Itsenko-Cushing-szindróma olyan tünetek patológiás kombinációja, amelyek egy olyan betegség hátterében merülnek fel, mint a hypercorticism. A hipercorticoidizmus viszont a mellékvesekéreg munkájának zavarai következtében alakul ki a kortizol hormon nagy dózisainak felszabadulásával, vagy a glükokortikoidok hosszú távú beadása után. Itsenko-Cushing-szindrómát nem szabad összetéveszteni Itsenko-Cushing-kórral, mivel a betegség a hypothalamus-hipofízis-rendszer károsodott működésének következménye.

A szteroid hormonok - glükokortikoidok - nagyon fontosak az emberi test normális működéséhez. Közvetlenül részt vesznek az anyagcserében, felelősek számos fiziológiai funkció fenntartásáért. Így az ACTH hormon felelős a mellékvesék működéséért, ami hozzájárul a kortikoszteron és a kortizol termeléséhez. A hipofízis működéséhez a hypothalamus által termelt felelős hormonok - a liberinok és a sztatinok. Ennek eredményeként a test egyetlen egészként működik, és ha legalább egy kapcsolat munkája megszakad, számos folyamat sikertelen, beleértve a termelt glükokortikoid hormonok számának növekedését is. Ilyen körülmények között a Itsenko-Cushing szindróma alakul ki.

A statisztikák szerint a nők 10-szer nagyobb valószínűséggel szenvednek a szindróma megnyilvánulásaitól, mint a férfiak. Az a kor, amelyen a patológia debütál, 25 és 40 év között változhat.

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei sokrétűek, és a következőképpen fejeződnek ki:

A betegek több mint 90% -a szenved elhízással. Ráadásul a zsír eloszlása ​​bizonyos típusú, ami a gyógyászatban cushingoidnak nevezhető. A legnagyobb zsírfelhalmozódást a nyak, az arc, a has, a hát és a mellkas jellemzi. Ugyanakkor a beteg végtagai aránytalanul vékonyak.

A beteg arca lekerekített, mint a hold. Az arc lila-piros, cianotikus színárnyalattal rendelkezik.

Gyakran előfordul, hogy egy bölény vagy egy bivaly alakul ki a betegekben. Az úgynevezett zsírlerakódások a hetedik nyaki csigolya területén.

A hátoldalon lévő tenyéren lévő bőr nagyon vékony, átlátszóvá válik.

A betegség előrehaladtával az izmok atrófiája fokozódik. Ez a myopathia kialakulásához vezet.

Ennek a patológiának a jellemzője a "lejtős fenék" és a "béka hasa" tünete. Ugyanakkor a fenék és a comb izmait elvesztik, és a gyomor a hashártya izmainak gyengesége miatt lóg.

Gyakran előfordul a hasi fehér vonal hernia, amelyben a köhögés duzzadása a hasüreg középvonalán ment végbe.

A bőr érrendszere láthatóbbá válik, maga a dermis márványmintát kap. A bőr megnövekedett szárazsága miatt hámlási területeket figyeltek meg. Ugyanakkor a verejtékmirigyek jobban kezdenek működni. A kapillárisok törékenysége azt a tényt eredményezi, hogy a véraláfutások könnyen megjelennek a beteg testén.

A bíbor vagy a cianotikus stria a beteg vállát, hasát, mellkasát, combját és fenékét fedi le. A nyúlványok 80 mm hosszúak és 20 mm szélesek lehetnek.

A bőr hajlamos a pattanások megjelenésére, az érrendszeri csillagok gyakran kialakulnak. Megfigyelt hiperpigmentált területek.

Az osteoporosis gyakori kísérője a Hisenko-Cushing-szindrómás betegeknek. A csontszövet elvékonyodik, és súlyos fájdalomban fejeződik ki. Az emberek hajlamosabbak a csonttörésekre és az alakváltozásokra. A csontritkulás hátterében a skoliozis és a kyphoscoliosis fejlődik. A mellkasi és az ágyéki gerinc sebezhetőbb. Ahogy a csigolyák összenyomása előrehalad, a betegek egyre inkább elcsúsznak, és végül rövidebbek lesznek.

Ha Itsenko-Cushing-szindróma gyermekkorában debütál, akkor a gyermek növekedést mutat a társaikhoz képest. Ennek oka az epiphysealis porc lassú fejlődése.

A Itsenko-Cushing-szindróma tünetei, mint például a szívritmuszavarok, ritmuszavarok, szívelégtelenség, artériás hypertonia, halálhoz vezethetnek.

A betegeket gyakran lassítják, depressziós hangulatokra hajlamosak, pszichózisban szenvednek. Gyakori öngyilkossági kísérletek.

A hasnyálmirigy betegségektől nem függő cukorbetegséget 10-20% -ban diagnosztizálják. A szteroid cukorbetegség lefolyása meglehetősen egyszerű, és speciális gyógyszerek és étrend alkalmazásával korrigálható.

Talán a perifériás ödéma kialakulása a nocturia vagy a polinuria hátterén. Ebben a tekintetben a betegek állandó szomjúságot szenvednek.

A férfiak herék atrófia, feminizációra hajlamosak. Gyakran megsértik a potencia, a nőgyógyászat.

A specifikus immunitás gátlásával összefüggésben a másodlagos immunhiány kialakulása következik be.

A nők gyakran szenvednek a menstruációs rendellenességek, a meddőség, az amenorrhoea és a hiperandrogenizmus hátterében levő egyéb rendellenességek miatt.

Cushing-szindróma okai

Itsenko-Cushing szindróma szakértői okai az alábbiakat azonosítják:

A hipofízis microadenoma egy jóindulatú daganatos tumor, amely nem haladja meg a 20 mm-t, de ugyanakkor befolyásolja az adrenokortikotrop hormon mennyiségének növekedését a szervezetben. Ez az oka annak, hogy a modern endokrinológusok úgy vélik, hogy vezető szerepet töltenek be a Itsenko-Cushing-szindróma kialakulásában, és az esetek 80% -ában kóros tüneteket okoz.

Az adenoma, az adenokarcinóma, a mellékvesekéreg adenomatózisa 18% -ában a Itsenko-Cushing szindróma kialakulásához vezet. A daganatok növekedése megzavarja a mellékvesekéreg normális szerkezetét és működését, ami az egész test meghibásodását okozza.

A tüdő, a petefészek, a pajzsmirigy, a prosztata, a hasnyálmirigy és más szervek kortikotropinomiája a patológiás szindróma kialakulását okozza az esetek legfeljebb 2% -ában. A kortikosztropóma olyan tumor, amely a kortikosztroporont hipercorticizmust okoz.

Talán a betegség hosszantartó alkalmazásával, amely magában foglalja a glükokortikoidokat vagy az ACTH-t.

A betegség lefolyása progresszív lehet, ha a tünetek teljes egészében hat hónaptól egy évig terjednek, vagy fokozatosan, a tünetek növekedésével 2-10 év alatt.

Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa

Ha a betegnek gyanúja van a Itsenko-Cushing-szindrómában, de a kortikoid hormonok kívülről történő bevétele teljesen kizárt, akkor meg kell határozni a hypercorticizmus valódi okait.

Ebből a célból a modern szakemberek a következő szűrővizsgálatokat végeznek, amelyeknek köszönhetően a Itsenko-Cushing szindróma diagnózisa megbízható:

A napi vizelet vizsgálata a hormon kiválasztásában. Megerősíti a szindróma jelenlétét, a vizeletben a kortizol növekedését 3 vagy több alkalommal.

Kis dózisú dexametazon alkalmazása. Általában a dexametazon semlegesítő hatást fejt ki a kortizolra, és több mint 50% -kal csökkenti. A szindróma jelenlétében ez nem fog megtörténni.

A dexametazon nagy dózisának fogadása megkülönböztetheti Itsenko-Cushing betegségét a szindrómától. Ha a kortizol szintje változatlan marad az alapvonalhoz képest, akkor a beteget szindrómával, nem betegséggel diagnosztizálják.

A vizeletvizsgálat kimutatja a 11-oxyketoszteroidok növekedését és a 17 cm3-es csökkenést.

A vérvizsgálat hipokalémiát, hemoglobint, koleszterint és vörösvértest-növekedést eredményez.

Az agyalapi mirigy és a mellékvesék MRI, CT képes meghatározni egy olyan tumor jelenlétét, amely a hypercorticizmus forrása.

A gerinc és a mellkas radiográfiája és CT-je lehetővé teszi a kóros állapot komplikációinak meghatározását.

Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

Cushing-szindróma kezelése az endokrinológus felelőssége. Ha megállapítást nyert, hogy a szindróma kialakulásának oka bizonyos gyógyszerek, ki kell zárni őket. A glükokortikoid gyógyszerek törlését fokozatosan kell végrehajtani, ezt követően más immunszuppresszánsokkal kell helyettesíteni.

Ha a hypercorticoidizmusnak endogén jellege van, akkor olyan gyógyszereket kell szedni, amelyek befolyásolják a kortizol termelését. Ilyen gyógyszerek lehetnek: aminoglutetimid, ketokonazol, kloditán, mitotán.

Sebészeti beavatkozásra van szükség a tumor egy vagy másik részében történő kimutatása esetén. Ha nem lehet eltávolítani a képződést, akkor az egész szerv eltávolítása látható (leggyakrabban a mellékvese eltávolítása). Vagy a páciensnek a hypothalamusban és az agyalapi mirigyben előírt sugárterápiás kurzust kapnak. A sugárterápiát külön-külön és gyógyszeres korrekcióval vagy műtét után kombinálva végzik. Ez lehetővé teszi a legjobb hatás elérését és az ismétlődés kockázatának minimalizálását.

Itsenko-Cushing-szindróma tüneteitől függően a betegek megfelelő terápiát kapnak, amelynek célja a patológia klinikai tüneteinek megállítása.

A következő gyógyszerek rendelhetők:

Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (spironolakton, ACE inhibitorok);

A vércukorszint csökkentésére szolgáló gyógyszerek;

Csontritkulás (kalcitonin) kezelésére szolgáló gyógyszerek;

Nyugtató készítmények, stb.

Fontos a károsodott anyagcsere kompenzálása.

Ha a betegnek a mellékvese eltávolítására irányuló műveletet kellett elvégeznie, akkor a hormonpótló terápiát életre írják elő.

Ami a prognózist illeti, az esetek 50% -ában a kezelés hiánya halálos, mivel a szervezetben visszafordíthatatlan következmények következnek be. Más esetekben a prognózis a hypercortisolism kialakulásának okaitól függ. A jóindulatú kortikoszteroidok esetében a prognózis kedvező, és az esetek 80% -ában a tumor eltávolítása után a mellékvese teljesen működésbe lép.

A rosszindulatú daganat eltávolítása utáni ötéves túlélés 20 és 25% között van. Ha krónikus mellékvese elégtelenség áll fenn, akkor a hormonpótló terápia az egész életen át történik. Az Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegeknek el kell hagyniuk a kemény munkakörülményeket, és be kell tartaniuk a szokásos napi rutint.

oktatás: Az „Andrológia” szakterület diplomáját az orosz orvostudományi akadémia Endoszkópos Urológia Tanszékén, az Orosz Vasúti Központi Kórház Kórházának Urológiai Központjában (2007) kapta meg. 2010-re befejezte a posztgraduális iskolát is.

A Down-szindróma nem betegség, hanem olyan patológia, amelyet nem lehet megakadályozni és gyógyítani. A Down-szindrómás magzat a kromoszómák 21. párjában harmadik további kromoszómával rendelkezik, ennek következtében a számuk nem 46, de a Down-szindróma megfigyelése 600-1000 újszülött egyikében észlelhető 35 év után.

Az Edwards-szindróma a Down-szindróma utáni második leggyakoribb genetikai betegség, amely a kromoszóma-rendellenességekhez kapcsolódik. Edwards-szindrómában a 18. kromoszóma teljes vagy részleges triszómiája van, aminek eredményeképpen extra másolata keletkezik. Ez számos olyan visszafordíthatatlan rendellenességet idéz elő, amelyek a legtöbb esetben összeegyeztethetetlenek az élettel.

Az agyi szindróma olyan pszichopatológiai rendellenesség, amelyet progresszív fejlődés jellemez, és a test legtöbb betegségét kíséri. Az asztén szindróma fő megnyilvánulása a fáradtság, az alvászavar, a csökkent teljesítmény, az ingerlékenység és a letargia.

Cushing-szindróma

Itsenko-Cushing-szindróma egy kóros folyamat, amelynek kialakulását nagyfokú glükokortikoid hormonszint befolyásolja. A fő a kortizol. A betegség terápiájának átfogónak kell lennie, és célja a betegség kialakulásának oka.

Mi okozza a betegséget?

Cushing-szindróma több okból is előfordulhat. A betegség három típusra oszlik: exogén, endogén és pszeudosyndróm. Mindegyiknek saját oka van az oktatásra:

1. Exogén. Fejlődésének oka a szteroidok túladagolása vagy hosszan tartó használata egy másik betegség kezelése során. A szteroidok általában akkor használhatók, amikor meg kell gyógyítani az asztmát, a rheumatoid arthritiset.
2. Az endogén. Megalakulása belső károsodást okoz a testben.
3. Psevdosindrom. Vannak olyan esetek, amikor egy személy a Cushing-szindróma megnyilvánulásaihoz hasonló tünetekkel jár, de valójában nem. Ez a feltétel a túlsúly, a krónikus formában alkoholos mérgezés, a terhesség, a stressz, a depresszió miatt következik be.

Hogyan jelenik meg a betegség?

Cushing-szindróma mindegyik páciensben önmagában jelentkezik. Ennek oka, hogy egy adott személy teste saját útján reagál erre a kóros folyamatra. A leggyakoribb tünetek a következők:

• súlygyarapodás;
• gyengeség, fáradtság;
• túlzott szőrösség;
• csontritkulás.

Súlygyarapodás

Nagyon gyakran a Cushing-kór tünetei gyors súlynövekedésben jelentkeznek. Ez a prognózis a betegek 90% -ánál jelentkezik. Ebben az esetben a zsírrétegeket a gyomorra, az arcra, a nyakra helyezik. A kezek és a lábak ellenkezőleg vékonyak.

Az izomtömeg atrófiája észlelhető a vállakon és a lábakon. Ez a folyamat az általános gyengeséggel és fáradtsággal járó tüneteket okozza. Az elhízással kombinálva a betegség ezen megnyilvánulása komoly nehézségeket okoz a betegnek az edzés során. Bizonyos helyzetekben egy személy megsérülhet, ha felkel, vagy zömök.

Bőrhígítás

Hasonló tünet mutatkozik Cushing-szindrómában gyakran. A bőr márvány árnyalattá, túlzott szárazsággá és helyi hiperhidrosissá válik. A betegnek kékessége van, és a vágások és sebek nagyon hosszú ideig gyógyulnak.

Túlzott hajképződés

Ilyen tüneteket gyakran látogat egy nő, akinek van Itsenko-Cushing betegsége. A mellkason, a felső ajakon és az állon kezdik a szőrzet kialakulni. Ennek oka a férfi hormonok - androgének, a mellékvesék felgyorsult termelése. A nőknél a tünet mellett menstruáció figyelhető meg, férfiaknál megfigyelhető az impotencia és a libidó csökkenése.

csontritkulás

Ezt a patológiát Cushing-szindrómás betegek 90% -ában diagnosztizálják. Az osteoporosis fájdalom szindróma, amely befolyásolja a csontokat és az ízületeket. A bordák és a végtagok spontán töréseinek kialakulása nem zárható ki. Ha Itsenko-Cushing-kór a gyermek testét érinti, akkor a gyermek a növekedés fejlődésében észrevehetően elmarad.

kardiomiopátia

Cushing-szindrómában ez a betegség nagyon gyakran érinti a beteget. A kardiomiopátia általában vegyes típusú. Az artériás hipertónia, az elektrolit működési zavarai vagy a szteroidok katabolikus hatásai befolyásolják annak kialakulását. Emberben ezek a tünetek:

• a szív ritmusának megsértése;
• magas vérnyomás;
• szívelégtelenség.

A bemutatott tünetek mellett Cushing szindróma is okozhat ilyen patológiát, mint a cukorbetegség. Az esetek 10–20% -ában határozzák meg. A vércukorszint szabályozása speciális gyógyszerek segítségével történhet.

Az idegrendszert illetően az ilyen megnyilvánulások jelentkeznek:

• letargia;
• depresszió;
• eufória;
• rossz alvás;
• szteroid pszichózis.

A betegség kialakulása gyermekeknél

Itsenko-Cushing-betegséget nagyon ritkán diagnosztizálják fiatal betegeknél. A kurzus súlyossága azonban vezető szerepet tölt be az endokrin patológiák között. A leggyakrabban az idősebb gyermekek betegségét érinti. De nem zárhatjuk ki a folyamat kialakulását az óvodáskorú gyermekeknél.

A patológiás folyamat olyan gyorsan terjed ki, hogy sokféle anyagcserefajtát ölel fel, így az időben történő diagnózist és a kezelést a lehető leghamarabb el kell végezni.

A gyermekek betegségének első jele az elhízás. A zsír a felső törzsben tárolódik. Az arca holdszerű alakot kap, és a bőr színe lila-piros. Az óvodás korú betegeknél a szubkután zsírszövet egyenletes eloszlása ​​van.

A növekedés késleltetését a betegek 90% -ában diagnosztizálják. Ez a túlsúly mellett dehidratációhoz vezet. A növekedési retardációt az epifizál növekedési zónák bezárása jellemzi.

Gyermekekben, mint a felnőtteknél, a haj kezd növekedni, bár a valódi pubertás késik. A fiúknál ezek a tünetek a herék és a pénisz kialakulásának késleltetésével járnak, és a lányokban - megsértve a petefészek működését, a méh hipoplazmát, az emlőmirigyek duzzanata és a menstruáció hiányát. A fejbőr a test olyan területeit érinti, mint a hát, a gerinc és a végtagok.

Cushing-szindróma jellegzetes megnyilvánulása a bőr trofizmusának megsértése. Ezt a tünetet a nyúlványok kialakulásában fejezik ki. Főként a has alsó részén, az oldalakon, a fenéken, a comb belső felületén összpontosítanak. Ezek a csíkok egyaránt és többes számban ábrázolhatók. Színe rózsaszín és lila. A bőrt ebben a folyamatban megszárad, vékony, nagyon könnyen megsérül. Gyakran a gyermek testét fekélyek, gombák, furunculózis érinti. A mellkas, az arc és a hát területe akne. A törzs és a végtagok bőrén lichenszerű kiütések keletkeznek. Acrocianózis fordul elő. A fenék helyén lévő bőrt szárazság kísérik, és érintésükre hidegek.

Itsenko-Cushing-betegség a leggyakrabban a csontváz osteoporosis formájában jelentkezik. Ennek eredményeként csökken a csonttömeg. Ezek törékenyek, ezért a törések gyakran előfordulnak. A sérülést lapos csontra és csőszerűre alkalmazzuk. Ha törés következik be, saját klinikai jellemzői vannak: a törés helyén a fájdalom hiánya vagy éles csökkenése. A gyógyulás során elég nagy méretű és hosszú távú kallusz alakulhat ki.

Itsenko-Cushing-szindróma a gyermekek szív- és érrendszeréhez képest patológiás változásokat okoz. Ez hipertónia, elektrolit-egyensúlyhiány és hormonális meghibásodás formájában jelentkezik. A megnövekedett vérnyomás ebben az esetben kötelező. Ez a betegség tartós és korai tünete. A nyomásértékek a beteg korától függenek. A fiatalabb, a vérnyomás magasabb lesz. A tachycardia szinte minden betegnél diagnosztizálódik.

Neurológiai és mentális zavarok jelentkeznek fiatal betegeknél. A következő jellemzők az ilyen tünetekre jellemzőek:

• multifokális;
• elhasználódott;
• különböző súlyosságú;
• dinamizmus.

Gyakran előfordul, hogy megsérti a pszichét. Ez az állapot depressziós hangulatban, agitációban, gyakran a betegek öngyilkossági gondolatokban jelentkezik. Amikor Cushing-szindróma stabil remissziót ér el, ezek a megnyilvánulások gyorsan eltűnnek.

Gyermekeket gyakran diagnosztizálnak a szteroid cukorbetegség jelei, amelyek acidózis nélkül jelentkeznek.

Terápiás tevékenységek

A betegség kezelése elsősorban olyan intézkedéseket tartalmaz, amelyek célja a patológia okainak kiküszöbölése és a hormonális háttér kiegyensúlyozása. Itsenko-Cushing-szindróma három kezelési módot javasolhat:

Nagyon fontos, hogy a kezelést időben, a statisztikák szerint kezdjék el, ha a terápia nem kezdődik el a kezdetektől számított első 5 évben, akkor az esetek 30-50% -ában a halál.

Kábítószer-kezelés

Ez a kezelés olyan gyógyszerkészítményre összpontosít, amelynek hatása a mellékvesekéregben a hormonok termelésének csökkentésére irányul. Gyakran előfordul, hogy az orvos más kezelési módszerekkel kombinálva gyógyszert ír elő. Itsenko-Cushing-szindróma kezelésére a beteg előírhatja ezeket a gyógyszereket:

Ezek a gyógyszerek általában akkor alkalmazandók, ha a sebészeti kezelés nem eredményezett pozitív eredményt, vagy egyszerűen lehetetlen a művelet végrehajtása.

Sugárkezelés

Ezt a kezelési módot célszerű alkalmazni abban az esetben, ha a betegséget a hypophysis adenoma okozza. Az agyalapi mirigy hatására bekövetkező sugárterápia csökkenti az adrenokortikotrop hormon termelését. Általában ez a terápiás módszer a gyógyszer- vagy sebészeti kezeléssel kombinálva történik. Gyakran a gyógyszerekkel való kombinációnak köszönhetően a sugárkezelés fokozott hatása Cushing-szindróma kezelésére fordul elő.

Sebészeti beavatkozás

A betegség kezelésére gyakran írják elő a műtétet. Ez magában foglalja az adenoma eltávolítását mikrosebészeti módszerekkel. A beteg nagyon gyorsan javul, és a kezelés hatékonysága 70-80%. Ha Cushing-szindrómát a mellékvesekéreg tumorja okozta, akkor a művelet intézkedéseket tartalmaz a daganat eltávolítására. Ha a betegség nagyon nehéz, akkor az orvosok eltávolítják a mellékvese két mirigyét, aminek következtében a páciensnek életciklusa során helyettesítő terápiaként glükokortikoidokat kell használnia.

Itsenko-Cushing-betegség olyan állapot, amelyet a mellékvesék által fokozott glükokortikoid hormonok termelése jellemez. A betegség fő megnyilvánulása az elhízás és a magas vérnyomás. A kezelés csak akkor eredményez pozitív eredményt, ha az összes terápiás eljárást időben hajtották végre.

Itsenko-Cushing-szindróma - mi az, a tünetek, a diagnózis és a kezelés

Itsenko-Cushing-szindróma egy ritka betegség, amely a szervezetben a kortizol túlzott mennyiségének köszönhető. A kortizol egy hormon, amelyet általában a mellékvesék termelnek, és amely létfontosságú az élethez. Lehetővé teszi az emberek számára, hogy reagáljanak olyan stresszes helyzetekre, mint például a betegség, és gyakorlatilag a test összes szövetét érinti.

1 Betegség és Itsenko-Cushing-szindróma

A kortizolt a törések során, leggyakrabban a kora reggeli órákban állítják elő, éjszaka nagyon kis mennyiségben. Itsenko-Cushing-szindróma olyan állapot, amelyben a szervezet maga túl sok kortizolt termel, függetlenül az októl.

A betegség a szervezetben a kortizol túl nagy mértékű eredménye.

Néhány betegnek ez a állapota van, mert a mellékveséknél olyan tumor van, amely túl sok kortizolt termel. Mások megtanulják Itsenko-Cushing betegségét, és mi az, mivel túl sok az ACTH hormon termelése, ami a mellékvese mirigyeit kortizol termeléséhez vezet. Amikor az ACTH az agyalapi mirigyből származik, Cushing-kórnak hívják.

Általában ez a feltétel nagyon ritka. Ez gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, és az ilyen betegségek leggyakoribb életkora a szervezetben 20-40 év.

A férfiaknál a Itsenko-Cushing-szindróma okai közé tartozik a szteroid gyógyszerek, különösen a szteroid tabletták hosszú bevitele. A szteroidok a kortizol mesterséges változatát tartalmazzák.

2 Itsenko-Cushing-betegség tünetei

Itsenko-Cushing-szindróma fő tünetei az alábbi táblázatban találhatók. Nem minden ilyen állapotú embernek van ilyen jelei és tünetei. Néhány embernek kevés vagy "enyhe" tünete van, talán csak súlygyarapodás és szabálytalan menstruáció.

A betegség súlyosabb formájú emberei szinte minden tünetet okozhatnak. A felnőtteknél a leggyakoribb tünetek a súlygyarapodás (különösen a testben, gyakran nem a karok és a lábak súlygyarapodása), a magas vérnyomás és a memória, a hangulat és a koncentráció változása. További problémákat, például az izomgyengeséget a szervezet szöveti fehérjevesztése okozza.

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

Gyermekekben Itsenko-Cushing-szindróma az elhízás lassabb növekedési ütemben jelentkezik.

Rossz rövid távú memória

Túlzott hajnövekedés (nők)

Piros, ruddy arc

Extra zsír a nyakon

Vékony bőr és striae a Itsenko-Cushing-szindrómában

A csípő és a váll gyengesége

3 Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa

Annak a ténynek köszönhetően, hogy nem minden, a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő személynek minden jele és tünete van, és mivel a szindróma számos jellemzője, mint például a súlygyarapodás és a magas vérnyomás, közös a népesség számára, nehéz lehet diagnosztizálni Itsenko-kór A tünetek csak a tünetek alapján történtek.

Ennek eredményeként az orvosok laboratóriumi vizsgálatokat alkalmaznak a betegség diagnosztizálására. Ezek a vizsgálatok meghatározzák, hogy miért keletkezik túl sok kortizol, vagy miért nem működik megfelelően a normális hormon kontroll.

A leggyakrabban használt vizsgálatok a kortizol mennyiségét a nyálban vagy a vizeletben mérik. Azt is ellenőrizheti, hogy van-e túl sok kortizol termelés, ha egy kis tablettát, a dexametazont neveznek, amely utánozza a kortizolt. Ezt a dexametazon-szuppresszió tesztnek nevezik. Ha a test megfelelően szabályozza a kortizolt, a kortizol szintje csökken, de ez nem fog történni Cushing-szindrómában szenvedő személynél. Ezek a tesztek nem mindig képesek a betegség diagnosztizálására, mivel más betegségek vagy problémák túlzott kortizolt vagy a kortizoltermelés rendellenes szabályozását okozhatják.

A kortizol szintjét a vizeletvizsgálattal lehet meghatározni.

Ezeket a feltételeket „pszeudo-szárító állapotoknak” nevezik. A Cushing-szindróma és a pszeudo-szárítási körülmények közötti tünetek és a laboratóriumi vizsgálati eredmények hasonlósága miatt az orvosoknak több vizsgálatot kell végezniük, és szükség lehet olyan állapotok kezelésére, amelyek pszeudo-Cushing-állapothoz, például depresszióhoz vezethetnek. A kezelés során a kortizol normális lesz. Ha nem, és különösen ha a fizikai jellemzők romlanak, akkor valószínűbb, hogy a személynek igazi viszketés-cushing-betegsége van.

• fizikai aktivitás;
• alvási apnoe;
• depresszió és más mentális zavarok;
• terhesség
• fájdalom;
• stressz
• kontrollálatlan cukorbetegség;
• alkoholizmus;
• extrém elhízás.

4 Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

A Itsenko-Cushing betegségének egyetlen hatékony kezelése a daganat eltávolítása, az ACTH termelésének képességének csökkentése vagy a mellékvesék eltávolítása.

A mellékvesék műtéti eltávolítása után

Vannak más kiegészítő megközelítések is, amelyeket néhány tünet kezelésére lehet használni. Például a cukorbetegséget, a depressziót és a magas vérnyomást a szokásos gyógyszerekkel kezeljük. Emellett az orvosok további kalcium- vagy D-vitamint vagy más gyógyszert írhatnak elő a csonthígítás megelőzésére.

A hipofízis tumor eltávolítása műtét során

A hipofízis-tumor eltávolítása műtét útján a legjobb módja annak, hogy megszabaduljon Itsenko-Cushing betegségétől. A műtét azok számára ajánlott, akiknek a daganata nem terjed ki az agyalapi mirigyen kívüli területen, és amelyek eléggé jól láthatóak az érzéstelenítéshez. Ezt általában úgy végzik, hogy áthaladunk az orron vagy a felső ajakon, és a sinus izomon keresztül a tumor eléréséhez. Ezt transzsphenoidális műtétnek nevezzük, amely lehetővé teszi, hogy elkerüljük a felső koponyán keresztül az agyalapi mirigybe való belépést. Ez az útvonal kevésbé veszélyes a beteg számára, és lehetővé teszi, hogy gyorsabban helyreálljon.

Sebészet az agyalapi mirigy eltávolítására

Csak a daganat eltávolítása hagyja az agyalapi mirigy fennmaradó részét, hogy végül rendesen működjön. Ez az emberek 70-90% -ánál sikeres, ha az agyalapi mirigy legjobb sebészei végeznek. A siker aránya tükrözi a műveletet végző sebész tapasztalatait. A daganat azonban visszatérhet a betegek 15% -ára, valószínűleg a daganat hiányos eltávolítása miatt.

sugársebészet

Egyéb kezelési lehetőségek közé tartozik a teljes agyalapi mirigy vagy a sugárterápia sugárterápia (a radiosurgery), ha a tumor egy MRI-n látható. Ez az egyetlen kezelés lehet, ha az agyalapi mirigy műtét nem teljes mértékben sikeres. Ezek a megközelítések akár 10 évet is igénybe vehetnek a teljes hatás eléréséhez. Időközben a betegek a mellékvese kortizol termelésének csökkentését célzó gyógyszereket szednek. A sugárkezelés egyik fontos mellékhatása az, hogy más hormonokat képező egyéb hipofízis sejteket is érinthet. Ennek eredményeként a betegek legfeljebb 50% -ának szüksége van egy másik hormonpótlásra a kezelés után 10 éven belül.

A mellékvese eltávolítása műtét segítségével

Mindkét mellékvese eltávolítása kiküszöböli a szervezet kortizol termelésének képességét. Mivel a mellékvesekéreg hormonok elengedhetetlenek az élethez, a betegeknek mindennap az életük hátralévő részében minden nap kortiszol-szerű hormonot és a florinef hormonot kell alkalmazniuk, amely szabályozza a só és a víz egyensúlyát.

gyógyszerek

Míg a klinikai vizsgálatok során néhány ígéretes gyógyszert tesztelnek, a kortiszolszint csökkentésére jelenleg rendelkezésre álló gyógyszerek, ha külön adják be, nem működnek jól hosszú távú kezelésként. Ezeket a gyógyszereket leggyakrabban sugárterápiával kombinálják.

Cushing-szindróma: okok, jelek, diagnózis, kezelés, prognózis

Cushing-szindróma a klinikai tünetek komplexe, melyet a vér magas kortikoszteroid-tartalma okoz (hypercorticism). A hypercortisolism az endokrin rendszer diszfunkciója. Elsődleges formája a mellékvesék patológiájához kapcsolódik, a másodlagos pedig az agy hipotalamusz-hypophysis rendszerének vereségével alakul ki.

A glükokortikoszteroidok olyan hormonok, amelyek a szervezetben az összes anyagcserét szabályozzák. A mellékvesekéreg kortizoljának szintézise aktiválódik az agyalapi mirigy andrenokortikotrop hormon (ACTH) hatására. Az utóbbi tevékenységét a hypothalamus hormonok - corticoliberinek szabályozzák. A humorális szabályozás valamennyi kapcsolatának összehangolt munkája biztosítja az emberi test megfelelő működését. A legalább egy kapcsolat elvesztése ebből a struktúrából a mellékveséknél a kortikoszteroidok hiperszekréciójához és a patológia kialakulásához vezet.

A kortizol segíti az emberi testet, hogy gyorsan alkalmazkodjon a negatív környezeti tényezők - traumatikus, érzelmi, fertőző hatásokhoz. Ez a hormon elengedhetetlen a test létfontosságú funkcióinak megvalósításához. A glükokortikoidok fokozzák a fehérjék és az aminosavak katabolizmusának intenzitását, miközben egyidejűleg gátolják a glükóz felosztását. Ennek eredményeképpen a testszövetek deformálódnak és atrófia alakulnak ki, és hiperglikémia alakul ki. A zsírszövet másképpen reagál a vérben lévő glükokortikoidok szintjére: némelyik felgyorsítja a zsírlerakódás folyamatát, míg mások - a zsírszövet mennyisége csökken. A víz-elektrolit egyensúlyhiány a myopathia és az artériás hipertónia kialakulásához vezet. A sérült immunitás csökkenti a test teljes rezisztenciáját, és fokozza a vírusos és bakteriális fertőzésekre való érzékenységét. Amikor a hypercorticoidism befolyásolja a csontokat, az izmokat, a bőrt, a miokardiumot és más belső szerveket.

A szindrómát először 1912-ben írta Harvey Williams Cushing amerikai idegsebész, melynek nevét kapta. N. Itsenko egy független tanulmányt végzett, és egy kicsit később, 1924-ben közzétette a betegséggel kapcsolatos tudományos munkáját, ezért a Cushing-szindróma neve gyakori a posztszovjet országokban. A nők sokkal nagyobb valószínűséggel szenvednek ebből a betegségből, mint a férfiak. Az első klinikai tünetek 25-40 éves korban jelennek meg.

Cushing-szindrómát a szív meghibásodása, az anyagcsere-rendellenességek, a testben a zsírlerakódás speciális típusa, a bőr, az izmok, a csontok károsodása és az idegrendszeri és reproduktív rendszer diszfunkciója okozza. A beteg arcát lekerekítették, a szemhéjak megduzzadnak, fényes pirítás jelenik meg. A nők az arcszőrzet túlzott növekedését észlelik. A test felső részén, és nem a nyakban sok zsír halmozódik fel. Nyújtójelek jelennek meg a bőrön. A menstruációs ciklusban szenvedő betegeknél a klitoris hipertrófiás.

A szindróma diagnózisa a mellékvese mirigyek vér-, tomográfiai és szcintigráfiai vizsgálatokban végzett kortizol laboratóriumi meghatározásának eredményein alapul. A patológia kezelése:

• a kortikoszteroidok szekrécióját gátló gyógyszerek kijelölésében, t
• tüneti terápiában,
• egy daganat sebészeti eltávolításában.

kórokozó kutatás

Cushing-szindróma etiopatogenetikai tényezőit két csoportra osztják - endogén és exogén.

1. Az első csoportba tartoznak a mellékvesekéreg hiperplasztikus folyamatai és daganatai. A kortikális réteg hormontermelő tumorát kortikoszterómának nevezik. Eredetileg az adenoma vagy az adenokarcinóma.
2. A hipercorticizmus exogén oka a különböző betegségek intenzív és hosszú távú kezelése kortikoszteroidokkal és kortikosztrop hormonokkal. A kábítószer-szindróma a prednizon, a dexametazon, a hidrokortizon és a Diprospan helytelen kezelésével alakul ki. Ez az úgynevezett iatrogén típusú patológia.
3. A Cushing pszeudo-szindróma hasonló klinikai képet mutat, de más mellékhatásokkal nem összefüggő okok okozzák. Ezek közé tartozik a táplálkozási elhízás, az alkoholfüggőség, a terhesség, a neuropszichiátriai betegségek.
4. Cushing-betegséget az ACTH termelésének növekedése okozza. Ennek oka a hipofízis microadenoma vagy a kortikosztrinoma, amely a hörgőkben, a herékben vagy a petefészkekben található. Ennek a jóindulatú mirigy tumornak a kialakulása hozzájárul a fejsérülésekhez, a neuroinfekciók elhalasztásához, a szüléshez.

• A teljes hypercortisolism akkor alakul ki, amikor a mellékvese kéreg minden rétege érintett.
• A részleges kísérletet az egyes kérgi zónák izolált károsodása kíséri.

Cushing-szindróma patogenetikai kapcsolatai:

1. a kortizol túlérzékenysége
2. a katabolikus folyamatok gyorsulása
3. fehérjék és aminosavak hasítása
4. szervek és szövetek szerkezeti változásai, t
5. a szénhidrát anyagcseréjének megszakítása, ami hiperglikémiához vezet, t
6. abnormális zsírlerakódás a háton, a nyakon, az arcon, a mellkason,
7. sav-bázis egyensúlyhiány,
8. a vér káliumszintjének csökkenése és a nátrium növekedése, t
9. vérnyomás emelkedése
10. depressziós immunvédelem
11. kardiomiopátia, szívelégtelenség, aritmia.

A hypercortisolism kialakulásának kockázati csoportjába tartozó személyek:

• sportolók
• terhes nők
• függők, dohányosok, alkoholisták,
• psihbolnye.

tünetegyüttes

Cushing-szindróma klinikai megnyilvánulása sokrétű és specifikus. A patológiában az idegrendszeri, a szexuális és a kardiovaszkuláris rendszerek diszfunkciója alakul ki.

1. A betegség első tünete - morbid elhízás, amelyet a test egészében egyenetlen zsírlerakódás jellemez. Szubkután betegekben a zsírszövet a nyakon, az arcon, a mellkason, a hason a leginkább kifejezett. Az arcuk úgy néz ki, mint a hold, az arca lila, természetellenes. A betegek alakja szabálytalanul alakul - teljes test a vékony végtagokon.
2. A test bőrén csíkokat, vagy lila-kékes színű csíkok jelennek meg. Ezek a striaek, amelyek megjelenése a bőr túlterhelésével és elvékonyodásával jár együtt azokon a helyeken, ahol a zsír felesleges. A Cushing-szindróma bőr megnyilvánulása a következők: akne, pattanások, hematomák és pontvérzések, hiperpigmentáció és helyi hiperhidrosis, sebek lassú gyógyulása és vágás. A páciens bőre egy „márvány” árnyalatot szerez, amely kifejezett érrendszerrel rendelkezik. Hajlamos a hajlamra és a szárazságra. A könyök, a nyak és a has, a bőr színe a melanin túlzott lerakódása miatt megváltozik.
3. Az izomrendszer veresége a hipotrófiában és az izom hypotoniaban nyilvánul meg. Az "ferde fenék" és a "béka hasa" az izmok atrófiás folyamatai által okozott. A lábak és a vállövek izmainak atrófiájával a betegek fájdalmat panaszkodnak az emelés és a guggolás idején.
4. A szexuális diszfunkció a menstruációs rendellenességek, a hirsutizmus és a nők hipertrichózisa, a szexuális vágy csökkenése és a férfiak impotenciája.
5. Az osteoporosis a csontsűrűség csökkenése és a mikroarchitektúra megsértése. Hasonló jelenségek fordulnak elő a csontok súlyos metabolikus rendellenességeiben, a katabolizmus túlnyomó része a csontképződési folyamatok felett. Az osteoporosis az ízületi fájdalom, a csontváz csontjainak spontán törése, a gerinc - kyphoscoliosis görbülete. A csontok kezd vékonyodni és fájni. Törékenyek és törékenyek. A betegek sóhajtanak, és a beteg gyermekek lemaradnak társaiktól.
6. Az idegrendszer vereségével a betegek különböző rendellenességeket tapasztalnak, a letargia és az apátia, a depresszió és az eufória között. Az álmatlanság, pszichózis, esetleges öngyilkossági kísérletekben szenvedő betegeknél. A központi idegrendszer megsértése állandó agresszió, harag, szorongás és ingerlékenység.
7. Gyakori tünetek: gyengeség, fejfájás, fáradtság, perifériás ödéma, szomjúság, gyakori vizelés.

Cushing-szindróma lehet enyhe, mérsékelt vagy súlyos. A patológia előrehaladtát a tünetek növekedése jellemzi az év során, és a szindróma fokozatos kialakulását - 5-10 év alatt.

Gyermekeknél Cushing-szindrómát ritkán diagnosztizálják. A betegség első jele az elhízás is. Az igazi pubertás késik: a fiúk nem fejlettek a nemi szervekben - a herék és a pénisz, és a lányokban a petefészek diszfunkciója, a méh hypoplasia, nem menstruáció. Az idegrendszer, a csontok és a bőr károsodásának jelei ugyanazok, mint a felnőtteknél. A vékony bőr könnyen megsérül. Úgy tűnik, forog, acne vulgaris, zuzmószerű kiütések.

Cushing-szindrómában szenvedő nőknél a terhesség súlyos szexuális zavar miatt ritkán fordul elő. Előrejelzése kedvezőtlen: koraszülés, spontán abortusz, terhesség korai megszüntetése.

Az időben és megfelelő kezelés hiányában Cushing-szindróma súlyos szövődmények kialakulásához vezet:

• dekompenzált szívelégtelenség
• akut cerebrovascularis baleset,
• szepszis,
• súlyos pyelonefritisz,
• csontritkulás a gerinc és a bordák töréseivel, t
• mellékvese-válság, nyüzsgés, nyomásesés és egyéb kóros jelek,
• bakteriális vagy gombás gyulladás a bőrön, t
• cukorbetegség a hasnyálmirigy diszfunkciója nélkül,
• urolithiasis.

diagnosztika

A Cushing-szindróma diagnózisa anamnámiai és fizikai adatokon, a betegek panaszain és a szűrővizsgálati eredményeken alapul. A szakértők általános vizsgálattal kezdődnek, és különös figyelmet fordítanak a zsírlerakódások mértékére és jellegére, az arc és a test bőrének állapotára, és diagnosztizálják az izom-és izomrendszert.

1. A betegek vizeletében meghatározza a kortizol szintjét. 3-4-szeres növekedésével a patológia diagnózisa megerősítést nyer.
2. A "Dexamethasone" teszt elvégzése: egészséges embereknél ez a gyógyszer csökkenti a vérben a kortizol szintjét, és a betegeknél nincs ilyen csökkenés.
3. A hemogramban - leukopenia és eritrocitózis.
4. Vér biokémia - a KOS, a hypokalemia, a hiperglikémia, a diszlipidémia, a hypercholesteroleemia megsértése.
5. Az osteoporosis markerek elemzése alacsony osteocalcin-tartalmat mutat, ami a csontképződés informatív markere, amelyet az osteoblastok az oszteoszintézis során szabadítanak fel, és részben belépnek a véráramba.
6. A TSH elemzése - csökkenti a pajzsmirigy-stimuláló hormon szintjét.
7. A nyálban lévő kortizol szintjének meghatározása - egészséges embereknél ingadozik, és a betegekben esténként jelentősen csökken.
8. A hipofízis és a mellékvese mirigyek tomográfiai vizsgálatát végezzük, hogy meghatározzuk az onkogenezist, annak lokalizációját, méretét.
9. A csontváz röntgen vizsgálata - az osteoporosis és a törések jeleinek meghatározása.
10. A belső szervek ultrahanga - egy további diagnosztikai módszer.

Az endokrinológia, a terápia, a neurológia, az immunológia és a hematológia területén jártas szakemberek részt vesznek a Cushing-szindrómás betegek diagnózisában és kezelésében.

kezelés

A Cushing-szindróma megszüntetéséhez szükséges annak okát azonosítani és normalizálni a vérben lévő kortizol szintjét. Ha a patológiát intenzív glükokortikoid terápia okozza, fokozatosan meg kell szüntetni őket vagy más immunszuppresszánsokkal kell helyettesíteni.

A Cushing-szindrómában szenvedő betegeket kórházba helyezik a kórház endokrinológiai osztályán, ahol szigorú orvosi felügyelet alatt állnak. A kezelések közé tartozik a drog, a műtét és a sugárkezelés.

Kábítószer-kezelés

A betegek a glükokortikoszteroidok mellékvese-szintézisének inhibitorait - "ketokonazol", "Metiriron", "Mitotan", "Mamomit".

• vérnyomáscsökkentő szerek - enalapril, capoten, biszoprolol,
• diuretikumok - "Furosemid", "Veroshpiron", "Mannitol",
• hipoglikémiás szerek - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• szívglikozidok - "Korglikon", "Strofantin",
• immunmodulátorok - Likopid, Ismigen, Imunal,
• nyugtatók - Corvalol, Valocordin,
• multivitamin komplexek.

Operatív beavatkozás

Cushing-szindróma sebészeti kezelése az alábbi műveletek végrehajtását jelenti:

Adrenalectomia - az érintett mellékvese eltávolítása. Jóindulatú daganatok esetén részleges adrenalectomiát hajtanak végre, amelyben csak egy daganat kerül eltávolításra szervmegőrzéssel. A biológiai anyagot szövettani vizsgálatra küldjük, hogy információt szerezzünk a tumor típusáról és szöveti eredetéről. A kétoldali adrenalectomia után a betegnek glükokortikoidokat kell szednie az életre.

A szelektív transzsphenoidális adenomectomia az egyetlen hatékony módja annak, hogy megszabaduljon a problémától. Az agyi neoplazmat az idegsebészek eltávolítják az orron keresztül. A betegek gyorsan rehabilitálódnak és visszatérnek a szokásos életmódjához.

Ha egy kortizol-termelő daganat a hasnyálmirigyben vagy más szervekben található, minimálisan invazív beavatkozással vagy klasszikus műtéttel eltávolítjuk.

A mellékvesék elpusztítása egy másik módszer a szindróma kezelésére, amellyel a bőrön keresztül szklerózis anyagokat injektálhatunk.

A hipofízis adenoma sugárterápiája kedvező hatást gyakorol ezen a területen, és csökkenti az ACTH termelését. Tartsuk azt abban az esetben, ha az adenoma sebészeti eltávolítása lehetetlen vagy ellenjavallt egészségügyi okokból.

A mellékvese daganatában a könnyű és közepes formában sugárterápiát jeleznek. Súlyos esetekben távolítsa el a mellékvese mirigyét, és más gyógyszerekkel írja elő a "Hloditan" -t.

Az agyalapi mirigy protonterápiáját az orvosok bizonytalanságával rendelkező betegek számára írják le az adenomák jelenlétéről. A protonterápia a sugárkezelés speciális típusa, amelyben a gyorsított ionizáló részecskék a besugárzott tumorra hatnak. A protonok károsítják a rákos sejtek DNS-ét, és halálukat okozzák. A módszer lehetővé teszi, hogy a lehető legpontosabban megcélozhasson egy tumorra, és a test bármely mélységében elpusztítsa azt anélkül, hogy a környező szövetek jelentős károsodást okoznának.

kilátás

Cushing-szindróma egy súlyos betegség, amely egy hét alatt nem megy el. Az orvosok speciális ajánlásokat tesznek a házi terápia megszervezésére betegeik számára:

• A fizikai aktivitás fokozatos növekedése és az élet szokásos ritmusához való visszatérés, kisebb fáradtság nélküli edzés nélkül.
• Megfelelő, ésszerű, kiegyensúlyozott táplálkozás.
• Mentális torna - keresztrejtvények, rejtvények, feladatok, logikai gyakorlatok.
• A pszicho-érzelmi állapot normalizálása, a depresszió kezelése, a stressz megelőzése.
• A munka és pihenés optimális módja.
• A patológia kezelésének otthoni módszerei - könnyű edzés, vízi torna, meleg zuhany, masszázs.

Ha a patológia oka jóindulatú daganat, a prognózis kedvezőnek tekinthető. Az ilyen betegeknél a mellékvesekéreg a kezelés után teljesen megkezdődik. Jelentősen nőnek a betegségből való kilábalás esélyei. A mellékvesék rákban a halál általában egy év alatt következik be. Ritkán az orvosok meghosszabbíthatják a betegek életét legfeljebb 5 évig. Ha a szervezetben irreverzibilis jelenségek fordulnak elő, és nincs megfelelő kezelés, a patológia prognózisa kedvezőtlen lesz.

Itsenko-Cushing-szindróma: kezelési szabályok és főbb tünetek

Cushing-szindróma a neuroendokrin rendszer betegsége. Az adrenokortikotrop hormon túlzott mennyisége miatt nyilvánvaló. A betegség az agyalapi mirigyben erős daganatot okoz. A szindróma leggyakrabban 20-45 éves nőknél jelentkezik. Sok beteg megkérdezi magától, hogy ez a „Cushing-szindróma” és hogyan kezelje ezt a betegséget.

Mi okozza a betegséget?

Ennek a kóros állapotnak a kialakulása a következő okok miatt kezdődhet:

1. Az agyalapi mirigyben adenoma jelenik meg. Az orvosok megjegyezték, hogy a Cushing-szindrómában diagnosztizált betegek mintegy 80% -a túlzott mértékű adrenokortikotrop hormon. Néha ez az ok második alkalommal provokálja a betegséget.
2. A tumorok túlzott mennyiségű hormonot termelnek. Itsenko-Cushing-szindróma a petefészek, a tüdő vagy a hasnyálmirigy területén lévő tumor után kezdődhet.
3. Gyógyszereket. A glükokortikoid hormonokkal rendelkező gyógyszerek hosszú távú alkalmazása kiválthatja a szindrómát.
4. Az endokrin neoplazia szindróma öröksége. Ebben az esetben a betegnek fennáll a kockázata annak, hogy a betegség előidézheti a daganatot, és a meggyógyulás szindróma.
5. A daganatos folyamat a mellékvesékben. Az esetek 15% -ában a betegség a mellékvesekéreg gyulladásos folyamata után következett be. Cushing-szindrómát az adenomák vagy az adenokarcinómák kiválthatják.

A szindróma okairól részletesebben elmondható, hogy a beteg diagnosztizálása után a kezelőorvos elmondja.

besorolás

Marov 2000-ben a következő besorolást javasolta:

• endogén betegségtípus;
• exogén fajok;
• funkcionális típusú hypercortisolism.

Az endogén hypercortisolism több betegségre oszlik:

1. Itsenko-Cushing-szindróma megnyilvánulása a hypothalamusban és az agyalapi mirigyben.
2. Súlyos duzzanat a mellékvesekéregben.
3. A primer genesis kéregének diszplázia megnyilvánulása.
4. ACTH szindróma, amelyet a petefészek, a hörgők, a belek és az emlőmirigy tumorja kísér.

A hipercortisolizmus exogén típusát leggyakrabban kortikoszteroidok bevétele okozza. Az orvosok ezt a betegséget iatrogén Cushing-szindrómának nevezik. A hypercortisolism funkcionális típusa a beteg túlsúlya és a májbetegségek után jelentkezik. A cukorbetegség, a gyakori ivás és a terhesség kiváltható.

Az orvosok megkülönböztetik a pszeudo-Cushing szindrómát. Minden tünet egybeesik az alapbetegséggel, de a megnyilvánulás oka teljesen más. A pszeudo-szindróma a stressz, a depresszió és a súlyos alkoholfogyasztás után kezdődhet. A betegség az orális fogamzásgátlók és a nők terhesség alatt történő bevétele után következik be. Ha egy szoptató anya alkoholt fogyasztott, akkor a betegség a gyermekhez megy.

A betegség tünetei

Cushing-szindrómát a következő tünetek jellemzik:

• súlygyarapodás;
• a szindrómával az arca mindig lekerekített, és pirosra fordul;
• intenzív hajnövekedés. Szindróma icenko-cushing provokálja a bajusz megjelenését egy nő arcán;
• rózsaszín csíkok jelennek meg a bőrön;
• a nőknél a menstruációs ciklus problémái. A cushingoid szindróma gyakori késedelmet okoz;
• a férfiak hatásának csökkenése, a szexuális hobbi csökkenése;
• meddőség egy nőben;
• a beteg bőrének vékonyabbá válik;
• tartós izomgyengeség;
• osteoporosis megnyilvánulása. A csontok gyengék és törékenyek lesznek. A betegnek patológiás törése lehet a gerincben;
• nyomásnövekedés;
• a cukorbetegség előfordulása;
• alacsony immunitás a szervezetben;
• idegrendszeri rendellenességek. Az álmatlanság, a hangulatváltozások és a depresszió ennek a patológiának a jelei;
• a növekedés késése van;
• betegség a húgyúti rendszerben;
• a fekélyek és gennyes képződmények előfordulása a bőrön.

Az első tüneteknél diagnosztizálni kell és azonnal meg kell kezdeni a terápiát. A pszeudocouching körülmények hasonló tünetekkel rendelkeznek. A vizsgálat után azonban az orvos képes meghatározni a patológia pontos diagnózisát és okát.

A bőr változik

Cushing-szindrómában ezek a bőrváltozások megjelennek:

• a bőr vékony és száraz lesz;
• a beteg hiperkeratózisra hajlamos;
• a bőr lila árnyalatú;
• a szervezet fehérjéinek növekedésével a mellkason és a csípőn megjelenő nyújtási jelek jelennek meg;
• a hematómák a bőrön alakulnak ki a kapillárisok nagy törékenysége miatt;
• a nyak és a hónalj hiperpigmentációjának folyamata.

Változások a csontrendszerben

Cushing-szindróma a gyermekek és a serdülők számára megdöbbentést okoz. A beteg a csontváz deformitása következtében súlyos fájdalmat okozhat a gerincben. A felnőttek magassága rövidebb az egyedi csigolyák csökkenése miatt. A betegség éles töréseket okoz a borda területén.

Hipogonadizmus a betegekben

Ez a Cushing-kór elsődleges tünete. Kezdetben a nő a menstruáció ciklusával kapcsolatos problémákkal kezd. Később ez teljes sterilitást eredményez. Az ember hatása csökken, a nőgyógyászat megkezdődhet. Gyermekkorban a fiúk lassan fejtik ki a nemi szerveket Cushing-szindrómában. A lányok szenvednek a mell passzív fejlődésétől. A negatív tünetek a beteg vérében a szükséges hormonok csökkenése miatt jelentkeznek.

Lóverseny

A legtöbb Cushing-szindrómában szenvedő betegnek magas vérnyomás alakul ki. A nyomást élesen növeli. Ez súlyos anyagcsere-rendellenességekhez vezethet. Sok beteg esetében a szívelégtelenség Cushing-szindróma hátterében kezdődik. Az esetleges szövődmények meghatározásához az orvos feladata az EKG diagnosztizálása. A vizsgálat során a szív bal kamrájában található atrófia látható.

immunhiányos

Ez egy másodlagos tünete Cushing-kórnak. Az immunhiányt ilyen megnyilvánulások kísérik:

1. Púpos formációk a bőrön.
2. A gombák megjelenése a körmökön.
3. Kiütés és akne az arcán.
4. Veszélyes fekélyek az alsó lábszárban.
5. Minden beteg sebgyógyulhat tovább.
6. A krónikus pyelonefritisz megnyilvánulása.

A beteg csökkent humorális immunitást. Megfigyelhető az idegrendszer drámai változása. Egy személy álmatlanság, gyakori hangulatváltozás (stressz, depresszió, hangulati depresszió, pánik, hisztéria) szenved.

Gyermekbetegség

Itsenko-Cushing szindróma a gyermekeknél meglehetősen ritka. Általában a serdülőknél 12 év után fordul elő. A gyermek betegségének okai:

1. Örökletes tényező.
2. Zavarok az elektrolit mezőben.
3. A kortikosztrophormon felszívódása.
4. Súlyos sérülés a mellékvesékben.
5. Az adenoma megnyilvánulása.
6. Gyógyszerek glükokortikoidokkal.

A betegség első tünete az arc elhízása. A gyermek bőrkiütéseket és anyagcsere-rendellenességeket okozhat. A gyermeket a gyermek testén alakítják ki. Ezek a csíkok formájú striák. Lehet, hogy piros vagy lila. A nyújtási jelek nem okoznak fájdalmat vagy kényelmetlenséget egy gyermeknél, egy idő után láthatatlanná válnak.

Cushing-szindróma a gyermekeknél az agy működésének erős károsodásához vezet. A szövetek és az izmok fokozatosan deformálódnak.

A betegség kezelésére sugárterápiás módszerrel. A kezelést és az eljárások időtartamát a kezelőorvos határozza meg. Az összetett gyógyszert felírják. A gyógyszerek elnyomják a kortikotropin szekrécióját és csökkentik a betegség tüneteit. A peritolt leggyakrabban felírják, ami pozitív hatással van a gyermek szerotonerg rendszerére.

diagnosztika

Ha azonosítja a betegség első tüneteit, azonnal forduljon a kórházhoz. Meg kell látogatni az endokrinológust. Meghatározza a beteg diagnosztikai eljárásait a szindróma és a cushing szindróma kimutatására:

1. Vizelet és vérvizsgálat. Meg kell határozni az ACTH indexét és a vérben lévő kortikoszteroidok szintjét.
2. Röntgen diagnosztikai szindróma és couting szindróma. Meg kell vizsgálni a koponya területét, és meg kell határozni az agyalapi mirigy méretét.
3. Hormonok vizsgálata. A beteg a Dexamethason hatóanyagot veszi át, és vérvizsgálatot végez a hormonok mennyiségének meghatározására.
4. A hipofízis részletes vizsgálatához a komputertomográfiával végzett diagnózis vizsgálata.
5. A csontok röntgenfelvétele az osteoporosis és a lehetséges törések meghatározására.
6. A mellékvesék ultrahang diagnózisa.

Ha a vizsgálat hipofízis adenomát tár fel, az orvos eljárásokat és gyógyszereket ír elő. A diabéteszes betegek a fül-cushing-szindrómában szenvedő betegeknél kezdődhetnek. Ezért az orvosnak biokémiai elemzést kell végeznie a test meghibásodásának meghatározásához.

Kezelési módszerek

A betegség kezelésére és a gyorsítótárazásra az orvosok a következő terápiákat írják elő:

• kábítószer-bevitel. Általában előírt gyógyszerek, amelyek gyorsan blokkolják az ACTH és a kortikoszteroidok termelését;
• sebészeti beavatkozás. A sebész eltávolítja a daganatot az agyalapi mirigyben. Alacsony hőmérsékleten elpusztíthatja a veszélyes kialakulást. Az eljáráshoz folyékony nitrogént használunk;
• birtok mellékvese. Az orvos a mellékvesék eltávolítását a konzervatív kezelés hatástalanságával végzi;
• cushing szindróma kezelése sugárkezeléssel. Az eljárás csökkenti az agyalapi mirigy aktivitását. A terápia folyamata elősegíti a gyógyszerek hatékonyságának növelését.

A cushing szindróma gyógyítására ajánlott integrált megközelítést alkalmazni, és több technikát egyszerre alkalmazni. Az orvosnak tüneti kezelést kell előírnia. Ha a betegnek magas a vérnyomása, szükséges a gyógyszer normalizálása. A progresszív cukorbetegség idején az orvos glükózcsökkentő gyógyszereket ír elő, és diétát ír elő a betegnek. Az osteoporosis kockázatának csökkentése érdekében a betegség kezelésére és szükségszerűen vitaminokra is szükség van.

Kábítószer-kezelés

Az orvosnak olyan gyógyszereket kell előírnia, amelyek gátolják a felesleges kortikotropin felszabadulását. Az ilyen gyógyszerek alkalmazása a sugárkezelés előtt nem ajánlott. Ez csökkenti annak hatékonyságát. A tablettákat általában komplex kezelési módszerekkel alkalmazzák a betegség enyhítésére.

A betegség és a cushing betegség kezelését ilyen gyógyszerekkel végzik:

1. Peritol.
2. GABA-ergikus gyógyszerek. Ezeket a neurotranszmittereket a legjobbnak tartják Cushing-szindróma kezelésében. Egyidejű kezelésre használják, ha a beteg Nelson-szindrómát diagnosztizált. A sugárterápia után kerül kinevezésre. Az orvos előírja a Minalon és a Konvulex betegeket.
3. A szteroidogenezis hatóanyag-blokkolói. A gyógyszerek csökkentik a szteroidok bioszintézisét. Az orvos előírja a Chloditan kezelését. Javítja a mellékvesekéreg működését és normalizálja a beteg általános állapotát.
4. Amínoglutetinin. A kezelés ideje alatt ezt a gyógyszert ellenőrizni kell a máj és a vérvizsgálatok tekintetében. Ezzel párhuzamosan hepatoprotektorokat is használhat.

A gyógyszeres módszer lehetővé teszi, hogy megbirkózzon a szindróma okaival és összezsugorodásával, és fokozza a komplex terápia hatékonyságát. Ezen gyógyszerek mellett további forrásokat kell szednie a tüneti kezelésre. Az artériás hypertonia tüneteinek enyhítésére az orvos kálium-kloridot vagy Adelfan-t ír elő. Ezzel párhuzamosan el kell távolítania a diabétesz jeleit a szervezetben. A tüneti kezelésnek meg kell felelnie az ilyen feladatoknak:

• a fehérje metabolizmus korrekciója;
• nyomás normalizálása;
• a szénhidrát anyagcsere helyreállítása;
• a vércukorszint normalizálása.

Ezenkívül a csontritkulás jeleinek enyhítésére kalciummal és kelcitoninnal együtt kell szednie a gyógyszereket. A terápia legalább 12 hónapig tarthat.

Sugárkezelés

A sugárterápiát a cushing szindróma hatékony kezelésére használják. Magában foglalja a gamma terápia és a proton besugárzás elemeit. A hatás a beteg agyalapi mirigyére vonatkozik. A gamma-terápia alkalmas a betegség átlagos mértékének kezelésére. Az eljárás időpontjában a feltöltött részecskék kis véralvadékai vannak. Az orvosok gyakran előírják az agyalapi mirigy proton besugárzását. A következő jellemzőkkel rendelkezik:

1. A beteg nagy mennyiségű sugárzást kap.
2. Az agyalapi mirigy közelében lévő szervek nem sérülnek az eljárás során.
3. A terápiához elegendő 1-2 szekció.
4. Az ismételt kezelés csak 6 hónap után lehetséges.

Operatív beavatkozás

A gyógyszerek és a lézeres eljárások hatástalanságával a betegség sebészi kezelése és a cushing sebessége előírt. A következő módszereket tartalmazza:

• traphenoidol adenomectomia;
• a mellékvesék bomlása;
• mellékvese.

Leggyakrabban az orvosok egyoldalú vagy kétoldalú adrenalectomiát írnak elő. Az egyoldalú módszert a szindróma elhanyagolásának középső szakaszában alkalmazzák. A sugárkezeléssel párhuzamosan használatos. Előrehaladott állapotban kétoldalú adrenalectomiát kell alkalmazni. Ezt a módszert alkalmazzuk a hipercortisolizmus súlyosbodásakor egy betegben.

Itsenko-Cushing-szindróma következményei

Ha az idő nem kezdődik el, a szindróma az esetek 50% -ában halálhoz vezethet. Ha jóindulatú kortikoszterómát észlelnek, az orvosok pozitív eredményt várnak a kezelésre. A mellékvese funkciót az esetek 75% -ában helyreállítják.

A rosszindulatú kortikoszteroid diagnosztizálásakor az orvosok 5 éves túlélést prognosztizálnak. Az emberek mintegy 20% -a átlagosan 14 hónapot él. A krónikus szindrómában folyamatosan szednie kell a glükokortikoidokat, és rendszeresen látogassa meg az orvost. Általánosságban elmondható, hogy a szindróma kezelésének prognózisa pozitív lesz, az alábbi ajánlások függvényében:

1. A betegség időben történő diagnosztizálása és kezelése.
2. Maradjon egy endokrinológus felügyelete alatt.
3. A fizikai terhelés korlátozása.
4. A táplálkozás és az alvás szabályainak való megfelelés.

Annak érdekében, hogy Itsenko-Cushing-szindróma ne vezessen veszélyes következményekkel, időben kell mennie a kórházba, és azonnal el kell végeznie a diagnózist. A betegnek be kell tartania az orvos minden ajánlását, az előírt gyógyszereket a pontos adagban kell bevennie, és részt kell vennie az eljárásban.