A hipercorticoidizmus vagy a Itsenko-Cushing-szindróma egy olyan endokrin patológia, amely a szervezetben túlzott mennyiségű kortizol hosszantartó és krónikus hatásával jár.

Ez a hatás a meglévő betegségek vagy bizonyos gyógyszerek szedésének hátterében jelentkezhet.

Ráadásul a nők (különösen 25-40 évesek) gyakrabban szenvednek a szindrómától, mint az erősebb nemek képviselői. Annak érdekében, hogy megértsük, hogyan kell kezelni a betegséget, meg kell oldani a kóros tüneteket és annak előfordulásának okait.

besorolás

A hypercorticizmusnak két fő formája van: exogén és endogén.

Az első a szteroidok (glükokortikoidok) hosszan tartó használata vagy ezeknek a gyógyszereknek a túladagolása esetén jelentkezik. Ezeknek a gyógyszereknek a használatára vonatkozó indikációk olyan betegségek, mint az asztma, a rheumatoid arthritis és a szervátültetés.

Az exogén hypercortisolism egy másik oka a másodlagos osteoporosis, amely az ülő életmód során jelentkezik.

Ami az endogén hypercortisolismot illeti, fejlődésének oka a testen belül, ahogy mondják. Leggyakrabban a szindróma a Itsenko-Cushing-kór hátterében alakul ki, amelyet az agyalapi mirigy adrenokortikotrop hormonjának (a továbbiakban - ACTH) túlzott szekréciója kísér. Ennek a hormonnak a hipertermelése hozzájárul a kortizol felszabadulásához és a hipercorticizmus megjelenéséhez.

A kortizol túlzott termelésének oka is lehet:

• hipofízis microadenoma;
• ektópiás rosszindulatú kortikosztrinoma jelenléte a petefészkekben, hörgőkben és más szervekben;
• a mellékvese kéreg elsődleges károsodása hyperplasia, jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok esetén.

Az is szokás, hogy a hypercorticizmus pszeudo-formáját ki kell jelölni, amelyet a Itsenko-Cushing-szindróma tüneteihez hasonló tünetek jellemeznek.

okai

A kortizol olyan hormon, amely a mellékvesékben termelődik, és befolyásolja a különböző testrendszerek működését.

Különösen a kortizol részt vesz a vérnyomás és az anyagcsere szabályozásában, biztosítja a szív- és érrendszer normális működését, segíti a stresszt.

Azonban a hormon túlzott mértéke ugyanolyan veszélyes, mint a hiányossága: a kortizol fokozott termelése a Itsenko-Cushing-szindróma kialakulásával jár.

Gyakran előfordul, hogy a szindróma a hormonból kifelé lépő hormonok hibáján keresztül alakul ki. Ebben az összefüggésben különösen veszélyesek az orális és az injekciós célra szánt kortikoszteroidok (például a kortizolhoz hasonló prednizon).

Az első lehetővé teszi, hogy elkerüljék a szervek kilökődését a transzplantáció során, és az asztma, SLE, reumatoid arthritis és egyéb gyulladásos betegségek kezelésére is ajánlható.

Ez utóbbit a hát és az ízületek fájdalmai, a bursitis és az izom- és izomrendszer más patológiáinak írják elő.

A helyi krémek és inhalátorok esetében a fenti készítményekhez képest biztonságosabbak (kivéve a nagy dózisokat igénylő eseteket).

A kortikoszteroidok kezelésében a hypercorticoidizmus kialakulásának megelőzésére kerülni kell a gyógyszerek hosszantartó alkalmazását, és kövesse az orvos által javasolt adagot.

A gyógyszerek szedése mellett a szervezetben is megtalálhatók a hypercortisolism okai. Például a kortizol-termelés növekedése az egyik vagy mindkét mellékvese zavara lehet.

Néha problémát jelent az ACTH túlzott termelése, amely a kortizol-szekréciót szabályozó hormon. Az ilyen rendellenességek a hypophysis tumorok, a mellékvese primer elváltozásai, ectopiás ACTH-szekréciós neoplazma hátterében fordulnak elő. Bizonyos esetekben van egy családi szindróma Itsenko - Cushing.

A hormonális terápia korrigálja az elülső agyalapi mirigy hormontermelésének hiányát - hypopituitarismát.

Milyen esetekben használják a kortizol blokkolókat, és milyen eszközökkel blokkolhatja a hormon szintézisét, olvassa el itt.

Tudja, miért van szüksége a kortizol hormonra? A hormon fő funkcióit referenciaként írjuk le.

A hypercorticizmus tünetei

A patológia diagnózisában fontos helyet foglalnak el az orvosi vizsgálat eredményeként kapott információk.

Különösen a túlsúly jellemzi a hypercortisolism tüneteit.

A Itsenko-Cushing-szindrómában a zsírlerakódások az arc, a nyak, a mellkas és a derék köré koncentrálódnak, míg a végtagok vékonyak. Amikor a hipercorticizmus lekerekül, egy jellegzetes ragyogás jelenik meg rajta.

Míg a testzsír százalékos aránya nő, az izomtömeg viszont éppen csökken. Különösen erős izmok atrófia az alsó végtagokon és a vállövön. Megfigyelt gyengeség, fáradtság, fájdalom az emeléskor és a zömök. A fizikai aktivitás képzése és egyéb formái nehézkesek.

A hypercortisolismot és a reproduktív rendszert befolyásolja. Az erősebb szex képviselői számára a libidó csökkenése és az erektilis diszfunkció (impotencia), valamint a nők esetében a menstruációs ciklus és a hirsutizmus hiánya jellemző. Ez utóbbi túlzott hím mintázatú hajnövekedést mutat. A hirsutizmus az androgének (hím hormonok) hipertermelésének köszönhető, melynek jellemzője a haj megjelenése a mellkasban, az álla, a felső ajakban.

Az izom-csontrendszer hipercortisolizmusának leginkább "népszerű" megnyilvánulása az osteoporosis (90% -ban tapasztalható Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedők közül). Ez a patológia hajlamos előrehaladni: először az ízületi és csontfájdalmat érezheti, majd a karok, a lábak és a bordák töréseivel. Ha egy gyermek oszteoporózisban szenved, a növekedésben elmarad a társaitól.

Továbbá, a bőr állapotának vizsgálatával a hypercortisolism kimutatható.

A kortizol túlzott termelésével a bőr megszárad, vékonyabb, márvány árnyalatú lesz.

Gyakran vannak striae (ún. Striák) és helyi izzadás. A kopások és sebek gyógyulása nagyon lassú.

A kortizol túlérzékenysége megváltoztatja a vérerek, a szív és az idegrendszer munkáját. A beteg panaszkodik a depresszió, az alvási problémák, a letargia, a megmagyarázhatatlan eufória, bizonyos esetekben a szteroid pszichózis diagnosztizálására. A kardiovaszkuláris rendszer esetében a vegyes társulás kardiomiopátia a hypercortisolism gyakori társja. Ezt a patológiát a vérnyomás tartós növekedése, a szteroidok katabolikus hatása a szívizomra, valamint az elektrolit eltolódása okozhatja.

Ezeknek a rendellenességeknek a jelei a következők: a szívfrekvencia megváltozása, a vérnyomás emelkedése és a szívelégtelenség, amely végzetes kimenetelű.

Túlsúly - Itsenko Cushing tünete

Tünetei Itsenko-Cushing-szindrómában

diagnosztika

Az első dolog, amit feltételezett hypercorticizmus esetén végeznek, a szűrővizsgálatok, amelyek lehetővé teszik a kortiszol napi szintjének megállapítását a vizeletben. A hipercorticizmus vagy Itsenko-Cushing-kór jelenlétét a kortizol normájának három vagy négyszeres feleslege jelzi.

Ezután egy kis dexametazon tesztet végzünk, amelynek lényege a következő: ha a dexametazon alkalmazása a kétszeresére csökkenti a hormon szintjét, nem kell semmilyen eltérést beszélni; de ha nincs csökkenés a kortizolban, a diagnózis „hypercorticizmus”.

Lehetőség van megkülönböztetni a hyperkortikoidizmust a Itsenko-Cushing-kórtól egy nagy dexametazon-teszttel, amelyet egy kis analízissel végeznek. Hypercorticizmus esetén a kortizol szintje nem csökken, és a betegséggel több mint kétszer csökken.

Miután ezek a tevékenységek megmaradnak a patológia okának megállapítására. A műtéti diagnosztika, különösen a mellékvesék és az agyalapi mirigy mágneses rezonanciájának képalkotása, segítik az orvosokat.

kezelés

Ahhoz, hogy megszabaduljunk a Itsenko-Cushing-szindrómától, meg kell határozni a megnövekedett kortizolszint okát és megszüntetni azt, valamint egyensúlyba kell hozni a hormonális hátteret.

Amikor a betegség első tünetei megjelennek, az orvosnak a lehető leghamarabb meg kell látogatnia: megállapítást nyert, hogy a terápia hiánya a patológia kezdetétől számított első öt évben végzetes lehet.

A diagnózis során kapott adatok alapján az orvos három kezelési módszer közül választhat:

• Orvosi. A gyógyszerek önállóan és összetett terápia részeként is előírhatók. A hipercortisolizmus gyógyszeres kezelésének alapja az olyan gyógyszerek, amelyek a mellékvesék hormonjainak termelésének csökkentését célozzák. Ilyen gyógyszerek közé tartoznak olyan gyógyszerek, mint a Mithirapon, az aminoglutethimid, a Mitotan vagy a Trilostan. Általában akkor írják elő, ha a kezelés egyéb módszerei ellenjavallt, és azokban az esetekben, amikor ezek a módszerek (pl. Sebészeti) hatástalannak bizonyultak.
• Operatív. Az agyalapi mirigy és az adenoma kivágás transzsphenoidális felülvizsgálatát teszi lehetővé mikrosebészeti módszerekkel. Ezt a technikát nagy hatékonyság és gyors javulás jellemzi. A mellékvesekéreg daganatai jelenlétében a tumor eltávolítható. A legkevésbé végrehajtott beavatkozás két mellékvese reszekciója, amely a glükokortikoidok élethosszig tartó használatát igényli.
• Sugárzás. Általában a sugárkezelést hipofízis adenoma jelenlétében ajánljuk. Ez a módszer közvetlenül az agyalapi mirigy területére hat, és arra kényszeríti, hogy csökkentse az ACTH termelését. Ajánlott sugárkezelést végezni más kezelési módszerekkel párhuzamosan: operatív vagy orvosi. A sugárterhelés leghatékonyabb kombinációja és a hormonok termelésének csökkentését célzó gyógyszerek alkalmazása.

Súlyos neuroendokrin patológia, amelyben a hypothalamus-hipofízis-mellékvese rendszer károsodott - Itsenko-Cushing-kór - olyan betegség, amelyet nem lehet teljesen meggyógyítani, de lehetséges az egyén állapotának stabilizálása.

A fiúk és lányok elsődleges szexuális jeleiről itt olvashat.

Tehát kedvező a prognózis a hypercortisolism kezelésére az orvoshoz való időben történő hozzáféréssel. A legtöbb esetben a patológia legyőzhető anélkül, hogy kezelési módszereket alkalmaznánk, és a gyógyulás meglehetősen gyorsan történik.

Hypercorticoidism - mi a veszélyes betegség típusa és kezelése

A női test érzékeny a külső és belső környezet negatív megnyilvánulására. Néhány nőnek olyan betegsége van, mint a hypercorticoidizmus, mi az, és hogyan kell megbirkózni vele, és meg kell tanulnunk. Meg kell jegyezni, hogy ez a probléma a hormonális háttérhez kapcsolódik, ezért a terápiás terápia a gyógyszereken alapul. Fontos tudni ennek a kóros folyamatnak a jellemzőit, a kezelés módjait, a megnyilvánulások jellemzőit és más fontos szempontokat.

1 Milyen szerepet játszik a mellékvesék?

A mellékvesék által termelt hormonok keringési rendszerének tartós növekedése hiperkorticizmus szindróma megjelenését okozza. Ezt a betegséget az összes metabolikus folyamat meghibásodása, a fontos testrendszerek működésének megzavarása jellemzi. A hormonális egyensúlyhiányhoz vezető tényezők a mellékvesék tömeges formációi, az agyalapi mirigy és más szervek, valamint a glükokortikoidokat tartalmazó gyógyszerek használata. A betegség megnyilvánulásának kiküszöbölésére különféle gyógyszereket írnak fel, és a neoplazmat a sugárzás befolyásolhatja, vagy működési módszerrel eltávolítható a testből.

A mellékvesekéreg szteroid hormonokat - mineralcortinoidokat, androgéneket és glükokortikoidokat - termel. A szintézisüket adrenokortikotrop hormon, például kortikotrop vagy ACTH szabályozza. Termelését a hipotalamusz hormonterhelése, vazopresszin szabályozza. A koleszterin a szteroidok előállításának közös forrása.

A legaktívabb glükokortikoid a kortizol. A mennyiség növelése a visszacsatolás következtében a kortikotropin szintézis megszűnéséhez vezet. Ennek következtében fennmarad a hormonális egyensúly. A fő hormon ásványokortikoid, azaz az aldoszteron termelése kevésbé függ az ACTH-tól. A szintézis fő korrekciós mechanizmusa a renin-anti-stressz rendszer, amely a keringő vérmennyiség változásaira reagál. A hypercortisolism diagnosztizálása a szükséges tesztek átadásán alapul, az eredmény beérkezése után a kezelőorvos előírja a megfelelő kezelést.

Nagy mennyiségben termelnek a reproduktív rendszer mirigyeiben. A glükokortikoidok mindenféle anyagcsere-folyamatot érintenek. Ezek növelik a vércukorszintet a keringési rendszerben, hozzájárulnak a fehérje lebomlásához és a zsírszövet újraelosztásához. A hormonok gyulladáscsökkentő és nyugtató hatásúak, elősegítik a nátrium visszatartását a szervezetben és növelik a nyomást.

2 Tünetek

A glükokortikoid index patológiai növekedése a hipercorticizmus szindróma megjelenéséhez vezet. A betegek olyan panaszokat támasztanak alá, amelyek a szív-érrendszer megjelenésének és hibás működésének, valamint az izom-csontrendszeri, reprodukciós és idegrendszeri változásoknak tulajdoníthatók. A betegség klinikai megnyilvánulásait a mellékvesék által termelt aldoszteron és androgének megnövekedett tartalma okozza.

A gyermekkorban a hipercotizmus jelenléte a kollagén termelésének megszakadásához vezet, és csökkenti a fontos szervek érzékenységét az ön trópusi hormon hatására. Ezek a változások a fő oka annak, hogy megállítják a test fejlődését, nevezetesen a növekedést. A patológiai folyamat kezelése után a csontszövet szerkezeti elemeinek helyreállítása léphet fel. Ha egy nő testében nagyszámú glükokortikoid van jelen, akkor a következő klinikai tünetek jelentkeznek:

1. Az elhízás, amelyben az arcon és a test többi részén zsírtömeg van.
2. A bőr vékony lesz, és még mindig nyúlványok vannak.
3. A szénhidrát-anyagcsere-folyamatok problémái - cukorbetegség és prediabetes.
4. Az osteoporosis előfordulása.
5. A másodlagos típus immunhiánya különböző fertőző betegségek és gombás betegségek kialakulásával.
6. A vesék gyulladása, valamint a kemény kövek kialakulása.
7. Pszicho-érzelmi háttérzavarok, depresszió, hangulatváltozások.

A nők hypercortisolizmusának tünetei meglehetősen jellemzőek, ezért nem túl nehéz diagnosztizálni a betegséget. A legfontosabb dolog az, hogy azonnal forduljon egy orvosi intézményhez, hogy megelőzze a súlyos következmények előfordulását:

1. A vérnyomás növekedése, amelynél még a hatásos gyógyszerek beadása sem rendelkezik a kívánt terápiás hatással.
2. Izomgyengeség.
3. A ritmuszavar, a szívelégtelenség és a myocardiodystrophia hormonális hátterének zavarai.
4. Perifériás ödéma.
5. Szisztematikus és bőséges vizelés.
6. Szúró és láb görcsök.
7. Fájdalom a fejben.

A nemi hormonok biztosítják a reproduktív funkciókat a szervezetben. A nők hiánya miatt nem lehet teherbe esni, azonban ezeknek a komponenseknek a száma is számos mellékhatással jár, amelyek közül néhány nagyon veszélyes:

1. Seborrhea, akne, akne és egyéb bőrproblémák.
2. A menstruációs ciklus sikertelensége.
3. Megnövekedett haj a mellkason, az arcon, a fenéken és a hason a gyengébb nemben.
4. Nem tud teherbe esni.
5. Csökkent libidó.
6. A férfiaknál az ösztrogén hiánya növeli a hang időzítését, növeli az emlőmirigyek méretét, csökkenti a fejek sávjának növekedését, különösen az arcán.
7. Erekciós zavar.

A fenti tünetek miatt a beteg orvosi rendelőbe megy. A pontos diagnózis meghatározása érdekében a képzett orvosi szakembernek csak a panaszok és a nő megjelenésének elemzésére van szüksége.

3 Fajták és betegségek kezelése

A hypercortisolism főbb megnyilvánulásai közvetlenül kapcsolódnak a túlzott mennyiségű kortizolhoz, majd annak szintjét nyál vagy napi vizeletmennyiség határozza meg. Ugyanakkor meg kell vizsgálni ennek a komponensnek a koncentrációját a keringési rendszerben. A patológiai folyamat típusának tisztázásához szükséges egy sor funkcionális vizsgálat elvégzése, például egy kis dexametazon teszt és egy nagy vizsgálat. Különböző laboratóriumokban ezeknek a hormonoknak a normál értékei eltérőek. A kapott eredmények elemzése csak szakember segítségével lehetséges.

A kapcsolódó rendellenességek meghatározásához szükséges a vizelet és a vér elemzése, valamint a kreatinin, az elektrolitok, a glükóz, a karbamid és más biokémiai értékek figyelembevétele. Az ilyen instrumentális módszerek, mint a CT, a denzitometria, az MRI, az ultrahang és az EKG kiváló információval rendelkeznek. A mellékvese hormonok túlzott termelése különböző patológiás megnyilvánulásokhoz vezet, ami erőteljes gyógyszerek alkalmazását kényszeríti. Azonban, mielőtt a hypercortisolism kezelésére kerülne sor, meg kell határozni annak típusát, mivel a betegség minden formája jellegzetes különbségekkel és sajátosságokkal rendelkezik, ami nem csak a tünetekben, hanem a betegség további kezelésében is nyilvánul meg.

A kapcsolódó jogsértések meghatározásához elemezni kell a vizelet és a vér elemzését

Megnövekedett glükokortikoid szintézis a corticoliberin és a kortikotropin hatására, vagy általában ezektől függetlenül történik. Emiatt izoláltak a betegség ACTH-független és ACTH-függő fajtái. Ez utóbbi a következőket tartalmazza:

• funkcionális hypercortisolism;
• perifériás forma;
• exogén hypercorticoidizmus.

Az első fajcsoport a következő formákat tartalmazza:

1. A központi típusú hypercorticoidizmus. Ennek a patológiának az oka az agyalapi mirigy. Ebben az esetben a daganat kisebb méretű, például 1 centiméterről beszélünk a microadenomákról, ha meghaladják ezt a mutatót, akkor egy makroadenoma van a testben. Az ilyen formációk túlzott mennyiségű ACTH-t szintetizálnak, serkentik a glükokortikoidok termelését, és zavarja a hormonok közötti kapcsolatot. A kezelést proton gerendával végzik, egyes esetekben kombinált módszereket alkalmazunk.
2. ACTH-ektópiás szindróma. A különböző szervek rosszindulatú képződése túlzott mennyiségű komponenst szintetizál, amelyek szerkezetükben hasonlítanak a kortikoliberinre vagy a kortikotropinra. Érintkezésbe kerülnek az ACTH receptorokkal és növelik a hormontermelés intenzitását. A tumor helyének meghatározása után sikeresen működik.

A nőknél a hypercortisolism kezelését a legtöbb esetben radikális módszerekkel, azaz a daganat sebészi eltávolításával végzik. Ugyanakkor a modern gyógyszertári gyógyszerek is jó teljesítményt mutatnak, ezért aktív terápiás terápiában alkalmazzák, a hagyományos módszerek hatására növelhető a hatékonyság. A szubklinikai hypercortisolism magas képzettséget igényel a kezelőorvostól, mivel a betegséget helyesen kell diagnosztizálni és megkülönböztetni a betegség egyéb formáitól. Ebből a célból különböző diagnosztikai intézkedéseket alkalmaznak, amelyek feladata a kóros folyamat okának, a szervezet károsodásának mértékének és további kezelési módszereinek pontos és pontos meghatározása.

Hypercorticoidism: tünetek, kezelés, okok, jelek

Egyesíti a betegségek egy csoportját, amely a mellékvese hormonok fokozott szekréciójának kórokozóján alapul: glükokortikoidok, mineralokortikoidok, androgének és ösztrogének.

A vérben vagy annak szintetikus analógjaiban (glükokortikoidok) emelkedett kortizolszint okozta tünetegyütteset Itsenko - Cushing-szindrómának (hypercorticism, hyperglucocorticism, hypercortisolism) nevezik.

Tünetek és hypercorticizmus

Bőr, bőrpótlás és bőr alatti zsírszövet

Bőrpír. Tendencia, hogy zúzódások

A klinikai kép változik attól függően, hogy melyik hormon vagy milyen kombinációban van a betegség kialakulása. A mellékvese kéreg anatómiai változásai a hypercortisism során eltérőek lehetnek. Leggyakrabban a kéreg perpláziájának számát, adenomatos növekedését és néha hipercorticizmust okoz egy rosszindulatú daganat növekedésével.

A hipercortisolizmus következő klinikai formáit különböztetjük meg.

1. A mellékvesekéreg veleszületett virilizáló hiperplázia (adrenogenitális szindróma). A nőknél gyakrabban fordul elő; a szteroid hormonok mellékvesekéregében a férfi nemi hormonok biológiai hatásával járó szintézis következtében. A betegség veleszületett.

Az etiológia ismeretlen. Úgy véljük, hogy a mellékvesekéreg sejtjeiben zavarják az enzimrendszereket, ami a hormonok normál szintézisét biztosítja.

Klinikai kép. Elsősorban a férfi nemi hormonok androgén és metabolikus hatásai határozzák meg, amelyek meghaladják a testbe való belépést. Egyes betegeknél a mellékvesék egyéb hormonjainak elégtelenségének vagy túlzott mértékének tünetei - glükokortikoidok, ásványokortikoidok - csatlakoznak ehhez. A hormonális rendellenességek jellemzőitől függően a betegség klinikai formái megkülönböztethetők. A leggyakrabban a tisztán viril formát ritkábban találják meg a magas vérnyomású formában, amelyben a virilizáció jelei mellett a mellékvesekéregből származó ásványokortikoidok túlzott mennyiségével járó tünetek jelentkeznek. Ezenkívül egyes betegeknél a virilizáció együttesen kombinálódik a glükokortikoidok elégtelen termelésének egyedi tüneteivel (sóvesztési szindróma), vagy a mellékvesékből származó etiololon fokozott bevitelével, amelyet periodikus láz kísér.
A klinikai kép attól függ, hogy milyen korban jelentkezik a mellékvesekéreg hormontermelése. Ha a megnövekedett androgének termelése a prenatális időszakban történik, a lányok a külső nemi szervek különböző rendellenességeivel születnek, különböző mértékben, a hím nemi szervek szerkezetéhez hasonlóan, míg a belső nemi szervek helyesen különböznek egymástól. A születés utáni hormonális rendellenességek esetén mind a lányok, mind a fiúk felgyorsult növekedést, jó izomfejlődést, nagy fizikai erőt és a szexuális fejlődés romlását tapasztalják. fiúkban a pénisz korai fejlődése, a szexuális hajnövekedés korai megjelenése, a herék késleltetett fejlődése. Felnőtt nőknél a betegség a hím arcának és testének testszőrében jelentkezik, az emlőmirigyek és a méh hipoplazma, klitoris hipertrófia, menstruációs rendellenességek (amenorrhoea, hipo-oligomenorrhea), meddőség. A betegség hypertoniás formáját virilizáció és tartós hipertónia kombinációja jellemzi. A virilizáció és a felnőtteknél a sóveszteség szindróma kombinációja ritka.

A diagnózis a betegség jellemző klinikai képén alapul. A 17-ketoszteroidok, amelyek napi 100 mg-ot érhetnek el, a megnövekedett vizeletkibocsátás nagy diagnosztikai jelentőséggel bír. A 17-ketoszteroidok kiválasztódásának vizsgálata lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük a betegséget az örökletes vagy nemzeti eredetű, gyakran előforduló viril hypertrichosistól.

A virilizáló petefészek tumorok differenciáldiagnosztikája egy nőgyógyászati ​​vizsgálat eredménye és a 17-keto szteroidok kiválasztásának jelentős növekedése a petefészek tumorokban. A Li-teszt segít abban, hogy megkülönböztesse a mellékvesekéreg virilizáló hiperpláziáját az androgéntermelő daganatoktól a 17-keto-szteroidok kiválasztásának csökkenésével a prednizolon vagy dexametazon hatására. Amikor a 17-ketoszteroidok tumor kiválasztása nem csökken, vagy csak csekély mértékben csökken. A minta a kortikoszteroid gyógyszerek adrenocorticotrop hipofízis funkciójának elnyomásán alapul. A vizsgálat előtt a 17-keto-szteroidok vizelettel történő napi kiválasztását kétszer határozzuk meg, majd a dexametazon vagy a prednizolon (mindegyik 5 mg) naponta 3 naponta, 6 órás időközönként. A 3. napon meghatározzuk a 17-ketoszteroidok kiválasztását a vizelettel. A mellékvesekéreg virilizáló hiperpláziájával legalább 50% -kal csökken, a mellékvesekéreg daganata esetén nincs jelentős csökkenés. Kétséges esetekben egy speciális röntgenvizsgálat, amely kizárja a mellékvese daganatait.

A kezelés. Az ACTH hipofízis-termelés elnyomása érdekében glükokortikoid gyógyszereket írnak elő (prednizon vagy más ekvivalens dózisú kortikoszteroidok, amelyeket egyenként 17-keto-szteroidok kiválasztására vonatkozó vizsgálat ellenőrzése alatt állapítanak meg). Ez a mellékvesekéreg funkciójának normalizálódásához vezet: az androgén feleslegének kiválasztása leáll, a 17-ketoszteroidok kiválasztódása normálisra csökken, normál petefészek-menstruációs ciklus alakul ki, a férfi típusú hajnövekedés korlátozott.

A kezelést hosszú ideig végezzük. A konzervatív kezeléssel szembeni rezisztencia esetén a műtét lehetséges (a mellékvesék szubtotikus rezekciója) a következő hormonpótló kezeléssel (prednison, deoxicorticosterone acetát egyedileg előírt dózisokban).

2. A mellékvesekéreg androgén-termelő tumorai. A tumorokat termelő androgének - androsteromák - jóindulatúak és rosszindulatúak.

A klinikai kép szerint a betegség a mellékvesekéreg kifejezetten virilizáló hiperpláziájához hasonlít, de rendszerint kifejezettebb tünetekkel jár, különösen a rosszindulatú daganatban. Különböző korúak.

A diagnózis. Ennek alapja a jellemző klinikai kép azokban az emberekben, akik korábban nem voltak virilizáció tünetei, valamint a 17-ketoszteroidok különösen magas vizeletben történő kiválasztása, napi egyenként 1000 mg-ot meghaladóan. Az ACTH beadásával végzett prednizolon-tesztet a 17-ketoszteroidok kiválasztásának csökkenésének hiánya jellemzi, ami lehetővé teszi a betegség megkülönböztetését a kéreg veleszületett mellékvese hiperpláziájától.

A röntgenvizsgálat a gáz bejuttatásával vagy közvetlenül a vese szövetébe, vagy a retroperitonealis próbaszereléssel kimutatható a tumor kimutatására.

A rosszindulatú daganatokat a korai metasztázisok, a csont, a tüdő, a máj és a tumorszövet szétesése okozta súlyos betegség és prognózis jellemzi.

Sebészeti kezelés (a tumor által érintett mellékvese eltávolítása). A posztoperatív időszakban, amikor hipokorticizmus jelei jelennek meg (a nem érintett mellékvese atrófiája miatt) - helyettesítő terápia.

3. Itsenko szindróma - Cushing. A hormonok, elsősorban a glükokortikoidok, a mellékvesekéreg hiperplázia, jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok (kortikoszteromák) miatt megnövekedett termeléséhez kapcsolódik. Ritka, gyakrabban a fogamzóképes nőknél.

Klinikai kép. Teljes, kerek, piros arcú, túlzottan fejlett cellulóz a testen aránytalanul vékony végtagokkal; hipertrichózis (nőkben - férfi); lila striae distensae cutis a medence és a vállöv, a combok és a vállak; magas szisztolés és diasztolés nyomású magas vérnyomás, tachycardia; nőknél a méh és az emlőmirigy hipotrófiája, a klitoralis hipertrófia, az amenorrhoea, a férfiaknál, a szexuális gyengeség, általában poliglobulia (eritrocitózis), hypercholesterolemia, hiperglikémia, glükozuria, osteoporosis.

A betegség kezelése lassú, jóindulatú kis és kevéssé progresszív növekedéssel az adenomákban. Ha az adenokarcinóma szindróma gyorsan fejlődik, a betegség különösen nehéz, a tumor metasztázisai által okozott rendellenességek, leggyakrabban a májban, a tüdőben, a csontokban.

A diagnózis. A mellékvese kéreg elsődleges változásaival és a hipofízis eredetű betegséggel kapcsolatos elsődleges változásokkal összefüggő differenciáldiagnózis nehéz lehet. A diagnosztika hozzájárul a röntgen vizsgálatokhoz (pneumoretroperitoneum, a török ​​nyereg röntgenfelvétele). A mellékvesekéreg daganatának diagnózisát megerősíti a 17-ketoszteroidok napi vizeletének hirtelen megnövekedett tartalma, súlyos esetekben, nagy és rosszindulatú adenomákkal, naponta több száz vagy akár 1000 mg-mal, valamint a 17-hidroxi-kortikoszteroidok megnövekedett mennyiségével.

A kezelés. A mellékvesekéreg daganatának időben történő eltávolítása metasztázisok hiányában a betegség valamennyi tüneteinek fordított fejlődéséhez vagy enyhítéséhez vezet. A műtét után azonban visszaesés lehetséges. A nem működő tumor prognózisa reménytelen. A halál az agy vérzéséből, a tapadó szeptikus folyamatokból, a tüdőgyulladásból, a tumor metasztázisokból a belső szervekig (máj, tüdő) fordulhat elő.

A második, nem érintett, mellékvesék atrófiájából adódóan a mellékvesekéreg akut elégtelenségének kialakulásának megelőzése érdekében 5 nappal a műtét előtt és az első napon az ACTH-cink-foszfát, 20 egység naponta egyszer intramuszkulárisan, egy nappal a kezelés előtt, hidrokortizon. A vérnyomás éles csökkenése a műtét után a dezoxikorticoszteron-acetát intramuszkuláris beadását jelzi.
Abban az esetben, ha a műtét nem lehetséges, tüneti kezelést írnak elő az indikációk szerint: vérnyomáscsökkentő és szívjavító szerek, inzulin, diabéteszes étrend az asztali só korlátozásával és a káliumsók (gyümölcs, zöldség, burgonya), kálium-klorid tartalmának növelése.

4. Elsődleges aldoszteronizmus (Conn-szindróma). Ezt a mellékvesekéreg (aldosteroma) tumorja okozza, amely ásványi-kortikoid hormon - aldoszteron termel. Egy ritka betegség, amely középkorban, gyakrabban nőknél fordul elő.

Klinikai kép. A betegek aggódnak a fejfájás, az általános gyengeségek, a szomjúság, a gyakori vizelés. Megfigyelt paresztézia, epileptiform görcsök, különösen magas diasztolés nyomású magas vérnyomás. A kálium vérszintje nagymértékben csökken, ezért jellegzetes EKG-változások következnek be (lásd Hypokalemia), a nátrium-tartalom emelkedik, a vizelet fajsúlya alacsony.

A diagnózis a magas vérnyomás, az izomgyengeség, a paresztézia, a görcsrohamok, a polidipszia, a poliuria, a hypokalemia és a fenti EKG-változások jelenlétén alapul, valamint a vizeletben az aldoszteronszint emelkedése (normális 1,5-5 μg / nap) és a renin hiánya a vérben. A differenciáldiagnózisban szem előtt kell tartani a másodlagos aldoszteronizmust, amely megfigyelhető a nefritiszben, a máj cirrhosisában és más ödémával járó betegségekben, valamint a magas vérnyomásban szenvedő betegségekben. A mellékvese daganatának radiográfiás jelzése nagy diagnosztikai jelentőséggel bír.

Sebészeti kezelés. Ideiglenes hatás az aldakton vagy a veroszpiron, kálium-klorid alkalmazásával történik. Limit só bevitel.

A tünetek és jelek patogenezise

A betegek 50-70% -ában hiperglükokortikusság esetén a bőrön széles, atrofikus (rózsaszín, lila vagy lila) atrófia (rózsaszín, lila) jelenik meg. Általában legalább a hason, a mellkason, a vállon, a csípőn helyezkednek el. Az arcra fényes, állandó arcpirosodás (pletusz) az epidermisz atrófiájához és az alatta lévő kötőszövethez kapcsolódik. A zúzódások könnyen képződnek, a sebek nem gyógyulnak jól. Mindezek a tünetek a megnövekedett glükokortikoidszinteknek a fibroblasztokra, a kollagén és a kötőszövet elvesztésére kifejtett gátló hatásából adódnak.

Ha a hypercortisolismot az ACTH hiperszekréciója okozza, akkor a bőr hiperpigmentációja alakul ki, mivel az ACTH melanocita-stimuláló hatást fejt ki.

Gyakran van a bőr gombás fertőzése, a körmök (onychomycosis).

A szubkután zsírszövet fokozott lerakódása és újraelosztása a hiperglükokortika egyik legjellemzőbb és korai tünetegyüttesének egyike. A zsírt főleg centripetálisan - a testre, a hasra, az arcra ("hold alakú arcra"), a nyakra, a VII. Nyaki csigolyára ("dombos bivaly") és a supraclavicularis fossae-ban - viszonylag vékony végtagokkal (nemcsak a zsír, hanem az izmok elvesztése miatt) is elhelyezik. szövetek). Az elhízás a glükokortikoidok lipolitikus hatása ellenére részben a hiperglükokortikizmus és a hyperinsulinemia fokozott étvágyának tudható be.

Az izomgyengeség a hypergluco-kortikusságban szenvedő betegek 60% -ánál alakul ki, túlnyomórészt proximális izmokkal, ami leginkább az alsó végtagokban jelentkezik. Az izomtömeg csökken a fehérje-katabolizmus stimulálása miatt.

Az osteoporosis a betegek több mint felében található, és a betegség kezdeti szakaszában klinikailag, hátfájásban szenved. Súlyos esetekben kialakulnak a csigolyatestek patológiás bordatörései és kompressziós törése (a betegek 20% -ában). A csontritkulás kialakulásának mechanizmusa a hiperglükokortikáció során annak a ténynek köszönhető, hogy a glükokortikoidok elnyomják a kalcium felszívódását, stimulálják a PTH szekréciót, fokozzák a kalcium kiválasztódását a vizeletben, ami negatív kalcium-egyensúlyhoz vezet, és a normakalcémia csak a csontokból származó osteogenesis és a kalcium reszorpciójának köszönhető. A vesekövek hiperglükokortikusságában szenvedő betegek 15% -ában végzett oktatás összefügg a hypercalciuria-val.

A hiperglükokortikusság a vérnyomás növekedésével járhat, mivel a glükokortikoidok növelik a szívteljesítményt és a perifériás vaszkuláris tónust (az adrenerg receptorok expressziójának szabályozásával növelik a katekolaminok hatását), és befolyásolják a renin képződését a májban (angiotenzin I prekurzor).

A hosszú távú glükokortikoidokkal történő kezelés és a nagy dózisú hányinger esetén nő a peptikus fekélyek kialakulásának kockázata, de endogén hiperglükortikussal rendelkező betegeknél és a glükokortikoidokkal végzett rövid kezelési ciklusok hátterében ez nem magas.

A központi idegrendszer oldalán a glükokortikoidok feleslege először eufóriát okoz, de a krónikus hyperglucocorticizmus során különböző mentális zavarok alakulnak ki a megnövekedett érzelmi sebezhetőség, ingerlékenység, álmatlanság és depresszió formájában, valamint a megnövekedett étvágy, a csökkent memória, a koncentráció és a libidó. Alkalmanként pszichózis és mániás állapot lép fel.

A glaukómában szenvedő betegeknél a hyperglucorticizmus az intraokuláris nyomás növekedését okozza. A glükokortikoid kezelés alatt a szürkehályog kialakulhat.

A szteroid cukorbetegségben a hiperglikémiás szindróma jelei kapcsolódnak a fent leírt tünetekhez. Bár a hiperglükokortikáció nem vezet klinikailag kifejezett hipotireózishoz, a glükokortikoidok feleslege elnyomja a TSH szintézisét és szekrécióját, és megsérti a T4 T3-ra történő átalakulását, amely a T-koncentráció csökkenésével jár.₃ a vérben.

A hiperglükokortikusságot a gonadotropin szekréció elnyomása és a gonad funkció csökkenése kíséri, amely a nőkben az ovuláció és az amenorrhoea elnyomása révén nyilvánul meg.

A glükokortikoidok bevezetése növeli a szegmentált limfociták számát a vérben, és csökkenti a limfociták, monociták és eozinofilek számát. A glükokortikoidok a gyulladásos sejtek sérülés helyére történő migrációjának elnyomásával egyrészt gyulladáscsökkentő hatásukat mutatják, másrészt csökkentik a fertőző betegségekkel szembeni rezisztenciát a hyperglucorticizmusban szenvedő betegekben. Magas mennyiségben a glükokortikoidok gátolják a humorális immunitást.

A hypercortisolism diagnózisa

A hiper-kortizolizmus laboratóriumi diagnosztikai tesztjeinek egyike sem tekinthető teljesen megbízhatónak, ezért gyakran javasoljuk, hogy ismételjék meg és kombinálják őket. A hypercortisolism diagnózisát a szabad kortizol fokozott kiválasztódása alapján állapítják meg a vizeletben, vagy a hypothalamus-hipofízis-mellékvese rendszer szabályozásának csökkenését:

• fokozódik a szabad kortizol napi kiválasztása;
• a 17-hidroxi-kortikoszteron napi kiválasztása nőtt;
• a kortizol szekréció napi bioritmusa hiányzik;
• a kortizol tartalma 23-24 óra alatt nőtt.

Endogén hypercortisolism

Mellékvese - endogén hypercortisolism

Endogén hypercortisolism - mellékvese

A mellékvese egy kis páros szerv, amely nagy szerepet játszik a szervezet működésében. Itsenko-Cushing-szindrómát gyakran diagnosztizálják, amelyben a belső szerv kéregje több glükokortikoid hormonokat, nevezetesen kortizolt termel. Az orvostudományban ezt a patológiát hypercorticismnak nevezik. Jellemzője az elhízás, az artériás magas vérnyomás és a különböző anyagcsere-rendellenességek. Leggyakrabban 40 éves kor alatti nőknél megfigyelhető az eltérés, de a férfiaknál gyakran diagnosztizálják a hypercortisolismot.

Általános információk

Hypercorticoidism - a mellékvesék betegsége, melynek következtében a szervezetben a kortizol szintje jelentősen megnő. Ezek a glükokortikoid hormonok közvetlenül részt vesznek az anyagcsere szabályozásában és számos fiziológiai funkcióban. A mellékveséket az agyalapi mirigy az adrenokortikotrop hormon termelésével szabályozza, amely aktiválja a kortizol és a kortikoszteron szintézisét. Annak érdekében, hogy az agyalapi mirigy normálisan működjön, a hipotalamusz elegendő hormon termelése szükséges. Ha ez a lánc megszakad, az egész test szenved, és ez befolyásolja az emberi egészség állapotát.

A hipercorticoidizmust a nőknél 10-szer gyakrabban diagnosztizálják, mint az erősebb nemnél. Az orvostudomány is ismert Itsenko-Cushing-kór, amely a hypothalamus-hipofízis rendszer elsődleges károsodásához kapcsolódik, és a szindróma másodfokú. Gyakran az orvosok pszeudo-szindrómát diagnosztizálnak, ami az alkoholfogyasztás vagy súlyos depresszió hátterében fordul elő.

besorolás

exogén

Az exogén hipercorticizmus kialakulását befolyásolja a szintetikus hormonok tartós használata, aminek következtében emelkedik a szervezetben a glükokortikoidok szintje. Ezt gyakran megfigyelik, ha egy személy nagyon beteg, és hormonokat kell szednie. Gyakran exogén szindróma fordul elő asztmás, reumatoid arthritis típusú betegeknél. A probléma a belső szervek átültetése után jelentkezhet.

endogén

Az endogén szindróma kialakulását a testen belüli rendellenességek befolyásolják. Az endogén hypercorticism leggyakrabban Itsenko-Cushing-kórban nyilvánul meg, aminek következtében nő az agyalapi mirigy által termelt adrenokortikotrop hormon (ACTH) mennyisége. Az endogén hypercortisolism kialakulását a herékben, hörgőkben vagy petefészkekben kialakuló rosszindulatú daganatok (kortikosztrinomák) befolyásolják. Egyes esetekben a szervkéreg elsődleges rendellenességei patológiát okozhatnak.

funkcionális

A funkcionális hypercortisolism vagy a pszeudo-szindróma átmeneti állapot. A funkcionális károsodás összefüggésben lehet mérgezéssel, terhességgel, alkoholizmussal vagy mentális zavarokkal. A juvenilis hipotalamusz szindróma gyakran funkcionális hypercorticizmushoz vezet.

A funkcionális rendellenességekben ugyanazokat a tüneteket figyelték meg, mint a klasszikus hipercorticizmus során.

Itsenko-Cushing szindróma fő okai

Eddig az orvosok nem tudták teljesen feltárni azokat a okokat, amelyek befolyásolják a mellékvese zavarát. Csak az ismert, hogy minden olyan tényezővel, amely a mellékvesék által termelt hormonok növekedését idézi elő, a betegség kialakul. A provokáló tényezők a következők:

• az agyalapi mirigyből származó adenoma;
• a daganatok kialakulása a tüdőben, a hasnyálmirigyben, a hörgőfában, amely ACTH-t termel;
• a glükokortikoid hormonok hosszú távú alkalmazása;
• örökletes tényező.

A fenti tényezők mellett az alábbi körülmények befolyásolhatják a szindróma kialakulását:

• sérülés vagy agyrázkódás;
• fejsérülések;
• a gerincvelő vagy agy arachnoid membránjának gyulladása;
• gyulladásos folyamat az agyban;
• agyhártyagyulladás;
• vérzés a szubarachnoid térben;
• a központi idegrendszer károsodása.

Fejlesztési mechanizmus

Ha valaki legalább egy fenti tényezőt észlelt, akkor lehetséges egy kóros folyamat elindítása. A hypothalamus nagy mennyiségű corticoliberin hormon termel, ami az ACTH számának növekedéséhez vezet. Így a mellékvesekéreg hiperfunkciója előfordul, 5-ször többször glükokortikoidokat termel. Ez a szervezetben lévő összes hormon feleslegét idézi elő, ennek következtében az összes szerv működése zavar.

Tünetek és tünetek

A mellékvese Cushing-szindróma számos olyan tünetben jelentkezik, amelyekre nehezen figyelni kell. A hypercortisolism fő jellemzője a fokozott súlygyarapodás. Rövid idő alatt az ember eléri az elhízás második vagy harmadik fokát. Ezen tünet mellett a betegnek az alábbi rendellenességei vannak:

1. A lábak és a felső végtagok izmait elpusztítják. A személy kifáradást és állandó gyengeséget panaszkodik.
2. A bőr állapota romlik: kiszáradnak, márvány árnyalatot kapnak, a bőr rugalmassága elvész. Egy személy észreveheti a sztrájkokat, figyeljen a sebek lassú gyógyulására.
3. Szexuális funkció is szenved, ami a libidó csökkenéséből adódik.
4. A női testben a hipercortisolizmust a férfi típusú hajnövekedés fejezi ki, a menstruációs ciklus zavart. Egyes esetekben az időszakok teljesen eltűnhetnek.
5. Osteoporosis alakul ki, amely csökkenti a csontdenzitást. A beteg első szakaszaiban az ízületi fájdalmak aggódnak, és idővel a lábak, karok és bordák indokolatlan törése fordul elő.
6. A szív- és érrendszeri munka zavar, ami negatív hormonális hatásokkal jár. Diagnosztizált angina, magas vérnyomás, szívelégtelenség.
7. A legtöbb esetben a hypercortisolism szteroid cukorbetegséget vált ki.

Cushing-szindróma negatív hatással van a beteg hormonális hátterére, instabil érzelmi állapota figyelhető meg: a depresszió váltakozik eufóriával és pszichózissal.

A mellékvesék patológiája a gyermekeknél

A gyermek testében a mellékvese működésében bekövetkező rendellenességek ugyanolyan okokból jelentkeznek, mint a felnőtteknél. A hypercorticoidizmusban szenvedő gyermekeknél a diszpláziás elhízás figyelhető meg, amelyben az arc „hold alakú”, a mellkason és a hason lévő zsírréteg növekszik, és a végtagok vékonyak maradnak. A betegséget myopathia, magas vérnyomás, szisztémás osteoporosis, encephalopathia jellemzi. Gyermekeknél a szexuális fejlődés, illetve a másodlagos típusú immunhiány is elmarad. A gyermekek hiperkortikoidizmusa azt eredményezi, hogy lassabban nőnek. A menstruációs ciklus megkezdése után egy tizenéves lányban lehetséges az amenorrhoea, amelyben a menstruáció több ciklusban hiányzik.

Amikor először egy szakemberre utalunk, figyelmet fordít a gyermek kibővített arcára, az arcokat lila színnel festik. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a testben az androgének túlterjedtek, a tinédzser intenzívebb pattanásos kiütést mutat, hangja durvább. A gyermek teste gyengébb és érzékenyebb a fertőző léziókra. Ha nem figyelünk erre a tényre időben, akkor lehetséges a szepszis kialakulása.

Lehetséges szövődmények

Cushing-szindróma, amely krónikus formává vált, egy személy halálához vezethet, mert számos súlyos szövődményt vált ki, nevezetesen:

• szívdekompenzáció;
• sztrók;
• szepszis;
• súlyos pyelonefritisz;
• krónikus veseelégtelenség;
• osteoporosis, amelyben a gerinc számos törése van.

A hipercortisolizmus fokozatosan egy mellékvese-válsághoz vezet, amelyben a betegnek káros a tudata, a hypotensio, a gyakori hányás és a hasüreg fájdalmas érzése. Az immunrendszer védő tulajdonságai csökkennek, ami a bőr furunculózisát, szippantását és gombás fertőzését eredményezi. Ha egy nő helyzetben van és megtalálta Itsenko-Cushing-szindrómát, akkor a legtöbb esetben vetélés történik, vagy a terhesség nehéz szüléssel, sok komplikációval végződik.

diagnosztika

Ha a mellékvese betegségének legalább egyik jele megjelenik, forduljon orvosintézményhez, és átfogó diagnózist kell végezni a diagnózis megerősítése vagy megtagadása érdekében. Az ilyen eljárásokkal lehetséges a hypercortisolism észlelése:

1. A vizelet szállítása a szabad kortizol meghatározásának elemzéséhez.
2. A mellékvesék és a vesék ultrahangvizsgálata.
3. A mellékvesék és az agyalapi mirigy vizsgálata számított és mágneses rezonancia leképezéssel. Ily módon a daganat jelenléte kimutatható.
4. A gerinc- és mellkasi szervek vizsgálata röntgenfelvétel segítségével. Ez a diagnosztikai eljárás a kóros csonttörések azonosítására irányul.
5. A biokémiai véradás a szérum elektrolit egyensúlyának meghatározásához, a kálium és a nátrium mennyiségének meghatározásához.

A kezelést a diagnózis után szakembernek kell előírnia, mivel rendkívül veszélyes az öngyógyító hypercorticizmusra.

Kezelési módszerek

A hypercortisolism kezelésének célja a mellékvese rendellenességek oka és a hormonszintek kiegyensúlyozása. Ha nem figyeli a betegség tüneteit időben és nem veszi fel a kezelést, a halál lehetséges, ami az esetek 40-50% -ában megfigyelhető.

A patológia kiküszöbölése három fő módon lehetséges:

• gyógyszeres kezelés;
• sugárkezelés;
• a műveletet.

Kábítószer-kezelés

A kábítószer-kezelés magában foglalja azokat a forrásokat, amelyek a mellékvesekéreg által a hormonok termelésének csökkentésére irányulnak. A drogterápiát sugárzással vagy sebészeti beavatkozással kombinálva, valamint olyan esetekben mutatják be, amikor más terápiás módszerek nem eredményezték a kívánt hatást. Gyakran az orvos "Mitotánt", "Trilostan", "Aminoglutetimid" ír elő.

Sugárkezelés

Sugárterápiát írnak elő abban az esetben, ha a szindrómát az agyalapi mirigy adenoma kiváltja. Ebben az esetben sugárzási hatás jelenik meg az érintett területen, ami az adrenokortikotrop hormon termelésének csökkenését idézi elő. A gyógykezelést vagy a sebészeti kezelést sugárterápiával használják. Így a hypercortisolism kezelésében a legkedvezőbb eredmény elérése lehetséges.

Sebészeti beavatkozás

A hipofízis Cushing szindróma a későbbi szakaszokban sebészeti beavatkozást igényel. A pszichiátriai betegek transzsphenoid felülvizsgálatát írják elő és az adenomát mikrosebészeti módszerekkel megszüntetik. Ez a terápiás módszer a legnagyobb hatást eredményezi, és a műtét utáni állapot gyors javulását jelzi. Súlyos esetekben a műtéti beteg két mellékvese eltávolítását. Ilyen betegeknél a glükokortikoidok élethosszig tartó beadását mutatják.

A hypercorticizmus előrejelzése

A prognózis a szindróma súlyosságától és a kezelési intézkedések meghozatalától függ. Ha időszerű a patológia azonosítása és a helyes kezelés előírása, akkor a prognózis meglehetősen megnyugtató. A negatív eredményeket különböző szövődmények befolyásolják. Tehát a betegek, akiknél a hypercortisolism kardiovaszkuláris rendellenességekhez vezetett, halálos kimenetelű lehet. A prognózis kiábrándító, ha egy személynek osteoporosis, patológiás törése és fizikai aktivitása van a myopathia következtében. Ha a cukorbetegség a hipercorticizmushoz hozzáadódik a későbbi szövődményekhez, az eredmény rendkívül kiábrándító.

A hypercortisolism okai, tünetei és kezelése

A mellékvesehormonok, glükokortikoidok vérszintjének tartós növekedése hipercorticizmus kialakulásához vezet. Ezt a szindrómát az anyagcsere minden típusa, a különböző testrendszerek hibás működése jellemzi. A hormonális egyensúlyhiány okai az agyalapi mirigy, a mellékvese és más szervek, valamint a glükokortikoidokat tartalmazó gyógyszerek térfogati formációi. A betegség megnyilvánulásának kiküszöbölésére, az előírt gyógyszerekre és a daganatra a sugárzás módszereit befolyásolja, vagy sebészeti úton eltávolítja őket.

A mellékvesekéregben szteroid hormonokat termelnek - glükokortikoidokat, mineralokortikoidokat és androgéneket. Termelésüket az agyalapi mirigy adrenokortikotrop hormon (ACTH vagy kortikotropin) szabályozza. A szekréciót a kortikoszterberin felszabadító hormon és a hypothalamus vasopressin szabályozza. A szteroidok szintézisének általános forrása a koleszterin.

A legaktívabb glükokortikoid a kortizol. A koncentráció növelése a visszacsatolás alapján a kortikotropin termelés elnyomását eredményezi. Így fennmarad a hormonális egyensúly. Az ásványokortikoid csoport, az aldoszteron egyik fő képviselője kevésbé függ az ACTH-tól. A termelés fő szabályozó mechanizmusa a renin-angiotenzin rendszer, amely a keringő vérmennyiség változásaira reagál. Az androgéneket nagyobb mennyiségben termelik a nemi mirigyekben.

A glükokortikoidok az anyagcsere minden típusát érintik. Ezek hozzájárulnak a vércukorszint növekedéséhez, a fehérje lebomlásához és a zsírszövet újraelosztásához. A hormonok kifejezett gyulladáscsökkentő és stresszellenes hatással rendelkeznek, megtartják a szervezetben a nátriumot és növelik a vérnyomást.

A vérben a glükokortikoid szintek patológiás emelkedése a hypercorticoid szindróma előfordulásához vezet. A betegek a szív- és érrendszeri, reproduktív, izom-csontrendszeri és idegrendszeri megjelenésük és megzavarásuk megváltozásával kapcsolatos panaszok megjelenését jelzik. A betegség tüneteit az aldoszteron és a mellékvese androgének magas koncentrációja is okozza.

Gyermekekben a hypercortisolism következtében a kollagén szintézis zavar, és a célszervek érzékenysége csökken a szomatotróp hormon hatására. Mindezek a változások nyomorult növekedéshez vezetnek. A felnőttektől eltérően a patológia gyógyulása után a csontszövet szerkezetének helyreállítása lehetséges.

A hypercortisolism megnyilvánulása a táblázatban található.