Gyermekek veseműködésének rendellenességei
A vesék az a létfontosságú szerv, amely kiszűri a vért és eltávolítja a belőlük a veszélyes és felesleges anyagokat. A vesék a hasüregben találhatók, ahol a gyermek testének számos szerve és rendszere nagyon szorosan helyezkedik el. A vesék szerkezetének bármilyen veleszületett rendellenessége hátrányosan befolyásolja számos belső szerv működését.
A vesék szerkezetében és működésében a leggyakoribb veleszületett hibák a következők:
• Egy egészséges vese;
• A vesék elhelyezkedésének anomáliái;
• A vesék szerkezetének anomáliái;
• veleszületett hidronephrosis.
A vesék elhelyezkedésének rendellenességei gyermekeknél:
A terhesség korai szakaszában a magzat vesék nagyon alacsonyak. Ahogy a jövőbeli baba nő, fokozatosan elmegyek a lumbális régióba, és 90 ° -ra fordulnak (ezt a folyamatot vese-rotációnak nevezik).
A vesék rendellenes elhelyezkedését az orvostudományban lévő gyermekeknél dystopiának nevezik. Ennek a jelenségnek az egyetlen oka a vesék embrionális forgásának folyamatának megsértése. Azaz, ez a folyamat nem áll meg a végső szakaszában, hanem az egyik közbensőnél.
Gyermekek dystopia típusai
Attól függően, hogy a vese forgása milyen mértékben áll meg a magzatban, többféle disztópia létezik:
• derék;
• Iliac;
• Lumbális.
Van egy olyan dolog, mint a vándorló vese, de az idős emberekre jellemző, és nem vonatkozik a vesék elhelyezkedésének rendellenességeire.
Néha előfordul, hogy a forgatás során a vesék egyikét erősen eltolják az ellenkező síkra. Ennek eredményeképpen különböző konfigurációk formájában össze vannak kötve. A leggyakoribb lehetőségek a következők:
• Patkó vese. Ebben az esetben a baba veséi együtt nőnek az alsó részen, és hasonlítanak egy patkóhoz;
• Kereszt vese. A helyesen elhelyezkedő vese alsó része együtt nő a rendellenesen elhelyezkedő felső részével;
• A vese elmozdulása a mellkasban. Ez a betegség rendkívül súlyos formája, nem mindig kompatibilis a baba életével.
A dystopia következményei a magzat számára
A rendellenesen elhelyezkedő vese erősen összenyomja a szomszédos idegvégződéseket, elmozdítja a normálisan elhelyezkedő belső szerveket. Ennek eredményeképpen a növekedés és fejlődés folyamata jelentősen megzavarodik. A dystopiának köszönhetően a jövőbeli baba más belső szervek veleszületett szövődményeit és patológiáit alakíthatja ki.
A rendellenesen elhelyezkedő vesék vezető tünete a különböző intenzitású és helyzetekben szenvedő fájdalom (a rendellenes vese helyétől függően).
A támadások:
• Nagyon erős. Az idősebb gyermekek számára a legjellemzőbb, és tévesen összekeverik az apendicitissel;
• Tompa és fájó. Gyakoribb a kisgyermekeknél.
A dystopia másik fontos jele a gyakori húgyúti fertőzések.
A vesék helyére vonatkozó legmegbízhatóbb információforrás az ultrahang. Ha a vizsgálat rendellenességeket tárt fel, akkor a vesék működésének mélyreható vizsgálatát végezzük.
A dystopia kezelésének módjai
A nem-farmakológiai kezelés egyetlen módja a szövődmények és patológiák kialakulásának megakadályozása a vesék rendellenes elhelyezkedése miatt.
A leggyakrabban használt sebészeti beavatkozási módszerek. A módszer kiválasztása az adott helyzettől függ. A legsúlyosabb esetekben, a vesék irreverzibilis változásainak kialakulásával kóros szervet távolítanak el. Az orvos ezt a felelős döntést csak a baba alapos vizsgálata és a második vese egészségének értékelése után hozza meg.
A veseműködés különböző változatai
A vesék szerkezetének rendellenességei:
Gyermekeknél leggyakrabban a legfontosabb szerv - a vesék - szerkezetének megsértése van.
1. A vese csészék bővítése - diverticulum;
2. A csésze-medence rendszerének megduplázása. Ez a jogsértés általában tünetmentes. Egy ilyen anomália jelenlétében fontos, hogy nagyobb figyelmet fordítsunk a húgyúti fertőző betegségek megelőzésére és a kövek kialakulására;
3. Dupla vese. Ennek a rendellenességnek az oka a veleszületett műanyag terület, melynek további vizelete van. Egy kettős vesét gyakran nehéz ultrahangvizsgálattal kimutatni. Ha ez a hiba kicsi, akkor az egyetlen megnyilvánulás a húgyúti rendszer nagyon gyakori fertőző betegségei lesznek. A kezelés a vese kóros elemeinek eltávolítása, a heminefrectomia;
4. Egyetlen és több ciszták a vesékben. Az ilyen daganatokat gyakran diagnosztizálják csecsemőkben a húgyúti rendszer egyéb betegségeivel.
A ciszták az alábbiak miatt jönnek létre:
• A vesék fejlődésének csökkenése;
• A vesék belső részét károsító betegségek következtében. Az ilyen jogsértést megszerzett policisztikusnak hívják;
• A genetikai rendellenességek következtében. Ezt az anomáliát veleszületett policisztás vesebetegségnek nevezik. A terhesség 4-12 hetében kialakulnak a veleszületett rendellenességek.
A következő tényezők a vesék cisztáinak kialakulásához vezetnek:
• veleszületett hajlam;
• A negatív külső tényezők hatása;
• Hypoxia;
• vérszegénység;
• Gyulladásos betegségek;
• anyai dohányzás terhesség alatt;
• Szennyezett környezet;
• Anyai fertőzések a terhesség első trimeszterében;
• A placenta anomáliái;
• A köldökzsinór kialakulásának megsértése.
A vese parenchimájában kialakuló ciszták helyettesítik azt, jelentősen csökkentve a funkciókat. A policisztikus megnyilvánulások súlyossága közvetlenül függ attól, hogy a vesék normális parenchima marad-e, és nem a ciszták méretétől.
A vese-ciszták kimutathatóak a magzat ultrahangával. Bizonyos esetekben a cisztás elváltozások mind a vesékre, mind a másikon csak egyre terjednek ki.
Azok az újszülöttek, akiknél a születésük után azonnal intrauterin policisztás vesebetegségben diagnosztizáltak, egy speciális nefrológiai intézménybe vagy urológiai osztályba kerülnek. A helyzet veszélye az, hogy egy újszülöttben a vese veleszületett hidronefrozisa hasonló klinikai képet adhat, amely sebészi módszerekkel szükségessé teszi a pangásos vizelet azonnal eltávolítását.
A policisztikus kezelés célja, hogy olyan tevékenységeket végezzen, amelyek célja a vesék egészségének kiterjesztése és az artériás magas vérnyomás elleni küzdelem, amely az ilyen rendellenességek gyakori társja.
Ha a vesét nem lehet elmenteni, elveszíti funkcióit, majd a gyermeket kapja:
A veseátültetést csak szélsőségesen végezzük. A művelet fő feltétele a baba legalább 7 kilogramm súlya.
Néha a vesekárosodás májelégtelenséghez vezet. Ilyen esetekben döntsön egy vese- és májtranszplantációról.
Egy egészséges vese:
Ez az anomália két változatban fordul elő:
1. Egy vese-agenézis hiánya. Ennek a fejlődési rendellenességnek a fő oka a szervrügy hiánya a magzatban;
2. A vese fejletlensége. Általában kicsi, helytelenül található, vagy a policisztikus képződmények érintik. Ennek eredményeként a sérült vese nem tudja ellátni a funkcióit.
A második vese, amely működőképesnek bizonyult, jelentősen megnöveli a méretét (hipertrófiás vese).
A diagnózist ultrahangadatok alapján könnyű felállítani.
A veseelégtelenség legkorábbi jelei megjelennek, a rendellenes szerkezet miatt, gyakran gyulladásos folyamatok alakulnak ki.
A legkorábbi tünetek a következők:
• Ismeretlen eredetű testhőmérséklet emelkedése;
• artériás magas vérnyomás - a vese artériájának szűkülése miatt megnövekedett nyomás az edényekben;
• Változások a vizeletvizsgálatokban.
A vese hosszú távú veleszületett hiánya egyáltalán nem nyilvánul meg, amíg az egészséges vesét nem befolyásolja a gyulladásos változások.
Egy gyermek eléggé normálisan élhet egy hatékony vesével. Csak a húgyúti higiénia folyamatos figyelemmel kísérése, a gyulladás és a fertőzések megelőzése. Az ilyen gyerekek gyermekorvos vagy urológus (nephrologist) szoros felügyelete alatt állnak.
A vesék ilyen rendellenessége ritka előfordulás. A valóságban az ilyen hibák elég gyorsan megnövelik a veseelégtelenség jeleit egy gyermeknél.
Veseelégtelenség:
Ez a betegség a vesebetegségek kategóriájába tartozik. A gyermek vizeletüregében a veleszületett (leggyakrabban) vagy szerzett akadályok miatt a vizelet kiáramlásának megsértésével társult. A megnyilvánulások a betegség stádiumától függenek. A korai stádiumban nincsenek tünetek. Súlyosabb esetekben a veseelégtelenség jelei nőnek. A legtöbb esetben a kezelés magában foglalja az ureterek mechanikai akadályainak sebészeti eltávolítását vagy a katéter behelyezését, ami megkönnyíti a vesék kirakodását és a felhalmozódott pangásos vizelet eltávolítását. Ha a betegséget a prenatális fejlődés időszakában diagnosztizálják, akkor közvetlenül a baba születése után sebészeti beavatkozásra lesz szükség, amely lehetővé teszi a vizelet eltávolítását és a vese működését.
Vese rendellenességek a fejlődés során
A húgyúti rendszer számos alapvető funkciót lát el az emberi testben. A rendszer szerveinek működésében bekövetkező bármilyen eltérés jelentős változásokat eredményez az egész szervezet munkájában. Vese - a gerincoszlop mindkét oldalán a derék szintjén elhelyezkedő urinogén páros szerv, a vér szűrése, részleges tisztítása és szabályozási funkció végrehajtása. Cikkünkben megvizsgáljuk a vesék fejlődési rendellenességeit és a szervek veleszületett hibáit, a patológiák kialakulását befolyásoló tényezőket és a meglévő rendellenességekkel kapcsolatos tüneteket.
A vesebetegségek kialakulásához hozzájáruló tényezők
A vese rendellenességei közé tartozik az elfogadott normáktól való eltérés a szervek méretében, azok száma, elhelyezkedése és a szervek szerkezetének rendellenességei, amelyek képesek befolyásolni a működésüket. A vesék rendellenességei a szerkezetük megsértésével kapcsolatosak:
- Más mennyiségtől eltérő mennyiség;
- A szervek elhelyezkedése;
- Rendellenes veseméret;
- A rendellenes szervszerkezettel kapcsolatos veseelégtelenség.
A vese veleszületett patológiája (ebben az esetben a vesék fejlődésének rendellenességeiről beszélhetünk) a terhesség 3. és 10. hetében, a magzat létfontosságú szerveinek lefektetésének időpontjában alakul ki. Az újszülöttek veseproblémái ma az összes gyakori magzati fejlődési rendellenesség 47% -át teszik ki. Sajnos ez a patológia rosszul érthető, és csak a vesékben a veleszületett anomáliákat kiváltó tényezőkről lehet kitalálni.
Figyelem! A terhesség tervezési időszakában a jövőbeni apának és anyának kerülnie kell a toxikus anyagok használatát, amelyek befolyásolhatják a csírasejteket (alkohol, dohány és más hatásos anyagok). A terhes nőknek az étrendből teljesen el kell távolítaniuk az alkoholt, színezékeket, ízfokozókat, géntechnológiával módosított tárgyakat, mérgező anyagokat és higiéniai termékeket tartalmazó káros élelmiszert és italokat, amelyek potenciálisan veszélyes összetevőket tartalmaznak a születendő gyermek számára (még akkor is, ha a címkén csecsemő látható). rendkívül óvatosnak kell lennie).
A szennyezett ökológia és a fertőző betegségek hátrányosan befolyásolhatják a magzat fejlődését, ami veleszületett rendellenes fejlődést, mutációt okozhat. Szükséges az öröklésre is. Gyakran előfordulnak a vese rendellenességei, ha nem a gyermek életének első évében, akkor néhány év múlva, vagy akár a serdülőkorban is. Ezen eltérések azonosításához tanulmánysorozatot kell végezni.
tünetek
Annak ellenére, hogy a vesében sok rendellenesség alakul ki még a méhben, néhányan már gyermekkorban is megjelennek, jól definiált tünetekkel együtt:
- A fájdalom, amely nem változtatja meg intenzitását a testhelyzet megváltozásával, de fokozódik, ha a vese területét megérinti;
- A keserűség érzése a szájban;
- Szükségtelen szomjúság;
- A vizelet mennyiségének és a vizelési gyakoriság megsértése;
- A vizelet színváltozása (vérszennyeződés jelenléte);
- Megnövekedett testhőmérséklet (38 fokig);
- A végtagok duzzanata, arcok.
A vizeletrendszer veleszületett rendellenességeit szenvedő gyermekeket urológussal regisztrálják, és a megelőzés céljából kötelező rendszeres vizsgálatokat végeznek. Ehhez használja az alábbi instrumentális módszereket:
- ultrahang;
- MRI;
- A hajók CT-je;
- Renovazografiya;
- Színes echokardiográfia.
Figyelembe vesszük a vesék előforduló anomáliáit, azoknak a jeleknek megfelelően, amelyek alapján osztályozzák őket.
A vesék elhelyezkedésének anomália
A magzat kialakulása során a formázó rügyek a medencéből a lumbális területre mozognak. A mozgás bármely szakaszában való megállás dystopiának nevezhető. Dystopia történik:
- csípő;
- A völgyi szentség;
- Keresztcsont és az ágyéki;
- Mell.
Ezenkívül egyoldalú dystopia is van, amikor csak a vesék egyike megállítja a mozgást, és kétoldalú, mindkét szerv anomális elrendezésével. Attól függően, hogy a vese mozgása pontosan megállt, a klinikai kép és a kezelés függ. Ha a szerv a medencében van, hozzájárulhat az urolithiasishoz, a cystitishez. Amikor a csípő dystopiája gyakran előfordul, az orrnyálkahártya sérülése jelentkezik. A szerv pontos diagnózisát és pontos elhelyezkedését ultrahang és röntgensugár segítségével végezzük.
Gyakran, ha a szervek rendellenesen elhelyezkednek, kialakulnak a hidronefrozis és a pyelonephritis, amelyek tüneti és gyulladásgátló terápiát igényelnek, és bizonyos esetekben sebészeti beavatkozásra van szükség.
Rendellenes veseműködés
A szám eltérése:
- További vese;
- Vese kettős;
- Egy vagy két szerv veleszületett hiánya egyszerre.
A szervek megkétszereződése
A test leggyakoribb duplikációja, amely egy vese, amelyet a felső és az alsó horony oszt meg. Ezen túlmenően az ilyen szervek mindegyik részén gyakran vannak saját véredények, medence és ureter. Természetesen egy ilyen test nagysága jelentősen eltér a normától. A teljes duplikációt hívják, amikor minden ureternek van egy különálló bejárata a húgyhólyagba, és hiányos - amikor az ureterek egy szájban összekapcsolódnak egy bizonyos szakaszban.
Vannak olyan esetek, amikor az egyik ureterek a húgycsőbe vagy a hüvelybe nyílnak, és nem érik el a húgyhólyagot. Ezt az anomáliát az instrumentális diagnosztikai módszerek (ultrahang) elvégzése után észlelik, és sebészeti beavatkozást igényel. Ha a húgyhólyagok a húgyhólyagba nyílnak, normálisan működő szervekkel, amelyek teljes mértékben ellátják a funkcióikat, ez az anomália nem tekinthető patológiának.
Ha a veseelégtelenségben szenvedő emberek urolitiasistát, nefritist, pyelonefritist, glomerulonefritist és más gyulladásos betegségeket alakítanak ki, akkor rendkívül fontos megtalálni a megfelelő kezelést a betegség krónikus kialakulásának megakadályozására. Előfordulhat, hogy reszekció megkettőzésre van szükség.
A hatáskör hiánya
Az esetek 5–10% -ánál az inzulin, vagy egy vagy két szerv hiánya a vesebetegségek között fordul elő. A veleszületett kétoldalú aplasia összeegyeztethetetlen az életkel, és egyoldalúan gyakran véletlenszerűen jelentkezik, és az urológussal való regisztrálás oka.
Fontos emlékezni! Ha a betegség legkisebb tüneteit tapasztalja, az egy vese által született személynek azonnal orvoshoz kell fordulnia, különben fennáll annak a veszélye, hogy egyetlen szervet elveszítenek. A vesebetegségek kialakulásának megakadályozásához az egész életedre van szüksége ahhoz, hogy megakadályozzák megjelenésüket.
További vese
Egy további vese a leggyakrabban a lumbosacral vagy a medence mentén végzett vizsgálat során fordul elő. Mindig kisebb, mint a fő szerv, de saját véredényei és húgycsatornája van.
Elhelyezkedése miatt az ilyen vese gyakran hajlamos a hidronfrozisra, a kőképződésre és más betegségekre, ezért az ultrahang és a radiográfia gyakoribb profilaktikus vizsgálatára van szükség, mint a fő szerv.
Méret anomália
A szervek méretének eltérései függhetnek a vesék különböző részeinek fejletlenségétől.
hypoplasia
A hipoplazia olyan veseelégtelenség, amelyben egy szerv szövetei nem alakulnak ki, miközben maga a szerkezet is megmarad. Az ilyen szervben lévő nephronok száma a normához képest mintegy 50%, azonban nem befolyásolja a működését és a teljesítményt. A hipoplazia három formája, szövettanilag meghatározva:
- Egyszerű. Az eset, amikor csak a nefronok és a csészék száma csökken;
- Hypoplasia oligonephroniával. Kis számú glomerulus esetében, amelyek méretük növekedett, és a csövek változása;
- Hypoplasia dysplasia. Ha a primer tubulusok körül kötőszövet-tengelykapcsolók vannak, a ciszták megjelenése a tubulusokban és glomerulusokban, az ureterekben bekövetkező változások.
A diszpláziával rendelkező hipoplazia gyakran egyoldalú természetű, és nem feltétlenül észlelhető az élet során. Néha ez az anomália nejogogén hipertóniát okoz a pirelonefritisz után. A hypoplasia szerve nem tudja teljes mértékben ellátni funkcióit, és részt kell vennie a vesebetegségek előfordulásának megakadályozásában, hogy ne veszítse el a fő terhelést hordozó egészséges vesét.
Ritkán kétoldalú diszpláziával rendelkező hypoplasia fordul elő, amelyet a gyermek életének első évében diagnosztizálnak. Ebben az esetben a csecsemőnek jelei vannak a görcsöknek, egy nagy fejnek, halvány bőre és gyakran láz. Ezek a gyermekek elmaradnak a fejlődésben. A vesék koncentrációs funkciója csökken, urémia alakul ki, és ezek a gyermekek gyakran meghalnak.
diszplázia
A szövetek kialakulásának rendellenességét, amely a funkciójuk megsértésével és egy szerv méretének megváltoztatásával foglalkozik, diszpláziának nevezzük. Kétféle diszplázia létezik:
- A kezdeti vese, amely a kötőszövet sűrű csomója, a magzati fejlődés embrionális stádiumában megállította képződését. Mérete 1-3 cm és súlya 10 gramm;
- A törpe vese 5–20-szor kisebb, mint a normál, rendszeres bab alakú, redukált medence, részben hiányzó csészék, keskeny (néha elhalványult) húgycsatorna.
A vérerek anomáliái
Ezek az eltérések vénás és artériás anomáliákra oszlanak. Az artériás anomáliák viszont besorolva vannak:
- Mennyiség szerint. A fő méretétől eltérően egy vagy több további artéria, amelyek nem jelentenek veszélyt a test működésére;
- Hely szerint. Szintén abnormális ágyéki, kismedencei vagy csípő artériás hely, amely nem befolyásolja a vese működését;
- Forma és szerkezete. A vese artéria bármely részének szűkület (szűkítése) vagy aneurizma (expanzió), ami hátrányosan befolyásolja a szerv működését.
A vénás vénák veleszületett rendellenességeit a szerkezet, az alak, a mennyiség és a helyük szerint is osztályozzák. Az ilyen rendellenességek formája:
- Okoloaortalnuyu;
- gyűrű alakú;
- A háta mögött.
A szűkület a vénák szerkezetének rendellenességeit jelenti. Állandó szűkület és ortostatikus. Ritka esetekben a vénás és az artériás erek falai összeolvadnak. Az összes vaszkuláris defektus irreverzibilis sclerotikus változások miatt veszélyes, ami a pyelonephritis, a kőképződés, a hidronefrozis kialakulását okozza.
Szerkezeti anomáliák
A strukturális eltérések saját besorolással rendelkeznek. Külön csoportokban vannak hozzárendelve:
- Multikistoz. Az ilyen hibával rendelkező vese nem működik, a kétoldalú patológia nem kompatibilis az életével;
- A policisztás. Gyakran örökletes betegségek, amelyek a veseelégtelenség következtében halálhoz vezetnek;
- Magányos vagy egyszerű ciszta;
- Spongy vese. A leggyakrabban kétoldali patológia kis cisztákkal;
- A magzati szövetből álló Dermo ciszta (tartalmazhat zsírt, hajat, fogakat).
A vesék kapcsolatának rendellenességei
Az olvasztott vesék egymás között egy szervben, minden egyes olvasztott vese különálló húgycsővel, a hólyagba kerülnek, és a megfelelő szerkezet. Kifejezett vese formájában lehet:
- Galetoobraznaya;
- patkó;
- L-alakú;
- S-alakú.
A rendellenességek kezelése általában a háttérben előforduló betegség kimutatása után történik.
Gyermekek veseműködésének rendellenességei
A vese veleszületett rendellenességei tartós morfológiai változások, amelyek túlmutatnak a normál variációk határán, ami a vesefunkció romlásához vezet.
A vesék és a húgyúti betegek veleszületett rendellenességei 3-6 újszülött 1000-es gyakorisággal fordulnak elő, és a perinatális időszakban észlelt összes rendellenesség 20-30% -át teszik ki.
A vese fejlődésének anomáliái:
- kiegészítő vese;
- a vesék megduplázódása (teljes és hiányos).
- a vese hipoplazia egyszerű (a szerv relatív tömegének csökkentése a szerkezet és a funkció megzavarása nélkül);
- vese-diszpláziás hypoplasia (a strukturális és funkciós szervek relatív tömegének csökkenése);
- agenesis - a vesék teljes hiánya (egy, kétoldalú).
- pozíció anomáliák - dystopia (homolaterális dystopia (mellkasi, derék, csípő és medence) vagy heterolateriális kereszt-disztópia);
- nephroptosis;
- orientációs anomáliák: vese-rotáció.
3. A kapcsolat és a forma anomáliái (spliced vesék):
- szimmetrikus (patkó és galeteobrazny vese) fúziós formái;
- aszimmetrikus (L-, S-, I-alakú vese) fúziós formái. Az adhéziók aszimmetrikus formáit a vese ellentétes pólusainak összekapcsolása jellemzi.
4. A csészealj rendszer rendellenességei:
- megakalikoz;
- csésze diverticulum (a pyeloectasia a csésze-medence bevonatrendszer szerkezetének sajátosságaira is utal).
A vesehajók anomáliái:
1. Az artériák anomáliái:
- teljes hiánya;
- vese artériás hipoplazia;
- kettős vese artéria;
- több vese artéria;
- vese artériás szűkület;
- vese artériás aneurizma;
- fibromuscularis dysplasia.
- gyűrűs vese véna;
- retroaortikus bal vénás véna.
3. Arteriovenous fistula.
4. A nyirokerek anomáliái.
5. A vizeletrendszer beidegzésének megsértése, gyakran neurogén hólyagszindrómával.
A vesék differenciálódásának (szerkezete) anomáliái:
- a diszplázia savmentes formái;
- a vesék cisztás diszplázia.
- a teljes policisztás vesebetegség;
- kortikális policisztás vesebetegség;
- mikrocisztikus kéreg;
- policisztikus piramisok;
- nem policisztikus vesebetegség.
Tubulopátiák (primer és szekunder tubulopátiák):
1. Örökletes jade:
- Alport-szindróma;
- krónikus nephritis süketség nélkül;
- nefritisz polyneuropathiával;
- család jóindulatú hematuria.
2. Magzati vese tumor (Wilms tumor).
A vese rendellenességei lehetnek klinikai tünetek (fájdalom, dysuria, gyulladás), de véletlen diagnosztikai „megállapítás” is lehetnek. A vesék nagy rendellenességei halálos és tartós vesekárosodáshoz vezethetnek.
A vese veleszületett rendellenességeinek sokfélesége és elterjedtsége miatt a terv szerint, 1 hónapos korban ajánlott a vese ultrahang elvégzése. Lehet, hogy gyanítható, hogy a gyermek húgyúti rendszerének számos rendellenessége már van egy terhes nő ultrahangvizsgálatával. Ebben az esetben a gyermek születése után szükséges a vesék és a húgyhólyag ultrahangos vizsgálata, valamint a gyermek nefrológusával való találkozás.
A vesékben a gyerekek jelentős veleszületett rendellenességei
A vesék leggyakoribb veleszületett rendellenességei a gyermekeknél a disztópia, a kétoldalú aplasia és a kettősség, a kapcsolat és a forma alakulása, a parenchima fejlődésének megzavarása.
A multicystosis, a diszplázia, a hypoplasia, a magányos és parapelvikus ciszták, a pectoralis-medulláris anomáliák és a medence diverticulum ritkábban diagnosztizáltak. Néha hibákat lehet kombinálni.
A vese kialakulásának első jelei a magzatban a 4. fejlődési hét végéig jelennek meg. A második hónap végéig egy másodlagos vese képződik, azaz, amely a magzattal együtt fokozatosan fejlődik, vesékké alakul át, amelyek élete során egy személyben működnek.
Ezek a vese rügyek a medencében képződnek, fokozatosan emelkednek, és a XII mellkasi csigolya szintjén elérik a szokásos helyzetüket.
A vese veleszületett rendellenességei meglehetősen ritkán fordulnak elő, de ez a probléma még mindig az a hely, amelyre szükség van, és ezért a leggondosabb vizsgálatot igényli.
A következőkben a leggyakoribb vesebetegségek a gyermekeknél.
Dystopia: a vese helyzete
A disztópia a vesék elhelyezkedésének anomália.
Különböző adatok szerint ez 1000-2000 beteg esetében egy esetben fordul elő, és ezeknek a szerveknek a helyzete egy atipikus helyen van számukra:
- A torakális, vagy torcalis dystopiát a vesék nagyobb helyzete jellemzi, és a teljes dystopia 5-10% -át teszi ki. A vesék a diafragmatikus sérv részét képezhetik. Ebben a helyzetben általában nem tapinthatóak, és a vizsgálatban a röntgenfelvételek hasonlíthatnak egy mediastinalis tumorra.
- A lumbalis dystopiát az IV-es ágyéki csigolya szintjén elhelyezkedő vese-medence egy bizonyos fordulatszáma jellemzi.
- Az Iliac-t és a medence-dystopiát a vesék elhelyezkedése jellemzi a normál szint alatt, valamint maga a forma megváltoztatása (ovális, kerek, négyzet alakú)
- A keresztdystopiát a vesék elhelyezkedése különböző szinteken (mellkasi és deréktáji, deréktáji és kismedencei stb.) Jellemzi.
Ezt a veleszületett vesebetegséget az újszülötteknél nem szabad összekeverni az orgona lehetséges elhagyásával a kötőszövetek gyengesége miatt.
A legtöbb esetben a vese kóros helyének in vivo kimutatása véletlenszerűen jelentkezik a beteg vizsgálata során, mivel a vesék működése nem romlik.
Ugyanakkor a vese veleszületett rendellenességeiben szenvedő betegek a testhelyzet, a súlyos fizikai terhelés, a meteorizmus éles változásából eredő fájdalmat panaszkodhatnak.
A diagnózis kiválasztása a vesék kiválasztási urográfiájával és ultrahangával történik.
A mellkasi, deréktáji, szemhéjpúderes vagy kereszt-prosztatikus dystopiában szenvedő betegeknél az összes betegség jellemzően a szokásos helyen található vesékben szenvedő egyéneknél nyilvánul meg. Ezeket a betegségeket az általános szabályok szabályozzák.
A sebészeti kezelés rendkívül ritka, és a jelzések a következők:
- Urolithiasis (korallkő)
- hidronefrózis
- Vese tumor
Aplázia és megduplázódás: vese rendellenesség
A kétoldalú aplasia a vese veleszületett rendellenessége, melyet egy szerv vagy annak egy részének hiánya jellemez, ritka - 1 esetben 5000 újszülöttre, a fiúkban pedig 3-szor gyakrabban. A vesék teljes aplasiajával általában az újszülött nem életképes.
Az egyoldalú aplasiát csak egy funkcionáló vese jelenléte jellemzi, általában a megfelelő. A vesék számának rendellenessége 1 esetben 1500 főre eső gyakorisággal fordul elő, a férfiaknál pedig 2-szer gyakrabban fordul elő, mint a nőknél. Leírták a családi anomáliákat, amelyek egy vese egyoldalú aplasiájában állnak.
Egyetlen vese rendellenes működése más rendellenességek és betegségek nélkül gyakorlatilag nem befolyásolja egy személy életképességét.
A vesék megduplázása a gyermekek egyik leggyakoribb veseelégtelensége, és a lányokban kétszer olyan gyakori, mint a fiúknál. A vesék megduplázása teljes, ha minden vese saját kollektív rendszerrel rendelkezik, és hiányos - a vese vérellátását egy vaszkuláris köteg végzi.
Az anomáliát általában a beteg vizsgálata során észlelik a szövődményekről.
A kiegészítő (harmadik) vese rendkívül ritka anomália. Általában a harmadik vese szignifikánsan kisebb méretű, és a fő alatta található. Ezt az anomáliát számos komplikáció kíséri. A kezelés célja a kiegészítő vese eltávolítása.
A vesék kapcsolatának és alakjának anomália
A vesék viszonyának és alakjának anomáliája vese-adhézió formájában van. Ez a fajta rendellenesség az összes veseelégtelenség körülbelül 13% -át teszi ki. A felső, alsó pólusokban, valamint a felsőben az alsó pólusú vesefúzió léphet fel.
A tapadások szimmetrikus formái közül a legelterjedtebb a patkó alakú alak, amely az alsó pólusok (90%) vagy a felső (10%) tapadásával keletkezik. A vese ilyen típusú veleszületett rendellenessége 2,5-szer gyakrabban fordul elő, mint a nőknél. A patkány vese a szokásosnál alacsonyabb, a has mély tapintása, sűrű ülőhelyzetként definiálható.
A kontrasztos urográfiával ez így néz ki:
- Mint látható, a vese egy patkó alakú, amelynek konvex része gyakran lefelé néz.
A patkányvese egy betegének egyik panaszai lehetnek a fájdalom megjelenése, amikor a testet meghosszabbítják, ami az edények összenyomódásával és az isthmus aortás plexusával kapcsolatos.
Az operatív kezelést csak a vesék szövődményeinek vagy egyéb betegségeinek (hidronephrosis, tumor) kifejlődésével végezzük.
Polisztisztikus betegség: a vese parenchima malformációja
A leggyakoribb rendellenesség a policisztás vesebetegség, amelynek előfordulása 1250 újszülött esetében 1 eset. Ez egy örökletes patológia, amelyet autoszomális recesszív és autoszomális domináns módon továbbítanak.
Jellemzően a betegséget 30-50 éves korban észlelik, és fájdalom, hematuria, progresszív veseelégtelenség jellemzi. A betegek a vesebetegség miatt hipertóniát észleltek.
Amikor a kiváltó urogram egy szabálytalan kontúrokkal és tágított csészékkel rendelkező, megnagyobbodott vesét tár fel, az ultrahang nagyszámú különböző méretű cisztát vizsgál a vese parenchyában. Ez a fajta patológia kombinálható a májban lévő ciszták jelenlétével, amelyeknek nincs gyakorlati hatása a funkciójára.
Általában konzervatív kezelést végeznek magas vérnyomás, húgyúti fertőzések jelenlétében.
A policisztikus mindig kétirányú folyamat, de a vesék közül az egyiket jobban érintik, a másik pedig kevésbé. Csak a leginkább érintett vese szűrési funkciójának és az ezen az oldalon kifejtett szövődmények teljes megsértése esetén az azonnali eltávolítás kérdése felmerülhet, bár ez nagyon kedvezőtlen.
A későbbi stádiumokban a veseműködés jelentős károsodása esetén hemodialízist végzünk, vagy veseátültetést határoznak meg.
Az egyéb veleszületett rendellenességek között megfigyelhető a húgycsövek és a veseüregek rendellenes fejlődése, ami meglehetősen ritka.
Összefoglalva meg kell jegyezni, hogy a gyerekek vagy felnőttek esetében a nagy szerep nem a vese veleszületett fejlődése, hanem a diszfunkció mértéke. Elmondható, hogy a hibás betegek hajlamosabbak a vesék és a kőképződés gyulladásos betegségeire, amelyeket az általános szabályok szerint kezelnek.
3. fejezet KIDNEY FEJLESZTÉSEK
3.1. MINŐSÉGI ANOMÁLISOK
A veseműködés gyakorisága 1: 1000 újszülött. Ugyanakkor hiányzik a szerv és a láb, az uréterrel ellátott edények. Az élettel összeegyeztethetetlen kétoldalú agenézis (arzén) 4-5-szer kevésbé gyakori. Ezt a hibát általában a nemi szervek, a végbél, a végbél és a gerincvelő (Duhamel által a "caudal regressziós szindrómában kombinált anomáliák") rendellenességei kombinálják. Az egyoldalú vese agenézis hosszú ideig klinikailag tünetmentes, az egyetlen vese kompenzálja a hipertrófiát és teljes mértékben biztosítja a kiválasztási funkciót. Ugyanakkor az egyetlen vese megnövekedett stressz hozzájárul a komplikációk kialakulásához, mint például a pyeloneephritis és az urolithiasis. A betegséget ultrahang, kiválasztási urográfia, CT és angiográfia alapján diagnosztizálják. A pattanások konzervatív kezelése komplikációk hozzáadása esetén történik.
Egy kiegészítő vese ritka anomália. A világirodalom három vagy négy vese esetét írja le, amelyek egymástól teljesen elkülönültek. A kiegészítő vese saját érrendszerével, rostos és zsírsapkaival, valamint a húgyvezetékkel, amely a fő vese húgycsövébe áramlik, vagy önálló szájjal nyílik meg a húgyhólyagra. A hibákat általában egy olyan urológiai vizsgálat során diagnosztizálják, amely különböző szövődmények (pl. Másodlagos hidronephrosis, urolithiasis, tumorképződés és vizelet-inkontinencia) kialakulása során történik. A tartós pyelonefritisz esetén, amely nem alkalmas a gyógyszeres kezelésre, az érintett kiegészítő vese eltávolítása ajánlott.
3.2. HELYZETI ANOMÁLISOK
A vesék helyzetének rendellenességeit leggyakrabban gyermekekben diagnosztizálják. Ahogy a fejlődési mozgás a medenceüregből
a vese lumbális régiója a felemelkedés bármely szakaszában rögzített helyzetbe hozható. Ugyanakkor a forgása mindig nem teljes, ami kritériuma a vesebetegség differenciáldiagnózisának a nefroptosis esetében. A disztópia 1: 800 újszülött gyakorisággal fordul elő. Megkülönböztetnek a medence, az őshártya, az ágyéki, a mellkasi és a keresztdisztopiát.
A derékdisztopia ritka, de klinikai jelentősége jelentős. Súlyos kismedencei disztópiában a vese mélyen található: fiúkban, a végbél és a hólyag között, lányokban, a végbél és a méh között. A vese felső pólusát peritoneum borítja, az alsó pólus a medence membránján fekszik. Talán a dystopikus rügyek fúziója. A fájdalom általában minden betegben van jelen. A tartós vagy időszakos fájdalom a hasi alsó részen található. A serdülő lányokban a fájdalom szindróma gyakran egybeesik a menstruáció időszakával. A páciensek felében a medencés dystopiát a másodlagos hidronefrózis bonyolítja. Az alsó végtagok edényeinek dystopikus vese által történő összenyomódása következtében a vasomotoros zavarok bekapcsolódása lehetséges. A rektális vizsgálat során a vese daganatszerű tömegként található a medenceüregben. A diagnózist az ultrahang és a kiválasztó urográfia igazolja. A kezelés célja a pyeloneephritis rehabilitációja és a megfelelő urodinamika helyreállítása. Az ilyen rendellenes szervek szokatlan topográfiája és vaszkularizációja technikailag igen bonyolultvá teszi a medence vese működését, ami minimalizálja a szervmegőrző rekonstrukciós műveletek számát.
A csípő dystopiában a vese a csípőpálya alatt helyezkedik el (2. ábra). A vese mindig lapos, a perirenális rost hiányzik. A közönséges csont artériából terjedő renális artériák, általában többszörösek. Klinikailag a defektust hasi fájdalom szindróma okozza, amelyet a dystopikus vese nyomása okoz az idegplexusra és az urodinamikai rendellenességekre. A fájdalom a gastrointestinalis traktus (GIT) mechanikus vagy reflex motilitásával is járhat, és émelygés, hányás, hasfájás és hasonló tünetek kísérik. A legjellemzőbb szövődmények közé tartozik a másodlagos hidronephrosis és a másodlagos krónikus pyelonefritisz. A betegség diagnózisa magában foglalja az általános vér- és vizeletvizsgálatokat, speciális urológiai vizsgálatokat, ultrahangot és ex- t
húgycső ureográfia. A kezelés a pyelonefritisz rehabilitációjában rejlik, a műveleteket súlyos hidronefrotikus transzformációval rendelkező betegeknél mutatják be.
Ábra. 2. A jobb vese Iliac dystopiája (retrográd pyelográfia)
Az ágyéki dystopiában a vese jellemzően alacsony az ágyéki területen. Jellemző, hogy a vese artériás edényei eltérnek az aortától a normál szint alatt, megközelítőleg a II-III derékcsigolyák szintjén. A vese a hossztengely körül forog, a medencéje több elülső irányba néz. A vese lumbális dystopiája esetén a sebészeti kezelés szükségessége a szövődmények vagy az egyidejűleg előforduló rendellenességek összekapcsolódása esetén merül fel.
A torakális disztópia olyan anomália, amelyben a vese a mellkasi üregben helyezkedik el a membrán felett (3. ábra). Ezt a hibát, amely általában nem okoz fájdalmas érzéseket a betegben, röntgenvizsgálattal detektáljuk. Mindenki számára szükséges kivételes urográfia lehetővé teszi a diagnosztikai hibák elkerülését.
Ábra. 3. A bal vese torakális disztópiája (kiválasztási urográfia)
beteg, kerek árnyékokkal a membrán felett. A mellkasi disztrópia más típusú dystopiájával ellentétben a húgycső hossza meghaladja a normát, és a vesehajók kissé magasabbak. Ez a hiba nem igényel különleges kezelést. A sebészeti kezelést a jelzések szerint végezzük.
A keresztdystopia olyan állapot, amelyben mindkét vesék a gerinc egyik oldalán helyezkednek el, és az alsó húgyvezeték áthalad a gerincoszlopon, és a szokásos helyen áramlik a hólyagba (4. ábra). A vese vérellátása ezzel a hibával nagyon változó. A keresztdystopiát általában vese-fúzió kísérik. Az anomáliák klinikai megnyilvánulása nem specifikus. A diagnózist a kiválasztási urográfia, a retrográd pyelográfia és a vese angiográfia alapján végzik. Hidronefrozis vagy urolitiasis esetén a vesék egyikét sebészeti kezelésnek vetik alá.
Ábra. 4. A bal vese keresztdystopiája (kiválasztási urográfia)
3.3. A MÉRET ELEMZÉSE
Aplázia - egy szerv hiánya a lábának megőrzése mellett. A nephrons kialakulása előtt a korai embrionális időszakban hiba keletkezik. Klinikailag a hiba nem jelenik meg. A betegséget ultrahang, kiválasztási urográfia, CT, vese-angiográfia és retrográd pyelográfia alapján diagnosztizálják. A kezelésre nincs szükség.
A hipoplazia a vese veleszületett csökkentése, amely a elégtelen vérellátás következtében a metanephrogén blastema kialakulásának csökkenésével jár (5. ábra). Makroszkopikusan az orgona miniatűrben képviseli a vesét, de a szövettani vizsgálat általában szabályozza az oligonephronia vagy a vese szövet diszpláziás folyamataihoz kapcsolódó jogsértéseket. Klinikailag a hiba nem nyilvánul meg. A diagnózist az ultrahang, a kiválasztási urográfia, az angiográfia, a Doppler és a nefroszkintigráfia alapján állapítják meg. A másodlagos ráncos vesével rendelkező hipoplasztikus vese differenciáldiagnózisában nehézségek merülnek fel. A hypoplasia esetében a vese-vesékben és a vese belsejében lévő véredények kaliberje egyenletesen csökken, míg a másodlagos ráncoknál
Ábra. 5. A bal vese hipoplazma (diagnosztikai retropneumoperitoneum)
a vesebetegek normál kaliberében a vese belsejében lévő hajók átmérője élesen csökken, helytelenül vannak elhelyezve, számuk a kéregben is csökken.
Egy határozott diagnosztikai érték a csészék számlálása a kiválasztó urogramokon. Általában általában körülbelül tíz, a vesepipoplazia kevesebb, mint öt. A parenchyma kis kötőszöveti mennyisége miatt az ultrahanggal rendelkező hipoplasztikus vese nem rendelkezik ráncos vese fényességével.
Egy radioizotóp vizsgálatban a gyógyszer normális parenchymális transzportját észleli. Az egyoldalú hypoplasia gyakoribbá válik a másodlagos pyelonefritisz tünetei, míg a kétoldalú hypoplasia a vesék magas vérnyomása. Az operatív kezelést sikertelen antibakteriális és vérnyomáscsökkentő kezelés esetén alkalmazzák. A választás művelete egyoldalú folyamatban - nefrektómia, de ha a nefroszklerotikus változásokat a kontralaterális vesében észleli, ellenjavallt. Ha a hipoplasztikus vese vesicoureteralis refluxja antireflux műtétet mutat.
3.4. A KAPCSOLATOK ELEMZÉSE
A kapcsolat anomáliái - a két vesék közötti fúzió különböző változatai. A vesék hossztengelyének összefüggésétől függően szokás az S-alakú, L-alakú, I-alakú, galetoobrazny és a patkány alakú deformációk megkülönböztetése.
Az S-, L-, I-alakú alakváltozásokat az egyik vese felső pólusának a másik alsó pólussal való fúziója képezi (6. ábra). Ezen rendellenességek gyakorisága 1: 5000 újszülött. Általában az ureterek a szokásos helyen áramolnak a hólyagba. A topográfiai jellemzők miatt az ilyen rendellenességek nagyobb valószínűséggel jelentkeznek a hasi fájdalom megjelenésében. Ezeknek a hibáknak a legjellemzőbb szövődményei:
• az egyik kismedence-ureterális szegmens (LMS) urodinamikájának megsértése.
Ábra. 6. A vesék S-alakú deformitása (kiválasztási urográfia)
A diagnózist ultrahang, ürületi urográfia és retrográd pyelográfia segítségével végzik. Néha a vese angiográfiát jelzik. A sebészeti kezelés a jelek szerint heinefrureterectomia.
A galete-szerű vesék gyakorisága 1:26 000 újszülött. Ezt a fajta anomáliát a vesék vagy a mediális felületek mindkét párjainak fúziója eredményezi a forgás megkezdése előtt. Ezt követően a vese emelkedése lehetetlenné válik. A galete-szerű vese a medencében található. A vese szokásos értelemben vett gallérja egyszerűen nem létezik, mivel a medence és a húgyvezeték a vese tömegének előtt áll, és az edények a hátoldalán lépnek be a vesébe. A vese mindegyik fele saját vizelettel rendelkezik. Ilyen anomáliával a gyulladásos szövődmények hozzáadásának valószínűsége magas; konzervatív kezelés.
Ábra. 7. Húgyhólyag-húgycső reflux a patkány vesére (mic-cystography)
Amikor egy patkány vesesejnő ugyanolyan nevű pólusokat állít össze (az esetek 90% -ában - az alsó). A hiba 1: 400 csecsemő gyakorisággal fordul elő. A patkány vese gyakran méhen kívüli, az isthmus a IV vagy V ágyéki csigolya szintjén helyezkedik el. A vese artériák általában távolodnak az aortától, de a kisülési szintje alacsonyabb, annál kifejezettebb a vesefektópia. Az alacsony mobilitás miatt a patkány vese hajlamosabb a sérülésekre. Jellemző, hogy az ezzel a hibával rendelkező ureterek a parenchimán keresztül hajlanak, ami az urodinamika megsértéséhez vezet az LMS szintjén (7. ábra). Gyakori szövődmények:
• a patkány vesesejtek egyikének hidronefrózisa;
Egy egészséges patkány vesét néha fájdalmas érzések jelennek meg a hasban más szervek összenyomása miatt.
Néha megfigyelhető az úgynevezett cava-szindróma (az inferior vena cava tömörítési szindróma). Az anomália diagnózisa főként ultrahangadatokon és kiválasztási urográfián alapul. A leginformatívabb angiográfia. A konzervatív kezelés célja a gyulladásos folyamat kiküszöbölése. A műtétre utaló jelek a kifejezetten hidronfrotikus transzformáció és a nefrocalózis. A litotripszia széles körben elterjedt bevezetése a gyermekgyakorlatba, ezeknek a jelzéseknek megfelelően, a műveletet egyre kevésbé kell alkalmazni.
3.5. SZERKEZETI ANOMÁLISOK
A vesék megduplázódását is a medence és az ureter malformációinak nevezzük, vagyis a húgycsövek rendellenes fejlődését. Ez a feltétel azt jelenti, hogy a vesében két, önálló vérellátást és saját felső húgyutakkal rendelkező szegmense van jelen. Ez a vizelési rendszer gyakori rendellenessége a gyermekeknél: gyakorisága eléri az 1: 150 újszülöttet (a lányok 2-szer gyakoribbak a fiúknál). A hiba megjelenése a húgyhólyag buddhidrogénben való feldarabolódása előtt jár. A dupla vese felső szegmensét a csészék felső csoportja üríti ki, és a teljes vese parenchyma egyharmadát teszi ki, az alsó szegmenst a csészék középső és alsó csoportja üríti ki. Meg kell különböztetni a vesék teljes és hiányos megkettőzését. mert
a hiányos kettősödést a felső húgyúti traktus megduplázása jellemzi az ureter azonos szájánál (8. ábra). A kettős ureterek összefolyása különböző szinteken lokalizálható.
Ábra. 8. A jobb vese nem teljes kétszeresére (kiválasztási urográfia)
Klinikailag ez az anomália nem nyilvánul meg, ha nem jár együtt az obstrukcióval a medence-ureterikus vagy ureteralis-cisztikus szegmensekben, a vesicoureterális vagy a vizelet refluxban. A betegséget ultrahang, kiválasztási urográfia, cisztoszkópia és cisztográfia alapján diagnosztizálják. A hibákat csak a komplikációk kialakulásával kezelik. A betegek tanúsága szerint heminefrureterectomiát végeznek, vagy interkulturális anasztomózist vezetnek be az LMS és az ureterális-vezikuláris artikuláció akadályozásával. A húgyhólyag teljes megduplázódásával az egyik oldalon az ureterek két szája van, amelyek a másik alatt helyezkednek el. A felső szegmens ureter szája mindig alacsonyabb és mediálisabb, mint a másik (Weigert-Meier törvény). A szekunder pyelonefritisz mellett a patológia tipikus szövődményei közé tartozik a
reflux. A legtöbb esetben az alsó szegmens ureterére (azaz a felső szájra) kerül. A betegség kezelése a pyelonephritis rehabilitációját és az antireflux műtétek indikációinak megfelelően történő helyreállítását jelenti.
A vesék cisztás rendellenességei 1: 250 újszülött gyakorisággal fordulnak elő. Az ilyen hibák többféle típusa van. A policisztikus örökletes és mindig kétoldalú anomália, amely a vese szűrési-reabszorpciós és vizeletkészülékei korai és nem megfelelő összekapcsolása miatt alakul ki (a nephrons tubulusai és a gyűjtőcsövek), ami a nefronok proximális területein a vizelet retencióját eredményezi a vakon végződő tubulusok kiterjesztésével és ezek ciszták. A policisztikus vesebetegséget gyakran kombinálják policisztikus más szervekkel. A betegség lefolyása az intakt vese parenchyma számától függ. A kedvező patológiás folyamattal a hiba gyakran tünetmentes. Ahogy a másodlagos pyelonephritikus folyamat felépül, az artériás hipertónia és a hematuria csatlakozik, a krónikus veseelégtelenség (CRF) kezd kialakulni. A hasi palpációnál határozottan fájdalmas, megnagyobbodott, körkörös rügyek vannak meghatározva. Az ultrahangon és a kiváltó urogramokon végzett vizsgálatok során a vesék nagyobb, egyenlőtlen árnyalatait észlelik, a kollektorrendszer szétszóródik a ciszták által végzett tömörítés következtében, a medence intra-vese és mediálisan eltolódik. Néha retrográd pyelográfiát és angiográfiát végeznek a diagnózis tisztázására; A radioizotóp-diagnosztikai módszerek számszerűsíthetik a működő parenchima területét. A konzervatív kezelés célja a fertőzés elleni küzdelem, az anaemia és a magas vérnyomás korrekciója, valamint a veseelégtelenség minimalizálása. A krónikus veseelégtelenség progressziójával a prognózis kedvezőtlen.
A multikisztózis egyoldalú hiba, amely az ureterális buda könyvjelzőjének hiánya miatt keletkezik, miközben megtartja a metanephros szűrő-reabszorpciós készülékét. Mire a gyermek megszületik, a multicisztikus vese nincs parenchima. Jellemzően egy hiba ultrahanggal diagnosztizálható. A kezelés a vesék nefrectomiájából áll, amely kizárólag cisztákból és rostos szövetből áll ("szőlőfürt"). Az irodalmi adatok szerint a multicisztikus vesék spontán reszorpciója lehetséges a szervezet életében.
A vese magányos cisztája gyermekkorban ritkán fordul elő. A ciszta a csírázócsövekből fejlődik ki, amelyek elvesztették a kapcsolatot
húgyutakkal, így egy magányos ciszta nem kommunikál a medencével. A vizelet megtartása a cisztában a növekedéshez, a fájdalom szindrómához és a perifokális atrófiához vezet a vesebarátia esetében. A kis ciszta tünetmentes. Lehetséges szövődmények: a ciszták falában a ciszták és a rosszindulatú daganatok. A diagnózist a fizikai vizsgálat, az ultrahang és a kiválasztó urográfia alapján végzik. A kezelés a cisztát (nyitott intraoperatív, laparoszkópos vagy perkután) és alkoholos oldatok vagy 3% -os nátrium-tetradecil-szulfát-oldat (trombovar ♠) beadásával történő szúrása. Többciklusos (többkamrás) ciszták vannak. Ilyen esetekben sebészeti beavatkozásra van szükség: a ciszták hámlasztása a falak kivágásával, a parenchymás falak koagulációjával és az üregek tamponádjával paranephriával vagy száraz fehérje készítményekkel (hemosztatikus szivacs, tachocomb б ¤).
A szivacsos vese ritka veleszületett rendellenesség, amelynek kialakulásában még mindig sok a tisztázatlan, de úgy vélik, hogy az anomália kialakulása a csövek gyűjtéséből származó több kis ciszták terjeszkedésével és kialakulásával függ össze. Klinikailag a szivacsos vese proteinuria, eritrocituria vagy leukocyturia. A diagnózist a kiválasztási urográfia (pathognomonic tünet - "egy csokor virág") alapján határozzuk meg a piramisok területén. A komplikációk hiányában a kezelés nem végezhető el.
A vese veleszületett rendellenességeinek leírása és kezelése
Az urológiában a vese rendellenes fejlődése a húgyúti szervek rendellenes kialakulása az embriogenezis során, amit a genetikai szint változásai vagy a különböző tényezők negatív hatása az embrióra a terhesség első harmadában okoz. A fő megnyilvánulások a lumbosakrális fájdalom, a gyakori rohamok, a vér és a vizelet összetételének és természetének klinikai változásai. A konzervatív kezelést az anomália típusától függően választjuk meg, néha sebészeti beavatkozásra van szükség a probléma megoldásához.
A veleszületett vese patológiája
A vesék rendellenes fejlődése a gyermekekben az élet struktúrájának kialakulásában való eltérés. Az emberre gyakorolt veszély a betegség lefolyásának formája, és a véglegesen halálos és a szinte ártalmatlan. Az ilyen típusú íjak a leggyakoribbak. Az eddig ismert ismert eltérések közül 30 és 40% között mozognak. A statisztikák szerint az esetek 16% -ában genitális patológiákkal kombinálják őket.
A patológiák megjelenésének oka
A vese- és húgyúti rendellenességek etiológiája nem teljesen ismert, de a tudósok két elméletet fejeztek ki a veleszületett rendellenességek megjelenéséről. Így a származást több tényezőnek tekintjük, és mind a genetikai hajlamtól, mind a sok teratogén tényező hatásától függ, különösen az embrió kialakulásának korai szakaszában.
Az első esetben a genetikai szinten történik a megsemmisítés, és a vese fejlődésében bekövetkező eltérések más hibákkal kombinálódnak, ami különböző szindrómák kialakulásához vezet. A másodikban ezek a tényezők hatásai lehetnek:
- a fertőző ágensek - baktérium, vírus;
- káros függőségek - dohányzás, alkohol és kábítószer-használat;
- gyógyszerek szedése - antibiotikumok, ACE-gátlók, hormonok;
- fizikai tényezők - ionizáló sugárzás, toxinok, vegyszerek.
Figyelembe véve a káros hatások sokféleségét, a szakemberek nem mindig tudják meghatározni a veleszületett vese- és húgyúti kialakulások kialakulásának okait, még akkor is, ha a legmélyebb előzmények történtek. A génmutációkból adódó anomáliák kialakulásának mechanizmusa is meglehetősen összetett és rosszul érthető.
A rendellenes szervfejlődés tünetei
A vesék különböző rendellenességeinek klinikai megnyilvánulása függ a szerv funkcionális integritásától, valamint a vérellátás és az urodinamika körülményeitől. A bilaterális rendellenességek általában a születés utáni időnként jelentkeznek a vesefunkció romlása miatt. A legsúlyosabb anomáliák gyakran halálhoz vezetnek, mivel az ODA (izom-csontrendszer) és többszervi rendellenességek kialakulásának patológiái kísérik őket.
A szakértők számos olyan specifikus jelet azonosítanak, amelyek lehetővé teszik, hogy a vesék szerkezetében bármilyen rendellenességet gyanítson, vagy a csecsemőben észlelje a malformációk jelenlétét. Ezek a következők:
- a vizelet kifolyásának megsértése;
- megnövekedett vérnyomás;
- a pyelonephritis tüneteinek megjelenése;
- klinikai változások a vizelet és a vér összetételében.
Objektív diagnosztikai szakemberrel mindig számos jellegzetes tünetet tár fel:
- fejfájás;
- a vizelési gyakoriság és arányosság megsértése;
- hipertermia, hidegrázás, láz, gyengeség;
- tartós szomjúság, keserűség a szájban;
- dyspeptikus szindróma - hányinger, szakaszos emetikus sürgetés;
- változás a vizelet természetében - sáros, habos, és „húsdarab” színe lesz;
- az ödéma hajlama;
- vizelet-inkontinencia (ha további vesét találunk);
- varicocele - a herék varikózusai (férfiaknál);
- "vesebeteg" típusú rohamok.
A fő tünet a fájdalom visszaszorítása a lumbális régióban, ami nem tűnik el a testhelyzet változásával és a párosított szerv régiójában az ütőhangszerek növekedésével. A vese lokalizációjának megváltozása és a súlyosabb rendellenességek hiánya esetén a tünetek nem jelennek meg.
Patológiák fajtái
A vese- és érrendszeri rendellenességek rendellenes fejlődése az összes fennálló magzati hiba 30-40% -át teszi ki. Az ICD kód Q63. A ma sikeresen alkalmazott modern besorolás lehetővé teszi, hogy helyesen végezzen diagnózist és kiválassza a kezelés taktikáját. A malformációk több kategóriába sorolhatók.
- Aplasia. A párosított szerv egyik része hiányzik, és az összes fő funkciót egy egészséges lebeny hajtja végre, alkalmazkodó tulajdonságokkal, és a beteg nem érzi a kellemetlenséget. Ellenkező esetben fájdalom keletkezik és a vizelet kiáramlása nehéz.
- Agenesis. A párosított szerv részleges vagy teljes hiánya. A kétoldalú opció végzetesnek tekinthető, de az egyik szegmenset érintő eltérés nem érinti az ember jólétét.
- Megduplázódott. A vese lebenyének megosztását jelenti, és mindegyikhez véráramlást kap. Klinikailag a tünetek a pyelonefritisz vagy a tuberkulózis kialakulásának hátterében jelennek meg.
- További vese. Egy harmadik szerv saját vérellátása és húgycsője jelenléte. Kompakt mérete van, a fővonal alatt helyezkedik el, és normálisan működik.
A vesék szerkezetének rendellenességei és hibái:
- policisztikus - a parenchima többszörös formációinak jelenléte;
- szivacsos orgona, amelyet a vese-tubulusok megsértése jellemez;
- Magányos ciszta - egyetlen entitás, amelyen belül folyadék van.
Patkó vese. A veleszületett rendellenességet a vesehüvelyek végeinek felhalmozódása jellemzi, aminek eredményeként egy patkóhoz hasonló kontúr alakul ki.
Splicing. Mindkét szerv egyetlen egység, miközben megtartja saját véredényeit és kilép a húgycsőbe. A beteg fájdalom, a vizelet kiáramlása, a pirelonefritisz másodlagos jelei szenvednek.
Az egyik leggyakoribb rendellenesség a dystopia vagy a párosított szerv lokalizációjának változása. Ez lehet egyoldalú kétoldalú. A topográfiai helyzettől függően megkülönböztethetőek a csípő, a medence, a mellkasi és a keresztformák.
hatások
Ha a vesék és a húgyúti rendellenességek rendellenes fejlődése nem kombinálódik más szervek hibáival, akkor a súlyos szövődmények viszonylag ritkán fordulnak elő. A különböző természetű eltérések a következő feltételekhez vezethetnek.
- Az akut vagy krónikus primer pyelonefritisz a vese-medencerendszer bakteriális gyulladása. Az abnormális rügyek fejlődésének gyakorisága szerint az első helyet foglalja el.
- Vasorenális hipertónia - a vérnyomás tartós növekedése 140/90 mm felett. Hg. Cikk, amelyet nehéz korrekció alkalmazása.
- A Hydronephrosis a kiválasztó szerv gyűjtőszerkezeteinek kiterjesztése.
- Urolithiasis - a különböző eredetű kövek képződése.
- Krónikus veseelégtelenség - teljes veseelégtelenség, ami víz-só, nitrogén és egyéb anyagcsere-rendellenességekhez vezet.
- Az orgona atrófiája, ha a parenchyma szöveteit a heg váltja fel, és képtelenné válik a vizelet termelése.
- A pyelonefritisz szövődményeként fejlődő renoparenchimális hypertonia.
Diagnózis készítése
A párosított szerv és a húgyutak kialakulásának sok rendellenességének korai diagnózisát 13-17 hétig végezhetjük a prenatális időszakban. Ekkor megtalálhatja:
- könyvjelzők hiánya a vese jövőbeli helyén;
- a test rossz megjelenése a hólyag árnyékának hiányával;
- a víz hiánya, amely a fejlődő eltérések jele.
A szülés utáni időszakban az újszülött teljes vizsgálatát végzik. A serdülőknél a klinikai diagnózis a húgyúti tünetek esetén történik, és a betegség és az élet alapos történetével kezdődik. Ezen túlmenően az orvos laboratóriumi vizsgálatok sorát írja elő.
- Teljes vér- és vizeletvizsgálat a vesék működésének értékelésére és a gyulladásos folyamat jeleinek azonosítására.
- A vérnyomás mérése, amelynek magas szintje a szervezetnek az urethro-vezikuláris reflux hátterében bekövetkező károsodását jelezheti.
- A hasüreg kipirálása, amelyben a vesék kimutatása elérhetővé válik a vizelet kiáramlásának csökkenése miatt. Általában ez az eljárás nem lehetséges.
A részletes diagnosztikai eredmények megszerzéséhez számos instrumentális vizsgálati módszer használható.
- A medence szervei ultrahangja. A párosított szerv típusának, méretének, szerkezetének, anatómiai topográfiájának, valamint a vese-medencerendszer állapotának, a cisztikus képződmények vagy kövek kimutatásának értékelésére került sor.
- Kiválasztott urográfia. Lehetővé teszi, hogy meghatározza a test munkáját, a sziklák jelenlétét vagy a vizelet normál áramlását. A beteget intravénásan adjuk be kontrasztanyaggal, amely a vizelettel való részleges elimináció idején különböző időintervallumokban lehetővé teszi egy urogram (különálló kép) megszerzését.
- Miktsionny cystography - A vizelés folyamán végzett röntgenvizsgálat.
- CT és MRI. Lehetővé teszik egy háromdimenziós kép beszerzését a párosított szerv pontos megjelenítéséhez, valamint annak szerkezetének, méretének és állapotának értékelését.
Egy további eljárás angiográfiának tekinthető. Kontrasztanyagot injektálunk a vese artériába annak állapotának, méretének, elhelyezkedésének és patológiás változásainak jelenlétének meghatározására.
Kezelési módszerek
Ha nincsenek urodinamikai rendellenességek, fájdalom szindróma véletlenül észlelt anomália esetén a normál vesefunkció fennmarad, akkor a betegnek nincs szüksége terápiára. Ez a kettős, hasított, dystopiás szervekre, az egyik agenéziájára utal. Ajánlott egy személy felügyelete alatt, és kövesse a megelőzés szabályait. Azoknál a hibáknál, amelyek klinikai tünetekkel járnak és befolyásolják a beteg állapotát és életét, az etiológiai kezelés látható.
A legtöbb esetben korrekciós műtétet neveznek ki.
- Radikális nefrektómia - a vese eltávolítása.
- A párosított szerv cisztájának pontossága egy adott folyadékot tartalmazó buborék behatolása és az üregből való eltávolítása.
- Vese artériás stentelés - egy kompakt fém keret bevezetése az edénybe, hogy kibővítse lumenét.
- A medence-ureterális szegmens műanyagai - a lumen tágulása szűkület esetén.
- A vese artériájának angioplasztikája - egy speciális "ballon" bevezetése, amelynek duzzadása lehetővé teszi az edény lumenének növelését.
A konzervatív kezelés a következő módszereket tartalmazza:
- Az antibiotikum terápia a fertőző tényezők kiküszöbölésére.
- A vérnyomás normalizálására szolgáló vérnyomáscsökkentő gyógyszerek.
A terápia időtartama alatt és a megszűnését követően a betegeknek ajánlott betartani a diétás étrendet. Ez minimális sótartalmat, fehérjetartalmú és zsíros ételek korlátozását, a zöldségek és gyümölcsök, gabonafélék mennyiségének növekedését és az ivási rendszer betartását jelenti.
Előrejelzés és megelőző ajánlások
A vesék és a húgyutak rendellenességei az embriók képződésének korai szakaszában különböző tényezők hatására jelentkeznek. A kialakulásának megakadályozása érdekében megelőző intézkedéseket kell hozni, és a fogorvoslás első napjától kezdve a vezető orvos előírásait betartani. Ezen tevékenységek részeként ajánlott:
- a táplálkozás módosítása, hasznos és változatosvá tétele;
- a fertőző és gyulladásos betegségek elkerülése;
- korlátozzák bármely csoport, különösen az antibiotikumok vényköteles gyógyszereinek használatát;
- rendszeresen jelennek meg a rutin nőgyógyászati vizsgálatokon, és ultrahangon mennek keresztül.
Egy nőnek azt tanácsoljuk, hogy ne igyon alkoholt alkoholfogyasztással, hagyja abba a dohányzást, az egészséges életmódot, több időt töltsön szabadban, rendszeresen sétáljon. Ez segít megerősíteni az immunrendszert és megakadályozza az egyéb kapcsolódó betegségek előfordulását.
A legtöbb esetben a vesefunkciós rendellenességek prognózisa továbbra is pozitív marad, mivel a húgyúti rendszer működése normális marad. A gyermek jólétének javításában fontos szerepet játszik a drogterápia és a sebészeti kezelés.
következtetés
A vese rendellenességei titokzatosak, különbözőek a betegség típusában és jellegében. Az anyák állapotából és a terhességből eredő hibák kialakulása. A súlyos következmények megelőzése érdekében komoly figyelmet kell fordítani a korai megelőzésre. A gyermek születésének megtervezésekor egy nőnek emlékeznie kell arra, hogy nemcsak a gyermek egészségéért, hanem a későbbi életért is felelős.