Gyermekek veseműködésének rendellenességei

A vesék az a létfontosságú szerv, amely kiszűri a vért és eltávolítja a belőlük a veszélyes és felesleges anyagokat. A vesék a hasüregben találhatók, ahol a gyermek testének számos szerve és rendszere nagyon szorosan helyezkedik el. A vesék szerkezetének bármilyen veleszületett rendellenessége hátrányosan befolyásolja számos belső szerv működését.

A vesék szerkezetében és működésében a leggyakoribb veleszületett hibák a következők:

• Egy egészséges vese;
• A vesék elhelyezkedésének anomáliái;
• A vesék szerkezetének anomáliái;
• veleszületett hidronephrosis.

A vesék elhelyezkedésének rendellenességei gyermekeknél:

A terhesség korai szakaszában a magzat vesék nagyon alacsonyak. Ahogy a jövőbeli baba nő, fokozatosan elmegyek a lumbális régióba, és 90 ° -ra fordulnak (ezt a folyamatot vese-rotációnak nevezik).

A vesék rendellenes elhelyezkedését az orvostudományban lévő gyermekeknél dystopiának nevezik. Ennek a jelenségnek az egyetlen oka a vesék embrionális forgásának folyamatának megsértése. Azaz, ez a folyamat nem áll meg a végső szakaszában, hanem az egyik közbensőnél.

Gyermekek dystopia típusai

Attól függően, hogy a vese forgása milyen mértékben áll meg a magzatban, többféle disztópia létezik:

• derék;
• Iliac;
• Lumbális.

Van egy olyan dolog, mint a vándorló vese, de az idős emberekre jellemző, és nem vonatkozik a vesék elhelyezkedésének rendellenességeire.

Néha előfordul, hogy a forgatás során a vesék egyikét erősen eltolják az ellenkező síkra. Ennek eredményeképpen különböző konfigurációk formájában össze vannak kötve. A leggyakoribb lehetőségek a következők:

• Patkó vese. Ebben az esetben a baba veséi együtt nőnek az alsó részen, és hasonlítanak egy patkóhoz;
• Kereszt vese. A helyesen elhelyezkedő vese alsó része együtt nő a rendellenesen elhelyezkedő felső részével;
• A vese elmozdulása a mellkasban. Ez a betegség rendkívül súlyos formája, nem mindig kompatibilis a baba életével.

A dystopia következményei a magzat számára

A rendellenesen elhelyezkedő vese erősen összenyomja a szomszédos idegvégződéseket, elmozdítja a normálisan elhelyezkedő belső szerveket. Ennek eredményeképpen a növekedés és fejlődés folyamata jelentősen megzavarodik. A dystopiának köszönhetően a jövőbeli baba más belső szervek veleszületett szövődményeit és patológiáit alakíthatja ki.

A rendellenesen elhelyezkedő vesék vezető tünete a különböző intenzitású és helyzetekben szenvedő fájdalom (a rendellenes vese helyétől függően).

A támadások:

• Nagyon erős. Az idősebb gyermekek számára a legjellemzőbb, és tévesen összekeverik az apendicitissel;

• Tompa és fájó. Gyakoribb a kisgyermekeknél.

A dystopia másik fontos jele a gyakori húgyúti fertőzések.

A vesék helyére vonatkozó legmegbízhatóbb információforrás az ultrahang. Ha a vizsgálat rendellenességeket tárt fel, akkor a vesék működésének mélyreható vizsgálatát végezzük.

A dystopia kezelésének módjai

A nem-farmakológiai kezelés egyetlen módja a szövődmények és patológiák kialakulásának megakadályozása a vesék rendellenes elhelyezkedése miatt.

A leggyakrabban használt sebészeti beavatkozási módszerek. A módszer kiválasztása az adott helyzettől függ. A legsúlyosabb esetekben, a vesék irreverzibilis változásainak kialakulásával kóros szervet távolítanak el. Az orvos ezt a felelős döntést csak a baba alapos vizsgálata és a második vese egészségének értékelése után hozza meg.

A veseműködés különböző változatai

A vesék szerkezetének rendellenességei:

Gyermekeknél leggyakrabban a legfontosabb szerv - a vesék - szerkezetének megsértése van.

1. A vese csészék bővítése - diverticulum;

2. A csésze-medence rendszerének megduplázása. Ez a jogsértés általában tünetmentes. Egy ilyen anomália jelenlétében fontos, hogy nagyobb figyelmet fordítsunk a húgyúti fertőző betegségek megelőzésére és a kövek kialakulására;

3. Dupla vese. Ennek a rendellenességnek az oka a veleszületett műanyag terület, melynek további vizelete van. Egy kettős vesét gyakran nehéz ultrahangvizsgálattal kimutatni. Ha ez a hiba kicsi, akkor az egyetlen megnyilvánulás a húgyúti rendszer nagyon gyakori fertőző betegségei lesznek. A kezelés a vese kóros elemeinek eltávolítása, a heminefrectomia;

4. Egyetlen és több ciszták a vesékben. Az ilyen daganatokat gyakran diagnosztizálják csecsemőkben a húgyúti rendszer egyéb betegségeivel.

A ciszták az alábbiak miatt jönnek létre:

• A vesék fejlődésének csökkenése;
• A vesék belső részét károsító betegségek következtében. Az ilyen jogsértést megszerzett policisztikusnak hívják;
• A genetikai rendellenességek következtében. Ezt az anomáliát veleszületett policisztás vesebetegségnek nevezik. A terhesség 4-12 hetében kialakulnak a veleszületett rendellenességek.
A következő tényezők a vesék cisztáinak kialakulásához vezetnek:
• veleszületett hajlam;
• A negatív külső tényezők hatása;
• Hypoxia;
• vérszegénység;
• Gyulladásos betegségek;
• anyai dohányzás terhesség alatt;
• Szennyezett környezet;
• Anyai fertőzések a terhesség első trimeszterében;
• A placenta anomáliái;
• A köldökzsinór kialakulásának megsértése.

A vese parenchimájában kialakuló ciszták helyettesítik azt, jelentősen csökkentve a funkciókat. A policisztikus megnyilvánulások súlyossága közvetlenül függ attól, hogy a vesék normális parenchima marad-e, és nem a ciszták méretétől.
A vese-ciszták kimutathatóak a magzat ultrahangával. Bizonyos esetekben a cisztás elváltozások mind a vesékre, mind a másikon csak egyre terjednek ki.

Azok az újszülöttek, akiknél a születésük után azonnal intrauterin policisztás vesebetegségben diagnosztizáltak, egy speciális nefrológiai intézménybe vagy urológiai osztályba kerülnek. A helyzet veszélye az, hogy egy újszülöttben a vese veleszületett hidronefrozisa hasonló klinikai képet adhat, amely sebészi módszerekkel szükségessé teszi a pangásos vizelet azonnal eltávolítását.

A policisztikus kezelés célja, hogy olyan tevékenységeket végezzen, amelyek célja a vesék egészségének kiterjesztése és az artériás magas vérnyomás elleni küzdelem, amely az ilyen rendellenességek gyakori társja.

Ha a vesét nem lehet elmenteni, elveszíti funkcióit, majd a gyermeket kapja:

A veseátültetést csak szélsőségesen végezzük. A művelet fő feltétele a baba legalább 7 kilogramm súlya.
Néha a vesekárosodás májelégtelenséghez vezet. Ilyen esetekben döntsön egy vese- és májtranszplantációról.

Egy egészséges vese:

Ez az anomália két változatban fordul elő:

1. Egy vese-agenézis hiánya. Ennek a fejlődési rendellenességnek a fő oka a szervrügy hiánya a magzatban;

2. A vese fejletlensége. Általában kicsi, helytelenül található, vagy a policisztikus képződmények érintik. Ennek eredményeként a sérült vese nem tudja ellátni a funkcióit.
A második vese, amely működőképesnek bizonyult, jelentősen megnöveli a méretét (hipertrófiás vese).
A diagnózist ultrahangadatok alapján könnyű felállítani.

A veseelégtelenség legkorábbi jelei megjelennek, a rendellenes szerkezet miatt, gyakran gyulladásos folyamatok alakulnak ki.

A legkorábbi tünetek a következők:

• Ismeretlen eredetű testhőmérséklet emelkedése;
• artériás magas vérnyomás - a vese artériájának szűkülése miatt megnövekedett nyomás az edényekben;
• Változások a vizeletvizsgálatokban.

A vese hosszú távú veleszületett hiánya egyáltalán nem nyilvánul meg, amíg az egészséges vesét nem befolyásolja a gyulladásos változások.

Egy gyermek eléggé normálisan élhet egy hatékony vesével. Csak a húgyúti higiénia folyamatos figyelemmel kísérése, a gyulladás és a fertőzések megelőzése. Az ilyen gyerekek gyermekorvos vagy urológus (nephrologist) szoros felügyelete alatt állnak.

A vesék ilyen rendellenessége ritka előfordulás. A valóságban az ilyen hibák elég gyorsan megnövelik a veseelégtelenség jeleit egy gyermeknél.

Veseelégtelenség:

Ez a betegség a vesebetegségek kategóriájába tartozik. A gyermek vizeletüregében a veleszületett (leggyakrabban) vagy szerzett akadályok miatt a vizelet kiáramlásának megsértésével társult. A megnyilvánulások a betegség stádiumától függenek. A korai stádiumban nincsenek tünetek. Súlyosabb esetekben a veseelégtelenség jelei nőnek. A legtöbb esetben a kezelés magában foglalja az ureterek mechanikai akadályainak sebészeti eltávolítását vagy a katéter behelyezését, ami megkönnyíti a vesék kirakodását és a felhalmozódott pangásos vizelet eltávolítását. Ha a betegséget a prenatális fejlődés időszakában diagnosztizálják, akkor közvetlenül a baba születése után sebészeti beavatkozásra lesz szükség, amely lehetővé teszi a vizelet eltávolítását és a vese működését.

Vese rendellenességek a fejlődés során

A húgyúti rendszer számos alapvető funkciót lát el az emberi testben. A rendszer szerveinek működésében bekövetkező bármilyen eltérés jelentős változásokat eredményez az egész szervezet munkájában. Vese - a gerincoszlop mindkét oldalán a derék szintjén elhelyezkedő urinogén páros szerv, a vér szűrése, részleges tisztítása és szabályozási funkció végrehajtása. Cikkünkben megvizsgáljuk a vesék fejlődési rendellenességeit és a szervek veleszületett hibáit, a patológiák kialakulását befolyásoló tényezőket és a meglévő rendellenességekkel kapcsolatos tüneteket.

A vesebetegségek kialakulásához hozzájáruló tényezők

A vese rendellenességei közé tartozik az elfogadott normáktól való eltérés a szervek méretében, azok száma, elhelyezkedése és a szervek szerkezetének rendellenességei, amelyek képesek befolyásolni a működésüket. A vesék rendellenességei a szerkezetük megsértésével kapcsolatosak:

  • Más mennyiségtől eltérő mennyiség;
  • A szervek elhelyezkedése;
  • Rendellenes veseméret;
  • A rendellenes szervszerkezettel kapcsolatos veseelégtelenség.

A vese veleszületett patológiája (ebben az esetben a vesék fejlődésének rendellenességeiről beszélhetünk) a terhesség 3. és 10. hetében, a magzat létfontosságú szerveinek lefektetésének időpontjában alakul ki. Az újszülöttek veseproblémái ma az összes gyakori magzati fejlődési rendellenesség 47% -át teszik ki. Sajnos ez a patológia rosszul érthető, és csak a vesékben a veleszületett anomáliákat kiváltó tényezőkről lehet kitalálni.

Figyelem! A terhesség tervezési időszakában a jövőbeni apának és anyának kerülnie kell a toxikus anyagok használatát, amelyek befolyásolhatják a csírasejteket (alkohol, dohány és más hatásos anyagok). A terhes nőknek az étrendből teljesen el kell távolítaniuk az alkoholt, színezékeket, ízfokozókat, géntechnológiával módosított tárgyakat, mérgező anyagokat és higiéniai termékeket tartalmazó káros élelmiszert és italokat, amelyek potenciálisan veszélyes összetevőket tartalmaznak a születendő gyermek számára (még akkor is, ha a címkén csecsemő látható). rendkívül óvatosnak kell lennie).

A szennyezett ökológia és a fertőző betegségek hátrányosan befolyásolhatják a magzat fejlődését, ami veleszületett rendellenes fejlődést, mutációt okozhat. Szükséges az öröklésre is. Gyakran előfordulnak a vese rendellenességei, ha nem a gyermek életének első évében, akkor néhány év múlva, vagy akár a serdülőkorban is. Ezen eltérések azonosításához tanulmánysorozatot kell végezni.

tünetek

Annak ellenére, hogy a vesében sok rendellenesség alakul ki még a méhben, néhányan már gyermekkorban is megjelennek, jól definiált tünetekkel együtt:

  • A fájdalom, amely nem változtatja meg intenzitását a testhelyzet megváltozásával, de fokozódik, ha a vese területét megérinti;
  • A keserűség érzése a szájban;
  • Szükségtelen szomjúság;
  • A vizelet mennyiségének és a vizelési gyakoriság megsértése;
  • A vizelet színváltozása (vérszennyeződés jelenléte);
  • Megnövekedett testhőmérséklet (38 fokig);
  • A végtagok duzzanata, arcok.

A vizeletrendszer veleszületett rendellenességeit szenvedő gyermekeket urológussal regisztrálják, és a megelőzés céljából kötelező rendszeres vizsgálatokat végeznek. Ehhez használja az alábbi instrumentális módszereket:

  • ultrahang;
  • MRI;
  • A hajók CT-je;
  • Renovazografiya;
  • Színes echokardiográfia.

Figyelembe vesszük a vesék előforduló anomáliáit, azoknak a jeleknek megfelelően, amelyek alapján osztályozzák őket.

A vesék elhelyezkedésének anomália

A magzat kialakulása során a formázó rügyek a medencéből a lumbális területre mozognak. A mozgás bármely szakaszában való megállás dystopiának nevezhető. Dystopia történik:

  • csípő;
  • A völgyi szentség;
  • Keresztcsont és az ágyéki;
  • Mell.

Ezenkívül egyoldalú dystopia is van, amikor csak a vesék egyike megállítja a mozgást, és kétoldalú, mindkét szerv anomális elrendezésével. Attól függően, hogy a vese mozgása pontosan megállt, a klinikai kép és a kezelés függ. Ha a szerv a medencében van, hozzájárulhat az urolithiasishoz, a cystitishez. Amikor a csípő dystopiája gyakran előfordul, az orrnyálkahártya sérülése jelentkezik. A szerv pontos diagnózisát és pontos elhelyezkedését ultrahang és röntgensugár segítségével végezzük.

Gyakran, ha a szervek rendellenesen elhelyezkednek, kialakulnak a hidronefrozis és a pyelonephritis, amelyek tüneti és gyulladásgátló terápiát igényelnek, és bizonyos esetekben sebészeti beavatkozásra van szükség.

Rendellenes veseműködés

A szám eltérése:

  • További vese;
  • Vese kettős;
  • Egy vagy két szerv veleszületett hiánya egyszerre.

A szervek megkétszereződése

A test leggyakoribb duplikációja, amely egy vese, amelyet a felső és az alsó horony oszt meg. Ezen túlmenően az ilyen szervek mindegyik részén gyakran vannak saját véredények, medence és ureter. Természetesen egy ilyen test nagysága jelentősen eltér a normától. A teljes duplikációt hívják, amikor minden ureternek van egy különálló bejárata a húgyhólyagba, és hiányos - amikor az ureterek egy szájban összekapcsolódnak egy bizonyos szakaszban.

Vannak olyan esetek, amikor az egyik ureterek a húgycsőbe vagy a hüvelybe nyílnak, és nem érik el a húgyhólyagot. Ezt az anomáliát az instrumentális diagnosztikai módszerek (ultrahang) elvégzése után észlelik, és sebészeti beavatkozást igényel. Ha a húgyhólyagok a húgyhólyagba nyílnak, normálisan működő szervekkel, amelyek teljes mértékben ellátják a funkcióikat, ez az anomália nem tekinthető patológiának.

Ha a veseelégtelenségben szenvedő emberek urolitiasistát, nefritist, pyelonefritist, glomerulonefritist és más gyulladásos betegségeket alakítanak ki, akkor rendkívül fontos megtalálni a megfelelő kezelést a betegség krónikus kialakulásának megakadályozására. Előfordulhat, hogy reszekció megkettőzésre van szükség.

A hatáskör hiánya

Az esetek 5–10% -ánál az inzulin, vagy egy vagy két szerv hiánya a vesebetegségek között fordul elő. A veleszületett kétoldalú aplasia összeegyeztethetetlen az életkel, és egyoldalúan gyakran véletlenszerűen jelentkezik, és az urológussal való regisztrálás oka.

Fontos emlékezni! Ha a betegség legkisebb tüneteit tapasztalja, az egy vese által született személynek azonnal orvoshoz kell fordulnia, különben fennáll annak a veszélye, hogy egyetlen szervet elveszítenek. A vesebetegségek kialakulásának megakadályozásához az egész életedre van szüksége ahhoz, hogy megakadályozzák megjelenésüket.

További vese

Egy további vese a leggyakrabban a lumbosacral vagy a medence mentén végzett vizsgálat során fordul elő. Mindig kisebb, mint a fő szerv, de saját véredényei és húgycsatornája van.

Elhelyezkedése miatt az ilyen vese gyakran hajlamos a hidronfrozisra, a kőképződésre és más betegségekre, ezért az ultrahang és a radiográfia gyakoribb profilaktikus vizsgálatára van szükség, mint a fő szerv.

Méret anomália

A szervek méretének eltérései függhetnek a vesék különböző részeinek fejletlenségétől.

hypoplasia

A hipoplazia olyan veseelégtelenség, amelyben egy szerv szövetei nem alakulnak ki, miközben maga a szerkezet is megmarad. Az ilyen szervben lévő nephronok száma a normához képest mintegy 50%, azonban nem befolyásolja a működését és a teljesítményt. A hipoplazia három formája, szövettanilag meghatározva:

  • Egyszerű. Az eset, amikor csak a nefronok és a csészék száma csökken;
  • Hypoplasia oligonephroniával. Kis számú glomerulus esetében, amelyek méretük növekedett, és a csövek változása;
  • Hypoplasia dysplasia. Ha a primer tubulusok körül kötőszövet-tengelykapcsolók vannak, a ciszták megjelenése a tubulusokban és glomerulusokban, az ureterekben bekövetkező változások.

A diszpláziával rendelkező hipoplazia gyakran egyoldalú természetű, és nem feltétlenül észlelhető az élet során. Néha ez az anomália nejogogén hipertóniát okoz a pirelonefritisz után. A hypoplasia szerve nem tudja teljes mértékben ellátni funkcióit, és részt kell vennie a vesebetegségek előfordulásának megakadályozásában, hogy ne veszítse el a fő terhelést hordozó egészséges vesét.

Ritkán kétoldalú diszpláziával rendelkező hypoplasia fordul elő, amelyet a gyermek életének első évében diagnosztizálnak. Ebben az esetben a csecsemőnek jelei vannak a görcsöknek, egy nagy fejnek, halvány bőre és gyakran láz. Ezek a gyermekek elmaradnak a fejlődésben. A vesék koncentrációs funkciója csökken, urémia alakul ki, és ezek a gyermekek gyakran meghalnak.

diszplázia

A szövetek kialakulásának rendellenességét, amely a funkciójuk megsértésével és egy szerv méretének megváltoztatásával foglalkozik, diszpláziának nevezzük. Kétféle diszplázia létezik:

  1. A kezdeti vese, amely a kötőszövet sűrű csomója, a magzati fejlődés embrionális stádiumában megállította képződését. Mérete 1-3 cm és súlya 10 gramm;
  2. A törpe vese 5–20-szor kisebb, mint a normál, rendszeres bab alakú, redukált medence, részben hiányzó csészék, keskeny (néha elhalványult) húgycsatorna.

A vérerek anomáliái

Ezek az eltérések vénás és artériás anomáliákra oszlanak. Az artériás anomáliák viszont besorolva vannak:

  • Mennyiség szerint. A fő méretétől eltérően egy vagy több további artéria, amelyek nem jelentenek veszélyt a test működésére;
  • Hely szerint. Szintén abnormális ágyéki, kismedencei vagy csípő artériás hely, amely nem befolyásolja a vese működését;
  • Forma és szerkezete. A vese artéria bármely részének szűkület (szűkítése) vagy aneurizma (expanzió), ami hátrányosan befolyásolja a szerv működését.

A vénás vénák veleszületett rendellenességeit a szerkezet, az alak, a mennyiség és a helyük szerint is osztályozzák. Az ilyen rendellenességek formája:

  • Okoloaortalnuyu;
  • gyűrű alakú;
  • A háta mögött.

A szűkület a vénák szerkezetének rendellenességeit jelenti. Állandó szűkület és ortostatikus. Ritka esetekben a vénás és az artériás erek falai összeolvadnak. Az összes vaszkuláris defektus irreverzibilis sclerotikus változások miatt veszélyes, ami a pyelonephritis, a kőképződés, a hidronefrozis kialakulását okozza.

Szerkezeti anomáliák

A strukturális eltérések saját besorolással rendelkeznek. Külön csoportokban vannak hozzárendelve:

  • Multikistoz. Az ilyen hibával rendelkező vese nem működik, a kétoldalú patológia nem kompatibilis az életével;
  • A policisztás. Gyakran örökletes betegségek, amelyek a veseelégtelenség következtében halálhoz vezetnek;
  • Magányos vagy egyszerű ciszta;
  • Spongy vese. A leggyakrabban kétoldali patológia kis cisztákkal;
  • A magzati szövetből álló Dermo ciszta (tartalmazhat zsírt, hajat, fogakat).

A vesék kapcsolatának rendellenességei

Az olvasztott vesék egymás között egy szervben, minden egyes olvasztott vese különálló húgycsővel, a hólyagba kerülnek, és a megfelelő szerkezet. Kifejezett vese formájában lehet:

  • Galetoobraznaya;
  • patkó;
  • L-alakú;
  • S-alakú.

A rendellenességek kezelése általában a háttérben előforduló betegség kimutatása után történik.

Gyermekek veseműködésének rendellenességei

A vese veleszületett rendellenességei tartós morfológiai változások, amelyek túlmutatnak a normál variációk határán, ami a vesefunkció romlásához vezet.

A vesék és a húgyúti betegek veleszületett rendellenességei 3-6 újszülött 1000-es gyakorisággal fordulnak elő, és a perinatális időszakban észlelt összes rendellenesség 20-30% -át teszik ki.

A vese fejlődésének anomáliái:

  • kiegészítő vese;
  • a vesék megduplázódása (teljes és hiányos).
  • a vese hipoplazia egyszerű (a szerv relatív tömegének csökkentése a szerkezet és a funkció megzavarása nélkül);
  • vese-diszpláziás hypoplasia (a strukturális és funkciós szervek relatív tömegének csökkenése);
  • agenesis - a vesék teljes hiánya (egy, kétoldalú).
  • pozíció anomáliák - dystopia (homolaterális dystopia (mellkasi, derék, csípő és medence) vagy heterolateriális kereszt-disztópia);
  • nephroptosis;
  • orientációs anomáliák: vese-rotáció.

3. A kapcsolat és a forma anomáliái (spliced ​​vesék):

  • szimmetrikus (patkó és galeteobrazny vese) fúziós formái;
  • aszimmetrikus (L-, S-, I-alakú vese) fúziós formái. Az adhéziók aszimmetrikus formáit a vese ellentétes pólusainak összekapcsolása jellemzi.

4. A csészealj rendszer rendellenességei:

  • megakalikoz;
  • csésze diverticulum (a pyeloectasia a csésze-medence bevonatrendszer szerkezetének sajátosságaira is utal).

A vesehajók anomáliái:

1. Az artériák anomáliái:

  • teljes hiánya;
  • vese artériás hipoplazia;
  • kettős vese artéria;
  • több vese artéria;
  • vese artériás szűkület;
  • vese artériás aneurizma;
  • fibromuscularis dysplasia.
  • gyűrűs vese véna;
  • retroaortikus bal vénás véna.

3. Arteriovenous fistula.

4. A nyirokerek anomáliái.

5. A vizeletrendszer beidegzésének megsértése, gyakran neurogén hólyagszindrómával.

A vesék differenciálódásának (szerkezete) anomáliái:

  • a diszplázia savmentes formái;
  • a vesék cisztás diszplázia.
  • a teljes policisztás vesebetegség;
  • kortikális policisztás vesebetegség;
  • mikrocisztikus kéreg;
  • policisztikus piramisok;
  • nem policisztikus vesebetegség.

Tubulopátiák (primer és szekunder tubulopátiák):

1. Örökletes jade:

  • Alport-szindróma;
  • krónikus nephritis süketség nélkül;
  • nefritisz polyneuropathiával;
  • család jóindulatú hematuria.

2. Magzati vese tumor (Wilms tumor).

A vese rendellenességei lehetnek klinikai tünetek (fájdalom, dysuria, gyulladás), de véletlen diagnosztikai „megállapítás” is lehetnek. A vesék nagy rendellenességei halálos és tartós vesekárosodáshoz vezethetnek.

A vese veleszületett rendellenességeinek sokfélesége és elterjedtsége miatt a terv szerint, 1 hónapos korban ajánlott a vese ultrahang elvégzése. Lehet, hogy gyanítható, hogy a gyermek húgyúti rendszerének számos rendellenessége már van egy terhes nő ultrahangvizsgálatával. Ebben az esetben a gyermek születése után szükséges a vesék és a húgyhólyag ultrahangos vizsgálata, valamint a gyermek nefrológusával való találkozás.

A vesékben a gyerekek jelentős veleszületett rendellenességei

A vesék leggyakoribb veleszületett rendellenességei a gyermekeknél a disztópia, a kétoldalú aplasia és a kettősség, a kapcsolat és a forma alakulása, a parenchima fejlődésének megzavarása.

A multicystosis, a diszplázia, a hypoplasia, a magányos és parapelvikus ciszták, a pectoralis-medulláris anomáliák és a medence diverticulum ritkábban diagnosztizáltak. Néha hibákat lehet kombinálni.

A vese kialakulásának első jelei a magzatban a 4. fejlődési hét végéig jelennek meg. A második hónap végéig egy másodlagos vese képződik, azaz, amely a magzattal együtt fokozatosan fejlődik, vesékké alakul át, amelyek élete során egy személyben működnek.

Ezek a vese rügyek a medencében képződnek, fokozatosan emelkednek, és a XII mellkasi csigolya szintjén elérik a szokásos helyzetüket.

A vese veleszületett rendellenességei meglehetősen ritkán fordulnak elő, de ez a probléma még mindig az a hely, amelyre szükség van, és ezért a leggondosabb vizsgálatot igényli.

A következőkben a leggyakoribb vesebetegségek a gyermekeknél.

Dystopia: a vese helyzete

A disztópia a vesék elhelyezkedésének anomália.

Különböző adatok szerint ez 1000-2000 beteg esetében egy esetben fordul elő, és ezeknek a szerveknek a helyzete egy atipikus helyen van számukra:

  • A torakális, vagy torcalis dystopiát a vesék nagyobb helyzete jellemzi, és a teljes dystopia 5-10% -át teszi ki. A vesék a diafragmatikus sérv részét képezhetik. Ebben a helyzetben általában nem tapinthatóak, és a vizsgálatban a röntgenfelvételek hasonlíthatnak egy mediastinalis tumorra.
  • A lumbalis dystopiát az IV-es ágyéki csigolya szintjén elhelyezkedő vese-medence egy bizonyos fordulatszáma jellemzi.
  • Az Iliac-t és a medence-dystopiát a vesék elhelyezkedése jellemzi a normál szint alatt, valamint maga a forma megváltoztatása (ovális, kerek, négyzet alakú)
  • A keresztdystopiát a vesék elhelyezkedése különböző szinteken (mellkasi és deréktáji, deréktáji és kismedencei stb.) Jellemzi.

Ezt a veleszületett vesebetegséget az újszülötteknél nem szabad összekeverni az orgona lehetséges elhagyásával a kötőszövetek gyengesége miatt.

A legtöbb esetben a vese kóros helyének in vivo kimutatása véletlenszerűen jelentkezik a beteg vizsgálata során, mivel a vesék működése nem romlik.

Ugyanakkor a vese veleszületett rendellenességeiben szenvedő betegek a testhelyzet, a súlyos fizikai terhelés, a meteorizmus éles változásából eredő fájdalmat panaszkodhatnak.

A diagnózis kiválasztása a vesék kiválasztási urográfiájával és ultrahangával történik.

A mellkasi, deréktáji, szemhéjpúderes vagy kereszt-prosztatikus dystopiában szenvedő betegeknél az összes betegség jellemzően a szokásos helyen található vesékben szenvedő egyéneknél nyilvánul meg. Ezeket a betegségeket az általános szabályok szabályozzák.

A sebészeti kezelés rendkívül ritka, és a jelzések a következők:

  • Urolithiasis (korallkő)
  • hidronefrózis
  • Vese tumor

Aplázia és megduplázódás: vese rendellenesség

A kétoldalú aplasia a vese veleszületett rendellenessége, melyet egy szerv vagy annak egy részének hiánya jellemez, ritka - 1 esetben 5000 újszülöttre, a fiúkban pedig 3-szor gyakrabban. A vesék teljes aplasiajával általában az újszülött nem életképes.

Az egyoldalú aplasiát csak egy funkcionáló vese jelenléte jellemzi, általában a megfelelő. A vesék számának rendellenessége 1 esetben 1500 főre eső gyakorisággal fordul elő, a férfiaknál pedig 2-szer gyakrabban fordul elő, mint a nőknél. Leírták a családi anomáliákat, amelyek egy vese egyoldalú aplasiájában állnak.

Egyetlen vese rendellenes működése más rendellenességek és betegségek nélkül gyakorlatilag nem befolyásolja egy személy életképességét.

A vesék megduplázása a gyermekek egyik leggyakoribb veseelégtelensége, és a lányokban kétszer olyan gyakori, mint a fiúknál. A vesék megduplázása teljes, ha minden vese saját kollektív rendszerrel rendelkezik, és hiányos - a vese vérellátását egy vaszkuláris köteg végzi.

Az anomáliát általában a beteg vizsgálata során észlelik a szövődményekről.

A kiegészítő (harmadik) vese rendkívül ritka anomália. Általában a harmadik vese szignifikánsan kisebb méretű, és a fő alatta található. Ezt az anomáliát számos komplikáció kíséri. A kezelés célja a kiegészítő vese eltávolítása.

A vesék kapcsolatának és alakjának anomália

A vesék viszonyának és alakjának anomáliája vese-adhézió formájában van. Ez a fajta rendellenesség az összes veseelégtelenség körülbelül 13% -át teszi ki. A felső, alsó pólusokban, valamint a felsőben az alsó pólusú vesefúzió léphet fel.

A tapadások szimmetrikus formái közül a legelterjedtebb a patkó alakú alak, amely az alsó pólusok (90%) vagy a felső (10%) tapadásával keletkezik. A vese ilyen típusú veleszületett rendellenessége 2,5-szer gyakrabban fordul elő, mint a nőknél. A patkány vese a szokásosnál alacsonyabb, a has mély tapintása, sűrű ülőhelyzetként definiálható.

A kontrasztos urográfiával ez így néz ki:

  • Mint látható, a vese egy patkó alakú, amelynek konvex része gyakran lefelé néz.

A patkányvese egy betegének egyik panaszai lehetnek a fájdalom megjelenése, amikor a testet meghosszabbítják, ami az edények összenyomódásával és az isthmus aortás plexusával kapcsolatos.

Az operatív kezelést csak a vesék szövődményeinek vagy egyéb betegségeinek (hidronephrosis, tumor) kifejlődésével végezzük.

Polisztisztikus betegség: a vese parenchima malformációja

A leggyakoribb rendellenesség a policisztás vesebetegség, amelynek előfordulása 1250 újszülött esetében 1 eset. Ez egy örökletes patológia, amelyet autoszomális recesszív és autoszomális domináns módon továbbítanak.

Jellemzően a betegséget 30-50 éves korban észlelik, és fájdalom, hematuria, progresszív veseelégtelenség jellemzi. A betegek a vesebetegség miatt hipertóniát észleltek.

Amikor a kiváltó urogram egy szabálytalan kontúrokkal és tágított csészékkel rendelkező, megnagyobbodott vesét tár fel, az ultrahang nagyszámú különböző méretű cisztát vizsgál a vese parenchyában. Ez a fajta patológia kombinálható a májban lévő ciszták jelenlétével, amelyeknek nincs gyakorlati hatása a funkciójára.

Általában konzervatív kezelést végeznek magas vérnyomás, húgyúti fertőzések jelenlétében.

A policisztikus mindig kétirányú folyamat, de a vesék közül az egyiket jobban érintik, a másik pedig kevésbé. Csak a leginkább érintett vese szűrési funkciójának és az ezen az oldalon kifejtett szövődmények teljes megsértése esetén az azonnali eltávolítás kérdése felmerülhet, bár ez nagyon kedvezőtlen.

A későbbi stádiumokban a veseműködés jelentős károsodása esetén hemodialízist végzünk, vagy veseátültetést határoznak meg.

Az egyéb veleszületett rendellenességek között megfigyelhető a húgycsövek és a veseüregek rendellenes fejlődése, ami meglehetősen ritka.

Összefoglalva meg kell jegyezni, hogy a gyerekek vagy felnőttek esetében a nagy szerep nem a vese veleszületett fejlődése, hanem a diszfunkció mértéke. Elmondható, hogy a hibás betegek hajlamosabbak a vesék és a kőképződés gyulladásos betegségeire, amelyeket az általános szabályok szerint kezelnek.

3. fejezet KIDNEY FEJLESZTÉSEK

3.1. MINŐSÉGI ANOMÁLISOK

A veseműködés gyakorisága 1: 1000 újszülött. Ugyanakkor hiányzik a szerv és a láb, az uréterrel ellátott edények. Az élettel összeegyeztethetetlen kétoldalú agenézis (arzén) 4-5-szer kevésbé gyakori. Ezt a hibát általában a nemi szervek, a végbél, a végbél és a gerincvelő (Duhamel által a "caudal regressziós szindrómában kombinált anomáliák") rendellenességei kombinálják. Az egyoldalú vese agenézis hosszú ideig klinikailag tünetmentes, az egyetlen vese kompenzálja a hipertrófiát és teljes mértékben biztosítja a kiválasztási funkciót. Ugyanakkor az egyetlen vese megnövekedett stressz hozzájárul a komplikációk kialakulásához, mint például a pyeloneephritis és az urolithiasis. A betegséget ultrahang, kiválasztási urográfia, CT és angiográfia alapján diagnosztizálják. A pattanások konzervatív kezelése komplikációk hozzáadása esetén történik.

Egy kiegészítő vese ritka anomália. A világirodalom három vagy négy vese esetét írja le, amelyek egymástól teljesen elkülönültek. A kiegészítő vese saját érrendszerével, rostos és zsírsapkaival, valamint a húgyvezetékkel, amely a fő vese húgycsövébe áramlik, vagy önálló szájjal nyílik meg a húgyhólyagra. A hibákat általában egy olyan urológiai vizsgálat során diagnosztizálják, amely különböző szövődmények (pl. Másodlagos hidronephrosis, urolithiasis, tumorképződés és vizelet-inkontinencia) kialakulása során történik. A tartós pyelonefritisz esetén, amely nem alkalmas a gyógyszeres kezelésre, az érintett kiegészítő vese eltávolítása ajánlott.

3.2. HELYZETI ANOMÁLISOK

A vesék helyzetének rendellenességeit leggyakrabban gyermekekben diagnosztizálják. Ahogy a fejlődési mozgás a medenceüregből

a vese lumbális régiója a felemelkedés bármely szakaszában rögzített helyzetbe hozható. Ugyanakkor a forgása mindig nem teljes, ami kritériuma a vesebetegség differenciáldiagnózisának a nefroptosis esetében. A disztópia 1: 800 újszülött gyakorisággal fordul elő. Megkülönböztetnek a medence, az őshártya, az ágyéki, a mellkasi és a keresztdisztopiát.

A derékdisztopia ritka, de klinikai jelentősége jelentős. Súlyos kismedencei disztópiában a vese mélyen található: fiúkban, a végbél és a hólyag között, lányokban, a végbél és a méh között. A vese felső pólusát peritoneum borítja, az alsó pólus a medence membránján fekszik. Talán a dystopikus rügyek fúziója. A fájdalom általában minden betegben van jelen. A tartós vagy időszakos fájdalom a hasi alsó részen található. A serdülő lányokban a fájdalom szindróma gyakran egybeesik a menstruáció időszakával. A páciensek felében a medencés dystopiát a másodlagos hidronefrózis bonyolítja. Az alsó végtagok edényeinek dystopikus vese által történő összenyomódása következtében a vasomotoros zavarok bekapcsolódása lehetséges. A rektális vizsgálat során a vese daganatszerű tömegként található a medenceüregben. A diagnózist az ultrahang és a kiválasztó urográfia igazolja. A kezelés célja a pyeloneephritis rehabilitációja és a megfelelő urodinamika helyreállítása. Az ilyen rendellenes szervek szokatlan topográfiája és vaszkularizációja technikailag igen bonyolultvá teszi a medence vese működését, ami minimalizálja a szervmegőrző rekonstrukciós műveletek számát.

A csípő dystopiában a vese a csípőpálya alatt helyezkedik el (2. ábra). A vese mindig lapos, a perirenális rost hiányzik. A közönséges csont artériából terjedő renális artériák, általában többszörösek. Klinikailag a defektust hasi fájdalom szindróma okozza, amelyet a dystopikus vese nyomása okoz az idegplexusra és az urodinamikai rendellenességekre. A fájdalom a gastrointestinalis traktus (GIT) mechanikus vagy reflex motilitásával is járhat, és émelygés, hányás, hasfájás és hasonló tünetek kísérik. A legjellemzőbb szövődmények közé tartozik a másodlagos hidronephrosis és a másodlagos krónikus pyelonefritisz. A betegség diagnózisa magában foglalja az általános vér- és vizeletvizsgálatokat, speciális urológiai vizsgálatokat, ultrahangot és ex- t

húgycső ureográfia. A kezelés a pyelonefritisz rehabilitációjában rejlik, a műveleteket súlyos hidronefrotikus transzformációval rendelkező betegeknél mutatják be.

Ábra. 2. A jobb vese Iliac dystopiája (retrográd pyelográfia)

Az ágyéki dystopiában a vese jellemzően alacsony az ágyéki területen. Jellemző, hogy a vese artériás edényei eltérnek az aortától a normál szint alatt, megközelítőleg a II-III derékcsigolyák szintjén. A vese a hossztengely körül forog, a medencéje több elülső irányba néz. A vese lumbális dystopiája esetén a sebészeti kezelés szükségessége a szövődmények vagy az egyidejűleg előforduló rendellenességek összekapcsolódása esetén merül fel.

A torakális disztópia olyan anomália, amelyben a vese a mellkasi üregben helyezkedik el a membrán felett (3. ábra). Ezt a hibát, amely általában nem okoz fájdalmas érzéseket a betegben, röntgenvizsgálattal detektáljuk. Mindenki számára szükséges kivételes urográfia lehetővé teszi a diagnosztikai hibák elkerülését.

Ábra. 3. A bal vese torakális disztópiája (kiválasztási urográfia)

beteg, kerek árnyékokkal a membrán felett. A mellkasi disztrópia más típusú dystopiájával ellentétben a húgycső hossza meghaladja a normát, és a vesehajók kissé magasabbak. Ez a hiba nem igényel különleges kezelést. A sebészeti kezelést a jelzések szerint végezzük.

A keresztdystopia olyan állapot, amelyben mindkét vesék a gerinc egyik oldalán helyezkednek el, és az alsó húgyvezeték áthalad a gerincoszlopon, és a szokásos helyen áramlik a hólyagba (4. ábra). A vese vérellátása ezzel a hibával nagyon változó. A keresztdystopiát általában vese-fúzió kísérik. Az anomáliák klinikai megnyilvánulása nem specifikus. A diagnózist a kiválasztási urográfia, a retrográd pyelográfia és a vese angiográfia alapján végzik. Hidronefrozis vagy urolitiasis esetén a vesék egyikét sebészeti kezelésnek vetik alá.

Ábra. 4. A bal vese keresztdystopiája (kiválasztási urográfia)

3.3. A MÉRET ELEMZÉSE

Aplázia - egy szerv hiánya a lábának megőrzése mellett. A nephrons kialakulása előtt a korai embrionális időszakban hiba keletkezik. Klinikailag a hiba nem jelenik meg. A betegséget ultrahang, kiválasztási urográfia, CT, vese-angiográfia és retrográd pyelográfia alapján diagnosztizálják. A kezelésre nincs szükség.

A hipoplazia a vese veleszületett csökkentése, amely a elégtelen vérellátás következtében a metanephrogén blastema kialakulásának csökkenésével jár (5. ábra). Makroszkopikusan az orgona miniatűrben képviseli a vesét, de a szövettani vizsgálat általában szabályozza az oligonephronia vagy a vese szövet diszpláziás folyamataihoz kapcsolódó jogsértéseket. Klinikailag a hiba nem nyilvánul meg. A diagnózist az ultrahang, a kiválasztási urográfia, az angiográfia, a Doppler és a nefroszkintigráfia alapján állapítják meg. A másodlagos ráncos vesével rendelkező hipoplasztikus vese differenciáldiagnózisában nehézségek merülnek fel. A hypoplasia esetében a vese-vesékben és a vese belsejében lévő véredények kaliberje egyenletesen csökken, míg a másodlagos ráncoknál

Ábra. 5. A bal vese hipoplazma (diagnosztikai retropneumoperitoneum)

a vesebetegek normál kaliberében a vese belsejében lévő hajók átmérője élesen csökken, helytelenül vannak elhelyezve, számuk a kéregben is csökken.

Egy határozott diagnosztikai érték a csészék számlálása a kiválasztó urogramokon. Általában általában körülbelül tíz, a vesepipoplazia kevesebb, mint öt. A parenchyma kis kötőszöveti mennyisége miatt az ultrahanggal rendelkező hipoplasztikus vese nem rendelkezik ráncos vese fényességével.

Egy radioizotóp vizsgálatban a gyógyszer normális parenchymális transzportját észleli. Az egyoldalú hypoplasia gyakoribbá válik a másodlagos pyelonefritisz tünetei, míg a kétoldalú hypoplasia a vesék magas vérnyomása. Az operatív kezelést sikertelen antibakteriális és vérnyomáscsökkentő kezelés esetén alkalmazzák. A választás művelete egyoldalú folyamatban - nefrektómia, de ha a nefroszklerotikus változásokat a kontralaterális vesében észleli, ellenjavallt. Ha a hipoplasztikus vese vesicoureteralis refluxja antireflux műtétet mutat.

3.4. A KAPCSOLATOK ELEMZÉSE

A kapcsolat anomáliái - a két vesék közötti fúzió különböző változatai. A vesék hossztengelyének összefüggésétől függően szokás az S-alakú, L-alakú, I-alakú, galetoobrazny és a patkány alakú deformációk megkülönböztetése.

Az S-, L-, I-alakú alakváltozásokat az egyik vese felső pólusának a másik alsó pólussal való fúziója képezi (6. ábra). Ezen rendellenességek gyakorisága 1: 5000 újszülött. Általában az ureterek a szokásos helyen áramolnak a hólyagba. A topográfiai jellemzők miatt az ilyen rendellenességek nagyobb valószínűséggel jelentkeznek a hasi fájdalom megjelenésében. Ezeknek a hibáknak a legjellemzőbb szövődményei:

• az egyik kismedence-ureterális szegmens (LMS) urodinamikájának megsértése.

Ábra. 6. A vesék S-alakú deformitása (kiválasztási urográfia)

A diagnózist ultrahang, ürületi urográfia és retrográd pyelográfia segítségével végzik. Néha a vese angiográfiát jelzik. A sebészeti kezelés a jelek szerint heinefrureterectomia.

A galete-szerű vesék gyakorisága 1:26 000 újszülött. Ezt a fajta anomáliát a vesék vagy a mediális felületek mindkét párjainak fúziója eredményezi a forgás megkezdése előtt. Ezt követően a vese emelkedése lehetetlenné válik. A galete-szerű vese a medencében található. A vese szokásos értelemben vett gallérja egyszerűen nem létezik, mivel a medence és a húgyvezeték a vese tömegének előtt áll, és az edények a hátoldalán lépnek be a vesébe. A vese mindegyik fele saját vizelettel rendelkezik. Ilyen anomáliával a gyulladásos szövődmények hozzáadásának valószínűsége magas; konzervatív kezelés.

Ábra. 7. Húgyhólyag-húgycső reflux a patkány vesére (mic-cystography)

Amikor egy patkány vesesejnő ugyanolyan nevű pólusokat állít össze (az esetek 90% -ában - az alsó). A hiba 1: 400 csecsemő gyakorisággal fordul elő. A patkány vese gyakran méhen kívüli, az isthmus a IV vagy V ágyéki csigolya szintjén helyezkedik el. A vese artériák általában távolodnak az aortától, de a kisülési szintje alacsonyabb, annál kifejezettebb a vesefektópia. Az alacsony mobilitás miatt a patkány vese hajlamosabb a sérülésekre. Jellemző, hogy az ezzel a hibával rendelkező ureterek a parenchimán keresztül hajlanak, ami az urodinamika megsértéséhez vezet az LMS szintjén (7. ábra). Gyakori szövődmények:

• a patkány vesesejtek egyikének hidronefrózisa;

Egy egészséges patkány vesét néha fájdalmas érzések jelennek meg a hasban más szervek összenyomása miatt.

Néha megfigyelhető az úgynevezett cava-szindróma (az inferior vena cava tömörítési szindróma). Az anomália diagnózisa főként ultrahangadatokon és kiválasztási urográfián alapul. A leginformatívabb angiográfia. A konzervatív kezelés célja a gyulladásos folyamat kiküszöbölése. A műtétre utaló jelek a kifejezetten hidronfrotikus transzformáció és a nefrocalózis. A litotripszia széles körben elterjedt bevezetése a gyermekgyakorlatba, ezeknek a jelzéseknek megfelelően, a műveletet egyre kevésbé kell alkalmazni.

3.5. SZERKEZETI ANOMÁLISOK

A vesék megduplázódását is a medence és az ureter malformációinak nevezzük, vagyis a húgycsövek rendellenes fejlődését. Ez a feltétel azt jelenti, hogy a vesében két, önálló vérellátást és saját felső húgyutakkal rendelkező szegmense van jelen. Ez a vizelési rendszer gyakori rendellenessége a gyermekeknél: gyakorisága eléri az 1: 150 újszülöttet (a lányok 2-szer gyakoribbak a fiúknál). A hiba megjelenése a húgyhólyag buddhidrogénben való feldarabolódása előtt jár. A dupla vese felső szegmensét a csészék felső csoportja üríti ki, és a teljes vese parenchyma egyharmadát teszi ki, az alsó szegmenst a csészék középső és alsó csoportja üríti ki. Meg kell különböztetni a vesék teljes és hiányos megkettőzését. mert

a hiányos kettősödést a felső húgyúti traktus megduplázása jellemzi az ureter azonos szájánál (8. ábra). A kettős ureterek összefolyása különböző szinteken lokalizálható.

Ábra. 8. A jobb vese nem teljes kétszeresére (kiválasztási urográfia)

Klinikailag ez az anomália nem nyilvánul meg, ha nem jár együtt az obstrukcióval a medence-ureterikus vagy ureteralis-cisztikus szegmensekben, a vesicoureterális vagy a vizelet refluxban. A betegséget ultrahang, kiválasztási urográfia, cisztoszkópia és cisztográfia alapján diagnosztizálják. A hibákat csak a komplikációk kialakulásával kezelik. A betegek tanúsága szerint heminefrureterectomiát végeznek, vagy interkulturális anasztomózist vezetnek be az LMS és az ureterális-vezikuláris artikuláció akadályozásával. A húgyhólyag teljes megduplázódásával az egyik oldalon az ureterek két szája van, amelyek a másik alatt helyezkednek el. A felső szegmens ureter szája mindig alacsonyabb és mediálisabb, mint a másik (Weigert-Meier törvény). A szekunder pyelonefritisz mellett a patológia tipikus szövődményei közé tartozik a

reflux. A legtöbb esetben az alsó szegmens ureterére (azaz a felső szájra) kerül. A betegség kezelése a pyelonephritis rehabilitációját és az antireflux műtétek indikációinak megfelelően történő helyreállítását jelenti.

A vesék cisztás rendellenességei 1: 250 újszülött gyakorisággal fordulnak elő. Az ilyen hibák többféle típusa van. A policisztikus örökletes és mindig kétoldalú anomália, amely a vese szűrési-reabszorpciós és vizeletkészülékei korai és nem megfelelő összekapcsolása miatt alakul ki (a nephrons tubulusai és a gyűjtőcsövek), ami a nefronok proximális területein a vizelet retencióját eredményezi a vakon végződő tubulusok kiterjesztésével és ezek ciszták. A policisztikus vesebetegséget gyakran kombinálják policisztikus más szervekkel. A betegség lefolyása az intakt vese parenchyma számától függ. A kedvező patológiás folyamattal a hiba gyakran tünetmentes. Ahogy a másodlagos pyelonephritikus folyamat felépül, az artériás hipertónia és a hematuria csatlakozik, a krónikus veseelégtelenség (CRF) kezd kialakulni. A hasi palpációnál határozottan fájdalmas, megnagyobbodott, körkörös rügyek vannak meghatározva. Az ultrahangon és a kiváltó urogramokon végzett vizsgálatok során a vesék nagyobb, egyenlőtlen árnyalatait észlelik, a kollektorrendszer szétszóródik a ciszták által végzett tömörítés következtében, a medence intra-vese és mediálisan eltolódik. Néha retrográd pyelográfiát és angiográfiát végeznek a diagnózis tisztázására; A radioizotóp-diagnosztikai módszerek számszerűsíthetik a működő parenchima területét. A konzervatív kezelés célja a fertőzés elleni küzdelem, az anaemia és a magas vérnyomás korrekciója, valamint a veseelégtelenség minimalizálása. A krónikus veseelégtelenség progressziójával a prognózis kedvezőtlen.

A multikisztózis egyoldalú hiba, amely az ureterális buda könyvjelzőjének hiánya miatt keletkezik, miközben megtartja a metanephros szűrő-reabszorpciós készülékét. Mire a gyermek megszületik, a multicisztikus vese nincs parenchima. Jellemzően egy hiba ultrahanggal diagnosztizálható. A kezelés a vesék nefrectomiájából áll, amely kizárólag cisztákból és rostos szövetből áll ("szőlőfürt"). Az irodalmi adatok szerint a multicisztikus vesék spontán reszorpciója lehetséges a szervezet életében.

A vese magányos cisztája gyermekkorban ritkán fordul elő. A ciszta a csírázócsövekből fejlődik ki, amelyek elvesztették a kapcsolatot

húgyutakkal, így egy magányos ciszta nem kommunikál a medencével. A vizelet megtartása a cisztában a növekedéshez, a fájdalom szindrómához és a perifokális atrófiához vezet a vesebarátia esetében. A kis ciszta tünetmentes. Lehetséges szövődmények: a ciszták falában a ciszták és a rosszindulatú daganatok. A diagnózist a fizikai vizsgálat, az ultrahang és a kiválasztó urográfia alapján végzik. A kezelés a cisztát (nyitott intraoperatív, laparoszkópos vagy perkután) és alkoholos oldatok vagy 3% -os nátrium-tetradecil-szulfát-oldat (trombovar ♠) beadásával történő szúrása. Többciklusos (többkamrás) ciszták vannak. Ilyen esetekben sebészeti beavatkozásra van szükség: a ciszták hámlasztása a falak kivágásával, a parenchymás falak koagulációjával és az üregek tamponádjával paranephriával vagy száraz fehérje készítményekkel (hemosztatikus szivacs, tachocomb б ¤).

A szivacsos vese ritka veleszületett rendellenesség, amelynek kialakulásában még mindig sok a tisztázatlan, de úgy vélik, hogy az anomália kialakulása a csövek gyűjtéséből származó több kis ciszták terjeszkedésével és kialakulásával függ össze. Klinikailag a szivacsos vese proteinuria, eritrocituria vagy leukocyturia. A diagnózist a kiválasztási urográfia (pathognomonic tünet - "egy csokor virág") alapján határozzuk meg a piramisok területén. A komplikációk hiányában a kezelés nem végezhető el.

A vese veleszületett rendellenességeinek leírása és kezelése

Az urológiában a vese rendellenes fejlődése a húgyúti szervek rendellenes kialakulása az embriogenezis során, amit a genetikai szint változásai vagy a különböző tényezők negatív hatása az embrióra a terhesség első harmadában okoz. A fő megnyilvánulások a lumbosakrális fájdalom, a gyakori rohamok, a vér és a vizelet összetételének és természetének klinikai változásai. A konzervatív kezelést az anomália típusától függően választjuk meg, néha sebészeti beavatkozásra van szükség a probléma megoldásához.

A veleszületett vese patológiája

A vesék rendellenes fejlődése a gyermekekben az élet struktúrájának kialakulásában való eltérés. Az emberre gyakorolt ​​veszély a betegség lefolyásának formája, és a véglegesen halálos és a szinte ártalmatlan. Az ilyen típusú íjak a leggyakoribbak. Az eddig ismert ismert eltérések közül 30 és 40% között mozognak. A statisztikák szerint az esetek 16% -ában genitális patológiákkal kombinálják őket.

A patológiák megjelenésének oka

A vese- és húgyúti rendellenességek etiológiája nem teljesen ismert, de a tudósok két elméletet fejeztek ki a veleszületett rendellenességek megjelenéséről. Így a származást több tényezőnek tekintjük, és mind a genetikai hajlamtól, mind a sok teratogén tényező hatásától függ, különösen az embrió kialakulásának korai szakaszában.

Az első esetben a genetikai szinten történik a megsemmisítés, és a vese fejlődésében bekövetkező eltérések más hibákkal kombinálódnak, ami különböző szindrómák kialakulásához vezet. A másodikban ezek a tényezők hatásai lehetnek:

  • a fertőző ágensek - baktérium, vírus;
  • káros függőségek - dohányzás, alkohol és kábítószer-használat;
  • gyógyszerek szedése - antibiotikumok, ACE-gátlók, hormonok;
  • fizikai tényezők - ionizáló sugárzás, toxinok, vegyszerek.

Figyelembe véve a káros hatások sokféleségét, a szakemberek nem mindig tudják meghatározni a veleszületett vese- és húgyúti kialakulások kialakulásának okait, még akkor is, ha a legmélyebb előzmények történtek. A génmutációkból adódó anomáliák kialakulásának mechanizmusa is meglehetősen összetett és rosszul érthető.

A rendellenes szervfejlődés tünetei

A vesék különböző rendellenességeinek klinikai megnyilvánulása függ a szerv funkcionális integritásától, valamint a vérellátás és az urodinamika körülményeitől. A bilaterális rendellenességek általában a születés utáni időnként jelentkeznek a vesefunkció romlása miatt. A legsúlyosabb anomáliák gyakran halálhoz vezetnek, mivel az ODA (izom-csontrendszer) és többszervi rendellenességek kialakulásának patológiái kísérik őket.

A szakértők számos olyan specifikus jelet azonosítanak, amelyek lehetővé teszik, hogy a vesék szerkezetében bármilyen rendellenességet gyanítson, vagy a csecsemőben észlelje a malformációk jelenlétét. Ezek a következők:

  • a vizelet kifolyásának megsértése;
  • megnövekedett vérnyomás;
  • a pyelonephritis tüneteinek megjelenése;
  • klinikai változások a vizelet és a vér összetételében.

Objektív diagnosztikai szakemberrel mindig számos jellegzetes tünetet tár fel:

  • fejfájás;
  • a vizelési gyakoriság és arányosság megsértése;
  • hipertermia, hidegrázás, láz, gyengeség;
  • tartós szomjúság, keserűség a szájban;
  • dyspeptikus szindróma - hányinger, szakaszos emetikus sürgetés;
  • változás a vizelet természetében - sáros, habos, és „húsdarab” színe lesz;
  • az ödéma hajlama;
  • vizelet-inkontinencia (ha további vesét találunk);
  • varicocele - a herék varikózusai (férfiaknál);
  • "vesebeteg" típusú rohamok.

A fő tünet a fájdalom visszaszorítása a lumbális régióban, ami nem tűnik el a testhelyzet változásával és a párosított szerv régiójában az ütőhangszerek növekedésével. A vese lokalizációjának megváltozása és a súlyosabb rendellenességek hiánya esetén a tünetek nem jelennek meg.

Patológiák fajtái

A vese- és érrendszeri rendellenességek rendellenes fejlődése az összes fennálló magzati hiba 30-40% -át teszi ki. Az ICD kód Q63. A ma sikeresen alkalmazott modern besorolás lehetővé teszi, hogy helyesen végezzen diagnózist és kiválassza a kezelés taktikáját. A malformációk több kategóriába sorolhatók.

  1. Aplasia. A párosított szerv egyik része hiányzik, és az összes fő funkciót egy egészséges lebeny hajtja végre, alkalmazkodó tulajdonságokkal, és a beteg nem érzi a kellemetlenséget. Ellenkező esetben fájdalom keletkezik és a vizelet kiáramlása nehéz.
  2. Agenesis. A párosított szerv részleges vagy teljes hiánya. A kétoldalú opció végzetesnek tekinthető, de az egyik szegmenset érintő eltérés nem érinti az ember jólétét.
  3. Megduplázódott. A vese lebenyének megosztását jelenti, és mindegyikhez véráramlást kap. Klinikailag a tünetek a pyelonefritisz vagy a tuberkulózis kialakulásának hátterében jelennek meg.
  4. További vese. Egy harmadik szerv saját vérellátása és húgycsője jelenléte. Kompakt mérete van, a fővonal alatt helyezkedik el, és normálisan működik.

A vesék szerkezetének rendellenességei és hibái:

  • policisztikus - a parenchima többszörös formációinak jelenléte;
  • szivacsos orgona, amelyet a vese-tubulusok megsértése jellemez;
  • Magányos ciszta - egyetlen entitás, amelyen belül folyadék van.

Patkó vese. A veleszületett rendellenességet a vesehüvelyek végeinek felhalmozódása jellemzi, aminek eredményeként egy patkóhoz hasonló kontúr alakul ki.

Splicing. Mindkét szerv egyetlen egység, miközben megtartja saját véredényeit és kilép a húgycsőbe. A beteg fájdalom, a vizelet kiáramlása, a pirelonefritisz másodlagos jelei szenvednek.

Az egyik leggyakoribb rendellenesség a dystopia vagy a párosított szerv lokalizációjának változása. Ez lehet egyoldalú kétoldalú. A topográfiai helyzettől függően megkülönböztethetőek a csípő, a medence, a mellkasi és a keresztformák.

hatások

Ha a vesék és a húgyúti rendellenességek rendellenes fejlődése nem kombinálódik más szervek hibáival, akkor a súlyos szövődmények viszonylag ritkán fordulnak elő. A különböző természetű eltérések a következő feltételekhez vezethetnek.

  1. Az akut vagy krónikus primer pyelonefritisz a vese-medencerendszer bakteriális gyulladása. Az abnormális rügyek fejlődésének gyakorisága szerint az első helyet foglalja el.
  2. Vasorenális hipertónia - a vérnyomás tartós növekedése 140/90 mm felett. Hg. Cikk, amelyet nehéz korrekció alkalmazása.
  3. A Hydronephrosis a kiválasztó szerv gyűjtőszerkezeteinek kiterjesztése.
  4. Urolithiasis - a különböző eredetű kövek képződése.
  5. Krónikus veseelégtelenség - teljes veseelégtelenség, ami víz-só, nitrogén és egyéb anyagcsere-rendellenességekhez vezet.
  6. Az orgona atrófiája, ha a parenchyma szöveteit a heg váltja fel, és képtelenné válik a vizelet termelése.
  7. A pyelonefritisz szövődményeként fejlődő renoparenchimális hypertonia.

Diagnózis készítése

A párosított szerv és a húgyutak kialakulásának sok rendellenességének korai diagnózisát 13-17 hétig végezhetjük a prenatális időszakban. Ekkor megtalálhatja:

  • könyvjelzők hiánya a vese jövőbeli helyén;
  • a test rossz megjelenése a hólyag árnyékának hiányával;
  • a víz hiánya, amely a fejlődő eltérések jele.

A szülés utáni időszakban az újszülött teljes vizsgálatát végzik. A serdülőknél a klinikai diagnózis a húgyúti tünetek esetén történik, és a betegség és az élet alapos történetével kezdődik. Ezen túlmenően az orvos laboratóriumi vizsgálatok sorát írja elő.

  1. Teljes vér- és vizeletvizsgálat a vesék működésének értékelésére és a gyulladásos folyamat jeleinek azonosítására.
  2. A vérnyomás mérése, amelynek magas szintje a szervezetnek az urethro-vezikuláris reflux hátterében bekövetkező károsodását jelezheti.
  3. A hasüreg kipirálása, amelyben a vesék kimutatása elérhetővé válik a vizelet kiáramlásának csökkenése miatt. Általában ez az eljárás nem lehetséges.

A részletes diagnosztikai eredmények megszerzéséhez számos instrumentális vizsgálati módszer használható.

  1. A medence szervei ultrahangja. A párosított szerv típusának, méretének, szerkezetének, anatómiai topográfiájának, valamint a vese-medencerendszer állapotának, a cisztikus képződmények vagy kövek kimutatásának értékelésére került sor.
  2. Kiválasztott urográfia. Lehetővé teszi, hogy meghatározza a test munkáját, a sziklák jelenlétét vagy a vizelet normál áramlását. A beteget intravénásan adjuk be kontrasztanyaggal, amely a vizelettel való részleges elimináció idején különböző időintervallumokban lehetővé teszi egy urogram (különálló kép) megszerzését.
  3. Miktsionny cystography - A vizelés folyamán végzett röntgenvizsgálat.
  4. CT és MRI. Lehetővé teszik egy háromdimenziós kép beszerzését a párosított szerv pontos megjelenítéséhez, valamint annak szerkezetének, méretének és állapotának értékelését.

Egy további eljárás angiográfiának tekinthető. Kontrasztanyagot injektálunk a vese artériába annak állapotának, méretének, elhelyezkedésének és patológiás változásainak jelenlétének meghatározására.

Kezelési módszerek

Ha nincsenek urodinamikai rendellenességek, fájdalom szindróma véletlenül észlelt anomália esetén a normál vesefunkció fennmarad, akkor a betegnek nincs szüksége terápiára. Ez a kettős, hasított, dystopiás szervekre, az egyik agenéziájára utal. Ajánlott egy személy felügyelete alatt, és kövesse a megelőzés szabályait. Azoknál a hibáknál, amelyek klinikai tünetekkel járnak és befolyásolják a beteg állapotát és életét, az etiológiai kezelés látható.

A legtöbb esetben korrekciós műtétet neveznek ki.

  1. Radikális nefrektómia - a vese eltávolítása.
  2. A párosított szerv cisztájának pontossága egy adott folyadékot tartalmazó buborék behatolása és az üregből való eltávolítása.
  3. Vese artériás stentelés - egy kompakt fém keret bevezetése az edénybe, hogy kibővítse lumenét.
  4. A medence-ureterális szegmens műanyagai - a lumen tágulása szűkület esetén.
  5. A vese artériájának angioplasztikája - egy speciális "ballon" bevezetése, amelynek duzzadása lehetővé teszi az edény lumenének növelését.

A konzervatív kezelés a következő módszereket tartalmazza:

  1. Az antibiotikum terápia a fertőző tényezők kiküszöbölésére.
  2. A vérnyomás normalizálására szolgáló vérnyomáscsökkentő gyógyszerek.

A terápia időtartama alatt és a megszűnését követően a betegeknek ajánlott betartani a diétás étrendet. Ez minimális sótartalmat, fehérjetartalmú és zsíros ételek korlátozását, a zöldségek és gyümölcsök, gabonafélék mennyiségének növekedését és az ivási rendszer betartását jelenti.

Előrejelzés és megelőző ajánlások

A vesék és a húgyutak rendellenességei az embriók képződésének korai szakaszában különböző tényezők hatására jelentkeznek. A kialakulásának megakadályozása érdekében megelőző intézkedéseket kell hozni, és a fogorvoslás első napjától kezdve a vezető orvos előírásait betartani. Ezen tevékenységek részeként ajánlott:

  • a táplálkozás módosítása, hasznos és változatosvá tétele;
  • a fertőző és gyulladásos betegségek elkerülése;
  • korlátozzák bármely csoport, különösen az antibiotikumok vényköteles gyógyszereinek használatát;
  • rendszeresen jelennek meg a rutin nőgyógyászati ​​vizsgálatokon, és ultrahangon mennek keresztül.

Egy nőnek azt tanácsoljuk, hogy ne igyon alkoholt alkoholfogyasztással, hagyja abba a dohányzást, az egészséges életmódot, több időt töltsön szabadban, rendszeresen sétáljon. Ez segít megerősíteni az immunrendszert és megakadályozza az egyéb kapcsolódó betegségek előfordulását.

A legtöbb esetben a vesefunkciós rendellenességek prognózisa továbbra is pozitív marad, mivel a húgyúti rendszer működése normális marad. A gyermek jólétének javításában fontos szerepet játszik a drogterápia és a sebészeti kezelés.

következtetés

A vese rendellenességei titokzatosak, különbözőek a betegség típusában és jellegében. Az anyák állapotából és a terhességből eredő hibák kialakulása. A súlyos következmények megelőzése érdekében komoly figyelmet kell fordítani a korai megelőzésre. A gyermek születésének megtervezésekor egy nőnek emlékeznie kell arra, hogy nemcsak a gyermek egészségéért, hanem a későbbi életért is felelős.