Itsenko-Cushing-szindróma egy ritka betegség, amely a szervezetben a kortizol túlzott mennyiségének köszönhető. A kortizol egy hormon, amelyet általában a mellékvesék termelnek, és amely létfontosságú az élethez. Lehetővé teszi az emberek számára, hogy reagáljanak olyan stresszes helyzetekre, mint például a betegség, és gyakorlatilag a test összes szövetét érinti.

1 Betegség és Itsenko-Cushing-szindróma

A kortizolt a törések során, leggyakrabban a kora reggeli órákban állítják elő, éjszaka nagyon kis mennyiségben. Itsenko-Cushing-szindróma olyan állapot, amelyben a szervezet maga túl sok kortizolt termel, függetlenül az októl.

A betegség a szervezetben a kortizol túl nagy mértékű eredménye.

Néhány betegnek ez a állapota van, mert a mellékveséknél olyan tumor van, amely túl sok kortizolt termel. Mások megtanulják Itsenko-Cushing betegségét, és mi az, mivel túl sok az ACTH hormon termelése, ami a mellékvese mirigyeit kortizol termeléséhez vezet. Amikor az ACTH az agyalapi mirigyből származik, Cushing-kórnak hívják.

Általában ez a feltétel nagyon ritka. Ez gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, és az ilyen betegségek leggyakoribb életkora a szervezetben 20-40 év.

A férfiaknál a Itsenko-Cushing-szindróma okai közé tartozik a szteroid gyógyszerek, különösen a szteroid tabletták hosszú bevitele. A szteroidok a kortizol mesterséges változatát tartalmazzák.

2 Itsenko-Cushing-betegség tünetei

Itsenko-Cushing-szindróma fő tünetei az alábbi táblázatban találhatók. Nem minden ilyen állapotú embernek van ilyen jelei és tünetei. Néhány embernek kevés vagy "enyhe" tünete van, talán csak súlygyarapodás és szabálytalan menstruáció.

A betegség súlyosabb formájú emberei szinte minden tünetet okozhatnak. A felnőtteknél a leggyakoribb tünetek a súlygyarapodás (különösen a testben, gyakran nem a karok és a lábak súlygyarapodása), a magas vérnyomás és a memória, a hangulat és a koncentráció változása. További problémákat, például az izomgyengeséget a szervezet szöveti fehérjevesztése okozza.

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

Gyermekekben Itsenko-Cushing-szindróma az elhízás lassabb növekedési ütemben jelentkezik.

Rossz rövid távú memória

Túlzott hajnövekedés (nők)

Piros, ruddy arc

Extra zsír a nyakon

Vékony bőr és striae a Itsenko-Cushing-szindrómában

A csípő és a váll gyengesége

3 Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa

Annak a ténynek köszönhetően, hogy nem minden, a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő személynek minden jele és tünete van, és mivel a szindróma számos jellemzője, mint például a súlygyarapodás és a magas vérnyomás, közös a népesség számára, nehéz lehet diagnosztizálni Itsenko-kór A tünetek csak a tünetek alapján történtek.

Ennek eredményeként az orvosok laboratóriumi vizsgálatokat alkalmaznak a betegség diagnosztizálására. Ezek a vizsgálatok meghatározzák, hogy miért keletkezik túl sok kortizol, vagy miért nem működik megfelelően a normális hormon kontroll.

A leggyakrabban használt vizsgálatok a kortizol mennyiségét a nyálban vagy a vizeletben mérik. Azt is ellenőrizheti, hogy van-e túl sok kortizol termelés, ha egy kis tablettát, a dexametazont neveznek, amely utánozza a kortizolt. Ezt a dexametazon-szuppresszió tesztnek nevezik. Ha a test megfelelően szabályozza a kortizolt, a kortizol szintje csökken, de ez nem fog történni Cushing-szindrómában szenvedő személynél. Ezek a tesztek nem mindig képesek a betegség diagnosztizálására, mivel más betegségek vagy problémák túlzott kortizolt vagy a kortizoltermelés rendellenes szabályozását okozhatják.

A kortizol szintjét a vizeletvizsgálattal lehet meghatározni.

Ezeket a feltételeket „pszeudo-szárító állapotoknak” nevezik. A Cushing-szindróma és a pszeudo-szárítási körülmények közötti tünetek és a laboratóriumi vizsgálati eredmények hasonlósága miatt az orvosoknak több vizsgálatot kell végezniük, és szükség lehet olyan állapotok kezelésére, amelyek pszeudo-Cushing-állapothoz, például depresszióhoz vezethetnek. A kezelés során a kortizol normális lesz. Ha nem, és különösen ha a fizikai jellemzők romlanak, akkor valószínűbb, hogy a személynek igazi viszketés-cushing-betegsége van.

• fizikai aktivitás;
• alvási apnoe;
• depresszió és más mentális zavarok;
• terhesség
• fájdalom;
• stressz
• kontrollálatlan cukorbetegség;
• alkoholizmus;
• extrém elhízás.

4 Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

A Itsenko-Cushing betegségének egyetlen hatékony kezelése a daganat eltávolítása, az ACTH termelésének képességének csökkentése vagy a mellékvesék eltávolítása.

A mellékvesék műtéti eltávolítása után

Vannak más kiegészítő megközelítések is, amelyeket néhány tünet kezelésére lehet használni. Például a cukorbetegséget, a depressziót és a magas vérnyomást a szokásos gyógyszerekkel kezeljük. Emellett az orvosok további kalcium- vagy D-vitamint vagy más gyógyszert írhatnak elő a csonthígítás megelőzésére.

A hipofízis tumor eltávolítása műtét során

A hipofízis-tumor eltávolítása műtét útján a legjobb módja annak, hogy megszabaduljon Itsenko-Cushing betegségétől. A műtét azok számára ajánlott, akiknek a daganata nem terjed ki az agyalapi mirigyen kívüli területen, és amelyek eléggé jól láthatóak az érzéstelenítéshez. Ezt általában úgy végzik, hogy áthaladunk az orron vagy a felső ajakon, és a sinus izomon keresztül a tumor eléréséhez. Ezt transzsphenoidális műtétnek nevezzük, amely lehetővé teszi, hogy elkerüljük a felső koponyán keresztül az agyalapi mirigybe való belépést. Ez az útvonal kevésbé veszélyes a beteg számára, és lehetővé teszi, hogy gyorsabban helyreálljon.

Sebészet az agyalapi mirigy eltávolítására

Csak a daganat eltávolítása hagyja az agyalapi mirigy fennmaradó részét, hogy végül rendesen működjön. Ez az emberek 70-90% -ánál sikeres, ha az agyalapi mirigy legjobb sebészei végeznek. A siker aránya tükrözi a műveletet végző sebész tapasztalatait. A daganat azonban visszatérhet a betegek 15% -ára, valószínűleg a daganat hiányos eltávolítása miatt.

sugársebészet

Egyéb kezelési lehetőségek közé tartozik a teljes agyalapi mirigy vagy a sugárterápia sugárterápia (a radiosurgery), ha a tumor egy MRI-n látható. Ez az egyetlen kezelés lehet, ha az agyalapi mirigy műtét nem teljes mértékben sikeres. Ezek a megközelítések akár 10 évet is igénybe vehetnek a teljes hatás eléréséhez. Időközben a betegek a mellékvese kortizol termelésének csökkentését célzó gyógyszereket szednek. A sugárkezelés egyik fontos mellékhatása az, hogy más hormonokat képező egyéb hipofízis sejteket is érinthet. Ennek eredményeként a betegek legfeljebb 50% -ának szüksége van egy másik hormonpótlásra a kezelés után 10 éven belül.

A mellékvese eltávolítása műtét segítségével

Mindkét mellékvese eltávolítása kiküszöböli a szervezet kortizol termelésének képességét. Mivel a mellékvesekéreg hormonok elengedhetetlenek az élethez, a betegeknek mindennap az életük hátralévő részében minden nap kortiszol-szerű hormonot és a florinef hormonot kell alkalmazniuk, amely szabályozza a só és a víz egyensúlyát.

gyógyszerek

Míg a klinikai vizsgálatok során néhány ígéretes gyógyszert tesztelnek, a kortiszolszint csökkentésére jelenleg rendelkezésre álló gyógyszerek, ha külön adják be, nem működnek jól hosszú távú kezelésként. Ezeket a gyógyszereket leggyakrabban sugárterápiával kombinálják.

Szindróma és Itsenko-Cushing-kór (hypercortisolism)

Itsenko-Cushing-szindróma vagy hypercortisolism egy olyan állapot, amelyet a magas fokú glükokortikoid hormonok hosszantartó expozíciója okoz, amelyek közül a legfontosabb a kortizol.

A kortizolt a mellékvesekéregben termelik. A kortizoltermelés fő stimulálója az adrenokortikotrop hormon (ACTH). Az ACTH-t az agyalapi mirigyben - az agy alján található endokrin mirigyben - termelik. Az ACTH termelését a hypothalamusban előállított kortikotropin felszabadító hormon - az agy azon része, amely a szervezet endokrin rendszerét szabályozza.

A kortizol létfontosságú feladatokat lát el a szervezetben. Segít fenntartani a vérnyomást a szív- és érrendszerben, csökkenti az immunrendszer gyulladásos válaszát, kiegyensúlyozza az inzulin hatását, növeli a vér glükózszintjét, szabályozza a fehérjék, szénhidrátok és zsírok metabolizmusát. A kortizol egyik legfontosabb feladata, hogy segítsen a szervezetnek reagálni a stresszre. Ezért a terhesség utolsó három hónapjában a nők és a profi sportolók általában magas kortizolszinttel rendelkeznek. A depresszió, az alkoholizmus, az alultápláltság és a pánikbetegségekben szenvedők is növelik a kortizolszintet.

Általában, amikor a vérben a kortizol mennyisége megfelelő, az agyalapi mirigy kevesebb ACTH-t termel. A vérben lévő kortizol csökkenésével az ACTH-tartalom tovább fokozódik a glükokortikoidok termelésének fokozottabb stimulálására. Ez biztosítja, hogy a mellékvesékben termelt kortizol mennyisége elegendő a szervezet napi szükségleteinek kielégítéséhez.

A hypercortisolism okai

A túlzott kortizolszintek a következő esetekben lehetségesek:

1. Glükokortikoid hormonok, például prednizon, dexametazon hosszú távú alkalmazása bronchiás asztma, reumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus és egyéb gyulladásos betegségek kezelésére, vagy a szervátültetés utáni immunitás elnyomása - exogén (külső expozíció okozta) hypercortisism.
2. Az agyalapi mirigy adenoma (jóindulatú tumor) a Cushing szindróma fő oka. A hipofízis adenoma által okozott hypercortisolism, a háziorvosok hívják Itsenko-Cushing-betegséget, a hypercorticizmus minden más esetét maga Itsenko-Cushing-szindróma okozza. Az agyalapi mirigy adenoma fokozza az ACTH mennyiségét, és az ACTH viszont a kortizol túltermelését stimulálja. A szindróma ez a formája ötször gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiak.
3. Az ACTH ectopiás termelésének szindróma - olyan állapot, amelyben az agyalapi mirigyen kívüli jóindulatú vagy rosszindulatú (rákos) daganatok ACTH-t termelnek. A tüdődaganatok ezeknek az eseteknek több mint 50% -át okozzák. Az ACTH-t termelő tüdődaganatok leggyakoribb formái a zab-sejt vagy a kissejtes karcinóma és a karcinoid tumorok. A férfiak 3-szor gyakrabban szenvednek, mint a nők. Más, kevésbé gyakori ACTH-t termelő tumortípusok a timóma (thymus tumorok), a hasnyálmirigy tumorok és a pajzsmirigyrák.
4. Mellékvese tumorok. Néha Cushing-szindrómát a mellékvesék patológiája, leggyakrabban tumor, amely túlzott mennyiségű kortizolt szekretál. A legtöbb esetben a mellékvese daganatai jóindulatúak (adenomák). A mellékvesekéreg-karcinóma vagy a mellékvese rák Cushing-szindróma leggyakoribb oka. A mellékvesekéreg karcinómái általában nagyon magas hormonszint növekedést és a tünetek gyors kialakulását okozzák. A mellékvese Cushing-szindróma nagyon ritka oka a mellékvesekéreg hiperplázia, vagyis abnormális növekedése a sejtek számában a kéregben. Itsenko-Cushing-szindróma minden mellékvese-formájában a vérben lévő ACTH szint csökken.
5. Cushing-szindróma családias formája. Cushing-szindróma legtöbb esetben nem öröklődik. Nagyon ritka azonban, hogy ennek a szindrómának az oka örökletes betegség - többszörös endokrin neoplazia szindróma, azaz. hajlamos a daganatok kialakulására egy vagy több endokrin mirigyből. Ebben a betegségben a mellékvesék daganata, a mellékpajzsmirigyek, a hasnyálmirigy és az agyalapi mirigy tumorai is jelen lehetnek, és megfelelő hormonokat termelnek.

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

A legtöbb hypercortisolizmusban szenvedő beteg elhízott. A súlygyarapodás a betegség korai jele. A zsírszövet lerakódása főleg a törzsben, az arcban, a nyakban történik. És végül a végtagok vékonyabbá válnak.

Gyermekkorban és serdülőkorban általában az elhízással együtt a növekedés lassulása figyelhető meg.
A hipercortisolizmus nagyon jellemző a bőr változása. A bőr vékony lesz, zúzódások, zúzódások vannak, amelyek nagyon hosszú ideig haladnak. A has, a combok, a fenék, a karok és a mellkas szélén széles, lila-rózsaszín és lila nyúlványok jelennek meg.

Steke a Itsenko-Cushing-szindrómában

Néha a betegek a háton, a bordákon, a karokon és a lábakon tapasztalt fájdalom miatt mozognak. Ez azért van, mert Cushing-szindróma gyakran osteoporosishoz vezet. Az osteoporosis azt jelenti, hogy csökkenti a csontsűrűséget, megzavarja a szerkezetüket, növeli a törékenységet és csökkenti a szilárdságot, ami a legkisebb sérüléssel együtt törésekhez is vezethet.

Itsenko-Cushing-szindrómát kimerültség, izomgyengeség, ingerlékenység, szorongás, a psziché ritkán bekövetkező változások kísérik.

A szindróma egyik korai tünete a vérnyomás emelkedése. Mivel a glükokortikoidok elnyomják az inzulin hatását, gyakran hypercorticizmussal, a vércukor tartalma emelkedik, és a cukorbetegség tünetei jelennek meg (szomjúság, gyakori, bőséges vizelés stb.).

A nőknek általában túl nagy a hajnövekedés az arcon, a nyakon, a mellkason, a hason és a combokon. A menstruáció szabálytalan vagy leállhat. A férfiak a libidó csökkenését figyelték meg.

Ha bármelyik hypercortisolizmus tünete, és különösen azok kombinációja jelentkezik, orvoshoz kell fordulni a lehető leghamarabb.

Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa

A diagnózis első szakaszának feladata annak megállapítása, hogy a kortizol szintje növekedett-e. Ehhez speciális tesztet kell végezni - a kortizol meghatározása a napi vizeletben.

A 24 órás periódusban összegyűjtött vizeletben a kortizolszinteket határozzuk meg. A felnőttek 50–100 mcg-nál magasabb szintjei megerősítik Cushing-szindrómát. A normál értékek felső határa különböző laboratóriumokban változik az alkalmazott mérési technikától függően.

A kortizolszint emelkedésének észlelése után meg kell találni a folyamat pontos helyét, amely a kortizol túlzott termeléséhez vezet.

A dexametazonnal végzett vizsgálat elősegíti az agyalapi adenomából eredő ACTH túlzott termelésű betegek megkülönböztetését az ektopiás ACTH-t termelő daganatos betegeknél. A páciens 6 napon át szájon át szájon át szedik a dexametazon (szintetikus glükokortikoid) 4 napig. Az első 2 napban alacsonyabb deksametazon-dózist adnak az elmúlt 2 napban - nagyobb dózisok. Napi vizeletgyűjtést végzünk a dexametazon beadása előtt, majd a teszt minden napján. Az agyalapi adenoma esetén a vizeletben lévő kortizol szintje csökken, és az agyalapi mirigyen kívüli méhen kívüli tumor esetén a kortizol szintje nem változik. A vizsgálat lefolytatásához egy hét alatt abba kell hagyni a gyógyszereket, mint a fenitoin és a fenobarbitál.

A depresszió, az alkoholfogyasztás, a magas ösztrogénszint, az akut betegség és a stressz rossz eredményhez vezethet. Ezért a vizsgálatra való felkészülésnek alaposnak kell lennie.

Kortikotropin felszabadító hormon stimulációs teszt. Ez a vizsgálat elősegíti az agyalapi adenomában szenvedő betegek megkülönböztetését az ACTH méhen kívüli termelési szindrómás betegek és a kortizol-szekretáló mellékvese tumorok között. A pácienst kortikotropin-felszabadító hormonral injektáljuk, ami az agyalapi mirigy ACTH-t termel. Az agyalapi adenomában az ACTH és a kortizol szintje megemelkedik a vérben. Ez a válasz nagyon ritkán fordul elő olyan betegeknél, akiknél az ACTH ektopiás termelésének szindróma szinte soha nem fordult elő kortizol-szekretáló mellékvese daganatokban.

A diagnózis következő szakasza az endokrin mirigyek közvetlen megjelenése. A mellékvesék, a számítógépes tomográfia vagy a hipofízis, a mellékvese mágneses rezonancia képalkotásának leggyakrabban használt ultrahangja. Az ACTH termelés ektopikus fókuszának megállapításához ultrahang, számított vagy mágneses rezonancia képalkotás a megfelelő szerv (általában a mellkas, a pajzsmirigy, a hasnyálmirigy) esetében.

Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

A kezelés a kortizol felesleges okának függvénye, és lehet műtéti, sugárterápiás vagy gyógyszeres kezelés.

Ha a szindróma oka a glükokortikoid hormonok hosszú távú alkalmazása egy másik betegség kezelésére, akkor az adagot fokozatosan csökkenteni kell a minimális dózisig, amely elegendő a betegség kezeléséhez.

Az agyalapi adenoma kezelésére a tumor szélesebb körben alkalmazzák a transzsphenoid adenomectomia néven ismert tumor sebészeti eltávolítását. Egy speciális mikroszkóppal és nagyon vékony endoszkópos műszerekkel a sebész az orrlyukon vagy a felső ajak alatt kialakított lyukon keresztül közeledik az agyalapi mirigyhez, és eltávolítja az adenomát. A művelet sikere a sebész szakképzettségétől függ, több mint 80 százaléka, ha egy nagy tapasztalattal rendelkező sebész végez. A műtét után az ACTH termelése az agyalapi mirigyben jelentősen csökken, és a betegek glükokortikoidokkal (például hidrokortizonnal vagy prednizolonnal) helyettesítő terápiát kapnak, amely általában egy éven belül szükséges, majd az ACTH és glükokortikoidok előállítása helyreáll.

A műtét ellenjavallt betegeknél a sugárkezelés lehetséges. Ez a módszer 6 hétig tart, a hatékonyság 40-50%. Ennek a módszernek a hátránya a késleltetett javulás, a hatás több hónapig vagy akár az expozíciót követő éveknél is jelentkezhet. A sugárkezelés és a mitotánnal (Lizodren) végzett gyógykezelés kombinációja azonban segíthet a gyógyulás gyorsításában. A mitotán elnyomja a kortizol termelést. A mitotan-kezelés önmagában is sikeres lehet az esetek 30–40% -ában.

Vannak más gyógyszerek is, amelyeket hypercorticizmusban használnak, önmagukban vagy kombinációban: aminoglutetimid, metirapon és ketokonazol. Mindegyiknek megvan a maga mellékhatása, amelyet az orvosok a terápia felírásakor minden egyes beteg számára egyénileg mérlegelnek.

Az ACTH szindróma ectopiás termelésében a legelőnyösebb az ACTH-szekréciót végző tumor eltávolítása. Abban az esetben, ha a daganat a nem működő szakaszban észlelhető, adrenalectomiát alkalmaznak - a mellékvesék eltávolítását. Ez a művelet kissé enyhíti a betegek tüneteit. Néha alkalmazzák a gyógyszeres kezelést (metirapon, aminoglutetimid, mitotán, ketokonazol).

A mellékvesekéregben a sebészeti módszer alapja mind a jóindulatú, mind a rosszindulatú mellékvese daganatok kezelésének.

Itsenko - Cushing-kór - tünetek és kezelés

Endokrinológus, 14 éves tapasztalat

Megjelenés dátuma 2018. június 7.

A tartalom

Mi a betegsége Itsenko - Cushing? Az okokat, a diagnózist és a kezelési módszereket Dr. Vorozhtsov EI, egy 14 éves tapasztalattal rendelkező endokrinológus cikkében tárgyaljuk.

A betegség meghatározása. A betegség okai

Itsenko-Cushing-kór (BIC) egy súlyos, többszörös rendszerű hypothalamus-hipofízis eredetű betegség, amelynek klinikai megnyilvánulása a mellékvesekéreg hypersecrecitásának köszönhető. [1] ACTH-függő hipercortisolizmus (a mellékvesekéreg által a hormonok túlzott felszabadulásával összefüggő betegség).

A betegség fő oka a hipofízis kortikotróf microadenoma (jóindulatú tumor). Az utóbbi előfordulása sok tényezőnek tudható be. Gyakran a betegség agykárosodás, terhesség, szülés, neuroinfekció után alakul ki.

Itsenko-Cushing-kór ritka betegség, amelynek előfordulása évente 2-3 új eset fordul elő egymillió embernél. [2]

A betegség tünetei Itsenko - Cushing

Ennek a betegségnek a klinikai tünetei a kortikoszteroidok túlérzékenységéből adódnak. A legtöbb esetben az első klinikai tünet az elhízás, amely az arcon, a nyakon, a törzsön és a hason alakul ki, míg a végtagok vékonyak. Később a bőr megváltozik - a bőr elvékonyodása, nehéz gyógyító sebek, fényes nyúlványok (stretch markerek), a bőr hiperpigmentációja, hirsutizmus (a haj túlzott megjelenése az arcra és a testre).

Fontos és gyakori tünet az izomgyengeség, az osteoporosis kialakulása.

Az artériás hipertónia NIR esetén állandó és mérsékelt, ritkán a vérnyomás normális marad. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a glükokortikoidok (a mellékvesekéreg által termelt hormonok) növelik az adrenoreceptorok katekolaminok (természetes anyagok, amelyek szabályozzák a test intercelluláris kölcsönhatását) érrendszerét és érzékenységét.

A betegek több mint fele mentális zavarokkal rendelkezik. Leggyakrabban az érzelmi instabilitás, a depresszió, az ingerlékenység, a pánikrohamok, az alvászavarok.

A menstruációs ciklus (ritka, szűk menstruáció vagy annak hiánya) megsértése a betegek 70-80% -ánál fordul elő, a meddőség is igen gyakori. A BIK-ban szenvedő férfiaknál a szexuális vágy csökken és az erekciós zavarok jelentkeznek.

Itsenko-Cushing betegségét immunhiány kíséri, ami visszatérő fertőzésként jelentkezik (a leggyakrabban krónikus pyelonefritisz jelentkezik).

A BIC klinikai megnyilvánulásának gyakorisága: [3]

• holdfelület - 90%;
• csökkent glükóz tolerancia - 85%;
• hasi elhízás és magas vérnyomás - 80%;
• hipogonadizmus (tesztoszteronhiány) - 75%;
• hirsutizmus - 70%;
• osteoporosis és izomgyengeség - 65%;
• striák - 60%;
• ízületi duzzanat, akne és zsírlerakódás a VII nyaki csigolya területén - 55%;
• hátfájás - 50%;
• mentális zavarok - 45%;
• sebgyógyulás károsodása - 35%;
• polyuria (túlzott vizelet), polidipszia (túlzott szomjúság) - 30%;
• kyphosis (a gerinc görbülete) - 25%;
• urolitiasis és policitémia (fokozott vörösvértestek koncentrációja) - 20%.

Itsenko-Cushing-kór patogenezise

Ennek a betegségnek a patogenezise többlépcsős.

Az agyalapi mirigyek kortikoszkópjaiban jellegzetes receptor-postreceptorhibák jelennek meg, ami a normál kortikoszterrofusok adrenocorticotrop hormon hiperprodukciójával és későbbi hypercorticoidizmussal történő átalakulásához vezet. [4]

A normál kortikoszkópok tumorokká való átalakulását a hipotalamusz hormonjai és a helyi növekedési faktorok befolyásolják:

• epidermális növekedési faktor (stimulálja az epiteliális sejtek növekedését);
• citokinek (felelősek az intercelluláris kölcsönhatásért);
• ghrelin (sérti a szénhidrát anyagcserét); [14]
• vaszkuláris endoteliális növekedési faktor (elősegíti az endoteliális sejtek növekedését).

Az ACTH krónikusan megnövekedett koncentrációja a kortizol fokozott szekréciójához vezet, ami meghatározza a NIR jellegzetes klinikai képét.

Besorolás és fejlődési szakaszai a betegség Itsenko - Cushing

BIC besorolás súlyosság szerint: [5]

• enyhe tünetek mérsékeltek;
• közepes forma - a tünetek kifejeződnek, nincsenek komplikációk;
• súlyos formában - a NIR összes tünete jelenlétében különböző szövődmények merülnek fel.

BIC besorolás áramlás szerint:

• tompa (a patológiás változások fokozatosan, 3-10 év alatt alakulnak ki);
• progresszív (a betegség tünetei és szövődményeinek növekedése a betegség bekövetkezésétől számított 6-12 hónapon belül jelentkezik);
• ciklikus (a klinikai megnyilvánulások időszakosan, nem tartósan jelentkeznek).

Itsenko - Cushing betegségének szövődményei

• Vascularis és congestive kudarc. Ez a komplikáció a betegek felében jelentkezik 40 év után. Ez a patológia halálhoz vezethet. A legtöbb esetben ez a tüdőembólia, az akut szívelégtelenség és a tüdőödéma következménye.
• Patológiai osteoporotikus törések. A gerinc, a bordák, a csőcsontok leggyakoribb törései.
• Krónikus veseelégtelenség. A betegek 25-30% -ánál csökkent a glomeruláris szűrés és a tubuláris reabszorpció (fordított folyadékfelszívódás).
• Szteroid cukorbetegség. Ezt a szövődményt ez a betegség 10-15% -ánál figyelték meg.
• Izom atrófia, ami súlyos gyengeséghez vezet. A betegek nemcsak mozgáskor, hanem az emelkedés idején is nehézségekbe ütköznek.
• Vizuális károsodás (szürkehályog, exophthalmos, vizuális zavar).
• Mentális zavarok. A leggyakoribb az álmatlanság, a depresszió, a pánikrohamok, a paranoiás állapotok és a hisztéria.

Diagnózis a betegség Itsenko - Cushing

A „Itsenko-Cushing-kór” diagnózisát a jellegzetes panaszok, klinikai tünetek, hormon-biokémiai változások és az instrumentális vizsgálatok adatai alapján lehet megállapítani.

E patológia rendkívül fontos hormonindikátorai az ACTH és a kortizol. Az ACTH szintje nő és 80-150 pg / ml között mozog. [7] A vér kortizolszintjének növekedése nem mindig informatív, mivel ennek a mutatónak a növekedése számos más okból (stressz, alkoholizmus, terhesség, endogén depresszió, családi rezisztencia (glükóz) a glükokortikoidhoz stb.) Lehet. Ebben a tekintetben olyan módszereket dolgoztak ki, amelyekkel tanulmányozható a szabad kortizol szintje a napi vizeletben vagy nyálban. A legjelentősebb a szabad kortizol nyálban történő tanulmányozása 23:00 órakor. [6]

A hypercortisolism bizonyítására kis deksametazon-tesztet alkalmaznak. A BIC esetében ez a minta negatív lesz, mivel nem fordul elő, hogy a kortizol szuppressziója 1 mg dexametazon alkalmazása esetén jelentkezik. [7]

A vér biokémiai elemzése számos változást mutat:

• a koleszterin, klór, nátrium és globulin szérumszintjének növekedése;
• a kálium, foszfát és albumin vérkoncentrációjának csökkenése;
• az alkalikus foszfatáz aktivitás csökkentése.

A megerősített hypercortisolizmus után instrumentális vizsgálati módszerekre van szükség (a hipofízis, a mellékvese CT MRI).

Amikor a betegek 80-85% -ánál a BIC a hipofízis microadenomát észleli (10 mm-nél nagyobb tumor), a fennmaradó 15-20% -nál a makroadenoma (10 mm-es jóindulatú daganat). [7]

A betegség kezelése Itsenko - Cushing

Kábítószer-kezelés

Jelenleg nem léteznek hatékony gyógyszerek e patológia kezelésére. Ebben a tekintetben a műtéti kezelés ellenjavallata vagy adjuváns terápia formájában alkalmazzák őket. A következő gyógyszereket használjuk:

• neuromodulátorok - blokkolja az ACTH képződését az agyalapi mirigy adenoma (cabergoline, bromkriptin, somatostatin) által; [8]
• gyógyszerek, amelyek blokkolják a szteroidok szintézisét a mellékvesékben (ketokonazol, aminoglutetimid, mitotán, metirapon);
• glükokortikoid antagonisták (mifepriston). [9]

Ezen csoportok előkészítése mellett a betegek tüneti kezelést kapnak a hipercorticizmus tüneteinek csökkentésére és a beteg életminőségének javítására:

• antihipertenzív terápia (ACE-gátlók, kalcium-antagonisták, diuretikumok, béta-blokkolók);
• antiresorptív terápia a szteroid osteoporosis kialakulásában;
• a szénhidrát anyagcsere-rendellenességeket javító gyógyszerek (metformin, szulfonil-karbamid-gyógyszerek, inzulin);
• a diszlipidémia korrekciójára irányuló terápia;
• antianginális terápia.

Operatív terápia

• A transzsphenoidális adenomectomia jelenleg a leghatékonyabb és legbiztonságosabb módszer a BIC kezelésére. [7] Az ilyen típusú kezelés ellenjavallata az adenoma szupraselluláris növekedése a csírázás során az oldalsó kamrákban, súlyos társbetegségek, amelyek meghatározzák az általános rossz posztoperatív prognózist. A transzsphenoidális adenomectomia komplikációi közé tartoznak a következők: folyadék (cerebrospinális folyadék elvesztése), pansinusitis (az orrüreg összes zavarának gyulladása), diabetes insipidus, hypocorticism.

• Kétoldalú adrenalectomiát alkalmaznak az adenomectomia és a radiosurgia hatástalanságával. [10]

sugársebészet

• Működés gamma késsel. A műtéti eljárás során a közvetlenül az agyalapi mirigy adenoma felé irányuló sugárnyaláb megsemmisíti sejtjeit. Ez a kezelési módszer megakadályozza a daganat növekedését egyetlen sugárzási dózissal. Az eljárás körülbelül két-három órát vesz igénybe. Nem befolyásolja az agy környező struktúráit, 0,5 mm pontossággal készül. A terápia szövődményei - hiperémia (fokozott véráramlás) a sugárzó zónában, alopecia (hajhullás).

• Proton terápia. [11] Ez a fajta kezelés protonenergiát használ, amely a nukleáris gyorsítókban keletkezik. A protonok károsítják a sejtek DNS-ét, aminek következtében meghalnak. A proton gerenda közvetlenül az adenómára koncentrálódik, a környező szövet károsítása nélkül. A páciens fejét egy speciális maszkban rögzítik, melyet mindenki külön-külön készít. A besugárzás során az orvos figyelemmel kíséri a beteg állapotát, és a kezelők távolról figyelik a gerendát. Ezt a kezelési módot általában a betegek jól tolerálják. A jólét javítása 1-1,5 hónapon belül megfigyelhető.
• Megavoltage bremsstrahlung orvosi gyorsítók lehetővé teszik, hogy az elektronok behatoljanak a nagy távolságokra. Ez a fajta terápia gyakran jó eredményeket ad, de ugyanakkor bonyolítja a dozimetriát (ionizáló sugárzás számítása), ami veszélyes sugárzási balesetekhez vezethet.

Előrejelzés. megelőzés

A BIC prognózis számos mutatótól függ: a betegség formáját és időtartamát, a szövődmények jelenlétét, az immunitás állapotát és egyéb tényezőket.

A betegség teljes enyhe formája és a betegség kis tapasztalata révén a teljes helyreállítás és rehabilitáció lehetséges.

Közepes és súlyos NIR esetén a munkaképesség rendkívül csökkent vagy hiányzik. Kétoldalú adrenalectomia után krónikus mellékvese-elégtelenség alakul ki, amely a glüko- és ásványkortikoidok élethosszig tartó beadását határozza meg.

Általánosságban elmondható, hogy minden kezelés általában a beteg életminőségének javulásához vezet, azonban alacsonyabb, mint a patológiás betegeké.

Itsenko - Cushing-kór súlyos krónikus betegség, amely nem azonnal kezelhető, végzetes lehet. A patológiás halálozás 0,7%.

A BIC kezelés nélküli ötéves túlélés 50%, de jelentősen javul még akkor is, ha csak palliatív kezelést végeznek (kétoldalú adrenalectomiával, a túlélés 86% -ra nő). [13]

Elsődleges megelőzés A BIC nem létezik. A betegség másodlagos megelőzése a betegség megismétlődésének megakadályozására irányul.

Melyek a hasonló és különböző betegségek és Itsenko-Cushing szindróma, kezelésük

A betegségnek és a Itsenko-Cushing-szindrómának két betegségét kombinálják, ezek teljesen megegyeznek a megnyilvánulásokban, de különböző fejlődési okaik vannak. A betegség az agyalapi mirigy károsodásával vagy a hypothalamus által történő szabályozással jár.

A betegség okai:

• Szindróma. Az autoimmun patológiákban a leggyakrabban a hormon megsértésével jár. A mellékvesekéreg adenoma vagy karcinóma esetén is előfordul. Kevésbé más helyek hormontermelő daganatait találjuk. Súlyos depresszióval rendelkező alkoholisták esetében olyan pszeudo-szindróma van, amely hasonlít a Itsenko-Cushinghoz, de nem kapcsolódik hormonális rendellenességekhez.
• Betegség. Ez a betegség 80% -ában található a betegség formája. Ennek oka az agyalapi mirigy, elsősorban az adenoma (jóindulatú). Előfordulhat: meningitis, meningoencephalitis, encephalitis; koponya trauma; súlyos vírusos, bakteriális fertőzések, mérgezés; a hormonok ingadozása a menopauza során, terhesség alatt, a szülés után.

A gyermekek és felnőttek tüneteit külső jelek, a szív károsodása, az erek, a vesék, az izom-csontrendszer és az emésztőrendszerek jelzik. A nemi szervek munkája megszakad, és a mentális zavarok gyakran előfordulnak.

Kushingoid megjelenés - egyenetlen zsírlerakódás esetén. Leginkább az arcra (hold alakú), a nyakra és a vállra (zsíros "hump" a 7 nyaki csigolya területén), az emlőmirigyek, a felső hát, a has. A páciensek lábai vékonyak maradnak, ami ábrázoltan leírja a „kolosszust agyag lábakkal”. Az arc vörös vagy lila, a bőr száraz, hámló. A has, a méhmirigyek és a vállak sápadt hátterén nyúlványok alakulnak ki, a vérzés kisebb foltokkal alakul ki. A ruházattal szemben súrlódó helyek sötétek („piszkos”).

A csontrendszer és az izmok szenvednek, a D-vitamin képződése zavar, ami csont törékenységhez vezet - osteoporosis. Ez a törések, a csontfájdalom, a növekedési retardáció, a gerinc görbülete. A fehérje-anyagcsere zavarai miatt az izmok is érintettek, és az erősség és a hangszín csökken. Ezt külsõ változások kísérik: atrofált, ferde fenék, vékony csípõk, lábak, karok, kiálló has, fehér vonal hernia a végbél izomzatának eltérése miatt.

A szív és a vérerek károsodása: szteroid kardiomiopátia, keringési elégtelenség, artériás magas vérnyomás, rendellenességek.

Emésztőrendszer: tartós gastrit, magas savasságú, szteroid gyomorfekély, erózió a bél nyálkahártyáján, gastrointestinalis vérzés.

Az urinogenitális rendszer a nőkben: a bajusz, a bajusz és a szakáll növekedése; a mellkas hajnövekedése; akne fejlődése, forralás; havi késések vagy azok megszüntetése; meddőség. A férfiaknál az arc és a test haja kiesik, a szexuális vágy és a potencia csökken, a herék atrófiája, az emlőmirigyek nőnek. A gyermek késlelteti a lányoknál a tejmirigyek kialakulását, a fiúkban az arcszőrzet hangváltozását és növekedését. A gyerekek lemaradnak társaiktól.

Az állapot diagnózisa magában foglalja a vér biokémiai vizsgálatát, a vizeletvizsgálatot, a vérben lévő hormonokat, az agy koponyájának röntgenfelvételét, az agyi MRI-t és a CT-t, ultrahangot, a mellékvesék MRI-jét.

A Cushing-betegség kezelése olyan gyógyszereket tartalmaz, amelyek blokkolják az agyalapi mirigyet (Parlodel, Reserpine), amelyek csökkentik az ACTH-ra adott választ (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Az osteoporosis tüneti kezelése, a szív rendellenességei, az idegrendszer látható. Az agyalapi mirigy működésének elnyomására szolgáló sugárterápia, sebészeti kezelés - adenoma, a mellékvese egyike, vagy mindkettő életkori helyettesítő terápiával (bonyolult kurzussal) kerül eltávolításra.

A szindrómát másképpen kezelik. Ha az ok a kábítószerek hosszú távú használata, akkor fokozatosan törlik őket. Ha a mellékvese daganata van, akkor a mellékvese vagy mindkettővel együtt eltávolítható, ha nem lehetséges. Az eredmény rögzítéséhez a hipofízis besugárzott, ami elnyomja az ACTH kialakulását.

Olvasson többet a betegségről és a cushing szindrómáról, azok kezeléséről.

Olvassa el a cikket.

A betegség és a Itsenko-Cushing-szindróma különbségei

A betegségnek nevezték, és Itsenko-Cushing-szindróma két, a megnyilvánulásokban teljesen azonos betegséget kombinál, de eltérő fejlődési okokkal rendelkezik. A betegség az agyalapi mirigy károsodásával vagy a hypothalamus által történő szabályozással jár. Vagyis a jogsértések az agyban vannak lokalizálva. Az agyalapi mirigy adrenokortikotrop hormonja (ACTH) stimulálja a mellékvese mirigyeit, és ezek hatására fokozzák a kortikoszteroidok szintézisét.

A szindrómában a mellékvese hormonok túlzott felvétele a kortikális réteg daganata vagy az analógok (gyógyszerek) bejuttatása kívülről hosszabb kezelés alatt. Kevésbé a kortizolt szintetizáló sejtek a petefészkek, a tüdőszövet, a belek, a hasnyálmirigy, a pajzsmirigy daganatai.

És itt több az agyalapi mirigy adenoma.

A betegség okai

A szindróma és a Itsenko-Cushing-kór megjelenése különböző tényezőket vált ki.

szindróma

Leggyakrabban a patológia kialakulása a hormonok autoimmun patológiákban való megsértésével jár, amelyek hosszantartó terápiát igényelnek hidrokortizonnal, prednizonnal vagy dexametazonnal. A mellékvesekéreg adenoma vagy karcinóma esetén is előfordul. Kevésbé más helyek hormontermelő daganatait találjuk.

Súlyos depresszióval rendelkező alkoholistáknál pszeudo-szindróma fordul elő, amely hasonlít a Itsenko-Cushinghoz, de nem kapcsolódik hormonális rendellenességekhez.

Egy betegség

Ez a betegség 80% -ában található a betegség formája. Ennek oka az agyalapi mirigy, elsősorban az adenoma (jóindulatú). Előfordulhat, hogy:

• meningitis, meningoencephalitis, encephalitis;
• koponya trauma;
• súlyos vírusos, bakteriális fertőzések, mérgezés;
• a hormonok ingadozása a menopauza során, terhesség alatt, a szülés után.

Bizonyos esetekben az ok a hypothalamus sérülése és a kortikosztropikus felszabadító faktor, a liberin képződésének növekedése (szó szerinti fordítás - "felszabadító"). Ez a vegyület stimulálja az agyalapi mirigyet, és adrenocorticotrop hormonot termel.

A hormonális rendellenességek mechanizmusa

A betegség vagy a szindróma minden megnyilvánulása olyan biológiai reakciók láncával társul, amelyek az ACTH-t kiváltják a szervezetben. A mellékvesékben fokozódik a glükokortikoid hormonok (kortizol, kortizon), nemi hormonok (androgének, hím) és aldoszteron képződése. Ezek hatásai:

• a fehérjék lebontása (csökkenti az izom- és kötőszövet mennyiségét, beleértve a szívizomot);
• a glikogén glükózra bontása (inzulinhiány, cukorbetegség);
• zsír felhalmozódás (elhízás);
• a renin aktiválása, az angiotenzin aktív formává való átalakulása (magas vérnyomás, folyadék és nátrium visszatartás, kálium kiválasztás);
• a csontok elpusztítása és a kalcium felszívódásának gátlása az emésztőrendszerben (csontritkulás);
• a férfiak nemi hormonjainak hatására a petefészkek megsértése (az arc, a test, a meddőség fokozott növekedése);
• immunszuppresszió (gyakori vírus- és bakteriális fertőzések, hörghurut, tüdőgyulladás, tuberkulózis).

Nézd meg a videót Itsenko-Cushing-szindrómáról:

Gyermekek és felnőttek tünetei

A hormonális változások tipikus külső jeleket, a szív károsodását, az ereket, a veséket, a mozgásszerveket, az emésztőrendszert eredményezik. A nemi szervek munkája megszakad, és a mentális zavarok gyakran előfordulnak.

Kushingoid megjelenés

A szervezetben lévő zsírszövet különböző érzékenységben különbözik a mellékvesék hormonjaitól. Ezért a betegeknél a zsírlerakódás egyenetlen. Leginkább az arcra (hold alakú), a nyakra és a vállra (zsíros "hump" a 7 nyaki csigolya területén), az emlőmirigyek, a felső hát, a has. A páciensek lábai vékonyak maradnak, ami ábrázoltan leírja - „agyaglábú kolosszus”, vagyis csak megjelenésű, gyenge fenséges.

Az arc vörös vagy lila, a bőr száraz, hámló. A has, a tejmirigyek és a vállak sápadt hátterén a húzódó jelek képződnek. Megjelenésük a fehérjék hormonok hatására történő lebomlásával függ össze, színe piros-lila, ami nem a szokásos elhízás vagy a terhesség alatt áll fenn.

A kapillárisok és a vékony bőr fokozott törékenysége miatt a vérzés a kisebb stroke-os betegeknél alakul ki. A ruházattal szemben súrlódó helyek sötétek („piszkos”). Leggyakrabban - ez a nyak, a könyök, a hónalj, a nyaki hajtások.

Csontrendszer és izmok

A megnövekedett kortizolképződés megváltoztatja a csont szerkezetét:

• zavarja a kollagén szintézisét, amely a csontmátrix egyik fő fehérje;
• serkenti a csontok pusztulását;
• nem teszi lehetővé új sejtek (osteoblastok) kialakulását;
• lemosza a kalciumot.

A D-vitamin képződése szintén károsodott, ami szintén csont törékenységhez vezet - osteoporosis. Ez kiterjed a végtagokra, a gerincre, a kezekre, a török ​​nyereg régiójára, ahol az agyalapi mirigy található. Ez a törések, a csontfájdalom, a növekedési retardáció, a gerinc görbülete.

A fehérje anyagcsere zavarai miatt az izmok is érintettek. Ezekben az erők és a hangok csökkennek. Ezt külsõ változások kísérik: atrofált, ferde fenék, vékony csípõk, lábak, karok, kiálló has, fehér vonal hernia a végbél izomzatának eltérése miatt.

A szív és az erek sérülése

A kalcium-sók elvesztése és az izomgyengeség a szteroid kardiomiopátiához, a keringési elégtelenség kialakulásához (ödéma, tachycardia, megnagyobbodott máj) vezet. A folyadék kiválasztódásának és a nátriumnak a zavarai, az érszűkítő anyagok (angiotenzin 2) kialakulása tartós hipertóniát, ritmuszavarokat (extrasystoles, fibrilláció, pitvari flutter) okoz.

Emésztőrendszer

A mellékvese hormonok stimulálják a sósav képződését a gyomor sejtjei által. Az eredmény:

• tartós gastritis magas savassággal,
• szteroid gyomorfekély,
• erózió a bél nyálkahártyáján,
• gastrointestinalis vérzés.

Genitourinary rendszer

Férfi nemi hormonok stimulálják a nőket:

• a bajuszok, a bábok és a szakáll növekedése;
• a mellkas hajnövekedése;
• akne fejlődése, forralás;
• havi késések vagy azok megszüntetése;
• meddőség.

Akciójukban a férfiak elvesztik a haját az arcra és a testre, a szexuális vágy és a hatékonyság csökkenése, a herék atrófiája, az emlőmirigyek nőnek. Ha a betegség gyermeknél fordul elő, akkor a lányoknál a tejmirigyek kialakulásának késedelme jelentkezik, a fiúk körében megváltozik a hang és a haj növekedése. A gyerekek lemaradnak társaiktól.

Vesekárosodás következik be:

• krónikus pyelonefritisz;
• vesekő;
• zsugorodó szervek (nephrosclerosis);
• a szűrési kapacitás gyengülése az urémia súlyos formáiig (fehérjék metabolikus termékei által okozott mérgezés).

Neurológiai és mentális zavarok

A klinikai képet kiegészítik az idegrendszeri változások:

• koordinálatlan mozgások
• remegés járás közben
• patológiás reflexek,
• arc aszimmetria,
• a beszéd egyértelműsége
• ingerlékenység,
• szorongás,
• állandó gyengeség
• görcsrohamok
• depresszió
• memóriaveszteség
• a szellemi képességek csökkenése
• öngyilkossági hajlam.

A súlyossági fok

A tünetek súlyosságától függően a betegség három változata létezik:

• Enyhe kurzus esetén a nemi szervek munkája továbbra is fennáll, az osteoporosis tünetei kezdeti vagy hiányoznak.
• Ha a mérsékelt a belső szervek megnyilvánulása, a cukorbetegség, a petefészek diszfunkciója, a meddőség, de kezelhetők.
• Súlyos szövődmények.

A hypercortisolism (a mellékvesék fokozott munkája) jelek növekedésének üteme:

• progresszív - évente vagy 6-8 hónapon belül a betegnek kóros változásai vannak az összes rendszer és szerv munkájában;
• tompa - a betegség lassan alakul ki, többszervi rendellenességek 5-10 év múlva jelennek meg az első jelek megjelenésétől.

Nézd meg a videót Itsenko-Cushing betegségéről:

A hypercorticizmus szövődményei

Súlyos és progresszív patológia vezethet a beteg halálához komplikációk előfordulása miatt:

• szívelégtelenség dekompenzációval;
• akut cerebrovascularis baleset (stroke);
• a fertőzés bekapcsolódása és elterjedése az egész szervezetben (szepszis, furunculózis, gócpontok, gombás léziók);
• veseelégtelenség;
• több csont- és gerinctörés;
• károsodott tudat, nyomásesés, cukor és nátrium a vérben, felesleges kálium, hasi fájdalom, hányás.

Állami diagnosztika

Ha a mellékvese hormonok túlzott mértékű képződését észlelik egy betegben, laboratóriumi és műszeres vizsgálatot kell végezni. A betegség okainak azonosítására, valamint a célszervek megzavarásának mértékére kerül sor. A minimális terv tartalmazza:

• vérbiokémia - magas koleszterin, globulin, nátrium, glükóz, redukált kálium, foszfátok, albumin és lúgos foszfatáz;
• vizeletvizsgálat - a glükóz, a fehérje, az eritrociták és a hengerek észlelése, amelyek nem lehetnek normálisak, megnövekedtek a 17-KS (a szteroid nemi hormon metabolizmus terméke) és a kortizol (3-4-szer nagyobb);
• hormonok a vérben - magas kortizol, ACTH;
• A koponya röntgenfelvétele - a török ​​nyereg alakváltozása jelentős hypophysis adenomával;
• Az agy MRI és CT - kis tumorok találhatók, ha szükséges, kontrasztot alkalmazunk;
• Ultrahang, a mellékvesék MRI-je - a szövet kétoldalú proliferációja, ha csak az egyik oldalon - akkor gyakran a tumor (glükoszteróma).

A hypophysis adenomát (kortikotropin) a tomográfia kimutatja, még akkor is, ha az esetek körülbelül 73-77% -ában kontrasztot mutat, a legtöbb betegnél 1,5 és 8 mm közötti. Ezért a mellékvese stimulációjának forrását megállapító gyógyszer tesztet végzünk. Itsenko-Cushing-betegség a metopiron beadása után a vizeletben a 17-ACS növekedése és a dexametazon után történő eliminációjuk csökkenése. A szindrómában az elemzési eredmények nem változnak.

A betegség és Cushing-szindróma kezelése

Ezekben a betegségekben a kezelés megközelítése eltér.

Egy betegség

Egy sor tevékenységet használnak:

• az agyalapi mirigyet blokkoló gyógyszerek (Parlodel, Reserpine) csökkentik az ACTH-ra adott választ (Nizoral, Mamomit, Mitotan). A műtét előtt vagy utána hozzárendelhető. Osteoporosis tüneti kezelése, szívbetegségek, idegrendszer;
• Sugárterápiára van szükség az agyalapi mirigy működésének elnyomásához - a protonok, a gamma sugarak sugárzása. Néhány hónappal az ülés után a súly, a nyomás, a menstruációs ciklus normalizálódik, javul a csontszerkezet;
• sebészeti kezelés - az adenomát eltávolítják, a mellékvese egyikét vagy mindkettőt egész életen át helyettesítő terápiával (bonyolult kurzussal).

szindróma

Ha az ok a kábítószerek hosszú távú használata, akkor fokozatosan törlik őket. Ha a mellékvese daganata van, akkor a mellékvese vagy mindkettővel együtt eltávolítható, ha nem lehetséges. Az eredmény rögzítéséhez a hipofízis besugárzott, ami elnyomja az ACTH kialakulását.

A tüneti kezelés a következőket tartalmazza:

• vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (Prenes, Ampril);
• diuretikumok (Veroshpiron, Triampur);
• vércukorszint csökkentő tabletták (Glucophage, Diabeton);
• a csontok erősítésére szolgáló gyógyszerek (Miacalcic, Fosamax, D3-vitamin és kalcium, Osteopan).

A betegek előrejelzése

Jó eredményeket mutatnak fiatal korban, korai felismeréssel és enyhe betegséggel. Ha az ilyen betegek komplex terápiában részesülnek, akkor meglehetősen nagy esélyük van a tartós remisszióra vagy gyógyulásra. Ha a hormonális rendellenességek hosszú távú fejlődést mutatnak, a csontokban, a szívizomban, a vesékben és az endokrin mirigyekben bekövetkező változások visszafordíthatatlanná válnak.

Az adenoma radikális eltávolításával a betegek megmentik az életet, de teljesítményük jelentősen csökken.

Itsenko-Cushing-szindrómában a prognózist a kezelés megkezdésének időpontja is határozza meg. A kábítószeres esetek kompenzálhatók, és a jóindulatú mellékvese daganattal és az időben történő eltávolításával kielégítő állapot érhető el. A rosszindulatú daganatok esetében a betegek átlagosan 1,5 évig élnek.

És itt több a pajzsmirigy csomós goiteréről.

A betegség és a Itsenko-Cushing-szindróma azonos klinikai képet mutat. A mellékvese hormonok képződésének növekedése határozza meg. Betegség esetén a forrás az agyalapi mirigy, a hypothalamus, és a közvetlen tényező az ACTH. A szindrómában a mellékvesék maguk is érintettek, vagy a hormonok hosszú ideig gyógyszerek formájában kaphatók.

A diagnózist a tipikus külső megnyilvánulások, a vérvizsgálatok, a vizeletvizsgálatok, a gyógyszervizsgálatok, az agy MRI és a mellékvese. A kezelt gyógyszerek, az agyalapi mirigy és a műtét besugárzása.

A hipofízis adenoma megjelenésének pontos okait nem azonosították. Az agydaganat tünetei a nők és férfiak esetében eltérőek, attól függően, hogy milyen hormon van. A kis kedvező prognózis.

A betegek nem tisztában vannak azzal, hogy a pajzsmirigy csomós goiter veszélyes lehet. De számos megnyilvánulása van - diffúz, kolloid, mérgező, nem mérgező. A korai stádiumban a tünetek rejtve lehetnek. A kezelést az orvos választja ki, néha a szerv teljes eltávolítása.

Számos tényező előidézheti az agyalapi mirigy működését. A tünetek nem mindig nyilvánvalóak, és a tünetek jobban hasonlítanak a férfiak és nők endokrinológiai problémáira. A kezelés összetett. Milyen rendellenességek kapcsolódnak az agyalapi mirigy munkájához?

Elég gyakran, a kezdeti szakaszokban a mérgező adenoma teljesen el van rejtve. A tünetek akkor jelennek meg, amikor a csomópont megnövekedett szemekkel nő, a szívritmus megszakadása és így tovább. Kezdetben a kezelést műtét nélkül végezzük, hatás hiányában etanolos hlerózis alkalmazható.

Elég ritka a pajzsmirigy trauma, paresis. Leginkább a harcok során, a munkahelyen, az öngyilkosság megpróbálásakor és másoknál kiderül. A fő tünetek a vérzés, a nyaki duzzanat. A kezelés magában foglalhatja a szerv eltávolítását.