Az Addison-kór egy olyan patológia, amelyben a mellékvesék elégtelen mennyiségű hormonot termelnek. A kortizolszint jelentős csökkenésével együtt gyakran csökken az aldoszteron termelés.

A rendellenességet mellékvese elégtelenségnek is nevezik. Minden korcsoportban és mindkét nemben szenvedő betegeknél diagnosztizálják. Egyes esetekben a betegség életveszélyes lehet.

A kezelés során a mellékvesék által termelt hormonokat csökkentett mennyiségben kell bevenni. A hormonterápia lehetővé teszi ugyanolyan kedvező hatás elérését, amelyet a hiányzó biológiailag aktív anyagok normális (természetes) termelésével figyeltek meg.

tünetek

Ha a beteget Addison-kór diagnosztizálják, a tünetek valószínűleg először több hónapig jelentek meg az orvos előtt. A patológia tünetei rendkívül lassan jelennek meg, és a következő állapotokat tartalmazhatják:

• fáradtság és izomgyengeség;
• nem tervezett fogyás és étvágytalanság;
• a bőr sötétedése (hiperpigmentáció);
• alacsony vérnyomás, ájulás hajlam;
• a sós ételek fogyasztására való törekvés;
• a vércukorszint csökkentése (hipoglikémia);
• hányinger, hányás, hasmenés;
• izom- vagy kötőszöveti fájdalom;
• ingerlékenység, agresszivitás;
• depressziós állapot;
• hajhullás vagy szexuális zavar (nőknél).

A mellékvesekéreg akut elégtelensége (mellékvese-válság)

Néhány esetben azonban a patológia hirtelen előfordul. A mellékvese-válság (a mellékvesekéreg akut elégtelensége) egy Addison-kór, amelynek tünetei a következők lehetnek:

• alsó hátfájás, hasi vagy lábfájdalom;
• súlyos hányás vagy hasmenés, amely kiszáradáshoz vezet;
• alacsony vérnyomás;
• eszméletvesztés;
• megnövekedett kálium (hyperkalemia).

Mikor látogasson el orvoshoz

Meg kell látogatnia egy szakembert, és diagnosztizálnia kell, ha észrevette az Addison-kórra jellemző tüneteket és tüneteket. A következő listából származó jelek kombinációja különösen veszélyes:

• a bőr sötétedése (hiperpigmentáció);
• erős fáradtságérzet;
• véletlen fogyás;
• a gyomor-bélrendszer működésével kapcsolatos problémák (beleértve a hasi fájdalmat);
• szédülés vagy ájulás;
• sós ételek szomjúsága;
• izom- vagy ízületi fájdalom.

okok

Az Addison-kór a mellékvesék zavara miatt következik be. Ez leggyakrabban akkor fordul elő, amikor a mellékvesék sérültek, mert az utóbbiak elégtelen mennyiségű kortizolt és aldoszteront termelnek. Ezek a mirigyek közvetlenül a vesék fölött helyezkednek el, és az endokrin rendszer részét képezik. Az általuk termelt hormonok szabályozzák a test minden szervének és szövetének működését.

A mellékvese két részből áll. A belső részük (medulla) a dopamint és a norepinefrint szintetizálja. A külső réteg (kéreg) olyan hormonok csoportját állítja elő, amelyeket kortikoszteroidoknak neveznek. Ez a csoport magában foglalja a glükokortikoidokat, az ásványokortikoidokat és a férfi nemi hormonokat - androgéneket. Az első két típusú anyag szükséges a szervezet létfontosságú aktivitásának fenntartásához

• A glükokortikoidok, beleértve a kortizolt is, befolyásolják a szervezet azon képességét, hogy tápanyagokat energiává alakítsanak át. Fontos szerepet játszanak a gyulladásos folyamatok megelőzésében és a stressz tényezőkre adott normál válaszok kialakításában.
• Az ásványkortikoidok, beleértve az aldoszteront, támogatják a nátrium és a kálium természetes egyensúlyát, ami fenntartja a normális vérnyomást.
• Androgéneket kis mennyiségben termelnek mind a férfiak, mind a nők körében. Ők felelősek a férfiak szexuális fejlődéséért és befolyásolják az izomszövet növekedését. Mindkét nem esetében az ilyen hormonok szabályozzák a libidót (szexuális vágyat), és megteremtik az elégedettség érzését.

Elsődleges mellékvese elégtelenség

Az Addison-kór akkor jelentkezik, amikor a mellékvesekéreg károsodik, és a termelt hormonok szintje csökken. Ebben az esetben a patológiát primer mellékvese elégtelenségnek nevezik.

Leggyakrabban a normális térfogatú glükokortikoidok és ásványokortikoidok termelésének képtelensége a szervezet önmagában, azaz autoimmun betegségben tapasztalt hibás támadásából ered. Ismeretlen okok miatt az immunrendszer a mellékvesekéreget idegen elemként kezeli, amelyet el kell pusztítani.

Ezenkívül a kéreg károsodását a következő tényezők okozhatják:

• tuberkulózis;
• mellékvese-fertőzések;
• a rák (metasztázisok) terjedése a mellékvesékben;
• vérzés.

Másodlagos mellékvese elégtelenség

Előfordul, hogy a patológia a mellékvesék károsodása nélkül jelentkezik, és az orvosok diagnosztizálják az Addison-betegséget, amelynek okai az agyalapi mirigy zavarában rejtve vannak. Ez az agyi melléktermék adrenocorticotrop hormon (ACTH) termel, amely stimulálja a mellékvesekéreg ezen anyagok előállítását. Az ACTH termelésének megzavarása a mellékvesék által termelt hormonok szintjének csökkenéséhez vezet, még akkor is, ha azok nem sérültek. Ezt az állapotot másodlagos mellékvesekéreg (mellékvese) elégtelenségnek nevezik.

Ilyen patológia is előfordulhat a hormonterápia hirtelen abbahagyása miatt, különösen, ha a beteg kortikoszteroidokat szed az ilyen krónikus betegségek, például asztma vagy arthritis kezelésére.

Mellékvese válság

Ha Addison-betegségben szenved, és elhanyagolja a kezelést, a mellékvese-válságot a fizikai stressz, például trauma, fertőzés vagy betegség okozhatja.

Orvos meglátogatása előtt

A szűk szakterületű orvos meglátogatása előtt konzultálni kell egy általános orvosral. Ő az, aki szükség esetén átirányítja Önt egy endokrinológusra.

Mivel az orvosi konzultációk leggyakrabban rendkívül lakonikusak, jobb előzetesen felkészülni az orvoshoz. ajánlott:

• Előzetes vizsgálatok előzetes vizsgálata és annak megállapítása, hogy vannak-e olyan étrendi vagy életmódbeli korlátozások, amelyeket a szakértő látogatása előtt be kell tartani.
• Az írásos konzultáció témájához nem kapcsolódó első pillantásra írásban rögzíteni a megfigyelt tüneteket, beleértve a betegség jeleit és a normától való eltéréseket.
• Rögzítse a legfontosabb személyes adatokat, beleértve a súlyos stresszt vagy az életmód legújabb változásait.
• Készítsen listát az összes jelenleg alkalmazott gyógyszereiről, étrend-kiegészítőkről és erősített készítményeiről.
• Vegyünk egy rokonot vagy barátot (ha lehetséges). Gyakran előfordul, hogy a beteg elfelejti az orvosi konzultáció során az orvos által feltárt lényeges adatokat. A kísérő személy rögzítheti a legfontosabb információkat, és nem fogja elfelejteni az ajánlott gyógyszerek nevét.
• Készíts egy listát azokról a kérdésekről, amelyeket szakembertől szeretnél megkérdezni.

Az orvosi konzultáció időtartama korlátozott, és az Addison-kór súlyos betegség, amely korai kezelést igényel. Készítsen listát a kérdéseiről oly módon, hogy először felhívja a szakember figyelmét a legfontosabb pontokra. Érdemes tudni a következőket:

• Mi a pontosan a tünetek vagy a nem jellemző állapot oka?
• Ha nem Addison betegség, mi ez? Van-e alternatív oka a jólét romlásának?
• Milyen tesztekre van szükség?
• Az állapotom ideiglenes? Vagy megszerezte a krónikus betegség jellemzőit?
• Mi a legjobb dolog a helyzetemben?
• Van alternatív kezelési módszer, vagy kategorikusan ragaszkodik az Ön által javasolt módszerhez?
• Más krónikus betegségem van. Ha Addison-kórom van, hogyan kezelhetem az összes patológiát egyszerre?
• Szükségem van egy speciálisabb orvoshoz?
• Kaphatok olcsóbb analógot az Ön által ajánlott gyógyszerről?
• Vegyek velem tematikus brosúrákat vagy más nyomtatott anyagokat? Milyen webhelyeket ajánl az interneten?
• Vannak-e olyan korlátozások, amelyeket be kell tartani? Drinkolhatok alkoholt Addison-kórral?

Nyugodtan kérdezzen meg más kérdéseket is, beleértve azokat is, amelyek a klinikán folytatott konzultáció során jelentkeztek.

Mit mond az orvos

Az orvos kérdéseket tesz fel Önnek. Jobb előzetesen felkészülni rájuk, hogy elegendő időt fordítson a legfontosabb problémákra. A szakértő valószínűleg érdekli a következő adatokat:

• Mikor észrevette először a betegség tüneteit?
• Hogyan vannak a patológia jelei? Előfordulnak-e spontán vagy egy ideig?
• Milyen intenzívek a tünetek?
• Mit gondol, hogy hozzájárul az állapotának javításához?
• Vannak olyan tényezők, amelyek hozzájárulnak az állapotod romlásához?

diagnosztika

Először is, az orvos elemzi a kórtörténetét és az aktuális tüneteket. Ha a mellékvesekéreg-elégtelenség gyanúja áll fenn, az alábbi vizsgálatokat írhatja elő:

• Vérvizsgálat A vérben lévő nátrium-, kálium-, kortizol- és adrenokortikotrop hormonok mérése lehetővé teszi a szakember számára, hogy elsődleges adatokat kapjon a lehetséges mellékvese elégtelenségről. Ezen túlmenően, ha az Addison-kór autoimmun betegség okozza, a vérben megfelelő antitestek találhatók.
• Az ACTH stimulálása. A vizsgálat célja a kortizol szintjének mérése a szintetikus adrenokortikotrop hormon beadása előtt és után. Ez utóbbi jelzi a mellékveséknek a további kortizol előállításának szükségességét. Ha a mirigyek megsérülnek, az anyag eredményei nem lesznek egyértelműek a vizsgálat eredményében - lehetséges, hogy a mellékvesék nem reagálnak egy ACTH injekcióra.
• A hipoglikémia vizsgálata inzulin bevezetésével. Ez a vizsgálat olyan esetekben hatékony, amikor az orvos ésszerűen gyanítja, hogy a páciensnek másodlagos mellékvesekéreg-elégtelensége van, melyet az agyalapi mirigy betegsége okoz. Az elemzés a vércukorszint (glükóz) és a kortizol szintjének számos ellenőrzését tartalmazza. Minden ellenőrzést az inzulin adagjának beadása után bizonyos időközönként végeznek. Egészséges embereknél a glükózszint csökken, és a kortizol szintje nő.
• Megjelenítő tanulmányok. Az orvos megrendelheti a számítógépes tomográfia (CT) vizsgálatát, hogy képet készítsen a hasüregről. Ez a kép ellenőrzi a mellékvesék méretét, és megerősíti az anomáliák jelenlétét vagy hiányát, amelyek egy ilyen rendellenesség kialakulásához vezethetnek, mint Addison-kór. A diagnózist MRI is elvégzi, ha a másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség gyanúja áll fenn. Ebben az esetben készítsen képet az agyalapi mirigyről.

kezelés

Az októl és a tünetektől függetlenül, a mellékvesekéreg-elégtelenség kezelését hormonális terápia formájában végezzük a hiányzó szteroid hormonok szintjének beállításához. Számos kezelési módszer létezik, de a leggyakrabban az alábbiakat írják elő:

• A kortikoszteroidok szájon át történő bevétele. Egyes orvosok az aldoszteron helyettesítésére fludrocortisont írnak fel. A kortizol helyettesítésére hidrokortizont ("Cortef"), prednizont vagy kortizon-acetátot használnak.
• Kortikoszteroid injekciók. Ha a beteg súlyos hányást szenved és nem tudja szájon át szedni a gyógyszert, akkor hormon injekcióra van szükség.
• Helyettesítő kezelés androgének hiányával. Az androgénhiány kezelésére nőknél a dehidroepiandroszteront alkalmazzák. Bár az Addison-kór (a patológiás tüneteket mutató képek bemutatásra kerülnek az oldalon), leggyakrabban a kortizol szintjének csökkentése, és nem az androgén szintje, az utóbbi károsodott termelése a beteg állapotának további romlásához vezethet. Emellett egyes tanulmányok szerint a női nemi hormonok hiányával járó helyettesítő terápia a nőkben javítja az általános egészségi állapotot, elégedettségérzetet teremt, növeli a libidót és a szexuális elégedettséget.

Megnövelt nátrium-dózisok alkalmazása is ajánlott, különösen súlyos fizikai terhelés, meleg időjárás vagy gyomor- vagy bélrendszeri betegségek (pl. Hasmenés) során. Az orvos azt is javasolja, hogy növelje a dózist, ha a beteg stresszes helyzetben van - például sebészeti beavatkozás, fertőzés vagy viszonylag lassú betegség esetén.

A mellékvese válság kezelése

A mellékvese (mellékvese) krízis életveszélyes állapot. Az Addison-kór, amelynek kezelését túl későn kezdték el, a vérnyomás éles csökkenéséhez, alacsonyabb cukorszinthez és a vérben lévő káliumszint emelkedéséhez vezethet. Ebben az esetben azonnal forduljon orvoshoz. A kezelés leggyakrabban hidrokortizon, sóoldat és cukor (dextróz) intravénás beadása.

Addison-kór

Az Addison-kór (hypocorticizmus, bronzbetegség) egy ritka endokrin rendszerbetegség, amelyben a mellékvesekéreg hormonok (különösen a kortizol) szekréciója csökken.

A betegséget először 1855-ben írta le Thomas Addison brit orvos. Ez egyenlő gyakorisággal érinti a férfiakat és a nőket; gyakrabban diagnosztizáltak fiatal és középkorú embereknél.

Okok és kockázati tényezők

Az Addison-kór kialakulását a mellékvesekéreg vagy az agyalapi mirigy különböző kóros állapotok és betegségek okozta károsodása okozza:

• autoimmun károsodás a mellékvesekéregben;
• mellékvese-tuberkulózis;
• a mellékvese eltávolítása;
• vérzés a mellékvese szövetében;
• adrenoleukodisztrófia;
• sarcoidosis;
• hosszú távú hormonpótló terápia;
• gombás fertőzések;
• szifilisz;
• amyloidosis;
• AIDS;
• tumorok;
• besugárzással.

Az esetek körülbelül 70% -ában az Addison-kór okozza a mellékvesekéreg autoimmun károsodását. Különböző okok miatt az immunrendszer meghibásodik, és a mellékvese sejteket idegenként ismeri fel. Ennek eredményeként olyan antitesteket állítanak elő, amelyek támadják meg és károsítják a mellékvese kéregét.

Az Addison-szindróma számos örökletes patológiával jár.

A betegség formái

Az októl függően Addison-kór:

1. Elsődleges. Ez a mellékvesekéreg elégtelen működése vagy károsodása okozza.
2. Másodlagos. Az agyalapi mirigy elülső lebenye elégtelen mennyiségű adrenokortikotrop hormonot választ ki, ami a mellékvesekéreg által okozott hormonok szekréciójának csökkenéséhez vezet.
3. Iatrogén. A kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása a mellékvesék atrófiájához vezet, továbbá megsérti a hipotalamusz, az agyalapi mirigy és a mellékvesék közötti kapcsolatot.

tünetek

Addison-kór az alábbi megnyilvánulásokkal rendelkezik:

• a bőr és a nyálkahártyák sötétedése;
• izomgyengeség;
• alacsony vérnyomás;
• ortosztatikus összeomlás (a vérnyomás éles csökkenése a pozíció megváltoztatásakor);
• étvágytalanság, fogyás;
• a savanyú és sós ételek szomjúsága;
• megnövekedett szomjúság;
• hasi fájdalom, hányinger, hányás, hasmenés;
• dysphagia;
• a kéz és a fej remegése;
• a végtagok paresztézia;
• tetánia;
• poliuria (fokozott vizelet kiválasztás), dehidratáció, hipovolémia;
• tachycardia;
• ingerlékenység, türelem, depresszió;
• szexuális diszfunkció (a menstruáció megszüntetése a nőknél, impotencia a férfiaknál).

A vérben csökken a glükóz és az eozinofília.

A klinikai kép lassan alakul ki. Az évek során a tünetek enyheek és felismerhetetlenek maradnak, és csak akkor kapnak figyelmet, amikor a stressz vagy más betegség hátterében addíciós válság lép fel. Ez egy akut állapot, amelyet a következők jellemeznek:

• a vérnyomás éles csökkenése;
• hányás, hasmenés;
• hirtelen akut fájdalom a hasban, az alsó és az alsó végtagokban;
• zavar vagy akut pszichózis;
• ájulás a vérnyomás éles csökkenése miatt.

Az Addison-kór legveszélyesebb szövődménye az addisonikus válság, életveszélyes állapot kialakulása.

Kiegészítő krízissel kifejezett elektrolit-egyensúlyhiány fordul elő, amelyben a vérben a nátrium mennyisége jelentősen csökken, a foszfor, a kalcium és a kálium mennyisége is nő. A glükóz szintje is jelentősen csökken.

diagnosztika

A diagnózis a klinikai kép tanulmányozása alapján feltételezhető. A megerősítéshez számos laboratóriumi vizsgálatot végeznek:

• ACTH stimulációs teszt;
• az ACTH szintjének meghatározása a vérben;
• a vérben lévő kortizol szintjének meghatározása;
• az elektrolitok szintjének meghatározása a vérben.

kezelés

Az Addison-kór fő kezelése az egész életen át tartó hormonpótló terápia, azaz a mellékvesekéreg által termelt hormonok helyébe lépő gyógyszerek.

Annak érdekében, hogy megakadályozzák a fertőző betegség, a trauma vagy a közelgő műtét hátterében bekövetkező addisonikus válság kialakulását, a hormonális készítmények adagját egy endokrinológusnak kell vizsgálnia.

Kiegészítő válság esetén a betegnek sürgősségi kórházi ellátásra van szüksége az endokrinológiai osztályon, és súlyos körülmények között - az intenzív osztályon és az intenzív ellátásban. A válságot a mellékvesekéreg intravénás hormonjainak befecskendezésével állítják le. Ezenkívül a meglévő víz- és elektrolit-egyensúlyi és hipoglikémiás megsértések korrekcióját végzik.

Lehetséges komplikációk és következmények

Az Addison-kór legveszélyesebb szövődménye az addisonikus válság, életveszélyes állapot kialakulása.

Ennek bekövetkezésének oka lehet:

• stressz (műtét, érzelmi stressz, trauma, akut fertőző betegségek);
• mindkét mellékvese eltávolítása megfelelő hormonpótló kezelés nélkül;
• kétoldalú mellékvese-vénás trombózis;
• a mellékvese artériák kétoldali embóliája;
• kétoldali vérzés a mellékvese szövetében.

kilátás

Az Addison-kór prognózisa kedvező. Megfelelő hormonpótló kezelés esetén a betegek várható élettartama megegyezik azokkal, akik nem szenvednek e betegségtől.

megelőzés

Az Addison-kór megelőzésére irányuló intézkedések magukban foglalják a fejlődéséhez vezető összes feltétel megelőzését. Nem léteznek konkrét megelőző intézkedések.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videók:

Oktatás: 1991-ben végzett a Tashent Állami Orvostudományi Intézetben, orvosi diplomával. Ismételten fejlett képzéseket tartott.

Munkatapasztalat: a városi anyasági komplexum érzéstelenítője-resuscitátor, a hemodialízis osztály újraélesztője.

Az információ általános és csak tájékoztató jellegű. A betegség első jeleihez forduljon orvoshoz. Az önkezelés veszélyes az egészségre!

Az Oxfordi Egyetem tudósai olyan tanulmányokat tartottak, amelyekben arra a következtetésre jutottak, hogy a vegetarianizmus káros lehet az emberi agyra, mivel tömegének csökkenéséhez vezet. Ezért a tudósok azt ajánlják, hogy ne zárják ki a halakat és a húst a táplálkozásukból.

A szamárból való levonásnál nagyobb valószínűséggel törje meg a nyakát, mint a lóból való lehullás. Csak ne próbálja megcáfolni ezt az állítást.

Még ha egy személy szíve sem verte, még hosszú ideig is élhet, ahogy a norvég halász Jan Revsdal megmutatta. "Motorja" 4 órakor megállt, miután a halász eltűnt, és elaludt a hóban.

A fogszuvasodás a leggyakoribb fertőző betegség a világon, amelyet még az influenza sem tud versenyezni.

Baktériumok milliói születnek, élnek és meghalnak a belekben. Csak erős növekedéssel láthatók, de ha összejönnek, akkor rendszeres kávéscsészébe illeszkednek.

A jól ismert "Viagra" gyógyszert eredetileg az artériás hipertónia kezelésére fejlesztették ki.

A WHO tanulmánya szerint a mobiltelefonon egy fél órás napi beszélgetés növeli az agydaganat 40% -os valószínűségét.

A legtöbb nő több örömet szerezhet a gyönyörű testükről a tükörben, mint a szextől. Szóval, a nők törekednek a harmóniára.

A legmagasabb testhőmérsékletet Willie Jones (USA) regisztrálta, aki 46,5 ° C hőmérsékletű kórházba került.

Tüsszögés közben a testünk teljesen leáll. Még a szív is megáll.

A betegek 5% -ánál az antidepresszáns klomipramin orgasmust okoz.

A balkezesek átlagos élettartama kevesebb, mint a jobbkezesek

Ha csak naponta kétszer mosolyog, csökkentheti a vérnyomást és csökkentheti a szívinfarktus és a stroke kockázatát.

Az emberi agy súlya a teljes testtömeg körülbelül 2% -a, de a vérbe belépő oxigén körülbelül 20% -át fogyasztja. Ez a tény teszi az emberi agyat rendkívül érzékenynek az oxigénhiány által okozott károkra.

Számos gyógyszer eredetileg kábítószerként forgalmazott. A heroint például a baba köhögés elleni gyógyszereként forgalmazták. A kokainot az orvosok anesztéziaként és a tartósság növelésének eszközeként ajánlották.

A psoriasis egy krónikus, nem fertőző betegség, amely a bőrt érinti. A betegség másik neve scaly versicolor. Psoriatikus plakkok helyezhetők el, ahol.

Addison-kór: tünetek és kezelés

A hipokortikoidizmus vagy az Addison-kór az endokrin rendszer betegsége, amelyben a mellékvesék szekréciója (felszabadulási folyamata) csökken. A betegség különböző korú emberekre is hatással lehet, de a patológiát 20 év után gyakrabban diagnosztizálják a nők. Gyakran a betegséget bronzbetegségnek nevezik a testen előforduló sárga foltok miatt.

Mi az Addison-kór

A bronzbetegség az endokrin rendszer ritka betegsége, amely a mellékvese külső rétegének szöveteinek megsemmisítésén alapul. Ugyanakkor hiányzik a glükokortikoid hormonok (aldoszteron, kortizol), amelyek megvédik a szervezetet a stressztől és felelősek az anyagcseréért, a víz-só anyagcseréjéért. A hipokortikoidizmust először Thomas Addison brit általános orvos írta le 1855-ben. A betegség megzavarja az egész szervezet munkáját. Ha nem kezdi meg időben a kezelést, súlyos szövődményekhez vezethet:

• a végtagok bénulása;
• tirotoxikózis (hyperthyreosis);
• petefészek-diszfunkció;
• az agy duzzadása;
• paresthesia (csökkent érzékenység);
• pajzsmirigygyulladás (a pajzsmirigy gyulladása);
• anaemia (hemoglobin-koncentráció csökkenése);
• krónikus kandidózis (gombás fertőzés).

A fejlődés okai

Az Addison-kór összes esetének mintegy 70% -a autoimmun károsodás a mellékvesekéregben. Ugyanakkor a szervezet védelmi rendszere meghibásodik, és felismeri az endokrin mirigyek sejtjeit idegenként. Ennek eredményeként olyan antitesteket állítanak elő, amelyek a mellékvese kéregét támadják és károsítják. A hipokortikoidizmus káros baktériumokat, gombákat, vírusokat, immunokat, genetikai rendellenességeket okozhat. A patológia előfordulásához hozzájáruló tényezők:

• túlsúlyos;
• fizikai, érzelmi stressz;
• a pajzsmirigy hipofunkciója (gyengülése);
• policisztás petefészek szindróma;
• allergiás reakció;
• hosszan tartó depresszió;
• hipoglikémia (a táplálkozási hiányosságok miatt a glükóz csökkenése);
• súlyos cukorbetegség.

A patológiának elsődleges, másodlagos formája van:

1. Az elsődleges sérülés okai:

• mellékvese-tuberkulózis;
• autoimmun folyamatok;
• hipoplazia (a szerv elmaradása);
• veleszületett rendellenességek;
• a mellékvese sebészeti eltávolítása;
• örökletes betegségek;
• rákok, metasztázisok;
• szifilisz;
• AIDS;
• gombás betegségek;
• a mellékvesék érzékenységének csökkenése.

1. A betegség másodlagos formája a következők miatt jelentkezhet:

• mechanikai sérülés;
• meningitis (az agy bélésének gyulladása);
• ischaemia (vérellátás csökkenése);
• jóindulatú, rosszindulatú daganat;
• agyi besugárzás.

Ha a páciens visszautasítja a bronzbetegség megerõsítését és a teljes kezelést követõen a gyógyszerek alkalmazásának folytatását, mellékvese iatrogén elégtelenség léphet fel. Ez az állapot az endogén glükokortikoidok szintjének gyors csökkenését idézi elő a hosszú távú helyettesítő terápia és a saját mirigyek aktivitásának gátlása miatt.

tünetek

Az Addison-kór klinikai képe lassan alakul ki. Az évek során fellépő tünetek enyheek lehetnek, és csak addíciós válság esetén jelentkezhetnek. Ez egy életveszélyes állapot, amelyben a glükóz szintje meredeken csökken. Általánosságban az alábbiak a patológia fontos tünetegyüttesei:

• bőr pigmentáció;
• asthenia és adynamia;
• a gyomor-bélrendszer rendellenességei (gyomor-bélrendszer);
• hipotenzió (alacsonyabb vérnyomás).

Ezen túlmenően, Addison-kór az alábbi megnyilvánulásokkal rendelkezik:

• a bőr elsötétülése;
• izomgyengeség;
• fogyás, étvágycsökkenés;
• savanyú, sós ételek iránti vágy;
• megnövekedett szomjúság;
• hasi fájdalom;
• hányás, hányinger, hasmenés;
• dysphagia (nyelési rendellenesség);
• remegés;
• kiszáradás;
• tachycardia (szívdobogás);
• ingerlékenység, türelem, depresszió;
• impotencia a férfiaknál, amenorrhoea (menstruáció hiánya) nőknél;
• szédülés;
• redukciós képessége;
• a sárga foltok megjelenése;
• nyálkahártyák, bőr szárítása;
• görcsök.

Aszténia és Adynámia

A bronzbetegség legkorábbi és leginkább tartós tünetei a fizikai, mentális fáradtság (agyvérzés, gyengeség) és impotencia. Gyakran a betegség kezdetét nem lehet pontosan meghatározni. A patológia kialakulásának kezdetén a munkából eredő gyors fáradtság tapasztalható, ami komoly munkaerőköltség nélkül történt. Emellett általános gyengeség alakul ki a normális élet során. Az ilyen érzések előrehaladnak, fokozódnak és a beteg teljes fizikai impotencia állapotába vezetnek.

Bőr pigmentáció

A bőr egységes színének zavarása vagy a pigmentáció megjelenése a legfontosabb, szembetűnő tünet. A melanin bőséges lerakódása (pigment, amely nem tartalmaz vasat) az epidermisz malpighi rétegének sejtjeiben hozzájárul a barna, bronz vagy füstös foltok megjelenéséhez a bőrön. Az arctól kezdve a pigmentáció képes megragadni a bőr teljes felületét, vagy bizonyos helyeken lokalizálni: homlok, interphalangealis ízületek, nyak, mellbimbók, herezacskó, a köldök körül, stb.

Néha az arcon sötét foltok jelennek meg. A nőstény ajkai, mellbimbói, nyálkahártyái és béljei kékes színűek. A pigmentáció erős zavara mellett a páciensnek olyan bőrterületei vannak, amelyek rosszul pigmentáltak, vagy akár teljesen mentesek a melanintól, amelyek élesen állnak a környező sötét bőr - az úgynevezett vitiligo vagy leukoderm - hátterében. Az Addison-kór elsődleges formájában ez a tünet az egyik első, míg több évig előfordulhat a betegség egyéb jelei előtt.

Addison szindróma a nőkben

Amikor az Addison-kór nőben fordul elő, az étvágytalanság miatt csökken az izomtömeg. Emellett a páciens fokozatosan a gerincszőrzetre és a hónaljokra esik, és a bőr elveszíti rugalmasságát. Az ösztrogén és a tesztoszteron hiánya a havi menstruáció megszűnéséhez, a libidó csökkenéséhez vezet. A betegség lefolyásának egyéb jellemzői a nőknél:

• Emésztőrendszeri rendellenességeket észlelnek (hányinger, hasmenés, hányás). A gyomorfekély, a gastritis kialakul. A glükokortikoidok már nem védik meg a bél nyálkahártyáját az agresszív tényezők hatásától.
• Jellemző a nagy redők és nyílt területek bőrének pigmentálása. Sötét foltok jelenhetnek meg az arc és az íny belsejében.
• Növekszik a nőgyógyászati ​​megbetegedések (mastopátia, fibroidok, endometriózis) kockázata.
• A szervezetben a víz-só anyagcseréje károsodott, aminek következtében dehidratáció következik be, a bőr kiszárad, az üregeken üregek jelennek meg, faints, és a vérnyomás csökken (vérnyomás).
• Az agy és az idegrendszer is dehidratálódik, ez a végtagok zsibbadása, érzékenységi zavar, izomgyengeség.
• A reproduktív képességek csökkenése a vetélés, a meddőség.

kezelés

Csak egy endokrinológus képes diagnosztizálni az Addison-kór diagnosztikai eredményei alapján. Annak érdekében, hogy megkülönböztessük a hypocorticizmust Conn betegségétől, Itsenko-Cushing, egy szakértő előírja a betegnek a vér, a vizelet és a koponya röntgen biokémiai elemzését. Mágneses rezonanciát és számítógépes tomográfiát végeznek a mellékvese-tuberkulózis jeleinek kimutatására. A betegséget igazoló legfontosabb diagnosztikai módszer elektrokardiogram. Végül is, a víz-só egyensúly megsértése gyakran negatívan befolyásolja a szív munkáját.

A hypocorticizmus fő kezelése az élethosszig tartó hormonpótló terápia, azaz glükokortikoszteroid gyógyszerek - kortizol és aldoszteron (kortizon) analógjainak szedése. A szakember kiválasztja az adagot egyénileg. A kezelés időtartama a betegség formájától és súlyosságától függ. Annak érdekében, hogy megakadályozzák egy addíciós válság megjelenését a sérülés, a fertőző betegség és a közelgő művelet hátterében, a hormonális gyógyszerek adagját orvosnak kell megvizsgálnia. Hogyan kell kezelni:

1. A glükokortikoszteroidok vétele fiziológiai dózisokkal kezdődik, majd a felhasznált gyógyszer mennyisége fokozatosan nő, hogy normalizálja a hormonszinteket.
2. Két hónapos hormonkezelés után vérvizsgálatot végzünk a terápia hatékonyságának értékelésére. Szükség esetén a gyógyszerek dózisát ki kell igazítani.
3. Amikor a betegség tuberkulózisát Rifampicinnel, Streptomycinnel, Isoniaziddal kezelik. A páciens állapotát egy phtisiológus és egy endokrinológus értékeli.
4. Különleges étrend betartása. Ki kell zárni az étrendből: banán, dió, borsó, kávé, burgonya, gomba. Jó a máj, a sárgarépa, a tojás, a bab, a hüvelyesek, a friss gyümölcs fogyasztása. Kis adagokban naponta 6 alkalommal kell enni.

MedGlav.com

Orvosi betegségkönyv

Főmenü

Addison-kór (Hypocorticism). Addison-kór okai, tünetei és kezelése.

ADDISONOVA KERESZTÉS. Gipokortitsizm.

HIPOCORTICISM - mellékvese elégtelenség. Elsődleges lehet a mellékvesék károsodása és az agyalapi mirigy ACTH (adrenokortikotrop hormon) elégtelen szekréciója miatt.
Az elsődleges hypocorticizmus lehet akut (mellékvese-apopsziia) és krónikus (Addison-kór).
Ráadásul a hipokortikáció rejtett, törölt formája nem mindig ismerhető fel a mellékvesekéreg részleges károsodása vagy örökletes elégtelenség miatt. Az utóbbit az Addison-kór tünetei fejezik ki, de sokkal kevésbé kifejezett mértékben.
E forma kezelése nem igényel szteroid hormonokat. Erősítő terápia, nagy C-vitamin ajánlott.

ADDISONOVA DISEASE (Tomass Addison, 1855, Nagy-Britannia) - szinonimák: krónikus hypocorticizmus, bronzbetegség.
Az Addison-kórra jellemző, hogy mindkét mellékvese kéregének primer krónikus elégtelensége a romboló vagy atrófiás változások miatt.

A betegség gyakrabban fordul elő 30-50 éves korban, főként férfiaknál, de gyermekeknél is megfigyelhető. Az Addison-kór világos, törölt formái viszonylag ritkák, és Addisonizmusnak nevezik őket. Az Addison-betegség kialakulásához a mellékvese szövetének legalább 80–90% -át el kell pusztítani.

Etiológia.

• Az Addison-kór 50–60% -ában okozza a mellékvesék tuberkulózisát hematogén terjesztéssel. Az immunológiai vizsgálat az esetek 40% -ában kimutatja az antitesteket a vérben keringő mellékvese kéreg szövetére.
• Az elmúlt években az idiopátiás forma a tuberkulózis felett van.

Idiopátiás formában a mellékvesék kevesebbet szenvednek, mint a tuberkulózis esetében. Az idiopátiás formában szenvedő nők gyakrabban vannak 2-3 alkalommal. A mellékvesék fertőzéssel és mérgezéssel kapcsolatos dystrofikus változásai bizonyos értékekkel bírnak: amyloidosis, traumatikus elváltozások, vérzés, a mellékvese műtéti eltávolítása vagy más szervek daganatai áttételezése - a hörgők, mellek, a mellékvese ürülése stb. Egyes esetekben az etiológia megmagyarázhatatlan.

Az idiopátiás formát gyakran más autoimmun folyamatok kísérik, amelyek diabétesz, hypothyreosis, bronchiás asztma, hypoparathyreosis, amenorrhea stb. Formájában fejeződnek ki. Ebben a formában számos betegben megtalálhatóak a herék és a petefészek szteroidot termelő sejtjei (Schmidt-szindróma).

A mellékvesék tuberkulózis által okozott viszonylag gyakori károsodásának oka a szteroidhormonok magas tartalma, különösen a hidrokortizonban, ami megakadályozza a granuláló szövet kialakulását és a gyógyulási folyamatot. Az Addison-kór másodszor is kialakulhat az agyalapi mirigy: ACTH-hiány részleges elégtelensége alapján. Ezekben az esetekben hipopituitarizmusról beszélünk.

Patogenezisében.

A mellékvesekéreg teljes elégtelenségén alapul. A kortizol, az aldoszteron elégtelen kiválasztása következtében a vesék tubulusaiban a nátrium- és klórionok reabszorpciója zavaró, ami hiponatrémiához és hipoklorémiához vezet. Ugyanakkor megemelkedik a vérben és a szövetekben lévő káliumionok tartalma, ami a glükokortikoidok elégtelenségével együtt hipotenziót, extrém gyengeséget és adynámiát okoz.

A glükokortikoidok, különösen a kortizol, a hipoglikémia, a limfocitózis és az eozinofília elégtelensége következtében kialakulnak. A mellékvesekéreg szövetének primer elváltozásaiban a visszacsatolási törvény szerint az ACTH szekréció fokozódik, ami melanodermát okoz. A glükokortikoidok és az ásványokortikoidok, különösen a DOX hiánya az eróziós gyomorhurut és a gyomorfekély okát okozza. Ugyanakkor a mellékvese androgének v férfiak csökkenése impotenciához vezet.

klinikai a képet.

A betegek rossz étvágyat, általános gyengeséget, fáradtságot, apátiát, súlyvesztést, a bőr sötétségét, hasi fájdalmat, súlyos esetekben, hányingert és hányást, székrekedést vagy hasmenést panaszkodnak. A betegek elhanyagoltak és elfelejtenek, gyengén akarnak, depressziósak. Néha pszichózis alakul ki.

A Melasma általában a természetes pigmentáció helyén fejeződik ki, és az inzulációval növekszik (karaj, külső nemi szervek, isolae, nyak). Az ajkak és a nyálkahártyák szürke színűek. A pigmentáció, a kézi barázdák (Astvitsaturov tünet) a hypocorticizmus korai és megbízható jele.
A betegség kialakulásával növekszik a pigmentáció, a bőr és a nyálkahártyák sötétbarna színűek, a haj sötétszik. Egyes esetekben fokális depigmentáció figyelhető meg a vitiligo formájában.
Az Addison-féle betegséget meg kell különböztetni a betegségektől, amelyekben a pigmentáció zavara van.

Az Addison-kór kombinálható krónikus fekélyes gyomorhurut, gyomorfekély vagy nyombélfekély. Az azotémia formájában kialakuló veseelégtelenség a válságok során jelentkezik. A terhesség normál szállítással történő befejezése megfelelő kezelés esetén lehetséges.

Addison-kór válsága a betegség éles súlyosbodása és súlyos állapot kialakulásához vezet - halálos kimenetelű összeomlás.
Az Addison-kór súlyosbodásának oka lehet különböző exogén és endogén stressz-faktorok a glüko- és mineralokortikoidok hiányának hátterében: egymás közötti fertőzés, mentális és fizikai stressz, éhség, sérülések, stb. A kritikus állapot jellemzően néhány nap alatt alakul ki.

A válság csúcspontjában a betegek nagyon súlyos állapotba kerülnek, teljes gyengeséggel, a vérnyomás éles csökkenésével, ami anuriához vezet. Súlyos hasi fájdalom, gyakran a gyomorfekély perforációját szimulálja, véres hányás kíséretében, és a vér jelenlétét a székletben (Bernard-Sertan szindróma).

Laboratóriumi diagnózis.

Az SC tartalma 100 mg alatt van, ami a glikonogenezis csökkenése, a glükokortikoidhiány megnyilvánulásának köszönhető. A glükózterhelés lapos glikémiás görbét ad a cukor lassú felszívódása miatt a gyomor-bél traktusban. Éppen ellenkezőleg, intravénás terhelés esetén a görbe normális. Az Addison-kórban szenvedő betegek fokozott érzékenységet mutatnak az inzulinra.
Jellemzője a hyponatremia, a hipoklorémia, a hyperkalemia, a hipoproteinémia, a magas kreatinuria.

A perifériás vérben: mérsékelt vérszegénység, limfocitózis, eozinofília; Az ESR a vérszegénység ellenére sem gyorsul fel a plazma sűrűsége miatt. Fontos diagnosztikai érték a szteroid hormonok és a vizelet - metabolitjaik - tartalmának meghatározása a vérben. A vér csökkenti a teljes és szabad kortizol, az aldoszteron 11- és 17-kortikoszteroidok, valamint a napi vizelet - 17-KS, 17-OX és aldoszteron tartalmát.

A FELSZERELÉSI ELLENŐRZÉS KEZELÉSE.

Etiológiai, csere- és helyreállító kezelés.

• Az a tény, hogy a mellékvesék tuberkulózis károsodása a fő etiológia, minden kialakult tuberkulózis esetén szükséges a A tuberkulózis elleni kezelés, amely egyes esetekben megközelítőleg jó eredményhez vezet.
• A helyettesítő terápiát végzik Glükokortikoid és Mineralokortikoid. A kezdeti időszakban a betegeknek nagy mennyiségű hormonra van szükségük.
  • A természetes hormonok - kortizon, hidrokortizon és dox előnye. Kívánatos a glükokortikoidok és az ásványokortikoidok természetes arányának megőrzése.
    A kortizont 10-25 mg-ra írják elő; DOXA 5-10 mg.
  • A szintetikus drogok közül 5-10 mg prednizont szájon át, dexametazon - 2 mg orálisan, triamcinlont - 8-16 mg. A szteroid hormonok mennyiségét egyénileg, a beteg általános állapotának megfelelően határozzuk meg.

Az Addison-féle betegségben szenvedő betegek időről időre statikus vizsgálatnak kell alávetni a beadott szteroid hormonok számát.

• Enyhe betegség esetén a helyettesítő terápia nem írható elő. Ezekben az esetekben 10–15 g nátrium-kloridot és C-vitamint 5 g-ig naponta, valamint glicramot, 2-3 tablettát naponta.
• a addison betegség válság 2-3% -os nátrium-klorid izotóniás oldatának intravénás csöpögése 5% -os glükózoldattal, 100-300 mg kortizon vagy hidrokortizon vagy 100-200 mg prednizolon naponta. A vérnyomás hirtelen csökkenésével 1-3 ml 0,2% -os norepinefrin oldatot adunk a fenti oldathoz.

Mi az Addison-kór? Tünetek és kezelés

A primer krónikus mellékvese elégtelenséget először Thomas Addison írta le a XIX. Század közepén. A betegség fő tüneteit azonosította: hasi fájdalom, szívdobogás, gyengeség, bőr pigmentáció. A másikban ezt a patológiát hypocorticizmusnak, "bronzbetegségnek", Addison-szindrómának is nevezik. A cikk részletesen megvizsgálja az Addison-betegség jellemzőit, a betegség tüneteit és okát, valamint a kezelés módszereit.

Addison-kór: okai

Addison-kór - egy ritka betegség. Ez az endokrin rendszer zavara miatt következik be, amikor mindkét mellékvese elkezd elégtelen mennyiségű hormonot termelni, különösen a kortizolt.

A hormonok szekréciója teljesen leállhat. Ha a mellékvese szövet több mint 90% -át érinti, ezt a patológiát diagnosztizálják. A betegség kialakulását elősegíti a mellékvesekéreg vagy az agyalapi mirigy szövetének változása.

A betegség oka lehet:

• Autoimmun adrenalitis.
• Tuberkulózis.
• Histoplasmosis.
• Neoplasztikus folyamat.
• Haemochromatosis.
• Amyloidosis.
• Szarkoidózis.
• A mellékvesék vérzése.
• AIDS.
• Hosszú távú kezelés hormonális gyógyszerekkel.
• A szifilisz.
• Mérgező anyagok mérgezése.
• A mellékvese eltávolítása.
• Örökletes tényező.

A betegség formája lehet elsődleges (ha csak a mellékvesekéreg érintett) vagy másodlagos (ha az agyalapi mirigy érintett, aminek következtében a mellékvesekéreg munkájáért felelős adrenokortikotrop hormon nem keletkezik).

Addison-kór: tünetek

A betegség átlagéletkora 40 év.

Fő tünetei a következők:

• A napfényrel érintkezett bőr hiperpigmentációja (a betegek 90% -ánál megfigyelhető).
• Érzés gyenge és fáradt.
• Lassú mozgások, csendes beszéd.
• Az étvágy hiánya.
• Súlycsökkenés
• Hányinger, hányás.
• Hasi fájdalom.
• Ideges széklet.
• A vérnyomás csökkenése (90/60 és annál alacsonyabb, a betegek 88-90% -ában fordul elő).
• Paresztézia.
• A karok, lábak vagy fej remegése (rázás).
• Memóriaromlás, idegrendszeri betegségek, depresszió.

A férfiakkal ellentétben a nőknél az Addison-betegség súlyosabb formában fordul elő. Gyakran vannak a menstruációs ciklus, az amenorrhoea. Az Addison-szindrómában szenvedő nők orvosi felügyelete mellett a terhesség és a szülés is lehetséges.

Az addisonikus válság veszélyes. Jelei lehetnek:

• Súlyos fájdalom az alsó testben.
• Hányás.
• Hasmenés.
• A vérnyomás éles csökkenése.
• A tudat vagy a tudat elvesztése.

Ebben a betegségben azonnali orvosi ellátásra van szükség.

Addison betegség gyermekeknél

A csecsemők korai életében ez a patológia rendkívül ritka. Előfordulhat a születési trauma (ha a mellékvesekéregben vérzés történt), az eritroblasztózis vagy a mikrocefhalia következtében.

Az óvodáskorú gyermekeknél az Addison-kór kialakulhat a mellékvesék hipoplazia vagy atrófiája következtében, melyet a hypothalamus-hipofízis-rendszer meghibásodása és a termelt kortikotropin mennyiségének csökkenése okoz. Ez például a glikokortikoidok nagy dózisban történő hosszú távú alkalmazásával történik.

Az idősebb gyermekeknél ez a kudarc hematogén disszeminált tuberkulózissal fordul elő. Gyakran előfordul, hogy a betegség a mellékvesék autoimmun elváltozásai miatt halad.

Addison-kór: diagnózis

A mellékvesekéreg krónikus elégtelenségének diagnózisát egy orvos állapítja meg, aki figyelembe veszi az alábbi mutatókat:

• Klinikai kép.
• A mellékvesekéreg hormonok és a hipofízis hormonok mennyisége a vérben.
• Általános adatok, valamint biokémiai vérvizsgálatok.
• Az általános vizeletelemzés eredményei.
• EKG, valamint a koponya csontjainak ultrahang, CT, MRI és röntgenfelvétele.

Az egészségügyi létesítményben történő időben történő kezelés lehetőséget nyújt a diagnózis elkészítésére vagy tisztázására, és a kezelés időben történő megkezdésére.

Addison-kór: kezelés

A "bronzbetegségben" szenvedő betegeknek szisztematikusan kell kapniuk kortikoszteroidokat (glükokortikoidokat, néha ásványtokortikoidokat).

A terápiát hidrokortizon (kortizol) alkalmazásával végezzük. Ez a leggyakoribb és leghatékonyabb gyógyszer, amelyet más gyógyszerekkel együtt használnak:

• Doxa.
• Trimetil-acetát-deoxicorticosteron.
• Fluorohidrokortizon és mások.

A mellékvese hormonokkal való helyettesítő terápia mellett a betegeknél nagyobb mennyiségű C-vitamin ehető sót kell használni.

A betegség súlyos formáiban kórházban kell kezelni, az indikációk szerint antibakteriális és tüneti terápiát írnak elő.

rezsim

A glükokortikoidok elfogadása lehetővé teszi, hogy az Addison-szindrómás emberek szinte teljes életet éljenek (a hormonok használata előtt a betegek várható élettartama kevesebb, mint hat hónap).

Azonban be kell tartania ezeket a szabályokat:

• Szigorúan kövesse az orvos utasításait.
• A nehéz fizikai munka kizárása.
• Az alkoholos italok bevitele, a barbiturikus sorozat nyugtatói, az alkáli ásványvizek kizárása.
• Mindig legyen a szükséges gyógyszer az elsősegélynyújtáshoz.
• Ha a betegség tünetei kialakulnak, azonnal forduljon orvoshoz.

Minden beteg megkapja az orvosi intézményben egy emlékeztetőt a kezelési tervről, megjelölve a gyógyszerek bevitelének ütemezését és adagolását, valamint vészhelyzet esetén emlékeztetőt az egészségügyi dolgozó számára, ha a beteg nem tud tájékoztatást adni a betegségéről.

A hipokortikoidizmus ritka, de nagyon súlyos betegség. És mivel lehetetlen teljesen leküzdeni a betegséget, újjá kell alakítani a kezelési rendet, az életet és az életmódot, legyen türelmes, és világosan kövesse a kezelőorvos előírásait és ajánlásait.

Addison-kór. A patológia okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

Gyakran ismételt kérdések

A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges. Minden kábítószer ellenjavallt. Konzultáció szükséges

Az Addison-kór ritka endokrin patológia. Fejlődésének középpontjában a mellékvesék külső (kortikális) rétegének szöveteinek pusztulása (pusztulása) van. Az ilyen megsemmisítést különböző tényezők indíthatják. Ezek lehetnek káros baktériumok (például mikobaktériumok), gombák (candida, cryptococcus), vírusok (citomegalovírus, herpesz, stb.), Genetikai, immunrendszeri, mikrocirkulációs (a mellékvese kéreg vérellátásának megsértése) (DIC, antiphospholipid szindróma).

A mellékvesekéreg károsodása a szteroid hormonok, elsősorban az aldoszteron és a kortizol szekréciójának megsértéséhez vezet, amely szabályozza a szervezetben a víz-sót, a fehérjét, a szénhidrátot, a lipidcserét. Ők is részt vesznek a stresszreakciók végrehajtásában, befolyásolják a vérnyomást, a keringő vér teljes térfogatát.

Addison-kórban különböző tünetek jelentkezhetnek, mint például a fáradtság, általános gyengeség, szédülés, csökkent munkaképesség, fejfájás, szomjúság, sós ételek iránti vágy, izomgyengeség, izomfájdalom, izomgörcsök, hasi fájdalom, hányinger hányás, menstruációs rendellenességek, alacsony vérnyomás, hiperpigmentáció (bőr elsötétülése), vitiligo, tachycardia (gyors szívverés), szívfájdalom stb.

A mellékvesék szerkezete és működése

A mellékvesék a párosított endokrin mirigyek. Mindegyik mellékvese (jobb vagy bal) a megfelelő vese felső végének (pólusának) felső mediális (felső belső oldal) felületén helyezkedik el (jobb vagy bal). Mindkét mellékvese tömege megközelítőleg azonos (kb. 7-20 g). Gyermekeknél a mellékvese mirigyei valamivel kevesebb (6 g). Ezek a mirigyek a XI - XII mellkasi csigolyák szintjén találhatók a retroperitoneális zsírszövetben. A retroperitonealis térben a retroperitoneális rost található, amely a hasüreg hátsó falát bélelő parietális (parietális) peritoneum hátsó szórólapja mögött helyezkedik el. A retroperitonealis tér a diafragmától (a mellkas és a hasüreg elválasztó légzési izomától) a kis medencéig terjed (anatómiai régió a hasüreg alatti részén). A mellékvesék mellett a veséket, a hasnyálmirigyet, az aortát, a rosszabb vena cava-t és más szerveket is tartalmazza.

A bal oldali mellékvese félhold alakú, a jobb oldali háromszög alakú. Mindegyikükben elülső, hátsó és vesefelületeket különböztetünk meg. Felülete, mindkét mellékvese a membrán mellett. Vese (alsó) felülete érintkezik a megfelelő vese felső pólussal. A jobb oldali mellékvese a retroperitoneális térben a bal oldali fölött helyezkedik el. Az elülső felülettel szomszédos a vena cava, a máj és a hashártya. A bal oldali mellékvese eléri a hasnyálmirigyet, a gyomor szívét és a lépet. A mellékvese anteromedialis (anterior belső laterális) felületén az úgynevezett kapuk (hilum), amelyeken keresztül a központi vénák kilépnek belőlük (a mellékvesékből) (a továbbiakban úgynevezett mellékvese).

Minden mellékvese közül egy központi vénát kap. A bal mellékvese vénája ezután a bal vénás vénába áramlik. A jobb mellékvesékből származó vénás vér a jobb mellékvese vénáján keresztül azonnal az alsó vena cava-ba kerül. A mellékvesekéregben kimutatható a nyirokerek, amelyeken keresztül a nyirokfolyadék belép a hasi aorták és a gyengébb vena cava körüli lumbális nyirokcsomókba (nodi lymphatici lumbales).

Az artériás vér a felső, középső és alsó mellékvese artériák ágain keresztül lép be a mellékvesékbe (a Suprarenalis superior, a Suprarenalis média, a. Suprarenalis inferior). A jobb mellékvese artéria a rosszabb diafragmatikus artéria folytatása. A középső mellékvese artéria elhagyja a hasi aortát. Az alsó mellékvese artéria a vese artériájának ágaként szolgál. Mindhárom mellékvese artéria a kötőszövet-kapszula alatt, amely a mellékvese mindegyikét lefedi, sűrű artériás hálózatot alkot. A kisebb hajók (kb. 20–30), amelyek a mellékvese vastagságába hatolnak elülső és hátsó felszínükön keresztül, eltérnek ebből a hálózatból. Így az artériás vér számos víztesten keresztül áramlik a mellékvesékbe, míg a vénás vér az ebből az endokrin mirigyből csak egy edényen - a központi (mellékvese) vénán keresztül történik.

A mellékvesék inervációját a nap, a vese és a mellékvese idegplexusaiból származó ágak, valamint a phrenic és vagus idegek ágai végzik.

A kötőszövet-kapszula mediális kéregje a mellékvesék kortikális anyagát (külső rétege) tartalmazza, amely a szerv teljes parenchyma (szövet) mintegy 90% -át teszi ki. A fennmaradó 10% -ot a mellékvesékben a méh (a mellékvese belső rétege) foglalja el, amely a kéreg alatt helyezkedik el, közvetlenül a mirigy mélységében. Az agykéreg és a nyálkahártya különböző szerkezetekkel, funkciókkal és embrió eredetű. A kérgi anyagot (mellékvese kéreg) laza kötőszövet és mirigyszövet képviseli. Az anatómiai szakaszokon ez a réteg sárgásbarna színű.

Mindegyik mellékvese külső rétege általában három zónára van osztva: glomeruláris, köteg és háló. A glomeruláris zóna a kortikális anyag legkülső rétege, és közvetlenül a mellékvese kapszula alatt helyezkedik el. A retikuláris zónát a mellékvesekéreg határolja. A csomós zóna középső pozíciót foglal el a glomerulus és a háló között. Az ásványkortikoidokat (aldoszteron, dezoxikortikoszteron, kortikoszteron) a glomeruláris zónában, glükokortikoszteroidokban (kortizol és kortizon) termelik a köteg zónában, az androgéneket a retikulumban. A mellékvesekéreg barnás-vörös és nem oszlik meg semmilyen zónában. Ezen a területen a mellékvesékben (adrenalin és norepinefrin) szintetizálódnak a katekolaminok.

A mellékvesék létfontosságú szervek, és számos funkciót látnak el, számos specifikus tulajdonságú hormon előállításával. Mint fentebb említettük, ezekben az endokrin mirigyekben ásványi-kortikoid (aldoszteron, deoxikorticoszteron, kortikoszteron), glükokortikoszteroidok (kortizol és kortizon), androgének és katekolaminok (adrenalin és noradrenalin) keletkeznek. Alapvető a mellékvese aldoszteron és a kortizol humán szekréciójához. Az aldoszteron az egyetlen mineralokortikoid, amelyet a mellékvesék kiválasztanak a vérbe. Ez a szteroid hormon hozzájárul a nátrium, klorid és víz megtartásához és a kálium kiválasztásához a vizelettel együtt. Ez hozzájárul a szisztémás artériás nyomás növekedéséhez, a teljes keringő vér mennyisége, befolyásolja a sav-bázis állapotát és az ozmolaritását. Az aldoszteron szabályozza az izzadság és a gyomor-bélrendszer mirigyeinek megfelelő működését.

A kortizol, mint az aldoszteron, szintén szteroid hormon. Sokoldalú hatása van az anyagcserére (anyagcserére) a szervezet szerveiben és szövetében. A kortizol stimulálja a nagy mennyiségű glükóz és glikogén képződését a májban, és gátolja (blokkolja) a perifériás szövetekben való alkalmazását. Ez hozzájárul a hiperglikémia kialakulásához (a vércukorszint növekedése). A zsír-, nyirok-, csont- és izomszövetben ez a hormon stimulálja a fehérjék lebomlását. A májban ezzel szemben az új fehérjék szintézisét aktiválja. A kortizol szabályozza a zsír anyagcserét. Különösen hozzájárul a zsírok egyes szövetekben (például zsírokban) és a lipogenezisben (új zsírok képződésében) lebontásához másokban (test, arc). Ez a glükokortikoid a fő stresszhormon, amely segít a testnek alkalmazkodni a különböző stresszfaktorok (fertőzések, fizikai túlterhelés, mentális vagy mechanikai trauma, műtét stb.) Hatásaihoz.

Az androgéneket a mellékvesekéreg retikuláris zónájának sejtjei termelik. Fő képviselőik a dehidroepiandroszteron, az etiololanolon, az androstenediol és az androstenedion.

A tesztoszteron és a mellékvesék ösztrogének gyakorlatilag nem keletkeznek. A mellékvesékben nagy mennyiségben előállított androgének sokkal kisebb hatással vannak a testszövetekre, mint a fő nemi hormonok. Például a tesztoszteron aktivitása meghaladja az androstenedion hatását 10-szer. Az androgének felelősek a másodlagos szexuális jellemzők kialakulásáért, mint például a hangváltozás, a testszőrnövekedés, a nemi szervek kialakulása stb., Az anyagcsere szabályozása, a libidó, azaz a szexuális vágy növelése.

A mellékvesekéregben kialakuló katekolaminok (adrenalin és norepinefrin) felelősek a szervezet akut stresszhatásaihoz való alkalmazkodásáért. Ezek a hormonok növelik a szívfrekvenciát, szabályozzák a vérnyomást. Szintén részt vesznek a szöveti anyagcserében (metabolizmusban) azáltal, hogy gátolják az inzulin felszabadulását (egy hormon, amely normalizálja a vércukorszintet) a hasnyálmirigyből, aktiválja a zsírszövetben a zsírszövetet és a májban a glikogén lebomlását.

Addison-kór okai

Az Addison-kór endokrin betegség, mely a mellékvesekéreg szöveteinek károsodása következtében keletkezik bizonyos káros tényezők hatására. Egy másik esetben ezt a betegséget primer hipokortikációnak (vagy primer mellékvese-elégtelenségnek) is nevezik. Ez a patológia meglehetősen ritka betegség, és statisztikák szerint csak 50-100 új esetben fordul elő évente 1 millió felnőttre. Az elsődleges hipokortikáció sokkal gyakrabban fordul elő, mint a másodlagos.

A másodlagos mellékvese elégtelenség egy különálló endokrin betegség, és nem vonatkozik az Addison-kórra, mivel az adrenokortikotrop hormon (ACTH) agyalapi mirigyének szekréciójának megsértéséből adódik, amely a mellékvesekéreg működésének természetes ösztönzőjeként szolgál. Ez a hormon szabályozza a mellékvesekéreg hormonok (főként glükokortikoszteroidok és androgének) termelését és szekrécióját. Az ACTH-hiány állapotában a mellékvese kéreg (középső) és retikuláris (belső) zónái fokozatos atrófián mennek keresztül, ami mellékvesekéreg-elégtelenséghez vezet, de már másodlagos (mivel a betegség oka nem a mellékvese magjában).

Addison-kórban a mellékvese kéregének mind a három zónája - a glomeruláris, a köteg és a retikuláris - egyaránt érintett, ezért úgy gondoljuk, hogy az elsődleges hipokortikáció klinikailag súlyosabb, mint a másodlagos. Azt is meg kell jegyezni, hogy az Addison-kórban szenvedő betegeknél előforduló összes tünet csak a mellékvesekéreg pusztulásával jár, és nem a medulla, melynek lehetséges megsemmisülése (az elsődleges hypocorticizmus okától függően) nem játszik szerepet a fejlesztési mechanizmusban ez a patológia. Mint már említettük, az Addison-kór bizonyos mellékhatásoknak a mellékvesekéregre gyakorolt ​​hatásából ered. Ezek lehetnek különböző mikroorganizmusok (baktériumok, gombák, vírusok), autoimmun folyamatok, daganatok (daganat vagy metasztatikus mellékvese-károsodás), genetikai rendellenességek (pl. Adrenoleukodystrophia), a mellékvesekéreg vérellátása (DIC, antiphospholipid szindróma).

Az Addison-kór leggyakoribb okai a következők:

• autoimmun károsodás a mellékvesekéreg szövetében;
• tuberkulózis;
• adrenalectomia;
• a mellékvesekéreg metasztatikus károsodása;
• gombás fertőzések;
• HIV-fertőzés;
• adrenoleukodisztrófia;
• antifoszfolipid szindróma;
• DIC-szindróma;
• Waterhouse-Frideriksen szindróma.

Autoimmun károsodás a mellékvesekéreg szövetében

Az összes új eset (80–90%) túlnyomó többségében az Addison-kór a mellékvesekéreg autoimmun pusztulásának következménye. Ez az elpusztulás az immunrendszer normális fejlődésének megszakadása miatt következik be. Az immunrendszer sejtjei (limfociták) az ilyen betegekben, amikor érintkezésbe kerülnek a mellékvesékkel (véren keresztül), idegennek tekintik. Emiatt aktiválódnak és megindítják a mellékvesekéreg pusztulását. Az autoimmun pusztítás folyamatában fontos szerepet játszanak a limfocitákat a vérbe szekretáló autoantitestek.

Az autoantitestek olyan antitestek (fehérje, védőmolekulák), amelyek saját szöveteikre irányulnak (ebben az esetben a mellékvesekéreg szövetei), amelyek specifikusan kötődnek a mellékvesekéreg sejtjein lévő különböző szerkezetekhez, és ezáltal halálukat okozzák. Az autoimmun Addison-kórban szenvedő betegek vérében megfigyelt fő típusú antitestek a mellékvese szteroidogenezisének (a szteroid hormon képződésének folyamata) - 21-hidroxiláz (P450c21), 17a-hidroxiláz enzimei, és a vonalat kihúzzam, egy vonalmintát kapok, megkapom a sort, és megkapom ezt a sort, ezt a sort kapom, ezt a sort kapom, megkapom ezt a sort, ezt a sort fogom kapni, ezt a sort fogom kapni, ezt a sort fogom kapni, ezt a sort fogom kapni, ezt a sort fogom kapni.

tuberkulózis

adrenalectomia

A mellékvesekéreg metasztatikus károsodása

Gombafertőzések

HIV-fertőzés

adrenoleukodisztrófia

Az adrenoleukodystrophia (ALD) olyan örökletes betegség, amely az X kromoszóma hosszú karján egy adott régió deléciójának (törlés) eredményeként következik be. Az ALD gén ebben a régióban lokalizálódik, amely a lignoceroil-CoA szintetáz enzim szerkezetét kódolja, amely részt vesz a hosszú láncú zsírsavak (DLC) oxidációjában a központi idegrendszerben, a mellékvesékben és más szövetekben. Amikor az adrenoleukodystrophia ezt az enzimet nem állítja elő, nagy mennyiségű zsír halmozódik fel az idegszövetben és a mellékvesekéregben (DLC együtt a koleszterin-észterekkel), ami fokozatosan a degenerációhoz és a halálhoz vezet. Ezt a patológiát leggyakrabban férfiaknál írják le (az adrenoleukodystrophia egy X-kapcsolt recesszív betegség).

Az adrenoleukodystrophia lefolyásának különböző klinikai változatai vannak, és nem mindig ez a betegség súlyosan befolyásolhatja a mellékvesekéreg szövetét. Néhány ilyen beteg esetében például a neurológiai tünetek dominálnak (juvenilis adrenoleukodystrophia), míg az Addison-kór tünetei hosszú ideig hiányoznak (különösen a betegség kezdetén).

A mellékvesék és a központi idegrendszer mellett a mellékvese leukodystrophia gyakran fejleszti az elsődleges férfi hipogonadizmust (herékfunkcióhiány), amely befolyásolhatja a férfiak reprodukciós képességét. Az Adrenoleukodystrophia az Addison-kór harmadik vezető oka (a mellékvesekéreg és a mellékvese-tuberkulózis autoimmun pusztulása után). Az ALD-ben tapasztalt egyidejű neurológiai tünetek miatt az Addison-kór prognózisa kevésbé kedvező, mint az elsődleges hypocorticizmus egyéb okai.

Anti-foszfolipid szindróma

Az antifoszfolipid szindróma (APS) olyan patológiai állapot, amelyet a véralvadás és a vérrögök megjelenése különbözõ edényekben jellemez. Az APS okai az antitestek (fehérje, védőmolekulák) a vérlemezkék, endotheliocyták sejtmembránjainak foszfolipidjeihez (az edények belső felületét bélelő sejtek). Úgy véljük, hogy az ilyen antitestek előfordulása a betegek vérében az immunrendszer működésének romlásához kapcsolódik.

Az antifoszfolipid antitestek közvetlen káros hatást gyakorolnak az edények endotheliumára (belső falára), gátolják az endotheliocyták (prosztaciklin, trombomodulin, antitrombin III) speciális fehérjék termelését, amelyek antikoaguláns (antikoaguláns) tulajdonságokkal rendelkeznek. Az antifoszfolipid szindrómában nagyon ritka esetekben kétoldalú mellékvese-vénás trombózis léphet fel, ami károsíthatja a mellékvesekéreg szöveteit (a mellékvesékből származó vénás kiáramlás miatt) és az Addison-betegség kialakulását.

DIC-szindróma

A mellékvesekéreg szöveteit gyakran befolyásolja a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC), amely a hemosztatikus rendszer (a vér folyadékállapotát szabályozó rendszer és a vérzés leállása) egyik kórképe. A különböző szövetekben és szervekben a DIC korai szakaszában számos kis trombi képződik (hypercoagulable vér), amelyek ezt követően (a szindróma későbbi szakaszaiban) komplikálják a fogyasztási koagulopátiát (azaz a véralvadási rendszer kimerülését), amit a véralvadás súlyos megzavarása és a hemorrhagiás szindróma alakul ki. (spontán, nehéz megállítani a vérzést különböző szervekben és szövetekben).

A DIC-szindróma okai lehetnek különböző feltételek, mint például súlyos mechanikai sérülések, hemolitikus anaemia (a vörösvértestek csökkentése a vérben a túlzott rombolás hátterében), leukémia, tumorok, szisztémás bakteriális, vírusos, gombás fertőzések, autoimmun betegségek, magzati halál, korai placenta abszorpciója, inkompatibilis vérátömlesztések stb. A DIC-szindrómában számos kis vérrögképződés található a mellékvesekéreg edényeiben, amelyek Noah mikrokeringési rendellenességek, keringési rendellenességek, megsemmisítése glomeruláris sejtek, fény és hálós zónák és a fejlesztés a primer mellékvese-elégtelenségben (Addison-kór).

Waterhouse-Frideriksen szindróma

A Waterhouse-Frideriksen-szindróma a mellékvese mirigyek akut vérzéses infarktusából (vagyis a mellékvese szövetbe történő súlyos vérzésből) eredő patológia, amelyet általában a szepszisben (súlyos, szisztémás, gyulladásos állapot okoz, amelyet a fertőzés terjedése okoz a testben az elsődleges fókuszból). Amikor a szepszis gyakran DIC-t alakít ki, ami valójában a mellékvesék belsejében a vérzés közvetlen okaként szolgál. Ilyen belső vérzéssel a mellékvese szövet gyorsan kitölti a vért. A véráramlás drámai módon lelassul, a vénás vért nem távolítják el a mellékvesékből, és az új artériás vér nem folyik elegendő mennyiségben. Emiatt a mellékvesekéreg sejtjei gyorsan meghalnak. Fejlődik a mellékvese elégtelensége. A mellékvese gyors túlcsordulását a Waterhouse-Friederiksen szindrómában nemcsak a véralvadási zavar (DIC okozta), hanem a mellékvesék vérellátásának jellemzői is provokálják.
A Waterhouse-Frideriksen leggyakoribb szindróma a szepszisben fordul elő, a meningococcus fertőzés hátterében.

Addison-kór patogenezise

Az Addison-kór patogenezisét (fejlődési mechanizmusát) az aldoszteron, a kortizol és a melanocita-stimuláló hormon szekréciójának hiánya okozza. Az aldoszteron egy fontos hormon, amely szabályozza a szervezetben a nátrium és a víz szintjét, a kálium mennyiségét és a hemodinamika állapotát. A vesékre hat, és megakadályozza, hogy a szervezetben megtartsák a nátriumot és a vizet (káliumért cserébe), ami megakadályozza a szervezetből való gyors eltávolítást. Aldoszteronhiány esetén a vesék vizelettel gyorsan kiválnak nátriumot és vizet, ami a szervezet gyors kiszáradásához, a szervezetben a víz és az elektrolit egyensúly csökkenéséhez, a vér sűrűségéhez, a vérkeringés lassulásához és a perifériás szövetek vérellátásához vezet. Ezeknek a változásoknak a hátterében a szív- és érrendszer leginkább érintett (szívfrekvencia, szívfájdalom, artériás nyomás, stb.), Gyomor-bélrendszer (hasi fájdalom, hányinger, székrekedés, hányás stb.), Központi idegrendszer (ájulás, görcsök, mentális zavarok, fejfájás stb.). A kálium kiválasztódása a szervezetből az elsődleges hypocorticizmus során hozzájárul a vér felhalmozódásához és az úgynevezett hiperkalémia kialakulásához, amely káros hatással van a szív és a vázizomzat munkájára.

A kortizol hiánya a testben nagyon érzékeny a stressz tényezőkre (például fertőzésekre, fizikai túlfeszültségre, mechanikai sérülésekre stb.), Amelyek hatására az Addison-kór dekompenzációja következik be.

A kortizol az egyik olyan hormon, amely a szervezetben a szénhidrát anyagcserét szabályozza. Serkenti a glükóz képződését más vegyi anyagokból (glükoneogenezis), glikolízisből (glikogén lebontása). Ezenkívül a kortizol hasonló hatással van az aldoszteron vesére is (azaz hozzájárul a víz és a nátrium megtartásához és a kálium eltávolításához). Ez a hormon a fehérje- és zsír anyagcserét is befolyásolja, növeli a fehérjék lebontását és a zsírok felhalmozódását a perifériás szövetekben. A kortizol jól reagál a pajzsmirigy hormonokkal és a katekolaminokkal, azaz a mellékvesekéreg hormonokkal. Az Addison-kór kortizolhiánya a szénhidrát, a fehérje, a zsír anyagcseréjének csökkenéséhez és a teljes ellenállás csökkenéséhez vezet, azaz a szervezet stresszállóságához.

Addison-kórban a bőr hiperpigmentációját gyakran megfigyelik a betegeknél (a melanin fokozott lerakódása a bőrben). A melanocita-stimuláló hormon vérének feleslegét okozza, ami serkenti a bőr melanocitáit (pigmentsejtjeit) melanin előállítására. Ilyen többlet keletkezik abból a tényből, hogy az agyalapi mirigyben a primer hipokortikáció során a prekurzor, a proopiomelanokortin, melanocita-stimuláló és adrenokortikotrop hormonjainak gyakori koncentrációja nő. A proopiomelanokortin nem rendelkezik hormonális tulajdonságokkal. A kémiai szerkezet szerint ez egy nagy fehérje molekula, melyet (bizonyos enzimek segítségével) több peptidhormonra (adrenokortikotrop, melanocytostimuláló, béta-lipotróp hormonok stb.) Osztanak. A melanocita-stimuláló hormon fokozott vérszintje fokozatosan sötétíti a bőrt, így az Addison-kór bronzbetegségnek is nevezik.

Addison-kór tünetei és jelei

Az Addison-kórban szenvedő betegek, akik orvoshoz látogatnak, leggyakrabban általános gyengeségüket, fokozott fáradtságukat, krónikus fáradtságukat, ismétlődő fejfájást, szédülést, ájulást panaszkodnak. Gyakran szorongást, szorongást, fokozott belső stresszt tapasztalnak. Egyes betegeknél neurológiai és mentális zavarok észlelhetők (memóriaromlás, csökkent motiváció, negativizmus, érdeklődés elvesztése az aktuális események iránt, fokozott ingerlékenység, depresszió, depresszió, gondolkodás elszegényedése stb.). Mindezeket a tüneteket az agyban az összes anyagcsere-típus (szénhidrát, fehérje, lipid, víz és elektrolit) okozta rendellenességek okozzák.

Az elsődleges hypocorticizmussal rendelkező betegeknél progresszív fogyás tapasztalható. Ennek oka a testfolyadékok állandó elvesztése, az anorexia (étvágytalanság) és az izomtömeg mennyiségének csökkenése. Gyakran izomgyengeség, izomfájdalom (izomfájdalom), izomgörcsök, remegés (az ujjak akaratlan remegése), a végtagok érzékenységének csökkenése. Az izmok tüneteit a víz és az elektrolit egyensúly egyensúlya magyarázhatja (különösen a vérben a kálium és a kalcium megnövekedett mennyisége), amelyeket általában ilyen betegeknél megfigyelnek.

Az Addison-kórban gyakori a gyomor-bélrendszeri (gyomor-bélrendszeri) tünetek a hányinger, hányás, székrekedés (néha hasmenés) és a diffúz (gyakori) hasi fájdalom formájában. A betegek folyamatosan érzik magukat a sós ételekhez. Emellett folyamatosan aggódnak a szomjúság miatt, így gyakran vizet fogyasztanak. Gyakran előfordul, hogy a gasztroenterológus sokáig megfigyelte az ilyen betegeket, mivel a gyomor-bélrendszer különböző betegségeit észlelik (például gyomorfekély, nyombélfekély, spasztikus colitis, gastritis), és a mellékvese elégtelensége hosszú ideig nem észlelhető. Az Addison-kórban a gyomor-bélrendszeri tünetek általában korrelálnak az anorexia (étvágytalanság) és a fogyás mértékével.

Az Addison-kór egyik fő jele a hipotenzió (alacsony vérnyomás). A legtöbb betegnél a szisztolés vérnyomás 110 és 90 mm Hg között mozog, és a diasztolés vérnyomás 70 mm Hg alá csökkenhet. A betegség kezdeti szakaszában a hipotenzió csak ortostatikus jellegű (azaz a vérnyomás akkor csökken, amikor a testhelyzet vízszintesről függőlegesre változik). A jövőben a vérnyomáscsökkenés akkor kezdődik, amikor a szervezetre gyakorolt ​​hatások gyakorlatilag bármilyen stressztényezőt jelentenek az emberek számára. Az alacsony vérnyomás mellett tachycardia (gyors szívverés), a szív régiójának fájdalma, légszomj lehet. Néha a vérnyomás a normál tartományon belül maradhat, ritkán előfordulhat, hogy megemelkedik (különösen a magas vérnyomásban szenvedő betegeknél). Addison-kórban szenvedő nőknél a menstruációs ciklust néha zavarják. Havi vagy teljesen eltűnik (vagyis van amenorrhoea), vagy szabálytalan. Ez gyakran súlyosan befolyásolja reprodukciós funkciójukat, és a terhességgel kapcsolatos különböző problémákat eredményez. Ezzel a betegséggel rendelkező férfiak impotenciát (a pénisz erekciójának megsértését) jelzik.

Hyperpigmentáció Addison-kórban

Az Addison-kórban a hiperpigmentáció (a bőr elsötétülése) az egyik legfontosabb tünet, amely ezen patológiára jellemző. Általában egyértelmű összefüggés (függőség) van a páciens mellékvese-elégtelensége, a bőr súlyossága és a bőr és a nyálkahártyák intenzitása között, mivel ez a tünet a betegek egyikében előfordul. A legtöbb esetben a test első nyitott területei elsötétülnek, amelyek folyamatosan érintkeznek a napfénygel. Leggyakrabban a kezek, az arc és a nyak bőrét alkotják. Emellett a testrészek területén a pigmentáció (melanin-lerakódások) nő, amelyek általában meglehetősen intenzív sötét színűek. Beszélünk a skrotum bőréről, a mellbimbókról, a perianális zónáról (a végbél körüli bőrről). Ezután a bőre elkezd sötétedni a tenyérrésekben (tenyérvonalak), valamint azokon a területeken, ahol a ruhadarabok folyamatosan dörzsölik (ezt a gallér, az öv, a könyök stb. Területén megfigyelik).

Egyes esetekben egyes betegeknél a fogíny nyálkahártyája, az ajkak, az arcok, a lágy és a kemény szájpad sötétebbé válhat. A későbbi szakaszokban a bőr diffúz hiperpigmentációja következhet be, amely különböző súlyosságú lehet. A bőr füstös, bronz, barna árnyék lehet. Ha az Addison betegségét a mellékvesekéreg autoimmun pusztulása okozza, nem ritka, hogy a betegek a bőr pigmentációjának hátterén (nem pigmentált, fehér foltok) alakítják ki a vitiligót. A Vitiligo szinte bárhol előfordulhat a testen, és különböző méretű és körvonalú. Meglehetősen könnyű felismerni, mivel az ilyen betegek bőrének sokkal sötétebbek, mint maguk a foltok, ami egyértelmű kontrasztot teremt közöttük. Nagyon ritkán, Addison-kórral a bőr hiperpigmentációja hiányozhat, vagy minimálisan kifejezett (észrevehetetlen), az ilyen állapotot „fehér addisonizmusnak” nevezik. Ezért a bőr sötétségének hiánya még nem bizonyítja, hogy a betegnek nincs mellékvese elégtelensége.

Addison-kór diagnózisa

Az Addison-kór diagnosztizálása jelenleg nem nehéz feladat. Ennek a patológiának a diagnózisa a klinikai (előzmények, külső vizsgálatok), a laboratóriumi és radiológiai kutatási módszerek alapján történik. A diagnózis első szakaszában fontos, hogy az orvos megértse, hogy a tünetek (például a bőr hiperpigmentációja, alacsony vérnyomás, általános gyengeség, hasi fájdalom, hányinger, hányás, menstruációs zavarok stb.) Ténylegesen kimutathatóak ) az őt kezelő betegben az elsődleges mellékvese elégtelenség jelei. Ennek megerősítésére kijelöli, hogy néhány laboratóriumi vizsgálatot végezzen (teljes vérszám és biokémiai vérvizsgálat, vizeletvizsgálat). Ezeknek a vizsgálatoknak a mellékvese hormonok (aldoszteron, kortizol), az adrenokortikotrop hormon (ACTH), a renin és a vízi elektrolit állapotának, a szénhidrát anyagcseréjének és bizonyos celluláris rendellenességek állapotának csökkenését kell mutatniuk. a vér összetétele.

Ezen túlmenően az elsődleges hipokorticizmus megerősítésére szolgáló laboratóriumi vizsgálatok mellett rövid és hosszú távú diagnosztikai teszteket is végeztünk. Ezek a minták stimuláció. A beteget intramuszkulárisan vagy intravénásan mesterségesen szintetizált adrenokortikotrop hormon (ACTH) injekcióval adják be, amelyet kereskedelmi név alatt, szinacthen, synacthen depot vagy cink-kortikotropin néven értékesítenek. Általában lenyelve ezek a gyógyszerek stimulálják a mellékvese kéregét, aminek következtében a szövetek intenzíven felszabadítják a hormonokat (kortizol), amelynek koncentrációját a vér 30 és 60 perccel a gyógyszer beadása után határozzák meg. Ha a betegnek Addison-kórja van, a mellékvesék nem képesek megfelelően reagálni a szinaktinnal (vagy depó szinkronnal, vagy cink-kortiotropinnal) végzett stimulációra, aminek következtében a mellékvese hormon szintje a vérplazmában változatlan marad.

Miután megerősítettük az Addison-betegség jelenlétét egy betegben, fontos, hogy az orvos megállapítsa etiológiáját. Mivel az esetek túlnyomó többségében (80–90%) az endokrin betegség oka autoimmun károsodás a mellékvesekéreg szöveteire, a betegnek véradást kell adnia egy immunológiai vizsgálathoz. Ezzel lehetővé válik, hogy antitestek kimutatására az enzimek mellékvese szteroidogenezisét (kialakulásának folyamata a szteroid hormonok) - 21-hidroxiláz (P450c21), 17a-hidroxiláz (P450c17), az enzim hasítja az oldallánc (P450scc), amelyek markerek (indikátorok) a primer autoimmun hypocorticoidism. Ha az ilyen antitesteket nem észlelték, akkor a következő diagnosztikai tesztet kell elvégezni a hosszú láncú zsírsavak (DLC) biokémiai vérvizsgálatára.

A DLC kimutatása az adrenoleukodystrophia fontos diagnosztikai jele, amely az Addison-kór fejlődésének harmadik statisztikailag gyakori oka. Negatív eredmény esetén a beteg általában a mellékvesekéreg szövetének képalkotásához szükséges sugárzási teszteket (számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás) ír elő. Ezek a vizsgálatok általában megerősítik a daganat jelenlétét vagy a metasztázisok mellékvesékében a tuberkulózis fókuszát.

A DIC, a Waterhouse-Friederiksen szindróma, az antifoszfolipid szindróma, a gombás fertőzések, a HIV-fertőzés diagnosztikai intézkedéseit nehéz figyelembe venni, mivel számos tényező befolyásolja az adott diagnosztikai módszer kiválasztását. Mindentől függ az adott helyzet. Ezen túlmenően mindezek a patológiák az Addison-betegség meglehetősen ritka okai, és nem mindig olyan egyszerű a gyanú, hogy a mellékvese elégtelensége jelen van.