A mellékvese szteroidok bioszintézisének bizonyos mértékű autoszomális recesszív rendellenességei veleszületett mellékvese hiperpláziához vezetnek. Az elterjedtség 5000 újszülöttből körülbelül 1, és gyakrabban fordul elő a szoros kapcsolatban álló házasságok utódaiban. A kortizol bioszintéziséhez szükséges 21-hidroxiláz enzim több mint 90% -a hiányzik, és az esetek 80% -ánál is képtelen az aldoszteron előállítása. A magzatban a kortizolhiány stimulálja az agyalapi mirigyet az adrenokortikotrop hormon (ACTH) kiválasztásában, ami a mellékvese androgének hiperprodukcióját okozza.

A veleszületett mellékvese hyperplasia klinikai jelei:
• A női csecsemők külső nemi szerveinek virilizálása klitorális hipertrófiával és különböző típusú labiális fúzióval.
• Férfi csecsemőknél megnagyobbodott pénisz és pigmentált scrotum figyelhető meg, de ezeket a jeleket ritkán észlelik.

• A mellékvesekárosodások a sóveszteségű fiúk 80% -ánál megfigyelhetők, ez az 1–3 hetes élet során jelentkezik, hányás és fogyás, izom letargia és érrendszeri összeomlás következtében.
• Magas növekedés a sóveszteségben nem lévő fiúk 20% -ában. A fiúk és lányok a sók elvesztése nélkül ugyanúgy fejtenek ki izomzatot, a test egy felnőtt felnőtt illata, a szőrszőr és a pattanás túlzott androgén termelésből ered, ami korai pubarchehoz vezet.

A családnak lehetnek olyan újszülöttek halálának esetei, akik sóvesztéssel járnak, és amelyet nem ismertek fel és nem állítottak le időben.

A veleszületett mellékvese hiperplázia diagnózisa

A diagnózist úgy végezzük, hogy a vérben a 17a-hidroxiprogeszteron metabolikus prekurzorainak szignifikánsan magasabb szintjét állapítjuk meg. Sóveszteségű gyermekek esetében a biokémiai változások a következők:
• alacsony nátrium-plazmaszint;
• a plazmában magas káliumszint;
• metabolikus acidózis;
• hypoglykaemia.

Például a születéskor meg nem határozott nemi szerveket a veleszületett mellékvese hiperpláziában szenvedő gyermeknél. A felmérés feltárta:
• normál 46-as női kariotípus;
• a méh ultrahanggal való jelenléte;
• a 17a-hidroxiprogeszteron plazmakoncentrációjának jelentős növekedése, amely megerősítette a veleszületett mellékvese hiperpláziát.

A plazma elektrolitokat néhány nappal meghatároztuk az első 4 hétben a sók elvesztésének kimutatására, ami nem volt. A szüleivel beszélgetve a lány kezdett hidrokortizon-helyettesítő terápiát kapni. A klitoris méretének csökkentése és a labia szétválasztása érdekében a 9. életnapon sebészeti kezelést végeztünk. A gyermek fejlődését, biokémiai paramétereit és csontkorszakát gondosan figyelemmel kísérjük. A lány felnőttkorban normális növekedést ért el. A pubertás során egy pszichológus tanácsolta. A jövőben sebészeti beavatkozásra van szükség! elk, hogy szexuálisan aktívvá váljon.

A veleszületett mellékvese hiperplázia kezelése

A hasonló betegségekkel küzdő gyermekek a külső nemi szervek sebészeti korrekcióját igénylik. Mivel méhük és petefészkük van, a jövőben gyermekeik is lehetnek; fel kell hozniuk, mint a lányok. A sóvesztéssel járó fiúknak sók, dextróz és hidrokortizon intravénás beadását igénylik.

A két nemhez tartozó gyermekek hosszú távú kezelése a következő:
• A glükokortikoidokkal való életciklusos kezelés az ACTH (és így a tesztoszteron) szintjének csökkentése érdekében, hogy a gyermekek normálisan fejlődhessenek és érjenek.
• Mineralokortikoid (fludrocortisone) - ha a sók elvesznek, a szoptatás befejezése előtt a csecsemőknek további nátrium-klorid adagolása szükséges.
• A csontváz, az androgénszint és a 17a-hidroxiprogeszteron fejlődése, érlelése a vérben. A nem megfelelő hormonpótló terápia az ACTH szekréciójának és a vérben az androgén feleslegének növekedéséhez vezet, ami a végső növekedés következtében a csontváz gyors növekedését és érését eredményezi. A túlzott hormonpótló terápia a csontváz fejlődéséhez és a lassú növekedéshez vezet.
• További hormonpótló terápia betegség vagy műtét esetén, mivel nem képes fokozni a választ és növelni a kortizolszintet.

A mellékvese-válság a betegség vagy sérülés során halálhoz vezethet. A lányok műtéti kezelést igényelnek a klitoromegalia és a vaginoplasztika csökkentése érdekében a szexuális tevékenység előtt. A lányok gyakran szenvednek az androgének magas szintje által okozott pszichózis problémáktól, amelyeket a diagnózis előtti és a kezelés megkezdése előtti szülés előtti időszakban szenvedtek el.

A prenatális diagnózis és a kezelés olyan pár számára lehetséges, aki már volt egy hasonló betegségű gyermek. A fogamzásgátlás ideje alatt az anya a dexametazon-t írja fel, és ha megállapítást nyer, hogy a magzat nő, az ACTH magzati felszabadulásának és következésképpen virilizációjának csökkentése érdekében.

A veleszületett mellékvese hiperplázia:
• A mellékvesék által okozott szteroidok bioszintézisének autoszomális recesszív megsértése.
• A lányoknak a külső nemi szervek virilizációja van.
• Fiúk - a sók elvesztése (80%) vagy magas növekedés és korai pubertás (20%).
• A glükokortikoidok, az ásványokortikoidok és a nátrium-klorid hosszú élettartamú bevétele sóvesztéssel jelzett.

• A glükokortikoidok további előírása betegség vagy műtét során.
• A mellékvesekéreg a sóveszteséggel a hidrokortizon, nátrium-klorid és glükózoldatok sürgős intravénás beadását igényli.
• A csontváz fejlődésének, érettségének, androgénszintjének és 17a-hidroxiprogeszteronnak a vérben történő monitorozása.
• Lányok sebészeti kezelése.

Mellékvese hyperplasia

A mellékvesék kulcsszerepet játszanak az emberi szervezetben az anyagcsere hormonális szabályozásában. A mellékvesék hiperplázia olyan állapot, amelyben a mirigyek hormontermelése nő. Ennek eredményeként - számos szerv és rendszer funkcióinak megsértése, torz anyagcsere. Ez megteremti a sok komplikáció kialakulásának feltételeit. Milyen fontos tudni minden terhességet tervező nőnek.

A mellékvesék funkcionális aktivitásának növekedése (hiperplázia) ezen mirigyek hormonjainak vérkoncentrációjának növekedésével jár: t

• Katekolaminok (adrenalin és norepinefrin);
• Glükokortikoidok (kortizon és származékai);
• Mineralokortikoid (aldoszteron);
• Androgén (tesztoszteron prekurzorok).

Az adrenalint és a norepinefrint a mirigyek zsírsejtjei választják ki, a maradék hormonokat a kéreg sejtjei.

tünetek

Ennek a betegségnek a megnyilvánulása és jelei sok. A szimptomatológia attól függ, hogy a hormonok milyen szintje emelkedett és mennyire magas a koncentráció. Az a tény, ami érvényesül, a mirigy egy adott zónájának funkcionális aktivitásának növekedését jelzi.

A mellékvesekéreg hiperplázia a következő tüneteket mutatja:

• A vérnyomás ingadozása;
• A diurézis csökkentése, az ödéma megjelenése;
• Izomgyengeség;
• Cukorbetegség tünetei (szomjúság, éhség, polyuria);
• Az elhízás, amely a testen túlnyomórészt zsírlerakódást mutat;
• Az arca kerek (egy „holdszerű arc” tünete);
• Csökkent csonterősség;
• Az idegrendszer fokozott ingerlékenysége (sebezhetőség, neurotikus stb.);
• Csökkent immunitás;
• Étkezési zavarok (emésztési zavarok, székrekedés, hasmenés, duzzanat stb.).

A nőkben a vérben lévő felesleges androgének:

• Megerősített férfi mintázat;
• A menstruációs ciklus (dysmenorrhoea, amenorrhoea) megsértése;
• akne;
• Termékenység csökkenés.

Ha a mirigy vérgyulladása érintett, akkor tünetek jelennek meg, amelyek egészséges emberekben stresszállapotban jelentkeznek:

• tachycardia;
• Fokozott nyomás;
• Csökkentett tanulók;
• Gyors sekély légzés;
• Alvási zavar;
• Pallor, száraz nyálkahártyák.

Ezeket a megnyilvánulásokat az adrenalin (stressz hormon) feleslege okozza a vérben.

okok

A betegség patogenetikai alapja a funkcionális szövetek térfogatának növekedése, a celluláris szerkezetek térfogatának növekedése miatt. Ennek oka sok tényező lehet.

Nőknél a mellékvesekéreg hyperplasia (általában balra) a terhesség alatt történő hormonális kiigazítás miatt fordulhat elő. Ebben az esetben a mirigyek kérge többet szenved.

A krónikus stressz a betegség okainak is tulajdonítható. Állandó érzelmi ébredés vagy szorongás állapotában egy ember folyamatosan magas koncentrációjú stresszhormonokat (adrenalin, glükokortikoid) tart fenn a vérben. Ahhoz, hogy megbirkózzanak a terheléssel, a mirigyek elkezdenek felépíteni a sejteket. Így amikor egy személy elhagyja a „stresszes” környezetet, még mindig a stresszhormonok hatása alatt áll, ami negatívan érinti az egész testet.

A mellékvesekéreg hiperplázia is veleszületett lehet, amely esetben a betegség tünetei a külső tényezők hatásától függetlenül megjelennek. A betegség kialakulásának hajlandósága öröklődik.

A betegség típusai

A betegségnek több altípusa is van, attól függően, hogy a mirigy melyik része érzékeny a kóros változásokra. A betegség formáját a hiperplázia (fókusz vagy diffúz) jellege is meghatározza. A statisztikák szerint a bal oldali mellékvese hiperplázia gyakrabban fordul elő, mint a jobb oldalon.

Nodularis hyperplasia

Az ilyen formájú központ korlátozott - csomó formájában (több centiméter átmérőig). Több ilyen fókusz is gyakrabban fordul elő, a folyamat mindkét mirigyet érinti. Ez a diagnózis gyakoribb az idősebbek körében.

Ez a fajta betegség örökletes forma. Nagy a jóindulatú adenoma kialakulásának kockázata.

A noduláris hiperplázia jellemző tüneteket mutat (a szokásosakon kívül):

• A veleszületett természetű bőrfoltok;
• Neurofibromatikus csomók a nyálkahártyákon;
• Pitvari myxoma;
• Vese patológiája.

Diffúz hyperplasia

A diffúz karakter a patológiás folyamat terjedését jelenti az egész szervre, külön fókusz jelenléte nélkül. A betegség ezt a formáját gyakrabban szerzik be, mint a veleszületett.

Az ilyen betegségek diagnosztizálása során nehézségek merülnek fel, mivel a patológiai folyamat egyenletes eloszlása ​​azt eredményezi, hogy az ultrahangon nincsenek a betegség visszhang jelei.

A mellékvesék diffúz hiperpláziája klinikailag nyilvánvalóvá válik ezen szervek patológiájára jellemző közös tünetekkel (elhízás, immunhiány, vérnyomás ugrások, stb.). A hosszú távú kezelés hiánya kiválthatja a 2. típusú diabétesz kialakulását.

A veleszületett mellékvese hiperplázia

A betegség örökletes, és a domináns típus szerint generációról generációra kerül át. A veleszületett mellékvese hiperplázia a hormonok szintézisében részt vevő számos enzim egyikét kódoló gén hibájával jár.

A tüneteket a csecsemő korában észlelik. Az életkor, a kezelés nélkül, a klinikai kép romlik. Ritka esetekben egy csecsemő egyidejűleg férfi- és női nemi szervekkel is születhet.

Nodularis hyperplasia

Az ilyen diagnózis tipikusabb a gyermekek számára (gyakrabban a serdülőkorban találhatók). A mirigyek kéregcsomópontjának sűrűsége és a glükokortikoidok fokozott szintézise van.

A noduláris hiperpláziát az alábbi megnyilvánulások kísérik:

• Fokozott zsírlerakódás a test és az arc felső részén;
• A végtagok izmainak atrófiája;
• Halvány száraz bőr, kifejezett érrendszerrel;
• aritmia;
• Nem megfelelő viselkedés (teljes depresszió, vagy fordítva - oktalan eufória);
• A lányoknál a cicák és hónaljszőrzet korai megjelenése, a test túlzott mértékű eloszlása;
• A menstruáció hiánya.

Veszélyes szövődmények az ilyen típusú betegségben szenvedő embereknél: osteoporosis, szívelégtelenség, cukorbetegség.

Mikronoduláris mellékvese hyperplasia

A felnőtteknél a mellékvese mikronoduláris hiperplázia gyakoribb, mint a gyermekeknél. Ez nem független nómológiai forma. Ezt a betegséget Itsenko-Cushing-betegség altípusának tekintik. A megnyilvánulások ugyanazok, mint a betegség noduláris formájában, de az érintett szerv szerkezetében különbségek vannak.

A mellékvese mediális lábának hiperplázia

A mellékvesék mediális pedicleának hiperpláziáját külön diagnózisban különböztetjük meg. Ez a készítmény csak a test módosított részének anatómiai helyét jelzi. Medial - azt jelenti, ami közelebb van a gerinchez.

A tünetek nem különböznek a betegség egyéb formáitól. Ez a lehetőség azonban statisztikailag sokkal gyakoribb (az esetek körülbelül egyharmada).

diagnosztizálására

A diagnózis folyamata a beteg vizsgálatával és kihallgatásával kezdődik. Ha panaszkodik a tipikus megnyilvánulásokról, és az orvos gyanús tüneteket állapít meg, további vizsgálatokat ír elő, beleértve a hormonszintű vérvizsgálatokat, az ultrahangot, a tomográfiát.

A mirigyek működésének értékelésére vonatkozó indikatív érték a 11-hidroxi-kortikoszteroidok szintje a vérben, szabad dehidroepiandroszteron a vizeletben.

Nehéz diagnosztizálni az eseteket, biopsziát igényelnek - egy speciális tűvel rendelkező szerv mintavételét helyi érzéstelenítés alatt. Az így kapott mintát citológiai vizsgálatra elküldjük a patoanatómiai laboratóriumban. Például a noduláris hiperpláziát leggyakrabban ez a módszer észleli.

kezelés

A mellékvese hiperplázia kezelésének fő módja a gyógyszer. A beteg a hormonterápiát írja elő, annak alapján, hogy milyen hormonszintézisre van szükség a szuppresszióhoz. Ebből a célból hidrokortizon, dexametazon, prednizon, kortizon-acetát. Ezeket a gyógyszereket különböző rendszerek szerint kombinálhatjuk, amelyek kiválasztása endokrinológussal foglalkozik. Ez az orvos szigorúan kezeli az egyes betegségeket egy szigorúan egyedi terv szerint (attól függően, hogy az egyes betegek milyen mértékű hormonokat tartalmaznak).

A kábítószer-fogyasztást szigorúan idővel kell szabályozni, különösen a betegség kezelésében a gyermekeknél. Valóban, az emberi szervezetben a glükokortikoszteroid felszabadulásának bizonyos ciklikus ritmusa van (a legmagasabb koncentráció reggel).

A hormonális háttér korrekciójához a lányok ösztrogén - női nemi hormonokat vesznek fel.

Mellékvese műtét

Súlyos esetekben a betegség noduláris formája sebészeti beavatkozásra (amely gyakran a jobb mellékvese vereségével történik), amikor az adenomába megy át. Ebben az esetben nagy fókuszokat és tumorokat kell eltávolítani.

A veleszületett hiperplázia súlyos esetei, amelyek a genitáliák kettősségével (hermaphroditizmussal) járnak együtt, műtéti korrekciót is igényelnek.

megelőzés

Érdemes megfontolni a mellékvesék hiperpláziájának megelőzését párok esetében, akiknek a történelme során ez a betegség előfordult. Ebben az esetben a terhesség megtervezésekor meg kell látogatni egy genetikusot, aki felméri a betegség kialakulásának kockázatát egy születendő gyermekben.

A terhesség alatt vér- és vizeletvizsgálatokat kell végezni a cukor és a szteroid hormon származékok esetében. A káros környezeti tényezők - toxinok, sugárzás, stressz stb.

A mellékvesekéreg tüneteinek hiperplázia

Az endokrinológusok gyakorlatukban gyakran vesznek részt a vesék munkájában. Mellékvese hyperplasia - mi ez? A vesék párosított szervek, közvetlenül a mellékvesék fölött mirigyek. Itt az emberi testhez szükséges hormonok képződnek (adrenalin, norepinefrin, glükokortikoidok, valamint nemek). A hiperplázia megsérti a hormonok megfelelő termelését, és ez különböző tünetekkel jár.

Mellékvese hyperplasia - mi ez?

A mellékvese hiperplázia esetén a páros mirigy sejtjei fokozatosan nőnek, a szerv jelentősen megnő, bár megtartja saját alakját. A mellékvese állatból és kéregből áll.

A hiperplázia általában a mellékvese kéregét érinti, ahol a patológiai folyamat fejlődik. Különböző daganatokat gyakran diagnosztizálnak a medulla.

A betegség minden korban jelentkezik a nők, férfiak és gyermekek körében.

A veleszületett mellékvese hiperplázia leggyakrabban az orvostudományban fordul elő. Általában örökletes jellegű, de számos kedvezőtlen belső vagy külső tényező miatt is előfordulhat. Ezzel párhuzamosan a Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél (az esetek 40% -ában) kimutatható. Ezt a szindrómát általában idős és idős korban diagnosztizálják.

Ezt a komoly patológiát nem lehet elhanyagolni. A hyperplasia megzavarja a szükséges hormonok előállítását. A nőknél gyakran meddőséget okoz. A betegségnek több típusa van: a mellékvese noduláris hiperplázia, a noduláris, diffúz, veleszületett és mikronoduláris, valamint a mediális láb hiperplázia. Leggyakrabban ez a betegség nőknél fordul elő.

A betegség okai

A mellékvesekéreg hiperplázia tüneteinek okai a gyermekek, férfiak vagy nők esetében eltérőek lesznek. Minden a betegség típusától függ. A hiperplázia az egyik típusra utal, ez lehet hypertoniás, magányos, viril.

Hipertóniás típusokban az androgének és az ásványokortikoidok aktív termelése áll fenn, ez a folyamat rosszul érinti a vesék és a szem alapjait, gyakran hipertóniás szindrómához vezet.

Magányos típusú hiperplázia esetén az androgén termelése megnövekszik, és a mellékvesekéreg által termelt más hormonok is hiányoznak. Hiperkalémia vagy hipoglikémia jön létre. Fennáll a veszély, hogy a test kiszáradt, súlya elveszik.

A vírus típusú hyperplasia esetében az androgén titka szuperaktív. A külső nemi szervek nagymértékben növekednek, a pattanások nagy mennyiségben jelennek meg, a testszőr nő, az izmok túl fejlettek.

Először is, a patológia a szteroid hormonok fokozott szekréciójának köszönhetően elkezd fejlődni. A betegség megszerzett formája számos fő oka annak, hogy miért merült fel:

• anyagcsere-rendellenességek;
• súlyos stressz;
• Cushing-kór;

A veleszületett mellékvese hiperplázia azzal a ténnyel jár, hogy a terhesség alatt a terhesség alatt funkcionális változások alakultak ki. Egy másik javaslat a betegség genetikai szinten történő átadása. A betegség tüneteinek megnyilvánulását kiváltó tényezők: a hypothalamus és a hipofízis hibája, anomáliák a genetikai szinten, az ősöktől örökölt páros mirigyek kéregének veleszületett autonómiája.

Nodularis hyperplasia

Az orvosok osztják a mellékvese hiperplazia progresszióját a klinikai képnek megfelelően, valamint az áramlás típusát.

A mellékvesék nodularis hiperplázia. Ez a forma örökletes. Az időskorban gyakrabban diagnosztizálva, idővel súlyosbodva. A diagnózis lefolytatásakor egy jellegzetességet tárunk fel - a mellékvesekéregben a csomók alakultak ki. Ezek lehetnek többszörös (lobularis szerkezet) és egyedülállóak, legfeljebb 4-5 cm-es méretűek. A patológiát az agyalapi mirigyben szintetizált adrenokortikotrop hormonok erős stimulálása okozza. A Cushing-szindrómában a noduláris hiperplázia fő jellemzői a következők:

• fejfájás;
• "Legyek" a szem előtt;
• görcsök;
• szédülés;
• általános rossz közérzet;
• a testsúly növekedése (főleg a has, a nyak, az arc);
• megnövekedett étvágy;
• nyúlós jelek a bőrön;
• akne;
• túlzott hajúság (nőknél);
• rossz regeneráció;
• hyperpigmentation;
• megnövekedett vérnyomás;
• gyakori törések;
• depresszió.

Diffúz hyperplasia

Ebben a hiperplázia formában a mirigyek nem változtatják meg alakjukat, a növekedés fokozatosan történik. Ugyanakkor ezeken a csomók alakulnak ki. Az ilyen típusú betegségek azonosítása meglehetősen nehéz. Az ultrahang standard diagnosztikai módszerével nincs eredmény. A szervben bekövetkezett változásokat csak MRI- vagy CT-szkennelésen észlelik. Gyakran vegyes formák alakulnak ki, amelyek a következő tünetekkel jelentkeznek: a mellékvesekéreg hiperplázia a nőknél gyakran fokozott testszőrzethez, pánikrohamokhoz, magas vérnyomáshoz és elhízáshoz vezet. Néhány esetben a glomeruláris zóna jön létre, és kétoldalú hiperplázia alakul ki.

A patológia idiopátiás hiperaldoszteronizmusa az aldoszteron fokozott szekrécióján alapul. A glomeruláris zóna hiperpláziájában a következő tünetek jelennek meg: artériás hypertonia, görcsök, izomgyengeség, mozgáskorlátozás, bénulásig tartó merevség, szomjúság, fokozott diurézis, éjszakai vizelés. A megsértéseket a vér káliumszintjének, acidózisának növekedése okozza. Fokozott vérnyomás figyelhető meg folyamatosan.

Oszlopos és veleszületett formák

A noduláris forma általában a gyermekek és a serdülők körében halad. A mellékvese zavara vagy a glükokortikoidok túladagolása miatt jelentkezhet. A noduláris forma fő jellemzői: egyenetlen zsírlerakódás, izom atrófia, bőr pigmentáció, cukorbetegség jelei, az idegrendszer károsodása és a szív-érrendszer, osteoporosis. Ha a gyerekek a betegség tüneteit időben idézik elő, akkor hormonális kezelést végeztek, majd a prognózis kedvező. A bal oldali mellékvese hiperplázia - mi ez? Ebben az esetben a hiperplázia nem függ a hormonok hatásától. Ha a tumor 3 cm-nél nagyobb, a műtét szükséges. Laparoszkópiát használnak, vagy a Fedorov-módszert a bal oldali hasüreghez való lumbotomikus hozzáféréssel.

A mellékvesekéreg (CDCA) veleszületett hiperpláziáját gyakrabban diagnosztizálják, mint más fajokat. Az 1–12 ezer fős gyakorisággal észlelt újszülötteknél. Ebben az állapotban a gyermeknek jelentős metabolikus rendellenessége és megjelenése van. Három fő formája van (nem klasszikus, egyszerű klasszikus, viril és só-vesztes).

A leggyakoribb a vesztes forma. A lányokban hamis germoproditizmussá nyilvánul, a fiúkban a bozót körül a bozót sötét, a pénisz mérete nő. A betegeket rövid állapot jellemzi és olyan tüneteket mutat, mint az álmosság, hányinger, letargia, alacsony vérnyomás, kiszáradás és rossz étvágy. Szükség van a betegség kezelésére a megnyilvánulás első napjaitól, különben a halál lehetséges.

A klasszikus formában nincsenek fentebb leírt tünetek, de nő a férfi nemi hormonok szintézise. Ha a betegséget nem kezelik, akkor a jövőben a nőknek problémái lesznek a szexuális és szellemi szférában.

A nem klasszikus forma felnőtt nőkben és serdülőkben jelentkezik. A meddőség, a menstruációs rendellenességek, a hirsutizmus és az akne fő panaszai.

Mellékvese hyperplasia: gyakori tünetek

Gyermekekben, férfiakban és nőkben nagyon gyakran megfigyelhető a betegség törölt formája, amikor nincsenek kifejezett tünetek, ilyen esetekben nehéz megbetegedni a betegségről. A veleszületett formát gyermekeknél már az első vagy második életévben határozzák meg.

Általában a mellékvese hiperplázia (amit már ismertettünk) a következő fő tünetekkel rendelkezik:

• instabil vérnyomás-indikátorok (alacsony vagy magas);
• a cukorbetegség progressziója;
• súlygyarapodás;
• osteoporosis megnyilvánulások;
• az izmok zsibbadása, későbbi atrófiája;
• a nőket „holdszerű arca” jellemzi;
• memóriaromlás;
• idegrendszerek;
• pigmentáció;
• nyúlós jelek a bőrön;
• a gyomor-bél traktus rendellenességei;
• csökkent immunitás;
• éjszakai vizeletürítés;
• nagy szomjúság;
• pszichózisok;
• meddőség;
• amenorrhoea;
• nem magas, magas;
• kopasz területek az időzónában;
• hirsutism.

Férfiak és nők esetében a betegség klinikai tünetei eltérőek.

A kezelés alapelvei

A kezelés alapja természetesen a hormonterápia. A tudósok még nem döntöttek arról, hogyan lehetne a leghatékonyabban befolyásolni a mellékvese hiperpláziáját. A kezelést gyakran kombinálják. A serdülők számára olyan szereket írnak elő, amelyek normalizálják a másodlagos szexuális jellemzők megnyilvánulását, az ösztrogének mutatkoznak a lányoknak, és az androgéneket a fiúknak mutatják.

A következő glükokortikoidok kombinációjának kezelésére használatos:

• kortizon-acetát;
• hidrokortizon;
• dexametazon;
• prednizolon.

A nap folyamán a beteg 2 vagy 3 adag hormonot kap (egyenlő mennyiségben). Előírt és 5% -os glükózoldat. A lányoknak, ellentétben a fiúkkal, egész életükben meg kell venniük a szükséges gyógyszereket.

Az orvosnak speciális megközelítést kell találnia minden páciensre, meg kell írnia a saját kezelési taktikáját (itt mindent a tapasztalatától és a tudástól függ). A betegség kezelésében egyetlen kezelés nem létezik.

A súlyos mellékvesekéreg veleszületett hiperpláziáját sebészek kezelik. Vannak esetek, amikor a nemi szervek nem különböztethetők meg női vagy férfi alakban. A lányok számára a műanyagot ajánljuk, ha a nemi szervek ajkai szabálytalanok. Már az első életévben egy ilyen művelet jelenik meg, néha (komoly állapotban) később kerül sor. Műveletek és tumorok.

Ha a szervezetben nincs elég só, akkor a betegnek 1-3 grammtal kell növelnie a napi adagot. Ilyen esetekben az mineralokortikoidokat is előírják.

A diffúz hiperplázia esetén a gyógyszeres terápia nem gyakorol nagy hatást. Ilyen esetekben adrenalectomia szükséges. A kezelés az aldoszteróma diffúz hiperpláziával kombinálva is hatástalan. Az előrejelzés kedvezőtlen lesz. A választás tárgya a drogterápia és a glomeruláris zóna kétoldalú hiperplázia (idiopátiás hiper-aldoszteronizmus). Ebben az esetben a művelet szélsőséges intézkedés.

Az IGA kezelésének alapja a spironolakton alkalmazása, aldoszteron antagonista. Hatékony eplerenon gyógyszerként is tekinthető. Gyakran a spironolaktont kalcium antagonistákkal kombinálva alkalmazzák. Ha a tünetekben az artériás hipertónia jelentkezik, az ACE-gátlók részt vesznek a kezelésben.

Virilizáció esetén a fenntartó gyógyszerek alkalmazása folyamatos. Ha a mellékvese hiperplázia típusa virilizáló, a kortizolt fel kell írni. Használható intramuszkuláris injekcióként. Az adagot a kezelőorvos választja ki. Az idősebb gyermekek esetében prednizon alkalmazható.

Ha nem megfelelően kezelik, akkor a hyperplasia Cohn-betegség vagy Cushing-kór kialakulásához vezethet. A helyes diagnózis után a kezelést azonnal meg kell kezdeni.

A betegség diagnózisa

Mellékvese hyperplasia - mi ez? Hogyan diagnosztizálható egy betegség? A műszeres és laboratóriumi kutatások során kimutatott noduláris és diffúz hiperplázia. A diagnózis a következőket tartalmazza: betegfelmérés, fizikai vizsgálat, klinikai vizsgálat, röntgenvizsgálat vagy mágneses rezonanciás képalkotás, radionuklid vizsgálat. Az eredmények alapján becsüljük mindkét mellékvese nagyságát és alakját. Vezetett radioimmunológiai laboratóriumi kutatás. A vizeletben és a kortizolban határozzuk meg. A hormonális állapot értékeléséhez végezzen immunvizsgálatot. Néha szükség van egy aspirációs szúrásra.

A diagnózis eredményei szerint az orvos diagnózist készít, és a legmegfelelőbb kezelési módszert írja elő.

Hyperplasia felnőttekben: mit kell tennie?

A mellékvesekéreg hiperfunkcióját általában csecsemőkorban diagnosztizálják, de felnőtteknél a betegség jelei vannak. A mellékvesék hiperpláziáját a nőknél fokozott szájszőrzet, a hang alacsony hangereje, a pattanások, a fej hátulján lévő fájdalom, éjszakai görcsök, fejletlen mellek, megnövekedett vérnyomás, adrenogenitális szindróma jellemzi.

Ha hasonló tüneteket észlel, ne próbálja meg magát diagnosztizálni. Ezekben az esetekben nem segít és a népi jogorvoslatok. Azonnal forduljon az orvoshoz. Hormonális kezelésre van szükség. Általában nem ajánlott olyan nőknél, akik hasonló diagnózisúak a terhesség megtervezésére. Sok esetben még meg is tilos szülni. Néha a probléma legmegfelelőbb megoldása a beteg vese teljes eltávolítása, valamint az összes mellékhatása.

megelőzés

Ami a mellékvese hiperpláziát jelenti, különösen fontos azoknak a házas pároknak, akik a gyermek születését tervezték, és a családban (genetikailag) veleszületett hiperplázia esetei vannak. Szükséges a genetikusok - képzett, jól képzett szakemberek felé fordulni. A betegség megelőzéséhez perinatális diagnózist kell készíteni (abban az időszakban, amikor a baba még fejlődik és az anya méhében van). A terhesség első trimeszterében chorion biopsziát végeznek. A második felében szükség van az amnion folyadék elemzésére, amely meghatározza a hormonok szintjét.

Lehetséges opció - IVF. Ebben az esetben a csírasejtek előzetes genetikai elemzése megkezdhető, mielőtt megtermékenyítik őket.

A terhesség alatt a hiperpláziával diagnosztizált nőknek állandó orvos felügyelete alatt kell állniuk, és rendszeresen át kell mennie az összes szükséges teszten. Szükséges kizárni az életből az összes lehetséges toxikus anyagot és a sugárterhelést.

Az újszülöttek szűrővizsgálata szintén fontos szerepet játszik a mellékvese hyperplasia megelőzésében. Az elemzéshez szükséges, hogy a kapilláristól vért vegyünk (válasszuk ki a csecsemő sarkát egy lyukasztáshoz).

A mellékvese hiperplázia súlyos patológia, melyet a páros mirigy funkcionális jellemzői - speciális hormonok (glükokortikoidok, androgének, aldoszteron, adrenalin és norepinefrin) termelése jellemez, amelyek az egész szervezet létfontosságú aktivitását szabályozzák.

ICD-10 kód

Adrenális hiperpláziát okoz

A mellékvese hiperplázia okai a betegség típusától függenek. A klinikai gyakorlatban gyakori veleszületett patológia kialakulását megelőzi a terhes nő testének súlyos funkcionális rendellenességei.

Meg kell jegyezni, hogy a mellékvese hiperplázia oka szorosan összefügg a stresszes állapotokkal, a túlzott mentális stresszel és az erős érzelmekkel, amelyek növelik a kortizol kiválasztását (a glükokortikoid csoport fő hormonja).

A hiperplázia jelensége a sejtszövet aktív növekedése. Az ilyen változásokon átesett test térfogata nő, megtartva az eredeti alakot. A mellékvesék közé tartozik az agykéreg és az ürülék. A hiperplázia folyamata gyakran befolyásolja a mellékvese kéregét, és a daganatokat főként a medulla.

Általában a betegség veleszületett, örökölt vagy negatív külső / belső tényezők következtében alakult ki. Néhány betegséget mindkét mellékvese hiperplázia kísér. Például a mellékvese hiperpláziáját 40% -ban diagnosztizálják Cushing közép- és öregkori patológiájában. A hiperplázia noduláris formáját egy vagy több csomópont jelenléte jellemzi, amelyek mérete néhány milliméterről több centiméterre változik.

Tünetek A mellékvese hiperplázia

A mellékvesék hiperpláziája a metabolikus kudarcok és tünetek állapotában jelentkezik, a glükokortikoid hormon hiányától vagy túlzott mértékétől függően.

A következő tulajdonságok a hiperplázia nem-klasszikus formáihoz tartoznak:

• korai hajnövekedés a cicák és az axilláris területeken;
• túlzott és nem megfelelő életkorú növekedés;
• androgén túlkínálat;
• terminális testszőrzet megnyilvánulása (hirsutizmus);
• a csíravonalak korai bezárása;
• amenorrhoea kimutatása (menstruáció hiánya);
• akne jelenléte;
• a templomok kopasz területe;
• meddőség.

A mellékvese hiperplázia tünetei változatosak és egy bizonyos típusú patológiától függenek. A betegség leggyakoribb megnyilvánulásai a következők:

• vérnyomás-emelkedés;
• izom atrófia, zsibbadás;
• cukorbetegség fejlesztése;
• a testtömeg növekedése, a „holdszerű” arc jeleinek megjelenése;
• striák;
• csontritkulás;
• mentális változások (memóriavesztés, pszichózis stb.);
• a gyomor-bél traktus rendellenességei;
• a testrezisztencia csökkenése a vírusokkal és a baktériumokkal szemben.

A szomjúság és az éjszakai vizelési gyakoriság is aggasztó tényezők.

A mellékvese noduláris hiperplázia

A Cushing-szindrómában szenvedő betegek mintegy 40% -a érzékeny a kétoldali noduláris mellékvese-hiperpláziára. A csomók több centiméterre nőnek, és egyszeri vagy többszörösek lehetnek. Gyakran előfordul, hogy a csomópontokat egy lobularis struktúra jellemzi, és a patológiát gyakrabban észlelik az idős korban.

Az adrenokortikotrop hormon (ACTH) mellékvese hosszantartó stimulációjának eredményeként a mellékvese noduláris hiperplázia befolyásolja az autonóm adenoma kialakulását. A noduláris típus patológiája az örökletes autoszomális domináns átviteli módhoz tartozik. A noduláris hiperplázia kialakulásának egyértelmű klinikai képét nem állapították meg, azonban az orvosok hajlamosak a patogenezis autoimmun elméletére. A betegség tüneteinek súlyossága fokozatosan növekszik a beteg érésének megfelelően. Fejlődésében a betegség nem mellékvese jellegű jeleit kombinálja - veleszületett foltos bőr pigmentáció (Carney szindróma), nyálkahártya neurofibromatózis és pitvari myxoma megnyilvánulása. A patológia egyéb jelei között:

• a magas vérnyomás tünetei (fájdalom a fejben, szédülés, fekete "legyek" a szem előtt);
• izomszerkezetek neuronjainak vezetési és gerjesztési zavarai (görcsös állapot, gyengeség stb.);
• vesekárosodás (nocturia, polyuria).

A noduláris típusú mellékvese hiperpláziát a disembriogenezis stigmája vagy a kis fejlődési rendellenességek különböztetik meg. Ezek a kritériumok meghatározóak a helyes diagnózis megalkotásához és a patológia azonosításának nehézségeihez, mivel az orvosok néha nem a megfelelő figyelmet fordítják rájuk.

A mellékvesék diffúz hiperplázia

A mellékvese hiperplázia diffúzra oszlik, amelyben a mirigy alakja megmarad, és a helyi egy vagy több csomót képez.

Az adrenális mirigyek diffúz hiperpláziája nagyon nehéz diagnosztizálni az ultrahang segítségével, a mágneses rezonancia és a számítógépes tomográfia a patológia felismerésének fő módszere. A diffúz hiperplázia általában megnövelheti a mirigy alakját, miközben egyidejűleg növekszik a térfogat. A kutatási eredmények szerint a zsírszövet által körülvett hipoechoikus háromszög struktúrákat tárunk fel. Gyakran diagnosztizált vegyes típusú hyperplasia, nevezetesen: diffúz-noduláris formák. A klinikai lefolyást ki lehet mosni, vagy a tünetek állandó gyengeséggel, pánikrohamokkal, megnövekedett nyomással, túlzott testszőrrel és elhízással rendelkezhetnek.

Nodularis mellékvese hyperplasia

A mellékvesék kétoldali noduláris hiperplázia (más néven noduláris) gyakrabban fordul elő gyermekekben és serdülőkben. A patológia a hypercorticizmus és Itsenko-Cushing-szindróma jelenségéhez kapcsolódik. A kortizol fokozott termelésének oka magában a mellékvesék diszfunkciójában rejlik, vagy a glükokortikoidok túladagolása okozta.

• az elhízás - egyenetlen típus, a zsírszövet főleg a nyakban, a hasban, a mellkasban, az arcban (így a "holdszerű" arckontúrokban, "menopauzális" humpban) van elhelyezve;
• izom atrófia - a lábakon és a vállakon kifejezve;
• száraz, hígított bőr, márvány és vaszkuláris minta, lila vagy lila csíkos, hiperpigmentációs területek;
• csontritkulás kialakulása - mellkasi és lumbális gerinc, kompressziós típusú törések a legerősebb fájdalomszindrómával együtt;
• a szívelégtelenség és a szívritmuszavar megjelenése;
• az idegrendszer változásai - depressziós állapot, gátlás, vagy éppen ellenkezőleg, teljes eufória;
• a cukorbetegség jelenléte;
• túlzott szőrszálasság a férfiaknál és az amenorrhoea kialakulása.

A noduláris fajok mellékvese hiperpláziája kedvező prognózist mutat a korai diagnózishoz és kezeléshez.

Mikronoduláris mellékvese hyperplasia

A hiperplázia helyi vagy noduláris formáit mikro- és makronoduláris patológiára osztjuk. A mellékvese mikronoduláris hiperplázia az adrenocorticotrop hormon aktív működésének hátterében alakul ki a mirigysejteken az adenoma későbbi fejlődésével. A mellékvese megnövekedett mennyiségű kortizolt termel, és maga a patológia a Cushing-betegség hormonfüggő formájára utal.

A mellékvese mediális lábának hiperplázia

A gyakorlati tapasztalatok szerint a mellékvesékre vonatkozó információk a morfológiai (post mortem) paramétereken alapulnak. Egy orvosi vizsgálat adatai alapján, amelyben mintegy 500 testtömegű embert vizsgáltak, akik életük során egészségesek voltak (20-60 év), megítélhetjük a mellékvesék állapotát. A tanulmány a mirigyek alakját és méretét mutatja be az axiális és frontális részek (5-7 mm-es szeletvastagság) miatt, ami lehetővé teszi a mediális mellékvese-gyalog magasságának, valamint az oldalsó láb hosszának megszerzését.

A mellékvesék morfológiai vizsgálatának eredményei alapján arra a következtetésre jutottak, hogy a mellékvese a normától való eltérések nélkül, kis csomópont vagy diffúz hiperplázia nélkül az adenopátia. Az adenopátia viszont a mellékvese állapotának tekinthető, amelyben idővel alakul ki a hiperplázia, és számos tényező hatása alatt alakul ki, vagy a betegség kezdeti stádiumát letartóztatják (például a kezelés eredményeként), és a vas visszatér a normális működéshez. Meg kell jegyezni, hogy a mellékvesék méretének eltéréseit, beleértve a mellékvese mediális pedicle hiperpláziáját is, 300 emberben találták meg.

A mellékvesekéreg hiperplázia

Az adrenogenitális szindróma a mellékvesekéreg veleszületett hiperpláziáját jelenti, amelyet a szteroid bioszintézisért felelős enzimek működésének diszfunkciója okoz. Ezek az enzimek szabályozzák a mellékvesék és a nemi mirigyek hormonjait, ezért a szexuális gömb egyidejű hormonális kiválasztása lehetséges.

A veleszületett mellékvesekéreg hiperplázia különböző génmutációkkal jár, ami a kortizolszintézis csökkenéséhez vezet. A betegség a kortizol szintjének csökkenése, az ACTH indikátorok vérben történő növekedése és a kétoldalú hiperplázia megjelenése miatt alakul ki.

A patológiát a következő megkülönböztető jellemzők ismerik el:

• a férfi tulajdonságok túlsúlya a hormonális elégtelenség közepette;
• a külső nemi szervek túlzott pigmentációja;
• korai hajnövekedés a sárgaság területén és hónaljokban;
• akne;
• az első menstruáció késői megjelenése.

Meg kell különböztetnie a hiperpláziát és a mellékvese daganatait. E célból hormonális diagnosztikát végzünk - a vizelet és a vér laboratóriumi vizsgálata a hormonszintek kimutatására.

A mellékvese hyperplasia felnőtteknél

A mellékvese hiperplázia gyakran veleszületettebb, és kisgyermekeknél észlelhető, ami lehetővé teszi a hormonterápia lehető leghamarabb történő megkezdését. A nemi születéskori hibás azonosítása, valamint az időben történő kezelés hiánya gyakran a pszichológiai nehézségekhez vezet, amelyeket a betegek szekunder szexuális jellemzők kialakulásával kapcsolatban tapasztalnak.

Felnőtt nők kezelése szükséges lehet a feminizációhoz, a férfiak pedig a sterilitás megszüntetéséhez, amikor a herék atrófiásak és nincsenek spermatogenezisek. A kortizon idősebb nőknek való kinevezése segít megszüntetni a hiperplázia külső jeleit: a test vázlata megváltozik a zsírszövet újraelosztása következtében, az arcvonások nőiesek, akne áthalad, emlőmirigyek száma nő.

A felnőtt betegeknél a mellékvese hiperplázia folyamatos fenntartó gyógyszeradagokat igényel. Az állam által leírt ovuláció, terhesség és egészséges gyermekek születésének folyamatos figyelemmel kísérése. A 30 éves korban a virilizáló tünetek kezelésének kezdetét nem állapíthatja meg az ovulációs ciklus, és gyakran észlelik a vérzés ciklusával nem összefüggő méhciklusokat. Ugyanakkor az ösztrogént és a progeszteront is előírta.

A mellékvese hiperplázia az alábbiakra oszlik:

A viril altípus az androgének szekréciós aktivitásához kapcsolódik, aminek következtében megemelkedik a külső nemi szervek, valamint a haj, a pattanások túlzott és korai megjelenése, valamint az izmok gyors fejlődése. A hipertóniás forma az androgének és az ásványokortikoidok fokozott hatásában nyilvánul meg, ami hátrányosan érinti az alaptesteket és a veséket, és hipertóniás szindrómát okoz. A szoliter hiperplázia az adrenális hormonok termelésének növekedése miatt következik be. Ez a fajta patológia hipoglikémiát és hiperkalémiát idéz elő, ami veszélyezteti a kiszáradást, a fogyást és a hányást.

A bal oldali mellékvese hiperplázia

A bal oldali mellékvese félhold alakú, felső elülső felülete a hashártya. A mirigy szöveti hiperplázia funkcionálisan aktív tumorokra (általában jóindulatú természetű) utal, és endokrin rendellenességeket okoz.

A modern orvoslás megnyitotta a patológiás sejtek és molekuláris szintek kialakulásának mechanizmusát. Megállapítottuk, hogy a bal oldali mellékvese hiperplázia és a hormonok termelése kölcsönhatásba lép az intercelluláris kölcsönhatás állapotának változásaival (a gén és a kromoszóma régiókban fellépő hibák, a hibrid gén vagy kromoszóma marker jelenléte). A betegség hormonfüggő és nem függő lehet.

A műtéti eltávolítás jelzése a 3 cm feletti növekedések azonosítása. A retrofitonális rezekciót laparoszkópiával végzik, ami lehetővé teszi a posztoperatív időszak minimalizálását. Kisebb daganatok figyelhetők meg a hiperplázia terjedésének tendenciájának felmérésére. A laparoszkópos beavatkozáson kívül a bal oldali Fedorov szerint lehet használni a lumbotomikus hozzáférést.

A bal oldali mellékvese diffúz hyperplasia

Az artériás hipertónia betegségeinek többségében a bal oldali mellékvese diffúz hiperpláziáját diagnosztizálják. Az állapotot gyakran fejfájás, myocardialis diszfunkciók és fundus patológiák erősítik. A szívelégtelenség a nátrium-visszatartás, a hipervolémia, az érszűkület és a perifériás rezisztencia növekedésével magyarázható, az érrendszeri receptorok aktiválása a nyomás hatására.

A beteg állapotában az izomgyengeség, a görcsrohamok jelenléte, az izom- és idegszerkezetek disztrófiai változása is megfigyelhető. Gyakran észlelt "vese szindróma", amely lúgos vizelet, nocturia, erős szomjúság.

A bal oldali mellékvese diffúz hiperpláziáját számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotással differenciálják. Ezen felmérési módszerek segítségével a mirigyben bekövetkezett változásokat 70-98% -os bizonyossággal lehet kimutatni. A szelektív flebográfia célja a mellékvese funkcionális aktivitásának meghatározása a kortizol és az aldoszteron mennyiségének a vérben való meghatározásával.

A kérgi anyag diffúz és diffúz noduláris hiperplázia a mellékvesék aktivitásának jelentős növekedésével jár. A konzervatív terápia ebben az esetben gyenge eredményeket ad, ezért egyoldalú adrenalectomia javasolt. A diffúz hiperplázia és az aldoszteroma egyidejű jelenléte a legkedvezőtlenebb eredmény, még sebészeti beavatkozás esetén is.

A bal oldali mellékvese nodális hiperplázia

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus jelensége közvetlenül kapcsolódik a magas vérnyomáshoz, ami a mellékvese kortikális rétegében az aldoszteron feleslegének fontos klinikai jele. A betegségpálya opciók: diffúz vagy diffúz noduláris hiperplázia a bal oldali mellékvese / jobb mellékvese (esetleg kétoldalú) szekunder típusú adenoma jelenlétében / hiányában. A szimptomatológia magában foglalja a szív- és érrendszeri (nyomáscsökkenés, hallásvesztés, stb.), Izom (gyengeség, atrófia), vese (nocturia, poliuria stb.) És az idegrendszeri zavarok (például pánikrohamok).

Ennek eredményeként a CT vagy az MRI-t egy lekerekített forma, a hipoechoikus képződés határozza meg, amely könnyen összekeverhető az adenomával. A vizsgálati eredmények szerint a vérben a kortizol, az aldoszteron és a renin termelése nő. A napi vizelettel végzett vizsgálatok a 17-KS és a 17-ACS túlzott értékeit mutatják. Külsőleg megfigyelt - fokozott hajnövekedés, túlsúly, a testen lévő striák jelenléte.

A bal oldali mellékvese noduláris hiperplázia sebészi kezelésre alkalmas, a hormon tartalmú gyógyszerek stabil állapotának fenntartásával.

A bal oldali mellékvese noduláris hiperplázia

A "Itsenko-Cushing család" patológiája, "Cushing család szindróma elsődleges mellékvesekéreg-adenomatózissal", "primer mellékvesekéreg noduláris hiperplázia", ​​"ACTH-inaktív Cushing-kór" stb. széles körben elterjedt a klinikai gyakorlatban. Ezzel a terminológiával a bal oldali mellékvese vagy a jobb oldali mellékvese noduláris hiperpláziáját értjük. A patológia nagy része örökletes autoszomális domináns átviteli mód. A noduláris hyperplasia típus kialakulása az autoimmun elméletre utal. A betegség egyik sajátossága a mellékvese kortikális rétegének funkcionális izolálása, amelyet a vérben kimutatnak a kortizol és az ACTH szintjének vizsgálatával vagy a 17-ACS jelenlétével a vizeletben.

A bal oldali mellékvese noduláris hiperpláziáját, amelyet számos tanulmányban leírtak, a cushingoid szindróma jelei vagy a klinikai kép bővülése határozza meg. A betegség leggyakrabban a beteg korától függően a tünetek fokozatos növekedésével rejlik el. A csuklós hiperpláziát nem mellékvese eredetű megnyilvánulások jellemzik, beleértve a bőr pigmentális foltjait, a különböző lokalizációjú tumor folyamatokat és a neurológiai tüneteket.

A jobb mellékvese hiperplázia

A jobb oldali mellékvese hasonlít egy háromszögre, a hashártya az alsó részével szomszédos. A mirigy hiperplázia meglehetősen gyakori betegség, gyakran előrehaladott állapotban vagy a beteg halála után. A patológia megkülönböztetésének összetettsége, ha a betegség nem örökletes, az aszimptomatikus patológiás folyamat miatt. A daganat kimutatása a fejlődés kezdetén ultrahang, MRI vagy CT miatt lehetséges. Itsenko-Cushing-kór klinikai tüneteinek megnyilvánulását gyakran echoscopy-adatokkal támasztják alá, a jobb vese tetején lévő echo-pozitív neoplazma meghatározásával. A jobb mellékvese hiperplázia diagnózisának végleges megerősítésére a vér és a vizelet laboratóriumi vizsgálata történik.

A hiperplázia diffúz vagy fókusz jellegű. Az utóbbi forma makro- és mikro-csomókra oszlik, amelyek ultrahangvizsgálat során nem különböznek a mirigy tumor-folyamatától. A betegség tünetei változatosak az egyes esetekben, beleértve az artériás hipertóniát, a cukorbetegséget, az izomgyengeséget, a veseberendezés működésének változásait stb. Ebben az esetben a klinikai képet a diffúz és a krízis jelleg jellemzi. A hiperplázia lefolyásának súlyossága, a beteg kora és az egyéni jellemzők alapján terápiás taktika alakul ki, gyakran sebészeti hatással.

A jobb oldali mellékvese noduláris hiperplázia

Cushing-szindrómában a klinikai gyakorlat közel 50% -ában a jobb mellékvese vagy a bal oldali mellékvese noduláris hiperpláziája figyelhető meg. Ezt a betegséget közép- és idős korú betegeknél diagnosztizálják. A betegséghez több vagy egy csomópont képződik, amelynek mérete néhány millimétertől a lenyűgöző méretekig centiméterben változik. A csomópontok szerkezete megosztott, és a csomópontok közötti térben hiperplázia központja van.

A betegséget külső jelek - elhízás, bőrhígítás, izomgyengeség, csontritkulás, szteroid típusú cukorbetegség, a klór és a kálium csökkenés a vérben, vörös combok, a has és a mellkas - csökkenése jellemzi. A patológia a klinikai tünetek nélkül rejtőzik, ami nagyban megnehezíti a diagnosztikus feladatait. A patológia besorolása céljából a vér és a vizelet, a CT és az MRI vizsgálatok, a szövettani minták laboratóriumi vizsgálata történt.

A jobb oldali mellékvese hiperplázia kezelése diagnosztikai adatokon és a betegség típusán alapul. A legtöbb esetben műtéti rezekció látható, amely lehetővé teszi a vérnyomás normalizálását és a beteg teljes életre történő visszahelyezését.

A veleszületett mellékvese hiperplázia

A veleszületett típusú hiperpláziát a klasszikus és nem klasszikus kurzus szerint osztályozzák. A betegség klasszikus megnyilvánulása:

• lipoid patológia - egy ritka betegség, amely a 20.22-es desmoláz enzim és a szteroid hormonhiány hiányával jár. A gyermek túlélése esetén súlyos mellékvese elégtelenség és szexuális fejlődés gátlása alakul ki;
• a 3β-hidroxi-szteroid-dehidrogenáz hiánya miatt súlyos sóvesztéssel járó veleszületett mellékvese hiperplázia. Ugyanakkor a lányoknál, a hím nemi hormonok aktív termelése miatt az intrauterin fejlődés ideje alatt néha külső nemi szerveket alakítanak ki, amelyek a férfi típus szerint alakulnak ki. A fiúk a nőstény fenotípusa szerint alakulhatnak ki, vagy szexuális differenciálódási hibákkal rendelkezhetnek;
• a hiperplázia diffúz altípusa (a 17a-hidroxiláz hiánya) - nagyon ritkán diagnosztizáltak. A patológiákat a glükokortikoidhiány és a nemi hormonok klinikai megnyilvánulása jellemzi. A gyerekek alacsony vérnyomást és hipokalémiát szenvednek, mivel nincs elegendő mennyiségű káliumion. Azoknál a lányoknál, akiknek ez a betegsége a késői pubertás, a fiúk esetében - a pszeudohermaphroditizmus jelei;
• a 21-hidroxiláz-hiányos diffúz hiperplázia egyszerű virilizáló formákra utal.

Diagnózis A mellékvesék hiperplázia

A diagnosztikai intézkedések a klinikai vizsgálatban, a laboratóriumi vizsgálatokban (klinikai, hormonális és biokémiai képet adnak), a műszeres és patológiai vizsgálatokban. A mellékvesék funkcionális paramétereinek meghatározására szolgáló kutatási módszerek - a hormonok és metabolitjaik vizeletben és vérben való koncentrációjának megismerése, valamint bizonyos funkcionális vizsgálatok elvégzése.

A mellékvese-hiperplázia laboratóriumi diagnózisa két módszert foglal magában: enzimhez kötött immunoszorbens vizsgálatot (ELISA) és radioimmun vizsgálatot (RIA). Az első esetben a vérszérumban lévő hormonok mennyiségét észlelik, a másodikban pedig a szabad kortizol jelenlétét a vizeletben és a kortizolban a vérben. A RIA a vérplazma vizsgálatával meghatározza az aldoszteron számát és a renin jelenlétét. A 11-oxikortikoszteroidok zárványainak mutatói tájékoztatást nyújtanak a mellékvesék glükokortikoid funkciójáról. Lehetőség van az androgén és részben glükokortikoid komponens működésének értékelésére a szabad dehidroepiandroszteron vizelettel történő kiválasztásával. Ami a funkcionális teszteket illeti, a dexametazon mintákat használják, amelyek segítik a mellékvese hiperplázia vagy tumor folyamatainak megkülönböztetését a klinikai tünetek hasonló körülményeitől.

A mellékvese hiperpláziáját röntgen módszerekkel (tomográfia, aorto-és angiográfia) vizsgáljuk. A legmodernebb diagnosztikai módszerek a következők: ultrahang, számított és mágneses rezonanciás képalkotás, radionuklid szkennelés, amely a mellékvese méretét és alakját mutatja. Bizonyos helyzetekben szükség lehet arra, hogy az ultrahang és a komputertomográfia ellenőrzése alatt vékony tűvel végezzük a beszívási szúrást, a citológiai vizsgálattal együtt.

A mellékvese két különálló, aszimmetrikus endokrin mirigy, amely kortikális és medulla. Ezek a vesék fölött helyezkednek el, és a testben az anyagcsere-folyamatok szabályozását végzik.

A mellékvese hiperplázia gyakori név egy olyan betegségcsoport számára, amely fokozottan termel egy vagy több hormonot ezekben a mirigyekben:

• kortizol
• aldoszteron;
• androgén;
• adrenalin;
• norepinefrin;
• néhány más hormon a glükokortikoid sorozatból.

Hasonló mellékhatások tünetei

A mellékvese hormonok hypersynthesisével járó rendellenességek veleszületettek lehetnek, különböző korhatárokon fordulhatnak elő. Azok a tényezők, amelyek a mellékvese hiperplazia előfordulását okozzák az élet során, olyan körülmények között jelentkeznek, amikor a kortizol termelése jelentősen és fokozatosan emelkedik:

• stresszes helyzetek;
• gyakori és súlyos érzelmi zavar;
• vagy stresszes körülmények között hosszú ideig.

A mellékvesekéreg hiperplázia 90% -a a 21-hidroxiláz-molekula hibájának következménye. E fehérje szerkezetének megsértése csökkenti a kortizol és az aldoszteron hormonok termelését, ezáltal mellékvese elégtelenséget okoz. Az ilyen hormonok szekréciójának ilyen csökkenése miatt az agyalapi mirigy normalizálja a kérgi anyag munkáját, és elkezdi növelni az adrenokortikotrop hormon termelését, ami a hím nemi hormonok fokozott szintéziséhez vezet.

Annak ellenére, hogy az adrenális mirigyek számos oka és androgén patológiája sokféle, a fokozott hormonszint jellemzi, ezek mindegyike a következő közös jellemzőkkel rendelkezik:

• ingerlékenység, ingerlékenység, pszichózis;
• sérült memória és a gondolkodás egyértelműsége;
• az osteoporosis és a diabetes mellitus elsődleges jelei;
• vérnyomás instabilitás;
• megrázhatatlan szomjúság és gyakori sürgető vizelet éjszaka.

Adrenogenitális szindróma

A mellékvesekéreg vagy az adrenogenitális szindróma veleszületett rendellenessége az újszülöttek patológiás csoportja, melyet a terhesség alatt a nők testének funkcionális rendellenességei okoznak, vagy öröklődő genetikai hibák.

Összesen 5 változata van a patológiáknak, amelyekre mindkét nemhez tartozó gyermekek egyformán érintettek. Statisztikailag rögzítették, hogy a veleszületett hiperplázia összefüggésben áll az állampolgársággal kapcsolatban - például az eszkimóknál az adrenogenitális szindróma 280-ból 1 újszülöttre és 14 000-ből francia nyelven van rögzítve.

A veleszületett hiperplázia patológiái 3 típusba vannak csoportosítva, és mindegyikük kissé eltér a klinikai jellemzőitől.

Hipertóniás megjelenés

Aktívan előállított androgén, kortizol és ásványkortikoid, amelyek káros hatást gyakorolnak a vesék működésére, hozzájárulnak az alaptestek elváltozásainak előfordulásához. A hipertóniás típusú veleszületett adrenogenitális típusok a következők:

• Gyermekekben aszimmetrikus fejlődés és aránytalanul nagy koponyaméretek; magas intrakraniális nyomás, amit súlyos hányás okoz, amely végül a hányás; ingerlékenység és alvászavar (gyakran kórosan ébrednek fel), vagy éppen ellenkezőleg, súlyos letargia és állandó álmosság.
• Felnőtteknél - az egészség súlyos romlása a légköri nyomás csökkenésével; a szexuális vágy szinte teljes eltűnése; sötét körök a szem alatt, számos megkülönböztethető kapilláris hajóval, amelyeket kozmetikumokkal nem lehet meggyógyítani; izzadás, vérnyomás-ingadozások, gyors szívverés "a torokban" és gyakori pre-eszméletlen állapotok; fokozott idegesség és túl gyors fáradtság még kisebb terhelések esetén is; súlyos fejfájás reggel vagy éjszaka; reggel hányinger és hányás.

Virilny nézet

Ezt a fajta hiperpláziát a férfi nemi hormonok legmagasabb termelési szintje jellemzi, ami a külső nemi szervek aránytalanul nagy méretű növekedéséhez vezet. Ebben az esetben a nőknél az izmok a hím típus szerint alakulnak ki, az arc és a test fokozott szőrnövekedése van. Mind a férfiak, mind a nők szenvednek a pattanásoktól, amelyek nem mennek el a pattanásoktól. A 21-hidroxiláz enzimatikus aktivitásának részleges megőrzése, amely a mellékvese elégtelenségének jeleit mutatja, jellemző a viril fajokra.

Szolter nézet

A leggyakoribb veleszületett hiperplázia, melyet 4 esetben 4 esetben észleltek. A késői diagnózis vagy a helytelen kezelési taktika rövid természettel fenyeget. A lányokban nőtt a klitoris és a labia fúziója, a menstruáció nem fordul elő. A fiúknál a pénisz nagysága nagymértékben megnő, a skrotum barna pigmentációban különbözik; már 2-3 éves korában a hang durva, a szőrszőr kezd növekedni, és az izomtömeg gyorsan erősödik.

Az egyedülálló fajták mellékvese betegségei:

• a kiszáradáshoz vezet;
• a betegek gyakran hánytatnak hányást;
• általános letargia van.

Homályos (nem klasszikus) nézet

Az e fajhoz kapcsolódó betegségekre jellemző:

• a csíravonalak túlszaporodása és korai bezárása;
• tartós akne;
• a rendellenesen korai hajnövekedés a fegyverek, a pocsolya és a „kopasz” templomok alatt;
• nőknél - a menstruáció hiánya és a képtelenség; férfi típusú hajnövekedés, beleértve a szakáll- és bajusznövekedést.

A veleszületett hiperplázia kezelésének taktikája

A születés utáni 5-7 napos újszülött szűrés diagnosztikája (a kapilláris vér elemzése a sarokból) lehetővé teszi, hogy a kezelést a lehető legkorábban kezdjék el, és biztosítsák a normális fizikai és szexuális fejlődést, valamint megszüntesse a pszichológiai nehézségeket a pubertás során. A hím hiperpláziát a pubertás végéig kezelik, és a nők számára a hormonterápia egész életre szükségessé válik.

A kezelés taktikája egyéni dózisú hormonpótló terápiára redukálódik, melyet az életkor és a test teljes területe alapján választunk ki.

• A kortizol visszatérítésére és a mellékvesekéregben az androgén termelés visszaszorítására a Cortef ajánlott gyermekek számára, és a prednizont és a hosszabb ideig tartó dexametazont felnőtteknek ajánljuk; hidrokortizon és kortizon-acetát.
• A fokozott renin aktivitást (plazma teszt) a fludrocortisone csökkenti.
• A nátrium-klorid oldat bevezetésével csökkenthető az ásványkortikoid magas szintje. Az indikációk szerint a napi sófogyasztás növelése 3 mg-ig lehetséges.
• A másodlagos szexuális jellemzők normális kialakulásához a fiúk androgént tartalmazó gyógyszerek, a lányok pedig ösztrogének.

A késői diagnózis vagy az előírt kezelés elmulasztása miatt szükség lehet plasztikai sebészetre a külső nemi szervek javítására.

Azoknál a nőknél, akik a fertilitás károsodásával küzdenek (a fogamzóképesség), orális fogamzásgátló szereket írnak elő. A szőrtelenítés különböző módszerei segítenek megszabadulni a túlzott szőrösségtől, a kozmetikusok segítenek a pattanások kezelésében.

Nodularis mellékvese hyperplasia

Ez a fajta mellékvese patológia leggyakrabban a serdülőkorban jelentkezik, ami a Itsenko-Cushing-szindrómához és a hypercorticizmus megnyilvánulásához kapcsolódik. Továbbá a noduláris hiperplázia a sportolók túladagolása vagy a glükokortikoid kábítószerrel való visszaélése következtében fordulhat elő.

Az alábbi tünetek az ilyen típusú hiperpláziára jellemzőek:

• tachycardia és aritmia;
• a cukorbetegség elsődleges tünetei;
• az elhízás a hasban és a felsőrészben;
• kifejezett, nagyított kör alakú ovális;
• a vállöv és az alsó végtagok atrofált izmai;
• száraz bőrön jól látható a márvány rácsra emlékeztető „hajómintázat”;
• a csípő, a has és a mellkason a cseresznye vagy a vörös-lila szakaszok;
• az ágyéki és a mellkasi gerinc osteoporosisának kialakulása;
• gátolt, vagy ellenkezőleg, eufórikus állapot;
• lányoknál az amenorrhoea és az intenzív férfi típusú hajnövekedés az arcon és a testen.

A korai diagnózis és az előírt kezelési rendnek való megfelelés esetén a noduláris hiperplázia minden mellékvese betegség legkedvezőbb prognózisa.

Nodularis hyperplasia

A mellékvesék elváltozásait általában 40 évesnél idősebb felnőtteknél, a mellékvese nyugalmi adrenocorticotrop hormon (ACTH) megnövekedett dózisainak tartós expozíciója okozza. Az ilyen terhelések hozzájárulnak az autonóm típusú daganatok kialakulásához a pinealis testben - egyetlen vagy több csomó (dugókhoz hasonlító tumorok), amelyek mindegyike több centiméterre nőhet. A nodularis formák az esetek 30% -ában mindkét mellékvese mirigyét érintik.

A betegség hosszú időn keresztül nyilvánvaló jelek nélkül alakulhat ki, a jövőben a tünetek fokozatosan emelkednek, és a tünetek homályosak és homályosak lehetnek hirtelen a hormonális válság pillanataiban:

• vérnyomás-emelkedés;
• növekvő pettyes bőr pigmentáció;
• „Fekete legyek” megjelennek a szemed előtt;
• a fejfájás és a szédülés támadásai növekednek;
• az eszméletlenség rövid távú epizódjai;
• van letargia, csökkent izomszilárdság és gyakori görcsök;
• a perifériás ödémák fejlődnek;
• a testhőmérséklet emelkedik;
• a vesék naponta több mint 3 liter vizeletet termelnek (polyuria), és a legtöbbet éjszaka (nocturia).

Mivel a megnövekedett androgének termelése a tumor neoplazmái között helyezkedik el, a nem hatékony hormonterápia és az adenomák proliferációjának veszélye esetén az érintett mirigy teljes reszekciója látható, amelyet a hormon tartalmú gyógyszerek egész életen át tartó használata követ.

Diffúz hyperplasia

A diffúz elváltozásokban a mirigyek körvonalai változatlanok maradnak - meg lehet őrizni térfogataikat vagy arányos növekedését. Néha a mellékvesekéreg szövete az adenómákhoz hasonló, ovális, homogén formációjú nyulakú hiperplázia formában nő. Elég gyakran (30%) vegyes diffúz-noduláris hiperpláziafajták vannak. A bal oldali mellékvese diffúz változása alakja és elhelyezkedése miatt pontosan diagnosztizálható csak „kontraszt” MRI-vel.

A diffúz és vegyes formájú betegek állapota:

• a szív- és érrendszeri zavarok és a szívizom változásai;
• a fundus patológiája;
• általános izomgyengeség és dystrophia;
• erős szomjúság, „vese-szindróma” és a lúgos vizelet fokozott termelése;
• hipervolémia - a keringő vér térfogatának növekedése;
• a vérnyomás és a migrén ingadozása;
• gyakori görcsök és izomgörcsök;
• férfiaknál a herék atrófiája és a "sterilitás";
• 30 év után nőknél - meddőség és méh, amely nem kapcsolódik a menstruációs ciklushoz, vérzés.

A diffúz fajok kezelésére élethosszig tartó gyógyszer bevételt írnak elő a férfi és női nemi hormonok analógjaival egyéni fenntartó adagban. A nőknél folyamatos monitorozással a sikeres terhesség és egészséges utódok születése lehetséges.