A betegség általában súlyos. Ezt a folyamatot bonyolíthatja a beteg életkora, klinikai tünetei és az ezzel járó kórképek. A pozitív eredmény valószínűsége közvetlenül kapcsolódik a megfelelően kiválasztott és azonnal megkezdett kezeléshez.

Nefrotikus szindróma - mi ez

A vese szindrómákat a vizelet és a vérvizsgálatok változásaira vonatkozó információk alapján diagnosztizálják. Az ilyen típusú betegségek az ödémát kísérik, a test egészében lokalizálódnak, emellett fokozott véralvadás jellemzi őket. A nefrotikus szindróma a vesék rendellenessége, ami a szervezetből a vizelettel eltávolított fehérje mennyiségének növekedését eredményezi (ezt proteinurianak nevezik). Ezen túlmenően a patológia során csökken a vérben lévő albumin, és a zsírok és a fehérjék metabolizmusa zavar.

Nefrotikus szindróma - okok

A nefrotikus szindróma okai még mindig nem teljesen tisztázottak, de már ismert, hogy elsődleges és másodlagos. Az első a glomerulonefritisz, a húgyúti betegségek, a vesék működésének és szerkezetének veleszületett patológiái (a betegség gyakran fordul elő amyloidózissal, a nefropátia terhes nőknél, a vese daganatai, pirelonefritisz esetén). A betegség kialakulásának másodlagos okai:

• vírusfertőzések, beleértve a hepatitist és az AIDS-et;
• eclampsia / preeclampsia;
• cukorbetegség;
• tuberkulózis;
• a vesék / máj működését befolyásoló gyógyszerek gyakori alkalmazása;
• vérmérgezés;
• az allergiás reakciók előfordulása;
• krónikus típusú endocarditis;
• kémiai mérgezés;
• veleszületett szívelégtelenség;
• onkológiai tumorok a vesékben;
• lupus, más autoimmun betegségek.

Nefrotikus szindróma - besorolás

Amint azt fentebb leírtuk, a betegség elsődleges vagy másodlagos lehet, annak előfordulásának okairól. Ebben az esetben a patológia első formája megszerzett és örökletes. Ha mindent egyértelmű a nefropátia utolsó típusával, akkor a megszerzettet a betegség hirtelen fejlődése jellemzi a különböző veseelégtelenségek hátterében. A nefrotikus szindróma besorolása magában foglalja a betegség idiopátiás formáját is, amelyben annak okai ismeretlenek maradnak (lehetetlen ezeket megállapítani). Gyermekeknél gyakrabban diagnosztizálható az idiopátiás membrán nephropathia.

Ezenkívül van egy másik osztályozás is, amely a szervezet által a betegség hormonokkal való kezelésére adott válaszreakción alapul. Tehát a patológia a következőkre oszlik:

• hormonérzékeny (jól kezelt hormon típusú gyógyszerekkel);
• nem érzékeny a hormonokra (ebben az esetben a kezelést olyan gyógyszerekkel végzik, amelyek elnyomják a nefrotikus szindróma intenzitását).

A tünetek súlyosságától függően a vesebetegség lehet:

• akut (betegség tünetei egyszer jelentkeznek);
• krónikus (a tünetek rendszeres időközönként jelentkeznek, majd elkezdődik a remisszió).

Nefrotikus szindróma - patogenezis

A patológia gyakran érinti a gyermeket, nem a felnőttet, és a szindróma általában 4 éves korban alakul ki. A statisztikák azt mutatják, hogy a fiúk hajlamosabbak a betegségekre, mint a lányok. A nefrotikus szindróma patogenezise abban rejlik, hogy a fehérje-lipid anyagcserét zavarja az emberi test, aminek eredményeként ezek a két anyag felhalmozódik a vizeletben és szivárog a bőrsejtekbe. Ennek eredményeként a nephropathia - ödéma jellegzetes tünetei. A helyes terápia nélkül a betegség súlyos szövődményekhez vezet, és szélsőséges esetekben végzetes lehet.

Nefrotikus szindróma gyermekeknél

Ez a kollektív koncepció a tünetek teljes komplexét tartalmazza, és a zsírszövet kiterjedt ödémája, a test üregében lévő folyadék felhalmozódása jellemzi. Gyermekeknél a veleszületett nefrotikus szindróma általában gyermekcipőben és legfeljebb 4 év alatt alakul ki. Ugyanakkor gyakran nem lehetséges vagy nehéz meghatározni a betegség okát a gyermekeknél. Az orvosok a gyermekkori nefropátiát a nemformált gyermek immunrendszerével társítják, és számos patológiával szembeni sebezhetőségét.

A finn típusú veleszületett betegség a gyermekben akár 3 évig is fejlődhet. A szindrómát a finn tudósok által végzett kutatás eredményeként kapta meg. Gyakran a gyermekek nefropátia más betegségek hátterében fordul elő:

• glomerulonefritissel;
• szisztémás lupus erythematosus;
• scleroderma;
• érgyulladás;
• diabétesz;
• amyloidosis;
• Oncology.

Ezen kóros állapotok mellett a lendület minimális változás vagy fokális szegmentális glomeruloszklerózis is lehet. A nefrotikus szindróma diagnosztizálása a gyermekeknél nem nehéz feladat: még a méhben is, a patológia a magzatvíz és az ultrahang elemzésével azonosítható.

Akut nefrotikus szindróma

Az első alkalommal diagnosztizált betegséget "akut nefrotikus szindrómának" nevezik. Az előzetes tünetgyógyászati ​​patológia a következőket tartalmazza:

• recesszió, gyengeség;
• a diurézis csökkentése;
• edemás szindróma, amely a szervezetben a víz és a nátrium-visszatartás következtében kezdődik (a tünet mindenütt lokalizálódik: az arcról a boka felé);
• emelkedett vérnyomás (a betegek 70% -ánál diagnosztizálva).

Az akut nefrotikus szindróma okai eliminálódnak antibiotikum terápiával. Ebben az esetben a kezelés körülbelül 10-14 napig tart. A patogenetikus terápia antikoagulánsok (heparin alapú) és vérlemezke-ellenes szerek (curantil) alkalmazása. Ezen túlmenően a beteg egészségének helyreállításának kötelező összetevője a tüneti kezelés, amely magában foglalja a diuretikus hatású gyógyszerek (Hypothiazide, Furosemide) bevételét is. Bonyolult, tartós betegség esetén kortikoszteroidokat és pulzus terápiát írnak elő.

Krónikus nefrotikus szindróma

A betegség ilyen formáját a súlyosbodás és a remisszió időszakának változása jellemzi. Általában a krónikus nefrotikus szindrómát felnőttkorban diagnosztizálják az akut nefropátia gyermekkori helytelen vagy nem megfelelő kezelése miatt. A patológia fő klinikai tünetei alakjától függenek. A szindróma gyakori tünetei:

• magas vérnyomás;
• duzzanat a testen, arc;
• gyenge veseelégtelenség.

A betegség önkezelése elfogadhatatlan: a fő terápia egy speciális kórházban történik. Az összes betegre vonatkozó közös követelmények:

• sómentes étrend;
• a folyadékbevitel korlátozása;
• az orvos által előírt gyógyszerek szedése;
• az ajánlott rendszer betartása;
• a hipotermia, a mentális és fizikai stressz elkerülése.

Nefrotikus szindróma - tünetek

A nefropátia fő jele a test duzzadása. A patológia első szakaszában főleg az arcon (általában a szemhéjakon) lokalizálódik. A nemi szervek duzzanata után a hát alsó része. A tünet a belső szervekre terjed ki: a folyadék a hasüregben halmozódik fel, a tüdő és a bordák közötti tér, a bőr alatti szövet, a pericardium. A nefrotikus szindróma egyéb jelei:

• szájszárazság, gyakori szomjúság;
• általános gyengeség;
• szédülés, súlyos migrén;
• a vizelet megsértése (a vizelet mennyisége naponta egy literre csökken);
• tachycardia;
• hasmenés / hányás vagy hányinger;
• fájdalom, nehézség a lumbális régióban;
• a hashártya növekedése (a has kezd növekedni);
• a bőr kiszárad, halvány;
• csökkent étvágy;
• nyugtalanság;
• görcsök;
• köröm köröm.

Nefrotikus szindróma - differenciáldiagnózis

A betegség formájának és mértékének meghatározásához a nefrotikus szindróma differenciáldiagnózisát végeztük el. Ebben az esetben a fő módszerek a vizsgálat, a beteg interjúja, a laboratóriumi vizsgálatok elvégzése és a beteg hardveres vizsgálata. A differenciáldiagnosztikát urológus végzi, aki értékeli a beteg általános állapotát, vizsgálja és megvizsgálja az ödémát.

A vizelet és a vérvizsgálatok laboratóriumi diagnózis tárgyát képezik, amelyek során biokémiai és általános vizsgálatokat végeznek. Ugyanakkor a szakértők azonosítják a folyadékokban az albumin, a fehérjék, a koleszterin csökkentett vagy megnövekedett mennyiségét. Diagnosztikai módszerekkel meghatározzuk a vesék szűrési kapacitását. A hardverdiagnosztika a következőket tartalmazza:

• vesebiopszia;
• A vesék ultrahanga (ez lehetővé teszi, hogy a szervezetben a tumorokat kimutassa);
• kontrasztos szcintigráfia;
• EKG;
• a tüdő röntgenfelvétele.

A nefrotikus szindróma kezelése

A betegségterápia integrált megközelítést igényel. A nefrotikus szindróma kezelése szükségszerűen magában foglalja a glükokortikoidok (Prednisol, Prednisolone, Medopred, Solu-Medrol, Methylprednisolone, Metipred) szedését, amelyek segítenek a puffadás enyhítésében, gyulladáscsökkentő hatásúak. Emellett a patológia terjedését gátló citosztatikumok (Chlorambucil, Cyclophosphamide) és immunszuppresszánsok, amelyek antimetabolitok, nefropátiás betegnek írják elő az immunitás enyhe csökkenését (ez szükséges a betegség kezeléséhez).

A nefrotikus szindróma gyógyszeres kezelésének kötelező összetevője a diuretikumok - diuretikumok, például a Veroshpiron - beadása, amelyek hatékonyan segítik a duzzanatot. Ezen túlmenően, ha ez a betegség speciális megoldásokat vezet be a vér infúziós terápiában. Az orvos kiszámítja a készítményeket, a koncentrációt és a térfogatot minden egyes betegre vonatkozóan. Ezek közé tartoznak az antibiotikumok és az albumin (a plazma helyettesítő anyag).

Diéta a nefrotikus szindrómához

A vizeletben kifejezett duzzanattal és kóros fehérjével rendelkező nefropátia esetén a betegeknek feltétlenül étrendet kell követniük. Célja az anyagcsere-folyamatok normalizálása és az ödéma továbbképzésének megelőzése. A nefrotikus szindróma étrendje nem haladja meg a 3000 kcal-ot naponta, míg az ételt kis mennyiségben kell bevenni. A szindróma kezelése során el kell hagynia az éles, zsíros ételeket, minimálisra kell csökkentenie a sót az étrendben, és csökkentenie kell a folyadékbevitel mennyiségét naponta 1 literre.

Nefrozikus szindróma esetén a következő termékeket ki kell zárni a menüből:

• pékáruk;
• sült étel;
• kemény sajtok;
• magas zsírtartalmú tejtermékek;
• zsíros ételek;
• margarin;
• szénsavas italok;
• kávé, erős tea;
• fűszerek, marinádok, mártások;
• fokhagyma;
• bab;
• hagyma;
• édesség.

A nefrotikus szindróma szövődményei

A nefropátia helytelen vagy késleltetett kezelése negatív következményekkel járhat, beleértve a fertőzések terjedését a gyengített immunitás miatt. Ez azért van, mert a terápia során az immunszuppresszív szereket bizonyos gyógyszerek hatásának növelésére használják az érintett szervekre. A nefrotikus szindróma lehetséges szövődményei közé tartozik a nefrotikus válság, amelyben a szervezetben lévő fehérjék minimálisra csökkentek, és a vérnyomás emelkedik.

Az életveszélyes szövődmény az agy duzzadása, amely a folyadék felhalmozódása és a koponyán belüli nyomásnövekedés eredményeként alakul ki. Néha a nefropátia pulmonális ödémához és szívrohamhoz vezet, amelyet a szívszövet nekrózisa, a vérrögök megjelenése, a vénák és az artériák trombózisa és az atherosclerosis jellemez. Ha a patológiát egy terhes nőben, akkor a lányban és a magzatban találták, ez preeklampsziával fenyeget. Szélsőséges esetekben az orvos abortuszt igényel.

Nefrotikus szindróma

A nefrotikus szindróma olyan betegség, amelyet súlyos proteinuria, ödéma, hiperlipidémia, hipoalbuminémia, fokozott véralvadás, lipiduria jellemez. Különböző immunrendszeri rendellenességek, anyagcsere-rendellenességek, toxikus hatások, a szervezetben tapasztalható dystrofikus folyamatok következtében a glomeruláris kapilláris falakban bekövetkezett változások a plazmafehérjék túlzott szűrését okozzák. Az akut nefrotikus szindróma tehát a patkányi állapotok következménye, ami a glomeruláris kapilláris falak megnövekedett permeabilitásához vezet.

A nefrotikus szindróma fő okai

Az immunológiai mechanizmusok hatalmas szerepet játszanak a nefrotikus szindróma kialakulásában. A primer neurotikus szindróma kialakulásának fő okai a következők:

• mezangiális proliferatív glomerulonefritisz;
• membrán glomerulonefritisz (idiopátiás nefrotikus szindróma felnőttekben);
• membrán proliferatív glomerulonefritisz;
• lipoid nephrosis (nefropátia minimális változásokkal, idiopátiás nefrotikus szindróma gyermekeknél);
• fokális szegmentális glomeruloszklerózis.

A másodlagos nefrotikus szindróma az alábbiak eredményeként alakul ki:

• fertőző betegségek (lepra, másodlagos szifilisz, fertőző endocarditis, hepatitis B, stb.);
• toxikus és gyógyszerhatások (nehézfémek, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, penicillamin, antitoxinok, kaptopril stb.);
• szisztémás kötőszöveti betegségek;
• családi betegségek;
• más immunbetegségek;
• amyloidosis;
• rheumatoid arthritis;
• sarlósejtes vérszegénység;
• diabétesz;
• szisztémás lupus erythematosus;
• sarcoidosis;
• daganatok (leukémia, limfóma, melanoma, karcinóma, limfogranulomatózis);
• Schönlein-Henoch-betegség.

Meg kell jegyezni, hogy a nefrotikus szindróma gyermekeknél körülbelül négyszer gyakrabban fordul elő, mint felnőttekben.

A nefrotikus szindróma tünetei

A nefrotikus szindróma fő klinikai tünete az ödéma. Az ödéma fokozatosan alakulhat ki, de néhány betegnél nagyon gyorsan előfordulnak. Először az arc, a szemhéjak, az alsó hát és a nemi szervek területén jelennek meg, majd az egész szubkután régióban terjednek, gyakran elérve az Anasarca-t. A betegek serozális üregekben transzudátok: aszcitesz, hidrothorax, hidropericardium. A páciens megjelenése halványsá válik, puffadt arccal és duzzadt szemhéjakkal. A súlyos károsodás ellenére az anaemia általában hiányzik vagy mérsékelt.

Ha egy páciens nefrozikus szindróma tünetét észleli, mint például a veseelégtelenség, az anémia súlyosvá válik. Az ascitesben a betegek emésztési zavarokat panaszkodnak. Hidropericardiumban és hidrothoraxban szenvedő betegeknél légszomj jelenik meg. A szívaktivitás oldaláról a következő nefrotikus szindróma tünetei merülnek fel: a szisztolés dörgés megjelenése a szív csúcsán, duzzadt tónusok, extrasystole, a kamrai komplex végső részének változása, a szívritmuszavarok, amelyek más szívbetegségek hiányában az anyagcsere zavarokból adódó nefrotikus miokardiális disztrófia, elektrolit metabolizmus és hipoproteinémia.

Az akut nefrotikus szindrómát a proteinuria és a hematuria hirtelen megnyilvánulása jellemzi. Az azotémia tünetei kialakulnak, késleltetik a vizet és a sókat, az artériás hipertóniát.

A nefrotikus szindróma diagnózisa

A laboratóriumi adatok döntő szerepet játszanak a nefrotikus szindróma diagnosztizálásában. A nefrotikus szindrómában megnövekedett ESR-t figyeltek meg, néha akár 50-60 mm-rel 1 óra alatt, a glomeruláris szűrés általában normális vagy kissé megnövekedett. A vizelet relatív sűrűsége megnő, és maximális értéke elérheti a 1030-1060 értéket. A vizelet üledék gyenge, kis mennyiségű zsír- és hialumhengerrel, kövér testtel. Bizonyos esetekben mikrohematuria figyelhető meg. Hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő betegekben kialakult akut nefrotikus szindrómában súlyos hematuria figyelhető meg glomerulonefritisz vagy lupus nephropathia jelenlétében.

Valójában maga a nefrotikus szindróma diagnózisa sem jelent különösebb nehézséget, de a fő ok azonosítása bizonyos nehézségeket okozhat az orvosnak, mivel a nefrozikus szindróma megfelelő kezelésének megválasztása attól függ. Az ok azonosítása érdekében az orvos javasolhatja, hogy a beteg teljes klinikai, műszeres és laboratóriumi vizsgálatot végezzen.

A nefrotikus szindróma jelenlegi és prognózisa

Számos tényező határozza meg a betegség lefolyásának és prognózisának összetettségét. Ez magában foglalja a betegek korát, a betegség okát, a klinikai tüneteket, a morfológiai jeleket, a szövődmények jelenlétét és a nefrozikus szindróma kezelésének megfelelőségét. Például a nefrotikus szindróma a gyermekeknél (lipoid nephrosis a legkedvezőbb prognózis, mivel hajlamos a remisszióra, és jól reagál a kortikoszteroidokra.

A primer membrán glomerulonefritisz prognózisa sokkal rosszabb. Általában az első 10 évben a felnőtt betegek egyharmada krónikus veseelégtelenségben szenved, és ennek következtében halál. A nefropátia következtében kialakuló primer nefrotikus szindróma esetén a prognózis még rosszabb. 5-10 évig a betegeknél súlyos veseelégtelenség alakul ki, amely hemodialízist vagy veseátültetést igényel, és az artériás hypertonia. A szekunder nefrotikus szindróma prognózisát az alapbetegség lefolyása és jellege határozza meg.

A nefrotikus szindróma kezelése

E betegségben szenvedő betegeknek mérsékelt fizikai aktivitást kell figyelniük, mivel a hypokinesia hozzájárul a trombózis kialakulásához. Sótalan étrendet írnak elő, a nátriumot tartalmazó összes étel minimális. Az injektált folyadék térfogata 20-30 ml-rel nem haladhatja meg a napi diurézist. Normál teljes kalóriabevitel esetén a fehérjéket 1 g / kg súlyú injekció formájában adják be a betegeknek. Az élelmiszereknek vitaminokban és káliumban gazdagnak kell lenniük.

Általában, amikor a veseelégtelenség ödéma megjelenése csökken, a beteg megnöveli a só mennyiségét annak érdekében, hogy elkerülje annak hiányát, és lehetővé teszi, hogy több folyadékot vegyen be. Ha azotémiát észlelünk, a beadott fehérje mennyisége 0,6 g / testtömeg kg-ra csökken. Nefrotikus szindróma kezelése albuminnal csak súlyos ortosztatikus hipotenzióban szenvedő betegeknél javasolt.

Erős ödéma esetén a diuretikumokat a betegeknek írják elő. A leghatékonyabbak az etakrinsav és a furoszemid, amelyeket veroshpironnal vagy triamterénnel kombinálnak.

Nemrégiben a trombocita-ellenes szerek és a heparin alkalmazása széles körben elterjedt a nefrozikus szindróma kezelésében, ami különösen ajánlott olyan betegeknél, akik hajlamosak a hiperkoagulációra.

Nefrotikus szindróma

A nefrotikus szindróma a vesekárosodásban előforduló tünetek komplexuma, amely magában foglalja a proteinuria, az ödéma és a fehérjék és lipidek károsodott metabolizmusát. A patológiát azonban nem mindig kísérik a vesék másodlagos és elsődleges rendellenességei, néha önálló nosológiai formában jár.

Ezt a kifejezést 1949 óta használják, és olyan fogalmakat váltanak fel, mint a nefrozis vagy a lipoid nephrosis, és bevezették a modern WHO nómenklatúrába. A statisztikák azt mutatják, hogy ez a szindróma az esetek mindössze 20% -ában fordul elő minden vesebetegségben, más információk 8-30% -át jelzik. A betegség leggyakrabban 2-5 éves gyermekeknél fordul elő, kevésbé gyakran felnőtteknél szenvednek, akiknek átlagos életkora 20-40 év. Az orvostudományban azonban leírta a szindróma kialakulását az idősek és az újszülöttek esetében. Az előfordulásának gyakorisága attól függ, hogy milyen etológiai tényezővel jár. A nők gyakrabban szenvednek, mint a férfiak, ha a reumatoid arthritis és a szisztémás lupus erythematosus hátterében patológia alakul ki.

A nefrotikus szindróma okai

A nefrotikus szindróma okai változatosak, megkülönböztetik mind az elsődleges, mind a szekunder patológiát.

A primer nefrotikus szindróma okai:

A szindróma által okozott leggyakoribb vesebetegség a krónikus és akut glomerulonefritisz. Ugyanakkor a nefrotikus szindróma az esetek 70-80% -ában alakul ki.

Más független vesebetegségek, amelyek ellen a nefrotikus szindróma fordul elő, a következők: primer amiloidózis, terhes nefropátia, hypernephroma.

A másodlagos nefrotikus szindróma okai:

Fertőzések: szifilisz, tuberkulózis, malária.

Szisztémás kötőszöveti betegségek: szkleroderma, lupus erythematosus, rheumatoid arthritis.

Allergiás betegségek.

A szeptikus endocarditis hosszú árammal rendelkezik.

A mérgező anyagok, köztük a nehézfémek, a méhek és a kígyók harapásából származó mérgek hatásai a szervezetre stb.

Egyéb szervek onkológiája.

A gyengébb vena cava trombózisa, vénás vénák.

Néhány gyógyszer bevétele.

A betegség kialakulásának idiopátiás változata (amikor az ok nem állapítható meg) leggyakrabban gyermekkorban alakul ki.

A szindróma patogenezisére hivatkozva megállapítható, hogy a leggyakoribb az immunológiai elmélete a fejlődésnek.

Ez több tényt is megerősít, többek között:

Az állatokkal végzett kísérletek azt mutatták, hogy a nefrotoxikus szérum bevezetése az abszolút egészség hátterében a nefrotikus szindróma kialakulását okozza.

Gyakran előfordul, hogy a patológia olyan emberekben alakul ki, akik allergiásak a pollenre, túlérzékenyek a különböző gyógyszerekre.

A szindrómán kívüli betegeknél gyakran autoimmun betegségek vannak.

Az immunszuppresszív kezelés pozitív hatást fejt ki.

Az immunkomplexeket, amelyek káros hatást fejtenek ki a vese glomerulusok alsó membránjára, a vér antitestek külső antigénekkel (vírusok, allergének, baktériumok, pollen stb.) És belső antigénekkel (DNS, tumor fehérjék, krioglobulinok stb.) Való érintkezésével alakítják ki. Néha az immunkomplexek képződnek olyan antitestek termelésének eredményeként, amelyeket a vesék mag-membránjai reprodukálnak. Bármi legyen is az immunkomplexek eredete, a vesekárosodás mértéke attól függ, hogy mennyire koncentrálódik a szervezetben, és mennyi ideig befolyásolják a szerveket.

Az immunkomplexek egy másik negatív hatása az, hogy képesek a gyulladásos reakciók aktiválására a sejtek szintjén. Ennek eredményeképpen a hisztamin, a szerotonin, az enzimek szabaddá válnak. Ez azt eredményezi, hogy az alsó membránok áteresztőképessége megnő, a vesék kapillárisaiban a mikrocirkuláció zavar, és intravaszkuláris koaguláció alakul ki.

A makroszkópos vizsgálat azt mutatja, hogy a vesék nagyobb méretűek, felülete sima és egyenletes, a kérgi anyag halványszürke színű, és a nyúl vörös színű.

A hisztológia és az optikai mikroszkópia kóros változásokat tárt fel a vesék zsír- és hialin-disztrófiájával, a szervek endotéliumának fokális proliferációjával, a vesebuborékok fehérje-disztrófiájával. Ha a betegség súlyos lefolyású, akkor az epithelium atrófiájának és nekrózisának vizualizálása lehetséges.

A nefrotikus szindróma tünetei

A nefrotikus szindróma tünetei tipikusak és mindig monotonak, függetlenül attól, hogy mi okozta a patológiai folyamat fejlődését.

Ezek közé tartozik:

Masszív proteinuria. A vizeletben nagy mennyiségű fehérjét (főleg albumint) fejez ki. Ez a betegség fő tünete, de ez nem a betegség egyetlen jele.

A vérszérumban a koleszterin és a trigliceridek szintje emelkedik a foszfolipidek mennyiségének csökkenése miatt. Ennek eredményeként a beteg hyperlipidymiát alakít ki. Ráadásul a lipidek mennyisége olyan magas, hogy képes a vér szérumrészének festésére tejszerű fehér színben. Ennek eredményeként a vér csak egy megjelenését lehet megítélni a hyperlipidymia jelenléte alapján. Feltételezzük, hogy a vér lipidek növekedése a májban megnövekedett termelésüknek köszönhető, mivel a magas molekulatömeg miatt a tartályokban való visszatartásuk megtörtént. A vesék metabolizmusának csökkenése, az albumin szintjének csökkenése a vérben stb.

A vér koleszterinszintje ugrik. Néha a szintje elérheti a 26 mmol / l-t és még többet. A leggyakrabban a koleszterin növekedése mérsékelt, és nem haladja meg a 10,4 mmol / l értéket.

Duzzanat. Ezek különböző súlyosságúak lehetnek, de minden betegben kivétel nélkül jelen vannak. Az ödéma néha nagyon erős, olyan mértékben, hogy korlátozza a beteg mobilitását, ami akadályt jelent a munkakörülmények teljesítésében.

A betegnek általános gyengesége, fáradtsága van. A gyengeség általában növekszik, különösen akkor, ha a nefrotikus szindróma sokáig jelen van.

Az étvágy szenved, a folyadékigény növekszik, mivel a szomjúság és a szájszárazság állandóan jelen van.

A kiürült vizelet mennyisége kisebb lesz.

A hányingert, a hányást, a duzzanatot, a hasi fájdalmat és a laza székletet ritkán észlelik. Ezek a tünetek többnyire megjelölt aszcitesz jelennek meg.

Jellemzője a fejfájás, az érzelmek húzása a lumbális régióban.

A betegség több hónapja alatt paraesthesiákat, görcsöket alakítanak ki a kálium elvesztése, az izmok fájdalma ellen.

A dyspnea hidroperikarditist jelez, ami még a pihenés állapotában is zavarja a beteget, és nem csak a fizikai terhelés hátterében.

A betegek általában inaktívak, néha teljesen adynámiásak.

Halvány bőr, a testhőmérséklet normál emelkedésben maradhat, és kisebb lehet a normánál. Ebben a tekintetben a tapintható bőr hideg és száraz. Talán a hámlás, törékeny körmök, hajhullás.

A tachycardia a szívelégtelenség vagy a vérszegénység hátterében alakul ki.

A vérnyomás csökkentett vagy normális.

A nyelv sűrű plakkot mutat, a gyomor megnagyobbodik.

Az általános metabolizmus károsodott, mivel a pajzsmirigy funkciója szenved.

A vizeletcsökkenés a patológia állandó társa. Ugyanakkor a páciens naponta nem több, mint egy liter vizeletet, és néha 400-600 ml-t. A vizeletben lévő vér látható szennyeződését általában nem észlelik, de mikroszkópos vizsgálattal detektálják.

A szindróma másik klinikai jele a hiperkoagulálható vér.

A nefrotikus szindróma tünetei lassan és fokozatosan nőhetnek, és néha ellenkezőleg, erőteljesen, ami leggyakrabban akut glomerulonefritisz esetén fordul elő.

Ezenkívül különbséget kell tenni a tiszta és vegyes szindróma között. A különbség a magas vérnyomás és hematuria hiánya vagy jelenléte.

A nefrotikus szindróma formái

Érdemes megjegyezni a szindróma három formáját is:

Ismétlődő szindróma. A betegség ezt a formáját a szindróma súlyosbodásának gyakori változása jellemzi a remisszió során. Ebben az esetben a remisszió gyógyszeres kezeléssel érhető el, vagy spontán módon történik. A spontán remisszió azonban igen ritka és főleg gyermekkorban. A visszatérő nefrotikus szindróma részesedése a betegség összes esetének 20% -át teszi ki. A remissziók meglehetősen hosszúak lehetnek, és néha 10 évet is elérhetnek.

Állandó szindróma. A betegség ezen formája a leggyakoribb és az esetek 50% -ában fordul elő. A szindróma lassú, lassú, de folyamatosan fejlődik. A tartós remissziót nem lehet tartós terápiával is elérni, és körülbelül 8-10 év után a beteg vesekárosodásban szenved.

Progresszív szindróma. A betegség ezen formáját az jellemzi, hogy a nefrotikus szindróma gyorsan és 1-3 év alatt krónikus veseelégtelenséghez vezethet.

A nefrotikus szindróma szövődményei

A nefrotikus szindróma szövődményei lehetnek a szindrómával összefüggésben, vagy a kezelésére használt gyógyszerekben.

A szövődmények közé tartozik:

Fertőzések: tüdőgyulladás, peritonitis, furunculózis, pleurisis, erysipelas, stb. A legsúlyosabb szövődmény a pneumococcus peritonitis. A késői antibiotikum terápia végzetes lehet.

A nefrotikus válság egy másik ritka, de a nefrotikus szindróma súlyos szövődménye. A testhőmérséklet növekedése, a hasi fájdalom, a bőrpír megjelenése a korábbi hányással, hányingerrel, étvágytalansággal. A nefrotikus válság gyakran a gyorsan növekvő nefrotikus sokkhoz vezet, amely a vérnyomás jelentős csökkenésével jár.

Pulmonális embolia.

Veseinfarktushoz vezető vese artéria trombózis.

Bizonyíték van arra, hogy a nefrotikus szindróma megnöveli a szívizaemia és a szívinfarktus kockázatát.

A nefrotikus szindróma kezelésére szolgáló gyógyszerek komplikációit allergiás reakciókban, gyomor- és bélfekély kialakulásában, a fekély perforációjával, cukorbetegségben, gyógyászati ​​pszichózisban stb. Fejezik ki.

A fenti szövődmények majdnem mindegyike életveszélyes.

A nefrotikus szindróma diagnózisa

A nefrozikus szindróma diagnózisának meghatározó módszere a klinikai és laboratóriumi vizsgálatok. Az ellenőrzési és műszeres vizsgálati módszerek azonban kötelezőek. Az orvos a beteg vizsgálata során megjeleníti a bevont nyelvet, ödémát, száraz és hűvös bőrt, valamint a szindróma egyéb vizuális jeleit.

Az orvos vizsgálata mellett az alábbi diagnosztikai típusok is lehetségesek:

A vizeletvizsgálat kimutatja a relatív sűrűség, a cilindruria, a leukocyturia, a koleszterin emelkedését az üledékben. A vizeletben lévő fehérjeszúrást általában erősen fejezik ki.

A vérvizsgálat az ESR, az eozinofília, a vérlemezkék növekedése, a hemoglobin és a vörösvérsejtek csökkenését jelzi.

A véralvadás értékeléséhez koagulogram szükséges.

A vér biokémiai analízise a koleszterin, albumin, proteinémia növekedését tárja fel.

A vesék szövetének károsodásának mértékének felméréséhez ultrahangvizsgálatot kell végezni a vesesejtek és a nefroszkintigráfia ultrahangával.

Ugyanilyen fontos a nefrozikus szindróma okának meghatározása, amely mélyreható immunológiai vizsgálatot igényel, lehetséges a vesék, a végbél, az íny biopsziája és az angiográfiai vizsgálatok elvégzése.

A nefrotikus szindróma kezelése

A nefrotikus szindróma kezelését egy kórházban végzik egy nefrológus felügyelete alatt.

Általános ajánlások az urológiai osztályokon dolgozó orvosok számára:

A sómentes étrend betartása a folyadékbevitel és szelekció korlátozásával, a beteg korától, a fehérje mennyiségétől függően.

Infúziós terápia a Repoliglyukin, Albumin stb.

A diuretikus gyógyszerek fontos szerepet töltenek be a vesebetegség kezelésében. A fogadásukat azonban szigorúan a szakemberek ellenőrzik, különben súlyos egészségügyi problémák léphetnek fel. Közülük: a metabolikus acidózis, a hypokalemia, a nátrium kioldódása a szervezetből, csökkentve a keringő vér mennyiségét. Mivel a veseelégtelenség vagy a hipoadalbuminémia hátterében nagy dózisú diuretikus szerek szedése gyakran bonyolult a sokk által, amit nehéz megjavítani, a betegeket óvatosan kell kezelni. Minél rövidebb a diuretikumok fogadásának ideje, annál jobb. Az újbóli felvételük ajánlott csak az ödéma növekedésével és a vizeletürítés csökkenésével.

A páciens ödémától való mentéséhez ajánljuk a Furosemidet intravénásan vagy orálisan. Ez egy nagyon erős dekongesztáns, de hatása rövid életű.

Az ödéma eltávolítására is alkalmazható etacryninsav. A hipotiazidnak kevésbé kifejezett hatása van. A hatás a kezdeti bevitel után 2 órával észrevehető lesz.

Egy másik fontos kapcsolat az ödéma elleni küzdelemben a diuretikumok, amelyek lehetővé teszik a kálium megtartását a szervezetben. Ezek olyan gyógyszerek, mint az Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. A Veroshpiron különleges hatásosságot biztosít a furasemiddal kombinálva.

Ha a duzzanat amiloidózis következménye, akkor nehezen korrigálható diuretikumokkal.

A glükokortikoszteroidok, mint például a prednizolon és a metilprednizolon, a nefrotikus szindróma immunszuppresszív kezelésére választott gyógyszerek. Ezek a gyógyszerek közvetlen hatást gyakorolnak az immunkomplexekre, elnyomva a gyulladásos mediátorokra való érzékenységüket, csökkentve a termelésüket.

A kortikoszteroidokat három módon írják elő:

Gyógyszerek szájon át történő beadása a maximális dózis felszabadításával és az ezt követő adag csökkentése 2-4 adagban. A teljes dózist a mellékvesekéreg munkájának figyelembevételével számítják ki. A kezelést a kezelés kezdetén végezzük.

Az alternatív prednizolont fenntartó terápiában alkalmazzák. A gyógyszer napi adagját egy napos intervallumban ajánljuk a betegnek. Ez lehetővé teszi az elért hatás mentését és a mellékhatások súlyosságának csökkentését a kortikoszteroidok bevételéből. Továbbá, a Prednisolone alternatív kezelési rendje a gyógyszer naponta 3 napig történő kiadása a betegnek, majd 3 vagy 4 nap alatt szünetet ad. Ami a hatást illeti, ezek a módok általában nincsenek különbségek ebben a tekintetben.

Az utolsó lehetőség a glükokortikoidok bevételére az impulzus terápia elvégzése. Ehhez nagyon magas a hormon koncentrációja a vérben, mivel intravénásan adják be, cseppenként 20-40 percig. A csepegtetőt egyszer, legfeljebb 48 óránként helyezik el. A megközelítések számát és a pontos adagolást az orvosnak kell kiszámítania.

Természetesen emlékeznie kell a glükokortikoidok által okozott mellékhatások bőségére, többek között: álmatlanság, ödéma, elhízás, myopathia, szürkehályog. A gyógyszereket nagyon óvatosan kell törölni, mivel fennáll az akut mellékvese elégtelenség kockázata.

Ami a citosztatikumok kezelését illeti, erre a célra olyan szereket alkalmazunk, mint a ciklofoszfamid (cytoxán, ciklofoszfamid) és a klórambucil (Leikeran, klorbutin). Ezek a gyógyszerek a sejtosztódás megszüntetésére irányulnak, és nem rendelkeznek szelektív képességgel, és teljesen érintik az összes osztódó sejtet. A gyógyszer aktiválása a májban történik.

A ciklofoszfamidot pulzus terápiával kezeljük, intravénásan injekciózzuk a kortikoszteroidokkal végzett pulzus terápia hátterében.

A klórambucilt 2-2,5 hónapig szájon át szedik. A gyógyszert elsősorban a betegség ismétlődő formájában írják elő.

Antibakteriális terápia szükséges, ha a szindróma a krónikus glomerulonefritisz hátterében alakul ki. Ebből a célból a leggyakrabban olyan gyógyszereket használnak, mint a cefazolin, az ampicillin, a doxiciklin.

Ha a betegség súlyos lefolyású, akkor a plazmaferézist, a hemoszorpciót, a Dextrans, a Reopolyglutin és a fehérjeoldatok intravénás beadását kell végezni.

Miután a beteg kórházból kiürült, azt a nephrologist a lakóhelyen lévő klinikán ellenőrzi. Hosszú ideig támogató patogenetikai terápiát végeznek. A befejezés lehetőségéről a döntés csak orvos lehet.

Szintén ajánlott a betegek szanatóriumkezelése, például a Krím déli partján. A betegség remissziójában el kell menni a szanatóriumba.

Ami az étrendet illeti, a betegeknek a 7-es számú étrendet kell követniük. Ez csökkenti a duzzanatot, normalizálja az anyagcserét és a diurézist. Szigorúan tilos a zsíros húsok, a sót tartalmazó termékek, a margarin, a transzzsírok, a hüvelyesek, a csokoládétermékek, a savanyúságok és a mártások. Az étkezéseknek töredezetteknek kell lenniük, a főzési módszereknek gyengének kell lenniük. A vizet korlátozott mennyiségben fogyasztják, térfogatát a beteg napi diurézisétől függően egyedileg számítják ki.

A nefrotikus szindróma megelőzése és előrejelzése

A profilaktikus intézkedések közé tartozik a glomerulonefritisz makacs és korai kezelése, valamint egyéb vesebetegségek. Szükséges a fertőzés fókuszainak alapos átszervezése, valamint azon betegségek megelőzésében való részvétel, amelyek e szindróma előfordulásának etiológiai tényezői.

A gyógyszereket kizárólag a kezelőorvos által ajánlott gyógyszerekkel kell szedni. Különös óvatossággal kell eljárni azoknál az alapoknál, amelyek nefrotoxikusak vagy allergiás reakciót okozhatnak.

Ha a betegség egyszer jelentkezik, akkor további orvosi felügyelet, időben történő tesztelés, az inklúzió és a hipotermia elkerülése szükséges. A foglalkoztatás tekintetében a nefrotikus szindrómás emberek munkáját a fizikai terhelés és az ideges feszültség tekintetében korlátozni kell.

A helyreállítási prognózis elsősorban attól függ, hogy mi okozza a szindróma kialakulását, valamint azt, hogy mennyi ideig volt a beteg kezelés nélkül, mennyi idős a beteg és más tényezők. Érdemes figyelembe venni, hogy a teljes és tartós helyreállítást ritkán lehet elérni. Ez általában a primer zsíros nephrosisban szenvedő gyermekeknél lehetséges.

A fennmaradó betegcsoportok előbb-utóbb a betegség visszaesését mutatják, a vesekárosodás jeleinek növekedésével, néha rosszindulatú magas vérnyomással. Ennek eredményeképpen a beteg vesebetegségben szenved az ezt követő azotémiás urémiával és a személy halálával. Ezért minél hamarabb kezdődik a kezelés, annál kedvezőbb a prognózis.

oktatás: Az „Andrológia” szakterület diplomáját az orosz orvostudományi akadémia Endoszkópos Urológia Tanszékén, az Orosz Vasúti Központi Kórház Kórházának Urológiai Központjában (2007) kapta meg. 2010-re befejezte a posztgraduális iskolát is.

Nefrotikus szindróma. A patológia okai, tünetei, tünetei, diagnózisa és kezelése

A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges. Minden kábítószer ellenjavallt. Konzultáció szükséges

A nefrotikus szindróma egy fehérje, hipoalbuminémia és hiperkoleszterinémia által jellemzett vesebetegség, amely a lábak és az arc duzzanata által gyakrabban látható. Az ödéma fokozatosan, néhány nap alatt ritkán alakul ki. A nefrotikus szindróma lehet nephritis, krónikus glomerulonefritisz vagy más súlyos betegség. Bizonyos esetekben a probléma okát nem lehet meghatározni. Leggyakrabban a nefrotikus szindróma öt évnél fiatalabb gyermekeknél jelentkezik, valamint felnőtteknél legfeljebb harmincöt évig.

A szindróma kialakulásának alapja a fehérje- és zsír anyagcseréjének megsértése. A fehérjék és lipidek, amelyek a beteg vizeletében megnövekedett mennyiségben vannak, a tubulusok falán áthaladnak, az epiteliális sejtekben az anyagcserét megsértik. Azt is meg kell jegyezni, hogy a nefrotikus szindróma kialakulásában fontos szerepet játszanak az autoimmun betegségek.

Érdekes tények

• 1842-ben Karl Ludwig német fiziológus azt javasolta, hogy a víz és a különböző anyagok szűrése a vizeletképzés első szakasza.
• A múlt század elején az amerikai fiziológus Karl Ludwig hipotézisét a glomeruláris kapszula speciális pipettájával és az azt követő tartalmának vizsgálatával bizonyította.
• Először 1949-ben írták le a "nefrotikus szindróma" fogalmát.
• 1968-ban a nephrosis szindróma kifejezést adták a WHO listájához (World Health Organization).
• Egy napon 180 liter pre-vizelet képződik a vesében felnőtteknél, 178,5 literet szívnak vissza, és ennek eredményeként körülbelül egy és fél liter végső vizelet keletkezik.
• Naponta 900 ml folyadék ürül ki a bőrön keresztül, száz milliliter - a belekben és 1500 ml - a veséken keresztül.
• Mivel az emberben a plazma teljes mennyisége kb. 3 liter, naponta hatvanszor feldolgozzák és szűrik a vesékben.
• A szűrés során a glomeruláris kapillárisok nem engedik át a fehérjét, lipideket és vérsejteket.
• A vese glomerulus kapillárisainak belső rétege több ezer mikroszkopikus lyukat tartalmaz.
• Egy vese körülbelül egy millió nephront tartalmaz (a vese szerkezeti és funkcionális egysége).

Vese anatómia

Vese anatómia

A vese olyan vizeletszerv, amelynek szekréciója a vizelet.

Ez a szerv párosítva van, és a hátsó hasfalon az ágyéki régióban helyezkedik el. A májat érintő nyomás következtében a megfelelő vese kissé a bal oldali alatti.

Vese funkció

• kiválasztás (felesleges vizet, nitrogéntartalmú hulladékot bocsát ki);
• védő (kiválasztott toxikus vegyületek);
• részt vesz a homeosztázisban (a belső környezet állandó összetételének fenntartása);
• hematopoetikus (eritropoietin kiválasztódik, ami stimulálja a vörösvértestek képződését a vörös csontvelőben);
• a vérnyomás szabályozása (bizonyos reakciók révén szabályozza a vérnyomás szintjét).

Szűrési mechanizmus

A normális létfontosságú aktivitás érdekében egy élő szervezet minden sejtjének szüksége van egy folyékony közegre, amelyben a víz és a tápanyagok kiegyensúlyozott tartalma figyelhető meg. A szöveti folyadékból a sejtek fogyasztják a növekedéshez szükséges táplálékot, ezáltal eltávolítják a sejtek aktivitását. Ugyanakkor a tápanyagok és a hulladék állandó egyensúlyát fenn kell tartani a szövetfolyadékban. A vesék hatékony szűrőberendezés, mivel eltávolítják a sejtek aktivitását a testből és fenntartják a szövetfolyadék kiegyensúlyozott összetételét.

A vesék apró szerkezeti és funkcionális egységekből állnak - nephrons.

A Nephron a következő osztályokból áll:

• vesebetegek (beleértve a Bowman kapszulát és a vérkapillárisok kuszait);
• görbült tubulusok (proximális és disztális);
• nefron hurok (Henle hurok).

A nefronok tisztítják a vese artériáján átáramló vért a vérkapillárisok glomerulusába. Szinte minden anyagot elnyelnek, a nagy eritrociták és a plazmafehérjék kivételével; az utóbbiak a véráramban maradnak. Az emberi test a fehérjék lebontása következtében káros nitrogén tartalmú hulladékokat képez a szervezet számára, amelyeket ezután a vizeletben lévő karbamid formájában választanak ki.

A glomeruláris szűrési gát három szerkezetből áll:

• endotélium számos nyílással;
• glomeruláris kapilláris alapmembrán;
• glomeruláris epitélium.

A proteinuria kialakulását okozó glomeruláris szerkezeti változások a podociták (a glomeruláris kapszula sejtjei), a kapilláris endoteliális felülete vagy az alapmembrán károsodása miatt alakulnak ki.

A tisztított folyadék ezután belép az íves vese-tubulába; falai olyan sejtekből állnak, amelyek elnyelik a testnek megfelelő anyagokat és visszaadják azokat a véráramba. A víz és az ásványi sók olyan mennyiségben felszívódnak, amennyire a szervezetnek szüksége van a belső egyensúly fenntartásához. A karbamiddal eltávolított anyagok közé tartozik a kreatin, a húgysav, a felesleges só és a víz. A vizeletből a vizeletből való kilépéskor csak a szervezet számára szükségtelen bomlástermékek maradnak.

Tehát a vizelet képződése a következő mechanizmusokat tartalmazza:

• szűrés (magában foglalja a vérszűrést és a primer vizelet képződését a vesefunkcióban);
• reabszorpció (a víz és a tápanyagok újra felszívódnak az elsődleges vizeletből);
• szekréció (ionok, ammónia és néhány gyógyászati ​​anyag felszabadulása).

Az utóbbi két folyamat (ismételt felszívódás és szekréció) miatt a vesék tubulusaiban végső (másodlagos) vizeletet képez.

A vizeletet eredetileg a piramisok papilláján lévő lyukakon keresztül választják ki, majd kis, majd nagy vese-csészékbe. Ezután a vizelet a vesékbe kerül, és az ureterekbe esik, majd a hólyagba esik. Itt felhalmozódik, utána eltávolítja a húgycsőn.

Körülbelül száz-nyolcvan liter vizet takarítanak meg naponta a vesék által, túlnyomó többségük túladagol, és körülbelül 1500-2000 ml kerül kiválasztásra a vizelettel.

A veséknek köszönhetően a teljes testvizet szabályozzák. A vesék a mellékvesék és az agyalapi mirigy által termelt stimuláló hormonok hatására működnek.

Amikor a vesék megszűnnek, a hulladékot nem távolítják el a testből. Ha a helyzet nem korrigálódik időben, a szervezet általános mérgezése következik be, ami később halálhoz vezethet.

A nefrotikus szindróma okai

A nefrotikus szindróma lehet elsődleges, mint egy adott vesebetegség vagy másodlagos megnyilvánulása, amely a közös szisztémás betegség vese megnyilvánulása. Mind az első, mind a második esetben a szindróma jelentős jellemzője a glomeruláris készülék károsodása.

A nephrosis szindróma elsődleges okai a következők:

• örökletes nefropátia;
• membrános nefropátia (minimális változás nefropátia);
• fókuszos szklerotizáló glomerulonefritisz;
• primer vese-amiloidózis.

Az alábbi másodlagos okok járulnak hozzá a nefrotikus szindróma kialakulásához:

• cukorbetegség;
• szisztémás lupus erythematosus;
• amyloidosis;
• vírusfertőzések (például hepatitis B, hepatitis C, humán immunhiány-vírus);
• pre-eclampsia;
• krónikus glomerulonefritisz;
• terhes nők nefropátia;
• myeloma multiplex;
• tuberkulózis;
• szepszis;
• Hodgkin-kór;
• malária.

Általában a nefrotikus szindróma kialakulása hozzájárul az immunrendszer változásához. Az emberi vérben keringő antigének immunválaszt provokálnak, aminek következtében antitesteket figyeltek meg az idegen részecskék eltávolítására.

Az antigének két típusa van:

• exogén antigének (például vírusos, bakteriális);
• endogén antigének (például krioglobulinok, nukleoproteinek, DNS).

A vesekárosodás súlyosságát az immunkomplexek koncentrációja, szerkezete és a testre való expozíció időtartama határozza meg.

Az immunreakciókból eredő aktivált folyamatok gyulladásos folyamat kialakulásához vezetnek, valamint negatív hatással vannak a kapillárisok glomerulusainak alsó membránjára, ami a permeabilitás növekedéséhez vezet (aminek következtében proteinuria figyelhető meg).

Meg kell jegyezni, hogy az autoimmun folyamatokkal nem összefüggő betegségekben a nefrotikus szindróma mechanizmusa nem teljesen ismert.

A nefrotikus szindróma tünetei

A nefrotikus szindróma klinikai tünetei jobban függenek a betegséget, amely a fejlődést okozza.

A nefrotikus szindrómában szenvedő betegnek a következő klinikai tünetei lehetnek:

• duzzanat;
• anémia;
• az általános feltétel megsértése;
• diurézis változik.

A nefrotikus szindróma jelei és tényezői

A nefrológiában számos olyan állapot figyelhető meg, amelyek különböző patológiákban megfigyelhetők, de hasonló klinikai képpel és laboratóriumi paraméterekkel rendelkeznek. Az egyik a nefrotikus szindróma. Próbáljuk meg kitalálni, hogy milyen betegségek figyelhetők meg, milyen körülmények között, megtudja annak okait, fejlődési mechanizmusát, megnyilvánulásait, valamint hogyan és hogyan kezelik a rendellenességet, és mit kell tenni a szövődmények megelőzése érdekében.

A nefrotikus szindróma jellemzői

A nefrotikus szindróma nem független betegség, bár az ICD-10-ben egy speciális kóddal (N04) van kiemelve. Úgy figyelték meg, mint a vesebetegségben, illetve a szervezet egyéb rendellenességei esetén. Általában a munkaképes korú nők és férfiak azonos gyakorisággal állapítják meg az állapotot, kevésbé gyermekekben és idősekben.

A fejlődés okai és mechanizmusa

Az elsődleges (vese-genesis) nefrotikus szindróma és a kóros elváltozások a patológiás folyamatban jelentkeznek. A kezdeti vesekárosodás esetén, ha az ok nem állapítható meg, a szindrómát idiopátiának nevezik. Van veleszületett (Fabry-betegség, „finn típusú” szindróma) és szerzett (diffúz glomerulonefritisz, amiloidózis, a vese onkológiája).

A másodlagos nefrotikus szindróma az ilyen patológiák jele lehet:

• Autoimmun folyamatok - reumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, Schönlein-Henoch purpura, Sjögren szindróma, dermatomyositis, fekélyes colitis, periarteritis nodosa, szarkoidózis.
• Noplazmák - Hodgkin-betegség, egyéb limfómák, krónikus leukémia, myeloma, különböző lokalizációjú carcinomák (tüdő, gyomor, pajzsmirigy, női nemi szervek).
• Endokrin betegségek - cukorbetegség, hypothyreosis,
• Vírusos, bakteriális és parazita betegségek - hepatitis B és C, varicella, citomegalovírus fertőzés, HIV, toxoplazmózis, malária, szifilisz, tuberkulózis, lepra, schistosomiasis.
• A vegyi anyagok toxikus hatásai - nem szteroid gyulladáscsökkentő és lázcsillapító szerek, bizmut, arany, lítium, parameadon, heroin.
• Allergiás reakciók kígyócsípésekre, rovarokra, szérumbetegségekre.
• Örökletes anomáliák - sarlósejtes anaemia, Alport-szindróma.

Nefropátia is kialakulhat más körülmények között - késői toxikózis terhes nőknél, vese artériás szűkület, egy átültetett vese elutasítása.

A szindróma patogenezisére nincs egyetlen álláspont. A szakértők azt mutatják, hogy a nefrotikus ödéma az alábbi patogenetikai mechanizmusokból ered:

• Immunológiai - amely megerősíti a vérben keringő immunkomplexek azonosítását.
• Biokémiai - az anyagcsere változásai az ödéma kialakulását okozzák.
• Hemodinamikai - a glomeruláris szűrés megsértése a szövetekben a folyadék visszatartásának oka.

Az antigén-antitest komplexek gyulladásos reakció kialakulását, a nefron falában a mikrocirkuláció romlását okozzák. Ez segít növelni a permeabilitását, ami a fehérje és a hipoalbuminémia behatolásához vezet a vizeletben, az ozmotikus nyomás csökkenésében és a hipovolémiában. A jelenségek a renin és az aldoszteron hiperprodukciójához, a nátrium reabszorpciójához, a vérnyomás indexek növekedéséhez vezetnek.

megnyilvánulásai

A nefrozikus szindróma klinikai képét az alábbi tünetek jellemzik: ödéma, vizelet fehérje, albumin csökkenés és a vér lipidszintjének növekedése, a bőr és a nyálkahártyák dystrofikus elváltozásai.

Különbség a nefritikus szindrómától

Néha a betegek megzavarják ezeket a fogalmakat a hasonló hangzás miatt. A nefrotikus szindrómában nincs glomeruláris struktúrák gyulladásos károsodása - a fő szövettani jellemző.

A szindrómák differenciális diagnózisa nem kritikus. Sokkal fontosabb az alapbetegség megállapítása. Tehát a vérzéses vaszkulitisz - Shenlein-Henoch purpura - mindkét tünetegyüttes megjelenhet.

Feltörekvő szövődmények

A kezdeti szakaszban az arc, az alsó hát, a karok, a lábak, a nemi szervek duzzanata van. A klinikai kép növekedése fokozatosan vagy gyorsan előfordulhat. Az akut nefrotikus szindrómát a transzudátum felhalmozódása jellemzi az üregekben és a szövetekben, ami légzési és szívelégtelenséget, aszciteszt, anasarcát, agyduzzanatot okozhat.

A beteg bőre általában sápadt, száraz, vékony, gombafertőzésekre hajlamos. A vizelet, az anorexia, a dyspeptikus tünetek csökkenésével járó ödéma növekedése.

A hiperkoleszterinémia és a hipoproteinémia hátrányosan befolyásolja a keringési rendszer munkáját, hozzájárul a szívizom degenerációjához, neurológiai megnyilvánulásokhoz - paresthesia, görcsrohamokhoz. A máj, a hasnyálmirigy, a mellékvesék megsértése. Szörnyű szövődmény a hipovolémiás sokk kialakulása, amelyet az orvosok is nefrotikus válságnak hívnak. Néha enyhe hematuria és megnövekedett vérnyomás van, ami vegyes típusú nefrotikus szindrómát jelez.

Diagnózis készítése

A diagnózis során a legfontosabb, hogy a beteg nefrotikus szindróma-klinikáját határozzuk meg (elegendő az ödéma kimutatása és a vizeletvizsgálat előírása), de a gyökér okának tisztázása. Néha egy ember hosszú ideig beteg (például cukorbetegség vagy hypothyreosis), és a nephritis komplikációként alakul ki. Ebben az esetben diagnosztika szükséges a beteg állapotának tisztázásához. Ezért a beteg vizsgálata különleges figyelmet igényel egy tapasztalt nephrologistól.

1. Orvostörténet - a gyermekgyógyászatban fontos tudni, hogy milyen a terhesség, a szülés. Mind a felnőtt, mind a gyermek megkérdezi az orvost a rokonok betegségeiről, allergiáiról, múltbeli fertőzéseiről, meghatározza, mikor történt az első tünet, akut vagy krónikus folyamat, részletesen kérdezi meg a betegség lefolyását és az orvosi ajánlások végrehajtását.
2. Ellenőrzés - a vérnyomás, az impulzus, a légzési sebesség meghatározásának kötelező mérése. Az objektív vizsgálat során a szív és a tüdő auscultationja, a hasi tapintás, a bőr állapotának, a nyálkahártya, a pajzsmirigy állapotának értékelése.
3. A laboratóriumi adatok - a teljes vérszámlálás feltárja a szervezetben a gyulladás lehetséges jeleit (gyorsult ESR, leukocitózis), valamint az anaemiát. A biokémiai kutatások megerősítik a hypercholesteroleemiát és a hipoproteinémiát. A vizelet értékelésekor nemcsak a fehérje jelenlétét, hanem más indikátorokat is figyelembe veszik - a fajlagos sűrűség, a vérsejtek száma és a sók jelenléte. Fertőző betegség gyanúja esetén az orvos további vizsgálatokat ír elő a HIV, hepatitis, sputum mikroszkópiára, ELISA-ra.
4. Instrumentális módszerek - a fő ultrahang. Nem fogja értékelni a vese munkáját, de anatómiai változásokat és veleszületett rendellenességeket tár fel. A vesesejtek Doppler szonográfiája tisztázza az artériák állapotát, a mikrocirkulációs zavarokat. A nefroszkintigráfia felméri a vese parenchyma károsodásának mértékét.
5. Morfológiai vizsgálat - valószínű, hogy a mikroorganizmusok előkészítése különböző szervek szövetéből szükséges. Gyermekeknél a prednizon-rezisztens betegség esetén vesebiopszia szükséges.

A kapott eredmények alapján az algoritmust követő szakembernek meg kell határoznia a nefrozikus szindrómát okozó fő betegséget. Talán, a téves diagnózis megelőzése érdekében az orvos szükségesnek tartja a szív, a máj és a tüdő vizsgálatát.

A kezelés módjai

Tekintettel arra, hogy ez az állapot a különböző rendellenességek klinikai megnyilvánulása, a nefrotikus szindróma kezelése az alapbetegség terápiáját jelenti. A vesebetegségek korrekcióját egyetlen rendszer szerint végzik.

Áramszabályok

Az étrend-terápia a vese maximális enyhülését biztosítja, javítja az anyagcserét. Ajánlatos a napi rutint úgy szervezni, hogy a lehető legkisebb adagokban enni legyen. A szakértők azt tanácsolják, hogy legalább egy böjt napot egy héten rendezzenek.

A terápiás táplálkozás szabályainak fő jellemzői:

• minimális sótartalom;
• az étrend dúsítása káliumtartalmú, lipotróp anyagokat tartalmazó termékekkel;
• állati zsírok cseréje növényi zsírokkal;
• a vett folyadék térfogatának ellenőrzése.

A fehérje elvesztésének kompenzálása érdekében a nefrozikus szindrómában egy felnőtt betegnek naponta legalább 1,3-1,5 g / testtömeg kg-ot kell fogyasztania, de veseelégtelenség és azotémia kialakulása esetén a fehérje bevitel korlátozott.

Kábítószer-kezelés

Néha az anyagcsere-rendellenességek korrekciója és a vesekárosodást okozó betegség kezelése segít csökkenteni a duzzanatot. A morfológiai változásoktól függően a nefrotikus szindróma terápiát írják elő. Ezért a felnőtt betegek nephrológusai a vesebiopszia leírása alapján választják ki a gyógyszereket.

A kezelés célja a következő eredmények elérése:

• Az autoimmun folyamatok és a gyulladás csökkentése - hormonális, citosztatikus gyógyszerek.
• A fertőző ágensek elnyomása - antibiotikum terápia.
• A húgyúti rendszer javítása - nefroprotektív szerek, diuretikumok, vérnyomáscsökkentők.
• Metabolizmus-korrekció - fehérje-komplexek, sztatinok bevezetése.

A szakértők értékelik a fokális szegmentális glomeruloszklerózis mértékét, a vesefunkció állapotát. A gyógyszerek orvostól való konzultáció nélkül történő bevétele nem megengedett.

A nem hagyományos eszközök használata

Nagyon óvatosnak kell lennie a népszerű módszerek használatában. Néha diuretikus gyógynövényeket vagy vesebetegeket használhat. Az ásványvizek sókban gazdagok, amelyek negatív hatással vannak a kiválasztási rendszer működésére. A remissziós időszakban a szanatórium-kezelés a nephrológus irányában lehetséges.

Sebészeti módszerek

A nefrotikus szindróma kezelése konzervatív. Ha rosszindulatú daganat okozza, a tumor időben történő eltávolítása megakadályozhatja a beteg halálát. A beteg szenvedésének enyhítése érdekében a folyadék felhalmozódása vagy hasi fájdalom esetén a nefrotikus sokk differenciáldiagnózis kialakítása érdekében az orvosok a testüregek szúrását végezhetik el.

Nefrotikus szindróma figyelmeztetés

Lehetetlen beszélni a nefrozikus szindróma megelőzéséről, tekintettel a betegség okozta különböző betegségekre. Elkerülheti a vizeletrendszer patológiáját, az egészséges életmód alapelveihez.

Az orvosok a megelőzést osztályozzák:

• Elsődleges - célja a vesebetegség okainak kiküszöbölése.
• Másodlagos - a visszaesések, a súlyosbodások, a szövődmények megelőzése.

Nehéz megelőzni, ha a beteg például cukorbetegségben vagy autoimmun szisztémás betegségben szenved. Ebben az esetben az orvos ajánlásainak enyhe megsértése káros hatással lehet a vesék munkájára. Ezért semmilyen módon nem kísérletezhet a saját egészségével.

következtetés

A nefrotikus szindróma egy súlyos kóros állapot, amely egy személy egészségét és életét fenyegeti. A kezelésben fontos figyelembe venni az okozó betegségek patogenezisének minden összefüggését. A terápia alapvetően nemcsak a hasonló laboratóriumi paraméterekkel, hanem a különböző betegeknél azonos diagnózissal is eltérhet. De az orvostudomány története sok példát mutat, amikor az ilyen patológiával rendelkező emberek sikeresen gyógyultak. A legfőbb dolog - a legkisebb tünetekkel együtt - ne késleltessük a szakember felkérését, és gondosan kövessük az összes orvosi javaslatot.