A "dystrophia" kifejezés két fogalom származéka, és a fordításban a csere megsértését jelenti. Ez nagyszámú szervet érinti. Ez különösen igaz azokra, akik fontos szerepet játszanak az anyagcserében. Nem a semleges disztrófia nem lehet sok hasonló betegség markere.

A vesék rövid anatómiai és fiziológiai jellemzői

A vesék párosított szervek. Külsőleg hasonlítanak a hüvelyes gyümölcs alakjához. Található a gerinc mindkét oldalán, 11-12 mellkasi és 1−2 ágyéki csigolyák területén. A test átlagos mérete nem haladja meg a 12 cm-t és 3-5 cm-t. Konkáv felületei a gerincoszlop felé nézve, konvexek.

Minden vese több réteg sűrű szövetből áll.

• Összekötő szövet kapszula. Szinte az egész testet fedi le. A szinusz területén (amely szinte a gerinc felé néző oldalának közepén helyezkedik el) az ureter burkolatába kerül. A vesében két nagy edény van. Ez a vénás véna és az artéria.
• A kérgi anyag közvetlenül a kapszula alatt helyezkedik el. Közvetlenül alatta fekszik a medulla. Nefront tartalmaz. A lövedékek a szinusz irányába térnek el a medulától. Itt vannak a vér és a nyirokerek. A vágásnál a kortikális, a medulla és a folyamatok színe megegyezik. Ezért egyetlen anatómiai szerkezetnek tekintik őket.
• Szinte a test közepén a folyamatok között az ún. Elnevezése trapéz alakú. A bázis a kortikális anyagra, a csúcs pedig a sinus felé irányul.
• Vese csészék. Üregek, amelyeken a piramisok áthaladnak. A medencébe nyílnak, ahonnan viszont ureter kerül.

A vesék fő működése a következőképpen ábrázolható. A szervhez való „bejárat” után a vese artéria több ágra kezd elágazni. Átjutnak a folyamatok szövetébe, és behatolnak a medullaba. Itt kisebb hajókra is oszlanak az arteriolák méretére, amelyek a nefronhoz mennek. Ott, még kisebb elágazásnak köszönhetően, egy érrendszert képeznek. A speciális sejtekkel (podocitákkal) rendelkező sűrű környezet miatt itt a vér elsődleges szűrése következik be. Továbbá csak a vérsejtek, a plazma egy része és néhány fehérje hasonló a venulákhoz.

Minden más, és ezek salakok, elektrolitok, szénhidrátok, lipidek és bizonyos fehérjék, a podocita szűrőkkel megmaradnak, és a plazma egy részével együtt belépnek a nefron tubulusokba. Ezt nevezik elsődleges vizeletnek. Ez a Bowman-Shumlyansky csészében halmozódik fel, amelyet az érfal glomerulusának félköréből vesz körül. Alapja a vese-tubulus kezdete. Elmondása szerint az elsődleges vizelet belép a tubulusba, ami elég hosszú, ami a medulától a piramisokig terjed. Itt hurkot készít és "emelkedik" a medulában.

Egészen sűrűn burkolódik be a kimenő hajóról érkező vénás hajókba. Szükséges a fehérjék, lipidek, szénhidrátok, néhány elektrolit és víz reabszorpciójára. Ennek eredményeként csak a salakok, az elektrolitok és a víz egy része jut a tubulusokból a vese csészébe. Ezt másodlagos vizeletnek nevezik. Elmegy a medencébe, ahonnan a húgycsövön látható.

Ez fontos! Egy személy általában napi 180 liter primer vizeletet termel. E mennyiség körülbelül 90–95% -a reabszorbeálódik. Így a másodlagos vizelet napi mennyisége nem haladja meg a 2 literet. Csak elképzelhető, hogy hány szerves molekula halad át a veséken. Ez a körülmény egyértelműen magyarázza, hogy az anyagcsere rendellenességek gyakran befolyásolják a veséket.

A dystrophia mechanizmusai és okai

A disztrófia minden típusára jellemző a fejlődés kezdeti szakasza. A következő elemekből áll:

1. Molekuláris metabolizmus zavar.
2. E molekulák túlzott felhalmozódása egy szerv sejtjeiben.

Egy további mechanizmus a dystrophia típusától függően változik. De ezt az alábbiakban tárgyaljuk. A dystrophia okait két nagy csoportra osztják.

• A veleszületett dystrophia. Az anyag metabolizmusának bármely szakaszában a genetikai és / vagy születési rendellenességek miatt: a szintézistől a bomlásig. A vese, a veleszületett dystrophiák közül a legjellemzőbb a fehérje- és zsír anyagcseréjének megsértése.
• A szerzett disztrófia az anyag anyagcseréjének bármely szakaszának a külső okok hatására történő megsértéséből ered. A legvalószínűbb okok a vírusfertőzések, krónikus bakteriális fertőzések, sugárzás, krónikus mérgezés és néhány betegség. Ezek közé tartozik a cukorbetegség, néhány daganat, sérülés.

A dystrophia típusai

Ez fontos! A vesék minden disztrófiája megosztható a megjelenés okairól és az adott anyagtól függően. Az első esetben ezek a betegségek veleszületett és szerzett dystrophiákra oszlanak. A gyakorlati orvostudomány szempontjából azonban a drogfajták megoszlása ​​az anyagtípusok szerint helyesebb.

A fentiek szerint a dystrophia három kategóriába sorolható:

1. Disproteinozy. Ezek a fehérje anyagcseréjének bomlásából eredő disztrófia. Ezek veleszületett vagy szerzettek lehetnek. A vesét a következő típusok jellemzik:
   • Granulált dystrophia. Az intracelluláris ödéma és a citoplazmába történő felszabadulás eredményeként alakul ki. De mivel a fehérje nem oldható anyag, a citoplazmában sajátos "szemeket" képez. Ezért a vese granulált dystrophia és a nevét kapta.
   • Hyalin csepp-disztrófia. Ez az első faj további fejlődésének eredménye. Itt a fehérjemolekulák a jelentős felhalmozódás eredményeként egyesülnek a porc textúra és színek „cseppjeiben”. A struktúrában ezek a fehérjeszerkezetek hasonlítanak a hialinra, a porc főbb „építőanyagára”. Ez a körülmény megmagyarázza, miért kapta a vesék hyalin csepp-disztrófiáját ilyen nevet.
   • Horn-disztrófia. A keratin túlzott felhalmozódásával fejlesztették ki. Ez a fehér általában csak az epiteliális sejtekre jellemző. A citoplazmatikus fibrillumok károsító tényezőjének nem epithelialis sejtjére állandó hatással van a keratin molekulák „összeszerelése”.
   • Hidropisztikus disztrófia. A fehérje-disztrófia különleges típusa. Ez a sejt vákuumainak túlzott növekedésével jár. A cellában leggyakrabban egy óriási vakuole van, amely tiszta folyadékot tartalmaz. Ugyanakkor gyakorlatilag nincsenek más organellák. Beleértve a magot, amelyet ez a vacuol elpusztít. A dystrophia fő oka a vírusfertőzés. A vesék szerkezete szempontjából ez a faj a leginkább a tubulusokra jellemző. Azonban a vese tubulusainak epitheliumának hidropiánus degenerációja nemcsak a vírusfertőzések, hanem általában a krónikus gyulladás.
2. Zsír degeneráció vagy lipidózis. Találkozz egy kicsit. Ezenkívül gyakran természetüknél fogva megszerzik őket, mint a fehérjét. Melyek mindkét lehetőség egyaránt jellemző. A zsírdosztrofia egyik fő tényezője az ischaemia - az oxigénhiány. Ezt jól mutatja az a tény, hogy a vesék zsíros degenerációja gyakran megfigyelhető krónikus fertőzésekben és bizonyos szervetlen anyagokkal való mérgezésben: arzén, bizmut, higany, valamint krónikus alkoholizmus.
3. A szénhidrát-disztrófia kevésbé jellemző a vesékre. Ez nagyrészt annak köszönhető, hogy a vesék kis szerepet játszanak a szénhidrátok metabolizmusában. Néhány betegségben azonban a vesék szénhidrát-disztrófiája gyakran előfordulhat. A szénhidrát-molekulák feleslegben történő lerakódásán alapul. Az ilyen típusú dystrophia legjelentősebb példája a cukorbetegség.

Vese-dystrophia

A görög nyelvről szó szerint fordítva a dystrophia „étkezési zavarokat” jelent. Ez a kifejezés a szöveti struktúrák és szervek mennyiségi és minőségi változásait ötvözi, ami viszont funkcionális rendellenességeikhez vezet. Dystrofikus eltérések gyakoriak és lokálisak, és második nevű nephrosisuk van, de ritkán használják.

Az emberek körében, a halláson, leggyakrabban a vese granulált dystrophiájánál, mivel ez a fehérje anyagcseréjének megsértésével jár, amit sok betegnél megfigyeltek. És ő is ő, aki leggyakrabban magában foglalja a szív és a máj patológiás folyamatát. Az ilyen rendellenességek osztályozása igen kiterjedt.

Hagyományosan a következő kategóriákba oszthatók:

• anyagcsere-változások;
• helyi;
• generalizált;
• veleszületett és szerzett;
• mezenhimális, parenchimális és kevert.

További részletek az egyes fajokról, valamint azok fajtáiról.

Általános jellemzők

A vesékben a dystrophia rendellenességei egyértelműen elhelyezkednek, azaz ugyanabban a szervben találhatók. Ennek ellenére a húgyúti rendszer ezt követően szenved, majd az egész szervezetet.

A vesék kiválasztási funkciót végeznek. Szükségük van arra, hogy az ember megszabaduljon az anyagcsere eredményeként kialakuló bomlástermékek testétől. A vese glomerulusaiban metabolikus folyamatok fordulnak elő, a vér és a vízoldat kölcsönhatása ott zajlik, ezekben az emberi testben felesleges komponensek felhalmozódnak. Minden mérgező anyag kiválasztódik a vesén keresztül, így a párosított szerv mindig különböző mérgezéseket szenved, ugyanúgy, mint a máj.

A fehérje anyagcseréjével járó dystrophia

Mivel a vesék aktívan részt vesznek a fehérje típusú metabolizmusban, leggyakrabban a betegek fehérje jellegű disztrófiát diagnosztizálnak. A parenchyma sejtstruktúrái részt vesznek a folyamatban, ez a gennyes formációk, a kötőszöveti patológiák, a rosszindulatú daganatok és a krónikus gyulladás következménye.

A szövetek ödémája a kóros folyamat fő tünete, a vizelet általános elemzése során nagyszámú vörös testet, leukocitát és fehérje-vegyületet detektálnak. Ez az instrumentális módszer azonban nem elég informatív, mivel az ilyen klinikai kép a legtöbb vizeletrendszer betegségét kísérli.

A fehérje jellegű disztrófiák közül:

• granulált;
• ödémás;
• hialincsepp.

Továbbá mindegyik rövid leírása.

Granulált dystrophia

A vese görbült tubulusainak epitheliumának szemcsés disztrófiája ilyen részletes nevet tartalmaz, hiszen hisztológiai vizsgálat során megállapítható, hogy ezek a szerkezetek alakja megváltozik. A betegség hatással lehet a májra és a szívre, és felhős vagy tompa duzzanatnak nevezhető. A kóros folyamat kialakulásának fő oka a fertőzés vagy akut mérgezés.

A mérgezés jeleinek időben történő diagnosztizálása és megszüntetése esetén a vese gyorsan visszatér az előző állapotába. De ha a mérgező anyagok bejutása a szervezetbe nem lassul, akkor a párosított orgona nekrózisának kezdete megkezdődik. A vese után a második szerv, amely részt vesz a dystrophia folyamatában, a máj. Elveszíti a színét, elhalványul, vagy inkább színárnyalatú rothadással fest, míg a májban lévő gabonafélék nem jelenhetnek meg.

Ami a szívet illeti, az mérete növekszik, és az izomszövetek lángossá válnak. Nincsenek szemcsés centrumok, de a bazofil és az oxofil sejtstruktúrák figyelhetők meg. A szívizom érzékenyebbé válik a kék és lila színezékekre.

Hidropisztikus dystrophia

A tubulusok epitheliumának hidropiánus degenerációja második nevet, nevezetesen a vacuoláris disztrófia. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az intracelluláris folyadékot tartalmazó sejtstruktúrákban nagy méretű vakuolok képződnek.

Ennek a patológiának a kialakulásához vezető okok közé tartoznak a következők: cukorbetegség, amiloidózis, a véráramban lévő káliumszint éles csökkenése, glomerulonefritisz, glikol-mérgezés. A fenti betegségek mindegyike a szűrési folyamat felgyorsulásához vezet, az enzimatikus funkciók későbbi megsértésével. Sajnos a helyreállítási prognózis nem a legkedvezőbb, mivel a leggyakrabban a vesekrózisok fejlődéséhez vezet.

Hyalin csepp-disztrófia

A hialin-csepp dystrophia az epithelium azon területeit érinti, amelyek a vesék csonkolt tubulusait vonják be. Bizonyos számú epiteliális sejt részt vesz a metabolikus folyamatokban, amelyek a vesemátrix és a vér között zajlanak.

A csepp epithelium-disztrófia olyan betegségek jelenléte miatt alakul ki, mint a glomeruláris nephritis, a pyeloneephritis és a különböző típusú mérgezés. Ilyen jellegű rendellenességeket említenek, mivel a hialinhoz hasonló anyag cseppjei felhalmozódnak a sejtstruktúrákban, ezek diagnosztikai jellemzők.

Horn-disztrófia

A kürt-dystrophia egy bizonyos anyag - keratin túlzott felhalmozódásával jár. Ezt a fehérje vegyületet epitheliális sejtekben találjuk. Ha a citoplazmatikus fibrillumok ilyen károsító tényezője folyamatosan befolyásolja a sejtet, akkor a keratin mennyisége megnő.

A csökkent lipid-anyagcserével kapcsolatos dystrofikus változások

A vese zsíros degenerációja második neve - lipoid. Egy teljesen egészséges emberben a vese kis mennyiségű zsírsejtje a normál, a gyűjtőcsövek területén helyezkednek el. Súlyos elhízással rendelkező betegeknél azonban a vesék proximális és disztális tubulusaiban a lipidbetétek felhalmozódnak. A zsírlerakódásokat koleszterin, foszfolipidek, valamint szabad lipidek alkotják.

A párosított szervek mérete növekszik, és egy sárga színű színű zsírréteggel is borítanak. A vesék a szöveti disztrófia vagy az oxigén-éhezés (a légzőrendszer patológiái, a szívelégtelenség, az anaemia, az alkoholfogyasztás) miatt lipidekkel kezdenek.

Ezen túlmenően a betegség okai a következők:

• kloroform mérgezés;
• foszfor vagy arzén;
• fertőző folyamat jelenléte;
• alacsony fehérjetartalmú étrend;
• beriberi.

Glikogén disztrófia

Ezt a típusú dystrofikus rendellenességet diabéteszes betegeknél figyelték meg. Jellemzője a túlzott mennyiségű glikogén a távoli és nefron hurkokban. A glikogén szükséges a szénhidrát vegyületek tárolásához és az azt követő felhalmozódásához az emberi szervezetben.

A nefrozis specifikus típusai

Kétféle disztrófiai rendellenesség létezik, nevezetesen a nefrozis kifejezés a leggyakrabban alkalmazott: lázas és nekrotikus nephrosis.

Febrilis nephrosis

A lázas nephrosis az emberi szervezetben a gyors fertőző patológia következtében alakul ki. Annak érdekében, hogy meghatározzuk ezt a fajta disztrófiát, át kell adnunk egy általános vizeletvizsgálatot, amelyben a vesepirelium sejtjeit kimutatjuk. Ha fertőző betegség kezelésére megy, akkor a nephrosis együtt fog járni vele, vagyis eltűnik a konkrét gyógyszerek szükségessége.

Nekrotikus nephrosis

A nekrotikus nephrosis oka a szervezet akut mérgezése vese mérgekkel. Ezek a következők: savak, szerves eredetű, higany, ólom, króm. Ezenkívül a fertőző betegségek és a bőr nagy területeinek károsodása (égés) a vese szövetének nekrózisához vezethet.

Diagnosztikai intézkedések

A dystrophiás vesekárosodás nem jelentkezhet elég hosszú ideig, azaz tünetmentes. A klinikai kép nagyon hajnala azon időszakra esik, amikor a párosított szerv megszűnik a funkcionális felelősséggel. Ebben az időben az emberek az emberi testben felhalmozódnak, amelyek egészséges emberekben hiányoznak.

Mindegyik specifikus dystrophia, bizonyos anyagcsere-termékek magukban foglalják, ők maguk határozzák meg a kóros folyamat típusát. Például, ha a beteg vizeletsejtjei struktúráit meghatározták, akkor a lázas nephrosis megítélhető, és amiloid fehérje jelenlétében diagnosztizálnak amiloid nephrosist.

A pontosabb diagnózis ultrahangos módszerekkel. Ilyen manipuláció során a vesék méretének növekedését észlelhetjük, és szerkezetükben lángossá és lazavá válik. Bármilyen kóros folyamat, amely a szervezetben előfordul, hátrányosan befolyásolja a vesék állapotát. Ezenkívül különféle káros hatások figyelhetők meg, amikor különböző gyógyszereket szednek, amelyek ugyanakkor létfontosságúak.

A párosított szerv nagyon érzékeny a különböző eltérésekre, ezért érdemes figyelni annak állapotát, és a legkisebb hibás működés és a betegség jelei esetében orvoshoz kell fordulni. Érdemes megjegyezni, hogy a korai stádiumban a dystrofikus vesebetegségek többsége könnyen kezelhető és reverzibilis folyamat. Ha a nephrosist nem kezelik, ez a vese teljes elvesztéséhez vezethet.

témák / DISTROPHIES

Patológiai anatómia 2. előadás

A dystrophia olyan metabolikus rendellenességekkel járó patológiai folyamat, amely a sejtstruktúrák károsodásához vezet, és ennek eredményeként a sejtekben és szövetekben normálisan meghatározhatatlan anyagok jelennek meg.

a folyamat mértéke szerint: helyi (helyi) és általános

oka az ok megjelenésének pillanatában: megszerzett és veleszületett. A veleszületett dystrophiák mindig genetikailag meghatározott betegségek, a fehérjék vagy szénhidrátok örökletes metabolikus rendellenességei vagy zsírok. A fehérjék, zsírok vagy szénhidrátok metabolizmusában szerepet játszó egyik vagy másik enzim genetikai hiányossága van. Ez azt eredményezi, hogy a szövetekben nem halmozódik fel teljesen a szénhidrát, a fehérje és a zsír anyagcsere. Sokféle szövetben fordul elő, de a központi idegrendszer szövetét mindig befolyásolja. Az ilyen betegségeket felhalmozódási betegségeknek nevezik. A beteg gyerekek az élet első évében halnak meg. Minél nagyobb az enzimhiány, annál gyorsabban fejlődik a betegség, és minél hamarabb bekövetkezik a halál.

A károsodott anyagcsere típusa szerint: fehérje, szénhidrát, zsír, ásványi anyag, víz stb. táplálkozási zavar

az alkalmazás helyén a lokalizációs folyamat megkülönbözteti a kötőszövetben található sejtes (parenchimális) és nem-sejtes (mesenchimális) dystrophiát; kevert (a parenchima és a kötőszövetben található).

Patogenezisében. Patogenetikus mechanizmus 4:

A transzformáció az egyes anyagok képessége, hogy másokba fordulhasson, ami nagyon közel áll a szerkezethez és a kompozícióhoz. Például a szénhidrátok hasonló képességűek, zsírokká alakulnak.

A beszivárgás a szövetek vagy sejtek azon képessége, hogy felesleges mennyiségű anyagot töltsenek be. Az infiltráció két típusból állhat: Az 1. típusú infiltrációt az jellemzi, hogy a sejt normális létfontosságú állapotban egy vagy több anyag felesleges mennyiségét kapja. Van egy korlát, amelyben nem képes feldolgozni, asszimilálni ezt a többletet. A második típusú infiltrációval a sejt csökkent életfontosságú állapotban van, ezért nem képes megbirkózni a bejutó anyag normál mennyiségével sem.

Bomlás. A bomlás során előfordul az intracelluláris és intersticiális struktúrák (fehérje-lipid komplexek, amelyek az organellák membránjait képezik) bomlása. A membránban a fehérjék és a lipidek kötődnek, ezért nem láthatók. Amikor lebomlanak, a sejtekben megjelennek és a mikroszkóp alatt láthatóvá válnak.

Perverz szintézis. Perverz szintézis esetén a sejtek rendellenes idegen anyagokat képeznek, amelyek általában nem találhatók meg a szervezetben. Például az amiloid disztrófiában a sejtek olyan abnormális fehérjét szintetizálnak, amelyből amiloidot építenek. Krónikus alkoholizmusban szenvedő betegekben a májsejtek (hepatociták) idegen fehérjéket szintetizálnak, amelyekből az úgynevezett alkoholos hialin képződik.

A dystrophia minden típusa megfelel a szövet saját diszfunkciójának. A disztrófiával a funkció kétféleképpen szenved: kvantitatív és kvalitatív diszfunkció, azaz a függvény csökken, és minőségileg torzul a függvény, vagyis olyan jellemzői vannak, amelyek nem jellemzőek egy normális cellára. Ilyen perverz funkció például a fehérje megjelenése a vesebetegségekben, ha a vesében a dystrofikus változások jelentkeznek; Ilyenkor a májfunkciós tesztek változása a májbetegségekben és a szívbetegségekben, a szívhangok változása.

PROTEIN PARAHIMATIC DYSTROPHIES: ezek a disztrófia, amelyben a fehérje metabolizmus szenved. A folyamat a sejt belsejében alakul ki. A fehérje parenchymás disztrófia magában foglalja a szemcsés, hialin-csepp, hidropisztikus disztrófiát.

Granulált dystrophia. A sejtek és a citoplazma szövettani vizsgálata fehérje szemcséket mutat. A szemcsés disztrófia hatással van a parenchymás szervekre, például a vesére, a májra és a szívre. Ezt a disztrófiát felhős vagy tompa duzzanatnak nevezik. Ez a makroszkopikus jellemzőknek köszönhető. A disztrófia szervei enyhén megduzzadnak, és a bemetszés felülete unalmas, sáros, mintha „forró vízzel megfertőzné”. A szemcsés disztrófia számos oka van, amelyek két csoportra oszthatók: fertőzések és mérgezés.

A szemcsékkel kapcsolatos disztrófiában a vesékben a méret növekedése figyelhető meg, lángoló, pozitív Schorr-teszt (ha a veseoszlopok egymásra redukálódnak, a vese szövete szakadt). A bemetszésnél a szövet homályos, a kéreg és a mogyoró határai homályosak vagy általában nem megkülönböztethetők. Ilyen típusú disztrófia esetén a vesék csonkolt tubulusának hámja szenved. Ha a vesék normális tubulusai még egyenletesek, akkor granulált disztrófiával a citoplazma apikális része megsemmisül, és a lumen stelláttá válik. A vesetubulusok epitéliumának citoplazmája számos szemet (rózsaszín) tartalmaz. A vese granuláris dystrophia 2 kimenetelű: kedvező: ha eltávolítja az okot, a tubulus epithelium visszatér a normálishoz, kedvezőtlen, ha a patológiai tényező továbbra is működik, a folyamat irreverzibilisvé válik, a dystrophia nekrózissá válik (gyakran mérgezés esetén vesekárosodás esetén).

A granulált disztrófiájú máj is megnő. A vágásnál az anyag unalmas lesz, az agyag színe. A máj granulált dystrophia szövettani jelei: a fehérjemagok lehetnek vagy nem. Szükséges a tény, hogy a gerenda szerkezete megmarad vagy megsemmisül. Ebben a disztrófiában a fehérjék külön csoportokba vagy különálló hepatocitákba bontanak, amelyeket a májsugarak diszkominációjának neveznek.

Külsőleg a szív kissé megnagyobbodik, a szívizom lángol, és a bemetszésnél főtt hús jelenik meg. Makroszkopikus jellemzők: nincsenek fehérje szemcsék. A disztrófia szövettani kritériuma a fókuszos hidroxi - és a basophilia. A myocardialis szálak másképp érzékelik a hematoxilint és az eozint. Néhány területet hematoxilinnel intenzíven színeznek lila, míg másokat intenzíven festették az eozinnal.

A vesékben a hialin - csepp-disztrófia fordul elő (a görbült tubulus epitéliuma szenved). A vesebetegségekben, például krónikus glomerulonefritiszben, krónikus pyelonefritiszben és mérgezésben találhatók. A sejt citoplazmájában hialinszerű anyag cseppjei találhatók. Ez a fajta disztrófia súlyos vesekárosodásban szenved.

Hidropisztikus disztrófia: megfigyelhető a májsejtekben a vírus hepatitisben. A hepatocitákban nagy fényes cseppek jelennek meg, gyakran feltöltve a sejtet.

Zsíros disztrófia. Kétféle zsír van: a mozgó (labilis) mennyiség, amely az egyén életében változik, és amelyet zsírok képviselnek a zsírraktárakban, és stabil (rögzített) zsírokat, amelyek a celluláris struktúrák, membránok részét képezik. A zsírok különböző funkciókat látnak el - támogatás, védő, stb. A zsírokat speciális festékekkel detektáljuk:

Szudán III foltot zsír narancssárga-piros.

Scarlet piros

sudan IV ozminsav foltok fekete

A Nílus kék metakromassziás: a semleges zsírokat piros és minden más zsír kék vagy kék színével színezi. A festés előtt az anyagot kétféleképpen kezelik: az első az alkoholos kábelezés, a második a fagyasztás. A zsírok azonosítására a szövetrészek fagyasztását használják, mivel a zsírok alkoholokban oldódnak.

A zsír anyagcseréjének zavarait emberekben három kóros állapot képviseli:

Valójában zsírdisztrófia (sejtes, parenchimális)

Általános elhízás vagy elhízás

A véredények falai (aorta és ágai) intersticiális anyagának elhízása. Ez a dystrophia az atherosclerosis alapja.

Valójában zsíros degeneráció. Az okokat két fő csoportra lehet osztani:

Korunkban a krónikus mérgezés fő típusa az alkohol mérgezés. Gyakran vannak kábítószer-mérgezés, endokrin mérgezés - például cukorbetegségben. A zsírdosztrófiát okozó fertőzés egyik példája a diftéria: a diftéria toxin zsírmintát okozhat. A zsíros degeneráció ugyanabban a szervekben található, mint a fehérje - a májban, a vesében és a szívizomban.

A máj növekszik a zsíros disztrófia mellett, sűrűséget kap, sötétebb, fényes sárga színű a vágáson. A máj ábrás neve „libamáj”.

Mikroszkópos jellemzők: a hepatociták citoplazmájában kis, közepes és nagy méretű zsírcseppeket láthatunk. Ezek a lebenyek közepén helyezkedhetnek el, elfoglalhatják a teljes máj lebenyét. Az elhízás kialakulása több szakaszra osztható:

egyszerű elhízás, amikor egy csepp veszi a hepatocitát, de ha abbahagyja a patológiás tényező hatását (a beteg abbahagyja az alkoholfogyasztást), akkor 2 hét múlva visszatér a normális értékre.

Necrosis: a nekrózis fókuszában a leukocita infiltráció látható, mint a károsodás reakciója. A folyamat ebben a szakaszban még mindig visszafordítható.

fibrózis, azaz hegesedés. A folyamat visszafordíthatatlan cirrhotikus stádiumba lép.

A szív növekszik, az izom lángoló, unalmas, és ha alaposan megnézzük az endokardiumot, a papilláris izmok endokardiumában látható a keresztirányú sztring (ez az úgynevezett „tigris szív”)

Mikroszkópos jellemzés: a zsír a szívizomsejtek citoplazmájában található. A folyamat mozaik jellegű: a kardiomiociták a kis vénák mentén helyezkednek el. Eredmények: a normalitáshoz való visszatérés kedvező eredmény (ha az okot eltávolítják), és ha az ok folytatódik, a cella meghal, a heg alakul ki.

Vesék. A vesékben a zsír a görbült tubulusok epitéliumában található. A krónikus vesebetegségekben (nefritisz, amiloidózis) vagy mérgezési esetekben ilyen dystrophiával találkozunk.

Általános elhízás vagy elhízás. Az elhízással a semleges labilis zsírok cseréje, amelyek a zsírraktárakban feleslegessé válnak, szenved; a testtömeg nő, mivel a zsírszövet a szubkután zsírszövetben lerakódik, az omentumban, a mesenteryben, a perirenális és retroperitonealis szövetekben, végül a szívben lévő szövetben. Az elhízással a szív vastag zsírtömeggel eltömődött, majd a zsír elkezd behatolni a szívizomba, a stromába, ami zsíros újjászületését okozza. Az izomrostok nyomást gyakorolnak a túlsúlyos stroma és az atrófia nyomására, ami a szívelégtelenség kialakulásához vezet. Leggyakrabban a jobb kamra felét érinti, így a szisztémás keringésben a stagnálás következik be. Ezen túlmenően, a szív elhízása tele van szívizom-töréssel. Az irodalomban az ilyen elhízott szíveket Pickwick-szindrómának nevezték.

A májban az elhízással zsírok jelenhetnek meg a sejtekben. A máj egy „libamáj” megjelenését, valamint a disztrófiát veszi át. A májsejtekben a zsírok eredetét színfestéssel lehet megkülönböztetni: a níluskék a semleges zsírt (az elhízással) piros színben festik, és dystrophia esetén a zsír kékre festik.

A véredények falai közötti intersticiális anyag elhízása. A koleszterin cseréjéről van szó. A vérplazmából való beszivárgással a koleszterin belép a már elkészített érfalba, és a falra kerül. Ennek egy része lemosódik, és egy részét makrofágok fogyasztják. A zsírral töltött makrofágokat xanthomatikus sejteknek nevezik. A zsírlerakódások fölött a kötőszövet proliferációja következik be, amely az edény lumenébe nyúlik ki, atheroscleroticus plakk alakul ki.

endokrin (cukorbetegség, Cushing-kór)

Phoenix szív

Cardio weboldal

A vese hidropikus disztrófiája

Változás (latin változás) vagy károsodás - ezek strukturális változások a test sejtjeiben és szövetében, amelyek exogén és endogén faktorok hatására jelentkeznek. Ugyanakkor az anyagcserét, a funkciót és a létfontosságú aktivitást a szövetekben és szervekben zavarják. A változásokat a keringési zavarok, a fizikai tényezők és a vegyi anyagok, a fertőző ágensek, az immunopatológiai reakciók, a genetikai tényezők és a sejtek által szükséges anyagok egyensúlytalanságai okozhatják (általában étkezési zavarok miatt). A sejtek és szövetek károsodásának mértéke függ a kórokozó faktor hatásának típusától és időtartamától, a mikroorganizmus morfofunkciós jellemzőitől. Változások történhetnek ultrastrukturális, celluláris, szöveti és szervi szinten.

A sejtek és szövetek károsodásának patogenezisében fontos szerepet játszanak a szövetek elégtelen oxigénellátásával kapcsolatos hipoxiás tényezők (például az artériás véráramlás akadályozása). A hypoxia alatt

az oxidatív foszforvégződések és az ATP szintézis csökken, a glikolízis aktiválódik. Az ozmotikus nyomás és a citoplazmában a metabolitok felhalmozódása (foszfátok, laktát stb.) Következtében fellépő sejt akut duzzanata (ödéma) következik be, az endoplazmatikus retikulum tartályok megduzzadnak, a mitokondriumok kiterjednek, és a plazmamembránok megsérülnek, beleértve a lizoszóma membránt, ami a lizoszóma membránhoz vezet. enzimeiket és a sejtkomponensek lebontását.

A sejtkárosodást oxigén szabad gyökök, kémiai tényezők, ionizáló sugárzás okozhatja; az öregedő sejtekkel fejlődik. Amikor ez bekövetkezik, a membránok lipid peroxidációja lép fel, ami a plazmamembrán és az organellák megsemmisítéséhez vezethet. Jelentős szerepet játszanak a fehérjék oxidatív átalakulása is, amely a kulcs enzimek semleges proteázokon keresztül történő pusztulását és a szabad gyökök által a sejt DNS-nek károsodását is elősegíti.

A károsodást olyan vegyi anyagok okozhatják, amelyek közvetlenül hatnak a sejt molekuláira és organelleire (például vízoldható higany-klorid-vegyületekre).

A változást két kóros folyamat jelenti - dystrophia és nekrózis, amely egymást követő szakaszok lehetnek.

A dystrophia (görög dys egy rendellenességet és trophe-táplálékot jelölő függelék) egy összetett patológiai folyamat, amely a szerkezeti változásokhoz vezető metabolikus rendellenességeken alapul. A morfológia szempontjából dystrophia esetén a sejtek és a szövetek olyan anyagokat jelentenek, amelyek általában nem léteznek, vagy kevéssé tartalmaznak, vagy a benne rejlő anyagok eltűnnek a sejtekből és szövetekből.

A dystrophia alapja a sejtstruktúrák és szövetek anyagcseréjét és megőrzését biztosító mechanizmusok, például az idegrendszeri és endokrin rendszer szabályozási funkciója, a keringési és nyirokrendszeri rendellenességek, valamint a sejt autoregulációs rendellenességek, amelyek a sejtben az enzimatikus folyamatok megszakadásához vezetnek.

Az enzimrendszerek veleszületett rendellenességei (fermentopátia) az örökletes megbetegedések nagy csoportjának - a tesaurimózisnak (felhalmozódási betegségek) - okai, amelyekben az enzim hiánya vagy szabálytalan szerkezete miatt az anyagcsere valamilyen összefüggése blokkolódik, és a sejtekben abnormális anyagok jelennek meg.

Az alábbi morphogenetikus mechanizmusok vezetnek a disztrófia kialakulásához: infiltrációs bomlás (phanosis), perverz szintézis, transzformáció.

Az infiltráció a metabolikus termékek túlzott behatolása a vérből és a nyirokból a sejtekbe vagy az intercelluláris anyagba az azt követő felhalmozódás útján. Az infiltráció egyik tipikus példája az aorta falának (intima) és a koleszterin és az észterei nagy edényei belsejébe való beszivárgása, amely egy olyan betegség, mint az atherosclerosis.

A bomlás vagy a phanerosis a sejtek és az intercelluláris anyag ultrastruktúráinak lebomlása, ami szöveti vagy sejtes metabolizmus csökkenéséhez vezet, és a metabolikus termékek felhalmozódása egy szövetben vagy sejtben, mint például a diftéria mérgezés, és a kardiomiociták zsíros degenerációja. A perverz szintézis az olyan sejtekben és szövetekben található anyagok szintézise, ​​amelyeket általában nem találunk. Példaként említhető az amiloidózis, különösen a myeloma esetében, amikor a B-limfociták, amelyek normális esetben antitesteket termelnek a tumor transzformáció során, módosított szerkezetű fehérjéket termelnek.

Átalakítás - az egyik típusú csere termékeinek kialakulása egy másik típusú csere termékei helyett. Például a zsírok és szénhidrátok komponenseinek fehérjékké történő átalakítása.

A domináns struktúráktól függően, amelyekben a dystrofikus változások lokalizálódnak, parenchymális, stromális-vaszkuláris (mezenchimális) csoportokra oszlanak.

Az adott anyagcsere-típus megsértésének gyakoriságától függően fehérje, zsír, szénhidrát, ásványi disztrófia keveredik.

Szintén megkülönböztették a megszerzett és örökletes disztrófiákat, és az előfordulástól függően - az általános és helyi.

Ezekben a disztrofiákban a különböző szervek parenchyma sejtjei, például a miokardiociták, a hepatociták, a neuronok, a vese-tubulusok sejtjei és a mellékvesék. A károsodott anyagcsere típusának megfelelően ezek a disztrófia fehérjék (dysproteinosis), zsír (lipidózis) és szénhidrát.

A parenchimális fehérjesztrofiákat (dysproteinosis) a szabad vagy kötött állapotban lévő citoplazmatikus fehérjék metabolizmusának csökkenése jellemzi. Ezek közé tartoznak a szemcsés, hidropikus, hialin cseppek és a kürt disztrófia.

A szemcsés disztrófia okai lehetnek a keringési zavarok, fertőzések, mérgezés és egyéb tényezők, amelyek a sejt redox folyamatok intenzitásának csökkenéséhez vezetnek. Ebben a folyamatban a szervek kiszélesednek, pelyhesek, unalmasak a vágáson, unalmasak. Ez okot ad arra, hogy a szervek szemcsés disztrófiáját zavaros (tompa) duzzanatra hívják.

Mikroszkóposan a sejtek növekednek, a citoplazma zavaros, fehérje granulátumban gazdag. Az elektronmikroszkópos szemcsés disztrófia fokozza a sejt organellusainak számát (hiperplázia) és duzzadását, amely fény optikai szemcséként néz ki. A sejtek ultrastruktúráinak ilyen hiperpláziáját jelenleg a különböző hatásokon kifejezett szervek funkcionális törzsének tekintik.

A szemcsés disztrófia eredménye más. A legtöbb esetben reverzibilis, de ha nem okozzák az okokat, amelyek okozzák azt, az átkerülhet a hialin-csepp, a hidropikus vagy zsírdisztrófiába.

Az érintett szervek működése károsodhat.

Súlyosabb típusú dystrophia. Leggyakrabban a vesékben, a májban, kevésbé a szívizomban alakul ki.

Ilyen típusú dystrophia esetén a sejtek citoplazmájában nagy mennyiségű fehérje jelenik meg, gyakran összeolvad, és a fehérje koaguláció következtében hasonlít a hialin porc fő anyagára.

A szervek megjelenése általában nem változik, vagy attól függ, hogy milyen betegségekben fordul elő ez a dysproteinosis.

A vesékben az ilyen disztrófia olyan esetekben alakul ki, amikor egy nagy mennyiségű fehérje áthatol a vizeletben a vese szűrőn keresztül. Ugyanakkor a citoplazmában a fehérjék zárványainak felhalmozódása és megsemmisülése a vese-tubulusok epithelialis protein lizoszomális reabszorpciójának a glomeruláris szűrő (nefrotikus szindrómával) megnövekedett permeabilitása mellett bekövetkező kudarcának köszönhető.

A májban a hyalin csepp-disztrófia gyakran perverz szintézissel alakul ki. Leggyakrabban akkor alakul ki, amikor az alkohol károsodik, amikor a hepatociták citoplazmájában a hialinszerű fehérjék cseppjei jelennek meg, amelyeket Mallory testeknek (vagy alkoholos hialinnak) neveznek, és az alkoholos hepatitis morfológiai jele. Néha a hepatociták hyalin csepp-disztrófiája megfigyelhető a biliáris cirrhosis és a Wilson-Konovalov-betegség esetében. Az alkoholos hialin citolitikus hatást fejthet ki a hepatocitákra és stimulálhatja a kollagén szintézist, amely meghatározza az alkoholos hepatitis krónikus progresszív lefolyását, és hozzájárul a máj cirrózisának kialakulásához.

Általában jelentősen befolyásolja a szervek működését a hialin cseppdistrófiában. Ennek a disztrófiának az eredménye a sejt koagulációs nekrózisa (halál) lehet.

Hidropisztikus (vízben) dystrophia

Ezt a disztrófiát az jellemzi, hogy a vakuolok citoplazmatikus folyadékkal töltött sejtekben megjelennek. Ez akkor következik be, ha a víz-elektrolit és a fehérje anyagcseréjének megsértése történik, amely különböző eredetű, és fertőzésekkel, különösen a vírusos mérgezésekkel történik. Tehát az epidermisz sejtjeiben és herpeszfertőzéssel, bárányhimlővel és himlővel fejlődik ki; hepatocitákban - vírusos hepatitissal; az agy neuronjaiban és azok folyamataiban - a fertőző fehérje molekula által okozott spongioformális encephalopathiákkal (beleértve a Creutzfeldt-Jakob-betegséget is), prion. A gerincvelő vezető rendszerének idegszálainak axiális hengerei az amyotróf leukospongiosisban szenvedő betegeknél és az idegszálak myelin köpenyein a HIV-fertőzés során (vacuolar myelopathia) vákuum-disztrófiásnak lehetnek kitéve.

A szervek megjelenése általában nem változik, kivéve a herpeszfertőzés és a himlő esetén, amikor a hólyagok megjelennek, serozikus folyadékkal töltve.

A módosított sejtek mikroszkópos vizsgálata megnövekedett térfogatban, citoplazmájuk különböző méretű vakuolokkal töltődik be, és a mag a sejt perifériájára tolódik el. A folyamat előrehaladtával a vacuolok egyesülnek egymással, és a sejt egy vezikulumká alakul, amely egy nagy vakuole és egy elmozdult vezikuláris mag (ballon degeneráció).

A vesékben a konvolut tubulus hám hidropisztémája a bazális labirintus reabszorpciós rendszerének elégtelensége miatt következhet be, amely túlfolyik a sejtbe behatoló vízzel, és „felemelkedik” a kefe határához, elpusztítja a membránokat és ballonszerkezeteket képez.

A hepatociták hidropikus degenerációja leggyakrabban a hepatitis B vírus vagy mérgező anyagok hatásának eredménye. A vírus hatására ez a dysproteinosis perverz szintézissel, a vírus alárendelt reprodukciójával és mérgező anyagok hatására a méregtelenítő rendszer hiánya miatt következik be.

Ezt az állapotot a szaruhártya túlzott képződése jellemzi a rétegzett laphám keratinizáló hámban (bőr), vagy a rétegzett laphámos epithelium (nyelőcső, méhnyak) keratinizációjában.

Horny disztrófia fordulhat elő a bőrfejlődés, krónikus keringési zavarok, krónikus gyulladás, fertőzések, beriberi, daganatok stb.

A kanos bőrdisztrófia gyakori lehet (az ichthyosis egy örökletes betegség, amelyet a túlzott keratinizáció jelez - túlzott pikkelyesedés) és a helyi (hyperkeratosis).

A rétegzett laphámos nem hámsejtes epithelium szarulása, például a szájüregben vagy a méhnyakban, makroszkopikusan úgy néz ki, mint egy fehér folt (leukoplakia).

Az örökletes parenchymás dysproteinosis, melyet az aminosavak intracelluláris metabolizmusának megsértése okozott, a következők: cisztinózis, tirozinosis és fenilpiruvikus oligofrénia (fenilketonuria). Ezekben a betegségekben a leggyakrabban a máj, a vesék, a csontvelő, a lép és az idegrendszer érintett.

Parenchymás zsíros degeneráció (lipidózis).

Ezeket a dystrophiákat a sejtek citoplazmájában a legtöbb esetben semleges zsír metabolizmusának megsértése jellemzi. A lipidózis kialakulásának egyik vagy másik mechanizmusának túlsúlya az okozó okától és a szerv szerkezeti és funkcionális jellemzőitől függ. Leggyakrabban a zsírdisztrófia kialakulását hipoxia okozza, amely a szív- és érrendszer krónikus betegségei, a légzőszervek, a vérrendszer betegségei, valamint a toxikus anyagok (különböző fertőzések és mérgezések) hatására és a vérplazmában a zsírsavak szintjének emelkedésére (általános elhízás) jelentkezik. ).

A zsíros degeneráció általában a szívben, a májban, a vesékben alakul ki.

A myocardialis zsíros degeneráció leggyakrabban hipoxia vagy mérgezés következtében (diftéria, alkohol, foszfor, arzén stb.) Következhet be. Mindkét esetben a mitokondriális károsodás és a zsírsav-oxidáció intenzitásának csökkenése alakul ki.

A legkisebb zsírcseppek (porított elhízás) az izomsejtekben jelennek meg, amelyek a változások növekedésével (kis elhízással) a citoplazmat helyettesítik. A folyamat fókuszos jellegű, és az izomsejtek csoportjaiban megfigyelhető a kapillárisok vénás térd mentén, valamint a kis vénákban, ami magyarázza a szív sajátos megjelenését: az endokardiális oldalról sárga keresztirányú sávok láthatók („tigris” szív). A szívizom lángoló, a szív mérete megnagyítható, és az üreg bővül.

A miokardiális parenchymás zsíros degeneráció eredménye a mértékétől függ. A kezdeti változások reverzíbilisek, mélységük egy kifejezett diszfunkcióhoz vezetnek.

A máj zsíros parenchimális degenerációja a leggyakoribb.

Ez akkor fordulhat elő, ha a vérplazmában lévő zsírsavak szintje (cukorbetegség, általános elhízás) a bomlás (fertőzések és mérgezések), a transzformáció (krónikus alkoholizmus), a táplálékfehérje hiányából adódó alultápláltság és az enzimek genetikai hibái miatt nő.

Kis csepp zsír (porított elhízás) jelenik meg a hepatociták citoplazmájában, amely nagy cseppekké (kis zsírtartalmú elhízással) egyesül. Ennek eredményeként egy csepp kitölti majdnem a teljes citoplazmat, és a magot a sejt perifériájába tolja (nagy csepp elhízás). Makroszkopikusan a máj megnagyobbodik, lángossá válik, okker-sárga vagy sárgásbarna színű lesz („libamáj”).

A májfunkció élesen csökken. A károsító tényező (például 1 hónapnál hosszabb alkohol) megszűnésekor a sejt normális szerkezetét vissza lehet állítani. A közeli elhízás a hepatociták halálához, a mesenchymális reakcióhoz és a cirrózis kimenetelű fibrosis kialakulásához vezet.

A vesék zsíros degenerációja gyakran kialakul a proximális és disztális tubulusok hámsejtjeiben. infiltrációval (hiperlipidémiával), ritkábban - bomlással (növekvő hipoxiával). Leggyakrabban a vesék zsírdisztrófiája nefrozikus szindrómában fordul elő. A vese kiszélesedik, pislogva, szürke-sárga foltokkal vágva. A vesefunkció csökken.

Van egy örökletes szisztémás lipidózis csoport, amely a felhalmozódás (tezaurizmus) betegsége. Ezek a betegségek az összetett zsírokat metabolizáló enzimek örökletes hibáihoz kapcsolódnak. Ezek a következők: cerebrozidipidózis (Gaucher-kór), szfingomyeline-lipidózis (Niemann-Pick-betegség), gangliozidipidózis (Tay-Sachs-betegség vagy korai amarotikus idiónia), generalizált gangliozidózis (Norman-Landing betegség) és mások. központi idegrendszer. Az adott típusú lipidózisra jellemző sejt-specifikus sejtek (Gaucher sejtek, csúcssejtek) segítik a morfológiai diagnózist.

Parenchimális szénhidrát dystrophia. Jellemzője a glikogén vagy glikoproteinek metabolizmusának csökkenése.

A cukorbetegségben a glikogén anyagcsere zavarai alakulnak ki. Ebben a betegségben az inzulin abszolút és relatív elégtelensége van, ami a glükóz kihasználtságának csökkenéséhez és a glikogén szintézishez vezet. Ennek eredményeképpen a vércukorszint emelkedik (hiperglikémia), glükóz jelenik meg a vizeletben (glükózuria), a májban és az izmokban lévő glikogén tárolók kimerültek. A hiperglikémiával és a glükózúrával összefüggésben a vese tubuláris epitéliumának a glükózzal való beszivárgása és a glikogén szintézise a tubuláris epitheliumban, ahol általában nem fordul elő. A vese-tubuláris sejtek citoplazma könnyű és habos.

Glikogén túlzott felhalmozódása a máj, a vesék, a vázizomzat sejtjeiben is előfordul örökletes felhalmozódási betegségekkel (thesaurimoses) - glikogenózissal, a glikogén anyagcserét szabályozó különböző enzimek elégtelensége miatt (Gyrke, Andersen, Pompe, Mac-Ardl stb.)

Amikor a glikoprotein-anyagcserét zavarják, a sejtekben felgyülemlik a mucinokat és a nyálkahártyákat (nyálka-szerű anyagok). Ezt általában a nyálkahártya gyulladásos folyamataiban, például rhinitisben, gastritisben, bronchitisben stb. Az ilyen nyálka lezárhatja a hörgők lumenét, a mirigyek csatornáit, ami ciszták kialakulásához vezet. Néha a nyálkahártya-szerű kolloid anyagok kolloid goitorral termelődnek a pajzsmirigyben. A nyálkahártyák atrófiája véget ér. A nyálka túlzott felhalmozódása a cisztás fibrózisban (szisztémás örökletes betegségben) is megfigyelhető. Ugyanakkor a hasnyálmirigy mirigyeinek hámsejtjei, a hörgőfa, az emésztő- és a húgycsövek, az izzadság és a nyakmirigyek, az epeutak vastag, viszkózus nyálkát termelnek. A cisztikus mirigyek lumenjei kiterjednek, körülötte a kötőszövet proliferációja - cisztás fibrózis.

STROMAL - VASCULAR (mesenchymal) Dystrophia

A véredények szerveinek és falainak sztrómájában mesenchymális disztrófia észlelhető, és az anyagcsere-zavarok típusától függően fehérje, zsír és szénhidrát.

A mezenhimális dysproteinosis a következők: nyálkahártya-duzzanat, fibrinoid-duzzanat, hyalinosis és amiloidózis.

Amikor a nyálkahártya duzzanata a kötőszövet fő anyagában (általában a véredények falán, endokardiumban, szinoviális membránokban), a glikozaminoglikánok felhalmozódnak és újra eloszlanak, amelyek a víz vonzására, valamint a plazmafehérjékre, főként globulinokra vonzódnak.

A kollagén szálak ugyanakkor megduzzadnak, lebomlanak, de megmaradnak. A glükózaminoglikánok felhalmozódása a metachromasia jelensége (a színtónus megváltoztatásának képessége), ami megkönnyíti a kötőszövet nyálkahártya-duzzanatának meghatározását. Ez a jelenség legnyilvánvalóbb, ha a toluidin kék színű, amikor a nyálkahártya-duzzanat fókuszai nem kék színűek, hanem lila vagy vörös színűek.

Ez a disztrófia leggyakrabban fertőző-allergiás (glomerulonefritisz), allergiás (közvetlen típusú túlérzékenységi reakciók) és autoimmun (reumatikus betegségek) betegségekkel alakul ki. A test megjelenése nem változik, és a nyálkahártya-duzzanatot csak mikroszkóposan érzékeli. Ha az ok megszűnik, akkor reverzibilis lehet, ellenkező esetben a kötőszövetek rendellenessége nő, és tovább fejlődik a fibrinoid duzzanat.

A fibrinoid duzzanatban a szöveteket a fő anyagban és a kollagénrostokban felhalmozódó plazmafehérjékkel áztatják, megsemmisítik, és homogén tömegre fibrinoidot - egy fibrint, poliszacharidokat, reumás immunrendszereket és reumatizmust tartalmazó - komplex anyagot képeznek. lupus erythematosus). A kötőszövet metachromasiája már nem érzékelhető, mivel a főbb glikozaminoglikánok megsemmisülése megtörtént. A fibrinoid duzzanat irreverzibilis folyamat, amelynek eredménye a fibrinoid nekrózis, a szklerózis vagy a hyalinosis kialakulása.

Amikor a kötőszövetben a hialinózis homogén áttetsző, sűrű fehérje tömegeket képez, hasonlít a hialin porcra (hialin).

A hyalinosis lehet általános és helyi. Megkülönböztetjük a vérerek és a kötőszövet megfelelő hialinosisát is.

A hialinosis három állapot eredménye lehet: fibrinoid duzzanat és nekrózis, szklerózis és plazma áztatás.

A vaszkuláris hyalinosis befolyásolja a kis artériákat és arteriolákat, és a vérnyomás és a cukorbetegség plazma áztatásának következménye. A vérplazmafehérjék falba történő lerakódása miatt az edények elvesztik a rugalmasságukat, lumenük szűkül, ami a szerv vérellátását rontja. A vaszkuláris hyalinosis szisztémás folyamat, és leginkább a vesékben, az agyban, a retinában, a hasnyálmirigyben és a bőrben jelentkezik. Az agyi arteriolák hialinosise különösen veszélyes, mivel a vérnyomás hirtelen emelkedése (hipertóniás válságok) a hajó szakadásához és az agy anyagába történő vérzéshez vezethet.

A kötőszövet hialinosise maga alakul ki a fibrinoid duzzanat vagy a szklerózis következtében. A fibrinoid duzzanata következtében a hyalinosis az immunrendszeri betegségekkel, például reumatikus betegségekkel kapcsolatos betegségekben fordul elő, és általában befejezi a kötőszövet progresszív pusztulását. A reumában a szív és a húrok szelepeiben a hialinosis fordul elő, ami hozzájárul a szívhibák kialakulásához.

A szklerózis következtében a pleurában, a perikardiális lapokban és a peritoneumban a hialinosis alakul ki a tartós gyulladásos folyamatok után. A lépkapszula hialinosise egy „mázlép” kialakulásához vezet - a kapszula vastagsá válik, fehérjékkel impregnálva. A hialin a bőr kötőszövetébe is károsodhat, különösen az arc és a nyak égési sérülése után, ami durva, sűrű, fehéres hegek kialakulásához vezet (keloid hegek).

Amiloidózis (lat. Menedék - keményítő) - stromális-vaszkuláris dysproteinosis, amelyhez a fehérje anyagcseréjében és az abnormális fibrilláris fehérje - amiloid - mély változásai járnak.

1884-ben, Rokitansky nevű amiloidózis faggyú betegségnek számít az érintett szervek zsírosak. Később P Virkhov kimutatta, hogy a jód és a kénsav hatására ez az anyag kék színűvé válik és azt javasolja, hogy amiloidnak nevezzük. Az amiloid fehérje jellege 1865-ben jött létre (M. Rudnev, Kühne).

Mikroszkóposan, ha hematoxilinnel és eozinnal festették, az amiloid eosinofil sűrű strukturálatlan tömegnek tűnik. Annak érdekében, hogy az amiloidot más üledékektől megkülönböztessék, a hisztokémiai módszereket használjuk, például a kongói vörös színt, az iodgrune-t, a gentian-ibolyát és a metakromatikus alapú metil-ibolyát, mivel az amiloid tömegek glikozaminoglikánokat tartalmaznak.

A következő főbb típusú amiloidokat különböztetik meg a kémiai szerkezetétől függően:

-Az AA amiloid, amely bizonyos örökletes (családi mediterrán láz) és másodlagos amiloidózisok esetén kimutatható. Az interleukin-1 hatására a májban lévő monocitás fagociták rendszerének aktiválása eredményeként stimulálódik az SAA szintézise, ​​és további lebomlás történik az AA fehérje képződésével, amiből az amiloid fibrillumok összegyűlnek a makrofágok (amiloidoblasztok) felületén;

-Az AL amiloid, amely a primer amiloidózisban és a neoplasztikus plazma sejtek diszkráciájában található. Először szintetizálnak az immunglobulinok könnyű láncai, amelyekből plazma sejteket, makrofágokat és mielóma sejteket állítunk elő és amiloid fibrillákat szintetizálunk;

-FAP (AF) amyloid, mely az örökletes amiloidózis bizonyos típusaiban (családi amiloid polineuropathiában) detektálható

-AS-i amiloid keletkezik az öregedő amiloidózisból

Az amiloid képződése szorosan kapcsolódik a kötőszövet szálához. Az amiloid a retikuláris szálak (perireticularis amyloidosis) mentén, például lép, máj, vesék, belek és a kollagénszálak (perikollagén amiloidózis) mentén, pl.

Az amiloidózis az amiloid domináns lerakódása szerint oszlik meg a szervekben nefropátiás, kardiopátiás, neuropátiás, hepatopátiás stb.

Az amiloidózis következő klinikai és anatómiai formáit különböztetjük meg:

Idiopátiás (primer) amiloidózis. Az ok és a mechanizmus nem ismert. Ugyanakkor az amiloid a szívizom stromában és az erek falában (cardiopathic amyloidosis), valamint a perifériás idegek (neuropátiás amyloidosis) mentén jelenik meg.

Örökletes (genetikai, családi) amiloidózis. Ezek kardiopátiás, neuropátiás, kevésbé ritkán nefropátikus változatok. Leggyakoribb a mediterrán országokban (Izrael, Libanon stb.)

Senil amiloidózis. Az amiloidot az agykéregbe helyezik, amely a szenilis (szenilis) plakkok középpontja, valamint a kis erek falában található. Az ilyen változások nagyszámú idős (szenilis) demenciában és Alzheimer-kórban jelentkeznek.

Megszerzett (szekunder) amiloidózis. A leggyakrabban előfordul, és különböző betegségek komplikációjának tekinthető, amelyet krónikus szuppresszív és destruktív folyamatok kísérnek. Az amiloidot bármely betegség hátterében helyezik el: tuberkulózis; krónikus gyulladásos gyulladás, például nem specifikus tüdőbetegségek (hörgőtágulás, krónikus tüdőgyulladás), osteomyelitis, krónikus tályogok, kroniosepszis, valamint reumás betegségek (elsősorban reumatoid arthritis); és vérdaganatok (mielóma). Az amiloidot általában a vesékben, a lépben, a májban, a mellékvesékben, a belekben helyezik el.

A szervek mérete növekszik, sűrűvé válik, és zsíros megjelenésű a bemetszésen.

A lépben az amiloid kezdetben áttetsző szemcsék formájában van elhelyezve a nyirokszövetekben - szágó lépben, majd felhalmozódik a vöröspépben;

A vese amiloidózisa nagyon fontos a klinikán, mivel veszélyes a beteg életére. A vesék agyi anyagának piramisaiból kezdve az amiloidózis fokozatosan rögzíti a kérgi anyagot. Az amiloidot kis edényekben, a glomerulusok mesangiumában, a tubulusok bazális membránjában helyezik el az orgona stromájában.

A vese mérete növekszik, az anyag sűrű, fehér, zsíros fényű („nagy kövér vese”). Klinikai és morfológiai kép van az amyloid nephrosisról, amely krónikus veseelégtelenséghez vezet.

A máj az amiloidózisban is megnagyobbodott, sűrű, „zsíros”.

Kevésbé, az amiloidot a mellékvesékben, általában a kéregrétegben, és a bélben helyezik el a szubmukózis réteg régiójában.

A funkcionális értéket az amiloidózis kialakulásának mértéke határozza meg. A kifejezett amiloidózis a szervek sztróma parenchima és szklerózisának disztrófiájához és atrófiájához, a funkcionális elégtelenséghez vezet. Súlyos amiloidózisban a krónikus veseelégtelenséget leggyakrabban - kevésbé gyakran - máj-, szív-, tüdő-, mellékvese-, bélrendszeri (károsodott abszorpciós szindróma) hiba észleli.