A glomerulonefritisz vagy a veseműgy gyulladásos károsodása különböző módon fordulhat elő. Az egyik ritka klinikai eset egy fókusz-szegmentális glomeruloszklerózis forma, amely a statisztikák szerint a vesék krónikus gyulladásában szenvedő betegek 5-10% -ában észlelhető.

Fókuszos szegmentális glomeruloszklerózis

A fókusz-szegmentális glomeruloszklerózis egy speciális formája a vese gyulladásának, amely az egyes glomeruláris szegmensek szklerotikus lézióként nyilvánul meg. A patológiát túlnyomórészt férfiaknál (60%), kevésbé gyermekekben találják. A szegmensek keményedése következtében a glomerulusok zsugorodnak.

A fókuszos szegmentális glomeruloszklerózis számos változata létezik:

• A terminálnak kedvező klinikai jellemzői vannak, jól reagál a glükokortikoszteroid terápiára. A vesékben bekövetkező változások hasonlítanak a cukorbetegség, az amiloidózis stb.
• Celluláris - jellegzetes, kifejezett sejtválasz, hasonló a proliferatív glomerulonefritisz patogenetikai változásaihoz;
• Az idiopátiás összeomló FSGS - szegmentális és néha globális kapilláris-glomeruláris összeomlás, amely a ráncok hátterében fordul elő, ez a változat jellemző. Az idiopátiás FSGS-re jellemző a visceralis sejtek hipertrófia és a hyperplasia. Gyakran előfordul, hogy ez a patológiás választás a szakemberek körében a heroin vagy a HBV fertőzés használatához kapcsolódik. Sajnos ez a forma nagyon ellenáll a modern terápiás módszereknek.

A legtöbb esetben (70%) a fokális-szegmentális vese-szklerózist nephrosis szindróma kíséri, ami nehéz a kezelésre reagálni, és meglehetősen nehéz.

A fokális szegmentális glomeruloszklerózis osztályozása

okok

A glomeruloszklerózis fókuszos szegmentális típusa esetén a patológia alapja egy epitélsejtes lézió, amelyet elektronmikroszkóppal detektálunk. Ezért ugyanazokat a tényezőket tekintjük a fő etiológiai tényezőknek, mint a podocitózis kialakulásában és a túlzott vaszkuláris permeabilitásban. Kizárólag az FSGS-sel a podocitákkal kapcsolatos változások provokálják a szklerotikus folyamatok kialakulását.

Bár a patológia során mérsékelt természetű morfológiai változások következnek be, fejlődése progresszív és a teljes remisszió szinte soha nem érhető el. A nefrotikus szindróma által bonyolult klinikai esetek különösen bonyolultak.

tünetek

A nefrotikus szindróma és a tartós proteinuria, a magas vérnyomás és a hematuria tünetei jellemzőek a fokális szegmentális glomeruloszklerózisra.

Más szóval, a patológiát az ilyen megnyilvánulások jellemzik:

• Az arc, a hát alsó része és a végtagok súlyos, súlyos esetekben a hidroperikardium, az ascites vagy a hidrothorax komplikálhatják;
• A vérszegénység, amelyet a bőr jelentős gyengesége és bősége, légszomj és tachycardia, elülső látás stb. Jellemez;
• A bőr változásai, a nefrotikumok, a blanching és a túlzott szárazság jellemzőek;
• Hányinger-hányás reakcióival, étvágytalansággal, puffadással és hasmenéssel járó gastralgia tünetei, epigastriás fájdalom;
• Oliguria, amely a vizelet napi mennyiségének csökkenésével és a vizelet fokozottan zavarossá válik;
• Nagy mennyiségű fehérje a kiválasztott vizeletben, ezért a biológiai folyadékban pelyhes szennyeződések vannak;
• Kifejezett fájdalom a vesék területén;
• Véres szennyeződések a vizeletben;
• Megnövekedett vizeletüreg, gyakran jelentéktelen vizelettel;
• Szédülés és fejfájás;
• A fülzaj és a látáskárosodás, a szívfájdalom és a megnövekedett szívverés, a megnövekedett vérnyomás.

diagnosztika

A pontos elemzés érdekében a páciensnek alapos diagnózist kell elvégeznie, amely magában foglalja az ureterek és a vesék, röntgen és biopszia, MRI és radioizotóp diagnosztika, uroflowmetria és urodinamikai eljárások ultrahangvizsgálatát. Ezenkívül meg kell adnia a laboratóriumi vizsgálatok listáját, mint például az általános vizeletvizsgálatot, valamint meg kell határoznia az albumin és a fehérje szuszpenziók szintjét a vizelet összetételében.

kezelés

Az FSGS terápia gyakran hatástalan. Hosszú ideig (2-9 hónap) ajánlott glükokortikoid gyógyszereket szedni. A hosszú távú kortikoszteroid kezelésben részesülő betegek egyharmadától a feléhez kedvező választ ad a gyógyszerek hatására. Ha az FSGS család vagy másodlagos, akkor ezekben az esetekben a glükokortikoid gyógyszerekkel szembeni rezisztencia áll fenn.

Ha javulás érhető el, vagy fennáll a visszaesés, akkor a ciklosporin vagy a ciklofoszfamid alkalmazása segít a remisszióban. Ha a betegnek glükokortikoidokkal szembeni rezisztenciája van, és az FSGS-nek futó formája van, akkor az ACE-gátlókkal történő hosszú távú terápiát írják elő. Néha a takrolimusz alkalmazásával plazmaferézist kaptak. Ha a fókuszos szegmentális típusú glomeruloszklerózist nem nefrotikus szindróma okozza, akkor antiproteinurikus hatású antihipertenzív szereket írnak elő, amelyek késleltetik a vesekárosodás kialakulását.

Hosszú ideig volt egy elmélet, hogy az immunszuppresszánsok alkalmazása nem rendelkezik kilátásokkal, de most a tudósok bizonyították, hogy az ilyen gyógyszerekkel való hosszú távú kezelés remisszióhoz vezethet.

Előrejelzések és komplikációk

A fokális-szegmentális szklerotikus vesekárosodás előrejelzése meglehetősen komoly. Nefrotikus szindróma előfordulása esetén a képet a legkedvezőtlenebbnek kell tekinteni, mivel az ilyen esetek ritkán alkalmazhatók az immunszuppresszív kezelésre. Az ilyen betegeknél a remissziók izolált esetekben fordulnak elő, és a várható élettartam egy ötéves időszakban csak a felnőtt betegek 70-73% -a.

A betegek mintegy fele 10 éves időszakban vesebetegségben szenved, és a betegek 20% -ánál, még a kezelés után is, kb. Ha a beteg terhes, ez csak bonyolítja a kóros folyamat lefolyását, ami rontja az anya és a magzat előrejelzéseit. Még a veseátültetésben szenvedő betegeknél az FSGS megismétlődése az esetek 20-30% -ában volt megfigyelhető. Gyermekekben a gyógyítás sokkal kedvezőbb.

A leginkább kedvezőtlen prognózis az összeomló glomerulopátia, amelyhez a glomeruláris kapillárisok összeomlása, a hiperplasztikus és hipertrófiás epiteliális sejtváltozások, a tubuláris mikrocisztikus betegségek, az intersticiális ödéma stb.
A vaszkuláris szegmentális glomerulosclerosisról szóló videóban:

Fókuszos szegmentális glomeruloszklerózis

Az idiopátiás nefrotikus szindróma egyfajta fókusz-szegmentális glomeruloszklerózisa (FSGS) az idiopátiás nefrotikus szindrómás gyermekek 10-15% -át teszi ki. Jellemző jellemzője a szegmentális (nem minden kapilláris hurok) mezangiális szklerózis jelenléte a glomeruláris részben (fókusz lézióban).

A fokális szegmentális szklerózis okai:

• Idiopátiás, beleértve a betegség progressziójának következtében minimális változást

• Krónikus graft elutasítás

• Pyelonephritis, gyógyászati ​​nefritisz, reflux nephropathia

A lehetséges vírus-etiológiákkal (mint a HIV-vel) és az exogén toxinok (heroin) expozíciójával együtt a genetikai tényezők szerepét tárgyaljuk (a fajoktól függően az előfordulási gyakoriságban vannak különbségek). Egy speciális mechanizmust tárgyalnak az elhízásban - a fokozott glomeruláris szűrés és a hemodinamikai tényezők glomeruláris károsodáshoz vezetnek. Talán a fennmaradó nefronok hiperfiltrációja az FSGS kialakulásának egyik fő tényezője az obstruktív pyelonefritiszben, reflux nephropathiában.

Elektronmikroszkópia. Diffúz podocita sűrítés. Az FSGS jele a szegmentális szklerózis jelenléte a glomerulusok egy részében, a szklerózisos glomerulusok száma nem számít a diagnózis szempontjából. A minimális változásoknak a betegségektől való megkülönböztetésének másik fontos jellemzője a cső alakú epithelium atrófia, az intersticium infiltráció és fibrosis jele.

A veseátültetés után a betegek 20-30% -ánál a betegség a transzplantált vesében ismételten visszatér, általában az átültetést követő egy hónapon belül. Ezt a tényt bizonyos keringő toxin (limfin) jelenlétének megerősítésének tekintjük, amely közvetlenül károsítja a glomerulusokat. Az FSGS visszatérése a transzplantátum elvesztéséhez vezet a "/ g -" / g ezekben a betegekben, többségükben a kezdeti betegség 3 éven belül elégtelenné vált.

Az FSGS diagnózisát a vesék biopsziája állapítja meg. Mivel a gyerekekben az idiopátiás nefrotikus szindróma leggyakrabban a minimális változásokkal járó betegség megnyilvánulása, és szteroidokra érzékeny, a biopsziát akkor végezzük, ha 8 hetes prednizon terápiás adagban nincs remisszió.

A szegmentális szklerózis megtalálható a fókuszos vagy a sztreptococcusos glomerulonefritisz kimenetelében is, és az intraglomeruláris hipertónia következménye is lehet. Ilyen körülmények között nem létezik nefrotikus szindróma-klinika, és a podociták nem diffundálnak, mint az idiopátiás FSGS-ben, hanem csak a szklerózis fókuszában.

Fókuszos szegmentális glomeruloszklerózis

A fókuszos szegmentális glomeruloszklerózis a primer nefrotikus szindróma egyik fontos oka. Ő, aki gyakrabban, mint más glomerulopátia gyermekeknél végződő veseelégtelenséggel zárul. A végső stádiumú veseelégtelenség okai között a gyermekek csak a vese- és húgyúti rendellenességek kialakulásának második pillanatában fordulnak elő. A biopsziában a mezomerium szklerózisával rendelkező glomerulus kapilláris hurkok részleges (tehát szegmentális) cseppje látható. Először a vereség nem ragadja meg az összes glomerulust (tehát a fókusz), és az első, aki szenved, a juxtamellularis nephrons.

Gyakran láthatóak az atrofizált tubulusok és az intersticiális fibrosisok területei - ezek a megfigyelések a glomerulusok szklerózisának nyilvánvaló jelei nélkül is fókusz-szegmentális glomeruloszklerózisra utalnak (8.3. Táblázat). Gyermekeknél a fókuszos szegmentális glomeruloszklerózis általában nefrozikus szindrómában jelentkezik, és az esetek 75-80% -ában a glükokortikoidokkal történő kezelés nem jár hatással. A legtöbb esetben az ok nem állapítható meg (primer vagy idiopátiás, fokális-szegmentális glomeruloszklerózis), ugyanakkor számos olyan tényező ismert, amelyek másodlagos fókusz-szegmentális glomeruloszklerózishoz vezethetnek.

A másodlagos elváltozásoknál a proteinuria nem feltétlenül éri el a nefrotikus szindrómára jellemző értékeket. A másodlagos fókuszos szegmentális glomeruloszklerózis ilyen esetekben a funkcionális nephronok számának csökkenésére adott kompenzációs válasz eredményeképpen alakulhat ki: a fennmaradó nefronoknál a glomerulusok glomeruláris szűrése növekszik a glomerulusok véráramának növekedése miatt, ezek hipertrófia jelentkezik. Végül ez a fennmaradó glomerulusok szklerózisához vezet. Ilyen kialakulás lehetséges oligomeganephronia, egyoldalú agenézis vagy vese rezekció, vese dysplasia, reflux nephropathia, vesekéreg nekrózisa esetén.

Az egyes nephronok fokozott szűrése szerepet játszhat a sarlósejtes vérszegénység fokális szegmentális glomeruloszklerózisának kialakulásában, súlyos elhízásban, cianotikus szívelégtelenségben és artériás hipertóniában. A glomerulusok bármely progresszív károsodása fókuszos szegmentális glomeruloszklerózishoz vezethet, bár ilyen esetekben gyakran vannak más, az alapbetegségre jellemző morfológiai változások. Végül a fókuszos szegmentális glomeruloszklerózis kialakulhat a HIV nefropátia és a heroin nefropátia során.

A fokális szegmentális glomeruloszklerózis epidemiológiája

Az elsődleges fokális szegmentális glomeruloszklerózis általában 2-7 éves gyermekeknél kezdődik. A fiúk, különösen a fiatalok, gyakrabban megbetegszenek. Ezenkívül az amerikai feketéknél nagyobb az előfordulás. Az utóbbi években a betegség mind a gyermekek, mind a felnőttek körében gyakoribbá vált, és ez nem magyarázható csak a HIV-nefropátia fokozott előfordulásával. Esetenként a fokális szegmentális glomeruloszklerózis örökletes lehet. Így a fókuszos szegmentális glomeruloszklerózis megfigyelhető örökletes (autoszomális recesszív) glükokortikoid refrakter nephrosis szindrómában (NPHS2 gén, 1q25 szegmens). Leírták a 11q21 - q22 és 19q13 szegmensekben mutációkkal összefüggő örökletes (autoszomális domináns) fokális szegmentális glomeruloszklerózist.

A fokális szegmentális glomeruloszklerózis patogenezise

A fokális szegmentális glomeruloszklerózis etiológiája nem ismert. Az átültetett vese magas relapszusainak gyakorisága, amely gyakran a műtét utáni első órában alakul ki, jelzi néhány szisztémás tényező szerepét. E tényezők jellege és kialakulásának oka nem világos. Gyermekeknél, akiknek terhessége során fókuszos szegmentális glomeruloszklerózis szenvedett, a születéskor nefrozikus szindrómát észleltek, de néhány hét elteltével minden kezelés nélkül eltűnik. A biológiai mintákat kifejlesztették azon tény alapján, hogy a fokális szegmentális glomeruloszklerózisban szenvedő betegek plazma növeli a patkányok glomeruláris szűrőjének áteresztőképességét albuminra.

Számos papírban megállapították, hogy ha a vese-befogadók plazmájának ezt a tulajdonságát tartósan megőrzik, a vesetranszplantáció utáni betegség visszaesésének kockázata megnő; néhány más munkában azonban ez nem volt megerősítve. Egyes szakértők a minimális változások és a fokális szegmentális glomeruloszklerózis betegségét ugyanazon betegség variánsaként tekintenek, amelyek súlyossága eltér. Azt is érdemes megjegyezni, hogy a glomeruloszklerózis nem annyira okozza a proteinuria következményeit.

Fókuszos szegmentális glomeruloszklerózis

Syv. kreatinin, mg%

Vese túlélés (↓ KF 50%)

52 hét után visszaesik.

78 hét után visszaesik.

Az andrológiában a conestive betegség olyan betegség, amely az urogenitális vénás plexus vénás stázisa következtében jelentkezik, a nemi szervek degeneratív változásaival, kiegészítő gonádjaival, valamint a kopulatív és generatív funkciók csökkenésével, valamint a rendellenességekkel.

Belső és külső nemi szervek alakulnak ki az embrionális időszakban, a serdülőkben - fejlődésük és fejlődésük 18-20 évig tart. A jövőben 25–30 évig fennmarad a nemi mirigyek normális működése, amelyet a fokozatos kihalás váltja fel.

Funkcionálisan a hím nemi szervek a nemi hormonokat szekretálják, spermiumokat és titkokat hoznak létre, amelyek támogatják a spermiumok létfontosságú tevékenységét és a termékenyítő képességét, valamint biztosítják, hogy a termékenyítő szubsztrátot a női nemi szervekben végezzék.

Az utóbbi években az urogenitális szervek gyulladásos betegségeiben szenvedő andrológiai betegek száma jelentősen megnőtt az urogenitális szexuális úton terjedő fertőzések széles körű elterjedése miatt. Ezt elősegíti a társadalom társadalmi, demográfiai változása, az erkölcsi és etikai csökkenés.

Anatómiailag a férfiak nemi szervei szorosan kapcsolódnak a húgyhólyaghoz, és belső és külső részekre oszlanak. A belső magok közé tartoznak a herék, a epididymis, a vas deferens, a bulbourethral mirigyek, a prosztata mirigyek, a magvas hólyagok, a külső - a pénisz és a scrotum

Fokális szegmentális glomeruloszklerózis (FSGS)

Az elmúlt évtizedekben világszerte megnőtt az FSGS gyakorisága.

Morfológiai kép. Jellemzője a szklerózis (hyalinosis) jelenléte néhány kapilláris hurokban a glomerulusok egy részében. Még egy szegmentális szklerózisú glomerulus jelenléte alapul szolgál az FSGS diagnosztizálásához. A változás elején megjelennek a szájüregű glomerulusokban, majd ez a folyamat az egész kortikális rétegben terjed. Az érintett glomerulus gyakran összeolvad a Bowman kapszulájával (szinkémiával). Az EM esetében a fókuszos podocita pedicle fúzió a szklerózis nélküli glomerulusokban detektálódik, és a szklerotikus zónákban a GBM-en lévő podociták hiányozhatnak (a podociták leválnak a GBM-ből, és a tubulus lumenébe kerülnek). A GBM „ragadós”, ragaszkodik a szomszédos kapilláris hurkokhoz vagy a Bowman kapszulájához, ami magyarázza a szinkénia kialakulását és a kapilláris hurkok megszilárdulását. Amikor az IHH lerakódik az IgM és a C3 szklerotikus helyeken. A tubulo-intersticiális térben bekövetkező változások megfelelnek a glomeruláris elváltozások súlyosságának. Hosszabb ideig tartó FSGS vagy súlyos variánsai esetén tubuláris atrófia, intersticiális fibrózis, limfohistiocitás infiltrátumok, habos sejtek a tubulusokban és az interstitiumban, a fehérje (hialin) reszorpciója a cső alakú epitheliumban, arteriolák hialinosisában észlelhető. Az FSGS-nek több lehetősége van:

1) meghatározatlan forma (ha az FSGS-t nehéz a következő opciók egyikéhez rendelni);

2) celluláris variáns: az érintett lebenyekben megfigyelhető hipercellularitás, amely az endothelsejtek, a monociták proliferációjával és a neutrofil leukociták jelenlétével társult. Emellett hialin és / vagy fibrin is jelen lehet. Az egész kép inkább a fókusz-szegmentális GN-re jellemző;

3) összeomló változat: a glomerulus hurok összeomlása a podociták szabályozatlan proliferációja miatt. (4.4A. Ábra);

4) az apikális változat: a pálya mentén legkedvezőbb a szegmentális szklerózis a glomerulus csőszerű pólusánál. A glomerulus egyéni hurkok a tubulusba prolabálnak (4.4B ábra);

5) perichilar variáns: sclero- / hyalinosis a keletkező arteriolák összefolyásában a glomerulusba, az arteriolák részleges hyalinosisával. A másodlagos FSGS jellemzi az artériás hipertónia, az elhízás és a cukorbetegség hátterében;

6) Clq-nefropátia: diffúz és globális C1q lerakódások mezangiumban az FSGS-sel.

4.4. Ábra. Fókuszos szegmentális glomeruloszklerózis (Microphotographs - O.A. Vorobeva, St. Petersburg, 2007). A. Összeomló változat: a glomerulus hurok összeomlása (jobbra), a podociták, az ezüst-metenamin Jones, x100 szerinti szabályozatlan proliferációja miatt. A., 15 éves, nefrotikus + nefritikus szindróma. B. Apikális változat (jobbra). A proximális tubulus felé néző kapilláris hurkok megszilárdulása, PAS x 400. Fiú T., 7 éves, nefrotikus szindróma, szteroid-rezisztens változat

Az FSGS patogenetikai mechanizmusai.

Az FSGS idiopátiás, szekunder és genetikai variánsai vannak.

Az idiopátiás alapok alapján ugyanazok a patogenetikus mechanizmusok részvételét feltételezzük, amelyeknek a T-sejtek immunrendszerének sérülése van, mint a nefrotikus szindrómában minimális változásokkal. Jelenleg az idiopátiás FSGS mind a gyermekek, mind a felnőttek körében egy betegség stádiumának tekinthető (a BMI átadása FSGS-be, gyakran az apikális variáns) [10]. Az egyes glomerulusok szegmentális keményedésének okait más keringő tényezőkkel (suPAR és mások) társítják. Bizonyos szerepet kapnak a proteinuria mint olyan, amely hiperfiltrációt okoz a glomerulusokban, ami a kapillárisok károsodásához, összeomlásához és a szklerózishoz vezet. Jelentős szerepe van a podocitáknak, különösen a mitokondriális diszfunkciónak. Emellett megfigyelhető az úgynevezett podocitopenia, amikor a GBM-en lévő podociták száma az angiotenzin II és a pro-apoptotikus citokinek által indukált apoptózisuk miatt csökken, valamint az "élő" podociták GBM-ből a vizelet térbe történő leválasztása miatt. A podocitáktól mentes területeken a fehérje intenzív elvesztése következik be, sőt, a kapszulával szinkronizálódik, ami az FSGS jellegzetes jele és a szklerózis és a kapilláris összeomlás egyik oka.

Az FSGS osztályozásának a másodlagos FSGS minden okának megszüntetésével kell kezdődnie. Ez fontos terápiás érték. A másodlagos FSGS kialakulhat fertőzésekben (HIV, HBV és C), szisztémás gyulladásos és autoimmun betegségekben, limfoproliferatív betegségekben, hosszan tartó artériás hipertóniában, reflux nephropathiában. Az FSGS előfordulását komplikálhatja az elhízás és más metabolikus rendellenességek. Az FSGS okai lehetnek drogok (heroin-nephropathia, interferon-α, anabolikus szteroidok), szinte bármilyen állapot, a funkcionális vese-parenchima számának csökkenésével.

A másodlagos FSGS bármely glomerulopátia progressziójának egy szakaszát jelentheti, de az FSGS idiopátiás variánsával ellentétben a primer betegség hisztopatológiai jeleit kell megfigyelni. Az FSGS genetikai változatait az alábbiakban tárgyaljuk.

Az FSGS-t elsősorban a különböző súlyosságú proteinuria jelzi, a feltárt NS-ig. A betegség debütálása során a NA gyakrabban fordul elő gyermekeknél, mint a felnőtteknél. A mikrohematúrával való kombináció a betegek 40-50% -ánál megfigyelhető, kis arányban (legfeljebb 5%) a betegség bruttó hematuria esetén jelentkezik. Az AH-t felnőttekben gyakrabban észlelik, mint gyermekeknél. Egyes betegeknél már az első vizsgálat során csökkenhet a GFR. Az FSGS másodlagos formáiban az ödéma kevésbé gyakori, még nefrotikus proteinuria és hipoalbuminémia jelenlétében is (kivéve a HIV-hez kapcsolódó és heroin nephropathia eseteit).

A másodlagos FSGS esetében morfológiailag egy perichilláris variáns, a glomerulomegalia, és a podocita lábak fókuszos simítása jellemző az idiopátiás FSGS diffúz változásaitól eltérően.

Aktuális és előrejelzés. Kezelés nélkül az FSGS a vég stádiumban lévő krónikus veseelégtelenség (HPN) kialakulásával lép fel. Az FSGS proteinurikus variánsával rendelkező betegeknél a prognózis viszonylag kedvezőbb. Az ESRD előfordulhat tíz évvel a betegség kezdetétől. A betegség kedvezőtlen lefolyásának előrejelzői a következő tényezők:

• tartós, masszív proteinuria;

• vesebetegség a betegség kimutatása idején;

• az FGS összeomlása;

• széles körű károsodás (tubuláris atrófia, szklerózis több mint 20%).

Az NS-vel végzett FSGS-sel végzett hosszú távú vesefunkció fenntartásának jelentős előrejelzője a remisszió elérése, teljes (felnőttekben, proteinuria kevesebb, mint 0,3 g / nap) vagy részleges (proteinuria 0,3-3,5 g / nap) [6]. A remisszió elérésekor az 5 éves túlélés 100% -os, még akkor is, ha az FSGS összeomlott változata van. Általában a remisszió elérésekor a CRF terminális stádiuma a betegek kevesebb, mint 15% -ánál alakul ki.

Gyermekeknél az idiopátiás FSGS lefolyása alapvetően nem különbözik a felnőttektől; mindazonáltal a 12 évesnél fiatalabb betegeknél a betegségben szenvedő betegeknél jobb a kezelésre adott válasz és a jobb vese túlélés.

Az FSGS kezelés célja, hogy a beteg vesefunkcióit a lehető leghosszabb ideig megőrizze, és megállítsa az NS aktív megnyilvánulásait. Még a részleges remisszió is jelentősen javítja az eredményeket.

1. Minden proteinuria kezelésének általános elveit alkalmazzák:

• Diétás só korlátozással (kevesebb, mint 3 g / nap), fehérje korlátozás (0,8-2,0 g / kg) megfelelő kalóriával

• ACE-gátló (fozinopril, perindopril stb.) Vagy ARB (losartán, valsartán stb.)

• Aldoszteron antagonista (spironalaktonok kis adag 12,5-25 mg / nap).

2. Az immunszuppresszív terápiát csak idiopátiás FSGS-sel végezzük.

· Mivel a kezdeti terápia során ajánlott glükokortikoszteroidok (GCS), amelyeket felnőtteknél legalább 4 hétig (a BMI-nek megfelelő adagok) írnak fel, amíg a teljes remisszió el nem éri. A szteroid rezisztencia 16 hetes remisszió hiányában állapítható meg (a GCS kielégítő toleranciájával). A remisszió elérése után a GCS dózisa 6 hónapon belül fokozatosan csökken, szteroid-rezisztenciával - a PZ eltávolítása 6 héten belül.

· FSGS-ben szenvedő betegeknél (gyermekek és felnőttek) a szteroid rezisztencia meghatározásakor, vagy ha az első vonalbeli terápia során kontraindikációk vagy intoleranciák vannak a magas GCS-dózisokkal (cukorbetegség, mentális betegségek, súlyos osteoporosis), a kalcineurin-gátlókkal (ICH) történő kezelés: ciklosporin A (CsA), CsA intoleranciával - takrolimusz.

A ciklosporin A hatásmechanizmusa az, hogy a glomeruláris arteriol görcsét okozza, és csökkenti a GBM áteresztőképességét a fehérje számára, ami immunszuppresszív aktivitásától függetlenül is csökkentheti a proteinuria-t. A CsA terápiát 3-5 mg / kg / nap dózisban (mikroemulziós formában) végezzük, két egyenlő arányban, legalább 6 hónapig. C C₀ koncentráció - 100-200 ng / ml.

Ha remissziót érünk el, akkor legalább 12 hónapig folytatódik, majd a visszavonás lelassításával a CsA dózisának csökkenése 2 havonta 25% -kal. A 6 hónapos remisszió hiányában a kezelést abba kell hagyni. A kortikoszteroidok kis adagjaival ajánlott kombinálni. ACE inhibitor vagy BRA kezelése kötelező a BMI-vel ellentétben.

A CsA alkalmazását az FSGS-ben korlátozza a gyógyszer nefrotoxicitása: a terápia során lehetséges a vér kreatininszintjének, a magas vérnyomásnak a morfológiai vizsgálat során történő fokozása - a vese tubuláris atrófia, fokozott intersticiális fibrosis, arterioloszklerózis. Ugyanakkor a veseműködés érintetlen marad, úgy vélik, hogy toxikus hatása kifejezettebb a glomerulusok és az interstitium széles körben elterjedt szklerózisváltozásai esetében, amelyek már léteznek a veseelégtelenség kezelése előtt (megnövekedett kreatininszint), valamint meghaladják a CsA dózist> 5,5 mg / kg / nap. A legtöbb kutató a CsA-kezelés megkezdésétől számított 2-3 év elteltével ajánlja újra a nephrobiopsziát a mellékhatások szabályozására.

· Takrolimusz 0,1-0,2 mg / ttkg / nap dózisban két adagban (célszint - 5-10 ng / ml). Az FSGS-ben a takrolimusz (FK506) hasonló hatásmechanizmussal rendelkezik a CsA-val és kevesebb nefrotoxicitással. Ez részben remissziót indukálhat, de nem minden más kezelésre ellenálló betegben - GCS és CsA.

· Mycophenolate mikofenolát 750-1000 mg dózisban, naponta kétszer 6 hónapig vagy annál hosszabb ideig. A nefrotoxicitás hiánya kedvezően megkülönbözteti a mikofenolát-mofetilt (MMF) - egy olyan szelektív immunszuppresszív gyógyszert, amely gátolja a limfociták és monociták proliferációját, valamint megsérti az aktivált limfociták endotélsejtekhez való tapadását. A szteroidokkal és az ACE-gátlókkal kombinálva különböző primer glomerulopátiával, beleértve az FSGS-t is, jelentettek hatékonyságát. A KDIGO (2012) az FSGS-ben szenvedő betegeknél a csA-intoleranciára ajánlott MMF-et és nagy deksametazon-dózist javasol.

· A RituximabapripsGS alkalmazásával kapcsolatban nem áll rendelkezésre elegendő randomizált vizsgálat, bár ígéretes gyógyszer marad.

· A hatékonyságot és más gyógyszereket tanulmányozzák (ACTH, abatacept – CTLA-4).

· Az FSGS visszatérése a vesetranszplantációban az esetek 30% -ánál fordul elő. A graftban fejlődő FSGS intenzív kezelést igényel az MP impulzusok és a plazma csere kombinációjával.

A gyermekgyakorlatból a következő klinikai esetet végezzük.

G. Fiú, 6 éves, az első felvételkor 1 év. A debütáló hiányos nefrotikus szindróma ödéma nélkül, a proteinuria 2,8 g / l, ESR 28 mm / h. 8 héten át 40 mg / s prednizonnal kezelték a lakóhelyet, a NA remisszióját csak a kezelés 6. hetében érte el. A relapszus kialakulása a PZ dózisának 10 mg / 48 órára történő csökkentése és a tüdőgyulladás hátterében alakult ki. A 2-es metilprednizolonnal végzett PZ és pulzus terápiás terápiás indukciós kurzus nem eredményezett semmilyen hatást, a proteinuria 6,6 g / l értéken tartott.

Felvételkor az NA anasarca, BP 110/80 mm Hg, mérsékelt exogén hipercorticizmus, ESR 74 mm / h, hypochromic anaemia, proteinuria 8,5 g / s és eritrocituria 20-22 n / sp esetén súlyosbodása figyelhető meg. A bal vesék perkután biopsziáját végeztük.

Amikor a fénymikroszkópia a készítményben a meglévő 16 glomerulus között 4 (25%) - a kapilláris hurok szegmentális szklerózisa a glomerulus csőszerű pólusában, a hámsejtekkel a szklerózis zónájában. 2 másik glomerulus enyhe mesangiális proliferációval rendelkezik. Három golyó kinagyított méretben. A többi golyó nem változik. A tubulusok - diffúz degeneratív változások, enyhe atrófia. Interstitium - enyhe fokális fibrózis. Az artériák és az arteriolák nem változnak (4.5A. Ábra).

4.5. Ábra. A fókuszos szegmentális glomeruloszklerózis apikális változata egy 6 éves G gyermekben (Micrographs - A.V. Sukhanov, Moszkva, 2004)

A - A glomerulus kapillárisainak lumenének szegmentális elzáródása a mesangiális mátrix és a hyalinosis növekedésével. Tapadás a Bowman kapszulához a proximális tubulusra való átmenet során. CHIC reakció x250

B - A podocita lábak diffúz simítása. Elektronmikroszkópia x4000

Az immunfluoreszcens vizsgálat IgM, C3 lumineszcenciát mutatott a mesangiumban és a 2+ kapilláris hurok perifériájában. Az elektronmikroszkópia a podociták kis lábainak diffúz simítását mutatja (4.5B. Ábra). Nincsenek immunkomplex típusú lerakódások. A kapilláris hurok alapmembránja nem sűrített. A proximális tubuláris kijárat területén kapilláris hurkok szegmentális szklerózis szegmense van. Habos sejtek vannak az interstitiumban.

Morfológiai következtetés: fokális szegmentális glomeruloszklerózis, apikális variáns.

Klinikai és morfológiai diagnózis: szteroid-rezisztens nefrotikus szindróma, fókusz-szegmentális glomeruloszklerózis, az apikális variáns. Krónikus vesebetegség, I. stádium

Az intenzív kezelési rendet a kezelés tartalmazza: ciklosporin A (Sandimmun Neoral) 150 mg / m2 / s terápiás dózisban, 20 mg / 48 óra prednizolon, ACE inhibitor. A 2 hónapos kezelés után a kialakult nephrosis szindróma teljes, 1 évig tartó remissziója volt. Ezt követően, a lakóhelyen, a nephrosis szindróma megismétlődése majdnem évente, a ciklosporin A elégtelen adagja miatt. 2014-ig az MP impulzusos kezelés, a ciklosporin adagjának növekedése a teljes remisszióhoz vezetett. CsA és MMF és ACE inhibitorok kombinációját használtuk. A CsA ellenjavallatok ismételt biopsziája nem tárt fel. A mai napig a GFR normális marad. De 2014-ben a fenti kezelés nem vezetett remisszióhoz. Megkezdődött a rituximab-kezelés.

A következő klinikai eset. G. beteg, 24 éves (1990-ben született)

2014 augusztus elején debütált az alsó végtagokban az ödéma megjelenésétől a nyaki hajtásig. A GARDEN értéke 160 mm Hg-ra emelkedett 2014 júniusában - a napsugárzás. Kezelés - antibiotikumok, tüneti. Ez a kórházi kórház a kardiológiai és belsõ orvostudományi kutatóintézetnél tervezett, a nefrotikus szindróma vese biopsziájára. Örökletes történelem: anyai - magas vérnyomás. A mérsékelt súlyossági állapot a túlhidráció tünetei miatt. Súlyos duzzanat. A pulzusszám 74 percenként HELL 132/70 mm.rt.st.

Laboratóriumi és műszeres vizsgálatok:

KLA (20,08,14 g-05,09,14 g): Hb-117-119 g / l, eritrociták 4,7-4,95 * 10 12 / l, Ht-37,4%, L-4,1-6, * 10 9 / l, vérlemezkék-330,0 * 10 9 / l. ESR-21-60mm / h.

OAM (08.21.14-09.14g): színes-f, ütések. súly - 1025-1015, prozpoln, protein ++++ 10-5.1g / l, pH-6,0, leukociták, nem, baktériumok +, vér ++, 50 rbc / μl

Biokémiai vérvizsgálatok (21.08.14g-03.09.14g): kreatinin - 46-63 µmol / l, teljes fehérje - 37-42g / l, karbamid - 6,7-3,7 mmol / l, glükóz-4,5 mmol / l, Na-134,4-144,1 mmol / l, K-5-5,1 mmol / l.

Koagulogram (2014.08.08.): APTV-24.3, PTV-20.1, PTI-87.3, MNO-1,60.

ELISA hepatitis (2014.2.28.): A hepatitis C (teljes ellenanyag) negatív, HBsAg negatív.

EKG (2014.08.08.): Szinusz ritmus, percenként 75 szívfrekvenciával, rendszeres. LV hypertrophia. A repolarizációs folyamatok megszakítása.

Echo-KG (2014.2.28.): К,Р 27.1, КДР 44.4, ТЗСЛЖ 7.5, ТМЖП 8.7, ПЖ 11.3, Doa-25.6, LP 25,6, DO-89 ml, 27 ml, УО 52 ml, ФВ 69%. A bal kamra összehúzódása kielégítő. Kiegészítő akkord a bal kamra üregében.

Hozzáadás dátuma: 2017-10-04; Megtekintések: 2925; SZERZŐDÉSI MUNKA

Mi a glomeruloszklerózis

A glomeruloszklerózis a vese glomerulusainak szklerózisa. Ez a kóros jelenség nem különálló betegség, hanem olyan betegség, amely más patológiával jár. Ez cicatricialis változások vagy anyagok lerakódásából fakad, ami visszafordíthatatlan változásokhoz vezet a glomerulusokban. A glomerulusok olyan szűrőrendszer, amely megtisztítja a káros anyagok vérét. Az összes felesleget vizelettel eltávolítják.

Miért fordul elő a glomeruloszklerózis?

A glomeruloszklerózis nagyon sokféle oka van:

• cukorbetegség;
• súlyos glomerulonefritisz;
• ateroszklerotikus elváltozások a vese artériájában;
• súlyos májbetegség (cirrózis);
• kábítószer-expozíció;
• ismeretlen etiológiájú nefrotikus szindróma;
• artériás magas vérnyomás;
• visszaadja a vizeletet a vese szövetébe;
• életkori tényező (néha kis mértékben, a glomeruloszklerózis életkorból következik be, fokozatosan csökken a vesefunkció).

besorolás

A strukturális változások okai és különbségei alapján a következő típusú glomeruloszklerózist különböztetjük meg:

• olyan fókuszos szegmentális alfajok, amelyekben epithelialis sejteket érint, egyes glomerulusok szklerózisnak vannak kitéve.
• cukorbeteg alfajok;
• a fokális szegmentális elváltozás a teljes glomeruláris struktúrát lefedi;
• a szegmentális patológia az orgona egyik részében található;
• a fókuszos fókuszos szklerózis a glomerulusokban kis szklerózis fókusz formájában található.

Fókuszos szegmentális glomeruloszklerózis

A fentiekben említett fókuszos szegmentális glomeruloszklerózis a podociták (specifikus epiteliális sejtek) vereségén alapul. A betegség morfológiai megnyilvánulása a glomeruláris szegmensek szklerózisának része, a betegség kezdetén a glomerulusok felét nem érinti.

A fókuszos szegmentális glomeruloszklerózis a betegség látens megjelenését jelenti, azaz nem jelenik meg. De a vizeletben fehérje, a vér keveréke van. Továbbá annak megnyilvánulása a legtöbb esetben a nefrozikus szindróma, amely gyakran együtt jár a magas vérnyomással vagy a vizelet vérével.

A glomeruloszklerózis egy ilyen változata a gyermekek, a serdülők és a fiatalok túlnyomó többségében alakul ki. Tanulmányok szerint a betegség ezen formája a kábítószer-bevitelhez, a nagy súlyhoz kapcsolódik, ennek a betegségnek a családja van.

Az FSGS kurzusa és prognosztikai adatai gyenge, a betegek 9% -ánál kisebb a remisszió, és a betegség kezdetétől számított 10–11 éves periódusban a veseelégtelenség jelentkezik. Nagyon gyorsan jön a veseelégtelenség végpontja. Ugyanakkor a felnőttek gyorsabban érik el a veseelégtelenséget, mint a gyerekek.

A gyermek hordozása nagymértékben súlyosbíthatja a betegség lefolyását, ezért a terhesség kérdését meg kell beszélni orvosával. Vesetranszplantáció esetén a betegség minden esetben 25–30% -ban ismétlődik. Ez különösen gyakori a kisgyermekeknél.

Diabetikus lehetőség

A cukorbetegség súlyos változatai következtében diabeteses glomeruloszklerózis vagy interapilláris alakul ki. Az orvostudományban ez a betegség a Kemmelstil-Wilson szindróma nevét kapta, ez volt az a személy neve, aki először leírta a betegséget. A diabéteszes glomeruloszklerózis, például a diabéteszes vese, a diabéteszes nefropátia számos más nevet tartalmaz.

Ennek a szindrómának sok hipotézise van, amíg az okainak vége nem ismert. A leggyakoribb változat a metabolikus rendellenesség, a glomeruláris alapmembrán fokozott permeabilitása. Ennek eredményeképpen egy hialin szubsztrátot helyeznek rá, amely megsérti a glomerulusok működését.

Ez gyakrabban fordul elő nőknél, különösen azoknál, akiknek metabolikus rendellenességük van. A vesék károsodása a normál anyagcsere-folyamat szénhidrát-, zsír-, fehérje-meghibásodásának hátterében alakul ki. Az örökletes faktor és az autoimmun reakciók is szerepet játszanak.

A diabéteszes eredetű vaszkuláris elváltozások általános besorolása van. Van egy kezdeti szakasz, amelyben kevés tünet van. Ezután jön az átmenet, a tünetei már jól láthatóak. És a glomeruloszklerózis utolsó szakasza vagy stádiuma.

A jogsértések fejlődésének sebessége szerint a lassan haladó és gyorsan progresszív lehetőségeket különböztetjük meg. Érdemes megjegyezni, hogy a diabéteszes glomeruloszklerózis is megoszlik a más helyeken, például a pyelonephritisben lévő hajók patológiájával való kombináció alapján.

A betegség vezető megnyilvánulása a vizeletben lévő fehérje, a magas vérnyomás, a látásszervek károsodása lesz. A betegség tünetei attól függnek, hogy a betegség milyen szakaszában van. A kezdeti megnyilvánulás a vizeletben lévő fehérje (legfeljebb 0,33 gramm literenként), a glomerulusok normál szűrésének hátterében. Ha a betegség elég hosszú ideig tart, akkor a vizeletben detektálódik az albumin és a nagyobb vegyületek, néha a fehérjetartalom 25 gramm / liter.

A vizeletben lévő fehérjék mellett leukociták, hengerek, baktériumok is meghatározásra kerülnek. A vizelet üledék patológiája a betegség hosszú szakaszában nem különösebben észrevehető. A viaszos palackokat csak akkor lehet kimutatni, ha a veseelégtelenség. Később a vesében gyulladás alakul ki.

A látásszervek károsodása az esetek túlnyomó többségében fordul elő, a retinában mikroszkópos méretű aneurizmák jelennek meg, lehet vérzés. Ha egy orvos aneurizmat észlel egy szem vizsgálatakor, akkor az első dolog, amit gondol, a cukorbetegség. Végtére is, ez egy nagyon különleges jel. A betegség progressziójával a retinában cicatriciális stádium léphet fel, majd leválik.

Ha diabeteses eredetű glomeruloszklerózis jelentkezik, a hipertónia lesz a vezető tünet. Ez kombinálódik a szemkárosodással, a vizeletben lévő fehérjével. Tehát megkülönböztethető az atherosclerotikus magas vérnyomástól. A renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktiválása következtében magas vérnyomás következik be.

A betegség előrehaladásával nefrotikus szindrómát adnak az általános tünetekhez. De az urémia akkor jelenik meg, ha a veseelégtelenség teljes, a krónikus veseelégtelenség jeleivel együtt jelentkezik.

A fentiek mellett a szív, a lábak, agyi érrendszer is érintett. A trombotikus jelenségek gyakoriak, szívinfarktusok, polyneuropathiás folyamatok lehetnek. A betegség utolsó szakaszaiban a pirelefritisz csatlakozik.

diagnosztika

Fokális szegmentális glomeruloszklerózist diagnosztizálnak az összegyűjtött történelem, a vizsgálat, a vizelet és a vérvizsgálatok alapján, de főként a vese szöveti biopsziája alapján.

A diabéteszes glomeruloszklerózis a vizeletben lévő fehérjék kimutatásán, a vérben és a vizeletben lévő cukor csökkent szintjén, valamint a különböző lokalizációjú vérerek elváltozásain alapul. A végtagok sérülése és a szem alja nagyon specifikus. A röntgen- és ultrahangvizsgálatok azonban nem adnak egyértelmű választ a diagnózisra vonatkozóan. Száz százalékos valószínűséggel biopsziával igazoljuk.

kezelés

Az FSGS kezelése a szteroid kezelésen alapul. A terápia gyakran szteroid gyógyszereken alapul. Nagyon fontos, hogy a vérnyomást a normál tartományon belül tartsuk. Ha nincs nefrotikus szindróma, az orvos ajánlja az ACE-gátlók ivását vérnyomáscsökkentő kezelésként.

Ezen túlmenően ez a gyógyszercsoport gátolhatja a krónikus veseelégtelenség kialakulását, valamint csökkentheti a fehérjék szintjét a vizeletben. A kortikoszteroid gyógyszerek közül a választott gyógyszer a prednizon. Nefrozikus szindróma hiányában immunszuppresszív terápia nem szükséges.

Az immunszuppresszorok közül a klorbutint használják, ezt a gyógyszercsoportot gyakran kombinálják glükokortikoszteroidokkal a tartós hatás elérése érdekében. A citotoxikus gyógyszerek (ciklofoszfamid) szintén előírtak, csökkentik az ismétlődés kockázatát.

A remissziók nagy aránya a kezdeti hormonterápia időtartamával függ össze. Felnőtt betegeknél a hormonkezelés kezdetétől a stabil remisszió kialakulásához szükséges idő 3,5-4,5 hónap.

És természetesen nem étrend nélkül. A glomerulusokon belüli nyomás csökkentése érdekében szükséges csökkenteni a fehérjetartalmú élelmiszerek mennyiségét. Fontos megjegyezni, hogy az ilyen típusú glomeruloszklerózis esetén a veseátültetés nem mindig megfelelő út, mivel az ismétlődő betegség valószínűsége nagyon magas.

A diabéteszes glomeruloszklerózist korrigáló terápiás intézkedések konzervatívak. A diétára vonatkozó ajánlások, a cukorbetegség súlyosságának korrekciója, a gyógyszerek. A betegnek be kell tartania a szénhidrátok mérséklését, fogyasztania kevés zsírt, győződjön meg róla, hogy a túlsúlyt állítsa be, vitamin-komplexeket használ.

Anabolikus gyógyszereket (Nerabol), hipokoleszterinémiás szereket (Nigexin) használnak az angiopátia elleni küzdelemben (anginin - antispasmikus hatású eszköz), érrendszeri szerek (Curantil), anyagcsere- és elektrolitbetegségek korrekciójára szolgáló készítmények (Reopoliglyukin). Angioprotektív szerek (Essentiale) kezelésére is szükség van.

Az Izodbuta alkalmazása viszonylag új megközelítéssé vált a cukorbetegségben szenvedő hajók kezelésében. Ez az aldoreductase enzim blokkolója, amely a glükózt szorbitokká alakítja.

A glomeruloszklerózis súlyos patológia, amelynek következménye lehet veseelégtelenség és veseátültetés szükségessége. A betegség kezelését azonnal meg kell kezdeni a veszélyes következmények megelőzése érdekében.

A vese glomeruloszklerózis típusai: okok, tünetek és kezelés

A glomeruloszklerózis a húgyúti rendszer betegsége, amely jellegzetes glomeruláris lézióval és szűrési funkciójuk csökkenésével jár.

A betegséget különböző korú emberekben diagnosztizálják, nem függő betegségnek (más patológia hátterében fejlődik), és gyakran súlyos szövődmények kialakulásához vezet.

Általános információk

A glomeruloszklerózisnak számos oka van, az orvosok szövődménynek minősítették, ez a következő betegségek kompenzálatlan folyamata lehet:

• cukorbetegség;
• atherosclerosis (a vese parenchyma károsodása, plakkok);
• magas vérnyomás;
• elhízás.

A vesekárosodás a munkájukat megsértő anyagok behatolásából ered, és visszafordíthatatlan változásokhoz vezet. A szövetekben kezdődik a szklerotikus folyamat.

A betegséget a nőknél gyakrabban diagnosztizálják, mint a férfiaknál, de a kor és a nem nem döntő szerepet játszik. Mivel a szövetekben a szklerotikus változások gyermekeknél, serdülőknél diagnosztizálhatók.

A betegségnek egy sajátos jellemzője van: gyorsan fejlődik, visszafordíthatatlan változásokat okoz a vesékben, befolyásolja a canaliculusokat, a kapillárisokat és az artériákat. Amikor a cukorbetegség helyébe a "diabéteszes nefropátia" kifejezés lép, a betegség ezt a nevét teljesebbnek tekintjük.

Ez a vesék szűrési funkcióinak jelentős csökkenéséhez vezet, nehéz megállítani a fejlődést és a súlyos szövődmények valószínűségét.

A glomeruloszklerózis diagnosztizálásával rendelkező nő számára rendkívül nehéz a gyermek szállítása és a születés idejére. Mindez azonban az adott esettől és a kóros változások előfordulásának fő okaitól függ.

okai

Számos tényező áll fenn, amelyekkel a kúpok patológiás rendellenességek fordulhatnak elő:

• különböző etiológiák endokrin és autoimmun betegségei;
• patológia a szív és az erek munkájában;
• trombózis, ateroszklerózis;
• cukorbetegség hosszú és nem kompenzált kurzussal.

A fenti betegségek bármelyike, hosszú és kompenzálatlan kurzussal, különböző szövődményekhez vezet.

A mélyvénák és az artériák vereségéből, és a létfontosságú szervek szerkezetének megváltozásából indulva.

A vese károsodása cukorbetegség, magas vérnyomás. A parenchyma belsejében atheroscleroticus plakkok jelennek meg, amelyek megzavarják a vesék munkáját, csökkentve a funkciójukat.

Besorolás és fajok

Többféle betegség létezik, nem csak az esemény okán, hanem a patológiai folyamat lokalizációjának helyén is besorolható.

Fókuszos szegmens

Gyermekeknél és serdülőknél leggyakrabban az elhízás következménye lehet. A gyors fejlődés és a rövid remisszió megkülönböztethető.

A betegség gyorsan veseelégtelenségsé válik, elérve a terminális stádiumot. Még az időszerű kezelés is megoldhatja a helyzetet örökre.

A veseátültetés lehetővé teszi, hogy az esetek 70% -ában a beteg megmentse a betegséget. De ha a műveletet gyermekkorban vagy serdülőkorban végezzük, a glomeruloszklerózis újbóli fejlődésének valószínűsége 30%.

Az e betegségben szenvedők átlagos élettartama még megfelelő terápia mellett is 15 évvel csökken.

Diabetikus lehetőség

Egy hosszú és kompenzálatlan cukorbetegség komplikációjának alakul ki. A betegség szövődményként jár, változások kialakulását jelenti a magas vércukorszint miatt. A kezdeti szakaszban kifejezett tünetek nélkül halad, majd gyorsan halad, és veseelégtelenséghez vezet.

Gyakran azonban egyszerűen csak támogatják a beteg életét, mert már nem tudják korrigálni az államot, visszaadni a személyt a normális élethez.

Más fajok

A betegségnek több típusa is van:

1. A vizeletrendszer szerveinek fókusz-szegmentális károsodása - a patológiai folyamat lefedi a vesék teljes szerkezetét.
2. A sérülés szegmentális típusa - a patológiás folyamat egyértelműen lokalizálódik, a szerv külön részében megfigyelhető.
3. A lézió fókusz-fókuszos fajtája - ez a fajta glomeruloszklerózis egyértelműen lokalizálódik, a kis méretű gócokban helyezkedik el, és ritkán vezet a patológiás változások előfordulásához a szerv teljes szerkezetében.

A megnyilvánulás tünetei

Érdemes figyelmet fordítani számos, a glomeruloszklerózisban rejlő jellegzetes tünetre:

• a vizelet elszíneződése;
• fájdalom az ágyéki régióban;
• a nappali diurézis megsértése;
• bőséges vizelet éjszaka;
• a fájdalmas vizelés megjelenése;
• gyakori sürgetések

A fő betegség egyéb tünetei a betegek többségében egyesülnek a specifikus tünetekkel:

• az artériás vérnyomás szintje emelkedik;
• zavarok vannak a szív munkájában;
• az agyi erek sérülése (encephalopathia) van.

Érdemes megjegyezni, hogy a glomeruloszklerózist gyakran diagnosztizálják az időseknél, ez a fajta betegség nem veszélyesnek tekinthető, mivel a vesék rendellenességei nem járnak kórosan, hanem az életkorral kapcsolatos változások a testben.

Az áramlás szakaszai

A betegségnek három fő fejlődési szakasza van:

1. A fejlődés kezdeti szakaszában a tünetek teljesen hiányoznak, a beteg nem zavarja semmit, és a változások csak a vizelet laboratóriumi vizsgálatai során észlelhetők. Mikrohematuria és proteinuria van, a fehérje szintjének enyhe növekedésével, normál határokon belül.
2. A fejlődés második szakaszában a problémák a vérnyomás szintjével kezdődnek, az artériás hipertónia jelei vannak, a hematuria nyilvánvalóvá válik, a vizelet színe megváltozik, barna színt kap. Lehet, hogy fájdalom van a lumbális régióban, gyakori sürgetések.
3. A harmadik szakaszban a veseelégtelenség első jelei jelennek meg, a vizelet kiáramlása csökken, a vizeletben a fehérje szintje jelentősen megnő (akár 25 gramm is lehet). A test mérgezése van. A vér és a vizelet cukorbetegségének típusa jelentősen megnövelte a cukorszintet.

Ki és hogyan kell diagnosztizálni

Diagnosztikai eljárások során előnyben részesítik a következő tanulmányokat:

Továbbá át kell adnia a vizelet és a vér elemzését, ha szükséges, több további vizsgálaton kell átmenni.

Mivel a glomeruloszklerózis egy vese patológia, a nephrológus részt vesz a kezelésében, de más szakembereknek is részt kell venniük:

• neurológus;
• endokrinológus;
• kardiológus;
• gasztroenterológus (ha a betegség oka cirrózis).

A nephrologist a tüneti kezelést választja, és egy másik szakember foglalkozik az alapbetegség kezelésével.

terápiás módszerek

A kezelés módja a glomeruloszklerózis patológiás változásainak okától függ. A helyzet orvoslásához számos drogot használhat.

Gyógyszerek és hagyományos módszerek

A glomeruloszklerózist különböző osztályú gyógyszerekkel kezelik, ha csak a vérnyomás emelkedése figyelhető meg, akkor a terápia csökkenthető a vérnyomásszintet csökkentő gyógyszerek alkalmazására.

Számukra glükokortikoszteroidokat is előírnak. Ezek olyan hormonális szerek, amelyek segítenek a szövetek patológiai folyamatának megállításában. Előnyben részesítik a Prednizolont.

És más gyógyszereket is előírhat, amelyek a vércukorszintet és a koleszterin-koncentrációt szabályozzák.

A vitamin-komplexek és a gyógynövényalapú gyógyszerek kiegészíthetik a drogterápiát.

Diétás követelmények

A táplálkozás bizonyos szabályainak való megfelelés a terápia alapjául szolgál, ez magában foglalja a cukrokban, fehérjében, zsírokban, szénhidrátokban gazdag termékek elutasítását. Előnyben részesülnek a növényi eredetű termékek.

Ha a glomerulosclerosis szigorúan tilos:

• vegye be az alkoholt;
• italok szénsavas italok;
• korlátozza a koffein bevitelét.

A táplálkozás a kóros változások oka, valamint az érintett vesék terhelésének csökkentése alapján történik.

Népi orvoslás

Használja a hagyományos orvostudomány a szklerotikus változások a vesék nem éri meg, mert decoctions a gyógynövények és növények csak kárt. Valójában sok a patológia előfordulásának oka.

Lehetséges szövődmények

A glomeruloszklerózis fő szövődményét veseelégtelenségnek tekintik, amely gyorsan belép a terminális szakaszba, és veszélyezteti a beteg életét és egészségét.

A vesék teljesen elutasíthatják, és ebben az esetben csak a transzplantáció vagy a hemodialízis mentheti meg a beteg életét.

Megelőzés és prognózis

Ha a betegség kezelése a kezdeti szakaszban történik, akkor a patológiai folyamat lelassulhat, elkerülhető a szövődmények kialakulása, de a veséket nem lehet teljesen helyreállítani.

A transzplantáció segít a helyesbítésben, de ennek a műveletnek a hatékonyságát nem lehet 100% -nak nevezni.

Mivel a betegség hajlamos a visszaesésre, és az esetek 30% -ában még veseátültetés sem garantálja a stabil remissziót. Ezért hasonló diagnózis készítésekor a prognózis feltehetően kedvezőtlen.

A megelőző eljárások részeként ajánlott:

• az alapbetegség időben történő kezelése;
• 12 hónap alatt 1 alkalommal látogasson el a nephrologist egy rutin vizsgálat részeként;
• a vizeletet és a vért 6 hónap alatt 1 alkalommal kell elvégezni;
• enni, és abbahagyja az alkoholfogyasztást.

A vesékben a szklerotikus változások olyan súlyos patológiás jelek, amelyek végzetesek lehetnek. A betegség azonnali kezelést igényel, és számos szakember részvételével kell kezelni.