A hepatorenális szindróma a veseelégtelenség egy olyan formája, amely akut és krónikus májbetegségben (akut és krónikus májelégtelenség, májcirrózis portál hypertonia) szenvedő betegeknél, valamint vese patológia hiányában (krónikus vesebetegség, húgyúti obstrukció, nefrotoxikus gyógyszerek) alakul ki.

Hepatorenális szindrómában szenvedő betegeknél: aszcitesz, sárgaság, hepatikus encephalopathia jelei; gastrointestinalis vérzés fordul elő.

A diagnózist a kifejlesztett nagy és kis (további) kritériumok alapján állapítják meg.

A kezelés a meglévő hemodinamikai rendellenességek (szisztémás vazodilatáció és vese-vazokonstrikció) korrekcióját jelenti. A választott módszer a májátültetés.

A hepatorenális szindróma osztályozása

A hepatorenális szindróma 2 fajtája van.

• Hepatorenális szindróma I. típus
  • Akut májelégtelenségben vagy a máj alkoholos cirrhosisában szenvedő betegeknél fordul elő. A spontán bakteriális peritonitisben szenvedő betegek 20-25% -ánál diagnosztizálható; gastrointestinalis vérzésben szenvedő betegeknél (az esetek 10% -ában); nagy mennyiségű folyadék eltávolításakor a paracentézis során (albumin adagolása nélkül) - az esetek 15% -ában.
  • Az I. típusú hepatorenális szindróma esetén a veseelégtelenség 2 héten belül alakul ki.
  • Az I. típusú hepatorenális szindrómát diagnosztizálják, ha a szérum kreatinin-tartalom meghaladja a 2,5 mg / dl-t (221 µmol / l); A vérszérumban a maradék nitrogéntartalmú indikátorok emelkednek, és a glomeruláris szűrési sebesség 50% -kal csökken a kezdeti szintről napi 20 ml / perc értékre. Hiponatrémia és más elektrolit zavarok észlelhetők.
  • A prognózis nem kedvező: kezelés nélkül a halál 10-14 napon belül történik.
• II. Típusú Hepatorenal szindróma. A II. Típusú hepatorenális szindróma a legtöbb esetben kevésbé súlyos májkárosodásban szenvedő betegeknél fordul elő, mint az I. típusú hepatorenális szindrómában. Lehet tűzálló aszcitesz miatt.
  • A II. Típusú hepatorenális szindrómában a veseelégtelenség lassabb fejlődése jellemzi.
  • A betegek túlélési aránya 3-6 hónap.

• A hepatorenális szindróma epidemiológiája

  Az Egyesült Államokban a hepatorenális szindróma előfordulási gyakorisága 10% az összes cirrhosisos és aszcitesz kórházi betegnél.

  A máj és az aszcitesz cirrózisa esetén a hepatorenális szindróma éves kockázata 8–20%; 5 év után ez a szám 40% -ra emelkedik.

  Ha a májcirrózisban szenvedő páciensnél a portális hipertóniát diagnosztizálják, 20% -ánál a hepatorenális szindróma kialakulhat az első évben; 40% - 5 év alatt.

  A hepatorenális szindróma férfiak és nők esetében azonos gyakorisággal fordul elő.

  A hepatorenális szindróma általában 40-80 éves betegeknél alakul ki.

A hepatorenális szindróma etiológiája

A hepatorenális szindróma leggyakrabban súlyos májkárosodásban szenvedő májbetegségek komplikációja.

Gyermekeknél a hepatorenális szindróma fő oka az akut virális hepatitis okozta májelégtelenség - az esetek 50% -ában.

Gyermekeknél a hepatorenális szindróma okai lehetnek: az epehólyag atresia miatti krónikus májbetegség; Wilson-betegség, rosszindulatú daganatok, autoimmun hepatitis, paracetamol-bevitel.

A máj cirrhosisában szenvedő felnőtt betegeknél, a portál hipertóniában és az ascitesben a következő jelenségek a hepatorenális szindróma kialakulásához vezethetnek:

• Spontán bakteriális peritonitis (az esetek 20-25% -ában).
• Nagy mennyiségű folyadék eltávolítása paracentézis során (albumin bevezetése nélkül) - az esetek 15% -ában.
• A varikózus vénákból származó gastrointestinalis vérzés - az esetek 10% -ában.


• A hepatorenális szindróma kockázati tényezői

  Sindrom.guru

  Sindrom.guru

  A hepatorenális szindróma egy komplex patológiai folyamat a szervezetben, amely a máj és a vesék meghibásodása miatt következik be. Erős és meglehetősen nehéz gyógyítani. Ez a betegség ritka. A leggyakrabban a sérült immunitású személyeket életkorától függetlenül érinti. Ezek a hormonális kiigazítás időszakában serdülők, idősek a krónikus betegségek bősége miatt, a műtét utáni emberek, kezdetben erősek és egészségesek.

  Ami a nemek közötti különbségeket illeti, akkor ez a patológia nem rendelkezik velük. Mind a férfiak, mind a nők egyaránt érintik ezt a szindrómát.

  A hepatorenális szindróma okai

  Mi vezet a betegséghez? Sok olyan patológia van, amely közvetlenül vagy közvetve provokálja az ilyen folyamat előfordulását. A legfontosabb dolog az, hogy a máj különböző gyulladásaival gyulladt a vesék. Végtére is, a máj egy személy természetes szűrője, és a különböző etiológiák mérgezésére robbant.

  A hepatorenális szindróma egy komplex patológiai folyamat a szervezetben, amely a máj és a vesék meghibásodása miatt következik be.

  Tekintsük a leggyakoribbakat:

  • vírusos májbetegség. A hepatitis A, B, C elpusztítja e létfontosságú szerv sejtjeit. Továbbá, csak az első típusú hepatitis jól kezelhető;
  • az epeutak gyulladása. A epehólyag-koleszisztitisz, a cholangitis, a hiper- és hypomotoros dyskinesia az epehólyagban torlódáshoz vezet. Ennek eredményeként a máj szenved és gyullad;
  • hasnyálmirigy-gyulladás, cukorbetegség. Ez a szerv a gyomor-bél traktus része, ezért a patológiás folyamatokban a szomszédos szervek gyulladása meglehetősen valószínű;
  • háztartási és ipari mérgezés;
  • alkohol, dohányzás és egyéb anyagok szisztematikus használata, kábítószer-függőség;
  • vérátömlesztések. Ezzel az eljárással lehetséges, hogy az emberi test természetes szűrője fertőzött;
  • sérülést okozhat.

  E tényezők hatására a máj gyullad, normális működése romlik. Ha ugyanakkor problémák merülnek fel a vesékkel, akkor ilyen betegséget diagnosztizálnak.

  A hepatitis A, B, C elpusztítja e létfontosságú szerv sejtjeit

  A hepatorenális szindróma patogenezise

  Ennek a betegségnek a mechanizmusát vagy patogenezisét a klinikai tudósok még nem vizsgálták. A kutatást folyamatosan végzik. Májbetegség miatt a normális vesefunkció romlik. Ugyanez történik az ellenkező irányban: ha a vesék gyulladnak, akkor a máj megbetegedik. Ez sok okból következik be, amíg a végét nem tisztázzák. Különösen a keringési rendszeren keresztül a gyulladásos folyamat behatol az egyik szervből a másikba.

  A patológia jelei

  A hepatorenális szindróma tünetei számosak, mivel ez a betegség egyidejűleg két létfontosságú szervet - a májat és a vesét - fedi le. Jelenleg két lehetőség van a patológia kialakítására:

  • Egyszerű. A betegség ilyen lefolyása, a külső és a belső szervek között nincsenek különös szabálysértések. A szindróma kimutatása csak klinikai vizsgálatokkal lehetséges. A vér- és vizeletvizsgálatok nem normálisak. Általában a vérvizsgálatok és a májfunkciós vizsgálatok rendellenesek. Bár a beteg csak enyhe betegségben szenved.
  • Nehéz. A vizsgálatokban a bilirubin, a koleszterin, a protrombin a vérben rendellenes értékeket mutat. A vesevizsgálatok jelzik a fehérje, a vér, a leukociták, a botok és más mennyiségek jelenlétét. Változó szín, átlátszóság, pelyhek vannak. Ezzel a szindróma lefolyásával az elemzés változásai mellett külső változások is vannak. A beteg gyorsan fogy, talán a tenyér és nyálkahártya sárgulása, mint a máj cirrhosisával. A hepatorenális szindróma általános gyengeség, fájdalom a bal hypochondriumban és a vese területén jelentkezik, étvágytalanság. Az érintett szervekben stagnálás figyelhető meg, amely ödéma formájában nyilvánul meg. A beteg aggódik az allergiás reakciók miatt.

  A máj szűrési funkcióinak csökkenése a hepatorenális szindrómát provokálja.

  A betegséget a történelem, a vizsgálati eredmények, az ultrahang eredményeként diagnosztizálják. Kétértelmű tünetekkel és elemzésekkel az orvos ajánlhatja a számítógépes tomográfiát.

  A hepatorenális szindróma kezelése

  Mindkét esetben a kóros folyamat lefolyása meggyógyíthatja vagy legalábbis jelentősen javíthatja a test állapotát.

  Mint bármely betegség kezeléséhez hasonlóan, a legjobb eredményeket különböző módszerek kombinációja hozza létre:

  • gyógyszeres kezelés. A hormonterápiával jó eredményeket érünk el. A fogadás időtartama legalább 3 hét. A speciális készítmények - hepatoprotektorok és a vesék kezelésére szolgáló szerek mellett - ajánlott az A-vitamin, a B, C csoportok egyénileg és összetett formában történő védelme a szervezet védekezésének erősítése;
  • vérátömlesztés. Ez az eljárás a lehetséges vérveszteséghez és a beteg általános állapotának javításához szükséges;
  • ágy pihenő. A folyamat súlyosságától függően az orvosok 3 és 6 hét között javasolják a kórházban és otthon való tartózkodást;
  • egészségügyi élelmiszer. Általános ajánlások a máj- és vesebetegségre - a zsír, sült, füstölt, sós, fűszeres korlátozás. Kávé, kakaó, csokoládé, erős tea korlátozása. A betegség leggyakrabban a vér számának változását idézi elő. A beteg anémia kialakul. Ezért a vaskészítmények mellett ajánlott olyan termékek használata, amelyek kompenzálják a szervezet hiányosságait: gránátalma, hajdina, marha máj, marhahús, fekete és vörös kaviár;

  A betegség gyógyszeres kezelése

  • masszázs. Az akut folyamat során a betegség nyilvánvaló külső megnyilvánulásaival nem javasolt a helyreállító masszázs. Enyhe áramlási sebességgel ez az eljárás javítja a vérkeringést és a nyirokrendszer működését;
  • hagyományos orvoslás. A gyógynövények a főzet és az infúzió formájában jelentősen javítják az állapotot. Ez az orbáncfű, immortelle, vörösáfonya. A máj- és vesebetegek jó használata;
  • terápiás gyakorlat. A gyakorlatok csak a kezelés utolsó szakaszában vagy a betegség enyhe formájával lehetségesek.

  Betegségmegelőzés

  Az ilyen komplex betegség, mint hepatorenális szindróma elkerülésére vonatkozó ajánlások a következők:

  • figyelmes hozzáállás az egészségükhöz. Rendszeres, legalább évente egyszer, teljes külső egészségügyi, vizsgálati és vérvizsgálatokkal, vizeletvizsgálatokkal, nyomásvizsgálattal;
  • a vesék és a máj krónikus betegségeinek kezelése, mivel ezek a patológiát provokálhatják;
  • harcok a rossz szokásokkal: alkohol, dohányzás, overeating. Függőség-kezelés;
  • a mérgezés megelőzése és kezelése.

  Ezek klinikai irányelvek a hepatorenális szindróma megelőzésére.

  Hepatorenális szindróma

  A hepatorenális szindróma a vesék olyan rendellenessége, amely a súlyos májbetegség hátterében portál hipertóniával alakul ki, és a hatékony szűrés csökkenésével jár a glomeruláris készülékben. A fő etiológiai tényezők a cirrózis, az akut vírus hepatitis, a májdaganat károsodása. A tünetek nem specifikusak: oliguria, gyengeség, hányinger és az alapbetegség jelei. A diagnózis a vesekárosodás laboratóriumi markereinek meghatározásán alapul a súlyos májbetegség hátterében. A kezelés magában foglalja a hypovolemia korrekcióját, az elektrolit-egyensúlyhiányt, a vese artériákban fellépő megnövekedett nyomást, és a májátültetés hatásos.

  Hepatorenális szindróma

  A hepatorenális szindróma a vese véráramlásának és a szűrésnek a funkcionális jellegű glomeruláris berendezésben történő akut, gyorsan progresszív megsértése, amely a dekompenzált májbetegségek hátterében fejlődik. A súlyos májbetegségben szenvedő betegek esetében a gyakoriság 10% -ot ér el, és a fő patológia előfordulását követő 5 év elteltével ez a szám már eléri a 40% -ot.

  A nehézség a konzervatív kezelés alacsony hatékonyságában rejlik, az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi a vesefunkció teljes visszaállítását, a májátültetés. A betegséget rendkívül kedvezőtlen prognózis jellemzi, amely az első hetekben magas halálozással jár, anélkül, hogy hatékony segítséget nyújtottak volna (a májfunkciók helyreállítása).

  okok

  A hepatorenális szindróma etiológiája és fejlődésének mechanizmusai nem ismertek jól. A gyermekgyógyászati ​​betegeknél a leggyakoribb kórkép a vírus hepatitis, a Wilson-betegség, az epeutak atresia, az autoimmun és az onkológiai betegségek. Felnőtteknél a hepatorenális szindróma a máj dekompenzált cirrhosisával, aszciteszttel, bakteriális peritonitissal, a laparocentézis fehérje hiányának elégtelen pótlásával (aszcitikus folyadék eltávolítása), a nyelőcső-variánsok és a végbél vérzése.

  patogenézisében

  Bizonyított, hogy a vesekárosodás jelei a cső alakú készülék normál működése során jelentkeznek a vese artériás véráramlásának csökkenése miatt. Az extrarenális artériák terjeszkedése, a szisztémás vérnyomás csökkenése, az érrendszeri ellenállás növekedése, és ennek következtében a glomeruláris szűrési sebesség csökkenése. Az erek általános terjeszkedésének hátterében (vazodilatáció) megfigyelhető a vese artériák jelentős szűkítése (szűkület). Ugyanakkor a szív a vér megfelelő felszabadulását biztosítja az általános irányba, de a hatékony vese-véráramlás a központi idegrendszerbe, a lépbe és más belső szervekbe történő véreloszlás miatt lehetetlen.

  A glomeruláris szűrési sebesség csökkenése miatt a plazma renin szintje nő. A hepatorenális szindróma előfordulásában fontos szerepet játszik a hypovolemia. Cseréje rövid időn keresztül javítja a vese véráramlását, azonban a gastrointestinalis traktus vaszkuláris vénáiból származó vérzés kockázata tovább nő. A szindróma patogenezisében fontos szerepet kap a portál perfúziója, a vazokonstriktorok fokozott termelése: leukotriének, endotelin-1, endotelin-2, valamint a nitrogén-monoxid, a kallikrein és a prosztaglandinok termelődésének csökkenése.

  A hepatorenális szindróma tünetei

  Ennek a patológiának a kezdeti stádiumában a jelei közé tartozik az alacsony vizelet kiválasztás a víz terhelés alatt és a nátrium-nátrium csökkenése. Progresszió, azotémia, májelégtelenség, artériás hipotenzió növekedés esetén rezisztens aszcitesz alakul ki. Ugyanakkor a betegek az általános gyengeséget, a fáradtságot és az étvágytalanságot észlelték, nincsenek konkrét panaszok. A vizelet ozmolaritása növekszik, kialakul a hyponatremia.

  A betegek fő panaszai a súlyos májbetegségek következményei: a sklerák és a bőr sárgasága, pálmás erythema, ascites (megnagyobbodott has, varikózis, köldökzsinór), perifériás ödéma, megnagyobbodott máj (hepatomegalia) és lép és mások. Ezek a tünetek még a vesekárosodás előtt is megjelennek, a hepatorenális szindróma bekapcsolódásával, a glomeruláris készülék zavarának jelei gyorsan fejlődnek.

  A hepatorenális szindróma két típusa létezik. Az elsőt a vesék gyors (2 hetesnél rövidebb) romlása határozza meg, a vér kreatininszintjének 2-szeres vagy annál többet, a karbamid-nitrogén 120 mg / dl, oliguria vagy anuria. A második típusban a vesefunkciók elégtelensége fokozatosan alakul ki. A karbamid-nitrogén 80 mg / dl-re emelkedik, a vér-nátrium csökken. Ez a fajta prognosztikailag kedvezőbb.

  diagnosztika

  Súlyos hepatológiai betegségben szenvedő betegeknél magas a hepatorenális szindróma kialakulásának kockázata, amit splenomegalia, ascites, varikózus vénák és sárgaság kísér, a biokémiai vérvizsgálatban a kreatitin és a karbamid szintjének fokozatos növekedése és a vizelet mennyiségének csökkenése. A diagnózis fontos szerepe a vaszkuláris vaszkuláris doppler szonográfia, amely lehetővé teszi az artériás rezisztencia növekedésének értékelését. A máj cirrózisa, ascites és azotémia nélkül, ez a tünet a vese elégtelenségének nagy kockázatát jelzi.

  A diagnózis ellenőrzése során a klinikai gasztroenterológia és a nefrológia területén dolgozó szakemberek a következő tünetekre támaszkodnak: a dekompenzált májpatológia jelenléte; a hatékony szűrés csökkentése a vesék glomeruláris készülékében (GFR kevesebb, mint 40 ml / perc, kreatin vér 1,5 mg / dl), ha nincs más veseelégtelenségi tényező; a klinikai és laboratóriumi javulás jeleinek hiánya a hypovolemia megszüntetése és a diuretikumok kivonása után; A vizeletvizsgálatban a fehérje szintje nem haladja meg a 500 mg / dl-t, és a vese-ultrahangon nincs vesekárosodás.

  A segéddiagnosztikai kritériumok az oliguria (a napi vizelet mennyisége kevesebb, mint 0,5 l), a vizeletben a nátrium szint kevesebb, mint 10 meq / l, a vérben - kevesebb, mint 130 meq / l, a vizelet ozmolaritása magasabb, mint a plazma, a vörösvérsejtek száma a vizeletben nem több, mint 50 a látványban. A differenciáldiagnosztikát iatrogén (gyógyszer által kiváltott) veseelégtelenségben kell elvégezni, amelynek oka lehet a diuretikumok, NSAID-ok, ciklosporin és egyéb eszközök alkalmazása.

  A hepatorenális szindróma kezelése

  A terápiát hepatológus, nefrológus és resuscitátor végzi, a betegeknek az intenzív osztályon kell lenniük. A kezelés fő területei a hemodinamikai és májbetegségek megszüntetése, valamint a vesesejtek nyomásának normalizálása. Az étrend-terápia a fogyasztott folyadék mennyiségének (akár 1,5 liter), fehérje, só (napi 2 g-ig) korlátozása. A nefrotoxikus gyógyszerek törlésre kerülnek. A pozitív hatás a szomatosztatin analógok, az angiotenzin II, az ornitin-vazopresszin alkalmazása, a nitrogén-monoxid-készítmények alkalmazásával kapcsolatos vizsgálatok. A hipovolémia megelőzése érdekében az albumint intravénásan injektáljuk.

  A hemodialízist rendkívül ritkán alkalmazzák, mivel a súlyos májelégtelenség háttere jelentősen megnöveli a gyomor-bél traktus varikózus vénás vérzésének kockázatát. A hepatorenális szindróma teljes eltávolításának leghatékonyabb módszere a májátültetés. Az etiológiai tényező megszűnése szempontjából a vesefunkció teljesen helyreáll. A tervezett művelet előkészítése során lehetséges a transzjuguláris portocaval tolatás, de önálló kezelésként ez a művelet hatástalan.

  Prognózis és megelőzés

  Ennek a patológiának a prognózisa rendkívül kedvezőtlen. Megfelelő kezelés nélkül az első típusú hepatorenális szindrómában szenvedő betegek két héten belül meghalnak, a második típusúakkal - a három és hat hónap közötti időszakban. Májtranszplantáció után a hároméves túlélési arány eléri a 60% -ot. A transzplantáció nélküli vesék javulását csak a betegek 4-10% -ában figyelték meg, főként a vesefunkció károsodása esetén, amely a vírus hepatitis hátterében alakult ki.

  A megelőzés a májbetegségek megelőzését, azok időszerű és hatékony kezelését, a plazmafehérjék megfelelő cseréjét a laparocentézis során. Az aszcitesz diuretikumok kinevezésekor óvatosság, az elektrolit zavarok korai felismerése és a májelégtelenség fertőző szövődményei segítenek megelőzni a patológia kialakulását.

  Hepatorenális szindróma (K76.7)

  Verzió: Betegségkönyvtár MedElement

  Általános információk

  Rövid leírás

  Hepatorenális szindróma (HRS) - súlyos akut veseelégtelenség súlyos májelégtelenségben szenvedő betegeknél, akut vagy krónikus májbetegség következtében, egyéb veseelégtelenség-okokkal (nefrotoxikus gyógyszerek szedése, obstrukció obstrukció - obstrukció, elzáródás)
  húgyúti, krónikus vesebetegség stb.). Morfológiailag a hepatorenális szindrómában lévő vesék szinte változatlanok, csökken a mesangiális sejtek száma.

  
  jegyzetek

  Nem tartoznak ide:
  - "Szülés utáni akut veseelégtelenség" - O90.4

  besorolás

  
  Hepatorenális szindróma, I. típus:

  1. Akut májelégtelenségben vagy a máj alkoholos cirrhosisában szenvedő betegeknél fordul elő.
  Meg lehet diagnosztizálni:
  - spontán bakteriális peritonitisben szenvedő betegeknél - 20-25%;

  - 10% -ban a gastrointestinalis vérzésben szenvedő betegeknél;
  - nagy mennyiségű folyadék eltávolításakor a paracentézis során (albumin adagolása nélkül) - az esetek 15% -ában.

  2. Az I. típusú hepatorenális szindrómában a veseelégtelenség 2 héten belül alakul ki.

  3. Az I. típusú hepatorenális szindrómát diagnosztizálják, ha a szérum kreatinin-tartalom meghaladja a 2,5 mg / dl-t (221 µmol / l); A vérszérumban a maradék nitrogéntartalmú indikátorok emelkednek, és a glomeruláris szűrési sebesség 50% -kal csökken a kezdeti szintről napi 20 ml / perc értékre. Hiponatrémia és más elektrolit zavarok észlelhetők.

  4. A prognózis nem kedvező: kezelés nélkül a halál 10-14 napon belül történik.

  II. Típusú hepatorenális szindróma:

  1. A II. Típusú hepatorenális szindróma a legtöbb esetben kevésbé súlyos májkárosodásban szenvedő betegeknél fordul elő, mint az I. típusú hepatorenális szindrómában. Lehet tűzálló aszcitesz miatt.

  2. A II. Típusú hepatorenális szindrómában a veseelégtelenség lassabb fejlődése jellemzi.

  3. Az átlagos halálozás 3-6 hónap.

  Etiológia és patogenezis

  
  kórokozó kutatás
  A hepatorenális szindróma leggyakrabban súlyos májkárosodásban szenvedő májbetegségek komplikációja. A hepatorenális szindróma leggyakrabban a máj cirrhosisának hátterében, májelégtelenségben, kevésbé fulmináns májelégtelenségben fordul elő.

  
  A máj cirrhosisában szenvedő felnőtt betegeknél, a portál hipertóniában és az ascitesben a következő jelenségek a hepatorenális szindróma kialakulásához vezethetnek:
  - spontán bakteriális peritonitis (az esetek 20-25% -ában);
  - nagy mennyiségű folyadék eltávolítása paracentézis során (albumin adagolása nélkül) - az esetek 15% -ában;
  - gyomor-bél vérzés a varikózus vénákból - az esetek 10% -ában.

  kórélettan
  A veseelégtelenség kialakulásában elsődleges fontosságú a veseüregek megkötése által a hasi szervek tágulásának körülményei között a glomeruláris véráramlás csökkentése.
  Májkárosodás esetén a vérnyomáscsökkenéssel járó szisztémás vazodilatáció az értágítók (nitrogén-oxid, prosztaciklin, glukagon) szintjének növekedése és a káliumcsatornák aktiválódásának csökkenése miatt következik be.
  A cirrózis szövődményeinek jelenlétében egy ördögi kör fordul elő, amikor a vérnyomás csökkenése a vérellátás hiányával a vazokonstriktorok felszabadulásához vezet, ami a vese-tartályok tartós görcséhez vezet. A szisztémás hipotenzió a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktiválódásához vezet, ami fokozza az antidiuretikus hormon szintjét a glomeruláris efferens arteriolák görcsének kialakulásával.

  A hepatorenális szindróma előrejelzői:
  - intenzív ascites;
  - az ascites gyors ismétlődése paracentézis után;
  - spontán bakteriális peritonitis;
  - intenzív diuretikus terápia;
  - a vizeletben lévő nátrium csökkentése kis térfogatával;
  - megnövekedett szérum kreatinin, nitrogén és karbamid szint, ha a vér ozmolaritása alacsonyabb, mint a vizelet;
  - a glomeruláris szűrés progresszív csökkenése;
  - hiponatrémia, magas plazma reninszint és hepatomegália hiánya;
  - fertőzés.
  

  járványtan

  Kor: főleg felnőttek

  Tünet Elterjedtség: Ritka

  A hepatorenális szindróma (GDS) gyakori előfordulása, a cirrhosis és aszcitesz kórházi betegek 10% -ának kimutatása.
  A dekompenzált cirrhosis esetén a GDS ascitesrel való fejlesztésének valószínűsége évente 8–20% és 5 év alatt 40% -ra nő.

  A gyermekek irodalomban való előfordulásáról szóló adatok nem elegendőek, így a GDS gyakorisága lényegében jelenleg nem ismert.

  A legfrissebb adatok azt mutatják, hogy a HRS gyakorisága jelentősen csökkent az aszcites első epizódja esetén, ami 5 év alatt 11% -ra becsülhető (az asciteses betegek 40% -a hosszú ideig).

  Nem találtak nemi különbségeket.

  A legtöbb beteg 40-80 éves.

  Tényezők és kockázati csoportok

  Bár a hepatorenális szindróma kialakulását az akut májelégtelenségben is leírták, a legtöbb esetben krónikus májbetegséggel jár.

  A hepatorenális szindróma kockázati tényezői:

  Klinikai kép

  Klinikai diagnosztikai kritériumok

  Tünetek, áram

  Anamnézis. Felnőtteknél krónikus májbetegség. Gyermekekben - az esetek 50% -ában akut hepatitis.

  Klinikai kép. Nincsenek specifikus klinikai tünetek. A májelégtelenség klinikai képe dominál; szisztolés hipotenzió, vesekárosodás jelei észlelhetők.

  diagnosztika

  Általános rendelkezések és kritériumok

  A hepatorenális szindróma diagnózisát a vesék patológiájának kiküszöbölésével végzik, és az International Ascites Club (1996) kritériumain alapul:

  Nagy kritériumok:
  1. Krónikus vagy akut májbetegség, veseelégtelenség és portál hipertónia.
  2. Alacsony glomeruláris szűrési sebesség: a szérum kreatinin több mint 225 µmol / l (1,5 mg / dl) vagy glomeruláris szűrés endogén kreatininnel kevesebb, mint 40 ml / perc. diuretikus terápia nélkül.

  5. A proteinuria kevesebb, mint 500 mg / nap.
  6. A húgyúti vagy vesebetegség elzáródásának jeleinek hiánya ultrahang szerint.

  További kritériumok:
  - napi diurézis kevesebb, mint 500 ml / nap;

  Sárgaság, hepatikus encephalopathia és klinikailag jelentős koagulopátia bizonyos mértékig a májelégtelenség részeként fordulhat elő, különösen az 1. típusú diabéteszben szenvedő betegeknél.

  USA-ban. Szükséges az akut vesekárosodás okainak kiküszöbölése és egyéb megállapítások azonosítása.

  A vesék biopsziája. Általában nem szükséges, és ezenkívül a hepatorenális szindrómában szenvedő betegeknél eléggé elviselhető. A biopsziás minták vizsgálata a vesében nem észlelhető.

  Laboratóriumi diagnózis

  Ha a szérum GDS-et fontos meghatározni:
  - kreatinin-tartalom (> 1,5 mg / dl (> 133 μmol / l));
  - nátrium (és a GDS kialakulása, ezt a vizsgálatot a máj dekompenzált cirrhosisával rendelkező betegeknél kell elvégezni).

  4. Krioglobulinok. A teszt hasznos lehet a hepatitis B és / vagy C betegeknél, akiknél a krioglobulinémia miatt veseelégtelenség alakulhat ki. Az alapbetegség kezelése, ha a patológiai folyamat korai szakaszában történik, teljesen megváltoztathatja a veseelégtelenség lefolyását.
  A vegyes krioglobulinémia diagnózisa a szérumban lévő krioglobulinok kimutatása (a kriokrit szintje több mint 1%). Az IgM-reumatoid faktort gyakran magas titerben észlelik.
  A krioglobulinémiás vaszkulitist a CH50, C4 és Clq komplementek normális C3-tartalmú teljes hemolitikus aktivitásának csökkenése jellemzi, melynek csökkenése jellemző a nem-krioglobulinemikus mezangiokapilláris glomerulonefritiszre.
  Nagy diagnosztikai jelentőséggel bír a hepatitis C: HCV antitestek és HCV-PHK szérum markereinek kimutatása.

  5. Koagulogram. Protrombin idő. Bár a májelégtelenség mértéke nem korrelál a HRS fejlődésével, a protrombin idő meghatározása szükséges a betegek Child-Pugh skálán történő értékeléséhez.

  Vizelet elemzés

  1. A húgyúti fertőzések kimutathatók leukociták és diagnosztikai titerek kimutatásával a bacposev-szel.

  2. A vizelet-nátrium és a kreatinin mérése szűrővizsgálatként történik a nátrium-visszatartás értékeléséhez. A vizeletben alacsony nátriumszintű betegeknél nagyobb a kockázata a GDS kialakulásának.

  A nátrium-vizelet és a kreatinin szintet a nátrium frakcionált kiválasztásának kiszámításához is használják, ami segíthet a HRS és a prerenális azotémia differenciálásában a vese patológiája miatt. Néhány betegnél azonban a vizeletben nagy a nátrium kiválasztása. Ez a marker tehát nem megbízható a hepatorenális szindróma diagnózisában.

  Májelégtelenségben szenvedő betegeknél úgynevezett "hígításos hyponatremia" vagy "hígításos hyponatremia" is előfordulhat. Ez különösen a vazopresszin fokozott felszabadulásának következménye a vese vérellátásának csökkenése miatt.

  A klinikailag szignifikáns proteinuria (> 500 mg / dl) általában a tubuláris nekrózis vagy glomeruláris károsodás okozta veseelégtelenséget jelzi, és nem a HRS-re.
  A mikroszkópos hematuria megkérdőjelezi a HRS diagnózisát, és glomeruláris patológiát javasol.
  A vese tubuláris sejtek (köbös epithelium) és / vagy hengerek akut tubuláris nekrózist sugallnak.

  A vesék koncentrációs képességét fenntartják a GDS-ben, és a vizelet ozmolaritása általában magasabb, mint a plazmaé. Egyes betegeknél az ozmotikus nyomás csökkenhet a veseelégtelenség progressziójával.

  Aszitikus folyadék
  Paracentézis esetén az aszcitikus folyadék bakteriológiai vizsgálata szükséges az antibakteriális terápia megkezdése előtt. A biokémiai paramétereket és a citológiát is rutinszerűen vizsgálják (lásd még „Egyéb és nem meghatározott cirrhosis a májban” - K74.6).

  Májcirrhosisban a hepatorenális szindróma klinikai ajánlása és patogenezise

  Az elmúlt évtizedekben jelentősen megnőtt a májcirrózisban szenvedő betegek száma. Ez a betegség rendkívül veszélyesnek tekinthető, és gyakran a betegek halálához vezet. Ugyanakkor a parenchymás szövet irreverzibilis proliferációjával járó májgyulladás komplikációkkal és a kapcsolódó betegségek kialakulásával jár. Mivel a test minden belső szerve szorosan kapcsolódik egymáshoz, az egyikük munkájával kapcsolatos problémák megsértik más szervek funkcióit. Például a hepatorenális szindróma kialakulása közvetlenül kapcsolódik a krónikus májbetegségekhez.

  Az aszcitesz és cirrhosisban szenvedő betegek 10% -ánál van ilyen szindróma, meglehetősen nehéz gyógyítani, mivel ennek a rendellenességnek a felszámolásához szükség van a valódi ok, azaz a máj gyógyítására. A szerv parenchyma cirrhotikus változásai visszafordíthatatlanok, ami azt jelenti, hogy a szindrómát csak egy működési módszerrel - egy donor szerv transzplantációjával - teljesen gyógyítani lehet.

  Mi az?

  A hepatorenális szindróma (funkcionális veseelégtelenség) veseproblémát tartalmaz, amely súlyos májbetegségekben (vírus hepatitis, cirrhosis, májrák) alakul ki. A vesebetegségek szöveti és szerkezeti keringési zavarai miatt jelentkeznek. Ugyanakkor a nefron csőszerű rendszere nem állítja le a munkáját. A szindróma kialakulásának kezdetén az extrarenális vérerek általános kiterjedése és a vérnyomás csökken, függetlenül a szív munkájától.

  A hepatorenális szindróma patogenezise

  A rendellenes vaszkuláris terjeszkedés miatt a vérkeringést újraelosztják, ami biztosítja az idegrendszer fő szervének - az agynak, a lépnek és más létfontosságú szerveknek - a működését. A vese szindrómában nincs elegendő mennyiségű vér és tápanyag, így a vese artériák akaratlanul szerződnek, csökkentve a szűrés természetes képességét.

  A hepatorenális szindróma kialakulásával:

  • vesekárosodás;
  • a fibrinogénből képződő nem-globuláris fehérje felhalmozódása a vesék kapilláris hurokban;
  • a tromboxánok és a prosztaglandinok közötti egyensúlyhiány.

  Veszélyes szindróma kialakulása gyorsan kialakuló májelégtelenség miatt következik be:

  • cirrhotikus májváltozások;
  • akut hepatitis;
  • epehólyag-műtétek;
  • szubkután sárgaság;
  • tumor növekedése.

  A hepatorenális szindróma kialakulásához vezető mechanizmusok

  Az érintett területek cirrózisa esetén a hepatociták megsemmisülnek, és az egészséges szövet helyén cicatriciális csomópontok képződnek. Ezeknek a csomóknak a felhalmozódása megzavarja a vérkeringést a máj lebenyében. Fokozatosan megzavarják a mirigy működését, és így a veséket is érintik - a gallérvénás rendszerben a nyomás emelkedik, és a hepatorenális szindróma jelentkezik. A veseelégtelenség akkor fordul elő, ha a rendellenes vérkeringési rendszer, amely a következőket eredményezi:

  • a vese artériák és vénák lumenének szűkítése;
  • a glomeruláris szűrési sebesség csökkenése;
  • a kreatin-foszfát reakció megsértése;
  • oxigén és tápanyagok hiánya a vesékben;
  • a víz-só egyensúly megsértése;
  • a dropsia és az ödéma megjelenése.

  A szakértők úgy vélik, hogy a májban a cirrhotikus változások hátterében a veseelégtelenség fő provokátora a máj által nem hasított bakteriális toxikus anyagok, valamint a vesék oxigén éhezése.

  Gyakran a szindróma 40-80 éves betegeknél fordul elő. Gyermekeknél a betegek fele az akut vírusos hepatitis. Ezen túlmenően a gyermek hepatorenális szindróma vezetője:

  • az epevezetékek atresia;
  • hepatocerebrális dystrophia;
  • bizonyos gyógyszerek ellenőrizetlen bevitele;
  • ismeretlen eredetű májszövet gyulladása;
  • rosszindulatú daganatok.

  Felnőtteknél a hepatorenális szindróma kialakulása:

  • bakteriális peritonitis;
  • ascites;
  • hyponatraemia;
  • alultápláltság;
  • GRI vérzés a varikózus vénák miatt.

  Tünetek és diagnosztika

  A szindróma kezdeti szakaszában az áldozatokat megfigyelik:

  • kis mennyiségű vizelet még jelentős ivási terhelés esetén is;
  • nátrium-hiány a vérben.
  • sárgaság (a bőr sárga lesz);
  • súlyos gyengeség, letargia, álmosság;
  • ízváltozás;
  • apatikus állapot, depresszió;
  • súlyos szomjúság, szájszárazság.

  A szindróma súlyos formája nyilvánul meg:

  • aszcitesz, a has mérete jelentősen nőtt;
  • perifériás ödéma;

  megnövekedett vérnyomás;

• a máj és a lép méretének növekedése;
• a végtagok ujjainak deformációja;
• pókvénák jelenléte a testen;
• köldökzsinór;
• súlyos bőrpír és a nyálkahártyák;
• "Márvány" körömlemezek;
• a szemhéjakon sárgás plakkok jelenléte;
• férfiaknál megfigyelhető az emlőmirigy növekedése.

A tünetek súlyossága szerint a hepatorenális szindróma két típusát különböztetjük meg, amelyek jellemzőit a táblázat tartalmazza (1. táblázat).

1. táblázat - A hepatorenális szindróma típusai

• toxikus vagy alkoholos cirrhosis;
• akut veseelégtelenség, amelynek kezelése még nem fejlett;
• peritonitis - aszcitikus folyadék fertőzése;
• különböző vérzés.
• a nitrogén anyagok gyors növekedése a vérben;
• kétszeres diurézis;
• többszörös szervkárosodás és hyponatremia szindróma.

A károsodott vesebetegséggel kapcsolatos egyéb kórképek kialakulásának kizárása érdekében a májelégtelenségben és a májcirrhosisban diagnosztizált (korábban vagy a vizsgálat során) diagnosztizált betegek esetében:

• biokémiai és általános vérvizsgálatok a leukociták, a hematokrit és a vérlemezkék koncentrációjának, valamint a kreatinin és a nátrium tartalmának meghatározására;
• a vizeletvizsgálatok olyan mutatók meghatározásával, mint a vizelet ozmolaritása, a vizeletben lévő nátrium koncentrációja, eritrociták és kreatinin, a proteinuria mértéke, napi mennyisége;
• a vesék ultrahangja (lehetőleg doppler-ultrahanggal), hogy kizárja a húgyutak elzáródását és értékelje a vese artériájának szegmentális szűkületét;
• A vese biopsziáját szélsőséges esetekben végezzük az orvos szigorú jelzése szerint.

Ha az áldozat aszcitesz vagy az aszcitikus folyadék fertőzés gyanúja áll fenn, további diagnosztikát végeznek. A nemzetközi orvosi közösség által jóváhagyott lista szerint a szindróma vitathatatlan jelei a következők:

• az érintett májbetegség jelenléte a dekompenzáció stádiumában (aszcitesz, cirrhosis);
• csökkentett szűrési sebesség a vesében (40 ml / perc és az alatt);
• a kreatininszint gyors növekedése a vérben (135 μmol / l felett);
• a szervezet gyors dehidratációjának kifejezett okainak hiánya (ismételt hányás, mérgezés, hasmenés);
• az ultrahangvizsgálat során nincsenek jelek a késleltetett diurézisre és a vese szöveti károsodására;
• a vizeletben a nátrium jelenléte nem kevesebb, mint 10 mmol / l, és a vérben való koncentrációja kisebb, mint 130-133 mmol / l.

Patológiai kezelés

Mivel a hepatorenális szindróma nagyon gyorsan fejlődik, az áldozatoknak sürgősségi donor máj transzplantációra van szükségük. Az első típusú szindróma kialakulásának kezdeti szakaszában a betegeket intenzív ellátással látják el a kórházban a szakemberek szigorú felügyelete alatt. Ha a betegnek második típusa van, a kezelést járóbeteg alapon végezhetjük.

A hepatorenális szindróma kezelésének általános elvei

A szindróma fő kezelése:

• patológiás rendellenességek korrekciója;
• az elveszett folyadék kompenzációja;
• a kifejezett tünetek megszüntetése;
• a károsodott elektrolit-egyensúly helyreállítása;
• megnövekedett nyomás a veseedényekben;
• a hepatociták pusztulásának megállítása és maximális regenerálódása.

Kábítószer-hatások

A hepatorenális szindróma gyógyszereiből írja elő:

• antidiuretikus hormonok (terlipressin), amelyek vazokonstriktor és hemosztatikus hatásúak. Ezek a gyógyszerek csökkentik a hasüreg vénáit, növelik a sima izmok hangját, csökkentik a vérkeringést a májban, csökkentik a vérnyomást;
• kardiotonikus gyógyszerek (Dopamin), amelyek diuretikus, vazokonstriktoros, hypotonikus hatásúak. A szindróma kialakulásával stimulálják a vese véráramlását, segítik a vesék szűrését;
• szomatosztatin-szerű gyógyszerek (oktreotid), csökkentik a vasoaktív hormonok szekrécióját, csökkentik a véráramlást a zsigeri szervekben, megakadályozzák a vérzés kialakulását a nyelőcső-variációkban a máj cirrhosisával;
• antioxidánsok (Abrol), amelyek mucolitikus, hepatoprotektív, méregtelenítő hatással rendelkeznek. Van gyulladásgátló tulajdonsága;
• antibiotikumokat írnak fel a hepatorenális szindrómában szenvedő betegeknek az aszcitikus folyadék fertőzésének hátterében;
• A szervezetben keringő albumint injekciózunk, hogy megakadályozzuk a vér mennyiségének csökkenését és a fehérje hiányosságainak kompenzálását. A gyógyszer normál körülmények között fenntartja a vérnyomást, elősegíti a folyadékretenciót a szövetekben, növeli a létfontosságú szervekben a fehérjék tárolását.

A szindróma sebészeti kezelése egy donor szerv és áthidalási módszer transzplantációjából áll.

A tolatás (portoszisztikus, transzjuguláris, peritoneovenous) aszciteszel történik, hasi feszültség és progresszív súlygyarapodás kíséretében.

A szindróma kezelésére szolgáló további eljárások közé tartozik a hemodialízis. A dekompenzáció stádiumában fellépő cirrhosis esetén azonban a vér extrarenális clearance-e tele van a gyomorvérzés kialakulásával. Ezért ezt a terápiás módszert rendkívül ritkán alkalmazzák.

diéta

Az ilyen szindrómában szenvedő betegeknek tanácsot kell kapniuk, hogy ragaszkodjanak az étrendhez, és korlátozzák a só bevitelét. Ha májbetegség jelei vannak, akkor az orvosok azt javasolják, hogy csökkentsék a fehérjetartalmú élelmiszerek fogyasztását. A páciensek számára különös gyengéd táplálkozás látható. Minden étel párolt vagy főtt. Az étrend-adagolás ajánlott: napi 5-6-szor kisebb adagokban.

A szindrómával naponta elfogyasztott folyadék mennyisége 1-1,5 liter legyen. tilos:

• sütemények, beleértve a péksüteményeket is;
• zsíros hús és hal;

hüvelyesek, tészta;

• konzervek;
• hústermékek;
• gombák, beleértve a gomba húsleveseket;
• zsíros húsleves;
• savanyúságok, konzervek, savanyúságok;
• fűszerek, majonéz, ketchup;
• tejtermékek;
• sózott, olvasztott sajt;
• sok rostot tartalmazó zöldség;
• füstölt hús, kolbász, kolbász;
• fűszeres és fűszeres ételek;
• fagylalt, csokoládé, krémek;
• szénsavas és hideg italok.

A hepatorenális szindróma megengedett:

• zöldséglevesek;
• sovány hal és hús;
• zöldségek kopott formában;
• gabonafélék (a köles kivételével);
• alacsony zsírtartalmú tejtermékek és erjesztett tejtermékek;
• puha főtt tojás legfeljebb 1 naponta;
• tea, kompótok, gyümölcsitalok, dogrose főzet;
• érett puha burgonyapüré formájában;
• lekvár, lekvár, méz korlátozott mennyiségben;
• zöldség, vaj;
• hosszú cookie-k, kekszek.

Előrejelzések és megelőző intézkedések

A hepatorenális szindrómával a szakértők csalódást mutatnak. Jól megválasztott kezelés nélkül a túlélés nem haladhatja meg a 10% -ot az első három hónapban az első típusú szindrómás áldozatoknál. A második típus - hat hónap. Egy megfelelő donor szerv transzplantációja segít a betegek 70% -ának további 2-3 évig élni. Műtét nélkül a vesefunkció helyreállítása csak a betegek 7% -ánál lehetséges, ha a szindróma a krónikus hepatitis hátterében alakult ki.

Ez a test számos funkciót lát el a testben, és nagyon kemény. A kezelés során a hepatociták helyreállíthatók, ami azt jelenti, hogy az orvoshoz való időben történő hozzáférés megakadályozhatja a veszélyes szindrómák kialakulását.

A szindróma prognózisáról a szakértők a következőket mondják:

Ha bármilyen vese- vagy májproblémát mutató tünet jelentkezik, a betegnek azonnal orvoshoz kell fordulnia a hepatorenális szindróma kialakulásának elkerülése érdekében. Ennek a betegségnek a legszörnyűbb szövődménye végzetes. Minél minél előbb képzett segítséget nyújtanak, annál nagyobb az esélye a szindróma kezelésére.

A hepatorenális szindrómás betegek kezelése a patológia típusától függ. Az első típusú GDS-ben a betegeknek abba kell hagyniuk a diuretikumok szedését, profilaktikus antibiotikum terápiát és béta-blokkolókat kell előírniuk. Amikor a szindróma folyamatos ellenőrzést igényel a napi vizelet és a folyadék anyagcseréjének volumenében.

Ajánlott a vérnyomás ellenőrzése és a központi vénás nyomás nyomon követése az albumin napi injekciók mennyiségének megfelelő kiszámításához. A második típusú HRS-rel rendelkező betegeknek nyomást és vesefunkciót kell figyelniük. Emellett megelőző intézkedéseket kell hozni a bakteriális fertőzés és a portál hipertónia komplikációinak kiküszöbölésére.

Beteg, 52 éves. Súlyos gyengeséget, fáradtságot és nagymértékű fájdalmat panaszkodott a jobb oldali hypochondriumban, súlyos duzzanatot, vese fájdalmat, étvágytalanságot, a vörös foltok megjelenését a testen és mindkét kezében. A B és C hepatitis története 2007 óta. A fibroscanning után a májfibrózis 4 fázisát tártuk fel. A kórházi kezelés során az aszcitikus folyadék mennyisége nőtt, észlelték az alsó végtagok ödémáját, és a hőmérséklet emelkedett.

Az alapbetegség kezelése során, amelyet a protokoll szerint végeztek, a Vazaprostan és a Hofitol további előírt hipoxantinjai pozitív tendenciát mutattak. Az aszcitikus folyadék csökkent, nem duzzadt. A beteg javulást eredményez. Következtetés: A cirrózis hátterében bekövetkezett károsodott vesefunkció a kiegészítő és az alapvető terápia helyes kiválasztásával sikeresen korrigált.

A hepatorenális szindrómát akut, gyorsan fejlődő, veszélyes állapotnak tekintik, amely a vesék kortikális rétegének éles görcséből ered. A legtöbb esetben a szindróma akkor fordul elő, ha az emberi szervekben az alkoholfogyasztás, a fertőző és a vírusos baktériumok okoznak visszafordíthatatlan változásokat.

Nehéz időben felismerni a betegséget, mivel a cirrózis és a hepatorenális szindróma kezdetben nem mutat semmit, és nem rendelkeznek specifikus megnyilvánulásokkal. Ezért gyakran az áldozatokat helytelenül diagnosztizálják, ami jelentősen rontja a betegek helyzetét és lerövidíti életüket. Rendkívül fontos a cirrhosisban szenvedő betegeknél, az epeutak betegségei, a máj vénás torlódása az állapotuk figyelemmel kísérése, az előírt vizsgálatok elvégzése és rendszeres vizsgálatok elvégzése - ezek az intézkedések segítenek elkerülni a szindrómát.

Hepatorenális szindróma

A hepatorenális szindróma kezelése

Urolithiasis a különböző endogén és / vagy exogén okok, köztük az örökletes anyag által okozott anyagcsere-betegség, amelyet a vese és a húgyúti kövek jelenléte jellemez.

A glomerulonefritisz (GN) etiológiája, különösen krónikus, nem jól ismert. Az elmúlt évek megfigyelései azt mutatják, hogy nemcsak a streptococcus fertőzés okozta, ahogyan azt korábban hitték. A szakirodalom az akut GN eseteit írja le, amikor a páciens bizonyítékainak alapos vizsgálata történt meg.

A bakteriémiás (endotoxikus) sokk az urológiai betegeknél a gyulladásos betegségek egyik legsúlyosabb szövődménye, és magas halálozással jár (30–70%). Mind a gram-pozitív, mind a gram-negatív mikroorganizmusok endotoxinjai okozzák, de a második formában.

A vénás véna kiáramlásának a fő vénás törzs bármely részén lumencsökkenéssel történő megsértése pangásos vese-vénás hipertóniához vezet. Ez a mechanizmus a vénás nyomás növelésére a nefroptosis, a vénás vénás trombózis, a cicatricialis stenosis, a retroaortikus lokalizáció következtében.

A krónikus veseelégtelenség általánosan elfogadott osztályozása nem létezik. Legtöbbjük a klinikusot a krónikus veseelégtelenség késői stádiumainak kimutatására és kezelésére irányítja, a nephronok 60-80% -os veszteségével és a 30 ml / percnél kisebb glomeruláris szűrési sebesség csökkenésével.

Hepatorenális szindróma

A hepatorenális szindróma a máj vagy a vesék különböző funkcióinak megsértése az ilyen szervek patológiás folyamata esetén, valamint azok egyidejű károsodása a szervezetre káros endogén és exogén tényezőknek kitéve.

A. Ya, Pytelya (1962) szerint a hepatorenális szindróma a betegek 18% -ánál az epeutak műtétét követően alakul ki. Különböző májbetegségekben szenvedő személyeknél vesekárosodás jön létre I. Ye. Tareeva et al. (1983) az esetek 10-20% -ában.

tünetek

A hepatorenális szindróma két típusát szokás megkülönböztetni.

Az I. típusra jellemző a gyors lefolyás és a veseelégtelenség jeleinek növekedése legfeljebb 2 hétig. Súlyosabb alkoholos májkárosodás esetén gyakrabban alakul ki. Kezelés nélkül a halál 10–14 napon belül történik.

A II. Típus lágyabb és lassabb áramlást biztosít.

A hepatorenális szindróma klinikai képe gyorsan kialakulhat (I. típusú), és jóindulatúabb (II. Típus).

A betegség kezdeti szakaszában a diurézis csökken a víz terhelésével, a hyponatremiaval. Ahogy a beteg halad, elkezdnek panaszkodni a fáradtságról, gyengeségről, fejfájásról és az étvágy hiányáról. Ezeket a panaszokat az alsó, a hasi fájdalom, az ödéma megjelenése, a dysuricus és a dyspeptikus jelenségek köti össze. A kreatinin, a karbamid, a maradék nitrogén szintjének növekedése a vérben. Oliguria, proteinuria észlelhető, hematuria lehetséges, minden vesefunkció érintett.

Táplálkozás a máj zsíros hepatosisára referencia alapján.

patogenézisében

A hepatorenális szindróma fő megnyilvánulása:

csökkent víz szabad kiválasztása;

csökkent vese-perfúzió és glomeruláris szűrés.

A májcirrhosisban a hepatorenális szindróma legkorábbi megnyilvánulása a nátrium kiválasztódásának csökkenése. A nátrium-visszatartás fő oka a portál hipertónia és az artériás vasodilatáció, kompenzált cirrhosis kialakulása, valamint ásványi-kortikoid hatások.

A betegség előrehaladását a vesék nem képesek kiüríteni, még egy kis mennyiségű nátriumot is, amely egy hyposalt-diétával van ellátva. Ugyanakkor a vese-perfúzió, a glomeruláris szűrés, a vese szabad vizet kiváltó képessége, a renin aktivitás és az aldoszteron és a noradrenalin koncentrációja a plazmában a normál tartományon belül marad.

Így a nátrium-visszatartás nem kapcsolódik a RAAS-ban vagy a szimpatikus idegrendszerben - a fő nátrium-megőrző rendszerben - kialakuló rendellenességekhez.

Ha a vese által a nátrium-visszatartás mértéke rendkívül magas, a renin aktivitás és a plazma aldoszteron és a norepinefrin koncentrációja nő.

Gyakrabban fordulnak elő a keringési zavarok: a belső artériás vasodilatáció következtében a hatékony artériás térfogat csökkenése; a vénás visszatérés és a szívteljesítmény csökkenése, ami a RAAS és a szimpatikus idegrendszer aktivitásának kompenzáló növekedéséhez vezet.

Vese perfúzió és glomeruláris szűrés normál határokon belül, vagy enyhén csökkent. A vese perfúziója kritikusan függ a vesék által termelt prosztaglandin termelés szintjétől.

A prosztaglandinok értágító vegyületek, amelyek ellensúlyozzák az angiotenzin II és a norepinefrin vazokonstriktor hatását.

A hepatorenális szindróma kialakulása a betegség végső stádiumát jelzi. A hepatorenális szindrómát alacsony vérnyomás, a renin, a norepinefrin és a vazopresszin szintjének emelkedése jellemzi a plazmában és a csökkent glomeruláris szűrést (kevesebb, mint 40 ml / perc).

A glomeruláris szűrés romlása a vese perfúziójának csökkenése és a másodlagos vaszkuláris összehúzódás következménye. A vese parenchyma hisztológiai változásai hiányoznak. Májcirrhosis esetén a vese érrendszeri rezisztencia nagysága függ a RAAS és a szimpatikus idegrendszer aktivitásától.

Hepatorenális szindrómában szenvedő betegeknél csökken a prosztaglandin E2, 6-keto-prosztaglandin (prosztaciklin metabolit) és a kallikrein kiválasztása, ami a vesék által termelt mennyiség csökkenését jelzi.

A hepatorenális szindrómában a veseelégtelenség a vasokonstriktorok és az értágítók aktivitásának egyensúlyhiánya lehet.

A nátrium-visszatartás a hepatorenális szindrómában a nátrium-szűrés csökkenésével és a proximális tubulusban való reabszorpció növekedésével jár. Ennek megfelelően a Henle-hurokhoz és a távoli tubulushoz - a furoszemid és a spironolakton hatásának helye - elérő nátriummennyiség nagymértékben csökken. A furoszemid és a spironolakton vese-tubulusokba történő adagolása csökken a vese perfúziójának hiánya miatt. Ezen okok miatt a hepatorenális szindrómában szenvedő betegek rosszul reagálnak a diuretikumokra. Szintén jelentősen csökken a vesék szabad víz felszabadulásának képessége, így a jelentős hyponatremia valószínűsége magas.

A hepatorenális szindrómában a vese-vasokonstrikció patogenezisének komplexitása miatt a kábítószerek alkalmazása csak a patogenezis-kapcsolatok egyikét befolyásolja.

kezelés

Provokatív tényezők. Győződjön meg róla, hogy azonosítja és esetleg megszünteti a veseelégtelenséget okozó tényezőket. A diuretikumok megszakadnak, vérveszteséggel vagy dehidratációval, infúziós terápiát végeznek a BCC helyreállítása érdekében, az elektrolit rendellenességek (hyponatremia és hypokalemia) megszűnnek, és a fertőzés során azonnal kezelik. A súlyos cirrhosisban szenvedő betegek nem írják elő a prosztaglandin szintézisét elnyomó gyógyszereket (például aszpirint és más nem szteroid gyulladáscsökkentőket), mivel veseelégtelenséget okozhatnak.

Infúziós terápia A hatékony BCC növelése érdekében győződjön meg róla, hogy a fiziológiás sóoldat, a sómentes albumin vagy a plazma kísérletét vezeti be. A beteget szorosan figyelik; A CVP monitorozása kívánatos a BCC szabályozására és a szívelégtelenség megelőzésére. Diurézis hiányában az infúziós terápia leáll.

Kábítószer-kezelés. A hepatorenális szindrómára nincs hatékony kezelés. Számos beteg esetében különböző gyógyszereket alkalmaztak a vesesejtek szűkülésének megszüntetésére: fentolamin, papaverin, aminofillin, metaraminol, dopamin, fenoxi-benzamin, prosztaglandin E1. Egyik sem ad stabil pozitív eredményt. Jelenleg a hepatorenális szindróma kezelése csak tüneti.

Májkárosodás esetén, amely reverzibilis (például fulmináns hepatitis esetén), a dialízis átmeneti intézkedés lehet abban a reményben, hogy a vesefunkció javul a májfunkció helyreállításával. Megvan a valószínűsége, hogy a hepatorenális szindróma spontán eltűnjön a májfunkcióval, bár ez ritkán fordul elő.

Sebészeti kezelés. Különböző jelentések állnak rendelkezésre a hepatorenális szindróma enyhüléséről a portocaval tolatás vagy a májátültetés után. Azonban ezekben a betegekben leggyakrabban ilyen nagy sebészeti beavatkozások nem lehetségesek.

A hepatorenális szindrómában a májátültetés hatékony lehet. Ma a hepatorenális szindróma egyetlen radikális kezelése; a transzplantáció után a májfunkció helyreállítása a vesefunkció teljes helyreállítása.

A hepatorenális szindrómás betegek kezelése általában sikertelen. A májcirrózisban szenvedő betegek kezelése során ügyelni kell arra, hogy ne okozzon jelentős változást az intravaszkuláris folyadék térfogatában laparocentézissel vagy agresszív diurézissel, azaz olyan eljárásokkal, amelyek felgyorsíthatják a hepatorenális szindróma kialakulását. Mivel ez a szindróma utánozza a prerenalis azotémiát, az intravaszkuláris folyadék térfogatának növelésére irányuló gondos kísérlet indokoltnak tekinthető. Bizonyos esetekben a vesefunkció helyreállt egy vénás vénás shunt (Leveen) vagy hosszantartó hemodialízis portocaval tolatásával. Ezeket a kezeléseket azonban nem vizsgálták megfelelően kontrollált vizsgálatokban. A hasi vénás shunt bevezetése összefüggésben állhat a peritonitis kialakulásával, a vér intravaszkuláris koagulációjával és a vér stagnálásával a tüdőben.

A májműködés javulását gyakran együtt jár a vesefunkció egyidejű javulása. Minden erőfeszítést meg kell tenni annak biztosítására, hogy nincsenek pontosabb és korrigálható okok a máj és a veseműködés egyidejű működésére, mint például a fertőző betegségek (leptospirózis, hepatitis, immunrendszeres betegségek kíséretében), toxinok (aminoglikozidok, szén-tetraklorid) és keringési zavarok (súlyos szívelégtelenség, t sokk). Emlékeztetni kell arra is, hogy a sárgaságban és a májbetegségben szenvedő személyek különösen érzékenyek a vese-tubulusok akut nekrózisára.

megelőzés

A hepatorenális szindróma megelőzése a vizelet teszteléséből és a benne lévő ammónia mennyiségének meghatározásából és a vérből áll. A megelőző módszerek közé tartozik az étrend fenntartása, a kiegyensúlyozott étrend.