A mellékvese hiperplázia olyan kóros állapot, amelyben az ilyen mirigyeket képező szövetek gyorsan szaporodnak. Ennek eredményeképpen a test mérete növekszik, és működése romlik. A betegséget felnőtt férfiak és nők, valamint kisgyermekek esetében diagnosztizálják. Érdemes megjegyezni, hogy a patológiás forma, mint a veleszületett mellékvese hiperplázia, gyakoribb. Mindenesetre a betegség nagyon veszélyes, így az első tünetek megjelenésekor azonnal forduljon az orvosi intézményhez, hogy alapos vizsgálatra és hatékony terápiás módszerre kerüljön sor.

A nők, férfiak vagy gyermekek hiperplázia előrehaladásával a hormonok, így a norepinefrin, az adrenalin, az androgén, a glükokortikoidok és mások szekréciója zavar. Ezért sok beteg, akit a betegség diagnosztizált, meddőségben szenved. A nők gyakrabban szenvednek hiperpláziában.

kórokozó kutatás

A nők, a férfiak és a gyermekek, a jobb, bal vagy mindkét mellékvese léziójában fellépő hiperplázia tüneteinek okai eltérőek lesznek. Először is, a betegség típusától függenek. A patológia progressziójának alapja a szteroid hormonok fokozott szekréciója. A betegség megszerzett formájához vezető okok a következők:

A mellékvese hiperplázia veleszületett formája a nő testében kialakuló funkcionális zavarok kialakulásához kapcsolódik, amikor a magzat hordozta. De a betegség genetikai szinten történő átadása nem zárható ki.

A felnőttek és gyermekek esetében a mellékvesekéreg tünetei megnyilvánulásához vezető tényezők:

• az agyalapi mirigy és a hypothalamus megzavarása;
• genetikai rendellenességek;
• a páros mirigyek kéregének veleszületett autonómiája, amelyet a szülők az utódoknak továbbítottak.

besorolás

A klinikusok a mellékvese hiperplazia előrehaladásának négy fő formáját azonosítják, amelyek némileg eltérnek a beteg típusától és a klinikai képtől:

• noduláris forma. Örökletes. Általában az időskorúakban diagnosztizálják és súlyosbodik. A páros mirigycsomók kéregén kialakulnak - ez a betegség jellegzetes tünete, amely a diagnózis során azonosítható. A képződmények egyszeri és többszörösek lehetnek. Ennek a formának a fő tünetei a következők: a bőr pigmentációja, görcsök a lábizmokban, gyengeség, magas vérnyomás jelei és poliuria;
• diffúz hyperplasia. Ez a forma a főbbek közül kiemelkedik abban a tekintetben, hogy a mirigyek megtartják eredeti formájukat, de egy vagy több csomó alakul ki. Az ilyen típusú betegségek azonosítása és gyógyítása gyermekeknél és felnőtteknél meglehetősen nehéz. A vesék patológiáinak diagnosztizálására szolgáló standard módszer - ultrahang - nem ad eredményt. Lehetőség van a szerven belüli változások kimutatására CT vagy MRI segítségével. A fő tünetek közé tartozik a testtömeg növekedése, az egész test gyengesége, megnövekedett vérnyomás, fokozott testszőrnövekedés (gyakran nőknél megfigyelhető), pánikrohamok megnyilvánulása;
• noduláris forma. Gyermekek és serdülők esetében általában előrehalad. Az orvosok úgy vélik, hogy megnyilvánulásának oka a mellékvesék diszfunkciója, de azt is feltételezik, hogy a glükokortikoidok túladagolása miatt kialakulhat. A fő tünetek az izomzat atrófiája, a zsírlerakódások egyenlőtlenül halmozódnak fel, a bőr pigmentációja, a diabetes mellitus és az osteoporosis, a szív- és érrendszeri károsodás. Ha a betegség tüneteit időben észlelték és a teljes kezelést elvégezték, akkor a prognózis kedvező;
• veleszületett formában. A leggyakrabban diagnosztizált összes típusú patológiáról. 12 ezer újszülött esetében 1 esetben fordul elő. Jellemző jelei a vérnyomás csökkenése, súlyos dehidratáció, hányinger és letargia, a csikló méretének növekedése a lányoknál és a kóros labirintusoknál, a fiúkban a pénisz kibővül.

tünetegyüttes

Leggyakrabban a nők, férfiak és gyermekek esetében a patológia törölt formája előrehaladt, amit nehéz diagnosztizálni súlyos tünetek hiánya miatt. Az első vagy a második életévben a gyermekben egy veleszületett betegség azonosítható.

A hyperplasia fő tünetei a következők:

• súlygyarapodás;
• a vérnyomás-mutatók instabilak - megfigyelhető a vérnyomás növekedése és csökkenése;
• a cukorbetegség fokozatos progressziója;
• osteoporosis tüneteinek megnyilvánulása;
• az izomstruktúrák zsibbadása az ezt követő atrófiával;
• a betegség jellemző tünete a "holdszerű arc";
• idegrendszerek;
• memóriaromlás;
• nyúlványok és pigmentáció a bőrön;
• zavarják a gyomor-bélrendszer működését;
• csökkent immunrendszer;
• a vizelet éjszakai kiürítésének szükségessége;
• pszichózisok;
• nagy szomjúság;
• amenorrhoea;
• meddőség;
• magas, ami nem felel meg a személy korának;
• kopaszság a templomokon.

Diagnosztikai intézkedések

A diagnózis megerősítéséhez a laboratóriumi és a műszeres diagnosztika módszereit is hozzárendelik. Eredményeik szerint az orvos képes lesz a leghatékonyabb kezelési tervet előírni. A mellékvesekéreg hiperpláziájára vonatkozó tájékoztató jellegűek:

• képalkotás;
• vér biokémia;
• aspirációs szúrás;
• X-sugarak;
• radionuklid szkennelés;
• MRI;
• ELISA.

Orvosi események

A kezelés alapja az a hormonális szerek kijelölése a betegnek. Eddig a tudósok nem tudták meghatározni a leghatékonyabb terápiás módszert. Jelenleg a dexametazon, a prednizon és a hidrokortizon egy ilyen rendellenesség korrekciójára szolgál. Szükség esetén a gyógyszerek kombinálhatók. A serdülők számára azt az eszközt írják elő, hogy a másodlagos szexuális jellemzők normálisan megjelenjenek. Tehát a fiúknak androgének és ösztrogén lányok vannak.

Néha sebészeti beavatkozást igényelt. Ez akkor szükséges, ha nem lehetséges a nemi szerveket megkülönböztetni a férfiak és a nők között. Az élet első éveiben működtethető beavatkozást kell végezni.

A mellékvesekéreg tüneteinek hiperplázia

Az endokrinológusok gyakorlatukban gyakran vesznek részt a vesék munkájában. Mellékvese hyperplasia - mi ez? A vesék párosított szervek, közvetlenül a mellékvesék fölött mirigyek. Itt az emberi testhez szükséges hormonok képződnek (adrenalin, norepinefrin, glükokortikoidok, valamint nemek). A hiperplázia megsérti a hormonok megfelelő termelését, és ez különböző tünetekkel jár.

Mellékvese hyperplasia - mi ez?

A mellékvese hiperplázia esetén a páros mirigy sejtjei fokozatosan nőnek, a szerv jelentősen megnő, bár megtartja saját alakját. A mellékvese állatból és kéregből áll.

A hiperplázia általában a mellékvese kéregét érinti, ahol a patológiai folyamat fejlődik. Különböző daganatokat gyakran diagnosztizálnak a medulla.

A betegség minden korban jelentkezik a nők, férfiak és gyermekek körében.

A veleszületett mellékvese hiperplázia leggyakrabban az orvostudományban fordul elő. Általában örökletes jellegű, de számos kedvezőtlen belső vagy külső tényező miatt is előfordulhat. Ezzel párhuzamosan a Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél (az esetek 40% -ában) kimutatható. Ezt a szindrómát általában idős és idős korban diagnosztizálják.

Ezt a komoly patológiát nem lehet elhanyagolni. A hyperplasia megzavarja a szükséges hormonok előállítását. A nőknél gyakran meddőséget okoz. A betegségnek több típusa van: a mellékvese noduláris hiperplázia, a noduláris, diffúz, veleszületett és mikronoduláris, valamint a mediális láb hiperplázia. Leggyakrabban ez a betegség nőknél fordul elő.

A betegség okai

A mellékvesekéreg hiperplázia tüneteinek okai a gyermekek, férfiak vagy nők esetében eltérőek lesznek. Minden a betegség típusától függ. A hiperplázia az egyik típusra utal, ez lehet hypertoniás, magányos, viril.

Hipertóniás típusokban az androgének és az ásványokortikoidok aktív termelése áll fenn, ez a folyamat rosszul érinti a vesék és a szem alapjait, gyakran hipertóniás szindrómához vezet.

Magányos típusú hiperplázia esetén az androgén termelése megnövekszik, és a mellékvesekéreg által termelt más hormonok is hiányoznak. Hiperkalémia vagy hipoglikémia jön létre. Fennáll a veszély, hogy a test kiszáradt, súlya elveszik.

A vírus típusú hyperplasia esetében az androgén titka szuperaktív. A külső nemi szervek nagymértékben növekednek, a pattanások nagy mennyiségben jelennek meg, a testszőr nő, az izmok túl fejlettek.

Először is, a patológia a szteroid hormonok fokozott szekréciójának köszönhetően elkezd fejlődni. A betegség megszerzett formája számos fő oka annak, hogy miért merült fel:

• anyagcsere-rendellenességek;
• súlyos stressz;
• Cushing-kór;

A veleszületett mellékvese hiperplázia azzal a ténnyel jár, hogy a terhesség alatt a terhesség alatt funkcionális változások alakultak ki. Egy másik javaslat a betegség genetikai szinten történő átadása. A betegség tüneteinek megnyilvánulását kiváltó tényezők: a hypothalamus és a hipofízis hibája, anomáliák a genetikai szinten, az ősöktől örökölt páros mirigyek kéregének veleszületett autonómiája.

Nodularis hyperplasia

Az orvosok osztják a mellékvese hiperplazia progresszióját a klinikai képnek megfelelően, valamint az áramlás típusát.

A mellékvesék nodularis hiperplázia. Ez a forma örökletes. Az időskorban gyakrabban diagnosztizálva, idővel súlyosbodva. A diagnózis lefolytatásakor egy jellegzetességet tárunk fel - a mellékvesekéregben a csomók alakultak ki. Ezek lehetnek többszörös (lobularis szerkezet) és egyedülállóak, legfeljebb 4-5 cm-es méretűek. A patológiát az agyalapi mirigyben szintetizált adrenokortikotrop hormonok erős stimulálása okozza. A Cushing-szindrómában a noduláris hiperplázia fő jellemzői a következők:

• fejfájás;
• "Legyek" a szem előtt;
• görcsök;
• szédülés;
• általános rossz közérzet;
• a testsúly növekedése (főleg a has, a nyak, az arc);
• megnövekedett étvágy;
• nyúlós jelek a bőrön;
• akne;
• túlzott hajúság (nőknél);
• rossz regeneráció;
• hyperpigmentation;
• megnövekedett vérnyomás;
• gyakori törések;
• depresszió.

Diffúz hyperplasia

Ebben a hiperplázia formában a mirigyek nem változtatják meg alakjukat, a növekedés fokozatosan történik. Ugyanakkor ezeken a csomók alakulnak ki. Az ilyen típusú betegségek azonosítása meglehetősen nehéz. Az ultrahang standard diagnosztikai módszerével nincs eredmény. A szervben bekövetkezett változásokat csak MRI- vagy CT-szkennelésen észlelik. Gyakran vegyes formák alakulnak ki, amelyek a következő tünetekkel jelentkeznek: a mellékvesekéreg hiperplázia a nőknél gyakran fokozott testszőrzethez, pánikrohamokhoz, magas vérnyomáshoz és elhízáshoz vezet. Néhány esetben a glomeruláris zóna jön létre, és kétoldalú hiperplázia alakul ki.

A patológia idiopátiás hiperaldoszteronizmusa az aldoszteron fokozott szekrécióján alapul. A glomeruláris zóna hiperpláziájában a következő tünetek jelennek meg: artériás hypertonia, görcsök, izomgyengeség, mozgáskorlátozás, bénulásig tartó merevség, szomjúság, fokozott diurézis, éjszakai vizelés. A megsértéseket a vér káliumszintjének, acidózisának növekedése okozza. Fokozott vérnyomás figyelhető meg folyamatosan.

Oszlopos és veleszületett formák

A noduláris forma általában a gyermekek és a serdülők körében halad. A mellékvese zavara vagy a glükokortikoidok túladagolása miatt jelentkezhet. A noduláris forma fő jellemzői: egyenetlen zsírlerakódás, izom atrófia, bőr pigmentáció, cukorbetegség jelei, az idegrendszer károsodása és a szív-érrendszer, osteoporosis. Ha a gyerekek a betegség tüneteit időben idézik elő, akkor hormonális kezelést végeztek, majd a prognózis kedvező. A bal oldali mellékvese hiperplázia - mi ez? Ebben az esetben a hiperplázia nem függ a hormonok hatásától. Ha a tumor 3 cm-nél nagyobb, a műtét szükséges. Laparoszkópiát használnak, vagy a Fedorov-módszert a bal oldali hasüreghez való lumbotomikus hozzáféréssel.

A mellékvesekéreg (CDCA) veleszületett hiperpláziáját gyakrabban diagnosztizálják, mint más fajokat. Az 1–12 ezer fős gyakorisággal észlelt újszülötteknél. Ebben az állapotban a gyermeknek jelentős metabolikus rendellenessége és megjelenése van. Három fő formája van (nem klasszikus, egyszerű klasszikus, viril és só-vesztes).

A leggyakoribb a vesztes forma. A lányokban hamis germoproditizmussá nyilvánul, a fiúkban a bozót körül a bozót sötét, a pénisz mérete nő. A betegeket rövid állapot jellemzi és olyan tüneteket mutat, mint az álmosság, hányinger, letargia, alacsony vérnyomás, kiszáradás és rossz étvágy. Szükség van a betegség kezelésére a megnyilvánulás első napjaitól, különben a halál lehetséges.

A klasszikus formában nincsenek fentebb leírt tünetek, de nő a férfi nemi hormonok szintézise. Ha a betegséget nem kezelik, akkor a jövőben a nőknek problémái lesznek a szexuális és szellemi szférában.

A nem klasszikus forma felnőtt nőkben és serdülőkben jelentkezik. A meddőség, a menstruációs rendellenességek, a hirsutizmus és az akne fő panaszai.

Mellékvese hyperplasia: gyakori tünetek

Gyermekekben, férfiakban és nőkben nagyon gyakran megfigyelhető a betegség törölt formája, amikor nincsenek kifejezett tünetek, ilyen esetekben nehéz megbetegedni a betegségről. A veleszületett formát gyermekeknél már az első vagy második életévben határozzák meg.

Általában a mellékvese hiperplázia (amit már ismertettünk) a következő fő tünetekkel rendelkezik:

• instabil vérnyomás-indikátorok (alacsony vagy magas);
• a cukorbetegség progressziója;
• súlygyarapodás;
• osteoporosis megnyilvánulások;
• az izmok zsibbadása, későbbi atrófiája;
• a nőket „holdszerű arca” jellemzi;
• memóriaromlás;
• idegrendszerek;
• pigmentáció;
• nyúlós jelek a bőrön;
• a gyomor-bél traktus rendellenességei;
• csökkent immunitás;
• éjszakai vizeletürítés;
• nagy szomjúság;
• pszichózisok;
• meddőség;
• amenorrhoea;
• nem magas, magas;
• kopasz területek az időzónában;
• hirsutism.

Férfiak és nők esetében a betegség klinikai tünetei eltérőek.

A kezelés alapelvei

A kezelés alapja természetesen a hormonterápia. A tudósok még nem döntöttek arról, hogyan lehetne a leghatékonyabban befolyásolni a mellékvese hiperpláziáját. A kezelést gyakran kombinálják. A serdülők számára olyan szereket írnak elő, amelyek normalizálják a másodlagos szexuális jellemzők megnyilvánulását, az ösztrogének mutatkoznak a lányoknak, és az androgéneket a fiúknak mutatják.

A következő glükokortikoidok kombinációjának kezelésére használatos:

• kortizon-acetát;
• hidrokortizon;
• dexametazon;
• prednizolon.

A nap folyamán a beteg 2 vagy 3 adag hormonot kap (egyenlő mennyiségben). Előírt és 5% -os glükózoldat. A lányoknak, ellentétben a fiúkkal, egész életükben meg kell venniük a szükséges gyógyszereket.

Az orvosnak speciális megközelítést kell találnia minden páciensre, meg kell írnia a saját kezelési taktikáját (itt mindent a tapasztalatától és a tudástól függ). A betegség kezelésében egyetlen kezelés nem létezik.

A súlyos mellékvesekéreg veleszületett hiperpláziáját sebészek kezelik. Vannak esetek, amikor a nemi szervek nem különböztethetők meg női vagy férfi alakban. A lányok számára a műanyagot ajánljuk, ha a nemi szervek ajkai szabálytalanok. Már az első életévben egy ilyen művelet jelenik meg, néha (komoly állapotban) később kerül sor. Műveletek és tumorok.

Ha a szervezetben nincs elég só, akkor a betegnek 1-3 grammtal kell növelnie a napi adagot. Ilyen esetekben az mineralokortikoidokat is előírják.

A diffúz hiperplázia esetén a gyógyszeres terápia nem gyakorol nagy hatást. Ilyen esetekben adrenalectomia szükséges. A kezelés az aldoszteróma diffúz hiperpláziával kombinálva is hatástalan. Az előrejelzés kedvezőtlen lesz. A választás tárgya a drogterápia és a glomeruláris zóna kétoldalú hiperplázia (idiopátiás hiper-aldoszteronizmus). Ebben az esetben a művelet szélsőséges intézkedés.

Az IGA kezelésének alapja a spironolakton alkalmazása, aldoszteron antagonista. Hatékony eplerenon gyógyszerként is tekinthető. Gyakran a spironolaktont kalcium antagonistákkal kombinálva alkalmazzák. Ha a tünetekben az artériás hipertónia jelentkezik, az ACE-gátlók részt vesznek a kezelésben.

Virilizáció esetén a fenntartó gyógyszerek alkalmazása folyamatos. Ha a mellékvese hiperplázia típusa virilizáló, a kortizolt fel kell írni. Használható intramuszkuláris injekcióként. Az adagot a kezelőorvos választja ki. Az idősebb gyermekek esetében prednizon alkalmazható.

Ha nem megfelelően kezelik, akkor a hyperplasia Cohn-betegség vagy Cushing-kór kialakulásához vezethet. A helyes diagnózis után a kezelést azonnal meg kell kezdeni.

A betegség diagnózisa

Mellékvese hyperplasia - mi ez? Hogyan diagnosztizálható egy betegség? A műszeres és laboratóriumi kutatások során kimutatott noduláris és diffúz hiperplázia. A diagnózis a következőket tartalmazza: betegfelmérés, fizikai vizsgálat, klinikai vizsgálat, röntgenvizsgálat vagy mágneses rezonanciás képalkotás, radionuklid vizsgálat. Az eredmények alapján becsüljük mindkét mellékvese nagyságát és alakját. Vezetett radioimmunológiai laboratóriumi kutatás. A vizeletben és a kortizolban határozzuk meg. A hormonális állapot értékeléséhez végezzen immunvizsgálatot. Néha szükség van egy aspirációs szúrásra.

A diagnózis eredményei szerint az orvos diagnózist készít, és a legmegfelelőbb kezelési módszert írja elő.

Hyperplasia felnőttekben: mit kell tennie?

A mellékvesekéreg hiperfunkcióját általában csecsemőkorban diagnosztizálják, de felnőtteknél a betegség jelei vannak. A mellékvesék hiperpláziáját a nőknél fokozott szájszőrzet, a hang alacsony hangereje, a pattanások, a fej hátulján lévő fájdalom, éjszakai görcsök, fejletlen mellek, megnövekedett vérnyomás, adrenogenitális szindróma jellemzi.

Ha hasonló tüneteket észlel, ne próbálja meg magát diagnosztizálni. Ezekben az esetekben nem segít és a népi jogorvoslatok. Azonnal forduljon az orvoshoz. Hormonális kezelésre van szükség. Általában nem ajánlott olyan nőknél, akik hasonló diagnózisúak a terhesség megtervezésére. Sok esetben még meg is tilos szülni. Néha a probléma legmegfelelőbb megoldása a beteg vese teljes eltávolítása, valamint az összes mellékhatása.

megelőzés

Ami a mellékvese hiperpláziát jelenti, különösen fontos azoknak a házas pároknak, akik a gyermek születését tervezték, és a családban (genetikailag) veleszületett hiperplázia esetei vannak. Szükséges a genetikusok - képzett, jól képzett szakemberek felé fordulni. A betegség megelőzéséhez perinatális diagnózist kell készíteni (abban az időszakban, amikor a baba még fejlődik és az anya méhében van). A terhesség első trimeszterében chorion biopsziát végeznek. A második felében szükség van az amnion folyadék elemzésére, amely meghatározza a hormonok szintjét.

Lehetséges opció - IVF. Ebben az esetben a csírasejtek előzetes genetikai elemzése megkezdhető, mielőtt megtermékenyítik őket.

A terhesség alatt a hiperpláziával diagnosztizált nőknek állandó orvos felügyelete alatt kell állniuk, és rendszeresen át kell mennie az összes szükséges teszten. Szükséges kizárni az életből az összes lehetséges toxikus anyagot és a sugárterhelést.

Az újszülöttek szűrővizsgálata szintén fontos szerepet játszik a mellékvese hyperplasia megelőzésében. Az elemzéshez szükséges, hogy a kapilláristól vért vegyünk (válasszuk ki a csecsemő sarkát egy lyukasztáshoz).

A mellékvese hiperplázia súlyos patológia, melyet a páros mirigy funkcionális jellemzői - speciális hormonok (glükokortikoidok, androgének, aldoszteron, adrenalin és norepinefrin) termelése jellemez, amelyek az egész szervezet létfontosságú aktivitását szabályozzák.

ICD-10 kód

Adrenális hiperpláziát okoz

A mellékvese hiperplázia okai a betegség típusától függenek. A klinikai gyakorlatban gyakori veleszületett patológia kialakulását megelőzi a terhes nő testének súlyos funkcionális rendellenességei.

Meg kell jegyezni, hogy a mellékvese hiperplázia oka szorosan összefügg a stresszes állapotokkal, a túlzott mentális stresszel és az erős érzelmekkel, amelyek növelik a kortizol kiválasztását (a glükokortikoid csoport fő hormonja).

A hiperplázia jelensége a sejtszövet aktív növekedése. Az ilyen változásokon átesett test térfogata nő, megtartva az eredeti alakot. A mellékvesék közé tartozik az agykéreg és az ürülék. A hiperplázia folyamata gyakran befolyásolja a mellékvese kéregét, és a daganatokat főként a medulla.

Általában a betegség veleszületett, örökölt vagy negatív külső / belső tényezők következtében alakult ki. Néhány betegséget mindkét mellékvese hiperplázia kísér. Például a mellékvese hiperpláziáját 40% -ban diagnosztizálják Cushing közép- és öregkori patológiájában. A hiperplázia noduláris formáját egy vagy több csomópont jelenléte jellemzi, amelyek mérete néhány milliméterről több centiméterre változik.

Tünetek A mellékvese hiperplázia

A mellékvesék hiperpláziája a metabolikus kudarcok és tünetek állapotában jelentkezik, a glükokortikoid hormon hiányától vagy túlzott mértékétől függően.

A következő tulajdonságok a hiperplázia nem-klasszikus formáihoz tartoznak:

• korai hajnövekedés a cicák és az axilláris területeken;
• túlzott és nem megfelelő életkorú növekedés;
• androgén túlkínálat;
• terminális testszőrzet megnyilvánulása (hirsutizmus);
• a csíravonalak korai bezárása;
• amenorrhoea kimutatása (menstruáció hiánya);
• akne jelenléte;
• a templomok kopasz területe;
• meddőség.

A mellékvese hiperplázia tünetei változatosak és egy bizonyos típusú patológiától függenek. A betegség leggyakoribb megnyilvánulásai a következők:

• vérnyomás-emelkedés;
• izom atrófia, zsibbadás;
• cukorbetegség fejlesztése;
• a testtömeg növekedése, a „holdszerű” arc jeleinek megjelenése;
• striák;
• csontritkulás;
• mentális változások (memóriavesztés, pszichózis stb.);
• a gyomor-bél traktus rendellenességei;
• a testrezisztencia csökkenése a vírusokkal és a baktériumokkal szemben.

A szomjúság és az éjszakai vizelési gyakoriság is aggasztó tényezők.

A mellékvese noduláris hiperplázia

A Cushing-szindrómában szenvedő betegek mintegy 40% -a érzékeny a kétoldali noduláris mellékvese-hiperpláziára. A csomók több centiméterre nőnek, és egyszeri vagy többszörösek lehetnek. Gyakran előfordul, hogy a csomópontokat egy lobularis struktúra jellemzi, és a patológiát gyakrabban észlelik az idős korban.

Az adrenokortikotrop hormon (ACTH) mellékvese hosszantartó stimulációjának eredményeként a mellékvese noduláris hiperplázia befolyásolja az autonóm adenoma kialakulását. A noduláris típus patológiája az örökletes autoszomális domináns átviteli módhoz tartozik. A noduláris hiperplázia kialakulásának egyértelmű klinikai képét nem állapították meg, azonban az orvosok hajlamosak a patogenezis autoimmun elméletére. A betegség tüneteinek súlyossága fokozatosan növekszik a beteg érésének megfelelően. Fejlődésében a betegség nem mellékvese jellegű jeleit kombinálja - veleszületett foltos bőr pigmentáció (Carney szindróma), nyálkahártya neurofibromatózis és pitvari myxoma megnyilvánulása. A patológia egyéb jelei között:

• a magas vérnyomás tünetei (fájdalom a fejben, szédülés, fekete "legyek" a szem előtt);
• izomszerkezetek neuronjainak vezetési és gerjesztési zavarai (görcsös állapot, gyengeség stb.);
• vesekárosodás (nocturia, polyuria).

A noduláris típusú mellékvese hiperpláziát a disembriogenezis stigmája vagy a kis fejlődési rendellenességek különböztetik meg. Ezek a kritériumok meghatározóak a helyes diagnózis megalkotásához és a patológia azonosításának nehézségeihez, mivel az orvosok néha nem a megfelelő figyelmet fordítják rájuk.

A mellékvesék diffúz hiperplázia

A mellékvese hiperplázia diffúzra oszlik, amelyben a mirigy alakja megmarad, és a helyi egy vagy több csomót képez.

Az adrenális mirigyek diffúz hiperpláziája nagyon nehéz diagnosztizálni az ultrahang segítségével, a mágneses rezonancia és a számítógépes tomográfia a patológia felismerésének fő módszere. A diffúz hiperplázia általában megnövelheti a mirigy alakját, miközben egyidejűleg növekszik a térfogat. A kutatási eredmények szerint a zsírszövet által körülvett hipoechoikus háromszög struktúrákat tárunk fel. Gyakran diagnosztizált vegyes típusú hyperplasia, nevezetesen: diffúz-noduláris formák. A klinikai lefolyást ki lehet mosni, vagy a tünetek állandó gyengeséggel, pánikrohamokkal, megnövekedett nyomással, túlzott testszőrrel és elhízással rendelkezhetnek.

Nodularis mellékvese hyperplasia

A mellékvesék kétoldali noduláris hiperplázia (más néven noduláris) gyakrabban fordul elő gyermekekben és serdülőkben. A patológia a hypercorticizmus és Itsenko-Cushing-szindróma jelenségéhez kapcsolódik. A kortizol fokozott termelésének oka magában a mellékvesék diszfunkciójában rejlik, vagy a glükokortikoidok túladagolása okozta.

• az elhízás - egyenetlen típus, a zsírszövet főleg a nyakban, a hasban, a mellkasban, az arcban (így a "holdszerű" arckontúrokban, "menopauzális" humpban) van elhelyezve;
• izom atrófia - a lábakon és a vállakon kifejezve;
• száraz, hígított bőr, márvány és vaszkuláris minta, lila vagy lila csíkos, hiperpigmentációs területek;
• csontritkulás kialakulása - mellkasi és lumbális gerinc, kompressziós típusú törések a legerősebb fájdalomszindrómával együtt;
• a szívelégtelenség és a szívritmuszavar megjelenése;
• az idegrendszer változásai - depressziós állapot, gátlás, vagy éppen ellenkezőleg, teljes eufória;
• a cukorbetegség jelenléte;
• túlzott szőrszálasság a férfiaknál és az amenorrhoea kialakulása.

A noduláris fajok mellékvese hiperpláziája kedvező prognózist mutat a korai diagnózishoz és kezeléshez.

Mikronoduláris mellékvese hyperplasia

A hiperplázia helyi vagy noduláris formáit mikro- és makronoduláris patológiára osztjuk. A mellékvese mikronoduláris hiperplázia az adrenocorticotrop hormon aktív működésének hátterében alakul ki a mirigysejteken az adenoma későbbi fejlődésével. A mellékvese megnövekedett mennyiségű kortizolt termel, és maga a patológia a Cushing-betegség hormonfüggő formájára utal.

A mellékvese mediális lábának hiperplázia

A gyakorlati tapasztalatok szerint a mellékvesékre vonatkozó információk a morfológiai (post mortem) paramétereken alapulnak. Egy orvosi vizsgálat adatai alapján, amelyben mintegy 500 testtömegű embert vizsgáltak, akik életük során egészségesek voltak (20-60 év), megítélhetjük a mellékvesék állapotát. A tanulmány a mirigyek alakját és méretét mutatja be az axiális és frontális részek (5-7 mm-es szeletvastagság) miatt, ami lehetővé teszi a mediális mellékvese-gyalog magasságának, valamint az oldalsó láb hosszának megszerzését.

A mellékvesék morfológiai vizsgálatának eredményei alapján arra a következtetésre jutottak, hogy a mellékvese a normától való eltérések nélkül, kis csomópont vagy diffúz hiperplázia nélkül az adenopátia. Az adenopátia viszont a mellékvese állapotának tekinthető, amelyben idővel alakul ki a hiperplázia, és számos tényező hatása alatt alakul ki, vagy a betegség kezdeti stádiumát letartóztatják (például a kezelés eredményeként), és a vas visszatér a normális működéshez. Meg kell jegyezni, hogy a mellékvesék méretének eltéréseit, beleértve a mellékvese mediális pedicle hiperpláziáját is, 300 emberben találták meg.

A mellékvesekéreg hiperplázia

Az adrenogenitális szindróma a mellékvesekéreg veleszületett hiperpláziáját jelenti, amelyet a szteroid bioszintézisért felelős enzimek működésének diszfunkciója okoz. Ezek az enzimek szabályozzák a mellékvesék és a nemi mirigyek hormonjait, ezért a szexuális gömb egyidejű hormonális kiválasztása lehetséges.

A veleszületett mellékvesekéreg hiperplázia különböző génmutációkkal jár, ami a kortizolszintézis csökkenéséhez vezet. A betegség a kortizol szintjének csökkenése, az ACTH indikátorok vérben történő növekedése és a kétoldalú hiperplázia megjelenése miatt alakul ki.

A patológiát a következő megkülönböztető jellemzők ismerik el:

• a férfi tulajdonságok túlsúlya a hormonális elégtelenség közepette;
• a külső nemi szervek túlzott pigmentációja;
• korai hajnövekedés a sárgaság területén és hónaljokban;
• akne;
• az első menstruáció késői megjelenése.

Meg kell különböztetnie a hiperpláziát és a mellékvese daganatait. E célból hormonális diagnosztikát végzünk - a vizelet és a vér laboratóriumi vizsgálata a hormonszintek kimutatására.

A mellékvese hyperplasia felnőtteknél

A mellékvese hiperplázia gyakran veleszületettebb, és kisgyermekeknél észlelhető, ami lehetővé teszi a hormonterápia lehető leghamarabb történő megkezdését. A nemi születéskori hibás azonosítása, valamint az időben történő kezelés hiánya gyakran a pszichológiai nehézségekhez vezet, amelyeket a betegek szekunder szexuális jellemzők kialakulásával kapcsolatban tapasztalnak.

Felnőtt nők kezelése szükséges lehet a feminizációhoz, a férfiak pedig a sterilitás megszüntetéséhez, amikor a herék atrófiásak és nincsenek spermatogenezisek. A kortizon idősebb nőknek való kinevezése segít megszüntetni a hiperplázia külső jeleit: a test vázlata megváltozik a zsírszövet újraelosztása következtében, az arcvonások nőiesek, akne áthalad, emlőmirigyek száma nő.

A felnőtt betegeknél a mellékvese hiperplázia folyamatos fenntartó gyógyszeradagokat igényel. Az állam által leírt ovuláció, terhesség és egészséges gyermekek születésének folyamatos figyelemmel kísérése. A 30 éves korban a virilizáló tünetek kezelésének kezdetét nem állapíthatja meg az ovulációs ciklus, és gyakran észlelik a vérzés ciklusával nem összefüggő méhciklusokat. Ugyanakkor az ösztrogént és a progeszteront is előírta.

A mellékvese hiperplázia az alábbiakra oszlik:

A viril altípus az androgének szekréciós aktivitásához kapcsolódik, aminek következtében megemelkedik a külső nemi szervek, valamint a haj, a pattanások túlzott és korai megjelenése, valamint az izmok gyors fejlődése. A hipertóniás forma az androgének és az ásványokortikoidok fokozott hatásában nyilvánul meg, ami hátrányosan érinti az alaptesteket és a veséket, és hipertóniás szindrómát okoz. A szoliter hiperplázia az adrenális hormonok termelésének növekedése miatt következik be. Ez a fajta patológia hipoglikémiát és hiperkalémiát idéz elő, ami veszélyezteti a kiszáradást, a fogyást és a hányást.

A bal oldali mellékvese hiperplázia

A bal oldali mellékvese félhold alakú, felső elülső felülete a hashártya. A mirigy szöveti hiperplázia funkcionálisan aktív tumorokra (általában jóindulatú természetű) utal, és endokrin rendellenességeket okoz.

A modern orvoslás megnyitotta a patológiás sejtek és molekuláris szintek kialakulásának mechanizmusát. Megállapítottuk, hogy a bal oldali mellékvese hiperplázia és a hormonok termelése kölcsönhatásba lép az intercelluláris kölcsönhatás állapotának változásaival (a gén és a kromoszóma régiókban fellépő hibák, a hibrid gén vagy kromoszóma marker jelenléte). A betegség hormonfüggő és nem függő lehet.

A műtéti eltávolítás jelzése a 3 cm feletti növekedések azonosítása. A retrofitonális rezekciót laparoszkópiával végzik, ami lehetővé teszi a posztoperatív időszak minimalizálását. Kisebb daganatok figyelhetők meg a hiperplázia terjedésének tendenciájának felmérésére. A laparoszkópos beavatkozáson kívül a bal oldali Fedorov szerint lehet használni a lumbotomikus hozzáférést.

A bal oldali mellékvese diffúz hyperplasia

Az artériás hipertónia betegségeinek többségében a bal oldali mellékvese diffúz hiperpláziáját diagnosztizálják. Az állapotot gyakran fejfájás, myocardialis diszfunkciók és fundus patológiák erősítik. A szívelégtelenség a nátrium-visszatartás, a hipervolémia, az érszűkület és a perifériás rezisztencia növekedésével magyarázható, az érrendszeri receptorok aktiválása a nyomás hatására.

A beteg állapotában az izomgyengeség, a görcsrohamok jelenléte, az izom- és idegszerkezetek disztrófiai változása is megfigyelhető. Gyakran észlelt "vese szindróma", amely lúgos vizelet, nocturia, erős szomjúság.

A bal oldali mellékvese diffúz hiperpláziáját számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotással differenciálják. Ezen felmérési módszerek segítségével a mirigyben bekövetkezett változásokat 70-98% -os bizonyossággal lehet kimutatni. A szelektív flebográfia célja a mellékvese funkcionális aktivitásának meghatározása a kortizol és az aldoszteron mennyiségének a vérben való meghatározásával.

A kérgi anyag diffúz és diffúz noduláris hiperplázia a mellékvesék aktivitásának jelentős növekedésével jár. A konzervatív terápia ebben az esetben gyenge eredményeket ad, ezért egyoldalú adrenalectomia javasolt. A diffúz hiperplázia és az aldoszteroma egyidejű jelenléte a legkedvezőtlenebb eredmény, még sebészeti beavatkozás esetén is.

A bal oldali mellékvese nodális hiperplázia

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus jelensége közvetlenül kapcsolódik a magas vérnyomáshoz, ami a mellékvese kortikális rétegében az aldoszteron feleslegének fontos klinikai jele. A betegségpálya opciók: diffúz vagy diffúz noduláris hiperplázia a bal oldali mellékvese / jobb mellékvese (esetleg kétoldalú) szekunder típusú adenoma jelenlétében / hiányában. A szimptomatológia magában foglalja a szív- és érrendszeri (nyomáscsökkenés, hallásvesztés, stb.), Izom (gyengeség, atrófia), vese (nocturia, poliuria stb.) És az idegrendszeri zavarok (például pánikrohamok).

Ennek eredményeként a CT vagy az MRI-t egy lekerekített forma, a hipoechoikus képződés határozza meg, amely könnyen összekeverhető az adenomával. A vizsgálati eredmények szerint a vérben a kortizol, az aldoszteron és a renin termelése nő. A napi vizelettel végzett vizsgálatok a 17-KS és a 17-ACS túlzott értékeit mutatják. Külsőleg megfigyelt - fokozott hajnövekedés, túlsúly, a testen lévő striák jelenléte.

A bal oldali mellékvese noduláris hiperplázia sebészi kezelésre alkalmas, a hormon tartalmú gyógyszerek stabil állapotának fenntartásával.

A bal oldali mellékvese noduláris hiperplázia

A "Itsenko-Cushing család" patológiája, "Cushing család szindróma elsődleges mellékvesekéreg-adenomatózissal", "primer mellékvesekéreg noduláris hiperplázia", ​​"ACTH-inaktív Cushing-kór" stb. széles körben elterjedt a klinikai gyakorlatban. Ezzel a terminológiával a bal oldali mellékvese vagy a jobb oldali mellékvese noduláris hiperpláziáját értjük. A patológia nagy része örökletes autoszomális domináns átviteli mód. A noduláris hyperplasia típus kialakulása az autoimmun elméletre utal. A betegség egyik sajátossága a mellékvese kortikális rétegének funkcionális izolálása, amelyet a vérben kimutatnak a kortizol és az ACTH szintjének vizsgálatával vagy a 17-ACS jelenlétével a vizeletben.

A bal oldali mellékvese noduláris hiperpláziáját, amelyet számos tanulmányban leírtak, a cushingoid szindróma jelei vagy a klinikai kép bővülése határozza meg. A betegség leggyakrabban a beteg korától függően a tünetek fokozatos növekedésével rejlik el. A csuklós hiperpláziát nem mellékvese eredetű megnyilvánulások jellemzik, beleértve a bőr pigmentális foltjait, a különböző lokalizációjú tumor folyamatokat és a neurológiai tüneteket.

A jobb mellékvese hiperplázia

A jobb oldali mellékvese hasonlít egy háromszögre, a hashártya az alsó részével szomszédos. A mirigy hiperplázia meglehetősen gyakori betegség, gyakran előrehaladott állapotban vagy a beteg halála után. A patológia megkülönböztetésének összetettsége, ha a betegség nem örökletes, az aszimptomatikus patológiás folyamat miatt. A daganat kimutatása a fejlődés kezdetén ultrahang, MRI vagy CT miatt lehetséges. Itsenko-Cushing-kór klinikai tüneteinek megnyilvánulását gyakran echoscopy-adatokkal támasztják alá, a jobb vese tetején lévő echo-pozitív neoplazma meghatározásával. A jobb mellékvese hiperplázia diagnózisának végleges megerősítésére a vér és a vizelet laboratóriumi vizsgálata történik.

A hiperplázia diffúz vagy fókusz jellegű. Az utóbbi forma makro- és mikro-csomókra oszlik, amelyek ultrahangvizsgálat során nem különböznek a mirigy tumor-folyamatától. A betegség tünetei változatosak az egyes esetekben, beleértve az artériás hipertóniát, a cukorbetegséget, az izomgyengeséget, a veseberendezés működésének változásait stb. Ebben az esetben a klinikai képet a diffúz és a krízis jelleg jellemzi. A hiperplázia lefolyásának súlyossága, a beteg kora és az egyéni jellemzők alapján terápiás taktika alakul ki, gyakran sebészeti hatással.

A jobb oldali mellékvese noduláris hiperplázia

Cushing-szindrómában a klinikai gyakorlat közel 50% -ában a jobb mellékvese vagy a bal oldali mellékvese noduláris hiperpláziája figyelhető meg. Ezt a betegséget közép- és idős korú betegeknél diagnosztizálják. A betegséghez több vagy egy csomópont képződik, amelynek mérete néhány millimétertől a lenyűgöző méretekig centiméterben változik. A csomópontok szerkezete megosztott, és a csomópontok közötti térben hiperplázia központja van.

A betegséget külső jelek - elhízás, bőrhígítás, izomgyengeség, csontritkulás, szteroid típusú cukorbetegség, a klór és a kálium csökkenés a vérben, vörös combok, a has és a mellkas - csökkenése jellemzi. A patológia a klinikai tünetek nélkül rejtőzik, ami nagyban megnehezíti a diagnosztikus feladatait. A patológia besorolása céljából a vér és a vizelet, a CT és az MRI vizsgálatok, a szövettani minták laboratóriumi vizsgálata történt.

A jobb oldali mellékvese hiperplázia kezelése diagnosztikai adatokon és a betegség típusán alapul. A legtöbb esetben műtéti rezekció látható, amely lehetővé teszi a vérnyomás normalizálását és a beteg teljes életre történő visszahelyezését.

A veleszületett mellékvese hiperplázia

A veleszületett típusú hiperpláziát a klasszikus és nem klasszikus kurzus szerint osztályozzák. A betegség klasszikus megnyilvánulása:

• lipoid patológia - egy ritka betegség, amely a 20.22-es desmoláz enzim és a szteroid hormonhiány hiányával jár. A gyermek túlélése esetén súlyos mellékvese elégtelenség és szexuális fejlődés gátlása alakul ki;
• a 3β-hidroxi-szteroid-dehidrogenáz hiánya miatt súlyos sóvesztéssel járó veleszületett mellékvese hiperplázia. Ugyanakkor a lányoknál, a hím nemi hormonok aktív termelése miatt az intrauterin fejlődés ideje alatt néha külső nemi szerveket alakítanak ki, amelyek a férfi típus szerint alakulnak ki. A fiúk a nőstény fenotípusa szerint alakulhatnak ki, vagy szexuális differenciálódási hibákkal rendelkezhetnek;
• a hiperplázia diffúz altípusa (a 17a-hidroxiláz hiánya) - nagyon ritkán diagnosztizáltak. A patológiákat a glükokortikoidhiány és a nemi hormonok klinikai megnyilvánulása jellemzi. A gyerekek alacsony vérnyomást és hipokalémiát szenvednek, mivel nincs elegendő mennyiségű káliumion. Azoknál a lányoknál, akiknek ez a betegsége a késői pubertás, a fiúk esetében - a pszeudohermaphroditizmus jelei;
• a 21-hidroxiláz-hiányos diffúz hiperplázia egyszerű virilizáló formákra utal.

Diagnózis A mellékvesék hiperplázia

A diagnosztikai intézkedések a klinikai vizsgálatban, a laboratóriumi vizsgálatokban (klinikai, hormonális és biokémiai képet adnak), a műszeres és patológiai vizsgálatokban. A mellékvesék funkcionális paramétereinek meghatározására szolgáló kutatási módszerek - a hormonok és metabolitjaik vizeletben és vérben való koncentrációjának megismerése, valamint bizonyos funkcionális vizsgálatok elvégzése.

A mellékvese-hiperplázia laboratóriumi diagnózisa két módszert foglal magában: enzimhez kötött immunoszorbens vizsgálatot (ELISA) és radioimmun vizsgálatot (RIA). Az első esetben a vérszérumban lévő hormonok mennyiségét észlelik, a másodikban pedig a szabad kortizol jelenlétét a vizeletben és a kortizolban a vérben. A RIA a vérplazma vizsgálatával meghatározza az aldoszteron számát és a renin jelenlétét. A 11-oxikortikoszteroidok zárványainak mutatói tájékoztatást nyújtanak a mellékvesék glükokortikoid funkciójáról. Lehetőség van az androgén és részben glükokortikoid komponens működésének értékelésére a szabad dehidroepiandroszteron vizelettel történő kiválasztásával. Ami a funkcionális teszteket illeti, a dexametazon mintákat használják, amelyek segítik a mellékvese hiperplázia vagy tumor folyamatainak megkülönböztetését a klinikai tünetek hasonló körülményeitől.

A mellékvese hiperpláziáját röntgen módszerekkel (tomográfia, aorto-és angiográfia) vizsgáljuk. A legmodernebb diagnosztikai módszerek a következők: ultrahang, számított és mágneses rezonanciás képalkotás, radionuklid szkennelés, amely a mellékvese méretét és alakját mutatja. Bizonyos helyzetekben szükség lehet arra, hogy az ultrahang és a komputertomográfia ellenőrzése alatt vékony tűvel végezzük a beszívási szúrást, a citológiai vizsgálattal együtt.

A mellékvese két különálló, aszimmetrikus endokrin mirigy, amely kortikális és medulla. Ezek a vesék fölött helyezkednek el, és a testben az anyagcsere-folyamatok szabályozását végzik.

A mellékvese hiperplázia gyakori név egy olyan betegségcsoport számára, amely fokozottan termel egy vagy több hormonot ezekben a mirigyekben:

• kortizol
• aldoszteron;
• androgén;
• adrenalin;
• norepinefrin;
• néhány más hormon a glükokortikoid sorozatból.

Hasonló mellékhatások tünetei

A mellékvese hormonok hypersynthesisével járó rendellenességek veleszületettek lehetnek, különböző korhatárokon fordulhatnak elő. Azok a tényezők, amelyek a mellékvese hiperplazia előfordulását okozzák az élet során, olyan körülmények között jelentkeznek, amikor a kortizol termelése jelentősen és fokozatosan emelkedik:

• stresszes helyzetek;
• gyakori és súlyos érzelmi zavar;
• vagy stresszes körülmények között hosszú ideig.

A mellékvesekéreg hiperplázia 90% -a a 21-hidroxiláz-molekula hibájának következménye. E fehérje szerkezetének megsértése csökkenti a kortizol és az aldoszteron hormonok termelését, ezáltal mellékvese elégtelenséget okoz. Az ilyen hormonok szekréciójának ilyen csökkenése miatt az agyalapi mirigy normalizálja a kérgi anyag munkáját, és elkezdi növelni az adrenokortikotrop hormon termelését, ami a hím nemi hormonok fokozott szintéziséhez vezet.

Annak ellenére, hogy az adrenális mirigyek számos oka és androgén patológiája sokféle, a fokozott hormonszint jellemzi, ezek mindegyike a következő közös jellemzőkkel rendelkezik:

• ingerlékenység, ingerlékenység, pszichózis;
• sérült memória és a gondolkodás egyértelműsége;
• az osteoporosis és a diabetes mellitus elsődleges jelei;
• vérnyomás instabilitás;
• megrázhatatlan szomjúság és gyakori sürgető vizelet éjszaka.

Adrenogenitális szindróma

A mellékvesekéreg vagy az adrenogenitális szindróma veleszületett rendellenessége az újszülöttek patológiás csoportja, melyet a terhesség alatt a nők testének funkcionális rendellenességei okoznak, vagy öröklődő genetikai hibák.

Összesen 5 változata van a patológiáknak, amelyekre mindkét nemhez tartozó gyermekek egyformán érintettek. Statisztikailag rögzítették, hogy a veleszületett hiperplázia összefüggésben áll az állampolgársággal kapcsolatban - például az eszkimóknál az adrenogenitális szindróma 280-ból 1 újszülöttre és 14 000-ből francia nyelven van rögzítve.

A veleszületett hiperplázia patológiái 3 típusba vannak csoportosítva, és mindegyikük kissé eltér a klinikai jellemzőitől.

Hipertóniás megjelenés

Aktívan előállított androgén, kortizol és ásványkortikoid, amelyek káros hatást gyakorolnak a vesék működésére, hozzájárulnak az alaptestek elváltozásainak előfordulásához. A hipertóniás típusú veleszületett adrenogenitális típusok a következők:

• Gyermekekben aszimmetrikus fejlődés és aránytalanul nagy koponyaméretek; magas intrakraniális nyomás, amit súlyos hányás okoz, amely végül a hányás; ingerlékenység és alvászavar (gyakran kórosan ébrednek fel), vagy éppen ellenkezőleg, súlyos letargia és állandó álmosság.
• Felnőtteknél - az egészség súlyos romlása a légköri nyomás csökkenésével; a szexuális vágy szinte teljes eltűnése; sötét körök a szem alatt, számos megkülönböztethető kapilláris hajóval, amelyeket kozmetikumokkal nem lehet meggyógyítani; izzadás, vérnyomás-ingadozások, gyors szívverés "a torokban" és gyakori pre-eszméletlen állapotok; fokozott idegesség és túl gyors fáradtság még kisebb terhelések esetén is; súlyos fejfájás reggel vagy éjszaka; reggel hányinger és hányás.

Virilny nézet

Ezt a fajta hiperpláziát a férfi nemi hormonok legmagasabb termelési szintje jellemzi, ami a külső nemi szervek aránytalanul nagy méretű növekedéséhez vezet. Ebben az esetben a nőknél az izmok a hím típus szerint alakulnak ki, az arc és a test fokozott szőrnövekedése van. Mind a férfiak, mind a nők szenvednek a pattanásoktól, amelyek nem mennek el a pattanásoktól. A 21-hidroxiláz enzimatikus aktivitásának részleges megőrzése, amely a mellékvese elégtelenségének jeleit mutatja, jellemző a viril fajokra.

Szolter nézet

A leggyakoribb veleszületett hiperplázia, melyet 4 esetben 4 esetben észleltek. A késői diagnózis vagy a helytelen kezelési taktika rövid természettel fenyeget. A lányokban nőtt a klitoris és a labia fúziója, a menstruáció nem fordul elő. A fiúknál a pénisz nagysága nagymértékben megnő, a skrotum barna pigmentációban különbözik; már 2-3 éves korában a hang durva, a szőrszőr kezd növekedni, és az izomtömeg gyorsan erősödik.

Az egyedülálló fajták mellékvese betegségei:

• a kiszáradáshoz vezet;
• a betegek gyakran hánytatnak hányást;
• általános letargia van.

Homályos (nem klasszikus) nézet

Az e fajhoz kapcsolódó betegségekre jellemző:

• a csíravonalak túlszaporodása és korai bezárása;
• tartós akne;
• a rendellenesen korai hajnövekedés a fegyverek, a pocsolya és a „kopasz” templomok alatt;
• nőknél - a menstruáció hiánya és a képtelenség; férfi típusú hajnövekedés, beleértve a szakáll- és bajusznövekedést.

A veleszületett hiperplázia kezelésének taktikája

A születés utáni 5-7 napos újszülött szűrés diagnosztikája (a kapilláris vér elemzése a sarokból) lehetővé teszi, hogy a kezelést a lehető legkorábban kezdjék el, és biztosítsák a normális fizikai és szexuális fejlődést, valamint megszüntesse a pszichológiai nehézségeket a pubertás során. A hím hiperpláziát a pubertás végéig kezelik, és a nők számára a hormonterápia egész életre szükségessé válik.

A kezelés taktikája egyéni dózisú hormonpótló terápiára redukálódik, melyet az életkor és a test teljes területe alapján választunk ki.

• A kortizol visszatérítésére és a mellékvesekéregben az androgén termelés visszaszorítására a Cortef ajánlott gyermekek számára, és a prednizont és a hosszabb ideig tartó dexametazont felnőtteknek ajánljuk; hidrokortizon és kortizon-acetát.
• A fokozott renin aktivitást (plazma teszt) a fludrocortisone csökkenti.
• A nátrium-klorid oldat bevezetésével csökkenthető az ásványkortikoid magas szintje. Az indikációk szerint a napi sófogyasztás növelése 3 mg-ig lehetséges.
• A másodlagos szexuális jellemzők normális kialakulásához a fiúk androgént tartalmazó gyógyszerek, a lányok pedig ösztrogének.

A késői diagnózis vagy az előírt kezelés elmulasztása miatt szükség lehet plasztikai sebészetre a külső nemi szervek javítására.

Azoknál a nőknél, akik a fertilitás károsodásával küzdenek (a fogamzóképesség), orális fogamzásgátló szereket írnak elő. A szőrtelenítés különböző módszerei segítenek megszabadulni a túlzott szőrösségtől, a kozmetikusok segítenek a pattanások kezelésében.

Nodularis mellékvese hyperplasia

Ez a fajta mellékvese patológia leggyakrabban a serdülőkorban jelentkezik, ami a Itsenko-Cushing-szindrómához és a hypercorticizmus megnyilvánulásához kapcsolódik. Továbbá a noduláris hiperplázia a sportolók túladagolása vagy a glükokortikoid kábítószerrel való visszaélése következtében fordulhat elő.

Az alábbi tünetek az ilyen típusú hiperpláziára jellemzőek:

• tachycardia és aritmia;
• a cukorbetegség elsődleges tünetei;
• az elhízás a hasban és a felsőrészben;
• kifejezett, nagyított kör alakú ovális;
• a vállöv és az alsó végtagok atrofált izmai;
• száraz bőrön jól látható a márvány rácsra emlékeztető „hajómintázat”;
• a csípő, a has és a mellkason a cseresznye vagy a vörös-lila szakaszok;
• az ágyéki és a mellkasi gerinc osteoporosisának kialakulása;
• gátolt, vagy ellenkezőleg, eufórikus állapot;
• lányoknál az amenorrhoea és az intenzív férfi típusú hajnövekedés az arcon és a testen.

A korai diagnózis és az előírt kezelési rendnek való megfelelés esetén a noduláris hiperplázia minden mellékvese betegség legkedvezőbb prognózisa.

Nodularis hyperplasia

A mellékvesék elváltozásait általában 40 évesnél idősebb felnőtteknél, a mellékvese nyugalmi adrenocorticotrop hormon (ACTH) megnövekedett dózisainak tartós expozíciója okozza. Az ilyen terhelések hozzájárulnak az autonóm típusú daganatok kialakulásához a pinealis testben - egyetlen vagy több csomó (dugókhoz hasonlító tumorok), amelyek mindegyike több centiméterre nőhet. A nodularis formák az esetek 30% -ában mindkét mellékvese mirigyét érintik.

A betegség hosszú időn keresztül nyilvánvaló jelek nélkül alakulhat ki, a jövőben a tünetek fokozatosan emelkednek, és a tünetek homályosak és homályosak lehetnek hirtelen a hormonális válság pillanataiban:

• vérnyomás-emelkedés;
• növekvő pettyes bőr pigmentáció;
• „Fekete legyek” megjelennek a szemed előtt;
• a fejfájás és a szédülés támadásai növekednek;
• az eszméletlenség rövid távú epizódjai;
• van letargia, csökkent izomszilárdság és gyakori görcsök;
• a perifériás ödémák fejlődnek;
• a testhőmérséklet emelkedik;
• a vesék naponta több mint 3 liter vizeletet termelnek (polyuria), és a legtöbbet éjszaka (nocturia).

Mivel a megnövekedett androgének termelése a tumor neoplazmái között helyezkedik el, a nem hatékony hormonterápia és az adenomák proliferációjának veszélye esetén az érintett mirigy teljes reszekciója látható, amelyet a hormon tartalmú gyógyszerek egész életen át tartó használata követ.

Diffúz hyperplasia

A diffúz elváltozásokban a mirigyek körvonalai változatlanok maradnak - meg lehet őrizni térfogataikat vagy arányos növekedését. Néha a mellékvesekéreg szövete az adenómákhoz hasonló, ovális, homogén formációjú nyulakú hiperplázia formában nő. Elég gyakran (30%) vegyes diffúz-noduláris hiperpláziafajták vannak. A bal oldali mellékvese diffúz változása alakja és elhelyezkedése miatt pontosan diagnosztizálható csak „kontraszt” MRI-vel.

A diffúz és vegyes formájú betegek állapota:

• a szív- és érrendszeri zavarok és a szívizom változásai;
• a fundus patológiája;
• általános izomgyengeség és dystrophia;
• erős szomjúság, „vese-szindróma” és a lúgos vizelet fokozott termelése;
• hipervolémia - a keringő vér térfogatának növekedése;
• a vérnyomás és a migrén ingadozása;
• gyakori görcsök és izomgörcsök;
• férfiaknál a herék atrófiája és a "sterilitás";
• 30 év után nőknél - meddőség és méh, amely nem kapcsolódik a menstruációs ciklushoz, vérzés.

A diffúz fajok kezelésére élethosszig tartó gyógyszer bevételt írnak elő a férfi és női nemi hormonok analógjaival egyéni fenntartó adagban. A nőknél folyamatos monitorozással a sikeres terhesség és egészséges utódok születése lehetséges.