A Conn szindróma (Kona) a mellékvesekéreg által az aldoszteron túltermeléséből eredő tünetek komplexuma. A patológia oka a kortikális réteg glomeruláris zónájának tumorja vagy hiperplázia. A megnövekedett vérnyomásban szenvedő betegeknél csökken a kálium mennyisége, és növeli a nátrium koncentrációját a vérben.

A szindrómának több azonos neve van: primer hiperaldoszteronizmus, aldoszteróma. Ezek az orvosi kifejezések számos hasonló klinikai és biokémiai jellemzőt egyesítenek, de különböznek a betegségek patogenezisében. A Conn-szindróma az endokrin mirigyek patológiája, amelyet a myasthenia, a természetellenesen erős, a fel nem ereszthető szomjúság, a magas vérnyomás és a napi vizeletmennyiség növelése jelent.

Az aldoszteron létfontosságú funkciókat lát el az emberi testben. A hormon hozzájárul:

• a nátrium felszívódása a vérbe, t
• a hypernatremia kialakulása, t
• a kálium kiválasztása a vizeletben
• véralkalizálás
• renin hypoproducts.

Amikor az aldoszteron szintje emelkedik a vérben, a keringési, a vizelet és a neuromuszkuláris rendszerek működése zavar.

A szindróma rendkívül ritka. Először az amerikai Conn tudósát írta le 1955-ben, amelynek köszönhetően megkapta a nevét. Az endokrinológus leírta a szindróma fő klinikai megnyilvánulásait, és bebizonyította, hogy a sebészet a patológia leghatékonyabb kezelése. Ha a betegek figyelik az egészségüket, és rendszeresen látogatják az orvosokat, a betegséget időben észlelik, és jól reagál a kezelésre. A mellékvesekéreg adenoma eltávolítása a betegek teljes helyreállításához vezet.

A patológia gyakoribb a 30-50 éves nőknél. Férfiaknál a szindróma 2-szer kevesebb. Rendkívül ritka betegség érinti a gyermekeket.

Etiológia és patogenezis

Conn etiopathogenetikai tényezői:

1. A Conn-szindróma fő oka az aldoszteron túlzott szekréciója a mellékvese által a hormonálisan aktív tumor külső kortikális rétegében az aldoszteron jelenléte miatt. Az esetek 95% -ában ez a neoplazma jóindulatú, nem metasztázizálódik, egyoldalú irányú, csak az aldoszteron szintjének a vérben való emelkedésével jellemezhető, és súlyos zavarokat okoz a vízben-só anyagcserében a szervezetben. Az adenoma átmérője kisebb, mint 2,5 cm, a vágáskor a magas koleszterin-tartalom miatt sárgás.
2. A mellékvesekéreg kétoldalú hiperplázia idiopátiás hiper-aldoszteronizmus kialakulásához vezet. A diffúz hiperplázia kialakulásának oka genetikai hajlam.
3. Kevésbé az oka lehet egy rosszindulatú daganat - mellékvese karcinóma, amely nemcsak az aldoszteront, hanem más kortikoszteroidokat szintetizál. Ez a tumor nagyobb - 4,5 cm-es vagy annál nagyobb átmérőjű, invazív növekedésre képes.

A szindróma patogenetikai kapcsolatai:

• aldoszteron-túlérzékenység,
• a renin és az angiotenzin csökkentése, t
• kálium tubuláris kiválasztása, t
• hyperkaliuria, hypokalemia, káliumhiány a szervezetben, t
• myasthenia, paresthesia, átmeneti izom-bénulás, t
• a nátrium, klór és víz fokozott felszívódása, t
• folyadék visszatartás,
• hypervolaemia,
• fali duzzanat és érszűkület,
• az OPS és a BCC növekedése,
• magas vérnyomás
• a hajók túlérzékenysége a nyomóhatásokra,
• hypomagnesaemiás,
• fokozott neuromuszkuláris ingerlékenység,
• az ásványi anyagcsere megsértése,
• belső szervek rendellenessége
• a vese szövetének intersticiális gyulladása immun komponenssel, t
• nephrosclerosis,
• a vesebetegségek megjelenése - poliuria, polidipszia, nocturia,
• veseelégtelenség kialakulása.

A tartós hipokalémia a szervek és szövetek szerkezeti és funkcionális zavaraihoz vezet - a vesék, a simaizom és a csontváz izomzatában, valamint az idegrendszerben.

A szindróma kialakulásához hozzájáruló tényezők:

1. a szív- és érrendszeri betegségek
2. krónikus patológiák,
3. a test védő erőforrásainak csökkenése.

tünetegyüttes

Az elsődleges hiper-aldoszteronizmus klinikai megnyilvánulása igen változatos. A betegek egyszerűen nem fordítanak figyelmet néhányukra, ami megnehezíti a korai patológia diagnosztizálását. Az ilyen betegek a szindróma előrehaladott formájával járnak. Ez arra kényszeríti a szakértőket, hogy korlátozzák a palliatív kezelést.

A Conn szindróma tünetei:

• izomgyengeség és fáradtság
• paroxiszmális tachycardia,
• tonikus-klónos görcsök,
• fejfájás,
• állandó szomjúság
• alacsony relatív vizelési sűrűségű poliuria;
• a végtagok paresztéziái
• gége, fulladás,
• artériás hypertonia.

A Conn-szindrómát a szív és a vérerek, a vesék, az izomszövet károsodásának jelei kísérik. Az artériás hipertónia rosszindulatú és ellenálló a vérnyomáscsökkentő kezeléssel szemben, valamint mérsékelt és enyhe, jól kezelhető. Lehet, hogy ropogós vagy stabil.

1. A vérnyomás emelkedését általában nehéz vérnyomáscsökkentő szerekkel normalizálni. Ez jellegzetes klinikai tünetek megjelenéséhez vezet - szédülés, hányinger és hányás, légszomj, cardialgia. Minden második betegben a magas vérnyomás válságos.
2. Súlyos esetekben tetanás vagy flakkos paralízis alakul ki. A bénulás hirtelen előfordul, és több órán át is fennállhat. A betegek hiporeflexiáját diffúz motorhiányokkal kombinálják, melyet a vizsgálatban a mioklonikus rángás jelez.
3. A tartós magas vérnyomás a szív és az idegrendszer komplikációinak kialakulásához vezet. A bal szívkamrák hipertrófia progresszív koszorúér-elégtelenséggel végződik.
4. Az artériás hipertónia megzavarja a látás szervét: a szem alapja megváltozik, a látóideg feje megduzzad, a látásélesség a teljes vakságra csökken.
5. Az izmok gyengesége rendkívül súlyos, nem teszi lehetővé a betegek mozgását. Folyamatosan érezve testük súlyát, nem is tudnak kijutni az ágyból.
6. Súlyos esetekben nefrogén diabetes insipidus alakulhat ki.

A betegségnek három változata van:

1. Conn-szindróma a tünetek gyors fejlődésével - szédülés, aritmia, károsodott tudat.
2. A betegség monoszimptomatikus lefolyása - megnövekedett vérnyomás a betegeknél.
3. Elsődleges hiper-aldoszteronizmus enyhe klinikai tünetekkel - rossz közérzet, fáradtság. A szindrómát véletlenszerűen érzékelik fizikai vizsgálat során. A betegeknél a vesék másodlagos gyulladása idővel a meglévő elektrolit zavarok hátterében alakul ki.

Ha Conn-szindróma jelei jelennek meg, látogasson el orvoshoz. Megfelelő és időben történő kezelés hiányában veszélyes szövődmények alakulnak ki, amelyek valódi veszélyt jelentenek a beteg életére. A hosszantartó magas vérnyomás miatt súlyos szívbetegségek alakulhatnak ki, beleértve a stroke-ot és a szívrohamot is. Talán a magas vérnyomású retinopátia, a súlyos myasthenia és a daganat rosszindulatú fejlődése.

diagnosztika

A feltételezett Conn szindróma diagnosztikai intézkedései a laboratóriumi vizsgálatok, a hormonális tesztek, a funkcionális tesztek és a helyi diagnosztika.

• A biokémiai paraméterek vérvizsgálatai - hypernatremia, hypokalemia, véralkalizáció, hipokalcémia, hiperglikémia.
• Hormonális vizsgálat - a plazma aldoszteronszint emelkedése.
• Vizelet - a relatív sűrűség meghatározása, a napi diurézis számítása: izo- és hypostenuria, nocturia, lúgos vizeletreakció.
• Speciális vizsgálatok - a renin mennyiségének meghatározása a vérben, a plazma aldoszteron és a renin aránya, az aldoszteron szintjének meghatározása a napi vizeletben.
• A renin vérplazmában kifejtett aktivitásának növelése érdekében hosszú séta, hiponatrikus étrend és diuretikus adagolás ösztönzi őket. Ha a renin aktivitás a stimuláció után sem változik, akkor a Conn szindróma betegeknél jelentkezik.
• A húgyúti szindróma azonosításához Veroshpironnal tesztet végzünk. A gyógyszert naponta 4 alkalommal, három napig, naponta 6 grammra korlátozva. A 4. napon a vérben lévő káliumszint emelkedése a patológia jele.
• A hasüreg CT és MRI - az aldoszteróma vagy a kétoldalú hiperplázia azonosítása, típusa és mérete, a művelet térfogatának meghatározása.
• A szcintigráfia az aldoszteront szekretáló mellékvese daganat kimutatása.
• Az Oksisuprarenografiya lehetővé teszi a mellékvese tumorok lokalizációjának és méretének meghatározását.
• A színes Doppler feltérképezéssel rendelkező mellékvesék ultrahangos vizsgálata nagy érzékenységgel, alacsony költséggel és aldoszterom megjelenítésére szolgál.
• EKG - a szívizom metabolikus változásai, a magas vérnyomás jelei és a bal kamra túlterhelése.
• A molekuláris genitikai analízis az aldoszteronizmus családi formáinak azonosítása.

Aktuális módszerek - CT és MRI - nagy pontossággal feltárják a mellékvese daganatát, de nem nyújtanak információt a funkcionális aktivitásáról. Szükséges összehasonlítani az azonosított változásokat a tomogramon a hormonális analízis adataival. A beteg átfogó vizsgálatának eredményei lehetővé teszik a szakemberek számára a helyes kezelés megfelelő diagnosztizálását és előírását.

Különösen figyelemre méltó a magas vérnyomású emberek. A szakértők figyelmet fordítanak a betegség klinikai tüneteire - súlyos vérnyomás, poliuria, polidipszia, izomgyengeség.

kezelés

A Conn szindrómában alkalmazott terápiás intézkedések a magas vérnyomás és az anyagcsere rendellenességek korrekciójára, valamint a magas vérnyomás okozta lehetséges szövődmények megelőzésére és a vér káliumának jelentős csökkenésére irányulnak. A konzervatív terápia nem képes radikálisan javítani a betegek állapotát. Az aldoszteróma eltávolítása után teljesen felépülhetnek.

A műtét a mellékvese aldoszteróma esetén javasolt. Az egyoldalú adrenalectomia egy radikális módszer, amely az érintett mellékvese részleges vagy teljes reszekcióját tartalmazza. A legtöbb beteg laparoszkópos műtétet mutat, amelynek előnye a szövetek enyhe fájdalma és trauma, rövid gyógyulási periódus, kis bemetszések, amelyek kis hegeket hagynak. A műtét előtt 2-3 hónappal a betegeknek el kell kezdeniük a különböző farmakológiai csoportokból álló diuretikumokat és vérnyomáscsökkentő szereket. A sebészeti kezelés után a Conn relapszusát általában nem figyelték meg. A szindróma idiopátiás formája nem sebészi kezelés, mivel a mellékvese teljes reszekciója sem segít normalizálni a nyomást. Az ilyen betegek élethosszig tartó kezelést mutatnak az aldoszteron antagonistákkal.

Ha a szindróma oka adrenális hiperplázia vagy idiopátiás kórkép alakul ki, konzervatív terápia javasolt. A betegeket felírják:

1. Kálium-megtakarító diuretikumok - "Spironolakton",
2. Glükokortikoszteroidok - dexametazon,
3. Antihipertenzív gyógyszerek - "Nifedipin", "Metoprolol".

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus kezeléséhez étrendet kell követni és az asztali só használatát napi 2 grammra korlátozni. A megtakarító kezelés, a mérsékelt edzés és az optimális testsúly fenntartása jelentősen javítja a betegek állapotát.

A szigorú diéta csökkenti a szindróma klinikai tüneteinek súlyosságát és növeli a betegek esélyét. A betegeknek házi készítésű ételeket kell fogyasztaniuk, amelyek nem tartalmaznak ízfokozókat, ízeket és más adalékanyagokat. Az orvosok nem ajánlják az overeating-t. Jobb, ha kis adagokban 3 óránként eszik. Az étrend alapja a friss gyümölcsök és zöldségek, gabonafélék, sovány hús, káliumtartalmú termékek. A napi italnak legalább 2 liter vizet kell tartalmaznia. Az étrend nem tartalmaz semmilyen alkoholt, erős kávét, teát, termékeket, amelyek növelik a vérnyomást. A betegeknek diuretikus hatású termékeket kell használni - görögdinnye és uborka, valamint speciális dekórt és tinktúrákat.

A szakemberek klinikai ajánlása a betegek életmódjára vonatkozóan:

• gyakori séták a friss levegőben
• sportolás
• a dohányzás elleni küzdelem és az alkoholos italok elkerülése
• a gyorsétterem elutasítása.

A diagnosztizált Conn szindróma prognózisa általában kedvező. Ez a beteg egyedi jellemzőitől és a kezelőorvos szakértelmétől függ. Fontos - időben kérni az orvosi segítséget, a nefropátia és a tartós magas vérnyomás kialakulása előtt. A magas vérnyomás az elsődleges hiper-aldoszteronizmussal kapcsolatos legsúlyosabb és legveszélyesebb egészségügyi probléma.

Conn szindróma

Az elsődleges hiper-aldoszteronizmus (Conn-szindróma, aldoszteróma) jól ismert a közismert közmondás, hogy a félelem nagy szemekkel rendelkezik. És itt az a lényeg, hogy az orvosi oktatás szintje polgáraink körében sok kívánnivalót hagy maga után: végül is az utcai átlagembernek nem kell megértenie ennek a bonyolultságnak vagy a ritkán tapasztalt patológiának. Az inert hírnév, a rákkal kapcsolatos valahogyan összefüggő kóros félelmek, valamint az ismeretlen és összetett nevekkel kapcsolatos betegség megmagyarázhatatlan félelme a ma megvitatott probléma körében kialakult rossz hírnévért felelős.

Conn szindróma megfelel mindezen feltételeknek: egy érthetetlen kifejezés, egy „nyilvánvaló” kapcsolat az onkológiával és az „orvos” ítéletének engedelmes elvárása a „tumor” szó megemlítése után. Félsz? Hiába! Először is, az elsődleges hiper-aldoszteronizmus tüneteit jól tanulmányozták, és az időben megkezdett kezelés nem teszi lehetővé a Conn szindróma „gyógyíthatatlannak” hívását. Másodszor, annak előfordulása nagyon, nagyon kicsi - 0,5% -ról 4% -ra, és ezek a számok csak a „professzionális” magas vérnyomású betegekre vonatkoznak. Harmadszor, ha a beteg figyelmet fordít az egészségére, és rendszeresen megelőző vizsgálatokat végez, a patológia a legkorábbi szakaszokban diagnosztizálható, aminek köszönhetően a kezelés sokkal hatékonyabb.

leírás

Az elsődleges hiper-aldoszteronizmust, viszonylag „fiatal” betegséget, először 1955-ben írta le Jerome Conn amerikai tudós. A patológiát a mellékvesekéreg fő ásványkortikoszteroid hormonjának az aldoszteron szekréciójának jelentős növekedése jellemzi. Ezen túlmenően a Conn fő érdeme nem annyira a jellemző klinikai megnyilvánulások kiválasztásában van (kicsit később beszélünk róluk), mint az a bizonyíték, hogy az aldoszterómának nevezett primer tumor eltávolítása sok esetben a beteg helyreállításához vezet.

Hogyan befolyásolhatja a túlzott hormon a mi egészségünket? Sajnálatos módon, hogy egy általános személynek szóló cikk keretein belül kimerítő választ adjunk erre a kérdésre, meglehetősen nehéz, ha egyáltalán nem lehetetlen. De ahhoz, hogy megértsük, mi az aldoszteron fő funkciója a szervezetben,:

• növeli a nátrium felszívódását a vesék által, ezáltal növelve a jelenlétét a vérben;
• segít eltávolítani a kálium feleslegét a szervezetből;
• csökkenti a vér savtartalmát (alkalózist) a hidrogén protonok felszabadulásának stimulálásával;
• csökkenti a renin-termelést (a felesleg magas vérnyomáshoz, a káliumszint emelkedéséhez és a folyadék természetes egyensúlyának változásához vezet).

okok

A modern kutatások és statisztikák egyértelműen jelzik, hogy a Conn szindrómát három ok okozza:

1. Az aldoszteron-termelő mellékvese daganatok egyéni (az esetek 70-90% -a) vagy az esetek többszörös (10-15% -a). Leggyakrabban a külső kérgi rétegben lokalizálódik, és súlyos sérüléseket okoz a szervezetben a víz-só anyagcserében. Azonban a társadalomban kialakult vélemény, amely szerint egy aldoszteróma mindig rosszindulatú daganat, hibásnak tekintendő. A regisztrált esetek túlnyomó száma (körülbelül 92-96%) jóindulatú formációk, amelyek nem jelentenek komoly veszélyt az életre (ha kellő időben kezelték a kezelést).
2. Idiopátiás hiperaldoszteronizmus. A patofiziológiát még nem tisztázták, és a gyakorló szakemberek által gyűjtött statisztikai adatokat még össze kell foglalni.
3. A mellékvesekéreg kétoldalú hiperplázia (Cushing-kór). A patológiát gyermekgyógyászatinak és rendkívül ritkanak tekintik: még a nagy városokban is, ahol az egyetemes elsődleges vizsgálat fejlett hálózata van, legfeljebb 7–10 betegben diagnosztizálják 5–15 év alatt.

tünetek

A primer hiper-aldoszteronizmus különböző klinikai tüneteket mutathat. Előfordulhat, hogy a betegek évekig nem fordítanak figyelmet néhányat, ezért ebben az esetben nem szükséges a patológia korai felismeréséről beszélni. A „kellemetlen” diagnózis meghallgatására irányuló babonatos félelem miatt a betegek nemcsak a nyilvánvaló tüneteket figyelmen kívül hagyják (ami önmagában is rossz), hanem annak valószínűségét is, hogy az aldoszteróma rosszindulatú lehet. Ennek eredményeként az orvos, aki elhanyagolt daganattal szembesül, kényszerül a palliatív kezelésre. Maguk a klinikai tünetek a következők lehetnek:

• fokozott fáradtság és progresszív izomgyengeség;
• gyakori rohamok a szívfrekvencia növekedésében (pulzusszám);
• izomgörcsök;
• súlyos fejfájás;
• a környezeti hőmérséklettől független erős szomjúság;
• polyuria;
• karok és lábak zsibbadása
• a gége izomgörcsei, valamint a kezek és lábak területén;
• a fulladás érzése;
• hypocalcaemia;
• artériás hypertonia.

diagnosztika

Az „elsődleges hiperaldoszteronizmus” előzetes őrizet megerősítése nem triviális feladat. A betegség szubjektív panaszai alapján alig reális a patológia felismerése (lásd az előző részt). A speciális laboratóriumi vizsgálatokhoz és a nagy pontosságú műszeres tanulmányokhoz való utaláshoz megfelelő indoklásra van szükség, amelyek nem mindig találhatók az első orvosi megbeszélés során. Maguk a diagnosztikai intézkedések a következők lehetnek:

1. Laboratóriumi vizsgálatok

• A vér biokémiai vizsgálata. A vérben a nátrium szintjének lehetséges emelkedését, a vér hypokalémiáját és a vér lúgosítását mutatja. Az esetek 20-25% -ában megsértik a szénhidrát anyagcserét, bár maga a cukorbetegség viszonylag ritkán alakul ki. A kálium várható szintjét tekintve nem mindig normális indikátorok jelzik a probléma hiányát. Így a betegek 7-38% -ánál, akiknél később diagnosztizálták az elsődleges hiper-aldoszteronizmust, a szérum káliumszint a normál tartományon belül van.
• A renin szint meghatározása. Néhány orvos úgy ítéli meg, hogy ez a Conn-szindróma legjobb specifikus tesztje, de ez nem igaz. A csökkent reninnal rendelkező betegek körülbelül egyharmada szenvedett magas vérnyomástól, nem pedig az elsődleges hiper-aldoszteronizmustól.
• A plazma aldoszteron (AAP) és a plazma renin (ARP) meghatározása. Ezek a mutatók önmagukban nem informatívak, de arányuk (az ATM-el osztott AARP) lehet az egyik meghatározó tényező. A vizsgálat során azonban szem előtt kell tartani, hogy az eredményét befolyásolhatja a beteg által korábban kapott különböző gyógyszerek bevitele.
• Ha az AAP / ARP-teszt pozitívnak bizonyult, további aldoszteron-vizsgálatot (hormonszint a napi vizeletmennyiségben korrigálva az egyidejűleg mért szérum káliumhoz) végezzük.

2. Instrumentális tanulmányok

• CT és MRI a hasüregben. Az "elsődleges hiper-aldoszteronizmus" diagnózisának megerősítése a testben bekövetkező változások kötelező megjelenítését igényli. Ez nem csak a patológia típusának (aldoszteróma vagy kétoldalú hiperplázia) meghatározását teszi lehetővé, hanem a kezelést is (a szükséges sebészeti beavatkozás mennyisége).
• Szcintigráfia 131-I-jód-koleszterinnel. Lehetővé teszi a mellékvese egyoldalú képződésének azonosítását, kiválasztó hormonokat. A szükséges laboratóriumi felszerelések és reagensek magas költsége miatt azonban nagyon ritkán alkalmazzák a betegek gondos előkészítésének szükségességét és bizonyos korlátozásokat (legfeljebb 1,5 cm átmérőjű aldoszteróma), szcintigráfiát.

3. Segéddiagnosztikai módszerek

• Postális teszt. A klinikákban fel lehet használni a renin-függő mellékvese adenoma kimutatására, de a megkérdőjelezhető pontosság miatt jelenleg gyakorlatilag nem használják.
• Vérvizsgálat, amelyet közvetlenül a mellékvese vénáiból és az alacsonyabb vena cava-ból (az adrenokortikotrop hormon maximális stimulálása után meghatározó aldoszteron szintjének meghatározása) végeznek. Leggyakrabban közvetlenül a CT vagy az MRI után végezzük.

kezelés

Fő célja az artériás hipertónia és a hypokalemia okozta szövődmények kialakulásának megelőzése. A betegeket azonban világosan meg kell érteni: a Conn szindróma (a tünetektől függetlenül) orvosi kezelése nem képes radikálisan javítani állapotukat, és nagyrészt célja a műtét utáni mellékhatások kockázatának csökkentése.

Konzervatív terápia

• étrend, csökkent napi nátrium-bevitel 2 g / nap (a részleteket a megfelelő rész tartalmazza);
• rendszeres testmozgás;
• az optimális testsúly fenntartása.

Kábítószer-kezelés

• első sorban gyógyszerek, amelyek megtartják a káliumot a szervezetben (spironolakton). Ezek a hipoglikémia szinte azonnal eltűnnek, de a magas vérnyomás (BP) által okozott tünetek 1-2 hónapig fennmaradhatnak;
• másodlagos kábítószerek. Ezeket akkor használják, ha a nyomás a hosszú távú gyógyszeres kezelés ellenére túl magas marad. Ezek közé tartoznak a vérnyomás és a diuretikumok (diuretikumok) hosszú távú csökkentésére szolgáló szerek.

Sebészeti kezelés

• egyoldalú adrenalectomia (mellékvese eltávolítása). Ha lehetséges, laparoszkópos módszerrel, a hasi műtét nagy trauma következtében;
• ritka esetekben célszerű eltávolítani mindkét mellékvese mirigyét.

Sajnos a kétoldalú adrenalectomia, mint bármely más sebészeti beavatkozás, aligha nevezhető teljesen biztonságos eljárásnak a mellékhatások bizonyos kockázata miatt:

• vérrögök képződése a végtagokban és a tüdőben;
• a szomszédos szervek véletlen károsodása;
• sebfertőzés nem megfelelő postoperatív ellátás esetén;
• belső műtét során és a rehabilitációs időszak alatt megjelenő belső vérzés;
• hormonális egyensúlyhiány, amelyet nemcsak a műtéti orvosi felkészülés okoz, hanem egy vagy mindkét mellékvese hiányát is (hosszú távú helyettesítő terápia szükséges);
• negatív változások a bélben;
• fájdalom a műtét után néhány napig vagy hetekig (fájdalomcsillapítót igényel);
• légzési nehézség (légszomj, légszomj);
• ha a beteg teste nagymértékben gyengül, akkor lehetséges a negatív reakció a gyógyulási időszakban alkalmazott gyógyszerekre;
• a vérnyomás jelentős ingadozása;
• hosszú gyógyító hegek;
• kedvezőtlen körülmények között - szívroham vagy stroke.

Táplálkozás és terápiás étrend

Annak ellenére, hogy a Conn szindrómát hatékonyan kezelik kizárólag sebészeti módszerekkel, nem érdemes figyelmen kívül hagyni a táplálkozás normalizálását. Ez nemcsak csökkenti a patológia külső megnyilvánulásait, hanem növeli a művelet kedvező kimenetelének esélyeit.

Az alacsony nátriumtartalmú étrend megszervezésének elvei

• Ne használja vissza a sót (helyette inkább fekete és cayenne-bors, kakukkfű, oregánó, bazsalikom és más fűszerek);
• előnyben részesítik a házi készítésű, nem pedig éttermi ételeket;
• Ne fogyasszon magas nátriumtartalmú ételeket (hal és tenger gyümölcsei, tojás, kemény és lágy sajtok, kolbászok és kolbászok, konzerv zöldségek, szénsavas italok);
• ne üljön túl;
• Ha lehetséges, válasszon friss, nem feldolgozott, konzerv vagy fagyasztott élelmiszert;
• eldobják a magas mononátrium-glutamát-ételeket (lehetséges MSG rövidítés);
• naponta legalább 1,5-2 liter vizet használjon;
• a salátaöntetek az olívaolaj, a citromlé és az ecet alapján készülnek;
• kevesen képesek teljesen elhagyni a húst, de érdemes helyettesíteni a táplálékban zöldséges ételekkel;
• Ne feledje, hogy a kálium csökkenti a nátriumot a szervezetben: előnyben részesíti a friss banánt, avokádót, dinnyét, narancslé, paradicsom, bab, burgonya, lazac, lepényhal, tőkehal és csirke;
• ne szálljon el ízesítő ízesítőkkel, amelyek összetétele ismeretlen;
• ha szereted a sütést, jobb, ha a tej helyett tiszta vizet használ;
• a gyümölcsöket és zöldségeket mossuk étkezés előtt.

Életmód ajánlások

• séta és edzés a lehető leggyakrabban: a túlzott izzadás hozzájárul a felesleges só eltávolításához a szervezetből;
• a dohányzás megszüntetése, és az alkoholtartalmú italok megakadályozása;
• Felejtsd el a gyorsétterem, különösen a McDonald's létezését.

kilátás

Számos tényezőtől függ: a szív- és érrendszeri károsodás mértékétől, az egyidejűleg krónikus betegségek jelenlététől, a kezelés időszerűségétől és a tumor jellegétől. Ha a daganat jóindulatú és időben észlelhető, a teljes gyógyulás valószínűsége nagyon magas.

Az aldoszteróma működése, a szervezet védő erőforrásainak általános csökkenése és súlyos komorbiditás előfordulása esetén a prognózis kevésbé kedvező, de nagyban függ a szervezet egyedi jellemzőitől és a kezelőorvos szakértelmétől.

Tünetek, kezelés és étrend Conn szindrómában

A Conn-szindróma (Kona-szindróma) a mellékvesekéreg tumorjával kapcsolatos patológia, ami a vérben a kálium csökkenését eredményezi. A vérben a kálium alacsony szintje annak köszönhető, hogy a mellékvesekéreg nagyon nagy mennyiségben kezd előállítani az aldoszteron hormonját.

A betegség súlyos stádiumának kezelésében sebészeti beavatkozást és a tumor eltávolítását alkalmazzuk. Ha a Conn szindrómát a kezdeti stádiumban diagnosztizálják, pozitív hatás érhető el konzervatív kezelési módszerek alkalmazásával, ha segít a vérnyomás normalizálásában és a kálium megtartásában a szervezetben.

A magas vérnyomás és az alacsony kálium elleni küzdelem nem olyan nehéz, de az aldoszteron csökkentése a vérben jelentős erőfeszítéseket és hosszú időt vesz igénybe.

tünetek

A betegség tünetei sok tekintetben hasonlítanak más vese- és tumorpatológiák tüneteihez, ezért Kohn-féle betegség nehezen diagnosztizálható. Amellett, hogy a betegségben a vérben lévő kálium koncentrációja és az artériás hipertónia jelentősen csökken, a következő tünetek figyelhetők meg:

• Izomgyengeség és letargia, még hosszabb pihenés után is;
• A betegek aggódnak az izomgörcsök gyakori rohamai miatt, amelyek az izomszövetekben a káliumhiány okozta biokémiai reakciók előfordulásával járnak;
• Állandó fejfájás, részben magas vérnyomás miatt;
• A szívdobogás, a ritmuszavar és a szív-érrendszer működésének egyéb rendellenességei;
• A Conn-szindróma gyakran előforduló és jellegzetes tünetei a beteg állandó szomjúságérzése, aminek következtében a betegek hatalmas mennyiségű folyadékot fogyasztanak, ami gyakori és bőséges vizelést eredményez;
• Alacsony káliumtartalmának és az aldoszteron magas koncentrációjának következtében a vesék és a húgyutak zavaros működése jelentkezik, amelyek az úgynevezett nem cukorbetegségben rejlőek;
• A test éles kálium-kimerülése specifikus tüneteket eredményez, mint például a kezekben lévő görcsök és az arc bizonyos részeinek zsibbadása, leggyakrabban a szájterületen;
• A betegség súlyosabb lefolyása esetén a betegek izomgörcsöket és görcsöket tapasztalnak a nyakban és a légutakban, és a páciens levegőhiány és fulladás érzését idézi elő, ami súlyos pánikrohamokat okoz.

A magas vérnyomás meghosszabbodott állapota komplikációkhoz és zavarokhoz vezet a szív- és érrendszerben, mindezek következtében.

diéta

A kezelés során étrendet alakítottak ki, amelynek fő jellemzője a nátrium-bevitel minimalizálása. Ha lehetetlen eltávolítani a nátriumot az étrendből, akkor a napi tápláléktartalma nem haladhatja meg a 2 grammot. Ez azt jelenti, hogy az ételeket nem szabad sózni.

A Conn-szindróma olyan étrendet biztosít, amely kizárja az étrendből mindenféle tenger gyümölcseit - tengeri kelkáposztát, mindenféle fehér halat, szardínia, szardella, mert a tenger gyümölcsei magasak a nátriumban, melynek szintje szokatlanul magas a mellékvesekéreg daganataiban.

Ugyanezen okból nem ajánlott olyan zöldségeket használni, mint a sárgarépa, a paradicsom és a répa. Conn betegségével nem lehet enni hüvelyesek - borsó, bab. Szükséges korlátozni a gabonafélék használatát az étrendben.

Az étrend nem tartalmaz semmilyen alkoholt, erős kávét és teát, valamint más olyan termékeket, amelyek a vérnyomás növekedését idézik elő, ami már magas. Az étrendben nem szabad hozzáadni a káliumtartalmú ételeket, mivel a káliumszint a szervezetben elegendő, de folyamatosan csökken a vizelet kioldódása miatt. Ennek a tendenciának a korrigálására olyan gyógyszereket alkalmazunk, amelyek a testben kálium-visszatartást játszanak, például spironolakton.

Javasolt az étrendhez kifejezett diuretikus hatású élelmiszerek hozzáadása. Ez lehet a szokásos étel (görögdinnye és uborka), valamint a hagyományos gyógyszerek receptjeiből kölcsönzött különleges húsleves, tinktúrák.

A görögdinnye ebben az esetben hármas: a kiváló diuretikus termék mellett a kálium feleslegét is tartalmazza, ami szükséges a Conn betegségéhez. És végül a görögdinnye olyan termék, amely csökkenti a vérnyomást. Jelenleg a gyógyszertárhálózat széles körben képviseli a diuretikus hatású italok elkészítésének díját.

kezelés

A kezdeti stádiumban a Conn-szindrómát konzervatív módszerekkel próbálják kezelni, olyan gyógyszereket használva, amelyek a szervezetben káliumot tartanak, míg a vérnyomás csökkentésére injekciókat használnak. A spironolakton gyógyszer 2-4 napig elég gyors ahhoz, hogy megbirkózzon a kálium megtartásával a szervezetben, de sajnos sokkal hosszabb időre van szükség az aldoszteron szintjének csökkentéséhez a vérszérumban - 1-2 hónap.

Ha a kálium-alapú gyógyszerek és kálium-mentes gyógyszerek hosszú távú kezelése után nincs stabil pozitív dinamika, a szakértők a vérnyomás csökkentésére diuretikumokat, gyógyszereket és injekciókat írnak elő. A magas vérnyomás a Conn szindrómával kapcsolatos egyik legsúlyosabb és legveszélyesebb egészségügyi probléma.

A hosszantartó magas vérnyomás miatt súlyos szívbetegségek alakulhatnak ki, beleértve a stroke-ot és a szívrohamot is. Ezért a gyógyszerek mellett az étrendi termékek gyakran tartalmazzák a vérnyomást csökkentő élelmiszereket.

Ezek a termékek közé tartoznak azok, amelyek bőségesen tartalmaznak C- és E-vitaminokat, kalciumban és káliumban gazdag élelmiszerek, magnézium és folsavak. A C-vitamin nagy mennyiségben citrusféléket, epereket, mindenféle káposztát és bolgár paprikát tartalmaz. Az E-vitamin diófélékben, olíva- és napraforgóolajban és zöldekben gazdag - petrezselyemben, kaporban, salátában.

A Conn-szindrómában a D-vitamin nagyon fontos, ami - ahogy Ön is tudja - a naphoz jut. A betegség enyhe stádiumában szenvedő betegek számára minden lehetőséget ki kell használni a napozáshoz és általában az állapot és az időjárási viszonyok megengedéséhez - a maximális időt nem beltérben, hanem szabadban töltik.

Jobb, ha poros és szennyezett nagyváros, valamint egy vidéki ház, erdő vagy park. És ha meleg évszak van, próbáld ki a nap sugarai nyitottabb területeit.

A hagyományos orvostudomány is széles körben használják, hogy ne csak gazdagítsák a szervezetet káliummal, hanem ami még fontosabb a magas vérnyomás elleni küzdelemben. Például a szokásos alacsony zsírtartalmú túró, a magas káliumtartalom mellett, tökéletesen csökkenti a vérnyomást, naponta ajánlott, nem kevesebb, mint 100 gramm naponta. Ugyanez vonatkozik a sovány tejre is.

Conn szindróma: mi az, az okok, a tünetek, a diagnózis, a kezelés és a prognózis

A hiperaldoszteronizmus, más néven Conn-szindróma, az egyik ritkán előforduló endokrin patológia, amely az aldesteron hormon túlzott termelésén alapul. A betegség a mellékvesék corticalisának glomeruláris zónájának tumorral vagy hiperpláziájával jár együtt. 1955-ben megnyitotta Dr. Jerome Conn, akinek tiszteletére a betegséget idén hívják.

Az aldoszteron hormon a mellékvesekéregben keletkezik, és felelős a szervezet ásványi anyagcseréjéért.

Az aldoszteron fő funkciói:

• vérnyomás szabályozás;
• az elektrolit-egyensúly megőrzése;
• a folyadék térfogatának fenntartása a sejtekben;
• a bélben, az izzadságban és a nyálmirigyekben az ionos szállítás szabályozása.

A Conn szindróma okai

A betegség a következő okok miatt következik be:

• aldoszteron-termelő adenoma;
• a mellékvesék hiperpláziája és hiperfunkciója, ami az aldoszteron emelkedéséhez vezet;
• hormontermelő malignus carcinoma;
• a pajzsmirigyben, a petefészekben és más szervekben lokalizált daganatok;
• Conn örökletes szindróma;
• idiopátiás hiperaldoszteronizmus (ismeretlen eredetű).

A Conn-szindrómát továbbra is tanulmányozzák a mai napig, és annak kialakulásának okait nem mindig lehet meghatározni. A mellékvesék leggyakoribb hibája a glomeruláris zónában lévő tumorszervek jelenlétéhez kapcsolódik, amelyet a mellékvesék aldoszteronnak neveznek, és jóindulatú.

A sejtek számának növekedése a mellékvesekéregben

A második leggyakoribb ok a diffúz hyperplasia (a sejtek számának növekedése a mellékvesekéregben). És csak nagyon ritka esetekben más szervek és szövetek daganatai vannak, amelyek következménye az aldoszteron megnövekedése. Minden eset örökletes genetikai hajlammal járhat. Ha az egyik rokon szenved hiper aldoszteronizmussal, ez jelentősen növeli a patológia kialakulásának kockázatát.

Egyéb hajlamosító tényezők:

• hosszabb ideig tartó kiszáradás;
• mérgezés;
• HIV-fertőzés;
• a mellékvesék és a vesék által okozott gyulladásos betegségek és fertőzések.

besorolás

A Kona szindróma minden esetét csoportokra lehet osztani:

• a betegség lokalizációjáról:
  • csak egy mellékvese legyőzése, jobbra vagy balra;
  • kétoldalú szervkárosodás.
• a megnyilvánulások súlyossága szerint:
  • súlyos fokú. A beteget a kezelőorvos folyamatosan figyelemmel kíséri, és a gyógyszer nélkül nem tud. Az életminőség ebben az esetben súlyosan érinti;
  • középfokú. A test fő funkciói jelentősen romlottak;
  • enyhe fokú. A klinikai megnyilvánulások gyakorlatilag hiányoznak, és nem befolyásolják az életminőséget.
• a betegség lefolyása során:
  • krónikus. A súlyosbodás időszakos szakaszát rendszeresen helyettesítik a remisszió fázisai;
  • szubakut. A szindróma kialakulása néhány hónapon belül jelentkezik;
  • akut kurzus. Az első tünetek felfedezése óta a betegség néhány hét múlva gyorsan fejlődött.

A betegségek előfordulása

A világon az összes magas vérnyomás-eset 0,5–2% -a kapcsolódik az elsődleges hiper-aldoszteronizmushoz. Ezenkívül ez a szindróma a nőknél 2-szer gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál.

A Conn szindróma tünetei

Az aldoszteron túlzott termelésének megnyilvánulása között három csoport van:

A vesefunkció által megnyilvánuló tünetek.

A leginkább figyelemre méltó jelek, amelyek általában az emberek egészségproblémáinak gyanúját okozzák és orvoshoz fordulnak, szomjúság és a napi vizeletmennyiség növekedése. Ez a mutató elérheti a 10 literet. Ezenkívül relatív sűrűsége csökken, amelyért a nátriumionok hiánya felelős. A betegség hosszú szakaszában a vesék funkcionális aktivitásának nefropátia formájában történő megsértése léphet fel.

A keringési rendszer által megnyilvánuló fő tünet

Fokozott vérnyomás, amely nem képes megbirkózni a standard antihipertenzív szerekkel. Ehhez hozzáadódik a kapcsolódó problémák tömege. A betegek émelygést és fejfájást, gyengeséget és hányást panaszkodnak. A nyomásnövekedés a vizuális elemzőben is tükröződik. Bizonyos esetekben látási ideg ödéma és homályos látás alakulhat ki.

Az izomrendszer működésével kapcsolatos tünetek.

Az ásványi anyagok tartalmának változása a vérben tonikus-klónos görcsök kialakulásához és görcsös izomkészség kialakulásához vezethet.

A Conn szindróma diagnózisa

Ha a jóllétre vonatkozó problémák közül legalább néhány van, érdemes a lehető leghamarabb orvoshoz fordulni a vizsgálathoz. Sajnos nincsenek olyan specifikus megnyilvánulások, amelyek alapján a Conn szindróma egyértelműen és gyorsan azonosítható lenne, így a vizsgálatnak összetettnek kell lennie.

• A primer hiperaldoszteronizmus meghatározásához szükséges elég pontos vizsgálat a plazma-renin aktivitással összefüggő plazma aldoszteron aktivitás meghatározása. Ha ez a teszt pozitívnak bizonyul, a vizelet napi adagjában magas aldoszteront határozunk meg, figyelembe véve a vérben lévő káliumszintet;
• A biokémiai analízis a kalcium, a kálium és a nátrium meghatározásával a plazmában is kimutatja, hogy az aldoszteron emelkedett és befolyásolja a veséket. Gyakorlatilag minden ötödik beteg a betegségben megnövekedett glükózszinttel rendelkezik a vérben;
• egy jellemző jel lehet a renin redukált szintje is a vérben. Továbbá, amikor a test függőleges helyzetébe költöznek és diuretikumoknak vannak kitéve, az értéke nem emelkedik, ami mindig normál körülmények között figyelhető meg. Ezt a tesztet néhány orvos úgy ítéli meg, hogy a legfontosabb a PHA diagnózisában, de a hypertoniás betegek egyharmadában is csökken a renin szintje, ezért ez nem lehet az egyetlen alapja a diagnózis elkészítésének.

• a mellékvese megnagyobbodása lehetővé teszi a hasi szervek szokásos ultrahangos vizsgálatának azonosítását;
• feltételezett Conn szindróma esetén a hasüreg komputertomográfiája kötelező vizsgálati módszer. Segítségével lehetőség van egy daganatok feltárására, megérteni, hogy mi a helyzet, és meghatározza a sebészeti beavatkozás lehetőségeit és a sebészeti beavatkozás terjedelmét;
• mágneses rezonancia képalkotás is alkalmazható, de ez nem érzékenyebb módszer, mint a CT;
• A tumorok kimutatására radioaktív jód-131 szcintigráfiát végezhetünk. Ez az eljárás azonban nem elterjedt a beteg magas költsége, alacsony pontossága és nehéz előkészítése miatt.

Egyéb diagnosztikai módszerek

A poliklinika elsődleges próbájaként testtartási tesztet lehet alkalmazni (a testhelyzet változása vízszintesről függőlegesre). A számítógépes tomográfia eredményeinek tisztázása érdekében a vért néha a mellékvesék és a vena cava vénáiból veszik. Ebben az esetben egy speciális katétert helyezünk a vénába a combon.

Conn kezelés

Mivel a betegség tünetei önmagukban veszélyesek lehetnek, és befolyásolhatják más szervek egészségét, a Conn szindrómában a javító intézkedések jelentős része a lehetséges szövődmények megelőzésére irányul. Ezek a szövődmények a vér alacsony káliumszintjének és a megnövekedett vérnyomásszintnek köszönhetőek.

Sebészeti kezelés

Sebészeti beavatkozást írnak elő azoknak, akiknek a mellékvese aldoszteróma által okozott szindróma van. A radikális módszer az érintett szerv teljes vagy részleges rezekcióját jelenti (egyoldalú adrenalectomiás módszer). A legtöbb betegnek laparoszkópos műtétet írtak le, amelyre jellemző a minimális szövetkárosodás kis metszésekkel, alacsony fájdalom és gyors felépülés. Körülbelül 3 hónappal a kezelés előtt kezdődik a vérnyomáscsökkentő szerek és a diuretikumok beadása.

A sebészeti eltávolítás utáni helyreállítási időszak 2-5 nap. A működtetett beteget az endokrinológusnak teljes mértékben be kell tartania, aki méri a renin és az aldoszteron mennyiségét a vérplazmában, és kövesse az összes klinikai irányelvet. Ebben az időszakban tilos a diuretikumok és a vérnyomáscsökkentő szerek, így azok nem befolyásolják a megfigyelések pontosságát.

A sikeres műtét után a Conn-szindróma megismétlődését leggyakrabban nem találják meg. Azonban a magas vérnyomás nem tűnik el azonnal a műtét után, de csak kismértékben csökken. A nyomás teljes normalizálása általában 3-6 hónapot vesz igénybe.

Azokban az esetekben, amikor primer mellékvese hiperaldoszteronizmust észlelnek, a betegség megfelelő ICD 10 vagy idiopátiás formája van, a sebészeti kezelés kizárt, és csak a konzervatív terápia javasolt.

Konzervatív terápia

A konzervatív terápia céljai:

• az elektrolitok szintjét a vérszérumban normalizálják (beleértve a káliumot);
• a szérum aldoszteron értékeinek kiegyenlítése;
• a vérnyomás normalizálása.

A konzervatív terápia fő módszerei:

• nyomáskiegyenlítő gyógyszerek és injekciók;
• vizelethajtók;
• kálium-megtakarító gyógyszerek felírása, amelyek megmentik a beteget a hypokalemia miatt.

A hiper-aldoszteronizmus kezelése során fontos, hogy az étrendet komolyan korlátozzák az asztali só (legfeljebb 2 gramm naponta). Házi készítésű ételeket kell enni az ízek, ízfokozók és egyéb élelmiszer-adalékanyagok nélkül. Minden típusú alkohol, erős tea, kávé és más vérnyomás-növelő termékek ellenjavallt. Nem is ajánlott túlhevíteni, jobb, ha 3 óránként enni, de kis adagokban.

Ha egy személynek magas az aldoszteronja, az étrend alapja a sovány hús, gabonafélék, zöldségek, gyümölcsök és magas káliumtartalmú élelmiszerek. A nap folyamán ajánlatos legalább 2 liter vizet inni. Nem lesz felesleges és diuretikus hatású ételek - uborka, görögdinnye. Az orvos által előírt étrend szigorú betartása, az egészséges testtömeg fenntartása, a friss levegőben járás és a mérsékelt aerob gyakorlat jelentősen kiegyenlíti a szindróma klinikai megnyilvánulásának súlyosságát és javítja a betegek általános állapotát.

fizikoterápia

A modern fizioterápiás gyakorlat számos olyan módszerrel rendelkezik, amelyek aktiválják a szervezet saját védelmi rendszereit, segítenek a hosszú távú kezelésből való felépülésben és normalizálják a belső környezetet. Az endokrinológiában csak néhányat használnak a kontraindikációk nagy listája miatt.

A Conn-szindrómában a fizioterápia súlyos szövődményekre utal: stroke után, szívroham után, aritmiával és artériás hypertoniával. Hasznos a műtét utáni helyreállítási időszakban is.

Hagyományos orvoslás a hiper aldoszteronizmus kezelésében

A népi módszerek használata csak a szakember által előírt módszerekkel és előkészületekkel lehetséges, és csak a konzultációt követően. Nem szüntetik meg a betegség okát, de segíthetnek javítani az állapotot és csökkenteni a kellemetlen tünetek súlyosságát.

A mellékvese mirigyeket javító népi jogorvoslatok közé tartoznak:

• A geránium levelek tinktúrája. A gerániumban található kis mennyiségű rádium pozitív hatással van a mellékvesékre. Előkészítése érdekében pár lapot kell vágni a zagy kialakulása előtt, és egy pohár forró vízben főzzük. A kapott infúziót naponta legalább kétszer hozzáadjuk a teahöz;
• A gyógyszeres medunitsi infúziója javítja a vérkeringést és serkenti a szövetek regenerálódását. A készítménynek 30 gramm nyersanyagot és 1 liter forró vizet kell tartalmaznia. Torttúrát vegyen 20 perccel étkezés előtt 1 pohárba.

megelőzés

Conn betegsége az endokrin rendszer veszélyes patológiája. Ezért a korai diagnózis és a veszélyeztetett emberek rendszeres megelőző vizsgálata döntő fontosságú a betegségmegelőzés kérdésében.

Érdemes különös figyelmet fordítani a kockázati tényezőkre:

• A munka helye. A rákkeltő anyagokkal való érintkezés és a munkahely megváltoztatásának képtelensége miatt fontos, hogy ne hagyjuk figyelmen kívül a védelmi eszközöket és rendszereket, hogy szigorúan betartsák a munka és pihenés rendszerét.
• Ökológiai helyzet a lakóhely területén. Az ipari városok külön régiói és lakóterületei vannak, ahol az ökológiai helyzet időnként növeli a daganatok kialakulásának kockázatát. Nem szabad elkerülni azt a lehetőséget, hogy ezt a lakóhelyet a test számára kedvezőbb feltételekre változtassák.
• A gyógyszeres kezelés. Az endokrin patológiák összefüggésében különleges veszély a hormonális gyógyszerek jogosulatlan bevétele. A hormonok bármilyen kiegyensúlyozatlansága katasztrofális következményekkel járhat, így az endokrin rendszerre gyakorolt ​​minden hatásnak a szakemberek szigorú felügyeletének kell lennie.

A betegek előrejelzése

A Conn szindróma időben történő diagnosztizálásával a prognózis leginkább kedvező. A probléma folyamata nemcsak az orvos szakértelmétől, hanem a szervezet egyedi jellemzőitől is függ. A legfontosabb dolog - idő, hogy szakképzett segítséget kérjünk, a tartós magas vérnyomás és más komplikációk kialakulása előtt.

Betegség mortalitása

A hiperaldoszteronizmus halálozási statisztikái szorosan összefüggnek a szövődmények jelenlétével: hipokalémiával és artériás hipertóniával (a vér káliumhiánya és a vérnyomás tartós növekedése). Sok éven át elindított hipertónia szívelégtelenséget, stroke-ot és koszorúér-betegséget okozhat. A hipokalémia viszont veszélyes szívritmuszavarokat okoz.

Conn szindróma a másodlagos magas vérnyomás, tünetek és kezelés okaként

A Conn szindróma (vagy elsődleges hiper-aldoszteronizmus) az artériás hipertónia kialakulásához vezető tünetegyüttes, amelyet a mellékvesék termelnek az aldoszteron fokozott termelésével, a renin aktivitás csökkenésével, a vér káliumszintjének csökkenésével.

Ezt a szindrómát először az artériás hipertónia, a hypokalemia és a mellékvesekéreg adenoma jelenlétének kíséretében 1955-ben írta le Jerome Conn amerikai kutató. Ezt követően őt nevezték el. Ennek a patológiának a tanulmányozása során Conn megállapította, hogy a mellékvesekéreg neoplazma műtéti eltávolítása után a betegek megállnak az artériás hipertóniában szenvedő betegeknél, és vérszámuk gyógyszerek alkalmazása nélkül stabilizálódik.

Miért alakul ki a Conn szindróma? Hogyan jelenik meg ez a betegség? Hogyan diagnosztizálják és kezelik a Conn szindrómát? Ezeket a kérdéseket a cikk elolvasásával kapja meg.

okok

A szakértők a Conn szindróma három fő okát azonosítják:

• az egyik mellékvese aldoszteron-termelő daganat (adenoma) veresége - a daganat egyedülálló (az esetek 70-90% -ában) vagy többszörös (az esetek 10-15% -ában);
• a mellékvesekéreg kétoldalú hiperpláziája (Cushing-kór) - ritkán észlelték (5-15 év alatt 7-10 fős), gyermekkorban észlelték;
• idiopátiás hiperaldoszteronizmus - a feltétel kialakulásának oka még nem tisztázott, és a statisztikákat tisztázni kell.

Érdemes megjegyezni, hogy majdnem mindig (92-96% -ban) a Conn-szindrómát okozó daganatok jóindulatúak és időben történő kezelésük nem jelentenek veszélyt a beteg életére. Az évek során rosszindulatúak lehetnek. A petefészkek vagy a mellékvese kéreg rosszindulatú aldoszteron-termelő daganatait nagyon ritkán találják meg.

A mellékvese kéreg adenoma a Conn-szindróma leggyakoribb oka. A szindróma ez a változata a betegek 50-60% -ában található meg. A daganat átmérője általában nem haladja meg a 3 cm-t, egyoldalú és renin-független (azaz az aldoszteron kiválasztása nem függ a test helyzetétől). Ritkábban az adenoma renin-függő, és amikor a test egyenes, az aldoszteron termelése nő.

Az esetek 40-50% -ában Cohn-szindrómát a mellékvese hiperplázia vagy idiopátiás hiper-aldoszteronizmus okozta. Néha ez a patológia az I. és II. Típusú családos hiperaldoszteronizmus következtében alakul ki genetikai rendellenesség miatt. Rendkívül ritkán fordul elő, hogy a petefészek vagy a vesék nem-mellékvese neoplazmájában a felesleges aldoszteron termelés lép fel.

tünetek

Az aldoszteronszint emelkedése a Conn szindróma véráramában a következő megnyilvánulásokhoz vezet:

• erős szomjúság (a beteg 5-6 liter folyadékot iszik naponta);
• bőséges vizelet alacsony relatív sűrűséggel (naponta 5-6 liter);
• a karok és a lábak zsibbadása, a gége görcsei, a kéz és a láb izmai;
• a fulladás időszakos epizódjai;
• súlyos és hosszantartó fejfájás;
• növekvő izomgyengeség és fáradtság;
• változások a fundusban;
• szívritmuszavarok;
• a vérnyomás emelkedése (vagy a meglévő hipertónia súlyosbodása);
• a perifériás ödéma a Conn szindrómában nem figyelhető meg.

A Conn-szindrómával kialakuló kardiovaszkuláris rendszer munkájának eltéréseit a renin aktivitás csökkenése, a vér káliumszintjének csökkenése és a szervezetben a folyadék visszatartása okozza a megnövekedett nátrium-felszívódás következtében. A szindróma meghosszabbodott lefolyása a vérnyomás jelentős növekedéséhez vezet (akár 220–260 / 120–140 mmHg-ig) intenzív fejfájással együtt. A jövőben a szívizomzat dystrofikus változásai miatt a beteg kifejezett aritmiás és keringési elégtelenséget mutat.

diagnosztika

A Conn szindróma kimutatásához a következő laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat végzik:

• általános vér- és vizeletvizsgálatok;
• a napi diurézis mérése;
• vér biokémia;
• renin szint meghatározása;
• a plazma renin aktivitásának és a plazma aldoszteron (ARP és AARP) elemzése;
• aldoszteron teszt (pozitív ATM és AARP);
• A hasi szervek ultrahang, MRI és CT;
• EKG;
• szcintigráfia 131-I-jód-koleszterinnel (az aldoszteróma detektálására több mint 5 cm átmérőjű).

Mivel az aldoszteron feleslegének vizsgálata megerősíti az alábbi vizsgálatokat:

• nátrium-terheléssel;
• sóoldattal;
• fludrocortisonnal;
• kaptoprillel;
• menetelő teszt;
• szelektív vérminta a mellékvese központi vénáiból.

A diagnózis hibáinak kiküszöbölése érdekében a Conn szindróma differenciáldiagnosztikáját a következő betegségekkel végezzük:

• másodlagos hiperaldoszteronizmus;
• psevdoaldosteronizm;
• primer hyperrenism (vagy Barter szindróma);
• phaeochromocytoma;
• nephroblastoma;
• a magas vérnyomás betegség rosszindulatú folyamata;
• hormonális fogamzásgátlók szedése esetén.

kezelés

A Conn szindróma kezelésének fő célja az artériás hipertónia és a vér alacsony káliumszintje által kiváltott következmények megelőzése. Az ebben a betegségben alkalmazott konzervatív technikák nem engedik meg radikálisan megbirkózni a megnyilvánulásaival, és csak a beteg előkészítésére szolgálnak a következő sebészeti kezelésre. Ezen túlmenően a műtét utáni időszakban a gyógyszeres terápiát az artériás hipertónia végleges eltávolítása előtt írják elő, mivel a nyomásindikátorok normalizálódása a műtét után körülbelül 3-6 hónappal történik.

Minden Conn-szindrómás betegnek ajánlott a hyponatriás étrend betartása, a fogyasztott só mennyiségének csökkenése (napi 2 g-ig) és a nátrium-gazdag ételek használatának korlátozása. Minden pácienst rendszeresen gyakorolnak, amelynek intenzitását a beteg általános állapotától függően kell meghatározni. Az elhízott embereknek tanácsos betartani a táplálkozásukat, hogy stabilizálják súlyukat.

A drogterápiás terv a következő gyógyszereket tartalmazza:

A Conn szindróma fő kezelése egy műtéti művelet a mellékvese eltávolítására - egyoldalú adrenalectomia. Ezeket a beavatkozásokat a beteg állapotának stabilizálása után lehet elvégezni (a hypokalemia korrekciója, a vérnyomás szintjének stabilizálása). A műveletet klasszikus vagy laparoszkópos módon lehet végrehajtani.

Ritkán ajánlatos kétoldalú adrenalectomiát végezni. Az ilyen műveleteket rendkívül ritkán hajtják végre, mivel a két mellékvese eltávolítása egyszerre a következő következményekkel járhat:

• a tüdő és a végtagok edényeinek tromboembólia;
• hormonális rendellenességek és a hosszú távú hormonpótló terápia szükségessége;
• belső vérzés a beavatkozás során vagy a posztoperatív időszakban;
• bélproblémák.

A sebészi kezelés után a beteg gyógyszeres kezelést ír elő, amíg a vér és a vérnyomás paraméterei teljesen stabilizálódnak. Továbbá, a Conn-szindrómában szenvedő betegeknél a betegek számára állandó követést igényelnek.

kilátás

A Conn szindróma prognózisa a következő tényezőktől függ:

• a daganat jellege, ami az aldoszteron túlzott termelését idézi elő;
• A modernitás elkezdte a kezelést.

A mellékvesék eltávolítása után szinte minden betegben csökken a vérnyomás. A betegek közel 69% -ában hosszabb ideig javult az állapot.

Melyik orvos kapcsolatba lép

A vizelet túlzott kiválasztása, a súlyos szomjúság, a fejfájás, a görcsrohamok és a magas vérnyomás kialakulásának az endokrinológusra való hivatkozásnak kell lennie. A páciens megvizsgálása után az orvos tanácsot kérhet egy kardiológus és egy nephrologistól. A műtét előkészítése után a beteg a sebészhez kerül.

A Conn-szindrómát az aldoszteronszint növekedése, a renin aktivitás csökkenése, a hyponatremia, a hypokalemia és a vérnyomás emelkedése kíséri. Ezt a betegséget különböző tumorok vagy a mellékvesekéreg hiperplázia okozhatja. Ritka esetekben a szindróma más hormontermelő daganatok jelenléte miatt alakul ki. Kezelés nélkül a Conn szindróma hátrányosan befolyásolja a szív-érrendszer működését, és tartós és életveszélyes artériás hipertóniához vezet. A betegség kezelése sebészi úton történik és orvosi terápiával egészül ki.

Az Aldosterome-ról az „Élő egészséges!” Programban, Elena Malysheva-val (lásd 32:10 perc):