Itsenko-Cushing-szindróma vagy hypercortisolism egy olyan állapot, amelyet a magas fokú glükokortikoid hormonok hosszantartó expozíciója okoz, amelyek közül a legfontosabb a kortizol.

A kortizolt a mellékvesekéregben termelik. A kortizoltermelés fő stimulálója az adrenokortikotrop hormon (ACTH). Az ACTH-t az agyalapi mirigyben - az agy alján található endokrin mirigyben - termelik. Az ACTH termelését a hypothalamusban előállított kortikotropin felszabadító hormon - az agy azon része, amely a szervezet endokrin rendszerét szabályozza.

A kortizol létfontosságú feladatokat lát el a szervezetben. Segít fenntartani a vérnyomást a szív- és érrendszerben, csökkenti az immunrendszer gyulladásos válaszát, kiegyensúlyozza az inzulin hatását, növeli a vér glükózszintjét, szabályozza a fehérjék, szénhidrátok és zsírok metabolizmusát. A kortizol egyik legfontosabb feladata, hogy segítsen a szervezetnek reagálni a stresszre. Ezért a terhesség utolsó három hónapjában a nők és a profi sportolók általában magas kortizolszinttel rendelkeznek. A depresszió, az alkoholizmus, az alultápláltság és a pánikbetegségekben szenvedők is növelik a kortizolszintet.

Általában, amikor a vérben a kortizol mennyisége megfelelő, az agyalapi mirigy kevesebb ACTH-t termel. A vérben lévő kortizol csökkenésével az ACTH-tartalom tovább fokozódik a glükokortikoidok termelésének fokozottabb stimulálására. Ez biztosítja, hogy a mellékvesékben termelt kortizol mennyisége elegendő a szervezet napi szükségleteinek kielégítéséhez.

A hypercortisolism okai

A túlzott kortizolszintek a következő esetekben lehetségesek:

1. Glükokortikoid hormonok, például prednizon, dexametazon hosszú távú alkalmazása bronchiás asztma, reumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus és egyéb gyulladásos betegségek kezelésére, vagy a szervátültetés utáni immunitás elnyomása - exogén (külső expozíció okozta) hypercortisism.
2. Az agyalapi mirigy adenoma (jóindulatú tumor) a Cushing szindróma fő oka. A hipofízis adenoma által okozott hypercortisolism, a háziorvosok hívják Itsenko-Cushing-betegséget, a hypercorticizmus minden más esetét maga Itsenko-Cushing-szindróma okozza. Az agyalapi mirigy adenoma fokozza az ACTH mennyiségét, és az ACTH viszont a kortizol túltermelését stimulálja. A szindróma ez a formája ötször gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiak.
3. Az ACTH ectopiás termelésének szindróma - olyan állapot, amelyben az agyalapi mirigyen kívüli jóindulatú vagy rosszindulatú (rákos) daganatok ACTH-t termelnek. A tüdődaganatok ezeknek az eseteknek több mint 50% -át okozzák. Az ACTH-t termelő tüdődaganatok leggyakoribb formái a zab-sejt vagy a kissejtes karcinóma és a karcinoid tumorok. A férfiak 3-szor gyakrabban szenvednek, mint a nők. Más, kevésbé gyakori ACTH-t termelő tumortípusok a timóma (thymus tumorok), a hasnyálmirigy tumorok és a pajzsmirigyrák.
4. Mellékvese tumorok. Néha Cushing-szindrómát a mellékvesék patológiája, leggyakrabban tumor, amely túlzott mennyiségű kortizolt szekretál. A legtöbb esetben a mellékvese daganatai jóindulatúak (adenomák). A mellékvesekéreg-karcinóma vagy a mellékvese rák Cushing-szindróma leggyakoribb oka. A mellékvesekéreg karcinómái általában nagyon magas hormonszint növekedést és a tünetek gyors kialakulását okozzák. A mellékvese Cushing-szindróma nagyon ritka oka a mellékvesekéreg hiperplázia, vagyis abnormális növekedése a sejtek számában a kéregben. Itsenko-Cushing-szindróma minden mellékvese-formájában a vérben lévő ACTH szint csökken.
5. Cushing-szindróma családias formája. Cushing-szindróma legtöbb esetben nem öröklődik. Nagyon ritka azonban, hogy ennek a szindrómának az oka örökletes betegség - többszörös endokrin neoplazia szindróma, azaz. hajlamos a daganatok kialakulására egy vagy több endokrin mirigyből. Ebben a betegségben a mellékvesék daganata, a mellékpajzsmirigyek, a hasnyálmirigy és az agyalapi mirigy tumorai is jelen lehetnek, és megfelelő hormonokat termelnek.

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

A legtöbb hypercortisolizmusban szenvedő beteg elhízott. A súlygyarapodás a betegség korai jele. A zsírszövet lerakódása főleg a törzsben, az arcban, a nyakban történik. És végül a végtagok vékonyabbá válnak.

Gyermekkorban és serdülőkorban általában az elhízással együtt a növekedés lassulása figyelhető meg.
A hipercortisolizmus nagyon jellemző a bőr változása. A bőr vékony lesz, zúzódások, zúzódások vannak, amelyek nagyon hosszú ideig haladnak. A has, a combok, a fenék, a karok és a mellkas szélén széles, lila-rózsaszín és lila nyúlványok jelennek meg.

Steke a Itsenko-Cushing-szindrómában

Néha a betegek a háton, a bordákon, a karokon és a lábakon tapasztalt fájdalom miatt mozognak. Ez azért van, mert Cushing-szindróma gyakran osteoporosishoz vezet. Az osteoporosis azt jelenti, hogy csökkenti a csontsűrűséget, megzavarja a szerkezetüket, növeli a törékenységet és csökkenti a szilárdságot, ami a legkisebb sérüléssel együtt törésekhez is vezethet.

Itsenko-Cushing-szindrómát kimerültség, izomgyengeség, ingerlékenység, szorongás, a psziché ritkán bekövetkező változások kísérik.

A szindróma egyik korai tünete a vérnyomás emelkedése. Mivel a glükokortikoidok elnyomják az inzulin hatását, gyakran hypercorticizmussal, a vércukor tartalma emelkedik, és a cukorbetegség tünetei jelennek meg (szomjúság, gyakori, bőséges vizelés stb.).

A nőknek általában túl nagy a hajnövekedés az arcon, a nyakon, a mellkason, a hason és a combokon. A menstruáció szabálytalan vagy leállhat. A férfiak a libidó csökkenését figyelték meg.

Ha bármelyik hypercortisolizmus tünete, és különösen azok kombinációja jelentkezik, orvoshoz kell fordulni a lehető leghamarabb.

Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa

A diagnózis első szakaszának feladata annak megállapítása, hogy a kortizol szintje növekedett-e. Ehhez speciális tesztet kell végezni - a kortizol meghatározása a napi vizeletben.

A 24 órás periódusban összegyűjtött vizeletben a kortizolszinteket határozzuk meg. A felnőttek 50–100 mcg-nál magasabb szintjei megerősítik Cushing-szindrómát. A normál értékek felső határa különböző laboratóriumokban változik az alkalmazott mérési technikától függően.

A kortizolszint emelkedésének észlelése után meg kell találni a folyamat pontos helyét, amely a kortizol túlzott termeléséhez vezet.

A dexametazonnal végzett vizsgálat elősegíti az agyalapi adenomából eredő ACTH túlzott termelésű betegek megkülönböztetését az ektopiás ACTH-t termelő daganatos betegeknél. A páciens 6 napon át szájon át szájon át szedik a dexametazon (szintetikus glükokortikoid) 4 napig. Az első 2 napban alacsonyabb deksametazon-dózist adnak az elmúlt 2 napban - nagyobb dózisok. Napi vizeletgyűjtést végzünk a dexametazon beadása előtt, majd a teszt minden napján. Az agyalapi adenoma esetén a vizeletben lévő kortizol szintje csökken, és az agyalapi mirigyen kívüli méhen kívüli tumor esetén a kortizol szintje nem változik. A vizsgálat lefolytatásához egy hét alatt abba kell hagyni a gyógyszereket, mint a fenitoin és a fenobarbitál.

A depresszió, az alkoholfogyasztás, a magas ösztrogénszint, az akut betegség és a stressz rossz eredményhez vezethet. Ezért a vizsgálatra való felkészülésnek alaposnak kell lennie.

Kortikotropin felszabadító hormon stimulációs teszt. Ez a vizsgálat elősegíti az agyalapi adenomában szenvedő betegek megkülönböztetését az ACTH méhen kívüli termelési szindrómás betegek és a kortizol-szekretáló mellékvese tumorok között. A pácienst kortikotropin-felszabadító hormonral injektáljuk, ami az agyalapi mirigy ACTH-t termel. Az agyalapi adenomában az ACTH és a kortizol szintje megemelkedik a vérben. Ez a válasz nagyon ritkán fordul elő olyan betegeknél, akiknél az ACTH ektopiás termelésének szindróma szinte soha nem fordult elő kortizol-szekretáló mellékvese daganatokban.

A diagnózis következő szakasza az endokrin mirigyek közvetlen megjelenése. A mellékvesék, a számítógépes tomográfia vagy a hipofízis, a mellékvese mágneses rezonancia képalkotásának leggyakrabban használt ultrahangja. Az ACTH termelés ektopikus fókuszának megállapításához ultrahang, számított vagy mágneses rezonancia képalkotás a megfelelő szerv (általában a mellkas, a pajzsmirigy, a hasnyálmirigy) esetében.

Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

A kezelés a kortizol felesleges okának függvénye, és lehet műtéti, sugárterápiás vagy gyógyszeres kezelés.

Ha a szindróma oka a glükokortikoid hormonok hosszú távú alkalmazása egy másik betegség kezelésére, akkor az adagot fokozatosan csökkenteni kell a minimális dózisig, amely elegendő a betegség kezeléséhez.

Az agyalapi adenoma kezelésére a tumor szélesebb körben alkalmazzák a transzsphenoid adenomectomia néven ismert tumor sebészeti eltávolítását. Egy speciális mikroszkóppal és nagyon vékony endoszkópos műszerekkel a sebész az orrlyukon vagy a felső ajak alatt kialakított lyukon keresztül közeledik az agyalapi mirigyhez, és eltávolítja az adenomát. A művelet sikere a sebész szakképzettségétől függ, több mint 80 százaléka, ha egy nagy tapasztalattal rendelkező sebész végez. A műtét után az ACTH termelése az agyalapi mirigyben jelentősen csökken, és a betegek glükokortikoidokkal (például hidrokortizonnal vagy prednizolonnal) helyettesítő terápiát kapnak, amely általában egy éven belül szükséges, majd az ACTH és glükokortikoidok előállítása helyreáll.

A műtét ellenjavallt betegeknél a sugárkezelés lehetséges. Ez a módszer 6 hétig tart, a hatékonyság 40-50%. Ennek a módszernek a hátránya a késleltetett javulás, a hatás több hónapig vagy akár az expozíciót követő éveknél is jelentkezhet. A sugárkezelés és a mitotánnal (Lizodren) végzett gyógykezelés kombinációja azonban segíthet a gyógyulás gyorsításában. A mitotán elnyomja a kortizol termelést. A mitotan-kezelés önmagában is sikeres lehet az esetek 30–40% -ában.

Vannak más gyógyszerek is, amelyeket hypercorticizmusban használnak, önmagukban vagy kombinációban: aminoglutetimid, metirapon és ketokonazol. Mindegyiknek megvan a maga mellékhatása, amelyet az orvosok a terápia felírásakor minden egyes beteg számára egyénileg mérlegelnek.

Az ACTH szindróma ectopiás termelésében a legelőnyösebb az ACTH-szekréciót végző tumor eltávolítása. Abban az esetben, ha a daganat a nem működő szakaszban észlelhető, adrenalectomiát alkalmaznak - a mellékvesék eltávolítását. Ez a művelet kissé enyhíti a betegek tüneteit. Néha alkalmazzák a gyógyszeres kezelést (metirapon, aminoglutetimid, mitotán, ketokonazol).

A mellékvesekéregben a sebészeti módszer alapja mind a jóindulatú, mind a rosszindulatú mellékvese daganatok kezelésének.

Itsenko-Cushing-szindróma - mi az, a tünetek, a diagnózis és a kezelés

Itsenko-Cushing-szindróma egy ritka betegség, amely a szervezetben a kortizol túlzott mennyiségének köszönhető. A kortizol egy hormon, amelyet általában a mellékvesék termelnek, és amely létfontosságú az élethez. Lehetővé teszi az emberek számára, hogy reagáljanak olyan stresszes helyzetekre, mint például a betegség, és gyakorlatilag a test összes szövetét érinti.

1 Betegség és Itsenko-Cushing-szindróma

A kortizolt a törések során, leggyakrabban a kora reggeli órákban állítják elő, éjszaka nagyon kis mennyiségben. Itsenko-Cushing-szindróma olyan állapot, amelyben a szervezet maga túl sok kortizolt termel, függetlenül az októl.

A betegség a szervezetben a kortizol túl nagy mértékű eredménye.

Néhány betegnek ez a állapota van, mert a mellékveséknél olyan tumor van, amely túl sok kortizolt termel. Mások megtanulják Itsenko-Cushing betegségét, és mi az, mivel túl sok az ACTH hormon termelése, ami a mellékvese mirigyeit kortizol termeléséhez vezet. Amikor az ACTH az agyalapi mirigyből származik, Cushing-kórnak hívják.

Általában ez a feltétel nagyon ritka. Ez gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, és az ilyen betegségek leggyakoribb életkora a szervezetben 20-40 év.

A férfiaknál a Itsenko-Cushing-szindróma okai közé tartozik a szteroid gyógyszerek, különösen a szteroid tabletták hosszú bevitele. A szteroidok a kortizol mesterséges változatát tartalmazzák.

2 Itsenko-Cushing-betegség tünetei

Itsenko-Cushing-szindróma fő tünetei az alábbi táblázatban találhatók. Nem minden ilyen állapotú embernek van ilyen jelei és tünetei. Néhány embernek kevés vagy "enyhe" tünete van, talán csak súlygyarapodás és szabálytalan menstruáció.

A betegség súlyosabb formájú emberei szinte minden tünetet okozhatnak. A felnőtteknél a leggyakoribb tünetek a súlygyarapodás (különösen a testben, gyakran nem a karok és a lábak súlygyarapodása), a magas vérnyomás és a memória, a hangulat és a koncentráció változása. További problémákat, például az izomgyengeséget a szervezet szöveti fehérjevesztése okozza.

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

Gyermekekben Itsenko-Cushing-szindróma az elhízás lassabb növekedési ütemben jelentkezik.

Rossz rövid távú memória

Túlzott hajnövekedés (nők)

Piros, ruddy arc

Extra zsír a nyakon

Vékony bőr és striae a Itsenko-Cushing-szindrómában

A csípő és a váll gyengesége

3 Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa

Annak a ténynek köszönhetően, hogy nem minden, a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő személynek minden jele és tünete van, és mivel a szindróma számos jellemzője, mint például a súlygyarapodás és a magas vérnyomás, közös a népesség számára, nehéz lehet diagnosztizálni Itsenko-kór A tünetek csak a tünetek alapján történtek.

Ennek eredményeként az orvosok laboratóriumi vizsgálatokat alkalmaznak a betegség diagnosztizálására. Ezek a vizsgálatok meghatározzák, hogy miért keletkezik túl sok kortizol, vagy miért nem működik megfelelően a normális hormon kontroll.

A leggyakrabban használt vizsgálatok a kortizol mennyiségét a nyálban vagy a vizeletben mérik. Azt is ellenőrizheti, hogy van-e túl sok kortizol termelés, ha egy kis tablettát, a dexametazont neveznek, amely utánozza a kortizolt. Ezt a dexametazon-szuppresszió tesztnek nevezik. Ha a test megfelelően szabályozza a kortizolt, a kortizol szintje csökken, de ez nem fog történni Cushing-szindrómában szenvedő személynél. Ezek a tesztek nem mindig képesek a betegség diagnosztizálására, mivel más betegségek vagy problémák túlzott kortizolt vagy a kortizoltermelés rendellenes szabályozását okozhatják.

A kortizol szintjét a vizeletvizsgálattal lehet meghatározni.

Ezeket a feltételeket „pszeudo-szárító állapotoknak” nevezik. A Cushing-szindróma és a pszeudo-szárítási körülmények közötti tünetek és a laboratóriumi vizsgálati eredmények hasonlósága miatt az orvosoknak több vizsgálatot kell végezniük, és szükség lehet olyan állapotok kezelésére, amelyek pszeudo-Cushing-állapothoz, például depresszióhoz vezethetnek. A kezelés során a kortizol normális lesz. Ha nem, és különösen ha a fizikai jellemzők romlanak, akkor valószínűbb, hogy a személynek igazi viszketés-cushing-betegsége van.

• fizikai aktivitás;
• alvási apnoe;
• depresszió és más mentális zavarok;
• terhesség
• fájdalom;
• stressz
• kontrollálatlan cukorbetegség;
• alkoholizmus;
• extrém elhízás.

4 Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

A Itsenko-Cushing betegségének egyetlen hatékony kezelése a daganat eltávolítása, az ACTH termelésének képességének csökkentése vagy a mellékvesék eltávolítása.

A mellékvesék műtéti eltávolítása után

Vannak más kiegészítő megközelítések is, amelyeket néhány tünet kezelésére lehet használni. Például a cukorbetegséget, a depressziót és a magas vérnyomást a szokásos gyógyszerekkel kezeljük. Emellett az orvosok további kalcium- vagy D-vitamint vagy más gyógyszert írhatnak elő a csonthígítás megelőzésére.

A hipofízis tumor eltávolítása műtét során

A hipofízis-tumor eltávolítása műtét útján a legjobb módja annak, hogy megszabaduljon Itsenko-Cushing betegségétől. A műtét azok számára ajánlott, akiknek a daganata nem terjed ki az agyalapi mirigyen kívüli területen, és amelyek eléggé jól láthatóak az érzéstelenítéshez. Ezt általában úgy végzik, hogy áthaladunk az orron vagy a felső ajakon, és a sinus izomon keresztül a tumor eléréséhez. Ezt transzsphenoidális műtétnek nevezzük, amely lehetővé teszi, hogy elkerüljük a felső koponyán keresztül az agyalapi mirigybe való belépést. Ez az útvonal kevésbé veszélyes a beteg számára, és lehetővé teszi, hogy gyorsabban helyreálljon.

Sebészet az agyalapi mirigy eltávolítására

Csak a daganat eltávolítása hagyja az agyalapi mirigy fennmaradó részét, hogy végül rendesen működjön. Ez az emberek 70-90% -ánál sikeres, ha az agyalapi mirigy legjobb sebészei végeznek. A siker aránya tükrözi a műveletet végző sebész tapasztalatait. A daganat azonban visszatérhet a betegek 15% -ára, valószínűleg a daganat hiányos eltávolítása miatt.

sugársebészet

Egyéb kezelési lehetőségek közé tartozik a teljes agyalapi mirigy vagy a sugárterápia sugárterápia (a radiosurgery), ha a tumor egy MRI-n látható. Ez az egyetlen kezelés lehet, ha az agyalapi mirigy műtét nem teljes mértékben sikeres. Ezek a megközelítések akár 10 évet is igénybe vehetnek a teljes hatás eléréséhez. Időközben a betegek a mellékvese kortizol termelésének csökkentését célzó gyógyszereket szednek. A sugárkezelés egyik fontos mellékhatása az, hogy más hormonokat képező egyéb hipofízis sejteket is érinthet. Ennek eredményeként a betegek legfeljebb 50% -ának szüksége van egy másik hormonpótlásra a kezelés után 10 éven belül.

A mellékvese eltávolítása műtét segítségével

Mindkét mellékvese eltávolítása kiküszöböli a szervezet kortizol termelésének képességét. Mivel a mellékvesekéreg hormonok elengedhetetlenek az élethez, a betegeknek mindennap az életük hátralévő részében minden nap kortiszol-szerű hormonot és a florinef hormonot kell alkalmazniuk, amely szabályozza a só és a víz egyensúlyát.

gyógyszerek

Míg a klinikai vizsgálatok során néhány ígéretes gyógyszert tesztelnek, a kortiszolszint csökkentésére jelenleg rendelkezésre álló gyógyszerek, ha külön adják be, nem működnek jól hosszú távú kezelésként. Ezeket a gyógyszereket leggyakrabban sugárterápiával kombinálják.

Itsenko-Cushing-szindróma (hypercortisolism): okok, tünetek, diagnózis és kezelés

Itsenko-Cushing-szindróma egy kóros tüneti komplex, amely a hypercorticism miatt következik be. A patológiás folyamat kialakulásának egyik oka a hosszú távú glükokortikoidokkal való kezelés. A szindrómát a 20-45 éveseknél észlelték. Cushing-szindróma kialakulásának eseteit gyermekek és idősek esetében nem zárják ki. Leggyakrabban a szindróma nőkben alakul ki.

Nem szükséges összehasonlítani Itsenko-Cushing-kór (BIC) és Cushing-szindróma. A betegség másodlagos hypercortisolizmust feltételez, amely a hypothalamus-hipofízis-mellékvese-rendszert szabályozó szabályozott mechanizmusokkal együtt fejlődik. A szindróma kezelése az okok és provokáló tényezők tanulmányozása után történik.

okai

Itsenko-Cushing-szindróma előfordulásának elsődleges oka az adrenokortikotrop hormon és a hirtelen kialakult kortikosztrofális hipofízis adenomák. Ez kifejezett endokrin és hypothalamikus rendellenességekhez vezet. A szindróma fő okai a következők:

• A hipofízis microadenoma egy jóindulatú mirigyképződés, amely nem haladja meg a 10 mm-t. A tumor befolyásolja az adrenocorticotrop hormon növekedését a szervezetben. Az endokrinológusok szerint ez a fő oka a szindróma kialakulásának. A patológiás tünetek 83% -ban jelentkeznek;
• A mellékvesekéreg, az adenokarcinóma és az adenoma adenomatózisa a szindróma és a Cushing-betegség 19% -os előrehaladásához vezet. A daganat túltermelése a mellékvesekéreg normális szerkezetének és munkájának megszakadásához vezet;
• A tüdő, a pajzsmirigy, a prosztata, a hasnyálmirigy, a petefészek és más szervek kortikotropinomia. A daganat miatt az összes eset 2% -ában patológiai szindróma alakul ki. A corticotropinom egy kortikosztroporont termel, amely hypercorticizmust okoz;
• A biológiailag aktív komponensek megszakított szekréciója;
• A kortizol túlzott termelése miatt katabolikus hatás jelentkezik, azaz az izmok, a bőr, a csontok, a belső szervek stb. Fehérjeszerkezetei lebomlanak, és ez az állapot fokozatosan atrófiához és szöveti degenerációhoz vezet;
• A glükóz intesztinális felszívódása fokozza a szteroid cukorbetegség kialakulását;
• A zsír anyagcseréjének megsértése. Ezt az állapotot a test bizonyos területein a zsír túlzott lerakódása és a glükokortikoidokkal szembeni eltérő érzékenység miatt jellemzi.
• Túl nagy a kortizol szintje a vesékre, ami elektrolit-zavarokat (hipernatrémia és hipokalémia), az izomszövetekben a dystrophia folyamatainak megnövekedett nyomását és megszakítását eredményezi;
• A glükokortikoidokat vagy adrenokortikotrop hormonokat tartalmazó gyógyszerek hosszú távú alkalmazása.

A szívelégtelenség, a kardiomiopátia és az aritmia a szívizom hipercorticizmusa miatt alakul ki. A kortizol gátolja az immunitást, így Cushing szindróma a gyermekeknél különböző fertőző betegségek kialakulását idézi elő.

Provokatív tényezők a Itsenko-Cushing-szindróma kialakulásához

Bármilyen patológia a mirigyekben megváltoztathatja a személy megjelenését, gátolhatja a reproduktív funkciót, negatív hatással van a véredények állapotára és a szívre. Ezért a szakértők különösen körültekintően vizsgálják új információkat a Itsenko-Cushing-szindróma patogeneziséről, okairól és provokatív tényezőiről. A szindróma előfordulásához vezető tényezők:

• gyulladásos folyamat az arachnoid anyagban. Az adhézió kialakulása (arachnoid);
• fejsérülések, agyrázkódások;
• agyvelőgyulladás - a patogén mikroorganizmusok vagy kullancsaktivitás által okozott agyi struktúrák gyulladása;
• meningitis - az agy és a gerincvelő membránjainak gyulladása;
• öröklődés;
• súlyos mérgezés;
• a központi idegrendszer károsodása.

Cushing-szindróma progresszív kurzusa lehet az összes tünet megnyilvánulásával egy éven belül, vagy fokozatosan, a tünetek növekedésével 2-10 évre.

tünetek

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei sajátosak, és lehetetlen önállóan megérteni, hogy mi okozza bizonyos jelek megjelenését. Csak az orvos végezheti el a helyes diagnózist az összes tünet vizsgálatával. A tünetek a következők:

• A statisztikák szerint a Itsenko-Cushing-szindróma esetek 90% -ában a fő tünet az elhízás. Zsírlerakódások fordulnak elő a has, az arc, a nyak és a hát. Az arca hold alakúvá válik, a bőr sötétkék színű, kékes árnyalattal rendelkezik (lásd a fenti képet). Ha a zsír a hetedik nyaki csigolya régiójában van lerakva, akkor „bölény” dudor fordul elő;
• Az izomrendszert illetően a betegek izom atrófiájával, alacsony hangerővel és izomerősséggel rendelkeznek. A szindrómát kísérő specifikus tünetek a következők:
  • kis mennyiségű gluteus és femoralis izmok;
  • a hasi izmok alultápláltságát a bőr alatti szövetek részleges hiánya jellemzi;
  • az elülső hasfal hernia rostos szerkezete.
• A bőr „márvány” árnyalatú, kifejezett érrendszeri hálóval, hámlással és szárazsággal jelenik meg. A felső végtagok, a combok, a mellkas, a fenék és a has - a kék vagy a lila csíkok bőrén - 2 cm hosszúságú nyúlás következik be, valamint erős bőrkiütések, pattanások, bőr alatti vérzés, egyes bőrterületek fényes pigmentációja nem zárható ki. A tenyéren a bőr hígul;
• A atrófia és a csontkárosodás nem kivétel - csontritkulás, ami nagyon súlyos fájdalomhoz, törésekhez, csont-deformációhoz, kyphoscoliosishoz (a gerinc görbülete a frontális és sagittális síkokhoz) és scoliosishoz (a gerinc három síkjának deformitása). A csigolyák összenyomódása következtében megjelenik a slouch és a növekedés csökken. Cushing-szindrómában a gyermekeknél a növekedés lassulása miatt az epifizálható lemez lassulása miatt;
• A szívizom-rendellenességek kardiomiopátia kialakulásához vezetnek, melyeket a szívverés, a pitvarfibrilláció és a szívelégtelenség tünetei jellemeznek. Ezek a tünetek végzetesek lehetnek;
• Cushing-szindrómában a központi idegrendszer szenved és nyilvánul meg:
  • letargia;
  • hosszan tartó depresszió;
  • pszichózisok;
  • öngyilkossági kísérlet.
• Az esetek 22% -ánál a betegek szteroid cukorbetegségben szenvednek, ami nem jár a hasnyálmirigy működésének megzavarásával. A cukorbetegség lefolyása enyhe fokú, mérsékelt inzulinszinttel, és gyorsan kiegyensúlyozott egy egyedileg kiválasztott diétával és a vércukorszintet csökkentő gyógyszerekkel. A perifériás ödéma, a polyuria (fokozott vizeletképződés) és a nocturia (gyakori vizelés éjszaka) lehetséges fejlődése;
• A nőknél a hiperandrogenizmus előfordulása lehetséges - az endokrin rendszer patológiája, amelyet az ilyen tünetek jellemeznek:
  • a virilizáció olyan tünetegyüttes, amelyet a férfiak jellemzőinek megjelenése jellemez a nőkben (fizikum, hang, hajnövekedés stb.);
  • hirsutizmus - a hím végtelen szőr (kemény, hosszú és sötét) túlzott növekedése a férfiaknál;
  • hipertrichózis - olyan betegség, amely a szokatlan bőrfelületeken túlzott hajnövekedésben nyilvánul meg;
  • a menstruációs ciklus megsértése;
  • meddőség.

Cushing-szindrómás férfiak tünetei vannak:

• feminizáció - a nőkre jellemző másodlagos szexuális jellemzők kialakulása;
• herék atrófiája vagy herék atrófiája - olyan kóros állapot, amelyben a nemi mirigyek (herék) nagymértékben csökkentek;
• alacsony szexuális vágy és erekciós zavar;
• gynecomastia - az emlőmirigyek növekedése a zsírszövet hipertrófiájával.

Gyermekek Cushing-szindróma tünetei ritkaak, de a súlyosság nem rosszabb, mint bármely más endokrin rendszerbetegség. A szindróma hajlamosabb a serdülők számára.

Cushing-kór terjedelme

Nincsenek a szindróma formái, fázisai vagy típusai, Cushing-betegség három klinikai szakaszra oszlik. A fokozatok a következők:

• Enyhe tünetek enyhe: osteoporosis hiányzik, menstruációs funkció megmarad;
• az átlagos fok kifejezett tüneteket mutat, de nincsenek komplikációk;
• súlyos szövődményekkel alakul ki:
  • izom atrófia;
  • hipokalémia - káliumionok kis sűrűsége a vérben;
  • hipertóniás nefropátia - az artériás hipertóniával rendelkező kis vese artériák veresége;
  • súlyos mentális zavarok - a betegség és a terápia komplikációi által jellemzett betegségek csoportja.

A fokozatokon kívül két Cushing-kór is létezik:

• progresszív. A tünetek és szövődmények gyors (7 hónapon belüli) növekedését jellemzi;
• renyhe. A patológiai változások fokozatosan 10 év alatt alakulnak ki.

diagnosztika

A Itsenko-Cushing-szindróma első gyanújánál kizárt a glükokortikoid bevitel exogén forrása, anamnestic és fizikai adatok vizsgálata. Az első lépés a hypercorticizmus fő oka. E célból a diagnosztikát szűrővizsgálattal végzik:

• a kortizol kiválasztása a napi vizeletben. Ha a kortizol szintje 4-szer nő, akkor ez azt jelzi, hogy Cushing szindróma vagy maga a betegség megbízható diagnózisát mutatja;
• kis dexametazon teszt. Cushing-kór a dexametazont szedi, ami jelentősen csökkenti a kortizol-szintet, de redukciós szindróma nélkül.

A hiperkortiszolizmus fő forrásának meghatározásához a mellékvese szcintigráfiát, a mágneses rezonanciát vagy a hipofízis számítógépes tomográfiáját végzik. A szindróma szövődményeinek diagnosztizálására a mellkas és a gerinc radiográfiája, komputertomográfiája történik. A vér biokémiai elemzése segít az elektrolit rendellenességek diagnosztizálásában, az 1. típusú szekunder inzulinfüggő diabetes mellitusban stb.

kezelés

A kezeléshez speciális mechanizmust alkalmaznak, amely egyesíti a sugárterápiát (gamma-terápia és a hipofízis proton besugárzása). A gamma-terápia segítségével a különböző daganatok radioaktív izotópjai sugárzanak. A hipofízis gamma terápia és a proton besugárzása között vannak különbségek:

• nagy mennyiségű sugárzás;
• a közeli szervek sérülése nem fordul elő;
• elég egy eljárás;
• az agyalapi mirigy következő besugárzása csak hat hónappal később történik;
• a proton besugárzása hatékonyabb Itsenko-Cushing-betegségben.

A legjobb eredmény érdekében bizonyos gyógyszerek felírása történik.

Kábítószer-kezelés

A tüneti terápia vérnyomáscsökkentő, cukorcsökkentő és diuretikus szerek használatát foglalja magában. Kijelölt:

• szívglikozidok:
  • A Korglikon egy gyors hatású gyógyszer, amely a szívműködési zavarok enyhe formáit kezeli, és ritkán okoz mellékhatásokat;
  • A Strofantin - egy erős és tartós hatású gyógyszer, segít a krónikus szívelégtelenségben, mellékhatások lehetségesek;
  • A digoxin - a szívelégtelenség súlyos formáit kezeli, tabletták és injekciós oldatok formájában áll rendelkezésre, mellékhatások lehetségesek;
  • A Celanid egy enyhe és fokozatos gyógyszer, amely segít a szívelégtelenség mérsékelt megnyilvánulásában, ritkán okoz mellékhatásokat;

A szívglikozidok helyes használatával mindössze 6% -uk lehet a mérgezés jelei.

• immunmodulátor:
  • Interferon - a gyógyszer elősegíti a védőkomplexum növelését;
  • A Licopid egy erős immunmodulátor, a gyógyszer szoptató és terhes nők esetében ellenjavallt;
  • Arbidol - immunmoduláló hatású antivirális gyógyszer;
  • A lymphomyosot egy homeopátiás gyógyszer, amely ödéma- és nyirokelvezető hatással rendelkezik;
  • Ismigen - a vírusos betegségek megelőzésére szolgáló gyógyszer;
  • Imudon - olyan gyógyszer, amely megvédi a szájüreg nyálkahártyáját a vírusoktól és baktériumoktól;
• antidepresszánsok:
  • Az amitriptilin a triciklikus antidepresszánsok csoportjából származó gyógyszer. Nyugtató, nyugtató és szorongásgátló hatása van;
  • Imipramin - a gyógyszer javítja a hangulatot, csökkenti a depresszió érzését;
  • Klomipramin - a gyógyszer antihisztamin és adrenoceptor blokkoló hatású;
  • Maprotilin - olyan gyógyszer, amely fokozza a fenamin hatását és gyengíti a reserpin megfosztó hatásait;
• nyugtatók:
  • Valerian - csökkenti az ideges ingerlékenységet, elősegíti az alvást, fokozza az altatók hatását;
  • Passionflower - enyhíti a rohamokat, elősegíti az elalvást;
  • Motherwort - enyhe nyugtató hatású, kiegyensúlyozza a pulzusszámot;
• vitamin terápia. C, P, K, B15, B1 stb.
• gyógyszeres kezelés osteoporosis kezelésére. készítmények:
  • Denozumab;
  • Ösztrogén-progesztin komplexek;
  • biszfoszfonátok;
  • Lazac kalcitonin.

Ha Cushing-szindróma jellege iatrogén, akkor a glükokortikoidok fokozatos megszüntetése és más megfelelő immunszuppresszánsokkal való helyettesítése szükséges. A hypercortisolism endogén jellege esetén a szteroidogenezist elnyomó gyógyszerek beadása a mellékvesékben (Chloditan, Mamomit, Elipten, stb.).

Sebészeti beavatkozás

A tüdő, az agyalapi mirigy és a mellékvese daganatának károsodása esetén a sebek sebészeti eltávolítása történik. Ha ez nem lehetséges, a mellékvese (adrenalectomia) vagy a hipotalamusz-hipofízis sugárterápia egyetlen vagy kétoldalú eltávolítása történik. A sugárterápiát sebészeti vagy orvosi kezeléssel együtt végzik.

A krónikus mellékvese-elégtelenség utáni posztoperatív időszakban az adrenalectomián átesett betegek állandó hormonpótló terápiát igényelnek.

Alternatív kezelések

A drogterápia és a műtét mellett a szindróma és a Cushing-kór kezelésére néhány alternatív módszer alkalmazható. Ezek a következők:

• táplálkozás;
• a népi jogorvoslatok kezelése;
• testmozgás.

élelmiszer

Cushing-szindrómában a kortikoszteroid hormonok szintje nő, ami nyilvánvaló változásokat okoz a különböző szövetek és szervek munkájában. Az étrend nem befolyásolja nagymértékben a kortizol és más hormonok termelését, de nem szabad alábecsülni a megfelelő táplálkozást. Az étrend szigorú betartása segít normalizálni és szabályozni az anyagcserét.

Az étrend nem lehet sok telített zsírsav (margarin, majonéz, vaj), hanem a D-vitamin tartalmával (tojás, kemény sajt, tejtermékek) növelni kell a termékeket. Szintén szükséges a kalciumot tartalmazó élelmiszer (túró, tej, szezám, zöldek).

Az elhízásban jobb csökkenteni a só, az állati zsírok és a folyadékok bevitelét. Erős teát, szeszes italokat és kávét teljesen el kell távolítani, és könnyű levesekkel, főtt hússal, gabonafélékkel kell helyettesíteni. A szteroid cukorbetegség esetén ajánlatos több fehérjét fogyasztani, csökkenteni a szénhidrátok és zsírok arányát.

Népi jogorvoslatok

Cushing-szindróma adjuváns kezelésére a népi jogorvoslattal történő kezelést alkalmazzák. Mielőtt a hagyományos orvosláshoz fordulna, mindent tudnia kell a patológiáról: mi az, az okok, a tényezők és a komplikációk. Az alapok a következők:

• Homoktövis leve. Használjon tiszta formában 50 ml-ben 1 órával étkezés előtt naponta háromszor. A borító tulajdonsága megvédi a gyomornyálkahártyát a gyomornedv hatásaitól, és megszünteti a peptikus fekély tüneteit;
• Linden méz. 1 evőkanál a termék egy pohár meleg vízben feloldva, és három pohár italt a nap folyamán;
• Fokhagyma infúzió. Hasznos a szteroid cukorbetegségben, ami a cukorszint csökkentésének eszköze. A fokhagymás szegfűszeget finomra kell dörzsölni, forró vizet öntenünk, és 30 percig hagyni hagyni. Három pohárba itassuk naponta háromszor, kis csíkokban;
• A hegyi kőris gyümölcsének infúziója. Egy evőkanál szárított gyümölcsöt öntsünk egy pohár forró vizet. Hagyjuk, hogy naponta háromszor inni, fél pohárra.

ünnepély

A gyakorlat jó a szindrómára és Cushing-kórra. Rendszeresen ajánlott könnyű fizikai terhelést végezni, segítenek a stressz enyhítésében, fogyásban és az izmok megfelelő mennyiségének növelésében. A leghatékonyabb módja a jóga, amely kiegyensúlyozza az anyagcserét, az immunitást és a hormonszinteket.

megelőzés

Preventív intézkedésként évente egyszer ajánlott a török ​​nyereg röntgenfelvétele, a vizuális mezők és az adrenokortikotrop hormon koncentrációja a vérplazmában. Lehetetlen figyelmen kívül hagyni a Itsenko-Cushing-szindróma tüneteit, mivel a halálhoz vezető változások kialakulhatnak. Nem ajánlott nehéz edzés, túlterhelés, stressz stb.

kilátás

A prognózis a daganat természetétől függ - jóindulatú vagy rosszindulatú. Ha a betegnek jóindulatú kortikoszteroma van, akkor az ezt követő prognózis pozitív, de ugyanakkor az egészséges mellékvese működése a betegek 85% -ában teljes mértékben helyreáll. Általában véve a prognózis függ az okoktól, a rendelkezésre állástól, a súlyosbodástól, a gyors diagnózistól és a kezeléstől. A betegeket endokrinológus felügyeli. A betegség és a szindróma nem ugyanaz, ezért a szakértők figyelembe veszik az okok és a tünetek közötti különbségeket.

Itsenko-Cushing-szindróma (hypercortisolism)

Itsenko-Cushing-szindróma egy kóros tünetegyüttes, amely a hipercorticizmusból ered, vagyis a mellékvesehormon kortizol fokozott felszabadulása vagy a glükokortikoidokkal való hosszabb ideig tartó kezelés. Szükséges megkülönböztetni Itsenko-Cushing-szindrómát Itsenko-Cushing-betegségtől, amelyet másodlagos hypercorticizmusnak nevezünk, amely a hypothalamic-hipofízis rendszer patológiájában fejlődik ki. Itsenko - Cushing szindróma diagnózisa magában foglalja a kortizol és az agyalapi mirigy hormonok szintjének, a dexametazon teszt, az MRI, a CT vizsgálat és a mellékvese szcintigráfia vizsgálatát. Itsenko - Cushing-szindróma kezelése annak okától függ, és a glükokortikoid terápia megszüntetése, a szteroidogenezis-gátlók kijelölése, a mellékvese tumorok sebészeti eltávolítása.

Itsenko-Cushing-szindróma (hypercortisolism)

Itsenko-Cushing-szindróma egy kóros tünetegyüttes, amely a hipercorticizmusból ered, vagyis a mellékvesehormon kortizol fokozott felszabadulása vagy a glükokortikoidokkal való hosszabb ideig tartó kezelés. A glükokortikoid hormonok részt vesznek az anyagcsere minden típusának szabályozásában és számos fiziológiai funkcióban. A mellékveséket az ACTH szekréciója, egy adrenokortikotrop hormon, mely aktiválja a kortizol és a kortikoszteron szintézisét. Az agyalapi mirigy aktivitását a hypothalamus hormonjai - a sztatinok és a liberinok - szabályozzák.

Az ilyen többfokozatú szabályozás szükséges a testfunkciók és az anyagcsere-folyamatok koherenciájának biztosításához. A lánc egyik linkjének megsértése a mellékvesekéreg által okozott glükokortikoid hormonok túlérzékenységét okozhatja, és a Itsenko-Cushing szindróma kialakulásához vezethet. A nőknél a Itsenko-Cushing-szindróma 10-szer gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál, elsősorban 25-40 éves korban.

Van egy szindróma és Itsenko-Cushing-kór: az utóbbi klinikailag ugyanazokkal a tünetekkel jelentkezik, de a hipotalamusz-hipofízis rendszer elsődleges sérülésén alapul, és a mellékvesekéreg hiperfunkciója másodlagos. Az alkoholizmussal vagy súlyos depressziós rendellenességgel rendelkező betegek néha Itsenko-Cushing pszeudo-szindrómát alakítanak ki.

Itsenko-Cushing-szindróma kialakulásának okai és mechanizmusa

Itsenko-Cushing-szindróma egy széles körű koncepció, amely magában foglalja a hypercorticizmus által jellemzett különböző állapotok komplexjét. A modern kutatások szerint az endokrinológia területén a Itsenko-Cushing-szindróma eseteinek több mint 80% -a összefügg az ACTH fokozott szekréciójával az agyalapi mirigyben (Itsenko-Cushing-kór). A hipofízis microadenoma egy kis (nem több, mint 2 cm), gyakran jóindulatú, mirigyes daganat, amely adrenokortikotrop hormonot termel.

A betegek 14-18% -ában a Itsenko-Cushing-szindróma oka a mellékvese kéreg elsődleges sérülése a mellékvesekéreg hiperplasztikus daganatai következtében - adenoma, adenomatosis, adenokarcinóma.

A betegség 1-2% -át ACTH-ektópiás vagy kortikoszterberin-ektópiás szindróma okozza - a kortikosztroporont (kortikotropinómát) szekretáló tumor. Az ACTH-ektópiás szindrómát különböző szervek daganatai okozhatják: tüdő, herék, petefészek, csecsemőmirigy, mellékpajzsmirigy, pajzsmirigy, hasnyálmirigy, prosztata. Itsenko-Cushing gyógyszer szindróma kialakulásának gyakorisága függ a glükokortikoidok helyes alkalmazását a szisztémás betegségek kezelésében.

A hisenko-Cushing-szindrómában a kortizol-túlérzékenység katabolikus hatást okoz - a csontok, az izmok (beleértve a szív), a bőr, a belső szervek stb. Fehérjeszerkezeteinek lebontását, ami végül szöveti degenerációhoz és atrófiához vezet. A glükóz fokozott glükogenezis és intestinalis felszívódása a szteroid cukorbetegség kialakulásához vezet. A Itsenko-Cushing-szindrómában a zsír anyagcseréjének rendellenességeit a test egyes területein a zsír túlzott lerakódása és a glükokortikoidokkal szembeni eltérő érzékenységük miatt a atrófia jellemzi. A kortizol túlzott mértékű hatása a vesére az elektrolit-rendellenességek - hypokalemia és hypernatremia, valamint ennek következtében a vérnyomás növekedése és az izomszövetben a dystrofikus folyamatok súlyosbodása.

A szívizom a leginkább a kardiomiopátia, a szívelégtelenség és az aritmiák kialakulásában megjelenő hypercorticizmusban szenved. A kortizol szuppresszív hatást fejt ki az immunitásra, ami fertőzésre való hajlamot okoz a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél. Itsenko-Cushing-szindróma lefolyása enyhe, mérsékelt vagy súlyos lehet; progresszív (a teljes tüneti komplex kialakulásával 6-12 hónap alatt) vagy fokozatosan (2-10 év feletti növekedéssel).

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

Itsenko-Cushing-szindróma legjellemzőbb tünete az elhízás, amelyet a betegek több mint 90% -ában észleltek. A zsír újraelosztása egyenetlen, cushingoid típusú. A zsírlerakódásokat az arcon, a nyakon, a mellkason, a hason, a háton viszonylag vékony végtagokkal ("agyaglábak") mutatják. Az arca holdszerű, piros-lila színű, cianotikus árnyalattal („matronizmus”). A VII-es nyaki csigolya zsírrétegének lerakódása úgynevezett "klimatikus" vagy "bölény" humpot hoz létre. Itsenko-Cushing-szindrómában az elhízás megkülönböztethető a hígított, majdnem átlátszó bőrrel a tenyér hátoldalán.

Az izomrendszer részéről az izmok atrófiája, az izmok és az izmok erőssége csökken, amely izomgyengeség (myopathia) következik be. A Itsenko-Cushing-szindrómát kísérő tipikus jelek a „lejtős fenék” (a femoralis és glutealis izmok térfogatának csökkenése), a „béka hasa” (a hasizmok hipotrófiája), a hasi fehér vonal hernia.

A Itsenko-Cushing-szindrómás betegek bőrének jellegzetes „márvány” színárnyalata látható, jól látható érrendszerrel, hajlamos a pelyhesedésre, a szárazságra, az izzadsággal körülvett területeken. A vállpántos bőrön a méhmirigyek, a has, a fenék és a combok, a bőrt nyújtó csíkok alakulnak ki - a lila vagy cianotikus színárnyalatok hosszúsága néhány millimétertől 8 cm-ig terjed, és szélessége 2 cm. az egyes bőrterületek hiperpigmentációja.

Amikor a hypercorticizmus gyakran elvékonyodik és csontkárosodik - osteoporosis, ami erős fájdalmat, deformációt és csonttöréseket, kyphoscoliosis-t és scoliosis-t eredményez, ami a lumbális és mellkasi gerincben kifejezettebb. A csigolyák összenyomódása miatt a páciensek elcsúsznak és rövidebbek lesznek. Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő gyermekeknél a növekedés késedelme az epiphysealis porc kialakulásának késleltetése.

A szívizom-rendellenességek a kardiomiopátia kialakulásában nyilvánulnak meg, ritmuszavarok (pitvarfibrilláció, extrasystole), artériás hypertonia és a szívelégtelenség tünetei. Ezek a szörnyű komplikációk a betegek halálához vezethetnek. Itsenko-Cushing-szindrómában az idegrendszer szenved, ami az instabil munkájában tükröződik: letargia, depresszió, eufória, szteroid pszichózis, öngyilkossági kísérletek.

Az esetek 10–20% -ában a betegség folyamán szteroid cukorbetegség alakul ki, amely nem kapcsolódik a hasnyálmirigy elváltozásaihoz. Az ilyen cukorbetegség eléggé jól megy, a vérben normális inzulinszinttel, gyorsan kompenzálható az egyéni étrend és a cukorszint csökkentő gyógyszerek. Néha poli- és nocturia, perifériás ödéma alakul ki.

A nők hiperandrogenizmussal jár együtt, amit az Őszenko-Cushing-szindróma kísér, virilizáció, hirsutizmus, hypertrichosis, menstruációs zavarok, amenorrhoea, meddőség. A férfi betegek a feminizáció, a herék atrófia, a csökkent hatásfok és a libidó, a gynecomastia jeleit mutatják.

Itsenko-Cushing-szindróma szövődményei

Az Isenko-Cushing szindróma krónikus, progresszív lefolyása növekvő tünetekkel az élet-összeegyeztethetetlen szövődmények következtében a betegek halálához vezethet: szívdekompenzáció, stroke, szepszis, súlyos pyelonefritisz, krónikus veseelégtelenség, oszteoporózis többszörös gerincvel és bordákkal.

A Itsenko-Cushing-szindróma vészhelyzete a mellékvese (krónikus mellékvese) válság, melyet károsodott tudat, hipotenzió, hányás, hasi fájdalom, hipoglikémia, hyponatremia, hyperkalemia és metabolikus acidózis jelent.

A fertőzésekkel szembeni rezisztencia csökkenése következtében a Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegek gyakran furunculózist, flegmont, szupuratív és gombás bőrbetegségeket okoznak. Az urolithiasis kialakulása a csontok csontritkulásával és a felesleges kalcium és foszfát vizelet kiválasztásával jár, ami a vesékben oxalát és foszfát kövek kialakulásához vezet. A hipercorticizmusban szenvedő nőknél a terhesség gyakran abortúrával vagy bonyolult szüléssel jár.

Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa

Ha a betegnél az amnestic és fizikai adatok alapján Itsenko-Cushing-szindróma van, és kizárja egy exogén glükokortikoidforrást (beleértve az inhalációt és intraartikulációt), először meg kell határozni a hypercorticizmus okát. A szűrővizsgálatokat erre használják:

• a kortizol kiválasztódásának meghatározása a napi vizeletben: a kortizol 3-4-szeres vagy annál nagyobb növekedése jelzi a szindróma vagy Itsenko - Cushing-betegség diagnózisának pontosságát.
• kis dexametazon teszt: a dexametazon normál használata során a kortizol szintjét több mint a felével csökkenti, és Itsenko-Cushing-szindrómában nincs csökkenés.

A betegség és a Itsenko-Cushing szindróma közötti differenciáldiagnózis nagy dexametazon tesztet tesz lehetővé. Itsenko-Cushing-kórban a dexametazon alkalmazása a kortizol koncentrációját az alapvonal több mint 2-szeresére csökkenti; kortizol redukciós szindrómával nem fordul elő.

A vizeletben a 11-OX (11-oxyketoszteroidok) tartalma nő, és a 17-COP csökken. Hipokalémia a vérben, a hemoglobin, a vörösvérsejtek és a koleszterin mennyiségének növekedése. A hipercorticizmus (kétoldali mellékvese hiperplázia, hipofízis adenoma, kortikoszteroma), a mellékvese és az agyalapi mirigy MRI vagy CT meghatározására és a mellékvese szcintigráfiára kerül sor. A Itsenko-Cushing-szindróma szövődményeinek diagnosztizálása (csontritkulás, csigolyakompressziós törések, borda-törések stb.) Során a gerinc és a mellkas röntgen- és CT-vizsgálatát végzik. A vérparaméterek biokémiai vizsgálata elektrolit-rendellenességeket, szteroid-cukorbetegséget stb. Diagnosztizál.

Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

Itsenko-Cushing-szindróma iatrogén (gyógyászati) jellegével a glükokortikoidok fokozatos megszüntetése és más immunszuppresszánsokkal való helyettesítése szükséges. A hipercorticizmus endogén természetével a szteroidogenezist elnyomó gyógyszerek (aminoglutetimid, mitotán) kerülnek felírásra.

A mellékvese daganatos elváltozásainak jelenlétében az agyalapi mirigy, a tüdő, a daganatok sebészi eltávolítása történik, és ha lehetetlen, egyszeri vagy kétoldalú adrenalectomia (a mellékvese eltávolítása) vagy a hipotalamusz-hipofízis régió sugárkezelése. A sugárterápiát gyakran sebészeti vagy orvosi kezeléssel kombinálva végzik a hatás fokozása és megszilárdítása érdekében.

Itsenko-Cushing-szindróma tüneti kezelése magában foglalja a vérnyomáscsökkentő szerek, a diuretikumok, a hipoglikémiás szerek, a szív-glikozidok, a biostimulánsok és az immunmodulátorok, az antidepresszánsok vagy a nyugtatók, a vitamin-terápia, az osteoporosis gyógykezelése. A fehérje-, ásvány- és szénhidrát-anyagcsere kompenzációja. A krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek posztoperatív kezelése adrenalectomia után folyamatos hormonpótló terápiát tartalmaz.

Cushing szindróma prognózisa

Ha figyelmen kívül hagyja Itsenko-Cushing-szindróma kezelését, irreverzibilis változások alakulnak ki, amelyek a betegek 40-50% -ánál halálhoz vezetnek. Ha a szindróma oka jóindulatú kortikoszteromák, a prognózis kielégítő, bár az egészséges mellékvese funkciói csak a betegek 80% -ánál állnak helyre. A malignus kortikoszteroidok diagnosztizálásakor az ötéves túlélés prognózisa 20–25% (átlagosan 14 hónap). Krónikus mellékvese-elégtelenség esetén az ásványi anyagokkal és glükokortikoidokkal való élethosszig tartó helyettesítő terápia szerepel.

Általában a Itsenko-Cushing-szindróma prognózisát a diagnózis és a kezelés időszerűsége, a szövődmények okai, jelenléte és súlyossága, a sebészeti beavatkozás lehetősége és hatékonysága határozza meg. Az Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegek endokrinológus dinamikus megfigyelés alatt állnak, nem ajánlják a nehéz fizikai terhelést, az éjszakai eltolódást a munkában.

Itsenko-Cushing-szindróma: kezelési szabályok és főbb tünetek

Cushing-szindróma a neuroendokrin rendszer betegsége. Az adrenokortikotrop hormon túlzott mennyisége miatt nyilvánvaló. A betegség az agyalapi mirigyben erős daganatot okoz. A szindróma leggyakrabban 20-45 éves nőknél jelentkezik. Sok beteg megkérdezi magától, hogy ez a „Cushing-szindróma” és hogyan kezelje ezt a betegséget.

Mi okozza a betegséget?

Ennek a kóros állapotnak a kialakulása a következő okok miatt kezdődhet:

1. Az agyalapi mirigyben adenoma jelenik meg. Az orvosok megjegyezték, hogy a Cushing-szindrómában diagnosztizált betegek mintegy 80% -a túlzott mértékű adrenokortikotrop hormon. Néha ez az ok második alkalommal provokálja a betegséget.
2. A tumorok túlzott mennyiségű hormonot termelnek. Itsenko-Cushing-szindróma a petefészek, a tüdő vagy a hasnyálmirigy területén lévő tumor után kezdődhet.
3. Gyógyszereket. A glükokortikoid hormonokkal rendelkező gyógyszerek hosszú távú alkalmazása kiválthatja a szindrómát.
4. Az endokrin neoplazia szindróma öröksége. Ebben az esetben a betegnek fennáll a kockázata annak, hogy a betegség előidézheti a daganatot, és a meggyógyulás szindróma.
5. A daganatos folyamat a mellékvesékben. Az esetek 15% -ában a betegség a mellékvesekéreg gyulladásos folyamata után következett be. Cushing-szindrómát az adenomák vagy az adenokarcinómák kiválthatják.

A szindróma okairól részletesebben elmondható, hogy a beteg diagnosztizálása után a kezelőorvos elmondja.

besorolás

Marov 2000-ben a következő besorolást javasolta:

• endogén betegségtípus;
• exogén fajok;
• funkcionális típusú hypercortisolism.

Az endogén hypercortisolism több betegségre oszlik:

1. Itsenko-Cushing-szindróma megnyilvánulása a hypothalamusban és az agyalapi mirigyben.
2. Súlyos duzzanat a mellékvesekéregben.
3. A primer genesis kéregének diszplázia megnyilvánulása.
4. ACTH szindróma, amelyet a petefészek, a hörgők, a belek és az emlőmirigy tumorja kísér.

A hipercortisolizmus exogén típusát leggyakrabban kortikoszteroidok bevétele okozza. Az orvosok ezt a betegséget iatrogén Cushing-szindrómának nevezik. A hypercortisolism funkcionális típusa a beteg túlsúlya és a májbetegségek után jelentkezik. A cukorbetegség, a gyakori ivás és a terhesség kiváltható.

Az orvosok megkülönböztetik a pszeudo-Cushing szindrómát. Minden tünet egybeesik az alapbetegséggel, de a megnyilvánulás oka teljesen más. A pszeudo-szindróma a stressz, a depresszió és a súlyos alkoholfogyasztás után kezdődhet. A betegség az orális fogamzásgátlók és a nők terhesség alatt történő bevétele után következik be. Ha egy szoptató anya alkoholt fogyasztott, akkor a betegség a gyermekhez megy.

A betegség tünetei

Cushing-szindrómát a következő tünetek jellemzik:

• súlygyarapodás;
• a szindrómával az arca mindig lekerekített, és pirosra fordul;
• intenzív hajnövekedés. Szindróma icenko-cushing provokálja a bajusz megjelenését egy nő arcán;
• rózsaszín csíkok jelennek meg a bőrön;
• a nőknél a menstruációs ciklus problémái. A cushingoid szindróma gyakori késedelmet okoz;
• a férfiak hatásának csökkenése, a szexuális hobbi csökkenése;
• meddőség egy nőben;
• a beteg bőrének vékonyabbá válik;
• tartós izomgyengeség;
• osteoporosis megnyilvánulása. A csontok gyengék és törékenyek lesznek. A betegnek patológiás törése lehet a gerincben;
• nyomásnövekedés;
• a cukorbetegség előfordulása;
• alacsony immunitás a szervezetben;
• idegrendszeri rendellenességek. Az álmatlanság, a hangulatváltozások és a depresszió ennek a patológiának a jelei;
• a növekedés késése van;
• betegség a húgyúti rendszerben;
• a fekélyek és gennyes képződmények előfordulása a bőrön.

Az első tüneteknél diagnosztizálni kell és azonnal meg kell kezdeni a terápiát. A pszeudocouching körülmények hasonló tünetekkel rendelkeznek. A vizsgálat után azonban az orvos képes meghatározni a patológia pontos diagnózisát és okát.

A bőr változik

Cushing-szindrómában ezek a bőrváltozások megjelennek:

• a bőr vékony és száraz lesz;
• a beteg hiperkeratózisra hajlamos;
• a bőr lila árnyalatú;
• a szervezet fehérjéinek növekedésével a mellkason és a csípőn megjelenő nyújtási jelek jelennek meg;
• a hematómák a bőrön alakulnak ki a kapillárisok nagy törékenysége miatt;
• a nyak és a hónalj hiperpigmentációjának folyamata.

Változások a csontrendszerben

Cushing-szindróma a gyermekek és a serdülők számára megdöbbentést okoz. A beteg a csontváz deformitása következtében súlyos fájdalmat okozhat a gerincben. A felnőttek magassága rövidebb az egyedi csigolyák csökkenése miatt. A betegség éles töréseket okoz a borda területén.

Hipogonadizmus a betegekben

Ez a Cushing-kór elsődleges tünete. Kezdetben a nő a menstruáció ciklusával kapcsolatos problémákkal kezd. Később ez teljes sterilitást eredményez. Az ember hatása csökken, a nőgyógyászat megkezdődhet. Gyermekkorban a fiúk lassan fejtik ki a nemi szerveket Cushing-szindrómában. A lányok szenvednek a mell passzív fejlődésétől. A negatív tünetek a beteg vérében a szükséges hormonok csökkenése miatt jelentkeznek.

Lóverseny

A legtöbb Cushing-szindrómában szenvedő betegnek magas vérnyomás alakul ki. A nyomást élesen növeli. Ez súlyos anyagcsere-rendellenességekhez vezethet. Sok beteg esetében a szívelégtelenség Cushing-szindróma hátterében kezdődik. Az esetleges szövődmények meghatározásához az orvos feladata az EKG diagnosztizálása. A vizsgálat során a szív bal kamrájában található atrófia látható.

immunhiányos

Ez egy másodlagos tünete Cushing-kórnak. Az immunhiányt ilyen megnyilvánulások kísérik:

1. Púpos formációk a bőrön.
2. A gombák megjelenése a körmökön.
3. Kiütés és akne az arcán.
4. Veszélyes fekélyek az alsó lábszárban.
5. Minden beteg sebgyógyulhat tovább.
6. A krónikus pyelonefritisz megnyilvánulása.

A beteg csökkent humorális immunitást. Megfigyelhető az idegrendszer drámai változása. Egy személy álmatlanság, gyakori hangulatváltozás (stressz, depresszió, hangulati depresszió, pánik, hisztéria) szenved.

Gyermekbetegség

Itsenko-Cushing szindróma a gyermekeknél meglehetősen ritka. Általában a serdülőknél 12 év után fordul elő. A gyermek betegségének okai:

1. Örökletes tényező.
2. Zavarok az elektrolit mezőben.
3. A kortikosztrophormon felszívódása.
4. Súlyos sérülés a mellékvesékben.
5. Az adenoma megnyilvánulása.
6. Gyógyszerek glükokortikoidokkal.

A betegség első tünete az arc elhízása. A gyermek bőrkiütéseket és anyagcsere-rendellenességeket okozhat. A gyermeket a gyermek testén alakítják ki. Ezek a csíkok formájú striák. Lehet, hogy piros vagy lila. A nyújtási jelek nem okoznak fájdalmat vagy kényelmetlenséget egy gyermeknél, egy idő után láthatatlanná válnak.

Cushing-szindróma a gyermekeknél az agy működésének erős károsodásához vezet. A szövetek és az izmok fokozatosan deformálódnak.

A betegség kezelésére sugárterápiás módszerrel. A kezelést és az eljárások időtartamát a kezelőorvos határozza meg. Az összetett gyógyszert felírják. A gyógyszerek elnyomják a kortikotropin szekrécióját és csökkentik a betegség tüneteit. A peritolt leggyakrabban felírják, ami pozitív hatással van a gyermek szerotonerg rendszerére.

diagnosztika

Ha azonosítja a betegség első tüneteit, azonnal forduljon a kórházhoz. Meg kell látogatni az endokrinológust. Meghatározza a beteg diagnosztikai eljárásait a szindróma és a cushing szindróma kimutatására:

1. Vizelet és vérvizsgálat. Meg kell határozni az ACTH indexét és a vérben lévő kortikoszteroidok szintjét.
2. Röntgen diagnosztikai szindróma és couting szindróma. Meg kell vizsgálni a koponya területét, és meg kell határozni az agyalapi mirigy méretét.
3. Hormonok vizsgálata. A beteg a Dexamethason hatóanyagot veszi át, és vérvizsgálatot végez a hormonok mennyiségének meghatározására.
4. A hipofízis részletes vizsgálatához a komputertomográfiával végzett diagnózis vizsgálata.
5. A csontok röntgenfelvétele az osteoporosis és a lehetséges törések meghatározására.
6. A mellékvesék ultrahang diagnózisa.

Ha a vizsgálat hipofízis adenomát tár fel, az orvos eljárásokat és gyógyszereket ír elő. A diabéteszes betegek a fül-cushing-szindrómában szenvedő betegeknél kezdődhetnek. Ezért az orvosnak biokémiai elemzést kell végeznie a test meghibásodásának meghatározásához.

Kezelési módszerek

A betegség kezelésére és a gyorsítótárazásra az orvosok a következő terápiákat írják elő:

• kábítószer-bevitel. Általában előírt gyógyszerek, amelyek gyorsan blokkolják az ACTH és a kortikoszteroidok termelését;
• sebészeti beavatkozás. A sebész eltávolítja a daganatot az agyalapi mirigyben. Alacsony hőmérsékleten elpusztíthatja a veszélyes kialakulást. Az eljáráshoz folyékony nitrogént használunk;
• birtok mellékvese. Az orvos a mellékvesék eltávolítását a konzervatív kezelés hatástalanságával végzi;
• cushing szindróma kezelése sugárkezeléssel. Az eljárás csökkenti az agyalapi mirigy aktivitását. A terápia folyamata elősegíti a gyógyszerek hatékonyságának növelését.

A cushing szindróma gyógyítására ajánlott integrált megközelítést alkalmazni, és több technikát egyszerre alkalmazni. Az orvosnak tüneti kezelést kell előírnia. Ha a betegnek magas a vérnyomása, szükséges a gyógyszer normalizálása. A progresszív cukorbetegség idején az orvos glükózcsökkentő gyógyszereket ír elő, és diétát ír elő a betegnek. Az osteoporosis kockázatának csökkentése érdekében a betegség kezelésére és szükségszerűen vitaminokra is szükség van.

Kábítószer-kezelés

Az orvosnak olyan gyógyszereket kell előírnia, amelyek gátolják a felesleges kortikotropin felszabadulását. Az ilyen gyógyszerek alkalmazása a sugárkezelés előtt nem ajánlott. Ez csökkenti annak hatékonyságát. A tablettákat általában komplex kezelési módszerekkel alkalmazzák a betegség enyhítésére.

A betegség és a cushing betegség kezelését ilyen gyógyszerekkel végzik:

1. Peritol.
2. GABA-ergikus gyógyszerek. Ezeket a neurotranszmittereket a legjobbnak tartják Cushing-szindróma kezelésében. Egyidejű kezelésre használják, ha a beteg Nelson-szindrómát diagnosztizált. A sugárterápia után kerül kinevezésre. Az orvos előírja a Minalon és a Konvulex betegeket.
3. A szteroidogenezis hatóanyag-blokkolói. A gyógyszerek csökkentik a szteroidok bioszintézisét. Az orvos előírja a Chloditan kezelését. Javítja a mellékvesekéreg működését és normalizálja a beteg általános állapotát.
4. Amínoglutetinin. A kezelés ideje alatt ezt a gyógyszert ellenőrizni kell a máj és a vérvizsgálatok tekintetében. Ezzel párhuzamosan hepatoprotektorokat is használhat.

A gyógyszeres módszer lehetővé teszi, hogy megbirkózzon a szindróma okaival és összezsugorodásával, és fokozza a komplex terápia hatékonyságát. Ezen gyógyszerek mellett további forrásokat kell szednie a tüneti kezelésre. Az artériás hypertonia tüneteinek enyhítésére az orvos kálium-kloridot vagy Adelfan-t ír elő. Ezzel párhuzamosan el kell távolítania a diabétesz jeleit a szervezetben. A tüneti kezelésnek meg kell felelnie az ilyen feladatoknak:

• a fehérje metabolizmus korrekciója;
• nyomás normalizálása;
• a szénhidrát anyagcsere helyreállítása;
• a vércukorszint normalizálása.

Ezenkívül a csontritkulás jeleinek enyhítésére kalciummal és kelcitoninnal együtt kell szednie a gyógyszereket. A terápia legalább 12 hónapig tarthat.

Sugárkezelés

A sugárterápiát a cushing szindróma hatékony kezelésére használják. Magában foglalja a gamma terápia és a proton besugárzás elemeit. A hatás a beteg agyalapi mirigyére vonatkozik. A gamma-terápia alkalmas a betegség átlagos mértékének kezelésére. Az eljárás időpontjában a feltöltött részecskék kis véralvadékai vannak. Az orvosok gyakran előírják az agyalapi mirigy proton besugárzását. A következő jellemzőkkel rendelkezik:

1. A beteg nagy mennyiségű sugárzást kap.
2. Az agyalapi mirigy közelében lévő szervek nem sérülnek az eljárás során.
3. A terápiához elegendő 1-2 szekció.
4. Az ismételt kezelés csak 6 hónap után lehetséges.

Operatív beavatkozás

A gyógyszerek és a lézeres eljárások hatástalanságával a betegség sebészi kezelése és a cushing sebessége előírt. A következő módszereket tartalmazza:

• traphenoidol adenomectomia;
• a mellékvesék bomlása;
• mellékvese.

Leggyakrabban az orvosok egyoldalú vagy kétoldalú adrenalectomiát írnak elő. Az egyoldalú módszert a szindróma elhanyagolásának középső szakaszában alkalmazzák. A sugárkezeléssel párhuzamosan használatos. Előrehaladott állapotban kétoldalú adrenalectomiát kell alkalmazni. Ezt a módszert alkalmazzuk a hipercortisolizmus súlyosbodásakor egy betegben.

Itsenko-Cushing-szindróma következményei

Ha az idő nem kezdődik el, a szindróma az esetek 50% -ában halálhoz vezethet. Ha jóindulatú kortikoszterómát észlelnek, az orvosok pozitív eredményt várnak a kezelésre. A mellékvese funkciót az esetek 75% -ában helyreállítják.

A rosszindulatú kortikoszteroid diagnosztizálásakor az orvosok 5 éves túlélést prognosztizálnak. Az emberek mintegy 20% -a átlagosan 14 hónapot él. A krónikus szindrómában folyamatosan szednie kell a glükokortikoidokat, és rendszeresen látogassa meg az orvost. Általánosságban elmondható, hogy a szindróma kezelésének prognózisa pozitív lesz, az alábbi ajánlások függvényében:

1. A betegség időben történő diagnosztizálása és kezelése.
2. Maradjon egy endokrinológus felügyelete alatt.
3. A fizikai terhelés korlátozása.
4. A táplálkozás és az alvás szabályainak való megfelelés.

Annak érdekében, hogy Itsenko-Cushing-szindróma ne vezessen veszélyes következményekkel, időben kell mennie a kórházba, és azonnal el kell végeznie a diagnózist. A betegnek be kell tartania az orvos minden ajánlását, az előírt gyógyszereket a pontos adagban kell bevennie, és részt kell vennie az eljárásban.