Az Addison-kór vagy a bronzbetegség a mellékvesekéreg kóros károsodása. Ennek következtében a mellékvese hormonok szekréciója csökken. Az Addison-betegség mind a férfiakat, mind a nőket érintheti. A fő kockázati csoportban a 20–40 éves korcsoportba tartozó emberek. Az Addison-kór progresszív betegségként jellemezhető, súlyos klinikai képpel.

Az Addison-kór okai kórosak, beleértve az autoimmun (autoaller), a mellékvese kéregét elpusztító folyamatokat (tuberkulózis, szifilisz, a mellékvesék vérzései, kétoldalú primer vagy metasztatikus mellékvese daganatok, amiloidózis, lymphogranulomatosis stb.). Néha a krónikus mellékvese elégtelenség másodlagos, és a hypothalamicus-hipofízis-rendszer (hipotalamusz-hipofízis-elégtelenség) károsodott működése következtében alakul ki.

Mi az?

Az Addison-kór ritka endokrin betegség, melynek következtében a mellékvesék elvesztik a képességüket, hogy elegendő hormonot termeljenek, elsősorban a kortizolt. Ezt a kóros állapotot először Thomas Addison brit terapeuta írta le az Adrenal Cortex betegségeinek alkotmányos és helyi következményei című 1855-ös kiadványában.

vonás

Ezt a betegséget a következő klinikai tünetegyüttes jellemzi: 1) agyiásság és adynámia, 2) a bőr és a nyálkahártya pigmentációja, 3) a gyomor-bélrendszer rendellenességei, és 4) az artériás vérnyomás csökkenése.

A bronzbetegség tünetei

Az aszténia és az adynámia (fizikai és mentális fáradtság és impotencia) a bronzbetegség legkorábbi, legátfogóbb és legfontosabb tünetei. A betegség kezdetét leggyakrabban nem lehet pontosan meghatározni. A prekurzorok nélkül fokozatosan fejlődnek ki a munkából eredő gyors fáradtság jelenségei, amelyeket általában sok fáradtság nélkül végeznek el; van egy általános gyengeségérzet, amely normális életformában alakul ki. A gyors fáradtság és az általános gyengeség érzése az esettől függően többé-kevésbé gyorsan halad, fokozza és vezeti a beteget az összezavarhatatlan általános gyengeség állapotába és még teljes fizikai impotenciába.

Az izomfájdalmat változó fokú gyors fáradtság érzésében fejezik ki, és a több vagy kevésbé súlyos fizikai terhelés után fellépő erők kimerülnek: a gyaloglás, a fizikai munka, néhány beteg a betegség előrehaladott stádiumában még az ágyban lévő test helyzetének megváltoztatása után is. Előfordulhat, hogy az izom erőssége fenntartható, de jellemzően az izmok gumiabroncsai rendkívül gyorsan megmaradnak, és az egészségesekkel ellentétben hosszú ideig nem végezhetnek munkát.

Ennek a jellegzetes izomfáradtságnak (izomfájdalomnak) azonosítására javasoljuk, hogy a beteg ismételten nyomja meg a dinamométert a kezével, és minden egymást követő időpontban a dinamométer kisebb és kisebb számokat mutat, az izmok erőssége csökken minden alkalommal.

Az izomfájdalom mellett a mentális agyvérzés és az intellektuális apátia általában egyszerre alakul ki. Az adynámia és az aszténia miatt a páciensnek először kényszerítenie kell munkáját, gyakrabban pihennie, majd teljesen eldobnia és lefeküdni az ágyban. Az általános gyengeség annyira élesen fejezhető ki, hogy a páciens alig fordul el az ágyban, alig válaszol a kérdésekre, hiszen még a legkisebb beszélgetés is megakadályozza az ételt. A beteg általában teljesen tudatos. Csak a betegség súlyos formájának utolsó szakaszában lehetnek mentális zavarok, depressziós állapot, delírium, görcsök, és végül egy kóma, amely véget ér a halálban.

A bőr pigmentációja (melasma) a betegség nevét körülvevő legfontosabb, leginkább észrevehető tünet. A bőrtartalmú vasmentes pigment (melanin) bőséges lerakódása miatt a bőr sajátos, piszkos-szürke, barna, bronz vagy füstös színt kap, néha a mulatto vagy a fekete bőrszínéhez hasonlítva. Ez a melaszma, amely alig észrevehető, már az agyiás időszakban is megjelenhet, ritkábban a melaszma az első és korai tünet.

Az arctól kezdődően a pigmentáció képes megragadni a bőr teljes felületét, vagy egyéni kedvenc helyeken lokalizálható: a testnek a fénynek kitett részein (a homlokán, a nyakon, a kéz dorsumán, az interphalangealis ízületeken, a pálmafoltokban), a helyeken, ahol normális esetben a pigment nagy mennyisége van (a mellbimbókon, a herezacskón, a külső nemi szerveken, a köldök és a végbélnyílás körül), végül a bőrrészek, amelyek irritációnak és dörzsölésnek vannak kitéve a ruhadarabokkal, különösen pigmentáltak, öv, harisnyakötők, kötszerek, valamint a korábbi források, égések, mustárvakolatok helyei. Néha sokkal sötétebb foltok jelennek meg az arcon általános sötét háttér előtt, a tűfejtől a lencseig terjedő méretben. Az erős pigmentáció mellett olyan bőrfelületek vannak, amelyek rosszul pigmentáltak, vagy akár teljesen mentesek a normál pigmentektől, amelyek élesen kitűnnek a környező sötét bőr - ún. Vitiligo vagy leucoderma - hátterével.

Gyakran előfordul, hogy a nyálkahártya ajkára, ínyére, arcára, a puha és kemény szájpadra, a fityma nyálkahártyáján barna, szürke-szürke vagy fekete foltok jelennek meg, amelyek a nyálkahártya ajkán, ínyén, arcán, a péniszen és a kis ajkakon. A nyálkahártyák pigmentációja az Eddison-betegség nagyon fontos, szinte pathognomikus jele. Mindazonáltal meg kell jegyezni, hogy ritka esetekben a nyálkahártyán lévő pigment foltok Edison-betegség előfordulása nélkül fordulhatnak elő. Bizonyos esetekben a bőr és a nyálkahártyák gyorsan fejlődő Eddisonovoy-betegség pigmentációja hiányzik, éppúgy, mint a törölt, nem tünetmentes formákban és a betegség korai szakaszában.

A gyomor-bélrendszeri rendellenességek nagyon gyakoriak. Szegény étvágya, kellemetlen íz a szájban, nyálkásodás, számos diszepsziás tünet, mint például a rágás, a nyomás és a nehézség az epigasztriás régióban, és végül a hasi fájdalom a betegek számára, nyilvánvaló ok nélkül. A leggyakoribb tünet a tiszta, viszkózus, színtelen nyálkahártya hányinger és hányás, néha az epehólyag-keverékkel együtt, üres reggelen, azonnal az ágyból való kilépés után, ami alkoholisták reggeliző hatására emlékeztet. Súlyosabb, progresszívebb esetekben a hányás gyakoribb, és nemcsak üres gyomorban, hanem evés és ivás után is. A bél részében főként székrekedés, kevésbé hasmenés, a székrekedés váltakozó periódusa van. Néha a hasmenés kolera-szerű jellegű. A gyomornedv szekréciója különbözik a betegség különböző esetekben és szakaszaiban; bizonyos szabályosságot nem figyeltek meg, de a fejlettebb esetekben a hipo- és achlorhidriát gyakrabban észlelik. A hasmenés lehet gasztrogén, ahilia jelenlétében, vagy a hüvelyi ideg megnövekedett ingerlékenysége miatt, a szimpatikus ideg csökkent tónusával, vagy a mellékvesék hatásának csökkenésével a szimpatikus idegre.

A gyomor-bélrendszeri betegségekkel párhuzamosan és néha attól függetlenül fájdalmak vannak a hát alsó részén, hipokondriumokban, oldalakban, mellkasban vagy végtagokban. Ezek a fájdalmak, majd élesek, néha megjelennek, majd állandóak, fájóak, unalmasak, és nem súlyosbítják a nyomást, és nem sugároznak bárhol. A gyomorban előforduló fájdalom néha görcsrohamok formájában jelentkezhet, hányingerrel és hányással jár együtt, és hasonlóképpen hasonlít a gyomor-válságokra a kocsmában. A fájdalom akut rohamainak megjelenése az egész hasban az akut peritonitissel való egyesüléshez vezethet.

A fentiekben ismertetett gyomor-bélrendszeri rendellenességek néha dominálhatják a betegség általános képét. A formák azonban nem szokatlanok, ha többé-kevésbé gyenge fokúak, vagy a betegség egész ideje alatt szinte teljesen hiányoznak. Mindenesetre ezeknek a rendellenességeknek a jelenléte hozzájárul a fogyáshoz és a betegek gyengítéséhez, és azelőtt, hogy már az adynámiában és agyi állapotban vannak.

Az artériás vérnyomás csökkenése (artériás hipotenzió) fontos és gyakori tünet. A maximális vérnyomás 100-90 alatti, akár 60 mm-re is csökken, a minimális érték ennek megfelelően csökken, bár kisebb mértékben, és az impulzusnyomás csökken. Ritkán a hipotenzió nem figyelhető meg, vagy a vérnyomás csak csekély mértékben csökken. A hipotenzió függ az idegszimpatikus rendszer hangjának csökkenésétől, amely a mellékvesék anatómiai változásai vagy a funkciójuk csökkenése, vagy a hasi plexusok és a szimpatikus idegcsomók anatómiai változásai miatt következik be.

Ezeken a főbb tüneteken kívül bizonyos szervek és rendszerek változásait is fel kell tüntetni. Tehát a vérben, a legtöbb esetben számos eltérést észlelnek a normától. Általában hipokromikus típusú enyhe vérszegénység figyelhető meg. Normál leukociták számával a limfocitózis leggyakrabban neutropenia esetén fordul elő; kevesebb eozinofília és monocitózis. A limfocitózisról beszélve meg kell jegyezni, hogy az úgynevezett „thymico-lymphaticus” -ot gyakran megfigyelik. A vérlemezkék száma, a vérzés időtartama, a véralvadás nem ad különleges eltérést a normától. A betegség súlyossága és a vér morfológiai képe között nincs párhuzamosság.

A legtöbb esetben alacsony vércukorszintet talál. A hipoglikémiához hasonlóan, a glükóz betöltése vagy az intramuszkuláris injekció után a cukor görbe 1-2 mg adrenalin ad nem olyan nagy emelkedést, mint az egészségeseknél, a görbe nem csökken 2 óra után, de sokkal később, és az eredeti érték alatt nincs csökkenés. A szénhidrátok vonatkozásában megnövekedett kitartást figyeltek meg; a cukor nem észlelhető a vizeletben nagy szénhidrát terhelés után, vagy intramuszkuláris injekció után, még 2 mg adrenalin.

A kardiovaszkuláris rendszer részeként a már jelzett artériás hipotenzió mellett van egy kis, gyenge töltés és feszültség, ritmikus, általában gyors pulzus. A szív és az aorta gyakran hipoplasztikus. Szervetlen szisztolés hangok hallhatók anémia és megváltozott szívizom miatt. A betegek számos rendellenes kellemetlen érzéssel panaszkodnak, a szívdobogás, a légszomj mozgás közben és a legkisebb fizikai feszültségek formájában.

A tüdőben gyakran tuberkulózis, változó mértékű fejlődés és kompenzáció lép fel. A szokásos vizeletvizsgálat nem tér el a normától, de gyakran csökken a vesék koncentrációs képessége és csökken a víz kiválasztása a víz terhelés alatt. A nemi mirigyek működése egyértelműen kifejezett esetekben szinte mindig csökken: férfiaknál a libidó csökkenése és a potencia gyengülése; nőknél, gyakran amenorrhea; A fogamzás ritkán fordul elő, és a terhesség gyakran idő előtt felmerül.

A neuropszichikus gömb részén megfigyelhető az adynámia és agyiásság, az első szorongás, az ingerlékenység, a hangulatváltozás megfigyelhetősége, de hamarosan a betegség előrehaladásával ezt a megnövekedett fáradtság, erősségvesztés váltja fel, mint az adynamy és az aszténia, az energiahiány, a határozatlanság, az apátia fő tünetei., a közömbösség és a depressziós állapot egy teljes stupornak. A szédülés az ájulásig nem ritka. Ritka esetekben a végső szakaszban delírium, görcsök és kóma van.

A betegek panaszkodnak a hidegségre. A hőmérséklet normális vagy még csökkent, ha nincs aktív folyamat a tüdőben vagy a kapcsolódó fertőzésekben.

Hogyan néz ki az Addison-kór: Részletes fényképek

A képen látható, hogy a kéz egy része úgy néz ki, mint az Addison-kór (bronz):

A bőr pigmentációja Addison-kórban

Az eddisonovoy-betegség formái

Ha súlyos kardinális tünetek vannak, ez a betegség egyértelműen kifejezett formája. A betegség gyakran hiányos, törölt formái (formes frustes) vannak, ahol egy vagy két fő tünet van, majd a betegség nagy felismerési nehézségekkel jár.

Megkülönböztetni: 1) agyi, 2) gasztrointesztinális, 3) melanodermikus, 4) fájdalmas formák. Az utóbbiaknak magukban kell foglalniuk az úgynevezett pszeudoperitonitist, amelyben a súlyos hasi fájdalom, a tartós székrekedés, a hányás, a visszahúzódó vagy duzzadt has, a depresszió és a halálhoz vezető növekvő szívelégtelenség alakul ki.

A homályos, törölt formáknak magukban kell foglalniuk az adynámiás, agyiás és hipotenziós állapotokat is, amelyek melanodermia nélkül fordulnak elő, többé-kevésbé krónikusan, amelyek alapján néha nincsenek anatómiai változások a mellékvesékben, és amelyek a mellékvese hipofunkciós és szimpatikus rendszerének tekinthetők.

Gyermekeknél az Eddisonov-betegséget erős pigmentáció, hasmenés, kifejezett neuropszichiátriai jelenségek és gyors halálozás jellemzi. Idős korban erős agyia, gyengeség, apátia, álmosság; a halál a cachexia tünetei miatt következik be. A pigmentáció ellenkezőleg enyhe.

A diagnózis

A melaszma jelenlétében a betegség felismerésekor minden más fiziológiai és kóros állapotot szem előtt kell tartani, amelyben hasonló pigment megjelenése is megfigyelhető.

Tehát emlékeznünk kell a terhesség alatti fokozott pigmentációra, a méh krónikus betegségeire és a petefészkekre; napsütés, amely minden sugárzó energiára kitett helyen (a nap, a kvarc lámpa ultraibolya sugarai, röntgensugarak) terjed; pigmentáció a hüvelyek bőrén és azoknál, akik ritkán mosják magukat, nem változtatnak ruhát, és szenvednek a tetvek; a máj bronz cirrhosisáról cukorbetegséggel vagy anélkül, amelyben a máj, a lép, és gyakran glikozuria nő; az úgynevezett biliáris melaszmáról néhány májbetegben, különösen azokban, akik krónikus obstruktív sárgaságban szenvednek a hasnyálmirigy fejében vagy a Vater papillában; a Gaucher-betegség pigmentációjáról (splenomegalia, öröklődés és a betegség családi jellege), a pellagrán, a betegség alapján, különféle kachexiákon (tuberkulózis, rák, káros anémia), általában nyálkahártya-pigmentáció nélkül; Végül az arzén melaszma.

A betegség diagnosztizálása a pigmentáció hiányában a korai stádiumokban mindig nehéz, mivel az aszténia és a gyomor-bélrendszeri rendellenességek olyan betegségekben is megfigyelhetők, amelyeknek nincs köze az Eddison Symptom Complex-hez. Az egyéb betegségek gondos vizsgálata, a betegek megfigyelése, a betegség előrehaladása, más jelentős tünetek megjelenése, és különösen a bőr és a nyálkahártyák pigmentációja, megerősíti a diagnózist.

A melaszma hiányában a betegség egy-tünetmentes, hiányos formáinak felismerésekor a következőket kell alkalmazni: 1) a provokatív pigmentáció vizsgálata (a szállított repülési vagy mustárgipsz helyén többé-kevésbé erős pigmentáció alakul ki); 2) az izomfáradtság dinamometrikus meghatározása; 3) határozottan a vércukor görbe dinamikája a glükóz betöltése előtt és után vagy 1-2 mg adrenalin intramuszkuláris injekciója; 4) vizsgálja meg a szénhidrátok fokozott kitartását; 5) limfocitózis, monocitózis és gyakori mirigy erozinofília a vérben; 6) a thymico-lymphaticus állapotának jelei; 7) A pajzsmirigy-kivonatok és az agyalapi mirigy hátsó lebenyének fokozott kitartása.

kórokozó kutatás

Mivel a betegség etiológiai pillanatai, a mellékvese-tuberkulózist kell először helyezni; ezt követően a mellékvesék veleszületett hiánya vagy hipoplazma, fertőzések: szifilisz, diftéria, tífusz, influenza, különböző daganatok és romboló folyamatok, valamint a vérzés, a szklerózis és a mellékvesék degenerációja.

Sérülések, sérülések, levegőfúvások, bélfertőzések és akár mentális zavarok a bronzbetegségek tiszta és törölt formáinak és az úgynevezett jóindulatú mellékvese funkcionális elégtelenségének vagy az addisonizmus jelenségeinek kialakulásában egyaránt etiológiai pillanatok.

Patológiai anatómia

A bőr és a nyálkahártyák pigmentált területeinek mikroszkópos vizsgálata feltárja a melanin (nem vasat tartalmazó) barna-fekete pigment szemcsék túlzott lerakódását a malpighi réteg és a bőr kötőszövetrészének sejtjeiben.

Az esetek 70% -ában a tuberkulózis által érintettek különböző szakaszokban találhatók, és a mellékvesék szinte teljesen megsemmisülnek. Gyakran a tuberkuláris granulátum a szimpatikus idegrendszer és a szolár plexus szomszédos területeit érinti. Így a mellékvesék elpusztító folyamata nagyon gyakran változik a szimpatikus ideg hasi részének fontos részében. Csak ritkán a mellékvese-tuberkulózis az egyetlen aktív fókusz. Gyakran más szervekben, különösen a tüdőben van egy tuberkulózisos károsodás.

Hiányában tuberkolózisos elváltozások voltak megfigyelhetők: veleszületett hiánya, aplasia vagy hipoplázia mellékvese hypoplasiáját atrófia A mellékvese-velő és az egész kromaffin szövet, hipoplázia vagy cirrhosisos mellékvese degeneráció miatt diffúz szifiliszes folyamatokat gummas és után akut fertőzések, amyloidosis, lézió malignitás, cisztás degeneráció, üreges angióma, vérzés és hematomák, vénás trombózis, mellékvese-embolia, nekrózis, szaglás és még echinoca kk.

Az esetek túlnyomó többségében a mellékvesék ezen vagy más sérüléseivel együtt megfigyelhetőek a hasi szimpatikus csomók és idegek változása (az idegsejtek regenerációja és pigmentációja, félszálas csomópontok, szklerózis és az idegszövet regenerációja, hipoplazia, a szimpatikus idegrendszerben szétszóródott kromafin szövetek pusztulása és eltűnése).

Nagyon ritka esetekben sem a mellékvesékben, sem a szimpatikus idegrendszerben nem találtunk változást. Néha a csecsemőmirigy megmarad, a nyirokmirigyek, mandulák és nyirokszövet hiperplázia a nyelv gyökerében.

Aktuális és előrejelzés

A bronzbetegség lefolyása és prognózisa nagyon változatos, az etiológiai pillanatoktól, az alapbetegség jellegétől, a haladásra való hajlamtól, a leereszkedéstől és a gyógyulástól, valamint az egyesült betegségektől.

Ezért néhány akut halálban végződő akut eset is van néhány nap alatt, és a szubakut, amelyben a halál 6-12 hónap után következik be. Végül, a krónikus jóindulatú kurzusok, amelyek sok éven át tartottak spontán megállásokkal és visszaesésekkel, messze nem ritkák. Ismertek a helyreállítási eseteket is, különösen a szifilitikus etiológiában és a mellékvesei reverzibilis folyamatokban, illetve az Eddison Symptom Complex előfordulását alátámasztó szimpatikus idegrendszerben az úgynevezett jóindulatú funkcionális mellékvese elégtelenségben.

Emlékeznünk kell arra, hogy az addisoni sokféle káros hatással szemben instabil, például: fizikai kimerültség, mentális sokk, sérülések, akut fertőzések és különböző interkripciós betegségek - mindez súlyosbíthatja a betegség lefolyását, kiegyensúlyozhatja a pácienst és felgyorsíthatja a végzetes végét.

Addison-kór: tünetek és kezelés

A hipokortikoidizmus vagy az Addison-kór az endokrin rendszer betegsége, amelyben a mellékvesék szekréciója (felszabadulási folyamata) csökken. A betegség különböző korú emberekre is hatással lehet, de a patológiát 20 év után gyakrabban diagnosztizálják a nők. Gyakran a betegséget bronzbetegségnek nevezik a testen előforduló sárga foltok miatt.

Mi az Addison-kór

A bronzbetegség az endokrin rendszer ritka betegsége, amely a mellékvese külső rétegének szöveteinek megsemmisítésén alapul. Ugyanakkor hiányzik a glükokortikoid hormonok (aldoszteron, kortizol), amelyek megvédik a szervezetet a stressztől és felelősek az anyagcseréért, a víz-só anyagcseréjéért. A hipokortikoidizmust először Thomas Addison brit általános orvos írta le 1855-ben. A betegség megzavarja az egész szervezet munkáját. Ha nem kezdi meg időben a kezelést, súlyos szövődményekhez vezethet:

• a végtagok bénulása;
• tirotoxikózis (hyperthyreosis);
• petefészek-diszfunkció;
• az agy duzzadása;
• paresthesia (csökkent érzékenység);
• pajzsmirigygyulladás (a pajzsmirigy gyulladása);
• anaemia (hemoglobin-koncentráció csökkenése);
• krónikus kandidózis (gombás fertőzés).

A fejlődés okai

Az Addison-kór összes esetének mintegy 70% -a autoimmun károsodás a mellékvesekéregben. Ugyanakkor a szervezet védelmi rendszere meghibásodik, és felismeri az endokrin mirigyek sejtjeit idegenként. Ennek eredményeként olyan antitesteket állítanak elő, amelyek a mellékvese kéregét támadják és károsítják. A hipokortikoidizmus káros baktériumokat, gombákat, vírusokat, immunokat, genetikai rendellenességeket okozhat. A patológia előfordulásához hozzájáruló tényezők:

• túlsúlyos;
• fizikai, érzelmi stressz;
• a pajzsmirigy hipofunkciója (gyengülése);
• policisztás petefészek szindróma;
• allergiás reakció;
• hosszan tartó depresszió;
• hipoglikémia (a táplálkozási hiányosságok miatt a glükóz csökkenése);
• súlyos cukorbetegség.

A patológiának elsődleges, másodlagos formája van:

1. Az elsődleges sérülés okai:

• mellékvese-tuberkulózis;
• autoimmun folyamatok;
• hipoplazia (a szerv elmaradása);
• veleszületett rendellenességek;
• a mellékvese sebészeti eltávolítása;
• örökletes betegségek;
• rákok, metasztázisok;
• szifilisz;
• AIDS;
• gombás betegségek;
• a mellékvesék érzékenységének csökkenése.

1. A betegség másodlagos formája a következők miatt jelentkezhet:

• mechanikai sérülés;
• meningitis (az agy bélésének gyulladása);
• ischaemia (vérellátás csökkenése);
• jóindulatú, rosszindulatú daganat;
• agyi besugárzás.

Ha a páciens visszautasítja a bronzbetegség megerõsítését és a teljes kezelést követõen a gyógyszerek alkalmazásának folytatását, mellékvese iatrogén elégtelenség léphet fel. Ez az állapot az endogén glükokortikoidok szintjének gyors csökkenését idézi elő a hosszú távú helyettesítő terápia és a saját mirigyek aktivitásának gátlása miatt.

tünetek

Az Addison-kór klinikai képe lassan alakul ki. Az évek során fellépő tünetek enyheek lehetnek, és csak addíciós válság esetén jelentkezhetnek. Ez egy életveszélyes állapot, amelyben a glükóz szintje meredeken csökken. Általánosságban az alábbiak a patológia fontos tünetegyüttesei:

• bőr pigmentáció;
• asthenia és adynamia;
• a gyomor-bélrendszer rendellenességei (gyomor-bélrendszer);
• hipotenzió (alacsonyabb vérnyomás).

Ezen túlmenően, Addison-kór az alábbi megnyilvánulásokkal rendelkezik:

• a bőr elsötétülése;
• izomgyengeség;
• fogyás, étvágycsökkenés;
• savanyú, sós ételek iránti vágy;
• megnövekedett szomjúság;
• hasi fájdalom;
• hányás, hányinger, hasmenés;
• dysphagia (nyelési rendellenesség);
• remegés;
• kiszáradás;
• tachycardia (szívdobogás);
• ingerlékenység, türelem, depresszió;
• impotencia a férfiaknál, amenorrhoea (menstruáció hiánya) nőknél;
• szédülés;
• redukciós képessége;
• a sárga foltok megjelenése;
• nyálkahártyák, bőr szárítása;
• görcsök.

Aszténia és Adynámia

A bronzbetegség legkorábbi és leginkább tartós tünetei a fizikai, mentális fáradtság (agyvérzés, gyengeség) és impotencia. Gyakran a betegség kezdetét nem lehet pontosan meghatározni. A patológia kialakulásának kezdetén a munkából eredő gyors fáradtság tapasztalható, ami komoly munkaerőköltség nélkül történt. Emellett általános gyengeség alakul ki a normális élet során. Az ilyen érzések előrehaladnak, fokozódnak és a beteg teljes fizikai impotencia állapotába vezetnek.

Bőr pigmentáció

A bőr egységes színének zavarása vagy a pigmentáció megjelenése a legfontosabb, szembetűnő tünet. A melanin bőséges lerakódása (pigment, amely nem tartalmaz vasat) az epidermisz malpighi rétegének sejtjeiben hozzájárul a barna, bronz vagy füstös foltok megjelenéséhez a bőrön. Az arctól kezdve a pigmentáció képes megragadni a bőr teljes felületét, vagy bizonyos helyeken lokalizálni: homlok, interphalangealis ízületek, nyak, mellbimbók, herezacskó, a köldök körül, stb.

Néha az arcon sötét foltok jelennek meg. A nőstény ajkai, mellbimbói, nyálkahártyái és béljei kékes színűek. A pigmentáció erős zavara mellett a páciensnek olyan bőrterületei vannak, amelyek rosszul pigmentáltak, vagy akár teljesen mentesek a melanintól, amelyek élesen állnak a környező sötét bőr - az úgynevezett vitiligo vagy leukoderm - hátterében. Az Addison-kór elsődleges formájában ez a tünet az egyik első, míg több évig előfordulhat a betegség egyéb jelei előtt.

Addison szindróma a nőkben

Amikor az Addison-kór nőben fordul elő, az étvágytalanság miatt csökken az izomtömeg. Emellett a páciens fokozatosan a gerincszőrzetre és a hónaljokra esik, és a bőr elveszíti rugalmasságát. Az ösztrogén és a tesztoszteron hiánya a havi menstruáció megszűnéséhez, a libidó csökkenéséhez vezet. A betegség lefolyásának egyéb jellemzői a nőknél:

• Emésztőrendszeri rendellenességeket észlelnek (hányinger, hasmenés, hányás). A gyomorfekély, a gastritis kialakul. A glükokortikoidok már nem védik meg a bél nyálkahártyáját az agresszív tényezők hatásától.
• Jellemző a nagy redők és nyílt területek bőrének pigmentálása. Sötét foltok jelenhetnek meg az arc és az íny belsejében.
• Növekszik a nőgyógyászati ​​megbetegedések (mastopátia, fibroidok, endometriózis) kockázata.
• A szervezetben a víz-só anyagcseréje károsodott, aminek következtében dehidratáció következik be, a bőr kiszárad, az üregeken üregek jelennek meg, faints, és a vérnyomás csökken (vérnyomás).
• Az agy és az idegrendszer is dehidratálódik, ez a végtagok zsibbadása, érzékenységi zavar, izomgyengeség.
• A reproduktív képességek csökkenése a vetélés, a meddőség.

kezelés

Csak egy endokrinológus képes diagnosztizálni az Addison-kór diagnosztikai eredményei alapján. Annak érdekében, hogy megkülönböztessük a hypocorticizmust Conn betegségétől, Itsenko-Cushing, egy szakértő előírja a betegnek a vér, a vizelet és a koponya röntgen biokémiai elemzését. Mágneses rezonanciát és számítógépes tomográfiát végeznek a mellékvese-tuberkulózis jeleinek kimutatására. A betegséget igazoló legfontosabb diagnosztikai módszer elektrokardiogram. Végül is, a víz-só egyensúly megsértése gyakran negatívan befolyásolja a szív munkáját.

A hypocorticizmus fő kezelése az élethosszig tartó hormonpótló terápia, azaz glükokortikoszteroid gyógyszerek - kortizol és aldoszteron (kortizon) analógjainak szedése. A szakember kiválasztja az adagot egyénileg. A kezelés időtartama a betegség formájától és súlyosságától függ. Annak érdekében, hogy megakadályozzák egy addíciós válság megjelenését a sérülés, a fertőző betegség és a közelgő művelet hátterében, a hormonális gyógyszerek adagját orvosnak kell megvizsgálnia. Hogyan kell kezelni:

1. A glükokortikoszteroidok vétele fiziológiai dózisokkal kezdődik, majd a felhasznált gyógyszer mennyisége fokozatosan nő, hogy normalizálja a hormonszinteket.
2. Két hónapos hormonkezelés után vérvizsgálatot végzünk a terápia hatékonyságának értékelésére. Szükség esetén a gyógyszerek dózisát ki kell igazítani.
3. Amikor a betegség tuberkulózisát Rifampicinnel, Streptomycinnel, Isoniaziddal kezelik. A páciens állapotát egy phtisiológus és egy endokrinológus értékeli.
4. Különleges étrend betartása. Ki kell zárni az étrendből: banán, dió, borsó, kávé, burgonya, gomba. Jó a máj, a sárgarépa, a tojás, a bab, a hüvelyesek, a friss gyümölcs fogyasztása. Kis adagokban naponta 6 alkalommal kell enni.

Addison-kór

Az Addison-kór (hypocorticizmus, bronzbetegség) egy ritka endokrin rendszerbetegség, amelyben a mellékvesekéreg hormonok (különösen a kortizol) szekréciója csökken.

A betegséget először 1855-ben írta le Thomas Addison brit orvos. Ez egyenlő gyakorisággal érinti a férfiakat és a nőket; gyakrabban diagnosztizáltak fiatal és középkorú embereknél.

Okok és kockázati tényezők

Az Addison-kór kialakulását a mellékvesekéreg vagy az agyalapi mirigy különböző kóros állapotok és betegségek okozta károsodása okozza:

• autoimmun károsodás a mellékvesekéregben;
• mellékvese-tuberkulózis;
• a mellékvese eltávolítása;
• vérzés a mellékvese szövetében;
• adrenoleukodisztrófia;
• sarcoidosis;
• hosszú távú hormonpótló terápia;
• gombás fertőzések;
• szifilisz;
• amyloidosis;
• AIDS;
• tumorok;
• besugárzással.

Az esetek körülbelül 70% -ában az Addison-kór okozza a mellékvesekéreg autoimmun károsodását. Különböző okok miatt az immunrendszer meghibásodik, és a mellékvese sejteket idegenként ismeri fel. Ennek eredményeként olyan antitesteket állítanak elő, amelyek támadják meg és károsítják a mellékvese kéregét.

Az Addison-szindróma számos örökletes patológiával jár.

A betegség formái

Az októl függően Addison-kór:

1. Elsődleges. Ez a mellékvesekéreg elégtelen működése vagy károsodása okozza.
2. Másodlagos. Az agyalapi mirigy elülső lebenye elégtelen mennyiségű adrenokortikotrop hormonot választ ki, ami a mellékvesekéreg által okozott hormonok szekréciójának csökkenéséhez vezet.
3. Iatrogén. A kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása a mellékvesék atrófiájához vezet, továbbá megsérti a hipotalamusz, az agyalapi mirigy és a mellékvesék közötti kapcsolatot.

tünetek

Addison-kór az alábbi megnyilvánulásokkal rendelkezik:

• a bőr és a nyálkahártyák sötétedése;
• izomgyengeség;
• alacsony vérnyomás;
• ortosztatikus összeomlás (a vérnyomás éles csökkenése a pozíció megváltoztatásakor);
• étvágytalanság, fogyás;
• a savanyú és sós ételek szomjúsága;
• megnövekedett szomjúság;
• hasi fájdalom, hányinger, hányás, hasmenés;
• dysphagia;
• a kéz és a fej remegése;
• a végtagok paresztézia;
• tetánia;
• poliuria (fokozott vizelet kiválasztás), dehidratáció, hipovolémia;
• tachycardia;
• ingerlékenység, türelem, depresszió;
• szexuális diszfunkció (a menstruáció megszüntetése a nőknél, impotencia a férfiaknál).

A vérben csökken a glükóz és az eozinofília.

A klinikai kép lassan alakul ki. Az évek során a tünetek enyheek és felismerhetetlenek maradnak, és csak akkor kapnak figyelmet, amikor a stressz vagy más betegség hátterében addíciós válság lép fel. Ez egy akut állapot, amelyet a következők jellemeznek:

• a vérnyomás éles csökkenése;
• hányás, hasmenés;
• hirtelen akut fájdalom a hasban, az alsó és az alsó végtagokban;
• zavar vagy akut pszichózis;
• ájulás a vérnyomás éles csökkenése miatt.

Az Addison-kór legveszélyesebb szövődménye az addisonikus válság, életveszélyes állapot kialakulása.

Kiegészítő krízissel kifejezett elektrolit-egyensúlyhiány fordul elő, amelyben a vérben a nátrium mennyisége jelentősen csökken, a foszfor, a kalcium és a kálium mennyisége is nő. A glükóz szintje is jelentősen csökken.

diagnosztika

A diagnózis a klinikai kép tanulmányozása alapján feltételezhető. A megerősítéshez számos laboratóriumi vizsgálatot végeznek:

• ACTH stimulációs teszt;
• az ACTH szintjének meghatározása a vérben;
• a vérben lévő kortizol szintjének meghatározása;
• az elektrolitok szintjének meghatározása a vérben.

kezelés

Az Addison-kór fő kezelése az egész életen át tartó hormonpótló terápia, azaz a mellékvesekéreg által termelt hormonok helyébe lépő gyógyszerek.

Annak érdekében, hogy megakadályozzák a fertőző betegség, a trauma vagy a közelgő műtét hátterében bekövetkező addisonikus válság kialakulását, a hormonális készítmények adagját egy endokrinológusnak kell vizsgálnia.

Kiegészítő válság esetén a betegnek sürgősségi kórházi ellátásra van szüksége az endokrinológiai osztályon, és súlyos körülmények között - az intenzív osztályon és az intenzív ellátásban. A válságot a mellékvesekéreg intravénás hormonjainak befecskendezésével állítják le. Ezenkívül a meglévő víz- és elektrolit-egyensúlyi és hipoglikémiás megsértések korrekcióját végzik.

Lehetséges komplikációk és következmények

Az Addison-kór legveszélyesebb szövődménye az addisonikus válság, életveszélyes állapot kialakulása.

Ennek bekövetkezésének oka lehet:

• stressz (műtét, érzelmi stressz, trauma, akut fertőző betegségek);
• mindkét mellékvese eltávolítása megfelelő hormonpótló kezelés nélkül;
• kétoldalú mellékvese-vénás trombózis;
• a mellékvese artériák kétoldali embóliája;
• kétoldali vérzés a mellékvese szövetében.

kilátás

Az Addison-kór prognózisa kedvező. Megfelelő hormonpótló kezelés esetén a betegek várható élettartama megegyezik azokkal, akik nem szenvednek e betegségtől.

megelőzés

Az Addison-kór megelőzésére irányuló intézkedések magukban foglalják a fejlődéséhez vezető összes feltétel megelőzését. Nem léteznek konkrét megelőző intézkedések.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videók:

Oktatás: 1991-ben végzett a Tashent Állami Orvostudományi Intézetben, orvosi diplomával. Ismételten fejlett képzéseket tartott.

Munkatapasztalat: a városi anyasági komplexum érzéstelenítője-resuscitátor, a hemodialízis osztály újraélesztője.

Az információ általános és csak tájékoztató jellegű. A betegség első jeleihez forduljon orvoshoz. Az önkezelés veszélyes az egészségre!

Azok az emberek, akik rendszeresen reggeliznek, kevésbé valószínű, hogy elhízottak.

Az antidepresszánsokat szedő személy a legtöbb esetben újra depresszióban szenved. Ha az a személy, aki saját erővel birkózik meg a depresszióval, minden esélye van arra, hogy örökre elfelejtse ezt az állapotot.

Az a munka, amely nem a személy kedvelője, sokkal károsabb az ő pszichéjére, mint a munka hiánya.

Ha a máj megállt, a halál 24 órán belül történt.

A jól ismert "Viagra" gyógyszert eredetileg az artériás hipertónia kezelésére fejlesztették ki.

Még ha egy személy szíve sem verte, még hosszú ideig is élhet, ahogy a norvég halász Jan Revsdal megmutatta. "Motorja" 4 órakor megállt, miután a halász eltűnt, és elaludt a hóban.

Ha csak naponta kétszer mosolyog, csökkentheti a vérnyomást és csökkentheti a szívinfarktus és a stroke kockázatát.

Amikor szerelmesek csókolnak, mindegyik percenként 6,4 kalóriát veszít, de ugyanakkor közel 300 különböző baktériumtípust cserél.

A 74 éves ausztrál rezidens James Harrison körülbelül 1000-szeres véradományossá vált. Ritka vércsoportja van, amelynek antitestjei segítenek a súlyos anémiában szenvedő újszülöttek számára. Így az ausztrál megmentette mintegy kétmillió gyermekét.

Az amerikai tudósok egereken végzett kísérleteket, és arra a következtetésre jutottak, hogy a görögdinnye lé megakadályozza az érrendszeri érelmeszesedés kialakulását. Az egerek egy csoportja sima vizet ivott, a második görögdinnye levet. Ennek eredményeként a második csoport edényei mentesek a koleszterin plakkoktól.

A statisztikák szerint hétfőn a hátsó sérülés kockázata 25% -kal, a szívroham kockázata pedig 33% -kal nő. Légy óvatos.

A fogorvosok viszonylag nemrég megjelentek. A XIX. Században a rossz fogak elszakadása a szokásos borbély volt.

A balkezesek átlagos élettartama kevesebb, mint a jobbkezesek

Az Egyesült Államokban az allergiás gyógyszerek egyedül évente több mint 500 millió dollárt költenek. Még mindig úgy gondolja, hogy az allergia végleges legyőzésének módja lesz?

Számos gyógyszer eredetileg kábítószerként forgalmazott. A heroint például a baba köhögés elleni gyógyszereként forgalmazták. A kokainot az orvosok anesztéziaként és a tartósság növelésének eszközeként ajánlották.

A „foglalkozási megbetegedések” kifejezés olyan betegségeket egyesít, amelyeket egy személy valószínűleg munkába állít. És ha a káros iparágak és szolgáltatások.

Mi az Addison-kór - okok, tünetek, diagnózis és a mellékvese elégtelenség kezelése

A krónikus vagy elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség, valamint az Addison vagy bronzbetegség az endokrin rendszer ritka patológiája, amelyben a mellékvesék megállítják a hormonok megfelelő mennyiségben történő előállítását. A betegséget különböző tünetek jellemzik, és kezelés nélkül kardiovaszkuláris összeomláshoz vezethet. A mellékvesekéreg gyenge állapota, amely Addison-betegséget idéz elő, idővel a hormonok szekréciójának elégtelen szintjéhez vagy a termelés teljes megszűnéséhez vezet.

Mi az Addison-kór?

A betegséget ritkán diagnosztizálják - évente mindössze 100 000 fő 4 fő. Az Addison-kór ugyanolyan mértékben érinti a különböző korú férfiakat és nőket. Az Addison patológiájának klinikai megnyilvánulása gyakran sérülés vagy stressz után figyelhető meg. A betegség egyéb okai közé tartozik a nátriumveszteség, fokozott izzadás, műtét, akut fertőzés, vérzés. Gyakran az Addison-kór előfordulása autoimmun vagy gyulladásos folyamatokhoz kapcsolódik.

Az Addison-szindrómát a glükokortikoid-szintézist gátló gyógyszerek felírása és a hypothyreosis vagy a cukorbetegség kombinációja okozhatja. A szteroid hormonok hirtelen hiánya a fehérje-, zsír-, szénhidrát-anyagcserét sérti, a beteg elveszíti az inzulinérzékenységet. A betegség következtében kialakul a hypoglykaemia, csökken a glikogén szintje a májban. A beteg érzi a gyengeséget és a neuromuszkuláris funkciók hiányát, szenved a szervezet immunrendszerében, ami a fertőzésekkel szembeni alacsony rezisztenciához vezet.

tünetek

A mellékvesekéreg elégtelenségét a nyálkahártyák és a bőr sötétedése kíséri. A bronzbőr az Addison patológiájának jellemzője. A mellékvese betegség korai tünetei közé tartozik a fáradtság, gyengeség, ortosztatikus hipotenzió. A pigmentáció megjelenését mind a meztelen, mind a zárt testrészek elsötétedése jellemzi, különösen a hegek, ráncok, extenzív felületek helyén. A váll, a nyak, az arc, a fekete pigment foltok képződhetnek.

A bronzbetegség későbbi stádiumait hipotenzió, dehidratáció, fogyás jellemzi. A mellékvese-válságot a has, az alsó végtagok és a hát alatti fájdalmak kísérik. Fejlődik a mélygyengeség, a perifériás érrendszeri elégtelenség, majd megsértik a vesék összes funkcióját, és ezáltal azototémiát (a nitrogén metabolikus termékek magas szintje az emberi plazmában).

A nőknél

A mellékvesekéreg elégtelensége esetén a nő a mellbimbók, a száj, a hüvely, a végbél fekete-kék festését tapasztalhatja. Vannak területek a vitiligo a testen, hányinger, hányás, hasmenés. Syncopal állapotok, szédülés lehetséges. A betegség során bekövetkezett károsodott anyagcsere-folyamatok során csökken a hidegtűrés. A glükokortikoid szintek csökkenése nagyon lassan - több év alatt - előfordul, így a diagnózis nehéz az Addison-kór kezdeti szakaszában.

A mellékvese betegség egyéb tünetei a nőknél:

• alacsony izomtömeg;
• csökkent étvágy;
• a menstruáció megszüntetése;
• csökkent libidó;
• hajhullás a kocsmában és a hónaljban;
• a bőr rugalmasságának elvesztése;
• gyomorhurut, gyomorfekély kialakulása;
• a vérnyomás éles csökkenése;
• ájulás;
• a végtagok zsibbadása;
• agresszió.

Gyermekekben

Ha a gyermeknek mellékvese érintett, és a hormonkiválasztás csökken vagy csökken, a tünetek nem különböznek a felnőttek bronzbetegségének jeleitől. A gyermekbetegségek gyakoriságát tekintve az Addison patológiája megelőzi a tuberkulózis kialakulását. Gyakran az orvosok társítják a mellékvese mirigyét más betegségekkel (autoimmun, gomba, AIDS, szifilisz, stb.). Az Addison-betegség gyermekeknél történő kialakulásával a következő tünetek fordulnak elő:

• étvágytalanság;
• fáradtság;
• alacsony vérnyomás;
• az emésztőrendszer károsodása;
• depresszió, pszichózis;
• az íz növelése, szaglás, hallásérzékenység;
• a bőr és a nyálkahártyák sötétedése.

okok

Minden ember Addison patológiája különböző okokból alakul ki. A legtöbb esetben - a mirigyek autoimmun diszfunkciója, amikor a szervezet saját szövetei ellen antitesteket termel. Más betegek a tuberkulózis után szenvedtek. A fennmaradó betegeknél az Addison-kór különböző okok miatt alakult ki:

• genetikai hajlam;
• az agyalapi mirigy diszfunkciója;
• a mellékvesék gombás vagy bakteriális fertőzései;
• rosszindulatú vagy jóindulatú mellékvese daganatok;
• mellékvese sérülések;
• a glükokortikoidok helytelen használata;
• erős érzelmi stressz;
• a mellékvesék keringési zavarai.

Addison-kór diagnózisa

Az Addison-kór megfelelő kezelésére először a betegség diagnosztikai vizsgálatát kell elvégeznie. Hosszú patológiás kurzus esetén instrumentális tanulmányokra van szükség a mellékvesekéreg károsodásának mértékének azonosításához. Ha gyanít egy bronzbetegséget, az endokrinológus először anamnézist gyűjti össze, majd az alábbi vizsgálatot rendeli a betegnek:

1. Vérvizsgálat Az ACTH (adrenokortikotrop hormon), a kortizol, a nátrium és a kálium szempontjából könnyen igazolható vagy megszüntethető az Addison-kór. Ha az antitestek jelen vannak a vérben, az orvos meghatározza a betegség autoimmun természetét.
2. Az exogén ACTH stimulálása. A kortizol mérésére szolgáló teszt, amelyet hasonló szintetikus hormon intravénás beadása után végeznek. Addison-kór jelenlétében a reakció enyhe vagy hiányzik.
3. Inzulin hipoglikémia (minta). A betegség másodlagos formájának diagnosztizálásához vezetett, amely az agyalapi betegségek hátterében alakul ki. Addison patológiájának hiányában a glükózszint csökken, és a kortizol növekszik.
4. Vizuális tesztek. Az adrenális mirigyek méretét és állapotát számítógépes tomográfiával (CT), mágneses rezonanciával (MRI), röntgenfelvételekkel és ultrahangvizsgálatokkal értékelik.

Hogyan jelenik meg az Addison-kór - a hiányosság okától függ

Megvizsgáljuk az Addison-kórban nyilvánvaló okokat és tüneteket. Azt is tanulmányozzuk, hogy miként történik a diagnózis, és milyen gyógyszereket használnak a kezeléshez, lehetővé téve a normális élet időtartamának növelését.

Mi az Addison-kór?

Az Addison-kór (Addison-kór) egy olyan anyagcsere-patológia, amelyben a mellékvesék hormonok elégtelen mennyiségben termelnek.

Ebben az állapotban a mellékvesék szekréciója nem képes a test élettani igényeinek kielégítésére, ami olyan akut tüneteket eredményez, amelyek nem kezelik, veszélyeztethetik a beteg életét.

A betegség bármely személyre és bármely korban befolyásolható, de általában körülbelül 40 év. Világszerte az előfordulási gyakoriság becslések szerint 1 eset minden 100 000 ember esetében.

Milyen hormonok válnak ki a mellékvesékből?

A mellékvesék, amelyek endokrin mirigyek, a gerinc jobb és bal oldalán helyezkednek el az utolsó mellkasi csigolya szintjén, mindkét vesék felső részén.

A két mellékvese mindegyike két különböző részből áll. A külső rész, ami egy igazi hormon-kiválasztó mirigy, és a mellékvesekéregnek, valamint a belső idegszövetnek, a medulláris területnek nevezik.

A mellékvesekéreg viszont három különálló hormontermelő rétegre oszlik:

• Mineralokortikoid: a kortikoszteroidokhoz tartozó (koleszterin lebomlásból származó) hormonok halmaza, amelynek feladata az ásványi sók (nátrium és kálium, és ennek következtében a vízmérleg) egyensúlyának beállítása. Ezeket a mellékvesekéreg termeli, amely glomerulus néven ismert. Ezeknek a hormonoknak a fő része az aldoszteron, amelynek szekréciója a vérnyomás szabályozójaként növekvő káliumkoncentráció növekedésével arányosan nő.
• Glükokortikoidok: pontosabban a kortizol és a kortizon, amelyek felgyorsítják az anyagcsere-reakciókat és lebontják a zsírokat és a fehérjéket a sejten belüli glükózzá. Ezen hormonok termelésének stimulálását az adrenokortikotrop hormon (az agyi agyi mirigy által termelt) hajtja végre.
• Androgének és ösztrogének. Az androgéneket nagy mennyiségben választják ki, az ösztrogének csak kis adagokban. Mindez mind a nők, mind a férfiak esetében történik.

A medulláris régióban két olyan neurotranszmitter szintetizálódik, amelyek nagyon hasonló kémiai tulajdonságokkal rendelkeznek: adrenalin és norepinefrin.

A fentiekből egyértelmű, hogy:

• Az aldoszteron-termelés csökkenése a szervezetben a víz, a nátrium és a kálium egyensúlytalanságát okozza, amelyet a nátrium kioldódása és a késleltetett kálium határoz meg. Ez az állapot hipotenzióhoz (vérmennyiség csökkenéséhez) és kiszáradáshoz vezethet;
• a kortizolhiány metabolikus rendellenességeket és hipoglikémiás problémákat okoz, amelyek miatt a test gyengül.
• Az androgéncsökkenés a mentális problémák miatt csökkenhet a vágy, a hajhullás és a jólét érzésének elvesztéséhez.

A mellékvesék szintjének csökkentésének tünetei

A betegség tünetei függnek a mellékvese hormonok koncentrációjától a vérben. A koncentráció csökkenése a legtöbb esetben a mellékvese sejtek pusztulásához kapcsolódik. A megsemmisítés általában lassan fejlődik.

Így az Addison-kór kezdeti stádiumában tapasztalható klinikai képet nagyon enyhe és nem specifikus tünetek jellemzik, amelyek lassan haladnak el, mint a mirigy roncsolódó elváltozásai.

Amikor a károsodás a szekretáló sejtek 90% -át fedi le, krónikus mellékvese elégtelenség alakul ki.

Összefoglalva az Addison-kór főbb tüneteit, az alábbiakat kell megjegyezni:

• Gyengeség. Csökkent izomereje olyan mértékben, hogy nehéz a napi mozgásokat végrehajtani. A fáradtság még pihenés vagy abszolút jelentéktelen erőfeszítés után is jelen van.
• Alacsony vérnyomás. Szédülés és súlyos esetekben még ájulás és esés. Az alacsony vérnyomás, amely még jobban csökken, amikor egyenesen mozog, az alacsony aldoszteronszint közvetlen következménye. Ez a hormon blokkolja a nátrium kiválasztását a vizeletben. Az aldoszteron alacsony szintje a nátrium és a folyadék elvesztéséhez vezet, ami a vér mennyiségének és vérnyomásának csökkenését eredményezi.
• Hipoglikémiát. Alacsony vércukorszint az alacsony kortizolszint miatt. Az utóbbi koncentrációjának csökkenése valójában csökkenti a glükoneogenezist, nevezetesen a fehérjékből és lipidekből származó glükóz termelését, ami hipoglikémiát okoz. Ezt súlyosbítja a hypotonia és az aszténia.
• Kiszáradás. A vizelettel történő nátrium-sók elvesztése okozta túlzott diurézis okozza. Ellenállhatatlan sós termékek kísérik.
• Súlycsökkenés és anorexia. Ez a hipoglikémia és a vizelet lenyűgöző folyadékveszteségének következménye.
• A bőr hiperpigmentációja. Pigmentáció figyelhető meg mind a napsütéses bőrön, mind a test rejtett területein, amelyek általában nem állnak rendelkezésre a napfényre: a száj nyálkahártyái, íny, bőrráncok, hegek stb. több kortikotropin, amely viszont stimulálja a melanin termelését, amely a bőr pigmentációjáért felelős.
• Emésztőrendszeri. Vagyis hányinger, hányás, hasmenés, hasi fájdalom.
• Fájdalom az ízületekben és az izmokban.
• Migrén.
• A hangulattal kapcsolatos problémák: ingerlékenység, túlzott szorongás, rossz hangulat és melankólia, súlyos esetekben depresszió. Mindezek a problémák az androgének csökkent szekréciójához kapcsolódnak, amelyek a pszichére hatnak, és általános jólétet biztosítanak.
• Test hajhullás A tünet az alacsony androgénszintekkel is összefügg.

Néhány esetben a krónikus forma helyett a betegség tünetei gyorsan és hirtelen alakulnak ki, az ilyen állapotot akut mellékvesekéreg-elégtelenségnek vagy Addison-válságnak nevezik. Ez a helyzet azonnali orvosi ellátásra és megfelelő betegellátásra szorul.

Az Addison-válságra jellemző szimptomatológia a következő:

• Éles és izgalmas fájdalmak, amelyek a has, a hát, az alsó rész vagy a lábak fedezésére szolgálnak.
• Láz és zavar, értelmes beszélgetések folytatása.
• Hányás és hasmenés a kiszáradás veszélyével.
• Nagyon alacsony vérnyomás.
• Az eszméletvesztés és az állhatatlanság.
• Nagyon alacsony vércukorszint.
• Nagyon alacsony nátriumszint a vérben.
• Magas káliumszint a vérben.
• Magas kalciumszint a vérben.
• Az akaratlan izomösszehúzódások.

Addison-kór okozza - elsődleges és másodlagos

Az Addison-kórra jellemző hormonális elégtelenséget a mellékvese (primer mellékvese elégtelenség) és más források (másodlagos mellékvese elégtelenség) okozta problémák okozzák.

Az elsődleges mellékvese-elégtelenség esetén a hormonok szintjének csökkenése a mirigyszövetsejtek pusztulásának következménye, melyet viszont a következők okozhatnak: t

• Immunrendszer hiba. Amely ismeretlen okokból idegeneként felismeri a mellékvesekéreg sejteket, és elpusztítja őket, ami a patológia kialakulásához vezet.
• Granulomák tuberkulózisra. Ebben az esetben a granulomák a vírusfertőzés által okozott gyulladásos folyamat következményei.
• Gombafertőzések vagy citomegalovírus fertőzések. Az immunszuppresszív betegségekben szenvedő betegeknél találhatók.
• Primer vagy metasztatikus mellékvese daganatok (leggyakrabban limfóma vagy tüdőrák).
• Vérzés a mellékvesékből. Ilyen betegség például a Waterhouse-Frideriksen szindróma. Ez súlyos vérzés, melyet súlyos bakteriális fertőzés okoz, amelyet általában a Neisseria meningitidis meningococci okoz.
• A mellékvese infarktusa. A mirigy kötőszövetének nekrózisa az elégtelen vérellátás miatt.
• Genetikai mutációk, amelyek befolyásolják a mellékvesék működését. Nagyon ritkák.

A másodlagos mellékvese elégtelensége esetén a mellékvesék megtartják hatékonyságukat és eredményességüket, és a hormonok alacsony szintje az alábbiak következménye:

• Problémák az agyalapi mirigyben. Felelős az adrenokortikotrop hormon kiválasztásáért, amelynek feladata a mellékvesekéreg stimulálása.
• A kortikoszteroid terápia megszüntetése. Az ilyen terápiát gyakran az asztma és a rheumatoid arthritisben szenvedő betegek esetében végezzük. A kortikoszteroidok magas szintje csökkenti az adrenokortikotrop hormon szintjét a vérben. Az utóbbi csökkenése a mellékvese sejtek stimulációjának jelentős csökkenéséhez vezet, ezért végül egyfajta atrófia következik be. Normál működésük helyreállítása jelentős időt vesz igénybe (körülbelül 6 hónap). Ebben az időszakban a beteg egy Addison-válságot tapasztalhat.
• A szteroidok bioszintézisének megsértése. A kortizol előállításához a mellékveséknek koleszterint kell kapniuk, amelyet megfelelő biokémiai eljárásokkal alakítanak át. Ezért minden olyan helyzetben, amikor a koleszterin megáll a mellékvesékben, kialakul a kortizolhiány állapota. Az ilyen helyzetek, bár nagyon ritkán fordulnak elő, a Smith-Lemli-Opitz szindróma, az abetalipoproteinemia szindróma és bizonyos gyógyszerek (pl. Ketokonazol) esetén fordulnak elő.

A mellékvese elégtelenségének diagnosztizálása

Az orvos a diagnózis első feltételezését a beteg anamnestic története és a tünetek és jelek részletes elemzése alapján végzi. Ezt a hipotézist ezután ellenőrzések és tesztek sorozata igazolja.

Vérvizsgálat, amelyben meg kell jegyezni:

• Alacsony kortizolszint.
• Magas szintű ACTH.
• Alacsony kortizol válasz az ACTH stimulációra.
• A mellékvese-rendszerre specifikus antitestek jelenléte.
• 130-nál alacsonyabb nátriumszint.
• Káliumszint több mint 5%.

A glükózszint mérése az inzulin beadása után. Az inzulint beadják a betegnek, és a vércukor- és kortizolszintet rendszeres időközönként értékelik. Ha a beteg egészséges, a vércukorszint csökken és a kortizol szintje nő.

Az ACTH mellékvese-stimulációja. A beteget szintetikus adrenocorticotrop hormonral injektáljuk, majd a kortizol koncentrációt mérjük. Az alacsony szint a mellékvese elégtelenségét jelzi.

Számítógépes tomográfia hasüreg. Meghatározza a mirigyek méretét és rendellenességeit.

A török ​​nyereg mágneses rezonanciája (a koponya területe, ahol az agyalapi mirigy található). Az agyalapi mirigy lehetséges hibáit azonosítja.

Addison betegségterápia - a hormonszintek helyreállítása

Az októl függetlenül az Addison-betegség halálos lehet, ezért a mellékvese mirigyei által elégtelen mennyiségben termelt hormonokat be kell adni a szervezetnek.

A betegség kezelése az alábbiak bevezetésével jár: t

• kortikoszteroidok. Különösen a fludrocortisone az aldoszteron és a kortizon hiányának kompenzálására.
• androgének. A megfelelő mennyiségben történő bevezetés javítja a jólét érzését, következésképpen javítja az életminőséget.
• Nátrium-kiegészítők. A vizelet folyadékveszteségének csökkentésére és a vérnyomás növelésére szolgálnak.

Addison-válság esetén szükség van azonnali kezelésre, mert nagyon veszélyes a beteg életére.

• A hidrokortizon.
• A fiziológiás sóoldat infúziója a vér mennyiségének növelése érdekében.
• A glükóz bevezetése. A vércukorszint növelése.

A hirtelen Addison-válság veszélye miatt a betegségben szenvedő betegeknek orvosi sürgősségi karkötőt kell viselniük. Így az orvosi személyzetet azonnal értesítik a riasztásról.

Az Addison-kór várható élettartama

Ha az Addison-betegséget helyesen kezeli, akkor a várható élettartam normális. Az egyetlen lehetséges veszély az Addison-válságból eredhet. Ezért a betegeknek tanácsos tájékoztató karkötőt és fecskendőt viselni a kortizol injekció beadására vészhelyzet esetén.