-korlátozása (burgonya-étrend) látható. Az élelmiszerekben a kalciumra vonatkozó éles korlátozások nem szükségesek. Ne korlátozza a folyadékbevitelt, különösen az ICD-vel. Az osteomalaciában a bázisok, kalcium-sók és D-vitamin adagolása 50 000 NE / nap dózis mellett javul a csontosodási folyamatokban.

A vizeletben a kalcium fokozott kiválasztódása esetén a hipotiazid adagolását hosszú időn át (1–5 év) javasoljuk. Ez a gyógyszer csökkenti a kalcium kiválasztását a vizeletben és ezzel egyidejűleg növeli a magnézium kiválasztását; az utóbbi ismert, hogy elnyomja a lágyszövetek meszesedését.

A hipotiazid kezelés hozzájárul a hypokalemia kialakulásához, ami étrend-korrekciót igényel. Oxalát-kalcium urolitiasis esetén a magnézium-oxid orális adagolását 150–200 mg / nap dózisban alkalmazzák hosszú ideig (legfeljebb 5 évig).

A prognózis a pirelonefritisz és az ICD-ben súlyosbodik, különösen a CF szintjének fokozatos csökkenésével, a CRF kialakulásával. A második (proximális) PTA-típusnál a spontán gyógyulás a 12.-18.