Vese tubuláris acidózis gyermekeknél

A tubulopátia egyik klinikailag szignifikáns típusa a transzporthibák csoportja a bikarbonát újbóli felszívódásában, a hidrogénionok kiválasztásában vagy mindkét faktorban, amelyeket vese-tubuláris acidózisnak (PTA) neveznek. Az ilyen hibák elterjedtsége nem ismert, de nyilvánvalóan jelentősen magasabb, mint a kimutatásuk. Ebben a cikkben részletesebben meg kell vizsgálni a betegség tüneteit, okát és kezelési módszereit a kisgyermekeknél.

A vese tubuláris acidózisának okai

Károsodott savszabályozású vesefunkció klinikai lehetőségei - a legtöbb esetben veleszületett hiba (örökletes vagy szórványos esetek). A fiúk és lányok PTA az élet első hónapjaiban a vesék funkcionális érettségének megnyilvánulása lehet. A krónikus metabolikus acidózisra adott válaszként a kalcium csontszövetből történő kiegyenlítődéséből adódó csont-deformitásokat általában a D-vitamin-hiányos ricketek megnyilvánulásának tekintik és nem ismerik fel. Általában 12-14 hónapos korban a vesék savszabályozó funkcióját és a PTA csecsemőformáját okozó enzimrendszerek érése spontán gyógyul. Számos betegség és mérgezés esetén a PTA másodlagos formáinak kialakulása lehetséges.

A vese tubuláris acidózis hyperchloremikus metabolikus acidózis normál PAD (plazma anionhiány) értékekkel. A PAD képlet a plazma elektroneutrális elképzelésén alapul. Az egyszerűsített Gamble-diagramból származnak, és a fennmaradó koncentrációról, azaz a plazmában nem meghatározható anionokról van szó. Ezek közé tartoznak a szulfátok, foszfátok, laktát, szerves savak anionjai. A normál PAD-értékek 12,0 ± 4,0 mmol / l tartományban vannak. Vese-tubuláris acidózist javasolnak, ha a metabolikus acidózist hyperchloremia és normál PAD kíséri. A metabolikus acidózis fokozott PAD szinttel jár az anionok túlzott képződésével vagy elégtelen eliminációjával, és nem a savanyítás csőszerű hibájával. Ezt a lehetőséget a cukorbetegség hátterében lévő ketoacidózissal találjuk, éhgyomorra, urémiával, mérgezéssel metanollal, toluollal, etilénglikollal, tejsav-acidotikus állapot kialakulásával hypoxia és sokk következtében.

Milyen típusú vese tubuláris acidózis?

A klinikai és patofiziológiai jelek szerint PTA-típusokat különböztetünk meg:

  1. típus - távoli,
  2. típus - proximális,
  3. a típus az I. és II. vagy az I. típusú változat kombinációja, és jelenleg nem különálló formában van szétválasztva,
  4. típus - hyperkalemic - ritka és szinte kizárólag felnőttekben.

A PTA legközelebbi közelítő megoszlását a proximális és disztális variánsokba az ammóniumionok kiválasztásának értékelésénél lehet elvégezni. A proximális variánshoz normális vagy megnövekedett NH napi kiválasztási szint tartozik4, távoli - csökkenése.

Proximális PTA (II. Típus) - a hidrogén-karbonát reabszorpciója a proximális tubulusban és a bikarbonát kiválasztódásának csökkentése. Az elsődleges proximális PTA izolált formái meglehetősen ritkák. A II. Típusú PTA klinikai leírása nagyon sokféle az irodalomban. Nyilvánvaló, hogy a II. Típusú vese-tubuláris acidózis túlnyomó többsége más proximális csőhibákkal van kombinálva. A leginkább figyelemre méltó tünet a növekedés késleltetése. A betegek nem rendelkeznek nephrocalcinosis és urolithiasis, ritkán jelzett ricket-szerű deformációkkal. Lehetséges izomgyengeség és szem- és oculomotoros izmok patológiája.

A PTA (I típusú) távoli PTA a PTA leggyakoribb formája. A hiba sérti a disztális savanyodást, aminek következtében a vese nem képes csökkenteni a vizelet pH-ját 5,5-nél, ha ammónium-kloriddal töltjük.

A citokémia különbséget tesz a vese tubuláris acidózis rendellenességeinek 4 lehetőségében:

  1. Klasszikus vagy szekréciós, a H-ATPáz enzim hiánya a gyűjtőcsövek A interkalált sejtjeiben. Az enzim felelős a proton szekrécióért.
  2. A gradiens-hiányos a H-koncentráció gradiensének kialakulása a luminalis membrán és az intracelluláris közeg között egy már szekretált proton megnövekedett ellenáramának köszönhetően. A vese megtartja a CO részleges nyomásának növelésének képességét2 a vizelet maximális lúgosítása és a vizelet normál savanyítása a furaszemid terhelésére adott válaszként. Ezt a vese-tubuláris acidózis változatot néha másodlagos hibának tekintik a proximális tubuláris epithelium intracelluláris acidózisa miatt, ami kezdetben fokozott ammónium-kiválasztást okoz, ami a disztális struktúrák károsodásához és a gradiens-hiányos PTA kialakulásához vezet. Így a proximális és távoli PTA tekinthető egyetlen folyamat korai és késői szakaszának.
  3. Az arányfüggő változat a transzepiteliális potenciálkülönbség fenntartásának képtelenségében nyilvánul meg. Ezt a variánst állandó, de jelentéktelen metabolikus acidózis alakítja ki a bikarbonáttal történő feltöltés után, a CO résznyomásának gradiensét.2 a vér-vizelet nagyon kicsi.
  4. Feszültségfüggő változat, amelyben a kálium-szekréció megsértése miatt hyperkalemia fordul elő. Ennek a variánsnak a felnőtteknél történő diagnosztizálására az amiloridot a gátlásra használják, és a bumethamilt a kálium és hidrogénionok feszültségfüggő szekréciójának stimulálására használják.

Milyen jelei vannak a vese tubuláris acidózisának?

Az I. típusú PTA legjellemzőbb klinikai tünetei:

  • jelentős növekedési késleltetés
  • a csontváz deformitása élesen halad előre a pubertás előtti időszakban,
  • a poliuria jellemző
  • hipokalémia, rendszeresen növekvő izomgyengeséggel, t
  • állandó hypercalciuria,
  • A nephrocalcinosis és a nefrolitiasis krónikus veseelégtelenség kialakulásához vezet.

A fiatal felnőtteknél morfológiailag a krónikus tubulo-intersticiális nefritist a szklerózis kimenetelével határozzák meg. Lehetséges érzékszervi halláskárosodás. A PTA minden esetben a vizsgálati programnak tartalmaznia kell egy audiogramot. Úgy véljük, hogy a gyermekeknél a distális típusú PTA szinte mindig elsődleges hiba, genetikailag meghatározott. A családi és sporadikus esetek is lehetségesek. Feltételezzük, hogy a hiba továbbítása autoszomális domináns típusban történik, de a kiterjesztett klinika csak homozigótákban történik.

Hogyan kezeljük a vese tubuláris acidózisát?

A PTA kezelése a krónikus acidózis enyhítésére korlátozódik a citrátkeverékek és az alkáli italok beadásával, valamint a D-vitamin gondos adagolásával, a szekunder hiperparathyreosis elnyomása céljából.

Vese tubuláris acidózis: tünetek, okok, kezelés, jelek

A vese tubuláris acidózisa (PTA) acidózis és elektrolit rendellenességek, amelyek a vesékben a hidrogénionok károsodott kiválasztódása miatt jelentkeznek (1. típus), károsodott HCO reabszorpció.3 (2. típus), vagy az aldoszteron kóros termelése vagy érzékenysége (4. típus) (a 3. típus rendkívül ritka, ezért itt nem írják le).

A kurzus tünetmentes lehet, kivéve az elektrolit-zavarok vagy a krónikus vesebetegség előrehaladásának jeleit. A diagnózist a vizelet pH-jának és az elektrolitszintnek a stimuláló mintákra adott válaszai alapján alakul ki. A kezelés hozzájárul a pH és az elektrolit egyensúlyhiány korrekciójához alkilező szerek, elektrolitok és ritkán a gyógyszerek segítségével.

Általában jelen van a hyperchloremia, és a másodlagos változások magukban foglalhatnak más elektrolitokat, mint például K (gyakran) vagy Ca.

PTA 1-es típus (távoli). A hiperkalciuria a vezető kóros tünet néhány családias esetben, a Ca-indukált tubulo-interstitialis sérülés disztális PTA-t okoz. A nefrocalcinosis és a nephrolithiasis a hypercalciuria és a hypocytaturia esetleges szövődményei, ha a vizelet viszonylag lúgos.

Ez a szindróma ritka. A családi esetek általában gyermekkorban jelentkeznek, és leggyakrabban autoszomális dominánsak. A másodlagos 1. típusú PTA a gyógyszerbevitel vagy a veseátültetés különböző megsértéseinek eredményeként alakulhat ki:

  • Autoimmun betegségek hypergammaglobulinémiával, különösen Schengren-szindrómával vagy RA-val.
  • Veseátültetés.
  • Nephrocalcinosis.
  • Medulláris szivacsos vese.
  • Krónikus obstruktív uropathia.
  • Gyógyszerek (főként amfotericin B, ifosfamid, lítium).
  • Cirrhosis.
  • Betegsejtes vérszegénység.

A K szint magas lehet a krónikus obstruktív uropátia vagy sarlósejtes anaemia esetén.

PTA 2-es típusú (proximális). A 2. típusban a HCO reabszorpciója zavart.3 a proximális tubulusokban a HCO koncentrációja esetén 7-nél nagyobb pH-értéket adva3 a plazma normál és vizelet pH-értéke kevesebb, mint 5,5. Előfordulhat, hogy az osteomalacia vagy az osteopenia (beleértve a gyermekeket is). Fejlesztési mechanizmusok: hypercalciuria, hyperphosphaturia, D-vitamin anyagcsere és másodlagos hyperparathyreosis. A 2. típusú PTA nagyon ritka, gyakrabban azoknál a betegeknél, akik a következő patológiával rendelkeznek:

  • Fanconi szindróma.
  • Könnyű láncok nefropátia a myeloma multiplexben.
  • Különböző gyógyszerek (általában acetazolamid, szulfonilamidok, ifosfamid, elavult tetraciklin vagy streptozocin).

PTA 4-es típusú (általánosított). A hiperkalémia csökkentheti az ammónia kiválasztását, hozzájárulva a metabolikus acidózishoz. A vizelet pH-ja általában megfelel a szérum pH-értékének. HCO3 a plazma általában több mint 17 mEq / l. Ez a PTA leggyakoribb típusa. Általában szórványos és másodlagos a renin tengely rendellenességeihez - az aldoszteron-vese tubulushoz (hyporeniemic hypoalvdosteronism), amely a következő patológiával rendelkező betegekben alakul ki:

  • diabéteszes nefropátia,
  • krónikus intersticiális nefritisz.

Egyéb tényezők, amelyek hozzájárulnak a 4. típusú PTA kialakításához:

  • ACE-gátlók szedése,
  • az I és II típusú aldoszteron szintetáz hiánya, t
  • az AR II blokkolókat,
  • krónikus vesebetegség, amelyet általában diabéteszes nefropátia és krónikus intersticiális nefritisz okoz,
  • a mellékvesekéreg veleszületett rendellenessége, különösen a 21-hidroxiláz defektus,
  • kritikus állapot
  • ciklosporin beadása
  • heparin alkalmazása (beleértve a kis molekulatömegű heparinokat), t
  • HIV-vel összefüggő nefropátia (valószínűleg részben a Mycobacterium avium komplex vagy citomegalovírus fertőzése által kiváltott), t
  • intersticiális vesekárosodás,
  • kálium-kiválasztó diuretikumok (például amiloid, eplerenon, spironolakton, triamterén),
  • NSAID-ok használata, t
  • obstruktív uropathia
  • más gyógyszerek (például pentamiddrymethoprim),
  • primer mellékvese elégtelenség,
  • pseudohypoaldosteronizmus (I. vagy II. típus), t
  • megnövekedett térfogat (például akut glomerulonefritisz és krónikus vesebetegség).

A vese tubuláris acidózis tünetei és jelei

A Pta általában tünetmentes. A csontok bevonása (például csontfájdalom a felnőtteknél és a görcsöknél gyermekeknél) azonban a 2. típusú és néha az 1. típusú tünetekkel járhat. Nephrolithiasis és nephrocalcinosis lehetséges, különösen az 1. típusú PTA esetén.

A nehéz elektrolit zavarok életveszélyesek, de ritkán alakulnak ki. A 4. típusú PTA általában tünetmentes, csak enyhe acidózis esetén, de súlyos hyperkalemia esetén súlyos aritmiák és bénulás alakulhat ki. A vizelet vesztesége következtében a hatékony keringő folyadék térfogatának csökkenését jelző jelek jelennek meg, amit a PTA 2-es típusú elektrolitok elvesztése kísér.

Vese tubuláris acidózis diagnózisa

  • Feltételezhető, hogy a metabolikus acidózisban szenvedő betegek normális anion különbséggel és megmagyarázhatatlan hyperkaliával rendelkeznek.
  • Szérum és vizelet pH, elektrolitszint és ozmolalitás.
  • Gyakran a stimulációt követően végzett kutatás (például ammónium-klorid HCO-val)3, vagy hurok-diuretikum).

A PTA-t mindegyik betegnél feltételezhető metabolikus acidózisban kell észlelni, normális anion különbséggel. A 4. típusú PTA-t gyanús okokból, például K-kiegészítők, K-mentes diuretikumok vagy krónikus vesebetegségek esetén tartós hiperkalémiában szenvedő betegeknél gyanítani kell. A vérgáz-elemzés segít a PTA megerősítésében és a légzési alkalózis megszüntetésében a kompenzáló metabolikus acidózis okaként. Minden páciens meghatározza az elektrolitokat, a kreatinint és a vér karbamid-nitrogént, a vizelet pH-ját. További kutatásokat és néha provokatív teszteket végeznek attól függően, hogy milyen típusú PTA-t feltételeznek:

  • Az 1. típusú PTA-t a vizelet pH-ja igazolja, amely a szisztémás acidózis alatt 5,5 fölött marad. Az acidózis spontán vagy savas terhelésű minta hatására alakulhat ki.
  • A 2. típusú PTA-t a vizelet pH-jának és a HCO részleges kiválasztásának mérésével diagnosztizálják3 HCO infúzió alatt3. A 2. típusú PTA-val a vizelet pH-értéke 7,5 fölé emelkedik, és a HCO részleges kiválasztása3, több mint 15%. A HCO bevezetése óta3 hipokalémiához vezethet, megfelelő infúzió előtt megfelelő mennyiségű kálium-készítményt kell adni.
  • A 4. típusú PTA-t K 5-nél kisebb átmeneti koncentrációs gradiens igazolja (a normál érték több mint 10), ami azt jelenti, hogy a K kóros kiválasztása kórosan alacsony, hipoaldoszteronizmust vagy a tubulusok aldoszteronra való érzékenységét jelzi. A gradiens kiszámítása.

A végső diagnózist a renin és az aldoszteron plazmaszintjének provokáció után történő mérésével végzik (például egy hurok-diuretikum hozzárendelése és a beteg 3 órán át tartása), de ez általában nem szükséges.

Vese-tubuláris acidózis kezelése

  • Típusonként különbözik.
  • Gyakran - lúgos kezelés.
  • K, Ca és foszfátok metabolizmusával kapcsolatos társbetegségek kezelése.

A kezelés pH korrekcióból és elektrolit egyensúlyból áll, lúgos kezeléssel. A PTA nem hatékony kezelése gyermekekben lassítja a növekedést.

Alkilezőszerek, például NaHCO3 vagy nátrium-citrát, segít elérni a HCO viszonylag normális koncentrációit3 plazmában (22–24 mEq / l). A kálium-citrátot akkor használják, ha tartós hipokalémia fordul elő, vagy ha kalcium kövek vannak jelen, mert a nátrium növeli a kalcium kiválasztását. A D-vitamin és az étrend-kiegészítők (kalcium-karbonát, 1250 mg vagy napi 500 mg elemi Ca 2+ 3-szor) szintén szükségesek a csontritkulás és a görcsök okozta csontrendszeri deformációk kiküszöbölésére.

1. típusú PTA. A felnőttek HCO-t kapnak3 vagy nátrium-citrát. Gyermekek esetében a teljes napi dózis 2 óránként 2 mEq / kg lehet; ez a dózis a gyermek növekedésének függvényében változhat.

2. típusú PTA. HCO3 a plazma nem állítható vissza normál szintre, hanem a HCO3 a helyettesítő terápiának magában kell foglalnia a táplálékban a sav növekedését a szérum HCO fenntartásához3 körülbelül 22-24 mekv / l, mivel az alacsonyabb szintek növekedési késleltetést okoznak. Azonban a HCO-szint túlzott feltöltése3 növeli a KHCO elvesztését3 vizelettel. Tehát a citrát-sók helyettesíthetők a NaHCO-val3 és jobban tolerálható.

Kálium- vagy kálium-citrát-kiegészítőkre lehet szükség azoknál a betegeknél, akiknél a NaHCO szedése során hipokalémia alakul ki.3, de normál vagy emelkedett K szérumszintű betegeknél nem ajánlott. Súlyos esetekben az alacsony dózisú hidroklorotiaziddal (25 mg, naponta kétszer) történő kezelés stimulálhatja a proximális csatornaszállítás helyreállítását. Az általánosított proximális tubulopathia esetén a hipofoszfatémiát és a csontpatológiát foszfátokkal és D-vitaminnal kezelik a plazma foszfátkoncentrációjának normalizálására.

PTA 4. típus. A hiperkalémiát fiziológiás oldatok infúziójával kezelik, hogy növeljék a BCC-t, korlátozva K-t az étrendben, káliumot eltávolító diuretikumokkal. Az alkalizálás gyakran szükséges. Egyes betegeknél helyettesítő terápia szükséges ásványkortikoiddal; Az ásványi-kortikoid-helyettesítő terápiát óvatosan kell végezni.

Tubuláris vesekárosodás: típusok és tünetek

Vese-betegség, amelyben a vizelet savanyodása a szervezetben a bikarbonát elvesztése miatt hiányos, úgynevezett vese-acidózis. Ennek a betegségnek több fajtája van. A vese tubuláris acidózisát elektrolit-zavarok jellemzik, amelyek a vesék hidrogénionokat nem eredményeznek, a bikarbonátok újbszorpciója, vagy az aldoszteron kóros termelése. Különleges reakció is lehet az aldoszteronra. A betegség látens lehet, tünetek nélkül, vagy elektrolit-egyensúlyhiányban, vagy krónikus veseelégtelenség formájában.

A betegség jellemzői

A vese-tubuláris acidózis diagnózisát a vizelet savasságának és elektrolit-egyensúlyának jellegzetes változásai alapján állapítják meg, amelyek az alap- vagy savterhelésre válaszul jelentkeznek. Valójában ez a betegség egyfajta tubulopathia. Ennek a betegségnek a kezelése a vizelet és az elektrolit egyensúly egyensúlyának beállítására irányul. Ehhez alkalizáló szereket, speciális elektrolitokat és kevésbé gyakori gyógyszereket használnak.

A vese tubuláris acidózis olyan rendellenesség, amelyben a hidrogénionok előállítása és a szűrt hidrogén-karbonátok reabszorpciója csökken. Mindez krónikus metabolikus acidózishoz vezet a normál ionintervallum hátterében. A hiperchlorémiát általában a betegség hátterében diagnosztizálják. Néha lehetséges más anyagok (pl. Kalcium és kálium) elektrolit egyensúlyának másodlagos meghibásodása.

A vese acidózis krónikus formája gyakran a veseműködők szerkezetének változásaihoz kapcsolódik. A betegség ezen formája gyakran a veseelégtelenség krónikus változatosságának oka.

faj

A vese tubuláris acidózis több alfajra oszlik:

  1. A betegség első típusát a vese-ionok károsodott termelésében fejezik ki a vese disztális tubulusában. Ez a vizelet savasságának, valamint a szisztémás acidózis folyamatos növekedésének oka. Ebben a betegségformában a vérplazmában lévő bikarbonát-tartalom általában 15 mEq / l alatt van. Ilyen körülmények között gyakran csökken a citráttermelés, a hypercalciuria és a hypokalemia. Ezt a szindrómát ritkán diagnosztizálják. Leggyakrabban felnőtteknél fordul elő, és elsődleges vagy másodlagos, bizonyos gyógyszerek vagy bizonyos betegségek esetén. A betegség örökletes formáit gyermekkorban gyakrabban diagnosztizálják, és autoszomális domináns típusok továbbítják. Az örökletes betegségtípusok általában nephrocalcinosis és hypercalciuria összefüggésbe hozhatók.
  2. A második típusú betegség a bikarbonátok károsodott fordított abszorpciójával jár a vese proximális tubulusaiban. Ez 7-nél több egység vizelet-savtartalmának növekedéséhez vezet, amelyet a vérplazmában lévő bikarbonátok normál koncentrációjának figyelembevételével figyeltek meg. A vérplazmában lévő bikarbonát-tartalékok kimerülése következtében 5,5-nél kisebb savasság is csökkenhet. Ez a faj csak a proximális tubulusok hibás működésének része lehet. Ez összefügghet a glükóz fokozott kiválasztásával a vizeletben, valamint a foszfátok, a húgysav, a fehérjék és az aminosavak. Az ilyen típusú betegségeket nagyon ritkán diagnosztizálják. Leggyakrabban nefropátia, Fanconi szindróma, multiplex myeloma vagy bizonyos gyógyszerek fogyasztása után jelentkezik. A acidózis ilyen formájának egyéb okai:
  • D-vitamin-hiány;
  • veseátültetés;
  • krónikus hypocalcemia a másodlagos hyperparathyreosis hátterén;
  • nehézfém mérgezés;
  • örökletes betegségek (Wilson-betegség, cystinosis, okulocerebrorenális szindróma, a fruktózzal szembeni tolerancia hiányában).
  1. A PKA harmadik típusa a vese disztális tubulusainak az aldoszteronra vagy az aldoszteronhiány miatt fennálló rezisztenciájára utal. Aldoszteron szükséges a nátrium-reszorpció megkezdéséhez hidrogén és kálium cseréjében. Az aldoszteron hiánya miatt a kálium-kiválasztás lelassul, ami a hyperkalemia, a savkiválasztás csökkentése és az ammónia-termelés csökkenése. Az ilyen vese-acidózist a vizelet normális savtartalma jellemzi. A szénhidrogén koncentrációja a vérplazmában általában megfelel a norma alsó határának. Ez a leggyakoribb vese-tubuláris acidózis. Leggyakrabban másodlagos formában diagnosztizálják a renin, az aldoszteron és a vese-tubulusok viszonyában lévő rendellenesség jelenlétében. Az ilyen típusú betegségek is diagnosztizálhatók ilyen betegségekkel:
  • cukorbetegség;
  • nefropátia interstitialis károsodással;
  • fertőző betegségek;
  • nefropátia HIV-vel;
  • gyógyszerek szedése;
  • mellékvese elégtelenség;
  • genetikai rendellenességek;
  • mellékvese hiperplázia (veleszületett).

tünetegyüttes

A vese tubuláris acidózis általában tünetmentes. Azonban előfordulhat, hogy krónikus formában az elektrolit-zavarok jelei vannak. Ha az első típusú acidózis megzavarja a kalcium-egyensúlyt, ez a vesekőzet lerakódásához és a csontpatológia kialakulásához vezethet.

Ritkán diagnosztizálják a betegség súlyos elektrolit-egyensúlyhiányát. De ha igen, akkor veszélyeztetheti a beteg életét. Az első és a második típusú betegségben szenvedőknek a következő betegség tünetei lehetnek:

  • izomgyengeség;
  • a hypokalemia tünetei;
  • paralízis;
  • hyporeflexia.

A harmadik típusú acidózis általában tünetek nélkül jelentkezik. Néha enyhe acidózis léphet fel. A súlyos hyperkalemia kialakulásával azonban a beteg bénulást és aritmiát tapasztalhat. Ha az elektrolit kiválasztása következtében folyadékveszteség lép fel, ez hipovolémiához vezethet.

A vese tubuláris acidózis CRF-et okozhat. Ebben az esetben a más szervek károsodásának tünetei összefügghetnek:

  • magas vérnyomással;
  • az alaptestek sérülése;
  • a központi idegrendszerrel és annak perifériájával kapcsolatos problémák;
  • bőr megnyilvánulások.

A vese-acidózis gyanúja lehet, ha a rutin laboratóriumi vérvizsgálatok a szervek működésének romlását jelzik. A diagnózist az anamnézis összegyűjtése után végzik el, ha vannak más szervek károsodásának jelei (a fent felsorolt ​​és a vérnyomás növekedésével összefüggő), valamint fizikai vizsgálat után.

A laboratóriumi vizsgálatoknak köszönhetően meg lehet erősíteni a CRF-et és kizárni a vese patológiájának más valószínűségét. A vizeletvizsgálatok a palackok és a sejtek kis koncentrációját mutatják az üledékben. A fehérjék kiválasztása naponta kevesebb, mint 1 gramm. Néha azonban ez a szám a nefrotikus tartományon belül lehet.

Fontos: ha szükséges a krónikus vesebetegség más okainak kizárása, ultrahangvizsgálatot végzünk. Ugyanakkor megállapítható, hogy a vesék mérete csökken. Ha a diagnózis ezután nem egyértelmű, akkor egy szerv biopsziát végeznek.

kezelés

A vese-acidózis fő kezelési módja a vizelet és az elektrolit-egyensúly egyensúlyának módosítása lúgosítással. Ha a acidózis sikertelen kezelése gyermekkorban történik, növekedési késedelmekhez vezethet.

Az alkáli anyagok, mint például a nátrium-citrát és a nátrium-hidrogén-karbonát, lehetővé teszik a bikarbonátok normál koncentrációjának elérését a vérplazmában. A kálium-citrátot a vese kalciumköveinek képződésének hátterében, valamint állandó hipokalémiában mutatjuk be. A görcsök vagy osteomalacia hátterében fellépő csontrendszeri deformitások súlyosságának csökkentése érdekében kalcium- és D-vitamin készítmények alkalmazása javasolt.

A vese-acidózis típusától függő kezelés:

  1. Az első típusú betegség esetén a citrátot vagy nátrium-hidrogén-karbonátot használják felnőttek kezelésére. Gyermekek kezelésére a napi dózist a gyermek növekvő állapotában kell beállítani, és akár 2 mEq-ot is elérhet kilogrammonként (ha 8 óránként veszik el).
  2. A második típusú vese-tubuláris acidózis kezelésében a bikarbonátok koncentrációja a vérplazmában nem lesz képes normalizálni, de a hidrogén-karbonátok használatának nagyobbnak kell lennie, mint a táplálkozási étrendből származó savterhelés. A citrát-sók kompenzálják a nátrium-hidrogén-karbonát elvesztését. Sokkal jobban tolerálhatóak. Ha a hypokalemia betegek nátrium-hidrogén-karbonátot kapnak, akkor kálium-kezelésre van szükségük. Ugyanakkor ellenjavallt azoknál a betegeknél, akiknél a vérben a kálium koncentrációja normális. Különösen súlyos esetekben a hidroklorotiazidot a vese proximális tubulusainak szállítási aktivitásának javítására írják elő. A proximális tubulusok általános meghibásodásával az ergokalciferol és a foszfátok rendelhetők. Ez lehetővé teszi a hipofoszfatémia korrigálását, a csont manifesztációk csökkentését és a vérplazmában lévő foszfátok koncentrációjának normalizálását.

Figyelem: érdemes megjegyezni, hogy a bikarbonát-felesleg megnövekedett kálium-hidrogén-karbonátveszteséghez vezet a vizelettel.

Az utolsó, harmadik típusú betegségben a hiperkalémiát a vérmennyiség, a kálium-megtakarító diuretikumok növelésével és a kálium-bevitel korlátozásával kezelik. Néha mineralokortikoid-helyettesítő terápiát végeznek.