Szindróma és Itsenko-Cushing-kór (hypercortisolism)
Itsenko-Cushing-szindróma vagy hypercortisolism egy olyan állapot, amelyet a magas fokú glükokortikoid hormonok hosszantartó expozíciója okoz, amelyek közül a legfontosabb a kortizol.
A kortizolt a mellékvesekéregben termelik. A kortizoltermelés fő stimulálója az adrenokortikotrop hormon (ACTH). Az ACTH-t az agyalapi mirigyben - az agy alján található endokrin mirigyben - termelik. Az ACTH termelését a hypothalamusban előállított kortikotropin felszabadító hormon - az agy azon része, amely a szervezet endokrin rendszerét szabályozza.
A kortizol létfontosságú feladatokat lát el a szervezetben. Segít fenntartani a vérnyomást a szív- és érrendszerben, csökkenti az immunrendszer gyulladásos válaszát, kiegyensúlyozza az inzulin hatását, növeli a vér glükózszintjét, szabályozza a fehérjék, szénhidrátok és zsírok metabolizmusát. A kortizol egyik legfontosabb feladata, hogy segítsen a szervezetnek reagálni a stresszre. Ezért a terhesség utolsó három hónapjában a nők és a profi sportolók általában magas kortizolszinttel rendelkeznek. A depresszió, az alkoholizmus, az alultápláltság és a pánikbetegségekben szenvedők is növelik a kortizolszintet.
Általában, amikor a vérben a kortizol mennyisége megfelelő, az agyalapi mirigy kevesebb ACTH-t termel. A vérben lévő kortizol csökkenésével az ACTH-tartalom tovább fokozódik a glükokortikoidok termelésének fokozottabb stimulálására. Ez biztosítja, hogy a mellékvesékben termelt kortizol mennyisége elegendő a szervezet napi szükségleteinek kielégítéséhez.
A hypercortisolism okai
A túlzott kortizolszintek a következő esetekben lehetségesek:
1. Glükokortikoid hormonok, például prednizon, dexametazon hosszú távú alkalmazása bronchiás asztma, reumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus és egyéb gyulladásos betegségek kezelésére, vagy a szervátültetés utáni immunitás elnyomása - exogén (külső expozíció okozta) hypercortisism.
2. Az agyalapi mirigy adenoma (jóindulatú tumor) a Cushing szindróma fő oka. A hipofízis adenoma által okozott hypercortisolism, a háziorvosok hívják Itsenko-Cushing-betegséget, a hypercorticizmus minden más esetét maga Itsenko-Cushing-szindróma okozza. Az agyalapi mirigy adenoma fokozza az ACTH mennyiségét, és az ACTH viszont a kortizol túltermelését stimulálja. A szindróma ez a formája ötször gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiak.
3. Az ACTH ectopiás termelésének szindróma - olyan állapot, amelyben az agyalapi mirigyen kívüli jóindulatú vagy rosszindulatú (rákos) daganatok ACTH-t termelnek. A tüdődaganatok ezeknek az eseteknek több mint 50% -át okozzák. Az ACTH-t termelő tüdődaganatok leggyakoribb formái a zab-sejt vagy a kissejtes karcinóma és a karcinoid tumorok. A férfiak 3-szor gyakrabban szenvednek, mint a nők. Más, kevésbé gyakori ACTH-t termelő tumortípusok a timóma (thymus tumorok), a hasnyálmirigy tumorok és a pajzsmirigyrák.
4. Mellékvese tumorok. Néha Cushing-szindrómát a mellékvesék patológiája, leggyakrabban tumor, amely túlzott mennyiségű kortizolt szekretál. A legtöbb esetben a mellékvese daganatai jóindulatúak (adenomák). A mellékvesekéreg-karcinóma vagy a mellékvese rák Cushing-szindróma leggyakoribb oka. A mellékvesekéreg karcinómái általában nagyon magas hormonszint növekedést és a tünetek gyors kialakulását okozzák. A mellékvese Cushing-szindróma nagyon ritka oka a mellékvesekéreg hiperplázia, vagyis abnormális növekedése a sejtek számában a kéregben. Itsenko-Cushing-szindróma minden mellékvese-formájában a vérben lévő ACTH szint csökken.
5. Cushing-szindróma családias formája. Cushing-szindróma legtöbb esetben nem öröklődik. Nagyon ritka azonban, hogy ennek a szindrómának az oka örökletes betegség - többszörös endokrin neoplazia szindróma, azaz. hajlamos a daganatok kialakulására egy vagy több endokrin mirigyből. Ebben a betegségben a mellékvesék daganata, a mellékpajzsmirigyek, a hasnyálmirigy és az agyalapi mirigy tumorai is jelen lehetnek, és megfelelő hormonokat termelnek.
Itsenko-Cushing-szindróma tünetei
A legtöbb hypercortisolizmusban szenvedő beteg elhízott. A súlygyarapodás a betegség korai jele. A zsírszövet lerakódása főleg a törzsben, az arcban, a nyakban történik. És végül a végtagok vékonyabbá válnak.
Gyermekkorban és serdülőkorban általában az elhízással együtt a növekedés lassulása figyelhető meg.
A hipercortisolizmus nagyon jellemző a bőr változása. A bőr vékony lesz, zúzódások, zúzódások vannak, amelyek nagyon hosszú ideig haladnak. A has, a combok, a fenék, a karok és a mellkas szélén széles, lila-rózsaszín és lila nyúlványok jelennek meg.
Steke a Itsenko-Cushing-szindrómában
Néha a betegek a háton, a bordákon, a karokon és a lábakon tapasztalt fájdalom miatt mozognak. Ez azért van, mert Cushing-szindróma gyakran osteoporosishoz vezet. Az osteoporosis azt jelenti, hogy csökkenti a csontsűrűséget, megzavarja a szerkezetüket, növeli a törékenységet és csökkenti a szilárdságot, ami a legkisebb sérüléssel együtt törésekhez is vezethet.
Itsenko-Cushing-szindrómát kimerültség, izomgyengeség, ingerlékenység, szorongás, a psziché ritkán bekövetkező változások kísérik.
A szindróma egyik korai tünete a vérnyomás emelkedése. Mivel a glükokortikoidok elnyomják az inzulin hatását, gyakran hypercorticizmussal, a vércukor tartalma emelkedik, és a cukorbetegség tünetei jelennek meg (szomjúság, gyakori, bőséges vizelés stb.).
A nőknek általában túl nagy a hajnövekedés az arcon, a nyakon, a mellkason, a hason és a combokon. A menstruáció szabálytalan vagy leállhat. A férfiak a libidó csökkenését figyelték meg.
Ha bármelyik hypercortisolizmus tünete, és különösen azok kombinációja jelentkezik, orvoshoz kell fordulni a lehető leghamarabb.
Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa
A diagnózis első szakaszának feladata annak megállapítása, hogy a kortizol szintje növekedett-e. Ehhez speciális tesztet kell végezni - a kortizol meghatározása a napi vizeletben.
A 24 órás periódusban összegyűjtött vizeletben a kortizolszinteket határozzuk meg. A felnőttek 50–100 mcg-nál magasabb szintjei megerősítik Cushing-szindrómát. A normál értékek felső határa különböző laboratóriumokban változik az alkalmazott mérési technikától függően.
A kortizolszint emelkedésének észlelése után meg kell találni a folyamat pontos helyét, amely a kortizol túlzott termeléséhez vezet.
A dexametazonnal végzett vizsgálat elősegíti az agyalapi adenomából eredő ACTH túlzott termelésű betegek megkülönböztetését az ektopiás ACTH-t termelő daganatos betegeknél. A páciens 6 napon át szájon át szájon át szedik a dexametazon (szintetikus glükokortikoid) 4 napig. Az első 2 napban alacsonyabb deksametazon-dózist adnak az elmúlt 2 napban - nagyobb dózisok. Napi vizeletgyűjtést végzünk a dexametazon beadása előtt, majd a teszt minden napján. Az agyalapi adenoma esetén a vizeletben lévő kortizol szintje csökken, és az agyalapi mirigyen kívüli méhen kívüli tumor esetén a kortizol szintje nem változik. A vizsgálat lefolytatásához egy hét alatt abba kell hagyni a gyógyszereket, mint a fenitoin és a fenobarbitál.
A depresszió, az alkoholfogyasztás, a magas ösztrogénszint, az akut betegség és a stressz rossz eredményhez vezethet. Ezért a vizsgálatra való felkészülésnek alaposnak kell lennie.
Kortikotropin felszabadító hormon stimulációs teszt. Ez a vizsgálat elősegíti az agyalapi adenomában szenvedő betegek megkülönböztetését az ACTH méhen kívüli termelési szindrómás betegek és a kortizol-szekretáló mellékvese tumorok között. A pácienst kortikotropin-felszabadító hormonral injektáljuk, ami az agyalapi mirigy ACTH-t termel. Az agyalapi adenomában az ACTH és a kortizol szintje megemelkedik a vérben. Ez a válasz nagyon ritkán fordul elő olyan betegeknél, akiknél az ACTH ektopiás termelésének szindróma szinte soha nem fordult elő kortizol-szekretáló mellékvese daganatokban.
A diagnózis következő szakasza az endokrin mirigyek közvetlen megjelenése. A mellékvesék, a számítógépes tomográfia vagy a hipofízis, a mellékvese mágneses rezonancia képalkotásának leggyakrabban használt ultrahangja. Az ACTH termelés ektopikus fókuszának megállapításához ultrahang, számított vagy mágneses rezonancia képalkotás a megfelelő szerv (általában a mellkas, a pajzsmirigy, a hasnyálmirigy) esetében.
Itsenko-Cushing-szindróma kezelése
A kezelés a kortizol felesleges okának függvénye, és lehet műtéti, sugárterápiás vagy gyógyszeres kezelés.
Ha a szindróma oka a glükokortikoid hormonok hosszú távú alkalmazása egy másik betegség kezelésére, akkor az adagot fokozatosan csökkenteni kell a minimális dózisig, amely elegendő a betegség kezeléséhez.
Az agyalapi adenoma kezelésére a tumor szélesebb körben alkalmazzák a transzsphenoid adenomectomia néven ismert tumor sebészeti eltávolítását. Egy speciális mikroszkóppal és nagyon vékony endoszkópos műszerekkel a sebész az orrlyukon vagy a felső ajak alatt kialakított lyukon keresztül közeledik az agyalapi mirigyhez, és eltávolítja az adenomát. A művelet sikere a sebész szakképzettségétől függ, több mint 80 százaléka, ha egy nagy tapasztalattal rendelkező sebész végez. A műtét után az ACTH termelése az agyalapi mirigyben jelentősen csökken, és a betegek glükokortikoidokkal (például hidrokortizonnal vagy prednizolonnal) helyettesítő terápiát kapnak, amely általában egy éven belül szükséges, majd az ACTH és glükokortikoidok előállítása helyreáll.
A műtét ellenjavallt betegeknél a sugárkezelés lehetséges. Ez a módszer 6 hétig tart, a hatékonyság 40-50%. Ennek a módszernek a hátránya a késleltetett javulás, a hatás több hónapig vagy akár az expozíciót követő éveknél is jelentkezhet. A sugárkezelés és a mitotánnal (Lizodren) végzett gyógykezelés kombinációja azonban segíthet a gyógyulás gyorsításában. A mitotán elnyomja a kortizol termelést. A mitotan-kezelés önmagában is sikeres lehet az esetek 30–40% -ában.
Vannak más gyógyszerek is, amelyeket hypercorticizmusban használnak, önmagukban vagy kombinációban: aminoglutetimid, metirapon és ketokonazol. Mindegyiknek megvan a maga mellékhatása, amelyet az orvosok a terápia felírásakor minden egyes beteg számára egyénileg mérlegelnek.
Az ACTH szindróma ectopiás termelésében a legelőnyösebb az ACTH-szekréciót végző tumor eltávolítása. Abban az esetben, ha a daganat a nem működő szakaszban észlelhető, adrenalectomiát alkalmaznak - a mellékvesék eltávolítását. Ez a művelet kissé enyhíti a betegek tüneteit. Néha alkalmazzák a gyógyszeres kezelést (metirapon, aminoglutetimid, mitotán, ketokonazol).
A mellékvesekéregben a sebészeti módszer alapja mind a jóindulatú, mind a rosszindulatú mellékvese daganatok kezelésének.
Itsenko-Cushing-szindróma - mi az, a tünetek, a diagnózis és a kezelés
Itsenko-Cushing-szindróma egy ritka betegség, amely a szervezetben a kortizol túlzott mennyiségének köszönhető. A kortizol egy hormon, amelyet általában a mellékvesék termelnek, és amely létfontosságú az élethez. Lehetővé teszi az emberek számára, hogy reagáljanak olyan stresszes helyzetekre, mint például a betegség, és gyakorlatilag a test összes szövetét érinti.
1 Betegség és Itsenko-Cushing-szindróma
A kortizolt a törések során, leggyakrabban a kora reggeli órákban állítják elő, éjszaka nagyon kis mennyiségben. Itsenko-Cushing-szindróma olyan állapot, amelyben a szervezet maga túl sok kortizolt termel, függetlenül az októl.
A betegség a szervezetben a kortizol túl nagy mértékű eredménye.
Néhány betegnek ez a állapota van, mert a mellékveséknél olyan tumor van, amely túl sok kortizolt termel. Mások megtanulják Itsenko-Cushing betegségét, és mi az, mivel túl sok az ACTH hormon termelése, ami a mellékvese mirigyeit kortizol termeléséhez vezet. Amikor az ACTH az agyalapi mirigyből származik, Cushing-kórnak hívják.
Általában ez a feltétel nagyon ritka. Ez gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, és az ilyen betegségek leggyakoribb életkora a szervezetben 20-40 év.
A férfiaknál a Itsenko-Cushing-szindróma okai közé tartozik a szteroid gyógyszerek, különösen a szteroid tabletták hosszú bevitele. A szteroidok a kortizol mesterséges változatát tartalmazzák.
2 Itsenko-Cushing-betegség tünetei
Itsenko-Cushing-szindróma fő tünetei az alábbi táblázatban találhatók. Nem minden ilyen állapotú embernek van ilyen jelei és tünetei. Néhány embernek kevés vagy "enyhe" tünete van, talán csak súlygyarapodás és szabálytalan menstruáció.
A betegség súlyosabb formájú emberei szinte minden tünetet okozhatnak. A felnőtteknél a leggyakoribb tünetek a súlygyarapodás (különösen a testben, gyakran nem a karok és a lábak súlygyarapodása), a magas vérnyomás és a memória, a hangulat és a koncentráció változása. További problémákat, például az izomgyengeséget a szervezet szöveti fehérjevesztése okozza.
Itsenko-Cushing-szindróma tünetei
Gyermekekben Itsenko-Cushing-szindróma az elhízás lassabb növekedési ütemben jelentkezik.
Rossz rövid távú memória
Túlzott hajnövekedés (nők)
Piros, ruddy arc
Extra zsír a nyakon
Vékony bőr és striae a Itsenko-Cushing-szindrómában
A csípő és a váll gyengesége
3 Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa
Annak a ténynek köszönhetően, hogy nem minden, a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő személynek minden jele és tünete van, és mivel a szindróma számos jellemzője, mint például a súlygyarapodás és a magas vérnyomás, közös a népesség számára, nehéz lehet diagnosztizálni Itsenko-kór A tünetek csak a tünetek alapján történtek.
Ennek eredményeként az orvosok laboratóriumi vizsgálatokat alkalmaznak a betegség diagnosztizálására. Ezek a vizsgálatok meghatározzák, hogy miért keletkezik túl sok kortizol, vagy miért nem működik megfelelően a normális hormon kontroll.
A leggyakrabban használt vizsgálatok a kortizol mennyiségét a nyálban vagy a vizeletben mérik. Azt is ellenőrizheti, hogy van-e túl sok kortizol termelés, ha egy kis tablettát, a dexametazont neveznek, amely utánozza a kortizolt. Ezt a dexametazon-szuppresszió tesztnek nevezik. Ha a test megfelelően szabályozza a kortizolt, a kortizol szintje csökken, de ez nem fog történni Cushing-szindrómában szenvedő személynél. Ezek a tesztek nem mindig képesek a betegség diagnosztizálására, mivel más betegségek vagy problémák túlzott kortizolt vagy a kortizoltermelés rendellenes szabályozását okozhatják.
A kortizol szintjét a vizeletvizsgálattal lehet meghatározni.
Ezeket a feltételeket „pszeudo-szárító állapotoknak” nevezik. A Cushing-szindróma és a pszeudo-szárítási körülmények közötti tünetek és a laboratóriumi vizsgálati eredmények hasonlósága miatt az orvosoknak több vizsgálatot kell végezniük, és szükség lehet olyan állapotok kezelésére, amelyek pszeudo-Cushing-állapothoz, például depresszióhoz vezethetnek. A kezelés során a kortizol normális lesz. Ha nem, és különösen ha a fizikai jellemzők romlanak, akkor valószínűbb, hogy a személynek igazi viszketés-cushing-betegsége van.
- fizikai aktivitás;
- alvási apnoe;
- depresszió és más mentális zavarok;
- terhesség
- fájdalom;
- stressz
- kontrollálatlan cukorbetegség;
- alkoholizmus;
- extrém elhízás.
4 Itsenko-Cushing-szindróma kezelése
A Itsenko-Cushing betegségének egyetlen hatékony kezelése a daganat eltávolítása, az ACTH termelésének képességének csökkentése vagy a mellékvesék eltávolítása.
A mellékvesék műtéti eltávolítása után
Vannak más kiegészítő megközelítések is, amelyeket néhány tünet kezelésére lehet használni. Például a cukorbetegséget, a depressziót és a magas vérnyomást a szokásos gyógyszerekkel kezeljük. Emellett az orvosok további kalcium- vagy D-vitamint vagy más gyógyszert írhatnak elő a csonthígítás megelőzésére.
A hipofízis tumor eltávolítása műtét során
A hipofízis-tumor eltávolítása műtét útján a legjobb módja annak, hogy megszabaduljon Itsenko-Cushing betegségétől. A műtét azok számára ajánlott, akiknek a daganata nem terjed ki az agyalapi mirigyen kívüli területen, és amelyek eléggé jól láthatóak az érzéstelenítéshez. Ezt általában úgy végzik, hogy áthaladunk az orron vagy a felső ajakon, és a sinus izomon keresztül a tumor eléréséhez. Ezt transzsphenoidális műtétnek nevezzük, amely lehetővé teszi, hogy elkerüljük a felső koponyán keresztül az agyalapi mirigybe való belépést. Ez az útvonal kevésbé veszélyes a beteg számára, és lehetővé teszi, hogy gyorsabban helyreálljon.
Sebészet az agyalapi mirigy eltávolítására
Csak a daganat eltávolítása hagyja az agyalapi mirigy fennmaradó részét, hogy végül rendesen működjön. Ez az emberek 70-90% -ánál sikeres, ha az agyalapi mirigy legjobb sebészei végeznek. A siker aránya tükrözi a műveletet végző sebész tapasztalatait. A daganat azonban visszatérhet a betegek 15% -ára, valószínűleg a daganat hiányos eltávolítása miatt.
sugársebészet
Egyéb kezelési lehetőségek közé tartozik a teljes agyalapi mirigy vagy a sugárterápia sugárterápia (a radiosurgery), ha a tumor egy MRI-n látható. Ez az egyetlen kezelés lehet, ha az agyalapi mirigy műtét nem teljes mértékben sikeres. Ezek a megközelítések akár 10 évet is igénybe vehetnek a teljes hatás eléréséhez. Időközben a betegek a mellékvese kortizol termelésének csökkentését célzó gyógyszereket szednek. A sugárkezelés egyik fontos mellékhatása az, hogy más hormonokat képező egyéb hipofízis sejteket is érinthet. Ennek eredményeként a betegek legfeljebb 50% -ának szüksége van egy másik hormonpótlásra a kezelés után 10 éven belül.
A mellékvese eltávolítása műtét segítségével
Mindkét mellékvese eltávolítása kiküszöböli a szervezet kortizol termelésének képességét. Mivel a mellékvesekéreg hormonok elengedhetetlenek az élethez, a betegeknek mindennap az életük hátralévő részében minden nap kortiszol-szerű hormonot és a florinef hormonot kell alkalmazniuk, amely szabályozza a só és a víz egyensúlyát.
gyógyszerek
Míg a klinikai vizsgálatok során néhány ígéretes gyógyszert tesztelnek, a kortiszolszint csökkentésére jelenleg rendelkezésre álló gyógyszerek, ha külön adják be, nem működnek jól hosszú távú kezelésként. Ezeket a gyógyszereket leggyakrabban sugárterápiával kombinálják.
Itsenko-Cushing-betegség: tünetek, diagnózis és kezelés
Itsenko-Cushing betegség olyan kóros állapot, amelyet minden korosztályban diagnosztizálnak. A patológia két kutatónak köszönhető, akik ezt tanulmányozták. Nikolay Itsenko először 1924-ben beszélt róla, Odesszából származó neuropatológus, aki elmagyarázta az ilyen állapot kialakulását a hypothalamusban. 8 év után Harvey Cushing, a kanadai idegsebész, folytatta kutatását. Munkája során azt javasolta, hogy a betegség tüneteinek kialakulásának oka tumor legyen. Jelenleg ismert, hogy mindkét feltételezés igaz.
Általános információk
Neuroendokrin betegség egy olyan rendellenesség, amelyben nincs egyensúly a munka, a hipotalamusz-hipofízis-adrenális rendszer és a hiba a cirkadián ritmus szekréció a kortikotropin releasing hormon (CRH) - adrenokortikotrop hormon (ACTH), és a hormonok által termelt a mellékvese kéreg, ezek közé tartozik a kortizol.
A kortizol stresszhormon, a felesleg felgyorsítja a fehérjék és zsírok lebontását, rontja a kalcium áramlását a belekből, csökkenti az immunitást, felgyorsítja a gyomornedv termelését, növeli a nyomást és lelassítja a CMT termelését a hipotalamuszban (más néven corticoliberin). A CMT viszont csökkenti az ACTH kialakulását az agyalapi mirigyben, míg az ACTH gátolja a mellékvesekéreg működését, ezáltal csökkentve a kortizol termelést. Így működik az egészséges hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer.
A Itsenko-Cushing-kórral a természet által létrehozott mechanizmus sikertelen. A megváltozott hipofízis-sejtek felgyorsítják az ACTH szekrécióját, ami a kortizolszintézis növekedéséhez vezet, de nem indítja el a „stressz-válasz” mechanizmust - nem csökkenti az MCT termelését. Ie a vérben a kortizol és más mellékvese hormonok szintje folyamatosan és tartósan emelkedik.
A kortikoszteroidok hiperszekréciója miatt a Itsenko-Cushing-betegséget hypercorticizmusnak is nevezik.
Figyeljen! Az orvostudományban olyan fogalommal is működnek, mint a Itsenko-Cushing-szindróma. Kiterjedtebb és kiterjed minden olyan kóros állapotra, amelyet a gyakori tünetek - a fokozott mellékvesekéreg kortizoltermelés - egyesítenek. Ez azt jelenti, hogy a betegség mellett a szindróma egyéb feltételeket is tartalmaz - kortikoszterberin-ektópiás szindróma, mellékvese kéreg tumorok, iatrogén szindróma.
Veszélyes - 25-40 évesek, bár a betegség serdülőkorban és gyermekeknél diagnosztizálható. A statisztikák szerint a nők 4-8-szor gyakrabban vannak kitéve, mint a férfiak. A betegség nehéz: az ásványi és szénhidrát-anyagcsere kudarcai, az idegrendszeri, szív- és érrendszeri, emésztési és vizelési rendszerek problémái.
Itsenko-Cushing-betegség patogenezise
A tudósoknak még mindig nehéz megnevezni Itsenko-Cushing-kór fejlődésének pontos okait.
Ugyanakkor megjegyzik, hogy a következő tényezők okoznak patológiát:
- A szervezet gyors szerkezetátalakítása, amely a hipofízisben és a hypothalamusban észlelt kudarcok. Leggyakrabban a terhesség alatt, a szülés során, a menopauza kezdetén figyelhető meg a pubertás idején.
- Súlyos fejsérülések és súlyos zúzódások.
- Az agyi fertőzés kialakulása és fejlődése (encephalitis, meningitis), melynek következtében a szervezet általános mérgezése jelentkezik.
- Adrenoma vagy az agyalapi mirigy kromofób és bazofil sejtjeiből eredő daganat (az esetek 85% -ában a betegség kialakulásának oka).
Mindezek a tényezők képesek súlyos patológiás tünetek kialakulására.
Itsenko-Cushing-betegség tünetei
Számos jele van, amellyel az orvos diagnosztizálhat egy betegséget, mivel számos szervet és rendszert érint. A bőr, a bőr alatti szövetek, az izmok, az idegrendszer, az endokrin, az emésztési és egyéb rendszerek szenvednek
Itsenko-Cushing-betegség bőrproblémái
A bőr száraz, héja, lila-márvány árnyalatú. Olyan területeken, ahol a bőrt dörzsölik, megjelenik a hiperpigmentáció. A fenék, a has, a combok, a mellkas és a hónalj alatt élénk stria (lila, élénkvörös csíkok) jelennek meg.
Fokozatosan a bőr vékonyabb lesz, és a véredények megjelennek. Bizonyos helyeken látható a hajók sérülékenysége miatt hosszú ideig gyógyuló zúzódások. A betegek virilizmust és hirsutizmust figyeltek meg. Az első jelenséget a haj fokozott növekedése jellemzi az arcon és a testen, míg a fejen gyorsan elesik. A második - a növényzet megjelenése a mellkason, a hason, a felső ajak fölötti nőknél. Szintén lehetséges fekélyek, fekélyek, forráspontok.
Változások a szubkután zsírszövetben
Az esetek 95% -ában a betegek elhízással rendelkeznek, és a zsír felhalmozódása a testben heterogén. Az arca lekerekített, holdszerű alakú, a 7. nyaki csigolya területén zsíros halom van, a has és a mellkasi ráncok jelennek meg.
Cushing-kór csont tünetei
A betegség a csontokat is befolyásolja. Ez az esetek 95% -ában fordul elő, mivel az egyrészt előállított hormonok negatív hatást gyakorolnak a kalcium felszívódási folyamatára, másrészt elpusztítják a csont alapját képező fehérjéket. Ennek eredményeként kialakul az osteoporosis, amely befolyásolja a koponya, a gerinc, a kéz és a láb alakját és méretét. A betegek erős fájdalom szindrómát észlelnek, növelik a törések kockázatát, a növekedés lassul a gyermekeknél.
A légzőrendszer patológusainak tünetei
A fokozott hormontermelés miatt az immunitás csökken. A test gyakrabban van kitéve bronchitisnek, tüdőgyulladásnak. Talán a tuberkulózis kialakulása.
Izmos rendszer
Az izomfehérjék megsemmisülése miatt a végtagok vékonyabbak, a személy elveszti a súlyát, és állandó gyengeséget érez, egyes esetekben nem képes önállóan emelni súlyokat, vagy felállni.
Az emésztőrendszer patológiájának jelei
A gyomorégés, a gyomor- és a bélfekélyek Cushing-betegség kifejezett jelei. A hormonok hatására a májfunkció is romlik.
A szív-érrendszer megsértése
A betegeknél elsősorban a vérnyomás emelkedik, és ha figyelmen kívül hagyja, a szívelégtelenség alakul ki. Ugyanakkor a véredények áthaladnak az edényeken, és a szervek és rendszerek oxigénhiányt tapasztalnak. A minősített segítség hiányában ez végzetes lehet.
Az idegrendszeri betegségek tünetei
A csontok törékenysége nyomást gyakorol az idegekre, amelyek a közelükben haladnak. Ennek eredményeképpen a személynek súlyos fájdalma van, a végtagokban lokalizálódik, és megakadályozza, hogy teljes mértékben sétáljon és súlyokat emeljen. Ugyanakkor a memóriakárosodást, az intelligenciát diagnosztizálják, depresszió jelenik meg, fokozott ingerlékenység, vagy fordítva, az apátia, mindennek való közömbösség. Szakképzett gondozás hiányában az öngyilkossági gondolatok születnek a betegnek.
Változások a húgyúti rendszerben
A csökkent immunitás és a kórokozókkal szembeni fokozott érzékenység a pyelonefritisz kialakulásához vezet. A kalciumnak a csontokból történő elúciója és az asszimilációs folyamatban fellépő kudarcok hozzájárulnak az urolithiasis kialakulásához. A hipertónia provokálja a nephrosclerosis kialakulását, amely viszont csak erősíti, és így tovább egy körben.
Itsenko-Cushing betegség tünetei a reproduktív és endokrin rendszerből
A betegek egyharmadában minden változás következtében cukorbetegség figyelhető meg, a fehérjék, zsírok, szénhidrátok metabolizmusának folyamatában hibásan diagnosztizálódik, zavar a víz-só egyensúly. Minden beteg a szexuális vágy csökkenését jelzi. A nőknél a menstruáció felfüggesztésre kerül, és a nemi szervek mérete csökken. Nehéz megfogalmazni a gyermeket, és ha a fogantatás megtörténik, akkor elviselni.
Diagnosztika és típusok
A betegség diagnosztizálásakor anamnézist gyűjtenek. A kapott adatok alapján az orvos osztályozza a formáját.
Itsenko-Cushing-betegség fordul elő:
- enyhe súlyosságú, ha a tünetek nincsenek kifejezve, a csontrendszerrel kapcsolatban nincsenek problémák;
- mérsékelt, ha minden jel jelentkezik, de nem észleltek komplikációt;
- szigorú - Ebben az esetben a törések, a cukorbetegség, a mentális zavarok, a nephrosclerosis jelennek meg.
Fontos! A betegség lefolyása progresszív és nyomasztó. Az első esetben a tünetek kialakulása gyorsan megy végbe, és a betegek gyorsan fogyatékossá válnak. A másodikban a tünetek lassan jelennek meg (több éven át nyúlhatnak).
A diagnózis megerősítése érdekében a vér és a vizelet elemzésére kerül sor a hormonok azonosítására és azok bomlásának eredményeire.
A diagnózis helyességének ellenőrzése lehetővé teszi a következő kutatási módszerek alkalmazását:
- A csontrendszer röntgenfelvétele, amelyben a koponyát, a végtagokat, a gerincet tanulmányozzák.
- Az agy MRI és komputertomográfiája, amely lehetővé teszi az agyalapi mirigy jelenlétének kimutatását és a csontrendszer pusztulásának mértékét.
- Ultrahang, MRI, komputertomográfia, mellékvese angiográfia, amely lehetővé teszi annak méretének és működésének értékelését.
Figyeljen! A diagnózis helyességével kapcsolatos minden kétség eloszlatása érdekében az orvosok vizsgálatokat végeznek dexametazon és metopironom segítségével.
A tapasztalt endokrinológusnak konzultálnia kell és kezelnie kell a kezelést.
Cushing-betegség kezelése
Kétféleképpen harcolhatsz a betegséggel. Az első magában foglalja annak előfordulásának okát és a hypothalamus, az agyalapi mirigy és a mellékvesék normalizálódását. A második célja, hogy megszüntesse a hibákat az összes érintett rendszerben és szervben.
Itsenko-Cushing betegségének súlyosságától függően az orvosok előírják:
- Sugárkezelés - mérsékelt és súlyos proton vagy gamma;
- gyógyszer, amikor dopamin receptor agonistákat írnak fel, rákellenes szerek és gyógyszerek, amelyek lelassítják a szteroidok szintézisét.
- Súlyos esetekben a sebészeti kezelés alkalmazása indokolt., ha a mellékvesék egyoldalú vagy kétoldalú eltávolítását írják elő, akkor az eszközöket bevezetik, megsemmisítik a szerkezetüket, eltávolítják az agyalapi mirigyet.
A szervek és rendszerek működésének normalizálására tüneti kezelést biztosítanak. Ebben az esetben:
- a cukorbetegségben szigorú étrendet írtak le a vércukorszint csökkentése érdekében a gyógyszer kötelező bevitelével;
- artériás magas vérnyomás esetén diuretikumokat és nyomáscsökkentő szereket írnak elő;
- a szívelégtelenség észlelése esetén a digitalis készítmények és a szívglikozidok;
- osteoporosis - vitamin-D-vitamin komplexek, készítmények a csont fehérje szerkezetének helyreállítására és a kalcium felszívódás folyamatainak javítására;
- Az immunrendszer erősítéséhez a Hisenko-Cushing-kórban az orvos azt írja elő, hogy a limfociták növekedését és érését stimulálja.
Figyeljen! Az étrend hatékonysága a Itsenko-Cushing-kór kezelésében gyenge, ezért gyakran alábecsülik. Eközben az új étkezési szokások lehetővé teszik a betegek számára, hogy javítsák általános egészségüket és megakadályozzák a következmények kialakulását. Az osteoporosis és az urolithiasis megelőzése érdekében az orvosok azt tanácsolják, hogy tojást, tejterméket és elhízást használjanak fel, sót és zsíros ételeket adjanak fel, valamint növeljék a naponta fogyasztott víz mennyiségét.
Emellett az orvosok mindig azt tanácsolják, hogy kizárják a zsíros, füstölt, sós, savanyú, hogy lemondanak a rossz szokásokról - alkoholtartalmú italok fogyasztása, dohányzás.
kilátás
A súlyos hormonális kudarcok és az egyes szervek és rendszerek munkájának problémái miatt az orvosok ritkán adnak pontos előrejelzéseket. A betegség tüneteinek figyelmen kívül hagyása és a képzett kezelés hiánya visszafordíthatatlan hatásokat okozhat a szervezetben vagy a halálban. Ugyanakkor a szakember időben történő hozzáférése lehetővé teszi a betegség kialakulásának megállítását és a munkaképesség fenntartását.
Fontos! Az e betegségben szenvedő betegek 50% -a 5 évig meggyógyul.
Felnőtteknél a prognózis a Cushing-betegség mértékétől és a súlyos tünetek jelenlététől függ. Gyermekek esetében a helyzet a gyorsabb növekedés és a megnövekedett metabolizmus miatt rosszabb. A legjobb esetben a gyermek fejlődése lassul, és a legrosszabb esetben a gerinc görbülete, amely kozmetikai hibákat okoz.
Egy személy növelheti a kezelés kedvező kimenetelének esélyeit, ha teljesíti az orvos utasításait, és rendszeresen vizsgálja a szövődmények azonosítását.
Figyeljen! Minél hamarabb történik a diagnózis, annál valószínűbb, hogy a betegség meggyógyul.
szövődmények
A Itsenko-Cushing-betegség legszörnyűbb szövődményei az önálló betegségekké vált tünetek. Arról van szó, hogy:
- cukorbetegség, amely minden ötödik betegre vonatkozik;
- osteoporosis, amelyből a legtöbbjük szenved;
- szívelégtelenség, melynek következtében a szívizomban irreverzibilis folyamatok jelentkeznek;
- gyengített immunitás, aminek következtében egy személy gyakran légúti, bőrbetegségekben szenved;
- gyomorfekély;
- elhízás;
- urolithiasis.
A helyzetet súlyosbítja az a tény, hogy Itsenko-Cushing betegsége maga is rendkívül ritka, ezért nem mindig azonnal diagnosztizálható. Így, miközben az orvosok kezelik a tüneteit, elismerve őket önálló betegségeknek, előrehalad. Ennek megelőzése érdekében, ha hasonló tünetek jelentkeznek, tanácsot kell kérnie egy endokrinológustól.
Chumachenko Olga, orvosi szakértő
Összesen 7,523 megtekintés, 3 megtekintés ma
Itsenko-Cushing-szindróma: kezelési szabályok és főbb tünetek
Cushing-szindróma a neuroendokrin rendszer betegsége. Az adrenokortikotrop hormon túlzott mennyisége miatt nyilvánvaló. A betegség az agyalapi mirigyben erős daganatot okoz. A szindróma leggyakrabban 20-45 éves nőknél jelentkezik. Sok beteg megkérdezi magától, hogy ez a „Cushing-szindróma” és hogyan kezelje ezt a betegséget.
Mi okozza a betegséget?
Ennek a kóros állapotnak a kialakulása a következő okok miatt kezdődhet:
- Az agyalapi mirigyben adenoma jelenik meg. Az orvosok megjegyezték, hogy a Cushing-szindrómában diagnosztizált betegek mintegy 80% -a túlzott mértékű adrenokortikotrop hormon. Néha ez az ok második alkalommal provokálja a betegséget.
- A tumorok túlzott mennyiségű hormonot termelnek. Itsenko-Cushing-szindróma a petefészek, a tüdő vagy a hasnyálmirigy területén lévő tumor után kezdődhet.
- Gyógyszereket. A glükokortikoid hormonokkal rendelkező gyógyszerek hosszú távú alkalmazása kiválthatja a szindrómát.
- Az endokrin neoplazia szindróma öröksége. Ebben az esetben a betegnek fennáll a kockázata annak, hogy a betegség előidézheti a daganatot, és a meggyógyulás szindróma.
- A daganatos folyamat a mellékvesékben. Az esetek 15% -ában a betegség a mellékvesekéreg gyulladásos folyamata után következett be. Cushing-szindrómát az adenomák vagy az adenokarcinómák kiválthatják.
A szindróma okairól részletesebben elmondható, hogy a beteg diagnosztizálása után a kezelőorvos elmondja.
besorolás
Marov 2000-ben a következő besorolást javasolta:
- endogén betegségtípus;
- exogén fajok;
- funkcionális típusú hypercortisolism.
Az endogén hypercortisolism több betegségre oszlik:
- Itsenko-Cushing-szindróma megnyilvánulása a hypothalamusban és az agyalapi mirigyben.
- Súlyos duzzanat a mellékvesekéregben.
- A primer genesis kéregének diszplázia megnyilvánulása.
- ACTH szindróma, amelyet a petefészek, a hörgők, a belek és az emlőmirigy tumorja kísér.
A hipercortisolizmus exogén típusát leggyakrabban kortikoszteroidok bevétele okozza. Az orvosok ezt a betegséget iatrogén Cushing-szindrómának nevezik. A hypercortisolism funkcionális típusa a beteg túlsúlya és a májbetegségek után jelentkezik. A cukorbetegség, a gyakori ivás és a terhesség kiváltható.
Az orvosok megkülönböztetik a pszeudo-Cushing szindrómát. Minden tünet egybeesik az alapbetegséggel, de a megnyilvánulás oka teljesen más. A pszeudo-szindróma a stressz, a depresszió és a súlyos alkoholfogyasztás után kezdődhet. A betegség az orális fogamzásgátlók és a nők terhesség alatt történő bevétele után következik be. Ha egy szoptató anya alkoholt fogyasztott, akkor a betegség a gyermekhez megy.
A betegség tünetei
Cushing-szindrómát a következő tünetek jellemzik:
- súlygyarapodás;
- a szindrómával az arca mindig lekerekített, és pirosra fordul;
- intenzív hajnövekedés. Szindróma icenko-cushing provokálja a bajusz megjelenését egy nő arcán;
- rózsaszín csíkok jelennek meg a bőrön;
- a nőknél a menstruációs ciklus problémái. A cushingoid szindróma gyakori késedelmet okoz;
- a férfiak hatásának csökkenése, a szexuális hobbi csökkenése;
- meddőség egy nőben;
- a beteg bőrének vékonyabbá válik;
- tartós izomgyengeség;
- osteoporosis megnyilvánulása. A csontok gyengék és törékenyek lesznek. A betegnek patológiás törése lehet a gerincben;
- nyomásnövekedés;
- a cukorbetegség előfordulása;
- alacsony immunitás a szervezetben;
- idegrendszeri rendellenességek. Az álmatlanság, a hangulatváltozások és a depresszió ennek a patológiának a jelei;
- a növekedés késése van;
- betegség a húgyúti rendszerben;
- a fekélyek és gennyes képződmények előfordulása a bőrön.
Az első tüneteknél diagnosztizálni kell és azonnal meg kell kezdeni a terápiát. A pszeudocouching körülmények hasonló tünetekkel rendelkeznek. A vizsgálat után azonban az orvos képes meghatározni a patológia pontos diagnózisát és okát.
A bőr változik
Cushing-szindrómában ezek a bőrváltozások megjelennek:
- a bőr vékony és száraz lesz;
- a beteg hiperkeratózisra hajlamos;
- a bőr lila árnyalatú;
- a szervezet fehérjéinek növekedésével a mellkason és a csípőn megjelenő nyújtási jelek jelennek meg;
- a hematómák a bőrön alakulnak ki a kapillárisok nagy törékenysége miatt;
- a nyak és a hónalj hiperpigmentációjának folyamata.
Változások a csontrendszerben
Cushing-szindróma a gyermekek és a serdülők számára megdöbbentést okoz. A beteg a csontváz deformitása következtében súlyos fájdalmat okozhat a gerincben. A felnőttek magassága rövidebb az egyedi csigolyák csökkenése miatt. A betegség éles töréseket okoz a borda területén.
Hipogonadizmus a betegekben
Ez a Cushing-kór elsődleges tünete. Kezdetben a nő a menstruáció ciklusával kapcsolatos problémákkal kezd. Később ez teljes sterilitást eredményez. Az ember hatása csökken, a nőgyógyászat megkezdődhet. Gyermekkorban a fiúk lassan fejtik ki a nemi szerveket Cushing-szindrómában. A lányok szenvednek a mell passzív fejlődésétől. A negatív tünetek a beteg vérében a szükséges hormonok csökkenése miatt jelentkeznek.
Lóverseny
A legtöbb Cushing-szindrómában szenvedő betegnek magas vérnyomás alakul ki. A nyomást élesen növeli. Ez súlyos anyagcsere-rendellenességekhez vezethet. Sok beteg esetében a szívelégtelenség Cushing-szindróma hátterében kezdődik. Az esetleges szövődmények meghatározásához az orvos feladata az EKG diagnosztizálása. A vizsgálat során a szív bal kamrájában található atrófia látható.
immunhiányos
Ez egy másodlagos tünete Cushing-kórnak. Az immunhiányt ilyen megnyilvánulások kísérik:
- Púpos formációk a bőrön.
- A gombák megjelenése a körmökön.
- Kiütés és akne az arcán.
- Veszélyes fekélyek az alsó lábszárban.
- Minden beteg sebgyógyulhat tovább.
- A krónikus pyelonefritisz megnyilvánulása.
A beteg csökkent humorális immunitást. Megfigyelhető az idegrendszer drámai változása. Egy személy álmatlanság, gyakori hangulatváltozás (stressz, depresszió, hangulati depresszió, pánik, hisztéria) szenved.
Gyermekbetegség
Itsenko-Cushing szindróma a gyermekeknél meglehetősen ritka. Általában a serdülőknél 12 év után fordul elő. A gyermek betegségének okai:
- Örökletes tényező.
- Zavarok az elektrolit mezőben.
- A kortikosztrophormon felszívódása.
- Súlyos sérülés a mellékvesékben.
- Az adenoma megnyilvánulása.
- Gyógyszerek glükokortikoidokkal.
A betegség első tünete az arc elhízása. A gyermek bőrkiütéseket és anyagcsere-rendellenességeket okozhat. A gyermeket a gyermek testén alakítják ki. Ezek a csíkok formájú striák. Lehet, hogy piros vagy lila. A nyújtási jelek nem okoznak fájdalmat vagy kényelmetlenséget egy gyermeknél, egy idő után láthatatlanná válnak.
Cushing-szindróma a gyermekeknél az agy működésének erős károsodásához vezet. A szövetek és az izmok fokozatosan deformálódnak.
A betegség kezelésére sugárterápiás módszerrel. A kezelést és az eljárások időtartamát a kezelőorvos határozza meg. Az összetett gyógyszert felírják. A gyógyszerek elnyomják a kortikotropin szekrécióját és csökkentik a betegség tüneteit. A peritolt leggyakrabban felírják, ami pozitív hatással van a gyermek szerotonerg rendszerére.
diagnosztika
Ha azonosítja a betegség első tüneteit, azonnal forduljon a kórházhoz. Meg kell látogatni az endokrinológust. Meghatározza a beteg diagnosztikai eljárásait a szindróma és a cushing szindróma kimutatására:
- Vizelet és vérvizsgálat. Meg kell határozni az ACTH indexét és a vérben lévő kortikoszteroidok szintjét.
- Röntgen diagnosztikai szindróma és couting szindróma. Meg kell vizsgálni a koponya területét, és meg kell határozni az agyalapi mirigy méretét.
- Hormonok vizsgálata. A beteg a Dexamethason hatóanyagot veszi át, és vérvizsgálatot végez a hormonok mennyiségének meghatározására.
- A hipofízis részletes vizsgálatához a komputertomográfiával végzett diagnózis vizsgálata.
- A csontok röntgenfelvétele az osteoporosis és a lehetséges törések meghatározására.
- A mellékvesék ultrahang diagnózisa.
Ha a vizsgálat hipofízis adenomát tár fel, az orvos eljárásokat és gyógyszereket ír elő. A diabéteszes betegek a fül-cushing-szindrómában szenvedő betegeknél kezdődhetnek. Ezért az orvosnak biokémiai elemzést kell végeznie a test meghibásodásának meghatározásához.
Kezelési módszerek
A betegség kezelésére és a gyorsítótárazásra az orvosok a következő terápiákat írják elő:
- kábítószer-bevitel. Általában előírt gyógyszerek, amelyek gyorsan blokkolják az ACTH és a kortikoszteroidok termelését;
- sebészeti beavatkozás. A sebész eltávolítja a daganatot az agyalapi mirigyben. Alacsony hőmérsékleten elpusztíthatja a veszélyes kialakulást. Az eljáráshoz folyékony nitrogént használunk;
- birtok mellékvese. Az orvos a mellékvesék eltávolítását a konzervatív kezelés hatástalanságával végzi;
- cushing szindróma kezelése sugárkezeléssel. Az eljárás csökkenti az agyalapi mirigy aktivitását. A terápia folyamata elősegíti a gyógyszerek hatékonyságának növelését.
A cushing szindróma gyógyítására ajánlott integrált megközelítést alkalmazni, és több technikát egyszerre alkalmazni. Az orvosnak tüneti kezelést kell előírnia. Ha a betegnek magas a vérnyomása, szükséges a gyógyszer normalizálása. A progresszív cukorbetegség idején az orvos glükózcsökkentő gyógyszereket ír elő, és diétát ír elő a betegnek. Az osteoporosis kockázatának csökkentése érdekében a betegség kezelésére és szükségszerűen vitaminokra is szükség van.
Kábítószer-kezelés
Az orvosnak olyan gyógyszereket kell előírnia, amelyek gátolják a felesleges kortikotropin felszabadulását. Az ilyen gyógyszerek alkalmazása a sugárkezelés előtt nem ajánlott. Ez csökkenti annak hatékonyságát. A tablettákat általában komplex kezelési módszerekkel alkalmazzák a betegség enyhítésére.
A betegség és a cushing betegség kezelését ilyen gyógyszerekkel végzik:
- Peritol.
- GABA-ergikus gyógyszerek. Ezeket a neurotranszmittereket a legjobbnak tartják Cushing-szindróma kezelésében. Egyidejű kezelésre használják, ha a beteg Nelson-szindrómát diagnosztizált. A sugárterápia után kerül kinevezésre. Az orvos előírja a Minalon és a Konvulex betegeket.
- A szteroidogenezis hatóanyag-blokkolói. A gyógyszerek csökkentik a szteroidok bioszintézisét. Az orvos előírja a Chloditan kezelését. Javítja a mellékvesekéreg működését és normalizálja a beteg általános állapotát.
- Amínoglutetinin. A kezelés ideje alatt ezt a gyógyszert ellenőrizni kell a máj és a vérvizsgálatok tekintetében. Ezzel párhuzamosan hepatoprotektorokat is használhat.
A gyógyszeres módszer lehetővé teszi, hogy megbirkózzon a szindróma okaival és összezsugorodásával, és fokozza a komplex terápia hatékonyságát. Ezen gyógyszerek mellett további forrásokat kell szednie a tüneti kezelésre. Az artériás hypertonia tüneteinek enyhítésére az orvos kálium-kloridot vagy Adelfan-t ír elő. Ezzel párhuzamosan el kell távolítania a diabétesz jeleit a szervezetben. A tüneti kezelésnek meg kell felelnie az ilyen feladatoknak:
- a fehérje metabolizmus korrekciója;
- nyomás normalizálása;
- a szénhidrát anyagcsere helyreállítása;
- a vércukorszint normalizálása.
Ezenkívül a csontritkulás jeleinek enyhítésére kalciummal és kelcitoninnal együtt kell szednie a gyógyszereket. A terápia legalább 12 hónapig tarthat.
Sugárkezelés
A sugárterápiát a cushing szindróma hatékony kezelésére használják. Magában foglalja a gamma terápia és a proton besugárzás elemeit. A hatás a beteg agyalapi mirigyére vonatkozik. A gamma-terápia alkalmas a betegség átlagos mértékének kezelésére. Az eljárás időpontjában a feltöltött részecskék kis véralvadékai vannak. Az orvosok gyakran előírják az agyalapi mirigy proton besugárzását. A következő jellemzőkkel rendelkezik:
- A beteg nagy mennyiségű sugárzást kap.
- Az agyalapi mirigy közelében lévő szervek nem sérülnek az eljárás során.
- A terápiához elegendő 1-2 szekció.
- Az ismételt kezelés csak 6 hónap után lehetséges.
Operatív beavatkozás
A gyógyszerek és a lézeres eljárások hatástalanságával a betegség sebészi kezelése és a cushing sebessége előírt. A következő módszereket tartalmazza:
- traphenoidol adenomectomia;
- a mellékvesék bomlása;
- mellékvese.
Leggyakrabban az orvosok egyoldalú vagy kétoldalú adrenalectomiát írnak elő. Az egyoldalú módszert a szindróma elhanyagolásának középső szakaszában alkalmazzák. A sugárkezeléssel párhuzamosan használatos. Előrehaladott állapotban kétoldalú adrenalectomiát kell alkalmazni. Ezt a módszert alkalmazzuk a hipercortisolizmus súlyosbodásakor egy betegben.
Itsenko-Cushing-szindróma következményei
Ha az idő nem kezdődik el, a szindróma az esetek 50% -ában halálhoz vezethet. Ha jóindulatú kortikoszterómát észlelnek, az orvosok pozitív eredményt várnak a kezelésre. A mellékvese funkciót az esetek 75% -ában helyreállítják.
A rosszindulatú kortikoszteroid diagnosztizálásakor az orvosok 5 éves túlélést prognosztizálnak. Az emberek mintegy 20% -a átlagosan 14 hónapot él. A krónikus szindrómában folyamatosan szednie kell a glükokortikoidokat, és rendszeresen látogassa meg az orvost. Általánosságban elmondható, hogy a szindróma kezelésének prognózisa pozitív lesz, az alábbi ajánlások függvényében:
- A betegség időben történő diagnosztizálása és kezelése.
- Maradjon egy endokrinológus felügyelete alatt.
- A fizikai terhelés korlátozása.
- A táplálkozás és az alvás szabályainak való megfelelés.
Annak érdekében, hogy Itsenko-Cushing-szindróma ne vezessen veszélyes következményekkel, időben kell mennie a kórházba, és azonnal el kell végeznie a diagnózist. A betegnek be kell tartania az orvos minden ajánlását, az előírt gyógyszereket a pontos adagban kell bevennie, és részt kell vennie az eljárásban.
Itsenko-Cushing-szindróma (hypercortisolism)
Itsenko-Cushing-szindróma egy kóros tünetegyüttes, amely a hipercorticizmusból ered, vagyis a mellékvesehormon kortizol fokozott felszabadulása vagy a glükokortikoidokkal való hosszabb ideig tartó kezelés. Szükséges megkülönböztetni Itsenko-Cushing-szindrómát Itsenko-Cushing-betegségtől, amelyet másodlagos hypercorticizmusnak nevezünk, amely a hypothalamic-hipofízis rendszer patológiájában fejlődik ki. Itsenko - Cushing szindróma diagnózisa magában foglalja a kortizol és az agyalapi mirigy hormonok szintjének, a dexametazon teszt, az MRI, a CT vizsgálat és a mellékvese szcintigráfia vizsgálatát. Itsenko - Cushing-szindróma kezelése annak okától függ, és a glükokortikoid terápia megszüntetése, a szteroidogenezis-gátlók kijelölése, a mellékvese tumorok sebészeti eltávolítása.
Itsenko-Cushing-szindróma (hypercortisolism)
Itsenko-Cushing-szindróma egy kóros tünetegyüttes, amely a hipercorticizmusból ered, vagyis a mellékvesehormon kortizol fokozott felszabadulása vagy a glükokortikoidokkal való hosszabb ideig tartó kezelés. A glükokortikoid hormonok részt vesznek az anyagcsere minden típusának szabályozásában és számos fiziológiai funkcióban. A mellékveséket az ACTH szekréciója, egy adrenokortikotrop hormon, mely aktiválja a kortizol és a kortikoszteron szintézisét. Az agyalapi mirigy aktivitását a hypothalamus hormonjai - a sztatinok és a liberinok - szabályozzák.
Az ilyen többfokozatú szabályozás szükséges a testfunkciók és az anyagcsere-folyamatok koherenciájának biztosításához. A lánc egyik linkjének megsértése a mellékvesekéreg által okozott glükokortikoid hormonok túlérzékenységét okozhatja, és a Itsenko-Cushing szindróma kialakulásához vezethet. A nőknél a Itsenko-Cushing-szindróma 10-szer gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál, elsősorban 25-40 éves korban.
Van egy szindróma és Itsenko-Cushing-kór: az utóbbi klinikailag ugyanazokkal a tünetekkel jelentkezik, de a hipotalamusz-hipofízis rendszer elsődleges sérülésén alapul, és a mellékvesekéreg hiperfunkciója másodlagos. Az alkoholizmussal vagy súlyos depressziós rendellenességgel rendelkező betegek néha Itsenko-Cushing pszeudo-szindrómát alakítanak ki.
Itsenko-Cushing-szindróma kialakulásának okai és mechanizmusa
Itsenko-Cushing-szindróma egy széles körű koncepció, amely magában foglalja a hypercorticizmus által jellemzett különböző állapotok komplexjét. A modern kutatások szerint az endokrinológia területén a Itsenko-Cushing-szindróma eseteinek több mint 80% -a összefügg az ACTH fokozott szekréciójával az agyalapi mirigyben (Itsenko-Cushing-kór). A hipofízis microadenoma egy kis (nem több, mint 2 cm), gyakran jóindulatú, mirigyes daganat, amely adrenokortikotrop hormonot termel.
A betegek 14-18% -ában a Itsenko-Cushing-szindróma oka a mellékvese kéreg elsődleges sérülése a mellékvesekéreg hiperplasztikus daganatai következtében - adenoma, adenomatosis, adenokarcinóma.
A betegség 1-2% -át ACTH-ektópiás vagy kortikoszterberin-ektópiás szindróma okozza - a kortikosztroporont (kortikotropinómát) szekretáló tumor. Az ACTH-ektópiás szindrómát különböző szervek daganatai okozhatják: tüdő, herék, petefészek, csecsemőmirigy, mellékpajzsmirigy, pajzsmirigy, hasnyálmirigy, prosztata. Itsenko-Cushing gyógyszer szindróma kialakulásának gyakorisága függ a glükokortikoidok helyes alkalmazását a szisztémás betegségek kezelésében.
A hisenko-Cushing-szindrómában a kortizol-túlérzékenység katabolikus hatást okoz - a csontok, az izmok (beleértve a szív), a bőr, a belső szervek stb. Fehérjeszerkezeteinek lebontását, ami végül szöveti degenerációhoz és atrófiához vezet. A glükóz fokozott glükogenezis és intestinalis felszívódása a szteroid cukorbetegség kialakulásához vezet. A Itsenko-Cushing-szindrómában a zsír anyagcseréjének rendellenességeit a test egyes területein a zsír túlzott lerakódása és a glükokortikoidokkal szembeni eltérő érzékenységük miatt a atrófia jellemzi. A kortizol túlzott mértékű hatása a vesére az elektrolit-rendellenességek - hypokalemia és hypernatremia, valamint ennek következtében a vérnyomás növekedése és az izomszövetben a dystrofikus folyamatok súlyosbodása.
A szívizom a leginkább a kardiomiopátia, a szívelégtelenség és az aritmiák kialakulásában megjelenő hypercorticizmusban szenved. A kortizol szuppresszív hatást fejt ki az immunitásra, ami fertőzésre való hajlamot okoz a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél. Itsenko-Cushing-szindróma lefolyása enyhe, mérsékelt vagy súlyos lehet; progresszív (a teljes tüneti komplex kialakulásával 6-12 hónap alatt) vagy fokozatosan (2-10 év feletti növekedéssel).
Itsenko-Cushing-szindróma tünetei
Itsenko-Cushing-szindróma legjellemzőbb tünete az elhízás, amelyet a betegek több mint 90% -ában észleltek. A zsír újraelosztása egyenetlen, cushingoid típusú. A zsírlerakódásokat az arcon, a nyakon, a mellkason, a hason, a háton viszonylag vékony végtagokkal ("agyaglábak") mutatják. Az arca holdszerű, piros-lila színű, cianotikus árnyalattal („matronizmus”). A VII-es nyaki csigolya zsírrétegének lerakódása úgynevezett "klimatikus" vagy "bölény" humpot hoz létre. Itsenko-Cushing-szindrómában az elhízás megkülönböztethető a hígított, majdnem átlátszó bőrrel a tenyér hátoldalán.
Az izomrendszer részéről az izmok atrófiája, az izmok és az izmok erőssége csökken, amely izomgyengeség (myopathia) következik be. A Itsenko-Cushing-szindrómát kísérő tipikus jelek a „lejtős fenék” (a femoralis és glutealis izmok térfogatának csökkenése), a „béka hasa” (a hasizmok hipotrófiája), a hasi fehér vonal hernia.
A Itsenko-Cushing-szindrómás betegek bőrének jellegzetes „márvány” színárnyalata látható, jól látható érrendszerrel, hajlamos a pelyhesedésre, a szárazságra, az izzadsággal körülvett területeken. A vállpántos bőrön a méhmirigyek, a has, a fenék és a combok, a bőrt nyújtó csíkok alakulnak ki - a lila vagy cianotikus színárnyalatok hosszúsága néhány millimétertől 8 cm-ig terjed, és szélessége 2 cm. az egyes bőrterületek hiperpigmentációja.
Amikor a hypercorticizmus gyakran elvékonyodik és csontkárosodik - osteoporosis, ami erős fájdalmat, deformációt és csonttöréseket, kyphoscoliosis-t és scoliosis-t eredményez, ami a lumbális és mellkasi gerincben kifejezettebb. A csigolyák összenyomódása miatt a páciensek elcsúsznak és rövidebbek lesznek. Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő gyermekeknél a növekedés késedelme az epiphysealis porc kialakulásának késleltetése.
A szívizom-rendellenességek a kardiomiopátia kialakulásában nyilvánulnak meg, ritmuszavarok (pitvarfibrilláció, extrasystole), artériás hypertonia és a szívelégtelenség tünetei. Ezek a szörnyű komplikációk a betegek halálához vezethetnek. Itsenko-Cushing-szindrómában az idegrendszer szenved, ami az instabil munkájában tükröződik: letargia, depresszió, eufória, szteroid pszichózis, öngyilkossági kísérletek.
Az esetek 10–20% -ában a betegség folyamán szteroid cukorbetegség alakul ki, amely nem kapcsolódik a hasnyálmirigy elváltozásaihoz. Az ilyen cukorbetegség eléggé jól megy, a vérben normális inzulinszinttel, gyorsan kompenzálható az egyéni étrend és a cukorszint csökkentő gyógyszerek. Néha poli- és nocturia, perifériás ödéma alakul ki.
A nők hiperandrogenizmussal jár együtt, amit az Őszenko-Cushing-szindróma kísér, virilizáció, hirsutizmus, hypertrichosis, menstruációs zavarok, amenorrhoea, meddőség. A férfi betegek a feminizáció, a herék atrófia, a csökkent hatásfok és a libidó, a gynecomastia jeleit mutatják.
Itsenko-Cushing-szindróma szövődményei
Az Isenko-Cushing szindróma krónikus, progresszív lefolyása növekvő tünetekkel az élet-összeegyeztethetetlen szövődmények következtében a betegek halálához vezethet: szívdekompenzáció, stroke, szepszis, súlyos pyelonefritisz, krónikus veseelégtelenség, oszteoporózis többszörös gerincvel és bordákkal.
A Itsenko-Cushing-szindróma vészhelyzete a mellékvese (krónikus mellékvese) válság, melyet károsodott tudat, hipotenzió, hányás, hasi fájdalom, hipoglikémia, hyponatremia, hyperkalemia és metabolikus acidózis jelent.
A fertőzésekkel szembeni rezisztencia csökkenése következtében a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegek gyakran furunculózist, flegmont, szupuratív és gombás bőrbetegségeket okoznak. Az urolithiasis kialakulása a csontok csontritkulásával és a felesleges kalcium és foszfát vizelet kiválasztásával jár, ami a vesékben oxalát és foszfát kövek kialakulásához vezet. A hipercorticizmusban szenvedő nőknél a terhesség gyakran abortúrával vagy bonyolult szüléssel jár.
Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa
Ha a betegnél az amnestic és fizikai adatok alapján Itsenko-Cushing-szindróma van, és kizárja egy exogén glükokortikoidforrást (beleértve az inhalációt és intraartikulációt), először meg kell határozni a hypercorticizmus okát. A szűrővizsgálatokat erre használják:
- a kortizol kiválasztódásának meghatározása a napi vizeletben: a kortizol 3-4-szeres vagy annál nagyobb növekedése jelzi a szindróma vagy Itsenko - Cushing-betegség diagnózisának pontosságát.
- kis dexametazon teszt: a dexametazon normál használata során a kortizol szintjét több mint a felével csökkenti, és Itsenko-Cushing-szindrómában nincs csökkenés.
A betegség és a Itsenko-Cushing szindróma közötti differenciáldiagnózis nagy dexametazon tesztet tesz lehetővé. Itsenko-Cushing-kórban a dexametazon alkalmazása a kortizol koncentrációját az alapvonal több mint 2-szeresére csökkenti; kortizol redukciós szindrómával nem fordul elő.
A vizeletben a 11-OX (11-oxyketoszteroidok) tartalma nő, és a 17-COP csökken. Hipokalémia a vérben, a hemoglobin, a vörösvérsejtek és a koleszterin mennyiségének növekedése. A hipercorticizmus (kétoldali mellékvese hiperplázia, hipofízis adenoma, kortikoszteroma), a mellékvese és az agyalapi mirigy MRI vagy CT meghatározására és a mellékvese szcintigráfiára kerül sor. A Itsenko-Cushing-szindróma szövődményeinek diagnosztizálása (csontritkulás, csigolyakompressziós törések, borda-törések stb.) Során a gerinc és a mellkas röntgen- és CT-vizsgálatát végzik. A vérparaméterek biokémiai vizsgálata elektrolit-rendellenességeket, szteroid-cukorbetegséget stb. Diagnosztizál.
Itsenko-Cushing-szindróma kezelése
Itsenko-Cushing-szindróma iatrogén (gyógyászati) jellegével a glükokortikoidok fokozatos megszüntetése és más immunszuppresszánsokkal való helyettesítése szükséges. A hipercorticizmus endogén természetével a szteroidogenezist elnyomó gyógyszerek (aminoglutetimid, mitotán) kerülnek felírásra.
A mellékvese daganatos elváltozásainak jelenlétében az agyalapi mirigy, a tüdő, a daganatok sebészi eltávolítása történik, és ha lehetetlen, egyszeri vagy kétoldalú adrenalectomia (a mellékvese eltávolítása) vagy a hipotalamusz-hipofízis régió sugárkezelése. A sugárterápiát gyakran sebészeti vagy orvosi kezeléssel kombinálva végzik a hatás fokozása és megszilárdítása érdekében.
Itsenko-Cushing-szindróma tüneti kezelése magában foglalja a vérnyomáscsökkentő szerek, a diuretikumok, a hipoglikémiás szerek, a szív-glikozidok, a biostimulánsok és az immunmodulátorok, az antidepresszánsok vagy a nyugtatók, a vitamin-terápia, az osteoporosis gyógykezelése. A fehérje-, ásvány- és szénhidrát-anyagcsere kompenzációja. A krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek posztoperatív kezelése adrenalectomia után folyamatos hormonpótló terápiát tartalmaz.
Cushing szindróma prognózisa
Ha figyelmen kívül hagyja Itsenko-Cushing-szindróma kezelését, irreverzibilis változások alakulnak ki, amelyek a betegek 40-50% -ánál halálhoz vezetnek. Ha a szindróma oka jóindulatú kortikoszteromák, a prognózis kielégítő, bár az egészséges mellékvese funkciói csak a betegek 80% -ánál állnak helyre. A malignus kortikoszteroidok diagnosztizálásakor az ötéves túlélés prognózisa 20–25% (átlagosan 14 hónap). Krónikus mellékvese-elégtelenség esetén az ásványi anyagokkal és glükokortikoidokkal való élethosszig tartó helyettesítő terápia szerepel.
Általában a Itsenko-Cushing-szindróma prognózisát a diagnózis és a kezelés időszerűsége, a szövődmények okai, jelenléte és súlyossága, a sebészeti beavatkozás lehetősége és hatékonysága határozza meg. Az Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegek endokrinológus dinamikus megfigyelés alatt állnak, nem ajánlják a nehéz fizikai terhelést, az éjszakai eltolódást a munkában.