A Wilms tumor vagy a nefroblasztóma a vese embrionális szövetéből származó rosszindulatú daganat. A daganat nevét a híres német orvos, Wil Wilms tiszteletére kapta, aki először azonosította a betegséget a gyermekben. Később kiderült, hogy a nefroblasztóma kizárólag gyermekeknél fordulhat elő, főleg 5 éves kor alatt, mivel éppen a vesék szövetében nagyszámú embrionális sejt van.

A nefroblasztóma okai

A Wilms-daganat pontos okait ma nem állapították meg. Egyes tudósok azt sugallják, hogy a betegségre való hajlam örökölhető, hiszen az ilyen kórtörténetű gyermekek többsége veleszületett fejlődési rendellenességekkel rendelkezik. Aktív kutatások folynak a nephroblastoma és más embrionális daganatok okainak meghatározására. A kutatási folyamat magában foglalja az orvostudomány, a genetika és az embriológia területén a világ legjobb szakértőit.

Gyermekek nephroblastoma tünetei

A legtöbb esetben a Wilms-daganat tünetmentes. Ilyen helyzetben a szülők leggyakrabban a gyermek hasában lévő dudor sűrű formában érzékelik. Általában mobil és fájdalommentes, bár ezek a klinikai lehetőségek, amikor a nefroblasztóma a szomszédos szövetekbe nő, viszonylag kifejezett fájdalmas tünetekkel jár.

Egy másik tünet, amely lehetővé teszi a Wilms tumor jelenlétének kimutatását, a bruttó hematuria (vér a vizeletben). A vizeletben lévő vér általában akkor jelenik meg, ha a glomerulus belső membránjai megsemmisülnek. Ugyanakkor a vese keringési rendszere összekapcsolódik a medencéjével, amelyet az utóbbi üregébe vérzik.

A nefroblasztómával járó nem specifikus tünetek a láz, a fogyás, a gyomor-bélrendszeri betegségek és a vérnyomás emelkedése. Ezek a tünetek a tumor szomszédos szövetekkel történő csírázása vagy a vesefunkció károsodása következtében jelentkezhetnek.

Ha a gyermeknek legalább egyike a fenti tünetek és jelek, akkor azt az urológusnak és az onkológusnak kell konzultálni. Ezek a szakemberek közös erők által képesek lesznek a helyes diagnózist beállítani és megfelelő kezelést előírni.

A nefroblasztóma diagnózisa

A Wilms tumor teljes vérszámát a vörösvértestek számának fokozatos csökkenése jellemzi. Az anaemia kialakulásának három mechanizmusa van ebben a patológiában. Először is, egy rosszindulatú daganat, helytől függetlenül, anémiás szindróma kísér. Másodszor, a vesefunkció romlása miatt csökken az eritropoietin felszabadulása, ami befolyásolja a vörösvértestek termelését a csontvelőben. És az utolsó összefüggés a nefroblasztóma anémia kialakulásában a vese vérzése, amely a fent említett okok miatt alakul ki.

A nefroblasztóma vizeletvizsgálatát a vesebetegség és a vörösvérsejtek nagy száma jellemzi. Ezen túlmenően a tumor szétesése során a fehérje mennyisége a vizeletelemzésben megnőhet, és a fertőző folyamat betartása során - baktériumok és leukociták.

A diagnózis különböző képalkotó módszerekkel történő ellenőrzéséhez. A legolcsóbb és az egyik legmegbízhatóbb ultrahang a vesék. Az ultrahang azt jelzi, hogy a retroperitoneális térben megnövekedett echogenicitás fordul elő.

A betegség korai szakaszában a kiváltó urográfia a vese-medence-medence rendellenességét jelzi. A betegség későbbi szakaszaiban teljesen hiányzik a beteg vese kontrasztja.

A nefroblasztóma és a vese cisztája közötti differenciáldiagnózis esetében az orgona angiográfiája alkalmazható. Ez egy kontrasztanyag intravénás beadását jelenti, amelyet röntgenvizsgálat követ. Általában, amikor Wilms tumorok fokozott vérellátást biztosítanak a daganatnak, míg a cisztának egyáltalán nem lehet artériás edénye.

Wilms tumor a röntgenfelvételen

A számítógépes tomográfia a legjobb vese képalkotó technika. A vizsgálat elvégzése során nemcsak a daganat azonosítása lehetséges, hanem annak mérete és helye is.

A vese rosszindulatú daganata diagnosztizálásának végső lépése egy aspirációs szúrási biopszia. Az ultrahangos készülék irányítása alatt a bőrt és a lágyszöveteket a lumbális régióban lyukasztják, majd a tumorszövet kis részét veszik. Az elektronmikroszkóp alatt szövettani vizsgálatot végzünk, amelynek során általában az embrió eredetű atípusos sejteket detektálunk.

A távoli metasztázisok azonosításához szükséges a mellkas szerveinek és az osteoscytniográfiának röntgenvizsgálata is. Az első lehetőséget nyújt a távoli áttétek jelenlétének meghatározására a tüdőben, a másodikban a csontban.

A nefroblasztóma kezelése gyermekeknél

A Wilms tumor fő kezelési módjaként a műtétet alkalmazzák, amelynek térfogata a daganat méretétől és terjedésétől függ. Ha a korai stádiumban a daganat egyszerű eltávolításával lehetséges, akkor a betegség későbbi szakaszaiban a vese reszekcióját a regionális nyirokcsomók kivágásával végezzük. A sebészeti beavatkozást a daganat kialakulását követően a lehető legkorábban kell alkalmazni. Ha egy újszülöttnek hasonló patológiája van, akkor élete első 14 napján kell működnie.

A műtéten kívül kemoterápia és telegam terápia is alkalmazható. Ezen kezelési módok célja a betegség megismétlődésének megakadályozása vagy a tumor méreteinek csökkentése a műtét előtt.

Érdemes megjegyezni, hogy a Wilms-tumor egyike azon kevés betegségeknek, amelyek nagyon jól kezelhetők a sebészeti kezelésben. Különböző statisztikai tanulmányok szerint a Wilms-daganatban gyógyult gyermekek száma eléri a 90% -ot.

A népi jogorvoslatok kezelése

Általában a rosszindulatú daganatokkal rendelkező betegek nem tiltják meg a hagyományos kezelési módszereket, mivel a hagyományos orvoslás nem garantálja megbízhatóan a kezelés pozitív eredményét. A Wilms daganata kissé eltérő helyzetben van. Mivel az esetek 70-90% -ában gyógyítható, a hagyományos kezelési módszerek csak a sebészeti és konzervatív kezelés megkezdéséhez szükséges sikeres pillanatot késleltethetik.

Táplálkozás és életmód

Sajnos, a Wilms-daganatban szenvedő betegeknek be kell tartaniuk az életre vonatkozó ajánlásokat Pevsner 7-es étkezési táblázatának megfelelően. Meg kell korlátozniuk a zsíros, sós, savanyú és sült ételek mennyiségét az étrendben. Ez azért szükséges, hogy csökkentse az egyetlen egészséges vese diuretikus terhelését.

Rehabilitáció betegség után

Általában a műtét után néhány héttel a betegek fizikai terápiás kurzusokat írnak elő, amelyek során különböző eljárásokat alkalmaznak UVM és darsonvalizációs eszközökkel. A Saki és Morshyn szanatórium-kezelések után elég jó eredményeket tapasztaltak, ahol a betegek terápia, ásványi és sárkezelés speciális rendszereit fejlesztették ki a vesepatológiai betegek számára.

Wilms-tumor szövődményei

A Wilms tumor kialakulása után kialakuló első komplikáció az artériás hipertónia. Fejlődésének mechanizmusa nem különbözik a más nefrogén hipertónia kialakulásának mechanizmusától. A megnövekedett renin, amely egy nagyon erős vasospasztikus szer, a véredények lumenének csökkenéséhez és magas vérnyomáshoz vezet.

A nefroblasztóma másik veszélyes szövődménye a vese-vérzés, amely a membrán életképességének a glomerulus kapszulában való megsértése következtében alakul ki. Ugyanakkor a veseüreg üregében vérzés következik be, amelyhez nagy mennyiségű vér és vérrög képződik a vizeletben. A nagy mennyiségű vér hirtelen elvesztése vérnyomáscsökkenést és összeomlást okozhat, ami az eszméletvesztés következtében nyilvánul meg. A vese-vérzés távoli szövődményeit anémianak kell tekinteni, amely a vérzés utáni jellegű.

A rosszindulatú daganatok ún. Klasszikus szövődményeit regionális és távoli metasztázisoknak kell tekinteni, amelyek az onkológiai folyamat harmadik és negyedik szakaszában fordulnak elő. A leggyakrabban Wilms-daganat metasztázisa van a tüdőbe, ami a szegycsont mögötti fájdalom, a légszomj és a véres köpet felszabadulása.

Ezenkívül a Wilms-tumor szövődményei másodlagos fertőzési folyamathoz és vesekő kialakulásához kapcsolódhatnak. Általában a vesebetegség nefroblasztóma esetén sokkal súlyosabb, mint viszonylag egészséges vese esetén.

Wilms tumor megelőzése

Mivel a nephroblastoma sok esetben veleszületett rák, megelőzését a születés előtt kell elvégezni. Ez a fertőzések megelőzésében rejlik, amely megzavarhatja a magzat normális fejlődését, az alkoholtartalmú italok elhagyását és a terhesség alatti dohányzást, valamint az egészséges táplálkozásban a gyermek szállítását.

Emellett szükséges a traumás sérülések minimalizálása és a környezeti tényezők káros hatása a terhesség alatt. Minden, a terhesség alatt használt gyógyszert orvosnak kell ellenőriznie annak megállapítására, hogy azok teratogén hatásúak-e.

A nefroblasztóma postnatalis megelőzése a vesék gyulladásos betegségeinek kezelése és megelőzése, valamint a káros környezeti tényezők hatásának kiegyenlítése.

Nephroblastoma prognózis

Mint már említettük, a Wilms tumor a rosszindulatú daganatok, mind a vesék, mind más szervek kezelésében a legkedvezőbb. A betegség teljes körű kezelésén átesett tíz gyermekből körülbelül 8-at életük során nem emlékeznek vissza. Természetesen, ha a kezelést a harmadik vagy a negyedik szakaszban kezdtük, amikor már távoli metasztázisok vannak, a túlélési arány sokkal alacsonyabb lesz.

nephroblastoma

A nefroblasztóma a vese patológiás daganata, amelyre jellemző a dystontogenetikus megnyilvánulás, amelyet általában a gyermekek körében találtak meg. Adenosarcoma vese, Wilms tumor és magzati nephroma. Általában az ilyen tumor csak egy vesét érinti, de néha kétoldali nephroblasztóma is van.

Bizonyos esetekben a rosszindulatú patológia lokalizálódhat a medence, az ágyék, a petefészek, a méh, a retroperitonealis szövetben. A nefroblasztómákat a gyermekek 2 évtől 3 évig tartó károsodása jellemzi, de a felnőttek és az újszülöttek esetét is leírják.

A nefroblasztóma makroszkópos vizsgálatban hasonlít egy nagy csomópontra, amelyre egyértelmű különbség van a vese parenchymától. Ez a tumor a nyirok- és hematogén útvonalon keresztül terjedhet, míg a különböző szervekbe áttelepül, még a jobb átriumba és az alsó vena cava-ba is csírázik.

A nefroblasztóma okozza

A közelmúltban némi előrelépés történt a nefroblasztóma okainak megoldása terén. Először is ismertté vált, hogy ez a betegség szorosan összefügg a vesekárosodás károsodásával. A nefroblasztóma kialakulásában jelentős szerepet játszanak bizonyos gének, például WT 1, WT 2 és WT 3 rendellenességek. Az első 1989-ben azonosított gén szabályozza bizonyos fehérjék képződését, amelyek szabályozzák a nefron elsődleges formájának kialakulását. Ennek a génnek a normális aktivitásával a termékek szabályozzák a vese fejlődését, és a tumorsejtek növekedésének szuppresszoraként működnek. A gének rendellenességei mellett a magzati mitogének diszregulációja alapvető szerepet játszik a nephroblastoma kialakulásában. Ebben az esetben a gén expressziója inzulinszerű növekedési faktorral nő. Ezeket a rendellenességeket a legtöbb vizsgált nephroblasztóma mintában találták.

A rosszindulatú daganat kialakulásának genetikai szerepét, mint annak fejlődésének oka, megerősíti a más rendszerek és szervek fejlődési rendellenességeivel való gyakori kombináció.

Nephroblastoma tünetei

A nephroblasztóma hosszú ideig teljesen tünetmentes lehet. Azonban a fájdalommentes, sima, sűrű tumor, a peritoneális területen található egyenetlen felülettel, a nephroblastoma egyik első jele.

Gyakran több hónapig vagy akár évekig a testben a rosszindulatú anomália jellegzetes tünetei nem derülnek ki. A patológiai tumor azonban továbbra is lassan növekszik, és a progresszió olyan gyors üteművé válik, ami a nephroblastoma jelentős növekedéséhez vezet. Ebben az esetben a palpáció során a hasüregben található egy daganat.

A beteg szubjektív állapota kielégítőnek tekinthető. A nefroblasztóma jelentéktelen térfogattal nem okoz kényelmetlenséget, és már a növekedésük során vizuálisan észlelhető a hasi aszimmetria és maga a daganat.

A mérgezés súlyos tüneteit csak előrehaladott és súlyos esetekben észlelik. A betegek 25% -ánál, akiknél a hematuria súlyos volt, ami a tumor szubkapszuláris törését okozza, és a hyperreninémia okozta nyomásnövekedés.

Mivel a nefroblasztóma a véren és a nyirokon keresztül terjed a testen keresztül, a vesék, a máj és a para-aorta csomópontokban lévő nyirokcsomók megsérülnek. Néha a vérrög a tumor formájában esik a vena cava alsó részébe.

Emésztőrendszeri betegségek, láz, hasi fájdalom és magas vérnyomással járó rossz közérzet is megfigyelhető.

A nephroblastoma diagnosztizálására különös figyelmet fordítanak a beteg történetére. Fontos szempont a fertőzések, a rosszindulatú betegségekhez kapcsolódó örökletes faktor és a veleszületett rendellenességek jelenléte. A diagnózis megkülönböztetése kizárja a neuroblasztóma, a splenomegalia, a hepatomegalia, a policisztikus és a hidronefrozis.

A nefroblasztóma esetében az esetek 15% -ában röntgensugárzással kimutatható a meglévő meszesedés. Az ultrahang tomográfia kijelölése segít az esetek 10% -ában meghatározni a patológiát pontosan akkor, amikor a vese nem jelenik meg a pirelogramon. A CT meghatározza a tumor kialakulásának határait a vesében és körülötte, feltárja az érintett nyirokcsomókat, a májat, és lehetővé teszi a másik vese állapotának nyomon követését.

A nefroblasztómában szenvedő betegeknél a hematuria következtében anémia figyelhető meg. Ezt a patológiát kizárva a vizeletet a katekolaminok jelenlétére írják elő.

A ritka klinikai tünetek közé tartozik a magas vérnyomás, ami normalizálódik a vese eltávolítása után.

A nefroblasztóma néha a glomeruloszklerózis szindrómával és a drash szindrómával párhuzamosan megy végbe.

Nephroblastoma gyermekeknél

Ez a betegség a vesék rosszindulatú patológiáinak egyik fajtája, általában gyermekkorban.

A nephroblasztómát közös gyermekkori ráknak tekintik. A statisztikák szerint a betegség átlagosan nyolc gyermekből áll, akik egy év alatt egy tizenöt év alattiak. A sötét bőrű gyermekeknél a rosszindulatú daganatok gyakorisága kétszer olyan magas.

A két- és hároméves gyermekeknél elsősorban a nephroblasztóma figyelhető meg. Továbbá a lányoknál több hónap múlva jelentkezik, mint a fiúkban. A nefroblasztóma főként egy vese lokalizációjában van, bár néha egyszerre kettőt is érinthet.

A gyerekek nefroblasztjának pontos okait még nem teljesen ismerték. Ismert, hogy a tumor sejtjei a DNS sejtstruktúrájában mutációk következtében alakulnak ki. Ezeknek a mutációknak csak 1,5% -a örökölte a szüleik gyermekeit. De általában nincs egyértelmű kapcsolat a nefroblasztóma kialakulása és az öröklődés között.

De a kockázati tényezők közé tartoznak a lányok, akiket gyakrabban érintenek, ellentétben a fiúkkal; jellegzetes családi öröklés és faji hajlam.

Nagyon gyakran a gyermekek nefroblasztómát diagnosztizálják néhány veleszületett rendellenesség jelenlétében. Például az aniridia esetében, amikor az írisz alulfejlődése vagy abszolút hiánya van; a hemihypertrófiában, amikor a test felének jelentős fejlődése van a másik felett; a cryptorchidism; hypospadias. Gyermekeknél a nefroblasztóma lehet az egyik szindróma egyik összetevője, például: WAGR szindróma, Drash szindróma és Beckwith-Wiedemann szindróma.

Előfordulhat, hogy a gyermekek korai szakaszában a nefroblasztóma tünetei nem jelentkeznek. Első pillantásra a kis betegek teljesen egészségesnek tűnnek, bár ez néha megnöveli a hasat, a hasüreg a hasüregben zajlik, fájdalmak és bizonyos kellemetlenségek jelentkeznek a hasban, hematuria és láz figyelhető meg.

Ha egy gyerekben diagnosztizál egy nefroblasztómát, meghatározzák a betegség stádiumát. Ehhez végezzen instrumentális vizsgálati módszereket. Ezek közé tartozik a mellkas röntgen, CT és MRI, radioizotóp csontvizsgálatok, amelyek segítenek meghatározni a tumor folyamatának áttételét.

A nephroblastoma lefolyásának öt fázisa van. Az első vagy korai stádiumban csak egy vese érinti a daganatot. Ebben az esetben a rosszindulatú patológia könnyen eltávolítható a műtét során. A második szakaszban meghatároztuk a nephroblasztóma terjedését a közeli szövetekre, amelyet a műtéti beavatkozás során is eltávolítanak. A harmadik szakaszt a betegség behatolása jellemzi a vesefunkció határain túl, a közeli nyirokcsomókba és a hasüreg egyes szerveibe. Ebben az esetben a műtét önmagában nem elég.

Az utolsó előtti szakasz, a negyedik, a nefroblasztóma távoli szövetekbe és szervekbe történő terjedését jellemzi. A betegség ötödik fázisa mindkét vesék elváltozásai.

Ma már felismerték a gyermekekkel kapcsolatos általános komplex terápiát, amely magában foglalja a malignus képződés eltávolítását műtét, sugárterápia és intenzív polikémiai kezelés révén.

A preoperatív terápia jelenleg vitatható kérdés. Az Egyesült Államokban a gyermeki onkológia ezt a terápiát nem teszi lehetővé, amíg a diagnózis morfológiai megerősítése és a betegség stádiumának kialakítása a műtét után meg nem érkezik. Bár bizonyíték van a preoperatív besugárzásra, amely nagyban megkönnyíti a radikális műtétet, és jelentősen csökkenti a nefroblasztóma repedések előfordulását. Ez viszont kiküszöböli a hasi tér teljes területének sugárterhelését. Hasonló pozitív hatást értek el a műtét előtti polikemoterápia elvégzése után.

A gyermekek kezelésének helyes és helyes taktikája általában a daganat morfológiájától és a nefroblasztóma stádiumától függ. Pozitív természetű szövettani szerkezetű neoplazmák esetében a sugárkezelés és a kemoterápiás kezelések jól előírtak. Az ilyen daganatok kombinált kezelésével járó modern rendszerek azonban a kemoterápiát részesítik előnyben. És a gyermekek egy részének kezelésére, akiknek csak egy vesesejtje van, nem írnak elő sugárterhelést.

A nephroblasztóma kedvezőtlen szövettani szerkezetével mindkét kezelési módot előírják, mivel az ellenálló az ilyen terápiával szemben. Ezért ezekre a tumorokra agresszív multimodális terápiát alkalmaznak.

Nephroblastoma kezelés

A nefroblasztóma kezelés standard típusai a következők: műtét a tumor és a polikemoterápia eltávolítására. A betegség stádiumai és a szövettani eredmények meghatározzák a további kezelés kijelölését sugárterhelés formájában.

A nephrectomia vagy a vese szövet eltávolítása sebészeti úton háromféle műveletre oszlik. Az egyszerű nefrectomia során a teljes vesét teljesen eltávolítják a sebészetből, és a megmaradt vese részben megerősíti funkcióját, kiegészítve az eltávolított vese munkáját.

A részleges nefektómia végrehajtásakor csak a vesék körüli nefroblasztóma és vese szövetek kerülnek eltávolításra. Ez a művelet akkor történik, ha a második vese sérült vagy eltávolított. A radikális nefrectomia alatt az érintett vese, a környező szövetek, a mellékvese, a húgycső és a ráksejtekkel rendelkező nyirokcsomók eltávolításra kerülnek.

A kétoldali nefroblasztóma esetében mindkét vesét eltávolítják, majd a pácienst dialízissel írják le, amely magában foglalja a különböző toxinok vérének mechanikus tisztítását. Ebben a helyzetben a beteg donor vesét vár.

A laboratóriumi vizsgálatokkal végzett műveletek után a tumormintákat a malignus sejtek jelenlétére és a polikemoterápiára való érzékenységükre vizsgálják.

Ma a doxorubicin, a dactinomycin és a vinkrisztin a leghatékonyabb kemoterápiás szerek. Az ilyen terápia azonban mellékhatásokat okozhat a vérképződés elnyomása, hányinger, hányás, fertőzésekre való fogékonyság, étvágytalanság stb. Formájában. De ezek a problémák a kemoterápia használatának leállítása után eltűnnek.

A nefroblasztóma harmadik és negyedik szakaszában a sebészeti beavatkozás elvégzése után ajánlott sugárterhelés és polikemoterápia előírása. A sugárterápia használata a tenyésztés során még nem nyugdíjas tumorsejteket is elpusztít.

A nefroblasztóma egy jól meggyógyult rosszindulatú daganat. E betegségben szenvedő betegek mintegy 90% -a modern komplex terápiás módszerekkel gyógyul.

A nefroblasztóma prognózisa szorosan kapcsolódik a rosszindulatú patológiához. A betegség megismétlődésének kezelését csökkent hatékonyság jellemzi. Csak 40% -uk sikerül pozitív eredményt elérni.

A nefroblasztóma első szakaszában az ötéves túlélési arány több mint 95%, a negyedik szakaszban pedig körülbelül 80%.

Ha a nefroblasztóma két évesnél fiatalabb gyermekeknél diagnosztizálódik, akkor a kedvező prognózis esélye jóval nagyobb, mint ha későbbi korban jelentkezne.

Nephroblastoma (Wilms tumor) - okok és tünetek, a tumor kezelése és megelőzése

Wilms tumor vagy nephroblasztóma egyfajta vese rák, amely főként gyermekeknél fordul elő.

A Wilms tumor a gyermekkorban a leggyakoribb típusú vese rák.

Az amerikai kutatók szerint a nefroblasztóma előfordulási gyakorisága évente körülbelül 8 eset, 1 000 000 fehér 15 év alatti gyermek esetében. A fekete gyermekek körében a nefroblasztóma előfordulása kétszer olyan magas.

A nephroblasztóma főleg 3–4 éves gyermekeknél fordul elő, és 5 év után a rák gyakorisága jelentősen csökken. A diagnózist kapó fiúk átlagos életkora 3 év és 5 hónap, a lányok átlagos életkora 3 év és 11 hónap. A lányoknál a nefroblasztóma valamivel később következik be. A nefroblasztóma általában ugyanabban a vesében képződik, de néha ez a rák egyidejűleg mindkét vesét érintheti.

A Wilms-tumor diagnózisának és kezelésének korszerű fejlődése jelentősen javította a diagnózisban szenvedő gyermekek prognózisát. Ma az USA-ban a nefroblasztóma I. stádiumában a túlélési arány meghaladja a 95% -ot, és a IV. Ha a nefroblasztóma 2 évnél fiatalabb gyermekeknél észlelhető, a gyermekek esélye magasabb, mint az idősebb korban.

A nefroblasztóma okai és kockázati tényezői

A nefroblasztóma pontos oka ismeretlen. Ezt a daganatot a sejtek DNS-ben előforduló hibája (mutáció) eredményezi. Az esetek egy kis hányadában (1,5%) a DNS-mutációk a szülőktől a gyermekekig terjednek - ez egy családias nephroblasztóma. A legtöbb esetben azonban nincs kapcsolat az öröklődés és a Wilms-tumor előfordulása között.

A nefroblasztóma kockázati tényezői a következők:

• Nőnemű. A lányok hajlamosabbak a nefroblasztómára, mint a fiúk.
• Családtörténeti nephroblastoma. Néhány gyermek terhelte az öröklődést, bár a családos nephroblasztóma esete ritka.
• Verseny. Amint már említettük, a nefroblasztóma előfordulási gyakorisága az Egyesült Államok fekete populációjában 2-szer magasabb, mint a fehér. Ez faji érzékenységre utal. Az egyes nemzeteken belüli előrejelzés nem jól ismert.

Wilms-daganat gyakrabban fordul elő bizonyos veleszületett rendellenességek esetén:

• Aniridia. Ez az állapot, amelyben az írisz csak részben vagy teljesen hiányzik.
• Hemihypertrófia. Ez egy ritka patológia, amelyben a test egyik fele sokkal erőteljesebben fejlődik, mint a másik fele.
• Cryptorchidizmus. Ez egy olyan állapot, amelyben a fiúkban egy vagy mindkét herék nem süllyednek a herezacskóban.
• Hypospadiasis. A fiúk hypospadiasisában a húgycső nyitása nem a pénisz csúcsán helyezkedik el, hanem alatta.

A Wilms tumor a ritka szindrómák egyike lehet:

• WAGR szindróma. Ebben a szindrómában jelen vannak a nefroblasztóma, az aniridia, az urogenitális rendszer rendellenességei és a mentális retardáció.
• Denis Drash szindróma. Ez a ritka szindróma magában foglalja a nefroblasztómát, a vese-diszfunkciót és a hím pszeudohermaphrodizmust, amelyben a fiú a herékkel születik, de női nemi jellemzői lehetnek.
• Beckwith-Wiedemann szindróma. E szindróma jellemzői közé tartoznak a belső szervek és a macroglossia szerkezeti rendellenességei (a nyelv növekedése).

A nefroblasztóma tünetei

A nefroblasztóma korai szakaszában nem mindig jelenik meg.

A nefroblasztóma gyermekek teljesen egészségesnek tűnhetnek, de:

• Megnövekedett has.
• Támadható oktatás.
• Fájdalom és kellemetlen érzés a hasban.
• Hematuria (vér a vizeletben).
• Megnövekedett hőmérséklet.

A nefroblasztóma diagnózisa

A nephroblastoma kimutatásához az orvos előírhatja:

• Vizelet és vérvizsgálatok. Ezek a vizsgálatok nem tudják meghatározni a daganat jelenlétét, de az orvosnak a gyermek általános egészségi állapotának megértését adják, és számos egyéb betegség kizárását is segítik.
• Megjelenítés. A számítógépes tomográfia, a mágneses rezonanciás képalkotás és az ultrahang lehetőséget nyújt a tumor vizsgálatára és méretének értékelésére.
• Diagnosztikai művelet. Ha a gyermeknek van vese a vesében, az orvos azonnal javasolhatja az eltávolítását. Ezután a tumorsejteket a laboratóriumban tanulmányozzák, meghatározva annak típusát. Ez a művelet egy Wilms-tumor kezelésére is szolgál.

Nefroblasztóma szakasz meghatározása

Ha egy gyermeket Wilms-daganatban diagnosztizáltak, az orvosnak meg kell határoznia a betegség stádiumát. Ehhez jelölje ki a mellkas röntgenfelvételét, a számítógépes tomográfiát, a mágneses rezonancia képalkotást, a radioizotóp csont letapogatását és más módszereket, amelyek azonosítják a tumor metasztázisát.

A nefroblasztóma szakaszai a következők:

• I. szakasz. A korai stádiumban, amikor a rák egy vesére korlátozódik. Egy tumor viszonylag könnyen eltávolítható sebészeti úton. Az USA-ban a túlélési arány ebben a szakaszban meghaladja a 95% -ot.
• II. A második szakaszban a nefroblasztóma terjed az érintett vese közelében elhelyezkedő szövetekre, de a sebészeti úton még teljesen eltávolítható. A túlélési arány több mint 91%.
• III. Szakasz. A harmadik szakaszban a nefroblasztóma a vesén túl, a közeli nyirokcsomókhoz és a hasüreg más szerveihez terjed. A daganat nem távolítható el teljesen sebészeti úton. A modern kezeléssel a túlélési arány eléri a 90% -ot.
• IV. Szakasz. Előrehaladott állapotban a nefroblasztóma a limfogén út mentén távoli szervekbe, például a tüdőbe, a csontokba és az agyba szállítható. Az amerikai szakértők szerint ebben a szakaszban a túlélési arány 80%.
• V. szakasz Ez egy speciális szakasz, amely egy Wilms-tumorot jelöl, amely a beteg mindkét vesében képződik.

Nephroblastoma kezelés

1. Sebészeti kezelés.

A vese szövetének sebészeti eltávolítását nephrectomiának nevezik.

Különböző típusú nefrectomia:

• Egyszerű nephrectomia. Ebben a műveletben a sebész eltávolítja a teljes vesét. A fennmaradó vese részben megerősítheti munkáját, hogy kompenzálja az eltávolított szerv elveszett funkcióját.
• Részleges nephrectomia. Ez a művelet magában foglalja a daganat eltávolítását, valamint az azt körülvevő vese szövetet. A részleges nephrectomia akkor történik, ha a második vese már sérült vagy eltávolított (azaz nem tudja kompenzálni a beteg vese elvesztését).
• Radikális nephrectomia. A műtét során a sebész eltávolítja a vesét és a környező szerkezeteket, beleértve az ureteret és a mellékvese mirigyét. A szomszédos nyirokcsomók is eltávolíthatók, ha ráksejteket találnak rájuk.

A műtét során az orvos megvizsgálja a veséket és a szomszédos szöveteket a rák jelei szempontjából. Ha a minták mikroszkópiája rákos sejtek jelenlétét mutatja, akkor ajánlott az összes érintett szövet eltávolítása.

Ha a gyermeknek mindkét vesét el kell távolítania, akkor dialízist írnak elő - a toxinok mechanikus eltávolítása a vérből speciális szűrők segítségével. Miután egy donort találtak, a gyermek egy vagy mindkét vesétranszplantációt kap.

A szakember megvizsgálja a laboratóriumban a tumormintákat, hogy meghatározza a rákos sejtek agresszivitását és a kemoterápiára való érzékenységét. Ezután a gyermek bizonyos kemoterápiás gyógyszereket kap.

2. Kemoterápia.

A kemoterápiában az orvosok speciális gyógyszereket használnak, amelyek elpusztítják a rákos sejtek gyorsodását. Az amerikai szakértők vinkrisztint, daktinomicint és doxorubicint javasolnak a nefroblasztóma esetében.

Ez a kezelés általában más testsejteket érinti - a hajhagymákat, a gasztrointesztinális nyálkahártya sejteket és a csontvelőt. A kemoterápia mellékhatásai ehhez kapcsolódnak - a vérképződés csökkenése, a fertőzésekre való hajlam, hányinger, hányás, étvágytalanság, kopaszság stb. A kezelés megkezdése előtt a szülőknek meg kell kérdezniük az orvost, hogy milyen mellékhatásokat okozhatnak a gyermeknek előírt kemoterápiás gyógyszerek.

A nagy dózisú kemoterápia elpusztíthatja a csontvelő sejteket. Szabványos terápiával ez nem történik meg, de ha a gyermeknek nagy dózisú kemoterápiával kell kezelnie, az orvos javasolja a gyermek csontvelősejtjeinek befagyasztását és fagyasztását. A kezelés után ezek a sejtek bejuttathatók a gyermekbe, a csontvelőbe vándorolnak és vérsejteket termelnek. Ily módon visszaállíthatja a csontvelőt, amelyet kemoterápiával megöltek.

3. Sugárterápia.

A III. És IV. Nefroblasztóma stádiumban a tumor sebészeti eltávolítása javasolt, amelyet sugárkezelés és kemoterápia követ. A sugárterápia segít a rákos sejtek elpusztításában, amelyeket nem távolítottak el a műtét során.

A besugárzás során a gyermek mozdulatlanul fekszik egy speciális asztalon, és az emitter-telepítés pontosan a tumorra irányítja a sugarakat. Ha a gyermek kicsi, meg kell adnia egy nyugtatót az eljárás előtt.

Az orvos kijelöli azt a pontot, amelyet különleges festékkel kell besugárzni. A nem besugárzandó szakaszokat pajzsok borítják. Az összes óvintézkedés ellenére az expozíció mellékhatásai elkerülhetetlenek. Ezek közé tartozik a bőr émelygése, gyengesége és irritációja az expozíció helyén. A hasi besugárzás esetén hasmenés léphet fel - forduljon orvoshoz, hogy javasolja a tünetek enyhítésére szolgáló gyógyszert.

A kezelési módok a betegség stádiumától függően

A nefroblasztóma kezelése nagymértékben függ a rák, a szövettan, a gyermek életkorától és az egészségi állapotától:

• I. és II. Ha a tumor csak a vesére és a szomszédos szövetekre korlátozódik, és a rákos sejtek nem invazívak, a kezelés magában foglalhatja a vese eltávolítását a következő kemoterápiával. Néha a II. Szakaszban további sugárkezelés ajánlott.
• III. És IV. Ebben a szakaszban a rák túlmutat a vesén, és nem lehet teljesen eltávolítani (ez a létfontosságú struktúrák beütésének kockázata miatt van). Ilyen esetekben a sebészeti kezelés, a sugárkezelés és a kemoterápia kombinációja ajánlott. A műtét előtt egy kemoterápiás kurzust lehet előírni, amely lehetővé teszi a tumor méretének csökkentését.
• V. stádium Ha mindkét vesében rákos sejtek találhatók, akkor ezeknek a tumoroknak és a szomszédos nyirokcsomóknak egy része eltávolítható. Ezt követően a sugárzást és a kemoterápiát a maradék tumorok csökkentése érdekében végzik. Ha mindkét vesebeteg eltávolításra kerül, dialízis és transzplantáció szükséges.

A gyermekek eltérő módon reagálnak a terápiára. A kezelési tervet az orvoshoz részletesen meg kell vitatni annak érdekében, hogy mérlegeljék az előnyöket és hátrányokat, mielőtt formálisan beleegyeznének az eljárásokba. Kérdezze meg kezelőorvosát, hogy milyen mellékhatások lehetségesek a kezelés eredményeként, mikor jelenteni őket stb.

Részvétel klinikai vizsgálatokban

Gyermekek részvétele az újabb nefroblasztóma kezelés módszereinek klinikai vizsgálatában az Egyesült Államokban és néhány más ország vezető orvosi központjában lehetséges. Forduljon orvosához az ilyen vizsgálatokról és a gyermekek részvételének lehetőségéről az Ön országában.

A tesztelés előtt a kutatók kötelesek a szülők rendelkezésére bocsátani a kezelés biztonságára vonatkozó minden rendelkezésre álló információt. Sok nefroblasztóma esetén az ilyen vizsgálatokban való részvétel további esélyt ad arra, hogy a standard terápia nem biztosítható. A kísérleti módszerek segítségével azonban senki sem tudja garantálni a gyógyítást. Ezen túlmenően, ilyen kezelés esetén fennáll a kiszámíthatatlan, korábban ismeretlen mellékhatások kockázata.

Nephroblastoma megelőzés

Nincsenek megbízható módszerek a nephroblastoma megelőzésére. Ha gyermekének további kockázati tényezői vannak a rákra (a fent felsorolt), beszéljen kezelőorvosával arról, hogy gyermeke rendszeresen ellenőrizhető-e. A vesék időszakos ultrahangja segít a daganat korai felismerésében. Ez jelentősen növeli a betegség sikeres kezelésének esélyeit.

Nephroblastoma - mi ez?

A vese patológiája, veleszületett magzati karakterrel és rosszindulatú betegséggel, nephroblasztóma. Ez a típusú vese rák általában a gyermekeknél fordul elő, és a leggyakoribb típusú vese rák. Más patológiás nevek az embrionális nephroma, a vese adenosarcoma és a Wilms tumor.

Mi a nephroblastoma

A nefroblasztóma a vese kóros daganata, amelyet dysontogenetikai megnyilvánulások jellemeznek, amelyeket általában gyermekeknél, nagyon ritkán felnőtteknél diagnosztizálnak. Az 5 év alatti gyermekeket ez a betegség érinti, az esetek 90% -a 3 év alatti gyermek. Az esetek 5% -ában a nefroblasztóma kétoldalú.

A makroszkópos vizsgálatban a makroszkópos daganatot nagy térfogatú csomópontként írták le, amely tiszta határokkal rendelkezik, amelyek elválasztják a daganatot a vese parenchymától. A vese nephroblasztóma (MKB10 kód - C64) szokása, hogy a nyirok- és hematogén útvonalakon keresztül terjed, így a különböző szervek metasztázisát adják, az alsóbbrendű vena cava-ba és a jobb oldali pitvarba csírázhatnak.

A betegség etiológiája és patogenezise

Ennek a betegségnek a megjelenése szoros kapcsolatban áll a veseelégtelenség csökkenésével. A nefroblasztóma kialakulásában a fő szerepe egyes gének, például WT 1, WT 2 és WT 3 hibás működésének tulajdonítható. A rosszindulatú daganat kialakulásának genetikai pillanatát gyakran kombinálják más rendszerek és szervek patológiájával.

A DNS-transzformáció kis száma (1,5%) a szülők gyermekei számára átvihető - ez egy családias nephroblasztóma. De gyakrabban nincs összefüggés a „Wilms tumor” diagnózisa és a gyermek öröklődése között.

A nephroblastoma kockázati tényezői:

• a női nemhez tartozik. A lányok nagyobb valószínűséggel szenvednek e betegségtől;
• versenyt. A sötét bőrű gyermekek nefroblasztómát 2-szer gyakrabban diagnosztizálják.

A Wilms-daganat gyakrabban fordul elő olyan gyermekeknél, akiknek valamilyen veleszületett rendellenessége van:

• a cryptorchidizmus a fiúk anomália, amelyben egy vagy két herék nem süllyednek a herezacskóban;
• aniridia - ebben az állapotban a szem irisza részben vagy egészben képződik;
• hypospadiasis - a húgycső megnyitása a fiúk hypospadiasisában nem a pénisz csúcsán van, hanem alatta;
• A hemihypertrófia olyan anomália, amelyet a test egy részének nagyobb fejlődése jellemez, mint a másik.

A nefroblasztóma az egyik ritka szindróma egyik összetevője is lehet:

• Beckwith-Wiedemann szindróma. Ez a szindróma magában foglalja a belső szervek anatómiai szerkezetének patológiáját, a köldökzsinór, a hasi fehér vonal hernia, az oligofrenia és a macroglossia (a nyelv méretének növekedése) patológiáját;
• Denis Drash szindróma. Ez a ritka szindróma magában foglalja a hím pszeudohermaphroditizmust (a fiú herék, de a női nemi jellemzők is jelen lehetnek), veseműködési zavar;
• WAGR szindróma. Ez a szindróma az aniridia, az urogenitális rendszer rendellenességei és a mentális retardáció.

A külső tényezők (a dohányzás, az alkoholfogyasztás, a napi ártalmas termékek stb.) Közötti összefüggést a terhesség ideje alatt egy nőnél és a nephroblasztóma gyermeknél történő megjelenését nem igazolta a kutatás.

A betegség tünetei

A nephroblastoma hosszú ideig teljesen tünetmentes, kis értékekkel nem okoz kellemetlen érzéseket. Növekedésével a hasi aszimmetria észlelhető, és maga a tumor is tapintható. A mérgezés súlyos tünetei csak előrehaladott és súlyos esetekben jelennek meg.

A bruttó hematuria a betegek egynegyedében észlelhető, ami hozzájárul a tumor szubapszuláris töréséhez, növelve a nyomást. Mivel a nefroblasztóma a szervezetben a vér és nyirok, a para-aortás csomópontok és a vesék és a máj kapujában lévő nyirokcsomók által terjed. A gyomor-bél traktus lehetséges rendellenességei, a hasi fájdalom, láz, fokozott vérnyomás.

A nefroblasztómában szenvedő gyermekek ilyen betegség-megnyilvánulásai lehetnek:

• fájdalom és kellemetlen érzés a hasban;
• a has növekedése;
• tapintható kialakulás a hashártyában;
• hematuria (vér a vizeletben);
• hőmérséklet-emelkedés.

Betegségek osztályozása

A nefroblasztómát általában a szövettani és klinikai jellemzők szerint osztályozzák:

A nefroblasztóma szövettani vizsgálata a neoplazma kivágása után történik, és 3 rosszindulatú (magas, közepes, alacsony) rosszindulatú szelekció, amely befolyásolja a betegség prognózisát a tumor szerkezetétől függően.

Tekintettel a tumor szövettani szerkezetére, a betegség következő formáit különböztetjük meg:

• mezoblasztikus nephroma;
• cisztás, részben differenciált nephroblasztóma;
• magzati rhabdomyomatous nephroblastoma;
• nefroblasztóma gyulladásos anaplasiaval;
• diffúz anaplasia;
• anaplasia nélkül.

A betegség stádiumának meghatározására klinikai stádiumot hajtanak végre, és klinikai ajánlásokat tartalmaz a betegség kezelésére:

1. lépés - a tumor a szerv határain belül helyezkedik el, a tumor abszolút eltávolítása lehetséges;

2. szakasz - a daganat túlmutat a vese határain (esetleg a vese kapszulájának csírázása, a vese szövetbe terjedése vagy a szervkapukba, a regionális nyirokcsomók, ureter, extrarenális edények károsodása), a tumor teljes eltávolítása még lehetséges;

3. lépés - a daganat elterjedt az érintett szerven kívül, a tumor csak hiányos eltávolítása lehetséges;

4. szakasz - távoli metasztázisok vannak jelen;

Az 5. szakasz egy speciális szakasz, amely meghatározza a beteg mindkét vesében kialakuló Wilms-tumorot.

A nefroblasztóma diagnózisa

A nefroblasztóma diagnózisa a beteg történetének összegyűjtésével kezdődik. A betegség történetének fontos pillanatai a fertőzések, a veleszületett rendellenességek jelenléte.

A következő típusú vizsgálatok hozzárendelése:

• radiográfiai. A roentgenogramon a meglévő meszesedés látható;
• a vesék radioizotóp vizsgálata. A vese szcintigráfiája lehetővé teszi a vesék teljes munkájának értékelését, és külön-külön a párosított szervek működését;
• az ultrahang tomográfia meghatározza a patológiát azokban az esetekben, amikor a vesét nem jelenítik meg a pirelogramon;
• A CT, az MRI meghatározza a vese és a szerv közelében lévő daganat határait, észleli az érintett nyirokcsomókat, a májat, és lehetővé teszi egy másik vese állapotának meghatározását.
• általános és biokémiai vérvizsgálat;
• a katekolaminok vizeletvizsgálata;
• a daganat finom-tű aspirációs biopsziája ultrahangszabályozás alatt az anyag citológiai vizsgálatával.

A betegség differenciálódását neuroblasztóma, splenomegalia, hepatomegalia, policisztikus és hidronefrózissal végzik.

Nephroblastoma kezelés

A nefroblasztóma klasszikus kezelési módszerei közé tartozik a neoplazia és a polikemoterápia sebészeti eltávolítása. A betegség stádiumának meghatározása és a szövettani vizsgálat eredményei segítenek a további kezelés kijelölésében sugárterhelés formájában.

A nefrektómia vagy a vese sebészeti kivágása háromféle típusú:

1. egyszerű nefrektómia - a teljes vese teljesen sebészeti úton eltávolítható, és a párosított szerv részben növeli funkcióját, kompenzálva a hiányzó szerv tevékenységét;
2. részleges nefrektómia - csak a nefroblasztóma és a vese szöveteinek eltávolítása a szerv körül;
3. a radikális nefrektómia az érintett vese, a környező szövetek, a mellékvese, a húgycső és a nyirokcsomók kivágását jelenti azokban lévő rákos sejtekkel.

Fontos! A kétoldali nefroblasztóma esetén mind a veséket eltávolítják, mind a dialízist követően a vér különböző toxinokból történő mechanikai tisztításával. A beteg felkészült a műtétre, donor vesét vár.

A laboratóriumban végzett műveletek után a tumormintákat a rákos sejtek jelenlétére és a polikemoterápiára való hajlamra vizsgálják.

A leghatékonyabbak az ilyen gyógyszerek: "Vincristine", "Doxorubicin", "Dactinomycin". A kemoterápia mellékhatásokat okozhat: hematopoetikus depresszió, hányinger, hányás, fokozott érzékenység a fertőzésekre, étvágytalanság és egyéb tünetek, amelyek a kurzus leállítása után eltűnnek.

A nefroblasztóma 3-4 szakaszában a műtét után ajánlott sugárterápiát és polikemoterápiát végezni. A sugárterápia hozzájárul a sebészeti beavatkozás során elpusztult tumorsejtek pusztulásához.

Tipp A nefroblasztóma jól kezelhető rosszindulatú daganatnak tekinthető. Ezzel a betegséggel küzdő betegek közel 90% -a komplex terápia alkalmazásával gyógyítható.

A betegség kezelését gyermekeknél ugyanazokkal a módszerekkel végzik, mint a felnőtt betegeknél, és magában foglalja a malignus neoplazia kivágását műtét, sugárkezelés és polikemoterápia segítségével.

Pozitív természetű szövettani szerkezetű tumorok esetében a sugárterhelés és a kemoterápia alkalmazható. A modern technikák előnyben részesítik a kemoterápiát. A kisméretű betegek közel felének kezelésére, akiknél egy vese daganatot szenved, a sugárterhelés nem íródik elő. A kedvezőtlen szövettani struktúrával mindkét típusú kezelést végzik, agresszív multimodális terápiát alkalmazunk.

A kezelt betegeket orvosnak kell figyelemmel kísérnie, hogy elkerülhető legyen a helyi ismétlődés és a terápia hosszú távú hatásai. A kezelés befejezését követő első két évben a betegeket három hónaponként kell megvizsgálni. Ezt követően, az 5 éves időszak elérése előtt - hat havonta egyszer.

A felmérési terv a következőket tartalmazza:

• a szegycsont röntgenfelvétele;
• A hasi szervek ultrahangja.

Szükség esetén végezzen további vizsgálatokat a vesékről:

• vizeletelemzés;
• biokémiai vérvizsgálat.

5 évvel a műtét után a betegeket évente egyszer vizsgálják.

A betegség előrejelzése

A nefroblasztóma prognózisa egy rosszindulatú daganatos stádiumhoz kapcsolódik. 5 éves túlélés a neoplazia 1 fázisában - több mint 95%, 4 - körülbelül 80%. Amikor a nefroblasztóma 2 év alatti gyermekeknél diagnosztizálódik, a kedvező prognózis esélye jelentősen magasabb, mint a betegség későbbi korában történő diagnosztizálása.

Betegségmegelőzés

Nincs 100% módja ennek a vesebetegségnek a megelőzésére. A vesék rendszeres ultrahangozása (ha vannak kockázati tényezők) segít a daganat diagnosztizálásában. Ez jelentősen növeli a betegség sikeres gyógyulásának esélyeit.

Vélemények

Egyszerre, egy unokaöccse (2 éves) megállapította, hogy nefroblasztóma van, jó, hogy a betegség kezdetén az orvos tapasztalt és azonnal gyanúja volt a patológiáról. A megfelelő időben elkezdett kezelés megszabadult a szörnyű betegségtől. Most befejezi az iskolát, és minden rendben van. Nos, a betegség időben észrevette.

A Wilms tumor okai: tünetek és kezelés

A Wilms daganat a vese rosszindulatú daganata, melyet gyors növekedés jellemez.

Hat évnél fiatalabb, veleszületett rendellenességekkel rendelkező gyermekek a leginkább fogékonyak a betegségre.

Ennek a patológiának a jelenlétében a fejlődés valószínűsége többszöröse a közeli hozzátartozókban.

Általános információ a betegségről és az MKB-10 kódjáról

A vese párosított szerv, amely méregtelenítést végez (eltávolítja az anyagcsere végtermékeit), a hematopoetikus (eritropózis stimulánsokat) és szabályozza (fenntartja a vérnyomást).

A kóros folyamat az embrionális szövetből fejlődik ki. A gyors növekedés és a korai metasztázisok (lánytumorok) tipikusak egy daganatra.

A metasztázisok lokális nyirokcsomókban, tüdőben és májban lokalizálódnak. A tumor gyakrabban fordul elő a lányoknál, mint a fiúknál.

A felnőttkori betegség esete ritka. Az ICD-10 C64 kódja.

Gyermekek és felnőttek okai

A betegség génmutációk jelenlétében alakul ki, így a betegeknek gyakran más fejlődési rendellenességei vannak, amelyek között szerepel:

A kromoszómák hibájának jelenlétében az embrionális szövet sejtjei gyorsan elosztják és szekretálják az érrendszeri növekedési faktorokat (a véráramlás biztosítása érdekében a tumorba).

Ezután a sejtek elkülönülnek az elsődleges tumortól, amelyek a véren vagy a nyirokon keresztül más szervekre és szövetekre terjednek, így metasztázisokat képeznek. A növekvő tumor fokozatosan megzavarja a veséket.

Felnőtteknél a daganat gyors növekedési üteme van, hozzájárul a vérrögök kialakulásához, amelyek átfedik az alsó vena cava és a vénás vénákat.

Gyermek tünetei

A kezdeti szakaszban a Wilms tumor nem mutat tüneteket. A szülők és az orvos figyelmet szentelnek egy szűk és kissé "kiálló" hasnak.

A gyerekek fogyni tudnak, szenvednek székrekedést. A daganat méretének növekedése a vese szövetének (a vizelet színváltozásából fakadó) pusztulásához, az idegszövet irritációjához (hasi fájdalomhoz) vezet.

Jelek felnőtteknél

Ebben a betegcsoportban a tünetek jellemző triádja figyelhető meg:

• alsó hátfájás;
• masszív hematuria (vörösvérsejtek a vizeletben);
• daganat-detektálás palpációval.

Diagnosztikai intézkedések és ki kapcsolatba léphet

A diagnózis a panaszok (hematuria, hasi fájdalom), vizsgálati adatok (veleszületett fejlődési rendellenességek, tapintható tumor), laboratóriumi és instrumentális és morfológiai vizsgálatok alapján történik.

Amikor a betegség első jelei megjelennek, kapcsolatba kell lépni egy általános orvosral (felnőttek), egy gyermekorvossal (gyerekekkel), aki a diagnosztikai módszerek vizsgálata után az onkológushoz fordul.

Laboratóriumi vizsgálatok

A páciensnek át kell adnia a vizeletet és a vért az általános elemzéshez.

A vérben az eritrociták és a hemoglobin csökkenése megfigyelhető az eritrocita üledék felgyorsulása.

A vizelet vörösvérsejtjeinek általános elemzésében a veseelégtelenség kialakulása - proteinuria (a vizeletben lévő fehérje) figyelhető meg.

Instrumentális és morfológiai módszer

A hasüreg, a számított és a mágneses rezonanciás képalkotó szervek ultrahangja. A műszeres módszerek lehetővé teszik a daganat méretének, prevalenciájának, magtartályának és idegének meghatározását.

Ennek a módszernek a lényege a tumor mintavételezése és mikroszkópos vizsgálata.

A mellkas röntgenképét és számítógépes tomográfiáját végzik metasztázisok keresésére. A kezelés előtt ellenőrizzük a szív (echocardiogram), a vesék és a hallás munkáját.

terápiás módszerek

Az orvosi taktikák közé tartoznak a sebészeti és kemoterápiás módszerek kombinációja. Ily módon lehetséges a primer tumor csökkentése a gyógyszerek segítségével, ezáltal növelve a művelet sikerességét.

A kezelési módszerek igen agresszívak, ezért különös figyelmet fordítanak a szövődmények és mellékhatások kockázatának csökkentésére.

Preoperatív kemoterápia

A cél a tumor méretének csökkentése és a malignus sejtek metasztázisának a műtét során történő csökkentése.

A tanfolyam időtartama egy hónap, metasztatikus léziók jelenlétében, két hétig meghosszabbítható.

Azok a csecsemők, akiknek életkora nem éri el a hat hónapot, valamint a serdülők (16 év feletti), nem kapnak preoperatív kemoterápiát.

Operatív beavatkozás

A sebészeti kezelés célja a tumor teljes eltávolítása. A kapott anyagot szövettani vizsgálatra, molekuláris genetikai elemzésre küldjük.

Néhány idő elteltével a második vese hipertrófia (a méret növekedése) annak érdekében, hogy a távoli szerv munkáját teljesen helyettesítse.

Ha mindkét vesében van Wilms tumor, akkor a művelet mennyiségét egyénileg határozzák meg. A művelet célja a legkevésbé érintett szerv megőrzése.

A metasztatikus léziók jelenléte a műtéti kezelés indikációja (a tüdő egy részének eltávolítása, máj).

Postoperatív kémia

Szinte minden esetben kötelező. A kivétel egy olyan vese, amely egy alacsony veseelégtelenségben szenved.

A kemoterápiás kurzus időtartamát a tumor változata határozza meg, annak méretét a sebészi kezelés idején és a prevalencia mértékét.

Az alacsony és közepes malignitású neoplazmákat, amelyek nem adtak távoli metasztatikus elváltozásokat (máj, tüdő), két citotoxikus gyógyszerrel (vinkristin és aktinomycin-D) kezelik.

A daganat rosszindulatú daganatosságát és a betegség későbbi szakaszait négy citosztatikával kezelik.

Sugárzási expozíció

A Wilms tumor közepesen magas és rosszindulatú daganatokban szenvedő betegek számára van kijelölve. A besugárzás dózisa tizenöt-harminc szürke.

A sugárterápiát helyben végzik. Amikor a műtét során a tumor megszakad, a teljes hasüreg besugárzott. Metasztázisok jelenlétében a léziók is besugárzásnak vannak kitéve.

Népi orvoslás

A hagyományos gyógyszert csak a tünetek enyhítésére szolgáló hagyományos kezeléssel használják, a veséket stimulálják.

A gyógynövények használata előtt konzultálni kell a kezelőorvossal.

A kukorica stigmái javítják a mikrocirkulációt. Ajánlott alkalmazás infúzió formájában.

Az elkészítéshez egy evőkanál gyógynövényeket és egy pohár forró vizet kell használni.

Miután forró vizet adtunk a kukorica stigmáihoz, a keveréket húsz percig kell forralni, majd fél órát ragaszkodni és feszíteni. Recepció mód: két evőkanál három óránként.

Miután a húslevest lehűlt, szűrni kell. Recepció mód: két evőkanál naponta nyolcszor. A tanfolyam időtartama körülbelül hat hónap. Minden hónapban hét nap szünetet kell tartania.

szövődmények

A legszörnyűbb szövődmények a következők:

1. A tumor terjedése a szervezetben (távoli áttétek), ami az érintett szervek meghibásodásához vezet.
2. Veseelégtelenség. Kétoldalú elváltozásoknál fordul elő. Urémiás kómát és a beteg halálát okozza.

Prognózis és megelőzés

A precíziós diagnosztika és a kombinált kezelés miatt a betegek mintegy kilencven százaléka gyógyul. A metasztázisok hiányában és a daganat rosszindulatú daganatában szenvedő gyermekek a gyógyulás legmagasabb esélye.

• a betegség klinikai stádiumában;
• a neoplazma morfológiai jellemzői (a sejtek differenciálódásának mértéke);
• a kemoterápiás kezelésre adott válasz.

A Wilms tumor kialakulásának megakadályozása érdekében:

1. Végezze el a megelőző előkészítést (felkészülés a következő terhességre).
2. A teljes terhesség alatt nőgyógyász felügyelete alatt áll a magzati anomáliák időben történő felismerése.
3. Szükség esetén orvosi genetikai tanácsadásra kerül sor (azoknak a pároknak, akiknek közeli hozzátartozói génmutációk által okozott betegségekkel rendelkeznek).
4. Kerülje el az anya testére gyakorolt ​​kedvezőtlen tényezők hatását a gyermek viselése idejére (a rossz szokások elutasítása, a személyi védőeszközök használata a munkahelyen való munkavégzés során).
5. A születést követően a gyermeket orvosnak rendszeresen meg kell vizsgálnia.

A csúcs előfordulása hat hónap és hat év között van.