Cushing-szindróma a klinikai tünetek komplexe, melyet a vér magas kortikoszteroid-tartalma okoz (hypercorticism). A hypercortisolism az endokrin rendszer diszfunkciója. Elsődleges formája a mellékvesék patológiájához kapcsolódik, a másodlagos pedig az agy hipotalamusz-hypophysis rendszerének vereségével alakul ki.

A glükokortikoszteroidok olyan hormonok, amelyek a szervezetben az összes anyagcserét szabályozzák. A mellékvesekéreg kortizoljának szintézise aktiválódik az agyalapi mirigy andrenokortikotrop hormon (ACTH) hatására. Az utóbbi tevékenységét a hypothalamus hormonok - corticoliberinek szabályozzák. A humorális szabályozás valamennyi kapcsolatának összehangolt munkája biztosítja az emberi test megfelelő működését. A legalább egy kapcsolat elvesztése ebből a struktúrából a mellékveséknél a kortikoszteroidok hiperszekréciójához és a patológia kialakulásához vezet.

A kortizol segíti az emberi testet, hogy gyorsan alkalmazkodjon a negatív környezeti tényezők - traumatikus, érzelmi, fertőző hatásokhoz. Ez a hormon elengedhetetlen a test létfontosságú funkcióinak megvalósításához. A glükokortikoidok fokozzák a fehérjék és az aminosavak katabolizmusának intenzitását, miközben egyidejűleg gátolják a glükóz felosztását. Ennek eredményeképpen a testszövetek deformálódnak és atrófia alakulnak ki, és hiperglikémia alakul ki. A zsírszövet másképpen reagál a vérben lévő glükokortikoidok szintjére: némelyik felgyorsítja a zsírlerakódás folyamatát, míg mások - a zsírszövet mennyisége csökken. A víz-elektrolit egyensúlyhiány a myopathia és az artériás hipertónia kialakulásához vezet. A sérült immunitás csökkenti a test teljes rezisztenciáját, és fokozza a vírusos és bakteriális fertőzésekre való érzékenységét. Amikor a hypercorticoidism befolyásolja a csontokat, az izmokat, a bőrt, a miokardiumot és más belső szerveket.

A szindrómát először 1912-ben írta Harvey Williams Cushing amerikai idegsebész, melynek nevét kapta. N. Itsenko egy független tanulmányt végzett, és egy kicsit később, 1924-ben közzétette a betegséggel kapcsolatos tudományos munkáját, ezért a Cushing-szindróma neve gyakori a posztszovjet országokban. A nők sokkal nagyobb valószínűséggel szenvednek ebből a betegségből, mint a férfiak. Az első klinikai tünetek 25-40 éves korban jelennek meg.

Cushing-szindrómát a szív meghibásodása, az anyagcsere-rendellenességek, a testben a zsírlerakódás speciális típusa, a bőr, az izmok, a csontok károsodása és az idegrendszeri és reproduktív rendszer diszfunkciója okozza. A beteg arcát lekerekítették, a szemhéjak megduzzadnak, fényes pirítás jelenik meg. A nők az arcszőrzet túlzott növekedését észlelik. A test felső részén, és nem a nyakban sok zsír halmozódik fel. Nyújtójelek jelennek meg a bőrön. A menstruációs ciklusban szenvedő betegeknél a klitoris hipertrófiás.

A szindróma diagnózisa a mellékvese mirigyek vér-, tomográfiai és szcintigráfiai vizsgálatokban végzett kortizol laboratóriumi meghatározásának eredményein alapul. A patológia kezelése:

• a kortikoszteroidok szekrécióját gátló gyógyszerek kijelölésében, t
• tüneti terápiában,
• egy daganat sebészeti eltávolításában.

kórokozó kutatás

Cushing-szindróma etiopatogenetikai tényezőit két csoportra osztják - endogén és exogén.

1. Az első csoportba tartoznak a mellékvesekéreg hiperplasztikus folyamatai és daganatai. A kortikális réteg hormontermelő tumorát kortikoszterómának nevezik. Eredetileg az adenoma vagy az adenokarcinóma.
2. A hipercorticizmus exogén oka a különböző betegségek intenzív és hosszú távú kezelése kortikoszteroidokkal és kortikosztrop hormonokkal. A kábítószer-szindróma a prednizon, a dexametazon, a hidrokortizon és a Diprospan helytelen kezelésével alakul ki. Ez az úgynevezett iatrogén típusú patológia.
3. A Cushing pszeudo-szindróma hasonló klinikai képet mutat, de más mellékhatásokkal nem összefüggő okok okozzák. Ezek közé tartozik a táplálkozási elhízás, az alkoholfüggőség, a terhesség, a neuropszichiátriai betegségek.
4. Cushing-betegséget az ACTH termelésének növekedése okozza. Ennek oka a hipofízis microadenoma vagy a kortikosztrinoma, amely a hörgőkben, a herékben vagy a petefészkekben található. Ennek a jóindulatú mirigy tumornak a kialakulása hozzájárul a fejsérülésekhez, a neuroinfekciók elhalasztásához, a szüléshez.

• A teljes hypercortisolism akkor alakul ki, amikor a mellékvese kéreg minden rétege érintett.
• A részleges kísérletet az egyes kérgi zónák izolált károsodása kíséri.

Cushing-szindróma patogenetikai kapcsolatai:

1. a kortizol túlérzékenysége
2. a katabolikus folyamatok gyorsulása
3. fehérjék és aminosavak hasítása
4. szervek és szövetek szerkezeti változásai, t
5. a szénhidrát anyagcseréjének megszakítása, ami hiperglikémiához vezet, t
6. abnormális zsírlerakódás a háton, a nyakon, az arcon, a mellkason,
7. sav-bázis egyensúlyhiány,
8. a vér káliumszintjének csökkenése és a nátrium növekedése, t
9. vérnyomás emelkedése
10. depressziós immunvédelem
11. kardiomiopátia, szívelégtelenség, aritmia.

A hypercortisolism kialakulásának kockázati csoportjába tartozó személyek:

• sportolók
• terhes nők
• függők, dohányosok, alkoholisták,
• psihbolnye.

tünetegyüttes

Cushing-szindróma klinikai megnyilvánulása sokrétű és specifikus. A patológiában az idegrendszeri, a szexuális és a kardiovaszkuláris rendszerek diszfunkciója alakul ki.

1. A betegség első tünete - morbid elhízás, amelyet a test egészében egyenetlen zsírlerakódás jellemez. Szubkután betegekben a zsírszövet a nyakon, az arcon, a mellkason, a hason a leginkább kifejezett. Az arcuk úgy néz ki, mint a hold, az arca lila, természetellenes. A betegek alakja szabálytalanul alakul - teljes test a vékony végtagokon.
2. A test bőrén csíkokat, vagy lila-kékes színű csíkok jelennek meg. Ezek a striaek, amelyek megjelenése a bőr túlterhelésével és elvékonyodásával jár együtt azokon a helyeken, ahol a zsír felesleges. A Cushing-szindróma bőr megnyilvánulása a következők: akne, pattanások, hematomák és pontvérzések, hiperpigmentáció és helyi hiperhidrosis, sebek lassú gyógyulása és vágás. A páciens bőre egy „márvány” árnyalatot szerez, amely kifejezett érrendszerrel rendelkezik. Hajlamos a hajlamra és a szárazságra. A könyök, a nyak és a has, a bőr színe a melanin túlzott lerakódása miatt megváltozik.
3. Az izomrendszer veresége a hipotrófiában és az izom hypotoniaban nyilvánul meg. Az "ferde fenék" és a "béka hasa" az izmok atrófiás folyamatai által okozott. A lábak és a vállövek izmainak atrófiájával a betegek fájdalmat panaszkodnak az emelés és a guggolás idején.
4. A szexuális diszfunkció a menstruációs rendellenességek, a hirsutizmus és a nők hipertrichózisa, a szexuális vágy csökkenése és a férfiak impotenciája.
5. Az osteoporosis a csontsűrűség csökkenése és a mikroarchitektúra megsértése. Hasonló jelenségek fordulnak elő a csontok súlyos metabolikus rendellenességeiben, a katabolizmus túlnyomó része a csontképződési folyamatok felett. Az osteoporosis az ízületi fájdalom, a csontváz csontjainak spontán törése, a gerinc - kyphoscoliosis görbülete. A csontok kezd vékonyodni és fájni. Törékenyek és törékenyek. A betegek sóhajtanak, és a beteg gyermekek lemaradnak társaiktól.
6. Az idegrendszer vereségével a betegek különböző rendellenességeket tapasztalnak, a letargia és az apátia, a depresszió és az eufória között. Az álmatlanság, pszichózis, esetleges öngyilkossági kísérletekben szenvedő betegeknél. A központi idegrendszer megsértése állandó agresszió, harag, szorongás és ingerlékenység.
7. Gyakori tünetek: gyengeség, fejfájás, fáradtság, perifériás ödéma, szomjúság, gyakori vizelés.

Cushing-szindróma lehet enyhe, mérsékelt vagy súlyos. A patológia előrehaladtát a tünetek növekedése jellemzi az év során, és a szindróma fokozatos kialakulását - 5-10 év alatt.

Gyermekeknél Cushing-szindrómát ritkán diagnosztizálják. A betegség első jele az elhízás is. Az igazi pubertás késik: a fiúk nem fejlettek a nemi szervekben - a herék és a pénisz, és a lányokban a petefészek diszfunkciója, a méh hypoplasia, nem menstruáció. Az idegrendszer, a csontok és a bőr károsodásának jelei ugyanazok, mint a felnőtteknél. A vékony bőr könnyen megsérül. Úgy tűnik, forog, acne vulgaris, zuzmószerű kiütések.

Cushing-szindrómában szenvedő nőknél a terhesség súlyos szexuális zavar miatt ritkán fordul elő. Előrejelzése kedvezőtlen: koraszülés, spontán abortusz, terhesség korai megszüntetése.

Az időben és megfelelő kezelés hiányában Cushing-szindróma súlyos szövődmények kialakulásához vezet:

• dekompenzált szívelégtelenség
• akut cerebrovascularis baleset,
• szepszis,
• súlyos pyelonefritisz,
• csontritkulás a gerinc és a bordák töréseivel, t
• mellékvese-válság, nyüzsgés, nyomásesés és egyéb kóros jelek,
• bakteriális vagy gombás gyulladás a bőrön, t
• cukorbetegség a hasnyálmirigy diszfunkciója nélkül,
• urolithiasis.

diagnosztika

A Cushing-szindróma diagnózisa anamnámiai és fizikai adatokon, a betegek panaszain és a szűrővizsgálati eredményeken alapul. A szakértők általános vizsgálattal kezdődnek, és különös figyelmet fordítanak a zsírlerakódások mértékére és jellegére, az arc és a test bőrének állapotára, és diagnosztizálják az izom-és izomrendszert.

1. A betegek vizeletében meghatározza a kortizol szintjét. 3-4-szeres növekedésével a patológia diagnózisa megerősítést nyer.
2. A "Dexamethasone" teszt elvégzése: egészséges embereknél ez a gyógyszer csökkenti a vérben a kortizol szintjét, és a betegeknél nincs ilyen csökkenés.
3. A hemogramban - leukopenia és eritrocitózis.
4. Vér biokémia - a KOS, a hypokalemia, a hiperglikémia, a diszlipidémia, a hypercholesteroleemia megsértése.
5. Az osteoporosis markerek elemzése alacsony osteocalcin-tartalmat mutat, ami a csontképződés informatív markere, amelyet az osteoblastok az oszteoszintézis során szabadítanak fel, és részben belépnek a véráramba.
6. A TSH elemzése - csökkenti a pajzsmirigy-stimuláló hormon szintjét.
7. A nyálban lévő kortizol szintjének meghatározása - egészséges embereknél ingadozik, és a betegekben esténként jelentősen csökken.
8. A hipofízis és a mellékvese mirigyek tomográfiai vizsgálatát végezzük, hogy meghatározzuk az onkogenezist, annak lokalizációját, méretét.
9. A csontváz röntgen vizsgálata - az osteoporosis és a törések jeleinek meghatározása.
10. A belső szervek ultrahanga - egy további diagnosztikai módszer.

Az endokrinológia, a terápia, a neurológia, az immunológia és a hematológia területén jártas szakemberek részt vesznek a Cushing-szindrómás betegek diagnózisában és kezelésében.

kezelés

A Cushing-szindróma megszüntetéséhez szükséges annak okát azonosítani és normalizálni a vérben lévő kortizol szintjét. Ha a patológiát intenzív glükokortikoid terápia okozza, fokozatosan meg kell szüntetni őket vagy más immunszuppresszánsokkal kell helyettesíteni.

A Cushing-szindrómában szenvedő betegeket kórházba helyezik a kórház endokrinológiai osztályán, ahol szigorú orvosi felügyelet alatt állnak. A kezelések közé tartozik a drog, a műtét és a sugárkezelés.

Kábítószer-kezelés

A betegek a glükokortikoszteroidok mellékvese-szintézisének inhibitorait - "ketokonazol", "Metiriron", "Mitotan", "Mamomit".

• vérnyomáscsökkentő szerek - enalapril, capoten, biszoprolol,
• diuretikumok - "Furosemid", "Veroshpiron", "Mannitol",
• hipoglikémiás szerek - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• szívglikozidok - "Korglikon", "Strofantin",
• immunmodulátorok - Likopid, Ismigen, Imunal,
• nyugtatók - Corvalol, Valocordin,
• multivitamin komplexek.

Operatív beavatkozás

Cushing-szindróma sebészeti kezelése az alábbi műveletek végrehajtását jelenti:

Adrenalectomia - az érintett mellékvese eltávolítása. Jóindulatú daganatok esetén részleges adrenalectomiát hajtanak végre, amelyben csak egy daganat kerül eltávolításra szervmegőrzéssel. A biológiai anyagot szövettani vizsgálatra küldjük, hogy információt szerezzünk a tumor típusáról és szöveti eredetéről. A kétoldali adrenalectomia után a betegnek glükokortikoidokat kell szednie az életre.

A szelektív transzsphenoidális adenomectomia az egyetlen hatékony módja annak, hogy megszabaduljon a problémától. Az agyi neoplazmat az idegsebészek eltávolítják az orron keresztül. A betegek gyorsan rehabilitálódnak és visszatérnek a szokásos életmódjához.

Ha egy kortizol-termelő daganat a hasnyálmirigyben vagy más szervekben található, minimálisan invazív beavatkozással vagy klasszikus műtéttel eltávolítjuk.

A mellékvesék elpusztítása egy másik módszer a szindróma kezelésére, amellyel a bőrön keresztül szklerózis anyagokat injektálhatunk.

A hipofízis adenoma sugárterápiája kedvező hatást gyakorol ezen a területen, és csökkenti az ACTH termelését. Tartsuk azt abban az esetben, ha az adenoma sebészeti eltávolítása lehetetlen vagy ellenjavallt egészségügyi okokból.

A mellékvese daganatában a könnyű és közepes formában sugárterápiát jeleznek. Súlyos esetekben távolítsa el a mellékvese mirigyét, és más gyógyszerekkel írja elő a "Hloditan" -t.

Az agyalapi mirigy protonterápiáját az orvosok bizonytalanságával rendelkező betegek számára írják le az adenomák jelenlétéről. A protonterápia a sugárkezelés speciális típusa, amelyben a gyorsított ionizáló részecskék a besugárzott tumorra hatnak. A protonok károsítják a rákos sejtek DNS-ét, és halálukat okozzák. A módszer lehetővé teszi, hogy a lehető legpontosabban megcélozhasson egy tumorra, és a test bármely mélységében elpusztítsa azt anélkül, hogy a környező szövetek jelentős károsodást okoznának.

kilátás

Cushing-szindróma egy súlyos betegség, amely egy hét alatt nem megy el. Az orvosok speciális ajánlásokat tesznek a házi terápia megszervezésére betegeik számára:

• A fizikai aktivitás fokozatos növekedése és az élet szokásos ritmusához való visszatérés, kisebb fáradtság nélküli edzés nélkül.
• Megfelelő, ésszerű, kiegyensúlyozott táplálkozás.
• Mentális torna - keresztrejtvények, rejtvények, feladatok, logikai gyakorlatok.
• A pszicho-érzelmi állapot normalizálása, a depresszió kezelése, a stressz megelőzése.
• A munka és pihenés optimális módja.
• A patológia kezelésének otthoni módszerei - könnyű edzés, vízi torna, meleg zuhany, masszázs.

Ha a patológia oka jóindulatú daganat, a prognózis kedvezőnek tekinthető. Az ilyen betegeknél a mellékvesekéreg a kezelés után teljesen megkezdődik. Jelentősen nőnek a betegségből való kilábalás esélyei. A mellékvesék rákban a halál általában egy év alatt következik be. Ritkán az orvosok meghosszabbíthatják a betegek életét legfeljebb 5 évig. Ha a szervezetben irreverzibilis jelenségek fordulnak elő, és nincs megfelelő kezelés, a patológia prognózisa kedvezőtlen lesz.

Itsenko-Cushing-szindróma - mi az, a tünetek, a diagnózis és a kezelés

Itsenko-Cushing-szindróma egy ritka betegség, amely a szervezetben a kortizol túlzott mennyiségének köszönhető. A kortizol egy hormon, amelyet általában a mellékvesék termelnek, és amely létfontosságú az élethez. Lehetővé teszi az emberek számára, hogy reagáljanak olyan stresszes helyzetekre, mint például a betegség, és gyakorlatilag a test összes szövetét érinti.

1 Betegség és Itsenko-Cushing-szindróma

A kortizolt a törések során, leggyakrabban a kora reggeli órákban állítják elő, éjszaka nagyon kis mennyiségben. Itsenko-Cushing-szindróma olyan állapot, amelyben a szervezet maga túl sok kortizolt termel, függetlenül az októl.

A betegség a szervezetben a kortizol túl nagy mértékű eredménye.

Néhány betegnek ez a állapota van, mert a mellékveséknél olyan tumor van, amely túl sok kortizolt termel. Mások megtanulják Itsenko-Cushing betegségét, és mi az, mivel túl sok az ACTH hormon termelése, ami a mellékvese mirigyeit kortizol termeléséhez vezet. Amikor az ACTH az agyalapi mirigyből származik, Cushing-kórnak hívják.

Általában ez a feltétel nagyon ritka. Ez gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, és az ilyen betegségek leggyakoribb életkora a szervezetben 20-40 év.

A férfiaknál a Itsenko-Cushing-szindróma okai közé tartozik a szteroid gyógyszerek, különösen a szteroid tabletták hosszú bevitele. A szteroidok a kortizol mesterséges változatát tartalmazzák.

2 Itsenko-Cushing-betegség tünetei

Itsenko-Cushing-szindróma fő tünetei az alábbi táblázatban találhatók. Nem minden ilyen állapotú embernek van ilyen jelei és tünetei. Néhány embernek kevés vagy "enyhe" tünete van, talán csak súlygyarapodás és szabálytalan menstruáció.

A betegség súlyosabb formájú emberei szinte minden tünetet okozhatnak. A felnőtteknél a leggyakoribb tünetek a súlygyarapodás (különösen a testben, gyakran nem a karok és a lábak súlygyarapodása), a magas vérnyomás és a memória, a hangulat és a koncentráció változása. További problémákat, például az izomgyengeséget a szervezet szöveti fehérjevesztése okozza.

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

Gyermekekben Itsenko-Cushing-szindróma az elhízás lassabb növekedési ütemben jelentkezik.

Rossz rövid távú memória

Túlzott hajnövekedés (nők)

Piros, ruddy arc

Extra zsír a nyakon

Vékony bőr és striae a Itsenko-Cushing-szindrómában

A csípő és a váll gyengesége

3 Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa

Annak a ténynek köszönhetően, hogy nem minden, a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő személynek minden jele és tünete van, és mivel a szindróma számos jellemzője, mint például a súlygyarapodás és a magas vérnyomás, közös a népesség számára, nehéz lehet diagnosztizálni Itsenko-kór A tünetek csak a tünetek alapján történtek.

Ennek eredményeként az orvosok laboratóriumi vizsgálatokat alkalmaznak a betegség diagnosztizálására. Ezek a vizsgálatok meghatározzák, hogy miért keletkezik túl sok kortizol, vagy miért nem működik megfelelően a normális hormon kontroll.

A leggyakrabban használt vizsgálatok a kortizol mennyiségét a nyálban vagy a vizeletben mérik. Azt is ellenőrizheti, hogy van-e túl sok kortizol termelés, ha egy kis tablettát, a dexametazont neveznek, amely utánozza a kortizolt. Ezt a dexametazon-szuppresszió tesztnek nevezik. Ha a test megfelelően szabályozza a kortizolt, a kortizol szintje csökken, de ez nem fog történni Cushing-szindrómában szenvedő személynél. Ezek a tesztek nem mindig képesek a betegség diagnosztizálására, mivel más betegségek vagy problémák túlzott kortizolt vagy a kortizoltermelés rendellenes szabályozását okozhatják.

A kortizol szintjét a vizeletvizsgálattal lehet meghatározni.

Ezeket a feltételeket „pszeudo-szárító állapotoknak” nevezik. A Cushing-szindróma és a pszeudo-szárítási körülmények közötti tünetek és a laboratóriumi vizsgálati eredmények hasonlósága miatt az orvosoknak több vizsgálatot kell végezniük, és szükség lehet olyan állapotok kezelésére, amelyek pszeudo-Cushing-állapothoz, például depresszióhoz vezethetnek. A kezelés során a kortizol normális lesz. Ha nem, és különösen ha a fizikai jellemzők romlanak, akkor valószínűbb, hogy a személynek igazi viszketés-cushing-betegsége van.

• fizikai aktivitás;
• alvási apnoe;
• depresszió és más mentális zavarok;
• terhesség
• fájdalom;
• stressz
• kontrollálatlan cukorbetegség;
• alkoholizmus;
• extrém elhízás.

4 Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

A Itsenko-Cushing betegségének egyetlen hatékony kezelése a daganat eltávolítása, az ACTH termelésének képességének csökkentése vagy a mellékvesék eltávolítása.

A mellékvesék műtéti eltávolítása után

Vannak más kiegészítő megközelítések is, amelyeket néhány tünet kezelésére lehet használni. Például a cukorbetegséget, a depressziót és a magas vérnyomást a szokásos gyógyszerekkel kezeljük. Emellett az orvosok további kalcium- vagy D-vitamint vagy más gyógyszert írhatnak elő a csonthígítás megelőzésére.

A hipofízis tumor eltávolítása műtét során

A hipofízis-tumor eltávolítása műtét útján a legjobb módja annak, hogy megszabaduljon Itsenko-Cushing betegségétől. A műtét azok számára ajánlott, akiknek a daganata nem terjed ki az agyalapi mirigyen kívüli területen, és amelyek eléggé jól láthatóak az érzéstelenítéshez. Ezt általában úgy végzik, hogy áthaladunk az orron vagy a felső ajakon, és a sinus izomon keresztül a tumor eléréséhez. Ezt transzsphenoidális műtétnek nevezzük, amely lehetővé teszi, hogy elkerüljük a felső koponyán keresztül az agyalapi mirigybe való belépést. Ez az útvonal kevésbé veszélyes a beteg számára, és lehetővé teszi, hogy gyorsabban helyreálljon.

Sebészet az agyalapi mirigy eltávolítására

Csak a daganat eltávolítása hagyja az agyalapi mirigy fennmaradó részét, hogy végül rendesen működjön. Ez az emberek 70-90% -ánál sikeres, ha az agyalapi mirigy legjobb sebészei végeznek. A siker aránya tükrözi a műveletet végző sebész tapasztalatait. A daganat azonban visszatérhet a betegek 15% -ára, valószínűleg a daganat hiányos eltávolítása miatt.

sugársebészet

Egyéb kezelési lehetőségek közé tartozik a teljes agyalapi mirigy vagy a sugárterápia sugárterápia (a radiosurgery), ha a tumor egy MRI-n látható. Ez az egyetlen kezelés lehet, ha az agyalapi mirigy műtét nem teljes mértékben sikeres. Ezek a megközelítések akár 10 évet is igénybe vehetnek a teljes hatás eléréséhez. Időközben a betegek a mellékvese kortizol termelésének csökkentését célzó gyógyszereket szednek. A sugárkezelés egyik fontos mellékhatása az, hogy más hormonokat képező egyéb hipofízis sejteket is érinthet. Ennek eredményeként a betegek legfeljebb 50% -ának szüksége van egy másik hormonpótlásra a kezelés után 10 éven belül.

A mellékvese eltávolítása műtét segítségével

Mindkét mellékvese eltávolítása kiküszöböli a szervezet kortizol termelésének képességét. Mivel a mellékvesekéreg hormonok elengedhetetlenek az élethez, a betegeknek mindennap az életük hátralévő részében minden nap kortiszol-szerű hormonot és a florinef hormonot kell alkalmazniuk, amely szabályozza a só és a víz egyensúlyát.

gyógyszerek

Míg a klinikai vizsgálatok során néhány ígéretes gyógyszert tesztelnek, a kortiszolszint csökkentésére jelenleg rendelkezésre álló gyógyszerek, ha külön adják be, nem működnek jól hosszú távú kezelésként. Ezeket a gyógyszereket leggyakrabban sugárterápiával kombinálják.

Itsenko-Cushing-szindróma (hypercortisolism): okok, tünetek, diagnózis és kezelés

Itsenko-Cushing-szindróma egy kóros tüneti komplex, amely a hypercorticism miatt következik be. A patológiás folyamat kialakulásának egyik oka a hosszú távú glükokortikoidokkal való kezelés. A szindrómát a 20-45 éveseknél észlelték. Cushing-szindróma kialakulásának eseteit gyermekek és idősek esetében nem zárják ki. Leggyakrabban a szindróma nőkben alakul ki.

Nem szükséges összehasonlítani Itsenko-Cushing-kór (BIC) és Cushing-szindróma. A betegség másodlagos hypercortisolizmust feltételez, amely a hypothalamus-hipofízis-mellékvese-rendszert szabályozó szabályozott mechanizmusokkal együtt fejlődik. A szindróma kezelése az okok és provokáló tényezők tanulmányozása után történik.

okai

Itsenko-Cushing-szindróma előfordulásának elsődleges oka az adrenokortikotrop hormon és a hirtelen kialakult kortikosztrofális hipofízis adenomák. Ez kifejezett endokrin és hypothalamikus rendellenességekhez vezet. A szindróma fő okai a következők:

• A hipofízis microadenoma egy jóindulatú mirigyképződés, amely nem haladja meg a 10 mm-t. A tumor befolyásolja az adrenocorticotrop hormon növekedését a szervezetben. Az endokrinológusok szerint ez a fő oka a szindróma kialakulásának. A patológiás tünetek 83% -ban jelentkeznek;
• A mellékvesekéreg, az adenokarcinóma és az adenoma adenomatózisa a szindróma és a Cushing-betegség 19% -os előrehaladásához vezet. A daganat túltermelése a mellékvesekéreg normális szerkezetének és munkájának megszakadásához vezet;
• A tüdő, a pajzsmirigy, a prosztata, a hasnyálmirigy, a petefészek és más szervek kortikotropinomia. A daganat miatt az összes eset 2% -ában patológiai szindróma alakul ki. A corticotropinom egy kortikosztroporont termel, amely hypercorticizmust okoz;
• A biológiailag aktív komponensek megszakított szekréciója;
• A kortizol túlzott termelése miatt katabolikus hatás jelentkezik, azaz az izmok, a bőr, a csontok, a belső szervek stb. Fehérjeszerkezetei lebomlanak, és ez az állapot fokozatosan atrófiához és szöveti degenerációhoz vezet;
• A glükóz intesztinális felszívódása fokozza a szteroid cukorbetegség kialakulását;
• A zsír anyagcseréjének megsértése. Ezt az állapotot a test bizonyos területein a zsír túlzott lerakódása és a glükokortikoidokkal szembeni eltérő érzékenység miatt jellemzi.
• Túl nagy a kortizol szintje a vesékre, ami elektrolit-zavarokat (hipernatrémia és hipokalémia), az izomszövetekben a dystrophia folyamatainak megnövekedett nyomását és megszakítását eredményezi;
• A glükokortikoidokat vagy adrenokortikotrop hormonokat tartalmazó gyógyszerek hosszú távú alkalmazása.

A szívelégtelenség, a kardiomiopátia és az aritmia a szívizom hipercorticizmusa miatt alakul ki. A kortizol gátolja az immunitást, így Cushing szindróma a gyermekeknél különböző fertőző betegségek kialakulását idézi elő.

Provokatív tényezők a Itsenko-Cushing-szindróma kialakulásához

Bármilyen patológia a mirigyekben megváltoztathatja a személy megjelenését, gátolhatja a reproduktív funkciót, negatív hatással van a véredények állapotára és a szívre. Ezért a szakértők különösen körültekintően vizsgálják új információkat a Itsenko-Cushing-szindróma patogeneziséről, okairól és provokatív tényezőiről. A szindróma előfordulásához vezető tényezők:

• gyulladásos folyamat az arachnoid anyagban. Az adhézió kialakulása (arachnoid);
• fejsérülések, agyrázkódások;
• agyvelőgyulladás - a patogén mikroorganizmusok vagy kullancsaktivitás által okozott agyi struktúrák gyulladása;
• meningitis - az agy és a gerincvelő membránjainak gyulladása;
• öröklődés;
• súlyos mérgezés;
• a központi idegrendszer károsodása.

Cushing-szindróma progresszív kurzusa lehet az összes tünet megnyilvánulásával egy éven belül, vagy fokozatosan, a tünetek növekedésével 2-10 évre.

tünetek

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei sajátosak, és lehetetlen önállóan megérteni, hogy mi okozza bizonyos jelek megjelenését. Csak az orvos végezheti el a helyes diagnózist az összes tünet vizsgálatával. A tünetek a következők:

• A statisztikák szerint a Itsenko-Cushing-szindróma esetek 90% -ában a fő tünet az elhízás. Zsírlerakódások fordulnak elő a has, az arc, a nyak és a hát. Az arca hold alakúvá válik, a bőr sötétkék színű, kékes árnyalattal rendelkezik (lásd a fenti képet). Ha a zsír a hetedik nyaki csigolya régiójában van lerakva, akkor „bölény” dudor fordul elő;
• Az izomrendszert illetően a betegek izom atrófiájával, alacsony hangerővel és izomerősséggel rendelkeznek. A szindrómát kísérő specifikus tünetek a következők:
  • kis mennyiségű gluteus és femoralis izmok;
  • a hasi izmok alultápláltságát a bőr alatti szövetek részleges hiánya jellemzi;
  • az elülső hasfal hernia rostos szerkezete.
• A bőr „márvány” árnyalatú, kifejezett érrendszeri hálóval, hámlással és szárazsággal jelenik meg. A felső végtagok, a combok, a mellkas, a fenék és a has - a kék vagy a lila csíkok bőrén - 2 cm hosszúságú nyúlás következik be, valamint erős bőrkiütések, pattanások, bőr alatti vérzés, egyes bőrterületek fényes pigmentációja nem zárható ki. A tenyéren a bőr hígul;
• A atrófia és a csontkárosodás nem kivétel - csontritkulás, ami nagyon súlyos fájdalomhoz, törésekhez, csont-deformációhoz, kyphoscoliosishoz (a gerinc görbülete a frontális és sagittális síkokhoz) és scoliosishoz (a gerinc három síkjának deformitása). A csigolyák összenyomódása következtében megjelenik a slouch és a növekedés csökken. Cushing-szindrómában a gyermekeknél a növekedés lassulása miatt az epifizálható lemez lassulása miatt;
• A szívizom-rendellenességek kardiomiopátia kialakulásához vezetnek, melyeket a szívverés, a pitvarfibrilláció és a szívelégtelenség tünetei jellemeznek. Ezek a tünetek végzetesek lehetnek;
• Cushing-szindrómában a központi idegrendszer szenved és nyilvánul meg:
  • letargia;
  • hosszan tartó depresszió;
  • pszichózisok;
  • öngyilkossági kísérlet.
• Az esetek 22% -ánál a betegek szteroid cukorbetegségben szenvednek, ami nem jár a hasnyálmirigy működésének megzavarásával. A cukorbetegség lefolyása enyhe fokú, mérsékelt inzulinszinttel, és gyorsan kiegyensúlyozott egy egyedileg kiválasztott diétával és a vércukorszintet csökkentő gyógyszerekkel. A perifériás ödéma, a polyuria (fokozott vizeletképződés) és a nocturia (gyakori vizelés éjszaka) lehetséges fejlődése;
• A nőknél a hiperandrogenizmus előfordulása lehetséges - az endokrin rendszer patológiája, amelyet az ilyen tünetek jellemeznek:
  • a virilizáció olyan tünetegyüttes, amelyet a férfiak jellemzőinek megjelenése jellemez a nőkben (fizikum, hang, hajnövekedés stb.);
  • hirsutizmus - a hím végtelen szőr (kemény, hosszú és sötét) túlzott növekedése a férfiaknál;
  • hipertrichózis - olyan betegség, amely a szokatlan bőrfelületeken túlzott hajnövekedésben nyilvánul meg;
  • a menstruációs ciklus megsértése;
  • meddőség.

Cushing-szindrómás férfiak tünetei vannak:

• feminizáció - a nőkre jellemző másodlagos szexuális jellemzők kialakulása;
• herék atrófiája vagy herék atrófiája - olyan kóros állapot, amelyben a nemi mirigyek (herék) nagymértékben csökkentek;
• alacsony szexuális vágy és erekciós zavar;
• gynecomastia - az emlőmirigyek növekedése a zsírszövet hipertrófiájával.

Gyermekek Cushing-szindróma tünetei ritkaak, de a súlyosság nem rosszabb, mint bármely más endokrin rendszerbetegség. A szindróma hajlamosabb a serdülők számára.

Cushing-kór terjedelme

Nincsenek a szindróma formái, fázisai vagy típusai, Cushing-betegség három klinikai szakaszra oszlik. A fokozatok a következők:

• Enyhe tünetek enyhe: osteoporosis hiányzik, menstruációs funkció megmarad;
• az átlagos fok kifejezett tüneteket mutat, de nincsenek komplikációk;
• súlyos szövődményekkel alakul ki:
  • izom atrófia;
  • hipokalémia - káliumionok kis sűrűsége a vérben;
  • hipertóniás nefropátia - az artériás hipertóniával rendelkező kis vese artériák veresége;
  • súlyos mentális zavarok - a betegség és a terápia komplikációi által jellemzett betegségek csoportja.

A fokozatokon kívül két Cushing-kór is létezik:

• progresszív. A tünetek és szövődmények gyors (7 hónapon belüli) növekedését jellemzi;
• renyhe. A patológiai változások fokozatosan 10 év alatt alakulnak ki.

diagnosztika

A Itsenko-Cushing-szindróma első gyanújánál kizárt a glükokortikoid bevitel exogén forrása, anamnestic és fizikai adatok vizsgálata. Az első lépés a hypercorticizmus fő oka. E célból a diagnosztikát szűrővizsgálattal végzik:

• a kortizol kiválasztása a napi vizeletben. Ha a kortizol szintje 4-szer nő, akkor ez azt jelzi, hogy Cushing szindróma vagy maga a betegség megbízható diagnózisát mutatja;
• kis dexametazon teszt. Cushing-kór a dexametazont szedi, ami jelentősen csökkenti a kortizol-szintet, de redukciós szindróma nélkül.

A hiperkortiszolizmus fő forrásának meghatározásához a mellékvese szcintigráfiát, a mágneses rezonanciát vagy a hipofízis számítógépes tomográfiáját végzik. A szindróma szövődményeinek diagnosztizálására a mellkas és a gerinc radiográfiája, komputertomográfiája történik. A vér biokémiai elemzése segít az elektrolit rendellenességek diagnosztizálásában, az 1. típusú szekunder inzulinfüggő diabetes mellitusban stb.

kezelés

A kezeléshez speciális mechanizmust alkalmaznak, amely egyesíti a sugárterápiát (gamma-terápia és a hipofízis proton besugárzása). A gamma-terápia segítségével a különböző daganatok radioaktív izotópjai sugárzanak. A hipofízis gamma terápia és a proton besugárzása között vannak különbségek:

• nagy mennyiségű sugárzás;
• a közeli szervek sérülése nem fordul elő;
• elég egy eljárás;
• az agyalapi mirigy következő besugárzása csak hat hónappal később történik;
• a proton besugárzása hatékonyabb Itsenko-Cushing-betegségben.

A legjobb eredmény érdekében bizonyos gyógyszerek felírása történik.

Kábítószer-kezelés

A tüneti terápia vérnyomáscsökkentő, cukorcsökkentő és diuretikus szerek használatát foglalja magában. Kijelölt:

• szívglikozidok:
  • A Korglikon egy gyors hatású gyógyszer, amely a szívműködési zavarok enyhe formáit kezeli, és ritkán okoz mellékhatásokat;
  • A Strofantin - egy erős és tartós hatású gyógyszer, segít a krónikus szívelégtelenségben, mellékhatások lehetségesek;
  • A digoxin - a szívelégtelenség súlyos formáit kezeli, tabletták és injekciós oldatok formájában áll rendelkezésre, mellékhatások lehetségesek;
  • A Celanid egy enyhe és fokozatos gyógyszer, amely segít a szívelégtelenség mérsékelt megnyilvánulásában, ritkán okoz mellékhatásokat;

A szívglikozidok helyes használatával mindössze 6% -uk lehet a mérgezés jelei.

• immunmodulátor:
  • Interferon - a gyógyszer elősegíti a védőkomplexum növelését;
  • A Licopid egy erős immunmodulátor, a gyógyszer szoptató és terhes nők esetében ellenjavallt;
  • Arbidol - immunmoduláló hatású antivirális gyógyszer;
  • A lymphomyosot egy homeopátiás gyógyszer, amely ödéma- és nyirokelvezető hatással rendelkezik;
  • Ismigen - a vírusos betegségek megelőzésére szolgáló gyógyszer;
  • Imudon - olyan gyógyszer, amely megvédi a szájüreg nyálkahártyáját a vírusoktól és baktériumoktól;
• antidepresszánsok:
  • Az amitriptilin a triciklikus antidepresszánsok csoportjából származó gyógyszer. Nyugtató, nyugtató és szorongásgátló hatása van;
  • Imipramin - a gyógyszer javítja a hangulatot, csökkenti a depresszió érzését;
  • Klomipramin - a gyógyszer antihisztamin és adrenoceptor blokkoló hatású;
  • Maprotilin - olyan gyógyszer, amely fokozza a fenamin hatását és gyengíti a reserpin megfosztó hatásait;
• nyugtatók:
  • Valerian - csökkenti az ideges ingerlékenységet, elősegíti az alvást, fokozza az altatók hatását;
  • Passionflower - enyhíti a rohamokat, elősegíti az elalvást;
  • Motherwort - enyhe nyugtató hatású, kiegyensúlyozza a pulzusszámot;
• vitamin terápia. C, P, K, B15, B1 stb.
• gyógyszeres kezelés osteoporosis kezelésére. készítmények:
  • Denozumab;
  • Ösztrogén-progesztin komplexek;
  • biszfoszfonátok;
  • Lazac kalcitonin.

Ha Cushing-szindróma jellege iatrogén, akkor a glükokortikoidok fokozatos megszüntetése és más megfelelő immunszuppresszánsokkal való helyettesítése szükséges. A hypercortisolism endogén jellege esetén a szteroidogenezist elnyomó gyógyszerek beadása a mellékvesékben (Chloditan, Mamomit, Elipten, stb.).

Sebészeti beavatkozás

A tüdő, az agyalapi mirigy és a mellékvese daganatának károsodása esetén a sebek sebészeti eltávolítása történik. Ha ez nem lehetséges, a mellékvese (adrenalectomia) vagy a hipotalamusz-hipofízis sugárterápia egyetlen vagy kétoldalú eltávolítása történik. A sugárterápiát sebészeti vagy orvosi kezeléssel együtt végzik.

A krónikus mellékvese-elégtelenség utáni posztoperatív időszakban az adrenalectomián átesett betegek állandó hormonpótló terápiát igényelnek.

Alternatív kezelések

A drogterápia és a műtét mellett a szindróma és a Cushing-kór kezelésére néhány alternatív módszer alkalmazható. Ezek a következők:

• táplálkozás;
• a népi jogorvoslatok kezelése;
• testmozgás.

élelmiszer

Cushing-szindrómában a kortikoszteroid hormonok szintje nő, ami nyilvánvaló változásokat okoz a különböző szövetek és szervek munkájában. Az étrend nem befolyásolja nagymértékben a kortizol és más hormonok termelését, de nem szabad alábecsülni a megfelelő táplálkozást. Az étrend szigorú betartása segít normalizálni és szabályozni az anyagcserét.

Az étrend nem lehet sok telített zsírsav (margarin, majonéz, vaj), hanem a D-vitamin tartalmával (tojás, kemény sajt, tejtermékek) növelni kell a termékeket. Szintén szükséges a kalciumot tartalmazó élelmiszer (túró, tej, szezám, zöldek).

Az elhízásban jobb csökkenteni a só, az állati zsírok és a folyadékok bevitelét. Erős teát, szeszes italokat és kávét teljesen el kell távolítani, és könnyű levesekkel, főtt hússal, gabonafélékkel kell helyettesíteni. A szteroid cukorbetegség esetén ajánlatos több fehérjét fogyasztani, csökkenteni a szénhidrátok és zsírok arányát.

Népi jogorvoslatok

Cushing-szindróma adjuváns kezelésére a népi jogorvoslattal történő kezelést alkalmazzák. Mielőtt a hagyományos orvosláshoz fordulna, mindent tudnia kell a patológiáról: mi az, az okok, a tényezők és a komplikációk. Az alapok a következők:

• Homoktövis leve. Használjon tiszta formában 50 ml-ben 1 órával étkezés előtt naponta háromszor. A borító tulajdonsága megvédi a gyomornyálkahártyát a gyomornedv hatásaitól, és megszünteti a peptikus fekély tüneteit;
• Linden méz. 1 evőkanál a termék egy pohár meleg vízben feloldva, és három pohár italt a nap folyamán;
• Fokhagyma infúzió. Hasznos a szteroid cukorbetegségben, ami a cukorszint csökkentésének eszköze. A fokhagymás szegfűszeget finomra kell dörzsölni, forró vizet öntenünk, és 30 percig hagyni hagyni. Három pohárba itassuk naponta háromszor, kis csíkokban;
• A hegyi kőris gyümölcsének infúziója. Egy evőkanál szárított gyümölcsöt öntsünk egy pohár forró vizet. Hagyjuk, hogy naponta háromszor inni, fél pohárra.

ünnepély

A gyakorlat jó a szindrómára és Cushing-kórra. Rendszeresen ajánlott könnyű fizikai terhelést végezni, segítenek a stressz enyhítésében, fogyásban és az izmok megfelelő mennyiségének növelésében. A leghatékonyabb módja a jóga, amely kiegyensúlyozza az anyagcserét, az immunitást és a hormonszinteket.

megelőzés

Preventív intézkedésként évente egyszer ajánlott a török ​​nyereg röntgenfelvétele, a vizuális mezők és az adrenokortikotrop hormon koncentrációja a vérplazmában. Lehetetlen figyelmen kívül hagyni a Itsenko-Cushing-szindróma tüneteit, mivel a halálhoz vezető változások kialakulhatnak. Nem ajánlott nehéz edzés, túlterhelés, stressz stb.

kilátás

A prognózis a daganat természetétől függ - jóindulatú vagy rosszindulatú. Ha a betegnek jóindulatú kortikoszteroma van, akkor az ezt követő prognózis pozitív, de ugyanakkor az egészséges mellékvese működése a betegek 85% -ában teljes mértékben helyreáll. Általában véve a prognózis függ az okoktól, a rendelkezésre állástól, a súlyosbodástól, a gyors diagnózistól és a kezeléstől. A betegeket endokrinológus felügyeli. A betegség és a szindróma nem ugyanaz, ezért a szakértők figyelembe veszik az okok és a tünetek közötti különbségeket.

Itsenko-Cushing-szindróma (hypercortisolism)

Itsenko-Cushing-szindróma egy kóros tünetegyüttes, amely a hipercorticizmusból ered, vagyis a mellékvesehormon kortizol fokozott felszabadulása vagy a glükokortikoidokkal való hosszabb ideig tartó kezelés. Szükséges megkülönböztetni Itsenko-Cushing-szindrómát Itsenko-Cushing-betegségtől, amelyet másodlagos hypercorticizmusnak nevezünk, amely a hypothalamic-hipofízis rendszer patológiájában fejlődik ki. Itsenko - Cushing szindróma diagnózisa magában foglalja a kortizol és az agyalapi mirigy hormonok szintjének, a dexametazon teszt, az MRI, a CT vizsgálat és a mellékvese szcintigráfia vizsgálatát. Itsenko - Cushing-szindróma kezelése annak okától függ, és a glükokortikoid terápia megszüntetése, a szteroidogenezis-gátlók kijelölése, a mellékvese tumorok sebészeti eltávolítása.

Itsenko-Cushing-szindróma (hypercortisolism)

Itsenko-Cushing-szindróma egy kóros tünetegyüttes, amely a hipercorticizmusból ered, vagyis a mellékvesehormon kortizol fokozott felszabadulása vagy a glükokortikoidokkal való hosszabb ideig tartó kezelés. A glükokortikoid hormonok részt vesznek az anyagcsere minden típusának szabályozásában és számos fiziológiai funkcióban. A mellékveséket az ACTH szekréciója, egy adrenokortikotrop hormon, mely aktiválja a kortizol és a kortikoszteron szintézisét. Az agyalapi mirigy aktivitását a hypothalamus hormonjai - a sztatinok és a liberinok - szabályozzák.

Az ilyen többfokozatú szabályozás szükséges a testfunkciók és az anyagcsere-folyamatok koherenciájának biztosításához. A lánc egyik linkjének megsértése a mellékvesekéreg által okozott glükokortikoid hormonok túlérzékenységét okozhatja, és a Itsenko-Cushing szindróma kialakulásához vezethet. A nőknél a Itsenko-Cushing-szindróma 10-szer gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál, elsősorban 25-40 éves korban.

Van egy szindróma és Itsenko-Cushing-kór: az utóbbi klinikailag ugyanazokkal a tünetekkel jelentkezik, de a hipotalamusz-hipofízis rendszer elsődleges sérülésén alapul, és a mellékvesekéreg hiperfunkciója másodlagos. Az alkoholizmussal vagy súlyos depressziós rendellenességgel rendelkező betegek néha Itsenko-Cushing pszeudo-szindrómát alakítanak ki.

Itsenko-Cushing-szindróma kialakulásának okai és mechanizmusa

Itsenko-Cushing-szindróma egy széles körű koncepció, amely magában foglalja a hypercorticizmus által jellemzett különböző állapotok komplexjét. A modern kutatások szerint az endokrinológia területén a Itsenko-Cushing-szindróma eseteinek több mint 80% -a összefügg az ACTH fokozott szekréciójával az agyalapi mirigyben (Itsenko-Cushing-kór). A hipofízis microadenoma egy kis (nem több, mint 2 cm), gyakran jóindulatú, mirigyes daganat, amely adrenokortikotrop hormonot termel.

A betegek 14-18% -ában a Itsenko-Cushing-szindróma oka a mellékvese kéreg elsődleges sérülése a mellékvesekéreg hiperplasztikus daganatai következtében - adenoma, adenomatosis, adenokarcinóma.

A betegség 1-2% -át ACTH-ektópiás vagy kortikoszterberin-ektópiás szindróma okozza - a kortikosztroporont (kortikotropinómát) szekretáló tumor. Az ACTH-ektópiás szindrómát különböző szervek daganatai okozhatják: tüdő, herék, petefészek, csecsemőmirigy, mellékpajzsmirigy, pajzsmirigy, hasnyálmirigy, prosztata. Itsenko-Cushing gyógyszer szindróma kialakulásának gyakorisága függ a glükokortikoidok helyes alkalmazását a szisztémás betegségek kezelésében.

A hisenko-Cushing-szindrómában a kortizol-túlérzékenység katabolikus hatást okoz - a csontok, az izmok (beleértve a szív), a bőr, a belső szervek stb. Fehérjeszerkezeteinek lebontását, ami végül szöveti degenerációhoz és atrófiához vezet. A glükóz fokozott glükogenezis és intestinalis felszívódása a szteroid cukorbetegség kialakulásához vezet. A Itsenko-Cushing-szindrómában a zsír anyagcseréjének rendellenességeit a test egyes területein a zsír túlzott lerakódása és a glükokortikoidokkal szembeni eltérő érzékenységük miatt a atrófia jellemzi. A kortizol túlzott mértékű hatása a vesére az elektrolit-rendellenességek - hypokalemia és hypernatremia, valamint ennek következtében a vérnyomás növekedése és az izomszövetben a dystrofikus folyamatok súlyosbodása.

A szívizom a leginkább a kardiomiopátia, a szívelégtelenség és az aritmiák kialakulásában megjelenő hypercorticizmusban szenved. A kortizol szuppresszív hatást fejt ki az immunitásra, ami fertőzésre való hajlamot okoz a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél. Itsenko-Cushing-szindróma lefolyása enyhe, mérsékelt vagy súlyos lehet; progresszív (a teljes tüneti komplex kialakulásával 6-12 hónap alatt) vagy fokozatosan (2-10 év feletti növekedéssel).

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

Itsenko-Cushing-szindróma legjellemzőbb tünete az elhízás, amelyet a betegek több mint 90% -ában észleltek. A zsír újraelosztása egyenetlen, cushingoid típusú. A zsírlerakódásokat az arcon, a nyakon, a mellkason, a hason, a háton viszonylag vékony végtagokkal ("agyaglábak") mutatják. Az arca holdszerű, piros-lila színű, cianotikus árnyalattal („matronizmus”). A VII-es nyaki csigolya zsírrétegének lerakódása úgynevezett "klimatikus" vagy "bölény" humpot hoz létre. Itsenko-Cushing-szindrómában az elhízás megkülönböztethető a hígított, majdnem átlátszó bőrrel a tenyér hátoldalán.

Az izomrendszer részéről az izmok atrófiája, az izmok és az izmok erőssége csökken, amely izomgyengeség (myopathia) következik be. A Itsenko-Cushing-szindrómát kísérő tipikus jelek a „lejtős fenék” (a femoralis és glutealis izmok térfogatának csökkenése), a „béka hasa” (a hasizmok hipotrófiája), a hasi fehér vonal hernia.

A Itsenko-Cushing-szindrómás betegek bőrének jellegzetes „márvány” színárnyalata látható, jól látható érrendszerrel, hajlamos a pelyhesedésre, a szárazságra, az izzadsággal körülvett területeken. A vállpántos bőrön a méhmirigyek, a has, a fenék és a combok, a bőrt nyújtó csíkok alakulnak ki - a lila vagy cianotikus színárnyalatok hosszúsága néhány millimétertől 8 cm-ig terjed, és szélessége 2 cm. az egyes bőrterületek hiperpigmentációja.

Amikor a hypercorticizmus gyakran elvékonyodik és csontkárosodik - osteoporosis, ami erős fájdalmat, deformációt és csonttöréseket, kyphoscoliosis-t és scoliosis-t eredményez, ami a lumbális és mellkasi gerincben kifejezettebb. A csigolyák összenyomódása miatt a páciensek elcsúsznak és rövidebbek lesznek. Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő gyermekeknél a növekedés késedelme az epiphysealis porc kialakulásának késleltetése.

A szívizom-rendellenességek a kardiomiopátia kialakulásában nyilvánulnak meg, ritmuszavarok (pitvarfibrilláció, extrasystole), artériás hypertonia és a szívelégtelenség tünetei. Ezek a szörnyű komplikációk a betegek halálához vezethetnek. Itsenko-Cushing-szindrómában az idegrendszer szenved, ami az instabil munkájában tükröződik: letargia, depresszió, eufória, szteroid pszichózis, öngyilkossági kísérletek.

Az esetek 10–20% -ában a betegség folyamán szteroid cukorbetegség alakul ki, amely nem kapcsolódik a hasnyálmirigy elváltozásaihoz. Az ilyen cukorbetegség eléggé jól megy, a vérben normális inzulinszinttel, gyorsan kompenzálható az egyéni étrend és a cukorszint csökkentő gyógyszerek. Néha poli- és nocturia, perifériás ödéma alakul ki.

A nők hiperandrogenizmussal jár együtt, amit az Őszenko-Cushing-szindróma kísér, virilizáció, hirsutizmus, hypertrichosis, menstruációs zavarok, amenorrhoea, meddőség. A férfi betegek a feminizáció, a herék atrófia, a csökkent hatásfok és a libidó, a gynecomastia jeleit mutatják.

Itsenko-Cushing-szindróma szövődményei

Az Isenko-Cushing szindróma krónikus, progresszív lefolyása növekvő tünetekkel az élet-összeegyeztethetetlen szövődmények következtében a betegek halálához vezethet: szívdekompenzáció, stroke, szepszis, súlyos pyelonefritisz, krónikus veseelégtelenség, oszteoporózis többszörös gerincvel és bordákkal.

A Itsenko-Cushing-szindróma vészhelyzete a mellékvese (krónikus mellékvese) válság, melyet károsodott tudat, hipotenzió, hányás, hasi fájdalom, hipoglikémia, hyponatremia, hyperkalemia és metabolikus acidózis jelent.

A fertőzésekkel szembeni rezisztencia csökkenése következtében a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegek gyakran furunculózist, flegmont, szupuratív és gombás bőrbetegségeket okoznak. Az urolithiasis kialakulása a csontok csontritkulásával és a felesleges kalcium és foszfát vizelet kiválasztásával jár, ami a vesékben oxalát és foszfát kövek kialakulásához vezet. A hipercorticizmusban szenvedő nőknél a terhesség gyakran abortúrával vagy bonyolult szüléssel jár.

Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa

Ha a betegnél az amnestic és fizikai adatok alapján Itsenko-Cushing-szindróma van, és kizárja egy exogén glükokortikoidforrást (beleértve az inhalációt és intraartikulációt), először meg kell határozni a hypercorticizmus okát. A szűrővizsgálatokat erre használják:

• a kortizol kiválasztódásának meghatározása a napi vizeletben: a kortizol 3-4-szeres vagy annál nagyobb növekedése jelzi a szindróma vagy Itsenko - Cushing-betegség diagnózisának pontosságát.
• kis dexametazon teszt: a dexametazon normál használata során a kortizol szintjét több mint a felével csökkenti, és Itsenko-Cushing-szindrómában nincs csökkenés.

A betegség és a Itsenko-Cushing szindróma közötti differenciáldiagnózis nagy dexametazon tesztet tesz lehetővé. Itsenko-Cushing-kórban a dexametazon alkalmazása a kortizol koncentrációját az alapvonal több mint 2-szeresére csökkenti; kortizol redukciós szindrómával nem fordul elő.

A vizeletben a 11-OX (11-oxyketoszteroidok) tartalma nő, és a 17-COP csökken. Hipokalémia a vérben, a hemoglobin, a vörösvérsejtek és a koleszterin mennyiségének növekedése. A hipercorticizmus (kétoldali mellékvese hiperplázia, hipofízis adenoma, kortikoszteroma), a mellékvese és az agyalapi mirigy MRI vagy CT meghatározására és a mellékvese szcintigráfiára kerül sor. A Itsenko-Cushing-szindróma szövődményeinek diagnosztizálása (csontritkulás, csigolyakompressziós törések, borda-törések stb.) Során a gerinc és a mellkas röntgen- és CT-vizsgálatát végzik. A vérparaméterek biokémiai vizsgálata elektrolit-rendellenességeket, szteroid-cukorbetegséget stb. Diagnosztizál.

Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

Itsenko-Cushing-szindróma iatrogén (gyógyászati) jellegével a glükokortikoidok fokozatos megszüntetése és más immunszuppresszánsokkal való helyettesítése szükséges. A hipercorticizmus endogén természetével a szteroidogenezist elnyomó gyógyszerek (aminoglutetimid, mitotán) kerülnek felírásra.

A mellékvese daganatos elváltozásainak jelenlétében az agyalapi mirigy, a tüdő, a daganatok sebészi eltávolítása történik, és ha lehetetlen, egyszeri vagy kétoldalú adrenalectomia (a mellékvese eltávolítása) vagy a hipotalamusz-hipofízis régió sugárkezelése. A sugárterápiát gyakran sebészeti vagy orvosi kezeléssel kombinálva végzik a hatás fokozása és megszilárdítása érdekében.

Itsenko-Cushing-szindróma tüneti kezelése magában foglalja a vérnyomáscsökkentő szerek, a diuretikumok, a hipoglikémiás szerek, a szív-glikozidok, a biostimulánsok és az immunmodulátorok, az antidepresszánsok vagy a nyugtatók, a vitamin-terápia, az osteoporosis gyógykezelése. A fehérje-, ásvány- és szénhidrát-anyagcsere kompenzációja. A krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek posztoperatív kezelése adrenalectomia után folyamatos hormonpótló terápiát tartalmaz.

Cushing szindróma prognózisa

Ha figyelmen kívül hagyja Itsenko-Cushing-szindróma kezelését, irreverzibilis változások alakulnak ki, amelyek a betegek 40-50% -ánál halálhoz vezetnek. Ha a szindróma oka jóindulatú kortikoszteromák, a prognózis kielégítő, bár az egészséges mellékvese funkciói csak a betegek 80% -ánál állnak helyre. A malignus kortikoszteroidok diagnosztizálásakor az ötéves túlélés prognózisa 20–25% (átlagosan 14 hónap). Krónikus mellékvese-elégtelenség esetén az ásványi anyagokkal és glükokortikoidokkal való élethosszig tartó helyettesítő terápia szerepel.

Általában a Itsenko-Cushing-szindróma prognózisát a diagnózis és a kezelés időszerűsége, a szövődmények okai, jelenléte és súlyossága, a sebészeti beavatkozás lehetősége és hatékonysága határozza meg. Az Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegek endokrinológus dinamikus megfigyelés alatt állnak, nem ajánlják a nehéz fizikai terhelést, az éjszakai eltolódást a munkában.